Fibroserende kolonopati

Fibroserende kolonopati er en sjælden sygdom, der forekommer overvejende hos børn med cystisk fibrose, der tager store doser af bugspytkirtlenzymer og er karakteriseret ved fibrose af det tyktarms submukosale lag med dannelsen af ​​dets strengninger [1, 7]. I 1994 Smyth et al. beskrevet 5 tilfælde af udtalt stenose af det stigende tyktarm, der krævede kirurgisk behandling hos mandlige børn med cystisk fibrose [11]. For nylig er der imidlertid rapporteret om muligheden for denne patologi, bortset fra cystisk fibrose hos voksne patienter [1, 3, 11].

Patogenesen af ​​udviklingen af ​​denne patologi forbliver uklar. Der blev imidlertid fundet en klar forbindelse mellem dosis af enzymer modtaget af patienter og risiko for udvikling af kolonopati [1,6]. Dosis af lipase forbundet med dens udvikling er ifølge forskellige kilder fra 6500 til 68000 U / kg legemsvægt for hvert måltid [10]. De toksiske virkninger af enzymer og kroppens immunologiske respons på høje koncentrationer betragtes som mulige mekanismer med patologisk indflydelse. Yderligere faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​denne patologi, er indtaget af afføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider [1]. En diæt indeholdende en lille mængde fibre (og derfor fedtsyrer med en kort lang kæde, der spiller en vigtig rolle i kolonens energimetabolisme) kan også lette udviklingen af ​​fibroseringskolonopati [6].

Det antages, at fibroseringskolonopati er klinisk manifesteret i gennemsnit 7-12 måneder efter påbegyndelsen af ​​behandling med høje doser af pankreatiske enzymer [8]. Hos børn er sygdommen manifesteret af obstruktion, diarré (herunder blod), ascites og mavesmerter. fordi hos voksne er der beskrevet isolerede tilfælde af kolopati at tale om det karakteristiske kliniske billede er ret vanskeligt. I de beskrevne tilfælde blev sygdommen manifesteret af mavesmerter, forstoppelse og episoder af tarmobstruktion. Før udviklingen af ​​strengninger har sygdommen ofte et "subklinisk" kursus.

Det endoskopiske billede er ikke specifikt: hyperemisk slimhinde, områder (normalt ret lang) af indsnævring af tarmlumen [2]. Læsionen kan lokaliseres i de rigtige sektioner (som beskrevet i alle observationer af fibroserende kolonopati hos voksne fundet af os i litteraturen) og kan optage hele tyktarmen.

Røntgenundersøgelse afslører en forkortelse af tyktarmen, fokal eller udvidet indsnævring, et fald i tarmens evne til at strække, en krænkelse af haustration [4].

Ultralyd kan vise en fortykkelse af tarmstablerne, som dog ikke er et pathohomonic tegn [5].

Et typisk morfologisk træk ved denne sygdom er fibrose af det submukosale lag (deponering af modne former for collagen i den). Identifikation af inflammation i slimhinden med eosinofili, fokal neutrofile kryptitis og apoptose spiller en støtterolle i den morfologiske diagnose [9].

Behandlingen af ​​fibroseringskolonopati er ikke udviklet og består i øjeblikket i at reducere dosen af ​​enzympræparater til 500 - 2500 U lipase / kg legemsvægt for hvert måltid og kirurgisk korrektion af obstruktionsfænomener [2].

Videnskabeligt elektronisk bibliotek

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibroserende kolonopati

Fibroserende kolonopati er en sygdom, der forekommer hos patienter med cystisk fibrose, såvel som hos patienter med bugspytkirtelinsufficiens, der tager store doser af bugspytkirtlenzymer.

K63 - anden tarmsygdom.

Epidemiologi. Ikke undersøgt.

Etiologi og patogenese. Ved fibroseringskolonopati deponeres modent collagen i colonens submucosa, hvilket resulterer i dens indsnævring. Patogenesen af ​​denne læsion er ikke undersøgt. Der blev fundet et klart forhold mellem dosis af enzymer modtaget af patienter og risiko for udvikling af kolonopati. Ifølge forskellige data er dosis af lipase forbundet med dens udvikling fra 6500 til 68000 U / kg legemsvægt for hvert måltid. De toksiske virkninger af enzymer og kroppens immunologiske respons på høje koncentrationer betragtes som mulige mekanismer med patologisk indflydelse. Yderligere faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​denne patologi, er indtaget af afføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider, en diæt indeholdende en lille mængde fiber.

Clinic. Fibroserende kolonopati er klinisk manifesteret i gennemsnit 7-12 måneder efter starten af ​​behandlingen med høje doser af pankreatiske enzymer. Det kliniske billede af sygdommen er ikke-specifikt og ledsages af mavesmerter, oppustethed, abdominal ubehag, opkastning og forstoppelse op til udvikling af tarmobstruktion.

Diagnose. Det endoskopiske billede er ikke specifikt: hyperemisk slimhinde, områder (normalt ret lang) af indsnævring af tarmlumen. Læsionen kan lokaliseres i de rigtige sektioner (som beskrevet i alle observationer af fibroserende kolonopati hos voksne fundet af os i litteraturen) og kan optage hele tyktarmen. Røntgenundersøgelse afslører en forkortelse af tyktarmen, fokal eller udvidet indsnævring af det, et fald i tarmens evne til at strække, en krænkelse af haustration. Ultralyd kan vise en fortykkelse af tarmvæggen, som dog ikke er et pathohomonic tegn. Et typisk morfologisk træk ved denne sygdom er fibrose af det submukosale lag (deponering af modne former for collagen i den). Påvisning af slimhindebetændelse med eosinofili, fokal neutrofile kryptitis og apoptose spiller en støtterolle i den morfologiske diagnose.

Behandling. Behandlingen af ​​fibroseringskolonopati er ikke udviklet og består i øjeblikket i at reducere dosen af ​​enzympræparater til 500-2500 enheder lipase / kg legemsvægt for hvert måltid. Resektion af tarmen i udviklingen af ​​tarmobstruktion.

Forebyggelse. Ikke udviklet.

Prognose. Det er bestemt af tilstedeværelsen af ​​komplikationer og løbet af den underliggende sygdom, der førte til udviklingen af ​​fibroseringskolonopati.

Cystisk fibrose: Hvad det er, symptomer, behandling, diagnose, tegn, årsager

Blandt nordeuropæere er prævalensen 1: 3000, gentransporten er 1:25.

Hvad er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er et genetisk syndrom, hvor epithelets sekretoriske aktivitet, såsom lungerne, bugspytkirtlen, leveren, kønsorganerne, tarmene, næseslimhinden og svedkirtlerne afbrydes. Blandt europæere er cystisk fibrose en af ​​de mest almindelige dødelige (patienter dør i gennemsnit 40 år) en genetisk defekt (forekommer med en frekvens på 1 tilfælde af 5 pr. 2500 fødsler).

Årsager til cystisk fibrose

Cystisk fibrose forekommer som et resultat af en mutation i genet af cystisk fibrose transmembranregulator med ledningsevne - cAMP-aktiveret chloridkanal (cAMP-cyclisk adenosinmonophosphat). Sådanne kanaler præsenteres på det sekretoriske epithelium. Meget alvorlige konsekvenser af en genetisk defekt udvikler sig i lungerne og mave-tarmkanalen. De er forbundet med dannelsen af ​​en dehydreret proteinrig hemmelighed.

Den vigtigste gastrointestinale manifestation af cystisk fibrose er pankreatisk insufficiens og meconial ileus. Det er også muligt udseende af mavesår og patologi i leveren og galdevejen.

