Klassificering og metoder til behandling af kollagensygdomme

Kollagenoser - en gruppe af sygdomme, forenet af samme type funktionelle og morfologiske forandringer på bindevævets del (hovedsageligt kollagenholdige fibre). En karakteristisk manifestation af kollagenoser er et progressivt kursus, involvering i den patologiske proces af forskellige indre organer, skibe, hud, muskuloskeletale systemer. Diagnostik af kollagenoser er baseret på multipel detektion af en læsion, påvisning af positive laboratoriemarkører og biopsi-data af bindevæv (hud- eller synoviale membraner i leddene). Mest almindeligt anvendes kortikosteroider, immunosuppressiva, NSAID'er, aminoquinolinderivater, etc. til behandling af collagenoser.

collagenase

Kollagenoser (kollagensygdomme) er immunopatologiske processer kendetegnet ved systemisk disorganisering af bindevæv, polysystem læsion, progressiv kurs og polymorfe kliniske manifestationer. I Rheumatology blandt kollagenozov accepteret til rheumatoid arthritis, gigt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, Wegeners granulomatose, og andre. Disse sygdomme er kombineret til en enkelt gruppe baseret på almindelige patologiske træk (fibrinoid ændrer collagen) og patogenetiske mekanisme (krænkelser immune homeostase).

Bindevævet danner skelet, hud, stroma i de indre organer, blodkar, fylder hullerne mellem organerne og udgør mere end halvdelen af ​​menneskets masse. Hovedfunktionerne i bindevæv i kroppen er beskyttende, trofiske, understøttende, plastiske, strukturelle. Bindevævet er repræsenteret af cellulære elementer (fibroblaster, makrofager, lymfocytter) og intercellulær matrix (hovedstof, kollagen, elastik, retikulære fibre). Således udtrykker udtrykket "kollagenoser" ikke fuldt ud de patologiske forandringer, der forekommer i kroppen, og i øjeblikket kaldes denne gruppe "diffuse bindevævssygdomme".

Klassificering af kollagen sygdomme

Der er medfødt (arvelig) og erhvervet collagenose. Medfødte bindevævsdysplasi er især repræsenteret ved mucopolysaccharidose, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthoma, Stickler syndrom mv.

Erhvervet kollagen, til gengæld omfatter lupus, sklerodermi, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, gigtfeber, systemisk vasculitis, atopisk eosinofil fasciitis, og andre. Af disse de første fire sygdomsenheder betragtes stor kollagenozov forskellige sand systemisk læsion karakter og prognosens sværhedsgrad resten - til små kollagen sygdomme. Det er også sædvanligt at skelne mellem overgangs- og blandede former for diffus bindevævssygdomme (Sharpe syndrom).

Årsager til kollagen sygdom

Medfødte kollagensygdomme skyldes arvelig (genetisk) krænkelse af strukturen af ​​kollagen eller metabolisme. Etiologien af ​​erhvervede systemiske bindvævssygdomme er mindre studeret og forstået. Det betragtes som multifaktorial immunopatologi på grund af interaktionen mellem genetiske, infektiøse, endokrine faktorer og miljøpåvirkninger. Talrige undersøgelser bekræfter forbindelsen mellem specifikke systemiske sygdomme i bindevæv og transport af visse HLA-antigener, hovedsageligt histokompatibilitetsklasse II (HLA-D) antigener. Således er systemisk lupus erythematosus forbundet med bæreren af ​​DR3 antigenet, scleroderma-A1, B8, DR3 og DR5 antigener, Sjogren syndrom - med HLA-B8 og DR3. Hos familier af patienter med kollagenose registreres hyppigere sygdomme blandt førstegangsrelaterede, hyppigere end i befolkningen som helhed.

I relation til smittefarlige stoffer involveret i udviklingen af ​​kollagensygdomme udføres der stadig forskning. Infektiøs-allergisk genese af diffuse sygdomme i bindevævet er ikke udelukket; Den mulige rolle som intrauterin infektioner, stafylokokker, streptokokker, parainfluenzavirus, mæslinger, rubella, kusmaer, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc. betragtes.

Det bør bemærkes sammenhængen mellem kollagenoser og ændringer i hormonal regulering: i begyndelsen af ​​menstruationscyklussen, abort, graviditet eller fødsel, overgangsalderen. Eksterne faktorer fremkalder som regel en forværring af latent patologi eller virker som udløsere for forekomsten af ​​collagenose i nærvær af en passende genetisk prædisponering. Sådanne udløsere kan være stress, traume, hypotermi, insolation, vaccination, medicinering osv.

Patogenese og patologi af kollagen sygdomme

Patogenesen af ​​kollagenose kan repræsenteres som den følgende generelle skema. På baggrund af bakterie- og viral sensibilisering af kroppen dannes patogene immunkomplekser, som sætter sig på basalmembranen af ​​blodkar, synoviale og serøse membraner og fremkalder udviklingen af ​​uspecifik allergisk inflammation. Disse processer forårsager autoallergi og autosensibilisering til ens eget væv, svækkelse af cellulære og humorale immunogenesefaktorer, hyperproduktion af autoantistoffer til cellekerner, kollagen, vaskulært endotel og muskler.

Perverse immun-, vaskulære og inflammatoriske reaktioner i kollagenose ledsages af patologisk disorganisering af bindevævet. Patologiske ændringer går gennem 4 faser: muskuløs hævelse, fibrinoid nekrose, celleproliferation og sklerose.

