Fiberdysplasi: årsager, symptomer, behandlingsmetoder

Trods det faktum, at vi lever i et århundrede moderne teknologi, og det ser ud til at det meste af sygdommen er grundigt undersøgt. Men der er stadig sygdomme, hvis årsager endnu ikke er kendt. Sådanne sygdomme omfatter fibrøs dysplasi.

Denne sygdom er mere tilbøjelig til at være en arvelig anomali forbundet med nedsat knoglemarv og manifesterer sig i tidlig alder udvikling. Og på trods af dette kan sygdommen påvises både i et tidligt udviklingsstadium og allerede i voksenalderen.

Hvilke typer fibrous dysplasi klassificeres? Hvilke diagnostiske metoder findes der, og hvilke symptomer ledsages af sygdommen? Hvad er risikoen og komplikationerne? Alt om sygdommen, du kan læse nedenfor.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibro dysplasi af knoglen blev først rapporteret i 1927 på den 19. kongres af kirurger i Rusland. Denne rapport tilhørte Brytsev V.R., hvis navn sygdommen nu kaldes. Men det var ikke altid tilfældet.

Trods det faktum, at fibrøse dysplasi af knoglerne først blev beskrevet af Brytsev, blev det i et stykke tid kendt som Liechtenstein-Jaffe-sygdom. Disse to forskere supplerede kun beskrivelsen fra Bryceans.

Efterfølgende på initiativ af TP Vinogradova i 1973 blev denne patologi omdøbt til Bryitsev-Liechtenstein-sygdommen i hele verdenslitteraturen. Ifølge opdageren blev årsagen til udviklingen af ​​osteofibro dysplasi betragtet som svækket arbejde af mesenchymet, som reproducerer det fibrøse knoglevæv.

Som følge heraf har sidstnævnte ufuldstændig og ufuldstændig struktur. Derfor forekommer knoglemarvsfibrose med en tendens til dens vækst og dannelsen af ​​en typisk osteoid. Lignende lidelser udvikler sig i den embryonale periode under påvirkning af usikre faktorer. De kan sprede sig enten til knogleområdet eller til hele knoglen eller involvere flere knogler i træk.

Fiberdysplasi tegner sig for ca. 5% af alle godartede knogle læsioner. Den sande forekomst er imidlertid ukendt, da mange patienter ikke har symptomer. Lokaliseret fibrøs dysplasi tegner sig for 75-80% af tilfældene.

Fiberdysplasi er en langsomt voksende læsion, der normalt forekommer i perioder med knoglevækst, og dermed kan de ofte ses hos personer i tidlig ungdomsår og i sen ungdomsår.

Fiberdysplasi, der udvikler sig i flere knogler, udgør 20-25% af alle tilfælde, og patienter med denne formular viser som regel manifestationerne af denne sygdom i en lidt tidligere alder (gennemsnitsalderen er 8 år).

Graviditet kan forårsage øget vækst i læsionen. Både mænd og kvinder udvikler denne lidelse lige, selv om den multiple variant, der er forbundet med McCune-Albright syndrom, er mest almindelig hos kvinder.

Fiberdysplasi er en ikke-arvet anomali af knogleudvikling, hvor normalt knoglevæv erstattes af fibro-bone væv. Denne betingelse blev først beskrevet i 1942 af Liechtenstein og Jaffe. Derfor omtales fibrøs dysplasi undertiden som Liechtenstein-Jaffe-sygdom. Sygdomsprocessen kan lokaliseres i en eller flere knogler.

Lokaliseret fibrøs dysplasi kan forekomme som en del af McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan også udvikle sig i forbindelse med andre endokrine dysfunktioner, for eksempel ved hyperthyroidisme, hyperparathyroidisme, acromegali, diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fiberdysplasi [PD] (eller Brytsev - Liechtenstein-sygdom) er en godartet patologisk proces, hvor fibrøst bindevæv vokser i skeletets knogler i stedet for normalt knoglevæv. (I sin morfologi er PD tæt på ægte tumorer, det kaldes tumorlignende processer).

Grundlaget for fibrøs dysplasi er ifølge de fleste eksperter en abnorm udvikling af osteoblastisk mesenchyme, som mister evnen til at omdanne sig til brusk og knoglevæv og omdannes til fibrøst bindevæv.

Sygdommen begynder i barndommen, men på grund af det hyppige langsigtede asymptomatiske kursus kan detekteres i enhver alder. Blandt de provokerende faktorer er skader, lokal infektion, metaboliske forstyrrelser, gravid kvindes toksikose, tandudvinding, UHF-terapi af største betydning.

Intensiveringen af ​​den nuværende procesvækst sker efter biopsi, brugen af ​​orale præventionsmidler, dannelsen af ​​menstruationscyklussen. En af de sandsynlige årsager er virkningen af ​​giftigt industriaffald på den gravide kvindes og fostrets krop.

Baseret på det faktum, at processen ofte registreres i barndommen, kan vi antage dens medfødte karakter (mutation af genet, der koder for a-underenheden af ​​G-proteinet i kromosom 20q13.2-13,3). FD udvikler sig langsomt, og efter udbruddet af puberteten stabiliserer det, det berørte knogleorgan forbliver for hele livet strukturelt og funktionelt defekt.

PD er mest almindelig i barndommen og ifølge en række forfattere varierer fra 2 til 18% af tumorlignende knogleformationer, hvoraf ca. 20-40% er maxillofacial lokalisering. Sygdommen diagnostiseres oftest i en alder af 6-15 år, hvilket svarer til vækstperioden i ansigtsskeletet, skiftende og voksende tænder, ændring af niveauet af kønshormoner. I sygdommens struktur er det kvindelige køn forrang.

Det antages, at fibrøs dysplasi er enten en medfødt arvelig sygdom eller en patologi forårsaget af genmutation i fosteret. Men de sande årsager til sygdommen til slutningen er endnu ikke blevet afklaret. Det er ikke acceptabelt til medicinsk behandling, og for at forværre symptomerne kræves kirurgisk indgreb. Derfor er sygdommen en stor gener.

Klassificering af former

Fiberdysplasi klassificeres efter antallet af berørte knogler i monoassal og polyosmal. Hvis kun en knogle påvirkes, og dette sker ofte, kaldes en form for dysplasi monosupportal. Polyosomformen diagnosticeres, når flere knogler påvirkes. Og oftere er alle foci placeret på den ene side af kroppen.

Et nederlag kan også være:

• fokal (fibrocystisk dysplasi af knoglerne);
• diffundere.

Fiberdysplasi i knoglerne i kranialhvelvet manifesteres med nogle funktioner. Af alle de flade knogler er det calvaria oftest ramt af denne patologiske proces. Ofte observeres skader på knoglernes knogler i flere foci på en gang, men sygdommen er mest almindelig i front- og maxillære knogler.

Dysplasi i overkæben manifesteres af et symptom, der kaldes benleeuwen. Hvis underkæben ændres, vises et symptom, som kaldes "cherubism". Processen er lokaliseret i kæbens hjørne, og som følge heraf dannes karakteristiske overdrevent afrundede kinder som i en cherub.

