Syndromhyppighed af leddene. Hypermobilitetsbehandling

Tegn på hypermobilitetssyndrom: Overdreven fleksibilitet i leddene og rygsøjlen, knap i leddene, knap i knæene, knap i ryggen, dårlig kropsholdning, smerter i ryg og led.

Fælles hypermobilitetssyndrom er en medfødt øget fleksibilitet i led og ryg. Medfødt hypermobilitet ledsages ofte af ubehagelige fornemmelser i led eller ryg.

Ofte er det en knæk i leddene (især ofte - knus i knæene), en knap i ryggen og en svag aching smerte i disse eller andre led. For eksempel er smerter i knæ eller skuldre eller i ankelledene sjældnere - smerter i hofterne, håndled, i fingre eller tæer. Smerter i led af sådanne patienter varer sjældent lang tid og er sjældent for stærke, men det giver det til tider en person, der føler sig håndgribelig.

Fælles hypermobilitetssyndrom er en genetisk bestemt sygdom. Det er arvet. Læger, der studerer patientens medicinske historie, kan næsten altid bestemme, at i hans familie lider flere generationer af slægtninge af hypermobilitetssyndrom.

På grund af det faktum, at alle naboerne har den samme høje fleksibilitet, er folk, der arvede hypermobilitet overbevist om, at en sådan fleksibilitet er normen. Og som regel, ikke rapportere det til læger. Derfor opdager lægerne normalt hypermobilitet ved en tilfældighed - på specialiserede ortopædiske eller arthrologiske undersøgelser.

Vigtigt at vide! Personer, der har erhvervet hypermobilitet i leddene fra fødslen, er især nemme at lære ballet, yoga og de typer dans og sport, der fremmer øget fleksibilitet. Men sådanne aktiviteter forværre normalt problemet! Stretchende hypermobile led og ledbånd fører ofte til deres kroniske traumatisering.

Udbredelsen af ​​joint hypermobility syndrom er vanskeligt at vurdere nøjagtigt. Ifølge forskellige statistikker antages det, at leddets hypermobilitet kan findes i omkring hver tiende europæisk. I Rusland opdages hypermobilitet hos 8-12% af befolkningen. Repræsentanterne for de afrikanske og asiatiske befolkninger har ofte hyppigere hypermobilitetssyndrom - omkring 15-25% af befolkningen.

På grund af de hormonelle egenskaber (indflydelsen af ​​kønshormoner på kroppen) er hypermobiliteten i leddene hos kvinder mere udtalt end hos mænd. Og derfor findes den i dem flere gange oftere end i repræsentanterne for det stærkere køn.

I den videnskabelige litteratur er syndromet af hypermobilitet i leddene betegnet med akronym SGMS (synonymer: bindevævsdysplasi, arvelig collagenopati). Ud over syndromet af hypermobilitet i leddene (som betragtes som en relativt mild patologi) er der også andre, mindre almindelige, men mere alvorlige arvelige sygdomme, hvor hypermobiliteten i leddene kombineres med en systemisk læsion af hele bindevævet inde i kroppen. Disse er Marfan syndrom, Ehlers - Danlos syndrom, Stickler syndrom, osteogenesis imperfecta, etc.

Endvidere observeres ændringer i fleksibiliteten af ​​leddene under graviditet og en række sygdomme hos endokrine kirtler, for eksempel ved akromegali og hyperparathyroidisme.

Vigtigt at vide! Syndromhybriditet kan ikke betragtes som erhvervet overdreven bevægelse af leddene, hvilket observeres hos mennesker, der specifikt strækker leddene og ledbåndene: danserne, atleterne, gymnasterne.

Symptomer på hypermobilitetssyndrom

Hypermobilitetssyndrom i leddene forekommer hos mennesker, der er "arvelige", overføres til et usædvanligt træk ved kollagenets primære bindevævsprotein - dets øgede forlængelse. Da kollagen er en del af bindevæv (ledkapsler, ledbånd, sener, muskler, subkutan væv, hud osv.), den øgede elasticitet fører til mikrotraumas, tårer og tidligt slid på ledkapslerne, leddene, ledbåndene og senerne.

Som følge heraf er sådanne mennesker mere tilbøjelige end andre til at have ubehag og smerter i leddene såvel som smerter i muskler og ryg. Ubehag og smerter i leddene forværres sædvanligvis ved at ændre vejr, stress, forringelse af humør og under menstruation.

På samme tid undlader lægerne på trods af ubehag og smerter i leddene ofte at opdage fysiske skader på leddene eller mærkbare ændringer i deres udseende (udover overdreven mobilitet). Kun i sjældne tilfælde hos sådanne patienter er der hævelse i leddene - synovitis.

Ud over de ubehagelige fornemmelser i leddene, muskler og ryg forekommer hypermobile mennesker ofte og gentager forstuvninger, forskydninger og subluxationer af leddene (oftest - ankelleddet). Hertil kommer, at hypermobilitet bidrager til udviklingen af ​​flatfoot og scoliosis.

Der er også andre, ikke-artikulære manifestationer af hypermobilitetssyndrom forbundet med forøget forlængelse af kollagenprotein:

- overdreven strækbarhed af huden, dens skrøbelighed og sårbarhed; tendens til dannelse af strækmærker (hudstrækmærker), og ikke kun under graviditet, men også i hele livet; ikke kun hos kvinder, men også hos mænd;

- åreknuder, der ofte begynder allerede i unge år

- tendens til dannelse af brok - navlestang, inguinal, postoperativ mv.

- udeladelse af indre organer - maven, nyrerne, vagina i vagina, livmoderen, endetarm; mulig forlængelse af livmoderen

- unormal arrangement eller ukorrekt dannelse af tænder;

- tendens til udvikling af vegetativ-vaskulær dystoni;

- øjens manifestationer: hængende øjenlåg, nærsynthed.

Behandling af hypermobilitetssyndrom

Behandling af en patient med hypermobilitetssyndrom afhænger af den specifikke situation og intensitet af smerte.

Den første ting at gøre er at forklare patienten, at han ikke har en alvorlig sygdom truende handicap. Med moderat smerte i leddene er denne forklaring alene tilstrækkelig til at forbedre patientens stemning og trivsel.

Den anden. Det er nødvendigt at anbefale til patienten at udelukke de belastninger, som i sig selv forårsager smerte eller ubehag i leddene. Derudover er det ønskeligt at minimere muligheden for professionelle eller sportsskader.

Med vedvarende smerter i enkelte led, bruges elastiske klemmer i leddene til at aflæse dem, såkaldte ortoser: knæpuder, armbånd, albuebukser osv. Ved svær smerte i leddene kan smertestillende midler undertiden bruges (paracetamol, analgin, tramadol). Nogle patienter hjælper godt med opvarmning af salver og salver med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, komprimerer med bischofit, paraffinbehandling, laserterapi og terapeutisk mudder.

Men den vigtigste behandling for hypermobility syndrom er den rigtige gymnastik!

For at sikre stabiliteten af ​​leddet spiller ikke bare ledbånd en vigtig rolle, men også musklerne, der omgiver leddet. Og selv om det er næsten umuligt at påvirke ved hjælp af øvelser, er ligamenternes tilstand, vi kan styrke musklerne uden meget besvær.