Kollagenoser ledsages af forskellige patologiske-anatomiske ændringer, men alle sygdomme er forenet af diffus involvering i den patologiske proces af kroppens bindevæv, som kan forekomme i forskellige kombinationer. Så når den knogleblødende periarteritis hovedsageligt påvirker muskulaturens kar, hvilket fører til ardannelse og ødemarkering af sidstnævnte, er det derfor i klinisk forløb ofte markeret blodårers aneurisme, blødninger, blødninger, hjerteanfald. Til sclerodermi typisk udvikling af almindelig sklerose (læsioner af huden og subkutant væv, pneumosklerose, cardiosklerose, nephrosclerose). Dermatomyositis domineres af hud- og muskellæsioner såvel som arterioler i dem. Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret polisindromnym overtaget udviklingen af ​​dermatose, arthritis, Raynauds syndrom, lungehindebetændelse, nephritis, endocarditis, meningoencephalitis, pneumonitis, neuritis, etc. plexites.

Symptomer på kollagenose

På trods af mangfoldigheden af ​​kliniske og morfologiske former for kollagen kan deres udvikling spores fælles træk. Alle sygdomme har et langt bølgende kursus med veksling af eksacerbationer og remissioner, den stadige udvikling af patologiske forandringer. Karakteriseret af vedvarende feber af den forkerte type med kulderystelser og kraftig sved, tegn på allergi, uforklarlig voksende svaghed. Fælles for alle kollagener er systemisk vaskulitis, muskel-artikulært syndrom, herunder myalgi, artralgi, polyartritis, myosit, synovitis. Der er ofte skader på huden og slimhinderne - erythematøs udslæt, petechiae, subkutane knuder, aphthous stomatitis mv.

Hjerteskader i kollagenose kan ledsages af udvikling af myocarditis, pericarditis, myocarddystrofi, cardiosklerose, arteriel hypertension, iskæmi, angina pectoris. På den del af åndedrætssystemet markeret pneumonitis, pleurisy, lungeinfarkt, pneumosklerose. Nyresygdom omfatter hæmaturi, proteinuri, renal amyloidose og kronisk nyresvigt. Forstyrrelser i mave-tarmkanalen kan være repræsenteret ved dyspepsi, gastrointestinal blødning, angreb af mavesmerter, simulering af cholecystitis, appendicitis etc.

Polymorfismen af ​​det kliniske billede forklares af organets specificitet af læsionen i forskellige former for collagenose. Forværringer af diffus bindevævssygdomme er normalt forbundet med infektioner, hypotermi, hyperinsolering og skader.

Diagnostik af kollagenoser

Grundlaget for antagelsen af ​​en bestemt form for collagenose er tilstedeværelsen af ​​klassiske kliniske og laboratorie tegn.. Typisk udseendet i blod af uspecifikke betændelsesmarkører protein øge C-reaktivt a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. En stor diagnostisk værdi defineres som immunologiske markører er karakteristiske for hver sygdom: CEC antinuclear og rheumafaktorer antistoffer mod enkelt og dobbeltstrenget DNA, antistreptolysin-O, antistoffer mod nukleare antigener, komplementniveauer osv. For at gøre en patomorfologisk diagnose må man ofte ty til en biopsi af hudens, musklerne og synovialmembranen af ​​susen tavov nyrer.

Nogle hjælp ved diagnosticering af bindevæv kan have røntgenbilleder af knogler og led, hvori den identificerede almindelige (osteoporose, indsnævring af fælles revner), samt private radiologiske tegn (uzuratsiya artikulære overflader i reumatoid arthritis, avaskulær ledfladerne i SLE, osteolyse af de distale phalanges i sklerodermi og så videre). Til bestemmelse af arten og omfanget af indre organ anvendte ultrasoniske diagnostiske teknikker (ekkokardiografi, ultralyd pleurahulen, renal ultralyd, ultralyd af abdomen), MRI, CT. Differentiel diagnose af forskellige former for kollagenoser udføres af en reumatolog; om nødvendigt rådes patienten af ​​andre specialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, hudlæge osv.

Behandling og prognose af kollagensygdomme

Forløbet af de fleste kollagen sygdomme er progressiv og tilbagevendende, hvilket kræver gradvis, langvarig og ofte livslang behandling. Oftest anvendes følgende grupper af lægemidler til behandling af forskellige former for kollagenoser: steroid (glukokortikoider) og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, cytostatika, aminoquinolinderivater, guldpræparater. Dosering og varighed af kurser bestemmes strengt individuelt under hensyntagen til patientens type sygdom, sværhedsgrad og sværhedsgrad, alder og individuelle karakteristika.

Til alle typer af kollagenose kendetegnet ved et kronisk progressivt kursus med en multisystem læsion. Prescription af kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi hjælper med at reducere sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, hvilket fører til mere eller mindre langsigtet remission. De såkaldte store kollagenoser har den hurtigste udvikling og svær kurs. Død af patienter kan forekomme som følge af nyre-, kardiovaskulær, respirationssvigt, sammenføjning af sammenfaldende infektion. Til forebyggelse af eksacerbationer af kollagenoser er det vigtigt at eliminere fokus for kronisk infektion, gennemgå en opfølgende undersøgelse, undgå overdreven insolation, hypotermi og andre provokerende faktorer.

collagenase

Kollagenose (også reumatisk sygdom, engelsk kollagen sygdom) er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved læsioner af bindevæv (normalt progressiv). Collagenose er baseret på autoimmun patologi af bindevævet. Skader kan være forskellige - muskler, skibe og et integument er beskadiget. For eksempel i tilfælde af knuderende periarteritis påvirkes bindevævene af karrene, i systemisk sklerodermi påvirkes hud, muskuloskeletale og indre organer.

