lipodystrofi

Lipodystrofi (synonymt med lipoatrofi) er en sygdom manifesteret af atrofi af subkutan fedtvæv på hovedet, halsen, den øvre halvdel af kroppen med overdreven ophobning af fedt i dens nederste halvdel. Det er sjældent, primært påvirker kvinder. Etiologien er uklar. Interne organer påvirkes ikke, deres funktion er ikke forringet. Patienterne går til lægen på grund af deres udseende, undertiden klager over svaghed, irritabilitet. Livsprognosen er gunstig. Der er ingen kausal behandling, de bruger nerveforstærkende midler og vitaminer.

Lipodystrofi (græsk. Lipos - fedt + dystrofi, synonym lipoatrofi) - Atrofi af fedtvæv af bestemte områder eller områder af kroppen, for eksempel på den ene side af kroppen med spondylitis, i kredsløb med traumatisk enophthalmos, på insprøjtningsstederne af insulin (insulin lipodystrofi).

Den vigtigste form for lipodystrofi er progressiv lipodystrofi (synonym: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simons sygdom) - forsvinden af ​​subkutant fedt på hoved, nakke og bryst. Sygdommen er sjælden, normalt hos kvinder, og fremgår af barndommen. Processen begynder med et ansigtsslankende, så spredes det til taljen. I den nederste del af kroppen udvikles subkutan fedtvæv normalt og ofte endog overdrevent. Etiologien og patogenesen af ​​progressiv lipodystrofi er ikke klar. Der er indikationer på den rolle, som endokrine lidelser (thyrotoksikose, hypofysens funktionssvigt), arvelige konstitutionelle faktorer. Den væsentligste betydning i patogenesen er knyttet til lidelser af trophic innervation i forbindelse med beskadigelse af medial hjerne, rygmarv og sympatiske ganglier.

Patienter klager over svaghed, chilliness, nervøsitet. Opmærksomheden henledes på uoverensstemmelsen mellem overkroppens udtømning og den nederste fedts fedme. Ansigt med en skarp udtømning minder om "de døde maske". Nogle gange er der trofiske ændringer i huden, negle, såvel som hypertrichose, acrocyanose, polyuria, glykosuri. Sygdommen skrider frem i den indledende periode; når dens maksimale fordeling stabiliseres processen. Sommetider fremskridt giver mulighed for langsigtet remission.

Livets prognose er gunstig, men det er ikke muligt at stoppe stigningen i fedtvævatrofi med terapeutiske foranstaltninger, herunder forbedret ernæring. Der er tegn på et positivt resultat af insulinbehandling i små doser. Behandling - styrkende, symptomatisk, vitaminterapi.

Lipodystrofi (Barraquer - Simmons sygdom) er en atrofi af fedtvæv i den øvre halvdel af kroppen med øget fedtaflejring i den nederste del af kroppen, hovedsageligt i lårene og underlivet, og undertiden er omvendte forhold i fordelingen af ​​fedtvæv også mulige. Atrofi eller hemiatrofi i ansigtsmusklerne er mulig.

Sygdommen kan forekomme i barndommen, under pubertet eller efter at have nået pubertet. Kvinder er normalt syge.

Etiologi og patogenese er ikke klare. Sandsynligvis er basislaget for diencephalic vegetative formationer, der regulerer trofiske effekter.

Strømmen er progressiv. Normalt er kun halvdelen af ​​kroppen atrofier.

Ved tilsætning af vægttab akkumuleres fedt kun i det subkutane væv i den nedre halvdel af kroppen. Ofte markerede trofiske ændringer i hud, knogler, hår, hyperhidrose, akrocyanose.

Patienter klager over træthed, sløvhed, irritabilitet og chilliness. Amenoré kan forekomme.

Prognosen for genopretning er ikke gunstig.

Forebyggelse og effektive behandlingsmetoder er ikke kendt.

Foruden progressiv lipodystrofi er der en lokal atrofisk form for lipodystrofi, som består i atrofi af det subkutane lag hos patienter med diabetes mellitus på stederne for insulinadministration.

Med udviklingen af ​​lokal lipodystrofi anbefales det at ændre stedet for insulinadministration ofte.

Hvad er atrofi af fedtvæv?

Atrofi af fedtvæv er tab af fedtvæv i et lokalt område af kroppen. På anden måde er det kendt som lipoatrofi eller lipodystrofi, det kan forårsage dannelse af pinhuller, ar og bump. Atrofi af fedtvæv kan føre til mange faktorer, men der er mange muligheder for behandling, især hvis sygdommen fører til æstetiske lidelser. Læger skal også overvåge patienter og tegn på fedt tab, da de kan skyldes bivirkninger eller sværhedsgraden af ​​eksisterende sygdomme.

Mens tabet af fedtvæv kan virke som et plus for nogle, men atrofi af fedtvæv har intet at gøre med vægttab. Fedtvæv nedbrydes i forskellige dele af kroppen og kan omfordeles. Patienter med sådanne lidelser kan forekomme svækket og vise indlysende ændringer i fysisk tilstand. Pinholes og ar kan optræde i de berørte områder, hvilket kan være ubehageligt udadtil. Patienten kan også opleve ubehag og kan være mere modtagelig for kold på grund af tab af isolerende væv. Nogle lægemidler er forbundet med atrofi af fedtvæv.

Medicin til hiv og aids forårsager ofte lipoatrofi.

Injektioner af steroider, såsom kortison, kan også føre til tab af fedtvæv og dannelse af hulrum. Injektioner udføres normalt i armen eller skinkerne, og patienten kan opleve æstetiske ændringer i indsprøjtningsområderne. Denne proces er vanskelig at kontrollere eller forebygge, selvom læger selvfølgelig udviser forsigtighed ved injektion.

Medfødte og erhvervede sygdomme kan også føre til fedtvævatrofi. Nogle gange er omfordelingen af ​​fedt et diagnostisk tegn, og i andre tilfælde udvikler det sig under sygdomsudviklingen. Fortsat fedt tab kan ændre patientens udseende, især hvis det opstår på steder som ansigtet, hvor den ujævne fordeling af fedt og ardannelse er særligt mærkbar. Huden kan ændre farve, blive grov eller rynket, og andre fysiske ændringer kan observeres med lipoatrofi.

En af mulighederne for behandling af fedtvævatrofi er at flytte fedt fra et sundt område af kroppen til det område, hvor fedtceller er døde.

Dette kan normalisere patientens udseende og forbedre deres livskvalitet. Et hudtransplantat kan være nødvendigt for patienter med ar og hudfarveændringer. For at forhindre yderligere fedt tab, kan ændring af doseringsregimen hjælpe. Patienterne bør diskutere dette problem med deres læger, såvel som konsulenter, en hudlæge, og få oplysninger om, hvordan man kan klare tabet af fedtvæv.

Hvad er hudatrofi og hvordan behandles det?

Atrofi af huden er en irreversibel patologisk proces, manifesteret i udtyndingen af ​​huden og reduktion af dets volumen. Den berørte hud har en tør perlehvid struktur, samles i små folder, der mangler hår. Huden ser ud som krøllet og retgjort papir (Pospelovs symptomer). Den patologiske proces ødelægger de overfladiske, dybe lag af huden og subkutan fedtvæv.

Denne overtrædelse reducerer mængden af ​​elastiske fibre, hvilket gør huden blød og tynd. Atrophied områder kan stikke over overfladen eller tværtimod synke, danner buler, alt dette ledsages af betændelse. Atrofi af huden kan observeres i lichen planus, favus, scleroderma og cicatrizing pemphigoid. Atrofisk proces er opdelt i tre typer:

1. 1. Diffus - store områder af arme og ben er berørt.
2. 2. Disseminerede - atrofierede områder af lille størrelse falder ind i eller stikker ud over overfladen.
3. 3. Begrænset - karakteriseret ved nederlaget på små hudområder.

