Angiokeratom af pungen

Angiokeratomer er kapillære forlængelser og er opdelt i flere typer:

• begrænset angiokeratom
• Mibelli angiokeratom;
• Fordys angiokeratom (udslæt på pungen, mindre ofte vulvaen)
• ensartet papulært angiokeratom;
• Farby's sygdom.

Beskrevet i 1895 af Fordyce er et angiokeratom af skrotet af en godartet karakter intet andet end en misdannelse, hvis genetiske links endnu ikke er blevet afklaret. De hyppigste tilfælde af forekomsten i middelalderen.

Ifølge beskrivelsen ligner Fordyces granuler ligner larverne, men disse er helt forskellige sygdomme, der hver især kræver en specifik behandling.
Røde udslæt i lyskeområdet kan tages som symptom på sygdommen og manifestationen af ​​en allergisk reaktion. Hvis disse punkter ikke klør og ikke forårsager ubehagelige fornemmelser, bør du tænke på at ændre vaskemidler og personlig plejeprodukter, lægge på fri undertøj lavet af naturlige råvarer, og om et par uger vil det gå væk af sig selv. Men hvis sådanne handlinger ikke medførte, at de inflammatoriske formationer forsvinder, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge.

Røde betændelser på kønsorganerne kan være en følge af udseendet af pubic lice, som kan overføres under samleje såvel som gennem personlige hygiejneartikler, hvis nogen uforsigtigt bruger din håndklæde. At se på disse parasitter er ekstremt svært. De har en lille størrelse, mindre end en centimeter, og en uendelig grå farve, men deres eksistens, eller rettere tilstedeværelsen på din krop, siger et udslæt, der også forårsager ubehagelige kløende fornemmelser. Der er et stort antal stoffer, der vil hjælpe med dette problem. Blandt dem er der såsom pedilin, anti-beat nix. Anvendelsen heraf kan undertiden kun være begrænset til en enkelt ansøgning.

Hos mænd mellem 16 og 70 år forekommer der små runde eller ovale formede knuder nogle gange i lyskeområdet, som man kan lære af beskrivelsen.
Beskrivelse af sygdommen

Scrotum angiokeratom er en dermatologisk sygdom forbundet med dannelsen af ​​vaskulære hulrum med lys rød eller burgunderfarve på kønsorganerne, hvis diameter kan variere fra 2 til 5 millimeter. Udslæt sætter sig på enhver størrelse websteder. Når presset, ridset, samleje, samt muligheden for at gnide undertøj, blødninger, hvilket resulterer i en mild grad af anæmi.
Derudover er der mulighed for skader på brystvorter og mundslimhinde.

Fordyces sygdom er ikke seksuelt overført og er slet ikke sundhedsfarlig. Hendes behandling er kun lavet til æstetiske formål.

Prognosen vil blive betragtet som gunstig med begrænsede områder af skade og usikkerhed, når systemiske identificeres.

Revealed på følgende måder:

• Gennem analyse af perifert blod for at detektere et antal stoffer, der er karakteriseret ved opløselighed ikke i vand, men i nogle organiske opløsningsmidler, hvilket kun er muligt i polariseret lys;
• Bestemmelse af mængden af ​​a-galactosidase;
• Urinprøve

Årsager til

Forskere har endnu ikke fundet ud af årsagerne til udseendet, men skelner stadig de vigtigste: manglende overensstemmelse med personlig hygiejne, øget venetryk, rygning, hormonforstyrrelser, især hyppigt under puberteten. Også forekomsten af ​​papler kan påvirkes ved at skrabe huden på et givet sted. Men sygdommen kan også have karakteren af ​​en misdannelse, så vil Fordyces angiokeratomer danne sig i livmoderen under fosterudvikling.

Behandlingsmetoder

Umiddelbart vil jeg gerne advare om, at ekstrudering af vandige hulrum fører til deres betændelse samt indføring af infektion i blodet. Selvbehandling er heller ikke anbefalet! Besøg en hudlæge, og på hans råd begynder man at udføre forskellige procedurer.
Undersøgelsen tager ikke meget tid. Det er nødvendigt at studere hud og negle, samt lave en ultralyd af det subkutane fedt.

Fjernelsen af ​​disse hulrum udføres på flere måder.

De vigtigste er:

• Retin-A;
• Jojoba olie;
• electrocoagulation;
• Radiobølge koagulation;
• Kirurgisk excision
• kryoterapi;
• Laser applikation;
• Cryodestruction.

Laser terapi er mest foretrukket i små læsioner, hvis sygdommen ikke er arvelig. Det giver dig mulighed for at holde epidermierne glatte og elastiske, og behandlingstiden er ekstremt minimal.

I sygdommens diffuse form kræves symptomatisk behandling efterfulgt af brug af medicin, der lindrer smerte, og der kan også kræves en nyretransplantation, men dette afhænger allerede af patientens tilstand.

præparater

Med Fordyce angiokeratomer administreres medicin ikke, men det anbefales at bruge jojobaolie, hvilket er fremragende til denne slags symptomer.

forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det at observere en sund livsstil, holde op med at ryge og holde hænder og fødder varme. Det er vigtigt at opretholde personlig hygiejne, hvis afvisning fører til mange dermatologiske sygdomme, som kan være mere skadelige og farlige for kroppen.

konklusion

Alle dårlige vaner medfører sygdomme. Selvom de ikke er sundhedsskadelige, påvirker de din libido meget. Fra at se den fysisk sunde krop, uden nogen dermatologiske sygdomme, modtager en person æstetisk nydelse. Mange kvinder vil vende sig væk fra dig, hvis de ser noget lignende, fordi ikke alle ved om angiokeratomet i den inguinale region. Bare på grund af frygten for at "indhente" en ukendt sygdom, kan de nægte at samle med dig. Ikke alle mennesker vil være i stand til at opleve noget som dette og derfor rådgivning: forsøm ikke at forebygge og behandle denne sygdom.

Fordyds angiokeratomer

Artikelens indhold:

Fordyce angiokeratoma - årsager, symptomer, behandling, foto

Fordys angiokeratom (scrotum og vulva angiokeratom) er en patologi, hvor der forekommer talrige angiokeratomer på huden på de ydre genitalier (på vulva hos kvinder, på skrotum, mindre ofte i penis, hos mænd).

Fordyce angiokeratoma refererer til føtal misdannelser, selv om der er undersøgelser, som viser sin arvelige karakter. I denne form forekommer tumorer på penis eller skrotum, sjældent diagnosticeres Fordyces sygdom hos kvinder - i dette tilfælde vises angiokeratomer på labia. De første symptomer på sygdommen kan findes mellem 15 og 70 år, oftest er formationerne på huden enslige. Fordyce angiokeratom størrelser varierer fra 2 til 5 mm, overfladen er ofte glat, nogle gange med hyperkeratiske lag. En neoplasma kan forårsage kløe, hvis det kæmes, er det let beskadiget og begynder at bløde.

