Klippels sygdom Trenone

Medfødte misdannelser af dybe vener eller Klippel-Trenone syndrom er arvet og forekommer ret ofte. Patienter med denne patologi lider af åreknuder i underekstremiteterne, overdreven dannelse af nevi og forandringer i form af benene, som er forbundet med langvarigt ødem. Patologiens første manifestationer forekommer i ungdomsårene og udvikler sig betydeligt over tid, hvilket fremkalder funktionelle og anatomiske forandringer, der fører til invaliditet.

Etiologi og patogenese

Klippel-Trenone syndrom er en genetisk sygdom og udvikler sig som et resultat af en fejlfunktion på kromosomalt niveau dannet i de tidlige stadier af fostrets udvikling. Patologi er arvet autosomalt dominerende, så syge forældre vil sandsynligvis have børn med denne patologi. Der er varierende grader af syndrom fra mindre vaskulære anomalier til alvorlige og livstruende tilstande.

En sund forælder kan ikke have et barn med en sådan patologi.

Virkningen på den gravide moders organisme i den periode, hvor fosterets hovedorganer er lagt ud, kan skyldes følgende faktorer:

  • smitsomme sygdomme, især influenza eller skade på urinvejen;
  • moralsk ubehag og hyppig stress
  • lægemiddelindtag;
  • dårlige vaner hos moderen, herunder alkohol, narkotika eller rygning
  • toksiske virkninger af miljøet.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer på patologi

Der er 3 former for Klippel-Trenone syndrom, som afviger i deres karakteristiske kliniske manifestationer:

  • åreknuder i benene
  • alder pletter på huden;
  • ændring i strukturen af ​​længden eller bredden af ​​det berørte underben.

Klippel-Trenone-Weber syndrom forårsager udviklingen af ​​menneskelige vaskulære anomalier, som kombineres med andre defekter. Patologi kan i lang tid være asymptomatisk og manifesterer kun i voksen- og teenageår. Dens vigtigste manifestation er udvidelsen af ​​overfladens overflader på foden oftere på ydersiden af ​​lemmen. Sommetider stiger det i størrelse på grund af hævelse af blødt væv, udløst af blodstasis. Patienten kan afrundes i mængden af ​​ikke kun benene, men også hænderne, hypertrofi af de bløde dele og knogler. Patienterne er også karakteriseret ved overdreven dannelse af nevi på hudoverfladen eller ensidet rødlig farvning af huden.

Hvordan er diagnosen?

For at opdage Klippel-Trenone syndrom er det nødvendigt at gennemføre en genetisk undersøgelse af patientens DNA for at detektere et unormalt gen, der fremkalder sådan en patologi. Det er vigtigt at studere familiestammen og identificere eventuelle pårørende, der lider af sygdommen. For at bestemme tilstanden af ​​det venøse netværk af de nedre ekstremiteter vil hjælpe venografi, angiografi, ultralyddiagnose med Doppler. Røntgenbilleder kan udføres med kontrast.

Behandling af Klippel-Trenone syndrom

Terapi af Klippela-Trenone syndrom er at eliminere de vigtigste symptomer og forbedre patientens livskvalitet så meget som muligt. Patienten anbefales at tage stoffer, som forbedrer mikrocirkulationen, phlebotonics, antiplatelet og fibrinolytika. Eliminer grundlaget for sygdommen vil muliggøre kirurgi. I forbindelse med dens gennemførelse installeres stenter, særlige implantater, der øger fartøjets lumen til en person.

Jo hurtigere sygdommen blev opdaget, jo lettere bliver behandlingen.

Med åreknuder anbefales det at fjerne den syge ven eller hærde den. I rehabiliteringstiden kræver patienten fysioterapi og terapeutisk massage med gennemførelsen af ​​gymnastikøvelser. Dette vil gøre det muligt at bevare andre fartøjers sundhed og overvinde trofiske lidelser. Sammen med traditionel behandling anvendes behandling ved hjælp af traditionelle metoder. Det er baseret på brug af urtemedicin.

Klippel-Trenone syndrom

Klippels syndrom - Trenone er en sjælden, alvorlig medfødt vaskulær sygdom, der tilhører gruppen af ​​kombinerede vaskulære misdannelser. Sygdommen har tre karakteristiske træk:

  • Forekomst af et fødselsmærke på huden (oftere på det berørte lemmer) ("vinfletter")
  • Hypertrofi (unormal forøgelse i størrelse) af knogler og blødt væv
  • Udseende af venøse (åreknuder) og / eller lymfatiske misdannelser (lymphostasis).

Vinpletter vises på grund af hævelse af små blodkar tæt på hudoverfladen. Som regel er de flade, lyserøde eller maroon og dækker del af en af ​​de ramte lemmer. Med alderen kan farven variere. Nogle gange kan vinpletterne omdannes til små blister med rød farve (foto 1-2).

De er let beskadiget, hvilket fører til blødning.

Hypertrofi af knogler og blødt væv manifesterer sig i de første måneder eller år af livet. Det forekommer oftest i underekstremiteterne, men kan forekomme på arme, ansigt, hoved, krop og endda indre organer. Disse patienter har klager over smerter, en følelse af tyngde og bevægelsesbegrænsninger i det berørte område. Der er en forlængelse eller forkortelse af længden af ​​det berørte lem, hvilket kan føre til problemer med at gå.

Åreknuder manifesteres i lemmerne, ofte i ben og lår. Ikke kun overfladiske, men også dybe vener kan påvirkes, hvilket øger risikoen for tromboflebitis, trombose og kan forårsage lungeemboli. Patienter oplever ofte muskelspasmer og klager over smerter, når de går. Paræstesier og sår kan også forekomme på huden. Ved inddragelse af mave-tarmkanalen eller indre organer er der blødningsafsnit (indre, rektal, hæmaturi). I tilfælde af lymhostasis, markeret hævelse af lemmerne, udseendet af smerte.

diagnostik

Diagnosen af ​​Klippel-Trenone syndrom er lavet på baggrund af anamnese og fysisk undersøgelse. Yderligere undersøgelsesmetoder:

behandling

Behandling af syge børn med Klippela-Trenone syndrom er ekstremt vanskelig og afhænger i høj grad af manifestationen af ​​individuelle symptomer på sygdommen.
De vigtigste behandlingstyper:

  • Konstant, lang iført kompressionstrik
  • Laser terapi
  • skleroterapi
  • Kirurgisk behandling
  • Narkotikabehandling (antikoagulantia, specifik immunosuppressiv behandling - Rapamune)

Moderne metoder til behandling af Klippel-Trenone syndrom

Klippel-Trenone syndrom er en sjælden medfødt lidelse arvet. Det er en hypertrofisk hemangioektasi, det vil sige en stigning og udvidelse af blodkar. Oftere diagnosticeres hos mænd, men det findes også hos kvinder. Symptomer på læsionen opdages i de første år af livet, mens tegn på sygdom hos nyfødte er sjældne. Patienter lider af åreknuder i underbenet, dannelsen af ​​subkutane blødninger. Det skadede ben er normalt forstørret, ikke kun i volumen, men også i længden.