Ved cystisk fibrose er pancreasekretionen rig på protein og slim. Den resulterende tykke saft danner et stik, der klumper i bugspytkirtelkanalerne, hvilket fører til progressiv destruktion af acinarceller. Steatorrhea er til stede i alle tilfælde, og storvolumen afføring predisponerer for rektal prolaps. Årsagen til ernæringsmæssige mangel er kompleks: på grund af metaboliske henvendelser om respiratorisk svigt og diabetes mellitus, der udvikles hos 40% af patienterne, når de er vokset.

Patogenese af cystisk fibrose

Under påvirkning af mutantgenet udskiller eksokrine kirtler meget tykt slim indeholdende unormale glycoproteiner. Denne tykke hemmelighed fører til blokering af kirtlerne i det bronchopulmonale system. Blokeringen af ​​kirtlerne i det bronchopulmonale system forårsager bronkobstruktivt syndrom, som ofte kompliceres ved tilsætning af en sekundær infektion.

Defekten er autosomal recessiv, påvirker epithelialtransportproteinet CFTR (cystisk fibrose transmembranregulator). Hos friske personer består CFTR af 1480 aminosyrer, der danner 12 transmembrane domæner, 2 nukleotidbindende domæner (NBD1, NBD2) og regulatorisk domæne. Gennem sidstnævnte reguleres CFTR aktivitet af cAMP-afhængig proteinkinase A. CFTR er en bærerkanal for Ch ioner, som åbner med en stigning i koncentrationen af ​​intracellulært cAMP. Samtidig binder ATP til NBD1 (og sandsynligvis splitter). Endvidere blokerer intakt CFTR en del af Na-kanaler (såsom ENaC). Ved cystisk fibrose er de fleste af dem åbne, absorptionen af ​​Na + ioner og vand, for eksempel er det bronkiale epitel fra slimmet, der udskilles i lumen, forbedret; som følge heraf bliver sidstnævnte mere tæt og viskøs.

Hos patienter med cystisk fibrose observeres forskellige CFTR-mutationer, men svære former skyldes oftest to fejl i NBD1: enten den 508. aminosyre, phenylalaninen er fraværende, eller i position 551 erstattes glycin med en asparaginsyreester.

CFTR er indlejret i den episke (luminale) membran i mange epithelceller. Det spiller en vigtig rolle i funktionen af ​​udskillelseskanalerne i bugspytkirtlen, fordi den er involveret i udskillelsen af ​​væske indeholdende store mængder NaHCO3. I disse celler tilvejebringer bærere anti-porten af ​​HCO-ionet.3 - på ion Ch. Når man åbner CFTR for eksempel under virkningen af ​​secretin, som øger den intracellulære koncentration af cAMP, bliver det muligt at genbruge Ch-ioner, der er kommet ind i cellen for udskillelse af HCO-ioner3 -, efterfulgt af sekretionen af ​​Na + ioner og vand. Når cAMP koncentrationen falder, lukker CFTR og sekretion stopper.

Ved cystisk fibrose åbner CFTR ikke selv med høje koncentrationer af cAMP. Som et resultat heraf, især i tilfælde af stimulering af acinar / sekretion, akkumuleres en tæt sekretion med højt proteinindhold i de små bugspytkirtelkanaler, hvilket fører til deres blokering og bidrager til udviklingen af ​​kronisk pancreatitis med dets konsekvenser (for eksempel malabsorption på grund af mangel på pankreatiske enzymer og HCO-ioner3 - i tolvfingertarmen).

CFTR-anomali har også en negativ effekt på tarmepitelet, det nyfødte meconium bliver tykt og klæbrigt, ileumet efter fødslen kan ikke, som det er normalt, slippe af med det (meconium intestinal obstruktion).

Ligesom i bugspytkirtlen kan gallekanalens patency forstyrres, som følge af, at gulsot fortsætter i lang tid hos nyfødte. Fejl CFTR i de mandlige kønsorganer fører til medfødt aplasi af vas deferens og infertilitet. Hos kvinder reduceres reproduktionsfunktionen. Konsekvenserne af en krænkelse af udskillelse af slimhinder i næsehulen omfatter polypper og kronisk inflammation i paranasale bihule. I svedkirtlerne bidrager denne defekt til øget svedtendens, med hypertermi eller en stigning i temperaturen i det ydre miljøhypovolemi, og der kan endog forekomme kredsløbsstød. Desuden øges koncentrationen af ​​elektrolytter i sveden, og koncentrationen af ​​Na + ioner overstiger den for Ch ioner (normalt skal der være et inversforhold). Denne funktion bruges til at etablere diagnosen cystisk fibrose (svedtest).

De fleste af komplikationerne, herunder dødelige, skyldes ændringer i epitelet af bronchi. Normalt fortynder væsken, der udskilles af det, overfladen af ​​slim. Fejl CFTR fører (ud over at forbedre slim sekretion) til reabsorption, ikke væskesekretion. Dette frembringer en meget viskøs, proteinrig slim, der ikke blot gør vejrtrækning vanskeligere, men også et gunstigt miljø for udviklingen af ​​infektioner, især de forårsaget af Pseudomonas aeruginosa og Staphylococcus aureus. Resultatet af disse ændringer er kronisk bronkitis, lungebetændelse, bronchiektasis og sekundære ændringer i hjerte-kar-systemet.

Klassificering af cystisk fibrose

  • meconial ileus af nyfødte;
  • bronkopulmonær form
  • tarmform
  • lunge-tarmform.

Mutationer forbundet med cystisk fibrose og pancreatitis

Nylige observationer har antydet, at heterozygositeten af ​​CFTR-genet kan være relateret til akut pancreatitis og idiopatisk kronisk pancreatitis. Få af de identificerede patienter rapporterer symptomer på det bronchopulmonale system og ændrede resultater af svedanalysen. Det er for tidligt at diskutere den patogenetiske betydning af disse observationer.

Symptomer og tegn på cystisk fibrose

Den bronchopulmonale form er klinisk manifesteret som regel i 2 år af livet. I tilfælde af den bronchopulmonale form af cystisk fibrose har hosten en paroxysmal "gøende" karakter.

Komplikationer, der manifesterer sig i niveauet af mave-tarmkanalen, bliver i stigende grad diagnosticeret. Dette skyldes dels forbedring af tilgange til behandling af den patologiske proces i lungerne og forlængelse af sygdommens liv (medianen er 30 år).

Hos børn er cystisk fibrose den mest almindelige årsag til bugspytkirtelinsufficiens (den forekommer hos 90-95% af børnene, der lider af cystisk fibrose), og processen med at blive mangelfuld forekommer parallelt med ændringer i lungerne. Børn har en forsinkelse i udvikling, steatorrhea og colicky mavesmerter. Sygdommen forårsager malabsorptionssyndrom og nedsat absorption af fedtopløselige vitaminer A, D, E og K. Ved 8-12% af patienterne inden de når 25 år udvikler diabetes mellitus.

Obstruktion af galdevejen ved hjælp af trafikpropper fra tyk sekretion forårsager den langsomme og umærkelige udvikling af sekundær galde cirrhose og portal hypertension. Patienterne kan have overbelastning i leveren på grund af retventrikulær svigt som følge af lungearteral hypertension. Fedtdegeneration af leveren udvikler hos 20% af patienterne. Allerede i ung alder er 15% af patienter med cystisk fibrose diagnosticeret med kolelithiasis.

Cystisk fibrose kan føre til udvikling af meconium ileus hos nyfødte (dette sker hos 12% af nyfødte med cystisk fibrose) og i senere perioder - til syndromet med lavtarmsobstruktion. Nogle gange er der intestinal obstruktion, invagination. Overdreven aktiv erstatningsterapi med pancreasenzympræparater ledsages af dannelse af strengninger i tyktarmen (fibroserende kolonopati).

