Myasthenia, hvad er det? Årsager og første symptomer på myastheni

Myastheni er den hyppigste autoimmune sygdom, der er kendetegnet ved læsioner af de neuromuskulære synapser som følge af produktionen af ​​autoantistoffer mod acetylcholinreceptorer eller til et specifikt enzym, muskelspecifik tyrosinkinase.

Som følge heraf udvikler patologisk træthed og svaghed i skeletmusklerne, kan mutationer i neuromuskulære proteiner føre til udvikling af medfødte myastheniske syndromer.

Hvad er det?

Myastheni er en temmelig sjælden sygdom af den autoimmune type, der er karakteriseret ved svaghed og sløvhed i musklerne. Med myastheni er der en krænkelse af forbindelsen mellem nerve og muskelvæv.

Det officielle videnskabelige navn på denne sygdom er myasthenia gravis pseudoparalitica, som oversættes til russisk som asthenisk bulbar lammelse. I medicinsk russisk terminologi anvendes udtrykket "myasthenia gravis" i vid udstrækning.

Årsager til myastheni

Hidtil har eksperter ikke klare oplysninger om, hvad der præcist fremkalder forekomsten af ​​myastheni symptomer hos en person. Myastheni er en autoimmun sygdom, fordi der i serum hos patienter blev fundet flere autoantistoffer. Læger retter et bestemt antal familiære tilfælde af myastheni, men der er ingen tegn på den arvelige faktors indflydelse på sygdommens manifestation.

Ofte forekommer myasthenia gravis parallelt med hyperplasi eller en tymus kirteltumor. Myasthenisk syndrom kan også forekomme hos patienter, der klager over organiske sygdomme i nervesystemet, polydermatomyositis og onkologiske sygdomme.

Oftere lider myastheni af kvinder. Som regel manifesterer sig sygdommen hos mennesker i alderen 20-30 år. Generelt diagnosticeres sygdommen hos patienter i alderen 3 til 80 år. I de senere år har specialister vist stor interesse for denne sygdom på grund af den høje forekomst af myastheni hos børn og unge, hvilket fører til efterfølgende handicap. For første gang blev denne sygdom beskrevet for mere end et århundrede siden.

patogenese

I mekanismen for udvikling af myastheni spiller autoimmune processer en rolle, antistoffer i muskelvæv og tymkirtlen findes. Ofte påvirker øjenlågens muskler, der er ptosis, som varierer i sværhedsgrad i løbet af dagen; tygge muskler påvirkes, synke er forstyrret, gangsændringer. Det er dårligt for patienterne at være nervøse, da dette forårsager brystsmerter og åndenød.

En provokerende faktor kan være stress, overført til akutte respiratoriske virusinfektioner, dysfunktion af kroppens immunsystem fører til dannelse af antistoffer mod kroppens egne celler - mod acetylcholinreceptorer i postsynaptisk membran af neuromuskulære forbindelser (synapser). Inherited autoimmun myastheni overføres ikke.

Ofte manifesterer sygdommen sig i overgangsalderen hos piger (11-13 år), mindre almindelig hos drenge i samme alder. I stigende grad opdages sygdommen hos børn i førskolealderen (5-7 år).

klassifikation

Denne sygdom i alt udvikler sig på forskellige måder. Myasthenia Gravis indtræder oftest med svaghed i de okulære og ansigtsmuskler, så går denne lidelse til musklerne i nakken og kufferten. Men nogle mennesker har kun nogle tegn på sygdommen. I overensstemmelse hermed er der flere typer myastheni.

1. Øjenformen er karakteriseret ved læsioner af kraniale nerver. Det første tegn på dette er udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg, oftest først på den ene side. Patienten klager over dobbeltsyn, vanskeligheder med bevægelse af øjenkuglerne.
2. Myastheniens bulbulform er en læsion af masticatoriske og svulmende muskler. Ud over krænkelsen af ​​disse funktioner ændres patientens tale, stemmen bliver stille, nasal, der er vanskeligheder med at udtale visse lyde, for eksempel "p" eller "b".
3. Men den mest almindelige er den generaliserede form af sygdommen, hvor øjenmusklerne først påvirkes, så spredes processen til nakke, øvre og nedre lemmer. Lår og arm muskler er ofte ramt, det er svært for en patient at klatre op ad trappen for at holde genstande. Faren for denne form af sygdommen er, at svaghed spredes til respiratoriske muskler.

symptomer

Desværre er myasthenia gravis oftest diagnosticeret i tilfælde hvor sygdommen opstår i flere år i træk og bliver til en forsømt form. Af denne grund bør enhver uforklarlig træthed, sløvhed i musklerne, en kraftigt stigende svaghed under gentagne bevægelser betragtes som et muligt symptom på myastheni, indtil denne diagnose er fuldstændig afvist.

Tidlige symptomer omfatter:

• svelgeforstyrrelse,
• vanskeligheder med at tygge på fast mad, selv afvise mad,
• under samtale - "stemmedæmpning"
• hurtig træthed ved kæmning, klatring af trapper, normal gang,
• udseendet af shuffling gang,
• udeladelse af øjenlågene.

De hyppigst ramte er de oculomotoriske, ansigts-, tyggemuskler samt musklerne i strubehovedet og svælget. Følgende tests hjælper med at afsløre den skjulte myastheni:

• Hvis patienten bliver bedt om at åbne og lukke munden hurtigt inden for 30 sekunder, vil en sund person lave omkring 100 bevægelser og en patient med myastheni mindre.
• Lig på ryggen, hæv hovedet og hold det i den position i 1 minut, mens du kigger på din mave.
• Forlæng dine arme og stå i 3 minutter.
• Gør 15-20 dybe squats.
• Hurtigt presse og afklemme børster - dette medfører ofte, at øjnene lider i en patient med myastheni.

Den lokale form for myastheni er karakteriseret ved manifestationen af ​​muskelsvaghed hos en bestemt muskelgruppe, og i tilfælde af en generaliseret form er muskler i bagagerummet eller lemmerne involveret i processen.

Myasthenisk krise

Som klinisk praksis viser, er myasthenia gravis en progressiv sygdom, og derfor kan graden og sværhedsgraden af ​​symptom manifestationerne af sygdommen under påvirkning af visse lammelsesfaktorer (det ydre miljø eller endogene årsager) øges. Og selv hos patienter med mild myastheni kan en myasthenisk krise forekomme.

Årsagen til denne tilstand kan være:

• traumer;
• stressende forhold:
• eventuelle akutte infektioner
• tager medicin med en neuroleptisk eller beroligende virkning
• kirurgisk indgreb i kroppen og så videre.

