Hvad betyder diagnosen - demyeliniserende sygdom i hjernen

Den unormale tilstand af kroppen, hvor den hvide stof (myelin) i hjernen er ødelagt kaldes en demyeliniseringsproces. Dette problem er meget farligt. Sygdommen påvirker arbejdet i hele organismen, som det vedrører autoimmune patologier. I de seneste år er antallet af tilfælde af påvisning af demyeliniserende sygdomme steget.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet

Sygdomme i nervesystemet (ICD-10 i henhold til den internationale klassifikation), der kombineres på samme måde som for at påvirke myelin, skyldes flere årsager, fra allergiske til virale stoffer. Denne gruppe af patologier er kendetegnet ved, at kropslige mænd og kvinder, som senere bliver handicappede, ofte lider af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Som regel fører demyelinering af hjernen til et vedvarende fald i intelligens. Følgende demyeliniserende sygdomme i hjernen er mere almindelige:

  • multipel sklerose;
  • multifokal leukoencefalopati;
  • akut encefalomyelitis.

Multipel sklerose

Hvad er multipel sklerose i de senere år, genkender ofte unge mennesker fra 15 til 40 år. Et kendetegn ved denne sygdom er samtidig skade på flere dele af centralnervesystemet, hvilket fører til forskellige symptomer hos patienter. Sygdommen veksler med perioder med eftergivelse og forværring. Grundlaget for multipel sklerose er forekomsten af ​​foci for ødelæggelse af myelin i rygmarven og hjernen, som kaldes plaques. Deres størrelser er små, men undertiden dannes store forbindelser. Ofte fører denne patologi til Marburg sygdom eller aterosklerose.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Sygdommen refererer til en viral infektion i nervesystemet, som udvikler sig, når patienten er immunforstyrret. Patologi udvikler sig hurtigt og kan føre patienten til døden inden for et år. Ofte er årsagen til multifokal leukoencefalopati en reaktiveret virus, der kommer ind i kroppen i barndommen og er i nyre eller væv i latent tilstand. Sygdommen udvikler sig, når en person er i fare: aids, organtransplantation, lymfom, leukæmi, Wiskott-Aldrich syndrom og andre sygdomme.

Akut encefalomyelitis

Dissemineret encephalomyelitis er en sygdom, hvor der forekommer en række inflammatoriske processer i rygmarven og hjernen. Patologi er karakteriseret ved læsioner, der er spredt gennem hele nervesystemet. Selve navnet (encefalitis og myelitis) angiver sygdommens sværhedsgrad, og patientens prognose for genopretning afhænger af aktivitetens aktivitet, behandlingens tilstrækkelighed og aktualitet og den oprindelige tilstand af kroppen. Resultatet af akut encephalomyelitis kan være genoprettelse, invaliditet eller endog patientens død.

Symptomer på multipel sklerose

Kronisk multipel sklerose er en demyeliniserende sygdom i hjernen, hvor kroppen behandler sit væv som fremmed. Immunitet med antistoffer begynder at bekæmpe dem. Der opstår en demyeliniseringsproces, hvor nervefibrene bliver barre, og patienten manifesterer de indledende symptomer: forekomsten af ​​urinretention, svækket gang eller syn.

Senere er der en delvis restaurering af myelinskeden, og de første tegn på sygdommen forsvinder. Patienten mener, at problemerne er gået væk alene og ikke søger lægehjælp. Dette er den snedige af multipel sklerose eller en anden demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Når en patient går til en læge, har hans autoimmune proces som regel eksisteret i 4-5 år.

De mest almindelige tegn på den indledende fase af multipel sklerose er følgende tilstande:

  • følelsesløshed i lemmerne;
  • amyotrofi af musklerne i hænderne;
  • ubalance;
  • dobbelt vision og sløret syn;
  • manglende koordinering af bevægelser
  • sløret tale
  • kognitiv svækkelse
  • pludselig lammelse af lemmer.

Årsager til hjernesygdom

Enhver demyeliniserende CNS-sygdom kan manifestere af forskellige årsager. De mest berømte blandt dem er:

  1. Metabolismefejl. Dette er typisk for sygdomme som diabetes, skjoldbruskkirtel sygdom.
  2. Paraneoplastiske processer, som er den første manifestation af en malign tumor.
  3. Intoxicering med kemiske komponenter: narkotisk, psykotrop, alkoholisk, lak og andet.
  4. Reaktionen af ​​immunitet over for proteiner, der er en del af myelin.

Talrige undersøgelser i de senere år bekræfter, at demyeliniserende sygdomme i hjernen kan udvikle sig som følge af negative miljøeffekter, dårlig arvelighed, dårlig kost, langvarig stress eller bakteriel forurening. Infektionssygdomme spiller en vigtig rolle i spredning af patologi: herpes, mæslinger, rubella, Epstein-Barr-virus.

