Papulær acrodermatitis eller Gianotti Crosti syndrom er en reaktion på introduktionen af en viral infektion. Sygdommen blev kendt i 1955, og sygdommens infektiøse ætiologi blev bekræftet i 1970. Den sygedes gennemsnitlige alder er 2 år, men der er tilfælde af infektion hos voksne. I dette tilfælde kræver sygdommen ikke nogen særlig behandling, da symptomerne normalt går væk selv efter et stykke tid.
Papulær acrodermatitis opstår som reaktion på genintroduktionen af virale partikler i kroppen. Symptomer forekommer oftere med hepatitis B infektion eller Epstein-Barr infektion, eller andre virus kan udvikle sig. Ved den første kontakt af kroppen med viruset produceres antistoffer, som ved gentagen indtrængning af midlet begynder at angribe cellerne i deres egen organisme.
Sygdommen opstår oftest om vinteren eller efteråret, hvor virusets aktivitet er særlig stor.
Janotti-Crost syndrom indeholder flere vigtige symptomer: et papulært udslæt med sjældne vesikulære elementer, lymfadenopati og hepatosplenomegali. Papirerne er lyserøde eller rødlige, op til 5 mm i diameter, vises symmetrisk på ansigtet, ekstensorfladerne på leddene, ekstremiteterne i huden og skinkerne. Baggrundens hud påvirkes sjældent. Papirer er smertefri, ikke kløe. Elementer af udslæt forekommer og spredes inden for syv dage, forsvinder gradvist i løbet af 2-8 uger.
Udslættet af udslæt ledsages af en stigning i perifere lymfeknuder, mindre ofte - leveren og milten. Mulig forøgelse af kropstemperaturen, stigningen i generel svaghed.
Diagnosen er baseret på en vurdering af det kliniske billede og blodprøve data. De viser leukopeni eller lymfocytose i blodet - ikke-specifikke tegn på virusinfektioner. Specifikke tests er kun effektive, når man søger efter hepatitis B, men det er først og fremmest infektion med denne virus.
Behandling af sygdommen er symptomatisk og omfatter anvendelse af antihistaminer, antipyretiske lægemidler, vitamin- og mineralkomplekser. Sjældent tyngde på brugen af kortikosteroidhormoner, for stedet for den foreskrevne salve med antibakteriel virkning.
For at lette tilstanden vises sengeluft og tungt drikke.
Acrodermatitis er et par inflammatoriske hudsygdomme med forskellige årsager, mekanismer, symptomer og behandling, som kun forenes ved lokalisering af symptomer i øvre og nedre ekstremiteter.
Enteropatisk acrodermatitis er en sjælden genetisk form for nedsat zinkabsorption, der er kendetegnet ved udslæt omkring naturlige åbninger, alopeci og diarré.
Zink er et af de vigtigste stoffer, det er nødvendigt for korrekt funktion af mere end to hundrede enzymer og udveksling af nukleinsyre. Med enteropatisk acrodermatitis reduceres biotilgængeligheden fra 30% til 2%. Dette er en autosomal recessiv lidelse (dvs. begge forældre transmitterer defekte gener til barnet), der opstår som følge af mutationer i SLC39A4-genet, der er lokaliseret på kromosom 8q24.3. Dette gen koder for et transmembranprotein, der er involveret i absorptionen af zink. Hovedpræget af dette protein er enterocytter (epithelceller), der er placeret i tolvfingertarmen og tyndtarmen. Således kan patienter med enteropatisk acrodermatitis ikke fuldt ud absorbere zink fra fødekilder.
Differentiering af erhvervede zinkmangelforstyrrelser fra en genetisk lidelse er vanskelig fordi de har lignende kliniske manifestationer. Erhvervet zinkmangel kan forekomme som følge af systemisk utilstrækkeligt forbrug af det med mad eller betændelse i mave-tarmkanalen.
Det er vigtigt at bemærke, at forbigående erhvervede mineralmangler kan forekomme i for tidlige babyer som en reaktion på kroppens høje fysiologiske efterspørgsel og dens lave vævsforretninger. Desuden kan tilstanden forekomme hos ammende babyer som følge af mangel på moderen eller en defekt i udskillelsen af brystkirtlerne, men disse lidelser er ikke enteropatisk akrodermatitis.
Ifølge forskellige estimater er sygdommens frekvens omkring 1-9: 1.000.000 og afhænger ikke af køn eller race. Når amning af zinkbindende faktor genopfyldes med mælk, men et par dage efter fravænning fra brystet fremkommer sygdommen. Enteropatisk acrodermatitis kan forekomme hos spædbørn, hvis zink ikke er tilstrækkeligt i modermælk. I enkelte tilfælde manifesterer sygdommen sig hos børn under 5 år eller endog unge - i dette tilfælde spiller kostmønstre en stor rolle.
Patienter har en historie med diarré, dehydrering, irritabilitet, dermatitis og alopeci, som efterhånden vises efter fravænning fra modermælk. Sygdommens familiens historie er også vigtig.
Fysiske tegn og symptomer:
Enteropatisk acrodermatitis på symptomer ligner andre patologier, især:
Til diagnose måles zinkniveauet i blodplasmaet. En koncentration på mindre end 50 μg / dl er ikke diagnostisk, men giver anledning til at mistanke om acrodermatitis. Da alkalisk fosfatase er et zinkafhængigt enzym, kan et fald i sit niveau, selv med normale mængder zink, indikere mangel på absorption af mineralet. Niveauet af kolesterol, beta-lipoproteiner, immunoglobuliner A og M falder også i blod, resterende nitrogenforøgelser. En biopsi af tyndtarmen udføres, hvilket viser et fald i funktionaliteten af villiets enzymer og atrofi. Når en sygdom er etableret, er en genetikeres deltagelse afgørende for at bestemme abnormiteter af det kodende gen.