Angiokeratomer er et tegn på en særlig dermatose, hvor godartede hyperkeratotiske vaskulære masser forekommer på overfladen af ​​huden. Årsagen til fremkomsten af ​​angiokerata er metaboliske og genetiske faktorer, hvor nogle af sygdommens sorter er arvet af mekanismen forbundet med X-kromosomet. Alders- og kønsfordeling er meget forskellig for forskellige sygdomsformer, lokaliseringen af ​​neoplasmer på kroppen er ligeledes forskellig, såvel som deres antal fra enkelt angiokeratomer til flere hudlæsioner.

Symptomer på Fordyce angiokeratom

Det vigtigste og eneste tegn på fremkomsten af ​​et angiokeratom er et udslæt, der fremkommer ved sygdomsbegyndelsen og forsvinder efter en fuldstændig opsving. På trods af processernes lighed er denne patologi ikke en tumor. Med Fordyces scrotum angiokeratoma er kendetegnene for udslætene:

• Eksternt - i form af papler (knuder)
• Lys rød farve;
• Diameteren af ​​tumorer fra 1 til 5 mm;
• Overfladen af ​​knuderne er lidt ru eller glat;
• I begyndelsen af ​​sygdommen - en enkelt udbrud, der over tid sammenfletter;
• Når angiokeratomer udvikler, stiger knuderne i størrelse og deres farve ændres til mørkere;
• Placeret langs overfladiske venøse kar

Hvis du skader nodulerne, begynder de at bløde, fordi Udbrudets overflade er tynd. Over tid forsvinder knudepunkterne ikke. Ud over udslæt, kan kløe, brænding i pungen forekomme. Med hyppige skader på skrotum ser manden ud til at have anæmi, som klinisk manifesteres af hudens hud, døsighed, svaghed og træthed. Ikke desto mindre er disse manifestationer sjældne, og i de fleste tilfælde ud over udslæt er en person ikke forstyrret af noget.

Diagnose af angiokeratom i skrot

I betragtning af at angiokeratom er en sjælden patologi, kan den forveksles med andre, mere alvorlige sygdomme. Derfor udføres en differentiel diagnose med følgende patologier:

1. Melanom - en ondartet neoplasm på huden, som ligner angiokeratom ved tilstedeværelsen af ​​et mørkt rødt udslæt;
2. Lymphangioma - en medfødt godartet tumor, som er karakteriseret ved udseendet af uddannelse fra 1 mm til 2-3 cm i diameter;
3. Fabry angiokeratoma diffuse - en lignende sygdom med Fordyce's sygdom, hvor udslæt forekommer i hele kroppen, herunder skrotum;
4. Hemangioma er en medfødt godartet tumor i huden, hvor barnet har et rødt udslæt med en diameter på flere mm.

For at bekræfte diagnosen - scrotum angiokeratoma udpeges en eksamineringsplan:

• Undersøgelse af pungen. Ved undersøgelse identificerer lægen de karakteristiske elementer af udslæt, der ligger langs overfladiske vener på pungen.
• Generel blodprøve. Ingen tegn på betændelse.
• Biokemisk undersøgelse af blod. Når Fordyce angiokeratom alfa-galactosidase er signifikant øget.
• Vitropression. Når man trykker på elementerne i udslæt med et glasskinne, forsvinder papirstørrelsen, men hvis sygdommen fortsætter i lang tid, vil papirerne ikke miste deres farve under testen.
• Histologisk undersøgelse. Lakunaen og dilatationen af ​​pungen, som er placeret i den supraapartikulære dermis, såvel som den dramatiske ekspansion af kapillærerne, bestemmes. Nogle kapillærer kan blive fyldt med lymfe.

Årsager til Fordyce Angiokeratoma

Absolut, hvad er årsagen til scrotum angiokeratoma, forskere har stadig ikke regnet ud. Hovedårsagerne til udviklingen af ​​angiokeratom betragtes nu som krænkelser i perioden med intrauterin kapillarudvikling, hvilket betyder, Fordyce-sygdom er en genetisk patologi. Hvis en af ​​forældrene i familien blev diagnosticeret med denne sygdom, øges risikoen for at udvikle den i barnet med 2 gange. For sygdommens udseende skal du påvirke flere faktorer. De er:

1. Hyppige skader i pungen, manglende overholdelse af reglerne om personlig hygiejne samt efter strejker på pungen eller hypotermien
2. Alvorlig fysisk anstrengelse eller hyppig hoste, hvilket fører til øget venetryk
3. Dårlige vaner, især rygning, der forårsager ændringer i vaskulærvæggen;
4. Ukorrekt kost, stofskifteforstyrrelser i kroppen med sygdomme i det endokrine system;
5. Forstyrrelse af hormonbalancen, som er årsagen til fremkomsten af ​​angiokeratom umiddelbart efter pubertets begyndelse. En ændring i hormonbalancen skyldes en ung manns overgangsalder såvel som hos mænd, der gennemgår hormonbehandling (med prostatitis). Som følge heraf kan hormonbehandling være hovedårsagen til udviklingen af ​​scrotum angiokeratom hos mænd ældre end 45-50 år;

Der er tilfælde, hvor scrotum angiokeratoma forekommer uden forudgående udløsende faktorer. Symptomer på sygdommen fremkommer som følge af blodstagnation i skrotens overfladiske vene og dystrofiske ændringer i hudens elastiske fibre.

Det er vigtigt at huske, at Fordyce Angiokeratome ikke er en kønssygdom. Selv hvis en partner er syg med denne patologi, er der ingen risiko for at få en anden. En person kan heller ikke inficeres gennem en anden persons personlige ejendele.

Behandling af Fordyce angiokeratom

Hvis der findes en scrotum angiokeratoma hos en mand, afhænger behandlingen af ​​patientens ønske. Terapi for Fordyce sygdom er ikke nødvendig, fordi sygdommen er ikke livstruende og fører sjældent til komplikationer.

Hovedfokuset ved behandling af scrotum angiokeratom er eliminering af en kosmetisk defekt. Måder at fjerne elementer i udslæt er:

1. Fjernelse med en skalpel under lokalbedøvelse. Denne metode har den ulempe, at med et stort antal elementer er skrotens hud signifikant skadet.
2. Fjernelse med flydende nitrogen. Du kan udføre under lokalbedøvelse. Proceduren er smertefuld, så de bruger flere sessioner, efter at det efterlader forbrændinger. Ulempen er smerte på pungen i flere dage efter proceduren.
3. Fjernelse ved højfrekvent strøm. Fremgangsmåden kaldes elektrokoagulation. Når meget hud påvirkes, er det nødvendigt at gennemføre flere sessioner. Ulemperne er nøjagtigt de samme som ved fjernelse af flydende nitrogen.

Den mest moderne metode, der har et minimum af mangler, er at fjerne udslæt med en laser. På trods af den slående virkning for papler bevarer laserfjernelse de elastiske egenskaber i huden, regenererer alle lag af huden. Det genopretter også mikrocirkulationen, hvilket er nødvendigt for at forhindre gentagelse af Fordyces sygdom. Forskellen fra kirurgisk fjernelse, anvendelse af nitrogen eller elektrokoagulation er, at laserterapi er smertefri. Lægen kan løse problemet i 1 session, og efter proceduren forsvinder ubehag i 1-2 dage.