Behandling af demyeliniserende sygdom

For at helbrede degenerative og demyeliniserende patologier i centralnervesystemet i dag er det svært. Selv med udviklingen af ​​moderne medicin eksisterer der ikke stoffer, der definitivt og hurtigt kan redde patienten fra sygdommen. Terapi sigter mod at forhindre dannelsen af ​​langsigtede neurologiske virkninger. Inden den nøjagtige diagnose fastlægges, sender lægen patienten til en differentiel diagnose, hvor en demyeliniserende hjernesygdom med lignende symptomer skal skelnes fra en anden.

Symptomer på en demyeliniserende hjernesygdom

For den normale interaktion mellem neuroner (nerveceller) indbyrdes og med andre strukturer i kroppen er det meget vigtigt ikke kun deres indre indhold, men også membranen indeholdende substansen myelin. Dens komponenter er lipider og proteiner.

Hvis en sådan "wrapper" af neuroner af nogen grund er ødelagt, er transmissionen af ​​nerveimpulser umulig. Disse konsekvenser kan føre til demyeliniserende hjernesygdom, som i høj grad kan påvirke sindet og endda levedygtigheden hos en person.

Kernen i patologi

De fleste mennesker ved ikke hvad det er, hvad er demyelinisering af hjernen. Imidlertid forekommer demyeliniserende sygdomme i nervesystemet hos både børn og voksne. Interessant er hyppigheden af ​​deres forekomst relateret til geografisk placering og race: det største antal patienter med en sådan diagnose vedrører kaukasiere og observeres i Europa og Amerika.

Neuroner har en specifik form, der adskiller dem fra alle andre typer celler. De har meget lange processer, hvoraf nogle er dækket af myelinskede, som tillader transmission af nerveimpulser og gør denne proces hurtigere. Hvis myelin har kollapset, vil appendixet heller ikke være i stand til at kommunikere med andre neuroner overhovedet gennem elektrofysiologiske impulser, eller denne proces vil være yderst vanskelig.

Efterfølgende vil strukturen i den menneskelige krop lide, hvis innervation er forbundet med den beskadigede nerve. Det betyder, at myelinskibets forsvinden kan have mange symptomer og konsekvenser. Patienter med lignende diagnoser, men forskelligt lokalisering af nidus kan leve i en anden tid, prognosen afhænger af betydningen af ​​den berørte struktur.

En meget vigtig rolle i ødelæggelsen af ​​skallen spilles af immunsystemet, som pludselig angriber kroppens levende strukturer.

I mange tilfælde skyldes dette, at immunsystemet reagerer meget hurtigt på infektiøse patogener i medulla og samtidig på de strukturelle komponenter i centralnervesystemet; en såkaldt autoimmun reaktion udvikler sig. Men der er andre, ikke-smitsomme årsager til sådanne fejl.

grunde

Nogle af årsagerne til denne CNS-sygdom er ikke afhængige af livsstil (for eksempel arvelighed), andre er forbundet med en afskedigende holdning hos en person mod deres eget helbred.

Mest sandsynligt forekommer den demyeliniserende proces i hjernen under påvirkning af flere faktorer samtidigt.

Udviklingen af ​​denne sygdom kan være forbundet med følgende faktorer:

  1. Defekter af arvelig information i forbindelse med dannelsen af ​​myelinskeden.
  2. Dårlige vaner, der forårsager neuronforgiftning med røg, narkotiske forbindelser og alkohol.
  3. Langvarig eksponering for stress.
  4. Virus (rubella, herpes sygdomme, mæslinger)
  5. Neuroinfektioner, der påvirker nerveceller.
  6. Hepatitisvaccination.
  7. Autoimmun sygdom, imod hvilken ødelæggelsen af ​​myelinskeden.
  8. Metabolismefejl.
  9. Paranoplastisk proces, der udvikler sig på grund af væksten af ​​tumorer.
  10. Intoxicering med potentielle skadelige stoffer (herunder dem der anvendes i hverdagen - maling, acetone, linolie) samt giftige metaboliske produkter.
  11. Nogle medfødte uregelmæssigheder, som f.eks. Den "tomme tyrkiske sadel" (mere her).

Forskellige typer af sygdommen

Klassificeringen af ​​denne sygdom er baseret på fordelingen af ​​de grundlæggende årsager til sygdommen:

  1. Hvis myelin i kroppen ødelægges på grund af arvelige grunde, taler de om myelinoklasi.
  2. Hvis skallen produceres og fungerer korrekt, men forsvinder som følge af virkningen af ​​tredjepartsfaktorer, siger de om myelinopati.

Derudover er der store sygdomme, der indgår i begrebet "demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet":

  1. Den mest almindelige patologi af denne art - multipel sklerose - påvirker alle dele af centralnervesystemet. De karakteristiske symptomer er meget forskellige.
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati.
  3. Marburg sygdom.
  4. Akut spredning af encephalomyelitis.
  5. Devik's sygdom.

symptomatologi

Symptomer afhænger af sygdommens art, og hvor hjernens demyelinering er placeret.