Klinisk forbedring sker inden for få dage eller uger efter behandlingens start. En vurdering af niveauet af zink og alkalisk phosphatase i blodet hver 3-6 måneder er nødvendigt.
Acrodermatitis enteropatisk forværres under graviditet eller stress, så behandlingen er særlig vigtig, dosis af lægemidler bør øges. For små børn er det meget vigtigt at opretholde amning så længe som muligt med moder- eller donormælk.
Som symptomatisk terapi anvendes:
Læger anbefaler ikke specielle kostvaner til patienter, da zinkmangel er genopfyldt med specielle præparater, kan produkter med højere mineralindhold imidlertid være nyttige:
Mængden af zink i produktet er direkte relateret til proteinindholdet.
Livslang zinkpåfyldning gør det muligt for børn at vokse og udvikle sig i overensstemmelse med standarder og senere føre et normalt liv. Men uden passende behandling er enteropatisk acrodermatitis normalt dødelig i de første år af livet. Spædbørn viser svær vækstretardering, dermatitis, alopeci, sekundære bakterielle og svampeinfektioner, såvel som neurologiske og adfærdsmæssige ændringer, men mange af symptomerne er reversible.
Allopo pustulær acrodermatitis er en kronisk, inflammatorisk, tilbagevendende dermatose af fingre og tæer, som er karakteriseret ved pustulær udslæt. Nogle eksperter anser denne sygdom for en form for pustulær psoriasis.
Den præcise ætiologi af sygdommen forbliver uklar, det antages, at infektiøse, nervøse og inflammatoriske mekanismer er involveret. En af de mest populære teorier er trophaneurose, når patologien i det autonome nervesystem forårsager forstyrrelser af metaboliske processer, vævsmodning og følgelig patologiske ændringer i huden. Skader på epidermis på samme tid overtræder nerveinnervation og fører til den sandsynlige indtrængning af infektion, hvilket forværrer patologien af nervefibre.
Allopo pustulær acrodermatitis begynder oftest ved spidserne af en eller to fingre, mindre hyppigt på tæerne. Det er mest almindeligt hos kvinder i midaldrende og begynder ofte efter skade eller infektion.
Kliniske egenskaber ved læsionen afhænger af sygdomsfasen:
Huden bliver atrofisk, den distale del af phalanxen tynder. Med en lang sygdomstid begynder osteomyelitis af phalanges som et resultat af osteolyse og involvering af interphalangeale led.
Pustulær acrodermatitis kan være begrænset til spidserne på 1-2 fingre (abortiv form), men oftere spredes den proximalt og dækker hudens hænder og fødder, underarmens eller fodens dorsum (typisk form). Slimhinder kan påvirkes - der er en læsion af tungen og munden, bindehinden og urinrøret (balanitis), i hvilket tilfælde læsionerne også spredes til hele kroppens hud (malign form).
Ud over at etablere de karakteristiske symptomer udføres en histopatologisk undersøgelse af hudbiopsi fra læsionsstedet, en analyse af en bakteriel og svampeinfektion for at foretage en diagnose.
Hos patienter med Allopo pustulær acrodermatitis er det svært at opnå stabil remission, bl.a. på grund af sygdommens sjældenhed og utilstrækkelig forskning.
Til behandling af acrodermatitis anvendes sammen eller som monoterapi:
Med passende behandling truer sygdommen ikke patienternes liv, men påvirker præstationen og kan være årsagen til udnævnelsen af handicap.
Atrofisk akrodermatitis er det tredje, sene stadium af Lyme-sygdommen. Dette er den eneste form for Lyme-sygdom, hvor spontan remission ikke forekommer. Denne progressive proces af hudfibrose skyldes aktiviteten af bakterier af slægten Borrelia af spirochete typen.
Manglen på tilstrækkelig eller hensigtsmæssig behandling til tidlig stadium af Lyme-sygdommen bidrager til udviklingen af atrofisk acrodermatitis, som forekommer i 1-10% af tilfælde afhængigt af regionen. Statistisk set forekommer sygdommen oftest hos voksne mellem 40 og 50 år, mere end to tredjedele af patienterne er kvinder.
I forekomsten af sygdommen deltager en af typerne af Borreliosis spirochetes:
Patofysiologien af akrodermatitis er forbundet med langvarig bevarelse af mikroorganismer i huden, og uspecifikke immunresponser bidrager også til dets manifestationer. Bevarelsen af spirocheten på trods af hudinfiltrering af T-celler og høje antistoftitere i serum kan skyldes følgende faktorer:
De patogene mekanismer for atrofiske ændringer i huden præciseres ikke præcist. Måske er involveringen af områder omkring leddene forbundet med lav hudtemperatur eller reduceret iltryk.
Sygdommen kan udvikle sig direkte efter en tiggebid eller inden for 6-36 måneder, ofte i samme område af kroppen. Sommetider foregår sygdommen med en latent fase (der varer op til flere år) eller andre manifestationer af Lyme-sygdommen.
Typiske symptomer på akrodermatitis:
Sommetider er hudens rødme ubetydelig, og hovedsymptomet er ødem, i nogle tilfælde forbliver tegnene på atrofisk acrodermatitis ubemærket af patienten eller lægen.
