Dénergeys sygdom behandling, symptomer, årsager

Divergeys sygdom eller røde hårkaste versicolor er kronisk keratose, som er karakteriseret ved manifestationer af follikulær hyperkeratose. Dermatoseforløbet adskiller sig ved vekslende perioder med forværringer og remissioner, i nogle tilfælde observeres et glat klinisk billede, i andre bliver sygdommen erytematøs, men ikke de berørte hudområder forbliver, og de står stærkt i kontrast til follikulære plaques.

Hvor er ændringerne bestemt?

I tilfælde af Dewergys sygdom er der ingen specifik lokalisering af den patologiske proces på huden. Ofte findes ændringer i albuer og knæ (ofte på ydersiden). Selv om der kan være udslæt på hovedbunden (håret del), på ansigt, ryg, mave eller anden del af kroppen. Men selv med det mest alvorlige kursus er der upåvirkede hudområder.

Ofte er der ændringer på hudens palme og såler (i modsætning til Kirles sygdom, keratose, hvor der altid er ingen ændringer med sådan lokalisering). I denne henseende er Dewergys sygdom ens i dets manifestationer med Reiters syndrom, hvor palmar hyperkeratose også kan observeres.

Neglene er ofte berørt, der er en fortykkelse af neglepladerne, udseendet af langsgående og tværgående furer, denne sygdom ligner neglernes psoriasis, hvor de også observeres at blive en dystrofi, men neglene påvirkes punktvis og derfor svarer de til en fingerpind.

Slimhinderne i rødt hår med kikærter påvirkes ikke hos de fleste patienter, men i sjældne tilfælde kan der være koniske fortykkelser på palatal slimhinde eller områder af hyperkeratose på kindslimhinden, som let kan forveksles med leukoplaki.

Børnsygdom

Hvis tegn på Daveris sygdom allerede er observeret ved fødslen eller i barndommen, anses de for at være medfødte. Størstedelen af ​​børn med manifestationer af denne patologi kommer til genopretning i ungdomsårene, hvilket er forbundet med hormonelle ændringer i den pubescente periode.

Erhvervet Daveri-sygdom

Hos voksne forekommer sygdommen oftest i alderdommen, i hvilket tilfælde det anses for at have en erhvervet karakter. Det akutte kursus er præget af udslæt, feber, generel svaghed, men fænomenerne trækker sig så hurtigt tilbage som de ser ud.

Det kroniske forløb af dermatose observeres meget oftere, næsten altid ændres udviklingen langsomt, gradvist fremskridt, men er meget vanskeligt at behandle. Perioder med efterladelse og forværringer lykkes hinanden, i visse tilfælde sker remission eller fuld genopretning pludselig, selv uden behandling.

Årsager til rødt hår chafing

Årsagerne til sygdommen er ikke etableret, den arvelige form er forbundet med en genetisk prædisponering. Det antages, at sygdommen kan overføres fra forældre i en autosomal dominerende arvod. Men sådan karakter er kun tilskrevet de sygdomme i Deverja hos børn.

Hos voksne induceres sygdommen exogent, dvs. forårsaget af eksterne faktorer, er dens udvikling forbundet med:

• mangel på vitamin A eller forringelse
• endokrine patologi (ændringer i skjoldbruskkirtlen og forstyrrelser i kulhydratmetabolisme kan forårsage udviklingen af ​​denne dermatose);
• Leverpatologiens rolle i udviklingen af ​​pityriasis af lav rødt hår er ikke udelukket;
• sygdommen kan udvikle sig efter de overførte infektioner, men det er ikke blevet fastslået, hvilken rolle et bestemt middel har i udviklingen af ​​patologi.

Denne sygdom, som i Latin kaldes lichen acuminatum (ikke at forveksles med helvedesild), er ret sjælden, og dens forbindelse med nogen eksogene årsager er ikke blevet fastslået, og derfor anses det kun for risikofaktorer at udvikle sygdommen, og polyetiological.

Symptomer på papulær keratose

Hovedsymptomet for kronisk keratose Deverzhi er follikulær papulær keratose, dvs. dannelsen af ​​papler omkring hårsækkene med områder af hyperkeratose på deres overflade, har papulerne tendens til at vokse og slå sammen til dannelse af foci, der er dækket af hornede skalaer.

I tilfælde af Devergys sygdom vises papler af lille størrelse, op til to centimeter i diameter, på huden, der stiger over overfladen og har en brunlig eller rødlig farve. Horny skalaer vises på deres overflade, som er let adskilt, en fordybning forbliver i deres sted, men ingen væske observeres (i modsætning til den græende overflade i en anden hyperkeratose, Kirl sygdom).

Særlige træk ved rødt hårfisk versicolor er:

• mangel på samlede hudlæsioner
• langsom progression (i kronisk form, som observeres oftest);
• Tilstedeværelsen af ​​små papiller, som gradvist fusionere;
• udslætet har en gullig rød farve og kontraster mod baggrunden for sund hud;
• kløe og andre subjektive tegn er normalt fraværende;
• den generelle tilstand lider ikke
• slimhinder påvirkes sjældent, men der kan forekomme forandringer på kinnens indre overflade i form af patter af keratinisering og papuler på en hård gane;
• påvirker ofte palmarens overflade af hånden og plantarfladen af ​​fødderne, hvor områder af hyperkeratose dannes;
• Negle er ofte berørt (deres fortykkelse opstår, udseendet af isting).

Rød pityriasis versicolor (Dever'e sygdom)

Diagnostiske tilgange

Diagnose ved ekstern undersøgelse er ret vanskelig, sygdommen skal differentieres fra:

• psoriasis (kendetegnet ved hyperkeratose og placering på leddets overflade)
• sekundær erythroderma (tilstedeværelsen af ​​papler og rødme i huden);
• Kirles sygdom (forekomsten af ​​hyperkeratoseområder);
• forskellige former for eksem.

En nøjagtig diagnose kræver en histologisk undersøgelse af huden, diagnostiske kriterier er parafollikulær hyperkeratose og mindre inflammatorisk infiltration af papillær dermis.

Hvad er behandlingen for Dewergie-sygdommen?

Terapi er baseret på brugen af ​​store doser af A-vitamin, 100-200 tusind enheder ordineres om dagen, minimumskursuset er to måneder, hvorefter det anbefales at tage den samme pause, hvis det er nødvendigt, så gentages kurset.

Multivitaminkomplekser eller individuelle vitaminer i gruppe B og E-vitamin foreskrives desuden, deres anvendelse giver som regel gode resultater.

Godt bevist i kampen mod denne patologi og retinoider (roaccount), men beslutningen om deres anvendelse er lavet af en læge efter at have foretaget en nøjagtig diagnose.

Lægemiddelbehandling anbefales at suppleres med PUVA-sessioner (normalt et kursus består af 10 sessioner). Sådan behandling udføres i tilfælde af alvorlig patologi, og hvis der ikke er kontraindikationer, anvendes også fysioterapeutiske behandlingsmetoder som fonophorese med glukokortikosteroider.

Fra den lokale behandling gives præferencer til salver med A-vitamin, acetylsalicylsyre salver anvendes meget til at eliminere betændelse i huden. I tilfælde af alvorlig inflammatorisk proces, skal du anvende salve med glukokortikosteroider, i ekstreme tilfælde ordineres systemiske glukokortikoider.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Effekten af ​​folkebehandling i tilfælde af Devéřís sygdom er fortsat et stort spørgsmål, men nogle tilgange kan godt supplere den primære behandling. Især brugen af ​​gulerødder eller gulerodssaft, lotion med gulerod eller sukkerroer.

Det anbefales at bruge rosehip olie (indholdet af en stor mængde C-vitamin kan påvirke sygdomsforløbet positivt). Kamille- og egetræbark bruges til at gøre infusioner, de bruges i form af bad, hvilket gør det muligt at reducere sværhedsgraden af ​​inflammatorisk proces i dermis.

Der er tegn på, at tjære eller revet sorrel har en positiv virkning (når den anvendes eksternt), men brugen af ​​enhver populær metode bør kun være en tilføjelse til hovedterapien.