Cystisk fibroseundersøgelse

Diagnosen er normalt etableret i det første livsår baseret på typiske symptomer på det bronkopulmonale system og mave-tarmkanalen, familiens historie og et positivt resultat i analysen af ​​sved. I de fleste tilfælde er det muligt at bekræfte sygdommens art ved at studere genotypen.

Et sæt undersøgelser for at fastslå arten af ​​komplikationerne i mave-tarmkanalen afhænger af patologiens specifikke manifestationer.

Bestemmelsen af ​​indholdet af vitaminerne A, D, E og K i blodet er vist.

Behandling af patienter med cystisk fibrose

  • Tilgangen til patientstyring skal altid være multidimensionel:
  • Der kræves deltagelse fra en specialnæringsspecialist.
  • Restaurering af mulig vitaminmangel.
  • Der er rapporter om succesfulde lever- og lungetransplantater.
  • Et langsigtet mål i behandlingen af ​​cystisk fibrose forbliver muligheden for at udføre genkorrektion.

Optimal behandling af patienter med cystisk fibrose er baseret på en omhyggelig teamtilgang til respiratoriske og hepatobiliære komplikationer, underernæring. Høring om ernæring og observation er nødvendig for at være sikker på brugen af ​​højtydende fødevarer, der giver 120-150% af den energiværdi, der anbefales til raske individer. Fedt er en vigtig kilde til kalorier, og til trods for tilstedeværelsen af ​​steatorrhea bør dets anvendelse ikke begrænses. Det er også nødvendigt yderligere udnævnelse af fedtopløselige vitaminer.

Pankreaszymer til oral indgivelse bør ordineres i doser, der er tilstrækkelige til at kontrollere sværhedsgraden af ​​steatorrhea og afføring. H +, K + -ATPase inhibitorer fremmer fedtfordøjelse, hvilket giver en optimal duodenal pH. Patienter med diabetes har normalt brug for en stor dosis insulin sammenlignet med hypoglykæmiske lægemidler til oral administration.

Meconial ileus

Prøver, der er rige på slim i tarmindholdet, kan blokere den lille eller tyktarmen. Meconium ileus behandles med et mucolytisk lægemiddel N-acetylcystein, taget oralt, enemas med gastrografin eller intestinal lavage ved anvendelse af polyethylenglycol. I resistente tilfælde af meconium ileus kan kirurgisk resektion være nødvendig.

Prognose for cystisk fibrose

Prognosen er alvorlig, med sen diagnose eller utilstrækkelig behandling - det forværres. I øjeblikket lever de fleste patienter til en betydelig voksenalder, og en hjerte / lungetransplantation kan forlænge livet endnu længere.

Panzinorm 10.000

Indholdet

Farmakologiske egenskaber af lægemidlet Panzinorm 10000

pankreas enzymer lipase, amylase og protease, som er en del af pancreatin, giver fordøjelse af fedtstoffer, proteiner og kulhydrater. Lægemidlet kompenserer for den enzymatiske insufficiens i bugspytkirtlen, fremskynder katabolsk metabolisme, forbedrer processen med nedsat fordøjelse. Efter hurtig opløsning af kapslen i maven blandes pancreatingranulerne i et syrefast hus endda med maveindholdet og indtræder i tolvfingertarmen, hvor der ved pH 5.5 opløses beskyttelseshuset hurtigt, frigør enzymer med lipolytisk, amylolytisk og proteolytisk aktivitet, som giver en fysiologisk proces med fordøjelse.
Høj lipaseaktivitet spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​fordøjelsesforstyrrelser forårsaget af mangel på fordøjelsesenzymerne i bugspytkirtlen. Lipase hydrolyserer fedtstoffer i fedtsyrer og glycerin, hvilket sikrer deres absorption og absorption af fedtopløselige vitaminer. Amylase hydrolyserer kulhydrater til dextriner og glucose, og protease giver proteinnedbrydning. Drogen accelererer absorptionen af ​​alle typer næringsstoffer og forbedrer fordøjelsen, forhindrer og reducerer steatorrhe symptomer forbundet med fordøjelsesforstyrrelser. Pankreatin reducerer smerte ved kronisk pankreatitis. Denne virkning er forbundet med protease, som undertrykker sekretionen af ​​enzymet ved bugspytkirtlen.
Enzymer virker lokalt i tarmen på grund af autolyse og proteolyse. En lille del af ufordøjede enzymer fjernes fra kroppen med afføring.

Indikationer for brug af lægemidlet Panzinorm 10000

Kronisk insufficiens af udskillelsesfunktionen i bugspytkirtlen af ​​forskellig oprindelse - kronisk pankreatitis, cystisk fibrose, tilstande efter pankreatektomi, operationer med gastrointestinal anastomose, obstruktion af bugspytkirtlen eller almindelig galdekanal. Funktionelt fremskyndet passage af mad gennem tarmene, med sygdomme i hepatobiliærsystemet, dyspepsi, ved brug af svær at fordøje plante eller fede fødevarer. Afskaffelse af gasser inden diagnostiske procedurer (røntgen og ultralyd) og flatulens forårsaget af de ovennævnte sygdomme.

Brug af lægemidlet Panzinorm 10.000

Dosis bestemmes individuelt afhængigt af tilstanden af ​​pancreasens funktion og sammensætningen af ​​fødevaren.
Kapsler skal sluges hele. For at lette administrationen af ​​lægemidlet er det muligt at tage kun syrebestandige granulater uden at tygge og klemme væske eller tilsætte til flydende mad med en pH-værdi under 5,0 (fx revet æble, yoghurt, juice). Denne blanding bør indtages straks.
For at sikre udskillelse af enzymer i løbet af fordøjelsesperioden anbefales det at anvende en kapsel ved begyndelsen af ​​indtaget af en lille mængde mad, resten af ​​dosen taget under hovedmåltidet.
Cystisk fibrose. Den anbefalede initialdosis for børn under 4 år er 1000 pIECES lipase / kg legemsvægt for hvert måltid, for børn i alderen 4 år - 500 pIECES lipase / kg legemsvægt for hvert måltid. Dosisjusteres afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, sværhedsgraden af ​​symptomer på steatorrhea og ernæringsstatus.
På grund af muligheden for fibroseringskolonopati, når der tages store doser af pankreatiske enzymer, anbefales det ikke, at de fleste patienter bruger mere end 10.000 IE lipase / kg / dag.
Andre former for eksokrine bugspytkirtreinsufficiens. Dosis skal vælges individuelt afhængigt af patientens individuelle behov, tilstanden af ​​pancreasfunktionen og fødevarens sammensætning.
Behandlingerne starter med små doser: 1-2 kapsler 3 gange om dagen under hovedmåltidet. Hvis disse doser ikke er effektive nok, kan de gradvist forøges. Om nødvendigt kan patienten tage yderligere 1 kapsel under et ekstra måltid.
For at reducere manifestationer af steatorrhea (≤ 15 g fedt pr. Dag) hos patienter med utilstrækkelig ekspression i bugspytkirtlen anbefales det at anvende en minimumsdosis på 25.000 - 40.000 U lipase ved hvert måltid.
Varigheden af ​​behandlingen med Panzinorm 10000 bestemmes af lægen afhængigt af den opnåede effekt og diætets art.

Kontraindikationer til brugen af ​​lægemidlet Panzinorm 10000

Øget følsomhed over for lægemidlets komponenter, akut pancreatitis eller forværring af kronisk pankreatitis.