Behandling af Klippel-Trenone syndrom er kirurgisk. Konservativ terapi bruges som en støttende metode. Specifikke metoder til forebyggelse er ikke udviklet.

Historien om sygdommen

For første gang blev patologi beskrevet i 1900. Karakteristisk var to læger - Klippel og Trenone. Senere i slutningen af ​​det 20. århundrede blev den suppleret af Weber. Derfor tildeles forskellige navne i forskellige kilder til sygdommen. Men brugen af ​​udtrykket "Clipper syndrom" er forkert. Lægerne beskrev patologi som et problem, ledsaget af dannelsen af ​​talrige mangler i benene på lemmerne. I dag er det kendt, at vascularbedets patologi også kan dannes i de indre organer.

Årsager til Klippel-Trenone syndrom

Sygdommen har en genetisk karakter, det vil sige at arv er ejendommelig for den. En overtrædelse overføres på en autosomal dominerende måde. Det betyder, at når Klippel-Trenone syndrom er påvist, er sandsynligheden for at diagnosticere en defekt hos et barn 50%. Der er også tilfælde af arv af sygdommen gennem generationen. Udseendet af en genetisk defekt prædisponerer virkningen på den forventende moder af følgende negative faktorer:

  1. Kronisk alvorlig stress og angst er en almindelig årsag til udviklingsfejl hos børn. Deres indflydelse er særlig farlig i graviditetens første trimester.
  2. Brug af stoffer. En række stoffer har en teratogen effekt, det vil sige evnen til at føre til dannelsen af ​​deformiteter i fosteret.
  3. Infektionssygdomme hos moderen i barselsperioden. Bakterielle og virale stoffer kan forstyrre barnets normale udvikling og bidrage til forekomsten af ​​forskellige defekter.
  4. Drikker alkohol, narkotika og rygning under graviditet eller kort tid før det. Dårlige vaner fører til forgiftning af kvindens krop. Forbindelser, der kommer ind i blodet som følge af metabolisme af alkohol og andre stoffer, trænger ind i moderkagen og har en negativ effekt på fosteret.

Karakteristiske symptomer

Det kliniske billede af patologien er specifik, så diagnosen i de fleste tilfælde ikke forårsager vanskeligheder. Det blev bemærket, at Klippela-Trenone syndrom hos nyfødte praktisk taget ikke er diagnosticeret. Symptomer på sygdommen opstår i de første måneder eller år af livet. I dette tilfælde er patologien tilbøjelig til progression, især i mangel af tilstrækkelig behandling. Typiske kliniske tegn indbefatter følgende:

  1. Væsentlige åreknuder i underekstremiteterne - åreknuder. På grund af dette vises et bestemt mønster på benene. Skibene er dilaterede, stikker markant ud og er tydeligt synlige under huden.
  2. På baggrund af blodcirkulationsforstyrrelser er udviklingen af ​​ødem bemærket. En ændring i normal hæmodynamik fører til andre problemer. Det ramte lem er ofte forstørret i længde og volumen, da ikke kun blødt væv er involveret i den patologiske proces, men også knogler.
  3. På huden er der en karakteristisk pigmentering - "vinfletter", hvoraf et billede er præsenteret nedenfor. De er dannet som et resultat af skade på blodbanen og i virkeligheden er petechiae og hæmatomer.
  4. Ved høj sværhedsgrad af åreknuder dannes trofiske sår. De dannes på grund af forstyrrelsen af ​​den normale ernæring af visse hudområder, fedtvæv og muskelfibre. Sår helbreder ikke i lang tid, hvilket signifikant reducerer patientens livskvalitet.
  5. Nogle nyfødte med Klippela-Trenone-Weber syndrom viser tilstedeværelsen af ​​adskilte fingre og tæer samt en stigning i deres antal, polydactyly.
Symptomet på "vinfletter"

I nogle tilfælde er forekomsten af ​​sygdommen forbundet med mindre karakteristiske tegn, der påvirker forskellige organer:

  1. Patologi kan negativt påvirke mavetarmkanalen. Specifikke symptomer, udover dyspeptiske symptomer, omfatter udvikling af blødning i forskellige dele af fordøjelsessystemet. Samtidig varierer intensiteten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser betydeligt. Kun en blanding af røde blodlegemer i afføringen kan bemærkes, men nogle patienter lider af livstruende blodtab. Oftest beskadiget spiserøret, såvel som tyktarmen.
  2. Milten er også involveret i den patologiske proces. Ved dannelsen af ​​Klippel-Trenone-syndrom er hæmangiomdannelse karakteristisk.
  3. Udviklingen af ​​symptomer på det urogenitale system indikerer en ugunstig prognose for sygdommen, da det indikerer tilstedeværelsen af ​​alvorlige forstyrrelser i kroppen. Patienter har blod i deres urin, der er en signifikant stigning i nyrestørrelsen.
  4. Manifestationer i muskuloskeletale systemet er mere almindelige. De diagnosticeres primært i det perifere skelet. Der er en ændring i strukturen af ​​lemmerne, som er forbundet med deres utilstrækkelige blodforsyning. Blandt de sjældne symptomer indbefatter spinalkurvatur, makrocephaly og aneurysmdannelse.

Diagnose

Læger bekræfter ofte problemet allerede under den første undersøgelse. Patologi har karakteristiske kliniske manifestationer. Anamnese, forværret af tilfælde af påvisning af defekten i patientens slægtninge, peger også på et genetisk problem. I løbet af diagnosen anvendes visuelle metoder - ultralyd ved hjælp af Doppler, såvel som røntgen med kontrast og magnetisk resonansbilleddannelse. I løbet af disse undersøgelser er der konstateret specifikke ændringer i vaskulærsengen.

Vortexer af blodgennemstrømning og dannelse af anastomoser er også påvist. Hematologiske test udføres for at vurdere funktionen af ​​nyrer, lever og mave-tarmkanalen. De er nødvendige, fordi sygdommen kan påvirke venerne i de indre organer. Laboratorieprøver anvendes til forberedelse til kirurgi. Blodprøver bruges til at bedømme anæstetiske risici.

Diagnose inden fødslen af ​​barnet fejler. Alle tilgængelige metoder anvendes først efter symptomens begyndelse.

behandling

Medicin bekæmper med succes vaskulære læsioner. Taktik for at håndtere sygdommen er bestemt ud fra sværhedsgraden af ​​patologiske forandringer. I dag behandles Klippel-Trenone syndrom ikke kun i klinikker i Tyskland, Sverige og Italien, men også i Rusland. Dette er muligt takket være fremskridt i medicinsk udstyr. Konservativ terapi leverer praktisk taget ikke resultater og bruges kun som en støttende. Patologien behandles med succes ved hjælp af forskellige kirurgiske teknikker:

  1. Når fartøjets lumen er indsnævret, udføres dens stenting. Denne operation genopretter den normale blodcirkulation gennem venen og forhindrer dens yderligere sammenbrud.
  2. I nogle tilfælde kræver patienter shunting. Denne procedure er at skabe en ejendommelig måde at omgå det beskadigede område af karet. Denne teknik bruges med udtalte defekter.
  3. Lasere anvendes meget til at behandle Klippel-Trenone-Weber syndrom. Vene koagulation udført med deres hjælp er lav-effekt og hjælper med succes at bekæmpe åreknuder.

