Den unormale tilstand af kroppen, hvor den hvide stof (myelin) i hjernen er ødelagt kaldes en demyeliniseringsproces. Dette problem er meget farligt. Sygdommen påvirker arbejdet i hele organismen, som det vedrører autoimmune patologier. I de seneste år er antallet af tilfælde af påvisning af demyeliniserende sygdomme steget.
Sygdomme i nervesystemet (ICD-10 i henhold til den internationale klassifikation), der kombineres på samme måde som for at påvirke myelin, skyldes flere årsager, fra allergiske til virale stoffer. Denne gruppe af patologier er kendetegnet ved, at kropslige mænd og kvinder, som senere bliver handicappede, ofte lider af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Som regel fører demyelinering af hjernen til et vedvarende fald i intelligens. Følgende demyeliniserende sygdomme i hjernen er mere almindelige:
Hvad er multipel sklerose i de senere år, genkender ofte unge mennesker fra 15 til 40 år. Et kendetegn ved denne sygdom er samtidig skade på flere dele af centralnervesystemet, hvilket fører til forskellige symptomer hos patienter. Sygdommen veksler med perioder med eftergivelse og forværring. Grundlaget for multipel sklerose er forekomsten af foci for ødelæggelse af myelin i rygmarven og hjernen, som kaldes plaques. Deres størrelser er små, men undertiden dannes store forbindelser. Ofte fører denne patologi til Marburg sygdom eller aterosklerose.
Sygdommen refererer til en viral infektion i nervesystemet, som udvikler sig, når patienten er immunforstyrret. Patologi udvikler sig hurtigt og kan føre patienten til døden inden for et år. Ofte er årsagen til multifokal leukoencefalopati en reaktiveret virus, der kommer ind i kroppen i barndommen og er i nyre eller væv i latent tilstand. Sygdommen udvikler sig, når en person er i fare: aids, organtransplantation, lymfom, leukæmi, Wiskott-Aldrich syndrom og andre sygdomme.
Dissemineret encephalomyelitis er en sygdom, hvor der forekommer en række inflammatoriske processer i rygmarven og hjernen. Patologi er karakteriseret ved læsioner, der er spredt gennem hele nervesystemet. Selve navnet (encefalitis og myelitis) angiver sygdommens sværhedsgrad, og patientens prognose for genopretning afhænger af aktivitetens aktivitet, behandlingens tilstrækkelighed og aktualitet og den oprindelige tilstand af kroppen. Resultatet af akut encephalomyelitis kan være genoprettelse, invaliditet eller endog patientens død.
Kronisk multipel sklerose er en demyeliniserende sygdom i hjernen, hvor kroppen behandler sit væv som fremmed. Immunitet med antistoffer begynder at bekæmpe dem. Der opstår en demyeliniseringsproces, hvor nervefibrene bliver barre, og patienten manifesterer de indledende symptomer: forekomsten af urinretention, svækket gang eller syn.
Senere er der en delvis restaurering af myelinskeden, og de første tegn på sygdommen forsvinder. Patienten mener, at problemerne er gået væk alene og ikke søger lægehjælp. Dette er den snedige af multipel sklerose eller en anden demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Når en patient går til en læge, har hans autoimmune proces som regel eksisteret i 4-5 år.
De mest almindelige tegn på den indledende fase af multipel sklerose er følgende tilstande:
Enhver demyeliniserende CNS-sygdom kan manifestere af forskellige årsager. De mest berømte blandt dem er:
Talrige undersøgelser i de senere år bekræfter, at demyeliniserende sygdomme i hjernen kan udvikle sig som følge af negative miljøeffekter, dårlig arvelighed, dårlig kost, langvarig stress eller bakteriel forurening. Infektionssygdomme spiller en vigtig rolle i spredning af patologi: herpes, mæslinger, rubella, Epstein-Barr-virus.
For at helbrede degenerative og demyeliniserende patologier i centralnervesystemet i dag er det svært. Selv med udviklingen af moderne medicin eksisterer der ikke stoffer, der definitivt og hurtigt kan redde patienten fra sygdommen. Terapi sigter mod at forhindre dannelsen af langsigtede neurologiske virkninger. Inden den nøjagtige diagnose fastlægges, sender lægen patienten til en differentiel diagnose, hvor en demyeliniserende hjernesygdom med lignende symptomer skal skelnes fra en anden.