Bivirkninger af lægemidlet Panzinorm 10.000

Allergiske reaktioner (hududslæt, kløe); meget sjældent - bronchospasme kvalme, opkastning, mavesmerter, forstoppelse, diarré, især efter at have taget store doser.
Efter indtagelse af store doser af bugspytkirtlenzymer (over 10.000 IE lipase / kg / dag) hos patienter med cystisk fibrose, kan der opstå kolitis i en tykkelse af tyktarms- eller ileokalkområdet i tarmene (fibroseringskolonopati). I tilfælde af usædvanlige abdominale symptomer eller øget smerte, er det nødvendigt at udelukke muligheden for fibrosering af kolonopati. Ændringer i laboratorieparametre: hyperuricæmi, hyperuricuri, phthalatmangel.

Særlige instruktioner til brug af lægemidlet Panzinorm 10000

Sjældent forårsagede brugen af ​​store doser af pankreatiske enzymer (10.000 U / kg / dag) hos patienter med cystisk fibrose forekomsten af ​​tyktarms- eller ileokalsk del af tarmen (fibroseringskolonopati). Hvis en patient, der tager stoffet, har symptomer på tyktarmsobstruktion, bør han undersøges for tilstedeværelsen af ​​fibroseringskolonopati.
Brug under graviditet eller amning. Der findes ingen kliniske data om sikkerheden ved at tage lipase-, amylase- og proteaseenzymer hos gravide kvinder. Derfor bør lægemidlet under graviditet og amning kun foreskrives, når den forventede fordel for moderen opvejer den potentielle risiko for fosteret og barnet.
Indflydelse på reaktionshastigheden, når du kører bil eller arbejder med andre mekanismer. Ikke påvirket.
Børn. Dosisjusteres afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og forekomsten af ​​steatorrhea symptomer og ernæringsstatus.

Narkotika interaktioner Panzinorm 10000

pankreas enzymer hæmmer folinsyreabsorption. I tilfælde af samtidig brug af et andet lægemiddel med lignende virkning (f.eks. Bicarbonat og cimetidin) og ved langvarig behandling med store doser af pankreatiske enzymer, anbefales det periodisk at overvåge koncentrationen af ​​folinsyresalte i blodplasma og / eller folsyrepåfyldning.
Pankreas enzymer kan reducere effektiviteten af ​​acarbose og miglitol, reducerer absorptionen af ​​jern.
Syrebestandige mikrogranuler, der er indeholdt i Panzinorm 10000 kapsler, opløses i tolvfingertarmen. Hvis indholdet i tolvfingertarmen med høj surhedsgrad sænker frigivelsen af ​​enzymer. Når du tager lægemidlet i små doser, er det muligt samtidig at bruge lægemidler, som reducerer udskillelsen af ​​mavesaft (H2-receptorantagonister eller protonpumpehæmmere).

En overdosis af lægemidlet Panzinorm 10000, symptomer og behandling

Symptomer: kvalme, opkastning, diarré, irritation af huden omkring anus, hyperuricæmi, urikosuri.
Behandling: seponering af lægemidlet, rigelig hydrering og symptomatisk behandling.

Opbevaringsforhold lægemiddel Panzinorm 10000

Ved en temperatur ikke højere end 30 C.

En liste over apoteker, hvor du kan købe Panzinorm 10000:

Medicinsk forum til lægehøringer: Fibroserende kolonopati - Medicinsk forum til lægehøringer

Fibroserende kolonopati Evaluering:

# 1 Dr. Airmed

  • administrator
  • Gruppe: Root Admin
  • Beskeder: 22.116
  • Tilmelding: 17. april 07
  • Køn: Mand

Fibroserende kolonopati
______________________________________________________________

Fibroserende kolonopati er en sjælden sygdom, der primært forekommer hos børn med cystisk fibrose, der tager store doser af pankreatiske enzymer og er karakteriseret ved fibrose af det tyktarms submukosale lag med dannelsen af ​​dets strengninger. I 1994 Smyth et al. beskrevet 5 tilfælde af alvorlig stigende kolonstenose, der kræver kirurgisk behandling hos mandlige børn med cystisk fibrose. For nylig har der imidlertid været rapporter om muligheden for denne patologi, bortset fra cystisk fibrose hos voksne patienter.

Patogenesen af ​​udviklingen af ​​denne patologi forbliver uklar. Der blev dog fundet en klar forbindelse mellem dosis af enzymer modtaget af patienter og risiko for udvikling af kolonopati. Ifølge forskellige data er dosis af lipase forbundet med dens udvikling fra 6500 til 68000 U / kg legemsvægt for hvert måltid. De toksiske virkninger af enzymer og kroppens immunologiske respons på høje koncentrationer betragtes som mulige mekanismer med patologisk indflydelse. Yderligere faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​denne patologi, er indtaget af afføringsmidler, H2-histaminblokkere, kortikosteroider. En diæt indeholdende en lille mængde fibre (og derfor fedtsyrer med en kort lang kæde, der spiller en vigtig rolle i kolonens energimetabolisme) kan også lette udviklingen af ​​fibroseringskolonopati.

Det antages, at fibroseringskolonopati er klinisk manifesteret i gennemsnit 7-12 måneder efter starten af ​​behandling med høje doser af pankreatiske enzymer. Hos børn er sygdommen manifesteret af obstruktion, diarré (herunder blod), ascites og mavesmerter. fordi hos voksne er der beskrevet isolerede tilfælde af kolopati at tale om det karakteristiske kliniske billede er ret vanskeligt. I de beskrevne tilfælde blev sygdommen manifesteret af mavesmerter, forstoppelse og episoder af tarmobstruktion. Før udviklingen af ​​strengninger har sygdommen ofte et "subklinisk" kursus.

Det endoskopiske billede er ikke specifikt: hyperemisk slimhinde, områder (ofte ret forlængede) af tarmlumenindsnævring. Læsionen kan lokaliseres i de rigtige sektioner (som beskrevet i alle observationer af fibroserende kolonopati hos voksne fundet af os i litteraturen) og kan optage hele tyktarmen.

Røntgenundersøgelse afslører en forkortelse af tyktarmen, fokal eller udvidet indsnævring af det, et fald i tarmens evne til at strække, en krænkelse af haustration.

Ultralyd kan vise en fortykkelse af tarmvæggen, som dog ikke er et pathohomonic tegn.

Et typisk morfologisk træk ved denne sygdom er fibrose af det submukosale lag (deponering af modne former for collagen i den). Identifikation af inflammation i slimhinden med eosinofili, fokal neutrofil kryptitis og apoptose spiller en støtterolle i morfologisk diagnose.

Behandlingen af ​​fibroseringskolonopati er ikke udviklet og består i øjeblikket i at reducere dosen af ​​enzympræparater til 500 - 2500 U lipase / kg legemsvægt for hvert måltid og til kirurgisk korrektion af obstruktionsfænomener.

Irritabel tarm syndrom, han...

I overensstemmelse med den internationale klassifikation af sygdomme i den tiende revision (ICD-10) blev det anbefalet at anvende betegnelsen "irritabelt tarmsyndrom" (IBS kode K58), som var fraværende i russisk medicin, at henvise til funktionelle tarmsygdomme.

IBS er et kompleks af funktionelle tarmforstyrrelser, der forstyrrer patienten i mere end 3 måneder. Denne definition blev anbefalet på det internationale møde for eksperter i Rom (1988) og blev kaldt "Rom-kriterierne". Hovedkriterierne omfatter smerte eller ubehag i maven (nedsat efter tarmbevægelse) med nedsatte tarmbevægelser og ændringer i afføringskoncentration eller en kombination af to eller flere tegn som nedsat tarmbevægelse (oftere 3 gange om dagen eller mindre end 3 gange om ugen), ændringer i konsistens afføring, krænkelse af afføring (falsk trang, ufuldstændig tarmtømning), flatulens.