For at reducere procesens sværhedsgrad er det muligt at smøre pungen med jojobaolie eller retin A, som bidrager til regenerering af epitelet og tillader ikke fremkomsten af ​​nye elementer i udslætet. Hvis en mand føles kløe, brændende, så anvendes symptomatisk terapi. Det er vigtigt at huske at det ikke er umuligt at klemme ud vandige hulrum dette fører til deres betændelse, og du kan også inficere blodet. Selvmedicinering anbefales heller ikke. Det er nødvendigt at konsultere en hudlæge, og kun på hans råd til at udføre forskellige procedurer. Undersøgelsen tager ikke meget tid. Det er nødvendigt at studere hud og negle, såvel som en ultralyd af subkutant fedt. Fjernelsen af ​​disse hulrum udføres på flere måder.

De vigtigste er:

• Retin-A;
• Jojoba olie;
• electrocoagulation;
• Radiobølge koagulation;
• Kirurgisk excision
• kryoterapi;
• Laser applikation;
• Cryodestruction.

Fordyce angiokeratomer

Indtil nu er årsagerne til angiokerata penis, skrotum, kvindelige kønsorganer eller lår ikke blevet afklaret. Ofte manifesterer sygdommen sig som følge af arvelighed, såvel som efter mekaniske skader eller endog frostskader i huden.

Fordyce Angiokerate Removal Costs

Beskrivelse og symptomer på angiokerata

Angiokeratomer har mange sorter og er opdelt i grupper af sygdomme. En af dem er Fordyce's sygdom, beskrevet af en forsker for 120 år siden. Formationernes genetik er ikke afklaret, selv om det er kendt, at deres udvikling bliver en misdannelse.

Ofte står mænd over for problemet, ikke kvinder. Ifølge statistikker er angiokeratomer af labia mindre almindelige end angiokeratomer i pungen eller penis. De første manifestationer af sygdommen opstår normalt i voksenalderen, selv om der er undtagelser.

Hvad er symptomerne og træk ved sygdommen? Sidstnævnte manifesterer sig i form af små knuder af brun-rød farve. Huden under dem forbliver glat. Når gnidning angiokeratomer af hofter, vulva, penis eller skrotum kan bløde. Mulig skade på talgkirtlerne, brystvorterne, slimhinden i munden.

Sygdommen er ikke farlig for patientens helbred. De godartede læsioner, der normalt dannes, fjernes kun for æstetiske formål. Derfor må du ikke forveksle denne sygdom med seboré, fokaleksem, neurodermatitis eller for eksempel molluscum contagiosum.

Fordyces behandling med Fordyces angiokeratomer

I øjeblikket anvendes forskellige metoder til fjernelse af sådanne patologier, men ingen af ​​metoderne har bekræftet dets effektivitet med 100%. Dette skyldes hovedsagelig, at de kliniske årsager til sygdommen ikke er klare.

For at fjerne angiokeratomas lår, kan vulva, penis, skrotum anvendes:

• Retin-A;
• Jojoba olie;
• Elektrokoagulering (fjernelse af formationer med strøm),
• kryoterapi;
• Laser applikation;
• Anvendelse af flydende nitrogen (kryodebeskyttelse).

Fordyce Angiokerata Laser Therapy

Med en begrænset (mild) form af sygdommen hjælper laserbehandling bedst. Fotoner fjerner ikke kun Fordyces angiokeratomer, men udløser også mange vigtige processer. Samtidig opretholdes elasticiteten af ​​hudmembranen, mikrocirkulationen af ​​blodstrømmen normaliseres, vævene regenereres.

Normalt gør laserterapi det muligt at slippe af med angiokeratomer helt, hvis det naturligvis ikke er for omfattende hudlæsion, og sygdommen er ikke kronisk arvelig. Varigheden af ​​behandling med en laser er minimal, og resultatet er ikke længe i kommer.

Tilmeld dig Fordyce angiokerate fjernelse

Fordyds angiokeratomer

Fordyce angiokeratoma er et specielt tilfælde af vaskulær dermatose med den hyppigste lokalisering på skrotens hud. Neoplasmer, enkelt eller flere, ligner små mørke knuder af en lilla eller rødlig tinge med en skællende overflade. Patologi er asymptomatisk, men kløe eller ømhed kan være til stede, forværres efter seksuel kontakt eller irritation. Diagnosen bekræftes af klager, anamnese, undersøgelse (herunder dermatoskopi) og biopsi resultater. Der er ingen specifik behandling, hvis blødning og hyppig infektion er kirurgisk fjernelse mulig.

Fordyds angiokeratomer

I 1896 beskrev John Addison Fordyce, en amerikansk dermatolog, først angiokeratomer på pungen i en 60-årig mand med samtidig varicocele. Udtrykket "angiokeratom" er af græsk oprindelse og betyder "keratiniseret vaskulær tumor", selv om dannelsen ikke er en sand tumor. Faktisk er det vaskulær dermatose med dilaterede kapillærer nær hudens overflade og hyperkeratose. Uddannelse er godartet, har ingen tendens til malignitet. Den nøjagtige forekomst er ukendt. I kvinder registreres patologi mindre hyppigt. Sandsynligheden for dannelsen af ​​et angiokeratom øges med alderen: fra 0,6% i 16-20 år til 16,6% i 70 år og ældre.

Årsager til Fordyce Angiokeratoma

Årsagerne til dannelsen af ​​vaskulære læsioner er kontroversielle. Eksterne manifestationer er forårsaget af ektasia (ekspansion) af de små overfladiske beholdere, hvilket giver farve til knuderne og hyperkeratose (desquamation) af de overliggende epidermier. Det bemærkes, at sandsynligheden for forekomst af patologi er tæt forbundet med et fald i vaskulær tone og en lokal forøgelse i venetryk, hvis årsager kan være følgende tilstande:

• Sygdomme i bækkenorganerne. Disse omfatter åreknuder i spermatiske ledninger og hydrocele hos mænd, vulvarvarikåre hos kvinder, inguinal brok, tumorer i det genitourinære system (prostatacancer, blærekræft, testikelbiprodukter). Fremkomsten og forværringen af ​​lokal venøs hypertension bidrager også til overvægt, forstoppelse, belastning under vandladning, PID, hackinghoste.
• Trauma til kønsorganerne. Utilsigtet skade på urinorganerne, herunder iatrogene skader og operationer på penis eller skrotum, kan hæmme venøs udstrømning. Hypotermi, en historie med strålebehandling for bækkentumorer, kan have en negativ effekt.
• Endokrine og metaboliske sygdomme. Der er et klart forhold mellem hormonelle ændringer og udviklingen af ​​angiokeratomer i pungen. Puberteten periode, andropause, hormonbehandling, stofskifteforstyrrelser, ubalanceret ernæring, rygning er risikofaktorer, der øger sandsynligheden for vaskulære læsioner.

patogenese

Det antages, at patogenese er forbundet med degenerative ændringer i glatte muskelfibre i den kødfulde membran og elastiske fibre i skrothuden forårsaget af aldring. Dystrofiske processer i blødt væv bidrager til tab af vaskulær tone og ekspansion af blodkar. Det langvarige forhøjede tryk (lokaliseret venøs hypertension) forværrer yderligere skader på væggene i papillære kapillærer, deres udvidelse og deformitet. I andrologi er der tegn på regression af scrotum angiokeratom efter eliminering af varicocele. Imidlertid er rollen af ​​samtidig lokal venøs hypertension fortsat usikker og kræver yderligere undersøgelse.

