Fibromyxoid sarkom er primært en sygdom hos voksne. Dens kendetegn er dets langsomme udvikling og lav grad af malignitet. Desuden har denne type tumor en lav procentdel af metastase. Skader kan være bagagerummet, hofterne, skuldrene, men oftest er maligne neoplasmer lokaliseret i underekstremiteterne.
Faktorer, der fremmer tumorudvikling
Til udvikling af fibromixoid sarkom nævner medicin ikke nogen individuelle årsager. Generelle faktorer, som påvirker dannelsen af fibrosarkomer, indbefatter:
Desuden kan sygdommen udvikle sig under påvirkning af skadelige arbejdsforhold, med konstant eksponering for kemikalier, stråling.
Symptomer at være opmærksomme på
I den første udviklingstrin manifesterer ikke tumoren sig, så patienten må ikke være opmærksom på problemet. Årsagen er, at blødt væv på grund af deres elasticitet skjuler tumoren, som gradvist vokser. Og kun efter at have nået de store størrelser, bliver det synligt synligt og får en blålig brun skygge. Hvis du ikke reagerer på sådanne manifestationer rettidigt, øger risikoen for ulceration, der begynder at bløde, og hvis en infektion kommer ind, frigiver den også en purulent væske.
Udviklingen af fibromixoid sarkom kan ledsages af smertefulde fornemmelser inden for knudeformation. Også inden for komprimering er mulige overtrædelser af følsomheden af huden. Det første symptom fortjener opmærksomhed er en sæl med en ændret hudfarve.
Hvis der er store blodkar tæt på stedet for lokalisering af uddannelse, kan der forekomme blødning, et fald i hudtemperaturen, dets skrælning observeres, hvilket indikerer vaskulær insufficiens.
Udviklingen af en tumor i bukhulen forårsager intestinal obstruktion, som vil resultere i forstoppelse og smerter i maven, kvalme.
Til de vigtigste symptomer, der angiver sygdommens progressive karakter, bør du tilføje vægttab af patienten, feber, anæmi, svaghed, forringelse af effektiviteten.
Moderne diagnostik - en garanti for korrekt behandling.
Forløbet af sygdommen kan være kompliceret og intensivere udviklingen af tumoren med en forkert valgt behandlingsmetode. Det er nødvendigt at præcist bestemme tumorens parametre, mulige skader på andre organer. For at gøre dette, en omfattende diagnose.
Metoden til behandling af fibromyxoid sarkom udvælges afhængigt af tumorens placering, dens størrelse og form samt dets malignitet.
Kirurgisk indgriben kan i sin tur være af varierende grad af kompleksitet. Excision operationer af lav-grade fibromixoid sarkom udføres, når tumoren er overfladisk og påvirker ikke andre væv. Radikal kirurgi - uddannelse er afskåret, mens sunde væv delvist indfanges. Amputation af lemmer er den sidste fase af operationen, når situationen er håbløs.
Fjernelse af tumoren gennem kirurgi øger patientens chancer for et positivt resultat, men denne metode er uacceptabel, når uddannelsen støder op til skibene eller vitale organer. Anvend derefter andre teknikker.
Onkologen træffer den endelige beslutning om behandlingsmetoden først efter aftale med patienten og hans familie.
Forebyggelse - en chance for at undgå sygdommen
Tumorer synes pludselig for en person, nogle gange er det endog umuligt at analysere, hvad der præcist blev forudsætningen. Der er ingen garantier for beskyttelse mod sarkom, men det er muligt at forsøge at forhindre sygdommen. Dette gælder især for den kategori af befolkningen, der havde fibromyxoid sarkom eller andre former for kræft i familien.
Med fibromixoid sarkom Sarcoma - fuldstændig opsving er mulig prognose for overlevelse er signifikant højere end med maligne tumorer af andre sorter. Tilbagefald er muligt efter operationen. Gentagne operationer stabiliserer ofte betingelsen. Den vigtigste betingelse for et positivt resultat - at identificere sygdommen i tide.
Fibrosarcoma hos voksne forekommer hos børn over 10 år og hos voksne, oftest i alderen 40-55 år. Lokalisering: nedre lemmer og krop. Samtidig påvirkes retroperitoneale og mediastinale bløde væv af denne tumor ekstremt sjældent (en inflammatorisk myofibroblastisk tumor vokser oftere der). Makroskopisk er det en mere eller mindre klart afgrænset knude af forskellig størrelse, der ofte har en lyserød farve ("rød fisk") i afsnittet blødning og nekrose. Mindre almindeligt har tumoren udseendet af en tæt, grålig knude, som ligner fibromatose.
Hyppigheden af tilbagefald og metastaser af fibrosarkom afhænger af både invasionens dybde og graden af histologisk differentiering af neoplasma. Under et mikroskop kan en stærkt differentieret fnbrosarcoma ligne en eller anden form for fibromatose. Det ordnede arrangement af relativt små atypiske og polymorfe, men primært spindelformede fibroblaster såvel som fibre, bemærkes. Sidstnævnte i deres masse kan stærkt råde over cellerne. Nogle gange er der gigantiske celler, der er få tal af mitose. For den lavdifferentierede form af fibrosarkom er "cellulariteten" af tumorstedet karakteristisk. Atypiske polymorfe og hyperkromiske fibroblaster er ofte i en tilstand af mitose. Fibre er få, blandt dem argyrofil type hersker. Sådanne sarkomer er tilbøjelige til myxomatose, hvilket betragtes som et dårligt prognostisk tegn.