Diagnosen er lavet på basis af radiologiske billeder og histologisk undersøgelse af patologisk vækst. Skader på overekstremiteterne Lokaliseringen af ​​sygdommen afhænger af osteogenese-scenen, hvor lidelsen opstod.

De øvre lemmer er sjældent påvirket af denne sygdom, det sker oftest, når polyosalformen er. Skaderne af humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestation af patologien på den øvre del.

Oftest forekommer knoglens krumning ikke, og deformationen udtrykkes kun i en ensartet fortykning. Bone erhverver klubformet form. Sygdommen diagnosticeres efter en patologisk brud. I sjældne tilfælde er en let forkortelse eller forlængelse af humerus mulig.

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af undersøgelser og radiologiske tegn. Lemmerne i benene oplever en øget belastning: de skal holde hele kroppen, når en knoglesubstans beskadiges af fibrøs dysplasi, observeres ofte deformation af knoglen, og deformationer er ret karakteristiske.

Et vigtigt klinisk tegn på sygdommen er lameness. Dette symptom ses hos næsten halvdelen af ​​patienterne, men det er udtrykt i varierende grad. Ofte opstår lameness, når det berørte lem forlænger eller forkortes. Ændringen i længden forekommer i næsten 100% af tilfældene, så lameness er et konstant symptom på sygdommen. Lårbenet er det største skeletben.

Det bærer en betydelig belastning, så under den patologiske proces i knoglen opstår dens deformation næsten altid og i halvdelen af ​​tilfældene forkortes:

• lårbenet berørt af dysplasi er bøjet på en måde, der ligner en hyrdes personale (hockey stick, boomerang);
• Den proximale del af knoglen er sommetider buet så meget, at den større spyd er på niveau med bækkenbenene;
• dette fører til en deformitet af lårhalsen, påvirker gangen (lameness vises), hvilket skaber en ekstra belastning på rygsøjlen.

Hvis lårbenet er berørt, er forkortelsen normalt mere signifikant end i tilfælde af tibial sygdom: forkortningen kan være enten ubetydelig (ca. 1 cm) eller meget stor (mere end 10 cm).

Forkortelse er dannet af en række årsager:

• Under påvirkning af en betydelig belastning deformeres knoglen og som følge heraf forkortes;
• I det patologiske fokus forekommer væksten ikke i længden, men lateralt, hvilket fører til en fortykkelse af knoglen, men samtidig taber den i længden;
• Hvis det patologiske fokus er placeret i metafysen, kan fortykkelsen ikke ledsages af deformation, og i dette tilfælde vil forkortelsen af ​​knoglen være mindre;
• Efter en patologisk fraktur øges risikoen for knogleforkortelse som følge af ukorrekt stigning af fragmenter kraftigt.

Tibial- og fibula-knoglerne bliver relativt sjældent læsioner, især i den isolerede form af sygdommen. Hvis en patient har flere knogle læsioner, er sandsynligheden for, at en af ​​læsionerne vil være i knoglerne af tibia, meget høj.

Som følge af læsionen af ​​disse knogler kan der forekomme forkortelse af lemmerne, men det er ubetydeligt, og sådanne tilfælde er sjældne. Forkortelse sker som et resultat af saber-deformitet (krumning anteriorly), hvilket nedsætter knoglevæksten i længden.

I sjældne tilfælde påvirker fibrøs dysplasi calcaneus- eller fodbenet. I dette tilfælde erstattes det svampede stof i knoglen med patologisk væv, knoglen bliver skrøbelig, og smerter opstår ofte, når man går. Fingangernes fingre bliver korte og tykke, fingrene ser ud som hakket af.

Hvis det patologiske fokus er lokaliseret i ischial eller iliacbenet, fører det til en deformitet af bækkenringen, hvilket igen forårsager deformitet af rygsøjlerne og krumningen.

årsager til

Dette fører til dannelsen af ​​en fibrøs disorganiseret knoglematrix med dannelsen af ​​primitivt knoglevæv, som ikke er i stand til at modne sig i lamellære knogler. Processen med mineralisering selv går også unormalt.

Årsagerne til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Genetisk prædisponering er mulig, men der er ikke udført særlige undersøgelser. Det antages, at sygdommen begynder med uregelmæssigheder i dannelsen af ​​mesenchymet på embryonisk stadium.

Fiberdysplasi er forårsaget af en somatisk mutation i GNAS1 genet lokaliseret på kromosom 20q13.2-13.3. Dette gen koder for a-subenheden af ​​det stimulerende protein G, Gsa. Som et resultat af denne mutation erstattes aminosyreargininet (i protein) i position 201 (R201) med aminosyrecystein (R201C) eller histidin (R201H). Dette unormale protein stimulerer G1-cyklisk adenosinmonophosphat (AMP) og osteoblaster (celler) til en højere DNA-syntesehastighed end i normale celler.

Årsagen til fibrøs dysplasi er stadig uklar til enden. Tilstedeværelsen af ​​ensidige og undertiden bilaterale, med en overvejelse af patologiske ændringer på den ene side indikerer tidlige embryonale udviklingsforstyrrelser i mesenkymvævet. Der er ikke noget afgørende bevis for sygdommens genetiske arv.

Fiberdysplasi er oftest set i barndommen og er medfødt, men undertiden registreres det meget senere. Oftere kvinder er syge, i 78% er den polyosmale form for læsion af en lem registreret.

Fiberdysplasi er karakteriseret ved langsom progression (i starten af ​​sygdommen er der ingen smerter), så gradvist bliver knoglen tykkere, deformerer, bøjer.

Hos ungdommen efter puberteten er udviklingen noget stoppet, og hvis dysplasi ikke er fundet på dette tidspunkt, kan patologien ligge lav i mange år. Ofte hos voksne begynder sygdommen at udvikle sig igen efter brud eller alvorlig skade i lårbenet eller tibiaområdet.

I 2006 blev et gen opdaget på grund af mutationen, hvoraf der optræder fibrøs dysplasi. I dag fortsætter arbejdet med at finde muligheden for at blokere denne mutation, men alt dette forbliver på niveau med foreløbige laboratorieundersøgelser.

I øjeblikket er det umuligt at forhindre udviklingen af ​​knogles fibrøse dysplasi, og dets behandling består hovedsagelig i den kirurgiske fjernelse af deformerede væv og deres udskiftning med transplantater.

Symptomer og manifestationer

Forløbet af sygdommen i forskellige tilfælde kan være anderledes. Af ukendte grunde har nogle patienter en langsom kurs, mens andre har en hurtig fremgang i den patologiske proces.

En sådan hurtig vækst kombineres med udtalt cellulær polymorfisme, hvilket bringer den tættere på den onkologiske proces (med knoglesarkom). Tibialbenet er oftest involveret i den patologiske proces, hvilket fører til patientens karakteristiske udseende. Imidlertid afhænger karakteren af ​​det kliniske billede af læsionens placering.

Fælles kliniske symptomer er som følger:

• Omforme knoglernes knogler (hvis processen påvirker knoglerne i underbenene, hvilket fører til deres forkortelse eller forlængelse)
• Smerter på skadestedet
• Patologiske frakturer.

