Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (brug af synonymer er tilladt: overfladisk sklerodermi, atrofisk flad morphea) er en patologisk proces med overfladisk flået atrofi af huden i kombination med hyperpigmentering.

Statistisk set er unge kvinder mere tilbøjelige til at blive påvirket.

Indhold:

grunde

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Sandsynlige arvelige mekanismer på grund af det faktum, at der er beskrivelser af familiesager. Desuden fremhæves neurogenic genese (lokalisering af patologiske elementer langs nerverstammerne), infektiøs genese (antistoffer mod Borrelia burdoferi) samt autoimmun genese (antistoffer). Desuden ud over primære atrophoderma beskrevne former, der ligner i manifestationer til overfladisk fokalsklerodermi. Udviklingen af ​​deres kombination er også mulig.

symptomer

Symptomatologien af ​​sygdommen er ikke specifik nok. På kroppens hud, ofte langs rygsøjlen, er der store overfladiske, tilbagegående foci af hudatrofi, hvor der kan ses skibe, som giver dem en rødlig eller brunlig farve med hyperpigmentering. Formen af ​​læsionerne er afrundet. Foci er som regel ikke meget mange, men der kan være små spredte foci på ekstremiteterne, tættere på kroppen og på patientens krop selv. Selvom antallet af udbrud varierer fra en til flere og ikke er forudsigelig.

Huden omkring læsionen ændres ikke, ingen konsolidering af huden ved bunden bemærkes. Nogle gange udvikler foci af atrophoderma sammen med scleroderma og scleroatrophic lichen.

Udseendet af læsioner forårsager ikke ubehag og andre fornemmelser. Sygdommen forløber i lang tid, progressionen og fremkomsten af ​​nye foci observeres gradvist. Sommetider stopper processen pludselig, eller der er en forbedring.

Nogle specialister anser sygdommen for at være et overgangsstadium fra plaque scleroderma til hudatrofi.

diagnostik

Diagnose af atrophoderma udføres på basis af undersøgelse, fravær af subjektive klager samt vurdering af hudens patologi. I de foci, der har optrådt for nylig, er der hævelse af hudvævet, dilaterede kapillærer og lymfekar med fortykkede vægge. Atrofi af epidermale væv forekommer i gamle foci, akkumulerer melanin i basallaget. Selve dermis er også edematøst, fortynet i retikulært lag, der er en tydelig fortykkelse af kollagenbundene (hovedsagelig i den øvre, men også i de dybe lag af huden). Elastiske fibre ændres sjældent, oftere er de kun fragmenterede. Lymfocytinfiltrater observeres. Hudens vedhæng ændrer sig ikke, undertiden kun komprimeres eller erstattes af fibervæv.

Mekanismen for dannelsen af ​​den patologiske proces er ikke undersøgt. Sandsynlig immun- eller neurogen karakter. Der er grund til at tro, at sygdomsårsagen er Borreliosis (en form for Burgdoferi).

Differential diagnose bør laves med fokal scleroderma. Man bør huske på, at når atrophoderma af Pazini-pierini er der hævelse af kollagenfibre i de nedre mellemlag af dermis, er der ingen vævssklerose, og der er ændringer i vævets elastiske elementer på grund af hævelse og stagnation af blod i dybtliggende kar.

behandling

Til behandling af sygdommen anvendes antibakterielle lægemidler - penicillin - 1 million IE om dagen i 2-3 uger. Dermotrofiske og kredsløbsmedicin kan også anvendes eksternt.

outlook

Prognosen for sygdommen er tvivlsom. Sygdommen er ganske vanskelig at helbrede, men udgør ikke en trussel mod livet.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en stor plettet hudatrofi med hyperpigmentering. Denne patologi er en form for begrænset sclerodermi.

Hvad er det?

Atrophoderma er ret sjældent. Risikofaktorer, som kan udløse udviklingen af ​​sygdommen, er sensibilisering, hypotermi, stress, traume, infektion.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​denne sygdom er ikke blevet fastslået. Infektiøs, immun og neurogen genese af sygdommen. I den medicinske litteratur er der beskrivelser af familiesager, hvilket kan tyde på, at arvelighed påvirker udviklingen af ​​atrophoderma.

Symptomer på sygdommen

Atrophoderma er mere almindelig hos unge kvinder. Sygdommen manifesteres ved dannelsen af ​​en eller flere læsioner på huden. De har klart definerede grænser, blålig farve og som om de trykkes ind i den omgivende sunde hud.

Størrelsen af ​​læsionerne er to eller flere centimeter. Skitser ovale i tilfælde af isolerede foci. Når sammensmeltning af udslætets form er forkert. Overfladen af ​​læsionerne er glat.

Patologiske elementer er normalt lokaliseret på brystet og ryggen. Det førende kliniske symptom på sygdommen er udviklingen af ​​hyperpigmentering.

Lesioner vokser langsomt i størrelse over ti år eller mere. Sammen med de gamle læsioner kan der forekomme nye udslæt. Ingen subjektive lidelser observeres. Sygdommen kan stabilisere sig selv.

Diagnose og behandling

Diagnosen atrophoderma er lavet på baggrund af inspektion, fraværet af subjektive klager over patienten og den patologiske vurdering af huden.

I begyndelsen af ​​sygdommen detekteres hudødem, lymfekar med fortykkede vægge og dilaterede kapillærer. Senere er der et fald i antallet af elastiske fibre, der ses huller på dem, og hudatrofi udvikler sig. Processen kan stabilisere sig selv uden at behandle sygdommen.

Differentierer atrophoderma, primært fra fokalsklerodermi. Ved en differentialdiagnose er det nødvendigt at tage højde for, at i tilfælde af atrophodermi, i del af dermis, er der kollagenødem, er der ikke forekommet sklerose, der er stagnationsfænomener i karrene, og det elastiske væv ændres.

Behandlingen udføres på ambulant basis under tilsyn af den behandlende læge. I den tidlige fase af sygdommen er antibiotikabehandling den vigtigste behandlingsmetode. Patienterne ordineres penicillin, behandlingsforløbet er 2-3 uger. Derudover viser det brugen af ​​eksterne midler, der forbedrer blodcirkulationen og vævs ernæring.