Symptomer manifesteret af den kendsgerning, at der først forekommer dobbeltsyn. Derefter føler patienten en pludselig indtræden af ​​muskelsvaghed, motoraktiviteten af ​​musklerne i strubehovedet falder, hvilket fører til forstyrrelse af processerne:

• stemme dannelse;
• vejrtrækning og indtagelse
• salivation stiger og puls fremskynder;
• eleverne kan vokse, takykardi opstår, og fuldstændig lammelse opstår uden tab af følsomhed.

Udviklingen af ​​akut iltmangel i hjernen kan føre til en direkte trussel mod livet, derfor er det nødvendigt med genoplivning.

diagnostik

For at foretage den korrekte diagnose er en kompleks undersøgelse ordineret til patienten, da det kliniske billede af myastheni kan ligner andre sygdomme. De vigtigste diagnostiske metoder er:

1. Udbredte biokemiske blodprøver til antistofpåvisning;
2. Elektromyografi - en undersøgelse, hvor du kan vurdere potentialet i muskelfibre, når de er spændte;
3. Genetisk screening, som udføres for at identificere medfødte former for myastheni;
4. Electroneurography er en undersøgelse, der gør det muligt at vurdere hastigheden af ​​transmissionen af ​​nerveimpulser til muskelfibre;
5. MR - ved hjælp af dette studie kan du bemærke selv de mest mindre tegn på thymus hyperplasi;
6. Test for muskel træthed - patienten bliver bedt om hurtigt at åbne og lukke munden flere gange, bøje arme og ben, klemme og løsne hænderne, squat. Myastheniens hovedsyndrom er fremkomsten af ​​stigende muskel svaghed ved gentagelse af disse bevægelser.
7. Prozerinovaya test - prozerin injiceres subkutant til patienten, hvorefter de venter op til en halv time, og derefter vurderer de resultatet. En patient med myastheni syndrom føles en signifikant forbedring i hans tilstand, og efter et par timer genvinder de kliniske symptomer med samme intensitet.

Hvordan behandles myasthenia gravis?

Ved alvorlig myasthenia gravis er fjernelse af tymus kirtel under operationen indikeret. Prozerin og Kalinin er blandt de mest effektive lægemidler, der med succes anvendes til at lindre symptomer på sygdommen. Sammen med dem bruger de stoffer, der øger immuniteten, og en række andre lægemidler, der forbedrer patientens trivsel. Det er vigtigt at huske, at den tidligere behandling er startet, jo mere effektiv bliver det.

I sygdommens første fase anvendes anticholinesterase-lægemidler, cytostatika, glucocorticoider og immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Hvis årsagen til myastheni er en tumor, udføres kirurgi for at fjerne det. I tilfælde, hvor symptomerne på myastheni hurtigt udvikler sig, vises ekstrakorporeal hæmokorrektion, hvilket gør det muligt at rense blod fra antistoffer. Allerede efter den første procedure konstaterer patienten forbedring, for en mere varig virkning udføres behandlingen i flere dage.

Cryophoresis - rensning af blod fra skadelige stoffer under påvirkning af lave temperaturer er en ny, effektiv behandling. Proceduren udføres af kurset (5-7 dage). Fordelene ved cryophorese over plasmaferese er indlysende: i plasma, som returneres til patienten efter rengøring, forbliver alle anvendelige stoffer uændrede, hvilket hjælper med at undgå allergiske reaktioner og viral infektion.

Også til de nye hæmokorrektionsmetoder, der anvendes til behandling af myastheni, er kaskade-plasmafiltrering, hvor renset blod, efter at det har passeret gennem nanofilter, vender tilbage til patienten. Allerede efter de første minutter af proceduren konstaterer patienten forbedring i helbred, kræver hele behandlingsmåden for myastheni fem til syv dage.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi er også en moderne metode til behandling af myastheni. Som led i proceduren isoleres lymfocytter fra patientens blod, som behandles med medicin og sendes tilbage til patientens blodbanen. Denne procedure til behandling af myastheni betragtes som den mest effektive. Det reducerer immunsystemets aktivitet ved at reducere produktionen af ​​lymfocytter og antistoffer. En sådan teknik giver en stabil remission året igennem.

Forebyggelse af myasthenia gravis og dets komplikationer

Det er umuligt at forhindre sygdommen, men du kan gøre alt for at leve fuldt ud med en sådan diagnose.

1. Først, kontrollægen. Sådanne patienter ledes af neurologer. Ud over det foreskrevne behandlingsregime og systematiske besøg hos neurologen er det nødvendigt at overvåge den generelle tilstand (blodsukker, tryk osv.) For at forhindre udvikling af andre sygdomme under behandling af myastheni.
2. For det andet er det nødvendigt at undgå overdreven belastning - fysisk og følelsesmæssig. Stress, hårdt fysisk arbejde, overdrevent aktiv sport forværrer patientens tilstand. Moderat motion, går selv nyttigt.
3. For det tredje er det nødvendigt at udelukke udsættelse for solen.
4. For det fjerde er det nødvendigt at kende kontraindikationerne for patienter med myastheni og nøje observere dem.
5. For det femte skal du nøje overholde behandlingsregimen, som lægen har ordineret, ikke springe over medicinen og tag ikke medicin mere end foreskrevet af den behandlende læge.

Lægen er forpligtet til at udstede en liste over medicin, der er kontraindiceret til en sådan patient. Det omfatter magnesiumpræparater, muskelafslappende midler, beroligende midler, nogle antibiotika, diuretika med undtagelse af veroshpiron, som derimod er angivet.

Du bør ikke blive involveret i immunmodulerende lægemidler og andre beroligende midler, selv dem, der synes at være sikre (for eksempel valerian eller peony tinktur).

outlook

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sygdom med en høj dødelighed på 30-40%. Men med moderne metoder til diagnose og behandling er dødeligheden blevet minimal - mindre end 1%, omkring 80% med den rigtige behandling opnår fuld genopretning eller remission. Sygdommen er kronisk, men kræver omhyggelig overvågning og behandling.

myasteni

Myastheni er en autoimmun sygdom, der forårsager muskelsvaghed på grund af nedsat neuromuskulær transmission. Arbejdet i musklerne i øjnene, ansigts- og masticatoriske muskler, nogle gange i respiratoriske muskler, forstyrres oftest. Dette bestemmer de karakteristiske symptomer på myastheni: det nedre øjenlåg hængende, næsestemmene, forstyrrelsen af ​​at synke og tygge. Diagnosen myastheni er etableret efter en prozerin test og en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod receptoren af ​​den postsynaptiske membran. En specifik behandling for myasthenia gravis er recepten af ​​anticholinesterase lægemidler som ambenoniumchlorid eller pyridostigmin. Disse værktøjer gendanner neuromuskulær transmission.

myasteni

Myastheni (eller falsk / astenisk bulbar parese eller Erb-Goldflame sygdom) er en sygdom, hvis vigtigste manifestation er hurtig (smerteligt hurtig) muskel træthed. Myastheni er en absolut klassisk autoimmun sygdom, hvor celler i immunsystemet af en eller anden grund ødelægger andre celler i deres egen organisme. Et sådant fænomen kan betragtes som en normal reaktion af immunsystemet, men det er kun rettet mod fremmede celler, men i sig selv.