Immunohistokemisk markør for fibroplastik - vimentin - afspejler tumorens histogenetiske karakter. Begge former for fibrosarkom skal skelnes fra typer af fibromatose, såvel som ondartet fibrøst histiocytom, synovial sarkom og perifere nervetumorer.
Infantil fibrosarcoma (syn. Fibrosarcoma hos børn) findes hos børn under 10 år, især op til 5 år, især hos nyfødte eller 1 årige babyer. Hurtigt voksende, normalt smertefrit, er knuden lokaliseret i de distale ekstremiteter, mindre ofte på kroppen, hovedet, halsen. Makroskopisk er en fuzzy afgrænset grålig, fibrøs tumor med fokus på nekrose og blødning. Tendensen af infantil fibrosarcoma til invasion, metastase og tilbagefald er moderat udtrykt. Over 80% af de syge børn lever længere end 5 år efter, at en tumor er fjernet. Under et mikroskop har kompaktlydende bundter af fusiform, nogle gange afrundede fibroblaster ofte en karakteristisk sildben arrangement. Cellulær polymorfisme og mitosemønstre er ikke typiske. Kollagenfibre er normalt lidt. Der kan være områder med angiomatose.
Infantil fibrosarcoma skal skelnes fra monofasisk synovial sarkom, maligne schwannomer og fibromatose varianter.
Lavfrekvent fibromixoid sarkom påvirker unge voksne, mindre ofte unge og børn. Lokalisering: hofte, torso, skulder, mindre ofte andre steder. Det udvikler sig i dybden af blødt væv, men lejlighedsvis er der subkutane former. Makroskopisk er det en ret klart afgrænset knude af fibrøs og / eller myxoid konsistens, der har en gennemsnitlig diameter på 7 cm, nogle gange (for store størrelser) fokale tegn på invasion. Tumoren vokser langsomt, er tilbøjelig til at komme tilbage og lejlighedsvis at metastase. Under mikroskopet er dets arkitektonik repræsenteret af store foci af løs myxoidvæv, omgivet af en tæt fibrøs stroma. Inden for foci og nogle steder i det fibrøse væv er celler med minimal polymorfisme i stand til på nogle steder at danne mønstrene af vendinger og krøller.
Fibervæv kan næsten ikke indeholde celler, men udviklede kollagenfibre i det kan også danne turbulens og krøller. Graden af "cellulære" (i de tilbagevendende noder er højere) og vaskulariseringen af denne neoplasma varierer. En positiv reaktion blev noteret for vimentin, på steder for glat muskel actin, desmin, S100 protein og CD34. Tumoren skal differentieres fra desmoidfibromatose, neurofibroma og polymorf myxofibrosarcoma.
Myofibrosarcoma er en sjælden myofibroblast tumor, der genkendes ved immunohistokemisk eller ultrastrukturel analyse. De fleste af disse tumorer i løbet af praktisk diagnostik tilhører tilsyneladende gruppen af fibrosarcomer eller mixofibrosarcomer. Tumoren påvirker børn, mindre ofte voksne. Lokalisering: hoved "nakke, lejlighedsvis andre steder. Under mikroskopet er det klart, at størstedelen af tumorceller er spindelformede myofibroblaster med bleg og skarp cytoplasma, oval eller acikulær kerne. Disse celler bundtes i en fibrøs, ofte hyaliniseret stroma. De giver en positiv reaktion på desmin, glatmuskel actin-alpha, mindre ofte til muskelaktin HHF-35.
Fibrosarcoma (fibroblastisk sarkom) er en ondartet mesenkymal tumor, der vokser fra fibrøst bindevæv og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af umodne, ukontrollabelt delende fibroblaster og kollagenfibre. Tumoren tegner sig for ca. 10% af alle muskuloskeletale sarkomer og mindre end 5% primære knogledannelser. Oftere syge mænd 30-40 år. Den mest typiske placering på underbenene (hofte, knæ, nederste ben).
Fibrosarcoma er en tumor af bindevæv oprindelse. Det findes i blødt væv, i knogler som dannelsen af en primær eller sekundær karakter. Tidligere blev diagnosen fibrosarcoma lavet meget oftere, det var forbundet med en histologisk evaluering af dårlig kvalitet, hvor histiocytomer, schwannomer eller osteosarkomer blev taget for fibrotiske maligne tumorer.
Ved etablering af scenen er det vigtigt at overveje 4 parametre:
Afhængig af egenskaberne ved disse parametre skelnes der fire grader af spredning af fibrøs sarkom.
I ICD-10 har sygdommen følgende koder, som afviger i det sidste ciffer afhængigt af placeringen:
C49.0 - Hoved, ansigt og nakke;
C49.1 - Øverste lem og skulder;
S49.2 - Nedre lemmer;
C49.3 - Thorax;
C49.4 - Abdominal væv;
C49.5 - Pelvis område.
Fibrosarcomer påvirker ofte mænd. Tumorer kan forekomme hos patienter i alle aldre, men forekommer i flere tilfælde mellem tredje og sjette årtier af livet. Hos alderen patienter er tumoren sekundær, det vil sige dannet af malign, godartet patologi. De oftest genfødte tumorer i kæbe, lår, ribben.