Prognosen for atrophoderma er tvivlsom. Sygdommen er vanskelig at behandle, men udgør ikke en trussel for livet.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Artikelens indhold:

Pasini-Pierini atrophoderma - symptomer, årsager, diagnose, behandling, foto

Pazini-Pierini atrophoderma er en sjælden sygdom forårsaget af en unormal hudføde, der påvirker overvejende unge kvinder. På grund af manglen på næringsstoffer falder alle lag af huden i volumen, sygdommen er lokaliseret på kroppen. Det første symptom er udseendet af en smule hule, afgrænsede en eller flere runde (ovale) pletter af brun-violet eller blålig-grå farve med en diameter på 2 cm eller mere. Bagken eller bagens hud påvirkes symmetrisk. Spots stiger med tiden og danner karakteristiske pletter af forskellige former om størrelsen af ​​en palme, med konvekse kanter og et atrofisk, som et deprimeret center, hvor de dybe vener i huden ofte viser sig.

Symptomer på atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini betragtes som en form for sklerodermi. Oftest findes den i unge piger. På bagsiden er der omfattende afrundede områder af atrofi. Huden på disse steder bliver tyndere og gennem den ses skibets gitter.

Hyperpigmentering af de ramte områder opstår ofte, disse områder bliver brunlige i farve. Der er ingen andre symptomer på den primære form. Sygdommen har et kronisk kursus, og som det udvikler, vises nye foci. Allerede eksisterende læsioner bliver større. Nogle gange er udviklingen af ​​den patologiske proces selv suspenderet. Den neurotiske type af sygdommen fører til dysfunktion af det perifere nervesystem. Ændringerne dækker først og fremmest fingers hud. Det bliver tørt, får usundt glans og blå farvetone. Den berørte hud mister hår, neglene bliver tyndere og deformerede.

Atrophoderma hos gravide udvikler sig på grund af hudens strækning. Den provokerende faktor er ikke mekanisk skade, men en underernæring af dermis forbundet med kroniske patologier. Zigzag eller endda striber er dannet på huden, som i begyndelsen har en lilla nuance. Endvidere erhverver de en gullig-hvid farve. De ligger under hudens niveau og har udtalt grænser.

Atrophoderma er en række patologiske processer, der adskiller sig i flere parametre. På tidspunktet for sygdommens forekomst kan det være medfødt. Denne kategori omfatter fødselsmærker, aplasi og nevi. I starten udvikler sygdommen ingen tilsyneladende grund. Den sekundære form udvikler sig på baggrund af en lokal eller systemisk sygdom. I alderdommen er de involutionære former for hudnæringsforstyrrelser forbundet med aldersrelaterede ændringer.

diagnostik

Diagnose af atrophoderma udføres på basis af undersøgelse, fravær af subjektive klager samt vurdering af hudens patologi. I de foci, der har optrådt for nylig, er kapillærerne og lymfekarrene med fortykkede vægge ekspanderet, og der er hævelse af hudvævene. Atrofi af epidermale væv forekommer i gamle foci, og melanin akkumuleres i basallaget. Selve huden er også edematøs, fortyndet i meshlaget, der er en markant fortykkelse af kollagenbundterne (hovedsagelig i den øvre, men også i de dybe lag af huden). Elastiske fibre ændres sjældent, og oftere er kun deres fragmentering noteret. Lymfocytinfiltrater observeres. Hudens vedhæng ændres ikke, kun lejlighedsvis komprimeret eller erstattet af fibervæv.

Mekanismen for dannelsen af ​​den patologiske proces er ikke undersøgt. Karakter immun eller neurogen. Borreliose (en form for burgdoferi) menes at være årsagen til sygdommen.

Differentiel diagnose begynder med fokalsklerodermi. Man bør huske på, at der i tilfælde af atrophoderma af Pazini-pierini forekommer kollagenfiberødem i de nedre mellemlag af dermis. Der er ingen vævssklerose, og der er ændringer i vævets elastiske elementer på grund af hævelse og stagnation af blod i dybtliggende kar.

Årsager til atrophoderma Panini Pierini

Sygdommen kan udvikle sig af flere grunde. For eksempel, i strid med hudens ernæring, hurtig vægtforøgelse eller med udseende af stregmærker under graviditeten. En anden, ikke mindre almindelig årsag til udviklingen af ​​sygdommen er aldersrelaterede forandringer i kroppen. Denne form for atrophoderma er diagnosticeret hos mennesker ældre end 45-50 år. De provokerende faktorer er:

• diabetisk nekrose;
• systemisk lupus erythematosus;
• zoster;
• fokal scleroderma;
• ioniserende stråling.

Negative hudreaktioner kan observeres, når der tages visse lægemidler, såsom hormoner. I nogle tilfælde kan årsagerne til atrophoderma Pasini Pierini ikke identificeres.

Der er en mening om autoimmun oprindelse, neurogene infektionssygdomme, som er officielt bekræftet. Det var ikke muligt at identificere årsagerne til den ormske atrophoderma. Denne form kan skyldes mangel på vitamin A og hormonforstyrrelser.

Behandling af atrophoderma Panini Pierini

Behandlingen udføres på ambulant basis under tilsyn af den behandlende læge. Ved den første fase af sygdommen er den vigtigste behandlingsmetode antibiotikabehandling. Patienterne ordineres penicillin med et behandlingsforløb fra 2 til 3 uger. Derudover viser det brugen af ​​eksterne midler, der forbedrer blodcirkulationen og vævs ernæring.

atrophoderma

Atrophoderma er en variant af hudatrofi, der omfatter en række sygdomme baseret på degenerative atrofiske processer i epidermis og dermis. Sygdommen har en tendens til langvarig forløb, har ingen kønsbestanddel, ikke sæsonbestemt. Klinikken for hver patologi tilhørende atrophoderma-gruppen er specifik; Et fælles træk er dannelsen af ​​atrofiske læsioner på huden. I diagnosen af ​​afgørende betydning tilhører den histologiske undersøgelse af hudbiopsi. Symptomatisk behandling (vitaminterapi, fysioterapi og balneoterapi), prognosen er gunstig. Under atrophoderma er der en onkologisk vektor.

atrophoderma

Atrophoderma - flere sjældne kroniske patologier, der er baseret på et kompleks af degenerative ændringer i huden, der indtager en mellemstilling mellem klassisk atrofi i huden og klassisk sklerodermi. De kan være medfødt og erhvervet, symptomatisk eller fungere som en uafhængig sygdom. Årsagerne til og mekanismen for udvikling af atrophoderma er genstand for dermatologiforskning i et århundrede, men forstås ikke fuldt ud i dag. For eksempel blev ormlignende atrophoderma beskrevet i slutningen af ​​XIX århundrede i studiet af follikulær keratose i øjenbrynene (øjenbryn erythema Unna) som resultat af denne sygdom. Mesh atrophoderma kendt under navnet Jacobi poikiloderma siden 1906 (mesh erythematous atrophoderma Muller, erythematøs atrofisk poikiloderma Milian-Peren, atrofisk Gluck dermatitis, Thomson syndrom, Rotmund syndrom). Den begrænsede atrophodermia Pasini-Pierini blev først beskrevet i 1875, og den neurotiske atrophoderma i 1864 af den engelske kirurg Pedzhet.