Smerte syndrom i fibrous dysplasi af knogler er karakteriseret ved visse tegn.

Disse er følgende:

1. Oftest karakteriseret ved beskadigelse af knoglerne i underekstremiteterne og kraniet, er praktisk taget fraværende, hvis kroppens øvre lemmer eller knogler er involveret i den patologiske proces
2. Smerter har en anden varighed, og derfor varierer graden af ​​begrænsning af patienten også betydeligt.
3. I mangel af fysisk anstrengelse og i ro, plager smerter næppe personen.
4. Øget smerte observeres, hvis en person gør bevægelser eller løfter vægte.
5. Tilstedeværelsen af ​​lameness og deformation bidrager til øget smerte.

Tibiens nederlag, som er en foretrukken lokalisering af fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen forfra og også til siden. Samtidig er der en lateral fladning af knoglen og områder med ujævn ekspansion.

Smerter kan forekomme samtidig med udseende af deformitet, eller noget tid før eller efter dets udseende. En ændring i formen af ​​lårbenet fører også til en karakteristisk deformation.

Den består i en udtalt krumning af låret til ydersiden. I dette tilfælde kan den større trochanter nå næsten iliacfløjen. Dette fører til en betydelig ændring i gangen. En sådan deformation i den medicinske litteratur har forskellige navne, for eksempel formen af ​​en hockeystang, kandehåndtag osv.

Patologisk proces, der påvirker humerus, forårsager dens ekspansion i typen mace. Dette er også i modstrid med håndens struktur, hvis udseende ligner hugget fra fingrene.

Dette skyldes forkortelsen og fortykkelsen af ​​phalangene. Knoglekrumning forårsager løse led. Dette skaber betingelserne for udviklingen af ​​degenerative-dystrofiske processer i dem (deformering af osteoartrose), hvilket yderligere krænker den menneskelige tilstand. Situationen kan forværres af forkert accreterede brud, hvor knoglen endelig bøjes og forkortes.

I tilfælde af fibrøse dysplasi af knoglerne kan der forekomme flere sjældne former for sygdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

Det er vigtigt at bemærke et træk ved fibrøs osteodysplasi. Denne sygdom begynder altid fra barndommen, da dens progression observeres (langsom eller hurtig, afhængig af effekten af ​​årsagssammenhæng).

Ved udbrud af puberteten observeres stabilisering af den patologiske proces. Derfor bør behandlingen af ​​denne sygdom begynde så tidligt som muligt for at holde så mange ben så normalt som muligt.

Patienter med små enkeltskader kan ikke føle symptomer overhovedet og viser ingen tegn, og deres knoglepatologier kan ved en uregelmæssig opdagelse blive registreret ved røntgenundersøgelser af helt forskellige grunde.

Bonesmerter, hævelse og ømhed er imidlertid de mest almindelige symptomer og manifestationer hos symptomatiske patienter. Endokrine abnormiteter kan være de første manifestationer hos nogle patienter.

De mest almindelige skelettsteder, hvor enkeltfibre dysplasi udvikler sig omfatter:

1. ribben,
2. proksimal lårben,
3. kraniofaciale knogler,
4. ryggen af ​​overkæben.

Disse enkelte læsioner dækker normalt kun et lille segment af knoglen, men i nogle tilfælde kan dette fibrøse væv optage hele længden af ​​knoglen. Med flere fibre dysplasi kan sygdommen udvikles fra mindst to knogler til mere end 75% af skeletets knogler.

Denne form for fibrøs dysplasi er mest almindelig i hofte, underben, bækkenben og benben. Andre steder, hvor sygdommen også udvikler sig, men mindre almindeligt, omfatter: ribben, kraniet og knoglerne i de øvre lemmer. Og endnu mere sjældent (og endda usædvanligt), kan denne sygdomsform udvikles i lændehvirvlen, halshvirvelsøjlen og kravebenet.

De mest almindelige fysiske misdannelser af denne sygdom er uoverensstemmelser i benlængder, asymmetri i ansigtet og rib-deformiteter. Fraktur er den hyppigste komplikation af fibrøs dysplasi af alle to typer.

Bones frakt registreres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Mange individer udvikler også deformiteter af de bærende knogler. Næsten 75% af patienterne med fibrøs dysplasi lider af smerte, knogleresformiteter eller patologiske frakturer.

Malign transformation af fibrøs dysplasi forekommer meget sjældent, den registrerede frekvens er ca. 0,4-4%. Mere end halvdelen af ​​patienterne med malign transformation gennemgik strålebehandling.

De mest almindelige maligne tumorer er osteosarkom, fibrosarcom og chondrosarcoma. De fleste patienter er> 30 år gamle. De fleste af disse kræftformer udvikler sig i knoglerne, så hofterne, benene og bækkenet. Graden af ​​malign transformation er højere i enkeltlæsioner end i flere læsioner.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af knoglernes fibrøse dysplasi er i vid udstrækning baseret på resultaterne af røntgenundersøgelsen. Dets adfærd i forbindelse med vurderingen af ​​kliniske manifestationer reducerer dramatisk procentdelen af ​​diagnostiske fejl.

Hovedkendetegnene ved denne sygdom, der kan påvises på en radiograf, er følgende:

• Varusafvigelse af lårbenet, dvs. mere mod den ydre overflade
• Jo større spyt er over det normale niveau, nærmer sig Iliumfløjen
• En stigning i knoglehuller i kraniet - frontal, occipital og parietal
• Forøgelse af tykkelsen af ​​den tidlige bue
• Glat ryg af næsen
• Forkortelse af knoglerne i de øvre og / eller nedre lemmer
• Sprøjtede indeslutninger på den generelle baggrund af knoglen
• Karakteristisk - "frostet glas", som er bestemt i figuren af ​​den berørte knogle
• Den næsten fuldstændige fravær af medulærkanalen, som er forbundet med den patologiske vækst af ufuldkommen knogle
• Alternering af oplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen af ​​visse radiologiske tegn på sygdommen afhænger af sygdommens varighed og antallet af knogler, der er involveret i den patologiske proces. Det er ikke nødvendigt at kombinere alle symptomerne hos en patient. Diagnose af fibrøs osteodysplasi bør være rettidig, såvel som den efterfølgende behandling, da denne sygdom er relateret til forløberprocesser.

Følgende tegn bringer ham tættere på onkologiske forhold:

• Muligheden for overgang af fibrøs osteodysplasi til en sand tumor, især hos børn
• Tilbagefald af den patologiske proces efter kirurgisk fjernelse af læsionen
  Nogle funktioner i morfologi
• Malignitet, det vil sige malignitet i processen.

Således er Braytsev-Liechtenstein-sygdommen en dysplastisk proces, hvor der er en reel mulighed for fuldt underudviklet knoglevæv i tumoren med patologisk hurtig vækst og opdeling.

Ved udførelse af radiografi kan operatørerne af apparatet og andre specialister, der er kompetente i dette spørgsmål, opdage fibrøs dysplasi som et intramedullært og veldefineret fokus i området med diafysen eller knoglemetafysen.