I Vesten anvender læger i vid udstrækning de såkaldte Manning-kriterier (Manning A.P. et al., 1978), som fastslår betydningen af ​​de symptomer, der karakteriserer IBS. Han fandt ud af, at følgende symptomer er de mest betydningsfulde for diagnostik: et fald i hyppigheden af ​​afføring i tilstedeværelsen af ​​smerteangreb; øget intestinal motilitet på baggrund af angreb af smerte; nedsat smerte efter afføring flatulens. Hvis patienten klager over disse symptomer, kan diagnosen IBS være meget sandsynligt.

Problemer opstår oftere, end de bliver fortalt.

Læger skal ofte lytte til patienters klager (op til 40-60% af alle patienter) om forskellige funktionsforstyrrelser i tarmen (Ivashkin V.T., 1999). Imidlertid går kun ca. 10% af personer med sådanne overtrædelser til en læge, og de fleste foretrækker at blive behandlet alene. Mange mennesker lider af lignende lidelser i mange år og anvender medicin til symptomatisk behandling af manifestationer af sygdommen (forstoppelse, diarré) uden at eliminere dens årsag. Nogle patienter søger vedvarende efter "deres" læge, som kunne redde dem fra lidelse, hvilket ofte mislykkes. I denne henseende erhverver apotekets medarbejderes rådgivning - apoteket, apoteket særlig betydning for patienterne. Dette råd bliver nogle gange afgørende, når man vælger et lægemiddel, der kan hjælpe i en "delikat situation".

Læger siger, at IBS oftest udvikler sig i en alder af 30-40 år og forværrer patienternes livskvalitet betydeligt.

Hvordan opstår IBS?

I øjeblikket er det bevist, at en af ​​de etiologiske faktorer for udviklingen af ​​IBS er overfølsomhed af receptoren i tyktarmen for at strække, hvilket bidrager til fremkomsten af ​​smerte og ubehag ved en lavere tærskel af excitabilitet end hos raske mennesker (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Lige vigtigt i forekomsten af ​​IBS er spiseforstyrrelse. En afbalanceret kost og regelmæssige måltider kan i nogle tilfælde hjælpe med at eliminere IBS og genoprette tarmfunktionen. Når man for eksempel undersøgte tarmmotorfunktionen, blev det konstateret, at den største fremdrivende aktivitet i tyktarmen under fysiologiske forhold observeres om morgenen efter at have spist, hvilket forårsager en normal afføring i morgen. Afvisning fra en fuld morgenmad, hastende ved spisning fører ofte til undertrykkelse af den normale gastrointestinale refleks, hvilket kan forårsage forstoppelse og udvikling af IBS. Foranstaltninger til genopretning af refleksen (herunder en komplet morgenmad, grundig tygning af mad osv.) Bidrager til at reducere sværhedsgraden af ​​IBS uden brug af stoffer.

Gynækologiske sygdomme har en vis betydning i udviklingen af ​​IBS. Resultaterne af nogle undersøgelser har vist, at IBS ofte diagnosticeres hos kvinder, der henviser til en gynækolog. I en af ​​disse undersøgelser (Walker, E.A. et al., 1991) blev det konstateret, at 79% af kvinderne indrømmet gynækologiske afdelinger fremlagde klager, der indikerede, at de havde IBS. I 1987 undersøgte P. Hogston 50 patienter med kronisk mavesmerter i en gynækologisk klinik. Under laparoskopi opdagede de ikke nogen patologi af bækkenorganerne. Kvinderne svarede på en række spørgsmål baseret på Manning-kriterierne og blev derefter undersøgt af en læge. Forfatteren angiver, at 30 ud af 50 patienter havde mindst 3 symptomer forårsaget af IBS, og sandsynligvis havde de denne sygdom.

Ofte forekommer symptomer på IBS efter akut infektiøs gastroenterocolitis efterfulgt af en ændring i den mikrobielle biocenose i tarmen.

I udviklingen af ​​IBS er en krænkelse af intestinal motilitet. Naturligvis er ændringer i den naturlige intestinale mikroflora vigtige patogenetiske mekanismer i udviklingen af ​​IBS, da fordøjelsesprocesser og absorption kan forstyrres, og tarmkytemassen (på grund af aggressivitet) fører til lidelser i tarmens motoriske evakueringsfunktion (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Hvordan diagnosticere en sygdom og behandle en patient

Funktionsforstyrrelser, der opstår i IBS, betragter både patienter og læger ofte som en alvorlig organisk patologi. Dette fører til, at urimeligt gentaget instrumentelle metoder til forskning og ordinerer terapi, der ikke bringer den forventede virkning, øger omkostningerne ved behandling betydeligt og påvirker også patienternes livskvalitet.

Det er nødvendigt at differentiere IBS og sygdomme med lignende manifestationer. Blodblanding i fæces sammen med andre symptomer, der er karakteristiske for IBS, feber, vægttab, anæmi, øget ESR, foreslår således forekomst af organisk patologi og afviser diagnosen IBS. Sådanne undersøgelser som sigmoidoskopi muliggør kolonoskopi at udelukke tyktarms- og rektalcancer, colitis, divertikulose, intestinal polypose og Crohns sygdom.

Patienter med IBS skal overholde regimet for arbejde og hvile samt at overholde en bestemt kost. Effektiv psykoterapi, udnævnelse (om nødvendigt) af psykotrope lægemidler og målrettet symptomatisk farmakoterapi, som bidrager til normalisering af tarmens motoriske evakueringsfunktion og afføringshandling, processer med fordøjelse og absorption, genoprettelse af normal biokenose.

Hvis IBS er manifesteret af forstoppelse, er det vigtigt at være opmærksom på korrektionen af ​​kosten. Det anbefales at bruge fødevarer indeholdende grove fibre (fuldkornsbrød, kogte gulerødder, rødbeder, æbler, kål) og en tilstrækkelig mængde væske. I øjeblikket anbefales det ikke at inkludere maden i kosten, da resultaterne af undersøgelser udført i de senere år har vist, at deres effektivitet ikke adskiller sig fra det, når man bruger placebo, og i nogle tilfælde forværrer brugen af ​​klid selv sygdomsforløbet, da det øger flatulens og smerte. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotiske afføringsmidler anvendes med succes til at blødgøre fæces og lette opførelsen af ​​afføring. For eksempel har FORLAX (makrogol), fremstillet af lægemiddelfirmaet Bofour Ipsen (Frankrig), ved behandling af forstoppelse vist sig godt.

Hvis IBS er manifesteret af diarré, kan der anvendes opiatreceptorantagonister i tarmene, hvilken blok-intestinalmotilitet, aluminiumholdige antacida, enterosorbenter, for eksempel præparatet SMEKTA (dioctahedral smectite) (Bofur Ipsen).

Hvis IBS manifesteres hovedsageligt af flatulens og smerte, er det mest hensigtsmæssige udnævnelsen af ​​antispasmodik, da smerten ved IBS er baseret på spasmer af tarmens glatte muskler. Til dette formål anvendes en lang række antispasmodika, for eksempel anticholinergika (aprofen, papaverinhydrochlorid, drotaverin). De fleste af lægemidlet i denne gruppe reducerer intestinale spasmer ved at virke indirekte gennem det autonome nervesystem og blokere muscarinreceptorer på membranen i tarmvæggens myocytter. Anticholinerge stoffer interfererer med interaktionen mellem acetylcholin og receptorer, men hæmmer ikke dets produkter. De eliminerer effektivt muskelspasmer i tarmene, men overdoseringsblok muskarinreceptorer, som fører til udvikling af sådanne bivirkninger som et fald i spyt og en tør følelse i munden, urinretention (lægemidler er kontraindiceret eller anvendes med forsigtighed hos patienter med prostatisk hypertrofi), takykardi, forstoppelse som følge af undertrykkelse af peristaltiske og evakuering af tarmindhold, døsighed, synsforstyrrelser (sløret syn, dilaterede elever, fotofobi og øget intraokulær Ansøgernes).