Især er multipel sklerose præget af følgende sæt funktioner:

  1. Ændringer i forholdet mellem senens intensitet og nogle hudreflekser, parese, muskelspasmer.
  2. Ændringer i egenskaberne af synet (forvrængning af marken, klarhed, kontrast, udseende af kvæg).
  3. Ændringer i forskellige analysatorers følsomhed.
  4. Tegn på dysfunktion af hjernestammen og nerverne, der er anatomisk forbundet med hjernen (bulbsyndrom, dysfunktion af efterligne muskler, nystagmus).
  5. Dysfunktion i bækkenorganerne (impotens, forstoppelse, urininkontinens).
  6. Neuropsykologiske ændringer (fald i intelligens, depressive tilstande, eufori).

Marburgs sygdom (spredt encephalomyelitis) er en forbigående dødbringende sygdom, der kan dræbe en person om et par måneder. Der er en klassifikation, hvormed denne lidelse tilhører form for multipel sklerose. Det ligner en smitsom sygdom, hvor følgende symptomer opstår:

  1. Den hurtigt udviklende demyeliniserende patologi påvirker hjernestammen og nerverne i forbindelse med den.
  2. Forøget intrakranielt tryk.
  3. Forringet motorfunktion og følsomhed.
  4. Ofte er der hovedpine, ledsaget af opkastning.
  5. Der er kramper.

Devik's sygdom er en demyeliniseringsproces, der overvejende dækker de optiske nerver samt rygsøjlens substans. Sygdommen betragtes som mere farlig for voksne og mindre farlig for børn, især hvis du begynder behandling med hormonelle lægemidler i tide. Manifestationerne af denne patologi er som følger:

  1. Visionsproblemer, der fører til total blindhed.
  2. Lammelse.
  3. Dysfunktion af bækkenorganerne.

En anden patologi, progressiv multifokal leukoencefalopati, er karakteriseret ved en kombination af immunforandringer forårsaget af eksterne faktorer og udseendet af demyeliniserede foci. Mistænker en sådan sygdom kan være af følgende grunde:

  1. Reduceret visuel kapacitet.
  2. Mindsket intelligens.
  3. Tab af koordinering
  4. Kramper.
  5. Parese.

Som du ved, reducerer sådanne problemer i høj grad livskvaliteten.

diagnostik

Kun efter de kliniske symptomer vil lægen ikke være i stand til at bestemme den nøjagtige diagnose, og endnu mere - vælg den rigtige behandling. Derfor er sådanne diagnostiske undersøgelser nødvendige, hvilket gør det muligt at identificere patologiske processer, der forekommer i hjernen.

  1. Magnetic resonance imaging er meget informativ. Det giver mulighed for at se om der er enkeltfoci eller flere, deres placering. Meget ofte viser MRI-billeder ændringer i frontalloberne, lokaliseret periventrikulært eller subkortisk.
  2. Electroneuromyography tillader ikke blot at bestemme lokaliseringen af ​​foci, men også graden af ​​opløsning af nervestrukturen.
  3. For nylig blev en metode til fremkaldte potentialer udviklet, hvilket gør det muligt at evaluere processen med at udføre nerveimpulser ved at registrere den elektriske aktivitet af hjernestrukturer.

Behandlingsmetoder

Behandling af sådanne komplekse lidelser omfatter to hovedmetoder: kontrol af patologiske fænomener i centralnervesystemet og bekæmpelse af autoimmune processer (patogenetisk behandling) og lindring af symptomer.

interferon

Den første behandlingsretning involverer udpegelse af lægemidler indeholdende interferon. Virkningen på immunitet indebærer eliminering af disse immunkomplekser og antistoffer, som er i patientens blod.

Narkotika kan indgives intravenøst, subkutant, og i tilfælde af langvarig brug er risikoen for abrupt progression faktisk reduceret.

Plasmaudveksling

En anden måde at eliminere myelinfarlige antistoffer er at filtrere cerebrospinalvæsken. Under hver af otte på hinanden følgende procedurer køres ca. 150 mg CSF gennem specielle filtre. Med samme formål bruges plasmaferes også til at fjerne antistoffer, der cirkulerer i patientens skibe og går hen til hjernen.

hormoner

Hormonbehandling hjælper også med at fjerne aggressive biokemiske forbindelser fra blodet, der ødelægger neuronmembranen. Hvis der er udtalt autoimmunisering, anbefales det at anvende cytostatika.

nootropica

Symptomatisk behandling indebærer brug af nootropiske lægemidler, som beskytter nervesystemet mod sygdoms patologiske virkninger. Disse lægemidler er taget i lang tid, men de har ingen skadelig virkning på kroppen.

Nootropics stimulerer ikke kun tænkning og optimerer grundlæggende mentale processer, men forhindrer også neuronernes og beslægtede cellers død som følge af mangel på ilt. Under deres indflydelse forbedres venøscirkulationen og den tidlige udstrømning af blod fra hjernen, følsomheden af ​​hjernestrukturer til giftige stoffer reduceres.

På trods af de mange positive virkninger har nootropics stadig kontraindikationer: de kan ikke tages i sigtecelleanæmi, stofmisbrug, neurose, cerebrovaskulær insufficiens og nogle andre tilstande.

Muskelafslappende midler

Med disse patologier kan der opstå en situation, når neuroner med en ødelagt membran stopper med at sende signaler for at slappe af musklerne, og de er i kontinuerlig spænding. For at eliminere dette problem er muskelafslappende midler ordineret.