Der er arvelige syndromer, der manifesterer sig i forekomsten af en patient med flere neurofibromer og fibrosarkomer. Der er også undersøgelser, der hævder vækst af processen i stedet for et metalimplantat til fastsættelse af en knoglebrud eller rekonstruktion af en ledd.
Fibrosarcoma er mere tilbøjelige til at udvikle sig med tidligere knogler og bløde vævsforstyrrelser. Eksempler på sygdomme omfatter: myokardieinfarkt, fibrøs dysplasi, kronisk osteomyelitis, Pagets sygdom (knogler), bestrålede knogleområder. Sådanne tumorer har høj malignitet og dårlig prognose.
I onkologi er det almindeligt at udelukke risikogrupper til udvikling af malign patologi. Fibrosarcoma har en øget sandsynlighed i følgende patientkategori:
1. Genetiske syndromer og sygdomme:
2. Tidligere strålebehandling.
3. Virkningen på produktionen eller levetiden af følgende kemikalier: thoriumdioxid, vinylchlorid, arsen.
4. Lymfekræft i lemmerne.
5. Bonesygdomme angivet ovenfor.
6. Boneimplantater og andre anordninger til rekonstruktiv kirurgi.
Hvis en patient har en af risikofaktorerne, betyder det ikke, at tumoren sandsynligvis vil danne sig. Hvis der er et sæt af patologier fra risikolisten, er der en mening at gennemgå en forebyggende undersøgelse eller kontrolleres i det medicinske genetiske center. I dette tilfælde er der en chance for at identificere sygdommen i den indledende fase.
Fibrosarcomer har forskellige lokaliseringer. De kan vokse i blødt væv, indre organer, knogler. Afhængig af dette vil symptomerne variere. Vanskeligheden er, at de fleste tumorer er langvarige symptomer og i bedste fald bliver et diagnostisk fund. Ifølge følgende tegn kan fibrosarkom mistænkes:
Også selve tilstedeværelsen af en tumor i kroppen forårsager symptomer på forgiftning, som er udtrykt i vægttab, en depressiv tilstand, en ændring i blodbilledet, en stigning i kropstemperaturen.
Diagnosen af fibrosarkom fremstilles kun på basis af histologiske data. Dette skyldes det store antal forskellige sarkomer, der har et lignende kursus og symptomer. Derudover ligner i starten af udviklingen af sarkom godartede tumorer, såsom lipomer og atheromer. Komplet skelne kun processer efter fjernelse og histologisk undersøgelse.
Biopsi kan udføres på to måder:
Undersøgelsesplanen er som følger:
I de fleste tilfælde respekteres undersøgelsesplanen ikke i den ovennævnte rækkefølge, da specialisten på det primære niveau, polyklinikken, finder tumoren, hvor den første diagnostiske fase udføres.
Røntgenbillede. Dette er den første undersøgelse, som den er tilgængelig, billig og informativ. Billederne er taget i to fremspring - foran og side. Det er også muligt at gennemføre målinspektion. På radiografien bestemmes af tumoren, det kan ses om det vokser fra knoglen eller vokser ud af det bløde væv, kan du stadig bestemme forekomsten af en patologisk brud. Histologisk type og endda procesens natur er ikke altid muligt at etablere, især med nederlaget på knoglernes knogler. Til en mere detaljeret vurdering af tumoren ved hjælp af andre teknikker.
Magnetisk resonans billeddannelse. Tillader dig at bestemme graden af knoglemarv involvering af knogler og blødt væv i processen. MR hjælper med at afklare forholdet mellem tumor, nerver og blodkar. Disse oplysninger er meget vigtige, når man planlægger kirurgisk behandling. Kontrastmidler anvendes i undersøgelsen for bedre at kunne visualisere choroid plexus, forbedre kontrast og differentiere en malign tumor fra en godartet.
Beregnet tomografi på brystet. Gennemført for at bestemme tilstedeværelsen af metastaser, etablere den primære tumor i lungevæv. Ved undersøgelse ved hjælp af knogleteknikker er det muligt at opnå visualisering af patologiske frakturer, graden af tumorinvasion. CT-scanning er en erstatning for MR, hvis der er kontraindikationer til denne undersøgelse. Det giver også mening at gennemføre en test, hvis tumoren ramte skulderbøjlen som et sted for kompleks knogleartikulation.
Angiografi. Det er ikke inkluderet i standard undersøgelsesplanen, men bruges ofte til at bestemme blodforsyningen til en tumor og vurdere effektiviteten af behandlingen.
Positron emission tomografi. Tillader dig at skelne onkologiske processer fra andre væv i kroppen, selv med en meget lille størrelse. Denne undersøgelse hjælper med at identificere den primære tumor på et tidligt stadium af vækst og spore metastaser til andre organer. Fibrosarcoma vil fremstå som et varmt fokus på baggrund af koldt sundt væv. Men med al informativitet ved denne diagnostiske test er det umuligt at bestemme processens histologiske egenskaber.
Alle metoder gennem behandling og rehabilitering gentages mange gange som led i en forebyggende undersøgelse. Alle materialer opbevares elektronisk eller i patientens hænder og sammenlignes med nye resultater for at bestemme effektiviteten af kemoterapi eller strålingsbehandling. Hvis der i henhold til diagnostiske tests opdages en negativ dynamik, ændres den terapeutiske taktik.