Det kliniske billede af atrophoderma har i hvert tilfælde sine egne egenskaber. Da den præcise ætiologi af sygdommen ikke er blevet fastslået, er behandlingen symptomatisk. Relevans forbundet med muligheden for genfødelse poykoilodermicheskogo proces i en malign neoplasma.

Årsager til atrophoderma

Atrophoderma opstår på grund af underernæring af alle lag af huden som følge af ikke nøjagtigt etablerede årsager. Dermatologer mener, at grundlaget for netto atrophoderma (poykilodermii) er vaskulære forstyrrelser - zapustevanie, indsnævring lumen af ​​blodkar, der forsyner huden - eller neuroendokrine infektiøse og toksiske natur (stråling, UFO, systemiske dermatoser).

Worm-lignende atrophoderma forekommer på grund af ændringer i trophismen i huden, ødelæggelse af dens kirtler på grund af hormon-autonome sygdomme (nedsat syntese af vitamin A, diabetes mellitus). Neurotisk atrophoderma er et resultat af sygdomme i det centrale og perifere nervesystem, hvilket fører til en nedbrydning af metaboliske processer (polyneuritis, nerveskader). Begrænset atrophoderma Pasini-Pierini er baseret på en kombination af alle de ovennævnte grunde på baggrund af en kraftig svækkelse af generel og lokal immunitet.

Klassificering af atrophoderma

Klassificering af atrophoderma er snarere en kvantitativ fortolkning af sygdommene i sin gruppe. Der er:

1. Worm-lignende atrophoderma er en sygdom hos de unge, hovedelementet er et follikulært rør placeret symmetrisk på kinderne med resultatet i et lille atrofisk ar. Sådan retikuleret "skininess" af hud ligner barken af ​​et træ eller honningkam.
2. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en sjælden sygdom, der især rammer unge kvinder. Lokaliseret på kroppen. Det primære element er en oval plet, der falder ned i midten, som omdannes til en plaque og derefter til et begrænset fokus på atrofi.
3. Neurotisk atrophoderma - ekstremiteterne er påvirket, væv troficitet forstyrres med udseende af atrophic degeneration foci, thinning negle og hårtab.
4. Atropoderma retikulær (poikiloderma) - en sygdom uden for alder og køn. Lokaliseres oftest i åbne områder af huden i form af erytem med udfaldet i et pigmenteret centrum for atrofi.

Symptomer på atrophoderma

Klinikken for atrophoderma er individuel for hver sygdom, der indgår i gruppen af ​​denne patologi. Worm-lignende atrophoderma har det mest karakteristiske kliniske billede: De unge på deres kinder viser sig symmetrisk små (1-3 mm), hængende huddefekter af bizarre konturer med en dybde på 1 mm. Disse er deformerede follikler, sædvanligvis fyldt med sebaceous stik. De smelter sammen til at danne skærende "bølger", "linjer", "celler", som sammen med områder af normal hud mellem dem ligner mønsteret af træbark, spist væk af orme eller honningkager. Med alderen fladder symptomerne.

Klinik idiopatiske former minder begrænset sklerodermi arne overflade, skubbes ind i den omgivende sunde hud, små (2 cm), ovale, blød palpering, hudfarve, enkelt eller flere, har tendens til at fusionere til at danne en med tunger figurer. Placeret på underlivet eller ryggen.

Neurotisk form er kendetegnet ved læsioner af fingre og tæer: huden skinner, spændt, forekommer det, at ved bøjning hånden eller foden er "burst", huden bliver cyanotiske nuance, som i akrozianoz, på grund af utilstrækkelig blodforsyning til kapillaret. Over tid stopper næringen af ​​dette hudområde praktisk talt, det bliver dødeligt blekt, det bliver tyndere, og gennemsigtige negleplader og hårtab observeres i fokus for atrofi.

Poikiloderma, eller retikulær atrophoderma, er placeret på åbne hudområder i decolletzonen. Visuelt ser det ud som en plettet overflade af huden på grund af vekslen af ​​atrofiske, pigmenterede pletter med depigmenterede pletter. Transformation til melasma, svamp mycosis er muligt.

Diagnose og behandling af atrophoderma

Atrophoderma diagnosticeres på grundlag af kliniske manifestationer og resultaterne af histologiske undersøgelser. Hvert morfologisk billede af hver patologi er individuel. Differentier sygdommen med parapsoriasis, sclerodermi, dermatmyositis, strålingsdermatitis, fungoid mycosis, melanose, Siemens keratose, Basex syndrom, pande, ularitema, varicella, acne vulgaris. Grundlaget for differentialdiagnostik er en klinik kombineret med hudbiopsi resultater.

Behandlingen består i rehabilitering af foci af kronisk infektion, primært af tuberkulose, syfilis. Effektiv terapi er nødvendig for langvarige somatiske sygdomme (diabetes, skjoldbruskkirtlen og parathyroid sygdomme, reumatisme, fedme). Vitaminbehandling anvendes symptomatisk (A-vitamin, eksternt og oralt, multivitaminer), betyder forbedring af vævs trofisme (dexpanthenol), jernpræparater, diazepam. Effektive termiske procedurer, dermabrasion, klidbade, marine, radonbade; mudterapi (Krim, Naftalan), massage og fysisk uddannelse for at forbedre hudens ernæring.