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af lav acuminatum er ikke udviklet, da årsagerne til sygdommen er ukendte, men forebyggelse af infektionssygdomme, rettidig undersøgelse og behandling af patologi i leveren, mave-tarmkanalen og endokrine sygdomme kan forhindre udseende af tegn på follikel papulær keratose.

Prognosen er gunstig, sygdommen er let behandles, og i nogle tilfælde regresserer den spontant, selv uden specifik terapi.

Deverzhi sygdom: traditionel og alternativ behandling af sygdommen, hvad er hemmeligheden med nyttiggørelse

En af de mest almindelige sygdomme er versicolor, lige så almindelig hos børn og voksne. Deprive er af forskellige sorter, men den såkaldte Daveri-sygdom er den mindst studerede.

Deveri sygdom: hvad er det?

Pityriasis versicolor versicolor (eller Dewergie's sygdom) er en usædvanlig, men meget alvorlig sygdom, som påvirker huden hos både små børn og mennesker i mere moden alder. Denne lav udvikler sig som følge af det faktum, at forekomsten af ​​den naturlige proces af keratinisering er forstyrret.

Sygdommen blev undersøgt og beskrevet i 1856 af den franske forsker Daveri, hvorefter han modtog sit andet navn. På trods af at denne form for dermatose er blevet opdaget i lang tid, er årsagerne til dens forekomst og udvikling imidlertid ikke sikkert.

Selve processen er baseret på forekomsten af ​​hornede follikulære stik i hudlaget og den resulterende inflammatoriske proces i dermis, kaldet papillær. Med andre ord er dette en tilstand, hvor patienten har en betydelig fortykning af hudens øverste lag. Og selvom Dewergys sygdom er sjælden i virkeligheden, udgør den en betydelig fare.

Normalt er der to typer af sådanne frataget. En af dem er barnlig eller teenage og begynder at manifestere sig enten fra fødslen eller fra helt unge år. Det antages, at børns hårløse er arvet.

Den næste type af lav er en voksen. Det er en erhvervet dermatose og udvikler sig tættere på alderdom. I tilfælde af at de bliver smittede under graviditeten, kan konsekvenserne være på både dig og barnet.

På trods af det faktum, at det er umuligt at fastslå de nøjagtige årsager til opstart af hårløg, er flere teorier om mekanismen for dens udvikling blevet udpeget af specialister.

Den mest almindelige mening er, at Dewerji-sygdommen påvirker kroppen, hvor processen med assimilering af A-vitamin er nedsat. Men andre begreber (herunder forskellige patologier i det endokrine system, nervøse og psykiske lidelser, mad eller kemiske forgiftninger), der også forårsager sygdommen til at eksistere. Du kan observere manifestationen af ​​symptomer på lav ødem i svær overførsel af nogle smitsomme sygdomme som følge af et svækket immunsystem.

Symptomer på sygdommen og dens manifestationer

Deverzhi's sygdom manifesterer sig i flere stadier, og i de tidlige stadier, på grund af lignende symptomer, kan sygdommen forveksles med psoriasis eller seborré.

Daveri sygdom: Hvad forårsager og hvordan går sygdommen videre, hvordan man behandler den?

DeVergeys sygdom er en sjælden sygdom, der kun udgør 0,03% i den generelle klinik for hudpatologier. Ifølge resultaterne af immunologiske undersøgelser klassificeres versicolor Devergey som en kronisk dermatose. Patologi ledsages af dannelsen af ​​hyperkeratotiske papler i folliklerne, hvor i midten er hornpluggen.

Etiologi og patogenese

Årsagerne til sygdommen er stadig ukendte. Forskere er uenige om den patologiske process ætiologi. Den dominerende teori om årsagen til dermatose er en arvelig disposition, som overføres på en autosomal dominerende måde.

Ud over denne teori blev der som følge af immunoblogging undersøgelser af infiltrering af papler fundet, at der er ændringer i keratin karakteristisk for andre dermatoser - dysfunktion af keratinisering, som observeres i ichthyose og en forbedret proliferation af keratinocytter, som i psoriasis. Mange patienter, der lider af Dewergies sygdom, har også nedsat immunforsvarets celler - et fald i T-hjælperniveauet og en stigning i antallet af T-suppressorer.

Ifølge statistikker har forekomsten af ​​patologi ikke nogen kønsafhængighed, det vil sige sygdommen påvirker både mænd og kvinder. Der er heller ingen aldersramme - omfanget af forekomst fra 5 til 75 år. Patologi er karakteriseret ved et langt, ofte op til et dusin år, kronisk kursus.

Klinisk billede

Kliniske manifestationer varierer i lokalisering. Visuelt markeret fremkomsten af ​​spiky papules, hvilken palpation føltes som en hård hård udslæt. Desuden er læsionen dækket af epidermis flager i form af klid. Markerede også erytem (rødme og dilation af kapillærer), hvilket forårsager sygdommens navn - rød pityriasis versicolor. Lesioner er placeret på leddene i lemmerne (knæ, albuer), på ansigtet, hovedbunden.

Med ekstern lighed med progressive læsioner i huden, lokaliseret på eksternalens ekstensorer, med manifestationer af psoriasis, er der karakteristiske forskelle - vekslen af ​​de berørte og sunde hudområder inden for et fokus og tilstedeværelsen af ​​keratinplugger (Bénier-kegler) i fingrene. Disse tegn er forskellige, når de specificerer diagnosen.

I tilfælde af Dewergys sygdom er der en ændring i neglepladen. Under spidsoverfladen observeres porøs fibrøs masse, loddet loddes direkte til neglepladens overflade. Neglefarven ændrer sig til gulbrun, langsgående striation, fortykkelse, hyperkeratose er noteret. Når man trykker på den ramte negle, føles patienten smerte.

Med patologienes progression og samtidig med dets indtræden fremkommer palmar-plantar hyperkeratosen.

I den videnskabelige litteratur er der tegn på en kombination af rød pityriasis af lavhår med sådanne sygdomme som hypothyroidisme, HIV, leukæmi, myastheni, maligne processer i kroppen.

Deprive Devergee kan føre til en række komplikationer, som for eksempel et århundredes forløb fra øjet (ectropion), med lokalisering af læsionen på øjenlåg og erythroderma. Ofte trænger en bakteriel og viral infektion gennem den beskadigede hud, der forårsager komplikation af dermatose.

Patologisk proces kan spildes såvel som tydeligt lokaliseret, spændende, for eksempel symmetriske extensor overflader af den øvre eller nedre ekstremitet.

Baseret på sygdommens oplistede etiologiske egenskaber, kan du svare på spørgsmålet, som ofte stilles af dermatologer: "Er det inficeret eller ikke pityriasis versicolor?" Nej. Sygdommen er ikke farlig for andre.

klassifikation

Afhængig af patientens alder og graden af ​​manifestation har Dewerjis hårløshed følgende klassifikation.

Patologi i gruppen af ​​voksne:

• klassisk og atypisk type.

• klassiske;
• begrænset;
• atypiske typer.

I øjeblikket blev det efter en omhyggelig analyse af sygdommens kliniske manifestationer besluttet at kombinere de klassiske voksne og juvenile typer, da der udover alderen er ingen andre forskelle. Derfor har moderne klassificering følgende form:

• klassiske;
• begrænset juvenile
• associeret med HIV.

Symptomer på Devergys sygdom

Sygdommen har begge karakteristiske manifestationer i form af:

• Tilstedeværelsen af ​​øer med sund epidermis, vekslende udslæt;
• huden i læsionen af ​​rød eller gulerod farve;
• dannelsen af ​​spidse papler med keratinpropper.

Så som:

• dannelsen af ​​flager af forskellige flager i diameter;
• hyperkeratinisering af palms og fødders hud
• deformation og misfarvning af neglepladen;
• dannelsen af ​​kegler benjet.

Symptomer på Daveris sygdom findes i mange dermatoser og manifesterer sig som:

• følelser af hud;
• smertefulde fornemmelser på grund af revner i hyperkeratose
• kløe, skrælning.