Typer af kollagenose

Afhængig af sygdommens etiologi er kollagenoserne opdelt i erhvervet og arveligt. Kollagensygdommen omfatter:

• leddsygdomme (mikrokrystallinsk, psoriatisk, reaktiv og reumatoid arthritis, slidgigt, ankyloserende spondylitis osv.);
• systemisk vaskulitis (for eksempel mikroskopisk polyangiitis, Schönlein-Henoch purpura og periarteritis nodosa);
• diffuse lidelser i bindevævet (for eksempel systemisk sklerodermi, Sharpe syndrom, systemisk lupus erythematosus)

Årsager til kollagenose

Arvelige typer af kollagenoser er forårsaget af systemiske sygdomme i strukturen af ​​collagen, samtidig metaboliske lidelser og en mangel i immunsystemets komponenter. Med erhvervede kollagenoser er det næsten umuligt at bestemme årsagen til patologien nøjagtigt, hvilket var impulsen for fremkomsten af ​​diskussioner om muligheden for at isolere denne undergruppe af sygdomme. Der er dog mange faktorer, der fremkalder udseende af kollagenose blandt dem:

• smitsomme sygdomme;
• hormonelle lidelser;
• negativ påvirkning af miljømæssige faktorer.

Indirekte mekanismer, der bidrager til udviklingen af ​​symptomer på kollagenose, er psyko-følelsesmæssig stress, idet man tager visse lægemidler, hyperinsolering; børn kan udvikle sygdommen efter vaccination.

Symptomer på kollagenose

Hver sygdom fra gruppen af ​​kollagensygdomme er karakteriseret ved specificiteten af ​​symptomer. Samtidig fremhæves generelle tegn, der er typiske for enhver form for denne patologi - intermitterende (episodisk) kursus med tilstedeværelsen af ​​perioder med remission og exacerbationer samt samtidig udvikling af patologiske forandringer.

Periode med eksacerbation karakteriseres normalt af et udtalt feber syndrom med manifestationer af kulderystelser og sved. Patienter er deprimeret humør og der er en stærk svaghed. De karakteristiske manifestationer af sygdommen er smerter i leddets område, krænkelse af leddets motoriske funktion, myalgi med forskellige lokaliseringer. Da bindevæv er til stede i alle organer, forekommer sådanne degenerative ændringer som kardiosclerose og mikrokardiodystrofi, lungefibrose, amyloiddegenerering af nyrerne i patologi.

Ikke-specifik manifestation af sygdommen er nederlag i mave-tarmkanalen (funktionel dyspepsi, abdominalsmertsyndrom, gastrointestinal blødning).

Diagnose af kollagenose

Diagnosen af ​​collagenose er lavet på basis af en analyse af historiedata og resultaterne af laboratoriediagnostik (bestemmelse af ikke-specifikke inflammatoriske markører i blodet samt immunologiske markører). Kollagenose kan også anvendes: radiografi, magnetisk resonansbilleddannelse, ultralyddiagnostik, computertomografi.

Kollagenterapi

Ofte kræver personer med kollagen sygdom kompleks livslang terapi. Behandlingens specificitet varierer afhængigt af den specifikke type patologi. NSAID'er, glukokortikosteroider, TNF-a-blokkere, metoder til ekstrakorporeal afgiftning (hemosorption, plasmaudveksling) kan anvendes. Under remission kan fysioterapeutiske teknikker (fysioterapi, ultralyd, magnetisk terapi osv.) Anbefales. Patienter bør følge reglerne for kost og arbejdskraft, undgå hypotermi og hyperinsolering. I mangel af ordentlig terapi er døden mulig på grund af tilsætning af en sammenfaldende infektion, forekomsten af ​​respiratoriske, kardiovaskulære eller nyresvigt.

Collagenose - hvad er det?

Indhold:

Kollagenoser er en hel gruppe sygdomme, der påvirker både børn og voksne. Dette er en vanskelig patologisk proces, der ikke er inflammatorisk, men forekommer kun af en grund. Og grunden til dette er meget enkel at forklare.

Hvorfor forekommer det?

Repræsentativ kollagen sygdom - systemisk lupus erythematosus

Kollagen er et protein, der findes i enhver organisme. Det er basis for bindevæv, det vil sige sener, brusk, knogler og dermis indeholder dette protein i store mængder. Kollagen giver styrke og elasticitet, og denne egenskab er så vigtig for det normale menneskelige liv.

Hvis patienten lider af kollagenose, betyder det, at dette vigtige protein begynder at ændre dets sammensætning, og hyaluronsyre, som er grundlaget for kollagen, lider specielt. Denne syre begynder at bryde ned, og kollagen mister sin tidligere elastik og styrke.

Årsagen til overtrædelsen af ​​den korrekte struktur af kollagen afhænger af mange grunde. Den vigtigste er arvelighed. Der er andre grunde:

1. Mutation af gener.
2. Mangel på stoffer, der er ansvarlige for den korrekte struktur af proteinet.
3. Forkert arbejde med enzymer, der er ansvarlige for strukturen af ​​collagen.
4. Skade.
5. Allergi.
6. Immundefekt.

Hvilke sygdomme opstår, når der skiftes protein

Faktisk er dette ikke en sygdom. Dette er en hel gruppe sygdomme, der har én ting til fælles - en overtrædelse i strukturen af ​​kollagen. Disse sygdomme omfatter reumatisme, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, periarteritis nodosa og sclerodermi.

Symptomerne på kollagenose er vanskelige at forveksle med andre sygdomme. De er præget af et bølgelignende kursus, med perioder med forværring og tilbagegang af processen. Samtidig vil selve sygdommens forløb altid være progressiv. Det andet lige vigtige symptom er en øget kropstemperatur uden noget mønster i løbet af dagen. En sådan feber er karakteristisk for reumatiske sygdomme.

Og selvfølgelig udvikles hyppig arthritis og artralgi under kollagenose. På samme tid er smerter i leddene ret stærke, og kun en rettidig besøg hos en læge kan hjælpe en person her.

behandling

Da sygdommen oftest opstår på grund af en mutation af et bestemt gen, kan det ikke helbredes. Men ved hjælp af ordentligt udvalgte stoffer kan du sænke den destruktive proces. Dette gælder især for børn, fordi deres kollagenose kan føre til meget alvorlige konsekvenser.