Årsagerne kan være som følger:

1. 1. Langtidsbrug af glukokortikosteroidlægemidler til lokal brug.
2. 2. Infektionssygdomme.
3. 3. Revmatiske sygdomme.
4. 4. Hudsygdomme.

Atrofi har forskellige symptomer. Det hele afhænger af typen af ​​patologi.

Fysiologisk atrofi observeres hos ældre mennesker og er en følge af aldersrelaterede ændringer. Senilatrofi udvikler langsomt. I en alder af 70 bliver ændringerne mere udtalte. Normalt påvirker huden af ​​ansigt, nakke og hænder. Det bliver blegt, sløvt, gråagtigt. Tørhed og følsomhed i huden er øget, Pospelovs symptom er tydeligt udtrykt. En anden form for senilatrofi er pseudorubatstellatatrofi, som opstår som følge af hudskader og ved anvendelse af kortikosteroidsalver.

Primær, lineær patologisk atrofi, observeret hos kvinder under graviditeten, er forbundet med mekanisk strækning af huden med fedme. I Ischenko-Cushings sygdom er blårosa striber lokaliseret på brystkirtler og lår, balder og på maven. Ansigtshemiatrofi er en sjælden patologi baseret på progressiv atrofi. Sygdommen kan udvikle sig efter at have lidt hovedskader, trigeminal neuralgi eller en smitsom sygdom. For det første er der atrofi af det subkutane væv af et lille område af ansigtet. Mens der udvikles, påvirker sygdommen hele halvdelen af ​​ansigtet og beskadiger muskler og knogler. Patologi udvikler sig ofte hos unge i alderen 12 til 20 år.

Sekundær hudatrofi er oftest dannet på stedet for en tidligere hudlæsion i forbindelse med en tidligere sygdom, som for eksempel tuberkulose, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopatisk progressiv atrofi af huden. Etiologien af ​​sygdommen er ukendt, patologi er formodentlig forbundet med en smitsom natur. Der er 3 stadier af sygdommen: indledende inflammatorisk, atrofisk og sklerotisk. Ændringer begynder ved skurken af ​​arme og ben, der er hævelse og rødme. I fremtiden bliver huden tyndere, bliver tør, gennemsigtig og rynket. I nogle tilfælde kan strimmelformede og fokale pakninger dannes.

Anetodermi - plettet atrofi af huden, årsagerne til sygdommen er ukendte. Sommetider er sygdommen forbundet med endokrine patologier og sygdomme i nervesystemet. Atrofi er karakteriseret ved dannelsen af ​​afrundede pletter med en rynket overflade. Ofte påvirker huden af ​​hænder, torso og ansigt. Foci dannes symmetrisk. Der er tre typer anetodermi:

1. 1. Yadassons antodermia - den berørte hud har en strålende hvidblå farve, kan trækkes ind, eller der kommer en brok.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofiske ændringer udtrykkes af flere små foci.
3. 3. Anetodermia Pellisari er en sjældent forekommende type atrofi, som er dannet i de tidligere steder af urticoid-lignende elementer.

Neurotisk atrophoderma. Sygdommen opstår på grund af giftige eller infektiøse infektioner i nervebukserne. Patologi observeres også i syringomyelia og spedalskhed. I begyndelsen svulmer læsionerne og bliver røde, så gradvist lysere og tynde. Ofte er fingrene påvirket, neglernes struktur er forstyrret. Observeret smerte af en neurologisk karakter.

Atrofodermia wormlike. Sygdommen opstår ofte under pubertet. På kinderne og øjenbrynene dannes follikulære komedoner, der efterlader dybe ar.

Blefarokalase er en patologi, der påvirker huden på de øvre øjenlåg. Årsagen til sygdommen antages at betragtes som neurotrofiske lidelser, endokrine og vaskulære lidelser. Sommetider kan sygdommen udløses af kronisk tilbagevendende betændelse i øjenlågene. Tidlige tegn optræder i dannelsen af ​​en patologisk fold i øjet. Blodkarrene skinner gennem tynd hud. Århundrede stoffer samles af folder og hænger ned over øjenvipper. Blefarokalase dannes hos ældre. Denne atrofi er ikke acceptabel til behandling; det er muligt at rette en kosmetisk defekt ved kirurgisk udskæring af den hængende hud. Operationen er nødvendig på grund af at folderne dækker det øvre synsfelt.

Poikiloderma er en type hudatrofi. Fortyndet hud er dækket af hyperpigmenterede og depigmenterede pletter. Samlet set giver lys og mørke pletter huden et farverigt udseende. Poikiloderma er medfødt, manifesteret i tidlig barndom. Erhvervet patologi udvikler sig med en negativ effekt af kræftfremkaldende stoffer på huden.

Årsagen til poikiloderma kan også være dermatomyosit, leukæmi, scleroderma, Hodgkins sygdom, fungoid mycosis og endokrine lidelser. Behandling er at fjerne årsagen til sygdommen. Tildelt til vitaminterapi for at forbedre immuniteten. Kliniske former for poikiloderma:

1. 1. Atrofisk vaskulær poikiloderma Jacobi. I denne form leds atrofi og pigmentering af huden med ødem og ledsmerter.
2. 2. Netspikiloderma i ansigt og nakke udvikler sig på baggrund af forskellige forgiftninger.
3. 3. Thompson poikiloderma - en sjælden medfødt form af sygdommen, påvirker hud i ansigt og skinker, inguinal og axillary zoner.
4. 4. Poikiloderma lokaliseret - en sekundær forandring i huden, dannet under påvirkning af røntgenstråler og sollys.

Medfødt aplasi i huden er en medfødt defekt i hovedbunden. Årsagen til sygdommen er stadig ukendt. Foci af hud aplasi er enkelt, i sjældne tilfælde, flere. Formet læsion i hovedbunden, heling, danner et ar med 1-3 cm i diameter.

Atrofi af subkutan fedtvæv

Atrofi af fedtvæv kan mere eller mindre generaliseres:
• Alvorlig generaliseret atrofi af fedtvæv, der først påvirker ansigtsområdet, især Bishs fedtpuder og senere spredes til hele den øvre halvdel af kroppen, betegnes som den progressive Morgagni-Barracker-Simons lipodystrofi. Patientens hoved ligner en kranium af et lig, en del af fedtvævet "falder" ind i den nedre halvdel af kroppen. Sammen med den erhvervede, er der også en født form af dette syndrom, hvor det subkutane fedtvæv er fraværende fra fødslen.
• Et markant fald i mængden af ​​subkutant fedt er mulig inden for progeri (Werner syndrom, se ovenfor).
• Med psykogen anoreksi er der en generaliseret atrofi af subkutant fedt,
• som i tilfælde af Roussels syndrom hos børn med mellemliggende hjernetumor
• eller inden for rammerne af svær somatisk sygdom, der forårsager cachexia.

Lokal atrofi af subkutant fedt er observeret:
• Med lokale former for lipolistrophia, beskrevet som familiær partiel lipodystrofi, ansigt eller ekstrem lipodystrofi.
• På grund af subkutane injektioner af insulin (lipodystrofi).
• Ved kronisk lokal kompression, for eksempel ved vaskerierne (halvcirkel lipoatrofi), der presses mod kanten af ​​vaskebrættet af hoften.
• Ledsager hudændringer i sklerodermi og spedalskhed.

En lokal stigning i mængden af ​​subkutant fedt ses først og fremmest:
• Symmetrisk i nakken - med Madelung syndrom.
• Plural, med tilfældig fordeling
- oftest i mangel af smerte - i tilfælde af multipel lipom (en differentialdiagnose med neurofibromer er nødvendig i tilfælde af Recklinghausen-neurofibromatose, se ovenfor)
- ledsaget af smerte i Derkums smertefulde fedme.

Beregninger i det subkutane fedtvæv er afsløret:
• Med universel subfascial forkalkning i musklerne, især hos unge piger i forbindelse med myopati.
• Med sclerodermi.