Antiinflammatoriske lægemidler

For at reducere intensiteten af ​​betændelse og sænke kroppens voldelige reaktion på sit eget inflammatoriske væv, er der brug for antiinflammatoriske lægemidler. Under deres indflydelse ophører det vaskulære netværk i CNS at være så permeabelt for autoantistoffer og immunkomplekser.

Folkemetoder

Behandling ved hjælp af populære, ikke-traditionelle metoder kan kun være hjælp. Sådanne sygdomme kan ikke overvindes ved hjælp af urter, hjemme procedurer. Men nogle måder at styrke immunforsvaret på kan være passende. I dette tilfælde skal eventuelle gældende recept diskuteres med din læge.

konklusion

Sådanne patologiske ændringer i centralnervesystemet kan udløse mange faktorer, men en person skal huske, at det i nogle tilfælde kan forhindre udvikling af en farlig sygdom. For eksempel kan undgåelse af overkøling og kommunikation med personer smittet med en infektion reducere risikoen for voldelige immunreaktioner, der kan forårsage ødelæggelse af strukturerne i deres egen organisme. Ved at øve kroppens hærdning og elementære fysiske øvelser kan man til tider øge modstanden mod mange negative virkninger.

Hvad er demyeliniserende sygdomme?

Demyeliniserende sygdomme udgør en stor gruppe af neurologiske neurologiske sygdomme. Diagnostisering og behandling af sygdomsdata er ret kompleks, men resultaterne fra adskillige forskere kan gå videre i retning af stigende effektivitet. Succes er opnået i metoder til tidlig diagnose, og moderne ordninger og behandlingsmetoder giver håb om forlængelse af livet til fuld eller delvis genopretning.

Årsager og mekanismer til demyelinering

I menneskekroppen er nervesystemet dannet af to dele - det centrale (hjerne og rygmarv) og perifere (flere nervøse grene og knuder). Den justerede reguleringsmekanisme fungerer på denne måde: impulsen, der produceres i receptorerne i perifert systemet under påvirkning af eksterne faktorer, overføres til nervecentrene i rygmarven, hvorfra de sendes til nervecentrene i hjernen. Kontrolpulsen efter signalbehandling i hjernen sendes nedadgående linjen igen til rygmarven, hvorfra den distribueres til arbejdsorganerne.

Den normale funktion af hele organismen afhænger i høj grad af hastigheden og kvaliteten af ​​transmissionen af ​​elektriske signaler langs nervefibrene, både i stigende og nedadgående retning. For at sikre elektrisk isolation er axonerne i de fleste neuroner dækket af en lipidprotein-myelinkappe. Den er dannet af glialceller og i den perifere sektion fra Schwann-celler og i CNS-oligodendrocytterne.

Ud over de elektriske isolerende funktioner giver myelinkappen en øget impulsoverførselshastighed på grund af forekomsten af ​​Ranvier-aflytninger i den til cirkulation af ionstrøm. Til sidst øges hastigheden af ​​signalerne i de myelinerede fibre 7-9 gange.

Hvad er en demyeliniseringsproces?

Under indflydelse af en række faktorer kan processen med ødelæggelse af myelin, som kaldes demyelinering, begynde. Som følge af beskadigelse af beskyttelseskappen bliver nervefibrene blotte, signaloverførselshastigheden sænkes. Når patologien udvikler sig, begynder nerverne selv at falde sammen, hvilket fører til et fuldstændigt tab af transmissionskapacitet. Hvis i debut sygdommen kan behandles og axonmyeliniseringen genoprettes, dannes der en irreversibel fejl i det avancerede stadium, selv om nogle moderne teknikker tillader os at argumentere med denne mening.

Den etiologiske mekanisme af demyelinering er forbundet med uregelmæssigheder af funktionen af ​​det autoimmune system. På et bestemt tidspunkt begynder det at opfatte myelinets protein som fremmed, der producerer antistoffer mod det. Bryder gennem hemato-encephalic barriere, de genererer en inflammatorisk proces på myelin kappe, hvilket fører til dens ødelæggelse.

I procesets etiologi er der 2 hovedområder:

  1. Myelinoklasi - en overtrædelse af autoimmunsystemet forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Myelin er ødelagt på grund af aktiviteten af ​​de tilsvarende antistoffer, der har optrådt i blodet.
  2. Myelinopati - en krænkelse af myelinproduktionen, nedlagt på det genetiske niveau. Medfødt anomali af stoffets biokemiske struktur fører til, at det opfattes som et patogent element? og forårsager et aktivt respons af immunsystemet.

Følgende grunde er fremhævet, der kan udløse demyeliniseringsprocessen:

  • Skader på immunsystemet, som kan forårsages af en bakteriel og viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), overdreven psykologisk stress og alvorlig stress, forgiftning af kroppen, kemisk forgiftning, miljøfaktorer, dårlig kost.
  • CNS. Nogle patogener (ofte virale), der trænger ind i myelin, fører til, at myelinproteinerne selv bliver immunsystemets mål.
  • Forstyrrelse af metabolisk proces, der kan forstyrre myelinstrukturen. Dette fænomen er forårsaget af diabetes og skjoldbruskkirtler.
  • Paraneoplastiske lidelser. De opstår som følge af udviklingen af ​​kræfttumorer.