Patologisk muskel træthed blev beskrevet af klinikere i midten af ​​XVI århundrede. Siden da er forekomsten af ​​myastheni hurtigt stigende og detekteres hos 6-7 personer for hver 100.000 mennesker. Kvinder lider af myasthenia gravis tre gange oftere end mænd. Det største antal tilfælde af udvikling af sygdommen er observeret hos mennesker i alderen 20 til 40 år, selv om sygdommen kan udvikle sig i en hvilken som helst alder eller være medfødt.

Årsager til myastheni

Medfødt myastheni skyldes en genmutation, som forhindrer neuromuskulære synapser i at fungere normalt (sådanne synapser er noget som "adaptere", der tillader en nerve at interagere med en muskel). Erhvervet myasthenia gravis er mere almindeligt medfødt, men er lettere at behandle. Der er flere faktorer, der under visse omstændigheder kan forårsage udvikling af myastheni. Den mest almindelige patologiske muskel træthed er dannet på baggrund af tumorer og godartet hyperplasi (vævsvækst) i tymus kirtel - timomegali. Mindre almindeligt forårsager andre autoimmune patologier sygdommen, for eksempel dermatomyosit eller sclerodermi.

Der er blevet beskrevet nok tilfælde af myasthenisk muskel svaghed hos patienter med onkologiske sygdomme, for eksempel med svulster i kønsorganerne (æggestokke, prostata), mindre ofte - lunger, lever osv.

Som nævnt er myasthenia gravis en sygdom af autoimmun natur. Mekanismen for udvikling af sygdommen er baseret på kroppens produktion af antistoffer mod receptorproteiner, som er placeret på den postsynaptiske membran af synapser, der udfører neuromuskulær transmission.

Skematisk kan dette beskrives som følger: processen af ​​en neuron har en permeabel membran, gennem hvilken specifikke stoffer kan trænge ind - mediatorer. De er nødvendige for at overføre impulsen fra nervecellen til den muskulære, som der er receptorer på. Sidstnævnte på muskelceller mister deres evne til at binde mediatoren acetylcholin, neuromuskulær transmission er markant hæmmet. Dette er hvad der sker i myasthenia gravis: antistoffer ødelægger receptoren på "anden side" af kontakten mellem nerve og muskler.

Symptomer på myastheni

Myastheni kaldes "falsk bulbar lammelse" på grund af det faktum, at symptomerne på disse to patologier er rigtig ens. Bulbar parese er skaden på kernerne i de tre kraniale nerver: glossopharyngeal, vandrende og hypoglossal. Alle disse kerner er placeret i medulla oblongata og deres nederlag er ekstremt farligt. Både med bulbar lammelse og myasthenia gravis forekommer svagheden i masticator-, svælg- og ansigtsmusklerne. Som følge heraf fører dette til den mest formidable manifestation - dysfagi, det vil sige en overtrædelse af at sluge. Den patologiske proces i myastheni er som regel den første til at påvirke ansigts og øjnes muskler og derefter læber, svælg og tunge. Ved langvarig sygdomsfremgang udvikler svaghed i åndedrætsmuskler og nakke muskler. Afhængigt af hvilke muskelfibergrupper der påvirkes, kan symptomerne kombineres på forskellige måder. Der er universelle tegn på myasthenia gravis: ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer i løbet af dagen; forringelse efter langvarig muskelspænding.

I tilfælde af okular myastheni påvirker sygdommen kun de oculomotoriske muskler, øjets cirkulære muskel, musklen, som løfter det øvre øjenlåg. Som et resultat vil de vigtigste manifestationer være: dobbelt vision, skævhed, vanskeligheder med at fokusere øjnene; manglende evne til at se på objekter, der er meget langt eller meget tætte. Derudover er der næsten altid et meget karakteristisk symptom - ptosis eller udeladelse af det øvre øjenlåg. Det særprægede af dette symptom i myastheni er, at det ser ud eller stiger om aftenen. Om morgenen er det måske slet ikke.

Patologisk træthed i ansigts-, tyggemusklerne og musklerne, der er ansvarlige for tale, bevirker ændringer i stemme, problemer med at spise og tale. Stemmen hos patienter med myasthenia græs bliver døve, "nasal" (en sådan tale lyder omtrent det samme som om en person simpelthen talte mens han holdt næsen). Samtidig er det meget svært at tale: en kort samtale kan trætte patienten så meget, at han får brug for flere timer til at komme sig. Det samme gælder svampen i masticatoriske muskler. Tygge fast mad kan være en fysisk umulig opgave for en person med myastheni. Patienter forsøger altid at klart planlægge tidspunktet for deres måltider for at spise på tidspunktet for maksimal effekt af de indtagne lægemidler. Selv i perioder med relativ forbedring i trivsel, foretrækker patienterne at spise om morgenen, da aftenen forværres symptomerne.

Hindring af halsmusklerne er en mere farlig tilstand. Her er problemet tværtimod umuligheden af ​​at tage flydende mad. Når man prøver at drikke noget, bliver patienterne ofte gag, og dette er fyldt med indtrængen af ​​væske ind i luftvejene med udviklingen af ​​aspirationspneumoni.

Alle de beskrevne symptomer er mærkbart værre efter belastningen på en eller anden gruppe af muskler. For eksempel kan en lang samtale forårsage endnu større svaghed, og tygge fast mad fører ofte til en yderligere forringelse af masticatoriske muskler.

Og endelig et par ord om den farligste form for myastheni, om generaliseret. At det giver en stabil 1% dødelighed hos patienter med denne patologi (i løbet af de sidste 50 år faldt dødeligheden fra 35% til 1%). Generaliseret form kan vise svaghed i respiratoriske muskler. Åndedrætsbesvær, der opstår af denne grund, fører til akut hypoxi og død, hvis patienten ikke blev behandlet i tide.