De vigtigste lægemidler til behandling af denne sygdom er ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og steroidhormoner. Men dette eller det forberedelse kan kun vælges af en læge. Selvbehandling af sygdommen fører ofte til meget alvorlige komplikationer. Og en person langt fra medicin vil ikke kunne foretage den korrekte diagnose.

Behandling er altid lang og kan ofte vare i livet. Blandt de vigtigste lægemidler udledes dexamethason og methylpred. De er oftest ordineret til behandling af systemisk lupus erythematosus, seronegativ spondyloarthritis og dermatopolimiositis. Dosis af lægemidler vælges strengt individuelt afhængigt af alder og omfang af sygdommen.

komplikationer

Den mest almindelige komplikation i alle kollagenoser er skade på det kardiovaskulære system. Samtidig observeres spildt ikke-koronar cardiosklerose oftest. Samtidig udtrykkes hjertets læsioner kun i de symptomer, som patienten beskriver, og det er øget hjertefrekvens og åndenød. Lungerne er også berørt. I dette tilfælde observeres progressiv lungebetændelse eller pneumofibrose oftest. Disse patologier udvikler sig meget hurtigt. Der er et voksende åndedrætssvigt, som næsten er umuligt at helbrede.

Med periarteritis nodosa, og denne sygdom gælder også for kollagenose, har patienten ofte nyreskade, op til og med alvorlig nyresvigt. For det andet med hensyn til hyppigheden af ​​komplikationer er myokardiosklerose, som er kendetegnet ved hjertearytmi og progressivt hjertesvigt. I nogle tilfælde fører alt dette til myokardieinfarkt.

Lidelse med denne sygdom, mave og tarm. Der er udvikling af nekrose af væggene i bughulen, som er udtrykt i symptomer på en akut mave. Ofte fremkommer patienten blodig opkastning og alvorlig smerte i bukhulen. Udvikler ofte svære hovedpine, sløret syn og i alvorlige tilfælde - cerebral infarkt.

Af den måde kan du også være interesseret i følgende GRATIS materialer:

• Gratis bøger: "TOP 7 skadelige øvelser til morgen øvelser, som du bør undgå" | "6 regler for effektiv og sikker strækning"
• Restaurering af knæ og hofte led i tilfælde af artrose - gratis video af webinar, som blev udført af lægen af ​​motionsterapi og sportsmedicin - Alexander Bonin
• Gratis lektioner i behandling af rygsmerter fra en certificeret fysioterapeut. Denne læge har udviklet et unikt opsvingssystem til alle dele af rygsøjlen og har allerede hjulpet mere end 2.000 klienter med forskellige ryg- og nakkeproblemer!
• Ønsker du at lære at behandle en nervepine? Se så omhyggeligt videoen på dette link.
• 10 vigtige ernæringsmæssige komponenter til en sund rygsøjle - I denne rapport vil du lære, hvad din daglige kost skal være, så du og din rygsøjle altid er i en sund krop og ånd. Meget nyttig information!
• Har du osteochondrose? Derefter anbefaler vi at studere effektive metoder til behandling af lændehvirvel, cervikal og thorax osteochondrose uden medicin.

Hvad er collagenose

Collagenose er en systemisk patologi kendetegnet ved ødelæggelsen af ​​bindevæv og et progressivt forløb. Grundlaget for udviklingen af ​​sygdommen er den immunopatologiske proces, der krænker udvekslingen af ​​collagen. Det kan være medfødt eller erhvervet. Der er en patologi i enhver alder, hos børn er sådanne sygdomme også almindelige og forekommer særligt hårde.

Udtrykket "collagenose" forener en gruppe af sygdomme med de samme funktionelle ændringer i bindevævets struktur. De er forskellige i graden af ​​symptomer, involvering i processen af ​​forskellige organer og væv.

Det er svært at diagnosticere kollagenose, da de er karakteriseret ved en række kliniske manifestationer. Derfor bør behandlingen af ​​patologi individualiseres. Kun ved rettidig og korrekt udvalgt terapi er det muligt at opnå stabil remission. Og uden behandling fører kollagenose ofte til døden.

Udviklingsmekanisme

Denne patologi er en systemisk proces, da bindevævet i nogen grad er inkluderet i alle organerne. Blodkar, bruskvæv og hud dannes derfra. Det ligger også mellem organerne. Bindevæv udgør mere end halvdelen af ​​hele kropsmassen Derfor er dens patologiske forandring afspejlet i hele organismens tilstand.

I grund og grund, når collagenose er observeret beskadigelse af huden, blodkar og led. Dette skyldes, at det er sener, knogler, bruskvæv og dermis, der indeholder kollagenprotein i store mængder. Det giver vævets elasticitet, deres styrke. Når kollagenose forstyrrer strukturen af ​​dette protein, er dets funktion. Hyaluronsyre påvirkes særligt, takket være, at kollagen er så stærk og elastisk. Som følge heraf begynder det at bryde ned, hvilket fører til vævsskade og forringelse af organernes funktioner.

Dette sker gradvis under indflydelse af patologiske forandringer i immunsystemet. På grund af provokerende faktorer dannes patogene immunkomplekser i kroppen. De udløser en autoimmun proces, som er karakteriseret ved udviklingen af ​​allergi og produktion af antistoffer mod sit eget væv, især til de cellulære strukturer af collagen. Det ledsages af ødelæggelsen af ​​bindevævsstrukturer.

klassifikation

Kollagenoser er en hel gruppe sygdomme, der også kaldes diffuse bindevævssygdomme. De virker anderledes, men alle er kendetegnet ved en overtrædelse af strukturen af ​​kollagen. Disse omfatter sygdomme som periarteritis nodosa, sklerodermi, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre. Alle disse sygdomme kan opdeles i to grupper i overensstemmelse med karakteristikaene for oprindelsen af ​​degenerative læsioner af bindevævet.