Demyeliniserende sygdomme i hjernen og rygmarven er patologiske processer, der fører til ødelæggelsen af myelinskeden af neuroner, svækket transmission af impulser mellem hjernens nerveceller. Det antages, at grundlaget for sygdoms ætiologi er interaktionen mellem organismens genetiske prædisponering og visse miljømæssige faktorer. Forringet impulsoverførsel fører til en patologisk tilstand i centralnervesystemet.
Følgende typer af demyeliniserende sygdomme eksisterer:
Når der opstår skade på det nervøse væv, reagerer kroppen med en reaktion - ødelæggelsen af myelin. Sygdomme, der ledsages af ødelæggelse af myelin, er opdelt i to grupper - myelinoplastik og myelinopati. Myelinoklasi er ødelæggelsen af membranen under påvirkning af eksterne faktorer. Myelinopati er en genetisk bestemt ødelæggelse af myelin forbundet med en biokemisk defekt i strukturen af skeden af neuroner. Samtidig betragtes en sådan fordeling i grupper som betinget. Myelinoklasmens første manifestationer kan indikere en persons modtagelighed for sygdommen, og de første manifestationer af myelinopati kan være forbundet med skade forårsaget af eksterne faktorer. Multipel sklerose betragtes som en sygdom hos mennesker med en genetisk disposition for ødelæggelsen af skeden af neuroner med en overtrædelse af metabolisme, mangel på immunsystemet og tilstedeværelsen af en langsom infektion. Genetiske demyeliniserende sygdomme indbefatter: Charcot-Marie-Tut neural amyotrofi, Dejerin-Sott hypertrofisk neuropati, diffus periaxial leukoencephalitis, canavan sygdom og mange andre sygdomme. Genetiske demyeliniserende sygdomme er mindre almindelige end demyeliniserende sygdomme med en autoimmun karakter.
ICD 10 demyeliniserende hjernesygdomme har koder:
Sygdomme i nervesystemet opbevares i ICD 10 under kode G00-G99. Eksperter mener, at klassificeringen ifølge ICD 10 ikke er perfekt nok. En anden handicap skala blev oprettet, som bruges i multipel sklerose - EDSS. Denne skala vurderer alle forhold i multipel sklerose - gang, balance, lammelse, selvomsorg og andre faktorer. For at bruge skalaen skal lægen for at vurdere patientens tilstand bestå en speciel eksamen.
Demyeliniserende sygdomme (DZH) vandkopper, andre sygdomme).
Subakutiske former for sygdommen manifesterer sig som sygdomme:
Behandling af en demyeliniserende sygdom afhænger af sygdommens art og graden af sværhedsgrad, det er en lang og kompleks proces. Ud over medicinsk behandling er patienten ordineret en kost, anbefales at følge en streng daglig rutine, søvn og vågenhed, regelmæssigt gennemgå en kursus af massage, fysioterapi. Hver patient med en demyeliniserende sygdom kræver en individuel tilgang, støttende terapi til patienter med demyeliniserende sygdom tager mange år.
Yusupov Hospital Hospitalets afdeling for neurologi beskæftiger højt kvalificerede læger, der specialiserer sig i behandling af demyeliniserende sygdomme. Læger udveksler løbende viden med specialister fra andre klinikker både hjemme og i udlandet. De deltager i konferencer, hvor de introduceres til moderne metoder til behandling af multipel sklerose og andre sygdomme hos demyeliniseringsgruppen.
Specialister på Yusupov Hospital vil diagnosticere demyeliniserende sygdomme i rygmarven, hjernen, ordinere effektiv behandling af lægemidler. På hospitalet kan du få et kursus af massage, lave terapeutiske øvelser med en specialist. Psykologer på hospitalet arbejder sammen med patienten og hans familie. I Yusupov hospitalet kan patienten iagttages i mange år, modtage den nødvendige lægehjælp i tide. Tilmeld dig en konsultation via telefon.
Et stort antal sygdomme, hvis konsekvens er skade på membranerne af myelinfibrene i nerverne, kaldes demyeliniserende sygdom i hjernen.
Denne proces er forbundet med mange grunde: Det kan være virus, infektioner og allergiske reaktioner i kroppen.