Myastheni udvikler sig konstant over tid. Forringelsesraten kan variere betydeligt hos forskellige patienter, måske endog midlertidigt ophør af sygdommens progression (det er dog ret sjældent). Tilbagekaldelser er mulige: Som regel opstår de spontant og slutter på samme måde - "for sig selv". Myasthenia-eksacerbationer kan være episodiske eller forlængede. Den første mulighed kaldes myasthenisk episode, og den anden er myasthenisk tilstand. Under episoden passerer symptomerne ganske hurtigt, dvs. under remission ses ingen restvirkninger. Den myastheniske tilstand er en langsigtet eksacerbation med tilstedeværelsen af ​​alle symptomerne, som dog ikke skrider fremad. Denne betingelse kan fortsætte i flere år.

Diagnose af myastheni

Den mest betydningsfulde undersøgelse for myastheni, som kan give en neurolog en masse information om sygdommen, er procerin testen. Proserin blokerer enzymet, der nedbryder acetylcholin (mediator) i synapsrummet. Således øges antallet af mæglere. Prozerin har en meget kraftig, men kortvarig effekt, så dette stof er næsten aldrig brugt til behandling, men prozerin er nødvendig i forbindelse med diagnosticering af myastheni. Med sidstnævnte gennemføres flere undersøgelser. For det første undersøges patienten for at vurdere tilstanden af ​​musklerne før testen. Derefter injiceres proserin subkutant. Den næste fase af undersøgelsen er 30-40 minutter efter at have taget lægemidlet. Lægen undersøger patienten igen og derved klargør kroppens respons.

Derudover anvendes en lignende ordning til elektromyografi - registreringen af ​​muskelens elektriske aktivitet. EMG udføres to gange: før introduktionen af ​​prozerin og en time efter det. Undersøgelsen gør det muligt at afgøre, om problemet er i strid med den neuromuskulære transmission eller muskel eller nervens funktion i isolation. Hvis selv efter EMG forbliver tvivl i sygdommens art, kan en række undersøgelser af nervernes ledende evne (elektroneurografi) være nødvendige.

Det er vigtigt at studere en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer i den. Deres påvisning er en tilstrækkelig grund til at diagnosticere myastheni. Hvis det er nødvendigt, lav en biokemisk blodprøve (ifølge individuelle indikationer).

Beregnet tomografi af mediastinale organer kan give værdifuld information. På grund af det faktum, at en stor procentdel af myasthenia tilfælde kan associeres med volumetriske processer i thymus, udføres CT scan af mediastinum ganske ofte hos sådanne patienter.

I forbindelse med diagnosticering af myastheni er det nødvendigt at udelukke alle andre muligheder - sygdomme, der har lignende symptomer. Først og fremmest er det selvfølgelig det bulbssyndrom, der allerede er beskrevet ovenfor. Derudover udføres differentialdiagnose med inflammatoriske sygdomme (encephalitis, meningitis) og tumormasser i hjernestammen (gliom, hemangioblastom osv.), En anden neuromuskulær patologi (ALS, Guillain syndrom, myopati). I nogle tilfælde kan symptomer svarende til myastheni være svækket cerebral kredsløb (iskæmisk berøring) i ryggraden i arterien.

Behandling af myastheni

Målet med behandling for myastheni er at øge mængden af ​​acetylcholin i de neuromuskulære synapser. Dette gøres ikke ved at øge syntesen af ​​dette stof (det er ret svært), men ved at hæmme dets ødelæggelse. For at gøre dette, i praktisk neurologi, anvendes stoffer fra samme gruppe som neostigmin. Til langvarig behandling vælges stoffer af forskellig art: Den bedste løsning her anses for at være et lægemiddel med en mild og langvarig virkning. De mest anvendte derivater er pyridostigmin og ambenonium.

I tilfælde af svær kurs og hurtig fremgang af sygdommen, er medicin, der undertrykker immunresponsen, ordineret. Som regel anvendes glukokortikoider, mindre almindeligt - klassiske immunosuppressiva. Når du vælger steroider, er du altid den største forsigtighed. Patienter med myastheni er kontraindicerede lægemidler indeholdende fluor, så det er ikke meget stort udvalg af stoffer, der skal vælges. Thymus kirtel fjernes for alle patienter med myastheni over 69 år. Denne metode anvendes også, når der findes en volumenproces i thymus og i tilfælde af behandlingsresistent myastheni.

Forberedelser til symptomatisk behandling udvælges individuelt, baseret på hver patients egenskaber. En person med myastheni skal følge nogle regler i hans livsstil for at fremskynde genopretningen eller forlænge eftergivelsen. Det anbefales ikke at bruge for meget tid i solen og at udholde unødvendig fysisk anstrengelse. Inden du begynder at tage medicin, er det absolut nødvendigt at konsultere en læge. Med myasthenia gravis er nogle retsmidler kontraindiceret. For eksempel kan der tages visse antibiotika, diuretika, sedativer og lægemidler indeholdende magnesium - sidstnævnte kan forværre patientens tilstand betydeligt.

Prognose og forebyggelse af myastheni

Prognosen for myastheni afhænger af massen af ​​faktorer: På form, starttid, type af flow, betingelser, køn, alder, kvalitet eller tilstedeværelse / fravær af behandling mv. Den okulære form for myastheni er den nemmeste, den tungeste er generaliseret. I øjeblikket har nøje alle patienter en gunstig prognose med nøje overholdelse af doktorens anbefalinger.

Da myasthenia gravis er en kronisk sygdom, bliver patienter oftest nødt til konstant at tage behandling (i kurser eller kontinuerligt) for at opretholde et godt helbred, men deres livskvalitet lider ikke meget af dette. Det er meget vigtigt at diagnosticere myastheni rettidigt og standse dens progression, indtil der opstår irreversible ændringer.

Myastheni: Symptomer og behandling

Myastheni er de vigtigste symptomer:

• Muskel svaghed
• Muskelatrofi
• Øget salivation
• Tab af stemme
• Slukningsforstyrrelse
• Åndedrætsbesvær
• Vanskeligheder ved at lave bevægelser
• hæshed
• Tøvmodighed
• Undladelsen af ​​det øvre øjenlåg
• Muskel ulydighed
• Udseende af dybe rynker
• Øget muskel træthed
• Facial ekspression ændring
• Tyggeforstyrrelse

Myastheni er en neuromuskulær sygdom med et karakteristisk kronisk-tilbagefaldende eller kronisk progressiv kursus. Myastheni, hvis symptomer manifesteres i hurtig patologisk træthed, der er markeret i striated muskler, kan udvikle sig til denne form for tilstand, hvis egenskaber gør dem ligner lammelse.

Generel beskrivelse

Myastheni, som også defineres som asthenisk bulbar lammelse, er karakteriseret ved markeret muskel svaghed og øget træthed. Sygdommen involverer nederlag af cholinerge receptorer i postsynaptiske membraner. Det er muligt, at enhver muskel er involveret i processen, i mellemtiden er tendensen til kærlighed af musklerne i nakke, ansigt, svælg, tunge og øjne oftest observeret.