Sygdommen karakteriseres ikke af en virkning på patientens generelle tilstand. Nogle gange i den akutte fase kan det ledsages af en lille ændring i tilstanden.

diagnostik

Diagnose er vanskelig, fordi der ikke er nogen nøjagtig diagnostisk procedure. De manifestationer og symptomer på rødt skællende hårløg er på mange måder ligner symptomkomplekset af sådanne sygdomme som:

Resultatet af histologisk undersøgelse er ikke pålidelig, da ændringer i strukturen af ​​epidermis og inflammatorisk infiltration i de dybere lag af huden findes i psoriasis og lichenification.

Hovedforskellen er fortsat påviselig, når der er visuelt isolerende holme af sund hud, hvilket er ukarakteristisk for andre dermatoser og ikke-patogenetiske (uden at ændre den generelle tilstand) strømning. Derudover anvendes dynamisk patientovervågning.

For sygdommen Deverzhi præget af fusion af øerne papuler på grund af erythemasquamous proces. Kombinationen af ​​manifestationssymptomer og resultaterne af histologisk undersøgelse gør det muligt at afklare diagnosen.

terapi

Behandlingen af ​​Deverghe-sygdommen er hovedsageligt symptomatisk. Restaurering af hudstrukturen sker under virkningen af ​​retinoider, såsom Neotigazon eller dets analoger, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Behandlingen er langvarig. Forbedringen ses efter 1 måneders optagelse i den anbefalede dosis til voksne patienter. Nogle gange er en dosisforøgelse påkrævet.

Afgørelsen om dosisjustering af lægemidlet er lavet af lægen. Den gennemsnitlige period for opløsning af patologi er 9 måneder, men den kan komme efter 4 års behandling. For at minimere bivirkningerne af retinoids virkning i form af tør hud og slimhinder foreskrevet cremer med vitamin A, bad med æteriske olier. På grund af det faktum, at bivirkningerne er observeret hos de fleste patienter, der tager Neotigosone, er hensigtsmæssigheden af ​​dens anvendelse, dosen og varigheden af ​​kurset besluttet af den behandlende læge.

Ved behandling af Devorgys sygdom hos børn anvendes Neotigozon i ekstreme tilfælde. For at kompensere for de negative virkninger af lægemidlet på kroppen, er støttende lægemiddelterapi ordineret ved brug af hepatoprotektorer, mavesyre, vitamin B og nikotinsyre. Behandlingsplanen er udviklet af lægen i hvert enkelt tilfælde baseret på de individuelle karakteristika, alder og tilhørende sygdomme.

Hvis behandling med Neotigozon ikke er effektiv, kan methotrexat gives ved lav dosering. Det viser også et behandlingsforløb med A-vitamin, i høj dosering i en måned. Efter pause fortsætter kurset.

For at sikre assimilering af A-vitamin anbefales brug af androgener for at øge det retinolbindende protein i blodet. Desuden foreskrevet befæstning ved anvendelse af multivitaminkomplekser eller monopreparationer af vitaminerne B og E.

Lokal terapi betyder ikke meget, men forbedrer patientens tilstand. Udpeget salve på basis af salicylsyre, æblesyre, som reducerer sværhedsgraden af ​​erythem. Ved behandling af børn foretrækkes lokal behandling. Tilsæt salver og cremer keratolytisk virkning, nærende og blødgørende. I tilfælde af alvorlig patologi ordineres lægemidler med kortikosteroider.

Som en del af kompleks behandling anvendes metoderne til fysioterapi:

• corticosteroid elektroforese;
• hydroterapi: sulfid, radonbade.

I litteraturen er data fra kliniske undersøgelser, der viser effektiviteten af ​​den kombinerede anvendelse af retinoider og PUVA-terapi (fotokemoterapi) citeret. Anbefalet spa behandling, havbade.

Der er ingen konsensus om rigtigheden af ​​udnævnelsen af ​​UFO, da øget insolation får processen til at eskalere.

Langsigtet behandling kræver en omhyggelig tilgang til valget af stoffer. Der er begrænsede muligheder for retinoidbehandling hos patienter med leversygdomme, andre belastende tilstande, såvel som børn og alderspatienter. Derfor behandles det kun af den behandlende læge, hvordan man behandler og hvad det vil sige udviklingen af ​​en terapistrategi.

Gunstigt resultat og hurtig opløsning er typisk for børn og unge. I halvdelen af ​​tilfældene er der i denne aldersgruppe tilbagesøgning fra Dewerji's sygdom inden for 2 år. Hos voksne kan helingsprocessen blive forsinket.

Efter inddrivelse er patienten under observation af en hudlæge. For at forebygge tilbagefald udføres vitaminterapi kurser.

Rød pityriasis versicolor eller deverge sygdom

Pityriasis versicolor er en sjælden tilstand, der påvirker huden. Oftest udvikler denne dermatose hos børn, men voksne kan også blive syge. Siden den første komplette beskrivelse af laven erythematosus blev givet af forskeren Daveri i 1856, modtog dermatosen det andet navn til ære for forskeren.

Der er to former for sygdommen Deverzhi - erhvervet og medfødt lichen versicolor.

Årsager til udvikling

Udviklingsmekanismen og de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​rød rødløg er ukendte. I moderne dermatologi er der to typer af lavenødem. Den første type af sygdommen begynder i barndommen eller ungdommen, nogle gange endda umiddelbart efter fødslen. Den anden type lavenødem udvikler sig hos voksne, tættere på alderdom. Og en lavinfektion under graviditeten kan også have ubehagelige konsekvenser for både dig og barnet.

Det vurderes, at barnets type af sygdommen er arvelig, og den lav, der udvikler hos voksne, erhverves dermatose.

Forskere har skabt flere teorier om mekanismen for hårløgsudvikling. Konceptet om en krænkelse af absorptionen af ​​A-vitamin har fået den største anerkendelse i den videnskabelige verden, men faktorer som endokrine patologier, nervesygdomme, forgiftning osv. Kan ikke udelukkes. Konsekvenserne efter overførslen af ​​berøvelse kan være meget forskellige, men du kan læse om det her.

Kliniske manifestationer

Ved den første fase af lavudvikling dannes follikulære spidse knuder. Farvetone i udslæt af Divergey's sygdom varierer fra pink til mørk rød, overfladen er dækket af skalaer, i midten af ​​knudepunktet kan du se en lille horntorn. Efter fjernelse af horndannelsen observeres der en depression i stedet.

Efterhånden som den inflammatoriske sygdom udvikler sig, øges størrelsen og antallet af papuler, udslætene smelter sammen til gul-røde eller lyse appelsinplader. Plaques kan være stærkt eller let infiltreret. Overfladen af ​​formationerne med denne type af lav er dækket af chiriform skalaer.

Med lavhår i læsionerne observeres symptomer på befugtning - udseendet af dybe hudspor på overfladen af ​​plaques. Overfladen af ​​læsionerne er grov.

Udslæt med rødt hårtab kan vises på forskellige dele af kroppen. Oftest ses de deprivende plaketter på huden på den indvendige overflade af albuer og knæ, fingre.

Det karakteristiske symptom på denne mangfoldighed af lav er tilstedeværelsen af ​​begrænsede områder af sund hud, der skiller sig kraftigt ud i baggrunden af ​​gul-orange plaques. Udslæt på denne form for pityriasis versicolor er som regel symmetriske.

På huden af ​​palmer og fødder af patienter med pityriasis versus laver, er almindelig keratoderma ofte dannet som i Reiters syndrom, der manifesteres i dannelsen af ​​tykke hornede lag. Huden i områderne af keratoderma er meget tør, ofte revner.

Neglene hos patienter med lav erythem er fortykkede, de har langsgående og tværgående riller. Tilstedeværelsen af ​​sådanne riller er et symptom på udviklingen af ​​en sådan sygdom i neglene som trachyonium. Nogle gange er der smerter, når man trykker på neglen som ved normale sømskader.

I denne form for laven påvirkes slimhinderne normalt ikke, men i nogle patienter kan kegleformede knuder dannes på den hårde gane.

Pityriasis versicolor opstår kronisk, varer i årevis. Sommetider sker spontane remissioner uden behandling, især forbedring af hudtilstanden ses efter en hvile på havet.

