Sådan genkender du Still's sygdom hos voksne og børn

Still's sygdom er længe blevet betragtet som en type juvenil reumatoid arthritis. Dog blev sygdommen diagnosticeret hos voksne. Sygdommen er manifesteret af flere betændelser i leddene, udseendet af hududslæt, feber. Sygdommen har ingen specifikke symptomer, derfor er diagnosen etableret ved at udelukke alle mulige årsager til gigt.

Indholdet

I første omgang blev Still's sygdom diagnosticeret hos børn, men nu findes det også hos voksne patienter. Sygdommen manifesterer sig i flere arthritis (når flere led er inflammeret) i kombination med almindelig forgiftning af kroppen og udseende af hududslæt.

Bemærk. Der er 100.000 sunde mennesker pr. Patient med Still's sygdom i verden. Risikoen for at blive syg øges fra 15 til 25 og fra 36 til 46 år.

Den præcise årsag til sygdommen hverken hos børn eller voksne kunne ikke bestemmes. Mange forskere anser sygdommen infektiøs, men forskellige vira skelnes hos forskellige patienter:

• cytomegalovirus;
• røde hunde;
• Epstein-Barr virus;
• parainfluenza.

I nogle tilfælde, med Still's sygdom, er både Escherichia og Mycoplasma isoleret.

Mulig årsagssygdom for sygdommen - cytomegalovirus

Nogle forskere tilkendegiver forekomsten af ​​Still's sygdom med belastet arvelighed, mens andre tillægger det til autoimmune sygdomme.

Hvad er symptomerne for at genkende sygdommen?

Still's sygdom manifesterer sig hos voksne og hos børn med sådanne symptomer:

1. Feber og feber op til 39 grader med pludselige ændringer: Det kan hurtigt stige og falde kraftigt.
2. Hududslæt. Det fremkommer, når temperaturen stiger, ledsaget af kløe i sjældne tilfælde. Pink pletter og humle (papler) er dannet på kroppen, arme, ben, sjældent - på ansigtet. Udslætet kan passere og ses igen.
3. Tab af appetit, kvalme og opkastning.
4. Gigt. Inflammation af en ledd begynder, med tiden er mange ledd involveret i processen: polyarthritis udvikler sig.
5. Hævede lymfeknuder, ofte cervikal.
6. Konstant kittende og brændende i halsen.
7. Åndenød, hoste.
8. Forstørret lever og milt.

Uden rettidig behandling kan Still's sygdom være kompliceret af pleurisy, aseptisk pneumonitis, myocarditis, perikarditis, nyresvigt.

Det vigtigste symptom er smerte i alle leddene.

Et karakteristisk træk ved sygdommen er betændelse i de interphalangeale distale led i hånden, som er til stede hos næsten alle patienter. Dette symptom hjælper med at skelne sygdommen fra reumatoid arthritis.

diagnostik

En nøjagtig diagnose er etableret ved tilstedeværelsen af ​​sådanne symptomer:

• skarpe dråber i kropstemperaturen;
• tilstedeværelsen af ​​arthritis
• hududslæt;
• forstørret lever
• hævede lymfeknuder.

Gigt i en patient skal observeres i 1,5 måneder med et udtalt smertesyndrom.

Det er vigtigt! På grund af vanskeligheden med at diagnosticere en patient, i stedet for en diagnose af "Still's disease", kan de fejlagtigt diagnosticere "sepsis" eller "feber af ukendt oprindelse".

Sygdommen kan påvirke eventuelle led.

Sørg for at bruge røntgenstråler i leddene. Samtidig er der fundet osteoporose, en lille indsnævring af fællesrummet og hånden. Der ses ikke bemærkelsesværdige erosive ændringer i knoglerne. Hos voksne observeres ankylose i håndledene i kronisk form af sygdommen.

Derudover er patienter foreskrevet radiografi af lungerne, EKG og ultralyd i hjertet.

For at udelukke onkologi skal du udføre en biopsi af lymfeknuderne.

Funktioner af laboratoriediagnose

De specifikke tegn på Still's sygdom hos voksne, der kan påvises ved laboratoriediagnose er:

1. I den kliniske analyse af blod påvises en stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden (50 mm / time eller mere).
2. Lavt hæmoglobin, anæmi.
3. Leukocytose eller leukopeni.
4. Forhøjet seromucoid, transaminase og alkalisk phosphatase niveauer i blod biokemi.
5. Fravær i blodet af reumatoid og antinuclear faktorer i svær arthritis.

Hos børn, i den biokemiske analyse af blod er der konstateret en stigning i niveauet af ferritin i serum.

Det er kliniske og biokemiske blodprøver, der er et vigtigt stadium i sygdommens diagnose.

En blodprøve udføres for alle patienter med mistænkt Still's sygdom.

Stillas sygdom

Still's sygdom er en alvorlig sygdom, der manifesteres af feber, polyarthritis. Forbigående hududbrud og systemiske inflammatoriske læsioner af de somatiske organer. Still's sygdom diagnosticeres ved hjælp af metoden til udelukkelse af andre sygdomme på basis af kliniske symptomer, laboratoriedata, resultaterne af en undersøgelse af de ramte led, lymfetikulære og kardiopulmonale systemer. Behandlingen af ​​Still's sygdom udføres hovedsageligt af ikke-steroide antiinflammatoriske og glukokortikoider, og cytostatika er reservemedikamenterne.

Stillas sygdom

Still's sygdom blev beskrevet tilbage i 1897 af den britiske læge George Still. I lang tid blev det betragtet som en alvorlig form for juvenil reumatoid arthritis. Først i 1971 offentliggjorde Eric Bywaters talrige observationer af denne sygdom hos voksne patienter. Ifølge statistikker fra moderne verdensreumatologi har forekomsten af ​​Still's sygdom for nylig været omkring 1 person pr. 100.000 indbyggere. Personer mandlige og kvindelige er lige så følsomme over for morbiditet. Det største antal tilfælde af Still's sygdom forekommer hos børn under 16 år.

På grund af manglen på specifikke symptomer på sygdommen diagnostiseres patienter med Stills sygdom ofte på trods af de negative resultater af bakteriologiske blodkulturer med sepsis, for hvilke de undergår gentagne kurser af antibiotikabehandling. Det bemærkes, at omkring 5% af sagerne af Still's sygdom først fortolkes af læger som "feber af ukendt oprindelse."