Lesioner kan variere fra fuldt oplyst til fuldt sclerotisk. Imidlertid har de fleste læsioner et karakteristisk blødt udseende, eller som det også kaldes et matteret glas udseende.

Graden af ​​uklarhed på røntgenbilledet korrelerer direkte med dets primære histopatologi. Flere radiolucente læsioner består hovedsageligt af fibrøse elementer, mens flere radiopakale læsioner indeholder en stor del af knoglevæv. Desuden kan læsionerne være omgivet af et tykt lag af sclerotisk reaktivt væv, som kaldes "skinnet".

Scintigrafi kan anvendes til at bestemme omfanget af sygdommen. Aktivt fibrøse læsioner, især hos unge patienter, øger isotopoptagelsen signifikant, denne absorption bliver mindre intens med modning af læsionen.

Men bedst af alt er omfanget af læsionen demonstreret på computertomografi. På CT kan de fleste patienter nemt skelne fibrøs dysplasi fra andre læsioner i differentialdiagnosen.

Diagnosen er lavet på basis af anamneseopsamling, undersøgelse af patienten, røntgenundersøgelse. Sådanne fakta som talrige knoglefrakturer, patologiske frakturer er diagnostisk signifikante.

Vedvarende smerter kan indikere en sygdom (tegn er mere typisk for voksne), lemmer deformitet. Smerter er kun til stede hos halvdelen af ​​voksne patienter og er næsten altid fraværende hos børn.

Dette skyldes det faktum, at børns knogler i løbet af vækst gradvist omorganiseres fysiologisk, de har betydelige kompenserende evner. Periosteum hos børn påvirkes meget sjældnere og senere. Tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​smertsyndrom afhænger også af placeringen af ​​læsionen i knoglen.

Et særligt sted i diagnosticeringen af ​​fibrøs dysplasi er røntgenundersøgelse:

• ofte i de tidlige stadier tager knoglevævet form af matglas;
• Fokuserne for oplysning er alternativ med områder af komprimering;
• knoglen ser plettet ud i billedet (et karakteristisk røntgen symptom for denne sygdom);
• Bendeformitet er tydeligt synlig.

Når der findes et enkelt fokus på dysplasi, er det nødvendigt at sikre, at det virkelig er en, for at udelukke tilstedeværelsen af ​​andre læsioner, som stadig er asymptomatiske. Derfor sendes patienter til en røntgen af ​​alle knoglerne.

CT bruges til at afklare den kliniske situation. Hvis de kliniske manifestationer ikke udtales, kan den endelige diagnose ofte kun foretages efter en lang dynamisk observation.

Sygdommen er differentieret først og fremmest med tumorer, knogle tuberkulose, osteodystrofi af skjoldbruskkirtlenesgenese. Bistand i diagnosen vil også være: revision af parathyroidkirtlen; høring af phthisiatrician produktion af specifikke prøver til tuberkulose.

Diagnose udføres på baggrund af historie og røntgenundersøgelse. Det er nødvendigt at udføre sidstnævnte, da det er den bedste måde at studere skelettets tilstand og dets væv på. Selvom patienten beder om hjælp i de tidlige stadier af sygdommen, viser en røntgen klart deformiteterne.

På billedet vil disse områder ligne frostet glas og indeholde specifikke indeslutninger. Hvis en eller flere faktorer er til stede, kan patienten sendes til densitometri og CT af knoglen.

Det skal huskes, at det i meget tidlige stadier med et lille antal symptomer og et lille fokus, selv med en røntgenundersøgelse, ikke altid er let at diagnosticere sygdommen. Af hensyn til fuldstændigheden og udelukkelsen af ​​andre mulige årsager kan patienten anbefales at konsultere og kontrollere med en række specialister (kardiolog, onkolog osv.).

behandling

Behandling af knogles fibrøse dysplasi er forbundet med forskellige vanskeligheder. Den største af dem er, at der ikke findes nogen metode til patogenetisk behandling, da sygdommen er forbundet med nedsat embryonal udvikling.

Desuden er årsagssygdommene for denne patologi ikke fuldstændig kendt. Så, Schlumberger mente, at grundlaget for fibrøs osteodiplasi er fordrejet knoglevævsreaktioner mod traumatisk skade.

Ikke alle patienter osteoblaster fungerer normalt, for fuldt ud at kompensere for den resulterende defekt i knoglen. Nogen er dannelsen af ​​umodent væv, som er forbundet med udviklingen af ​​sygdommen. Nogle forfattere har forsøgt at forklare de patologiske ændringer, der opstår som følge af fejlfunktionen i det endokrine system.

Til støtte citerede de Albright syndrom. Imidlertid blev ikke hormonforstyrrelser fundet hos alle patienter. Recklinghausen betragtede denne patologi som en lokal manifestation af neurofibromatose. I øjeblikket er der taget et vilkårligt begreb om årsagerne og mekanismerne til udvikling af denne sygdom.

Det menes at dette er en embryonisk lidelse, der opstår efter fødslen på grund af tilstedeværelsen af ​​medfødt neurologisk lidelse. Dette bekræftes af tilstedeværelsen af ​​centrale lidelser i hypofysen og adrenal cortex-systemet. Denne omstændighed kan åbne op for nye behandlingsmuligheder (brug af visse farmakologiske lægemidler med endokrin aktivitet).

Hovedopgaven i behandlingen af ​​sådanne patienter er at reducere sværhedsgraden af ​​manifestationerne af denne patologi og at forbedre evnen til selvomsorg og professionelle aktiviteter. For at opnå denne opgave anvendes i de fleste tilfælde ortopædisk behandling.

Også meget vigtige foranstaltninger til forebyggelse af patologisk forekommende frakturer. I dette tilfælde vil taktikken blive bestemt af mineralens tæthed, mængden af ​​calcium og fosfor i blodet. Kirurgiske behandlinger for fibrøs dysplasi af knoglerne er ikke rutinemæssige. Der er visse indikationer for deres anvendelse, når sandsynligheden for at opnå det mest gunstige resultat er højt.

De vigtigste indikationer er som følger:

• Den hurtige stigning i nidus
• Vedvarende smerte syndrom forbundet med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen af ​​en brud på et bestemt sted, hvor der er en stor trussel mod patientens liv
• Tilstedeværelsen af ​​fokale cyster.

De vigtigste stadier af kirurgisk behandling er som følger:

1. Fjernelse af det knogleområde, der er berørt af den patologiske proces
2. Slet indhold
3. Fyld hulrummet med homograft
4. Den lange periode med immobilisering af lemmerne til dannelse af stærk knoglemuskus.

I barndommen anvendes radikalt kirurgi oftest. Det sigter mod at helt begrænse sygdommens spredning. Yderligere knoglevækst tilvejebringes ved osteoblaststimulering. Hvis falske led dannes uanset patientens alder, anvendes Iliazarov-enheder. De hjælper med at forhindre lemforkortelse.