Symptomer på Fordyce angiokeratom

Patologi er repræsenteret af flere eller enkelte vaskulære knuder af mørk rød eller dyb lilla farve, der ligner en placering af perler. Indledningsvis vises små lyse rødlige papuler af typen stiplede udslæt. De fleste patienter er ikke opmærksomme på dem, da der ikke er andre kliniske manifestationer. Diameteren af ​​elementerne er variabel: fra 2 til 5 mm. Typisk lokalisering - Skrotens hud, penis, nogle gange - lårets indre overflade, underlivet. Mere sjældent findes Fordyces angiokeratomer hos ældre kvinder inden for vulva, klitoris eller labia majora.

Tætheden af ​​tumorer og intensiteten af ​​peeling afhænger af varigheden af ​​vaskulær dermatose og patientens alder: Friske udslæt er røde, bløde ved berøring med en skinnende overflade og gamle - fra mørkeblå til sort-violet, ru, tæt, med flere skalaer, de findes oftere hos ældre mænd. Samtidig rødme i huden ses hos 50% af patienterne, selv med asymptomatisk dermatose. I nogle tilfælde er der en tendens til væksten af ​​patologiske foci på grund af fusionen af ​​telangiectasier, undertiden indtager angiokeratomer hele overfladen af ​​skrothuden. Lymfeknuder er ikke forstørrede, der er ingen udledning fra urinrøret. Ofte er den eneste grund til at gå til en læge falsk mistanke om en seksuelt overført sygdom eller en onkologisk proces.

komplikationer

Ved irritation, kompression, seksuel kontakt kan papler bløde, men massiv blødning er ikke typisk for angiokeratomer i pungen. Manglende overholdelse af reglerne for personlig hygiejne, svækkelse af immunsystemet, de konstante skrabe kløende elementer føre til en sekundær infektion. Nogle forfattere tillader psykologisk ubehag for komplikationer af genital angiokeratomer.

diagnostik

Primærdiagnose udføres på grundlag af klager og inspektionsdata. Patienter med Fordyce angiokeratom symptomer i pungen eller penis henviser ofte til en urolog eller androlog. Dette er ikke helt korrekt, da dermatologien og venereologen bestemmer ledelsestaktikken for vaskulær dermatose, i tvivlsomme tilfælde (mistanker for malignitet) henvises patienten til konsultation til en dermato-onkolog. Den diagnostiske algoritme omfatter udførelsen af:

• Dermoskopi. Udført for at skelne mellem vaskulær læsion fra en melanocytisk masse (melanom) eller anden malign tumor. Angiokeratoma er præget af store, velafskårne runde ovale lakuner af rød og sort farve. Stoffet mellem dem har en lys rød, lyserød, lilla eller blålig farvetone. På overfladen viser hyperkeratose et blåt og hvidt slør.
• Biopsi med histologisk undersøgelse. Undersøgelsen udføres for den endelige kontrol af diagnosen. Under et mikroskop, når hæmotoksylin og eosin er farvet, ses moderat hyperkeratose, acanthosis med hyperplasi af epidermis, adskillige dilaterede overbelastede kapillærer med tromboseelementer, rekanalisering (dannelse af yderligere vaskulære collaterals).

Der er en række patologier, der efterligner vaskulær dermatose. Til differentialdiagnose er Fabry-syndrom, hæmangiom, inficerede kønsvorter, pyogent granulom, melanocytiske nevi signifikante. Fordyce angiokeratoma kan ligne hudens melanom, hvilket skyldes pigmentering på baggrund af intraepidermale blødninger og trombose, pladecellecarcinom i penis eller keratoacantom. Tumorlignende keratose (et synonym for keratoacanthoma) har nogle gange en tendens til at blive ondartet, derfor skal alle uforståelige tumorer, selv med tilsyneladende harmløshed, blive vist hos en læge. Høring af en onkolog, genetik (for at udelukke Fabrys syndrom), en urolog kan være påkrævet for at etablere den endelige diagnose.

Behandling af Fordyce angiokeratom

I mangel af klager og tillid til det gode kursus må ingen aktive handlinger tages. Etiotrop terapi er fraværende, da årsagerne til dannelsen af ​​angiokeratomer endnu ikke er blevet afklaret. I tilfælde af blødning, betændelse, kløe eller bekymring for patienten med en kosmetisk defekt er der flere typer kirurgisk pleje til rådighed:

• Kirurgisk excision. Måske med enkelt angiokeratomer, med et stort område af den skadede overflade er der risiko for gentagelse. Overdreven dissektion inden for sundt væv er en operation der vælges, når en malign proces er mistænkt. Det er obligatorisk at sende materiale til morfologisk forskning.
• Kryoterapi. Metoden indebærer destruktion af tumorer med flydende nitrogen. Velegnet til ødelæggelse af flere elementer. Ulemperne omfatter hypopigmenteringssteder og ardannelse efter interventionen. Behandling med flydende nitrogen udføres under lokalbedøvelse, smertefulde fornemmelser efter at proceduren kan vare i flere dage.
• Elektrisk udskæring. Akupressur elektrisk strøm af forskellige frekvenser bruges til at fjerne små formationer. Knudepunktet opvarmes af termisk energi, hvilket fører til koagulering af proteiner. Hvis der ikke er for mange elementer, er en behandlingssession nok. Efter proceduren er der en lille forbrænding, der helbreder inden for få dage. Der er ingen blødninger, da skibene er "forseglede".
• Laser ødelæggelse. Fordyds 'laser ødelæggelse af angiokeratoma er en af ​​de moderne og minimalt invasive metoder. På grund af nøjagtigheden af ​​strålevejledningen påvirkes ikke nærliggende væv. Efter laserterapi er der stadig en næppe mærkbar ar, smerten er lidt udtalt, tilbagefald er sjældne. Langvarig rehabilitering er ikke nødvendig, og selve laservirkningen forhindrer aktiveringen af ​​den mikrobielle flora. Hurtig vævsregeneration og genoprette mikrocirkulationen af ​​blod (hvilket er vigtigt for at forhindre re-formation angiokeratomer) tillade at anbefale destruktion laseren som en metode til valg.