Men til behandling af en patient med hypermobilitetssyndrom er det vigtigt at vælge en gymnastik, der giver dig mulighed for at indlæse musklerne, men vil ikke tvinge leddene til at bøje og bøje sig. Det vil sige til behandlingen, at du skal bruge statiske øvelser (faste stillinger) eller styrkeøvelser udført i langsomt tempo, og vigtigst af alt - uden brug af vægte.

Et eksempel på en sådan gymnastik er Lana Paleys gymnastik, for i Lana Paleys gymnastik er der ingen øvelser med vægte. Der bruges næsten ingen øvelser med henblik på at strække leddene, men der er mange statiske og langsomme dynamiske øvelser til at styrke de dybe muskler i ryggen, underlivene, benene og armene. Sådanne øvelser har en meget høj effektivitet i behandlingen af ​​joint hypermobility syndrom!

Det er vigtigt at vide: Træk øvelser (øvelser for at øge fleksibiliteten), der ofte bruges til dans, oriental gymnastik og klassisk yoga, er strengt kontraindiceret hos patienter med hypermobilitet.

* Forfatterne af artiklen er Dr. Evdokimenko og Lana Paley.

Nyt! Video: Lana Paleys gymnastik til at korrigere kropsholdning og øvelser for at styrke musklerne i ryggen. Kompleks af øvelser med hypermobilitet i ryg og led, skoliose, stup, kyphosis, osteochondrose. Opdateret 7. januar 2017.

Hvad er joint hypermobility syndrom hos børn og voksne?

Leddene er udformet på en sådan måde, at kroppen giver fleksibilitet og mobilitet, men nogle gange bliver disse egenskaber overdreven. Og så taler lægerne om hypermobilitetssyndrom eller hypermobilitet i leddene.

Bestemmelse af hypermobilitet

Enhver ledd kan kun give bevægelse i et bestemt volumen. Dette sker på grund af ledbånd, der omgiver det og fungerer som en begrænser.

I det tilfælde, hvor det ligamente apparat ikke klare sin opgave, stiger bevægelsesområdet i leddet signifikant.

For eksempel kan knæ- eller albueforbindelserne i denne tilstand være i stand til ikke blot at bøje, men også at bøje sig i den anden retning, hvilket er umuligt under normal drift af ledbåndene.

Årsager til fælles hypermobilitet

Der er forskellige teorier om udviklingen af ​​denne stat. Flertallet af læger og forskere mener, at for høj bevægelighed af leddene er forbundet med kollagen-distensibility. Dette stof er en del af ledbåndene, det intercellulære stof i brusk og er overalt til stede i menneskekroppen.

Når kollagenfibre strækker sig mere end normalt, bliver bevægelserne i leddene mere fri. Denne tilstand kaldes også svage ledbånd.

prævalens

Syndromhyppigheden af ​​leddene er ganske almindelig blandt befolkningen, dens frekvens kan nå 15%. Det er ikke altid fastsat af læger på grund af mindre klager. Og patienter understreger sjældent dette, idet de simpelthen har svage ledbånd.

Ofte er der hypermobilitet i leddene hos børn. Det er forbundet med metaboliske sygdomme, utilstrækkelig indtagelse af vitaminer fra mad, hurtig vækst.

I en ung alder er syndromet mere almindeligt hos piger. Ældre bliver sjældent syg.

Typer af hyper mobilitet

Syndromhyppighed i leddene - i de fleste tilfælde medfødt patologi. Men samtidig kan det ikke tilskrives en uafhængig sygdom. Hypermobility af leddene er kun en følge af sygdommen i bindevævet, som leddene og ledbåndene består af.

Ofte kan selv med den mest omhyggelige undersøgelse af bindevævssygdom ikke identificeres. Så taler lægerne kun om krænkelsen af ​​dens udvikling. På leddets del vil manifestationerne være de samme, men prognosen for patienten er mere fordelagtig, der er færre komplikationer.

Det sker og kunstig overdreven mobilitet af leddene. Det forekommer i sport - gymnastik, akrobatik. For musikere og dansere er koreografer, hypermobile ledd en stor fordel. I dette tilfælde udvikler hypermobilitet specifikt - vedvarende træning, muskelstrækninger og ledbånd. Elastiske ledbånd giver kroppen den nødvendige fleksibilitet.

Men selv de længste træningsprogrammer for en gennemsnitlig person er svært at opnå stor succes.

Normalt er det muligt for dem, der i begyndelsen har en udsættelse for hypermobilitetssyndrom. Derfor kan kunstig hypermobilitet i leddene undertiden betragtes som en patologisk mulighed sammen med medfødt.

Hypermobilitetssygdomme

Hypermobility af leddene kan være et af manifestationerne af andre patologier. I dag kender medicin flere af disse sygdomme:

1. Den mest almindelige sygdom, hvor der er udpræget for høj bevægelighed i leddene, er Marfan syndrom. Indtil for nylig er alle tilfælde af "svage ledbånd" forbundet med det. Mennesker med Marfan syndrom er høje, tynde, med lange arme og meget mobile, ekstremt fleksible led. Sommetider ligner deres led i form af fleksibilitet gummi, især i fingrene.
2. Senere henledte opmærksomheden på en anden sygdom - Ehlers-Danlos syndrom. Med ham er rækken af ​​ledbevægelser også ekstremt bred. Det tilføjer også overskydende hudstræk.
3. En sygdom med en dårlig prognose - osteogenese imperfecta - som andre, manifesteres af en signifikant svaghed af det ligamente apparat. Men udover svage ledbånd er knoglebrud, høretab og andre alvorlige konsekvenser karakteristiske for ufuldkommen osteogenese.

Transient hypermobility af leddene

En del løshed i leddene kan forekomme under graviditeten. Selvom graviditet ikke er en sygdom, ses hormonelle ændringer i en kvindes krop.

Dette omfatter produktion af relaxin - et specielt hormon, som øger leddets elasticitet og strækbarhed.

I dette tilfælde forfølges det gode mål - at forberede pubic joint og fødselskanalen til at strække under fødslen. Men da relaxin ikke virker på en bestemt ledd, men på alt bindevæv, forekommer hyper mobilitet i andre led. Efter fødslen forsvinder den sikkert.

Symptomer på hypermobilitet

Alle symptomer forbundet med denne patologi vil kun blive observeret fra siden af ​​det fælles apparat. Personer med hypermobilitetssyndrom vil gøre følgende klager:

1. Hyppig ledsmerter, selv efter mindre skader og normal fysisk anstrengelse. Især med dette syndrom påvirkes knæ og ankel led.
2. Dislocations, subluxations af leddene.
3. Inflammation af foring af fælles hulrum er synovitis. Det er vigtigt, at du i dette tilfælde altid kan mærke forbindelsen med belastningen eller skaden.
4. Konstant smerte i brysthulen.
5. Spinalkurvatur - skoliose. Selv med en normal belastning - der bærer posen på skulderen, er den ukorrekt siddende ved bordet - skoliose vises tidligt, og krumningen vil være signifikant.
6. Muskel aches.

diagnostik

Hypermobilt syndrom anerkendes af den opmærksomme læge ved den første behandling af patienten. Det er nok at spørge ham om klagerne, deres forbindelse med belastningen og udføre de enkleste diagnostiske tests:

1. Bed om at nå indersiden af ​​underarmen med din tommelfinger.
2. Foreslå at bringe pigen på ydersiden af ​​hånden.
3. Kontroller, om personen kan læne, hvile sine palmer på gulvet. Benene forbliver lige.
4. Se hvad der sker, når du strækker albuer og knæ. I hypermobilt syndrom er de overdone i den anden retning.