Årsager til stadig sygdom

Talrige undersøgelser i Stillis sygdoms ætiologi har ikke givet svar på spørgsmålet om dens årsager. Pludselig indtræden, høj feber, lymfadenopati og blodleukocytose indikerer sygdommens infektiøse natur. Imidlertid er et enkelt patogen endnu ikke blevet identificeret. I nogle tilfælde af Still's sygdom blev røde hunde fundet hos patienter, hos andre - cytomegalovirus. Der har været tilfælde i forbindelse med parainfluenzavirus, Epstein-Barr-virus, mycoplasma og Escherichia.

Tilstedeværelsen af ​​en arvelig disposition for udviklingen af ​​Still's sygdom kan ikke udelukkes. Men de endelige resultater, der bekræfter sygdommens forbindelse med HLA loci, er endnu ikke opnået. Den immunologiske teori, der tilkalder Still's sygdom til autoimmune sygdomme, bekræftes kun i nogle tilfælde, når patienter har vist sig at have CIC, hvilket forårsager udviklingen af ​​allergisk vaskulitis.

Symptomer på stadig sygdom

Feber med stadig sygdom er præget af en stigning i temperatur til høje tal (39 ° C og derover). I modsætning til de fleste smitsomme sygdomme er det ikke permanent. Den mest karakteristiske engangsforøgelse stiger i temperaturen om dagen, normalt om aftenen. Mindre almindelige er 2 temperatur toppe om dagen. I de fleste patienter reduceres temperaturen mellem toppe til normale tal, hvilket ledsages af en signifikant forbedring i den generelle tilstand. Ca. 20% af patienterne med Stills sygdom normaliserer ikke kropstemperaturen.

Udslæt i tilfælde af Still's sygdom opstår som regel på højden af ​​stigningen i kropstemperaturen og er af indgående karakter: forsvinder derefter, så vises igen. Elementer af udslæt er hovedsageligt repræsenteret af flade rosa pletter (maculae) eller papler placeret i de proximale ekstremiteter og på kroppen, mindre ofte i ansigtet. I 30% af Still's sygdom stiger udslætet over den generelle overflade af huden og forekommer på steder med skade eller kompression af huden (Kebner-fænomenet). Nogle gange ledsages de af kløe. Udslætets rosa farve, dens periodiske forsvinden og fraværet af subjektive fornemmelser gør ofte udslæt usynlige for patienterne. I nogle tilfælde skal lægen undersøge patienten straks efter varmt brusebad eller udvej for at opvarme på huden, f.eks. Ved at påføre varme klud. Der er atypiske hudangivelser af Still's sygdom: petechiale blødninger, erythema nodosum, alopeci.

Articular syndrom. Artralgi, sammen med myalgi ved starten af ​​Still's sygdom, anses for at være en almindelig manifestation af sygdommen på grund af en høj temperaturstigning. I første fase kan arthritis kun påvirke en ledd. Derefter indtager læsionen karakteren af ​​polyartritis med involvering af ankel-, knæ-, håndled, albue, hofte, temporomandibulære, interphalangeale, metatarsal-phalangeale led. Den mest typiske for Still's sygdom er udviklingen af ​​arthritis af de interphalangeale distale led i hånden. Denne funktion gør det muligt at differentiere sygdommen fra reumatoid arthritis, reumatisk feber, systemisk lupus erythematosus, som ikke er karakteriseret ved nederlaget af disse led i en ung alder.

Lymfetikulære organers læsion indbefatter hepatosplenomegali og lymfadenopati. Lymfadenitis er observeret hos 65% af dem med stills sygdom. I halvdelen af ​​tilfældene observeres en stigning i livmoderhalsk lymfeknuder. Forstørrede lymfeknuder med Still's sygdom bevarer deres mobilitet, har en moderat tæt sammenhæng. Alvorlig lymfeknude komprimering, dets isolerede stigning eller sammenhæng med de omgivende væv bør være alarmerende i form af kræft. I atypiske tilfælde kan lymfadenitis tage en nekrotisk karakter.

Sår hals bekymrer 70% af patienterne med Still's sygdom og opstår sædvanligvis ved sygdommens begyndelse. Det er præget af en udtalt brændende fornemmelse i halsen og er permanent.

Kardiopulmonale manifestationer af Still's sygdom har oftest karakteren af ​​serositis: pleurisy og / eller perikarditis. I 20% af tilfældene er der en aseptisk pneumonitis, der ofte forekommer med symptomer på bilateral lungebetændelse (hoste, kortpustetid, høj feber), som ikke går imod baggrunden for intensiv antibiotikabehandling. De mere sjældne læsioner, der opstår i Still's sygdom, omfatter: myokarditis, hjerte tamponade, udseende af ventil vegetationer med et klinisk billede af infektiv endokarditis, åndedrætsbesvær syndrom.

Diagnose af stadig sygdom

Manglen på specifikke diagnostiske tegn på Still's sygdom gør sin diagnose vanskelig for en reumatolog, der kræver en vis periode for observation af patienten og ofte baseret på udelukkelse af andre sygdomme. I den kliniske analyse af blodmærket leukocytose og accelereret ESR. Langt de fleste patienter med Still's sygdom har ESR over 50 mm / h. I den biokemiske analyse afslørede forhøjede niveauer af blodproteiner, er specifikke for den akutte inflammatoriske fase: CRP, ferritin, serum amyloid A. Til trods typisk Stills sygdom kliniske tegn udtrykt af systemisk inflammation, i blod ikke er påviselige rheumatoid faktor og antinukleære og bakposev blod til sterilitet giver et negativt resultat. Biokemiske leverprøver viser en stigning i aktiviteten af ​​dets enzymer.

Røntgenundersøgelse af leddene afslører effusion i fælleshulen, hævelse af blødt væv, mindre ofte osteoporose af knoglerne, der danner leddet. Hos patienter med kronisk form af Still's sygdom er ankylose i håndledene typisk. Under punktering af leddene få en aseptisk synovialvæske med inflammatoriske ændringer.

Om nødvendigt udføres en biopsi af lymfeknude hos patienter med Still's sygdom, hvilket gør det muligt at udelukke sin maligne metastatiske læsion. Cardio-pulmonale manifestationer Stills sygdom kræver kardiolog og åndedrætsterapeut falder radiografi, ultralyd pleurahulen, EKG, hjerte ultralyd og t. N. Differentialdiagnosticering Stills sygdom udføres med rheumatoid arthritis, psoriatisk arthritis, dermatomyositis, lymfom, tuberkulose, sarcoidose, granulomatøs hepatitis, infektiv endokarditis, systemisk vaskulitis osv.