Tumorer er opdelt i følgende typer:
Alle histologiske fibrosarcomer kan opdeles i følgende grupper:
Allokere primære og sekundære fibrøse sarkomer.
De fleste tilfælde af primær tumor er af moderat og høj grad af malignitet. Cellestrukturer er meget forskellige fra normale celler, dvs. de er dårligt differentierede. Uddannelse har en tendens til at påvirke knæleddet, den midterste del af de rørformede knogler. Tumoren vokser i knoglemarv eller væv i periosteumet. Der er antagelser om spiring af blødt sarkom i benet. Primære tumorer har en ugunstig prognose, selvom de vokser ret langsomt.
Sekundære fibrosarkomer har forskellige lokaliseringsområder. En tumor er karakteriseret ved vækst fra en eksisterende ekspansion, såsom fibroma, efter eksponering for stråling fra et knogle- eller blødtvævsområde. Dette er en mere aggressiv sarkom, som har en ugunstig prognose, da den vokser hurtigt og metastasererer.
Ved lokalisering er der følgende muligheder:
Terapi involverer deltagelse af flere specialister: en kirurg, en kemoterapeut, en stråleterapeut. Hvis vi taler om et barns sarkom, slutter en børnelæge eller en børns onkolog.
Behandlingen omfatter 3 faser:
Behandlingsplanen udvikles individuelt afhængigt af typen af tumor, stadium og tilstand hos patienten.
Mange patienter er tilbøjelige til at opgive traditionelle metoder til fordel for traditionel terapi. Dette er en taktik, der er dømt til fejl i forvejen, da en malign tumor kun kan helbredes ved hjælp af kombinerede metoder. Folkebehandling kan være sammenfaldende, hvis den ikke er i strid med normerne for terapi.
Kirurgi. Undersøgelsen giver det udseende, som tumoren dannes i kapslen, men det maligne væv infiltrerer faktisk sundt. I denne henseende udføres lokalisering af fibrosarkom i tykkelsen af blødt vævsresektion med indfangning af de omgivende strukturer. Dette er nødvendigt for at forhindre dannelsen af tilbagefald i det postoperative område.
Hvis formationen påvirker knoglen, bliver benet resekteret med et protesimplantat. En sådan indgriben udføres på en ung patient, når der ikke er nogen sammenhængende patologi, og tumoren har en god prognose. Hvis patienten ankommer med tilbagevendende tilbagefald på protesstedet, er der implantatafvisningsreaktioner, patienten er ældre, eller der er ingen teknisk mulighed for at udføre en orgelbevarende operation, lemmen er amputeret. Det har vist sig, at fjernelse af det berørte område fører til et fald i lokal tilbagevenden af sygdommen.
Strålebehandling. Den næste fase af behandlingen er bestråling af stedet for postoperativ ar lokalisering. Tilfælde af strålebehandling før kirurgi er mulig. Tumoren bestråles for at opnå størrelsesreduktion.
Kemoterapi. Narkotikaødelæggelse af tumoren kan anvendes før og efter operationen. Neoadjuvant terapi gør det muligt at reducere det ondartede fokus og udføre en radikal excision, giver også en chance for at redde lemmen. Adjuverende behandling tager sigte på at forhindre udviklingen af fjerne metastaser og ødelæggelsen af eksisterende foci.
Aktiv forskning udføres inden for kemoterapeutiske lægemidler til behandling af blødt sarkom og metastatiske læsioner af indre organer. Et eksempel er et lægemiddel, der for nylig er blevet godkendt af USA, og kan købes i Rusland.
Handelsnavnet betyder Yondelis, det aktive stof trabektedin. Hovedkomponenten er en naturlig alkaloid og syntetiseres fra konvolutten - en repræsentant for havmiljøet. Lægemidlet påvirker tumor DNA, hvilket fører til forstyrrelse af celledeling. Værktøjet er et pulver, hvorfra opløsningen er forberedt til intravenøs administration.
Målrettet terapi udvikles til behandling af fibrosarkomer. Handlingsprincippet er baseret på en målrettet effekt på tumorceller. Forberedelser godkendes til brug i USA, Europa og Rusland. Eksempler er Sunitinib, Sirolimus.
Gradvist forekommer indførelsen af lægemidler, som blokerer angiogenese i tumoren. Fartøjer vokser ikke, sarkom ophører med at modtage de næringsstoffer, der er nødvendige for vækst, som følge heraf stopper udviklingen. Eksempel - Bevacizumab (Avastin). Lægemidlet bør tages sammen med en standard kemoterapi regime.
Ældre mennesker er den vigtigste kategori af patienter. Gravide og ammende kvinder er meget sjældent udsat for dannelsen af denne type tumor. Men der er former for fibrosarkomer, der udvikler sig hos børn under 10 år, der starter fra de første måneder af livet.
Børneuddannelse er opdelt i to grupper:
I barndommen er årsagerne til onkologi genetiske abnormiteter. Selvom bestråling spiller en rolle.
Symptomer hos børn opdager meget hårdere, især i barndommen. De vigtigste advarselsfaktorer er:
Der er næsten ingen symptomer på de indre organer, da tumoren påvirker lemmer og blødt væv og ikke er udsat for metastase.
Undersøgelsen indeholder de samme metoder som hos voksne. Undtagelsen er diagnosen sarkom hos spædbørn. Nyanserne af testene er specificeret af en læge. Behandling begynder først, indtil den histologiske verifikation af tumoren, det vil sige efter biopsien.