Vækst i fibrøst væv i skedelområdet fører altid til deformation og asymmetri, men mere præcise manifestationer bestemmes af lokaliseringen af ​​fokuset:

• Berøringen af ​​kæben er præget af dens fortykkelse og visuelle ekspansion af den øvre eller nedre del af ansigtet. Fibro dysplasi af mandiblen er mere almindelig. Det udvikler sig nær store og små molarer, og ligner en hævelse af kinderne.
• Patologi i panden eller kronen af ​​hovedet er særlig farlig, fordi det kan forårsage forskydning af knoglepladen og tryk på hjernen.
• På baggrund af endokrine lidelser kan sygdommen provokere spredning af fibrøst væv i bunden af ​​kraniet og en funktionsfejl i hypofysen.

Konsekvenser: Disproportion af kroppen, lokal pigmentering, tab af kommunikation i interne organers og systems arbejde. Hvis fibrous dysplasi af knoglernes knogler diagnosticeres i barndommen, involverer behandlingen en sparsom kirurgisk procedure.

Voksne vil gennemgå resektion af det beskadigede område af knoglen efterfulgt af transplantation. I løbet af behandlingen kan lægemidler, som hæmmer udviklingen af ​​læsionen, lindre et smertefuldt symptom, og stimulering af knoglekonsolidering kan vises.

Da lårbenet konstant udsættes for stor fysisk anstrengelse, bliver deformationsprocesserne i sin struktur hurtigt synlige. Normalt er de karakteriseret ved en krumning af hofte til ydersiden og forkortelse af lemmerne. I de første faser fører det til en ændring i gangen, så - til en stærk lunken. Benkurvaturer fremkalder udviklingen af ​​slidgigt, som yderligere forværrer situationen.

Da ændringer i lårbenet påvirker hele skeletets arbejde, er det specielt vigtigt at identificere patologien i den indledende fase. Men når der opdages fibrøs dysplasi i lårbenet, vil behandlingen nødvendigvis indebære kirurgi. Det siges, at det i de fleste tilfælde er vellykket og ikke fører til komplikationer.

Tibiens nederlag går som regel ubemærket i lang tid og medfører ikke en alvorlig deformation af lemmerne. Selv smerter forekommer ofte ikke umiddelbart, men kun efter et stykke tid. Sammenlignet med ovennævnte tilfælde, med diagnosen fibrous dysplasi af den lille tibia-knogle, er behandlingen hurtigere og mere effektiv, selvom det også involverer kirurgi med resektion og transplantation.

Ofte er virkningen af ​​patologi begrænset til et lokalt område af knoglen og påvirker ikke arbejdet i kroppens indre systemer. Hvis læsionen ikke er omfattende og er til stede på kun en knogle, er prognosen for behandling gunstig og har næsten altid et positivt resultat.

Risici og komplikationer

Fiberdysplasi, som ikke blev behandlet til tiden, fører ofte til handicap. Derudover kan konsekvensen af ​​sine forsømte former være: tumorprocesser (godartede og ondartede neoplasmer), udvikling af samtidige sygdomme (hørelse, vision, hjertefunktion osv.), Væksthormonets overdrevne aktivitet.

Lad være med at risikere dit helbred, hvis du har fundet fibrous dysplasi af knoglen, bør behandlingen kun overlades til højt kvalificerede specialister, som har arbejdet med denne patologi i mange år. En sådan smalprofilbehandling på det rette niveau kan tilvejebringes langt fra overalt, mens i vores klinik er fibrous dysplasi et af nøgleområderne.

Kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​fibrøs dysplasi har kontraindikationer og anbefales ikke til alle. Vælg andre metoder til eksponering er når:

• Sygdommen er lige begyndt at udvikle sig, 1-2 af dens fokus er stadig små og bærer ikke en særlig trussel.
• Dette er et barn, og placeringen af ​​en lille ild er ikke genstand for stærk kompression. I dette tilfælde forbliver sandsynligheden for, at udviklingen af ​​patologien vil komme til intet alene, men det er stadig nødvendigt med konstant medicinsk overvågning.
• Processen er spredt i stor skala og involverer mange knogler. Sådanne patienter anbefales andre behandlingsmetoder, herunder medicin.

Vigtigt: På hvilket stadium fibre dysplasi ikke blev påvist, er kontraindikationer til kirurgisk behandling ingen grund til at fortvivle. I dag har medicin tilstrækkelig kapacitet til at foretage positive forudsigelser i tilfælde med de mest omfattende læsioner.

Fiberdysplasi, desværre, behandles ikke med stoffer. Det bedste resultat ved at lindre symptomerne er vist ved kirurgi, osteotomi, curettage og knogletransplantater.

Drift i en tidlig alder (3-4 år) forbedrer prognosen, forhindrer forkortelse af lemmerne og udviklingen af ​​deformitet. Med en dramatisk ændring i låret kombineres en alloplastik med en knoglefiksering med en metalplade og korrigerende osteotomi.

Ved afkortning af lemmen udføres knogleforlængelse ved anvendelse af et distraktionskompressionsapparat. I tilfælde af polyosaløs form af fibrøs dysplasi begrænser flere ændringer muligheden for at anvende kirurgiske indgreb. Patienten er pålagt at bære specielle ortopædiske sko, motionsterapi, massage.

Patienter med fibrøs dysplasi anbefales at genoverveje deres livsstil for at fjerne byrden på lårbenet og tibiabenene (de lider især af langvarig stående og sidder i samme stilling). Det er også vigtigt at følge en kost og kontrolvægt.

Patologiprojektets prognose er generelt gunstig (en komplikation af fibrøs dysplasi observeres kun i 2% af tilfældene, og for det meste hvis patologien manifesteres hos en patient over 30 år, forekommer kun en komplikation efter operation og genopretning hos børn i 0,4% af tilfældene). Hovedbetingelsen for et godt resultat er den rettidige påvisning af sygdommen og kompetent ortopædisk behandling.

Metoden til genopretning og lindring af symptomerne på fibrøs dysplasi udvælges individuelt for hver patient. Man må huske på, at en behandling ikke kan begrænses - efter at den er færdiggjort, kræver en konstant observation af en specialist, som reducerer sandsynligheden for tilbagefald indtil fuldstændig forsvinden af ​​alle tegn på patologi.

Tilbagefaldshastigheden af ​​fibrøs dysplasi, selv efter skrabning og knogletransplantation, er høj. De fleste enkeltlæsioner stabiliserer dog med skeletmognad. Som regel er en enkelt form ikke omdannet til en flertalsform.

Flere former kan være meget alvorlige (i deres manifestationer), men de stabiliserer også (oftest) under puberteten. Imidlertid kan eksisterende deformationer udvikles.

Som forebyggende foranstaltning kan kroppens generelle sundhed overvejes: afhjælpende gymnastik, styrkelse af muskelsystemet, massage, terapeutisk bad, brudforebyggelse, brug af vitaminer mv. Det anbefales at opgive dårlige vaner og undgå fysisk overbelastning.

Fiberdysplasi af knogler (osteodysplasi)

Osteodysplasi er en alvorlig sygdom, som forstyrrer det normale funktion i muskuloskeletalsystemet. Forekommer hos voksne og børn.