Hvis lavenrødt debuterede i børnenes alder, af og til ved puberteten, stopper dermatosen spontant, og patienten vender tilbage. Sådan finder du ud af, hvilken versicolor der har passeret dig, finder du her. I tilfælde hvor den røde hårløse debuteres akut med udseende af kraftige udslæt, forekommer feber, en kraftig stigning i temperatur, genopretning som regel meget hurtigere end med den gradvise udvikling af dermatose.

Diagnostiske metoder

Diagnose af rød hårløg er baseret på en ekstern undersøgelse og histologisk undersøgelse af materialer opnået som følge af biopsi. I undersøgelsen af ​​væv afslørede hyperkeratose, ujævnt fordelt acanthosis, let infiltration i dermis.

Det er nødvendigt at skelne manifestationerne af hårløg fra manifestationer af psoriasis, sekundær erythroderma, eksem.

behandling

Til behandling af hårrød lav er det anbefalet at bruge A-vitamin i høje doser, normalt 100-200 tusinde enheder om dagen. Forløbet af vitaminindtag skal være 60 dage, så lav en to-måneders pause og gentag igen behandlingen af ​​vitaminterapi. Som praksisbestemmelserne gives den bedste effekt i behandlingen af ​​laven ved indføring af vitamin ved injektion.

Derudover anvendes retinoider, især roaccutan, i stigende grad til behandling af denne mangfoldighed af lav. Dosen af ​​lægemidlet er valgt afhængigt af patientens alder og vægt. Modtagelsesforløbet fra 1 til 2 måneder.

For at udelukke udviklingen af ​​tilbagevendende frataget rødt hår indgives forebyggende behandling med roaccutan i en dosis på 20 mg pr. Dag. Støtte kursus udføres, efter at have ventet 2 måneder efter afslutningen af ​​hovedforløbet af behandlingen berøver.

Ved behandling af pityriasis af laven omfatter befrugtningsmidler - brygersgær, jernholdig aloesirup, vitaminer PP, E, C, apilak, milt osv.

Et antimikrobielt middel - streptomycin, rifampicin, etc., bruges til at sanitere læsioner i hårløshed.

I svær rød lav udføre udnævnelsen af ​​prednison i doser på 15-50 mg om dagen. Også dette lægemiddel er ordineret til behandling af vaskulitis. Modtagelse af kortikosteroider kan kombineres med modtagelse af retinoider.

Derudover er vitaminterapi ordineret - tager aevita, infusioner af ascorbinsyre, natriumthiosulfat.

Til ekstern behandling af udslæt i tilfælde af skællet rød lav, kan du bruge salver, der indeholder salicylsyre, retinol, tocopherol. I nogle tilfælde anbefales det at anvende salver indeholdende kortikosteroider.

I områder med udtalt keratose anbefales det at anvende salver indeholdende urinstof, salicylsyre. Forberedelser anvendes under okklusiv dressing.

En god effekt i behandlingen af ​​hårløg bruger fonophorese ved hjælp af hydrocortison-salve og overvågning. Du skal bruge mindst 20 sessioner, med en pause på en dag mellem procedurer.

PUVA-terapi bruges meget til at behandle rødt hårløg. Det anbefales at gennemføre 10 sessioner med en samlet dosis på 90J pr. Kvadratcentre af læsioner.

I tilfælde af et kompliceret forløb af sygdommen anvendes PUVA-terapi i kombination med tigazon. Denne behandling bør dog anvendes med forsigtighed, da PUVA-behandling hos nogle patienter kan forværre processen.

Behandling af folkemetoder

Til behandling af denne mangfoldighed af løg kan du bruge de gamle folkeopskrifter:

1. Fra lavhår hjælper birk tjære. Dette stof skal anvendes på udbrudsstedet op til 4 gange om dagen. Det må siges, at fratage denne behandlingsmetode ikke er så behagelig, da tjære har en særlig lugt og jordbunden tøj meget tungt, men det er temmelig effektivt.
2. Mindre "duftende" medicin til behandling af hårbehandlinger kan laves af sorrel. Du skal bruge frø og rødder af denne plante. På en sked af blandingen tages 250 ml kogende vand, som er brygget råmaterialer. Efter afkøling, infusionsfilter, vrider du godt ud bundfaldet. Separeret opløsning bruges til at udføre lotioner og komprimerer med hårløg.
3. Til ekstern behandling af rød hårløg kan du bruge hjemmelavet salve, tilberedt på basis af rosehipolie. Til basen (20 ml) tilsættes 10 ml aloesaft og tre dråber te-træolie, ryst godt og smør den berørte hud.
4. Med rød fisse lichen nyttigt fælles bad med tilføjelse af afkog af urter. Du kan bruge serien, kamille, egebark. 100 gram råvarer (en type græs eller en blanding af dem) brygges med en liter kogende vand i ca. en time. Derefter filtreres og hældes i badet.

Prognose og forebyggelse

Forebyggelse af den erhvervede form af pityriasis af lav erythematosus er rettidig behandling af endokrine sygdomme, der beskytter huden mod udsættelse for kemikalier.

Prognosen for alle former for pityriasis rødløg er god, brugen af ​​moderne behandlingsregimer kan opnå vedvarende remission.

Daveri Disease

Deveri's sygdom, eller Devergeys røde hårløse, pititiaz, rødt hår af blå mærker - en sjælden inflammatorisk sygdom i huden. Det kan forekomme hos både børn og voksne, mens sygdommen vil manifestere sig på forskellige måder - hos voksne er det normalt meget hårdere. Sygdommen kan vare i årtier, og kan tage flere år - afhængigt af typen.

Varianter og atypiske former

Inden for rammerne af standardklassifikationen er der seks typer af sygdomme:

1. Den klassiske voksen er den mest udbredte (mere end halvdelen af ​​alle tilfælde). Det er præget af hurtig udvikling: i løbet af få uger bliver udslætene mange. Nogle gange kan erythroderma udvikle sig. Selvom sygdommen er alvorlig, bliver patienterne til tider endda midlertidigt ude af stand til at arbejde, men det går hurtigere med hensyn til den kroniske form - i de fleste tilfælde sker remission i højst tre år.
2. Atypisk voksen - er iboende hos ca. 5% af patienterne med denne sygdom. Ved manifestationer svarende til ichthyosis vulgaris, fortsætter langsomt. Behandlingen er kompliceret, i fravær finder den ikke sted i årtier.
3. Klassisk juvenil - i modsætning til type I begynder sygdommen hos børn. Det tolereres bedre end type I (selv om der er alvorlige tilfælde), og remission forekommer oftest inden for et år.
4. Begrænset juvenil - udvikler sig hos børn fra tre år. Det skelnes af en klar lokalisering af de berørte områder, det går ikke over til den klassiske type. Sygdommen kan fortsætte på forskellige måder: ca. en tredjedel af tilfælde passerer tre år efter starten, i resten bliver den langvarig; kan næsten ikke manifestere sig eller have udtalt perioder.
5. Atypisk juvenil - observeret hos nyfødte, er arvelig. Sygdomsforløbet er kronisk.
6. HIV-associeret - kan forekomme i en hvilken som helst alder, er ens i symptomer og kurs at type I, men har en dårlig prognose. Kan være det første tegn på HIV-infektion. Nogle gange er der hiv-associeret follikulært syndrom.

Dette er en klassifikation vedtaget af det russiske samfund af dermatovenerologer og kosmetologer, men der er andre.

Ifølge klassificeringen i Europa er der kun tre former:

1. Classic - det kombinerer type I og III fra den tidligere klassifikation.
2. Begrænset juvenil - kombinerer type II og V.
3. HIV-associeret.

Derudover er eksistensen af ​​mellemvarianter ikke udelukket, hvorfor den eksakte type af sygdommen ikke kan bestemmes.

årsager til

Det menes at sygdommen kan være både arvelig og erhvervet, men sidstnævnte er ikke etableret pålideligt. Og selvom der er et defekt gen i kroppen, der overføres fra forældre og fører til udviklingen af ​​Deverzhi's sygdom, betyder det stadig ikke, at det nødvendigvis vil udvikle sig.