Trofiske negle ændringer

Generelle negleændringer observeres:
• Ofte er de ikke vigtige for en neurolog og findes i forbindelse med hudsygdomme, for eksempel i mykoser, psoriasis osv.
• I praksis af en neurolog:
- Hvide strimler af Mease, der dannes i neglehulrummet under forgiftning (for eksempel arsen eller thallium), ledsages ofte af hårtab og polyneuropati og spredes til toppen af ​​neglen i 6 måneder.

Lokale negleændringer observeres ofte inden for rammerne af neurologiske sygdomme:
• Ved læsioner af individuelle perifere nerver i form af:
- langsom vækst og ændringer i form af negle, som bliver mere konvekse og sprøde;
- eller eksponering af negle sengen, symptom Alfeld.

• Glomus-tumoren er smertefuld når den berøres og ligner en blålig skinnende plet under neglen.

Trofisk hår ændres

Vækstforstyrrelser og hårets tilstand sjældent betyder noget for en neurologisk diagnose. Lokalt hårtab observeres, for eksempel:
• med trigeminal neuropati
• men meget oftere - i form af alopecia areata - inden for rammerne af en dermatologisk sygdom forårsaget af immunfaktorer.

Generelle hårforandringer er typiske:
• For patologisk tidligt gråt hår, for eksempel:
- med progeri eller
- efter alvorlig meningitis.

• Ændringer i hårets kvalitet observeres i nogle enzymmangelstilstande, som er vigtige for en neurolog og hos børn med metaboliske sygdomme (neurotrichose).

Øget hårvækst:
• Lokaliseret - karakteristisk for pigmenthår nevus.
• Generaliseret - observeret, for eksempel:
- med medfødt hypertrichose;
- når du bruger visse lægemidler, såsom testosteron eller cortison;
- med polycystisk ovarie syndrom.

Paroxysmale episoder med generaliserede pyloriske reaktioner og udseendet af "gåsebumper" ledsaget af paræstesier i hele kroppen beskrives som det første symptom på et tidsmæssigt anfald.

- Gå tilbage til indholdsfortegnelsen "Neurologi".

Hudatrofi

Hudatrofi er en heterogen gruppe af kroniske sygdomme, hvis vigtigste symptom er udtyndingen af ​​hudens komponenter: epidermis, dermis og subkutant fedt. Processen er baseret på fuldstændig eller delvis destruktion af kollagen og elastiske fibre - en af ​​hovedkomponenterne i bindevæv af dermis. Hudens elasticitet lider, derfor det andet navn på hudatrofi - elastose. Etiologien og patogenesen er individuelle for hver type atrofi, de fleste af dem er ikke fuldt ud forstået. Det kliniske udvalg af sygdommens manifestationer, behandlingsmetoder, diagnose, forebyggelse, prognose er proportional med antallet af sygdomme i gruppen.

Hudatrofi

hudatrofi - en patologisk proces som følge af alder, metaboliske, inflammatoriske, trofiske ændringer i alle lag af dermis og epidermis, der fører til degeneration af bindevæv i form af en volumenreduktion af kollagen og elastiske fibre med slutresultatet i udtynding af huden. Denne strukturelle tilpasning af huden kaldes også elastose (kolloiddystrofi som følge af dermis aldring). Forskellige former for hudatrofi blev først beskrevet af uafhængige forskere som et symptom på somatisk patologi. For eksempel, når man studerer Progeria - en arvelig sygdom i voksne - hudatrofi blev beskrevet af den tyske læge A. Werner i 1904, og børnene fænomenet tidlig aldring er ledsaget af atrofi af huden, først beskrevet af J. Hutchinson tilbage i 1886.. Årsagerne til udvikling og udvikling af mange former for hudatrofi er ikke klare i dag. Den kliniske diagnose er lavet på baggrund af sygdoms patologiske billede. Problemets uopsættelighed er ikke blot forbundet med æstetiske øjeblikke, men også med evnen af ​​nogle former for hudatrofi til at degenerere til kræft.

Årsager til hudatrofi

Det accepteres at skelne mellem to former for forekomst og udvikling af hudatrofi: fysiologisk og patologisk. Til de fysiologiske indbefatter aldring og graviditet er alle andre tilfælde resultatet af patologi. Hudforældelse begynder med skade på cellemembraner af frie radikaler - molekyler med en ledig elektron, der aktivt deltager i forskellige kemiske reaktioner. Frie radikaler er resultatet af naturlige biokemiske processer inde i menneskekroppen, men de kan også danne sig under påvirkning af giftige stoffer (udstødningsgasser, cigaretrøg, forurenede produkter). En organisations antioxidantsystem regulerer "adfærd" af disse aktive elementer - en kombination af enzymatiske og ikke-enzymatiske mekanismer til inhibering af celleautoxidation. Frie radikaler hjælper normalt en person til at klare infektioner, forbedre blodkoagulering, mætte celler med ilt. Men med alderen øges antallet af frie radikaler kritisk, de holder op med at spille en positiv rolle og begynder at ødelægge celler. Dette fører til intradermal celle ubalance, degenerative processer i huden med udvikling af områder af atrofi. Dermatologer mener, at denne proces forværrer aldersrelaterede lidelser i lipid barriere i huden (på grund af nedsat niveau af østrogen, menopause), hvilket fører til ødelæggelse af stratum corneum, ødelæggelse af strukturer i stand til at bevare fugtighed, som fremmer udviklingen af ​​atrofi.

En anden mekanisme for atrofisk ardannelse er striae - under graviditet. En af de væsentligste årsager til deres forekomst er et fald i hudcellens evne (fibroblaster) til at syntetisere kollagen og elastin, samtidig med at syntesen af ​​enzymer, der ødelægger dette kollagen og elastin, opretholdes. Huden taber sin styrke, kollagen og elastiske fibre i dermisbruddet, som ikke er i stand til at modstå den konstante overstretching af huden af ​​den voksende frugt, mens epidermis bevarer sin integritet. Der opstår en defekt - det område, hvor aktive fibroblaster flyder for at fylde det med collagen og elastin. Det aktive ardannelsestrin begynder. Senere reduceres aktiviteten af ​​kollagen og elastinproduktion, bindevævet i stedet for "fiasko" komprimeres, klemmer blodets lumen og lymfekar i det skitserede ar. Ernæring og metabolisme af dette område af dermis er forstyrret, inflammation erstattes af dystrofi. Dette danner en irreversibel defekt i huden - strækker sig eller atrofisk ar.

Atrofi af huden som et resultat af patologiske processer afhænger af sygdommens karakteristika, et symptom som det er. Imidlertid har alle typer hudatrofi som følge af patologi fælles træk. Essensen i denne sag er at reducere mængden af ​​væv, der udgør huden. Del af huden af ​​forskellige årsager celle kollapser og ophører med at udføre sine sædvanlige funktioner: beskyttelse (vand-fedt "kappe" af huden), termoregulering og respiration (porer) deltage i metaboliske processer (syntese af vitamin D i epidermis), neuroregulation (receptorer ). Som et resultat, der opstår en fejl i blodforsyningen, innervation, hud ernæring, opstår inflammation foci med nedsat trofisme, ændre sin struktur: at reducere mængden af ​​kollagen og elastin fibre i dermis bindevæv, celler i det basale lag af epidermis. Huden er dehydreret. Alt dette fører til en udtynding af dets lag, et fald i deres volumen, det vil sige dannelsen af ​​foki af atrofi. Det skal bemærkes, at hudatrofi i nogle tilfælde kan være almindeligt.

Hudatrofi klassificering

I dermatologi er der mange tilgange til klassificering af hudatrofi. Efter vores mening er den mest rationelle deling af patologi til medfødt og erhvervet:

1. Medfødt atrofi i huden - dysplasi af ectoderm (kilden til epithelceller i huden), der ikke kun påvirker selve huden, men også dens vedhæng (hår, talg og svedkirtler, undertiden negle, tænder).