Den første omfatter medfødte patologier, hvis årsager er arvelige lidelser i strukturen af ​​kollagen, såvel som i metaboliske processer. Sådanne sygdomme er ret sjældne, nogle gange er de svære at opdage. Disse omfatter mucopolysaccharidose, Marfan syndrom, elastisk pseudoxantomi, Stickler syndrom, osteogenesis imperfecta og andre. Nogle gange er de så vanskelige, at de fører til en patients handicap næsten fra fødslen.

Alle erhvervede former for kollagenoser er så forskellige i deres strømningsegenskaber, at den internationale klassificering opdeler dem i to grupper. Sygdomme med svær kurs og en generel læsion af bindevæv i hele kroppen omfatter dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, scleroderma, Sharpe syndrom, periarteritis nodosa. Alle andre sygdomme, fx reumatisme eller septisk endokarditis, kaldes små kollagenoser, der er karakteriseret ved latent forløb, langsom progression og fravær af alvorlige komplikationer.

Derudover kan adskillige typer af patologi skelnes efter læsionsstedet:

• fælles sygdomme - reumatoid og psoriasisartritis, spondylitis, osteoarthrose;
• skade på væggene i blodkar eller systemisk vaskulitis - mikroskopisk polyangiitis, periarteritis nodosa;
• diffuse ændringer i bindevævet i hele kroppen, såsom systemisk lupus erythematosus.

grunde

Congenital kollagen sygdom udvikler sig på grund af arvelige genetiske patologier. Som følge heraf forstyrres kollagensyntese, dets struktur og metaboliske processer under intrauterin udvikling. Derfor er sygdomme ofte observeret hos børn, en af ​​hvis forældre lider af denne patologi.

Årsagerne til erhvervede kollagensygdomme er mindre undersøgt. Den mest almindelige teori om disse sygdoms autoimmune karakter. Men der er flere faktorer, der kan udløse ændringer og udløse udviklingen af ​​patologi:

• forstyrrelser i funktionen af ​​endokrine kirtler, hormonelle lidelser, især under graviditet, overgangsalderen eller puberteten;
• smitsomme sygdomme, især mæslinger, røde hunde, herpes, cytomegalovirus, streptokokker eller stafylokoksygdomme;
• langvarig eksponering for stress, intense oplevelser
• vaccination hos børn;
• mangel på stoffer, der er involveret i syntese af collagen eller svigt af enzymer;
• forstyrrelser i immunsystemet;
• allergiske sygdomme;
• alvorlige skader.

Nogle gange kan eksterne faktorer udløse sygdommens indtræden. For eksempel forøder overdreven eksponering for solstråling degenerative processer med medfødt prædisponering for dem.

symptomer

Et stort antal sygdomme blev kombineret i en gruppe på grund af, at der er almindelige symptomer i deres forløb. Dette er en langsom fremgang med skiftende perioder med forværringer og remissioner. Med systemiske læsioner er sygdommen ofte dødelig.

Der er også almindelige symptomer på kollagenose, som er karakteristiske for alle sådanne sygdomme:

• uspecifik feber med hyperhidrose og kuldegysninger;
• beskadigelse af hud og slimhinder, udseende af udslæt eller sår;
• ledsmerter, myalgi, nedsat motorisk funktion;
• svær svaghed, forværring af humør
• hydroxyprolinuri - forhøjede niveauer af hydroxyprolin i urinen på grund af ændringer i strukturen af ​​collagen;
• funktionsfejl i fordøjelses-, kardiovaskulære, lunge- eller nyresystemer kan forekomme.

De resterende manifestationer af collagenose varierer afhængigt af sygdommen. Kan være mere udtalt ledsmerter eller hududslæt, der er krænkelser i interne organers arbejde.

sklerodermi

Et af de mest karakteristiske systemiske patologier af strukturen af ​​collagen er sclerodermi. Denne sygdom er karakteriseret ved fortykning og hærdning af bindevævet. Når det kun påvirker huden, er det ikke i fare for patientens liv, selv om huden bliver hård, der er koger, hår kan falde ud. Men undertiden udvikler systemisk sklerodermi, som påvirker musklerne, mave-tarmkanalen og andre organer. Resultatet af sygdommen er i dette tilfælde ofte ugunstigt.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en alvorlig autoimmun sygdom, der rammer for det meste unge kvinder. Karakteristiske symptomer på patologi er rødme i kinderne, næse og decollete-området samt et udslæt i form af røde ringe over hele kroppen. Hudets læsion stiger med stress, temperaturvariationer. Patienten er også bekymret over smerter i muskler og led, betændelse i slimhinderne, nyresvigt. Arthritis af hænder og fødder, aphthous stomatitis udvikler sig, synet forværres.

Reumatoid arthritis

Denne sygdom er kendetegnet ved knæskader samt små ledd i hænder og fødder. I dette tilfælde ødelægges den synoviale membran, på grund af hvilken leddet er deformeret, derfor kan den ikke udføre sine funktioner. Patienten er bekymret for alvorlige smerter, især om natten, bevægelser om morgenen stivhed. Gradvist udvikles svaghed, søvnløshed, en vægtændring observeres. Denne sygdom er en af ​​de mest almindelige blandt kollagen sygdomme.