Behandling af Still's sygdom

I den akutte periode er der for 25% af patienterne tilstrækkelig receptpligtig medicin fra gruppen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Deres optagelse afhænger af sygdommens klinik, tager fra 1 til 3 måneder. Ændringer i hjertet og lungerne er indikationer for glukokortikosteroidbehandling med prednison eller dexamethason. Disse stoffer har dog ikke altid en tilstrækkelig effekt. I det kroniske forløb af Still's sygdom kan methotrexat anvendes til at reducere dosen af ​​kortikosteroider. Cyclophosphamid kan være et reserve lægemiddel til patienter med svære sygdomsformer. I nogle tilfælde af Still's sygdom, der er resistent over for traditionel behandling, kan infliximab og etanercept anvendes.

Still's sygdom prognose

Resultatet af Still's sygdom kan være spontan opsving, en overgang til en tilbagefald eller kronisk form. Genopretning sker hos 1/3 af patienterne, normalt inden for 6-9 måneder fra sygdomsbegyndelsen. Det tilbagevendende forløb af Still's disease hos 2/3 af patienterne er kendetegnet ved forekomsten af ​​kun ét angreb (eksacerbation) af sygdommen, som kan forekomme i perioden fra 10 måneder til 10 år. I et mindretal af patienter er der et cyklisk tilbagevendende forløb af sygdommen med gentagne angreb. Den mest alvorlige er den kroniske form af Still's sygdom, der forekommer med markant polyarthritis, hvilket fører til en begrænsning af bevægelsen i leddene. Desuden er den tidligere indtræden af ​​symptomer på arthritis et ugunstigt prognostisk tegn.

Blandt voksne patienter med Stills sygdom er fem års overlevelse sammenlignelig med SLE og er 90-95%. Patienterne kan dø af sekundær infektion, amyloidose, leversvigt, koagulationsforstyrrelser, hjertesvigt, lungetuberkulose, åndedrætsbesværssyndrom.

Stillas sygdom

Stadig er sygdom - en systemisk inflammatorisk sygdom af ukendt ætiologi, der er manifesteret forbigående makulopapuløst udslæt, feber, polyarthralgia, myalgi og seronegative leddegigt. Sygdommen er opdaget hos personer i en vis alder - sygdommens top ses i alderen 15 til 25 år og 36 til 46 år.

Indholdet

Generelle oplysninger

Det første symptomkompleks, herunder udslæt, feber og artralgi, er nævnt i Lancet magazine 1896-udgaven.

En detaljeret beskrivelse af sygdommen stammer fra 1897 og ejes af George Frederick Still. Forfatteren, baseret på klinisk erfaring, beskrev kronisk arthritis hos 22 børn (forfatteren behandlede 19 børn). G. F. Stadig beskrevet systemisk indtræden arthritis og især fra børn af ledskader, bemærkede fraværet af deformation af leddene og andre træk ved sygdommen, som han betragtede et system variant af juvenil rheumatoid arthritis (mange forfattere mener stadig denne sygdom er en form for juvenil arthritis).

Udtrykket "Stillas sygdom" blev først anvendt ved Geberden-aflæsningerne i 1966 af E. Bewaters, der foreslog, at sygdommen betragtes som en uafhængig nosologisk enhed.

En udslæt karakteristisk for sygdommen, som senere blev kaldt "reumatoid udslæt" eller "Still's udslæt" blev beskrevet i 1933 af M.E. Boldero, som detekterede forbigående erytematiske udslæt på ekstensorfladerne.

Professor F. Langmead i bemærkningerne til denne beskrivelse bemærkede, at det påvist udslæt er forbundet med feber.

Yderligere I.S. Isdale og E.G. Bywaters fandt, at den associerede exanthema var ledsaget af andre symptomer på sygdommen - øget ESR, leukocytose, intermitterende feber, lymfadenopati og splenomegali.

Alder kriterium sygdom spørgsmålstegn O. Moltke - offentliggjort i 1933 artiklen "Stills sygdom hos voksne," forfatteren beskriver de 4 mænd fra 15 til 28 år, hvilket er i overensstemmelse med de symptomer på sygdommen symptomer på Stills sygdom. O. Moltke forlængede alderskriteriet for sygdommen til 35 år.

I 1940'erne fremkom beskrivelser af det kliniske billede af Still's sygdom hos voksne i fransk og engelsk medicinsk litteratur.

En detaljeret beskrivelse af Still's sygdom hos voksne blev lavet i 1971 af E..Bywaters. Beskrivelsen var baseret på to store serier af observationer, der blev udført af E.G. Bywaters og J.S. Bujak. Tilfælde af sygdommen hos voksne beskrives også af G.A. Bannatyne og A. Chauffard.

I 1976 blev TA. Medsger og toilet. Christy ankylose sager, der kommer for dagens lys ved Stadig sygdom hos voksne (ankylose i forbindelse med en specifik udslæt og feber anfald refererer til den grundlæggende triade at diagnosticere sygdommen hos patienter i denne aldersgruppe) er blevet beskrevet.

De fleste patienter er børn under 16 år, men der er tilfælde, hvor sygdommen manifesterer sig i 18 - 35 år.

Hos voksne observeres sygdommen hos ca. 0,16-1,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Blandt patienter er 48% mænd og 52% kvinder.

En udtalt raceforskel i fordelingen af ​​denne patologi blev ikke fundet, men sygdommen er mere almindelig hos repræsentanter for kaukasierne.

Antallet af beskrivelser af patientgrupper er gradvist stigende, men da denne patologi sjældent påvises, er pålidelige epidemiologiske data ikke tilgængelige.

I ca. 0,5-9% af tilfældene er den første diagnose af "feber af ukendt oprindelse" still's sygdom.

Årsager til udvikling

På trods af en lang undersøgelse af Still's sygdom er sygdommens ætiologi i dag ikke helt forstået. Pludselig opstart af sygdommen ledsaget af høj feber, leukocytose og lymfadenopati, angiver sygdommens infektiøse natur, men sygdommens infektionsmiddel er ikke installeret.

Ifølge den infektiøse teori er udbruddet af Still's sygdom forbundet med kroppens reaktion på infektion med virus eller bakterielle mikroorganismer.

Identificerede individuelle tilfælde af sygdommen forbundet med viruset:

• røde hunde;
• cytomegalovirus;
• parainfluenza;
• Epstein-Barr-virus.

Sommetider er sygdommen forbundet med tilstedeværelsen af ​​bakterier (mycoplasma, Escherichia).

Siden et HLA B35 antigen blev fundet hos patienter, er der en hypotese om det genetiske mønster af Still's sygdom, men der er ingen endelige oplysninger om sygdommens forhold til HLA loci.