Forebyggelse af atrophoderma er prioriteret i en sund livsstil. Prognosen er gunstig for livet. Når poikiloderma er obligatorisk observation fra en hudlæge er nødvendig på grund af muligheden for omdannelse til reticulosarcomatose.

atrophoderma

Atrophoderma er et navn (atrofi - underernæring og derma-hud), som kombinerer flere sjældne hudsygdomme, og samtidig er de præget af døden af ​​subkutant fedtvæv. Symptomer, tegn og behandling er individuelle for hver type atrophoderma, derfor diskuterer denne artikel de eksisterende typer af denne sygdom.

Neurotisk atrophoderma

Hvorfor gør

På huden er nerveender, som reagerer på signaler fra omverdenen og overfører disse signaler gennem de resulterende nerver til hjernen, så snart skader på den førende nerve opstår som følge af infektion eller af andre årsager (kemisk forgiftning eller koldt arbejde) på huden begynder patologisk processen.

Manifesterer sig selv

Atrofiske læsioner vises på bagsiden af ​​hænderne, på fingrene og på benene. I sådanne læsioner begynder huden at skinne, og den bliver meget tynd. Også næsten håret holder op med at vokse på dette hudområde og hudfarven ændres. I nogle tilfælde har læsioner på huden de samme symptomer som frostskader med blærer, sår og ødem.

Også i tilfælde af sygdomme i centralnervesystemet, såsom poliomyelitis, encephalitis og andre, kan neuralt atrophoderma forekomme.

Wormlike atrophoderma

Hvorfor forekommer det? Der er ingen nøjagtig grund, måske - endokrine lidelser eller vitamin A-mangel.

Under puberteten vises udslæt på kinderne eller på panden på de unge i form af små fokaler af atrofi, som er sammenflettet med hinanden og mellem hvilke der er stykker af normal hud. Alt dette ligner et mesh mønster på huden, nogen sammenligner disse udslæt med et træ, som ormene har fjernet. I nogle tilfælde er der en lille rødhed, sort og hvid ål, men der er ingen betændelse.

behandling

Prescript præparater indeholdende vitamin A. Kosmetik anvendes eksternt for at rense huden.

diagnostik

Når man foretager en diagnose, kan ormlignende atrophoderma forveksles med sådanne sygdomme som discoid lupus erythematosus, keratotisk follikulær nevus.

Særlige træk

• Ikke udtalt atrofi af huden;
• Hudkeratinisering forekommer;
• Sebaceous kirtler bliver små og deres antal falder;
• Talgkirtlen er lukket af follikulære stik;

Atrophoderma idiopatisk Pasini - Pierini

En type sklerodermi (et andet navn for flad atrofisk morphea).

Hvorfor gør

Årsagerne er ikke fuldt ud etableret. De påståede årsager er arvelighed, infektion, stress, immunfaktorer.

udstilling

• På kroppen, hovedsagelig på bagsiden, vises store pletter af brun eller rødlig farve;
• Hyperpigmentering er til stede;
• Forseglinger i læsionerne er ikke;
• Fokal sclerodermi kan være til stede;

diagnostik

Ved diagnose er Pasini - Pierini atrophoderma ofte forvekslet med fokalsklerodermi. Men atrophoderma er der en krænkelse af hudens elasticitet og stagnation i dybe skibe.

behandling

Tildele penicillin og eksternt anvendte midler til at forbedre blodcirkulationen. Men der er tilfælde af helbredelse uden brug af stoffer.

Atrophodermia lineær Moulin

Meget sjælden sygdom, som blev beskrevet mere for nylig i 1992. Hos 5 patienter i alderen 6-20 år observeredes meget lignende pigmenter og atrofiske bånd, som forekom hos patienter langs den ene side af Blashko-linjerne.

Linjene i Blashko er de linjer, som hver person har i DNA'et, men de er usynlige, kun med visse sygdomme, de begynder at manifestere.

I 1994 fik alle disse manifestationer navnet "lineær Moulin atrophoderma".

Årsager til sygdom

Forblev ukendt En mulig årsag er genmutationer under fostrets udvikling, hvilket også fremkalder andre dårligt studerede hudsygdomme langs Blashko-linjerne. Indtil for nylig er omkring 25 tilfælde blevet beskrevet i engelsk litteratur. Børn eller teenagere er syge.

Hvordan ser det ud

Beskrevet som en hudlæsion på nakken i form af pigmenterede, atrofiske S-formede bånd. Men også fundet på kroppen og på lemmerne. På nederlagets steder bliver det øvre lag af huden mere brun, under hvilke små formationer. Hvis en fortykkelse af det øvre lag af huden opstår, er det muligt, at Pasinis atrophoderma - Pierini eller patchy former for begrænset sclerodermi.

Diagnose

Diagnosen er vanskelig, fordi denne type atrophoderma har meget til fælles med andre sygdomme.

eksempler

Den systemiske form af en våd epidermal nevus er også kendetegnet ved, at det påvirker børn, men i dette tilfælde forekommer sygdommen hos spædbørn...

Begrænset sclerodermi adskiller sig fra Moulin atrophoderma ved synlige hud tegn. Med denne form for sygdommen er patientens krop ikke skadet, kun sygdommen forkæler det æstetiske udseende. Behandling for lineær atrophoderma Moulin er ikke udviklet.

Se også andre hudsygdomme her.

Atrophoderma - en sygdom med ernæringsmæssige lidelser i huden

Atrophoderma er en sygdom forbundet med underernæring af huden. På grund af mangel på næringsstoffer falder volumenet af alle hudelementer eller dets individuelle lag, mens der ikke observeres nogen nedbrydningsfænomener.

Atrophoderma er mere almindelig hos kvinder. Sygdommen kan udvikle sig i enhver alder, og der er også medfødte former for atrofodermi.

Årsager til udvikling

Atrophoderma kan udvikle sig af forskellige årsager. For eksempel kan en af ​​årsagerne til underernæring af huden være udseendet af hudstrækmærker under graviditet eller med en pludselig vægtforøgelse.

En anden almindelig årsag til atrophoderma-steder er hudens aldringsproces, denne form for sygdommen forekommer hos ældre patienter.

Ofte udvikler atrophoderma som følge af nogle sygdomme. Forstyrrelser kan føre til underernæring og udseendet af tegn på atrofi som:

• Scleroatrophic lichen;
• Diabetisk nekrobiose;
• Focal scleroderma;
• Dermatomyositis (en sygdom der påvirker bindevæv);
• Lupus erythematosus;
• Strålingseksponering
• Individuelle reaktioner fra kroppen til at tage bestemte stoffer, oftest hormonelle stoffer.