Risikoen for udvikling påvirkes også af eksterne faktorer, såsom:

• mangel på vitamin A eller dets dårlige absorption af kroppen
• forstyrrelse af det nervøse eller endokrine system
• kronisk leversygdom
• nedsat immunitet
• usund livsstil
• infektionssygdomme - dog har deres virkning ikke vist sig.

symptomer

Der er flere stadier i løbet af sygdommen, hvor symptomerne fremstår tydeligere:

• Først vises nålagtige knuder på nogle follikler.
• Så deres antal vokser, udslæt af nuancer af rød farve vises - fra pink til maroon. Hvis du rive knuden ud, vil en fossa forblive på plads.
• Flere og flere papirer dannes.
• De vokser i størrelse og forbinder med naboerne, hvilket resulterer i dannelsen af ​​skællede farvefarver fra gul til rød. På overfladen kan du se hvide skalaer.
• På plaquesne vises dybe riller.

Sygdommen begynder sædvanligvis at manifestere sig med albuer og knæ, undertiden skal hovedbunden, ryggen, maven, ansigtet, halsen straks påvirkes. Huden i de berørte områder bliver tør, med revner i den. Når du holder din hånd på dette område, har patienten en ubehagelig følelse. Ofte forekommer der udslæt på hænderne fra fingersiden, men andre steder kan også påvirkes.

Et andet symptom, der gør det muligt at udelukke Dewerjis sygdom blandt sygdomme med lignende symptomer, er, at sund hud altid bevares blandt inficeret hud, som horntorner sædvanligvis ses. I hovedbunden er der klynger, ansigtets hud bliver rød og flakket.

Hår bliver tyndere. Huden på palmerne og fodsålerne næsten altid tykkere, dybe furer dukker op i den, hvorfor det er nødvendigt at holde hænderne i en halvbøjet tilstand.

Hvis der observeres omfattende hudskader, er lymfadenopati muligt. Nogle dermatologer foreslår, at andre kropssystemer også er involveret i sygdommen - muskelændringer, såsom dystrofi og myopati, ses nogle gange hos patienter.

Sjældent, men stadig sker nederlag i slimhinderne: så kommer der små skarpe knuder og hvide pletter på den hårde gane. Øjen- og kantmargener kan forekomme.

Udslæt på forskellige dele af kroppen manifesterer sig på forskellige måder: Hvis follikulære knuder dominerer på bagagerummet og ekstremiteterne, så ses keratodermia på håndfladerne og sålerne, dybe riller følger med dem, og hudens revner.

Specifikke manifestationer af sygdommen, hvorved den kan skelnes fra andre dermatologiske lidelser:

• Papler har en kegleform, og når de er håndgribelige, føles patienten som hans hud gnides på en rake;
• sund hud forbliver altid på de berørte områder
• huden på palmerne og sålerne af fødderne grove, bliver grov og rødbrun;
• negle mørkere, erhverver en farve svarende til jodens farve, mens de forbliver lette pletter;
• på folderne - under knæ, albuer osv. vises revner.

Et andet vigtigt tegn: Hvis kurset er kronisk, forbliver patientens generelle tilstand normal, selv om der kan forekomme perioder med forværringer, når temperaturen stiger, og der er generel svaghed. Normalt er de korte og erstattes af remissioner, hvor udslæt hurtigt forsvinder.

Billeder af sygdommen Deveri: hvordan det ser ud

Billederne illustrerer udviklingen af ​​Daveris sygdom: skade på arme, knæ og ryg. Afhængigt af sygdomsstadiet kan hudlæsionen være både relativt let og meget alvorlig.

diagnostik

Det kliniske billede af lav erythematosus ligner et betydeligt antal andre dermatologiske sygdomme, hvilket komplicerer diagnosen. Det er især vanskeligt at foretage en diagnose, hvis kurset er skjult, og patologi, i kroppen, giver ikke specifikke symptomer. Manifestationerne ligner lichen planus, psoriasis og andre sygdomme, og derfor kan kun en erfaren specialist lave en nøjagtig diagnose.

I første fase vil diagnosen være særlig vanskelig, da det kliniske billede af sygdommen er dannet i lang tid. På grund af dette får mange patienter først en diagnose af psoriasis (ca. 65%).

Diagnosen består oftest af tre elementer:

1. Inspektion under fluorescerende lampe Træ. Det udføres på ren hud, to dage før undersøgelsen er det nødvendigt at stoppe med at anvende lægemidlet på det. Selve processen er hurtig og ufarlig - stråling kan kun beskadige øjnene, og derfor lukkes de med et bandage eller briller. Ved den farve, hvor træets lampe farver huden, vil det være muligt at bestemme sygdommen.
2. Histologisk undersøgelse.
3. Skrabning fra hudoverfladen.

Gennemførelsen af ​​alle tre procedurer sikrer, at patienten lider af denne sygdom og ikke ligner symptomerne. Det er meget vigtigt at udføre diagnostik fuldt ud og til tiden, fordi det giver dig mulighed for straks at ordinere behandling og relativt hurtigt opnå stabil remission og derefter genopretning.

Behandling af sygdommen

Det er normalt ikke let at helbrede Deveris sygdom - selvom det nogle gange går væk i sig selv. Men hvis det ikke skete, vil det tage fra flere måneder til to år for at slippe af med det. Og selv efter genopretning vil det være nødvendigt at drikke et vitaminmineralkompleks, der ordineres af en læge hvert år for at forhindre gentagelse.

Terapeutisk effekt giver ultraviolet stråling i små doser - men du skal være forsigtig med dens overdrevne eksponering, fordi sygdommen på grund af det kan forværres.

Hudoverfladen skal behandles med antimikrobielle og antiseptiske præparater. Disse er chlorhexidin, fukortsin, strålende grøn opløsning.

Ud over medicin kan fysioterapi også bruges. For eksempel udføres fonophorese med glukokortikosteroider og ævitis hver anden dag. Undersøgelser har vist, at kombinationen af ​​fotokemoterapi med retinoider er meget effektiv.

Lesioner skal helt sikkert behandles med salicylsalve 2% - det fjerner betændelse, udvider kapillærerne og eliminerer rødme.

Når de saligtholdige præparater tørrer huden, skal du anvende tjære salve med en helbredende virkning. Eventuelle cremer med en blødgørende og nærende virkning, pimecrolimus 1%, calcipotriol vil være nyttige.

Til store inflammationer anvendes salver indeholdende glukokortikosteroider (prednison, hydrocortison, fluorokort osv.).

tabletter

Retinoidkurser, såsom isotrenoin, neotigazon, oksoralen, er nødvendige for, at huden kan komme sig hurtigere. Betingelsen bør forbedres så tidligt som en måned efter modtagelse, men hvis det ikke sker, øger lægen sædvanligvis dosis - men det er vigtigt, at lægen gjorde det, fordi uafhængige handlinger kan føre til uønskede bivirkninger. På grund af de potentielt negative virkninger af retinoider er de omhyggeligt ordineret til børn (de tager normalt acitretin eller isotretinoin), og under behandlingen skal patienter regelmæssigt besøge lægen.

Ud over retinoider tages A-vitamin i sig selv, men ved forskrivning er det nødvendigt at tage højde for risikoen for udvikling af hypervitaminose A. Hvis problemet er dårlig absorption af vitaminet, kan androgener foreskrives for at øge fordøjelsen.

For at undgå forstyrrelser i kroppens arbejde kan vitaminer fra gruppe B, hepatoprotektorer, niacin, pankreas enzymer anvendes, og E-vitamin er også foreskrevet. Lægen udfører valg af medicin til hver patient under hensyntagen til kroppens egenskaber.

Hvis sygdommen er akut, kan lægemidler som infliximab, etanerceptili adalimumab ordineres.

