Pemphigoid - typer, behandling, årsager og diagnose

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) er en godartet patologi af huden af ​​kronisk natur, hvis primære element er den subepidermale blære uden akantolyse. Lesioner kan forsvinde uden spor eller efterlade ar. På basis af denne funktion skelnes der to typer pemphigoid - ard og bullous (Lever's pemphigoid). Årsagerne til det ukendte, er mest sandsynligt betragtes som en auto-allergisk oprindelsesmekanisme. Graviditet kan være en provokerende faktor.

Typer og symptomer på pemphigoid

Bullous pemphigoid (Leverens pemphigoid) - læsioner er placeret på huden og slimhinderne i munden, næse og kønsorganer. Personer over 60 år er overvejende syge. Subepitelial blærer op til 2 cm i diameter vises på huden. De er oftest på hænder, lyske og underlivets bøjningsflader. Huden kan rødme eller forblive uændret, kløe, brændende og ømhed observeres. Et par dage senere, på boblerne, vises erosioner dækket af et lag af fibrin. Inden for 1-2 uger læser lægerne, huden vender tilbage til normal. Denne formular er tilbøjelig til gentagelse.

Hjelmens Bullous Pemphigoid Photo

Bullous pemphigoid af graviditet kan forekomme fra den 9. uge af graviditeten til 1-2 uger efter fødslen, men oftest ses symptomerne på 5-6 måneder. Udslætet vises på navlen, som gradvist spredes til maven, brystet, lårene og lemmerne. Et barn kan være født for tidligt og med hypotrofi, i ca. 5% af børn opstår en bullous pemphigoid i løbet af livet.

Cicatrizing pemphigoid - bobler med en diameter på 0,3-1,5 cm vises i munden, mens slimhinden kan være hyperæmisk eller uændret. Skaderne er tætte på berøringen, lokaliseret på blød gom, tunge, mandler og slimhinde i kinderne. Efter at have åbnet dem, vises dyb rød erosion. Bobler er ofte placeret på samme sted, hvilket forårsager ardannelse og vedhæftning. I denne form forekommer også okulær pemfigoid - opacitet ses på bindehinden, øjenmobiliteten falder, og blindhed er mulig.

Cicatrized pemphigoid foto

Godartet neacantolytisk pemphigus - kun slimhinden i munden er påvirket. Små bobler, efter åbning, små erosionsformer, der heler hurtigt. Patienterne bemærker en let brændende fornemmelse i munden. Sygdommen forsvinder helt i 1-2 uger.

Artikel i emnet: Måske har du afta i munden og på sproget - læs denne artikel.

Pemfigoid behandling

Når bullous pemphigoid patienter foreskrev glucocorticosteroider (prednison, startdosis på 60-80 mg, med et gradvist fald). I alvorlige tilfælde anvendes cytostatiske og immunosuppressive lægemidler - azathioprin, cyclofosfamid. I fravær af effekten af ​​behandling er en kombination af glukokortikosteroider og immunosuppressive stoffer tilladt. Anti-inflammatoriske salver (Prednikarb) og anilinfarvestoffer (Fukortsin) er også foreskrevet. Med nederlaget af mundslimhinden er det nødvendigt at begrænse indtagelsen af ​​skarpe og hårde fødevarer - chips, kiks, rågrønsager og frugter.

Behandlingen af ​​cicatrizing pemphigoid falder sammen med den af ​​bullous, men hvis et øje påvirkes, bør en øjenlæge konsulteres. I sådanne tilfælde er yderligere lægemidler ordineret til hornhinde clearing og ar resorption. I tilfælde af godartet neapantolytisk pemphigus, er antihistaminer, ascorbinsyre og vitamin P ordineret. Når der anvendes oralt ubehag, anvendes lokale midler med anæstetisk effekt.

Behandling af folkemetoder

I kombination med lægemiddelbehandling anvendes følgende lægemidler:

• Udslip 2-3 gange om dagen behandles med en vatpind dyppet i havtorn eller olivenolie.
• Til læsioner i mundhulen 30 g eg bark hæld et glas kogende vand, pakk og insister 2 timer. Træk og skyl munden 4-5 gange om dagen.
• Hæld 2 spiseskefulde salvie i en halv liter kogende vand og lad det stå på ilden i 10 minutter. Cool og tør de berørte områder 2-3 gange om dagen.
• Patienter med læsioner i munden anbefales 3-4 gange om dagen for at spise en teskefuld honning, forsøger ikke at sluge det med det samme, men hold det i munden i et par minutter.

Forebyggelse og prognose af pemphigoid

Der er ingen primær profylakse, hvis symptomer opstår, bør behandlingen påbegyndes straks, og hudhygiejne bør overholdes. Prognosen for livet er gunstig, men genoprettelsen er sjælden. Med tilstrækkelig terapi er der lange perioder med remission, men ældre og svækkede patienter går ofte tilbage. Hvis symptomerne opstår i barndommen, er sygdommen sandsynligvis helt helbredt i ungdomsårene. Cicatrized pemphigoid kan forårsage signifikant synshæmmelse og endog irreversibel blindhed.

Bullosa pemphigoid

Artikelens indhold:

Bullous pemphigoid - årsager, symptomer, behandling, typer af sygdommen, foto

Bullous pemphigoid (parapemigigus, senil herpetiform dermatitis) er en tilbagevendende kronisk sygdom af autoimmun natur karakteriseret ved læsioner af de subepidermale hudlag med udvikling af intense blærer og andre patologiske forandringer. I denne sygdom forekommer acantholyse i modsætning til den almindelige pemphigus ikke, og udseendet af blærer i epidermis er en sekundær proces. For første gang opdagede lever dette i 1953, som isolerede den bullous pemphigoid i en separat nosologisk enhed - før det kombinerede udtrykket "pemphigus" alle former for blærende udslæt. Patologier er primært tilbøjelige til mennesker over 60-65 år, men næsten 100 tilfælde er blevet beskrevet i dermatologi, når en bullous pemphigoid udviklet hos mennesker i barndommen eller ungdommen. Sådanne former for sygdommen begyndte at blive kaldt henholdsvis infantil og adolescent bullous pemphigoid.

Der er også information om forholdet mellem denne bullous dermatose og visse onkologiske sygdomme, som viser det som en paraneoplastisk proces. Læger kender patienter med denne patologi og udvikler sig på baggrund af lungekræft, blære, mave. I nogle tilfælde fremkalder bullous pemphigoid medicin (amoxicillin, furosemid, kaliumiodid), hudtrauma. Forekomsten af ​​sygdommen er ca. 1-15 tilfælde pr. 1 million mennesker. Blandt patienter er de fleste ældre. Risikoen for at udvikle bulloig pemphigoid øges med alderen - det vurderes, at den største sandsynlighed for at blive syg med denne patologi i 85-90 år er mere end 300 gange højere end i 60-65 år.

Typer af bullous pemphigoid:

Der er flere former for denne patologi:

1. Faktisk bullous pemphigoid eller Lever's neacantolytic pemphigoid som det også kaldes. Dens symptomer vil blive beskrevet nedenfor.
2. Cicatrized pemphigoid eller som det kaldes også slimhinde-synechial bullosa dermatitis. Denne patologi er mere modtagelig for ældre mennesker (ældre end 50-55 år), mere almindelig hos kvinder end mænd. Udseendet af blærer på konjunktivalmembranen og mundslimhinden er karakteristisk; nogle patienter har udslæt på huden.
3. Neacantolytisk godartet pemphigus kun af mundslimhinden. Fra navnet er det klart, at boblerne kun vises i munden.