Demyeliniseringsprocessen er karakteristisk for sådanne sygdomme som multipel sklerose, encephalitis, leukoencefalitis og mange andre sygdomme i centralnervesystemet og hjernen. Demyelinering af nervefibre fører næsten altid til handicap.
Næsten altid er demyeliniserende sygdomme i nervesystemet arvet.
I alt er der tre faktorer, der virkelig kan skubbe en sund krop til at demyelinisere hjernen og centralnervesystemet som helhed:
Foci af demyelinering i rygmarven
Demyeliniseringsfoci kan også forekomme i tilfælde af:
Miljøet i menneskelivet er ikke det sidste sted. Det er også nødvendigt at sige, at den menneskelige krop selv kan provokere udviklingen af en lidelse som et resultat af miljøets negative indvirkning på den.
Hvad der ellers kan påvirke udviklingen af sygdommen:
Hvis patienten selv havde de første tegn på en demyeliseringsproces, vil en erfaren læge ikke gå glip af dem, de er straks bestemt af eksterne tegn.
Hvis en person tilbragte hele dagen hjemme, lå ned, hvis han ikke gjorde noget, men simpelthen forsøgte at hvile, og han var træt og træt, er dette et af hovedtegnene, der angiver degenerative sygdomme i nervesystemet.
Demyeliniserende sygdom manifesteres af neurologiske, somatiske og psyko-følelsesmæssige symptomer:
Den første, på grundlag af hvilken lægen kan mistanke om en demyeliniserende sygdom i CNS i hans patient, er nedsat koordinering af bevægelses- og taleforstyrrelser.
Magnetisk resonansbilleddannelse bruges i vid udstrækning til at foretage en nøjagtig diagnose. Først efter udførelsen af denne undersøgelse kan lægen nøjagtigt diagnosticere. Resultaterne fra denne forskningsmetode er nøjagtige, hvilket gør det muligt at drage visse konklusioner.
Patienten skal også gives en blodprøve. Hvis patienten på forsøgstidspunktet har en eksacerbation, kan dette indikere tilstedeværelsen af lymfocytose. Antallet af blodplader øges, en stigning i fibrinolyse observeres.
Hvis vi taler om en mere præcis diagnosemetode, er det en MR med brug af kontrastmidler. Takket være ham er det muligt at identificere nye foci af demyelinering, som påvirker hjernen og nervesystemet.
Da det ikke er muligt at identificere de nøjagtige årsager til demyelinering, og udviklingen af processen i hver person er anderledes, med forskellige symptomer, er der ingen klar mekanisme til behandling af sygdommen.
Hovedmålet med terapi til demyelinering er behovet for at forbedre svækkede hjernefunktioner. Hvis sygdommen allerede kører, så kan den behandles meget dårligt.
Når en læge ordineres, lægger lægen en opgave for sig selv - ikke at tillade sygdommen at udvikle sig yderligere. Hvis behandlingen ordineres korrekt, reduceres mindst 30% af risikoen for komplikationer.
Behandlingen er oftest rent medicinsk. For det meste foreskrevet følgende medicin:
For nylig er patienter, der har fokus på demyelinering af hjernen, ordineret et kursus af kortikosteroider, som opløses og injiceres intravenøst i store doser ind i kroppen.
Foruden lægemiddelbehandling skal patienten foreskrive et kursus af zoneterapi. Dette er nødvendigt for at genoprette følsomheden af lemmerne, deres præstation.
Når akupunktur anvendes, anvendes sølvnåle med hvilke lægen kan handle på de nødvendige punkter i kroppen. Gennem denne procedure modtager patienten og tonic effekt.
I betragtning af at medicinen ikke er på plads, har neurologer været i stand til at overvåge udviklingen og behandlingen af sygdommen. Og hvis det tidligere ikke var muligt at bekæmpe multipel sklerose og lignende demyeliniserende sygdomme, der nu bruger immunomodulatorer i lang tid, er det muligt at opnå langvarig remission i sygdommens udvikling.
Først og fremmest, hvis en person er blevet diagnosticeret med denne sygdom, skal han undgå eksponering for forskellige infektioner, han bør ikke overarbejde, forgiftning bør undgås.