Fiberdysplasi af knogler hos børn og voksne kan udvikle sig af mange årsager. Samtidig forekommer patogen skade på knoglevæv med dannelsen af ​​fibrøse indeslutninger i den, der består af bindevævsfibre. Dette væv, der hovedsagelig består af ar, der er tilbage efter skader, skærer, forbrændinger. Substituerede knogle trabeculae mister deres styrke og bliver et "mål" for brud.

I øjeblikket er fibrous dysplasi præget af onkologer som en tumorproces, selv om dette ikke helt er sandt. Osteodysplasi af denne type kan snarere henføres til udskiftningsprocesser. Men for at udelukke deres rolle i form af forudsætningerne for forekomsten af ​​osteosarkomer kan det heller ikke udelukkes.

Typiske symptomer afhænger af læsionsformen. Lokalisering kan være enkelt eller diffus (flere og fælles). En eller flere knogler er fanget. Moderne diagnostik ved hjælp af radiografi og computertomogram giver mulighed for at registrere alle brændviddeændringer i tide og starte behandlingsprocessen.

I øjeblikket er læger ikke opmærksomme på årsagerne til begyndelsen af ​​den patologiske udskiftning af knogle trabeculae af fiberfibre. Derfor er aktive forebyggende foranstaltninger ikke udviklet. Men for at eliminere risikofaktorer hos børn og voksne stadig brug for.

Historien om opdagelsen af ​​patologi

Historien om denne sygdom er stadig ukendt. Retten til den første opdagelse af patologi tilskrives den russiske kirurg Braytsov, som i begyndelsen af ​​forrige århundrede i detaljer beskrev de patologiske centre for knoglevæv, som han havde opdaget. Han kaldte det en fokal knogledegeneration i fibrøst væv. I 1927 blev der udført flere kliniske undersøgelser, herunder mikroskopiske. Som et resultat blev alle typiske tegn på osteodysplasi klassificeret i overensstemmelse med den fibrøse type. Sygdommen blev klassificeret som godartet tumorproces. Derfor anbefales kirurgiske teknikker til behandling.

10 år senere, i 1937, undersøgte kirurger med Albrecht og Albright i detaljer de multifokale former for fibrøs osteopati hos børn og ældre patienter. For første gang blev der udviklet en teori om den genetiske natur af oprindelsen af ​​disse ændringer.

Yderligere undersøgelser blev udført af medicinske forskere i Liechtenstein og Jaffe, hvilket resulterede i, at det primære navn på det identificerede kliniske kompleks blev givet i form af Lichtenstein-Jaffe syndrom. I fremtiden blev det omdøbt til Liechtenstein-Braytsovs sygdom. I øjeblikket diagnosticerer lægerne fibrøs osteodysplasi eller fibroosteodysplasi.

Nosologisk klassificering af patologiske forandringer

Ved definition er fibrous dysplasi en systemisk sygdom, hvilket fører til udseendet af karakteristiske patologiske forandringer i knoglerne i muskuloskeletalsystemet. Knogleskader er en tumorlignende proces. Nosologisk klassificering gør det muligt at opdele dem ved lokalisering, graden af ​​skader på trabekulae, komplikationer mv.

fibrøs dysplasi af knoglerne på kraniet og kæberne

Som en sandsynlig årsag kaldes en krænkelse af udviklingen af ​​knoglevæv i stadiet af intrauterin udvikling. Osteogen mesenchyme er beskadiget, som efterfølgende er ansvarlig for væksten af ​​knoglestrukturer. Derfor kan de primære tegn optræde i tidlig barndom. Også kendte tilfælde af de første tegn på manifestation i alderdommen. Hos ældre patienter bestemmes kun monospecifikke foci for fibrøs udskiftning. Derfor er der en teori om den degenerative proces af knoglevæv som følge af gerontologiske forandringer i menneskekroppen.

Kvinder lider af fibrøse osteodysplasier oftere end mænd. Overgang til den ondartede form er yderst sjælden.

Ved diagnosticering af læger overholder en bestemt klassifikation. Indledningsvis udføres det for at bestemme antallet af detekterede læsioner. Medfødt form er ofte polyosaløs (multipel) og erhvervet i alderdommen - monosormal (single). Med en multifokalform er det kliniske billede af hudens endokrine patologier og melanose altid til stede. I multifokalformularen observeres dette ikke.

Symptomer og behandling af fibrøs dysplasi

Fiberdysplasi er en patologi, der fører til udskiftning af knoglevævsbindende, interspersed med trabeculae ben. Denne type knogledysplasi indgår i kategorien af ​​tumorsygdomme. Der er monoosal (en knogle er deformeret), og en multipel type lidelse (krumning påvirker flere knogler).

Årsagerne til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Mange læger foreslår en arvelig disposition eller fostrets ubalance. Overvej hvilke symptomer der er karakteristiske for fibrøs dysplasi af knoglerne og reglerne for behandling af sygdom.

Fiberdysplasi: En beskrivelse af sygdommen

Fibrous dysplasi af knoglen kaldes også sygdommen i Braycev Lichtenstein til ære for sygdommens opdagere. I sin rapport beskrev den russiske kirurg Brytsev tegnene på patologi, og Liechtenstein undersøgte centrene for polyosmal læsioner og konkluderede om årsagerne til deres forekomst. M85.0 er koden for fibrøs dysplasi af knoglerne i henhold til ICD 10 (International Classification of Diseases 10 revisions).

Fiberøs osteodysplasi er en systemisk deformitet af skeletet, der omtales som tumorproblemer, selvom det ikke er en sand neoplasma. Den udvikler sig på grund af krænkelsen af ​​dannelsen af ​​osteogen væv - de celler, hvorfra benene fra underbenet og lårene efterfølgende dannes.

I de fleste tilfælde forekommer fibrøs dysplasi i underekstremiteterne i barndommen, dens senere udvikling er mindre almindelig. Kvinder lider af patologi oftere end mænd.

Fiberdysplasi er normalt en godartet neoplasma, malignitet (omdannelse til en malign tumor) er meget sjældent fastsat.

Forveksl ikke patologi med vedhæftende fibrodysplasi, en sjælden sygdom, som repræsenterer den irreversible degenerering af skelets bløde væv i knoglevæv. Patologier er genstand for sener, muskler og fascia. Til fibrodysplasi karakteristisk hævelse blødt væv, hvilket indikerer genfødelsesprocessen.

sorter dysplasi

Eksperter klassificerer fibrøs dysplasi i:

• Monossal form - en ledd påvirkes. Det forekommer hos børn og voksne;
• Poliossal - patologi påvirker flere led på den ene side af kroppen. Det diagnosticeres i barndom og ungdomsår, udvikler sig mod baggrunden for hormonforstyrrelser.