Yderligere undersøgelser er nødvendige, hvis lægen har mistanke om en særlig bindevævssygdom. Derefter anvendes følgende metoder:

• Røntgenstråler;
• computertomografi;
• biokemisk blodprøve;
• konsultationer af beslægtede specialister - kardiologer, reumatologer, økologer.

Du bør altid huske, at leddets bevægelighed kun er et symptom på bindevævssygdom. Og alle de organer, som det tilhører, vil lide.

Og ofte hos sådanne patienter er der klager over hjertet, syn, hovedpine, træthed, muskel svaghed og tinnitus.

behandling

En metode, der ville eliminere årsagen til hypermobilt syndrom, eksisterer ikke. Men det betyder ikke, at sådanne mennesker bliver efterladt uden lægehjælp. Terapi er primært rettet mod at slippe af med klager.

Når der udtrykkes leddsmedicin, anvendes antiinflammatoriske lægemidler (Nimesulide, Revmoksikam).

I tilfælde af at leddene er meget mobile, anvendes ortoser. De hjælper svage ledbånd holde leddene. Gode ​​resultater opnås ved fysisk terapi. Dens funktion er træning og styrkelse af musklerne med en fast artikulation - isometriske øvelser. I dette tilfælde vil musklerne, som ortoser, virke som en stopper.

Personer med hypermobilt syndrom er det vigtigt at huske, at sværhedsgraden af ​​deres tilstand er direkte afhængig af livsstil. Når du laver fysiske øvelser, undgår skader, efter medicinske anbefalinger, er sandsynligheden for komplikationer signifikant reduceret. Og livskvaliteten lider næsten ikke.

Fælles hyperaktivitet hos børn

Er hypermobiliteten i leddene farligt hos børn?

I mange år kæmper vi uden succes med smerter i leddene?

Instituttets leder: "Du bliver overrasket over, hvor nemt det er at helbrede dine ledd ved at tage 147 rubler om dagen hver dag.

Fælles hypermobilitet er en tilstand kendetegnet ved et overskud af bevægelsesamplitud i en led i forhold til dets fysiologiske norm.

Graden af ​​bevægelighed af leddene bestemmes af elasticiteten og elasticiteten af ​​sådanne strukturer som kapslen, sener og ledbånd.

Til behandling af ledd anvendes vores læsere med succes Artrade. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Derfor menes det, at grundlaget for udviklingen af ​​joint hypermobility syndrom er et hereditært overført træk ved strukturen af ​​kollagen, som er det vigtigste bindevævsprotein.

I denne henseende er der en øget strækbarhed af fibrene.

Da leddets bevægelighed skyldes de omgivende væv, blev det antaget, at der med for meget bevægelse af leddene, slid på ledfladerne med omgivende væv opstår, hvilket fører til forekomsten af ​​symptomer.

Kliniske observationer har vist, at ved overdreven brug af hypermobile led, øges symptomerne.

Selv om svaghedssyndrom er en forholdsvis god tilstand, identificeres nogle potentielt signifikante problemer oftere hos patienter med denne sygdom.

Under forskning var fodboldspillere og balletdansere med hypermobile ledd mere tilbøjelige til at have ligamenttårer, leddforskydning og andre traumeforstyrrelser.

Kliniske manifestationer

Hypermobilitet i leddene hos børn og voksne er udtrykt ved ubehag, forekommer efter fysisk aktivitet, især ofte i perioder præget af hurtig vækst.

De er lokaliseret oftest i underekstremiteterne, men kan være til stede i den øvre del.

Fælles smerter opstår normalt i knæleddet, men kan også mærkes i ankelledene. Hos mennesker, der er aktivt involveret i sport, kan der være udslæt i leddene og hævelsen af ​​blødt væv.

I histologiske studier er tegn på betændelse normalt fraværende, generelt ligner billedet på grund af traumer. Synovialvæsken indeholder en lille mængde celler og protein.

Typer af manifestationer

Der er to typer kliniske manifestationer: artikulær og ekstra-artikulær.

For patienter med hypermobilitet i leddene er øget følsomhed over for motion og den konstante forekomst af forstuvninger, forstuvninger og andre skader karakteristiske. Med andre ord er der en krænkelse af bindevævets funktion.

De artikulære manifestationer indbefatter artikulær og periartikulær patologi, som fortsætter i en akut form.

Normalt er der en vedhæftning af betændelse i artikelsækken og intraartikulær væske. Derefter er der smerter, ofte lokaliseret i knæleddet, i ankelleddet og i de små led i hånden.

Periartikulær læsion opstår på grund af overdreven belastning eller en lille skade. Der er konstant tilbagevendende forskydninger og subluxationer af leddene, forankringer i ankelleddet.

De artikulære manifestationer omfatter også: sekundær slidgigt og smerte i ryggen. Nogle gange har personer med hypermobilitet valgus deformitet af underbenene eller "hammerlignende" deformation af fingrene.

Symptomens ekstra-artikulære manifestationer omfatter overdreven udtræthed i huden, dets skrøbelighed og sårbarhed, tidlig åreknuder af åreknuder, navlestreng, inguinal og postoperativ brok, mitral hjertesygdom, prolaps af eventuelle indre organer.

På grund af overdreven hudstrækning forekommer der stregmærker hos mennesker med denne patologi.

Hyper mobilitetssyndrom hos børn

Børn, der lider af hypermobilt syndrom, kan fremvise forskellige klager fra muskuloskeletale systemet.

Det mest almindelige symptom er ledsmerter, der opstår efter træning i forbindelse med gentagen brug af den berørte led. Smerter kan forekomme i en eller flere led, det kan være symmetrisk og generaliseret.

Ofte opstår der smerter i knæleddet, men eventuelle led, herunder rygsmerter, kan påvirkes.

Normalt går smerten væk i sig selv, men kan forekomme med enhver fysisk aktivitet. Meget mindre ofte hos børn er muskelsmerter, kramper og andre ekstra-artikulære smerter i lemmerne.

Kommunikationspatologi med udviklingen af ​​misdannelser i det kardiovaskulære system er kontroversielt. Undersøgelser har imidlertid vist, at mitralventil sygdom er mere almindelig hos børn, der lider af dette syndrom.

Dette skyldes nederlaget i bindevævet, for som det allerede er blevet sagt, er basisen af ​​sygdommen en ændring i strukturen af ​​collagenproteinet.

Efterhånden som barnet vokser, modvirker bindevævet, hvilket resulterer i et fald i syndromets manifestationer.

Patologi behandling

Valget af den type behandling, hvis hypermobiliteten i leddene af leddene er diagnosticeret, er baseret på årsagen til syndromet, dets symptomer og smertenes intensitet.

Det er vigtigt, at patienten indser, at sygdommen ikke fører til handicap, og med korrekt behandling vil hans tilstand hurtigt forbedres.

For at opnå denne tilstand skal patienten fjerne de belastninger, der forårsager forekomsten af ​​smerte og ubehag i leddene.

Med kraftig smerte i enkelte led, anvendes specielle elastiske klemmer, kaldet ortoser. Disse omfatter knæpuder, albuepuder.