HJÆLP! Af særlig opmærksomhed er demyeliniseringsmekanismen forbundet med en smitsom læsion. Normalt sigter immunsystemets reaktion på at undertrykke kun patogene organismer. Men nogle af dem har en høj grad af lighed med myelinprotein, og det autoimmune system forvirrer dem og begynder at kæmpe for deres egne celler, der ødelægger myelinskeden.

Typer af demyeliniserende sygdomme

I lyset af strukturen af ​​det menneskelige nervesystem er der to typer af patologier, der kendetegner:

  1. Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Sådanne sygdomme har en ICD 10 kode fra G35 til G37. De omfatter skader på organerne i centralnervesystemet, dvs. hjerne og rygmarv. Patologi af denne type forårsager manifestationen af ​​næsten alle varianter af den neurologiske type symptomer. Dens detektion er hæmmet af, at der ikke er nogen dominerende symptom, hvilket resulterer i et sløret klinisk billede. Den etiologiske mekanisme er oftest baseret på myelinoklastprincipperne, og læsionen er diffust i naturen med dannelsen af ​​flere læsioner. Samtidig er udviklingen af ​​zoner langsom, hvilket medfører en gradvis stigning i symptomer. Det mest karakteristiske eksempel er multipel sklerose.
  2. Demyeliniserende sygdom i perifert system. Denne type patologi udvikler sig med nederlaget for nerveprocesserne og knuderne. Oftest er de forbundet med rygsøjlens problemer, og sygdommens progression observeres, når fibrene knibes af hvirvlerne (især med intervertebral brok). Når nerven overtræder, er deres trafik forstyrret, hvilket forårsager små neurons død, som er ansvarlig for smerte. Indtil alfa-neuroner er død, er perifere læsioner reversible og kan genoprettes.

Klassifikationen af ​​sygdomme langs kurset omfatter en akut, remitterende og akut monofasisk form. I henhold til graden af ​​skader er monofokale (enkeltlæsion), multifokale (mange læsioner) og diffuse (omfattende læsioner uden klare grænser for læsionerne) forskelligartet af patologi.

Årsager til patologi

Demyeliniserende sygdomme er forårsaget af skade på myelinskeden af ​​nerveaxoner. Ovennævnte endogene og eksogene faktorer, der forårsager demyeliniseringsprocessen, bliver hovedårsagerne til sygdommen. Af de provokerende faktorer er sygdommene opdelt i primær (polyencephalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) og sekundære (vaccinale, parainfektion efter influenza, mæslinger og nogle andre sygdomme).

symptomer

Symptomer på sygdom og MR-tegn afhænger af lokaliseringen af ​​læsionen. Generelt kan symptomer opdeles i flere kategorier:

  • Afbrydelse af motorfunktioner - parese og lammelse, unormale reflekser.
  • Tegn på en læsion af cerebellum er en krænkelse af orientering og koordination, lammelse af en spastisk natur.
  • Skader på hjernestammen - en krænkelse af tal og svulmende evner, umulighed i øjet.
  • Krænkelse af følsomheden af ​​huden.
  • Ændringer i funktionerne i det urogenitale system og bækkenorganerne - urininkontinens, urinproblemer.
  • Oftalmologiske problemer - delvis eller fuldstændigt synstab, forringelse af synsstyrken.
  • Kognitiv svækkelse - hukommelsestab, nedsat hastighed af tænkning og opmærksomhed.

Demyeliniserende sygdom i hjernen forårsager en stadigt stigende, vedvarende defekt af den neurologiske type, som fører til en ændring i menneskelig adfærd, forringelse af det generelle trivsel, nedsat præstation. Det forsømte stadium er fyldt med tragiske konsekvenser (hjertesvigt, åndedrætsanfald).

De mest almindelige sygdomme forårsaget af demyeliniseringsprocessen

Følgende fælles demyeliniserende patologier kan skelnes mellem:

  • Multipel sklerose. Dette er den vigtigste repræsentant for demyeniserende sygdomme i centralnervesystemet. Sygdommen har omfattende symptomatologi, og de første tegn findes hos unge (22-25 år). Oftere findes hos kvinder. De første tegn er øjenskælv, taleforringelse, problemer med vandladning.
  • Akut diffus encephalomyelitis (ODEM). Det er præget af cerebrale lidelser. Den mest almindelige årsag er en virusinfektion.
  • Diffus dissemineret sklerose. Hjernen og rygmarven påvirkes. Døden opstår efter 5-8 års sygdom.
  • Akut opticoneurom (Devic's sygdom). Det har et akut kursus med øjenskade. Har stor risiko for død.
  • Koncentrisk sklerose (Balosygdom). Meget akut kursus med lammelse og epilepsi. Døden er rettet efter 6-9 måneder.
  • Leukodystrofi - en gruppe af patologier, som følge af udviklingen af ​​processen i den hvide medulla. Mekanismen er forbundet med myelinopati.
  • Leukoencephalopati. Overlevelsesprognosen er 1-1,5 år. Det udvikler sig med et signifikant fald i immuniteten, især med hiv.
  • Periaxial leukoencephalitis diffus type. Betegner arvelige patologier. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og den forventede levetid overstiger ikke 2 år.
  • Myelopati - Spinalstal, Canavan sygdom og nogle andre patologier med rygmarvs læsioner.
  • Guillain-Barre syndrom. Dette er en repræsentant for sygdomme i perifert system. Kan forårsage lammelse. Med øjeblikkelig detektion kan behandles.
  • Amyotrofi af Charcot-Marie-Tuta er en kronisk type sygdom med skade på det perifere system. Fører til muskeldystrofi.
  • Polynereopati - Refsum sygdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denne gruppe består af sygdomme med arvelig ætiologi.

Disse sygdomme udtømmer ikke en stor liste over demyeliniserende patologier. Alle er meget farlige for mennesker og kræver effektive foranstaltninger for at forlænge deres liv.

Moderne diagnostiske metoder

Den vigtigste metode til diagnostiske undersøgelser til at detektere demyeliniserende sygdomme er magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Teknikken er fuldstændig harmløs og kan bruges til patienter i alle aldre. Med forsigtighed er MR brugt til fedme og psykiske lidelser. Kontrastforstærkning bruges til at afklare patologiens aktivitet (nyere foci akkumulerer hurtigere et kontraststof).

Tilstedeværelsen af ​​en demyeloniseringsproces kan identificeres ved at gennemføre immunologiske undersøgelser. For at bestemme graden af ​​ledningsdysfunktion anvendes særlige neuroimaging teknikker.

Er der en effektiv behandling?

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​demyelinerede sygdomme afhænger af typen af ​​patologi, lokalisering og omfanget af skade, forsømmelse af sygdommen. Med rettidig behandling kan lægen opnå positive resultater. I nogle tilfælde er behandlingen rettet mod at bremse processen og forlænge livet.

Traditionel medicin behandling metoder

Drogbehandling er baseret på sådanne teknikker:

  • Forebyggelse af ødelæggelsen af ​​myelin ved blokering af dannelsen af ​​antistoffer og cytokiner under anvendelse af interferoner. De vigtigste lægemidler - Betaferon, Relief.
  • Virkninger på receptorer med henblik på at bremse produktionen af ​​antistoffer ved anvendelse af immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknik anvendes til behandling af det akutte sygdomsstadium.
  • Instrumentale metoder - rensning af blodplasma og eliminering ved anvendelse af immunfiltrering.
  • Symptomatisk terapi - medicin af den neotropiske gruppe, neuroprotektorer, antioxidanter, muskelafslappende midler er ordineret.

Traditionel medicin til demyeliniserende sygdom

Traditionel medicin tilbud til behandling af patologi betyder således: en blanding af løg og honning i sårforholdet; solbær juice; alkohol tinktur af propolis; hvidløg olie; mordovnik frø; medicinsk samling af blomster og blade af hagtorn, valerian rod, rue. Selvfølgelig kan folkemekanismer ikke selv i alvorlig grad påvirke den patologiske proces, men sammen med stoffer bidrager de til at øge effektiviteten af ​​kompleks terapi.

Coimbra-protokol til autoimmune demyeliniserende sygdomme

Det er nødvendigt at bemærke en yderligere metode til behandling af de pågældende sygdomme, især multipel sklerose.

VIGTIGT! Denne metode bruges kun til autoimmune sygdomme!

Denne metode består i at tage høje doser af vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denne metode er opkaldt efter navnet på en velkendt brasiliansk forsker, professor i neurologi, leder af et forskningsinstitut i byen São Paulo (Brasilien) Sisero Galli Coimbra. Talrige undersøgelser af forfatteren af ​​metoden har bevist, at dette vitamin, eller rettere et hormon, er i stand til at standse ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Daglige doser af vitamin er indstillet individuelt under hensyntagen til kroppens modstand. Den gennemsnitlige indledende dosis er valgt omkring 1000 IE / dag for hvert kg legemsvægt. Sammen med vitamin D3, er vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin og andre kosttilskud taget. Obligatorisk hydrering (væskeindtag) til 2,5-3 liter om dagen og en kost, der udelukker fødevarer med højt calciumindhold (især mejeriprodukter). Dosis af D-vitamin reguleres periodisk af lægen afhængigt af niveauet af parathyroidhormon.

HJÆLP! Læs mere om protokollens drift her.

Demyeliniserende sygdomme er hårde test for mennesker. De er vanskelige at diagnosticere, og endnu vanskeligere at behandle. I nogle tilfælde anses sygdommen uhelbredelig, og terapi er kun rettet mod maksimal forlængelse af livet. Ved rettidig og passende behandling er overlevelsesprognosen i de fleste tilfælde gunstig.