I de fleste tilfælde, selv efter kirurgisk behandling, er det nødvendigt med regelmæssig overvågning af patientens helbredstilstand samt overholdelse af en række begrænsninger. Patienter anbefales ikke motion, vægtløftning. Sådanne belastninger er dårlige for fartøjernes tilstand. En forudsætning for langvarig bevarelse af den terapeutiske effekt, efter at operationen er udført, er iført kompressionstrik.

I nogle tilfælde reducerer brugen af ​​medicin, såsom antikoagulantia, risikoen for blodpropper og udvikling af alvorlige komplikationer. Prognosen for sygdommen afhænger af sværhedsgraden af ​​de patologiske forandringer og på den aktuelle behandling af lægebehandling.

forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​Klippela-Trenone syndrom anbefaler læger fremtidige forældre, hvis familiehistorie er kompliceret ved patologiske tilfælde, at gennemgå en genetisk undersøgelse. Kvinder under graviditet bør undgå stress, brug af potente stoffer, samt en afbalanceret kost og bruge meget tid i frisk luft. For at forhindre udvikling af komplikationer, herunder tromboembolisme og ulcerative læsioner, bør du konsultere en læge, hvis symptomer opstår.

Behandlingsanmeldelser

Oleg, 27 år gammel, Kaliningrad

Jeg har en medfødt vaskulær sygdom - Klippel-Trenone syndrom. På grund af dette er det venstre ben lidt større end det højre ben, venerne svulmer på det, der ses regelmæssigt store blå mærker. Læger har allerede gjort flere operationer for at genoprette normal blodcirkulation. Nu ser benet meget bedre ud. Vi må hele tiden bære kompressions undertøj, ellers vil der blive hævelse og smerte.

Anna, 32 år gammel, Irkutsk

Nogen tid efter datterens fødsel opdagede lægerne Klippel-Trenone syndrom. Min mor led af denne sygdom, tilsyneladende blev problemet sendt videre til pigen gennem en generation. Varicosity er ikke særlig udtalt, og benet er ikke meget opsvulmet. Døtre gennemførte fjernelsen af ​​beskadigede fartøjer. Efter operationen tager hun antikoagulantia, bærer specielle strømpebukser.

Klippel-Trenone syndrom - hvad er moderne medicin i stand til?

Klippel-Trenone-Weber syndrom (engelsk: Klippel-Trenaunay syndrom) er en medfødt anomali, der påvirker underarmene.

Det handler om underudvikling eller aplasi (fravær) af lemmernes dybe vener i nærvær af et overfladisk venesystem. Problemer opstår som regel under børns alder og videre fremskridt. Klippel-Trenone syndrom har sine egne typiske symptomer, på basis af hvilke sygdommen er let diagnosticeret.

Sygdomskarakteristik

Klippel syndrom Trenone er en af ​​de mest almindelige systemiske phleboangioplasty. Sygdommen er karakteriseret ved misdannelser (afvigelser fra normal udvikling, der forårsager forstyrrelse af organ- eller vævsfunktion) kapillærer i huden (i litteraturen, viser sædvanligvis det latinske navn - «naevus fl ammeus»), overdreven vækst af bløde og knoglevæv i det berørte område, samt lymfe og venøse misdannelser.

Syndromets oprindelse er sporadisk, mænd og kvinder bliver syge lige så ofte, der er ikke identificeret nogen racemæssig fordel; symptomer kan opstå ved fødslen eller under barndommen. 63% af patienterne har alle tegnene. I 37% af patienterne er der kun 2 symptomer fra den kliniske triade.

Etiologi, årsager og risikofaktorer

Klippel Trenones syndroms ætiologi er uklart. Der er forskellige hypoteser:

  • Den første teori antager, at fosterskader sympatiske ganglier intermediolateralnogo tarmkanalen fører til dilatation mikroskopiske arteriovenøse anastomoser af hvilke kan udvikle karmisdannelse;
  • i overensstemmelse med den anden hypotese fører blokering af den normale venøse udstrømning til det dybe venesystem til dannelse af venøs hypertension og åreknuder;
  • Den tredje hypotese antyder, at hovedårsagen til sygdommens udvikling er en mesodermal lidelse, som bevirker bevarelsen af ​​mikroskopiske arterio venøse anastomoser.

På trods af den uklare ætiologi er de fleste eksperter tilbøjelige til at favorisere hypotesen om, at sygdommen skyldes den mesodermale anomali, der dannes i de tidlige stadier af fostrets udvikling.

Udviklingen af ​​embryoens normale vaskulære gren er resultatet af angiogenese, vaskulogenese og vaskulær remodeling. I denne komplekse proces er forskellige vaskulære endotelvækstfaktorer (VEGF) vigtige regulatorer.

VEGF binder til en receptor tyrosinkinase (VEGF-R1 og VEGF-R2) og modulere endotelproliferation og dannelse fartøj - en proces, der afhænger af antagonist af angiopoietin-2.

Det er meget sandsynligt, at der med Klippel-Trenone-Weber syndrom forekommer en vis ændring i vaskulær remodeling, måske på niveau med modificeret angiopoietin-2.

Dette er en ret sjælden sygdom, i løbet af de sidste 30 år har der ikke været tilfælde, hvor syndromet er blevet diagnosticeret hos medlemmer af en familie. Følgelig er der ingen genetisk spor.

Der er imidlertid tidligere indgange, der angiver forekomsten af ​​sygdommen hos flere medlemmer af samme familie.

Klinisk billede

Klippel-Trenone syndrom er karakteriseret ved en triade af symptomer, hvoraf nogle er nogle gange allerede tydelige ved fødslen, andre kan opstå senere som sygdommen skrider frem:

  1. Rødlig hudfarve (portfarve), ofte ensidig, på øverste og nederste del. Denne funktion er til stede i 75% af tilfældene.
  2. Manifest venøse lidelser. Dette er en åreknuder, der opstår i barndommen. Dette symptom ledsages ofte af åreknuder i perineal og suprapubisk område. I 20% af tilfældene er det dybe venesystem fraværende. Hos 70% af patienterne er dilaterede blodårer til stede på undersiden af ​​underbenet, på låret eller i begge områder. Åreknuder tømmes i saphener eller, afhængigt af niveauet, til ekstremiteternes dybe vener. Det kliniske billede indeholder symptomer på kronisk venøs insufficiens, ofte - thrombophlebitis eller dyb venetrombose (ca. 20% af tilfældene). Dannelse af venøse sår forekommer hos ca. 1-2% af patienterne. Lymphedem er også ret almindeligt (15%).
  3. Hypertrofi af de bløde dele og ben i benet. Symptomet fremkommer allerede ved fødslen og bliver mærkbar i vækstprocessen. Symptomet er normalt ensidigt. Tå er hypertrofisk (undertiden amputation er nødvendig, så en person kan bære sko).