Du kan bruge stoffer til svær smerte. Normalt anvendes analgetika (dexalgin, ketan, analgin) til at lindre smerte. Mange patienter bruger salver, der har en opvarmningseffekt og salver indeholdende ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer.

Også nyttige vil være sådanne fysioterapiprocedurer som terapeutisk mudder, laserterapi, paraffin og andre.

Den mest grundlæggende behandlingsmetode er fysioterapi øvelser, nemlig gymnastik øvelser, fordi styrken og stabiliteten af ​​leddet er tilvejebragt ikke kun af ledbåndene, men også af musklerne omkring det.

Derfor er gymnastik øvelser udvalgt, der gør det muligt ikke kun at gøre leddene bøjes og unbend, men de øvelser, der lægger musklerne. For at gøre dette skal du bruge statiske og styrke øvelser udført langsomt og uden brug af vægte.

Funktionen af ​​muskuloskeletale system afhænger i høj grad af tilstanden af ​​bindevævsstrukturer, der omgiver leddene: ledbånd, sener, kapsler. De har tilstrækkelig styrke til at stabilisere de bevægelige led, men samtidig er de karakteriseret ved elasticitet og fleksibilitet, hvilket gør det muligt at bevare fibrens integritet under spænding under belastning. I nogle mennesker er disse egenskaber inden for de gennemsnitlige indikatorer, der anses for normale, men andre har øget artikulær mobilitet.

Hyper-mobilt syndrom - så i medicin kalder de nu tilstanden, som tidligere blev betragtet under forskellige generaliseringsbetingelser: bindeslægsdysplasi, arvelig kollagenopati, diembriogenese.

Årsager og mekanismer

Problemet med leddets patologiske mobilitet er karakteristisk for mennesker, der har en overdreven forlængelse af ligament-tendonfibrene, som er genetisk bestemt. Som et resultat af arvelige mutationer er der en ændring i kollagen, proteoglycaner, glycoproteiner og enzymer, der er ansvarlige for deres metabolisme. En vis defekt i processerne for syntese, modning og forfald af komponenterne i bindevævet afsløres blot af dets øgede elasticitet.

Disse ændringer kan udløses af ydre påvirkninger på kvindens krop under graviditeten. Især hvis det sker i første trimester, når systemerne i føtalorganerne lige begynder at blive lagt. Udviklingen af ​​bindevæv påvirkes af følgende skadelige faktorer:

• Økologisk forurening.
• Utilstrækkelig ernæring.
• Infektion.
• Stress.

Således er hypermobilt syndrom en medfødt tilstand, såvel som subchondral knoglesklerose. Det skal imidlertid skelnes fra andre arvelige sygdomme, hvor der mangler bindevævsstruktur (Marfan, Ehlers-Danlos). Glem også om forfatningsmæssig fleksibilitet, som ikke er patologisk. Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de har en sådan funktion, siden barndommen, idet det anses for at være almindeligt. Erhvervet hypermobilitet opdages hos atleter eller dansere, men det er resultatet af træning og har kun en lokal karakter, der ofte påvirker underbenene. Problemet med øget fælles mobilitet er således meget interessant og samtidig temmelig vanskelig fra et diagnostisk synspunkt.

Årsagen til artikulær hypermobilitet betragtes som en genetisk defekt i bindevævets struktur, hvilket forårsager dens overdrevne forlængelse.

symptomer

Fælles hypermobilitetssyndrom refererer til systemiske ikke-inflammatoriske sygdomme i muskuloskeletale systemet. Dens manifestationer er så forskellige, at de kan gemme sig bag helt forskellige sygdomme. Derfor er disse patienter ofte indstillet fejlagtige diagnoser, ofte af reumatologisk art.

Til behandling af ledd anvendes vores læsere med succes Artrade. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Diagnostiske kriterier for hypermobilt syndrom, der vedtages i lægepraksis, giver mulighed for at specificere sine grænser og skelne fra andre sygdomme med lignende symptomer. I det kliniske billede skal der observeres lokale (artikulære) og systemiske (ekstra-artikulære) manifestationer af denne tilstand.

artikulær

De første symptomer vises normalt i barndom og ungdomsår, når barnet fører en aktiv livsstil. Men de betragtes ofte ikke som følge af patologiske ændringer og betragtes som en variant af normen, på grund af hvilken diagnosen er forsinket. Første mærkbar knap eller klik i leddene, som opstår helt uventet eller når man ændrer niveauet af fysisk aktivitet. Over tid kan de spontant forsvinde, men det kliniske billede suppleres af andre tegn, der tyder på hypermobilitet i leddene hos børn og voksne:

• Smerter (artralgi og myalgi).
• Tilbagevendende subluxationer og dislokationer.
• Skoliose.
• Flatfoot.

Smerter i leddene opstår efter træning og ved slutningen af ​​dagen. De er oftere lokaliseret i underekstremiteterne (knæ, ankler, hofteområde), men også skuldre, albuer og nedre ryg er berørt. Karakteriseret af vedvarende myofascial smerte i skulderbælten. Små børn bliver hurtigt trætte og beder om hænder. Med for store bevægelser er leddene og omgivende væv beskadiget - følgende forhold er almindelige hos personer med hypermobilitet:

• Forstuvninger og tårer af ledbånd.
• Tenosynovity, bursitis.
• Posttraumatisk arthritis.
• Tunnelsyndromer.

En hyppig følgesvend af sådanne patienter er en følelse af ustabilitet i leddene, som følge af faldet i kapacitets og ledbåndets stabiliserende rolle. Dette vedrører hovedsageligt knæ og ankler, som tegner sig for den maksimale belastning i hverdagen. I fremtiden bliver hypermobilt syndrom en risikofaktor for degenerative dystrofiske sygdomme i leddene, især slidgigt.

Ved vurderingen af ​​bevægelserne i leddene bestemmer lægen deres volumen. Hvis det overstiger normal ydeevne, kan vi trygt tale om hypermobilitet. Disse kriterier er følgende kliniske tests:

• Tag tommelfingeren af ​​hånden til samme underarm.
• Bøj albuen eller knæleddet igen (i en vinkel på mere end 10 grader).
• Tryk på gulvet med dine palmer uden at bøje dine knæ.
• Bøje metacarpophalangeal leddene (mere end 90 grader).
• Løft hoften (i en vinkel på mere end 30 grader).

Dette giver dig mulighed for tydeligt at diagnosticere overskydende fleksibilitet i leddene, hvilket er et vigtigt tegn på dysfunktion af ledbånd, sener og kapsler. Til gengæld sparer den tidlige påvisning af sådanne symptomer fra mere alvorlige konsekvenser for muskuloskeletalsystemet.

De ledige tegn på hypermobilt syndrom er tydelige tegn på bindevævsdysplasi. Men de er ikke de eneste i det kliniske billede.

Ekstra-artikulær

Da hypermobilitetssyndrom har en systemisk karakter, er der ingen artharmoniske manifestationer. Det er kendt, at bindevæv er grundlaget for mange systemer og organer i den menneskelige krop, derfor kan dysplasi påvirke deres funktion og endda føre til strukturelle lidelser. Knoglesystemet bliver den hyppigst forekommende lokalisering af patologiske lidelser. Udover ledd dysfunktion er nogle visuelle tegn synlige: høj gane, lag i væksten i over- eller underkæben, krumning i brystet, lange fingre osv. Andre symptomer udvikler sig:

• Overdreven strækbarhed og sårbarhed i huden, strækmærker.
• Spredning af mitralventilen.
• Varicose sygdom i de nedre ekstremiteter.
• Udslip af maven, nyrerne, tarmene, livmoderen.
• Forskellige brok (navle brok, inguinal osv.).
• Strabismus, blå sclera, epikant.