Hvis en person imidlertid har fået en infektion, skal han altid være i sengen, tage medicin, der vil hjælpe ham med at komme på foden. Også vigtigt er brugen af termiske procedurer.
Patienten skal flytte til maksimum, arbejde når det er muligt, men man bør ikke tillade overarbejde af kroppen, da det kan give impuls til sygdommens fremskridt.
Du kan ikke isolere en syge fra samfundet, da det vil føre til endnu mere komplikationer.
Det er strengt forbudt at drikke, ryge, uden fejl skal han have fuld søvn.
Hvis livet bygger på konstant stress, frustration og angst, så er det nødvendigt ikke at reagere så meget som muligt på alle de problemer, der kan ødelægge en helt sund person.
Prognosen for demyelinering er ret negativ. Hvis sygdommen ikke behandles, kan den blive til kronisk form, lammelse af lemmerne kan udvikle sig, muskelvævatrofi, demens udvikler sig.
I slutresultatet kan demyelinering af hjernen være dødelig.
Du skal også være opmærksom på, at de læsioner, der opstår i hjernen, vil vokse og som følge heraf føre til nye forstyrrelser i kroppens funktion - det bliver svært for en person at trække vejret, sluge og endda tale.
En person, der har multipel sklerose, den hyppigst diagnosticerede demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, er et virkelig skræmmende syn. Bare i går er han helt sund, før hans øjne bliver en ugyldig. Han har langsomme bevægelser, hans tale ændres, det bliver mere strakt og uforståeligt.
Det skal huskes, at sygdommen ikke behandles, hovedopgaven er at forhindre dets forekomst.
Enhver demyeliniserende sygdom er en alvorlig patologi, ofte et spørgsmål om liv og død. At ignorere de første symptomer fører til udvikling af lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.
For at udelukke en ugunstig prognose anbefales det at følge alle lægeerklæringerne for at foretage en rettidig undersøgelse.
Hvad er demyeliniseringen af hjernen bliver klar, hvis du kort taler om nervesystemets anatomi og fysiologi.
Nerveimpulser rejser fra et neuron til et andet, til organer gennem en lang proces kaldet en axon. Mange af disse er dækket af myelinkappen (myelin), som giver en hurtig impulsoverførsel. Ved 30% består det af proteiner, resten i dets sammensætning - lipider.
I nogle situationer forekommer ødelæggelsen af myelinskeden, hvilket indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til udviklingen af denne proces. Den første er forbundet med en genetisk disponering. Uden indflydelse af nogle indlysende faktorer initierer nogle gener syntesen af antistoffer og immunkomplekser. De producerede antistoffer er i stand til at trænge ind i hemato-encephalitic barrieren og forårsage ødelæggelse af myelin.
Kernen i en anden proces er infektion. Kroppen begynder at producere antistoffer, der ødelægger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid opfattes proteiner af patologiske bakterier og nerveceller i nogle tilfælde som identiske. Forvirring opstår, og kroppen inficerer sine egne neuroner.
I de indledende faser af nederlaget kan processen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødelæggelsen af skallen i en sådan grad, at den fuldstændig forsvinder, idet den bærer axoner. Substansen for impulsoverførsel forsvinder.
Grundlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsager:
For nylig mener flere og flere forskere, at oprindelses- og udviklingsmekanismen er kombineret. På baggrund af arvelig betingelse under påvirkning af miljøet og patologier udvikler demyeliniserende sygdomme i hjernen.
Det bemærkes, at de oftest forekommer hos europæere, nogle dele af USA, centrum af Rusland og Sibirien. De er mindre almindelige blandt befolkningen i Asien, Afrika og Australien.
Beskrive demyelinering, læger talte om myelinoklasi, forstyrrelsen af neuronmembranen på grund af genfaktorer.
En læsion, der opstår på grund af sygdomme hos andre organer, indikerer myelinopati.
Patologiske foci forekommer i hjernen, rygsøjlen, perifere dele af nervesystemet. De kan have en generaliseret karakter - i dette tilfælde påvirker skaderne membranerne i forskellige dele af kroppen. Med en isoleret læsion observeret i et begrænset område.
I medicinsk praksis er der flere sygdomme præget af demyeliniserende processer i hjernen.