Prognose og forebyggelse

Når bekræftet er godartet prognose for livet gunstigt. Særlige forebyggende foranstaltninger er ikke udviklet, men eksperter anbefaler rettidig forebyggende undersøgelse. Angiokeratomer er ikke skadelige, og muligheden for at inficere en partner er udelukket. Faren kan ligge i den fejlagtige manglende anerkendelse af hudmelanom, som, som en aggressiv malign tumor, metastaserer hurtigt. Forlængelsen af ​​kræftprocessen i fravær af behandling fører til dødelige konsekvenser. Mænd med sygdomme, der krænker normal urinering, har brug for tilstrækkelig terapi, da belastning fremkalder lokal venøs hypertension.

angiokeratoma

Angiokeratom er en dermatologisk sygdom, der forårsager keratinisering af huden, kapillær dilation og hyperkeratose. Under sygdommen fremstår tumorer rød, brun eller sort i størrelse 2-15 mm. At diagnosticere en læge gennemfører en undersøgelse, foreskriver dermatoskopi, histologisk og i nogle tilfælde - genetisk forskning. Behandlingen består i at fjerne årsagerne til sygdommen og fjerne formationerne med en laser-, kryo-destruktionsmetode, kirurgisk excision osv.

Funktioner af angiokeratom

Følgende kliniske former for angiokeratom er kendetegnet:

• Limited.
• Nevoid Mibelli fingre.
• Papulær ensom Fordyce vulvar (skrotum).
• Diffuse Fabri torso.

Kun en begrænset form for angiokeratom er arvet. Nogle gange er der tegn på flere typer af sygdommen, nogle gange er det symptomer på Cobb eller Klippel-Trenonei-Weber sygdom. Oftest er angiokeratomer bløde pink eller røde knuder 1-3 mm i størrelse, de bliver gradvist mørkere og bliver som vorter.

Typer af angiokeratom:

• Angiokeratom af begrænset type - er vaskulære knuder med en diameter på 2 til 5 mm med lokalisering på fødder, lår og ben. Knappenes farve er fra mørkerød til blålig sort, formen er uregelmæssig, den histologiske struktur er typisk. Når skader blokerer neoplasmer.
• Nebulous begrænset angiokeratom Mibelli (Mobelli) - er arvet, piger med 10-15 år er mere tilbøjelige til at have akrocyanose, håndpalpitus hyperhidrose og fødder. Manifest som små røde pletter af vaskulær natur med lokalisering på hænder og fødder. Gradvist øges de til 5 mm, stiger over huden, mørkere, hornagtige lag former på deres overflade, undertiden sår form.
• Solitary papular - diagnosticeret i alderen 10-40 år, udvikler sig på grund af skade på et angiokeratom af begrænset art. Det øges i størrelse (op til 10 mm), stiger over huden, får en mørk rød eller blå-sort farve, bliver vorteagtig, skelner med melanom.
• Fordyce angiokeratoma - udvikler sig i en alder af 16-70 år, årsagen er vanskeligheden med venøs udstrømning af blod, dystrofiske ændringer i skrotens hud (vulva). Manifest som små (fra 1 til 4 mm) vaskulære knuder af lys rød farve, placeret langs overfladiske vener. Gradvist øges og mørkner de. Symptomer ligner tegn på varicocele, tromboflebitis, inguinal brok.
• Vulvar angiokerato er mindre hyppigt diagnosticeret, formationerne er lokaliseret på labia majora, oftere hos ældre kvinder. Hos unger kan dette skyldes øget tryk i venerne under graviditet eller hyppig anvendelse af orale præventionsmidler.
• Diffus angiokeratoma Farby (arvelig fermentopati, peramidtrigeksosoz, glycosphingolipidose, dystopisk arvelig lipoidose, diffus angiokeratom i stammen) - manifesteret som flere tumorer på huden, slimhinderne og indre organer. Årsagen er fuldstændig fravær eller fald i aktiviteten af ​​enzymet alfgalactosidase (ceramid-trihexosidase) og som følge heraf akkumulering af lipid-ceramid-trihexosid i vævene. Det kan arves, oftest diagnosticeres hos unge mænd, hvis det ikke behandles, udvikler det sig, forårsager nyre- eller hjertesvigt. Manifest som et sæt mørke røde vaskulære knuder på huden og slimhinderne 2-3 mm i størrelse med lokalisering på fingrene, skrotet, testiklerne, kinderne, læberne, armhulen og navlen.

Hvordan angiokeratomerne ser ud, kan ses på billedet nedenfor.

Hver type er ledsaget af karakteristiske tegn, hvorved diagnosen og behandlingen af ​​sygdommen forenkles.

Symptomer på angiokeratom

Alle former og typer af angiokeratomer har fælles træk:

• Nodulære neoplasmer fra pink til mørk burgunderfarve på 1-5 mm i størrelse (mindre ofte - op til 10 mm).
• Våd overflade.
• Lokaliseringsgrupper.
• Ændringer i hudens egenskaber på steder, hvor knuder udgør.
• Forkert formular.
• Stigningen over huden.
• Gradvis mørkning og stigning i størrelse.

Hver type angiokeratom har specifikke tegn:

• Begrænset angiokeratom - lokaliseret på underekstremiteterne, knuder er ujævnt fordelt, har ingen klare grænser, blødning hvis de er beskadiget. Hovedårsagen er patologien i embryonisk udvikling. Når histologi observeres ekspansion af hudkapillærerne.
• Nevoid begrænset Mibelli - udvikler sig ofte hos kvinder, arves sammen med X-kromosomet. Oprindelsen opstår i en alder af 10-15 år, ved første små vaskulære "asterisker" vises på fingrene og tæerne. Gradvist bliver de rød-pink, stiger over huden og stiger i størrelse (op til 5 mm). Overfladen bliver hornhinden, hvor der opstår skader, der opstår sår. Sygdommen er kronisk, træg, med forværringer om efteråret og vinteren.
• Solitary papular - en komplikation af en begrænset form. Efter en skade bløder han først, så stopper blodet, og knolden vokser i størrelse (op til 1 cm), bliver lilla-blålig med en våd, grovkornet overflade. Udvendigt ser det ud som en blackberry, der vises en brun rand rundt om huden.
• Skrotum, vulva (Fordyce) - hovedårsagen er fostrets patologi, manifesteret hos mænd i middelalderen, mindre ofte hos kvinder. Ledsaget af flere små tumorer med lokalisering i kønsområdet. Livskvaliteten påvirkes ikke, men de kræver omfattende medicinsk behandling.
• Diffus torso (Farby) - en manifestation af en sjælden genetisk sygdom, som oftest diagnosticeres hos mænd, fører til døden i en alder af 45-50 år. Manifesterer sig selv i form af mørke-røde, bløde knuder på nogen del af kroppen lige så tidligt som barndommen. Egenskaberne af huden i lokaliseringssteder ændres ikke.

Årsager til angiokeratoma

De nøjagtige årsager til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået, nogle arter er arvet, de fleste patienter har en metabolisk lidelse. Mekanisk skade og fysisk påvirkning (frostbit, forbrændinger, korn) anses for at være provokerende faktorer.