Ved at bestemme terapiens taktik tages følgende faktorer i betragtning:
Det første skridt er kirurgi. Hvis tumoren er lokaliseret i blødt væv, bliver dannelsen resekteret fra de omgivende sunde områder. I tilfælde af en knogle læsion er spørgsmålet om amputation eller resektion af tumoren og proteserne løst.
Prognosen er mere gunstig hos patienter med infantil form end hos den voksne variant af fibrosarkom.
Gendannelsesprocessen foregår individuelt afhængigt af hver person, hans alder, kroppens generelle tilstand, behandlingstype og mange andre faktorer. Den vigtigste del af rehabilitering er tilbagelevering af fysisk aktivitet. Hver patient har behov for rehabilitering efter behandling af sarkom.
Gendannelsesgruppen kan bestå af flere forskellige specialister fra forskellige områder af medicin:
Det anbefales at udvikle et rehabiliteringsprogram allerede før operationen, hvilket gør det muligt for patienten at præcisere med specialisterne flere vigtige punkter:
Patienter, der modtager strålebehandling for fibrosarcoma i lemmerne, kan mærke til et fald i muskelstyrken, stivheden og nedsat mobilitet i leddene. Det vigtigste i denne sag er at lave fysiske øvelser og holde sig til niveauet af fysisk aktivitet som før behandlingens begyndelse. Fysioterapiprocedurer hjælper med at forhindre udvikling af handicap og tab af effektivitet i ekstremiteterne i fibrosarcoma. Som regel udpeges træningsprogrammet i begyndelsen af strålebehandling.
Fibrosarcomer beskadiger ofte det bløde væv i lemmerne, og i denne situation er knogleskade meget sandsynligt. Den eneste passende løsning i sådanne tilfælde er amputation. Ca. 10% af fibrosarkomerne kræver denne operation. Operationen er lammet, de fleste mister deres evne til at arbejde, og de har brug for et særligt rehabiliteringsprogram.
Genoprettelsesholdet, sammen med den behandlende læge, giver patienten instrukser om, hvordan man passer ordentligt til lemstubben. Pleje omfatter tre hovedpunkter:
Herudover kan rehabiliteringsholdet hjælpe med at udstyre huset og arbejdspladsen, hvilket gør det muligt for patienterne at bevæge sig selvstændigt og klare hverdagens opgaver.
En protese er et kunstigt ben, som bruges til at erstatte en arm eller et ben efter amputation. Enhederne er designet og fremstillet til hver person individuelt. Før og efter operationen udfører teknikken målinger for at sikre, at protesen passer til patienten. Patienten tilbydes et valg af flere modeller, der kan bruges dagligt og til sport. En tekniker fremstiller en protese, der passer til patientens anatomiske egenskaber og livsstil.
Patienten får en midlertidig armatur, som bruges til stumpen er helt helet. Når genoprettelsen af såret er afsluttet, vil teknikeren tage yderligere målinger og forberede en permanent protese. Teknikeren udfører også instruktioner om korrekt installation, fjernelse, samt hvordan man korrekt bandager stubben.
Personer med proteser kan ofte spille sport, deltage i konkurrencer og vende tilbage til det niveau af fysisk aktivitet, der var før operationen.
Mulige konsekvenser i 15% af tilfældene er forbundet med behandlingen.
Kirurgisk indgreb. Kan forårsage udviklingen af følgende komplikationer:
Alle disse problemer er akutte, hvilket kræver intervention og behandling.
Strålebehandling. Kroniske komplikationer medfører:
Relapses udvikles med en frekvens på 2 til 10%, afhængigt af tumorens egenskaber. Hvis en patient gennemgår en profylaktisk undersøgelse med den korrekte frekvens, opdages sygdomsforløbet på et tidligt stadium. Dette viser igen den kombinerede behandling i den mængde, som lægen foreskriver.
Langsigtet overlevelse og slutresultatet af fibrosarcombehandling afhænger af mange indbyrdes forbundne faktorer. Blandt dem er tumorens størrelse og placering, dens histologiske egenskaber, tilstedeværelsen af metastaserede læsioner. Disse faktorer tages i betragtning under bestemmelsen af scenen inden behandlingsstart samt i evalueringen af effektiviteten af behandlingen. Overlevelsesraten påvirkes primært af typen af tumor.
Fibrosarcoma er en ondartet tumor i bindevæv. Det udvikler sig i tykkelsen af musklerne, kan være asymptomatisk i lang tid. Det er en smertefri, rund, tæt, småhugget knude, godt afgrænset af de omgivende væv. Huden over tumoren ændres ikke. Meget differentierede fibrosarcomer forekommer sædvanligvis ganske positivt, dårligt differentieret kan frembringe hæmatogene og lymfogene metastaser. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, røntgen-, CT-scanning, MR, biopsi og andre undersøgelser. Behandling - kirurgi, strålebehandling, kemoterapi.