Disse omfatter multipel sklerose - i denne form forekommer de oftest. Andre manifestationer indbefatter patologier af Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.
Ca. 2 millioner mennesker lider af multipel sklerose. I mere end halvdelen af tilfældene udvikler patologi sig hos mennesker fra 20 til 40 år. Den skrider langsomt, så de første tegn ses først efter nogle få år. For nylig er det diagnosticeret hos børn fra 10 til 12 år. Det forekommer oftere hos kvinder, beboere i byer. Syge flere mennesker, der lever langt fra ækvator.
Diagnose af sygdommen udføres ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse. Samtidig påvises flere fænomener af demyelinering. For det meste findes de i hjernens hvide spørgsmål. Samtidig eksisterer nye og gamle plakater. Dette er et tegn på en løbende proces, der forklarer patologiens progressive karakter.
Patienter udvikler lammelse, tendonreflekser øges, lokale anfald forekommer. Finmotoriske færdigheder lider, svelger, stemme, tale, følsomhed, evne til at holde balancen forstyrres. Hvis den optiske nerve påvirkes, reduceres syn, farveopfattelse.
En person bliver irritabel, tilbøjelig til depression, apati. Nogle gange er der tværtimod bøder af eufori. Kognitive sfærers lidelser vokser gradvist.
Prognosen betragtes som relativt gunstig, hvis sygdommen i indledende faser kun påvirker de sensoriske og optiske nerver. Nederlaget for motorneuroner fører til en sammenbrud af hjernens og dens afdelinger: cerebellum, pyramidale og ekstrapyramidale systemer.
Det akutte kursus af demyelinering, der fører til døden, karakteriserer Marburg sygdom. Ifølge nogle forskere er patologi en variant af multipel sklerose. I de første faser forekommer skader overvejende hjernestammen såvel som til ledningsvejene, skyldes det dens overgang.
Sygdommen begynder at manifestere sig som en normal betændelse, ledsaget af feber. Beslag kan forekomme. På et kort tidspunkt i det berørte område er et myelin stof. Bevægelsesforstyrrelser forekommer, følsomhed lider, intrakranielt tryk øges, processen ledsages af opkastning. Patienten klager over alvorlige hovedpine.
Patologi er forbundet med demyelinering af rygmarv og visuelle nerveprocesser. Lammelse udvikler sig hurtigt, følsomhedssygdomme opdages, og organer i bækkenområdet er forstyrret. Skader på den optiske nerve fører til blindhed.
Prognosen er dårlig, især for voksne.
For det meste viser ældre mennesker tegn på en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, der karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.
Skader på nervefibre fører til parese, forekomsten af ufrivillige bevægelser, svækket koordination, nedsat intelligens på kort tid. I alvorlige tilfælde udvikler demens.
Guillain-Barre syndrom har en lignende udvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Patienter, for det meste mænd, har parese. De lider af alvorlige smerter i muskler, knogler og led. Tegn på arytmi, ændringer i trykket, overdreven svedtendens taler om dysfunktion af det vegetative system.
De vigtigste manifestationer af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet omfatter:
Den vigtigste metode til at detektere foci af demyelinering af hjernen er magnetisk resonansbilleddannelse. Det giver dig mulighed for at lave et præcist billede af sygdommen. Indførelsen af et kontrastmiddel skitserer dem tydeligere, så du kan isolere nye læsioner af hjernens hvide stof.
Andre undersøgelsesmetoder omfatter blodprøver, undersøgelsen af cerebrospinalvæske.
Hovedmålet med behandling er at bremse ødelæggelsen af myelinskeden af nerveceller, normalisere immunsystemets funktion og bekæmpe antistoffer, der inficerer myelin.
Immunostimulerende og antivirale virkninger har interferoner. De aktiverer fagocytose, gør kroppen mere resistent mod infektioner. Tildelt til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administration er indiceret.
Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffer, øger patientens evne til at modstå virus. Udpeget hovedsageligt i eksacerbationsperioden, administreret intravenøst.
Dexamethason og Prednisalon er ordineret til hormonbehandling. De fører til et fald i produktionen af antimyelinproteiner og forhindrer udviklingen af inflammation.
For at undertrykke immunforløbet i svære tilfælde anvendes cytostatika. Denne gruppe indbefatter for eksempel cyclophosphamid.