Hypotesen om den autoimmune karakter af Still's sygdom er heller ikke fuldt bekræftet - CIC (cirkulerende immunkomplekser), der forårsager udviklingen af ​​allergisk vaskulitis, registreres kun hos nogle patienter.

patogenese

Mekanisme af udvikling af Still sygdom undersøgt, er ikke fuldstændigt, men fundet at være associeret voksen sygdom med en prævalens respons Th-1 T-lymfocytter, der er ansvarlig for udviklingen af ​​cellulære immunreaktioner og aktivering af dræber T celler over aktiverende B-lymfocytter og producere interleukiner 4, 5 og 13 T-lymfocytter Th-2.

En øget mængde Th-1 forårsager en forbedret syntese af proinflammatoriske cytokiner, herunder TNF (tumornekrosefaktor-alfa).

TNF stimulerer produktionen af ​​termoregulering, der virker på centrene i hypothalamus interleukin-1, hvilket fører til en ændring i termoregulering og forårsager en stigning i kropstemperaturen.

Interleukin-1 aktiverer også hæmatopoiesis og produktion af proteiner i den akutte fase (fremkaldt ved beskadigelse eller infektion) i leveren, hvilket forårsager endotelets vækst.

Under indflydelse af TNF produceres interleukin-6 også intensivt, hvilket forårsager aktiveringen af ​​osteoklaster - gigantiske multinukleerede celler, som ødelægger kollagen og fjerner knoglevæv ved at opløse deres mineralske bestanddel.

symptomer

Grundlaget for det kliniske billede af Still's sygdom er en triade af symptomer - daglig feber, artralgi eller arthritis, og stadig er karakteristiske udslæt.

I begyndelsen af ​​sygdommen kan arthritis være fraværende, det kan gå som monoartrit eller oligoarthritis (en eller to led er berørt), eller det kan hurtigt stoppe. I udviklingen af ​​sygdommen i den patologiske proces involveret ankel, knæ, hofte, håndled, albue, temporomandibulær, interfalangealled og metatarsophalangeal leddene.

Et karakteristisk træk ved Stadig sygdom er gigt af for det yderste leddene i hånden (leddene er normalt ikke påvirket i leddegigt, gigtfeber, og systemisk lupus erythematosus hos unge voksne). Artralgi forekommer hos næsten 100% af patienterne.

De vigtigste kliniske manifestationer af Still's sygdom omfatter et udslæt, der forekommer i en højde af temperaturstigning, som er karakteriseret ved indgående karakter og findes hos 86,9% af patienterne. I de fleste tilfælde er flade pink pletter eller papler placeret på kroppen og i de proximale ekstremiteter, og ansigtet er sjældent påvirket.

Hos 30% af patienterne er udbrud, der stiger over huden, lokaliseret på steder af kompression af huden eller i skader. I nogle tilfælde er udslætene ledsaget af kløe. På grund af den rosa nuance af udslæt og deres periodiske forsvinden er udslætene ofte usynlige for patienterne. Atypiske hudlæsioner er mulige - erythema nodosum, Raynauds fænomen, petechialblødninger, alopeci (hos 15% af patienterne).

Feber med stadig sygdom er topende. Temperaturen stiger til 39 ° C og højere om aftenen (nogle gange er der 2 temperaturtoppe om dagen). Mellem toppe i de fleste tilfælde falder temperaturen til normal (hos 20% af patienterne observeres temperatur normalisering ikke).

Still's sygdom hos børn og voksne har en akut indledning og ledsages af en række kliniske manifestationer.

Manifestationerne af still's sygdom omfatter også:

• Lymfadenopati (hævede lymfeknuder), som observeres hos 64,3% af patienterne. Forstørrede lymfeknuder skelnes af en forholdsvis tæt tekstur og bevarer mobilitet. I nogle tilfælde adskiller lymfadenitis nekrotisk karakter.
• Hepatomegali, som kan ledsages af leverdysfunktion. Det observeres hos 40% af patienterne. I 70% af tilfældene er der lidelser i niveauet af leverenzymaktivitet.
• Splenomegali, der forekommer hos 42% af patienterne.
• Sår hals, som i begyndelsen er til stede hos 70% af patienterne og kendetegnes af en følelse af konstant alvorlig forbrænding i halsen.
• Aseptisk pneumonitis, detekteret hos 22% af patienterne og ledsaget af hoste og åndenød. Intensiv antibiotikabehandling eliminerer ikke symptomerne.
• Pleurisy, som observeres hos 36% af patienterne.
• Pericarditis, detekteret hos 30% af patienterne.
• Abdominale smerter observeret hos 30% af patienterne.

I nogle tilfælde ledsages sygdommen af ​​hjerte tamponade, myokarditis, respiratorisk nødsyndrom.

Immobilitet af carpal joint (ankylose) ses hos 43% af patienterne, 12% udvikler cervikal ankylose og 19% udvikler tarsal ankylose.

Inflammation af sacroiliac joint (sacroiliitis) udvikler sig hos 9% af patienterne.

I 34% af tilfældene udvikler proteinuri (udskillelse af urinprotein overstiger normen).

Still's sygdom er præget af ændringer i blodsammensætningen. I 76% af patienterne er der et fald i serumalbuminniveauet (under 35 gram / liter), i 73% hæmatokrit er mindre end 35%, og Coombs-reaktionen hos 7% af patienterne giver et positivt resultat. ESR steg hos 99% af patienterne, og leukocytose observeres hos 93% (70% af dem viser leukocytose på mere end 15x109 / l). Trombocytose opdages også hos halvdelen af ​​patienterne.

Mulige patologiske lidelser i sygesygdommene - iridocyclitis (detekteret hos 5-25% af patienterne), hornhindeudvikling i hornhinden og komplicerede katarakter, der udvikler asymptomatisk i barndommen.

diagnostik

Den specifikke markør, der gør det muligt at diagnosticere Still's sygdom, er endnu ikke blevet identificeret, hvorfor diagnosen er baseret på udelukkelsesmetoden.

I de tidlige stadier tillader tilstedeværelsen af ​​en triad (dermatitis, feber og arthritis) at mistanke om sygdommen, men selv om den er til stede, foretages en diagnose efter længerevarende observation (i mindst 6 uger).

Ved diagnosticering af data anvendes:

• Ekkokardiogram til påvisning af betændelse i hjertemusklen.
• Røntgenstråler, der hjælper med at identificere ændringer i leddene.
• Beregnet tomografi og ultralyd for at bestemme lever og milt.
• Blodprøver, der opdager forhøjet ESR, leukocytose og i 90% af tilfældene - normokrom normocytisk anæmi. Antinucleære antistoffer og reumatoid faktor er ikke detekteret, men niveauet af immunglobuliner kan være forhøjet. Børn har øget serum ferritin (denne markør angiver sygdommens aktivitet ifølge antagelserne, men det er i øjeblikket praktisk taget ikke brugt).