AFFALD: En effektiv løsning

Ikke så længe siden optrådte nye myotropiske antispasmodika på det farmaceutiske marked, der selektivt blokerede calciumkanaler af intestinale glatte muskelcellemembraner. Disse omfatter lægemidlet DITSETEL (Pinavery bromid) produceret af det franske selskab "Bofur Ipsen."

Takket være handlingsmekanismen forhindrer brugen af ​​WILDERS udviklingen af ​​en spasme. Lægemidlet afslapper glatte muskler, ligesom andre calciumantagonister, der anvendes i sygdomme i det kardiovaskulære system. Det virker dog på fordøjelsessystemet uden at forårsage kardiovaskulære effekter af følgende årsager: kardiovaskulære virkninger opstår, når en calciumantagonist er til stede i den systemiske kredsløb. DICETEL absorberes dårligt, det meste forbliver i fordøjelsessystemet. På grund af den kemiske struktur af lægemidlets passage gennem cellemembranen er begrænset, så biotilgængeligheden er mindre end 0,5%. Ca. 5-10% af en dosis pinaverbiumbromid, optaget oralt, resorberes i fordøjelseskanalen, metaboliseres og udskilles fra kroppen med afføring. Maksimal koncentration af lægemidlet i serum observeres efter 1 time, halveringstiden er 1,5 timer

DICETEL har en mere udpræget farmakologisk effekt på tarmens glatte muskler end på myokardiet, det vil sige, det har vævselektivitet. Under eksperimentelle forhold, selv med intravenøs administration, påvirker det ikke blodtryksniveauet, EKG indikatorer.

I modsætning til andre myotrope antispasmodika har DICETEL ikke anticholinerg virkning og påvirker ikke kardiovaskulærsystemet, således at lægemidlet kan anvendes til behandling af IBS hos patienter med glaukom og prostata.

Den kliniske effekt af lægemidlet DICETEL bekræftes af resultaterne af adskillige undersøgelser udført i forskellige lande i verden. Så i 1998, under ledelse af akademiker RAMS prof. VT Ivashkina gennemførte en undersøgelse af effektiviteten af ​​lægemidlet DICETEL, der blev ordineret som monoterapi hos patienter med IBS. Behandlingen blev udført ifølge følgende skema: De første 7 dage, 100 mg (2 tabletter) af lægemidlet 3 gange dagligt med måltider, de næste 14 dage - 50 mg (1 tablet) 3 gange om dagen med måltider. Det blev konstateret, at 65% af patienterne allerede 40-50 minutter efter at have taget den første tablet af lægemidlet rapporterede et fald i smerte. En forbedring af den generelle tilstand (en signifikant reduktion i smertefrekvensen) blev observeret hos 55% af patienterne på den 5. dag, og ved den 14. behandlingsdag blev smertest syndrom stoppet hos 95% af patienterne. Ved den syvende behandling forsvandt flatulens hos 75% af patienterne ved den 14. og 21. dag - i 80%.

Undersøgelsen, udført af B. Noel (1988), involverede 1537 patienter med IBS. De dominerende symptomer var mavesmerter (99% af patienterne), flatulens (98%), forstoppelse (86%) og diarré (54%). Patienter tog DICETEL i en dosis på 50 mg 3 gange dagligt i 31 dage. Forfatteren konkluderer, at mere end 90% af patienterne har lettet eller lettet smerte uanset køn. Flatulens, forstoppelse, diarré, kvalme og opkast forsvandt hos mere end 90% af patienterne. I alle undersøgelser blev tolerancen af ​​lægemidlet DICETEL vurderet som "god".

DITSETEL studerede ukrainske forskere

I 1999, ved Institut for Terapi af Academy of Medical Sciences of Ukraine under ledelse af professor O.Ya. Babak undersøgte 40 patienter (28 kvinder og 12 mænd) i alderen 30 til 60 år med IBS. Tyve patienter (hovedgruppe) blev administreret DICETEL i en dosis på 50 mg 3 gange dagligt i 14 dage. Patienterne i kontrolgruppen (20 personer) tog scopolamin i en dosis på 20 mg 3 gange om dagen. Resultaterne af en sammenlignende undersøgelse viste, at tarmens motoriske evakuerende funktion var normaliseret (95% af hovedgruppens og 25% af kontrolgruppens patienter) under påvirkning af DICETEL mod baggrund af et fald i smertesyndrom; smertsyndrom forsvandt i 90% af tilfældene, når du tager WILDER, i 70% - når du bruger scopolamin. Det skal bemærkes, at modtagelse af DICETA bidrog til normalisering af handlingen og hyppigheden af ​​afføring, der forekom hos 20% af patienterne efter 18-24 timer og i 80% - efter 36 timer.

Publikation forberedt på materialer
, leveret af selskabets repræsentationskontor
"Bofur Ipsen" i Ukraine:
Kiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kontor 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cystisk fibrose. Præstationer og udfordringer på nuværende tidspunkt

Hovedårsagen til de fleste forstyrrelser i mave-tarmkanalen (GIT) i cystisk fibrose er en primær genetisk defekt, men du bør huske på muligheden for at kombinere cystisk fibrose med andre GIT-sygdomme (inflammatorisk, infektiøs, onkologisk osv.) (Tabel 4).

Udenlandske forfattere indbefatter også fibroseringskolonopati (strenge af tyktarmen) og onkologiske sygdomme i mave-tarmkanalen på listen over mulige komplikationer af CF fra mave-tarmkanalen [21, 35].

De første rapporter om udviklingen af ​​fibroserende kolonopati hos patienter med CF fremkom i print i 1994. I nogle lande, f.eks. I Storbritannien, er ikke kun dosis enzymer begrænset, men pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 anbefales ikke på grund af tilstedeværelsen af ​​methacrylsyrecopolymer Eudragit L30 D55 i deres skaller, patienter under 15 år. Det skal bemærkes, at der i litteraturen ikke var et enkelt histologisk bevist tilfælde af fibroseringskolonopati, når man anvendte lægemidlet Creon. Ingen af ​​de patienter, vi observerede, og ifølge tilgængelig information fra MVPo's regionale centre i hele Rusland har der ikke forekommet fibrose i tykktarmen, på trods af at mere end 30% af patienterne får høje doser (> 10.000 enheder lipase / kg / dag) pankreas enzymer.

I undersøgelsen af ​​hyppigheden af ​​kræft i fordøjelseskanalen i populationer i en række europæiske lande og USA blandt CF-patienter, blev der fundet en 5-7 gange stigende frekvens i sidstnævnte. Hvis vi taler om kræft i bugspytkirtlen, er den forventede frekvens 6,2 gange højere hos patienter med CF end frekvensen i befolkningen [28, 35]. Blandt patienter med CF i Rusland, som vi ved, blev ingen af ​​de gastrointestinale, bukspyttkjertel eller lever maligne tumorer påvist. Men under hensyntagen til data fra udenlandske kolleger skal vi huske muligheden for deres udvikling, især på baggrund af den konstant stigende forventede levetid for CF-patienter.

Diagnose af CF, som det er kendt, er baseret på tilstedeværelsen af: kronisk bronkopulmonær proces, intestinalsyndrom, positiv svedtest, CF i søskende. Samtidig er en kombination af to af disse fire tegn nok til at diagnosticere cystisk fibrose. For nylig er der udviklet nye kriterier for diagnosticering af CF, herunder to diagnostiske enheder: 1) et af de karakteristiske kliniske symptomer eller et tilfælde af cystisk fibrose i familien eller et positivt resultat af neonatal screening for immunoreaktivt trypsin 2) en øget koncentration af svettechlorider (> 60 mmol / l) eller to identificerede mutationer eller positive test til måling af forskellen på nasale potentialer (fra -40 til -90mV). Diagnosen betragtes som pålidelig, hvis der er mindst ét ​​kriterium fra hver blok [33].