Nodular periarteritis

Denne kollagenose refererer til systemisk vaskulitis. Det påvirker hovedsageligt arterierne, men det kan også ødelægge blødt væv såvel som indre organer. Denne sygdom er karakteriseret ved nekrose af små og mellemstore fartøjer med dannelsen af ​​mikroanurysmer. På grund af dette er nyrerne og hjertet alvorligt ramt. Ekstern manifestationer af sygdommen indbefatter et karakteristisk udslæt og udseende af subkutane knuder.

Arvelige sygdomme

Medfødte systemiske patologier er ret sjældne, men for det meste kendetegnet ved svær kurs. Symptomer, der er karakteristiske for kollagenose, har Ehlers-Danlos syndrom. I denne sygdom bliver huden og leddene for elastisk. På grund af skibets skrøbelighed observeres hyppige blå mærker, unormal vækst i arvæv og øget blødning af tandkød.

Et meget alvorligt kursus ledsages af epidermolysis bullosa. Med denne sygdom er patientens hud så skrøbelig, at enhver berøring vil skade den. Også påvirker luftveje, fordøjelseskanalen, indre organer. I de fleste tilfælde fører osteogenese imperfecta, hvor en overtrædelse af strukturen af ​​kollagen forårsager øget knoglesvaghed, også med alvorlig invaliditet.

diagnostik

På grund af den uspecificitet af disse sygdoms manifestationer kan deres diagnose være vanskelig. Det er ikke altid muligt at bestemme sygdommen kun ved ydre symptomer, hvorfor en fuldstændig undersøgelse er nødvendig. Den vigtigste diagnosemetode er laboratorieblodprøver, vævsbiopsi. Ikke-specifikke markører for betændelse, forhøjede ESR og C-reaktive proteinniveauer detekteres i blodet. Disse tegn indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevævets læsioner.

For en mere nøjagtig diagnose og bestemm placeringen af ​​lokaliseringen ved hjælp af røntgenstråler, CT, MR, ultralyd. Men den mest informative har en histologisk analyse af væv. Differentiel diagnose af forskellige typer af kollagensygdomme udføres af en reumatolog. Nogle gange er der også brug for en konsultation med en pulmonolog, en kardiolog, en hudlæge eller andre specialister.

behandling

Patienter med kollagenose kræver ofte livslang terapi. I de fleste tilfælde er sådanne sygdomme uhelbredelige, men det er muligt at bremse den patologiske proces og forbedre patientens tilstand betydeligt. Behandlingen ordineres individuelt i overensstemmelse med sygdommens type og sværhedsgrad. Behandlingsmetoderne varierer også i den akutte periode og under remission.

Under eksacerbation indikeres symptomatisk lægemiddelbehandling. Disse er oftest ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, for eksempel Brufen. Med en høj aktivitet af den inflammatoriske proces tildeles den hurtige progression af symptomer glucocorticoider. Den mest anvendte er Prednisolon i en daglig dosis på 15 mg eller Dexamethason. Og hvis patienten har bivirkninger ved en sådan behandling, er anvendelsen af ​​cytostatika acceptabel: "Cyclophosphamid" eller "Azathioprin". Også på hospitalet anvendes metoder til afgiftning, såsom plasmaferes eller hæmosorption, til behandling af akutte angreb af collagenose.

Korrekt udvalgt behandling kan betydeligt øge eftergivelsesperioderne. På dette tidspunkt afbrydes behandlingen ikke. Rehabiliteringsbehandling anbefales til patienter: elektroforese, fonophorese, ultralyd, magnetisk terapi, terapeutisk træning. Effektiv til at øge eftergivelsesperioden balneoterapi: radon-, carbondioxid- eller hydrogensulfidbad. For at forebygge eksacerbationer er det nødvendigt at observere den korrekte livsstil og kost. Det er nødvendigt at undgå hypotermi, sollys, infektionssygdomme, skader og stress. Det er nødvendigt at behandle inflammatoriske sygdomme i tide, eliminere kroniske infektionsfaktorer i kroppen. Behandling af sanatorium-udvej er meget nyttig til styrkelse af immunitet og generel genopretning for patienter.

komplikationer

Det sværeste er store kollagenoser. De er ofte kompliceret af alvorlig skade på leveren, nyrerne og hjertet. Som følge heraf kan patienten dø. Dette skyldes oftest kardiovaskulær svigt. Cardiosklerose, perikarditis, myocarditis, angina kan forekomme. Nogle gange udvikler myokardieinfarkt. Åndedrætssvigt som følge af progressiv pleurisy lungebetændelse eller lungefibrose øges også hurtigt. I de fleste tilfælde påvirker collagenosen kraftigt nyrerne. Ud over kronisk nyresvigt udvikler amyloidose og hæmaturi.

Kollagenose forårsager også komplikationer i mave-tarmkanalen. Nekrose af væggene i bughulen kan udvikle sig, ledsaget af alvorlige smerter og blødninger. Komplikationer omfatter synshæmmelse, og i de mest alvorlige tilfælde udvikler cerebral infarkt.

Disse systemiske sygdomme er ret vanskelige, og uden behandling fører de ofte til patientens død. Derfor er det nødvendigt at undgå fremkaldende faktorer, forhindre udviklingen af ​​infektion i kroppen, hypotermien eller langvarig udsættelse for solen, hvis der er en forudsætning for metaboliske lidelser eller immunpathologier. Behandlingen bør begynde så tidligt som muligt og ikke afbryde det efter alle anbefalinger fra lægen. Derefter kan du opnå langsigtet remission og forbedre patientens levestandard.