Angiokeratom hos børn

Oftest er angiokeratom arvet, så symptomerne fremstår i barndommen. De udtales og adskiller sig næsten ikke fra tegn på sygdommen hos voksne. Til diagnose og behandling ved hjælp af samme metoder.

Diagnose af angiokeratom

Grundlaget for diagnosen er inspektion og en omfattende undersøgelse. At diagnosticere angiokeratom tildelt:

• Biokemisk analyse af blod - med undersøgelsen i polariseret lys af en krystalliseret ekstrakt af totale lipider.
• DNA-test - for at søge tegn på mutationer i GLA-genet.
• Histologi - at etablere hyperkeratose i huden og kapillær vaskulær udtynding.
• Histokemi - at søge efter hudaflejringer af ceramidtrigeksosid og phospholipider.
• Undersøgelse af tårevæske eller blod - til aktiviteten af ​​alfa-galactosidase enzymer.
• Oftalmologisk undersøgelse - for at søge dilatation af bindevævene, hornhindeopasiteter, retinale skibe, optiske nervedeformiteter med tegn på overflod.

Angiokeratom behandling

Begrænsede former for angiokeratom kræver ikke behandling. Hvis store neoplasmer dannes på huden, skaber moralsk og fysisk ubehag, hvis de ofte bløder, fjernes de på en af ​​følgende måder:

• Kirurgisk fjernelse med en skalpel.
• Kryodestruktion - brændende med flydende nitrogen.
• Elektrokoagulering - ødelæggelse af højfrekvent strøm.
• Laser terapi - laser fjernelse

Til behandling af diffuse former for angiokeratom er corticosteroid lægemidler med generel og lokal virkning foreskrevet. Ved de indre organers nederlag udføres symptomatisk behandling. I tilfælde af akut nyresvigt i særlig alvorlige tilfælde kræves der transplantation.

Komplikationer af angiokeratoma

Sår og blødning efter skade er de mest almindelige komplikationer. Fabry angiokerato kan forårsage nyresvigt, livstruende hjertearytmi, kredsløbssygdomme i hjernen, myokardieinfarkt.

Angiokeratoma forebyggelse

Specifikke forebyggende foranstaltninger angiokerata findes ikke. Du skal overvåge dit helbred, lede en sund livsstil, bruge mere tid udendørs. Patienter med en sådan diagnose skal følge lægenes anbefalinger og om nødvendigt fjerne tumorer - overlad ikke proceduren. Intet behov for at tabe hjertet - selv uden fjernelse har behandlingen af ​​angiokeratom en gunstig prognose.

Behandling af scrotum angiokeratom

Angiokeratom er en vaskulær sygdom. Det har et godartet kursus og er et udslæt på skrotumet, der er dannet på grund af fremspring af epitelceller og udvidelse af kapillærer. Som følge heraf ændres det øvre lag af huden (epidermis), og der opstår karakteristiske symptomer.

Angiokeratom kan forekomme overalt på huden. Hvis der er karakteristisk udslæt på pungen, kaldes denne sygdom Fordyce angiokeratoma. Ud over pungen strækker patologiske udbrud til penis og hud på lårene.

Sygdommen udvikler sig hos mænd, der har nået puberteten. Der er ingen aldersgruppe i fare, angiotokeratom i pungen er typisk for mænd i alderen 20 til 70 år. Fordycesygdom er sjælden. Patologien selv er ikke farlig for patienten og forårsager ikke alvorlige komplikationer.

Ofte er angiokeratomer forvirret med en allergisk reaktion, da udslætene er ens. For at fjerne allergier skal du ændre vaskepulver, undertøj og personlig pleje.

Hvis udslæt ikke forsvinder - anbefales det at konsultere en læge til diagnose og behandling.

Årsager til sygdom

Absolut, hvad er årsagen til scrotum angiokeratoma, forskere har stadig ikke regnet ud. De vigtigste faktorer i udviklingen af ​​angiokeratom er lidelser i perioden med intrauterin kapillær udvikling, det vil sige Fordyces sygdom er en genetisk lidelse. Også, hvis der er tilfælde af angiokeratom i familien, risikerer du at udvikle det i et barn, fordobles. For at sygdommen skal manifestere sig, kræver det udsættelse for udløsningsfaktorer. De er:

1. Hyppige skader på skrotum eller ridser på grund af pubic lice og manglende overholdelse af personlig hygiejne samt efter hypotermi eller strejker på pungen
2. Kraftig fysisk anstrengelse eller hyppig hoste, som fører til en stigning i venetrykket
3. Dårlige vaner, især rygning, der forårsager ændringer i vaskulærvæggen;
4. Disbolisme i kroppen med sygdomme i det endokrine system eller underernæring;
5. Forstyrrelse af hormonbalancen, som er årsagen til fremkomsten af ​​angiokeratomer efter puberteten.

En ændring i hormonbalancen skyldes en ung manns overgangsalder såvel som hos mænd, der gennemgår hormonbehandling (med prostatitis). Derfor er hormonbehandling den vigtigste årsag til udviklingen af ​​scrotum angiokeratom hos mænd over 50 år. I nogle tilfælde kan et angiokeratom i pungen forekomme uden forudgående udløsende faktorer.

Udseendet af symptomer er forbundet med stagnation af blod i skrotens overfladiske blodårer og ændringer i hudens elastiske fibre dystrofiske karakter.

Fordyce angiokeratom er ikke en kønssygdom. Selv hvis en partner lider af denne patologi, er der ingen risiko for infektion. Det er også umuligt at blive smittet gennem en persons personlige ejendele.

"Manifestationen af ​​angiokeratom"

Symptomer på scrotum angiokeratom

Den vigtigste og ofte den eneste manifestation af et angiokeratom er et udslæt, der fremkommer ved sygdommens begyndelse og ledsager det indtil fuldstændig genopretning. Denne patologi er ikke en tumor, på trods af processernes lighed. Særlige træk ved udslæt i Fordice scrotal angiokeratoma er:

• Præsenteret i form af papler (knuder);
• Lys rød farve;
• Diameteren af ​​elementerne fra 1 til 5 mm;
• Overfladen af ​​knuderne er glat eller lidt groft;
• I begyndelsen af ​​sygdommen - en enkelt udbrud, der over tid sammenfletter;
• Når angiokeratoma udvikler sig, vokser nodulerne i størrelse, og deres farve ændres til mørkere;
• Placeret langs overfladiske venøse kar.

Hvis der er beskadigelse af knuderne, bemærkes deres blødning, da overfladen af ​​udslæt er tynd. Over tid forsvinder knudepunkterne ikke.