• Atrofisk nevus - Fødselsmærke i form af en begrænset plaque, lokaliseret i epidermis og dermis uden interesse af subkutant fedt
• Atrofisk aplasi - fraværet af hud på begrænsede områder af hovedbunden
• Ansigtshud hemiatrofi er en asymmetrisk udtynding af huden, der påvirker alle lag af dermis, med involvering af det underliggende muskelvæv i processen.

1. Ervervet atrofi af huden - en konsekvens af somatisk patologi, virkningerne af fysiske eller andre faktorer.

• Primær - forekommer på baggrund af fuldstændig velvære, ætiologi er uklart
• Involutive - rynker af forskellige lokaliseringer
• Sekundær - en konsekvens af strålingens stråling, røntgenstråler, sollys; symptom på kroniske sygdomme.

Symptomer på hudatrofi

Symptomer på hudatrofi af enhver ætiologi og lokalisering er ens: i fokus for atrofi er huden tynd, tør, blød, smertefri, uden hår, talg og svedkirtler, med skibe gennemskinnelige gennem det. Det samles let sammen i en fold, som om et tissuepapir, når strejk minder om våd ruskind; markeret dyschromi (fra alle nuancer af rødt - til hvidlig). Måske den parallelle dannelse af komprimeringsområder på grund af spredning af bindevæv, hvilket øger chancerne for degenerering af hudatrofi til kræft.

Hudatrofi har mange ansigter. Under puberteten dannes graviditet, fedme, foci af båndlignende atrofi, hovedsageligt af hormonal oprindelse med metaboliske forstyrrelser (Itsenko-Cushing syndrom). De er placeret på maven, brystkirtler i form af pink-whitish striber, kan ulcerate. Lokaliseringen af ​​foci på bagsiden er beskrevet - en lignende atrofi udløses af vægtløftning. Spotted og hvid hudatrofi har vaskulær genese. Idiopatisk progressiv hudatrofi - en illustration af borreliose. Worm-lignende atrofi af huden er observeret i pubertetperioden. Fokuser på atrofi er små, symmetriske, lokaliseret på kinderne, har indeslutninger i form af follikulære hornpropper, inflammation (i modsætning til acne) er fraværende.

Hudatrofi er et symptom på mange sygdomme: xeroderma pigmentosum, aktinisk keratose (elastose), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkulose, syfilis, porphyrin sygdom poykilodermii, lichen planus, progressiv atrofi person mangefarvede lichen, og mange andre.

En særlig type hudatrofi er corticosteroidatrofi, som forekommer som et svar på hormonets vasokonstriktorvirkning. De hæmmer syntesen af ​​dermisfibre og øger deres ødelæggelse. Eksterne salver forlader overfladiske lokale foci af atrofi; kortikosteroidinjektioner forårsager ødelæggelsen af ​​de dybe lag af dermis og underliggende væv. Tabletter af kortikosteroider skaber den mest alvorlige negative effekt. De fremkalder en universel atrofi af huden med en total udtynding af huden, med flere telangiectasier og traumatiske psevorubtsovymi ændringer på bagsiden af ​​hænderne - stjerneformet atrofi af huden.

Diagnose og behandling af hudatrofi

Diagnosen atrofi af huden forårsager ikke vanskeligheder, i vanskelige tilfælde hjælper histologisk undersøgelse. Atrofi af huden er irreversibel, krænker livskvaliteten. Viser stoffer, der forbedrer trofisme (xanthin nikotinat), nervesystemets funktion (B6 + magnesium), vitaminterapi (A og D). Egnede carbondioxidbad, paraffinbad, naturlige cremer. Når kortikosteroidatrofi justerer medicinen, op til deres fuldstændige afskaffelse. Borreliosis behandles med antibiotika, og æstetiske problemer løses med deltagelse af en kosmetolog og en plastikkirurg.

Forebyggelse er behandlingen af ​​den underliggende patologi. Kortikosteroidbehandling bør udføres om aftenen, når spredning af hudceller er minimal. Prognosen for livet er gunstig. Regelmæssig observation af en hudlæge er vist for ikke at gå glip af den mulige omdannelse af hudatrofi til kræft.

Hudatrofi: Årsager og behandling

Konceptet atrofi kombinerer en gruppe af hudsygdomme, der manifesteres ved udtynding af de øverste lag - epidermis og dermis, og undertiden under subkutant fedt. Sjældent dybere lag er påvirket. Visuelt er huden tør, det ser ud til at være gennemsigtig, rynket, og det vaskulære gitter er tydeligt synligt på det.

Observationer af hudlæger indikerer forekomsten af ​​atrofi hos kvinder. De er mere tilbøjelige til at omstrukturere kroppen under påvirkning af hormonelle virkninger. For eksempel er hvide striber, strækmærker, der fremkommer efter fødslen, også en variant af atrofi.

Sygdomme præget af atrofi af huden:

• atrofiske ar
• poykilodermii;
• atrofisk nevus
• atrofisk aplasi
• sklerodermi;
• dermatomyositis;
• systemisk lupus erythematosus;
• forskellige vaskulitis;
• pigment xerodermi;
• progressiv ansigtshemiatrofi
• kronisk pyoderma;
• alvorlige kroniske infektionssygdomme (tuberkulose, syfilis);
• porfyri.

Atrofi fortsætter, både uafhængigt, uden markante tilknyttede symptomer og som en del af syndromet.

Atrofi - irreversible forstyrrelser i hudens anatomiske struktur, der er karakteriseret ved et fald i dets volumen såvel som kvalitative ændringer i den cellulære og intercellulære sammensætning af vævet, mere i strukturen af ​​elastiske fibre. Antallet af fibre falder, hvilket reducerer hudens strækbarhed, reducerer turgor (tone) og krænker funktionsegenskaberne. Beskyttelsesfunktionen svækkes - barrierenes rolle mellem omgivelserne og det indre miljø i kroppen, den termostatiske funktion - bevarelsen af ​​konstant kropsvarme, udvekslingen - huden er en stor fabrik, hvor der produceres vitale stoffer (for eksempel vitamin D).

Tilstandens ætiologi er varieret. Det hele afhænger af typen af ​​atrofi. Grundlaget for den involutionelle form er for eksempel overtrædelsen af ​​trofiske (ernæringsmæssige) processer. Årsagen til atrofi i systemiske sygdomme i bindevæv er en autoimmun inflammatorisk proces, svækket blodgennemstrømning. Ved udviklingen af ​​steroidatrofi spiller rollen som inhibering af proliferativ (celleproliferation) og regenerativ (regenerativ) processer, reduktion af syntese af fibrøse strukturer af dermis som følge af forøget proteinnedbrydning, en rolle. Grundlaget for kollagen og elastiske fibre.

I patogenes pathohistogenese tynder epidermis som et resultat af et fald i antallet af epithelceller og deres størrelse. Epidermalcellernes evne til at proliferere (multiplicere) reduceres, som det fremgår af elektronmikroskopi af intracellulære processer (antallet af cellulære organeller reduceres, mitokondrier reduceres - potentialet for metaboliske processer i cellen reduceres). Tyndning af dermis ledsages af morfologiske forandringer af kollagen og elastiske fibrøse strukturer, fortykkelse af væggene i blodkarrene, atrofiske ændringer af hudtilskud (hårfollikler, sved og talgkirtler). I stedet for en fibrøs struktur er fibrene fragmenteret, ligner klumper og klumper. Når den atrofiske proces skrider frem, kommer antallet af døde celler, kollagen og elastiske fibre mister deres funktionalitet.

Det er vigtigt! Sygdommen ledsaget af hudens atrofi forekommer i alle aldre, men oftere hos ældre. De bærer en omfattende eller lokaliseret natur af forskellig grad af sværhedsgrad, hvilket bestemmes af responsen på terapeutiske foranstaltninger. Atrofiske områder er let skadede og tværtimod vanskelige at genoprette, hvilket kræver, at patienterne er forsigtige og forsigtige.