Den tidlige inflammatoriske fase af sygdommen er præget af udseende af smertefrie, dårligt afgrænsede, rødbrune plaques, der har tendens til at slutte sig til eller diffus erythem og ødem lokaliseret i de distale ekstremiteter og strækker sig proximalt. Efter et par måneder eller år begynder en atrofisk fase hos 5-10% af patienterne, hvor den berørte hud er som følger:
Atrofi af epidermis, mangel på hår, sebaceous og svedkirtler gør huden sårbar, derfor kan omfattende udtryk og ondartede læsioner observeres. Acrodermatitis ledsages ofte af perifer neuropati, lidelser i muskuloskeletalsystemet, smerte og beskadigelse af leddene under hudplaques.
Patientens generelle tilstand er fortsat tilfredsstillende. Hvis den akutte inflammatoriske fase af sygdommen behandles ordentligt, er alle ændringer reversible, men hos mennesker med en atrofisk fase elimineres mange symptomer kun delvis.
Da atrofisk dermatitis ofte forveksles med vaskulære lidelser, er serologiske og histologiske undersøgelser en forudsætning for diagnosen.
Valget af behandling med acrodermatitis afhænger af tilstedeværelsen af andre symptomer på Lyme-sygdommen. Du bør også tage hensyn til resultaterne af serologiske test. Hvis du ikke behandler sygdommen i sine tidlige stadier, kan det føre til omfattende infektioner og permanente lemmer deformiteter.
Hovedterapien for atrofisk acrodermatitis er baseret på anvendelse af systemiske antibiotika:
Man må huske på muligheden for samtidig tilstedeværelse af en anden infektion (for eksempel babesiose, ehrlichiose eller tikkebåren encephalitis). For at udelukke kronisk virkning inden for 12 måneder forbliver patienterne registreret hos en smitsomme sygeplejerske, neurolog, kardiolog og arthrolog.
Således er det vigtigste for enhver akrodermatitis at være rettidig diagnose og terapi. Ellers kan udviklingen af sygdommen føre til deformiteter i lemmerne og generelle hudlæsioner såvel som død.
Denne sjældne systemiske sygdom påvirker overvejende spædbørn og børn. Sygdommen er undertiden fejlagtigt diagnosticeret som en kombination af dyspepsi med forskellige hudsygdomme, som i mangel af rettidig og korrekt behandling kan være dødelig.
Sygdommen blev først beskrevet af den svenske hudlæge Brandt, der i 1935 viste 4 børn på en kongres af dermatologer i de skandinaviske lande i København med en særlig hudlæsion, fødeabsorptionsforstyrrelser og en generel tilstandssygdom. I 1942 beskrev de norske læger Danbolt og Closs det kliniske billede af sygdommen, der hedder "enteropatisk acrodermatitis", og understregede forholdet mellem forandringer i huden i de distale lemmer og mave-tarmkanalen. Til dato er der rapporter fra mere end 400 patienter i forskellige lande i Europa, Asien, Afrika, Latinamerika, USA, Australien, Cuba. I Rusland blev dermatose først beskrevet af L. I. Fandeev og G. I. Serdyukova og mere detaljeret af L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva og N. I Shtin, L. A. Steinlucht og N. V. Litvinok. I alt blev 38 patienter beskrevet i vores land. Litteraturdataene og vores egne observationer overbeviser os imidlertid om, at et utilstrækkeligt antal beskrivelser af enteropatisk acrodermatitis stadig ikke angiver mangel på patienter i dette område, da de som regel aldrig er blevet diagnosticeret korrekt.
Etiologi og patogenese af akrodermatitis. Talrige observationer i de senere år tyder på, at enteropatisk acrodermatitis er en genodermatose transmitteret af en autosomal recessiv type. I familier var 65% af patienterne patienter med enteropatisk acrodermatitis, og 59% af patienterne er brødre og søstre. På sygdommens arvelige karakter angiver fakta om dets forekomst hos børn fra ægteskaber mellem blodrelaterede. Patogenesen af sygdommen er endnu ikke blevet fuldstændigt dechiffereret, det er tilsyneladende baseret på en genetisk bestemt ejendommelig enzymopati. N. Danbolt mener, at sygdommen begynder med tarmens nederlag (tarmens alkalose), som forårsager ændringer i metabolismen. Betydningen er knyttet til krænkelser af tryptofanmetabolisme, som udvikler sig som følge af enzymmangel. I biopsi af jejuens slimhinde ved hjælp af histokemiske metoder viste et fald i den enzymatiske aktivitet af succinatdehydrogenase og leucinaminopeptidase.
Enzymatisk dysfunktion af tarmens slimhinde antages at føre til ufuldstændig proteinafbrydelse, hvorved tre eller tetrapeptider absorberes i blodet, som har toksiske egenskaber og forårsager skade på huden og andre systemer. Forstyrrelser i metabolisme af umættede fedtsyrer - linolensyre og arachidon i patogenesen af enteropatisk acrodermatitis er blevet etableret.