Healing bade

Retinoider tørrer huden, bad med æteriske olier hjælper med at bekæmpe dette. Også urte bade vil være nyttigt - de bruger kamille, en streng, salvie, elecampane. Disse urter vil være effektive både individuelt og som en samling. To spiseskefulde krydderurter skal hælde to liter kogende vand, insistere i en time, og tilsæt derefter det anstrengte afkog i badet. Efter at have taget et sådant bad, er kroppen smurt med sårhelende salver (solkoseryl, levomekol), salicylsalve, og hvis det er kløende, anvendes salver med glukokortikosteroider.

diæt

Ernæring bør være højt kalorieindhold, med masser af proteiner og vitaminer. Lever, som oksekød eller svin, samt fisk, smør, æg, mælk, gulerødder, tomater, græskar, dogrose vil gøre. For at A-vitamin skal absorberes bedre, skal der være fedt i kosten.

Behandling af folkemægler hjemme

Folkemedicin kan hjælpe, men det betyder ikke, at de bør begrænses - det er kun værd at bruge dem som et supplement til behandling med medicin.

Vi giver det mest effektive middel:

• afkok devayasila - bryg varmt vand med en hastighed på 10 gram. devyasila pr. 100 ml., tag tre gange om dagen til en spiseskefuld
• gnide de berørte områder med en rosin eller rosin - du skal hælde kogende vand over bærene (2 spsk pr. 100 gram), insistere, derefter dræne og ælte;
• lotion fra calendula tinktur - du kan købe det på apoteket;
• tinkturer med kamille og egetræsbark - tag 100 gr. base og hæld kogende vand, derefter infunderes i en time og tilsættes til badet;
• birk tjære i forskellige variationer - tjære dressinger og smør, koncentreret tjære kombineret med salicylsyre, tjære sæbe.

Mange af disse midler har deres egne kontraindikationer, og derfor bør du ikke bruge det hele tankeløst med det samme, det er bedre at konsultere din læge om dette. Ved anvendelse af salver skal du også anvende dem på et lille hudområde for at kontrollere, om der er allergi.

anbefalinger

Tilrettelægger tilstanden for at være tæt på havet, der udfører behandling i et sanatorium. Der er ingen specielle anbefalinger til sygdommen, hvis kurset er kronisk, er personen fuldt funktionsdygtig.

forebyggelse

Den bedste forebyggelse vil være rettidig behandling af andre sygdomme, især læsioner i det endokrine system. Det anbefales også at undgå skadelige kemikalier, at spise rigtigt, herunder de vigtigste vitaminer i kosten (A-vitamin er først og fremmest). Alle disse foranstaltninger hjælper med at styrke kroppens tilstand som helhed.

Komplikationer og konsekvenser

Hvis det ikke behandles i lang tid, kan der opstå komplikationer:

• berørte hudsteder er i risiko for infektion, efterfulgt af komplikation af dermatose;
• mulig forekomst af ondartede neoplasmer;
• hvis læsionen er lokaliseret på øjenlåg, så er der risiko for ectortion - øjenlågets øjenlåg fra øjet
• udvikling af erythroderma.

På grund af sygdommens sjældenhed er dets komplikationer ikke fuldt ud forstået, men selv den ovenstående liste viser tydeligt, at den ikke bør startes, og øjeblikkelig behandling vil spare dig for yderligere risiko.

Er det forurenet og hvordan overføres det

Det overføres ved arv. Hvis begge forældre er syge, vil barnets sygdom blive vanskeligere. Kontakten sendes ikke.

Funktioner hos børn

Sygdommen kan være medfødt - så vises den straks ved fødslen eller i de første uger af livet. Hvis det udvikler sig i en tidlig alder, går det normalt lettere end hos voksne, og varer en meget kortere periode - i de fleste tilfælde passerer den efter to år. Men det kan også blive kronisk og forværres fra tid til anden. På grund af hormonelle ændringer kan det i sig selv foregå under ungdomsårene. Behandlingen udføres mere omhyggeligt, især udnævnelsen af ​​retinoider til børn er meget begrænset.

Under graviditeten

I forbindelse med graviditet kan der skelnes mellem et par nuancer: sygdommens forløb kan forværres på grund af det (det er også muligt under menstruation); brugen af ​​visse lægemidler til behandling af kontraindiceret, især retinoider. For en komplet liste over forbud, bør du konsultere en læge.

Video om laven

Desværre er der ingen tematiske videoer dedikeret udelukkende til Daveris sygdom på russisk - det skyldes den lave forekomst. Vi tilbyder dig en oversigt video, der indeholder tips til behandling af hudsygdomme generelt.

outlook

Brugen af ​​kompleks terapi fører til betydelige forbedringer eller genopretning i de fleste patienter. Men terapi kan vare i år - op til fem år. Det er muligt forringelse eller gentagelse. Akutte former for sygdommen er lettere at behandle end kroniske.

Deveri-sygdom: ICD-10 L44.0

Deveri sygdom, definition:

Pitiriaz rødhår pityriasis (versicolor rødhår bidtformet Devergi-sygdom) er en inflammatorisk hudsygdom forårsaget af krænkelse af keratinisering og manifesteret af follikulære hyperkeratotiske papler, palme-plantar hyperkeratose og erythematøse skællede pletter med en orange skygge.

Etiologi og epidemiologi

Pitiriaz røde hårknude (PCV) er en sjælden sygdom. Det anslås, at ca. 1 ud af 5.000 patienter, der besøger en dermatovenerolog for første gang på grund af en hudsygdom, er en patient med PCR. Sygdommen påvirker ligeledes mænd og kvinder af alle løb. Der er 2 alder toppe i forekomsten af ​​PCVO - den første og femte årtier af livet.
Etiologi og patogenese af PCV er ukendte. Som en mulig etiologisk faktor af sygdommen overvejes sygdomme i vitamin A metabolisme og association med autoimmune sygdomme. Udviklingen af ​​et patologisk immunrespons mod ukendte antigener, som interfererer med transmissionen af ​​signalet af retinoider i epidermis og i sidste ende antages den terminale differentiering af keratinocytter. Det antages, at sygdommens udvikling er baseret på defekten i syntesen af ​​retinolbindende protein, et specifikt bærerprotein af vitamin A. Familiens tilfælde af PCVO med autosomal dominant og autosomal recessiv arv af sygdommen er beskrevet. I nogle tilfælde er udviklingen af ​​PCVO forbundet med infektioner og maligne neoplasmer af indre organer. Sandsynlige udløsningsfaktorer omfatter streptokokinfektion, cytomegalovirus, varicella zostervirus, HIV. Der er tegn på association af PCVO med nyrekræft, Merkelcellecancer, pladecellecarcinom, adenocarcinom, levercancer, larynxcancer.

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Symptomer (klinisk billede) af Daveris sygdom

Klassisk voksen PCR (type I) starter normalt med udseende af erythematøse pletter på ansigtets, hovedbundens og overkroppens hud.
Så i løbet af en periode på flere uger eller måneder spredes udslæt til den nederste del af kroppen. Follikulære papuler og erytematøse plaques med en gullig-orange farve vises, som fusionerer i mange dele af hudens hud. Inden for rammerne af almindelig erytem er der normalt øer af tilsyneladende sund hud. I alvorlige tilfælde udvikler erythroderma. Palmar og plantar keratoderma adskiller mærkbar gul-orange skygge, udvikler sig inden for få uger og ledsages af en læsion af neglene. På højden af ​​udviklingen af ​​PCRT type I ledsages ofte af udseendet af ectropion. Denne type sygdom har en god prognose. På trods af sygdommens sværhedsgrad, som kan ledsages af et handicap, forekommer fuldstændig remission mere end 80% af patienterne inden for 3 år.

Daveri sygdom, klassisk type

Atypiske PCVA voksne (type II) er kendetegnet ved et langt kursus (op til 20 år eller mere). Kliniske manifestationer ligner vulgært ichthyosis. Patienterne kan opleve hårtab i hovedbunden. Palmar-plantar hyperkeratose manifesteres, hvilket er manifesteret af lamellær peeling.

Divergeys sygdom, atypisk type

Den klassiske juvenile PCVO (type III) er ens i kliniske manifestationer til den voksne voksne klassiske CVR, som kun adskiller sig i sygdomens alder og sygdommens karakteristika. Denne type sygdom starter normalt mellem 5 og 10 år. Den første udslæt hos børn er som regel lokaliseret på den nederste del af kroppen og spredes derefter opad. Sygdomsforløbet hos børn er gunstigere end hos voksne, da spontan opløsning af udslæt forekommer inden for 1 år efter sygdommens begyndelse. Vi beskriver familiens tilfælde af type III PCO.