Atrofi, som allerede nævnt - et naturligt fænomen med kroppens ældning. Men patologisk, ofte "ung" atrofi, er et symptom på en bestemt sygdom. årsager:

• inflammatoriske sygdomme af forskellig art
• hormonelle sygdomme;
• sygdomme i nervesystemet
• autoimmune sygdomme, især systemisk collagenose;
• langvarige gentagne traumatiske virkninger af forskellige faktorer;
• langvarig glukokortikoidbehandling
• metaboliske sygdomme;
• forbrændinger (varme og sol);
• medfødte lidelser.

Ofte er det ikke muligt at finde den nøjagtige årsag til processen - så taler de om idiopatisk atrofi.

Risikofaktorer omfatter:

• alder - hos ældre er tendens til atrofi højere;
• køn - kvinder lidt mere;
• genetik - genotypen bestemmer mest tilbøjelighed til forskellige sygdomme, herunder dem der ledsages af atrofi
• skadelige arbejdsvilkår - hårdt fysisk arbejde med øget mekanisk, kemisk og termisk stress på huden.

Klassificering af hudatrofi er beskrevet i tabellen nedenfor.

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AF SUBCUTANE FATTY CELLS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AF SUBCUTANE FATTY CELLS

Lipodystrofi (lipoatrofi) subkutant fedt udtynding eller forsvinden af ​​subkutant fedt på begrænsede områder af kroppen (delvis) eller total (generaliseret). Udviklingen af ​​lipodystrofi kan observeres med insulinresistent diabetes mellitus, panniculitis, on-site trauma insulininjektioner, kortikosteroider. Tilstanden af ​​fedtvæv styres af hormoner. Stimulering af insulin receptorer lokaliseret på overfladen af ​​fedtceller, forøger lipogenese og hæmmer lipolysen, mens stimulering af P-adrenerge plasmamembranreceptorer af fedtceller forøger lipolyse, som også kan bidrage til glycogen. Delvis ondartet lipodystrofi - en sygdom af ukendt oprindelse. Hos nogle patienter er der konstateret overtrædelser af glucose og lipidmetabolisme. Det er karakteriseret ved atrofi af hypodermis fedtvæv i begrænsede områder af kroppen. Mere almindeligt hos piger. Subkutant fedtvæv forsvinder gradvist på ansigtet, øvre halvdel af kroppen og derefter de øvre ekstremiteter uden en tidligere inflammatorisk reaktion. Delvis lokaliseret lipodystrofi, der forekommer på lægemidlets injektionssted, manifesterer sig i form af en depressionindrykning på grund af lokal atrofi af det subkutane fedt. Hudfarven i læsionen ændres ikke eller lyserød. En ringformet konvolut af en type lokaliseret lipodystrofi udmærker sig også i form af en ringformet tilbagetrækning 1-2 cm bred, som sædvanligvis dækker underarmen i form af en talje. Lipodystrofi medfødt generaliseret - en arvelig sygdom præget af progressiv systemisk læsion af fedtvæv. Arvet af autosomal recessiv type. Manificeret ved generaliseret tab af subkutan og visceral fedtvæv allerede i nyfødt periode eller i tidlig barndom. Dette fører til sværhedsgraden af ​​mønsteret af hudens overfladiske vener, hirsutisme og nedsat pigmentering af huden med øget mønster i hudfoldene som pigment-vaskulær dystrofi. På denne baggrund er det accelererede knoglevækst, muskel, udvikling hyperlipidæmi, hyperinsulinæmi, insulinresistens diabetes, hepatomegali (på grund af fedtinfiltration og levercirrose), lidelser i hypothalamus aktivitet. En særlig form for lipodystrofi, som forekommer hos ældre, er pingraillosa, som er karakteriseret ved dannelsen af ​​subkutane knuder indeholdende flydende fedtsyrer.

Behandlingen sigter mod at identificere og muligvis eliminere neuroendokrine lidelser. Tildele multivitaminer, angioprotektorer.

LIPODYSTROPHY OG ANDET, RARELY MEETING PATHOLOGY OF FATTY TISSUE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Dette kapitel er afsat til patogen af ​​fedtvæv. Det er sjældent, dets patofysiologi er ofte uklart, og i øjeblikket kun dets kliniske egenskaber kan nævnes.

Lipodystrofier er karakteriseret ved generaliseret eller delvis forsvinden af ​​fedt og metaboliske lidelser, herunder insulinresistens, hyperglykæmi og hypertriglyceridæmi.

Klassificeringen af ​​lipodystrofier er angivet i tabel. 318-1. Med generaliseret lipodystrofi forsvinder næsten alle fedtreserver samtidig med delvis fedtvævatrofi i begrænsede områder. En simpel, erhvervet form for partiel lipodystrofi strækker sig sædvanligvis til halvdelen af ​​kroppen, normalt til de øvre sektioner. Når arvelig arvelig lipodystrofi er arvelig, lider ansigtsområdet normalt ikke. En af varianterne af denne tilstand ledsages af misdannelser af øjne og tænder (Rieger's syndrom). Fokal lipodystrofi kan have en inflammatorisk eller ikke-inflammatorisk karakter. Den centrifugale lipodystrofi er først og fremmest undersøgt, hvor der hos børn under 3 år, der starter fra inguinal eller axillærområdet, forekommer atrofi af fedtvæv mod midten og gennem mavemuren. Langs kanterne af dette område vises rødme og skalering med inflammatorisk infiltration set ved histologisk undersøgelse. Ved en alder af ca. 13 år forsvinder atrofi sædvanligvis spontant.

Tabel 318-1. Klassifikation af lipodystrofi

1. Generaliseret lipodystrofi

Medfødt (familiært eller sporadisk)

2. Delvis lipodystrofi

Med nederlag på lemmer og bagagerum

Med Rieger's syndrom

3. Fokal lipodystrofi inflammatorisk ikke-inflammatorisk

Generaliseret lipodystrofi. Denne type lipodystrofi (også kaldet lipoatrofisk diabetes) kan være enten medfødt eller erhvervet. Medfødt er arvet som et autosomalt dominerende træk. Mænd og kvinder bliver syge med samme frekvens. Mangel på fedt er normalt mærkbar ved fødslen, men andre symptomer kan forekomme meget senere (op til 30 år). Erhvervet form udvikles ofte efter en anden sygdom. Det fremkaldes sædvanligvis af mæslinger, kyllingepok, kighoste eller infektiøs mononukleose, men lipodystrofi kan også forekomme under hypo- og hyperthyroidisme og graviditet. I nogle tilfælde er de første tegn på lipodystrofi smertefulde knuder af fedtvæv, der ligner akut panniculitis (se nedenfor). De kliniske manifestationer af medfødte og erhvervede former er ens (tabel 318-2).

Atrofi af fedtvæv. Karakteristiske træk er fedtets forsvinden. I medfødt form har huden på ansigtet knogler knoglerne, og hele kroppen er uden fedt. Sjældent forbliver små mængder fedtvæv i brystområdet. Når den er erhvervet på ansigtet, kan den forblive intakt, men forsvinder i alle andre afdelinger. Mikroskopisk undersøgelse kan se fedtceller, men de manglede reserver af triglycerider. Paradoksalt nok er leveren overbelastet med fedt; I reticuloendotelialsystemet bestemmes fedtbelastede makrofager (skumceller). Årsagen til fedtvævatrofi er ukendt. Det er blevet rapporteret, at fedtmobiliserende polypeptider er blevet fundet i urinen hos patienter med generaliseret lipodystrofi, men deres rolle i patogenesen af ​​sygdommen forbliver uudforsket.