Ud over udslæt, kan kløe, brænding i pungen forekomme. Med hyppige skader på skrotet på grund af blødning har manden anæmi, som klinisk manifesteres af hudens hud, svaghed, døsighed og træthed. Imidlertid er disse manifestationer sjældne, og i de fleste tilfælde er der foruden udslæt intet forstyrret.

diagnostik

I betragtning af at angiokeratom er en sjælden patologi, kan den forveksles med andre, mere alvorlige sygdomme. Derfor udføres en differentiel diagnose med følgende patologier:

1. Melanom - en ondartet neoplasma af huden, som ligner angiokeratom ved tilstedeværelsen af ​​et mørkt rødt udslæt;
2. Lymphangioma - godartet medfødt tumor i huden, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​uddannelse fra 1 mm til flere cm i diameter;
3. Fabry angiokeratoma diffuse - en sygdom af samme art som Fordyces sygdom, hvor udslæt er placeret i hele kroppen, herunder pungen;
4. Hemangioma er en medfødt godartet tumor i huden, hvor et barn har et rødt udslæt et par millimeter i diameter.

For at bekræfte diagnosen - scrotum angiokeratoma udpeges en eksamineringsplan:

• Undersøgelse af pungen. Når det afslører de karakteristiske elementer af udslæt, der ligger langs punkets overfladiske vener.
• Generel blodprøve. Mulig normocytisk mindre anæmi. Ingen tegn på betændelse.
• Biokemisk undersøgelse af blod. Alfa-galactosidase bestemmes, hvilket stiger signifikant med angiokeratomer.
• Vitropression. Når du trykker på elementerne i udslætet, viser diaset forsvinden af ​​papirstørrelsen. Men hvis sygdommen fortsætter i lang tid, taber papulerne ikke farve under testen.
• Histologisk undersøgelse. Lacunae og dilatation af venulerne i pungen, som er placeret i den supraapartikulære dermis, såvel som den dramatiske ekspansion af kapillærerne, bestemmes. En del af kapillærerne kan fyldes med lymfe.

Behandling af scrotum angiokeratom

Hvis der findes en scrotum angiokeratoma hos en mand, afhænger behandlingen af ​​patientens ønske. I Fordyces sygdom er behandling ikke nødvendig, da sygdommen ikke er livstruende og i sjældne tilfælde fører til komplikationer.

Hovedfokuset ved behandling af scrotum angiokeratom er eliminering af en kosmetisk defekt. Måder at fjerne elementer i udslæt er:

1. Fjernelse med en skalpel under lokalbedøvelse. Denne metode har en ulempe - med et stort antal elementer er skrotens hud signifikant skadet.
2. Fjernelse med flydende nitrogen. Brænding er i gang. Du kan udføre under lokalbedøvelse. Det er nødvendigt at gennemføre flere sessioner, da proceduren er smertefuld, efterlader den forbrændinger. Ulemper er ulejlighed for flere dage efter proceduren, da skrotum bliver smertefuldt.
3. Fjernelse ved højfrekvent strøm. Fremgangsmåden kaldes elektrokoagulation. Med betydelige hudlæsioner er det også nødvendigt at gennemføre flere sessioner. Ulemperne er de samme som ved fjernelse af flydende nitrogen.

Den mest moderne metode, der har et minimum af mangler, er at fjerne udslæt med en laser. På trods af den slående virkning for papler bevarer laserfjernelse de elastiske egenskaber i huden, regenererer alle lag af huden. Det genopretter også mikrocirkulationen, hvilket er nødvendigt for at forhindre gentagelse af Fordyces sygdom. I modsætning til kirurgisk fjernelse, elektrokoagulering eller brug af nitrogen er laserterapi ikke smertefuldt. Det er muligt at løse problemet i en session, og efter proceduren ses ubehag kun 1-2 dage.

For at reducere procesens sværhedsgrad kan du smøre pungen med jojobaolie eller retin A, som bidrager til regenerering af epitelet og forhindrer fremkomsten af ​​nye elementer i udslætet.

Hvis en mand har subjektive følelser (kløe, brændende), anvendes symptomatisk terapi.

outlook

Sygdommen har henholdsvis et godartet kursus, prognosen for angiokeratom i skrotet, der er gunstigt for liv, sundhed og handicap. I sjældne tilfælde kan patologien påvirke indre organer. I dette tilfælde vil prognosen afhænge af sværhedsgraden af ​​ændringer og lokaliseringsprocesser.

Den scrotale angiokeratoms seksuelle funktion påvirkes heller ikke. En mand kan leve et seksuelt liv og have børn.

Evnen til at arbejde forbliver dog anbefalet at undgå kraftig fysisk anstrengelse og forhindre arbejde i kemisk industri for at standse sygdommens udvikling og forhindre tilbagefald efter behandling.

angiokeratoma

Angiokeratom - dermatose, der er repræsenteret af enkelt eller flere godartede vaskulære neoplasmer, såsom angiomer, kombineret med patologisk fortykning af stratum corneum.

Angiokeratomer forstås at være lignende patologiske tilstande, som adskiller sig i det kliniske billede og prævalensen af ​​processen. På samme tid varierer hudens manifestationer fra enkelte, ubetydelige punktformationer til diffuse, diffuse ændringer af epidermis.

Årsager og risikofaktorer

Den mest almindelige årsag til angiokeratomer er arvelige mutationer på genniveauet, hvilket fører til udseendet af defekte kromosomer. Som regel er angiokeratomet arvet recessivt i forbindelse med X-kromosomet.

Sjældent fremkalder udseendet af tumorer skader på huden af ​​forskellig art og intensitet, svækket lokal blodgennemstrømning, hormonelle skift. Angiokeratomer kan også forekomme i nogle sygdomme og syndromer (med Klippel syndrom - Trenone - Weber, cavernøs hemangiom, systemiske vaskulære udviklingsfejl, arvelige akkumulationssygdomme osv.).

Former af sygdommen

Der er 5 kliniske former for angiokeraitis:

1. Begrænset angiokeratom.
2. Neboid begrænset Mibelli fingre angiokeratoma (Mibelli angiokeratom).
3. Angiokeratom af pungen (mindre almindelig vulvar) (Fordycesygdom).
4. Solitært papulært angiokeratom.
5. Diffus angiokeratom af stammen (diffus angiokeratom fra Fabry-stammen).

Behandling med angiokerata er radikal: kirurgisk excision, fjernelse med en argon laser eller flydende nitrogen, dermatokoagulering. Farmakoterapi er ineffektiv.

symptomer

Manifestationer af sygdommen i forskellige former er ens:

• knuder fra rosa eller rød til blå-burgunderfarve med en diameter på 1 til 5 mm (sjældent op til 1 cm), ofte med en våd overflade;
• placeringen af ​​tumorer i grupper mod baggrunden af ​​uændret hud;
• uregelmæssige knuder
• forhøjelse af neoplasmer over huden
• tendens til at øge knuder
• histologisk bestemt udvidelse af hudens kapillærer.

For hver type angiokeratom er specifikke specifikke træk imidlertid identificeret.

Således er en begrænset form som regel lokaliseret på huden på underekstremiteterne (lår, ben, fødder), meget mindre ofte på arme eller torso. Vaskulære knuder er ujævne, har ikke en klar form, blødes let i tilfælde af utilsigtet skade. Hovedparten af ​​forskere peger på manglen på embryonal udvikling som den vigtigste årsag til denne sygdom.