Kliniske observationer og eksperimentelle undersøgelser af de seneste år har vist, at zinkmangel spiller en vigtig rolle i sygdoms patogenese. Patienter afslørede et lavt indhold af zink i plasma, serum, helblod, spyt, knogler, muskler og lever. Zinkindholdet i blod hos syge børn er 2-3 gange lavere end hos raske. Utilstrækkelig zink i en organisme forårsager et fald i enzymaktivitet og nukleinsyresyntese fordi mikrocelle er en cofaktor for et antal enzymer. Alkalisk phosphatase, kulsyreanhydrase, tiaminkinazy, pancreas carboxypeptidase glutamindegidrogenazy etc. Når zinkmangel forekommer reduktion i spænding af cellulær og humoral immunitet (faldt immunglobulinniveauer især IgA og IgM) forstyrres tryptofanmetabolikken. På grund af ændringer i forholdet mellem linolsyre og oliesyrer er der en krænkelse af epidermis funktionelle aktivitet.
Zinkmangel i patientens blod afhænger af nedsat absorption af tyndtarmens væg. I studiet af biopsi-prøver af tyndtarmen blev der fundet svære ændringer i Paneth-cellernes ultrastruktur i form af cytoplasmatisk homogenisering, dannelsen af gigantiske granuler, inklusioner, hvilket forklarer zinkmalabsorptionen i denne sygdom. Zinkabsorption forekommer i duodenum under anvendelse af et protein med lav molekylvægt udskilt af pankreasen, zinkbindingsfaktoren (CSF). Hos patienter med enteropatisk acrodermatitis er CSF fraværende eller dens aktivitet er for lav. Det har længe været kendt, at sygdommen begynder at manifestere sig under overgangen fra naturlig fodring til kunstig fodring: CSF er indeholdt i modermælk og er fraværende i komælk. Der er tegn på, at grundlaget for udviklingen af enteropatisk acrodermatitis er arvelig svækkelse af zinkbrug eller et øget behov for kroppen for det (den nyfødte modtager genet, som kontrollerer aktiviteten af CSF i en defekt form).
Medens barn får modermælk, som indeholder CSF, staten gipotsinkemii ikke forekommer, men efter afskaffelsen af at fodre dem, på grund af den lave aktivitet af CSF i kroppen af barnet, udvikler sig hurtigt en zinkmangel, hvilket resulterer i forstyrret udveksling af tryptophan, reducerede syntese af aminosyrer celler er overmættet med fedtsyrer, triglycerider, og et typisk klinisk billede af enteropatisk acrodermatitis udvikler sig.
Acrodermatitis Clinic. Sygdommen begynder overvejende mellem 2 uger og 1½ år med hudlæsioner i form af hyperemiske edematøse foci og blærer, blærer, impetiginøse elementer. Den oprindelige lokalisering er skinkerne, perineum, kønsorganer, indinale folder, områderne omkring anus og alle de naturlige åbninger af ansigt, hånd og fod. Gradvist spredes udslæt til andre områder af huden (knæ, albue ledd, hals, torso). Med deres skarpe grænser, uregelmæssige konturer og symmetrisk arrangement kan disse læsioner ligne det kliniske billede af candidiasis, eksem, psoriasis, epidermolysis bullosa, hvilket ofte fører til fejlagtig diagnose. Mærkbar kløe, ridser observeres ikke, men massive hudlæsioner (ofte med græd, erosioner, sekundær pokokinfektion), bør naturligvis give ubehag hos små børn. Den læsion af slimhinde og halvslimhinder i form af stomatitis, cheilitis, blepharitis, conjunctivitis er karakteristisk. Ectropion af den øvre og den. nedre øjenlåg, udtalt fotofobi. De fleste patienter har paronychia og onychia (undertiden subungual hyperkeratose og onykolyse). Et typisk symptom på denne sygdom er en krænkelse af væksten af hovedets hoved, øjenbryn, øjenvipper i form af udtynding, afbrydelse, udtynding (op til tab).
De mest almindelige symptomer er gastrointestinale lidelser, der optræder efter hududslæt eller samtidig med dem, og nogle gange før de opstår. Karakteriseret af manglende appetit, oppustethed og hyppig (fra 3 til 25 gange om dagen), flydende grønlige afføring med slim, ufordøjede fødepartikler og en ubehagelig lugt. I ca. 10% af patienterne med enteropatisk acrodermatitis kan afføringen dog være normal. Forstyrrelse af patientens generelle tilstand ledsages af subfebril temperatur eller feber af den forkerte type. Med stigende sygdomsmanifestationer er en yderligere krænkelse af den fysiske udvikling af barnet, udtrykt i den undervægtige, hæmmet vækst og ændringer i mental sundhed (en forværring af sygdommen, især i en tid med øget hududslæt og diarré barnet bliver irritabel, lunefuld, whiny, gnaven, dårlig søvn, udvikle senere depression, apati, sløvhed).
I mangel af rationel behandling har sygdommen et progressivt forløb med spontane korte remissioner og med en gradvis stigning i sværhedsgraden af tilbagefald. Komplicerer sygdommen sekundær infektion, som aktuatorerne (sædvanligvis aureus, C. albicans, Pseudomonas aeruginosa og tider, Proteus vulgaris) kan detekteres i afgrøden med læsioner på huden, slimhinderne i munden, næsen, conjunctiva, mandler, udflåd fra øret, og nogle gange i afføring og endda i blodet. Sygdommen ledsages ofte af forskellige lidelser i de indre organer (lungebetændelse, udvidelse af leveren med 2-3 cm). I blodet hos de fleste patienter afslører hypokrom anæmi, der forløber som den forringelse af den generelle tilstand, faldet i kropsvægt, gap fysiske udvikling, leukocytose, forøget ESR nogle gange op til 20-60 mm / h, Dysproteinemia med nedsat total proteinniveau, reducere indholdet calcium, fosfor, kolesterol, alkalisk phosphatase.