Årsagerne til udviklingen af ​​visse typer atrophoderma (fx Pasini-Pierini-sygdom) er endnu ikke blevet fastslået. Der er neurogene, immunologiske og infektiøse teorier om udviklingen af ​​denne sygdom, men ingen af ​​teorierne har opnået generel anerkendelse.

Det var ikke muligt at fastslå årsagerne til udvikling og ormlignende atrophoderma. Der er en antagelse om, at denne form for sygdommen er forbundet med hormonforstyrrelser og mangel på vitamin A.

Klinisk billede og former for sygdommen

Symptomer på atrophoderma afhænger af sygdomsformen.

Worm-lignende atrophoderma er en sjælden sygdom, nogle gange familial. De første manifestationer forekommer i barndommen i en alder af ca. 5-12 år. Et stort antal follikulære hornpropper er størrelsen af ​​et matchhoved dannet på patientens kinder, som i ichthyosis vulgaris. Efter skrælning af trafikpropper i deres sted dannes cicatricial atrofi områder. Udvendigt ser patientens hud sig ujævn, der ligner bark af et træ, korroderet af insekter. Med alderen kan støtene i huden være lidt udglattet.

Idiopatisk atrophoderma eller Pasini-Pierini sygdom, som også er en separat form for sklerodermi. Denne sygdom rammer oftest unge kvinder. På hudens krop (normalt på bagsiden langs rygsøjlen) vises stor oval foki af atrofi. Huden i disse områder synker, blodkar vises gennem den. Ofte forekommer hyperpigmentering i læsionerne, det vil sige at pletterne bliver brune. Idiopatisk atrophoderma forårsager ingen subjektive fornemmelser.

Sygdommen er kronisk i lang tid. Gamle læsioner vokser gradvist i størrelse, og nye pletter af atrofi kan forekomme. Sommetider stabiliseres processen spontant.

Atrophoderma neurotisk. Denne form for sygdommen er forårsaget af patologier i de perifere dele af nervesystemet (polyneuritis, traume med nerveskade osv.). I denne form for sygdommen påvirkes lemmernes hud og især fingrene. Huden bliver for tør, skinnende, bliver blålig-lyserød, som i akrocyanose og derefter den dødelig bleg farve. På områder af hud påvirket af atrophoderma, hår falder ud, negle undergår dystrofiske ændringer.

Atrophoderma gravid. Sygdommen manifesterer sig i spænding af huden. Det skyldes dog ikke mekanisk strækning, men trofiske lidelser forårsaget af nervøse eller andre systemiske sygdomme. I denne sygdomsform forekommer der lineære eller sinuøse striber på huden, som først har en blålig farve og derefter erhverver en hvidgul farve. Båndene ser lidt hængende ud, deres kanter er stærkt begrænsede.

Atrophoderma er en hel gruppe sygdomme, så der er flere varianter af klassifikationer afhængigt af forskellige tegn.

Så ifølge manifestationstidspunktet er det sædvanligt at skelne mellem følgende former for atrophoderma:

• Medfødt. Denne type sygdom omfatter aplasi, mol (epidermal nevi) osv.
• Primary. I dette tilfælde udvikler atrophoderma uden tilsyneladende eksterne årsager.
• Sekundær. Denne form for atrophoderma er en konsekvens af en form for hud eller systemisk sygdom, for eksempel anetodermi.
• Involutionære. Denne type sygdom omfatter senil og presenil atrophoderma, sygdommen udvikler sig hos de ældre og senile alder.

Diagnostiske metoder

Oftest, til diagnosticering af atrophoderma tilstrækkelig ekstern undersøgelse. Om nødvendigt kan en hudbiopsi fra læsionen udføres efterfulgt af retningen af ​​materialet til histologi.

Det histologiske billede af atrophoderma afhænger af læsionens alder. I det nyligt dannede foci er hævelse af dermis, dilaterede kapillarier og fortykkede lymfekar noteret. Når man studerer materiale fra gamle læsioner, er der indlysende tegn på atrofi af epidermis, hvilket øger koncentrationen af ​​melanin i basalcellerne. Dermis opsvulmet, med et raffineret meshlag. I de øvre sektioner er tilstedeværelsen af ​​fortykkede kollagenbundler.

behandling

Effektiv behandling af atrophoderma er ikke udviklet. Afhængigt af sygdommens form kan vitaminbehandling, overfladisk lysmassage og forskellige procedurer forbundet med opvarmning af huden ordineres til patienter. Spa behandling er nyttig - mudder, hav og radon bade. Anbefalede fysioterapi klasser for at forbedre blodcirkulationen og huden ernæring.

Ved behandling af idiopatisk atrophoderma anvendes penicillininjektioner. Udadvendt salve til forbedring af vævs trofisme og stimulering af blodcirkulationen.

For at slippe af med sekundær atrophoderma er det vigtigt at behandle sygdommen, der forårsagede underernæring af huden.

Behandling af folkemetoder

Det er umuligt at slippe af med atrophoderma ved hjælp af folkemidlet, men der er opskrifter, der hjælper med at stabilisere processen.

For at smøre læsioner er det værd at forberede en salve baseret på bivoks og æteriske olier. Du kan bruge havtorn eller rosehipolie. Det er nødvendigt at smelte voks og bland det grundigt med olie. Påfør på læsioner, der dækker toppen med klæbende film og sikring med gips eller bandage. Udfør proceduren to gange om dagen i mindst tre uger i træk. Så efter en uges pause kan kurset gentages.

Prognose og forebyggelse

Forebyggelse af primær atrophoderma er ikke udviklet. For at forhindre udviklingen af ​​en sekundær form af sygdommen er det nødvendigt at behandle systemiske sygdomme, som kan fremkalde udviklingen af ​​atrophoderma straks.

Prognosen for genopretning fra atrofodermi er ugunstig. Sygdommen er langvarig, hudændringer er irreversible. Behandlingen hjælper med at stabilisere processen og undgå udseende af nye læsioner.

Idiopatisk atrofodermia Pasini Pierini. Årsagerne. Symptomer. Diagnose. behandling

Pazini Pierini idiopatisk atrophoderma (synonymer: overfladisk sklerodermi, flad atrofisk morphea) er en overfladisk, højpricket atrofi af huden med hyperpigmentering.