Udover lægemiddelbehandling anvendes plasmaferes. Formålet med denne procedure er blodrensning, fjernelse af antistoffer og toksiner fra det.
Spinalvæske rengøres. Under proceduren ledes væske gennem filtrene for at rense det af antistoffer.
Moderne forskere behandler stamceller, forsøger at anvende genbiologiens viden og erfaring. Imidlertid er det i de fleste tilfælde umuligt at stoppe demyelinering helt.
En vigtig del af behandlingen er symptomatisk. Terapi tager sigte på at forbedre patientens livskvalitet og varighed. Nootropiske lægemidler er ordineret (Piracetam). Deres handling er forbundet med øget mental aktivitet, forbedret opmærksomhed og hukommelse.
Antikonvulsive lægemidler reducerer muskelspasmer og dermed forbundne smerter. Disse er Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. For at lindre stivhed er muskelafslappende midler ordineret (Mydocalm).
De karakteristiske psyko-følelsesmæssige symptomer svækkes, når de tager antidepressiva, beroligende midler.
Demyeliniserende sygdomme, der findes i de indledende udviklingsstadier, kan stoppes eller sænkes. Processer, der påvirker centralnervesystemet dybt, har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfælde af patologier i Marburg og Devik forekommer døden i løbet af måneder. I Guillain-Barre syndrom er prognosen ret god.
Arvelig disposition, infektioner og stofskifteforstyrrelser medfører skade på myelinskeden af celler i hjernen, rygmarven og perifere nerver. Processen ledsages af udviklingen af alvorlige sygdomme, hvoraf mange er dødelige. At stoppe hjerneskader foreskrevne lægemidler, der er designet til at reducere hastigheden og udviklingen af demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er at lindre symptomerne, forbedre mental aktivitet, reducere smerte, ufrivillige bevægelser.
Følgende kilder blev brugt til at forberede artiklen:
Ponomarev V.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet: klinik, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet og mulighederne for differentieret terapi i de akutte og subakutiske perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnose af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet baseret på optisk sammenhængstomografi af fundus // Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostik og differentiel diagnose af idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet // Elektroniske afhandlinger bibliotek - 2004.
På grund af ødelæggelsen af myelinlaget reduceres konduktiviteten af nerveimpulsen, og hele symptomkomplekset fremkommer hos patienter. For bedre at forstå betydningen af isolerende kappe kan man forestille sig, at en nerve er et kabel bestående af mange små ledninger, gennem hvilke elektrisk strøm strømmer.
Hvis isoleringen er beskadiget, så er elen ikke fuldt ud leveret til destinationen. Hos mennesker er dette manifesteret i form af mange neurologiske symptomer. Forstå karakteren af deres manifestationer kan styres af lokalisering af skaderne. Faktisk påvirker hovedsagelig demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet (CNS) visse dele af nervefibrene.
Spredningen af sygdommen til hjernens hvide stof kaldes formidling. Dette udtryk blev opfundet af Jean-Martin Charcot under hans forsøg på at ophæve mekanismen for udvikling af demyelinering. Derfor har multipel sklerose et andet navn, nemlig dissemineret sklerose.
Demyeliniserende sygdom i hjernen reducerer konduktiviteten af nerveimpulsen, og patienterne optrer hele komplekser af symptomer. For bedre at forstå betydningen af isolerende kappe kan man forestille sig, at en nerve er et kabel bestående af mange små ledninger, gennem hvilke elektrisk strøm strømmer. Hvis isoleringen er beskadiget, så er elen ikke fuldt ud leveret til destinationen. Hos mennesker er dette manifesteret i form af mange neurologiske symptomer. Forstå karakteren af deres manifestationer kan styres af lokalisering af skaderne. Faktisk påvirker hovedsagelig demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet (CNS) visse dele af nervefibrene.
Spredningen af sygdommen til hjernens hvide stof kaldes formidling. Dette udtryk blev opfundet af Jean-Martin Charcot under hans forsøg på at ophæve mekanismen for udvikling af demyelinering. Derfor har multipel sklerose et andet navn, nemlig dissemineret sklerose.