Det er ikke helt defineret, hvad der netop forårsager myastheni. Muligheden for familiære tilfælde er bemærket, men arvelighed i forekomsten er ikke blevet bevist.

Kombinationen af ​​denne sygdom med hyperplasi eller med en tumor i tymkirtlen er ofte noteret. I nogle tilfælde forekommer myastheniske syndrom i tilfælde af egentlige organiske sygdomme, der påvirker nervesystemet (især amyotrofisk lateralsklerose og andre lignende sygdomme kan identificeres). De forekommer også i dermatomyositis, i bryst-, lunge-, prostata- eller æggestokkræft. Observeret denne sygdom kan i tilfælde af lethargisk encephalitis og thyrotoxicosis. Det er bemærkelsesværdigt, at myastheni oftest rammer kvinder end mænd (2: 1). Hvad angår alderskategorien, der falder ind under en særlig risikogruppe, skelner de her fra en alder fra 20 til 40 år.

Myastheni: Symptomer

Sygdommen er især karakteriseret ved manifestationen af ​​dets hovedsymptom, såsom svaghed, som vi allerede har nævnt ovenfor, og øget træthed, der forekommer i skeletmusklerne i tilfælde af længerevarende arbejde eller intens stress. Forøgelsen af ​​muskelsvaghed opstår ved gentagelse af bevægelser, især hvis de udføres i et hurtigt tempo. Dette fører til muskel træthed, med det resultat, at den simpelthen ophører med at adlyde, hvilket igen fører hende til en tilstand svarende til fuldstændig lammelse. Det er i en lignende, fordi staten er reversibel - lige nok hvile, hvorefter funktionaliteten genoprettes. Efter en nats søvn kommer patienten helt til normal sundhed. Et par timer efter opvågnen begynder væksten af ​​myastheniske symptomer.

Myasthenia kan manifestere sig i tre hovedformer:

• Okulær myastheni;
• Myasthenia bulbar;
• Myastheni generaliseret.

Indledningsvis påvirkes musklerne inderveret af kraniale nerver. Efterfølgende kan læsionen spredes til halsens muskler, musklerne i lemmerne og kufferten påvirkes i det mindste.

De første tegn på sygdommen består i udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg såvel som i fordobling som følge af læsionen af ​​øjets ydre muskler, muskelen, som følge af, at øvre øjenlåg og øjets cirkulære muskler hæves. I det tilfælde, at patienten efter at have vågnet åbent kan åbne øjet, fremkalder den efterfølgende blinking i tilfælde af progressiv patologi svækkelse af musklen, hvorfor øjenlågdet "hænger ned". Disse tegn er karakteristiske, som det kan forstås fra symptomerne, for myokheniets okularform.

Hvad angår myastheniens bulbulform, er den karakteriseret ved skader på musklerne, der er inderveret henholdsvis af bulbarne. Faktiske manifestationer af symptomer i dette tilfælde er en overtrædelse af tygge og synke. Tale gennemgår også ændringer, erhverver nasal, hæthed og hæshed. Derudover bliver det også roligt. Desuden vil lydens udtømning forekomme, indtil talen bliver helt lydløs.

Ofte er der blandt patienterne en generaliseret form af sygdommen, hvor indledningen af ​​processen påvirker øjenmusklerne, og efterfølgende er de resterende muskler også involveret. De første muskler, der begynder at lide af den generaliserede form for myastheni, efterligner muskler og nakke muskler. Sådanne træk ved sygdommens forløb fører til, at patienten bliver vanskelig at holde hovedet. Opkøbet af et karakteristisk ansigtsudtryk, hvor et ejendommeligt tværgående smil fremstår, ser dybe rynker på panden. Et meget udtalt symptom glider.

Næste er introduktionen til symptomprocessen i form af svaghed i lemmernes muskler. Dette fører til vanskeligheder med at gå, og patienten mister desuden evnen til selvbetjening. Om morgenen er hans tilstand forbedret, om aftenen er der en forringelse. Enhver af de efterfølgende bevægelser til patienten gives mere og mere med store vanskeligheder. Over tid vises muskelatrofi. De proksimale dele, det vil sige hofter og skuldre, påvirkes mest. Der er også en hurtig udtømning af senreflekser, som genoprettes efter en hvile.

Myasthenisk krise: symptomer

Myastheni, som vi allerede har identificeret, er en progressiv sygdom, hvilket betyder henholdsvis en stigning i symptomerne forbundet med denne sygdom samt en stigning i dens sværhedsgrad. Alvorlig myasthenia gravis fører til tilstande som myastheniske kriser.

Udtrykket "myasthenisk krise" betyder et pludseligt svaghedsangreb koncentreret i svælg- og åndemuskulaturen. Dette fører til alvorlige vejrtrækningsproblemer - det bliver fløjt og hurtigere. Det øger også pulsen, salivation bliver udtalt. Det er vigtigt at bemærke, at lammelse, som i denne tilstand i sin svære form tester respiratoriske muskler, er en direkte trussel mod patientens liv.

I betragtning af myastheniens kroniske og progressive karakter og sværhedsgraden af ​​dets manifestationer er der ofte konstateret tilfælde af handicap, når de første alarmerende symptomer opstår, er det ikke kun nøje observation, men også passende behandling af patienten.

Diagnosticering myastheni

Ved diagnosen af ​​sygdommen anvendes elektromyografi, hvorved det er muligt at detektere myasthenisk reaktion. Også brugt farmakologiske og immunologiske tests, computertomografi, med hvilken organerne i anterior mediastinum undersøges.

Behandling af myastheni

Ved behandling af myasthenia gravis er hovedfokus på brugen af ​​anticholinesterase lægemidler (prozerin, kalimin). Doser bestemt af en specialist skal overholdes nøje, fordi der ellers kan forekomme overdosering med udviklingen af ​​kolinerge forgiftninger (det vil sige en kolinergisk krise), som manifesterer sig i rykker, krampe, indsnævring af eleverne og nedsættelse af pulsen såvel som i krampe og smerter i maven, i rigelig salivation.

Behandling med anticholinesterase-lægemidler udføres i årevis med den nødvendige dosisjustering i overensstemmelse med sygdommens sværhedsgrad. Kaliumsalte anvendes også som en forbedring af virkningen af ​​disse lægemidler, kalium i kroppen forsinkes ved målrettet behandling. Svære sygdomsforløb involverer anvendelse af cytostatika og hormonbehandling.