Årsager og patogenese af sygdommen er ikke blevet fastslået. Der er en neurogen (lokalisering af foci langs nerverstammen), immunitet (forekomst af anti-nukleare antistoffer i blodserumet) og infektiøs (påvisning af Borrelia burgdorferi-antistoffer i blodserumet) -genesis af sygdommen. Sammen med primær atrophoderma er der sandsynligvis en form, som er tæt eller identisk med overfladisk fokalsklerodermi. Måske en kombination af dem. Familie sager er beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini påvirkes oftere af unge kvinder.

Klinisk overvejende på ryggenes hud, især langs rygsøjlen, på ryggen og i andre dele af kroppen, er der et par store overfladiske, let faldende fokaler af atrofi med gennemskinnelige kar, afrundet eller ovalformet, brun eller lidiform rød. Karakteriseret ved hyperpigmentering i læsioner, kan der spredes småblodede læsioner på kroppen og proksimale lemmer. Subjektive lidelser er fraværende, for en lang, progressiv sammen med en stigning i gamle læsioner kan virke nye. Spontan stabilisering af processen er mulig. Antallet af læsioner kan være den mest forskelligartede - fra en til flere.

Stor oval eller afrundet overfladisk, lidt forsinket foki af atrofi med translucente skibe af brun eller lidiform-rødlig farve dannes. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​hyperpigmentering. Huden omkring læsionen ændres ikke. Tætningen ved bunden af ​​pladerne er næsten fuldstændig fraværende. I de fleste patienter er der ingen lilla fælge på periferien af ​​læsionerne. Måske en kombination med focal scleroderma og (eller) scleroatrophic lichen.

Baseret på klinisk observation betragter nogle dermatologer den idiopatiske atrophoderma hos Pasini-Pierini en overgangsform mellem plaque scleroderma og hudatrofi.

Patologi. I de friske læsioner observeres dermets ødem, dilatation af blodkarrene (især kapillarerne) og lymfekarrene. Lymfekarternes vægge er lidt fortykkede og opsvulmede. I ældre læsioner er epidemiens atrofi noteret, i basalcellerne - en signifikant mængde melanin. Dermis er hævet, dets maskelag er meget tyndere, bundter af collagenfibre i de øvre dele af dermis er endnu mere fortykkede end friske foci, undertiden komprimeres og homogeniseres. Lignende ændringer i kollagenfibre kan også observeres i de dybere dele af dermis. Elastiske fibre ændres for det meste ikke, men på steder er de fragmenterede, især i de dybe dele af dermis. Skibene er udvidet, omkring dem er lymfocytiske infiltrater, som også kan observeres perifollykulyarno. Appendages af huden for det meste uden ændringer, kun inden for konsolidering og hærdning af kollagen, kan de komprimeres af fibrøst væv og undertiden helt erstattes af det.

Histogenese er dårligt forstået. Der er antagelser om den mulige neurogene eller immungenese af processen. Der er også en hypotese om sygdommens infektiøse oprindelse, baseret på detektion hos nogle patienter af en øget titer af antistoffer mod borreliosispatogenet Borrelia burgdorferi.

Differential diagnose. Denne sygdom skal skelnes fra fokalsklerodermi. Ved differentialdiagnose er det nødvendigt at tage højde for, at i tilfælde af atrophoderma af Pasini-Pierini er kollagenødem noteret i midter- og nedre dele af dermis, fravær af sklerose, ændring i elastisk væv på grund af ødem og stagnation i dybe kar.

Behandling af idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini. På et tidligt stadium er penicillin ordineret til 1 million enheder. pr. dag i 15-20 dage. Eksternt anvendte midler til forbedring af blodcirkulationen og væv trofisme.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini: symptomer på sygdom, patogenese og behandling

Pazini Pierini idiopatisk atrophoderma er en patologi, der er mellemliggende mellem begrænset sclerodermi og klassisk hudatrofi. Det kan være medfødt, symptomatisk og fungere som en separat sygdom.

Funktioner af sygdommen

Atrophoderma dannes, når der er mangel på ernæring i cellerne i de øverste lag af huden. Hvad der forårsagede sidstnævnte, forbliver ukendt. Den mest almindelige forklaring er blodkarens patologi - indsnævring af lumen, ørken.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er en sjælden sygdom. Det ses hovedsageligt hos unge kvinder. De første tegn optræder mellem 20 og 30 år. Sygdommen er tilbøjelig til et langvarigt forløb, men udgør ikke en trussel mod livet, det ledsages ikke af smerte og forårsager ubehag, snarere en æstetisk karakter.

Spots vises normalt på bagagerumets hud. De er præget af en markant ændring i pigmentering. Frygt regenererer, omend langsomt, og spontan stabilisering er mulig. Der kan være fra en til ti læsioner.

På friske læsioner observeres hævelse af dermis, efterfulgt af udvidelse af blodkarrene og lymfatiske. Væggene af sidstnævnte tykkere og svulme. I de gamle læsioner i basalcellerne produceres for meget melanin - hyperpigmentering af huden. Det øvre lag af epidermis atrophies gradvist, huden er stærkt udstrålet, dermis svulmer, kollagenfibrene bliver endnu mere tætte i forhold til sygdommens unge fokus.

Ændringen i kollagenfibre forekommer i de dybere lag af dermis, de elastiske fibre ændres ikke. Kapillærer udvides, lymfocytiske infiltrater er placeret omkring dem. På steder med størst komprimering fremstår fibrous - ar, væv.

Overfladisk sklerodermi (foto)

Klassificering af idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini

Sygdommen betegnes som kronisk, tilbøjelig til langsigtet udvikling. Idiopatisk atrophoderma kendetegnes ikke så meget af symptomerne og sygdomsforløbet som ved den foreslåede mekanisme:

• neurogen oprindelse - udløst af sygdomens stress, neuro-allergiske karakter. I dette tilfælde er fokus af atrophoderma placeret langs nerverstammen;
• immune - en af ​​varianterne af kroppens respons på allergenet. I denne form registreres anti-nukleare antistoffer i blodet;
• infektiøs genese - det fremkaldes af smitsomme sygdomme af en bestemt art. Borrelia burgdorferi antistoffer er til stede i blodet.