Pococcal pemphigoid er også en smitsom sygdom forårsaget af Staphylococcus aureus, som udvikler sig hos børn fra 3-10 dage i deres liv. Det er meget smitsomt. Kilden til infektionen kan være medicinsk personale på barselssygehuset eller moderen til barnet, der for nylig havde en sygdom med en staph infektion eller er en bærer af Staphylococcus aureus i nasopharynx.

Med denne sygdom er kendetegnet ved det hurtige udseende af blærer på barnets rødme eller sunde hud. Først vises de på kroppen og underlivet. Bobler er omkring størrelsen af ​​en stor ærter, så vokser de og kan nå 2-3 cm i diameter og suppurate; de er omgivet af en lyserød halo. Også barnets temperatur stiger, den generelle tilstand kan forstyrres. Staphylococcal pemphigoid kan føre til infektion i blodet og i alvorlige tilfælde endda dødelig.

Symptomer på bullous pemphigoid

I de fleste tilfælde forekommer sygdommens første manifestationer hos personer ældre end 60-65 år. For det første er symptomerne på bullosa pemphigoid før de fremkommer af vesiklerne bløde - patienter klager over kløe af varierende intensitet på ben, hænder eller underlivets hud. Rødhed i huden, små erythematøse udslæt ses sjældent. Senere danner der intense blærer på de berørte områder, som har en halvkugleform og en diameter på 1-3 cm. Omkring en tredjedel af tilfældene af bullosa pemphigoid erosioner forekommer på mundhulen i mundhulen og i vagina. Disse formationer har en traume modstand, fordi Boblernes "dækning" af boblerne, der består af epidermierne, er ret stærk.

Indholdet af blærende bullosa pemphigoid er serøst, men i nogle tilfælde kan det ændre sig til hæmoragisk eller endog purulent. Ved åbningen af ​​blæren på huden forbliver erosion af rød med en blød og fugtig overflade. Genopretning af epidermis forekommer ret hurtigt, næsten ingen spor efter helbredelse. I tilfælde af bullous pemphigoid udover blærer udvikler urticariaudslæt af forskellig intensitet og størrelse ikke sjældent. Andre symptomer ud over udslæt og kløe kan være feber, vægttab, tab af appetit. Oftest forekommer disse manifestationer i svækkede og svækkede individer, mens den bullous pemphigoid måske endda er årsagen til døden. Sygdommen har et kronisk og forlænget forløb, symptomerne og manifestationerne på huden kan falde og komme tilbage med tiden. Spontan genopretning sker i 20-30% af tilfældene.

Diagnose af bullous pemphigoid

Definitionen af ​​en sygdom som bullous pemphigoid er lavet efter undersøgelse foretaget af en hudlæge, histologisk undersøgelse af væv fra patologiske foci og immunologiske undersøgelser. Afhængigt af udviklingsstadiet, under inspektionen, dannede bobler, der er placeret symmetrisk, erythematøs udslæt, urticarial udbrud af varierende intensitet, helbredende erosion, crusted kan observeres. Kræver et komplet blodtal, tk. i polina tilfælde viser han moderat eosinofili, undertiden leukocytose. Det er også muligt at detektere IgG, som binder til antigener BP180 og BP230 i det perifere blod ved anvendelse af immunpræcipitationsreaktion.

Histologiske undersøgelser omfatter simpelt lys og immunfluorescensmikroskopi. Når man ser under et mikroskop ved forskellige faser af dannelsen af ​​bobler, kan en epidermal spalte detekteres, så en subepidermisk blære, som bliver intraepidermal. Dermis under det patologiske fokus er skarpt edematøst, leukocytinfiltration, der hovedsagelig består af lymfocytter, eosinofiler og neutrofiler, kan udtrykkes forskelligt. Immunofluorescensmikroskopi afslører akkumuleringer af klasse G-immunoglobuliner og komplementfraktioner (oftest C3) langs epidermisens basalmembran. I bullous pemphigoid er disse molekyler mest koncentreret fra ydersiden af ​​kældermembranen. Differentiel diagnose bør udføres med en almindelig pemphigus, epidermolysis bullosa og erythema multiforme exudativ.

Årsager til bullous pemphigoid

De nøjagtige årsager til, at pemphigoid udvikler sig i en bullous form, er endnu ikke kendt. Ikke desto mindre kunne forskere få bevis på, at autoimmune faktorer spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​denne dermatose. I Lever's sygdom blev specifikke antistoffer mod kamille membranen i huden fundet i blodet og væske, der fyldte blærerne. Desuden udvikler den inflammatoriske proces mere aktivt, jo højere antistoftiter er. Det antages, at bullous pemphigoid er et tegn på udviklingen af ​​onkologiske sygdomme. Derfor sendes alle patienter med denne sygdom til undersøgelse for at udelukke onkologi. Også nogle læger tilskriver bullous pemphigoid til gruppen af ​​sygdomme epidermolysis bullosa.

Behandling af bullous pemphigoid

Terapi til leverens sygdom bør vælges individuelt, behandlingen af ​​pemphigoid skal være kompleks. Valget af behandlingsregime bullosa pemphigoid afhænger af prævalensen af ​​processen, såvel som alvorligheden af ​​dets forekomst, identificerede associerede sygdomme og patientens generelle tilstand.

Den vigtigste metode til behandling af bullous pemphigoid er lægemidler indeholdende glukokortikosteroider. Den første fase i behandlingen af ​​sygdommen er administrationen af ​​60-80 mg af lægemidlet i form af prednison per dag. Dernæst justeres dosis nedad. I nogle tilfælde er det nødvendigt at ordinere lægemidler i højere doser. Derudover anvendes cytostatika og immunosuppressiva, f.eks. Cyclosporin A, cyclophosphamid, azathioprin, etc. til behandling af bulloig pemphigoid. Der er tegn på at opnå en god terapeutisk virkning ved behandling af pemphigoid fra den komplekse anvendelse af glukokortikosteroider og cytostatika. Til behandling af sygdommen er der også ordineret systemiske enzymer, hvis dosis afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne.

Udvendigt anvendes salver indeholdende glukokortikosteroider og anilinfarvestoffer, fx furcocin, til at behandle bulloig pemphigoid.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Før du bruger urtemedicin til behandling af bullous pemphigoid, bør du konsultere din læge.

I tilfælde af bullepus pemphigoid anbefales det at tage 30 dråber tinktur af Eleutherococcus 2 gange om dagen.

Til behandling af bullae pemphigoid samler urter. Tag 50 gr. Sophora japansk (frugt), birkeknopper, eukalyptus (blade), serpentin (rhizomer) nældegræs, hule og hyrde taske. Brew om aftenen til 2 spiseskefulde af blandingen med et glas kogende vand. Det er nødvendigt at insistere hele natten. Urom-stammeinfusion deles i 3 portioner og drikker om dagen.

For de ydre manifestationer af bullous pemphigoid, kan du bruge juice presset fra nælde eller aloe blade. Damp et stykke bandage i saften og påføres på blærer eller erosion. Topdækslet komprimeres med en film og fastgøres med gips eller bandage.