Signifikant effekt observeres i "pulsoterapi", hvor store doser af hormonelle lægemidler anvendes med deres efterfølgende gradvise fald. Immunsuppressive midler anvendes også (cyclophosphamid, cyclosporin, azothioprin). Hvis en thymoma er fundet hos en patient, er det nødvendigt med kirurgisk indgreb.

Alvorlige tilfælde af myasthenisk krise omfatter behovet for kunstig åndedræt og plasmaphorese under forholdene i intensivafdelinger. Derudover er indgivelsen af ​​immunoglobuliner, efedrin og prozerin påkrævet.

Med hensyn til ernæring er der ikke en særlig diæt. Det eneste, der er den vigtigste anbefaling om dette emne - er forbruget af fødevarer mættet med kalium (kartofler, rosiner, tørrede abrikoser osv.).

I tilfælde af symptomer, der er karakteristiske for myastheni, skal symptomer henvises til en neurolog.

Hvis du tror at du har myasthenia gravis og symptomerne karakteristiske for denne sygdom, så kan en neurolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Difteri er en smitsom sygdom fremkaldt ved udsættelse for en specifik bakterie, hvis transmission (infektion) udføres af luftbårne dråber. Difteri, hvis symptomer består i aktiveringen af ​​den inflammatoriske proces hovedsageligt i nasopharynx og oropharynxområdet, er også karakteriseret ved ledsagende manifestationer i form af generel forgiftning og en række læsioner, som direkte påvirker udskillelses-, nervesystemer og kardiovaskulære systemer.

Skjoldbruskkræft er en malign patologi, hvor en klump (knude) former, som påvirker skjoldbruskkirtlen og udvikler sig på basis af dets follikulære epithel eller parafollikulære epithel. Skjoldbruskkræft, hvis symptomer overvejende opdages hos kvinder i alderen 40 til 60 år, diagnosticeres i gennemsnit i 1,5% af tilfældene, når man overvejer enhver form for maligne tumorformationer af et bestemt lokaliseringsområde.

Årsagerne til denne sygdom i bindevævet er stadig ikke fuldt ud forstået, på trods af at dets symptomer påvirker huden på en person fra oldtiden. Sclerodermi kan kaldes en lidt undersøgt sygdom af diffus natur, med dens udvikling på huden er der mærkbare sæler, de kan påvirke de enkelte dele af kroppen eller spredes gennem hele kroppen. Hvad kendetegner dette fænomen, hvordan er det diagnosticeret og hvor farligt er sclerodermi - læs vores artikel. Vi vil også fortælle dig i detaljer om årsagerne og symptomerne på manifestationen af ​​sygdommen, og dele værdifulde tips til behandling af sygdommen, herunder folkemusik.

Zagulum abscess - purulent betændelse i løs væv og lymfeknuder i pharyngeal rummet. Det occipitale rum er et sted anatomisk lokaliseret bag svælg. Det er værd at bemærke, at en pharyngeabscess diagnosticeres oftere hos børn end hos voksne. Dette skyldes strukturelle træk ved deres svælg og faryngeområdet. I den medicinske litteratur kaldes denne patologiske tilstand også den bakre-pharyngeal abscess eller retro-pharyngeal abscess.

Verdnig-Hoffman spinal amyotrofi er en genetisk patologi af nervesystemet, hvor muskelsvaghed manifesteres gennem hele kroppen. En sådan sygdom forringer en persons evne til at sidde, bevæge sig selvstændigt og passe sig selv. I den moderne verden er der ingen effektiv terapi, der ville give et positivt resultat.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Myasthenisk syndrom: udvikling, tegn, diagnose, behandling, prognose

Myasthenia gravis er en neuromuskulær apparatsygdom med et kronisk, tilbagevendende eller progressivt forløb, der tilhører en klasse af autoimmune processer, der er forskellige i kliniske manifestationer. Patologisk produktion af autoantistoffer forekommer som følge af dysfunktion af eget immunsystem som helhed eller dets individuelle komponenter, hvilket fører til ødelæggelse af organer og væv i kroppen. Myasthenisk syndrom manifesteres af et helt kompleks af kliniske tegn: nedre øjenlågs prolaps, nasale stemmer, dysfoni, dysfagi og problemer med tygning. Forstyrrelse af neuromuskulær transmission fører til svaghed i de strierede muskler i øjne, ansigt, nakke. Sådanne processer bestemmer symptomer, der er typiske for myastheni.

Udtrykket "myasthenia" i oversættelse fra det antikke græske sprog betyder "svaghed eller svaghed i musklerne." Dette er en klassisk autoimmun patologi, som er baseret på selvdestruktion af kropsceller. Den sædvanlige reaktion ved immunitet ændrer fokus fra fremmede celler til deres egen.

Sygdommen blev først beskrevet i det 16. århundrede. I øjeblikket er myasthenia gravis fundet hos 6 personer for hver 100.000. Kvinder lider af patologi meget oftere end mænd. Topincidensen forekommer hos mennesker i alderen 20-40 år. Medfødte former for myastheni er også kendt. Denne sygdom er registreret ikke kun hos mennesker, men også hos katte og hunde.

Muskelsvaghed kan være en uafhængig nosologi - myastheni eller en manifestation af andre psykosomatiske sygdomme - myasthenisk syndrom. Men uanset den vigtigste kliniske form er patologiens symptomer dynamiske og labile. De forbedres af fysisk aktivitet eller følelsesmæssig stress, især i den varme sæson. Efter en hvile sker en hurtig rekreation. Myastheni kan vare i lang tid hos en patient. Samtidig har han selv ikke engang en mistanke om en eksisterende sygdom. Før eller senere vil den progressive sygdom stadig erklære sig selv.

Behandling af myastheni har til formål at genoprette neuromuskulær transmission. Da sygdomsgrundlaget er en autoimmun proces, ordineres hormonelle lægemidler til patienter.

Etiologi og patogenese

På nuværende tidspunkt er de etiopathogenetiske faktorer af myasthenisk syndrom ikke fuldt defineret.

Mulige årsager til myasthenia gravis:

• Arvelig disposition - familiens tilfælde af sygdommen er kendt. En medfødt form for myastheni er forårsaget af en genmutation, der forstyrrer den normale funktion af myoneurale synapser og forstyrrer processen med nervemuskelinteraktion.
• Tumus eller godartet thymisk hyperplasi - thymomegali.
• Økologisk læsion af nervesystemet.
• Systemiske sygdomme - vaskulitis, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus.
• Godartede og ondartede neoplasmer af indre organer.
• Hyperthyreoidisme - forbedrende skjoldbruskkirtelfunktion.
• Sovesyge.