Andre misdannelser supplerer det klassiske kliniske billede. Lymfatisk vaskulær hypoplasi fører til lymfødem. Cavernøse angiomer kan være til stede på tyktarmen og blæren. Epidural hemangiom kan føre til komprimering af rygmarven. Andre tegn indbefatter abnormiteter af hvirvler, tænder og asymmetri i ansigtet.

Personer, der har mindst 2 af de 3 vigtigste symptomer på sygdommen, klassificeres som patienter med ufuldstændigt Klippel-Trenone syndrom.

Det er også nødvendigt at nævne forekomsten af ​​syndromets inverse form, når regionen med vaskulær misdannelse er hypotrofisk, og hypotrofi hovedsagelig skyldes medfødt atrofi af fedtvæv, er der hyppigere hypotrofi i muskelmassen.

Fotoindsamling og video af patienter med Klippel Trenone Weber syndrom:

Diagnose

Anomali diagnostiseres straks ved fødslen på baggrund af tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer og i løbet af barnets videre udvikling, når typiske manifestationer af sygdommen bliver mere tydelige.

I tilfælde af komplikationer og forringelse anvendes visualiseringsmetoder. En ultralydsundersøgelse af de nedre ekstremiteter, CT (computertomografi), udføres, magnetisk resonansbilleddannelse (MR) anvendes til at studere blødt væv.

Medicinsk pleje

Valget af behandling afhænger af sygdomsgraden, symptomernes sværhedsgrad og patientens kliniske tilstand. På grund af læsionernes art samt muligheden for at udvikle kronisk venøs insufficiens, ordineres patienter med Klippel-Trenon syndrom normalt konservativ behandling.

Der er ingen medicin eller metode, hvormed det er moderigtigt at helbrede sygdommen. Derfor er terapi rettet mod at lindre symptomerne og forhindre sygdommens fremgang.

Konservativ behandling omfatter:

  • kompressionstrømper eller strømpebukser anbefales at beskytte benene mod skade, reducere hævelse;
  • Under betændelse i åreknuder er smertestillende midler og antibiotika ordineret i form af salver eller i form af tabletter;
  • Når blodpropper dannes, administreres lægemidler til opløsning af dem, dvs. blodfortyndere.

Kirurgisk behandling anbefales, hvis konservativ terapi ikke viser effekt. Desværre kan ikke alle vaskulære misdannelser løses kirurgisk én gang for alle.

Ortopædkirurgi anbefales, hvis et ben er længere end det andet (osteotomi udføres).

Sommetider fører sygdommen til visse komplikationer. De relativt hyppige virkninger af Klippel-Trenone syndrom omfatter følgende:

  • hudinfektioner;
  • lungeemboli, der opstår, når et blodkar i lungerne er blokeret af blodpropper koagulering, normalt dannet i benet
  • accretion af fingre eller overdreven mængde af dem på foden eller i hånden.

Med den rette terapeutiske tilgang er prognosen for patienter relativt optimistisk.

Forebyggende foranstaltninger omfatter en genetisk undersøgelse af parret, når man planlægger en graviditet (hovedsageligt udført i nærvær af sygdommen i familiehistorien). Dette vil medvirke til at bestemme risikoen for at få et barn med denne lidelse. Forebyggelse eksisterer som sådan ikke - sygdommen kan ikke forhindres.

Klippel Trenone Webers syndrom

Medfødte misdannelser, der kaldes "Klippel-Trenone-Weber-syndromet", er en sjælden og alvorlig vaskulær sygdom, som normalt findes på underbenene hos drenge. Sådanne anomalier transmitteres på genniveau eller forekommer på grund af overtrædelser af embryogenese - dannelsen af ​​fosteret. Normalt fundet umiddelbart efter fødslen, selv om de i nogle tilfælde manifesterer sig senere. Men forskelligt fra mange andre patologier har Klippel-Trenone syndrom ret gunstige prognoser for livet, hvis kirurgisk behandling udføres rettidigt.

Historien om sygdommen

Denne medfødte dysfunktionelle vaskulære patologi i lemmerne blev først beskrevet i 1900 af Klippel og Trenone. I fremtiden udvidede Parco Weber mere detaljeret, det skete allerede i 1997. Årsagen til dette syndrom er, at dybe hovedårer bliver umulige under indflydelse af visse forhold. Forskere har beskrevet talrige medfødte arteriovenøse kanaler med unormalt udvidede vener, der trænger ind i muskel-, knogle- og hudvæv. Da anomali dækker store områder af huden, er de saphenøse vener hypertrofisk udvidet. Som følge heraf er skelet og blødt væv i sådanne områder underlagt unormale ændringer: de øges og forlænges.

Klippel-Trenone-Weber syndrom kan føre til fremkomsten af ​​andre patologier både i organets helbredende system og i de indre organer. Der er sådanne fejl som:

  • elefantiasis og lymphangiomer;
  • ydre manifestationer i form af ingen overvævning af læber og himmel;
  • gigantisme;
  • dislokation i hoftefugen.

Derudover kan barnet blive påvirket af mave-tarmkanalen, indtil forekomsten af ​​indre blødninger.

symptomer

Det kliniske billede af sygdommen i forbindelse med krænkelsen af ​​blodgennemstrømningen i hovedårene. Dette sker på grund af indsnævring af blodkarets lumen som et resultat af udslettelse eller klemning af venerne ved en unormal muskel- eller arteriel gren. Det kliniske billede er præget af tre symptomer:

  1. Vaskulære pletter, den såkaldte vin.
  2. Varicose overfladiske vener.
  3. Hypertrophied påvirket lemmer.

"Vin" pletter optræder på huden af ​​det syge lem, skyldes hævelsen af ​​små blodkar, der ligger tæt på hudens overflade. De er for det meste flade og har en lyserød eller maroon farve. Med alderen kan nuancer variere. I sjældne tilfælde omdannes sådanne vaskulære pletter til små røde blærer. De kan let blive såret, hvilket fører til mindre blødning.

Åreknuder er mest udtalte på ben og lår. Patienter klager over muskelspasmer og smerter, når de går. Hvis dyb vener og organer er involveret, kan dette også føre til blødning: indre eller rektal.

Hypertrofi af knogler og blødt væv på den berørte lemmer manifesterer sig i de første måneder eller år af et barns liv. Benene er normalt påvirket, men kan nogle gange påvirke arme, hoved, ansigt, torso eller indre organer. Generelt er der en forlængelse eller forkortelse af de berørte lemmer.