Bullous pemphigoid kode ICD-10 L12.0

definition

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) er en autoimmun hudforstyrrelse forårsaget af produktionen af ​​autoantistoffer til komponenterne i semi-desmosomer (antigener BP180 og BP230) og karakteriseret ved dannelsen af ​​subepidermale bobler.

Etiologi og epidemiologi

I de fleste tilfælde er udviklingen af ​​bullous pemphigoid ikke forbundet med nogen provokerende faktor. Hos nogle patienter med bullous pemphigoid skyldes udslæt af udslæt forårsaget af medicin, eksponering for fysiske faktorer, virale infektioner.

Narkotika, der kan være forbundet med udviklingen af ​​bullous pemphigoid, er penicillamin, penicilliner og cephalosporiner, captopril og andre angiotensin-konverterende enzymhæmmere; furosemid, aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nifedipin. Der har været tilfælde af udvikling af bullous pemphigoid efter administration af vaccinen mod influenza, anti-tetanus toxoid. Udviklingen af ​​bullous pemphigoid efter eksponering for fysiske faktorer - ultraviolet stråling, strålebehandling, termiske og elektriske forbrændinger, efter kirurgiske procedurer er beskrevet. Det antages, at udviklingen af ​​bullous pemphigoid kan bidrage til virusinfektioner (hepatitis B og C-vira, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus).

Udviklingen af ​​bullous pemphigoid er forårsaget af produktionen af ​​IgG autoantistoffer til BP180 proteiner (collagen XVII type) og BP230, som er en del af semi-desmosomer, som er en strukturel komponent i kamille membranen i huden.
Ifølge den føderale statistiske observation var forekomsten af ​​bullous pemphigoid i Den Russiske Føderation i 2014 1,1 tilfælde pr. 100.000 voksne (18 år og ældre) og 2,6 tilfælde pr. 100.000 voksne. Syge for det meste ældre mennesker. Blandt personer over 80 år når forekomsten af ​​bullous pemphigoid 15-33 tilfælde pr. 100.000 af den relevante befolkning om året.

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering.

Symptomer på bullous pemphigoid

Hudlæsioner med bullous pemphigoid kan lokaliseres eller generaliseres. Udslæt oftere lokaliseret til lemmer, mave, indininal-femorale folder, på lårets indre overflade.
Udslæt hos patienter med bullous pemphigoid kan være polymorf. Sygdommen begynder normalt med udseende af erythematøs, papulær og / eller urticaria-lignende udslæt ledsaget af kløe. Disse udslæt kan eksistere i flere måneder, hvorefter blærer vises. Bobler har et stramt, tæt dæk, runde eller ovalt, serøst eller serøst hæmoragisk indhold, der er placeret på en erythematøs baggrund eller på tilsyneladende uændret hud. Udviklet på stedet for blærende erosion, i fravær af sekundær infektion, epithelialiseres hurtigt, ikke tilbøjelig til perifer vækst. Nikolsky's symptom er negativt. Slimhinder påvirkes hos 10-25% af patienterne. Sygdommen er karakteriseret ved kronisk tilbagevendende forløb.

Graden af ​​sværhedsgrad af bullous pemphigoid bestemmes af antallet af fremkomne cystiske elementer. Bullosa pemphigoid er defineret som svær med udseende af mere end 10 bobler om dagen i 3 på hinanden følgende dage, så let, når der er 10 bobler eller mindre om dagen [5].

Diagnose af bullous pemphigoid

Diagnose af bullous pemphigoid er baseret på identifikation af kliniske symptomer på sygdom og påvisning af IgG antistoffer mod proteiner af komponenterne i kælderens membran i huden:
Histologisk undersøgelse af hudbiopsien med en frisk blære afslører et subepidermalt hulrum med en optisk dermatitis i dermis bestående af lymfocytter, histiocytter og eosinofiler, hvilket ikke altid tillader os at skelne mellem bullosa pemphigoid fra andre sygdomme med en subepidermisk blæreplacering (herpes sved)

For at detektere IgG på proteiner af komponenterne i kamillemembranet i huden udføres en immunohistokemisk undersøgelse af biopsien af ​​patientens tilsyneladende upåvirkede hud, hvilket afslører en lineær afsætning af IgG og / eller C3-komponenten af ​​komplementet i regionen af ​​kælderen. Hvis differentialdiagnostik er nødvendig med erhvervet epidermolysis bullosa, udføres en yderligere immunofluorescerende undersøgelse af hudbiopsiprøven, som tidligere blev spaltet ved at holde i 1M natriumchloridopløsning i 1 dag. Denne undersøgelse afslører deponering af IgG i den øverste del af lugen i kaviteten dannet i zonen af ​​det dermo-epidermale kryds.

Differential diagnose

Differentierer sygdommen bør være med bullous form af herpetiform dermatitis dermatitis, exudativ erythema multiforme, vulgær pemphigus, bullous toxidermi, erhvervet epidermolysis bullosa.

Behandling af bullous pemphigoid

Generelle noter om terapi

Ved udnævnelse og behandling af patienter med bullous pemphigoid bør overvejes:

• Restriktioner for brugen af ​​en række lægemidler hos ældre patienter.
• Mulige samtidige sygdomme hos patienten (diabetes mellitus, arteriel hypertension, koronar hjertesygdom, neurologiske sygdomme).
• Bivirkninger forbundet med systemisk behandling og topisk terapi.

Under behandling med systemiske glukokortikosteroider bør blodtryksmålinger tages for at overvåge kardiovaskulærsystemet og overvåge blodglukoseniveauerne.

Under behandling med cytostatika, hæmoglobin og erytrocytter bør leukocytter og blodplader i perifert blod overvåges, samt indikatorer for lever- og nyrfunktioner, indikatorer for generel urinanalyse. Under behandling med systemiske glukokortikosteroider og immunosuppressive midler er det også nødvendigt hurtigt at registrere tegn på infektionssygdomme og komplikationer.

Behandlingsregimer

Når mild bullous pemphigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%

I mangel af en klinisk effekt fra terapi med et topisk glukokortikosteroidlægemiddel i 1-3 uger:

I svær pungeløs pemfigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%
• prednison I tilfælde af gentagelse øges dosis af kortikosteroidlægemidlet til begyndelsesniveauet [8].

Om nødvendigt reduceres dosis af systemiske kortikosteroider:

• plasma udveksling
• azathioprin
• mycophenolatmofetil
• methotrexat
• cyclophosphamid

Ud over udnævnelsen af ​​topiske kortikosteroidpræparater behandles store blærer og erosioner:

• blærer punktering og dræning, efterlader et dæk
• Erosive læsioner behandles med antiseptisk opløsning: klorhexidin 0,05-0,2% opløsning, Miramistin, 0,01% opløsning, brilliant grøn 1% alkoholopløsning

Indikationer for indlæggelse

• svær forløb af bullous pemphigoid, der kræver systemisk terapi
• manglende virkning fra behandling med topikale kortikosteroider på ambulant basis
• tilstedeværelsen af ​​sekundær infektion i læsionerne.

Krav til behandlingsresultater

• stoppe sygdommens progression
• reduktion af kløe;
• epithelialisering af erosion.

Taktik i fravær af effekten af ​​behandling

Hvis der ikke er nogen virkning fra terapi med systemiske og topiske glukokortikosteroidlægemidler, er der endvidere ordineret immunosuppressive lægemidler eller plasmaferese i flere uger.

forebyggelse

Forebyggelsesmetoder findes ikke.