Kandidat til en faktor, der forårsager lipodystrofi tjener skrive stof cachectin (tumornekrosefaktor), som har en kraftig inhiberende virkning på lipoproteinlipase og når de indgives til dyr forårsager et fald i kroppens fedtdepoter og hypertriglyceridæmi. I generaliseret lipodystrofi reduceres aktiviteten af ​​lipoproteinlipase, som man ville forvente, hvis årsagen er et cachektinlignende stof. Hepatisk lipase forbliver intakt. Da indholdet af triglycerider i adipocyt bestemmes af syntese- og fedtfordeling, kan en alternativ mekanisme være at aktivere en hormon-følsom lipase, der katalyserer hydrolyse af triglycerider i fedtcellen. Således kan svigtet af en naturlig lipasehæmmer, såsom adenosin, føre til et øget respons på fysiologiske (ikke-overdrevne) koncentrationer af lipolytiske hormoner. I lipodystrofi er væksten i plasmafri fedtsyre niveauer efter administration af norepinephrin reduceret, men dette kunne simpelthen afspejle et fald i triglycerider.

På trods af at i generaliseret lipodystrofi blod kunne faktisk præsentere nogle molekyle virker som et hormon, kan dette ikke ske med delvis lipodystrofi, hvori autologe adipocytter fra det berørte område i de intakte fører til reakkumulyatsii fedt i dem, og den reverse transplantation fra en normal del i de ramte fører til forsvinden af ​​fedt. Den rolle, som autokrin eller parakrin faktor kan antages. I det første tilfælde skal cellen producere et stof, der virker på det, og i det andet bør dette stof virke på naboceller, men i intet tilfælde vil den påståede inducer af lipodystrofi strømme ind i blodet og fungere som et typisk hormon.

Tabel 318-2. Karakteristik af lipodystrofi

Vækst og modning. I den medfødte form, såvel som den erhvervede form for lipodystrofi, der begynder i den tidlige barndom, accelereres lineær vækst i de første par år af livet. Epifyserne er imidlertid vokset tidligt, og derfor forbliver den endelige vækst sædvanligvis inden for det normale område. Der er en ægte hypertrofi af musklerne, og patienten kan erhverve et akromegaloid udseende (uslebne ansigtsegenskaber og store hænder og fødder). I den medfødte form tiltrækker "fremspringende" ører ofte opmærksomhed. Mange indre organer er forstørret, og generaliseret lymfadenopati kan deltage. Årsagen til vækstforstyrrelsen er ukendt. Niveauerne af væksthormon og insulinlignende vækstfaktor I (IGF-1 / CM-C) ændres ikke eller reduceres. Der findes ingen pålidelige data om indholdet af insulinlignende vækstfaktor II. Det er muligt, at accelereret vækst og pseudo-akromegali er forbundet med en høj koncentration af insulin i plasmaet, hvilket skyldes insulinresistens (se nedenfor). Ved høje niveauer kan insulin krydsreagere med IGF-1 / CM-C-receptorer i muskler og brusk og derved stimulere væksten.

Lever. En stigning i leverens størrelse fører til et fremspring af maven. Dens fedme kan udvikle sig til cirrose, især i den erhvervede form af lipodystrofi. Flere patienter døde af blødning fra esophageal varices. Hvis portalhypertension ikke udvikler sig, stiger milten ikke.

Nyrer. Størrelsen af ​​nyrerne øges sædvanligvis. I den overtagne form af lipodystrofi kan, selvom det ikke så ofte som i partiel lipodystrofi, proteinuri og nefrotisk syndrom bestemmes. Ofte forøget moderat blodtryk.

Kønsorganer. Ved medfødt lipodystrofi er de ydre genitalorganer (penis og testikler hos mænd, klitoris og labia majora hos kvinder) normalt hypertrofierede. Hos kvinder opdages ofte polycystisk ovariesygdom, hvilket bidrager til det kliniske billede af Stein-Leventhal syndromet. Årsagen til disse overtrædelser er ukendt. Systematiske undersøgelser af metabolisme af gonadotropiner, østrogener og androgener er ikke blevet gennemført.

Læder. De fleste patienter lider acanthosis nigricans. Hypertrichose i ansigt, nakke, torso og lemmer går ofte sammen. Håret på hovedet er normalt tykt og krøllet, især i barndommen.

Centralnervesystemet. Næsten halvdelen af ​​patienter med medfødt lipodystrofi ligger bagud i mental udvikling. Pneumoencefalografi kan detektere ekspansion af cerebral ventrikel III og basale cisterner. Med erhvervet generaliseret lipodystrofi er sygdomme i centralnervesystemet tilsyneladende mindre udtalte, selvom to patienter blev identificeret med astrocytomer, der stammer fra bunden af ​​den tredje ventrikel. Beregnet tomografi eller magnetisk resonansafbildning blev udført hos kun få patienter.

Andre uregelmæssigheder. I generaliseret lipodystrofi forekommer knoglesklerose ofte, og cystisk angiomatose udvikler sig. Hjertet er normalt forstørret, men hjertesvigt forekommer sjældent. Mange patienter har goiter. De overtrædelser, der følger med generaliseret lipodystrofi, er anført i tabel. 318-3.

Tabel 318-3. Anomalier forbundet lipodystrofi

Metaboliske og endokrine abnormiteter. Metaboliske abnormiteter typisk for generaliseret lipodystrofi kan opdeles i tre store grupper.

1. Alvorlig insulinresistens med hyperglykæmi. Insulinresistens kan være mere udtalt og svagere. Absolutte eller relative koncentrationer af insulin og C-protein forøges, og responsen på eksogent insulin reduceres. Insulinresistens er forårsaget af flere grunde, og hos patienter med søskende kan de være forskellige. Mange muligheder er kendt: en stigning i insulin clearance, et fald i antallet af insulinreceptorer, et fald i deres insulinaffinitet og postreceptorfejl. Plasma indeholder en biologisk aktiv form for insulin. På trods af det høje niveau af glucagon (som indikerer insulinresistensen af ​​alfa-cellerne i øerne Langerhans) og en øget koncentration af frie fedtsyrer udvikler ketoacidose sjældent. I en patient gentog forekomsten af ​​metabolisk acidose, der betragtes som ketoacidose. Imidlertid var koncentrationerne af acetoaceton og a-hydroxybutyrat typiske for ketose under fasting og ikke ketoacidose; tilsyneladende ændrer koncentrationen af ​​lactat eller andre organiske syrer i dette tilfælde.

Sjældent kan udviklingen af ​​ketoacidose skyldes, at insulinresistens ikke strækker sig til lever- og skeletmusklerne (eller er mindre udtalt i disse væv). Niveauet af glycogen i leveren er forhøjet (insulin stimulerer glycogensyntese), og indholdet af forgrenede aminosyrer i blodet falder, når insulin administreres på samme måde som hos en sund person. Forhøjet blodinsulin i portalvenen skulle modvirke glukagonens virkning på insulin-følsomme hepatocytter. Dette ville forhindre aktiveringen af ​​syntesen af ​​ketonlegemer i leveren og sikre anvendelsen af ​​indkommende fedtsyrer til syntesen af ​​triglycerider og produktionen af ​​lipoproteiner med meget lav densitet. Niveauet af langkædede fedtsyrer i plasmaet øges, da begrænsningen af ​​fedtindtag normaliserer deres koncentration. Medfølgende lipodystrofi diabetes mellitus, med undtagelse af insulinresistens, synes at være typisk, herunder udvikling af sene komplikationer i form af degenerative processer.

2. Hypertriglyceridæmi med forhøjede blodniveauer af chylomicroner og lipoproteiner med meget lav densitet. Eruptive xanthomer, retinal lipæmi og tilbagevendende pankreatitis kan forekomme. På trods af den reducerede lipoproteinlipase og svækkede triglyceridaflejringsprocesser i atroferet fedtvæv er hovedårsagen til hypertriglyceridæmi hyperproduktionen af ​​meget lavdensitets lipoproteiner (VLDL) i leveren. Dette skyldes sandsynligvis en stigning i mængden af ​​frie fedtsyrer i blodet, da begrænsning af fedtindtag ledsages af et fald i VLDL-produktionen. Hyperinsulinæmi kan også spille en rolle for at fremme fedtsyntese i leveren.