Kollagenose: Symptomer og behandling

Kollagenose - de vigtigste symptomer:

• Hududbrud
• Humørsvingninger
• Fælles smerte
• svaghed
• Temperaturdråber
• Forløb af appetit
• kuldegysninger
• sveden
• Hårtab
• Rødt ansigt
• Muskelsmerter
• feber
• Reduceret syn
• Udseendet af sår
• Inflammation af slimhinderne
• Forstyrrelse af mave-tarmkanalen
• Motor dysfunktion
• Hjertesvigt
• Fælles misdannelse
• Hudhærdning

Collagenose er en immunopatologisk tilstand, hvor udviklingen af ​​degenerative lidelser, der oftest påvirker bindevæv, observeres, men sandsynligheden for involvering af andre segmenter i patologien er ikke udelukket.

En sådan sygdom kan udvikle sig primært og for anden gang, hvorfor de provokerende faktorer i hvert tilfælde vil variere. Derudover er hovedstedet i udviklingen af ​​en sådan sygdom også givet til indtrængningen i den menneskelige krop af patologiske midler.

På trods af eksistensen af ​​et stort antal lidelser, der er inkluderet i gruppen af ​​kollagensygdomme, har de alle en række fælles kliniske manifestationer. Disse omfatter feber og kulderystelser, øget svedtendens og uforklarlig svaghed samt hududslæt af forskellige former.

Processen med at etablere den korrekte diagnose sigter mod at gennemføre en bred vifte af laboratorie- og instrumentprøver, som nødvendigvis suppleres med en grundig fysisk undersøgelse.

I overvældende flertal af situationer, for at behandle sygdommen, gælder de for konservative metoder baseret på oral medicinering.

ætiologi

Som nævnt ovenfor kan collagenoser være af medfødt og erhvervet natur.

I det første tilfælde tjener genetisk bestemte patologier, der udvikler sig på fosterets intrauterin udvikling, på baggrund af hvilken der er en krænkelse af processen med kollagensyntese såvel som strukturen af ​​dette stof og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er derfor, at de sygdomme, der falder ind under denne kategori, ofte udvikles i disse børn, en af ​​hvis forældre lider af en lignende sygdom.

Kilder til erhvervede kollagenoser forstås ikke fuldt ud, men infektion i den menneskelige krop med patogener kommer frem i forgrunden. I dette tilfælde kan det forårsagende middel være:

Også etableret forholdet mellem kollagen og hormonelle lidelser. Således som årsagerne kan identificeres:

• periode med at bære et barn
• menstruationsstrømmen;
• generisk aktivitet
• climacteric periode;
• abort abort;
• forstyrrelse af funktionen af ​​det endokrine system, nemlig skjoldbruskkirtlen og æggestokkene, binyrerne og hypofysen.

Når genetisk disposition som udløsningsmekanisme kan tjene:

• langvarig virkning på kroppen af ​​for lave eller høje temperaturer
• langvarig stress
• bred vifte af skader;
• ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler
• vaccinationer;
• forskellige allergiske reaktioner
• reduceret immunsystemet modstand.

Nogle gange er det umuligt at fastslå de faktorer, der har bidraget til udviklingen af ​​en sådan sygdom - i sådanne tilfælde diagnostiseres en person med udifferentieret collagenose.

klassifikation

I overensstemmelse med kendetegnene for oprindelsen af ​​den degenerative proces af kollagenose er:

Hver af kategorierne omfatter en række patologiske tilstande. For eksempel omfatter de primære sygdomme:

Hvad angår de erhvervede former for kollagenose, varierer de i kursets variant:

• med en tung strøm;
• med et skjult kursus, langsomt progressiv udvikling og fravær af livstruende konsekvenser.

Den første gruppe af patologier omfatter:

Følgende typer af kollagenose er karakteriseret ved lettere strømning:

Sådanne sygdomme kombineres i en kategori kaldet lille collagenose.

Derudover er der en klassificering afhængig af læsionernes placering:

• diffuse ændringer i bindevæv - oftest diagnosticeret;
• leddene
• synovial membran;
• vaskulære vægge.

Også forskere fra reumatologiområdet skelner mellem blandet og overgangskollagenose.

symptomatologi

Tilstedeværelsen af ​​et stort antal lidelser i denne sygdomsgruppe skyldes, at de har mange almindelige kliniske tegn og karakteristiske træk, fx langsom progression, såvel som vekslende faser af exacerbation og remission.

Blandt de almindelige symptomer, der udvikler sig hos børn og voksne, er der:

• uspecifik feber;
• øget svedtendens
• kulderystelser;
• inflammatoriske eller ulcerative læsioner i huden og slimhinderne;
• led- og muskelsmerter
• krænkelse af motorfunktioner
• progressiv svaghed;
• hyppige humørsvingninger;
• søvnforstyrrelser
• reducere eller fuldføre mangel på appetit
• dysfunktion i fordøjelses- og kardiovaskulære organer samt organer som nyrer og lunger.

I tilfælde af udvikling af sklerodermi vil ovennævnte symptomer blive suppleret:

• fortykning og hærdning af bindevævet;
• hud ruhed;
• øget hårtab
• udseendet af koger.

Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses for at være:

• rødmen af ​​huden på ansigtet og décolleté;
• Udseendet af udslæt over hele kroppen, i udseende, der ligner røde ringe;
• temperaturvariationer;
• aphthous stomatitis;
• reduceret synsstyrke;
• arthritis af knoglerne.

I reumatoid arthritis klager patienter oftest over:

• læsion af leddene i de øvre og nedre ekstremiteter;
• deformation af det berørte segment
• alvorlig smerte, tilbøjelig til at styrke natten
• fuldstændig mangel på søvn;
• vægttab.

Alle de ovennævnte sygdomme og deres manifestationer er blandt de hyppigst diagnosticerede blandt kollagensygdomme.

diagnostik

En erfaren reumatolog vil være i stand til at foretage den korrekte diagnose på tidspunktet for patientens første undersøgelse, men laboratorie- og instrumentundersøgelser er nødvendige for at bestemme typen af ​​collagenose.