Hvis du har spørgsmål om denne sygdom, så kontakt en læge dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid er en dermatologisk sygdom forbundet med nedsat funktion af immunsystemet på grund af eksponering af visse autoimmune legemer til vævene. Oftest udvikler den sig hos ældre mennesker og ligner symptomer på pemphigus: På hud på lemmer og underliv er der dannet symmetrisk indrettede, intense bobler med gennemsigtig væske inde. Immunologiske og histologiske undersøgelser er nødvendige for at diagnosticere sygdommen, cytostatiske og glukokortikosteroidlægemidler, vitaminer og kost er ordineret til behandling.

Funktioner bullosa pemphigoid

Hjertens bullous pemphigoid er en kronisk hudsygdom, der ledsages af mange udslæt og kløe. På udslætets slimhinder forekommer yderst sjældne. Korrekt diagnosticering tillader biopsi, immunfluorescerende undersøgelse af hud og serum. Foruden glukokortikosteroider er der i de fleste tilfælde behov for langvarig understøttende behandling med brug af immunosuppressive midler.

Risikogruppen omfatter mænd over 60 år, kvinder er mindre tilbøjelige til at blive syge, meget sjældent - børn. Spændte blærer (bullae) på overfladen af ​​huden dannes på grund af fusion af autoimmune antistoffer af IgG-klassen med antigener BPAg1 eller BPAg2. Afhængigt af udbredelsen af ​​udslæt er der to former for bullous pemphigoid - lokaliseret og generaliseret. Af kursets art og symptomer på sygdommen er opdelt i typiske og atypiske.

Atypisk form er pemphigoid:

• Dysgidroziformny (ligner atopisk eksem, udslæt er lokaliseret på såler og palmer).
• Nodulær (flere knuder på huden, kløe).
• Vegetativ (talrige plaques i hudens folder).
• Vesikulær (små vesikler gruppe - vesikler).
• Nodulær (knuder på huden).
• Erythrodermic (symptomer meget ligner erythroderma).
• Økematisk (symptomer svarende til eksem).

Betegnelsen "pemphigus" i lang tid betød enhver form for blærende udslæt. Først i 1953 identificerede Dr. Lever de kliniske og histologiske tegn, der var karakteristiske for bullous pemphigoid. Ti år senere fandt forskerne, at antistoffer, der virker på klementens membran, cirkulerer i de ramte væv. Dette førte til den konklusion, at det er dem, der forårsager epidermis detachment, som følge heraf blærer danner på huden.

Pemphigoid udvikler sig i to faser:

• Prodrom. Består fra flere måneder til flere år, ledsaget af kløe og uspecifik udslæt. På dette stadium er det svært at foretage en korrekt diagnose, derfor er sygdommen ofte forvekslet med kolinerg urticaria, Dühring dermatitis, prurigo, kronisk eksem, forskellige typer kløende dermatose.
• Bulløs. Bobler vises på huden, kløe bliver ikke mindre. På dette stadium er sygdommen nem at diagnosticere.

Sommetider er pemphigoid ledsaget af hovedpine og feber, som med vandkopper og andre smitsomme sygdomme. Ældre patienter mister ofte deres appetit, føler sig svage. Sygdommen tager lang tid, perioder med regression veksler med perioder med eksacerbationer. Sandsynligheden for at blive syg før 60 er meget lav, efter 60 - 8 tilfælde pr. Million, efter 90 år - 250 pr. Million. Nogle forskere forbinder pemphigoid med en række vacciner og organtransplantationer. Men om sygdommen overføres på denne måde, indtil den er bevist. Hvordan Hjertes sygdom ser på forskellige stadier kan ses på nedenstående fotos.

Symptomer på bullous pemphigoid

Den klassiske form af bullous pemphigoid er oftest diagnosticeret. Typisk forekommer et udslæt på bagagerummet og ekstremiteterne. Nogle gange kan det findes i store naturlige folder i huden, i ansigtet og i hovedbunden. Flere udslæt, symmetrisk foci. Disse er vesikler (vesikler, bullae) med en anstrengt overflade, fyldt med en gennemsigtig væske, mindre ofte - med pus. I nogle tilfælde opstår de på sund hud, men oftere - på rødt. Et karakteristisk udslæt kan fortyndes med papler og urtikarnymi elementer, som med sorcais.

Efter et par dage springer boblerne spontant ud, og erosioner og sår dannes i deres sted. Men de heler hurtigt nok, så træk ikke på skorpe.
Udslæt på mundslimhinden forekommer kun hos 20% af patienterne, alligevel så vises bobler på bagagerummet og i ekstremiteterne. Udslæt på bindehinden, slimhinde i nasopharynx og kønsorganer - isolerede tilfælde.

På steder, hvor udslætene lokaliseres, opstår der en kløeoplevelse, nogle gange klager patienter over hovedpine, tab af appetit og generel svaghed. Bullous pemphigoid tilhører kroniske sygdomme, dens kurs er en række regressioner og tilbagefald.

Årsager til bullous pemphigoid

Med sin ætiologi har sygdommen en immunologisk oprindelse. Autoimmune antistoffer, der virker på epidermis, giver mulighed for at hævde sådan, de findes hos 100% af patienterne. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer signaleres af antiC3-konjugatet i immunfluorescensreaktionen. De påvirker transmembranproteinet (kollagen) og cytoplasmatisk protein (BP230), som er ansvarlige for epithelets integritet.

De faktorer, der fremkalder Lever's bullous pemphigoid er:

• Accept af penicillamin, penicillin, sulfasalazin, spironolacton, furosemid, neuroleptika og visse andre lægemidler.
• Ultraviolette stråler i kombination med anthralin, strålebehandling i behandling af brystkræft.
• Multipel sklerose, lav planus, ulcerativ colitis, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus, nogle andre kroniske sygdomme.

Bullous pemphigoid hos børn

Bullous pemphigoid hos børn diagnosticeres ekstremt sjældent, og det betragtes derfor ikke som en særskilt gruppe af sygdomme. Til behandling i dette tilfælde anvendes de samme metoder som for voksne, men en mere forsigtig og afbalanceret tilgang er påkrævet.

Diagnose af bullous pemphigoid

Diagnosen af ​​bulvarian pemphigoid lever er baseret på resultaterne af kliniske undersøgelser af blod- og laboratorieundersøgelser af materiale taget fra de berørte områder.

Efter at have interviewet og undersøgt en patient ordinerer lægen:

• Skrælningstesten (Nikolsky's symptom) - med en lille mekanisk indvirkning på de beskadigede områder, er den negativ, med pemphigus - positiv.
• Elektronisk og lysmikroskopisk undersøgelse - fibrin-netværket af blærehulrummet (bullae), monokleære infiltrater (komprimering), epidermal kløften, eosinofil fortykning af huden studeres.
• Immunofluorescens (direkte og indirekte) - om emnet af cirkulerende antistoffer mod den basale epidermale membran, påvisning af C3 og (eller) IgG1, IgG4 sammen med den, såvel som fraværet af acantholyse.
• Immunmikroskopisk undersøgelse - ved hjælp af elektrisk strøm og guld.
• Immun-kemisk undersøgelse ved metoden med immunoblot-keratinocytekstrakte eller immunpræcipitation - for at bestemme autoantistofferne i klasse G.
• Analyse af eosinofiler - på deres antal i blodet og indholdet af boblerne.
• Iodtest (prøve Yadassona) - testen anses for positiv, hvis der efter en 5% opløsning af kaliumiodid og påsætning af salve til 50% indhold af huden på de beskadigede områder af stoffet er observeret en forværret epidermisreaktion.