Differentialdiagnosen udføres med systemisk candidiasis, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, pustulær psoriasis.
Akrodermatitis behandling. Indtil for nylig behandlede patienter hovedsageligt halogenidderivater hydroxyquinolin (diyodohin, enteroseptol) indført i klinisk praksis i 1953 g. Enteroseptol hensigtsmæssig måde at anvende en daglig dosis på 0,75-1,5 g for at opnå stabil remission (gennemsnit for 3- 4 uger). Efter forandring af ændringer på huden, dyspeptiske symptomer og forbedring af patientens generelle tilstand reduceres dosen af enteroseptol til et minimum, hvilket understøtter (fra 0,125 til 0,5 g), som kan gives i meget lang tid - fra 2 til 10 år. Hvis forældrene på eget initiativ, som følge af barnets gode tilstand, stoppede denne støttende terapi, så var der altid alvorlige tilbagefald af sygdommen, og der var behov for genindlæggelse. Det skal tages i betragtning, at derivaterne af 8-hydroxyquinolin, som indbefatter enteroseptol, kan forårsage komplikationer i form af perifer neuritis, retinalskader og optisk nerve.
I de seneste år er der opnået betydelige fremskridt i behandlingen af denne alvorlige sygdom i forbindelse med indførelsen af forskellige zinkforbindelser (zinkoxid, sulfat og gluconat) i terapeutisk praksis, og behovet for langvarig brug af enteroseptol er derfor kraftigt faldet. Zinkoxid tolereres bedst, når de behandles hurtigere end med andre metoder, begynder patienterne at få kropsvægt, hudændringer og tarmforstyrrelser forsvinder, og hår og neglevækst er forbedret.
Når man foreskriver zinkpræparater, begynder hudforandringer at falme allerede i 5-7 dag efter behandlingens begyndelse og meget hurtigt tilbage.
Patienten skal have mindst 100-150 mg zink om dagen. Ifølge E. Torok er det nødvendigt at ordinere en dosis, der gentagne gange overstiger det fysiologiske behov for zink (200-400 mg pr. Dag). Derefter kan den daglige dosis gradvist reduceres til 50 mg (lavere dosis forårsager tilbagefald). Alle patienter er meget godt tolererede zinkbehandling, som skal anvendes i lang tid - i mange år, da det er substitution. Reduktion af doseringen af zinkmedikamenter samt kortvarig behandling (som ved udnævnelsen af enteroseptol) forårsager naturligt et tilbagefald af sygdommen.
I behandlingskomplekset anvendes forskellige stimulerende midler - proteinpræparater, γ-globulin, insulin med glucose, vitaminer af kompleks B, ascorbinsyre. Ved en meget alvorlig sygdomsforløb foreskrives blod og plasma transfusioner, glucocorticoider i 0,5-1 mg pr. 1 kg kropsvægt (pr. Prednisolon). I tilfælde af pococcal infektion, ledsaget af feber, skal der anvendes bredspektret antibiotika eller halvsyntetiske penicilliner. Samtidige manifestationer af candidiasis kræver behandling med nystatin og levorin. I nærvær af dysbakterier viser spædbørn bifidumbacterin eller lactobacterin, og hos børn over 1 år gamle - bificol. Patienterne skal modtage en rationel kost. Spædbørn skal ammes af modermælk. Udvendigt afhænger af hudlæsens natur, vandige 1% opløsninger af anilinfarvestoffer, ligeglade pastaer eller salver med vismut, ichthyol, naphthalan i 2-3% koncentration.
Prognose for acrodermatitis. Alvorlig sygdom med irrationel behandling fører normalt til et dødelig udfald, der opstår i de første år af et barns liv på grund af udmattelse af kroppen og tilsætning af en infektion, især en respiratorisk. I mellemtiden kan udslettede former for enteropatisk akrodermatitis observeres, når diarré er fraværende i nærvær af typiske hududbrud, negle og hår ikke ændres, væksthæmning og vægtøgning er milde. Afbødning af sygdommen til puberteten og endda, til tider er spontan helbredelse mulig. Hos voksne patienter fører behandlingen dog som regel til tilbagefald og forværring af sygdommens forløb.
Patienterne skal under konstant opfølgning og modtage vedligeholdelsesdoser af zink. J. Baudon foreslår, at behovet for zink kan være lige igennem hele livet. Dette er især vigtigt hos kvinder, der har risiko for forværring af sygdommen under graviditet, abort og muligheden for udvikling af deformiteter hos nyfødte forårsaget af zinkmangel.
Enteropatisk acrodermatitis refererer til systemiske sygdomme, der forekommer i 2 kliniske tilfælde ud af 100. Patologiens vigtigste manifestation er hududslæt i form af blærer, stort håravfall på baggrund af alvorlige symptomer på diabetes. Årsagen til akrodermatitis er zinkmangel. Sygdommen betragtes som autosomal, det vil sige arvelig transmission af det beskadigede gen er muligt - X-linked arv.
Ved risiko for enteropatisk acrodermatitis er små børn fra fødsel til 2 år. Sjældent forekommer sygdommen hos voksne. Meget ofte er akrodermatitis forvirret af symptomer med eksem, dermatitis og candidiasis. Om andre dermatitis hos børn kan findes her. Som følge af den forkerte taktik for behandling forværres patientens sundhed dramatisk, herunder handicap og endog død. Hvordan man korrekt genkender sygdommen og forstår, at der er en alvorlig patologi bag almindelig dermatitis?