Blandt klagerne er der sådanne uspecifikke tegn som træthed, generel svaghed, irritabilitet, angst, hovedpine og søvnløshed - de forklares af neurovegetativ disregulation. I betragtning af dette skal patienter, der har fået diagnose med artikulære symptomer, gennemgå en grundig lægeundersøgelse med en søgning efter systemiske manifestationer af bindevævsdysplasi. Faktisk kan mange af dem fejlagtigt inddrages i strukturen af ​​en patologi, der har en anden oprindelse end det fælles hypermobilitetssyndrom.

diagnostik

Overdreven fleksibilitet i leddene kan etableres på grundlag af en fokuseret medicinsk undersøgelse udført for at identificere de diagnostiske kriterier for hypermobilt syndrom. Men i betragtning af dets systemiske manifestationer, såvel som ligheder med individuelle reumatiske sygdomme, er der behov for yderligere forskning, herunder laboratorie- og instrumentprøver. Disse omfatter følgende aktiviteter:

• Biokemisk analyse af blod (reumatiske test, elektrolytter).
• Røntgen af ​​leddene.
• Magnetisk resonans billeddannelse.
• Ultralyd i hjertet, abdominale organer, nyrer.
• Doppler sonografi af underekstremiteterne.
• EKG.

Da problemet med bindevævsdysplasi er tværfaglig, kræves deltagelse af tilstødende specialister i diagnostikprocessen: en reumatolog, en kardiolog, en økolog, en kirurg og en genetik. Selv hos personer med tilsyneladende asymptomatisk patologi kan ændringer, der er karakteristiske for hypermobilitetssyndrom, detekteres. Men hans tilstedeværelse udelukker ikke muligheden for reumatiske sygdomme eller andre patologier i muskuloskeletalsystemet, som skal diagnosticeres så tidligt som muligt.

Hypermobilitet i leddene, selv om de ikke er relateret til inflammatoriske sygdomme, er stadig en kilde til mærkbar ubehag og endda smerte.

Men kurset er ganske godartet, hvis du ikke tager højde for risikoen for tidlig slidgigt. Mangfoldigheden af ​​symptomer gør det lettere at diagnosticere processen, men det vil ikke være et problem for en erfaren specialist med tilstrækkelig erfaring. Efter bestemmelse af de lokale og systemiske tegn på bindevævsdysplasi anbefales konservativ behandling baseret på en differentieret tilgang til hver patient - baseret på sværhedsgraden af ​​leddssyndrom og dysfunktion i de indre organer.

Manifestationer og behandling af fælles hypermobilitet hos børn

Hypermobility af ledd er en tilstand, der oftest betragtes som en funktion af organismen, og kun lejlighedsvis kan fungere som en patologi. I nogle tilfælde kan det være arvelig egenskab, især hvis ingen andre abnormiteter ikke påvises eller er en genetisk sygdom, hvor leddene og brusk bliver mere strækbar, men også mere skrøbelige, ofte får dem til at briste eller anden skade. Derfor er hypermobilitet en signifikant kontraindikation for sport, hvor fleksibilitet og stretching er påkrævet, da der er risiko for skade.

Samtidige sygdomme

Hypermobilitet i leddene hos børn er ikke kun leddens patologiske mobilitet, men også nogle andre sygdomme, der kan være sammenfaldende. Disse omfatter:

1. Øget hudelasticitet.
2. Valvulær hjertesygdom.
3. Hernia af indre organer.
4. Udeladelse af indre organer.
5. Dannelsen af ​​store blødninger efter mindre skader.
6. Tidlig begyndelse og hurtig fremgang af åreknuder.
7. Hyppige brud.
8. Hypotonus syndrom, der udtrykkes i det faktum, at børn begynder at gå og sidde sent.
9. Nærsynethed.
10. Strabismus.

Alle de anførte symptomer eller tilstedeværelsen af ​​flere af dem tyder på, at hypermobilitet er en arvelig patologi, der kræver behandling, og ikke et træk ved bindevævet. Derfor kræver syndromet af hypermobilitet i leddene en omhyggelig diagnose og øjeblikkelig behandling.

Klinisk billede

Det vigtigste symptom, der oftest tiltrækker opmærksomhed, er smerter i led og muskler, der optræder, når vejrforholdene ændres under følelsesmæssige oplevelser. Sådanne mennesker går ofte til en læge med dislokationer og subluxationer, som er kroniske og kan forekomme selvstændigt. Oftere end andre lider ankelen og en skulder.

Et andet karakteristisk træk er langvarige inflammatoriske processer i leddene og omgivende væv, for eksempel bursitis eller synovitis, der forekommer på baggrund af stærk fysisk anstrengelse.

Smertefulde fornemmelser kan ikke kun optræde i store led, men også i benene, mens patienter har varierende grader af flatfoot, hvilket fører til krumning af benene og udvikling af for tidlig slidgigt. Rygraden, som diagnosticerer smerte, deformiteter, diskherniation, lider også. Alt dette forekommer ofte hos kvinder uden hypermobilitetssyndrom, men i sidstnævnte tilfælde begynder de første tegn på sygdommen at blive detekteret i en tidlig alder, som ikke er typisk for rygsygdomme.

I nyfødte i de første uger af livet er hypermobilitetssyndrom i leddene næsten umuligt at identificere på grund af musklernes fysiologiske hypertonicitet. Senere opstår dette syndrom lige så ofte hos både drenge og piger, men så ændrer situationen sig, og i løbet af puberteten diagnostiseres sygdommen næsten udelukkende hos piger. Når barnet vokser og knoglen og bruskvævet modnes, løser denne sygdom sig selv uden nogen behandling, men nogle gange sker det ikke, og der kræves aktiv behandling for næsten hele livet.

Evalueringskriterier

Til diagnosticering af "hypermobility syndrom ledd", der kan ses på billedet, er der en test, efter at have passeret, hvilken den endelige diagnose er lavet og behandling er foreskrevet. Prøven udføres på følgende parametre:

1. Fleksion af den femte finger i begge retninger.
2. Bøjning af fingeren i retning af underarmen, når bøjning af håndleddet.
3. Genudvidelse af albuen mere end 10 grader.
4. Knæ re-bøjning mere end 10 grader.
5. Når vi lægger frem og fast knæ, ligger palmer helt på gulvet.

Konservativ terapi

Behandling af fælles hypermobilitet skal være strengt individuel. Det er meget vigtigt at udelukke faktorer, der kan medføre skader, så børn bør ikke deltage i spilsport, deltage i sportsforeninger. Det er nødvendigt at sikre, at når et barn bevæger sig, opstår der ikke smerter i leddene, og når de ser ud, skal belastningerne, herunder fysiske, måles strengt.

Når vedvarende og vedvarende smerter kræver brud på elastiske ortoser. Forebyggelse af flatfoot er meget vigtigt, og ved de første tegn på manifestationerne af denne sygdom kræves øjeblikkelig behandling.