Hvis sygdommen er alvorlig, tages ikke kaliumjodid inde på grund af faren for alvorlig eksacerbation.

Leverets bullous pemphigoid differentieres fra:

• Cholinerg urticaria.
• Atopisk eksem.
• Sorkaidoza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Kronisk eksem
• Erythroderma.
• Polymorfe erytem.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytisk pemphigus.
• Ægte acantholytisk pemphigus.

Behandling af bullous pemphigoid

Grundlaget for behandlingen af ​​bullous pemphigoid består af hormonelle lægemidler. Medium doser af lægemidler i denne gruppe ordineres med et gradvist fald, da patienten genopretter.

I mere alvorlige tilfælde udpeget af:

• Cytostatika.
• Antihistaminer.
• Vitaminer.

For at lindre kløe og helbrede udslætene, brug eksterne midler - specielle cremer og salver. Hvis lægen tillader det, kan du henvende dig til den traditionelle medicin.

Folkelige retsmidler:

• Tinktur af Eleutherococcus - tag 30 dråber 2 gange om dagen.
• Urteopsamling - bland i lige store mængder yarrow, hyrdepung, nældeblad, serpentinrød, birkeknopper, eukalyptusblad og frugt fra japansk sophora. 2 spsk. skeer af blandingen hæld 200 ml kogende vand, lad i 10-12 timer. Stamme, tag 70 ml tre gange om dagen.
• Nisse eller aloe - klemme saften fra bladene. Sug et bandage i det og anvend det til udbrudssiderne. Topdæksel med film til komprimering, sikret med gips eller bandage.

Komplikationer med bullous pemphigoid

Med den forkerte behandling af bullosa pemphigoid eller dets fravær er sandsynligheden for at binde en sekundær bakteriel eller virusinfektion høj. Som følge heraf er der en krænkelse af immunsystemet i alvorlige tilfælde - sepsis og død. Hvorvidt bullosa pemphigoid kan genfødes i kræfttumorer, er stadig uklart.

Forebyggelse af bullous pemphigoid

Der er ingen primære forebyggende foranstaltninger for at forhindre Lever's bullous pemphigoid, og for at forlænge eftergivelsen og undgå exacerbation skal patienten følge en glutenfri diæt, undgå udsættelse for solen til huden, mekaniske og termiske skader.

Prognosen for behandling er usikker, da det er en kronisk, svær at forudsige sygdom, og størstedelen af ​​patienterne er ældre med forskellige comorbiditeter. Ifølge nogle rapporter er dødeligheden 30%, men forværrende faktorer og andre sygdomme betragtes ikke her. Hos børn og unge er Levers syndrom let helbredt.

Glem ikke at bullous pemphigoid ofte udvikler sig som en sekundær sygdom sammenlignet med andre patologiske processer. Det betragtes som en markør for onkologi. Når de første tegn optræder, skal du så hurtigt som muligt konsultere en læge. Han vil diagnosticere, foreskrive behandling og sende til en omfattende undersøgelse, der kan fjerne mistanken om kræft. Hvis diagnosen er skuffende, kan det med høj sandsynlighed hævdes, at dette er hudkræft i skumplastceller.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid er en kronisk autoimmun hudsygdom, der primært påvirker ældre personer. Dens symptomer ligner dem af pemphigus og reduceres til dannelsen af ​​intense blærer på arme, ben og maves hud fordelingen af ​​patologiske foci er som regel symmetrisk. Diagnose bullosa pemphigoid er lavet ved at undersøge patienten, histologisk undersøgelse af hudvæv i de berørte områder, immunologiske undersøgelser. Behandling af sygdommen omfatter immunosuppressiv og cytotoksisk terapi under anvendelse af glukokortikosteroider og cytotoksiske lægemidler.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senil herpetiform dermatitis) er en kronisk tilbagevendende sygdom af autoimmun natur karakteriseret ved læsioner af de subepidermale hudlag med udvikling af intense blærer og andre patologiske forandringer. I modsætning til den almindelige pemphigus forekommer acantholyse ikke i denne sygdom, og dannelsen af ​​blærer i epidermis er en sekundær proces. For første gang fremhævede Lever opmærksomheden herpå i 1953, og han udpegede den bullous pemphigoid i en separat nosologisk enhed - før det kombinerede udtrykket "pemphigus" alle former for blærende udslæt. Patologier er primært tilbøjelige til personer over 60 år, men i dermatologi er ca. 100 tilfælde blevet beskrevet, når bullous pemphigoid udviklet sig i barndommen eller ungdommen. Sådanne former for sygdommen hedder henholdsvis henholdsvis infantil og adolescent bullous pemphigoid.

Der er også indikationer på forholdet mellem denne bullous dermatose og visse onkologiske sygdomme, hvilket gør det muligt at betragte det som en paranoplastisk proces. Patienter med denne patologi, der udvikler sig på baggrund af kræft i mave, lunger, blære, er beskrevet. I nogle tilfælde kan bullous pemphigoid udløses ved at tage medicin (furosemid, kaliumiodid, amoxicillin), hudtrauma. Forekomsten af ​​sygdommen er ca. 1-13 tilfælde pr. 1 million af befolkningen blandt de patienter, der domineres af ældre mænd. Risikoen for at udvikle bulloig pemphigoid øges meget med alderen - det vurderes, at sandsynligheden for at blive syg med denne patologi ved 90 år er mere end 300 gange højere end ved 60.

Årsager til bullous pemphigoid

Etiologien af ​​bullous pemphigoid er i øjeblikket genstand for videnskabelig diskussion. Forskningen på dette område hjalp til at danne flere grundlæggende hypoteser, der forklarede årsagerne til denne tilstand. Den mest opfattede, at denne autoimmune sygdom udvikler sig på grund af tilstedeværelsen af ​​visse mutationer, der ændrer det store histokompatibilitetskompleks. Dette bekræftes dels ved, at blandt patienter med bullous pemphigoid er antallet af mennesker med DQB1 0301 GCGS som 2. klasse allel blevet forøget. Hidtil er der ikke identificeret mutationer eller andre genetiske lidelser, der helt sikkert kunne være forbundet med denne hudsygdom.

Patogenesen af ​​bullous pemphigoid er blevet undersøgt noget bedre end etiologi, hvilket gør det muligt at pålideligt argumentere for den autoimmune karakter af denne tilstand. Hovedmålet for immunsystemet angreb er to proteiner i epidermis - en af ​​dem, BP180, er et transmembranprotein og er i øjeblikket forbundet med type 17 collagen. Det andet antigen involveret i udviklingen af ​​bullosa pemphigoid, BP230, er placeret inde i epidermacellernes cytoplasma og tilhører formodentlig gruppen af ​​plaquiner. Begge disse proteiner er relateret til deres funktion - de deltager i dannelsen af ​​semi-desmosmos og opretholder en bestilt struktur af flerlags epithelium.