Tilstedeværelsen af ​​4 store kriterier (tilstedeværelsen af ​​vedvarende feber, hurtig udslæt udslæt, polyarthritis og oligoarthritis, neutrofile leukocytose) vidner for en bestemt diagnose, og tilstedeværelsen af ​​feber, arthritis og et stort og et lille kriterium taler om den sandsynlige diagnose.

Små kriterier omfatter halsbetændelse, serositis, leverdysfunktion, viscerale læsioner, lymfadenopati og splenomegali.

behandling

Behandlingen af ​​Still's sygdom er rettet mod at eliminere symptomerne.

I den akutte periode administreres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) til patienter, der tages i 3 måneder. Dette kræver hyppig overvågning af leverfunktionen.

Med udviklingen af ​​myocarditis og andre farlige komplikationer er patienter ordineret systemiske kortikosteroider. Det anbefales at anvende methotrexat, hvilket gør det muligt at reducere dosen af ​​kortikosteroider, hvilket er særligt vigtigt i sygdommens kroniske forløb.

Tilstedeværelsen af ​​patologiske processer i lungerne eller manglende respons på NSAID'er kræver udpegning af prednison eller dexamethason.

Det er muligt at anvende immunosuppressive midler (infliximab og etanercept), og i tilfælde af sygdoms alvorlige sygdom anvendes cyclosporin A eller cyclophosphamid, som har antitumor, cytostatisk, immunosuppressiv og alkylerende virkning.

outlook

I 1/3 tilfælde er resultatet af Still's sygdom spontan opsving, hvilket forekommer inden for 6-9 måneder efter sygdomsbegyndelsen.

I 2/3 af tilfældene er sygdommen tilbagevendende i naturen - en eksacerbation forekommer en gang hver 10 måneder eller endog år, eller den er kendetegnet ved et cyklisk forløb med gentagne angreb.

Stillas sygdom

Still's sygdom er en systemisk sygdom, der manifesterer sig som polyarthritis, feber, forbigående hududslæt og inflammatorisk skade på de indre organer.

Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge George Still i 1897, i mange år betragtes som en af ​​formerne for juvenil arthritis, det vil sige inflammation i leddene, som udvikler sig hos børn og unge. Alligevel blev Still's sygdom først isoleret i en separat nosologisk enhed i 1971, efter at Eric Bywaters udgav et videnskabeligt papir, hvori han beskrev talrige tilfælde af denne patologi, som han observerede hos voksne patienter.

Udbredelsen af ​​Still's sygdom er ca. 1 tilfælde for hver 100.000 af befolkningen, og mænd og kvinder er lige så berørt. Det kan forekomme hos mennesker i alle aldre, men rammer i de fleste tilfælde børn under 16 år.

Diagnosen af ​​Still's sygdom er ofte vanskelig, da der ikke er nogen specifikke symptomer på sygdommen. Patienter er ofte fejlagtigt diagnosticeret med sepsis, og gentagne kurser af antibiotikabehandling er ordineret. Ifølge medicinsk statistik fortolker lægerne i ca. 5% af tilfældene de kliniske manifestationer af Still's sygdom som symptomer på feber af uklar oprindelse.

Årsager og risikofaktorer

De nøjagtige årsager til Still's sygdom er ukendte. Høj feber, lymfadenopati, leukocytose samt en pludselig indtræden angiver sygdommens infektiøse karakter. Det var dog endnu ikke muligt at identificere et enkelt patogen. Hos nogle patienter er cytomegalovirus isoleret, og i andre rubella virus. Litteraturen beskriver tilfælde af Stilla-sygdom forbundet med Escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-vira og parainfluenza.

Nogle patienter har en kombination af Still's sygdom og allergisk vaskulitis. Denne omstændighed antyder en autoimmun genese af sygdommen.

Foranstaltninger til forebyggelse af Still's sygdom er ikke udviklet, fordi mekanismen for dets forekomst er uklar.

Det er umuligt fuldstændigt at udelukke tilstedeværelsen af ​​arvelig disposition, selv om nøjagtige data, der bekræfter forbindelsen mellem den pågældende patologi og HLA (human leukocyt antigen) loci endnu ikke er opnået.

symptomer

Stadig sygdom begynder akut med en pludselig stigning i kropstemperaturen til høje værdier. Samtidig er feber ustanselig, hvilket adskiller det fra feber i fælles smitsomme sygdomme. I løbet af dagen er der normalt kun en top temperaturstigning observeret om aftenen. Meget sjældnere har en feber med Stills sygdom to toppe i feber. Hos 80% af patienterne mellem disse toppe falder temperaturen til normale værdier. Den generelle tilstand i den angivne periode forbedres væsentligt. Resten af ​​patienterne i topperioden, temperaturen reduceres kun til subfebrile værdier.

På feberens højde fremkommer transient hududslæt. Udslætet er hovedsageligt repræsenteret af makulae (rosa fladt pletter) og papler. Det er lokaliseret på kroppen og proksimale ekstremiteter, meget mindre hyppigt på ansigtet. I ca. 30% af tilfældene er udslætet placeret i områder med kompression af huden eller dens skade (Kebner symptom). Sjældent kan Stills sygdom ledsages af atypiske hudpræstationer (for eksempel erythema nodosum eller petechiae).

Observeret artikulært syndrom. Den inflammatoriske proces i de indledende stadier af sygdommen rammer normalt en ledd, og derefter trækkes andre led (hofte, knæ, ankel, albue, radiokarpal, metatarsophalangeal, interphalangeal, temporomandibulær) ind i den. Den mest karakteristiske læsion af de distale interphalangeale led i hænderne.

Ved sygdommens begyndelse har de fleste patienter en ondt i halsen, som er permanent.

I 65% af tilfældene leds Still's sygdom ledsaget af lymfetikulære organer, hvilket er manifesteret af en forstørret lever og milt (hepatosplenomegali) samt lymfeknuder (lymfadenopati). Oftest øger de livmoderhalske lymfeknuder. Med et atypisk forløb af sygdommen kan nekrose af forstørrede lymfeknuder udvikle sig.

Ifølge medicinsk statistik fortolker lægerne i ca. 5% af tilfældene de kliniske manifestationer af Still's sygdom som symptomer på feber af uklar oprindelse. Se også:

diagnostik

Diagnosen af ​​Still's sygdom er kompleks og er baseret på udelukkelse af andre sygdomme med lignende symptomer (primært reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber).

Laboratorieundersøgelser afslører ændringer, der er karakteristiske for en aktiv inflammatorisk proces (leukocytose, øget ESR, forøgede niveauer af amyloid A, C-reaktivt protein, ferritin). På samme tid er der ingen antinuclear og reumatoid faktorer i blodet. Biokemisk analyse af blod afslører en stigning i levertransaminaser.