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke installeret. Faktorer, der fremkalder sygdommens udvikling, omfatter følgende:

• hypotermi - langvarig og alvorlig eller permanent. Sidstnævnte er den hyppigste faktor, der fremkalder spasmer af små blodkar. Samtidig dannes blodstasis, som strækker væggene i blodkarrene og fremkalder ændringer i mekanismen for kollagenproduktion;
• stress fører også til krampe i kapillærerne og større skibe. Det er den konstante vasokonstriktion, der forårsager manglen på ernæring, og sidstnævnte forårsager vævsatrofi;
• endokrine forstyrrelser - sklerodermi udvikler sig ofte på baggrund af diabetes mellitus, for eksempel. I dette tilfælde observeres ødelæggelsen af ​​hudkirtlerne, hudens trofisme ændres, hvilket fører til atrofi;
• forstyrrelser i centralnervesystemet eller perifert nervesystem - for eksempel polyneuritis. Sådanne sygdomme fører til nedsat metabolisme.

symptomer

Symptomer på idiopatisk atrofodermi ligner tegn på fokalsklerodermi. Foci i form af ovale og runde pletter med oprindeligt lille diameter - op til 2 cm, forekommer på bagsiden, især langs rygsøjlen, på maven, på siderne af kroppen.

• Pletterne har klare grænser, farven varierer fra brunlig til flydende rød. Pletten er som om den trykkes indad i forhold til hudens niveau.
• Med udviklingen af ​​sygdommen observeres hyperpigmentering. Overfladen af ​​pletterne er blød, ingen tætninger. Blodkar kan være synlige under huden.
• Plaques er tilbøjelige til at fusionere. I dette tilfælde komplekse former for scalloped formation.

diagnostik

Symptomer på sygdommen er ikke udtalt, ligner en række andre sygdomme. Hovedformålet med diagnosen er at adskille sygdommen fra fokalsklerodermi, parapsoriasis, svamp mycosis, Siemens keratose og så videre. Særlige tegn på atrophoderma: ødem af kollagen i dermis nedre og midterste del, fraværet af sklerotiske processer som sådan og ændringer i elastisk væv som følge af blodstagnation i kapillærerne.

Det vigtigste diagnostiske værktøj er en hudbiopsi. Et lille stykke hud, en biopsi, udskæres fra sygdommens nidus, anbringes i en steril beholder og efter behandling behandles under et mikroskop. Det er således muligt præcist at bestemme tilstanden af ​​fibrene og hudtilhængene og vurdere omfanget af skade. Lægemidlet udsættes for histologisk undersøgelse for at udelukke eller bekræfte de kombinerede lidelser som svampe-mykose.

behandling

Idiopatisk atrophoderma udgør ikke en trussel mod liv og sundhed. Behandlingen udføres på ambulant basis under tilsyn af den behandlende læge.

• Penicillin indgives til 1 million enheder pr. Dag. Kurset er 15-20 dage.
• Eksternt anvendte forskellige salver, der forbedrer blodtilførslen til vævet: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Obligatorisk fase - behandling af foki af kroniske sygdomme, hvis atrofodermi er forårsaget af infektion. Som symptomatisk behandling er vitamin A indikeret, både indenfor og ud.
• Effektive er de procedurer, der fremmer dyb opvarmning af huden: dermabrasion, radonbade, mudderapi, massage.
• Fysisk uddannelse er ikke mindre nyttig, da dette forbedrer blodcirkulationen.

Forebyggelse af sygdomme

Da årsagerne til sygdommen ikke er etableret, er der ingen mulighed for at indikere effektive forebyggende foranstaltninger. Det er nødvendigt at undgå provokerende faktorer: hypotermi, overophedning, overskydende koffein, nervøs overbelastning og så videre.

komplikationer

Atrophoderma forårsager ingen komplikationer. I fremskredne tilfælde - når poikiloderma skal patienten overholdes af en hudlæge, så sygdommen ikke bliver til reticulosarcomatose.

outlook

En fuldstændig helbredelse er umulig, men sygdommen kan stoppes på ethvert tidspunkt. Der er ingen trussel mod livet.

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini er et sjældent sygdomsmellemprodukt mellem vævsatrofi og fokalsklerodermi. Det kan ikke helt helbredes, men fremskridt kan helt sikkert stoppes.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini eller overfladisk sklerodermi) er hudændringer ledsaget af grov atrofi (irreversible hudændringer) og hyperpigmentering. Sygdommen er sjælden, og dens natur er ikke blevet etableret. Blandt årsagerne til udvikling kaldes genetisk disponering, infektionssygdomme og lidelser i immunsystemet. Risikogruppen omfatter kvinder (for det meste unge).

Pacini-Pierini atrophoderma manifesteres i dannelsen af ​​læsioner på underlivets, brystet, ryggen eller rygsøjlen (som stiger i størrelse fra 2 cm og op til palmen) oval eller rund med en karakteristisk pink-blålig farve. Gradvis kan farven blive brun og nå elfenben.

Over tid udvikler sæler sig i læsionerne, let depression, hvor skibene optræder, og hyperpigmenteringen af ​​huden begynder at udvikle sig. Sammen med gradvist stigende størrelse kan gamle foci danne nye. Skaderne som om de trykkes ind i den omgivende sunde hud, som ikke kan modificeres. Patienter har absolut ingen ubehag på den berørte hud.

Behandling bør udføres på ambulant basis under tilsyn af en hudlæge. I de tidlige stadier i 20 dage er penicillin ordineret, medicin rettet mod at forbedre cellulær ernæring og blodcirkulation samt multivitaminer.

Idiopatisk atrophoderma af Pasini

Placeringen af ​​plade sclerodermi er lang, foci kan eksistere i mange år med patientens generelle gode tilstand og udvikler kun nogle gange læsioner af de indre organer og nervesystemet.

En af de sjældne sorter af plaque scleroderma er en nodulær (dyb eller keloidlignende) form, hvor den patologiske proces indfanger bindevæv i det subkutane fedtvæv og den underliggende muskel fascia; inflammatoriske ændringer i huden er fraværende, huden er forbundet med de underliggende strukturer og har en deprimeret overflade. I en klinisk undersøgelse bliver læsionen palperet som en fortykket og forbundet med den underliggende fascia og muskel, der er dårligt afgrænset fra plakets omgivende væv, huden over den er glat og skinnende.