Demyeliniserende sygdom i hjernen og centralnervesystemet: Årsagerne til udvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sygdom er en alvorlig patologi, ofte et spørgsmål om liv og død. At ignorere de første symptomer fører til udvikling af lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For at udelukke en ugunstig prognose anbefales det at følge alle lægeerklæringerne for at foretage en rettidig undersøgelse.

demyelinisering

Hvad er demyeliniseringen af ​​hjernen bliver klar, hvis du kort taler om nervesystemets anatomi og fysiologi.

Nerveimpulser rejser fra et neuron til et andet, til organer gennem en lang proces kaldet en axon. Mange af disse er dækket af myelinkappen (myelin), som giver en hurtig impulsoverførsel. Ved 30% består det af proteiner, resten i dets sammensætning - lipider.

Udviklingsmekanisme

I nogle situationer forekommer ødelæggelsen af ​​myelinskeden, hvilket indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til udviklingen af ​​denne proces. Den første er forbundet med en genetisk disponering. Uden indflydelse af nogle indlysende faktorer initierer nogle gener syntesen af ​​antistoffer og immunkomplekser. De producerede antistoffer er i stand til at trænge ind i hemato-encephalitic barrieren og forårsage ødelæggelse af myelin.

Kernen i en anden proces er infektion. Kroppen begynder at producere antistoffer, der ødelægger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid opfattes proteiner af patologiske bakterier og nerveceller i nogle tilfælde som identiske. Forvirring opstår, og kroppen inficerer sine egne neuroner.

I de indledende faser af nederlaget kan processen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødelæggelsen af ​​skallen i en sådan grad, at den fuldstændig forsvinder, idet den bærer axoner. Substansen for impulsoverførsel forsvinder.

grunde

Grundlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsager:

  • Genetiske. Hos nogle patienter noteres en mutation af gener, som er ansvarlig for myelinskedes proteiner, immunoglobuliner og det sjette kromosom.
  • Infektiøse processer. Lanceret af Lyme sygdom, rubella, cytomegalovirus infektioner.
  • Forgiftning. Langsigtet brug af alkohol, stoffer, psykotrope stoffer, eksponering for kemiske elementer.
  • Metaboliske lidelser. På grund af diabetes er der en funktionsfejl i nervecellerne, hvilket fører til myelinskedeets død.
  • Neoplasmer.
  • Stress.

For nylig mener flere og flere forskere, at oprindelses- og udviklingsmekanismen er kombineret. På baggrund af arvelig betingelse under påvirkning af miljøet og patologier udvikler demyeliniserende sygdomme i hjernen.

Det bemærkes, at de oftest forekommer hos europæere, nogle dele af USA, centrum af Rusland og Sibirien. De er mindre almindelige blandt befolkningen i Asien, Afrika og Australien.

klassifikation

Beskrive demyelinering, læger talte om myelinoklasi, forstyrrelsen af ​​neuronmembranen på grund af genfaktorer.

En læsion, der opstår på grund af sygdomme hos andre organer, indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, rygsøjlen, perifere dele af nervesystemet. De kan have en generaliseret karakter - i dette tilfælde påvirker skaderne membranerne i forskellige dele af kroppen. Med en isoleret læsion observeret i et begrænset område.

sygdom

I medicinsk praksis er der flere sygdomme præget af demyeliniserende processer i hjernen.

Disse omfatter multipel sklerose - i denne form forekommer de oftest. Andre manifestationer indbefatter patologier af Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel sklerose

Ca. 2 millioner mennesker lider af multipel sklerose. I mere end halvdelen af ​​tilfældene udvikler patologi sig hos mennesker fra 20 til 40 år. Den skrider langsomt, så de første tegn ses først efter nogle få år. For nylig er det diagnosticeret hos børn fra 10 til 12 år. Det forekommer oftere hos kvinder, beboere i byer. Syge flere mennesker, der lever langt fra ækvator.

Diagnose af sygdommen udføres ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse. Samtidig påvises flere fænomener af demyelinering. For det meste findes de i hjernens hvide spørgsmål. Samtidig eksisterer nye og gamle plakater. Dette er et tegn på en løbende proces, der forklarer patologiens progressive karakter.

Patienter udvikler lammelse, tendonreflekser øges, lokale anfald forekommer. Finmotoriske færdigheder lider, svelger, stemme, tale, følsomhed, evne til at holde balancen forstyrres. Hvis den optiske nerve påvirkes, reduceres syn, farveopfattelse.

En person bliver irritabel, tilbøjelig til depression, apati. Nogle gange er der tværtimod bøder af eufori. Kognitive sfærers lidelser vokser gradvist.

Prognosen betragtes som relativt gunstig, hvis sygdommen i indledende faser kun påvirker de sensoriske og optiske nerver. Nederlaget for motorneuroner fører til en sammenbrud af hjernens og dens afdelinger: cerebellum, pyramidale og ekstrapyramidale systemer.

Marburg's sygdom

Det akutte kursus af demyelinering, der fører til døden, karakteriserer Marburg sygdom. Ifølge nogle forskere er patologi en variant af multipel sklerose. I de første faser forekommer skader overvejende hjernestammen såvel som til ledningsvejene, skyldes det dens overgang.