Klassisk juvenil PKVO

Begrænset juvenil PCO (type IV) observeres hos børn af præpubertalalder og unge. Denne type sygdom er karakteriseret ved klart definerede områder af erytem og follikulær hyperkeratose, som hovedsageligt er placeret på knæ og albuer. I andre dele af kroppen er udslæt mindre udtalt. Denne type sygdom er kendetegnet ved beskadigelse af palmer og såler, men det kan være fraværende. Udslæt forbliver begrænset, sygdommen går ikke ind i den klassiske type PCVO med almindelige hudlæsioner. Påbegyndelsen af ​​remission inden for 3 år fra sygdomsudbrud ses hos 30-32% af patienterne med denne type PCVO, hvilket er signifikant mindre sammenlignet med den klassiske type PCVO hos voksne. Sygdommen kan have minimal manifestationer, men det er også muligt sygdomsforløbet med alvorlige exacerbationer og remissioner.

Begrænset juvenil PCO

Atypisk juvenil PCO (type V) er karakteriseret ved en tidlig alder af udbrud og et kronisk forløb af sygdommen. Det manifesteres hovedsageligt i hyperkeratotiske follikulære udslæt og ichthyosiforme hudlæsioner. Nogle patienter udvikler sklerodermlignende ændringer på palmer og såler. De fleste familie tilfælde af PCVO tilhører type V sygdom.

Atypisk Juvenile PCO

HIV-associeret PCR (type VI) kendetegnes ved en række forskellige kliniske manifestationer og en mere ugunstig prognose sammenlignet med PCR I-typen. PCVO kan være den første manifestation af hiv-infektion. Det begynder normalt med udseendet af erythematøs skællede follikelpapirer, der er symmetrisk placeret på ekstremiteterne på ekstensorerne. Hos patienter med hiv-associeret type PCVO udtales typisk manifestation follikulære hornpropper med dannelse af rygsøjler, som er mindre almindelige i klassisk type I. Sværhedsgraden af ​​læsioner af palmer, såler og søm varierer meget, men kan være fraværende. Erythroderma er en hyppig manifestation af sygdommen, men på dens baggrund er der også øer med upåvirket hud. I modsætning til den klassiske type I sygdom er hornpropperne og rygsøjlerne ikke tilbøjelige til at blive regressioner. HIV-associeret PCVO kan forekomme på baggrund af conglobate acne, hydradenitis og priklig lav. Sådanne kliniske manifestationer hedder HIV-associeret follikulært syndrom.

Måske kan forekomsten af ​​mellemliggende typer PCVO, og derfor typen af ​​sygdom, ikke altid bestemmes.

Diagnose af sygdommen Deverzhi

Diagnosen af ​​PCVO er baseret på sygdommens kliniske manifestationer og resultaterne af den histologiske undersøgelse af biopsien af ​​patientens berørte hud.

De vigtigste kliniske manifestationer, der karakteriserer PCVO, er follikelpapirer med keratotiske propper, en orange eller lakseskygge af erytematøse plaques, tilstedeværelsen af ​​øer af tilsyneladende upåvirket hud inden for dem, palmito-plantar hyperkeratose og neglebeskadigelse.

De histologiske egenskaber ved PCV er acanthosis med orthokeratose og parakeratose med det granulære lag tilbageholdt. Hårsækkene er udvidet, der er hornpropper. I den underliggende dermis er der ofte en overfladisk perivaskulær og perifollykulær infiltrat.

Differential diagnostik

De kliniske forskelle mellem PCVO og psoriasis er almindeligvis den orange skinne af hudlæsioner, tilstedeværelsen af ​​øer af tilsyneladende sund hud og tilstedeværelsen af ​​follikelpapir på fingers dorsum. Histologisk er PCR og almindelig psoriasis præget af hyperplasi af epidermis og hyperkeratose. Men hos patienter med PCV er det granulære lag af epidermis noget fortykket og er næsten altid til stede, i modsætning til psoriasis. I både PCVD og psoriasis udvides dermapapillernes kapillærer, men i psoriasis er sværhedsgraden af ​​vaskulær ekspansion meget højere. Den inflammatoriske infiltration i dermis i PCV består udelukkende af lymfocytter og monocytter, mens der i psoriasis kan være polymorfonukleære neutrofile og Munro mikroabcesser.

Erythroderma i PCVO kan ligne erythroderma i toxicdermi, men hurtig udvikling af processen og regress på en kortere periode er karakteristisk for toxicdermi. Drug toksidermiya ledsages ofte af alvorlig kløe.

Medfødt ichthyosiform erythroderma afviger fra PCVO ved markeret hyperkeratose i folderne, undertiden med symptomer på papillomatose, forekomsten af ​​hyperhidrose, accelereret vækst af hår og negle og sygdommens medfødte karakter.

Medfødt ichthyosiform erythroderma

Erythroderma i eksem og atopisk dermatitis adskiller sig fra PCV i hyppig udvikling mod baggrunden af ​​et langt torpidforløb i den patologiske proces under påvirkning af irriterende terapi, og kliniske manifestationer, som er karakteristiske for disse sygdomme, kan også påvises.

Behandling af sygdommen

• • opnåelse af remission
  • forbedre patienternes livskvalitet.

Generelle noter om terapi

Systemisk og ekstern behandling af patienter med PCR. Sygdommen er ofte resistent over for terapi, men spontane remissioner kan udvikle sig.

Indikationer for indlæggelse

• svær kursus PCVO;
• manglende virkning af behandlingen i ambulant indstilling.

Behandlingsplaner for sygdommen

Voksentlig systemisk terapi

• isotretinoin 1 mg pr. kg kropsvægt pr. dag
• methotrexat 5-30 mg

I tilfælde af intolerance over for isotretinoin og methotrexat:

• Acitretin 25-50 mg
• acitretin 25 mg
• acitretin 50 mg
• cyclosporin
• azathioprin 150-200 mg

Systemisk terapi af børn med Daveris sygdom

• acitretin 0,5 mg pr. kg kropsvægt
• isotretinoin 0,5-1 mg pr. kg kropsvægt

I alvorlige tilfælde modstandsdygtige over for terapi

• cyclosporin 3,0 mg pr. kg kropsvægt

Aktuel terapi PCVO udføres i kombination med systemisk terapi for at reducere hyppigheden af ​​udvikling og alvorligheden af ​​bivirkninger af sidstnævnte.

På læsioner anvendes:

Med begrænset udslæt

• pimecrolimus 1% creme
• Calcipotriol 50 μg / g

Med almindelige udslæt:

• topiske glukokortikosteroidlægemidler

Patienter med hiv-associeret PCRV (type VI) henvises til en infektionssygdomslæge til antiretroviral behandling.

Krav til behandlingsresultater

• stoppe sygdommens progression
• regression af udslæt

Taktik i fravær af effekten af ​​behandling

For alvorlig resistent over for behandling til behandling af voksne patienter, der bruger biologiske lægemidler:

• infliximab 5 mg pr. kg legemsvægt
• etanercept 25-50 mg
• adalimumab

Terapi sikkerhedskontrol

Til påvisning af sygdomme og tilstande, der er kontraindikationer for den systemiske behandling af PCVO, før behandlingens begyndelse og for at identificere bivirkninger forbundet med terapien, undersøges patienterne under behandlingen.

Hvis indtagelse kræver regelmæssig overvågning af leverfunktion og plasma-lipidniveauer før behandling, 1 måned efter behandlingsstart og derefter hver tredje måned.

Ved diabetes, fedme, alkoholisme eller lipidmetabolisme er det hyppigere at overvåge laboratorieparametre. Med diabetes eller mistænkt er det nødvendigt at strengt kontrollere glukoseniveauet i plasma.

Det anbefales at overvåge leverfunktionen og niveauet af leverenzymer i blodet før behandling, 1 måned efter start af behandlingen og derefter hver tredje måned eller hvis det er angivet. Hvis niveauet af hepatiske transaminaser overskrider normen, er det nødvendigt at reducere dosis af lægemidlet eller annullere det.