Lineær observeret hovedsageligt hos børn. Processen begynder med et erytematisk punkt med gradvis overgang til stadium af ødem, induration og atrofi. Processen er som regel repræsenteret af en enkelt læsion, der strækker sig lineært fra hovedbunden til panden, ryggen af ​​næsen, der ligner et ar fra et slag med en sabel. Meget hyppigere er denne form lokaliseret langs ekstremiteterne eller i regionen af ​​kroppen langs nakkestammerne eller zakharyin-Geds zoner. Hos nogle patienter påvirkes børn, der ofte er i atrati, og de underliggende væv-knogler, fascia, sener med udvikling af ulceration og mutation.

Med barnets vækst er en forsinkelse i udviklingen af ​​det berørte lem klart manifesteret, hvilket kan føre til invaliditet. Sommetider foci af sklerodermi ringformet, omgiver stammen af ​​penis eller finger, hvilket kan føre til deres amputation.

Sygdommen hos hvide pletter ses sædvanligvis hos kvinder på halsens, overkroppens eller genitalernes hud. Det er karakteriseret ved dannelsen af ​​depigmenterede atrofiske pletter af forskellige størrelser, ovale og afrundede konturer med klare grænser. Deres overflade er skinnende, hudmønsteret glattes, håret mangler. Tekstur er testovataya, nogle gange mere tæt. På periferien af ​​foci er en erytematøs corolla karakteristisk, karakteristisk for begrænset sclerodermi. Subjektivt er der følelse af stramhed eller svag kløe. Hos børn kombineres sygdommen hos hvide pletter med en atrofisk læsion af slimhinden i kønsorganerne.

I de seneste årtier, når sygdommen blinde pletter betydeligt mere almindelig bulløs forma.Puzyri, som regel er placeret i centrene, som er fusioneret papulopodobnye overfladiske sklerotiske elementer hvid farve med en smal lilla fælg periferii.U af patienterne afslørede enkelte bobler, til trods for forekomsten af ​​processen, temmelig spændt, forholdsvis stor (1 til 3 cm i diameter) med gennemsigtigt eller opaliserende indhold. I andre patienter er boblerne trægte og slettet. Symptomet "hvor meget af patientens liv: når glidende palpation undersøgelse afslørede en forskydning af epidermis i forhold til de underliggende lag af huden.

Opløsning af bobler opstår i tilfælde, hvor det er muligt at undgå deres åbning, for at opretholde integriteten pokryshku.Esli boble er brudt, er det ofte dannet med en bleg mavesår bund dårligt kan behandles, og ledsaget af svær boleznennostyu.Puzyri normalt vises spontant, uden åbenbar årsag.

ATROPHODERMIA IDIOPATISK CAZIN-PIERINI Sygdommen er en overfladisk atrofi af huden med hyperpigmentering. Klinisk overvejende på ryggenes hud, især langs rygsøjlen, er der et par store overfladiske, lidt sammenfaldende fokaler af atrofi med gennemsigtige karre, runde eller ovale i kontur, af brun eller livlig rød farve. Karakteriseret ved hyperpigmentering i læsionerne. Der kan spredes små pletter på kroppen og proksimale lemmer. Opstår hos unge mennesker, ofte hos kvinder. Subjektive lidelser er fraværende, for en lang, progressiv sammen med en stigning i gamle læsioner kan virke nye. Spontan stabilisering af processen er mulig.

Hemiatrofi af Rombergs ansigt. Det kliniske billede er præget af et fald i den ene halvdel af ansigtet, mere end den nederste tredjedel, asymmetrien af ​​palpebralfissurerne, ujævn tilstand af øjenbrynene og zygomatiske buer, kindrekonstruktion. Der er en halvtynning af læberne, et fald på siden af ​​læsionen af ​​næsefløjen og næsens åbning. Dystrophic ændringer fanger huden, subkutan fedt og muskel. Radiografisk undersøgelse af blegningen af ​​homoseksuelle skeletter afslører ikke asymmetri. I nogle tilfælde er der en halv atrofi af tungen og tandkød. Derudover beskrives observationer, når atrofi synes at have "spredt ud", spredt til nakke, arm, bryst, ben og undertiden indfanger hele halvdelen af ​​kroppen.

System sklerodermiya.V afhængig af forekomsten af ​​kutan syndrom og observerede symptom afsætte 5 SSC kliniske former: 1) diffuse (generaliseret hudlæsioner og viscerale læsioner karakteristiske - fordøjelseskanalen, hjertet, lungerne og nyrerne); 2) begrænset (hovedsagelig hudskader på hænder og ansigt) eller CREST-syndrom, opkaldt efter de første bogstaver i de vigtigste manifestationer: calcinosis, Raynauds syndrom, esophagitis, sclerodactyly, telangiectasias, der har en godartet kronisk forløb; 3) overlap- eller cross-syndrom - en kombination af SSD med tegn på DM, RA eller systemisk lupus erythematosus; oftere med subakut sygdomsforløb 4) Overvejende visceral (skade på de indre organer - hjertet, lungerne, fordøjelseskanalen, nyrerne og blodkarret hersker og hudændringer er minimal eller fraværende), det er mindre almindeligt; 5) med juvenil før 16 år med særlig klinisk billede (ofte blakket hudlæsioner og gemiforma, slettes Raynauds syndrom, men det gav udtryk artikulær syndrom med udvikling af kontrakturer, sommetider lemmer misdannelser - specielt i gemiforme). Der er relativt ringe visceral patologi med overvejende funktionsforstyrrelser, hovedsageligt kronisk kurs og gunstig udvikling hos enkelte patienter (med regression af hud- og viscerale symptomer). Imidlertid observeres hos 1/3 af patienterne i den første fase af sygdommen i ungdommen et subakut kursus og overlapningssyndrom, hvilket kræver mere aktiv terapi.

Diagnostiske tegn på SSD

• sklerodermi hudlæsion

Raynauds syndrom, digitale sår / ar

• ledd og muskelsyndrom (med kontrakturer)

• kardiosklerose med rytme og ledningsforstyrrelser

• skleroderma læsion i fordøjelseskanalen

• akut scleroderma nefropati

• Tilstedeværelsen af ​​specifikke antinucleære antistoffer (anti-Scl-70 antistoffer og ACA);