Enteropatisk acrodermatitis - hvad er det? Acrodermatitis enteropathica eller Brandt syndrom - påvirker børn i nyfødtperioden eller udvikler sig i de første par år af livet. Syndromet har latente manifestationsformer, derfor gør læger ofte fejl og diagnosticerer et af symptomerne - et udslæt på kroppen. Forkert behandling øger risikoen for død.
Om acrodermatitis blev kendt i 1935 på kongres af dermatologer. Dr. Brandt præsenterede fotos af børn med erosive læsioner i huden og kronisk forstyrrelse af fødevareabsorberbarheden. Specialisten understregede forholdet mellem hududslæt og funktionen af fordøjelseskanalerne.
Årsagen til udviklingen og forekomsten af enteropatisk acrodermatitis i strid med absorberbarheden af zink i tarmen. Zink er et mineral, der deltager i metabolisme af lipider og proteiner, syntesen af nukleinsyrer. Også zink er nødvendigt for barnets krop at udvikle, fungere. Uden dette element nedsættes immuniteten, udvikler kardiovaskulære sygdomme, sundhedstilstanden og kroppens modstand mod vira og infektioner forværres.
Zink begynder at komme ind i barnets krop under fosterudvikling, startende fra den 30. uge af graviditeten. En voksen over 18 år har op til 3 gram zink i kroppen. Dens hovedindhold falder på knogler og muskelmasse og hud. Det daglige indtag af zink til en sund krop er 15 mg.
Brandt syndrom er klassificeret i:
Med akrodermatitis hos en patient er indikatorerne for zink i blodet 3 gange lavere end normalt. Denne mængde sporelement er ikke nok til fuld dannelse af enzymerne phosphatase, thiamin kinase, glutamin dehydrogenase. I en patient falder niveauet af immunglobuliner IgA og IgM, metaboliske processer forstyrres, og epidermisaktiviteten falder.
I dermatologi er der 3 hovedklasser af Brandt syndrom:
Acrodermatitis enteropathica udvikler sig hos små børn efter at have stoppet amning. Ca. 3% af babyerne er allerede født med det beskadigede SLC39A4-gen, som er ansvarlig for syntese af enzymer og absorption af zink i tarmen.
Modermælk indeholder enzymmigandinet, som er ansvarlig for absorptionen af zink. Samtidig er ligandin fraværende i komælk, som ofte erstattes af amning. I et barns krop udvikler sig zinkmangel hurtigt efter at have skiftet til en anden type mad. Dette fører til forstyrrelse af metaboliske processer og syntese af aminosyrer. I cellerne i kroppen øges indholdet af fedtsyrer, hvormed epidermis gennemgår dystrofiske ændringer.
I Brandts syndrom har barnet kløende hud, smertefulde røde pletter og pletter optræder over hele kroppen. Efter et par uger bliver pletterne en form for fugtige erosioner med purulent indhold. Patientens hår falder ud, neglepladerne bliver tyndere, slimhinden i mundhulen spreder sig. Det bliver svært for et barn at spise, som følge af, at fordøjelsesprocessen forstyrres - antallet af afføring per dag kan gå op til 20 gange.
Papulær acrodermatitis eller Allopo rammer oftest kvinder. Udslætets patologi klassificeres i:
Hovedfokuset på acrodermatitis er de øvre lemmer. Erosion opstår i starten på en af fingrene, og hvis den bliver ubehandlet, bevæger den sig til hele hånden. En inflammatorisk infektiøs proces udvikler sig under sømhullerne. Ved presning på neglen vises purulent indhold med en ubehagelig lugt. Patologi påtager sig svære former - det er svært for patienten at presse hånden i en knytnæve og gøre bevægelser.
Atrofisk acrodermatitis udvikler sig i voksenalderen hos personer over 40 år. Årsagen kan ikke kun være en arvelig faktor, men også sygdomme i bugspytkirtlen i kombination med dårlig ernæring.
Patienten føler sig værre, apati fremkommer, appetitten falder. I det infiltrative-edematøse stadium involverede lemmer - de mister deres følsomhed. Efter den blålige erytem udvikler sig på hændernes hud: huden bliver tyndere, det venøse mønster ses gennem det. Ved utilstrækkelig behandling erstattes de berørte områder med atrofiske sår, hvilket øger risikoen for at udvikle onkologiske processer.
Det vigtigste symptom på enteropatisk acrodermatitis er dannelsen af blærer med purulent indhold på huden. De første papiller vises på hænderne og spredes derefter til alle lemmer. Efter læsioner strækker sig til ansigtet, mundhulen, inguinal fold og slimhinde i kønsorganerne. Manglende behandling fører til, at udslæt er lokaliseret i hele kroppen.
De kliniske symptomer på sygdommen acrodermatitis enteropathica ligner dem af exanthema. Men i modsætning til årsagerne til akrodermatitis er exanthema en reaktion på herpesvirus type 1 eller enterovirus i kroppen. Ledsagende symptomer i viral exanthema vil være: en stigning i livmoderhalsen lymfeknuder, en stigning i kropstemperaturen, øjenlågs hævelse og fordøjelsesforstyrrelser.
Når akrodermatitis tåler patienten:
Tyndning og tab af sømplader, dannelsen af purulent indhold under sømvalsen.