Øvelser er meget nyttige, men de skal udføres under streng overvågning af en specialist og sørg for at være forsigtig. Da sygdommen er genetisk, kan den ikke helbredes, men den generelle tilstand kan forbedres betydeligt.

Fælles hypermobilitetssyndrom

Øget fleksibilitet, strækbarhed af bruskvæv, ledbånd og ledd kan påvises i enhver alder under en rutinemæssig lægeundersøgelse. Patienten selv løser ikke denne opmærksomhed, indtil der opstår ubehagelige symptomer. Smerter i leddene, knap under bevægelser gør dig til læger tættere på ungdommen.

Så hvad er hypermobiliteten i leddene?

Grundlaget for tilstanden er et arveligt træk ved dannelsen af ​​kollagen eller genetisk patologi. Derfor, hvis det forekommer hos slægtninge og ikke forårsager betydeligt ubehag, betragtes det som en variant af normen i et barn i en familie. Sådanne børn er mere fleksible, plastiske end deres jævnaldrende, og forældre er fristet til at identificere barnet i gymnastikafsnittet, yoga eller at fokusere ham på enhver sport, hvor disse kvaliteter er nødvendige. Men at tage sådanne hurtige beslutninger bør ikke være.

Fælles hypermobilitetssyndrom er en defekt i udviklingen af ​​bindevæv. Artikliske poser og brusk er mere udvidelige, men samtidig mere skrøbelige. Øvelser, hvor trækindsats er påkrævet, bidrager til skader og tårer i sener og ledposer.

Hypermobilitet i leddene hos børn vil være en kontraindikation for de sportsgrene, der kræver stretching, fleksibilitet, pludselige bevægelser, løb og drejning. Fleksibilitet og plasticitet hos dansere og atleter er ikke kun naturlige evner, men også resultatet af træning.

Hvordan skelne naturlig fleksibilitet fra patologisk?

Et tegn på hypermobilitet er en stigning i forlængelsesvinklen i en række led (knæ, albue, hofte), håndled og rygsøjlen. For at lave en diagnose bruger lægerne Bayton-skalaen (total score for de vigtigste led i punkter), men disse data er variable og tager hensyn til patientens alder, køn og tilstand. For eksempel, hos kvinder under graviditeten, vil bindevævets udvidelsesevne være højere, og det skyldes fysiologi. Unge mennesker har en normal score højere end den ældre generation. Hos kvinder er det højere end hos mænd.

Fleksibilitet i en eller to ledd kan være en variant af normen, men generaliseret (generel) hypermobilitet indikerer ofte tilstedeværelsen af ​​en genetisk lidelse og kan ikke være dens eneste tegn.

Således er diagnosen genetisk patologi lavet på baggrund af et sæt symptomer, genetisk analyse og ikke kun på basis af øget bindevævsforlængelse.

Hvad er nogle symptomer der tyder på medfødt abnormitet?

• Usædvanlig elasticitet, tyndhed af huden. Forekomst af stregmærker (under graviditet er en variant af normen), ardannelse, alder pletter efter skade.
• Tilstedeværelsen af ​​ventrikulær hjertesygdom (oftest - prolaps).
• Hernier af forskellige lokaliseringer (herunder postoperative) og prolaps af indre organer.
• Tidlig opstart af åreknuder samt hurtig dannelse af blå mærker efter mindre skader. Vegetativ dysfunktion som hypotension.
• Defekter af knoglevæv, hyppige brud.
• Hypotonus syndrom hos børn. Sådanne børn begynder senere at sidde og gå.
• Tilstedeværelsen af ​​nærsynthed, strabismus indikerer også muligheden for en defekt i dannelsen af ​​collagen. Disse patologier er forbundet med svagt bindevæv.

Disse er symptomer, som indikerer systemisk skade og tilstedeværelsen af ​​en genetisk defekt (for eksempel Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom). Men leddets hypermobilitet er ikke altid forbundet med sådanne omfattende forandringer i kroppen. Så taler vi om godartet hypermobilitet.

Under alle omstændigheder, når følgende klager fremgår, er det nødvendigt at gennemgå undersøgelsen og starte behandlingen:

• Smerter i led og muskler, ofte på grund af vejrændringer, følelsesmæssige oplevelser, faser af menstruationscyklussen.
• Hyppige (kroniske) dislokationer og subluxationer. Sprains of large joints: ankel, skulder.
• Betændelse i leddene og i området omkring dem (synovitis, bursitis), ofte forbundet med fysisk aktivitet.
• For tidlig slidgigt og forskellige deformiteter i ben og fødder, da hovedbelastningen af ​​kroppen falder på benene (fladfod i længden eller tværs, O eller X-formet krumning af benene).
• Smerter og spinal deformiteter. Intervertebral brok. Sådanne manifestationer er ikke ualmindelige hos kvinder, men deres tidligere udseende tiltrækker opmærksomhed.

Hvad er behandlingen?

Fejlen i sig selv kan ikke rettes, men man bør holde sig til en livsstil, som vil give den nødvendige beskyttelse til leddene.

Først, fysisk uddannelse, som vil styrke musklerne. Styrketræning uden øget belastning på bøjningsforlængelse i ledbåndene. Når du vælger et kompleks, er at konsultere en fysioterapi. Det skal bare være fysisk uddannelse, ikke sport! Svømning er meget nyttigt.

Rettidig korrektion af flatfoot I en patient med svage ledbånd begynder de andre benleder at deformere hurtigere: knæ og hofteflader. Derfor bør dette spørgsmål være opmærksom på og om nødvendigt starte behandling med en ortopædkirurg og iført ortopædiske indlægssåler.

Ved smerter i leddene vil myalgi hjælpe smertestillende medicin. For at styrke bruskvævet kan lægen også ordinere chondroprotektorer, medicin, der påvirker dannelsen af ​​collagen, vitaminer og midler til at lindre betændelse.

Fysioterapi har en god effekt. Elektro- og fonophorese, paraffin applikationer, amplipulse. Procedurer foreskrevet for smerte, skade og betændelse.

Hvad skal en patient huske?

At denne mangel i kombination med alvorlige ændringer i hele organismen er ret sjælden. Men selv i tilfælde af godartede, uudtrykte ændringer kan det ligamente apparat ikke modstå forøgede belastninger. De skal reduceres, mens musklerne styrkes. Mulig skade ved fælles brud og forskydning bør undgås.

Hvor der er fare for ikke at klare pludselige bevægelser, drejer, belastninger på ligamentapparatet, skal du beskytte dig selv.

Kvinder under graviditet anbefales ikke at tillade en betydelig stigning i vægt og i perioden efter fødslen - de skarpe bøjninger og vægte. Under graviditeten bliver brusk fysiologisk blødere og risikoen for skade forøges.

Hyper mobilitetssyndrom hos børn

Hypermobilitet er defineret som et unormalt forøget volumen af ​​fælles bevægelse på grund af overdreven svaghed (løsnelse?) At begrænse blødt væv. Selvom hypermobilitet normalt er en godartet klinisk manifestation med et lille antal alvorlige konsekvenser, bør det øge niveauet af opmærksomhed hos klinikeren angående tilstedeværelsen af ​​enhver underliggende lidelse, især en lidelse, som påvirker bindevæv. Desuden er hypermobilitet på grund af sin tilknytning til fælles symptomer en vigtig klinisk manifestation hos børn med klager fra muskuloskeletale systemet.