Betydningen af ​​tidlig diagnose af MW er relateret til den kendsgerning, at tidlig passende terapi forbedrer sygdomsforløbet og prognosen og derved undgår udvikling af irreversible bronchopulmonale læsioner; rettidig korrektion af gastrointestinale sygdomme forhindrer udviklingen af ​​underernæring; Korrekt tidlig diagnose af MB undgår unødvendige, byrdefulde, dyre diagnostiske og terapeutiske interventioner; Tidlig inddragelse af forældre i behandlings- og rehabiliteringsprocessen påvirker væsentligt livskvaliteten for denne kohort af patienter; rettidig løsning af problemet med prænatal diagnose hos lovende og informative familier bidrager til den såkaldte primære forebyggelse af CF, hvilket reducerer antallet af nye patienter med denne alvorlige sygdom. For øjeblikket er massescreening for CF ikke udført i Den Russiske Føderation af en række årsager, derfor udføres diagnosen cystisk fibrose i de såkaldte søgegrupper eller "risiko" [4, 5, 6].

Diagnosen af ​​cystisk fibrose bekræftes normalt af høje niveauer af natrium og chlor i sved. Hos de fleste raske børn overstiger koncentrationen af ​​natrium og chlor i sveden ikke 40 mmol / l, og når i nogle tilfælde ikke 20 mmol / l. Hvis denne værdi er mellem 40 mmol / l og 60 mmol / l, bør svedtesten gentages. Ved opnåelse af lignende gentagne resultater kræver formuleringen af ​​den endelige diagnose en omhyggelig analyse af alle kliniske tegn i en given patient. Selv om størstedelen af ​​børn med cystisk fibrose har en chlorkoncentration på over 80 mmol / l, anses værdier på over 60 mmol / l diagnostiske. Hos patienter med moden alder med relativt milde kliniske manifestationer er diagnosen CF etableret på basis af øget elektrolytindhold i svedkirtler, bekræftet ved en række gentagne svedtests, idet der tages hensyn til sygdommens vigtigste symptomer, såsom: nasal polyposis, tilbagevendende pankreatitis, azoospermi eller infertilitet hos mænd fertilitet hos kvinder, elektrolytmangel og levercirrhose. For nylig er genetisk analyse blevet mere og mere tilgængelig, hvilket ofte giver mulighed for at løse problemet med diagnosticering af cystisk fibrose [6].

Tabel 5 angiver betingelserne, i nogle tilfælde ledsaget af en forøgelse af indholdet af svedchlorider. Det skal huskes, at sådanne situationer er yderst sjældne, og en positiv svedtest er en meget specifik test til diagnosticering af CF [6].

En meget lav eller ikke-påviselig koncentration af immunoreaktivt trypsin (RTI) indikerer eksokrin pankreatisk insufficiens, som hos de fleste patienter med CF forekommer i det første år af livet.

Til diagnosticering af CF er det normalt ikke nødvendigt at studere alle pancreasfunktionerne: det afhænger alt af alvorligheden af ​​kliniske tegn, der tillader mistanke om CF og resultaterne af svedtesten. Men inden udnævnelsen af ​​erstatningsterapi med pankreas enzymer er det nødvendigt at foretage en scatologisk undersøgelse og bekræfte forekomsten af ​​steatorrhea (neutralt fedt).

Prøven til bestemmelse af elastase-1 i fæces, som objektivt afspejler graden af ​​insufficiens af den pancreatiske eksokrine funktion og ikke afhænger af pancreasenzym-erstatningsterapi, er den mest informative og tilgængelige i dag [6, 8, 45].

Behandling af patienter med CF udføres fortrinsvis i specialiserede centre, hvor erfarne lægepersonale arbejder. CF-behandling er ikke begrænset til omfanget af medicinsk behandling: CF-patienter kræver omfattende lægehjælp med aktiv deltagelse af ikke kun læger, men også sygeplejersker, ernæringseksperter, fysioterapeuter, psykologer og socialarbejdere.

Obligatoriske komponenter i behandlingen af ​​patienter med CF er: fysioterapi (fysioterapi, kinesitherapy); mucolytisk terapi; antimikrobiel terapi; enzymbehandling med bugspytkirtlen; vitamin terapi; kost terapi; behandling af komplikationer af CF

Behandlingsgrundlaget er i øjeblikket mikrosfæriske pankreas enzymer med en pH-følsom membran, der muliggør korrigering af MB-malabsorptionen hos patienter med MV og normalisering af fysisk status [36].

Pankreas enzymer anvendes under måltider - enten hele dosen lige før et måltid eller i 2 doser - før måltider og mellem første og andet kursus. Pankreas enzymer bør ikke indgives efter et måltid. Kapsler indeholdende småcoatede (mini) mikrosfærer (CREON 10000 og CREON 25000, Solvay pharma, Tyskland) eller mikrotabletter kan åbnes og tages samtidig med en lille mængde mad eller tages som helhed uden at åbne barnet, hvis det allerede er stort nok. og kan sluge kapslen [6, 8].

Udvælgelse af doser af pankreatiske enzymer til CF-patienter udføres individuelt. Dosens tilstrækkelighed kan bedømmes ved klinisk (normalisering af hyppighed og karakter af afføring) og laboratorieparametre (forsvinden af ​​steatorrhea og creatorrhea i copprogrammet, normaliseringen af ​​koncentrationen af ​​triglycerider i afføringens lipidogram). Når du vælger dosen af ​​enzymer, kan du bruge følgende anbefalinger (tabel 6).

Patienter med CF, der tager store doser (mere end 20 kapsler om dagen) af et standardpræparat, f.eks. CREON 10.000 (1 kapsel indeholder 10.000 IE lipase), den mere aktive CREON 25.000 (1 kapsel indeholdende 25.000 IE lipase) er angivet. Forholdet mellem kapsler ved omberegning er 2,5: 1 [6,8].

Diætet af patienter med CF i sammensætning bør være så tæt som muligt på en normal, rig på proteiner uden begrænsninger i mængden af ​​fedt og sørge for brugen af ​​overkommelige fødevarer til rådighed i alle hjem. Det antages, at antallet af kalorier i kosten hos en patient med CF skal være 120-150% af kalorien, der anbefales til raske børn i samme alder, 35-45% af det samlede energibehov skal forsynes med fedtstoffer, 15% med proteiner og 45-50% med kulhydrater. Denne tilgang er baseret på muligheden for at kompensere steatorrhea og genoprette tilstrækkelig fedtassimilering ved brug af højt effektive moderne pankreas enzymer. I deres ansøgning er det i de fleste tilfælde muligt at kompensere for steatorrhea og forbedre patientens ernæringsstatus uden brug af specialiserede medicinske kosttilskud [8, 36].

Ældre børn og voksne med utilstrækkelig ernæringsstatus anbefales at indføre ekstra højt kalorieindhold i form af milkshakes eller drikkevarer med højt indhold af glukose. Klar til at spise kosttilskud produceret til kommercielle formål bør ikke ordineres uden specielt behov, da der i tillæg til de høje omkostninger kan sådanne kosttilskud få en ubehagelig smag og undertrykke patientens appetit, når de vender tilbage til den vanlige kost af familien. Det skal huskes, at supplerende fodring ikke bør erstatte [6, 8, 36].

Yderligere ernæring anbefales til børn med massevækstforhold (MRS er forholdet mellem den faktiske legemsvægt og det ideelle køn og alder) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Der er ret komplekse formler til beregning af de krævede yderligere kalorier, men i daglig praksis kan du bruge følgende retningslinjer: 1-2 år - 200 kcal, 3-5 år - 400 kcal, 6-11 år - 600 kcal, over 12 år - 800 kcal pr. dag.