Diagnostiske metoder

Diagnosen af ​​Klippela-Trenone syndrom i typiske situationer giver ingen særlig vanskelighed. I betragtning af behovet kan sygdommen differentieres fra arteriovenøse fistler og aneurysmer: også medfødte og med næsten lignende symptomer. Det vigtigste kendetegn ved syndromet er fraværet af overdreven pulsering i karrene og vaskulær støj. Derudover udføres følgende typer undersøgelser:

  • Bestemmelse af gaskompositionen af ​​venøst ​​blod i det skadede lem.
  • Doppler ultralyd.
  • Angiografi og MR.

Behandlingsprocedurer

Behandling af børn med medfødt Klippel-Trenone syndrom er en meget vanskelig opgave, hvis succes afhænger af sygdommens individuelle karakteristika. Indsnævring af lumen i vener i store områder komplicerer alt væsentligt. Den tidskrævende kirurgiske operationer består i, at lægen foretager en undersøgelse af blodkarrene, hvilket eliminerer de årsager, der fører til forstyrrelse af den normale blodgennemstrømningsproces. Der er situationer, hvor hovedvenen er så hårdt ramt, at den ikke kan genoprettes. Derefter udføres operationerne ved transplantation af transplantationsmaterialer til stedet for de berørte vaskulære områder. Resultaterne af de udførte operationer kontrolleres ved hjælp af angiografi.

Yderligere behandlinger for Klippel-Trenone syndrom kan omfatte:

  • Laser eksponering for vener.
  • Scleroterapi - en introduktion til de berørte årer af særlige terapeutiske lægemidler.
  • Iført kompressionstrik.
  • Drogbehandling med antikoagulantia og immunomodulatorer.

outlook

Positive resultater af operationer, bekræftet af alle de nødvendige tests, fører til et gradvist fald i åreknuder. Og bidrager også til eliminering af trofiske læsioner af hudens integument, smertelindring og en følelse af tunghed i lemmerne. Derudover bliver størrelsesforskellen mellem de berørte og sunde ben mindre udtalt eller endda helt elimineret. Men det sker ikke straks, men i processen med vækst af barnet. I sjældne tilfælde forsvinder størrelsesforskellen fuldstændigt.

For den vellykkede behandling af det vigtigste er den tidlige diagnose af patologi. Hvis Klipple-Trenone syndrom findes i et barn, skal du straks komme op for konstant overvågning af en læge. Det er nødvendigt at starte medicinske handlinger fra moderate procedurer. Hvis sådanne trin ikke fører til forbedring, vil de være en forberedende forberedelse til operationen. Kirurgisk indgreb er mulig i en alder af 3-5 år.

Da Klippel-Trenone syndrom er en alvorlig sygdom, der kræver en individuel tilgang til sig selv. Generelt er kurstatistikken positiv.

Nødmedicin

Klippels syndrom - Trenone tilhører manglerne ved udvikling af dybe årer og findes hovedsageligt hos drenge (62%) og i underekstremiteterne (54,1%). Nederlaget er normalt ensidig.

Defekt er i strid med blodgennemstrømningen i dybe vener i stammen på grund af forsnævring af lumen i karret, dens udslettelse, cava kompression af den anomale muskel, embryonale Dig-os vise arteriel gren.

Klinisk billede i Klippels syndrom - Trenone

Syndromet er karakteriseret ved tre symptomer:

  • vaskulære pletter,
  • åreknuder,
  • hypertrofi af det ramte lemmer (fig.89).

Vaskulære pletter er et ikke-permanent symptom. De observeres i omkring 40% af tilfældene og detekteres fra fødslen. Pletter er lyseblå til dyb lilla. Pletternes grænser er klare, har en skulpteret kontur. I nogle tilfælde er mørkfarvede hudovergroeder med en diameter på 0,1 til 0,3 cm til stede over de vaskulære pletter, der ofte er skadede og blødninger.

Åreknuder ved fødslen af ​​et barn må ikke udtrykkes og begynder at manifestere sig kun i de første år af livet. Med barnets vækst bliver udvidelsen af ​​venerne mærkbar i de perifere dele af lemmerne og spredes derefter til de proximale dele, og nogle gange ud over lemmernes grænser. Et karakteristisk træk ved åreknuder i Klippels syndrom - Trenone er dets præference lokalisering på ydersiden af ​​lemmerne.

Fig. 89. Klippel syndrom - Trenone i et 3 årigt barn. Generel visning af det berørte venstre underben.

Med ødem i ødem kan åreknuder være skjult og kan kun opdages under venografi.

En stigning i størrelsen af ​​det berørte lem er det mest konstante symptom på denne defekt. Forskellen i længden af ​​et sundt og ømt lem varierer fra 1-2 til 10 cm eller mere. Samtidig øges størrelsen af ​​både bløde væv og skelet. Når barnet vokser, øges forskellen i længden af ​​lemmerne. Som følge af krænkelse af lemmernes proportioner forekommer forskellige bindeformede deformationer i rygmarven.

I tilstedeværelsen af ​​Klippels syndrom - Trenone klager patienterne over træthed i lemmerne, smerter og en følelse af tunghed i det; Ofte er der trofiske lidelser, udtrykt i ulcerative processer, øget hårvækst, øget svedtendens, skrælning af huden. Nogle gange bemærkes hæmaturi, udledning af blod fra tarmen under afføring. Årsagen til forekomsten af ​​disse fænomener er en overtrædelse af blodcirkulationen i lemmerne, med det resultat at blodet gennem collaterals kommer ind i et overskydende beløb i et af disse systemer og forårsager dets overløb.

Klippels syndrom - Trenone kan kombineres med andre misdannelser af både karsystemet og organerne. Af de vaskulære misdannelser er en kombineret læsion af lymfesystemet mest almindeligt - elefantiasis, lymphangiomer. Andre kombinerede defekter omfatter spaltet læbe, gane, hofteforskydning, gigantisme.

Diagnose af Klippel syndrom - Trenone

I typiske tilfælde giver diagnosen ikke meget problemer. Klippel -Trenone syndrom bør adskilles fra medfødte arteriovenøse fistler og aneurismer i hvilke også forekomme hypertrofi, åreknuder, vaskulære og pigmenterede pletter. Et særpræg ved syndromet er fraværet af øget pulsering af blodkar, vaskulær støj, Dobrovolskaya symptom. Bestemmelsen af ​​gaskompositionen af ​​venøst ​​blod i det berørte lem og venetryk samt venografi er afgørende for diagnosen.

Med Klippels syndrom - Trenone er mætning af venøst ​​blod med ilt normalt inden for det normale område. Venæstryk er som regel højt, men i modsætning til arterio-venøse fistler afhænger dets værdi ikke af hjerteslagscyklussen og er en lige linje i det grafiske billede. Venografi er den mest værdifulde metode, der ud over diagnostiske formål tjener til at bestemme placeringen af ​​en hindring for blodgennemstrømning (figur 90).

Fig. 90. Klippels syndrom - Trenone af højre nedre ekstremitet i et 3-årigt barn. Venograms. Overfladiske vener er dilateret, dybt skarpt indsnævret, har ikke ventiler.