3. Hypermetabolisme med normal skjoldbruskfunktion. Basal metabolisme er sædvanligvis forhøjet, selvom thyroid hormonindholdet (thyroxin, triiodothyronin, reversibel triiodothyronin) forbliver inden for det normale område. Med et overdrevent kaloriforbrug stiger patientens kropsvægt ikke, hvilket indikerer en stigning i kostprisen for kalorier i form af varmetab. Ofte bruger patienten 5.000 kcal om dagen fra mad. Således var et barn i alderen 16 måneder under observation, hvor antallet af kalorier, der blev forbrugt dagligt, var 2400. I en patient førte thyroidektomi til et fald, men ikke til en fuldstændig normalisering af basalmetabolisme; tegn og symptomer på hypothyroidisme dukkede op, hvilket resulterede i behandling med skjoldbruskkirtelhormoner, på trods af fortsat hypermetabolisme. Således er hypermetabolisme tydeligvis ikke på grund af hypertyreose. Der er heller ikke tegn på mitokondriell patologi. Tilsyneladende er årsagen til stigningen i metabolismen unormal fødevaretermogenese. Metabolismen øges efter forbruget af enhver væsentlig bestanddel af kosten (fedtstoffer, kulhydrater og proteiner), men protein spiller den største rolle. Eventuelle data om dysfunktion af adrenalmedulla mangler.

Kurset og metoderne til behandling. Ofte er dødsårsagen hos patienter med generaliseret lipodystrofi i ung alder leversvigt, blødning fra esophageal varices og nyresvigt. På trods af næsten konstant hypertriglyceridæmi er symptomer på koronar hjertesygdom sjældne. Specifikke behandlingsmetoder er ikke udviklet, selvom de normalt anbefaler en moderat kaloriebegrænsning og fedtindhold i kosten (men ikke fører til et fald i legemsvægt).

Det blev rapporteret om muligheden for at tilføje til diætet af triglycerider, som omfatter fedtsyrer med en gennemsnitlig kædelængde. Behandling med pimozid, hypofysektomi og plasmaferes er ineffektive.

Erhvervet partiel lipodystrofi. Denne form for lipodystrofi diagnosticeres oftere end andre og normalt hos kvinder. Fedtvæv atrophies i de øverste dele af kroppen, herunder ansigtet, men benene lider ikke. Mindre almindeligt påvirkes den nederste halvdel under en intakt øvre torso. Nogle gange er der kun fat på atrofier på den ene side. Andre anatomiske egenskaber, der er karakteristiske for generaliseret lipodystrofi, er sædvanligvis fraværende såvel som leverskade. Oftere end i andre former er proteinuri med nefrotisk syndrom eller uden det noteret. Komplementsystemet kan blive forstyrret med et fald i C3-niveauet. I serum bestemmes C3-nefritisk faktor - polyklonal immunoglobulin G, som interagerer med en alternativ måde af convertase, der øger C3-aktiveringen. C3 niveauer kan også reduceres i tilsyneladende sunde førstegrads slægtninge, men de har ikke en C3 nefrotisk faktor. Dermatomyositis og Sjogrens syndrom kan deltage. I sjældne tilfælde udvikles partiel lipodystrofi og bliver til en generaliseret form.

Lipodystrofi med dominerende arv. Denne mulighed er kendetegnet ved atrofi af fedtvæv i lemmer og bagagerum, men ikke i ansigtet, som endda kan afrundes. Nakkeområdet kan også være fri for atrofi. Sygdommen begynder sædvanligvis ved pubertet, men sommetider forbliver skjult indtil modne år. Mænd bliver sjældent syge. I familier, hvis medlemmer lider af Rieger syndrom, forekommer denne variant af lipodystrofi sædvanligvis i tidlig barndom. Som regel detekteres insulinresistens og hyperglykæmi hos patienten. Alvorlig hypertriglyceridæmi og eruptive xanthomer kan også udvikle sig. Large labia hypertrophied, polycystisk ovarie er bestemt. Patienter lider normalt af acanthosis nigricans. Patologi i lever og nyrer er fraværende.

Multipel symmetrisk lipomatose

Multiple symmetrisk lipomatose, som overvejende påvirker mænd, er præget af dannelsen af ​​flere ikke-indkapslede lipomer i forskellige områder af kroppen. Der er to typer lokalisering af lipomer. Med typen! Lipomas forekommer hovedsageligt i de okkipitale, supraklavikale områder og i deltoidmuskelområdet, hvilket giver patienten et ejendommeligt udseende af en person med en "bull neck" (Madelung krave). Lipomatose kan forårsage obstruktion af luftrøret eller vena cava, der spredes til mediastinum. I resten af ​​kroppen opretholdes normalt fedtvæv. I valgmulighed 2 er lipomatose ikke begrænset til nakken, men spredes gennem hele kroppen og simulerer simpel fedme. For at etablere en nøjagtig diagnose er det nødvendigt at sikre symmetrien af ​​arrangementet af fedtholdige masser og de distale arme og bens intakthed. I type 2 er der ingen dyb lipomatose, og der er ingen obstruktion af vena cava og luftrøret.

Multiple symmetrisk lipomatose kan være sporadisk eller familieliv. I sidstnævnte tilfælde postuleres autosomal dominerende arv. Mange af patienterne lider af alkoholisme. Samtidig folatmangel, makrocytisk anæmi og nedsat leverfunktion kan være forbundet specifikt med alkoholisme og ikke med lipomatose. Alvorlig neuropati er bestemt: sensorisk, motorisk eller autonom, så neuropatiske sår kan danne sig i fodens område.

Metaboliske sygdomme omfatter hyperuricæmi, hypertriglyceridæmi (VLDL, chylomicroner) og, paradoksalt nok, en stigning i niveauet af højdensitetslipoprotein (HDL). Diabetes er ikke blevet rapporteret, selvom hyperinsulinisme kan påvises. Hos nogle patienter blev renal tubulær acidose detekteret.

Årsagen til multipel symmetrisk lipomatose er uklar. Fedtcellernes størrelse er noget reduceret sammenlignet med normen, hvilket indikerer deres hyperplasi. I isolerede adipocytter øges aktiviteten af ​​lipoproteinlipase markant, og adrenerg lipolyse svækkes. Den lipolytiske reaktion på cyklisk AMP forbliver intakt, hvilket indikerer lokaliseringen af ​​defekten i niveauet af hormonreceptor-adenylatcyclase-komplekset. Biokemiske lidelser forekommer ikke altid.

Behandlingsmetoder udvikles ikke, med undtagelse af kirurgisk fjernelse af lipomer, der forårsager kompression. De kan også fjernes af kosmetiske årsager.

Dette syndrom kan være en variant af multipel symmetrisk lipomatose. Det manifesterer sig: 1) åndenød under træning på grund af kompression af lipomer i mediastinum i øvre luftveje; 2) en markant forøgelse af abdomenes volumen (pseudoascitis) som følge af akkumulering af fedt i bukhulen og retroperitonealrummet, og 3) nedsat glukosetolerance eller diabetes. Metaboliske lidelser og enzymabnormiteter i adipocytter kan ikke skelnes fra dem, der observeres i multiple symmetrisk lipomatose, med undtagelse af, at niveauet af HDL-kolesterol i dette tilfælde ikke øges.