Hidtil er det umuligt med 100% sikkerhed at nævne årsagerne til udseendet og udviklingen af sygdomme forbundet med ødelæggelsen af myelinskeden. Den mest almindelige sygdom i denne gruppe er multipel sklerose. Sådanne faktorer kan påvirke udviklingen:
Sådanne årsager er også karakteristiske for andre sygdomme fra denne gruppe, men det er netop MS, der oftest udvikler folk i nordlig bredde.
Ifølge statistikker lider indbyggerne i de ækvatoriale lande og den sydlige halvdel af planeten mindst fra patologi.
I sjældne tilfælde kan følgende faktorer forårsage en demyeliniserende sygdom i CNS:
Lejlighedsvis observeres MS hos ældre mennesker på grund af aldersrelaterede ændringer. Læger diagnosticerede også autoimmune patologier, hvor skade på myelin var en sekundær forekomst, for eksempel i Devic's sygdom.
Af de mere bekræftede versioner er det muligt at skelne mellem en tidligere infektion, f.eks. En tarm- eller åndedrætsinfektion. Den samme grund indebærer alvorlig skade på alle dele af nervesystemet, der er karakteristisk for encephalomyelloradiculoneuritis, såvel som Guillain-Barré syndrom. Ofte har den sidstnævnte patologi et kursus svarende til Landry-lammelse. Ifølge statistikker er alkoholdrikkere meget mere tilbøjelige til at lide af disse lidelser. Nogle gange beskadiges myelinskede på et sene stadium af syfilis på grund af dorsale tab og udvikling af lammelse.
Der er situationer, hvor årsagerne til demyelinering ikke kan findes. Sådanne patologiske processer indbefatter Balo-koncentrisk sclerose. Derfor er det ekstremt svært at diagnosticere demyeliniserende patologier i historien (information opnået ved interview). I en sådan situation er det fortsat at fokusere på tegn på patologi og instrumentelle undersøgelsesmetoder.
Til diagnostik og receptbehandling af læger fokuserer lægerne normalt på den internationale klassificering af sygdomme (ICD). I øjeblikket er den 10. revision blevet frigivet, og den beskriver i detaljer den multiple sclerose, som blev givet kode G35. Andre patologiske processer forbundet med demyelinering placeres i en separat undergruppe. De er trods alt meget sjældnere, og der er mindre information om sådanne sygdomme.
Til dato er sådanne oplysninger om MS blevet klassificeret som:
Der lægges særlig vægt på vurderingen af handicapniveauet i EDSS (Expanded Disability Status Scale). Det omfatter alle aspekter af livet for en person, der lider af MS. Det er baseret på sådanne punkter:
Det er ikke så nemt at arbejde med denne skala, og kun efter lægeundersøgelsen er det tilladt at foretage denne vurdering.
Den gradvise ødelæggelse af myelinskeden er hovedtræk ved alle demyeliniserende patologier. Gradvis vil symptomerne forværres og afhænge af skaderne. En sådan patologisk proces har sine forbindelser, som førte til dens udvikling og kernemekanismen, på MS-eksemplet, har den følgende:
Lokal skade afhængigt af sygdommens art. I MS er læsionerne overvejende periventrikulære (omkring de laterale ventrikler), og i Binswanger's sygdom findes plaques også i thalamus og haler.
Demyeliniserende sygdomme opstår normalt i kronisk form, og under remission kan der være en lille remyelinering. Denne proces markerer starten på genopretningen af myelinskeden. Remyelineringshastigheden er sædvanligvis signifikant mindre end demyeliniseringen, og under langvarig patologi stopper den helt og holdent.
Symptomer i patologiske processer, der ødelægger myelin er ganske forskellige. De afhænger af sygdommens art, dets forløb, patientens alder og mange andre faktorer. Du kan forstå dem ved at fokusere på funktionerne i flere vigtige demyeliniserende sygdomme i hjernen.
Den mest almindelige sygdom er MS. Sådanne første tegn er særegne for ham:
Da patienten udvikler patologi, forekommer følgende symptomer:
Hvis demyelinering passerer nær hjernestammen, vil patienten have bulbarforstyrrelser:
På trods af en sådan overflod af symptomer, lider personer med MS aldrig af epilepsiangreb. Hvis de forekommer hos en patient og ofte nok, kan dette indikere en sekundær inflammation i hjernebarken (sekundær encephalitis).