Alle patienter med bullous pemphigoid i blodplasmaetekterede antistoffer af klasse G, som har evnen til at binde selvantigener af BP180 og BP230. Deres udseende er forbundet med udviklingen i kroppen af ​​autoreaktive T-lymfocytter mod de ovennævnte epithelcelleproteiner. T-lymfocytter er ansvarlige for det cellulære immunrespons samtidig med aktivering af B-lymfocytter, der producerer antistoffer. Bindingen af ​​T-lymfocytter og antistoffer med deres egne proteiner i huden og slimhinderne aktiverer komplementsystemet, som tiltrækker andre immunkompetente celler, hovedsageligt neutrofiler og eosinofiler, til det patologiske fokus. Hos nogle patienter med bullous pemphigoid blev der fundet en signifikant deltagelse af mastceller (mastceller) i patogenesen af ​​sygdommen.

Indledningsvis påvirkes hæmismosomer i epidermis basale lag, og adskillige vakuoler forekommer mellem processerne i cellerne. Deres sammensmeltning med hinanden fører til dannelsen af ​​en subepidermisk blære fyldt med exudat, ovenfra er den dækket af uændret epidermis, hvori intercellulære bindinger bevares. Imidlertid gennemgår det nekrose, og regenerering af det basale lag fører til dækket af blærens bund med et lag nyligt dannede celler, og fokuset bliver intraepidermalt. På dette stadium af udviklingen af ​​bullosa pemphigoid ligner det således stærkt den fælles pemphigus, med den undtagelse, at udviklingen af ​​boblerne ikke skyldtes akantholyse, men ødelæggelsen af ​​de intercellulære broer kun i basallaget med dens efterfølgende regenerering.

Inflammatoriske processer i bullous pemphigoid er ulige udtrykt i forskellige patienter, men tegn på mindst infiltration af huden ved lymfocytter, neutrofiler og eosinofiler er altid til stede. Udbrud kan være placeret perivaskulært i tilfælde af mindre inflammation og fylde hele tykkelsen af ​​huden med svære inflammatoriske processer, undertiden ledsager den bullous pemphigoid.

Symptomer på bullous pemphigoid

I de fleste tilfælde forekommer sygdommens første manifestationer hos personer ældre end 60 år. Indledningsvis er der før dannelsen af ​​vesikler (pre-bubble-fase) symptomer på bulloig pemphigoid milde og ret ikke-specifikke - patienter klager over kløe af varierende intensitet lokaliseret på hænder og fødder eller underlivets hud. Nogle gange kan der være rødme i huden, let erythematøs udslæt. I løbet af tiden er der spændte bobler med en halvkugleform og en diameter på 1-3 cm på de berørte områder. I omkring en tredjedel af tilfælde af bullous pemphigoid dannes erosioner på slimhinderne i mundhulen og vagina. Boblens "låg", der består af epidermis, er stærkt nok, så disse formationer har en vis modstand mod skade. Indholdet af blærende bullosa pemphigoid er serøst, men i nogle tilfælde kan det ændre sig til hæmoragisk eller endog purulent.

Ved åbningen af ​​bobler på overfladen af ​​huden forbliver erosionen rød med en blød og fugtig overflade. Genopretning af epidermierne over dem forekommer ret hurtigt, sporene efter helbredelse er ubetydelige. Ud over blærende bullosa pemphigoid udvikler urticaria udslæt af forskellige størrelser og intensiteter ofte. Af de andre symptomer kan patienter ud over kløe og udslæt opleve feber, tab af appetit og vægttab. Især ofte forekommer sådanne manifestationer hos svækkede og svækkede individer, mens den bullous pemphigoid måske endda er årsagen til døden. Sygdommen har et langt og kronisk kursus, symptomer og hud manifestationer kan nedsætte og genaktivere med tiden. Forud for udviklingen af ​​effektive behandlinger for bullous pemphigoid blev det konstateret, at i 15-30% af tilfældene kan spontan genopretning forekomme.

Diagnose af bullous pemphigoid

Definitionen af ​​en sygdom som bullous pemphigoid er lavet på baggrund af en dermatologs undersøgelse, immunologiske undersøgelser og histologisk undersøgelse af væv fra patologiske foci. Ved undersøgelse, afhængigt af patologiens udviklingstrin, kan der opstå et erythematøst udslæt, dannede bobler, der er symmetrisk placeret, urticarial udbrud af varierende intensitet, helbredende erosion, nogle gange crusted. Komplet blodtal i omkring halvdelen af ​​bullous pemphigoid tilfælde viser mild eosinofili, undertiden leukocytose. Også i perifert blod ved anvendelse af immunpræcipitation er det muligt at detektere IgG, som har evnen til at binde med antigener BP180 og BP230.

Histologiske undersøgelser med bullous pemphigoid omfatter simpel lysmikroskopi og immunfluorescensmikroskopi. Når man ser under et mikroskop på forskellige stadier af dannelsen af ​​bobler, kan man registrere det epidermale hul, derefter den subepidermale blære, som bliver intraepidermal. Dermis under det patologiske fokus er skarpt edematøst, leukocytinfiltration, der hovedsagelig består af lymfocytter, eosinofiler og neutrofiler, kan udtrykkes forskelligt. Immunofluorescensmikroskopi afslører akkumuleringer af klasse G-immunoglobuliner og komplementfraktioner (oftest C3) langs epidermisens basalmembran. I bullous pemphigoid er disse molekyler overvejende koncentreret på ydersiden af ​​kældermembranen. Differentiel diagnose bør udføres med almindelig pemphigus, erythema multiforme exudativ og epidermolysis bullose.

Behandling af bullous pemphigoid

De første lægemidler, der anvendes til at behandle bulloig pemphigoid, er glukokortikosteroider, prednison, methylprednisolon og andre. Behandlingen er lang, behandlingen starter med høje doser af steroider, der gradvist sænker dosen over en periode på 6-9 måneder. I betragtning af at mange patienter med bullous pemphigoid er ældre, er det ikke muligt at udføre en fuldstændig behandling med glukokortikosteroider på grund af væsentlige bivirkninger. Ofte i en sådan situation udføres behandling ved at kombinere en reduceret dosis steroider oralt og topisk påføring af salver baseret på dem.

Gode ​​resultater har terapi af bullous pemphigoid ved immunosuppressive stoffer - for eksempel cyclosporin. Tilsvarende anvendte cytotoksiske lægemidler - methotrexat, cyclophosphamid. Plasmaferese med dobbeltfiltrering kan betydeligt accelerere genopretningen og øge effektiviteten af ​​terapi i tilfælde af bullous pemphigoid. Udover salver med glukokortikosteroider anvendes antiseptika (for eksempel anilinfarvestoffer) til at forhindre komplikationer som sekundær infektion. Imidlertid er behandlingen af ​​denne sygdom under alle omstændigheder meget lang og tager mindst et og et halvt år, og selv da går 15-20% af patienterne igen.

Prognose og forebyggelse af bullous pemphigoid

Prognosen for den klassiske bullous pemphigoid er i de fleste tilfælde usikker. Dette skyldes, at sygdommen har en kronisk og svær at forudsige karakter, og de fleste patienter er ældre, ofte med andre comorbiditeter. Tidlige høje estimater af dødelighed fra bullous pemphigoid (fra 10 til 40 %%) betragtes nu som noget forkerte, da beregningen ikke tog hensyn til alder, tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme og andre faktorer. Børne- og ungdomsformer af denne patologi er i de fleste tilfælde helbredt. Personer, der lider af bullous pemphigoid eller som har gennemgået behandling, bør undgå hudkontakt til traumatiske faktorer - UV, høj eller lav temperatur, mekaniske skader. Dette kan udløse tilbagefald af sygdommen.