I teorien er forskellen mellem hypermobilitet og den øvre grænse for normal mobilitet vilkårlig, da bevægelsen af ​​leddene er forskellig inden for den generelle befolkning. I praksis er det dog i de fleste børn svært at skelne hypermobilitet ud fra den generelt accepterede kliniske norm.
Hypermobilitet kan være lokaliseret, der involverer et eller flere led, eller generaliseret, der involverer et antal led i hele kroppen. Selv om det er en udbredt kendetegn ved mange systemiske lidelser, forekommer det ofte i isolation, at leddene er stærkt slap.

Hyper mobilitetssyndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive raske mennesker, der udvikler generel hyperhybriditet i forbindelse med klager fra muskel-skeletsystemet. Udtrykket blev foreslået i 1967 af Kirk og kolleger, som rapporterede om forekomst af reumatiske symptomer hos en gruppe børn med hypermobilitet i fravær af bindevævssygdomme eller andre former for systemisk sygdom. Nogle klinikere foretrækker udtrykket "godartet fælles hypermobilitetssyndrom" for at skelne dem, der lider af det, fra dem med hypermobilitet som led i en mere alvorlig lidelse. Fordi hyper-mobilitetssyndrom har en stærk genetisk komponent, kaldes det også familiær hypermobilitet i leddene.

Tabel 1. Sygdomme præget af hypermobilitet

1. Arvelige bindevævssygdomme
   • Marfan syndrom
   • Ehlers syndrom - Danlos
   • Osteogenese imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitetssyndrom
   • Williams syndrom
   • Sticklersyndrom
2. Kromosomale abnormiteter
   • Down syndrom
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Andre genetiske syndromer
   • Autosomal dominant
     • Velo-cardio-facial syndrom
     • Hajdu-Cnees syndrom
     • Pseudo-Achondroplastisk Spondyloepifysial Dysplasi
     • Myotonia congenita
   • Autosomal recessiv
     • Cohen syndrom
   • Heterogen (autosomal dominant eller autosomal recessiv)
     • Larsen syndrom
     • Pseudoksantom elastik
   • X-relateret dominerende
     • Kiste-Lowry Sporadic Syndrome
     • Goltz syndrom

• Medfødt dysplasi i låret
• Tilbagevendende skulderforskydning
• Tilbagevendende patellær dislokation
• klumpfod

1. neurologiske
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. reumatologisk
   • Juvenil reumatoid arthritis
   • Revmatisk feber

EPIDEMIOLOGI OG ETIOLOGI

Generaliseret hypermobilitet i fravær af en systemisk sygdom er en almindelig lidelse, der har en udbredelse på 4-13% i den generelle befolkning. Sandsynligvis er den sande frekvens undervurderet her, da mange mennesker med hypermobilitet stadig ikke udvikler symptomer på leddets led, eller de søger ikke lægehjælp. Desuden varierer forekomsten af ​​hypermobilitet betydeligt afhængigt af befolkningens alder, køn og etnicitet, der undersøges.

Det er velkendt, at børn har relativt løst led i forhold til voksne; denne normale overskydende mobilitet falder hurtigt i perioden med ældre børn eller tidlig ungdomsår og langsommere i løbet af løbetiden. Aldersrelaterede fald i fælles mobilitet er blevet tilskrevet progressive biokemiske ændringer i strukturen af ​​kollagen, hvilket fører til en stigning i stivheden af ​​bindevævets komponenter i leddene. I en given alder har kvinder en højere grad af fælles mobilitet.

Hypermobilitet varierer også betydeligt i forskellige etniske grupper: det er mere almindeligt hos mennesker af afrikansk, asiatisk og mellemøstlig oprindelse. I disse etniske grupper fortsætter variationer på grund af alder og køn.

Forskere studerer forekomsten af ​​hypermobilitetssyndrom, ofte undersøgte patienter i reumatologiske klinikker, hvor de bliver sendt for at vurdere klagerne i muskuloskeletalsystemet. En systematisk undersøgelse af disse individer for tegn på generaliseret hypermobilitet i fravær af en systemisk sygdom tilvejebragte prævalenshastigheder for hypermobilitetssyndrom på 2-5%, med en relativ forekomst af syndromet hos unge piger. Som i tilfælde af generaliseret hypermobilitet afspejler disse tal sandsynligvis ikke den sande prævalens af syndromet, da mange personer ikke søger lægehjælp til milde eller tilbagevendende muskuloskeletale symptomer.

I undergruppen af ​​patienter med episodisk og uklar ledsmerter kan forekomsten af ​​hypermobilitetssyndrom være meget højere. Gedalia og kolleger fandt hypermobilitet hos 66% af skolebørn med tilbagevendende leddegigt eller artralgi af uklar etiologi. Selvom arthritis normalt ikke betragtes som tegn på hypermobilitetssyndrom, antyder disse data en øget forekomst af denne tilstand hos børn med tilbagevendende muskuloskeletale symptomer.

De primære sygdomme, der kan omfatte hypermobilitet, er anført i tabel 1. Generaliseret hypermobilitet er et udpræget træk ved arvelige bindevævssygdomme, herunder Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og osteogenesis imperfecta. I marfanoid hypermobilitetssyndrom observeres generaliseret hypermobilitet i kombination med typiske skelet manifestationer og kutan hyperelasticitet af Marfan syndrom, men der er ingen manifestationer af øjnene og kardiovaskulærsystemet. Hypermobilitet registreres ofte i metaboliske sygdomme, såsom homocystinuri og hyperlininæmi, kromosomale lidelser, såsom Downs syndrom og i en række familiære og sporadiske genetiske syndromer. Fælles løshed kan være forbundet med ortopædiske lidelser, herunder medfødt hip hyperplasi og tilbagevendende skulder og patella dislokationer.

Hypermobilitet kan erhverves i neurologiske sygdomme som polio og spinal deceleratorer (tabes dorsalis) og neurologiske sygdomme. Selv om hypermobilitet kan udvikle sig i juvenil reumatoid arthritis, er fælles mobilitet meget mere sandsynligt.

Familiel asymptomatisk hypermobilitet er en betegnelse, der anvendes til at beskrive en "slangemand", som har en signifikant generaliseret løshed af leddene, men udvikler stadig ikke symptomer. Endelig er det vigtigt at skelne den sande hypermobilitet i leddene fra de tilsyneladende led, der opstår i forbindelse med muskulær hypotension.

Selvom den eksakte ætiologi af hypermobilitetssyndromet er ukendt, har det utvivlsomt en stærk genetisk komponent. Førsteordens berørte slægtninge opdages i 50% af tilfældene. Den mest almindelige er den autosomale dominerende type arv, selvom de autosomale recessive og X-linkede typer også blev registreret.

Overvejelsen af ​​kvinder med hypermobilitetssyndrom bidrog til antagelsen af ​​kønsspecifikke faktorer i udviklingen og manifestationen af ​​denne lidelse. Nogle klinikere bemærkede fænotypiske forskelle, herunder forskelle i lokalitet, art og sværhedsgrad af artikulære symptomer mellem mænd og kvinder fra samme familie. Den relative rolle af ydre påvirkninger, såsom østrogen eller X-relaterede genetiske faktorer, er ikke klart.