Sygdommen begynder at manifestere sig som en normal betændelse, ledsaget af feber. Beslag kan forekomme. På et kort tidspunkt i det berørte område er et myelin stof. Bevægelsesforstyrrelser forekommer, følsomhed lider, intrakranielt tryk øges, processen ledsages af opkastning. Patienten klager over alvorlige hovedpine.

Devikas sygdom

Patologi er forbundet med demyelinering af rygmarv og visuelle nerveprocesser. Lammelse udvikler sig hurtigt, følsomhedssygdomme opdages, og organer i bækkenområdet er forstyrret. Skader på den optiske nerve fører til blindhed.

Prognosen er dårlig, især for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser ældre mennesker tegn på en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, der karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibre fører til parese, forekomsten af ​​ufrivillige bevægelser, svækket koordination, nedsat intelligens på kort tid. I alvorlige tilfælde udvikler demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en lignende udvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Patienter, for det meste mænd, har parese. De lider af alvorlige smerter i muskler, knogler og led. Tegn på arytmi, ændringer i trykket, overdreven svedtendens taler om dysfunktion af det vegetative system.

symptomer

De vigtigste manifestationer af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet omfatter:

  • Bevægelsesforstyrrelser. Der er parese, tremor, ufrivillige bevægelser, øget muskelstivhed. Observeret koordinering af koordination, synke.
  • Neurologisk. Epileptiske anfald kan forekomme.
  • Forløb af fornemmelse Patienten opfatter temperatur, vibration, tryk forkert.
  • Indre organer. Der er urininkontinens, afføring.
  • Psyko-emotionelle lidelser. Patienter noterede sig en indsnævring af intellektet, hallucinationer, øget glemsomhed.
  • Spotting. Visuel forringelse er opdaget, opfattelsen af ​​farver og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
  • Samlet velvære. Personen bliver hurtigt træt, bliver træt.

diagnostik

Den vigtigste metode til at detektere foci af demyelinering af hjernen er magnetisk resonansbilleddannelse. Det giver dig mulighed for at lave et præcist billede af sygdommen. Indførelsen af ​​et kontrastmiddel skitserer dem tydeligere, så du kan isolere nye læsioner af hjernens hvide stof.

Andre undersøgelsesmetoder omfatter blodprøver, undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandling er at bremse ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​nerveceller, normalisere immunsystemets funktion og bekæmpe antistoffer, der inficerer myelin.

Immunostimulerende og antivirale virkninger har interferoner. De aktiverer fagocytose, gør kroppen mere resistent mod infektioner. Tildelt til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administration er indiceret.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffer, øger patientens evne til at modstå virus. Udpeget hovedsageligt i eksacerbationsperioden, administreret intravenøst.

Dexamethason og Prednisalon er ordineret til hormonbehandling. De fører til et fald i produktionen af ​​antimyelinproteiner og forhindrer udviklingen af ​​inflammation.

For at undertrykke immunforløbet i svære tilfælde anvendes cytostatika. Denne gruppe indbefatter for eksempel cyclophosphamid.

Udover lægemiddelbehandling anvendes plasmaferes. Formålet med denne procedure er blodrensning, fjernelse af antistoffer og toksiner fra det.

Spinalvæske rengøres. Under proceduren ledes væske gennem filtrene for at rense det af antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, forsøger at anvende genbiologiens viden og erfaring. Imidlertid er det i de fleste tilfælde umuligt at stoppe demyelinering helt.

En vigtig del af behandlingen er symptomatisk. Terapi tager sigte på at forbedre patientens livskvalitet og varighed. Nootropiske lægemidler er ordineret (Piracetam). Deres handling er forbundet med øget mental aktivitet, forbedret opmærksomhed og hukommelse.

Antikonvulsive lægemidler reducerer muskelspasmer og dermed forbundne smerter. Disse er Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. For at lindre stivhed er muskelafslappende midler ordineret (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-følelsesmæssige symptomer svækkes, når de tager antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sygdomme, der findes i de indledende udviklingsstadier, kan stoppes eller sænkes. Processer, der påvirker centralnervesystemet dybt, har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfælde af patologier i Marburg og Devik forekommer døden i løbet af måneder. I Guillain-Barre syndrom er prognosen ret god.

Arvelig disposition, infektioner og stofskifteforstyrrelser medfører skade på myelinskeden af ​​celler i hjernen, rygmarven og perifere nerver. Processen ledsages af udviklingen af ​​alvorlige sygdomme, hvoraf mange er dødelige. At stoppe hjerneskader foreskrevne lægemidler, der er designet til at reducere hastigheden og udviklingen af ​​demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er at lindre symptomerne, forbedre mental aktivitet, reducere smerte, ufrivillige bevægelser.

Følgende kilder blev brugt til at forberede artiklen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet: klinik, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet og mulighederne for differentieret terapi i de akutte og subakutiske perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnose af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet baseret på optisk sammenhængstomografi af fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik og differentiel diagnose af idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet // Elektroniske afhandlinger bibliotek - 2004.