Behandling af Klippels syndrom - Trenone

Representerer store vanskeligheder. I en forholdsvis stor procentdel af tilfælde af syndrom kombineres en ekstern årsag (skib, ledning, etc.) med medfødt indsnævring af venens lumen på et væsentligt sted. Kirurgi består i revision af blodkar og eliminering af årsagerne, som hæmmer normal blodgennemstrømning. I tilfælde hvor aplasi eller udtalt hypoplasi af hovedvenen er fundet, er den eneste metode, der normaliserer blodgennemstrømningen, plastisk udskiftning af det berørte område af karret med venøs autograft. Når det er muligt at genoprette patensen af ​​hovedårene, som normalt er bevist af venografi, gradvist

åreknuder og trofiske lidelser falder, forsvinden og smerten i ekstremiteten forsvinder. Når barnet vokser, falder forskellen mellem længden af ​​det sunde og det berørte lemmer i nogle tilfælde kan denne forskel forsvinde helt. Alt dette indikerer behovet for tidlig påvisning og behandling af denne defekt. Den mest passende alder for kirurgi er 3-5 år.

Isakov Yu. F. Pediatrisk Kirurgi, 1983

Sygdom clippen trenone

Meddelelsen Gryaznova Anna »Lør Jan 23, 2010 21:05

Meddelelsen Gryaznova Anna »sø 24 jan 2010 00:55

Meddelelsen Gryaznova Anna »Tue 26-01-2010 22:27

Indlæg Olga L »Fre 12 mar 2010 11:49

Meddelelsen Gryaznova Anna »Ons Mar 24, 2010 15:55

Meddelelse soi-zar »Mandag 21 Juni 2010 07:50

Hej, Anna.
Min datter har også denne diagnose, vi er allerede 4 år gamle.
Sidste år fløj til behandling i Tyskland.

Tilføjet efter 19 minutter 30 sekunder:

Meddelelsen Gryaznova Anna "Mandag 01 Jul 2010 19:47

Meddelelse soi-zar »Fre 02 jul 2010 07:07

The Pema Post »Fri 23 juli, 2010 11:21

Meddelelsen Gryaznova Anna "sø ma 03 mar 2011 11:46

Besked Pokklya »sø ma 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, Nå, hvem i denne tråd kommer fra Ukraine undtagen dig? Det er mere logisk at spørge i de ukrainske emner i afsnittet "Lad os blive bekendt", for eksempel "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Eller du kan oprette et emne med et spørgsmål på enhver måde eller i afsnittet "Medicin og medicinsk udstyr".

Forresten er der et lignende emne om slankende undertøj i afsnittet "skønhed og sundhed" - men du har også brug for et barn, jeg forstår rigtigt?

Meddelelsen Gryaznova Anna "sø ma 03, 2011 22:11

Pokklya skrev (a): Anna Gryaznova, Nå, hvem er i dette emne fra Ukraine undtagen dig? Det er mere logisk at spørge i de ukrainske emner i afsnittet "Lad os blive bekendt", for eksempel "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Eller du kan oprette et emne med et spørgsmål på enhver måde eller i afsnittet "Medicin og medicinsk udstyr".

Forresten er der et lignende emne om slankende undertøj i afsnittet "skønhed og sundhed" - men du har også brug for et barn, jeg forstår rigtigt?

Jeg stiller spørgsmålet her og håber at nogen vil falde ind. I princippet er jeg interesseret i hvor jeg kan bestille tøj til børn med Klippel-trenone-Weber syndrom (derfor skriver jeg et spørgsmål i dette emne). Tak for tipet, still et spørgsmål om andre emner.

Sygdom clippen trenone

Fleboangiodisplazii er sjælden sygdom i de nedre ekstremiteter og kombineret patologi af medfødt oprindelse både inden venerne og væv i ekstravenoznyh. Ofte er de forbundet med den patologiske funktion af arthrenous kommunikation. Anomalier i benene skal opdeles i to typer: fleboangiodisplazii ingen tegn på skelet- og blødt væv hypertrofi af lemmet og fleboangiodisplazii med forlængelse og fortykkelse af ekstremiteterne.

Klippel Trenaunay, og i 1900, parken Weber i 1997, beskrev syndrom, som er klinisk manifesteret modermærker pletter, spektakulære store områder af den nedre lemmer, hypertrofi og udvidelse af subkutane vener "forlængelse og fortykkelse af lemmer på grund af hypertrofi af knogler og blødt væv. Disse symptomer kan udtrykkes ikke kun i underbenet, men også på den tilsvarende balde, halvdelen af ​​krop, ansigt og øvre lemmer. De observeres efter fødslen og i de første år af en persons liv. Årsagen til dette symptom kan være medfødt obstruktion af dyb venøs trunk (Klipielya syndrom - Trenaunay) eller multipel medfødt arteriovenøs fistel, der er patognomonisk symptom pulsering varicer med at lytte til dem systolisk mislyd (Park syndrom, Weber).

De kliniske tegn er sjældne, så endeligt skelne disse angiodysplasi med meget ens kliniske billede, er det muligt kun med hjælp aigiograficheskih studiet. Funktionelle flebomanometriya syndromet Klippel - Trenaunay registrerer højt venetryk som ikke ændrer sig i både den horisontale og vertikale position af patienten. Medfødt venøs obstruktion er ofte en konsekvens af fejludvikling (agenezii) af visse segmenter af vena cava inferior system tilstedeværelsen af ​​disse membraner stenoser forårsaget af sammenpresning overdrevent udviklet ekstravenoznoy arvæv, vener kompression fibrotisk, fibro-muskulære eller fnbrozno-sosudistymn forsnævringer.

Behandling af Klippels syndrom - Trenone er af ringe udsigt, og plastgenvindingsoperationer er kun mulige med agenesen af ​​små segmenter af hovedårene. Kirurgisk behandling Parkes Weber sygdom er i skæringspunktet og ligering arteriovenøs fistel mellem store arterier vener n, og tilstedeværelsen af ​​flere arteriolovenulyarnyh fistler - ligering resulterer i blodkarret.

Total medfødte avalvulyatsiya vener forbundet med aplasi af ventilen foldere og manifesterede ødem, cyanose, udvikling af åreknuder saphenous vener, venøse sår okololodyzhechiyh uddannelse. De første kliniske tegn på sygdommen forekommer i en periode med accelereret vækst af barnet n forbundet med tyngdekraftens blod kolonne forlængelsesegenskaber frataget ventiler vener, t. E. Med phlebohypertension statisk oprindelse. I funktionel flebografi detekteres ikke skyggerne i ventilens siner enten i venetre eller i de små blodårer. Der er en markant udledning af kontrastmateriale fra lårens vener til de distale dele af det venøse system i lemmerne. Funktionel phlebomanometry registrerer hurtige og signifikante udsving i venetryk under overgangen fra vandret til lodret position.
Kirurgisk behandling består i at udføre operationer, der er typiske for phlebohypertensive syndrom i ventilsvigt i venerne.