I myastheni forstyrres forholdet mellem nerve og muskelvæv. Provokative faktorer for udviklingen af ​​patologi er: stress, infektion, immundefekt, traume, langvarig brug af neuroleptika eller beroligende midler, kirurgisk indgreb. Det er dem der udløser en kompleks autoimmun proces, hvor kroppen producerer antistoffer mod kroppens egne celler, acetylcholinreceptorerne.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

1. udvikling af acetylcholinreceptor autoantistoffer;
2. læsion af den neuromuskulære synapse
3. ødelæggelse af den postsynaptiske membran
4. krænkelse af syntesen, metabolisme og frigivelse af acetylcholin - et specielt kemikalie, der giver overførsel af nerveimpulser fra motorens nerve til muskelen;
5. neuromuskulær ledningsnedsættelse - utilstrækkelig impulsstrøm til muskelen;
6. vanskeligheder med at udføre bevægelser
7. færdiggør muskelimmobilitet.

I øjeblikket er medicinske forskere interesseret i myastheni på grund af den hyppige forekomst blandt børn og unge. I denne kategori af personer ophører sygdommen ofte med handicap.

symptomatologi

Kliniske manifestationer af patologi afhænger af hvilke muskelgrupper der er involveret i den patologiske proces. Sværhedsgraden af ​​symptomer ændrer sig i løbet af dagen: øges efter langvarig fysisk anstrengelse og falder efter en kort hvile. Patienterne efter opvågnen føler sig helt sunde og krævende, men efter nogle få timer forsvinder disse fornemmelser uden spor og giver plads til ubehag og svaghed.

• Den okulære form af patologi er karakteriseret ved beskadigelse af øjenmusklerne, øjets cirkulære muskler og muskler, der løfter det øvre øjenlåg. Hos patienter med dobbeltsyn er der vanskeligheder med at fokusere øjet, og øjets bevægelse, der udvikler strabismus, bliver det umuligt at overføre øjet fra et fjernt objekt til en nabo. Unilateral ptosis er et patognomonisk symptom på myastheni. Øjenlåget falder meget om aftenen. Om morgenen kan ptosis ikke være mærkbar.
• Med nederlaget i musklerne, der er ansvarlige for tale, opstår der vanskeligheder med lydudtale. Hos patienter ændres stemmen. Han bliver døve og nasal, hæs og hæs, som om "dør ud" under en samtale, bliver helt stille. Andre får følelsen af ​​at en person taler, mens han holder næsen. Kommunikationsprocessen bliver meget vanskelig for patienten. Selv en kort samtale dræber ham hurtigt. At genoprette helt, de har brug for et par timer. Denne form kaldes bulbar.
• Svagheden i de masticatoriske muskler forstyrrer spiseforløbet. Dette gælder især tygge fast mad. De tidlige symptomer på patologi omfatter en overtrædelse af at sluge og nægte at spise. Patienter spiser normalt under den maksimale virkning af lægemidler. Om morgenen føler de sig meget bedre end om aftenen, så deres måltid er planlagt til morgenen.
• Med involvering af pharyngeal muskelfibre i processen, forværres patientens tilstand til det maksimale. Selv indtagelsen af ​​flydende mad er vanskelig. Patienter gyser, når de drikker vand. Væske kommer ind i luftvejene, hvilket kan føre til aspiration.
• Den generaliserede form er den farligste og er karakteriseret ved inddragelse af stammen og lemmernes muskler. Patienter udvikler svaghed i musklerne i øjne, nakke, arme og ben. De holder næppe deres hoveder. Med nederlaget for efterligne muskler erhverver ansigtet de karakteristiske træk: Et ejendommeligt tværgående smil vises, dybe rynker vises på panden. Patienterne finder det svært at udtrykke deres følelser: de rynker og smiler med vanskeligheder. Patienterne klatrer trapperne tungt og holder genstande, bliver hurtigt trætte, mens de kæmper og går, kan ikke løfte hænderne op eller stige op fra stolen. En blæsergang vises. Gradvis mister patienterne deres evne til selvbetjening. Når processen spredes til respiratoriske muskler, forværres situationen betydeligt. I mangel af rettidig og passende lægehjælp udvikler akut hypoxi, forekommer døden.

Myasthenia Gravis har et progressivt eller kronisk kursus med perioder med remission og forværring. Forværringer forekommer lejlighedsvis, er lange eller kortsigtede.

Særlige former for myastheni:

1. Myasthenisk episode er karakteriseret ved hurtig og fuldstændig forsvinden af ​​symptomer uden nogen restvirkninger.
2. Med udviklingen af ​​myasthenisk tilstand varer forværringen lang tid og manifesteres af alle de symptomer, der normalt ikke skrider frem. Samtidig er remissionerne korte og sjældne.
3. Under indflydelse af endogene eller eksogene kausalfaktorer udvikler sygdommen, og graden og sværhedsgraden af ​​symptomer øges. Så forekommer myasthenisk krise. Patienter klager over dobbeltsyn, paroxysmal muskelsvaghed, stemmeændringer, åndedrætsbesvær og indtagelse, hypersalivation og takykardi. I dette tilfælde bliver ansigtet rødt, trykket når 200 mm Hg. Art., Vejrtrækning bliver støjende og fløjtende. Trætte muskler ophører helt med at adlyde. Som følge heraf kan fuldstændig lammelse opstå uden tab af følsomhed. Patienterne svager, vejrtrækningen stopper. I modsætning til lammelse genoprettes myasteni-muskelfunktioner efter hvile. Efter et par timer begynder symptomerne på syndrom at vokse igen.

Myastheni hos børn

Myasthenia gravis hos børn kan være af 4 typer: medfødt, myasthenia gravis af nyfødte, tidlig barndomspatologi, juvenil myastheni.

• Medfødt form diagnosticeres intrauterint under profylaktisk ultralyd. Fosterbevægelser er inaktive. Mulig død som følge af åndedrætssvigt.
• Ved nyfødte opdages patologi umiddelbart efter fødslen. Myastheni udvikler sig hos børn under embryogenese. Det er arvet fra syge mødre. Sygdommen manifesteres af lavt vejrtrækning, afvisning af brystet, hyppig gagging, fast blik. Syge børn er meget svage og inaktive. Hos spædbørn er åndedrætsmusklerne atrofierede, så de ikke kan trække vejret alene. Nyfødte med en medfødt form for myastheni dør ofte umiddelbart efter fødslen.
• Tidlig barndom myasthenia gravis påvirker børn 2-3 år. Deres syn er svækket, ptosis vises, øjnene begynder at klippe. Syge børn bevæger sig ikke godt og spørger konstant om deres hænder. De dækker ofte øjenlågene, går i gang med at gå for hurtigt eller når de løber.
• Juvenil myastheni findes hos unge. De klager over træthed og synsforstyrrelser. Skolebørn slipper ofte deres dokumentmappe fordi de ikke kan holde det i deres hænder for længe. Nogle mennesker kan ikke engang pedalere på cyklen.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af myasthenia gravis begynder med undersøgelse af patienten og bestemmer sygdommens historie. Vurder derefter tilstanden af ​​musklerne og gå til de vigtigste diagnostiske metoder.