Fibrosarcoma er en ondartet neoplasma, der udvikler sig fra umodent fibrøst bindevæv. Inkluderet i gruppen af sarkomer. Normalt påvirker dybt lokaliserede væv (muskler, sener, fascia). Med tidligere traumatiske skader og eksponering for ioniserende stråling kan det forekomme i det subkutane fedtvæv. Indtil for nylig blev fibrosarcoma betragtet som en udbredt cancer, men som følge af immunhistokemiske undersøgelser blev det konstateret, at en signifikant andel af patologiske foci, som tidligere blev betragtet som fibrosarcomer, er fibromatose og fibrøse histiocytomer. Hos voksne er det sjældent, udvikler sig normalt mellem 20 og 50 år. I unge børn opdages ganske ofte. I aldersgruppen op til 5 år tegner fibrosarcoma sig for ca. 50% af det samlede antal bløde vævskræftformer. Normalt påvirker de proksimale lemmer (underekstremiteter lider oftere den øvre), men kan detekteres i andre områder af menneskekroppen. Behandling med fibrosarc udføres af specialister inden for onkologi og ortopæd.
Årsagerne til fibrosarkom er endnu ikke blevet afklaret. Som en mulig prædisponerende faktor hos børn overvejes chromosomale abnormiteter, forværres af overtrædelser af embryogenese som følge af negative ydre påvirkninger. Hos voksne øges risikoen for fibrosarkom med tidligere multiple ioniserende stråling (for eksempel under strålebehandling for en anden malign neoplasma). I dette tilfælde kan tidsintervallet mellem modtagelse af en høj dosis ioniserende stråling og udseendet af de første symptomer på fibrosarcoma være fra 4 til 10-15 år.
Blandt andre negative faktorer indikerer eksperter skader og cicatricial ændringer, der opstår efter nogle sygdomme i blødt væv. Samtidig antages det, at traumatiske skader ikke forårsager udviklingen af fibrosarkom, men snarere stimulerer væksten af en allerede eksisterende tumorkim. Malignitet af godartede neoplasmer anses for usandsynligt, men nogle forskere peger på den mulige malignitet af fibroider, fibroider og fibroadenomer. De fleste fibrosarkomer betragtes som spontane.
Der er to hovedtyper af fibrosarkom: stærkt differentierede og lavdifferentierede. Tumorer består af runde eller spindelformede celler placeret mellem collagenfibrene. I vævet af stærkt differentieret fibrosarcoma afsløres den korrekte placering af de spindelformede celler og kollagenfibre. Der er svag vaskularisering, et lille antal mitoser og polymorfisme af celler af varierende sværhedsgrad. Nekrose er svag eller fraværende. Meget differentierede fibrosarcomer har en tendens til at være lokalt destruktive for det meste, metastaser er ukarakteristiske.
Et karakteristisk træk ved dårligt differentierede fibrosarcomer er overvejelsen af celler over kollagenfibre. Intensiv vaskularisering, udtalt cellulær polymorfisme, nuklear hyperchromatose og et stort antal mitoser påvises. Fibrosarkomvæv viser store områder, der består af polygonale celler. Med udviklingen af den onkologiske proces i disse områders område udvikles nekrosefoci, som spredes til de tilstødende zoner og forårsager, at tumoren opløses.
Lavkvalitets fibrosarcomer er mere aggressiv vækst, kan påvirke lymfeknuderne og give hæmatogene metastaser, hovedsagelig i lungerne, mindre ofte i knogler og lever. Begge typer fibrosarkom har en høj tilbøjelighed til at gentage sig. Nogle eksperter bemærker, at antallet af patienter, der søger tilbagevenden af fibrosarkom, overstiger antallet af patienter med nyligt diagnosticerede tumorer. Årsagerne til udviklingen af tilbagefald er fraværet af en kapsel, muligheden for forekomst af flere bakterier af en tumor i en anatomisk zone, en tendens til aggressiv vækst og utilstrækkeligt radikalt kirurgisk indgreb. For at vurdere forekomsten af fibrosarkom anvendes den traditionelle fire-trins klassificering og TNM klassifikationen.
Kliniske manifestationer afhænger af tumorens placering og omfanget af processen. Når de placeres dybt i blødt væv, kan fibrosarkomer være asymptomatiske i lang tid. Neoplasmer bliver et utilsigtet fund ved udførelse af en undersøgelse i forbindelse med en anden sygdom. Mange patienter går kun til en læge for første gang, når fibrosarcoma når en betydelig størrelse, forårsager deformation af det berørte område eller bliver årsag til udviklingen af kontraktur i det nærliggende led. Fibrosarcomer af proksimale ekstremiteter kan påvises tidligere på grund af udviklingen af smerte forårsaget af kompression af nerverne eller involvering af periosteum.
Huden over tumoren ændres sædvanligvis ikke. Med hurtigt voksende store og overfladiske fibrosarcomer, udtynding af huden, kan der ses en blålig hudflise og et udvidet netværk af saphenøse vener i neoplasma. Ved palpation findes en enkelt oval eller rund tumorformet dannelse af en tæt konsistens. Et karakteristisk træk ved alle typer sarkomer, herunder fibrosarcoma, er indtryk af en knudebegrænsning, en "falsk kapsel" eller en pseudokapsel, som er et lag af fibrøst væv. Med udviklingen af tumorens falske grænser bliver mindre udtalt.
Graden af mobilitet af fibrosarcoma bestemmes af prævalensen af processen. Små lokale formationer kan skifte (oftere - i tværretningen). Ved spiring af det omgivende væv bliver fibrosarkom immobilt. Når neoplasma er placeret i det intermuskulære rum, knytter knuderne godt under muskelafslapning, taber konturer og taber mobilitet under muskelspænding. I de indledende stadier er fibrosarkom normalt smertefri. Ved et nerveprang er der konstateret smerte ved palpation. Med benets nederlag bliver smerten permanent.