Patienten har en lidelse i mave-tarmkanalen:
Hos børn er der en forsinkelse i fysiologisk udvikling, psyken er forstyrret, og der er forstyrrelser i sygdomsforværringstiden (når huden er kløende og festerende). Barnet sover ikke godt, bliver sløv, apatisk, deprimeret.
I mangel af rettidig diagnose og behandling tilsluttes den infektiøse proces de vigtigste symptomer. Svækket legeme begynder at angribe sygdomsfremkaldende mikroorganismer i form af bakterielle, infektioner, virus: aureus, Pseudomonas aeruginosa, Candida svampe, Proteus vulgaris). Forværringen af det generelle velvære foregår på baggrund af lungebetændelse, leverpatologi (orglet øges i størrelse), anæmi, leukocytose, anoreksi. I patientens blod registreres en forøget erythrocytsedimenteringshastighed på op til 60 mm / time, et fald i proteinniveauet, et fald i mængden af alkalisk phosphatase.
Diagnose af enteropatisk acrodermatitis er baseret på indsamling af kliniske data og sygdomshistorie og laboratorietest. Dermatologen tager højde for patientens klager over erosiv hududslæt, brænding, kløe, pusudladning fra under neglepladerne, skaldethed og fordøjelsesbesvær.
Patienten sendes til en biokemisk blodprøve, som viser, om niveauet af zink i blodet sænkes, eller mængden af enzymet alkalisk phosphatase reduceres. Også i patientens blod vil blive øget ESR, niveauet af hvide blodlegemer på baggrund af reducerede niveauer af protein, calcium, zink, phosphatase, kolesterol.
Patienten har en reduceret koncentration af immunglobuliner i blodet, hvilket medfører et tab af immunitet. For at bekræfte en genmutation skal du gennemgå en genetisk konsultation. Når sekvensen af SLC39A4-genkæden forstyrres, ordineres patienten livslang zinkbehandling.
Forløbet af sygdommen hos børn medfører en krænkelse af ubetingede reflekser, et fald i motorfunktionen, et tab af koordination, en funktionsfejl i centralnervesystemet.
Behandling af enteropatisk acrodermatitis begynder med genopfyldning af zinkmangel i kroppen. Til dette formål foreskrives patienten præparater af oxid, sulfat, acetat, zinkgluconat. Doseringen af mineralet til barnet må ikke overstige 120 mg pr. Dag. Efter fremkomsten af positiv dynamik: helbredelse af erosioner på kroppen, stop hårtab, neglens vækst osv. - dosen øges med 0,5 gange
For at opretholde barnets krops sundhed og sundhed bør den daglige dosering af zink være 50 mg. Nogle patienter diagnosticeret med en genetisk mutation skal tage et mineral for livet.
For at stimulere yderligere stimuleres immunsystemet:
At normalisere fordøjelsesenzymer er nødvendige for at tage Festalum eller pancreatin, mens reduktion af niveauet af gavnlige bakterier i maven (fænomen dysbacteriosis) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, lineks, bifikol.
Udad anbefalet daglig håndterer eroderende fugtige områder salve med et antibiotikum, svampemidler og andre stoffer - Levorinum, Nystatin, bismuth, Ichthyol, kanesten, nafatalan, clotrimazol. I mere alvorlige tilfælde er intramuskulær administration af antibakterielle lægemidler ordineret. Voksne er ordineret hormonbehandling med glukokortikoider - prednison i en dosis på 1 mg / kg.
Patienterne ordineres terapeutiske og yderligere profylaktiske fysioterapeutiske procedurer: darsonval, diatermi, varmt bad med paraffin, medicinsk omslag baseret på forarbejdet olie og naphthalen.
Behandling anbefales ikke at stoppe selv med at forbedre trivsel og normalisering af metaboliske processer i kroppen. Ellers øges risikoen for tilbagefald. Patienterne anbefales hver 2-3 måneder til at overvåge zinkniveauet i blodet.
Prognosen for genopretning fra akrodermatitis er gunstig, med forbehold af rettidig diagnose. For at undgå tilbagefald skal patienten:
Forkert diagnose af sygdommen (i stedet for acrodermatitis - exanthema) kan føre til en kraftig forringelse af helbredet og endda døden hos børn. Der skal omhyggeligt lægges vægt på ernæring samt analysen af vækst- og udviklingsindikatorer hos børn i deres første levetid. Diarré, tilstedeværelsen af læsioner på huden, udtynding af hår og negle - dette er grunden til øjeblikkelig behandling til lægen.
I sin forskning anbefalede Dr. Brand at patienter, der havde akrodermatitis, livslang terapi med zink. Denne genstand er især vigtig for kvinder, der har været aborteret, kirurgisk og re-graviditet. Under den anden og efterfølgende graviditet er zinkreserver i kvindens krop udarmet, og hun har intet at overføre til fosteret i den tredje trimester af fosterudvikling. For at forhindre denne tilstand er gravide kvinder vist zink i sammensætningen af mineralske komplekser. I tilfælde af klager skal du straks konsultere en læge.
Enteropatisk akrodermatitis er en alvorlig systemisk sygdom, som er vanskelig at genkende på grund af ligheden af symptomer med dermatologiske patologier (exanthema). Årsagen til Brandt syndrom er en overtrædelse af absorptionen af zink i tarmen efter genetisk eller erhvervet type. Hvis en person allerede er født med et beskadiget gen, forekommer symptomerne på sygdommen i de første år af livet.