Gentagne bakteriologiske blodkulturer med Still's sygdom giver ikke anledning til væksten af ​​mikrobiell flora.

En røntgenundersøgelse af de berørte ledd afslører tilstedeværelsen af ​​effusion i hulrummene. I analysen af ​​synovialvæske finder ændringer karakteristiske for den aseptiske inflammatoriske proces.

Hver femte patient med Still's sygdom udvikler aseptisk pneumonitis, hvis kliniske manifestationer ligner bilateral lungebetændelse.

behandling

Behandling af Still's sygdom begynder med udnævnelsen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i mindst tre måneder. I 25% af tilfældene er dette nok til genopretning.

Ved kronisk sygdom ud over ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes corticosteroider såvel som cytotoksiske lægemidler.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Still's sygdom er ofte kompliceret af perikarditis og (eller) pleurisy. Hver femte patient har aseptisk pneumonitis, hvis kliniske manifestationer ligner bilateral lungebetændelse. Dette er:

Prescription antibiotika til aseptisk pneumonitis virker ikke.

Mere sjældne komplikationer af Still's sygdom er:

• hjerte tamponade;
• myocarditis;
• respiratorisk nødsyndrom;
• valvulær vegetation (proliferation af hjertevalvularvæv).

Still's sygdom kan forekomme hos mennesker i alle aldre, men rammer i de fleste tilfælde børn under 16 år.

Dødsfall kan forårsage:

• leversvigt;
• amyloidose;
• hjertesvigt
• blodkoagulationsforstyrrelser.

outlook

Prognosen er generelt gunstig. Fem års overlevelse er 90-95%.

forebyggelse

Foranstaltninger til forebyggelse af Still's sygdom er ikke udviklet, fordi mekanismen for dets forekomst er uklar.

Behandling af stadig sygdom hos voksne

Stillas sygdom hos voksne er en ret sjælden, men meget alvorlig sygdom. Dens andet navn er juvenil reumatoid eller idiopatisk arthritis. Sygdommen er vanskelig at diagnosticere, da der ikke er nogen specifikke symptomer. Manifest af udslæt af udslæt ved en kraftig stigning i kropstemperaturen, udvikling af gigt, myalgi.

Behandling af sygdommen

Terapi af Still's sygdom er rettet mod at fjerne den inflammatoriske proces i leddet. Dette er en symptomatisk behandling, som du kan lette patientens tilstand og opnå remission. Der er ingen specifik behandling for sygdommen, da det ikke har været muligt at fastslå de nøjagtige årsager til idiopatisk reumatoid arthritis.

For at afhjælpe kliniske symptomer, er primært foreskrevne ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler (NSAID). De har en udpræget analgetisk, antiinflammatorisk og antipyretisk virkning. Men med en betydelig spredning af den patologiske proces i leddene er det måske ikke nok. Således den ekstra udnævnelse af hormonelle lægemidler - glukokortikosteroider. Disse lægemidler anvendes både til systemisk brug i form af tabletter og injektioner og til lokal anvendelse i form af en salve eller gel.

Grundlaget for behandlingen af ​​juvenil reumatoid arthritis er basale lægemidler. Med deres hjælp kan du lindre betændelse i leddene og opnå remission. Men effekten efter at have taget den kommer efter et par måneder.

Det er nødvendigt at behandle Still's sygdom på en integreret måde, derfor skal der udover antiinflammatorisk behandling være inkluderet chondroprotektorer og vitaminer i administrationens tidsplan.

Under remission skal patienten gennemgå en fysioterapi, der tager sigte på at forbedre trophismen af ​​beskadigede bruskvæv, normalisere mikrocirkulationen og øge mobiliteten af ​​syge led. Gode ​​resultater giver motionsterapi og massage kursus.

Ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler

Aktivt anvendt til behandling af reumatoid arthritis, herunder idiopatisk. Dette skyldes deres hurtige handling - de lindrer betændelse, reducerer smerte og hævelse. Anvendelsen af ​​NSAID er imidlertid en symptomatisk behandling, som ikke kan påvirke sygdommens forløb.

Den største ulempe ved disse lægemidler er høj toksicitet, med det resultat at der er stor risiko for bivirkninger, især når de bruges i lang tid. I dette tilfælde bør behandling med ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler være under medicinsk vejledning. Du skal regelmæssigt foretage laboratorietests for at vurdere leverens tilstand.

Afhængigt af sygdommens kliniske forløb anvendes NSAID'er i form af injektioner og tabletter. Passende er den ekstra eksterne brug af medicin i form af en salve eller fløde. De vigtigste repræsentanter: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac og andre.

Glukokortikosteroidlægemidler

Hormoner har en kraftig anti-inflammatorisk, analgetisk og antihistamin effekt. På grund af dette er NSAID'ernes ineffektive virkning inkluderet i den komplekse behandling af Still's sygdom.

Hormoner har evnen til at inhibere phospholipase A2 og hyaluronidase, som er ansvarlige for det inflammatoriske respons. Glukokortikosteroider stabiliserer cellemembraner, hvilket resulterer i hæmmet frigivelse af histamin, leukotrien og thromboxan. Disse biologisk aktive stoffer er involveret i inflammatoriske processer. Hormoner har en immunosuppressiv virkning, hvilket er meget vigtigt i behandlingen af ​​autoimmune sygdomme, især juvenil reumatoid arthritis.

Langvarig brug af hormonelle stoffer truer imidlertid forekomsten af ​​alvorlige komplikationer. En af de alvorligste er undertrykkelsen af ​​binyrebarkens funktion, hvilket medfører en krænkelse af sin egen hormonproduktion. Anvendelsen af ​​disse lægemidler udføres derfor kun i nærværelse af direkte indikationer, og deres modtagelse skal udføres under lægeligt tilsyn for at forhindre udvikling af komplikationer.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og sværhedsgraden af ​​de kliniske symptomer ordineres glucocorticosteroider i form af intramuskulære eller intravenøse injektioner. I tilfælde af svær smertsyndrom er intraartikulær medicin mulig. De vigtigste lægemidler er Prednisolon og methylprednisolon. Tilladt til brug og andre hormonelle midler.

Grundlæggende terapi af sygdommen

Denne gruppe af lægemidler er med rette den vigtigste komponent i behandlingen af ​​juvenil reumatoid arthritis. For at opnå et positivt resultat skal de inddrages i kompleks terapi så tidligt som muligt uden at vente på sygdommens progression.