Kronisk lungeabsesse hos en patient med Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova

Om artiklen

Forfattere: Skornyakov S.N. (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg), Medvinskii id (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg), Berdnikov RB (UNIIF - filial af FSBI "NMITS FPI" fra Ruslands ministerium for sundhedsvæsen, Yekaterinburg), Kholny PM (UNIF - filial af FGBI NMITS FPI fra Ruslands ministerium for sundhedsvæsen, Yekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg), Nikolaev MO (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg), Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU fra sundhedsministeriet i Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU fra Ruslands sundhedsministerium, Yekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU IN UGMU russiske sundhedsministerium, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg, UNIIF - en gren af ​​Sundhedsministeriet FGBU NMITS DRF Rusland, Ekaterinburg)

Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - medfødt angiodysplasi af perifere fartøjer med dannelsen af ​​patologisk arteriovenøs fistel, hvis tilstedeværelse forårsager en overtrædelse af blodgennemstrømningen gennem hovedårene i det berørte lem med udvikling af varicose-transformation af overfladiske vener. Syndromet er karakteriseret ved en række kliniske manifestationer, så behandling kræver en tværfaglig tilgang. Behandling af sygdommen er kirurgisk, ofte med et stort antal komplikationer. I det overvældende flertal af tilfælde anvendes faset kirurgisk behandling, traumatisk og fører til et stort antal komplikationer (blødning, trofusår, hypertrofisk og keloidær). Hyppigheden af ​​postoperativ tilbagefald når 30-48%. Artiklen præsenterer et klinisk tilfælde af kronisk lungeabsesse hos en patient med Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashov. Denne casestudie er et unikt eksempel på en kombination af medfødt angiodysplasia syndrom og kronisk lungeabsesse. Patienter med SCTVR kommer sjældent til en pulmonolog eller thoraxkirurg, og det kliniske tilfælde er en levende illustration af den mulige pulmonale manifestation af medfødt angiodysplasi.

Nøgleord: Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashov, lungeabscess, klinisk tilfælde.

Til citering: Skornyakov S. N., Sabadash E. V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Kronisk lungeabsesse hos en patient med Klippels syndrom - Trenone-Weber-Rubashova // Brystkræft. 2018. Nr. 3 (I). S. 36-39

Klippel - Trenaunay - Weber syndrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1,2, Medvinsky I.D. 1,2, Berdnikov R.B. 1,2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1,2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Jekaterinburg 2 Ural State Research Institute of Phthisiopulmonology, Jekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) sammen med udviklingen af ​​ekstremiteternes vegetation. Denne behandling kræver en tværfaglig tilgang. Sygdommen kræver kirurgisk behandling, ofte med et stort antal komplikationer. Et stort antal komplikationer (blødning, trofiske sår, hypertrofiske og keloidære). Hyppigheden af ​​postoperativ tilbagefald når 30-48%. Denne artikel præsenterer et tilfælde af kronisk lungeabsesse hos en patient med Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Sagen af ​​medfødt angiodysplasi og kronisk lungabscess. Patienter med KTW syndrom kommer sjældent til pulmonologen eller thoraxkirurgen, når de får en pulmonal manifestation af medfødt angiodysplasi.

Nøgleord: Klippel - Trenaunay - Weber syndrom, lungeabsesse, klinisk tilfælde.

Til citering: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber syndrom // RMJ. 2018. Nr. 3 (I). S. 36-39.

Artiklen præsenterer et klinisk tilfælde af kronisk lungeabsesse hos en patient med Klippel-Trenone-Weber-Rubashov-syndromet, hvilket er et unikt eksempel på en kombination af medfødt angiodysplasiasyndrom og kronisk lungeabsesse.

introduktion

Klinisk sag

Den 17. april 2017 blev en patient P. 46 indlagt til pulmonal og kirurgisk afdeling ved Uralforskningsinstitutet for Phthisiopulmonology med klager over lejlighedshud med et let sputum, åndenød med moderat anstrengelse (tvungen standsning, når de gik 2-3 trappeopstilling), flere telangiectasia af den laterale, posterior cervikal, deltoid, thoracic, ulnar regioner til venstre.
Sag historie.

I 2003 blev der ved første undersøgelse diagnosticeret polycystose i den nederste del af venstre lunge ved behandling (forberedelse til planlagt kirurgisk behandling af SKTVR) som følge af røntgenundersøgelse af brystorganerne (OGK). Patienten søgte ikke lægehjælp. I oktober 2016 blev han alvorligt syg, da der på baggrund af feberfeber opstod en produktiv hoste med adskillelsen af ​​en lille mængde purulent sputum med en hæmoragisk komponent (blodårer). I de følgende dage begyndte han at mærke en stigning i hoste om natten med en position på højre side. Sværhedsgraden af ​​hostesyndrom blev signifikant reduceret, når det blev placeret på venstre side og om dagen. Jeg blev ikke behandlet alene, jeg søgte stadig ikke lægehjælp. I november 2016 noterede han sig nogle forbedringer i form af hoste af nattesnit. I januar 2017 forværredes tilstanden igen, der var en udtalt generel svaghed, nedsat tolerance over for fysisk anstrengelse, hæmoptyse. Efter at have søgt lægehjælp blev undersøgt. Ifølge multispiral computertomografi (CT) af OGK og CT med intravenøs kontrastforøgelse blev den ødelagte venstre lunge diagnosticeret mod baggrunden for polycystisk læsion. Anbefalet planlagt kirurgisk behandling i volumen af ​​pulmonektomi på venstre side.
I anamnesen. I barndommen, på baggrund af intens fysisk anstrengelse (involveret i sportsroer), forekom følgende symptomer og udviklede sig langsomt: nedsat lokal termoregulering, periodisk smerte og varicose deformation af de overfladiske vener i venstre øvre del (figur 1). Diagnostiseret med medfødt angiodysplasi. Efter at have givet op til sporten, blev udviklingen af ​​sygdommens kliniske manifestationer sænket. I 2003 blev arteriovenøs anastomose af venstre øvre ekstremitet afbrudt med hensyn til SKETD. Efterfølgende og til nutiden manifesterer syndromet sig i form af sjældne episoder af spontant opstartende kortvarige smerter i venstre øvre del, især i pegefingeren, der varer ca. 10 minutter. Varigheden af ​​perioder med asymptomatisk forløb kan nå flere måneder, oftere 4-6 uger.