Der er spørgsmål om, hvorvidt hypermobilitetssyndrom er den øvre grænse for varianten af ​​normen for leddets bevægelighed, eller om den afspejler en mild krænkelse af bindevævet. Til støtte for sidstnævnte synspunkt er stigmata en generaliseret læsion af bindevæv, herunder marfanoid habitus. høj gane, hudstræk, hyperelastisk eller tynd hud, åreknuder og spinalanomalier, er blevet observeret hos nogle patienter med hypermobilitetssyndrom. Yderligere undersøgelser har bekræftet en øget forekomst af mitralventil prolaps hos mennesker med hypermobilitet, men denne forening har været kontroversiel.

Biokemiske og molekylære undersøgelser har bekræftet klassificeringen af ​​hypermobility syndrom som en krænkelse af bindevæv. Kollagenanalyse af hudprøver fra patienter med hypermobilitetssyndrom viste svækkede normale forhold mellem kollagenundertyper og anomalier af den mikroskopiske struktur af bindevæv. I 1996 rapporterede British Society of Rheumatology identifikation af mutationer i fibrillin-gener i adskillige familier med hypermobilitetssyndrom.

På trods af dybtgående refleksion forbliver patogenesen af ​​generaliserede løse led i hypermobilitetssyndrom uklart. Det forekommer sandsynligt, at den normale udvikling og funktion af leddene kræver samspillet mellem en række gener kodende for strukturen og samlingen af ​​proteiner relateret til leddene i bindevævet. Selv om hypermobilitetssyndrom kan forekomme som følge af en eller flere mutationer i disse gener, er betydningen af ​​patogenetisk klassifikation for en generel børnelæge et semantisk snarere end et klinisk problem.

Patogenese af fælles klager hos patienter med hypermobilitetssyndrom kan bedst forstås ved at undersøge grundstrukturen i leddet. Graden af ​​fælles mobilitet bestemmes af styrken og fleksibiliteten af ​​de omgivende bløde væv, herunder den fælles kapsel, ledbånd, sener, subkutane muskler og hudmuskler. Det har været antydet, at ledningens overordnede bevægelse fører til uhensigtsmæssig slid og tårer af ledfladerne og omgivende blødt væv, hvilket resulterer i symptomer, der kan henføres til disse væv. Kliniske observationer af stigningen i symptomer forbundet med overdreven brug af hypermobile led er en anden bekræftelse af denne hypotese. Nylige observationer har også bekræftet en reduktion i proprioceptiv følsomhed i leddene hos patienter med hypermobilitetssyndrom.

Sådanne resultater førte til antagelsen om, at nedsat sensorisk tilbagemelding bidrager til overdreven ledskader hos syge mennesker.

Hos børn med hypermobilitetssyndrom kan der være en række klager fra muskel-skeletsystemet. Det mest almindelige symptom er smerter i leddene, som ofte udvikler sig efter fysisk aktivitet eller sport, hvor de berørte led (er) anvendes gentagne gange. Smerten kan lokaliseres i en eller flere ledd eller generaliseret og symmetrisk.

Selvom smerter i knæet oftest bemærkes, kan enhver led blive ramt, herunder rygsøjlen. Smerter er normalt selvbærende, men kan gentage sig med fysisk aktivitet. Mindre almindeligt kan børn opleve ledstivhed, myalgi, muskelspasmer og ikke-artikulære (uden for det fælles område?) Smerter i lemmerne. Skønt korte episoder af fælles hævelse kan forekomme med hypermobilitetssyndrom, opstår de sjældent og bør tilskynde til behandling af en alternativ diagnose. I nogle tilfælde er symptomer forud for en nylig vækstspurt, og syge kvinder rapporterer ofte præmenstruelle eksacerbationer.

Fordi symptomer normalt er forbundet med fysisk aktivitet, har de tendens til at forværres mod slutningen af ​​dagen. I modsætning til arthritiske sygdomme er morgenstivhed sjælden hos børn med hypermobilitetssyndrom. Tværtimod kan de vågne om natten og klage over smerter i led eller ben, især efter en aktiv dag. Ofte har syge børn en lignende familiehistorie eller dobbeltsamhed hos børn med førstegangs slægtninge. Ud over relativt uspecifikke muskuloskeletale klager, er nogle patienter med en historie med medfødt hofte dysplasi, tilbagevendende dislokation eller subluxation af leddet, ledbånd eller sener, hurtig dannelse af blå mærker, fibromyalgi eller dysfunktion i den temporomandibulære led.

Ud over de indledende manifestationer af generaliseret hypermobilitet i leddene kan en fysisk undersøgelse afsløre smerte under ledd manipulation og i sjældne tilfælde en mild grad af udledning (effusion). Der er ingen tegn på aktiv inflammation, herunder signifikant smerte, hævelse, rødme, følelse af varme og feber. Hvis sådanne symptomer opstår, foreslår de en anden diagnose.

Undersøgelse af patienter med hypermobilitetssyndrom kan også afsløre ekstra-artikulære abnormiteter, som er mere typiske for alvorlige sygdomme i bindevævet. Sådanne manifestationer omfatter pes planus, skoliose, lordose, genu valgum, lateral forskydning af knæhætten, marfanoid habitus, høj gane, hudstriae, fortyndet hud og åreknuder.

Selv om de fleste af de ramte børn stadig mangler abnormiteter i hjerte-kar-systemet, kan en undergruppe af patienter have tegn på mitralventilapapse (MVP). Som nævnt tidligere er associationen af ​​MVP med hypermobilitetssyndrom kontroversielt. Selv om de tidlige studier viste en øget forekomst af MVP hos disse patienter, har nyere undersøgelser, der bruger strengere ekkokardiografiske diagnostiske kriterier for MVP, tvivlet på denne forbindelse.

Imidlertid observeres alvorlige kardiovaskulære abnormiteter i nogle bindevævssygdomme, hvor hypermobilitet også forekommer. Af denne grund kræver ethvert barn med hypermobilitet og mistænkelige hjertesymptomer eller fysiske manifestationer en yderligere undersøgelse foretaget af en kardiolog.

DIAGNOSE

Nøglen til diagnosen hypermobilitetssyndrom er en nøjagtig vurdering af barnet for tegn på generaliseret løshed af leddene. Dette gøres ved hjælp af 5 enkle kliniske teknikker, der ikke kræver særlig udstyr og kan udføres af en alment praktiserende læge inden for 30-60 sekunder. Hypermobilitetssyndrom kan forekomme i enhver alder.

Det skal bemærkes, at løsningen af ​​leddene hos patienter med hypermobilitetssyndrom faktisk altid er symmetrisk, bortset fra tilstedeværelsen af ​​andre muskuloskeletale abnormiteter, der kan begrænse leddets bevægelse. Derudover overvejer nogle hyperextension af alle 5 fingre, og ikke kun 5, at være en fysisk manifestation, der skal undersøges med hypermobilitetssyndrom.

Udviklet af Carter og Wilkinson og senere modificeret af Beighton for at studere store populationer, er denne undersøgelse blevet den mest accepterede screeningsmetode for at identificere generel hypermobilitet. Det korrelerer godt med mere kvantitative instrumentelle metoder. Patienterne evalueres på 9-punkts skala, med 1 point givet for hvert hypermobilitetssegment. Scorerne opsummeres derefter, og der opnås en samlet score eller score af Beighton. En Beighton-score på 4 eller flere point anses normalt for at være karakteristisk for generaliseret hypermobilitet.