I de sene stadier af fibrosarkom opdages symptomer på generel forgiftning. Patienten taber vægt og appetit. Der er en stigning i temperatur, anæmi, stigende svaghed, følelsesmæssig labilitet, depression eller subdepression. Når fjerne metastaser forekommer, observeres tegn på skade på de tilsvarende organer. I tilfælde af metastatisk knogle læsion forekommer vedvarende smertesyndrom, som ikke kan fjernes med anæstetiske lægemidler. Med metastaser i lungerne hoste, åndenød og hæmoptyse; i metastatisk levercancer opdages gulsot og et forstørret organ.
Tidlig diagnose af denne sygdom er et af de akutte problemer med onkologi. Lang asymptomatisk, imaginær uskyld af fibrosarkom og manglen på onkologisk årvågenhed blandt praktiserende læger fører til, at 70-80% af sagerne diagnosticeres i fremskredne stadier af sygdommen. En delvis løsning på dette problem er at omhyggeligt samle anamnese og øget opmærksomhed på blødt væv-surroundformationer placeret på steder, der er typiske for fibrosarkom, inden for de proximale ekstremiteter.
På tidspunktet for den primære diagnose af patienter med mistænkt fibrosarkom sendt til røntgenundersøgelse. Ifølge røntgendata bestemmes en ovoidformet knude med en ensartet struktur og fuzzy grænser. Kalkningssteder kan detekteres i nodalområdet, med fælles processer er der en knogleazuration. For at afklare diagnosen er der foreskrevet ultralyd af blødt væv, hvilket gør det muligt at nøjere vurdere størrelsen og strukturen af fibrosarcoma såvel som niveauet af dets vaskularisering. Under undersøgelsen udføres punktering eller nål-nålbiopsi.
For at bestemme sygdomsstadiet og opnå mere fuldstændige data om strukturen, størrelsen og placeringen af fibrosarcoma, om nødvendigt, foreskrive CT og MR. For at detektere fjerne metastaser anvendes radiografi af brystet, brystkroppens CT, ultralyd af abdominale organer og scintigrafi af skeletets knogler. For at vurdere patientens generelle tilstand og træffe beslutninger om muligheden for kirurgisk intervention, ordineres generelle blod- og urintest, biokemiske blodprøver og andre undersøgelser (afhængigt af den identificerede patologi).
Afhængigt af omfanget af processen kan behandling af fibrosarkom være radikal eller palliativ. Målet med radikal behandling er fuldstændig destruktion af maligne celler, forebyggelse af gentagelse og metastase samt genoprettelse af det berørte områdes funktion. De vigtigste mål for palliativ fibrosarcombehandling er at forbedre kvaliteten og øge patientens forventede levetid.
I forbindelse med radikal behandling anvendes orgelbevarende operationer hovedsageligt - lokal, radikal eller sektoriell resektion. Den mindste mængde udskåret visuelt uændret væv i fibrosarkom skal være mindst 5-6 cm. Operationen kan omfatte plast af store fartøjer, udskiftning af de resulterende defekter af knogler og blødt væv. Amputationer og exartikulationer kræves i højst 10% af tilfældene og anvendes til store fælles neoplasmer i nedbrydningstrinnet. Ved II og efterfølgende stadier af fibrosarcoma i præ- og postoperativ perioden udføres strålebehandling. Måske brugen af intraoperativ bestråling og brachyterapi. På fase III indeholder behandlingsplanen desuden kemoterapi. I fase IV ordineres kemoterapi og symptomatiske midler.
Med en stærkt differentieret fibrosarkom og tidlige stadier af en svag tumor er prognosen ret gunstig. Med almindelige lavkvalitets fibrosarcomer overstiger den femårige overlevelsesrate ikke 40-50%. Risikoen for tilbagefald afhænger af forekomsten af den primære onkologiske proces. Alle patienter med fibrosarkom inden for 3 år efter behandlingens afslutning skal gennemgå en generel undersøgelse kvartalsvis, en ultralydsscanning af det berørte område, en ultralydsscanning af abdominale organer og en røntgenstråle. I løbet af de næste 2 år udføres undersøgelser hvert halve år.
Fibrosarcoma (Fibrosarcoma) er en ondartet blødtvævstumor, baseret på knoglevæv. En tumor, der udvikler sig i tykkelsen af musklerne, kan vare i lang tid uden nogen symptomer. Sygdommen er mere almindelig hos unge og børn (ca. 50% af tilfældene fra alle typer bløde væv tumorer) end hos ældre.
Ofte påvirker tumoren nedre lemmer. At være lokaliseret i musklerne, ledbåndene, fasciae og under fedtlaget, kan tumoren forblive usynlig i lang tid.
Fibrasarcoma, selv om det er en onkologisk sygdom, kan ikke betragtes som en kræftformet tumor, da den er dannet af bindevæv og kræft fra epithelial.
Lad os se nærmere på, hvad fibrosarkom er, hvilke typer der er, af hvilke grunde det dannes og hvordan man behandler det.
Uanset årsag udvikler fibrosarcoma stadig ukendt. Der er en version, at kromosomale mutationer kan provokere udviklingen af en tumor, og ikke selv i livmoderen. Af denne grund kan en tumor forekomme i et barn.