Pemfigoid: Typer af sygdom og dets manifestationer, terapibehandlinger

Pemphigoid er en kronisk, godartet hudsygdom, der forekommer hovedsageligt hos ældre personer. Grundlaget for patologien er frigørelsen af ​​epidermale dele uden tab af intercellulære forbindelser i en af ​​de bredeste rækker. Denne situation opstår på grund af forskellige årsager til hvilke antistoffer mod deres egen hud fremgår af kroppen.

Patologien diagnosticeres af en hudlæge ved hjælp af en kombination af flere instrumentelle teknikker. Behandling omfatter både systemisk, suppressiv hyperaktivitet i immunsystemet, terapi og lokale retsmidler. Sygdommen reagerer godt på igangværende behandling, men det vil tage lang tid at bruge stoffer for at undgå tilbagefald.

Hvad er pemphigoid

Denne sygdom påvirker kun det øverste lag af huden - epidermis. Således at processerne fandt sted på samme tid var klare, vil vi kort overveje strukturen af ​​dette lag.

Ifølge strukturen ligner epidermis et hus på 13-16 etager, der ligger på bakkerne (sådanne forhøjelser og fordybninger er skabt af dermis) med et meget bredt tag. Dette lag består af fire og på palmer og såler - af fem anatomisk forskellige lag:

• dem der udgør "murstenen" er spire lag. Der er to af dem: de basale ("mursten" ligger i et eller to lag) og spinous (der er 10 eller flere rækker af celler);
• "Tag" er de resterende 2 eller 3 lag. De kommer fra kimlagene, men med hver række er de mindre og mindre som celler (det sidste lag omfatter ikke skalaer).

Spikeslaget er specielt: det er flerlags, og dets celler er udstyret med udvækst - "spines". De er relaterede. I ægte pemphigus (pemphigus), som følge af den inflammatoriske proces, bryder forbindelsen mellem disse rygsøjler. I tilfælde af pemfigoid (suffikset "-oid" betyder "lignende", det vil sige "boble-lignende" patologi) forbliver forbindelsen mellem cellerne i spinous-stratum "i kraft". Dette er den væsentligste forskel mellem de to patologier, der manifesteres ved udseendet af blærer på huden.

Under indflydelse af de nedenfor beskrevne grunde dannes antistoffer-immunoglobuliner mod membranen, hvorpå epidermis basale lag ligger. Det er faktisk en separator mellem epidermis og dermis, det indeholder faktorer, som stimulerer væksten af ​​det øvre dermale lag. Når dele af kældermembranen kommer under "angreb" af antistoffer, aktiveres en kaskade af immunreaktioner, og neutrofile celler kommer ind i det. Af disse frigives forskellige enzymer, som ødelægger de "tråde" der binder epidermis til dermis. Det samme sker med pemphigus, kun når det har forbindelse med de vigtigste vævskompatibilitets antigener lokaliseret på leukocytter, hvilket ikke forekommer med pemphigoid.

Bobler (bullae) med bullae pemphigoid er dannet som følger:

• mellem processerne i cellerne i det nederste lag, med hjælp som de binder til hinanden som følge af en autoimmun proces, vises bobler fyldt med væske-vacuoler;
• desuden ødem i det nederste lag af huden - dermis;
• gradvis fusion af vakuoler, sammen med dermal ødem, fører til dannelsen af ​​store væskehulrum. Blære låg - strakte epidermal celler, broerne mellem hvilke er bevaret;
• så dør epidermiscellerne af;
• på samme tid lanceres regenerative processer i epidermis: Nye celler kryber fra blærens kanter, gradvist gribe bunden. Dette gør boblen intraepidermale.

Bullae kan være placeret på den ikke-betændte hud, så de indtager en position omkring skibene. Hvis den omgivende hud er betændt, udtales infiltreret form i dermis. Flydende fyld bullae omfatter en flerhed af lymfocytter, histiocytter (væv immunceller), et lille antal af eosinofiler (type leukocytter er ansvarlige for allergiske manifestationer).

Men uanset hvilke processer der opstår, bevares ligamenterne mellem cellerne i det spinøse lag, det vil sige acantholyse (deres destruktion) forekommer ikke. Derfor kaldes sygdommen en neocantolytisk proces. Hans andet navn er Lever's bullous pemphigoid.

Sygdomsklassifikation

Der er flere former for denne patologi:

1. Faktisk bullous pemphigoid, det er neacantolytisk pemphigoid af lever. Dens symptomer vil blive beskrevet nedenfor.
2. Cikatrized pemphigoid, også kaldet mucosisinchial bullous dermatitis. Patologi er underlagt den ældre aldersgruppe (personer over 50 år), flere kvinder. Karakteriseret ved udseende af bobler på konjunktivalmembranen og mundslimhinden; hos nogle patienter, udslæt på huden.
3. Neacantolytisk godartet pemphigus kun af mundslimhinden. Som navnet siger, vises bobler kun i munden.

Der er også en separat type pemphigoid-pyokokpemfigoid. Dette er en smitsom sygdom forårsaget af Staphylococcus aureus, som udvikler sig hos børn fra 3-10 dage i deres liv. Det er meget smitsomt. Smittekilden kan være medicinsk personale på hospitalet eller barnets mor, der for nylig havde været syg med en staph infektion eller er bærer af Staphylococcus aureus i næse og svælg.

Det er kendetegnet ved det hurtige udseende af bobler på babyens hudrøde eller sunde udseende. Først vises de på kroppen og underlivet. Bobler har i første omgang en stor ærters størrelse og vokser derefter og kan nå flere centimeter i diameter og suppurate; de er omgivet af en lyserød halo. Desuden stiger temperaturen, barnets generelle tilstand kan forstyrres. Staphylococcus pemphigoid kan føre til infektion i blodet, i alvorlige tilfælde kan det ende i døden.

Årsager til pemfigoid

Hvorfor denne sygdom udvikler sig, er ikke netop kendt. Det antages, at patologien kan forekomme på grund af:

• ultraviolet bestråling;
• af visse medikamenter: Penicillin, furosemid, 5-fluoruracil, salazopiridazina, phenacetin, kaliumiodid, ciprofloxacin, amoxicillin eller captopril;
• tumorproces af enhver lokalisering (derfor, når diagnosen Bullosa pemphigoid er etableret, søger læger kræft i alle mulige lokaliseringer).

Symptomer på patologi

Sygdommen har et kronisk forløb, når perioden for fravær af symptomer (remission) veksler med perioden for fornyelse af symptomer (eksacerbation), og patologi kan sprede sig med hver ny forværring.