Sygdommen diagnosticeres hovedsageligt ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Det vil være synligt skarpe læsioner og dæmpet samt steder hvor remyelinering begyndte.
Demyelinering med denne sygdom forekommer i optiske nervefibre. For denne sygdom er karakteriseret ved sådanne tegn:
Denne sygdom diagnosticeres ekstremt sjældent, og det forekommer kun i voksenalderen. Det kvindelige køn og repræsentanter for den mongoloidiske race er overvejende påvirket. Optikomyelitis Devika har en temmelig skuffende prognose, fordi ifølge statistikker lever kun 1/3 af patienterne mere end 5 år fra det øjeblik, hvor de første tegn på sygdom opdages. Sygdommen diagnosticeres af de fremvoksende symptomer og MR-resultater, som vil vise demyeliniseringssteder i optiske nervefibre og i rygmarven.
Hurtig skade på nervefibrene er karakteristisk for en sådan patologi, og nogle eksperter mener, at denne sygdom kun er en aggressiv form for MS. Balos koncentriske sklerose er en meget sjælden sygdom, der forekommer i en ung alder (i alderen 25-35 år), men i hele historien er der ikke diagnosticeret mere end 90 tilfælde af sygdommen. De sluttede alle i patienternes død. Døden kan forekomme i perioden 1-3 måneder til 2 år.
For sygdommen er karakteriseret ved sådanne tegn:
Magnetic resonance imaging afslører store demyeliniseringsfoci.
Det har et andet navn, nemlig akut spredt encephalomyelitis (OREM), og MS er ofte forvekslet med denne patologiske proces. Døden opstår normalt omkring et år fra det øjeblik, hvor sygdommen først manifesterer sig. Mennesker i alderen 20-35 år er ofte syge.
Symptomer på Marburg sygdom omfatter:
Efterhånden som patienten udvikler sig, falder han i en dyb koma og dør på grund af en funktionsfejl i hjernestammen. Sommetider anses Marburg sygdom og akut spredt encephalomyelitis at være 2 forskellige patologiske processer. Ifølge nogle eksperter har den anden type en mere gunstig prognose, og kursen er kronisk tilbagevendende.
Med denne type sygdom viser MRI fokus på skade, der smelter sammen i en stor plaque. Det er ved dette kriterium, at læger differentierer OREM fra MS, da denne proces ikke observeres i den anden type patologi.
Symptomerne på Guillain-Barre sygdom er:
Det sidste af disse symptomer fører ofte til døden fra kvælning. Behandlingsforløbet er normalt ret lang og kan nå 2-3 år. Patienter med denne har større chance for at få et handicap. Sygdommen diagnosticeres klinisk, det vil sige baseret på tegn på den patologiske proces, da demyelinering forekommer i den perifere del af nervesystemet. Der ses ikke hjerneskade på hjernens MR.
Det er yderst vanskeligt at helbrede demyeliniserende sygdomme i nervesystemet. Nogle gange er det nødvendigt at kæmpe for livet med sygdommen, som det er tilfældet med multipel sklerose, og for en vellykket behandling af Guillain-Barré syndrom skal du gennemgå et forløb af plasma-plasma og immunoglobulininjektioner.
I grund og grund omfatter behandlingsforløbet af sygdomme, der forårsager ødelæggelse af myelinskeden, sådanne grupper af lægemidler:
Udover de vigtigste grupper af stoffer, der er designet til at bekæmpe den patologiske proces, vil syge mennesker have behov for symptomatisk behandling. Det er trods alt nødvendigt at stoppe sådanne tegn på sygdommen:
Hovedrolle i behandlingsforløbet bør ikke kun gives til den øgede brug af medicin, men også til psykologisk bistand til patienten. En person skal forstå, at han må lede en aktiv livsstil og være munter. I dette tilfælde vil patienten kunne leve indtil alderdom med minimale konsekvenser, for eksempel med bevægelsesforstyrrelser (rysten i lemmerne, manglende evne til at bevæge sig hurtigt).
Demyeliniserende sygdomme i hjernen er ikke altid behandles, men uden det vil det snart føre patienten til døden. Derfor er det vigtigt at rettidigt diagnosticere sygdommen og starte en behandlingsforløb for at få en chance for at redde et helt liv.