I en voksen kan fibrosarkom forekomme som følge af gentagen udsættelse for røntgenstråler og ioniserende stråler (for eksempel ved behandling af andre kræftformer). Desuden kan tidsintervallet fra eksponering for dannelsen af fibrosarkom være 10-15 år.
Læger udelukker heller ikke den version, at alvorlige blå mærker og skader kan påvirke udviklingen af sygdommen. Eller de aktiverer vækstprocessen af en allerede eksisterende bindevævs-tumor.
Fibrosarcomer er opdelt i to hovedtyper:
Meget differentieret fibrosarkom har en lav grad af malignitet, langsommere vækst end dårligt differentieret. Dens celler, omgivet af kollagenfibre, ligner sunde celler. En sådan tumor har ingen særlig virkning på kroppen og metastaserer ikke til nabostrukturer.
Dårlig differentieret fibrosarkom er en mere aggressiv form for sygdommen. Cellerne i en sådan tumor adskiller sig kraftigt fra raske og vokser hurtigt. Derfor vokser det hurtigt i størrelse, metastasering til andre væv.
Fibrosarcomaceller kan spredes gennem hele kroppen gennem blodet og lymfekarrene. Den hæmatogene vej er mere almindelig. Hovedsagelig giver metastaser til lever, lunger og knogle strukturer. Metastasering til nærliggende væv og organer, fibrosarcoma fører til deres ødelæggelse, og vokser også i knoglerne, beskadiger nervefibre og blodkar.
Der er også sådanne typer:
Fibrosarkomens manifestation afhænger af stedet for dets lokalisering, størrelse og malignitet af tumoren. Meget differentierede tumorer i lang tid kan ikke gøre sig kendt og opdages tilfældigt, når de screener for andre sygdomme. Patienten vender sig til lægen, når tumoren allerede når en betydelig størrelse. Hvis en stærkt differentieret fibrosarkom kan være asymptomatisk i op til 15 år, manifesterer en lavfibre fibrosarkom sig i det første år efter dets dannelse.
Sommetider er fibrosarkom detekteret tidligere på grund af smertesyndrom som følge af kompression af nervefibrene og knogleresformitet.
Over overfladen af tumoren ændrer huden sig ikke. Kun ved den hurtigt voksende form af fibrosarkom observeres udtynding og blå hud på stedet for neoplasm lokalisering, der dannes et venøst netværk. Fibrosarcoma på palpation kan forveksles med en godartet formation, da den har tendens til at danne en afrundet kapsel med lige grænser.
Fibrosarcomer af små størrelser kan skifte, når de sonderes, men når tumoren vokser, er det ekstremt svært at flytte det på grund af dets vækst i knoglevævet. Smertsyndrom opstår, når man klemmer nervefibrene og blodkarrene. Med indførelsen af fibrosarcoma i benet bliver smerterne smertefulde og bliver kroniske.
Stigende størrelse påvirker patientens generelle tilstand. Der er et kraftigt fald i kropsvægt, anæmi, feber, kroppen er udarmet og taber styrke som følge af absorptionen af næringsstoffer og energi af tumoren. Produkterne fra tumorceller forgifter kroppen med toksiner, feber vises, hvilket er permanent. Patienten føler sig utilpas på grund af alvorlig smerte og begrænset mobilitet. Dette kan føre til depression.
Fibrosarcoma i terminalstadiet metastasererer til andre strukturer, nemlig til leveren og lungerne. Der er mavesmerter, åndenød og hoste med hæmoptyse.
På grund af det faktum, at sygdommen kan vare i lang tid i latent form, søger 70% af patienterne hjælp allerede i de sidste faser af sygdommen. Ved den mindste mistanke om tilstedeværelsen af en patients fibrosarcom til den første diagnose sendes til røntgen og ultralyd. Dette giver dig mulighed for at finde ud af, hvor tumoren er placeret, hvilken størrelse den har.
Til påvisning af sekundære metastaser udføres radiografi af brysthinden, abdominal ultralyd og skelettscintigrafi. Biokemisk analyse af blod og urin udføres for at vurdere patientens generelle trivsel, og i betragtning af dette er det besluttet, om det er muligt at udføre en operation for at fjerne kræft.
Metoden til endelig diagnose er en biopsi. Under proceduren indsamles en del af neoplasma til histologisk analyse.
Der er to typer biopsi:
Behandlingsmetoden vælges af lægen afhængigt af sygdommens placering, størrelse, stadie og patientens generelle tilstand. Moderne medicin tilbyder følgende behandlingsmetoder:
Der er neoadjuvant og adjuverende kemoterapi. Den første anvendes før kirurgi for at reducere størrelsen af dannelsen og ødelæggelsen af metastaser. Dette gør det lettere at fjerne tumorer under operationen. Den anden type kemoterapi anvendes efter operationen for at fjerne eventuelt resterende dele af tumoren.
Efter afslutningen af behandlingen fortsætter lægen med at observere patienten i lang tid. I de første tre år skal patienten besøge onkologen hver tredje måned og derefter en gang hvert halve år eller et år.
Ved lokalisering af stærkt differentieret fibrosarcoma i ekstremiteterne og opdagelse af det i de tidlige stadier vil prognosen være gunstig. Meget værre, hvis tumoren opdages i de sidste trin, når den allerede er metastaseret til andre organer.
Med en stærkt differentieret tumor lever 90% af patienterne i gennemsnit 5 år. Med en lavindikatorindikator falder den til 30%.