Grundlæggende antiinflammatoriske lægemidler (DMARDs) udøver deres terapeutiske effekt flere uger eller endda måneder efter behandlingens start. Men de kan hjælpe med at opnå remission og forhindre yderligere ødelæggelse af leddene. Effekten efter at have taget medicinen varer lang tid, selvom den er helt annulleret.

Følgende grupper af lægemidler anvendes til grundbehandling af juvenil reumatoid arthritis:

• cytostatika;
• biologiske præparater;
• antimalariale lægemidler;
• sulfonamider;
• penicillamin.

Den nødvendige dosis, behandlingshyppigheden og behandlingsvarigheden bestemmes afhængigt af patientens tilstand, sværhedsgraden af ​​sygdommens kliniske manifestationer, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.

Cytostatika og Biologiske

Cytostatika omfatter methotrexat, Arava, Remicade, Equoreal, Cyclophosphamid og mange andre lægemidler. Oftest i behandlingen af ​​juvenil reumatoid arthritis anvendt:

1. Methotrexat. "Guldstandard" til behandling af sygdomme i muskuloskeletalsystemet. Den nødvendige dosering vælges individuelt, men i gennemsnit er det nok at tage 1 tablet om 7 dage. Effekten af ​​dets anvendelse udvikler sig efter 5-6 uger fra starten af ​​brugen. Den maksimale koncentration af et stof i blodet nås efter 6-12 måneder.
2. Arava. Udpeget i tilfælde af bivirkninger ved at tage methotrexat. Begynder at virke efter 4-6 uger.
3. Remicade. Hurtigere terapeutiske virkninger, men har en temmelig stor liste over kontraindikationer. Det anvendes kun i mangel af korrekte resultater fra at tage andre basale lægemidler. Kræver samtidig udnævnelse af antihistaminer, da det kan udløse udviklingen af ​​en allergisk reaktion.

Biologiske lægemidler hurtigt og meget effektivt lindre betændelse. Der er dog nogle ulemper. De kan kun bruges på hospitalet, da denne gruppe af lægemidler skal administreres under tilsyn af en læge. Lægemidlet administreres fra 30 minutter til 2 - 3 timer afhængigt af den valgte dosis. Denne gruppe af medicin omfatter:

1. Etanercept. Giver en forøgelse af transporten af ​​leukocytter til fokus for den inflammatoriske proces, hvorved immunresponsen forbedres.
2. Anakinra. Det har en hæmmende effekt på interleukin-1. Som et resultat bliver aktivering af inflammatoriske celler umulig.
3. Lorentz. Det er det valgte lægemiddel i tilfælde af svigt af andre basale agenser, især methotrexat. Ofte bruges til behandling af børn.
4. Actemra. Neutraliserer Interleukin-6, som er en af ​​de vigtigste mediatorer af inflammation. Anvendes som monoterapi eller kombineret med methotrexat.
5. Rituximab. Reducerer antallet af lymfocytter, forhindrer udviklingen af ​​den inflammatoriske proces.

Antimalariale lægemidler, sulfonamider, penicillamin

Antimalariale lægemidler anvendes ikke kun til behandling af vektorbårne sygdomme, men også til behandling af juvenil reumatoid arthritis. De har egenskaben til at reducere aktiviteten af ​​den reumatoide proces. Deres største ulempe er langsom handling. Den terapeutiske virkning opnås efter 6-12 måneders regelmæssig medicinering. Samtidig tolereres antimalariale lægemidler godt og har næsten ingen bivirkninger. Denne gruppe af stoffer indbefatter delagil og plaquenil.

Sulfasalazin anvendes til behandling af juvenil reumatoid arthritis, som tilhører gruppen af ​​sulfonamider. Dette lægemiddel har en god effekt på betingelse af regelmæssig brug og er kun lidt ringere end cytostatika. Resultatet vises 3-4 måneder efter modtagelse, og når maksimal sværhedsgrad efter 6-12 måneder. Bivirkninger observeres kun hos 10-20% af patienterne.

Penicillamin er et meget giftigt stof. Dens formål er tilrådeligt i fravær af en positiv effekt fra brugen af ​​andre grundlæggende antiinflammatoriske lægemidler. Hyppigheden af ​​bivirkninger er ret høj og når 30-40%.

Fysioterapi behandlinger for sygdommen

Brug af fysioterapi er kun mulig i remission. Når juvenil reumatoid arthritis anvendes:

• fonophorese med hydrocortison;
• UHF;
• magnetisk terapi.

Valget af fysioterapi metode og varighed af kurset bestemmes individuelt for hver patient. Nogle procedurer er forbudt til brug i tilfælde af en dyb læsion af leddet, for eksempel i tilfælde af deformering af artrose.

Ved hjælp af fonophorese, UHF og magnetisk terapi, mikrocirkulation og metabolisme kan forbedres, kan vævs hævelse reduceres. Procedurer hjælper med at lindre smerter og øge bevægelsesomfanget i de ramte led.

God effekt giver massage. Hovedbetingelsen er, at den skal udføres af en specialist, som har gennemgået den nødvendige uddannelse. I intet tilfælde bør du massere dig selv. Det kan kun skade patienten. Antallet af nødvendige sessioner er generelt omkring 10 til 15 procedurer og afhænger af patientens tilstand.

En vigtig rolle i opnåelse af stabil remission er normalisering af vægt. Dette vil hjælpe med at fjerne belastningen fra den berørte led. Hver dag skal du udføre øvelser designet til patienten ved hjælp af en specialist. Øvelse terapi vil hjælpe med at genoprette leddets fleksibilitet, forbedre blodcirkulationen og tilførsel af næringsstoffer til bruskvævet.

Behandling af juvenil reumatoid arthritis bør være omfattende. Kun ved at følge alle anbefalinger fra lægen, kan du lindre patientens tilstand og opnå remission.

Still's syndrom hos voksne - symptomer og diagnose, behandling og komplikationer af syndromet

Still's syndrom hos voksne er en sjælden inflammatorisk sygdom, som kan føre til kronisk arthritis og andre alvorlige komplikationer.

En anden sygdom, tidligere kendt som still-syndrom, betegnes nu almindeligvis som juvenil reumatoid arthritis (JRA) eller juvenil idiopatisk arthritis (JIA).

Den nøjagtige årsag til Still's syndrom hos voksne er ukendt, men forskere mener, at udløseren til denne sygdom kan være en viral eller bakteriel infektion.

Alder er den vigtigste risikofaktor for Still's syndrom hos voksne. Denne sygdom har to forekomster - mellem 15 og 25 år og mellem 36 og 46 år. Mænd og kvinder har samme risiko. Der er næsten ingen tilfælde af Still's syndrom i en familie, hvilket gør det muligt at udelukke sygdommens arvelige karakter.