Andre relaterede sygdomme. Siden barndommen noteres hyppige akutte respiratoriske virusinfektioner, bronkitis. Hypertension fase II.
Familiehistorie er belastet af sygdomme i det kardiovaskulære system.
Adgang: Generel betingelse er tilfredsstillende. Byg hypersthenisk. Hudfysiologisk farvning. På huden af ​​venstre laterale, posterior cervicale områder er der en telangioektatisk vaskulær nevus ("vin" nevus) af uregelmæssig form, 4-6 cm i diameter, som ikke stiger over hudoverfladen, samt flere telangiectasier af deltoiden, delvist thoracale og ulnarområderne til venstre (figur 2 ). Skjoldbruskkirtlen er ikke forstørret. Åndedræt gennem næsen er gratis. Thorax regelmæssig form. Begge halvdele er ligeledes involveret i vejrtrækningen. Percussion over lungerne til højre: Fjern lungelyden til venstre: boks i de øvre sektioner, tympanitis i de nedre sektioner. I højre lunge bliver vesikulær vejrtrækning i venstre side hørt blandede våde raler. NPV - 16 pr. Minut. Hjertets grene er ikke skiftet, ikke forlænget. Hjerte lyde er klare, rytmen er korrekt, der er ingen lyde. HR - 89 pr. Minut, blodtryk - 125/80 mm Hg. Art. Pulse - 89 slag / min, rytmisk, normal påfyldning og spænding. Maven er den korrekte form, palpation er blød, smertefri i alle afdelinger. Den nedre kant af leveren er over kanten af ​​costalbuen. Lænderegionerne ændres ikke visuelt og ved palpation. Symptomer tapper negativ på begge sider. Der er ingen dysuri. Der er ingen fokale neurologiske symptomer.

Undersøgelse: Ved den generelle blodprøve: leukocytter - 9,8 × 10 9 / l, røde blodlegemer - 5,55 × 10 12 / l, blodplader - 263 × 10 9 / l, hæmoglobin - 143 g / l, hæmatokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Urinalyse: Vægt - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogen - 3 mg / dl. Blodbiokemi: glukose - 4,5 mmol / l, totalt protein - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urinstof - 7,2 mmol / l. Coagulogram: blodplader - 450 × 10 9 / l, aktiveret partiel tromboplastintid - 29,2 s, protrombintid - 13,3 s, internationalt normaliseret forhold - 1,26 (forlængelse af koagulation langs den ydre vej).
EGD: åreknuder i den nedre tredjedel af spiserøret II - III grad. EKG: sinus takykardi op til 90 slag / min. Metaboliske lidelser, ufuldstændig blokade af hans højre bund. Duplex scanning af vener i de øvre ekstremiteter med farve kortlægning: overfladiske og dybe vener i højre øvre ekstremitet er acceptable. Post-trombotisk sygdom i venstre øvre del, rekanalisering af mid-saphenøsvenen, delvis rekanalisering af lateral saphenøsven i området med albuebukken, uden flotation. Varicose transformation af de laterale subkutane, median subkutane, radiale, ulnar vener til venstre. CT-scanning af OGK med intravenøs kontrastforbedring: I parenchyma i højre lunge er der ingen brændvidde og brændviddeændringer. I venstre lunge i alle segmenter, hovedsagelig i underbenet, defineres flere store og mellemstore afrundede hulrum (cyster, tyre), adskilt af tynd septa. Nogle hulrum (i de bakre og nedre sektioner) med væske drænes af de tilsvarende bronchi. Lårets lårarter er deformeret, tæt sammen og placeret langs cysterens kontur langs en tangent. Det resterende parenchyma er for meget luftigt, det vaskulære mønster er udtømt. Der er ingen fri effusion i pleurale hulrum. Stammen af ​​en lungearteri udvides ikke. Benelementer og blødt væv i brystvæggen ændres ikke. Konklusion: Cystisk-bullous transformation af parenchymen i venstre lunge (figur 3).

Ophthalmologist undersøgelse: retinal pigment nevus i venstre øje.
Preoperativ diagnose: En ødelagt venstre lunge. Polycystisk venstre lunge (?). En abscess i venstre lunge med lungebetændelse (?).
05/15/17 gennemgik patienten pulmonektomi på venstre side.
Intraoperativ: pleuralhulen er fri, grov cikatrisk fusion i de bakre områder og over membranen. Lungen er isoleret fra adhæsioner kraftigt dumt. Lungen er næsten fuldstændig fyldt med cyster: luftig og fuld (spændt). Lungrotens elementer behandles særskilt: lungearterien og de øvre og nedre lungeåre er skiftevis ligerede og dobbeltsømede (DSTSeries ™ TA ™, typeTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 stk.). Hovedbronkusstumpen mobiliseres til bifurcationen, dens reamputation er lavet på niveauet af 2-3-halvringen. Stubben sutureres manuelt med afbrudte suturer atraumatiske med 3/0 proslen ifølge Suite med et trin på 1-1,5 mm. Afløb. Lagdelt sømme.
Den postoperative periode var utilsigtet. Et kursus af antibakteriel forebyggelse af purulente komplikationer. På den første dag efter operationen blev 250 ml serøs hæmoragisk væske frigjort fra pleurale hulrumsafløb, mængden af ​​udledning per dag faldt til 100 ml inden for 2 dage efter operationen, der var ingen udledning af luft gennem pleurale dræning og subkutan emfysem. 3. dag efter operationen blev dræningen fjernet med luft indlagt i pleurhulen. Det kirurgiske sår helbredes ved første hensigt.
Histopatologisk undersøgelse nr. 459/17. Næsten hele den nederste del er optaget af et kæmpe hulrum i en flerkammerstruktur med en læderagtig væg, fyldt med et stort antal grønne masser. Hulrummets væg er 3-lags: et purulent-nekrotisk lag med et stort antal neutrofiler, et lag af granulationsvæv af ikke-specifik type, et bredt fibrøst lag. Omkring et stort antal hemosiderofager intraalveolar, områder af organisationen, bronchiectasis. I lungevæv er hæmoriderofager også intraleveolære, der er en fortykkelse og rekalibrering af karrene med en skarp fortykning af deres vægge og en indsnævring af lumen. Langs resektionslinjen - bronchial vægsclerose. Farve på Zil - Nielsen er negativ.
Konklusion: En kæmpe multi-kammers kronisk abscess i den nederste del af venstre lunge i den aktive fase af purulent inflammation. Hemosiderose i lungen (hemoptysis i historien) (figur 4).

Ved kontrolundersøgelsen efter 1 måned: klager over moderat smerte i området for thoracotomisk snit (ar uden tegn på inflammation), er kropstemperaturen normal. Undersøgelsesradiografi af OGK: til venstre - resthulrummet var delvist fyldt med homogene indhold. Der er ingen andre ekstra blackouts og væskeniveauer; til højre er der ingen brændvidde og brændviddeændringer.
Efter 6 måneder Efter operationen er patienten i tilfredsstillende tilstand, har patienten ingen klager. På radiografi af OGK: til venstre - blev det resterende hulrum fuldstændigt fyldt med homogene indhold til højre - der var ingen brændvidde og brændviddeændringer.

konklusion

litteratur

Lignende artikler i brystkræftets tidsskrift

Artiklen er afsat til mulighederne for moderne mucolytisk behandling af luftvejssygdomme.

Præsenteret ordet af chefredaktøren for antallet af MD, professor A. Yu. Ovchinnikov