Symptomer på bullous pemphigoid

Spektret af symptomer er ret bredt. Normalt er dette:

• Udseendet af spændte bobler med en størrelse på 0,5-3 cm på rødt og edematøst, mindre almindeligt normal hud;
• i store mængder;
• kløe, sjældent kløe og forårsager smerte;
• lokaliseret hovedsagelig: i folderne af huden, på underlivet, lårets og skuldrene, underarmene. I en tredjedel af tilfældene forekommer de i størrelsen 0,5-2 cm på mundhinden i munden: på kinderne på grænsen mellem hård og blød gane på tandkødene;
• oftest er boblerne arrangeret symmetrisk;
• har et klart indhold, som over tid kan blive purulent (gul eller hvid) eller blodig;
• på samme tid, som bullae, forekommer udslætlignende elementer af urticaria, der har en rød eller lyserød-rød farve. Sådanne blærer er især mærkbare, når rødmen af ​​huden, på hvilken blærerne er placeret, sænker;
• efter at boblen er åbnet, forbliver der et vådt område med lyserød-rød farve, som hurtigt heler med eller uden dannelse af skorper;
• Den generelle tilstand hos de fleste mennesker lider ikke: ikke deprimeret bevidsthed, ingen temperatur, svaghed, kvalme eller opkastning. Ved de udmattede patienter og gamle mænds tab af appetit kan man se svaghed; de kan tabe sig.

I de indledende stadier af sygdommen kan der ikke være blistere, kun skorper, eksemlignende polymorfe elementer eller blærer som i tilfælde af urticaria. Udslætene kan ledsages af kløe af varierende intensitet, vanskeligt at helbrede. Den efterfølgende eksacerbation fortsætter med de sædvanlige symptomer, hvis det er den klassiske form af pemphigoid eller med gentagelse af de samme tegn med atypiske former.

Manifestationer af cicatrizing pemphigoid

Udslætet findes på den bløde gomle, slimhinden af ​​kinderne, tungen og tonsillerne, mens mundslimhinden er rød og hævet, men den må ikke ændres. Sommetider duster elementer vises på læberne, på conjunctiva af øjet, og ved at udvikle på huden, lokaliseret i ansigtet, i folderne (især i hofte), hovedbunden. Det kan også påvirke indre organer.

Udslæt er en spændt blister, hvis indhold er klart eller blodigt. Efter åbning af dem er dyb erosion af rød farve synlig.

Et karakteristisk tegn på cicatrizing pemphigoid er udseendet af bobler konstant nogle steder, hvilket bidrager til udviklingen af ​​ar der. Sådan ardannelse i læbernes område fører til vanskeligheder med at åbne munden. Ved at aktivere på øjets konjunktivmembran fører den cikatriciale proces til rynkeri, begrænsning af øjenbevegelser, svækkelse af lakrimkanalerne. Øjenlokalisering kan også forårsage udseende af sår på hornhinden, på grund af hvilket det bliver overskyet og kun giver menneskets opfattelse af lys.

Huden lokalisering af denne form for patologi forårsager ardannelse, der er under niveauet af den underliggende hud. Udviklingen på de indre organer, kan sygdommen være kompliceret af forringelsen af ​​larynks, spiserør, urinrør, vagina eller anus.

diagnostik

Diagnosen "Bullous pemphigoid" eller "Cicatrizing pemphigoid" er lavet på følgende grundlag.

1. Inspektion: pemphigoid har en karakteristisk lokalisering og typisk høj densitet af bobler.

2. Hudbiopsi, ifølge hvilken der er:

• konventionel mikroskopi: udelukket acantholyse (tab af kommunikation mellem spinuscellerne)
• immunfluorescensmikroskopi, som gør det muligt for hudlægen at se hudens glød i området, ikke det spinøse lag og kældermembranen;
• immunoelektronmikroskopi: mærkning af immunglobuliner med guld anvendes, hvorefter dets placering studeres
• metode til immunblotting og immunpræcipitation.

terapi

Behandlingen af ​​bullous pemphigoid består i introduktionen i lægemidlet, som vil blokere immunforsvarets arbejde:

1. Glukokortikoidhormoner: prednison, dexamethason, startende med små doser (30-40 mg prednisolon pr. Dag).
2. Cytostatika (lignende stoffer anvendes til kemoterapi af kræft): Azathioprin, Cytoxan, Methotrexat.

Ved alvorlig patologi i de første 2 uger anbefales samtidig brug af glukokortikosteroid og cytostatika.

For at forbedre effektiviteten af ​​ovenstående værktøjer anvendes:

• systemiske enzymer: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitaminer nødvendige for at styrke vaskulærvæggen: vitamin P, C, nicotinamid;
• immunoterapi lægemidler: rituximab.

Hvis det påvises, at bullous pemphigoid er opstået som et resultat af udviklingen af ​​en malign tumor i kroppen, udføres antitumorbehandling. Det afhænger af tumorens placering, dets grad af malignitet og sygdomsstadiet. Det kan være kirurgisk, stråling, medicin (kemoterapi, målrettet behandling).

Lokal behandling afhænger af lokalisering af læsioner:

• Hvis de er på huden, behandles de med salver baseret på glukokortikoidhormoner: prednisolon, hydrocortison, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Ved okulær lokalisering af blister vil en øjenlæge ordinere lokal terapi. Disse er øjendråber med glucocorticoider (dexamethasondråber), antibakterielle og antiseptiske midler (Okomistin, chloramphenicol dråber) - til forebyggelse af purulente komplikationer. Hvis der efter skader på blærerne ikke erosion på konjunktivalmembranen epiteliseres, er lægemidlet Korneregel foreskrevet.
• Hvis de syfoniske elementer er placeret på mundhulen i mundhulen, udpeges skyllet med antiseptika: med en vandig opløsning af furacilin, chlorhexidin, miramistin.

Hudpleje til bullous pemphigoid omfatter blærer med antiseptika, såsom en opløsning af brillantgrøn, methylenblåt eller fucorcin. Disse præparater vil tørre bullae og forhindre deres infektion. I nærværelse af blærende udslæt anbefales det ikke at svømme. Hygiejne udføres med gazeservietter fugtet i vandige opløsninger af antiseptika: chlorhexidin, furacilin. Gør det nødvendigt promakivayuschim bevægelser.

Hvad skal man gøre med ikke-helende erosion i pemphigoid?

Dette sker enten med infektion eller med dårlige regenerative evner. I det første tilfælde, i stedet for en-komponent salver, der kun indeholder glukokortikoider, foreskrives kombinerede stoffer med hormoner og antibiotika: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Dårlige regenerative evner kræver yderligere belysning af årsagerne: det kan være diabetes mellitus eller vaskulær patologi. Så, når der ordineres en passende behandling, vil erosion helbrede. Indtil ætiologien er afklaret, eller hvis den forbliver ukendt, samt foruden behandling af årsagssygdommen, er dexpanthenol i form af Bepantende creme eller methyluracil i form af et gelignende præparat, Levomekol, foreskrevet.

Har jeg brug for en kost?

En kost med bullous pemphigoid er nødvendig for ikke at udsætte kroppen, hvor immunsystemet er spændt på yderligere allergifremkaldende påvirkninger. Det er i overensstemmelse med følgende regler:

1. i kosten skal være nok grøntsager;
2. udskift kød med fisk;
3. mejeriprodukter - i det mindste
4. sukker bør forsøge at eliminere fuldstændigt
5. transfedtstoffer - margarine, mayonnaise, saucer, stegte fødevarer, svinefedt, skinke, pølser - bør udelukkes.

Hvad kan du spise?

Grøntsager, grøntsager, frugt, havsfisk, lever, fuldkornsbrød, korn, grøn te, kogt eller bagt magert kød (kylling, kalvekød), supper i anden bouillon eller vegetar.