Akut panniculitis (nodulær nekrose af fedtvæv)

De karakteristiske træk ved akut panniculitis omfatter enkelt eller flere smertefulde knuder i subkutant fedt med histologisk påvist adipocytnekrose, infiltration med inflammatoriske celler og overfyldte makrofager (skumceller). Knappenes størrelse er 0,5-10 cm; de kan være både tætte og svingende. Normalt, men ikke altid, er de smertefulde. Nogle gange frigives en olieagtig væske fra dem, de kan suppurate. Separat fokus på inflammation vedvarer i 1 uge eller 2 måneder, og efter at de forsvinder, bliver det pigmenterede område af huden tilbagefaldet. Hvis nogle patienter kun har nodulær panniculitis med eller uden tilbagefald, har andre en feberagtig tilstand, lever- og knoglemarvfunktioner forstyrres med en leukemoidreaktion, blødning forekommer, knuder dannet i lungerne, og tegn på pankreaspatologi forekommer med forøgede niveauer af amylase og lipase i plasmaet. Tidligere blev denne kombination af symptomer kaldet Weber-Christian sygdom. Men da smertefuld eller smertefri panniculitis kan ledsage en række forhold, kan Weber-Christian sygdom ikke betragtes som en særskilt nosologisk form, og dette navn skal sandsynligvis opgives.

Det er umuligt at give en streng klassifikation af akut panniculitis, da skader kan forekomme sporadisk under mange forhold. Et af klassificeringssystemerne er angivet i tabel. 318-4.

Tabel 318-4. Årsager til panniculitis

1. Panniculitis uden systemiske sygdomme Trauma Køling Nekrose af subkutan fedtvæv hos nyfødte

2. Panniculitis på baggrund af systemiske sygdomme

Bindevævssygdomme (lupus erythematosus, scleroderma) Lymphoproliferative sygdomme (lymfom, histiocytose) en i-antitrypsin insufficiens Pancreas sygdomme (kræft, pankreatitis) Generaliseret lipodystrofi

Panniculitis i fravær af systemiske sygdomme er normalt forbundet med skade eller afkøling. For eksempel, hos personer, der har brugt flere timer i salen i koldt vejr, udvikler panniculitis på lårets ydre overflade. En mulighed - nekrose af det subkutane fedtvæv hos nyfødte - kan være resultatet af en kombination af fødselsskader og hypotermi.

Panniculitis på baggrund af systemiske sygdomme kan opdeles i flere store grupper. En almindelig årsag er vaskulær collagenose, selvom denne komplikation kun udvikles i et lille antal mennesker med bindevævssygdomme. Det første sted i frekvens er sandsynligvis lupus, og det andet er sclerodermi. Nodulær nekrose af fedtvæv registreres hos ca. 2-3% af patienterne med lupus; det udvikler oftere med discoid lupus end med systemisk lupus. Den anden gruppe består af lymfomer og histiocytose. Cytophagic histiocytic panniculitis, karakteriseret ved alvorlig hæmoragisk diatese og en høj dødelighed, kan ledsage lymfom, såvel som forekomme som en uafhængig sygdom. I en række patienter med akut panniculitis blev a-antitrypsinmangel fundet. Det menes at det predisponerer for traumatisk panniculitis og øger det immunologiske respons. Årsagen til panniculitis kan være nogle sygdomme i bugspytkirtlen. Et af de ejendommelige syndromer, der kaldes dissemineret nekrose af fedtvæv, diskuteres yderligere. Endelig kan panniculitis associeres med generaliseret lipodystrofi, især erhvervet.

Diagnosen af ​​akut panniculitis kan kun etableres ved histologisk undersøgelse. Efter at have identificeret sygdommen er det nødvendigt at kigge efter dens årsag. Med systemiske manifestationer og den hurtige progression af symptomer bør der foretages en differentiel diagnose mellem vaskulær collagenose, lymfoproliferative sygdomme og pancreatitis eller kræft i bugspytkirtlen. I mildere tilfælde kan i-antitrypsinmangel være mistænkt.

Behandlingen er ineffektiv, men du kan forsøge at bruge steroider og immunosuppressive midler.

Dissemineret nekrose af fedtvæv

Dissemineret nekrose af fedtvæv (også kendt som metastatisk fedtnekrose) er et syndrom, hvor patienter med pancreatitis (2/3 tilfælde) eller bugspytkirtelcancer (1/3 tilfælde) udvikler læsioner, som udefra skelnes fra nodulær panniculitis. Overvejende fedtvæv omkring leddene nekrotiseres. Næsten altid stiger kroppstemperaturen. Ca. 60% af patienterne udvikler arthritis, nogle gange alvorlige former, hvilket fører til ødelæggelse af leddet. Ofte dannede fistulous passager fra området af nekrose af fedt i fælles hulrum, som ledsages af aflejring af nekrotiske masser i den. Knoglevæv kan lyseres under områder af nekrose. Sommetider påvises polyserosit og vaskulitis. Da komplementniveauet reduceres, og immunofluorescerende farvning indikerer forekomster af komplement og IgG, ligner dette syndrom i nogle henseender panniculitis ledsagende lupus. Systematiske serologiske test for lupus i disse tilfælde er ikke blevet gennemført. Anti-nukleare antistoffer og reumatoid faktor blev ikke påvist hos en patient.

Dissemineret nekrose af fedtvæv kan skyldes udslip i blodet eller lymfekræft i bugspytkirtlenzymer, der forårsager nekrose i fjerntliggende områder af kroppen. Fedtsyrer frigivet af pankreas lipase og phospholipase A kunne have nekrotiserende egenskaber, når niveauet af disse enzymer i blodet stiger; trypsin kunne spille en støttende rolle. Faktisk nekrotiseres perikardial, subpleural og subkutant fedtvæv under ligeringen af ​​bugspytkirtelkanalerne, og niveauet af amylase og lipase øges i pleurale, perikardiale og ascitiske væsker. Disse enzymer findes også i væske aspireret fra subkutane knuder. En patient havde en fistel mellem pankreasens pseudocyst og den ringere vena cava, og kort efter det udviklede nodulær nekrose af fedtvæv i de fleste dele af kroppen. På den anden side kan immunsystemernes kausalrolle ikke udelukkes i betragtning af hyppigheden af ​​polyserositis, et fald i niveauet af komplement og vaskulitis. Værdien af ​​eosinofili, der ofte ledsager dissemineret nekrose af fedtvæv, forbliver ukendt.

Dødeligheden er høj (selv i mangel på kræft i bugspytkirtlen), og døden kan forekomme flere uger eller måneder efter sygdommens begyndelse. Metoder til behandling er ikke udviklet. I en patient forekom effekten efter administration af en proteasehæmmer, aprotinin.

Smertefuld adipose (Derkum syndrom) er kendetegnet ved smertefulde, begrænsede fedtindskud i underarmsvævene i arme og ben og andre dele af kroppen. Ofte er det deponeret i periartikulære områder, især i knæleddets område. Fedtpadsens dimensioner er 0,5-5 cm. Smerte og paræstesier forekommer spontant eller som følge af tryk. Blandt patienter er der flere kvinder (30: 1), som normalt er overvægtige. Syndromet ledsages af svaghed, træthed, følelsesmæssig ustabilitet og undertiden demens. Det udvikler sjældent før overgangsalderen. I de fleste tilfælde er sygdommen sporadisk, men også familie tilfælde med en overvejende dominerende arvstype er blevet identificeret. Syndromet viste sig at være forbundet med mange sygdomme, men sandsynligvis var disse tilfældige kombinationer. Resultaterne af obduktioner, der blev offentliggjort i begyndelsen af ​​århundredet, pegede på hypofysen og andre endokrine kirtler, men moderne endokrinologiske undersøgelser er ikke blevet udført.

Når biopsi af de berørte områder ikke kan opdage patologiske ændringer, men i de fleste tilfælde afslørede granulomer med gigantiske celler. Nekrose af fedtvæv ses sjældent, hvilket adskiller dette syndrom fra akut panniculitis.

Behandlingen er ineffektiv, selv om to patienter blev hjulpet af intravenøs lidokain.