Hvis stigningen i fødevarens hyppighed og energiværdi, optimering af enzymudskiftningsterapi, vil fjernelse af alle mulige psykologiske belastninger være ineffektive i 3 måneder hos børn og 6 måneder hos voksne, eller indekset for vægthøjde falder under henholdsvis 85% og 80% mere alvorlig indblanding, herunder enteral tube fodring (naso-gastrisk lyding, ejno- og gastrostomi).

Kun i alvorlige tilfælde skal man ty til delvis eller fuld parenteral ernæring.

Fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K) og beta-caroten bør tilsættes til mad hver dag. Den daglige dosis fedtopløselige vitaminer til patienter med CF bør overskride den anbefalede standarddosis for raske børn 2 eller flere gange, især for vitamin E.

Vandopløselige vitaminer, i nærværelse af mikrosfæriske pankreas enzymer, udpeges i aldersdosis. Den eneste undtagelse er vitamin B12, som desuden skal administreres til patienter, der gennemgår kirurgiske operationer på tarmene (med resektion af ileum). Mineraler og sporstoffer bør udpeges individuelt efter yderligere undersøgelse [36].

Til dato er der ingen behandlinger, som kan forhindre udviklingen af ​​cirrose hos patienter med CF. I de senere år har ursodeoxycholsyre (UDCA) tiltrukket forskernes opmærksomhed, som succesfuldt er blevet brugt af hepatologer til behandling af cholesterol-positive gallesten. Langsigtet (over 3 måneder) brug af UDCA i høje doser (20-30 mg / kg / dag) hos patienter med CF har koleretisk, cholekinetisk, cytoprotektiv, antioxidant og immunmodulerende virkninger [7, 21, 24]. Siden 1994 er UDCA i det russiske Cystic Fibrosis Center foreskrevet for alle CF-patienter med hepatomegali, cholestasisyndrom og levercirrhose med og uden portalhypertension syndrom (med og uden cytolyse). Ca. 30% af patienterne med CF fra forskellige regioner i Rusland og 80% af børnene fra Moskva modtager UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prag AO, Tjekkiet, URSOFALK, Dr.Falk, Tyskland) i en dosis på 15-30 mg / kg / dag er konstant i komplekset med basisk MV-terapi (varigheden af ​​kontinuerlig behandling for nogle børn er mere end 6 år) [7, 8].

For at forhindre blødning fra esophageal åreknuder med portalhypertension syndrom mod baggrunden af ​​levercirrhose er sådanne behandlingsmetoder som endoskopisk sklerose eller ligering, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting efterfulgt af levertransplantation passende. Delvis levertransplantation fra levende donorer er i øjeblikket mulig i Rusland. Portosystemisk shunting, på trods af deres effektivitet til forebyggelse af gastroøsofageal blødning, er ikke påvist på grund af den store risiko for leversvigt [11, 21, 24]. Med udviklingen af ​​hypersplenismens syndrom kan partial splenektomi være et alternativ [11, 27, 38].

Det er kendt, at årsagen til uønsket udfald hos 95% af patienterne med CF er bronchopulmonal patologi i kampen mod hvilken antibiotikabehandling er meget vigtig.

I de seneste år har antibakterielle terapi af CF været en klar tendens til en tidligere (ved de første tegn på forværring af den bronchopulmonale proces) recepten af ​​antibiotika og deres længerevarende anvendelse samt deres anvendelse til profylaktiske formål.

Valget af antibiotika bestemmes af typen af ​​mikroorganismer udskilt fra en patients bronchiale sekretion med CF og deres følsomhed overfor antibiotika. Mikrobiologisk analyse af sputum hos patienter med CF skal udføres mindst 1 gang om 3 måneder.

Det mikrobielle landskab af bronchiale sekretioner i CF i de tidlige stadier af sygdommen er repræsenteret af: stafylokokker (61%), hemophilus bacillus (46%). Normalt begynder en pseudomonas sutum (77%) at dominere i en alder af over 3 år, mens antibiotikaresensibiliteten varierer [4, 5, 6].

Farmakokinetikken af ​​antibiotika til CF (en stigning i systemisk clearance, acceleration af leverets metabolisme og en stigning i renal clearance, maksimal koncentration af antibiotika i blodserum af MV patienter er lavere end ved samme dosis administreret til patienter med forskellig patologi), intrabronchial arrangement af mikroorganismer, dårlig indtrængning i Sputum af de fleste antibiotika, som ofte findes hos patienter med CF antibiotikaresistens af mikroorganismer, kræver indførelse af høj enkelt og daglig Lake antibiotika [6, 16, 21, 22].

På grund af det seneste fald i følsomheden af ​​P.aeruginosa til ceftazidim på grund af dets langsigtede kontinuerlige brug, begyndte vi at anvende nye antibakterielle lægemidler af cephalosporinserierne og andre grupper (carbapenemer, penicilliner aktive mod P.aeruginosa) i kombination med aminoglycosider.

Visse håb om en mere vellykket kamp mod P.aeruginosa dukkede op med den langsigtede administration af subterapeutiske doser af makrolider, der undertrykker alginatprodukter, samt ødelægger biofilmer, der beskytter P.aeruginosa mikrokolonier [5, 9, 14, 19].

Vores 3-årige kliniske og funktionelle observationer af 70 patienter, der modtog Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Schweiz) viste sig at være højeffektiv. De nedsatte frekvensen af ​​respiratoriske episoder (med 29%), reducerede sværhedsgraden af ​​bronchopulmonale eksacerbationer, hyppigheden og varigheden af ​​indlæggelser og kurser for antibakteriel terapi. En klinisk signifikant stigning i vægtvækstindekset med 7%, forbedring af respiratorisk funktion af tvungen vital kapacitet (FVC) og tvungen ekspiratorisk volumen i 1 sekund (FEV1) med henholdsvis 4 og 3% med deres naturlige fald med 4-6% i kontrolgruppe. På baggrund af PULMOSIS-terapi faldt graden af ​​sputumformidling af St.aureus og P.aeruginosa [5, 6, 21].

En af de vigtige og billige komponenter til terapi til CF er kinesitherapy, hvis hovedformål er at rense bronchialtræet fra viskos sputum. Percussion og vibration af brystet (klopfmassazh), aktiv åndedrætscyklus og autogen dræning anvendes oftest. Der er også udviklet åndedrætsøvelser med fladder, cornet og peep masker [10].

I 1998 I Moskva, bekendtgørelse nr. 636 af 3. december 1998, om "Tilvejebringelse af børn med cystisk fibrose og deres rehabilitering i forhold til børnebyens polyklinikker" med lægemidler blev der indført et program til rehabilitering og lægemiddelbehandling af patienter med cystisk fibrose. På baggrund af denne ordre modtager 110 patienter i Moskva livreddende medicin i henhold til gratis recept: antibiotika, mucolytika, mikrosfæriske pankreas enzymer, hepatoprotektorer og vitaminer.

Børn er i aktiv opfølgning - 4 gange om året udføres planlagte undersøgelser af patienter i henhold til protokollen.

Doktorens opgaver under ambulant optagelse omfatter: korrektion af terapien, spørgsmålet om behovet for indlæggelse og intravenøs antibiotikabehandling derhjemme. En gang om året gennemgår alle patienter en detaljeret undersøgelse i henhold til protokollen. Fordelene ved aktiv systematisk observation i ambulant indstilling er psykologisk (bekvemmelighed for patient og familie), klinisk (i mange tilfælde kan alvorlige eksacerbationer forbundet med overkrydsning og superinfektion undgås) og økonomiske faktorer.