Mibellis nevoid-begrænsede angiokeratom påvirker ofte kvinder, er en arvelig patologi transmitteret i forbindelse med X-kromosomet. Forebyggelsen af ​​sygdommen opstår i en alder af 10-15 år og manifesteres af små prikkede vaskulære stjerner på fingre og tæer. Da fremdriften af ​​hudlæsionerne bliver mættet lyserøde-rød farve, øges størrelsen (op til 5 mm), stiger over hudens niveau. Overfladen af ​​knuderne er kåt. Sygdomsforløbet er træg, kronisk, med forringelse i efteråret-vinterperioden. Spontan opløsning af udslæt ses sjældent. Når traumatiseret er Mibelli angiokeratomer tilbøjelige til sårdannelse.

Solitært papulært angiokeratom er en komplikation af et angiokeratom i begrænset form, der er resultatet af traumatisering af sidstnævnte. Efter den traumatiske virkning begynder den begrænsede neoplas at udvikle sig skarpt, når en betydelig størrelse (op til 10 mm), erhverver en lilla-blålig farvetone. Overfladen af ​​knudepunktet er dækket af våd, grovkornet. Ydermere ligner tumoren en brombær. Ofte er der en brunlig kant omkring det papulære angiokeratom.

Angiokeratoma i pungen eller vulva kendetegnes ved et godartet kursus. Det betragtes også som en misdannelse af prænatal udvikling. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i middelalder, mænd bliver syge meget oftere end kvinder. I dette tilfælde er neoplasmerne små, flere, spredt over hudens overflade af pungen og penis hos mænd, labia majora og hofteområdet hos kvinder. Angiokeratomer påvirker ikke patienternes livskvalitet.

Diffus angiokeratoma Fabry torso er en hud manifestation af en sjælden systemisk genetisk sygdom (arvelig dystopisk lipoidose eller glycosphingolipidose eller peramidtrigexosidose) forårsaget af fraværet eller nedsættelsen af ​​aktiviteten af ​​det lysosomale enzym, som er involveret i katabolismen af ​​sphingolipider.

Sygdommen diagnostiseres normalt hos mænd, som normalt fører til døden, inden de når 40-50 år. Hos børn eller unge vises små mørkerøde bløde knuder på den uændrede hud. De kan være placeret på enhver del af kroppen: oftest på underlivet, lårene, skinkerne, læberne, kinderne, fingerspidserne, på skrotet, i axillære og popliteale fossæer; kan også forekomme i mundhulen, på grænsen af ​​en hård og blød gane.

Fabry angiokeratomer fører i mange tilfælde til handicap hos patienter og dødelighed i en ung alder.

Malignt kursus i diffus angiokeratom bestemmes ved involvering af mange systemer og organer (centralt, perifert nervesystem, urinveje, åndedrætssystemer, mave-tarmkanalen, høre- og synorganer) i den patologiske proces, når hudsymptomer kun er en ekstern manifestation af en alvorlig systemisk sygdom ledsaget af:

• smertefulde, brændende smerter, prikkeri, følelsesløshed i håndfladerne og såler af fødderne, der strækker sig til hele lemmen;
• et fald eller fuldstændigt ophør af sveden, dannelsen af ​​spyt og tårer;
• høj risiko for slagtilfælde og forbigående cerebrale kredsløbssygdomme
• tinnitus, hovedpine, svimmelhed;
• nyresvigt
• smerter i hjertet af hjertet, ændringer i hyppigheden og rytmen af ​​hjerteslag, blodtryk, dannelse af hjertefejl;
• katarakt og beskadigelse af retinale kar (muligvis tab af syn)
• nedsat hørelse
• anoreksi, epigastriske og paraumiliske smerter, blodig opkastning, lungebetændelser, store og tynde tarmer;
• luftvejsobstruktion;
• forsinket seksuel udvikling
• unormal udvikling af musklerne og benskeletet;
• læsioner af andre organer af forskellig art.

I sjældne tilfælde beskrives Fabry angiokeratoma som en uafhængig hudsygdom uden tilknyttede systemiske patologier.

diagnostik

Grundlaget for den korrekte diagnose af angiokeratomer er en objektiv undersøgelse af patienten.

Som regel er angiokeratomet arvet recessivt i forbindelse med X-kromosomet.

For at bekræfte Fabry angiokeratoma er følgende laboratorie- og instrumentstudier nødvendige:

• biokemisk blodanalyse med krystallisation af ekstraktet af totale lipider og deres undersøgelse i polariseret lys;
• DNA-diagnostik til påvisning af mutationer i GLA-genet;
• histologisk undersøgelse (udtynding og hyperkeratose af epidermis er etableret, tilstedeværelsen af ​​lacunar-dilaterede vaskulære hulrum med en kapillærvægsstruktur, intraepidermale "blodcyster", acanthosis);
• histokemisk undersøgelse (om deponering af phospholipider og ceramid-trihexosid i hudstrukturer);
• bestemmelse af enzymaktiviteten af ​​alfa-galactosidase i plasma, leukocytter, serum, tårevæske, i en hvilken som helst biopsieprøve eller cellekultur af hudfibroblaster;
• ophthalmoskopi (dilatation af konjunktivårene, områder af hornhindeopaciteter, ekspansion, muligvis mikroanurysmer og deformitet af retinalkarrene, overflod af optiske nerve-diske) påvises.

behandling

Behandling med angiokerata er radikal, farmakoterapi er ineffektiv i dette tilfælde:

• kirurgisk excision;
• fjernelse med flydende nitrogen
• fjernelse med argon laser
• dermatokoagulyatsiya.

Til behandling af diffuse angiokeratomer anvendes både kirurgiske og terapeutiske metoder:

• kost;
• hurtig fjernelse af huddefekter
• antikonvulsiva;
• analgetika (nonsteroidal eller opiat);
• dialyse eller nyretransplantation (med udvikling af nyresvigt);
• kardiologisk medicin (på forespørgsel);
• enzym erstatning terapi;
• genterapi;
• farmakologiske chaperoner.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den største komplikation er blødning eller sårdannelse af det skadede angiokeratom.

Angiokeratomer kan forekomme i nogle sygdomme og syndromer (med Klippel syndrom - Trenone - Weber, cavernøs hemangiom, systemiske vaskulære udviklingsfejl, arvelige akkumulationssygdomme osv.).

Fabry angiokeratoma er oftest kompliceret af følgende forhold:

• nyresvigt
• livstruende hjerterytmeforstyrrelser;
• myokardieinfarkt;
• akut cerebrovaskulær ulykke.

outlook

Prognosen er gunstig i alle tilfælde bortset fra Fabry angiokeratoma, som er præget af en høj forekomst af patientinvaliditet og dødelighed i en ung alder. I de seneste år er prognosen for patienter med diffus angiokeratom af stammen forbedret noget på grund af brugen af ​​hæmodialyse, muligheden for nyretransplantation, anvendelse af innovative medicinske teknikker.

Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012. - Post-graduate student ved Institut for Klinisk Farmakologi, SBEI HPE "KSMU", kandidat for Medicinsk videnskab (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 gg. - faglig omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!