Neurologer beder patienterne om at gøre følgende øvelser:

1. Åbn og luk munden hurtigt.
2. Stå med armene udstrakte i flere minutter.
3. Sidde dybt 20 gange.
4. Sving dine arme og ben.
5. Hurtigt presse og løsne børster.

En patient med myastheni kan enten ikke gøre disse øvelser eller udføre dem meget langsomt i forhold til sunde mennesker. Arbejdet i hænderne på patienten forårsager hængende af øjenlågene. Forøgelsen af ​​muskel svaghed med gentagelse af de samme bevægelser er det primære symptom på myastheni, der er påvist i disse funktionelle tests.

Grundlæggende diagnostiske procedurer:

• En test med prozerin hjælper neurologer med at foretage en diagnose. Da dette stof har en meget kraftig effekt, anvendes den kun til diagnose. Som et lægemiddel er dets anvendelse uacceptabelt. Proserin blokerer enzymet, der nedbryder acetylcholin, hvorved mængden af ​​mægler øges. Lægemidlet i dette tilfælde er beregnet til subkutan administration. Efter injektionen skal du vente 30-40 minutter, og derefter bestemme kroppens reaktion. En forbedring i patientens generelle tilstand er til fordel for myasthenia gravis.
• Electromyography giver dig mulighed for at registrere elektrisk muskulær aktivitet. Brug af de opnåede data afslører en overtrædelse af neuromuskulær ledning.
• Elektroururografi udføres, hvis ovennævnte metoder ikke giver entydige resultater. Teknikken gør det muligt for os at estimere transmissionshastigheden af ​​nerveimpulser til muskelfibre.
• Serologisk analyse af autoantistoffer giver dig mulighed for at bekræfte eller nægte den påståede diagnose.
• En blodprøve for biokemiske parametre udføres ifølge indikationer.
• CT eller MR af mediastinum hjælper med at opdage ændringer i thymus, som ofte forårsager myasthenia gravis.
• Genetisk screening er designet til at detektere medfødt myasthenia gravis.

Video: ENMG i diagnosen myastheni

behandling

For at klare myastheni er det nødvendigt at øge mængden af ​​acetylcholin i synapserne. Det er ret svært at gøre. Alle terapeutiske foranstaltninger har til formål at undertrykke ødelæggelsen af ​​denne mægler.

1. Patienterne er ordineret anticholinesterase lægemidler - "Physostigmin", "Galantamin", "Kalimin". Disse lægemidler kan kompensere for sygdomme i den neuromuskulære ledning.
2. En progressiv form for patologi kræver brug af lægemidler, der undertrykker immunresponsen. Patienterne ordineres Prednisolon glukokortikosteroider og de klassiske immunosuppressive midler Cyclosporin, Azathioprine. Disse lægemidler hæmmer den autoimmune proces og reducerer antallet af immunceller.
3. Desuden ordineres symptomatiske midler - "Spironolactone", "Acesol", "Efedrin".
4. I tilfælde af myasthenisk krise administreres patienter intravenøst ​​"Proserin".
5. Kaliumpræparater stimulerer nerveimpulser og muskelkontraktilitet - Panangin, Asparkam.
6. Antioxidanter forbedrer metaboliske processer i kroppen - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Immunoglobulin administreres intravenøst ​​for at opretholde immunsystemets normale funktion på et optimalt niveau.
8. Patienter 70 år, fjern thymus kirtel - tilbringe thymektomi. Denne operation vises til alle patienter, når en tumor er fundet i thymus.
9. Røntgenbehandling på grund af virkningerne af strålingsenergi hæmmer den autoimmune proces.
10. Sanatorium-resort behandling er indiceret for alle patienter under remission.

Myasthenisk krise behandles i intensiv pleje med mekanisk ventilation og plasmaferes. Ekstrakorporeal hæmokorrektion giver dig mulighed for at rydde blodet fra antistoffer. Cryophorese, kaskade-plasmafiltrering, immunfarmoterapi udføres hos patienter. Med disse procedurer kan du opnå en stabil remission, der varer i et år.

Anbefalinger fra specialister, der skal overholdes af hver patient med myastheni:

• undgå direkte sollys
• fjerne overdreven motion
• Tag ikke antibiotika, diuretika, sedativer, magnesiumholdige lægemidler uden recept hos den behandlende læge,
• brug mad med rigdom af kalium - kartofler, rosiner, tørrede abrikoser,
• ikke være stresset.

For at prognosen for patologi skal være så gunstig som muligt, skal alle patienter holdes på en dispensar med en neurolog, tage foreskrevne lægemidler og nøje følge alle medicinske anbefalinger. Dette vil medvirke til at opretholde langsigtet arbejdskapacitet og tilfredsstillende velvære.

Myastheni er en uhelbredelig sygdom, der kræver medicin for livet, som hver patient kan opnå vedvarende remission.

Forebyggelse og prognose

Da myastheniens ætiologi og patogenese ikke er nøjagtigt bestemt af forskere, findes der ikke effektive forebyggende foranstaltninger i øjeblikket. Det er kendt, at de provokerende faktorer er skader, følelsesmæssige og fysiske anstrengelser, infektion. For at forhindre udviklingen af ​​myasthenisk syndrom er det nødvendigt at beskytte kroppen mod deres virkninger.

Alle patienter med en diagnose af myasthenia gravis bør overvåges og overvåges af en neurolog. Derudover skal du regelmæssigt måle indikatorer for kroppens generelle tilstand - blodsukker, tryk. Dette vil forhindre udvikling af samtidige somatiske patologier. Patienter bør ikke gå glip af lægemidlet, som lægen har ordineret, og følg alle medicinske anbefalinger.

Myastheni er en alvorlig sygdom med høj dødelighed. Fuld diagnose og rettidig behandling kan opnå en stabil remission, og i nogle tilfælde endda genopretning. Sygdommen kræver omhyggelig observation og behandling.

Patologiens prognose afhænger af formularen, patientens generelle tilstand og effektiviteten af ​​terapien. Det er bedst at behandle myastheniens okulære form og vanskeligere - generaliseret. Stram overholdelse af medicinske recepter gør sygdommens prognose relativt gunstig.