Symptomer på Still's syndrom

De fleste patienter med Still's syndrom har følgende symptomer:

Kropstemperaturen kan nå 38,9-39C. Feber kan bære en patient i en uge, og nogle gange endnu længere. Toptemperaturen falder på anden halvdel af dagen, men nogle patienter kan have to toppe om dagen. Mellem disse toppe vender kroppstemperaturen tilbage til normal.

Samtidig med feber vises en lyserød udslæt, der normalt påvirker arme, ben og torso. Fysisk stress, som gnidningstøj, kan udløse nye læsioner.

3. Hævelse og ømhed i leddene.

I tilfælde af Still's syndrom bliver leddene betændt, især i knæ, albuer, skuldre og hænder. Leddene bliver hævede, smertefulde, begrænsede. Fælles ubehag kan vare omkring to uger.

4. Smerter i musklerne.

Muskelsmerter forbundet med Still's syndrom forværres sædvanligvis med stigende temperatur. Det kan være så stærkt, at det forhindrer patienten i at udføre enkle daglige opgaver.

Andre tegn på Still's syndrom hos voksne kan omfatte:

1. Betændelse i halsen.
2. En stigning i livmoderhalsk lymfeknuder.
3. Forstørret lever (hepatomegali).
4. Forstørret milt (splenomegali).
5. Betændelse i hjertet og lungerne.

Det skal tages i betragtning, at nogle af disse tegn kan ses i andre sygdomme. Lignende symptomer kan forekomme i infektiøs mononukleose, nogle typer kræft (lymfom) og forskellige reumatiske sygdomme.

Kun en læge vil kunne foretage en nøjagtig diagnose!

Med disse symptomer skal du kontakte en specialist til undersøgelse. Især hvis patienten er bekymret for hoste, åndenød, brystsmerter og andre usædvanlige symptomer - dette kan indikere et hjerte- og lungeskade, hvilket er muligt med Still's syndrom.

Diagnose af syndromet

Der er ingen enkelt analyse, der kan bestemme Still's syndrom hos voksne. Lægen skal udføre mange test og diagnostiske procedurer for at udelukke andre sygdomme.

En læge kan foretage en diagnose baseret på følgende:

Fysisk undersøgelse afslørede feber, hævelse af leddene, udslæt, forstørrede cervix lymfeknuder, ondt i halsen.

Ved hjælp af et ekkokardiogram kan du løse inflammationen i hjertemusklen. En røntgen af ​​knoglerne vil vise ændringer i leddene. Beregnet tomografi eller ultralyd opdager en forstørret lever og milt.

3. Blodprøver.

I tilfælde af Still's syndrom er der en stigning i niveauet af leukocytter og blodplader, men samtidig reduceres indholdet af røde blodlegemer (anæmi). En anden vigtig indikator er den øgede erythrocytsedimenteringsrate (ESR), hvilket indikerer betændelse. I tilfælde af Still's syndrom er niveauet af C-reaktivt protein og ferritin forhøjet hos voksne.

Nogle forskere foreslår generelt at anvende ferritinniveauer til at evaluere effektiviteten af ​​behandlingen, da den meget godt afspejler intensiteten af ​​inflammation i Steells sygdom. Desuden kan en læge ordinere leverenzymetester for at kontrollere leverfunktionen. Reumatoid faktor og antinuclear antistof test er normalt negative.

Still's syndrombehandling

Læger kan bruge en række stoffer til Still's syndrom. Valget af behandling afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer og tolerabiliteten af ​​visse lægemidler.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen, naproxen) hjælper med at reducere inflammation. I den milde form af sygdommen er disse stoffer nok til at kontrollere symptomerne. Ved regelmæssigt indtag af NSAID'er er det nødvendigt at overvåge leverfunktionen, fordi høje doser af NSAID'er kan skade leveren.

Glukokortikoidhormoner (kortikosteroider) anvendes i svære tilfælde af sygdommen, der ledsages af høj feber og involvering af indre organer. Disse lægemidler svækker kroppens immunrespons. På trods af sin høje effekt i Still's syndrom kan glucocorticoider gøre kroppen modtagelig for infektioner samt forårsage osteoporose.

Methotrexat er blevet begrænset af vestlige specialister til patienter med Still's syndrom, der har vist gode resultater. Det anbefales at udpege det i kombination med kortikosteroider, hvilket kan reducere dosis af sidstnævnte væsentligt.

Et nyt ord i behandlingen af ​​inflammatoriske sygdomme som Still's syndrom er en hæmmer af tumornekrosefaktor (TNF-alpha). Forberedelser af denne gruppe (infliximab, adalimumab, etanercept) undertrykker den inflammatoriske proces. Behandling med TNF-alfa-hæmmere begyndte for nylig, disse lægemidler er ekstremt dyre, ikke i alle tilfælde effektive, men for nogle patienter kan det være den mest hensigtsmæssige løsning.

outlook

Det er ret vanskeligt at forudse udviklingen af ​​Still's syndrom hos voksne på trods af den igangværende behandling. I nogle mennesker kan sygdommen være begrænset til kun en episode, mens andre udvikler en kronisk tilstand.

Ifølge sygdommens udfald er patienter med Still's syndrom omtrent ligeligt fordelt mellem følgende grupper:

1. Fuldt udvindes.
2. Patienter med periodiske eksacerbationer.
3. Patienter med alvorlig kronisk arthritis.

Tips til de syge

1. Følg lægens recept.

Hvis lægen foreskrev at tage antiinflammatoriske lægemidler til et langt kursus, bør de tages til kursets afslutning uden at tabe en dosis. Selv når du har det godt. At kontrollere inflammation er at forhindre komplikationer.

2. Berig din kost.

Hvis du har fået ordineret høje doser af kortikosteroider (methylprednisilon osv.), Skal du derefter diskutere med din læge det ekstra indtag af D-vitamin og calcium. Dette vil hjælpe med at forhindre osteoporose. En anden mulighed er at forbruge fødevarer med rigeligt vitamin D (for eksempel torskelever) og calcium (mejeriprodukter).

3. Flyt mere.

Føler du en række trang til motion på grund af ledsmerter? Men øvelserne vil hjælpe dig med at bevare lemmernes bevægelighed, så du skal varme op, men i overensstemmelse med lægeens anbefalinger.

Komplikationer af Ståls syndrom

De fleste af komplikationerne hos Still's syndrom er forbundet med kronisk ledbetændelse.

Mulige komplikationer omfatter:

1. Ødelæggelse af leddene, op til behovet for udskiftning af leddet.
2. Inflammation af hjertemuskel og perikardium.
3. Akkumulering af væske i pleurhulen.