En anden populær klassifikation af dysplasi blev foreslået af den russiske kliniske kirurg Zatsepin. Han opdeles fibrøs patologi i:

• Intraøsøs læsion - påvirker en eller flere led i hvilke fibrevævsområder dannes, i sjældne tilfælde regenereres knoglevævet langs hele dets længde. Men det øverste (kortikale) lag forbliver uændret, så der er ingen krumning;
• Komplet (total) patologi - genfødsel påvirker alle dele af artikulationen, herunder medulærkanalen og det øverste lag. Dette fører til lemmer deformiteter og træthed frakturer. Denne form for dysplasi udvikler oftest i lange rørformede knogler;
• En tumor er en sjælden form af sygdommen præget af en skarp vækst af fibervæv;
• Albright syndrom er en anden relateret patologi. Denne lidelse omfatter tre karakteristiske træk - fibrøs dysplasi, fokal hyperpigmentering (melanose) af dermis og tidlig pubertet. Ledsaget af irreversible deformiteter af skelet og lemmer samt dysfunktion af de indre organer og systemer;
• Bruskfibre dysplasi er erstatning af bruskvæv med fiber. Kan omdanne til kondrosarcoma;
• Den forkalkende fibrøse dysplasi i tibia er yderst sjælden og er irreversibel.

symptomatologi

Fødte deformationer, der er synlige, er sjældne. Normalt forekommer de første symptomer på fibrøs dysplasi i knæleddet eller andre led i barndommen mod baggrunden af ​​hudmelanose, hjerte-kar-sygdomme, hormonel ubalance.

Symptomer på sygdommen er meget forskellige. Men i de fleste tilfælde klager patienter over knoglesmerter og krumning. Ofte diagnosticeres sygdommen efter den sædvanlige (patologiske) brud.

Den mest modtagelige fibrøse dysplasi:

• Tubular knogler - lårben, stor og lille tibia, brachial, ulnar og radial;
• Fladben af ​​bækkenet, rygsøjlen, kraniet, ribben og fødder.

Krumningsniveauet skyldes lokalisering af fibrøse foci. Nederlaget for de rørformede knogler i hænderne fører til deres udvidelse, og udviklingen af ​​dysplasi i fingrene ledsages af deres forkortelse.

Fiberdysplasi af leddets ledd fører til deres deformation på grund af kropsvægt. Lårbenet i 50% af sagerne er forkortet og har form af "boomerang" eller "hockey sticks". Den større trochanter i lårbenet stiger til bækkenbunden, hvilket fører til deformation af lårhalsen og lunken. Vækst hos en patient med dysplasi kan falde med 1-10 centimeter.

Fibrøs dysplasi i fibula fører ikke til forandring i lemmen, men med læsionen i tibia registreres saber-deformitet og nedsættelse af knoglevækst og forkortelse af lemmerne.

Patologi af de sciatic og ileal ledd forårsager krumning af bækken knogler, som provokerer de patologiske tilstande af rygsøjlen - skoliose eller kyphosis.

Ved samtidig skader på lårbenet og bækkenbenene øges belastningen på ryggen på grund af forskydningen af ​​kropsaksen.

I monosal dysplasi er symptomerne mindre alvorlige. Måske udviklingen af ​​smerte, limping, træthed med belastningen på den beskadigede led. Patologiske frakturer er også diagnosticeret.

diagnostik

Patologisk diagnose omfatter:

• Patientundersøgelse;
• Indledende inspektion;
• Røntgenundersøgelse.

Vigtigt for at lave en diagnose er hyppige brud, der betegnes som patologisk, såvel som ikke-forbigående smerte og forkortelse af benet.

Patologi er ikke altid ledsaget af smerte. Det er til stede hos 50% af voksne og er helt fraværende hos unge patienter. Dette skyldes den konstante omstrukturering af knogler hos børn, da de vokser og deres høje kompenserende evne.

Ved hjælp af røntgenstråler er det muligt at bekræfte eller afvise mistanken om dysplasi. De karakteristiske træk ved dysplasi på røntgenstråler omfatter:

• Knoglevæv ligner et matteret glas;
• Lysfoci og områder af komprimering alternativt;
• Specks on the bone;
• Den tilsyneladende krumning af den berørte artikulering.

Efter at have fundet et fokus af fibrøst væv, skal du sørge for, at der ikke er andre læsioner asymptomatiske. Derfor udfører de en røntgenundersøgelse af alle knoglerne. Og om nødvendigt udføre CT.

Når symptomerne er "sløret", foretages den endelige diagnose først efter en lang observation af patologiens dynamik. Det er vigtigt at differentiere sygdommen fra onkologiske patologier og knogletubberkulose. For at gøre dette skal du udnævne:

• Konsultation med en læge
• Prøver til tuberkulose;
• Undersøgelse af parathyreoidea.

terapi

Konservativ behandling er normalt ikke effektiv. Derfor er patienten klar til kirurgi efter afklaring af patientens diagnose. udføres:

• osteotomi;
• Resektion (excision) af den berørte del af artikulationen og dens udskiftning med et implantat;
• Knogleforlængelse (hvis lemmen forkortes er fast).

Ved diagnosticering af polyostose sorter er operationen ikke vist. Behandling for denne formular omfatter:

• Særlig massage kursus;
• fysioterapi;
• Fysisk terapi.

Prognose og forebyggende foranstaltninger

De nøjagtige årsager til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Derfor omfatter forebyggende foranstaltninger overholdelse af generelle regler:

• Giver op dårlige vaner
• Sund ernæring;
• Systematiske besøg hos gynækologen under graviditeten;
• Vægt kontrol
• Afskaffelse af for store belastninger på leddene;
• Systematisk forebyggende undersøgelse af en læge.

Prognosen for patienter med fibrøs dysplasi er i de fleste tilfælde positiv. Undtagelsen er en polyosossal art, der fører til irreversible deformationer. Udviklingen af ​​patologi i en godartet tumor observeres hos 4% og i en ondartet neoplasma - kun i 0,2% af tilfældene.

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi er en knogle læsion, hvor en del af normalt knoglevæv erstattes af bindevæv med inklusion af knogle trabekulae. Fiberdysplasi tilhører kategorien af ​​tumorlignende sygdomme, der kan være lokal eller udbredt, påvirker en eller flere knogler. Årsagerne til udviklingen er ikke klare, genetisk disponering er ikke udelukket. Manifest af smerte, deformitet, forkortelse eller forlængelse af segmentet og patologiske frakturer. Diagnosen er lavet på basis af radiografi, MR, CT og andre undersøgelser. Behandling er normalt kirurgisk.

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi er en systemisk læsion af skeletet, som tilhører kategorien af ​​tumorlignende sygdomme, men er ikke en sand knogletumor. Opstår på grund af unormal udvikling af osteogent mesenchyme (væv, hvorfra knogle efterfølgende dannes). Symptomer opdages normalt i barndommen, men det er muligt og en sen start. Litteraturen beskriver tilfælde, hvor mono-essentiel fibrous dysplasi først blev diagnosticeret hos personer i pensionsalderen. Kvinder bliver syge oftere end mænd. Mulig genfødsel i en godartet tumor; malignitet er sjælden.