Først og fremmest skal klinikeren selv udføre flere manipulationer, nemlig:

• at studere sygdommens historie, ikke kun patienten, men også hans nære slægtninge - at søge den mest sandsynlige etiologiske faktor for denne eller den pågældende person;
• at indsamle og analysere livshistorien - for at fastslå andre ugunstige kilders indflydelse
• foretage en grundig fysisk undersøgelse med en obligatorisk undersøgelse af tilstanden af ​​hud og slimhinder
• Undersøg patienten i detaljer - for at kompilere et komplet klinisk billede og grad af symptomer på collagenose.

Blandt laboratorieprøverne værd at fremhæve:

• generel og biokemisk blodprøve
• ELISA og DNA blodprøve;
• serologiske test.

De mest informative er følgende instrumentelle procedurer:

• ultralyd og radiografi af det berørte segment
• EKG og EhlKG;
• CT og MR;
• biopsi af huden, muskler og led, og nyrevæv.

Ikke kun en reumatolog tager del i diagnoseprocessen, men også specialister fra andre områder af medicin, især:

• hudlæge;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• hjertespecialist;
• en immunolog
• endokrinolog;
• børnelæge.

Yderligere undersøgelser er nødvendige for gennemførelsen af ​​differentieringen af ​​forskellige former for kollagenose.

behandling

På baggrund af den kendsgerning, at et stort antal sygdomme er karakteriseret ved et langsomt progressivt og tilbagevendende forløb, bør deres terapi være gradvis, langvarig og ofte livslang.

I det overvældende flertal af situationer anvendes følgende lægemidler til behandling af sygdomme:

• steroide glucocorticoider;
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer;
• tsiostatiki;
• guldpræparater;
• aminoquinolinderivater.

Den daglige sats og varighed af brugen bestemmes individuelt for hver patient, det skyldes det forhold, at lægen tager højde for:

• type sygdom
• sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​strømmen
• aldersgruppe af patienten
• individuelle patientegenskaber.

Under forværringen af ​​symptomer er det tilrådeligt at anvende sådanne ekstrakorporale hæmokorrektionsmetoder:

• plasma udveksling;
• kaskadfiltrering af plasma;
• hemosorbtion.

I tilfælde af remission af en bestemt form for collagenose kan behandlingen omfatte:

• passerer et kursus af træningsterapi
• fysioterapeutiske procedurer - i dette tilfælde repræsenteres af lægelig elektroforese og magnetisk terapi, ultralyd og ultrafonophorese, terapeutiske bade, som kan være radon, kulsyre og hydrogensulfid;
• overholdelse af en sparsom kost
• spa behandling.

Mulige komplikationer

Afhængig af typen af ​​kollagenose er der i mangel af terapi stor sandsynlighed for at udvikle følgende komplikationer:

Forebyggelse og prognose

Udviklingen af ​​medfødte kollagenoser kan ikke undgås for at forhindre udviklingen af ​​sekundære degenerative processer, er det nødvendigt at følge følgende forebyggende anbefalinger:

• undgå hypotermi og overophedning af kroppen
• fuldstændig eliminering af foci af eventuelle kroniske infektioner;
• Styrkelse af immuniteten løbende
• tilstrækkelig brug af stoffer med nøje overholdelse af henstillinger fra den behandlende læge
• minimere virkningerne af stress;
• undgå kontakt med allergener;
• regelmæssige besøg hos alle klinikere til rutineundersøgelser.

Prognosen for kollagenose er fuldt dikteret af dets forløb og tilstrækkeligheden af ​​gennemførelsen af ​​terapeutiske teknikker. Tidlig og kontinuerlig behandling gør det muligt at opnå stabil remission og forbedre patientens livskvalitet. Den fuldstændige mangel på terapi er fyldt med udviklingen af ​​de ovennævnte komplikationer, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkaldte store kollagen.

Hvis du tror at du har kollagenose og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan læger hjælpe dig: reumatolog, terapeut, børnelæge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Zoonotisk infektionssygdom, hvis skadeområde hovedsageligt er kardiovaskulært, muskuloskeletale, reproduktive og nervesystemer hos en person, kaldes brucellose. Mikroorganismerne af denne sygdom blev identificeret i fjernt 1886, og sygdomsopdageren er den engelske forsker Bruce Brucellosis.

Allergisk vaskulitis er en kompleks sygdom præget af aseptisk inflammation i vaskulære vægge, som udvikler sig som følge af en allergisk reaktion på den negative virkning af infektiøse toksiske faktorer. For sygdommen er præget af inflammatoriske og allergiske udslæt med tendens til ødem, blødning og nekrose.

Meningokokinfektion fremkalder antroponotiske sygdomme - meningitis, meningokok sepsis med fulminant kursus. Næsten 80% af alle kliniske tilfælde forekommer hos børn. Klinikere bemærker, at sygdommens top opstår i den varme årstid, men læsioner diagnosticeres også igennem året rundt.

Endokarditis er en inflammatorisk proces, der forekommer i hjertets indre forside (endokardium). Hovedårsagen til dens udvikling er en infektion, men andre patologier bør ikke udelukkes. Sygdommen kan ligeledes påvirke både mænd og kvinder. Meget ofte overgår sygdommen kroppen af ​​mennesker, der tager forskellige stoffer. Tendensen til udviklingen af ​​den patologiske proces er også til stede hos unge patienter, og derfor er det vigtigt at kende patologiens årsager og symptomer for at forhindre udvikling af alvorlige komplikationer.

Autoimmune sygdomme i leddene, der opstår ved hudlæsioner kaldes psoriasisartritis. Sygdommen karakteriseres primært af kursets kroniske eller akutte natur. Psoriatisk arthritis forekommer lige i både mænd og kvinder i voksenalderen.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.