Den erhvervede form af acrodermatitis manifesterer sig efter 40 år, oftest hos kvinder. Til genopretning anbefales patienter at gennemgå et forløb af zinkholdige lægemidler og antibiotikabehandling eksternt. Prognosen er gunstig, men genstand for rettidig og tilstrækkelig diagnostik og behandlingstaktik.
Denne sjældne sygdom rammer som regel småbørn og spædbørn. Sommetider er sygdommen fejlagtigt diagnosticeret som dyspepsi med forskellige hudsygdomme, som i mangel af ordentlig og rettidig behandling kan føre til døden.
Observationer fra de senere år viser, at acrodermatitis er en enteropatisk gendermatose, som transmitteres ved et autosomalt recessivt princip. På sygdommens arvelige karakter angiver fakta om sin oprindelse hos børn fra ægteskaber med incest. Patogenesen af sygdommen er endnu ikke helt dechifreret, det lader til, at den er baseret på en slags genetisk bestemt enzymopati. N. Danbolt mener, at sygdommen begynder med tarmalkalose (skader i tyndtarmen), som initierer ændringer i metabolisme. En betydelig betydning er knyttet til overtrædelsen af tryptofanmetabolisme, som udvikler sig som følge af enzymmangel.
Enzymatisk dysfunktion i tyndtarmen antages at føre til delvis proteinafbrydelse, hvorefter tetrapeptider absorberes i blodbanen, som har giftige egenskaber og forårsager skade på huden og andre systemer. I patogenesen er rollen som enteropatisk acrodermatitis i de metaboliske sygdomme hos fedmættede syrer, arachidonsyre og linolensyre blevet etableret.
Eksperimentelle undersøgelser og kliniske observationer fra de senere år har vist, at zinkmangel spiller en vigtig rolle i sygdoms patogenese. Patienter fandt lavt indhold af zink i serum, plasma, spyt, helblod, knogler, lever og muskler. Zinkindhold hos syge børn er to til tre gange lavere end hos sunde børn. Manglen på zink i kroppen accelererer faldet i nukleinsyresyntese og enzymatisk aktivitet, da dette sporelement er en medfaktor for et antal enzymer: carbonanhydrase, alkalisk phosphatase, pankreatisk carboxypeptidase, thiamin kinase, glutamin dehydrogenase. Med zinkmangel falder intensiteten af humorale og cellulære immuniteter (graden af immunglobuliner, især IgM og IgA reduceres), tryptofan metabolisme forstyrres. Som følge af ændringer i forholdet mellem oliesyre og linolsyre er der en overtrædelse af epidermisaktiviteten.
Manglen på zink i blodet afhænger af nedsat absorption af funktionen af tyndtarmens vægge. I undersøgelsen af intestinale biopsiprøver blev der fundet ændringer i Panetcellens ultrastruktur i form af cytoplasmatisk homogenisering, hvilket forklarer den lave malabsorption af zink i denne sygdom.
Sygdommen begynder, normalt i en alder af to uger til et og et halvt år. Det vigtigste symptom på acrodermatitis er, at huden påvirkes af hyperemiske edematøse foci og vesikler af impetiginøse elementer. Indledende lokalisering - perineum, kønsorganer, skinker, indinale folder, placerer nær anus og åbninger af ansigt, fødder og hænder. Gradvis går udslæt til andre områder af huden (albue, knæled, hals, krop). Disse læsioner ligner klinisk candidiasis, eksem, psoriasis og epidermolyse med skarpe grænser, symmetrisk placering og uregelmæssige skitser, hvilket ofte fører til forkert diagnose. Bemærkelsesværdig ridser, kløe observeres ikke, men en massiv læsion af huddækket (ofte med en pyokokinfektion, erosioner, grædende) forårsager naturligvis ubehag hos børn. Symptomer på acrodermatitis er karakteristiske læsioner af slimhinde og slimhinder i form af cheilitis, stomatitis, conjunctivitis, blepharitis. Ektropion af de nedre og øvre øjenlåg kan observeres, udtrykt fotofobi. De fleste patienter har onychia og paronychi (undertiden subungual onykolyse og hyperkeratose). Et typisk symptom på denne sygdom er nedsat vækst i hovedbunden, øjenvipper, øjenbryn i form af udtynding, udtynding, afbrydelse (op til tab).
De mest almindelige symptomer er:
Indtil for nylig blev patienter behandlet med hydroxyquinolinbaserede halogenidstoffer (enteroseptol, diiodokin), der blev iværksat i 1953. Efter forandring af hudændringer og dyspeptiske symptomer er dosen af enteroseptol reduceret til minimumsniveauet.
Akrodermatitis behandling omfatter følgende foranstaltninger:
Hvis forældrene på eget initiativ afbrudt denne behandling, var der ofte tilbagefald af sygdommen, og der var behov for indlæggelse. Det skal tages i betragtning, at derivater af hydroxyquinolin, der indbefatter enteroseptol, kan forårsage komplikationer i form af neuritis, skade på optisk nerve og nethinden.
Der er opnået betydelige nylige fremskridt i behandlingen af denne sygdom på grund af indførelsen af zinkforbindelser (zinkoxid, gluconat og sulfat) i terapeutisk praksis, og derfor er behovet for at anvende enteroseptol reduceret. Zinkoxid tolereres bedst af børn, hvis behandling er meget hurtigere end med andre metoder, patienter begynder at vokse kropsvægt, hudændringer og tarmforstyrrelser forsvinder, negle og hårvækst er forbedret. Når du foreskriver zinkpræparater, begynder hudforandringer at falme inden for en uge.