Sygdommen blev først beskrevet i første halvdel af det 20. århundrede. I 1927 lavede den russiske kirurg Braytsov en rapport om de kliniske, mikroskopiske og radiologiske tegn på fokal fibrogen knogedegeneration. I 1937 beskrev Albright multifokal fibrøs dysplasi kombineret med endokrine lidelser og karakteristiske hudændringer. I samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombination med for tidlig pubertet og fuzzy hudpigmentering. Lidt senere undersøgte Yaffe og Liechtenstein enkeltfokale læsioner og offentliggjorde konklusioner om årsagerne til deres forekomst. I litteraturen kan fibro dysplasi henvises til som Liechtenstein sygdom, Liechtenstein-Jaffe sygdom eller Liechtenstein-Braytsov sygdom.

klassifikation

Der er to hovedformer af fibrøs dysplasi: monosore (med læsion af en knogle) og polyosomal (med en læsion af flere knogler, som normalt er placeret på den ene side af kroppen). Polyosomal form udvikler sig i barndommen og kan kombineres med endokrine lidelser og hudmelanose (Albright syndrom). Den monosuppale form kan manifestere sig i en hvilken som helst alder, endokrinopati og hudpigmentering hos patienter observeres ikke.

Russiske specialister bruger Zatsepins kliniske klassifikation, som omfatter følgende former for sygdommen:

• Intraøsisk form. Kan være monosal eller polyosomal. Enkelt eller flere foci af fibrøst væv dannes i knoglen, i nogle tilfælde er der en degeneration af knoglen i hele, men strukturen af ​​det kortikale lag bevares, så der er ingen deformationer.
• Total knogleskade. Alle elementer lider, herunder det kortikale lag og området af medullarykanalen. På grund af den totale læsion dannes deformationer gradvist, trædningsfrakturer forekommer ofte. Normalt er der en polyosmal læsion af lange rørformede knogler.
• Tumorform. Ledsaget af væksten af ​​foci af fibrøst væv, som undertiden når betydelige størrelser. Revealed sjældent.
• Albright syndrom. Det manifesterer sig som en polyosmal eller praktisk taget generaliseret læsion af knoglerne i kombination med hormonforstyrrelser, for tidlig pubertet hos piger, en ubalance i legemsproportioner, fokal hudpigmentering, alvorlige deformiteter i lemmerne og knoglerne i kroppen. Ledsaget af progressive lidelser hos forskellige organer og systemer.
• Fiberbruskdysplasi. Udviser overvejende degenerering af brusk, ofte observeret transformation i chondrosarcoma.
• Den forkalkende fibroma. En særlig form for fibrøs dysplasi, er meget sjælden, påvirker normalt tibia.

Symptomer på fibrøs dysplasi

Udtalte medfødte deformiteter er normalt fraværende. Når der er polyosaløs form, forekommer de første symptomer i barndommen. Skader på knoglerne ledsages af endokrinopati, hudpigmentering og nedsat aktivitet i det kardiovaskulære system. Manifestationer af sygdommen er ganske forskellige, de mest konstante tegn er mindre smerte (normalt i hofterne) og progressive deformiteter. Nogle gange diagnostiseres en sygdom kun, når en patologisk brud opstår.

Almindeligvis påvirkes de rørformede knogler i polyosalformen: tibial, lårben, fibulær, humeral, radial og ulna. Af de flade ben, er bækkenben, kraniet knogler, rygsøjle, ribben og scapula mere tilbøjelige til at lide. Ofte er der en læsion af knoglerne i hænder og fødder, mens håndledets knogler forbliver intakte. Graden af ​​deformation afhænger af lokaliseringen af ​​foci af fibrøs dysplasi. Når en proces opstår i de øvre lemmers rørformede knogler, observeres kun deres klapformede ekspansion. Med nederlag af phalanges, er fingrene forkortede, se "hugget af."

Benet i underekstremiteterne er bøjet under kroppens vægt, karakteristiske deformationer opstår. Lårbenet er særligt stærkt deformeret, i halvdelen af ​​tilfældene er dens forkortelse afsløret. På grund af den proksimale knogles progressive krumning har benet form af en boomerang (hyrdepersonal, hockeypind), den store spyt "bevæger sig" op og når undertiden niveauet af bækkenbenene. Halsens hals er deformeret, lameness opstår. Forkortelsen af ​​låret kan være fra 1 til 10 cm.

Under dannelsen af ​​en læsion i fibula er deformiteten af ​​lemmen fraværende, med tibiens nederlag kan en tibials sabelkrumning eller en langsommere vækst af knoglen i længden observeres. Forkortelsen er normalt mindre udtalt end ved læsionen i lårbenet. Fibrøs dysplasi af ileum og sciatic knogler forårsager deformation af bækkenringen. Dette påvirker igen rygsøjlen, hvilket forårsager arbejdsproblemer, skoliose eller kyphos. Situationen forværres, hvis processen samtidig påvirker hofte- og bækkenbenene, da kroppens akse i sådanne tilfælde forstyrres yderligere, og belastningen på rygsøjlen øges.

Den monosuppale form forløber mere fordelagtigt, der er ingen ekstraordinære patologiske manifestationer. Sværhedsgraden og arten af ​​deformationer varierer meget afhængigt af placeringen, læsionsstørrelsen og læsionsegenskaberne (total eller intraøsøs). Der kan være smerter, hæmhed og øget træthed efter indlæsning af det berørte segment. Som med polyosalformen er patologiske frakturer mulige.

diagnostik

Diagnosen er fastsat på baggrund af det kliniske billede og røntgendata. I første fase afslører røntgenbilleder i området med diaphysen eller metafysen af ​​den berørte knogle områder, der ligner frostet glas. Derefter erhverver det berørte område et karakteristisk mærkat udseende: fortyndingscentrene veksler med områderne for oplysning. God synlig deformation. Når en enkelt læsion er fundet, er det nødvendigt at udelukke flere læsioner af knoglerne, som kan være asymptomatiske i de indledende faser, så patienter henvises til densitometri. Hvis der er mistænkelige områder, udføres røntgenstråler, om nødvendigt benyttes CT af benet.

Det skal tages i betragtning, at fibrøs dysplasi, især mono-essentiel, kan frembyde betydelige vanskeligheder ved diagnosticeringsprocessen. Med milde kliniske symptomer kræver ofte langsigtet dynamisk observation. For at udelukke andre sygdomme og vurdere tilstanden af ​​forskellige organer og systemer, kan der kræves høring af en phthisiatrician, onkolog og terapeut. I nogle tilfælde vises en undersøgelse foretaget af en kardiolog, endokrinolog eller andre specialister.

Behandling af fibrøs dysplasi

Behandling er overvejende kirurgisk - fuldstændig segmental resektion af det berørte knogleområde inden for sundt væv og erstatning af defekten med et knoglegraft. Med en patologisk brud pålægger Ilizarov-apparatet. I tilfælde af multiple læsioner udføres profylaktiske foranstaltninger med det formål at forebygge deformiteter og patologiske frakturer. Prognosen for livet er gunstig. I fravær af behandling, især med en polyosaløs form, kan der forekomme bruttofremkaldende deformationer. Nogle gange genfødes dysplasi i godartede tumorer (gigantisk tumor eller ikke-fibroid). Hos voksne er der blevet beskrevet flere tilfælde af malign degeneration i osteosarkom.