Du bør bestemme niveauet af lipider i serum på tom mave før behandling, 1 måned efter behandlingsstart og derefter hver tredje måned eller ifølge indikationer. Det er nødvendigt at kontrollere niveauet af triglycerider i blodserumet, da en klinisk signifikant stigning i niveauet over 800 mg / dL eller 9 mmol / l kan ledsages af udviklingen af ​​akut pancreatitis, muligvis dødelig. Ved vedvarende hyperlipidæmi eller pankreatitis symptomer skal isotretinoin trækkes tilbage.

På grund af det faktum, at det er muligt at nedsætte synsstyrken under behandling med isotretinoin, bør udviklingen af ​​keratitis, tørt conjunctiva, patienter, der klager over syn, henvises til en øjenlæge og overveje at trække stoffet tilbage.

Kvinder bør have et negativt resultat af en pålidelig graviditetstest inden for 11 dage før lægemidlets start. En graviditetstest anbefales månedligt under behandlingen og 5 uger efter afslutningen af ​​behandlingen. Det anbefales at bruge præventionsmidler.

Leverfunktionen skal overvåges, inden behandling med acitretin indledes hver anden uge i den første måned efter behandlingens begyndelse og derefter hver tredje måned. Hvis testresultaterne indikerer patologi, skal overvågningen udføres hver uge. Hvis leverfunktionen ikke normaliserer eller forringes, skal lægemidlet trækkes tilbage. I dette tilfælde anbefales det at fortsætte med at overvåge leverfunktionen i mindst 3 måneder.

Det er nødvendigt at kontrollere niveauet af kolesterol og fastende serum triglycerider.

Hos patienter med diabetes mellitus kan acitretin forringe glukosetolerancen. Derfor bør koncentrationen af ​​glucose i blodet i de tidlige stadier af behandlingen kontrolleres oftere end normalt.

Hos børn skal du overvåge parametrene for vækst og udvikling af knogler.

På grund af muligheden for nedsat synssyge er nøje overvågning af synsforstyrrelsen nødvendig.

På grund af acitretins høje teratogenicitet 2 uger før behandlingsstart, bør der opnås et negativt graviditets testresultat. Under behandlingen anbefales det at foretage yderligere undersøgelser for graviditet mindst 1 gang pr. Måned. Det er absolut nødvendigt, at enhver kvinde, der er i stand til fødsel, skal bruge effektive præventionsmidler uden afbrydelse i 4 uger før behandlingens begyndelse, under behandlingsprocessen og i to år efter afslutningen af ​​acitretinbehandling.

Regelmæssig monitorering af plasmakreatininkoncentration er nødvendig - en stigning kan indikere nefrotoksiske virkninger og kræver en dosisreduktion: med 25% med en stigning i kreatininniveauet med mere end 30% fra baseline og 50%, hvis det fordobles. Hvis reduktion af dosen inden for 4 uger ikke fører til et fald i niveauet af kreatinin, afbrydes cyclosporin. Overvågning af blodtryk, blodniveauer af kalium, urinsyre, bilirubin, transaminaser, lipidprofil anbefales.

I behandlingsperioden bør kvinder i den fødedygtige alder anvende pålidelige præventionsmetoder.

I de første 8 ugers behandling skal en klinisk blodprøve udføres hver uge, herunder bestemmelse af blodplader (efterfølgende 1-2 gange om måneden) samt periodisk overvågning af aktiviteten af ​​serum-hepatintransaminaser, alkalisk phosphatase og bilirubinniveau.

I fremtiden kan blodprøver overvåges sjældnere, men en klinisk blodprøve med blodpladebestemmelse skal udføres hver måned eller i hvert fald med intervaller på højst 3 måneder.

Patienter, der får azathioprin, bør instrueres om straks at rapportere alle tilfælde af infektioner, uventede blå mærker, blødninger eller andre tegn på knoglemarvsdepression.

For at reducere sandsynligheden for bivirkninger skal behandling med methotrexat følges af oral folsyrebehandling med 5 mg en gang om ugen, 1-3 dage efter at have taget methotrexat.

For øjeblikkeligt at detektere bivirkninger er det nødvendigt at overvåge tilstanden af ​​perifert blod, for hvilket der udføres en komplet blodtælling en gang om ugen for at bestemme antallet af leukocytter og blodplader. Det er nødvendigt at overvåge aktiviteten af ​​levertransaminaser, nyrefunktion, om nødvendigt at foretage røntgenundersøgelse af brystet. Terapi med methotrexat stoppes, hvis antallet af leukocytter i blodet er mindre end 1,5 × 10 9 / l, antallet af neutrofiler er mindre end 0,2 × 10 9 / l, antallet af blodplader er mindre end 75 × 10 9 / l. Forøgelse af niveauet af kreatinin med 50% eller mere af det oprindelige indhold kræver gentagen måling af niveauet af kreatinin. Forøgelse af niveauet af bilirubin kræver intensiv afgiftningsterapi.

Ved udvikling af diarré og ulcerativ stomatitis skal behandling med methotrexat afbrydes. Hvis der er tegn på lungetoksicitet (især tør hoste uden sputum) anbefales behandling med methotrexat at stoppe. Tegn på undertrykkelse af knoglemarvfunktion, usædvanlig blødning eller blødning, sorte tjæreforstyrrelser, blod i urinen eller afføringen eller påvisning af røde pletter på huden kræver øjeblikkelig lægehøring.

Mænd og kvinder i den fødedygtige alder under behandling med methotrexat og i mindst 3 måneder efter bør anvende pålidelige præventionsmetoder.

Biologisk terapi med infliximab, etanercept, adalimumab

Inden starten af ​​biologisk terapi med lægemidlerne infliximab, etanercept, adalimumab, er følgende undersøgelser nødvendige:

• en klinisk blodprøve, herunder bestemmelse af leukocytformel og blodpladetal;
• biokemisk analyse af blod, herunder undersøgelse af niveauet af kreatinin, urinstof, bilirubin, bestemmelse af aktiviteten af ​​aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, gamma glutamyltransferase og alkalisk phosphatase;
• urinanalyse;
• bryst røntgen i 2 fremskrivninger, tuberkulinprøver, konsultation af en TB specialist for at udelukke tuberkulose infektion;
• screening for HIV, viral hepatitis B og C;
• graviditetstest.

Biologisk terapi anbefales ikke under graviditet. I den henseende skal kvinder i den fødedygtige alder, inden starten af ​​biologisk terapi, have et negativt resultat af graviditetstesten. Ved udførelse af biologisk terapi og i mindst 6 måneder efter afslutning skal kvinder i den fødedygtige alder anvende pålidelige præventionsmetoder.

I forbindelse med biologisk terapi overvåges bivirkninger og laboratorieindikatorer overvåges:

• klinisk vurdering af patientens tilstand - hver 3-6 måneder
• undersøgelse af en neurolog hver 3-6 måneder for at identificere manifestationer af neurologiske, herunder demyeliniserende sygdomme;
• Høring af en kardiolog hver 3-6 måneder for at identificere tegn på kardiovaskulær insufficiens;
• phthisiatrisk konsultation 2 gange om året for at forhindre udvikling af tuberkulose;
• CBC en gang per 3-6 måneder (til infliximab - før hver intravenøs administration);
• biokemisk blodprøve (undersøgelse af niveauet af kreatinin, urinstof, bilirubin, bestemmelse af aktiviteten af ​​aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, gamma glutamyltransferase og alkalisk fosfatase i blodet) 1 gang i 3-6 måneder (til infliximab - før hver intravenøs administration)
• urinalyse 1 hver 3-6 måneder (til infliximab - før hver intravenøs administration);
• blodprøve for hepatitis B, C og HIV infektion - hver 6 måned;
• graviditetstest (til infliximab - før hver intravenøs administration) samt sandsynligheden for graviditet;
• radiografi af brystet 2 gange om året
• ultralydsundersøgelse af abdominale organer, bækkenorganer, prostatakirtler ifølge indikationer.

forebyggelse

HVIS DU HAR NOGEN SPØRGSMÅL OM DENNE SIKKERHED, KONTAKT DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: