Fædre dysplasi hos børn udvikler sig oftest selv på embryonalt niveau og udvikler sig gradvist. Patologi er karakteriseret ved en krænkelse af knogledannelsen ved spredning af en særlig type bindevæv. Dybest set påvirker sygdommen de rørformede benstrukturer, men i sjældne tilfælde noteres deformitetsændringer i bækkenbensbenet, ribben og kraniet.
En sådan patologi som fibrøs dysplasi af knoglerne er kendetegnet ved en strukturel ændring i skeletets elementer. På baggrund af genetiske abnormiteter i embryonalperioden observeres en unormal proliferation af bindevæv, som erstatter nogle dele af store rørformede knogler. Der er flere faktorer, der kan udløse den aktive udvikling af sygdommen:
I isolerede tilfælde opstår fibrøs dysplasi i voksenalderen. Oftere påvirker det kvindelige køn.
Ifølge forekomsten af den patologiske proces er der en mono-essentiel form, der kun påvirker en knogle og den polyosmale, der strækker sig til flere knoglestrukturer og oftere har en ensidig karakter. Manifestationen af hudændringer på baggrund af endokrine lidelser er særligt for monosuppressive skader. Og også der er en anden klassifikation af sygdommen, som identificerer følgende former for sygdommen:
Polyosal form af sygdommen manifesterer sig i den tidlige barndom og ledsages af en ændring i pigmenteringen af huden, nedsat hjerte- og blodkarfunktion. Patologien er karakteriseret ved mindre udpræget smerte, især i lårbenet. Nogle gange diagnostiseres børn efter en brud. Sværhedsgraden af patologi afhænger af typen af vækst af fibrøst væv i knoglestrukturen. I tilfælde af en fokal læsion lider en del af knoglen, hvorfra væv let slår bagud, at de bliver stærkere, men forbliver elastiske og bliver blege. Med diffus læsion bliver det syge knogle skrøbeligt. Dens porøse rum er fyldt med exudat af en gul skygge.
En enkelt knogle læsion er skjult og manifesterer sig flere år efter ødelæggelsens begyndelse.
De berørte knoglestrukturer bliver kortere, hvilket er særlig mærkbart i lårbenet. Patienten har en ændring i gang og nedsat mobilitet i leddene. Med knæets nederlag forekommer ofte deformation af alle nedre ekstremiteter. I tilfælde af dysplasi i kraniet og kæben ændres ansigtsstrukturen mærkbart, og der er en krænkelse af tanddannelsen.
For at foretage en diagnose indsamler lægen anamnesis og udfører en ekstern undersøgelse af barnet. Se graviditetens historie i moderen. Yderligere undersøgelser er tildelt, som induceres i tabellen:
Fiberdysplasi er en knogle læsion, hvor en del af normalt knoglevæv erstattes af bindevæv med inklusion af knogle trabekulae. Fiberdysplasi tilhører kategorien af tumorlignende sygdomme, der kan være lokal eller udbredt, påvirker en eller flere knogler. Årsagerne til udviklingen er ikke klare, genetisk disponering er ikke udelukket. Manifest af smerte, deformitet, forkortelse eller forlængelse af segmentet og patologiske frakturer. Diagnosen er lavet på basis af radiografi, MR, CT og andre undersøgelser. Behandling er normalt kirurgisk.
Fiberdysplasi er en systemisk læsion af skeletet, som tilhører kategorien af tumorlignende sygdomme, men er ikke en sand knogletumor. Opstår på grund af unormal udvikling af osteogent mesenchyme (væv, hvorfra knogle efterfølgende dannes). Symptomer opdages normalt i barndommen, men det er muligt og en sen start. Litteraturen beskriver tilfælde, hvor mono-essentiel fibrous dysplasi først blev diagnosticeret hos personer i pensionsalderen. Kvinder bliver syge oftere end mænd. Mulig genfødsel i en godartet tumor; malignitet er sjælden.
Sygdommen blev først beskrevet i første halvdel af det 20. århundrede. I 1927 lavede den russiske kirurg Braytsov en rapport om de kliniske, mikroskopiske og radiologiske tegn på fokal fibrogen knogedegeneration. I 1937 beskrev Albright multifokal fibrøs dysplasi kombineret med endokrine lidelser og karakteristiske hudændringer. I samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombination med for tidlig pubertet og fuzzy hudpigmentering. Lidt senere undersøgte Yaffe og Liechtenstein enkeltfokale læsioner og offentliggjorde konklusioner om årsagerne til deres forekomst. I litteraturen kan fibro dysplasi henvises til som Liechtenstein sygdom, Liechtenstein-Jaffe sygdom eller Liechtenstein-Braytsov sygdom.
Der er to hovedformer af fibrøs dysplasi: monosore (med læsion af en knogle) og polyosomal (med en læsion af flere knogler, som normalt er placeret på den ene side af kroppen). Polyosomal form udvikler sig i barndommen og kan kombineres med endokrine lidelser og hudmelanose (Albright syndrom). Den monosuppale form kan manifestere sig i en hvilken som helst alder, endokrinopati og hudpigmentering hos patienter observeres ikke.
Russiske specialister bruger Zatsepins kliniske klassifikation, som omfatter følgende former for sygdommen:
Udtalte medfødte deformiteter er normalt fraværende. Når der er polyosaløs form, forekommer de første symptomer i barndommen. Skader på knoglerne ledsages af endokrinopati, hudpigmentering og nedsat aktivitet i det kardiovaskulære system. Manifestationer af sygdommen er ganske forskellige, de mest konstante tegn er mindre smerte (normalt i hofterne) og progressive deformiteter. Nogle gange diagnostiseres en sygdom kun, når en patologisk brud opstår.
Almindeligvis påvirkes de rørformede knogler i polyosalformen: tibial, lårben, fibulær, humeral, radial og ulna. Af de flade ben, er bækkenben, kraniet knogler, rygsøjle, ribben og scapula mere tilbøjelige til at lide. Ofte er der en læsion af knoglerne i hænder og fødder, mens håndledets knogler forbliver intakte. Graden af deformation afhænger af lokaliseringen af foci af fibrøs dysplasi. Når en proces opstår i de øvre lemmers rørformede knogler, observeres kun deres klapformede ekspansion. Med nederlag af phalanges, er fingrene forkortede, se "hugget af."
Benet i underekstremiteterne er bøjet under kroppens vægt, karakteristiske deformationer opstår. Lårbenet er særligt stærkt deformeret, i halvdelen af tilfældene er dens forkortelse afsløret. På grund af den proksimale knogles progressive krumning har benet form af en boomerang (hyrdepersonal, hockeypind), den store spyt "bevæger sig" op og når undertiden niveauet af bækkenbenene. Halsens hals er deformeret, lameness opstår. Forkortelsen af låret kan være fra 1 til 10 cm.
Under dannelsen af en læsion i fibula er deformiteten af lemmen fraværende, med tibiens nederlag kan en tibials sabelkrumning eller en langsommere vækst af knoglen i længden observeres. Forkortelsen er normalt mindre udtalt end ved læsionen i lårbenet. Fibrøs dysplasi af ileum og sciatic knogler forårsager deformation af bækkenringen. Dette påvirker igen rygsøjlen, hvilket forårsager arbejdsproblemer, skoliose eller kyphos. Situationen forværres, hvis processen samtidig påvirker hofte- og bækkenbenene, da kroppens akse i sådanne tilfælde forstyrres yderligere, og belastningen på rygsøjlen øges.
Den monosuppale form forløber mere fordelagtigt, der er ingen ekstraordinære patologiske manifestationer. Sværhedsgraden og arten af deformationer varierer meget afhængigt af placeringen, læsionsstørrelsen og læsionsegenskaberne (total eller intraøsøs). Der kan være smerter, hæmhed og øget træthed efter indlæsning af det berørte segment. Som med polyosalformen er patologiske frakturer mulige.
Diagnosen er fastsat på baggrund af det kliniske billede og røntgendata. I første fase afslører røntgenbilleder i området med diaphysen eller metafysen af den berørte knogle områder, der ligner frostet glas. Derefter erhverver det berørte område et karakteristisk mærkat udseende: fortyndingscentrene veksler med områderne for oplysning. God synlig deformation. Når en enkelt læsion er fundet, er det nødvendigt at udelukke flere læsioner af knoglerne, som kan være asymptomatiske i de indledende faser, så patienter henvises til densitometri. Hvis der er mistænkelige områder, udføres røntgenstråler, om nødvendigt benyttes CT af benet.
Det skal tages i betragtning, at fibrøs dysplasi, især mono-essentiel, kan frembyde betydelige vanskeligheder ved diagnosticeringsprocessen. Med milde kliniske symptomer kræver ofte langsigtet dynamisk observation. For at udelukke andre sygdomme og vurdere tilstanden af forskellige organer og systemer, kan der kræves høring af en phthisiatrician, onkolog og terapeut. I nogle tilfælde vises en undersøgelse foretaget af en kardiolog, endokrinolog eller andre specialister.
Behandling er overvejende kirurgisk - fuldstændig segmental resektion af det berørte knogleområde inden for sundt væv og erstatning af defekten med et knoglegraft. Med en patologisk brud pålægger Ilizarov-apparatet. I tilfælde af multiple læsioner udføres profylaktiske foranstaltninger med det formål at forebygge deformiteter og patologiske frakturer. Prognosen for livet er gunstig. I fravær af behandling, især med en polyosaløs form, kan der forekomme bruttofremkaldende deformationer. Nogle gange genfødes dysplasi i godartede tumorer (gigantisk tumor eller ikke-fibroid). Hos voksne er der blevet beskrevet flere tilfælde af malign degeneration i osteosarkom.
Fiberdysplasi er en patologi, der fører til udskiftning af knoglevævsbindende, interspersed med trabeculae ben. Denne type knogledysplasi indgår i kategorien af tumorsygdomme. Der er monoosal (en knogle er deformeret), og en multipel type lidelse (krumning påvirker flere knogler).
Årsagerne til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Mange læger foreslår en arvelig disposition eller fostrets ubalance. Overvej hvilke symptomer der er karakteristiske for fibrøs dysplasi af knoglerne og reglerne for behandling af sygdom.
Fibrous dysplasi af knoglen kaldes også sygdommen i Braycev Lichtenstein til ære for sygdommens opdagere. I sin rapport beskrev den russiske kirurg Brytsev tegnene på patologi, og Liechtenstein undersøgte centrene for polyosmal læsioner og konkluderede om årsagerne til deres forekomst. M85.0 er koden for fibrøs dysplasi af knoglerne i henhold til ICD 10 (International Classification of Diseases 10 revisions).
Fiberøs osteodysplasi er en systemisk deformitet af skeletet, der omtales som tumorproblemer, selvom det ikke er en sand neoplasma. Den udvikler sig på grund af krænkelsen af dannelsen af osteogen væv - de celler, hvorfra benene fra underbenet og lårene efterfølgende dannes.
I de fleste tilfælde forekommer fibrøs dysplasi i underekstremiteterne i barndommen, dens senere udvikling er mindre almindelig. Kvinder lider af patologi oftere end mænd.
Fiberdysplasi er normalt en godartet neoplasma, malignitet (omdannelse til en malign tumor) er meget sjældent fastsat.
Forveksl ikke patologi med vedhæftende fibrodysplasi, en sjælden sygdom, som repræsenterer den irreversible degenerering af skelets bløde væv i knoglevæv. Patologier er genstand for sener, muskler og fascia. Til fibrodysplasi karakteristisk hævelse blødt væv, hvilket indikerer genfødelsesprocessen.
Eksperter klassificerer fibrøs dysplasi i:
En anden populær klassifikation af dysplasi blev foreslået af den russiske kliniske kirurg Zatsepin. Han opdeles fibrøs patologi i:
Fødte deformationer, der er synlige, er sjældne. Normalt forekommer de første symptomer på fibrøs dysplasi i knæleddet eller andre led i barndommen mod baggrunden af hudmelanose, hjerte-kar-sygdomme, hormonel ubalance.
Symptomer på sygdommen er meget forskellige. Men i de fleste tilfælde klager patienter over knoglesmerter og krumning. Ofte diagnosticeres sygdommen efter den sædvanlige (patologiske) brud.
Den mest modtagelige fibrøse dysplasi:
Krumningsniveauet skyldes lokalisering af fibrøse foci. Nederlaget for de rørformede knogler i hænderne fører til deres udvidelse, og udviklingen af dysplasi i fingrene ledsages af deres forkortelse.
Fiberdysplasi af leddets ledd fører til deres deformation på grund af kropsvægt. Lårbenet i 50% af sagerne er forkortet og har form af "boomerang" eller "hockey sticks". Den større trochanter i lårbenet stiger til bækkenbunden, hvilket fører til deformation af lårhalsen og lunken. Vækst hos en patient med dysplasi kan falde med 1-10 centimeter.
Fibrøs dysplasi i fibula fører ikke til forandring i lemmen, men med læsionen i tibia registreres saber-deformitet og nedsættelse af knoglevækst og forkortelse af lemmerne.
Patologi af de sciatic og ileal ledd forårsager krumning af bækken knogler, som provokerer de patologiske tilstande af rygsøjlen - skoliose eller kyphosis.
Ved samtidig skader på lårbenet og bækkenbenene øges belastningen på ryggen på grund af forskydningen af kropsaksen.
I monosal dysplasi er symptomerne mindre alvorlige. Måske udviklingen af smerte, limping, træthed med belastningen på den beskadigede led. Patologiske frakturer er også diagnosticeret.
Patologisk diagnose omfatter:
Vigtigt for at lave en diagnose er hyppige brud, der betegnes som patologisk, såvel som ikke-forbigående smerte og forkortelse af benet.
Patologi er ikke altid ledsaget af smerte. Det er til stede hos 50% af voksne og er helt fraværende hos unge patienter. Dette skyldes den konstante omstrukturering af knogler hos børn, da de vokser og deres høje kompenserende evne.
Ved hjælp af røntgenstråler er det muligt at bekræfte eller afvise mistanken om dysplasi. De karakteristiske træk ved dysplasi på røntgenstråler omfatter:
Efter at have fundet et fokus af fibrøst væv, skal du sørge for, at der ikke er andre læsioner asymptomatiske. Derfor udfører de en røntgenundersøgelse af alle knoglerne. Og om nødvendigt udføre CT.
Når symptomerne er "sløret", foretages den endelige diagnose først efter en lang observation af patologiens dynamik. Det er vigtigt at differentiere sygdommen fra onkologiske patologier og knogletubberkulose. For at gøre dette skal du udnævne:
Konservativ behandling er normalt ikke effektiv. Derfor er patienten klar til kirurgi efter afklaring af patientens diagnose. udføres:
Ved diagnosticering af polyostose sorter er operationen ikke vist. Behandling for denne formular omfatter:
De nøjagtige årsager til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Derfor omfatter forebyggende foranstaltninger overholdelse af generelle regler:
Prognosen for patienter med fibrøs dysplasi er i de fleste tilfælde positiv. Undtagelsen er en polyosossal art, der fører til irreversible deformationer. Udviklingen af patologi i en godartet tumor observeres hos 4% og i en ondartet neoplasma - kun i 0,2% af tilfældene.
Klassificering af systemiske sygdomme.
Systemisk skeletsygdom ved M. V. Volkov, er systemiske dysplasier, som er baseret på virkningen af arvelige faktorer og systemisk. Dysplasier med systemisk knoglesygdom sker, som manifesterer sig i forringet vækst og.razvitiya dets individuelle dele, hvilket fører til reduktion af mekaniske egenskaber af knoglevæv og knogledannelse af skeletale deformiteter. Hos børn med alle former for fælles patologi forekommer arvelige systemiske sygdomme i 3% af tilfældene.
Systemisk dysplasi er opdelt efter deres lokalisering i den rørformede knogle.
Epiphyseal dysplasi er en læsion af enten endifikationskernen eller leddbrusk.
Fizarnaya dysplasi er en krænkelse af svækkelse af enchondral knoglevækst med ujævn udvikling af kimpladen. Med sygdommen er der en forsinkelse i væksten af knogler i længden mod bevarelsen af periosteal og endostealbenifikation.
Spondyloepimetaphysar dysplasi er en kombination af platyspondilia med kærlighed af de fysiske-metafysiske zoner i den proximale lårben. Inkluderer medfødt og sent spondiloepimetaphysar dysplasi, metatropisk dysplasi og Cinnis sygdom.
Metafysært dysplasi repræsenterer forsinkelsen på grund af utilstrækkelig enchondral vækst og ukorrekt ossifikation metaphyser af lange knogler. Ved displazizhm omfatter metafysale chondrodysplasia Jansen type, såsom Schmid typen MakKyusika, diskhondroplaziya Ollier sygdom og Pyle.
Diaphyseal dysplasi forener en gruppe af sygdomme, der omfatter spædbarkortisk hyperostose, systemisk hyperostose og osteogenese imperfecta.
Ved systemiske dysplasier påvirkes knoglens mekaniske egenskaber, som manifesteres under fysisk anstrengelse afhængigt af lokaliseringsprocessen. Normalt er epiphysen eller den bruskede ende af knoglen sammen med kimpladen beskyttet mod virkemåden af rotator og forskydningskræfter. Epifysen absorberer stødbelastninger. Den kan kompenseres med 0,5 mm uden at krænke dens integritet. Efterhånden som epifysen svækker, falder dets evne til at absorbere virkningen af kræfter i leddet. Physis, som er placeret mellem epifysen og metafysen, er yderst resistent over for virkningen af trækkraft og mindre i stand til at modstå rotation. Styrken af physis sikres ved dens arkitektoniske og organisering af den intercellulære matrix. Den svageste del af physicis er zonen af hypertrofierede chondrocytter, hvor der er lille bruskmatrix og ingen forkalket matrix. Under virkningen af den traumatiske kraft forekommer forskydningen af epifysen i zonen af hypertrofierede chondrocytter. Når den vokser, øges fysisens styrke, og dets evne til at modstå belastninger stiger. På den del af physisis er metafysen ved siden af diafysen. Metafysebenet har i sammenligning med diafysen en lavere evne til at modstå kompressionskræfter.
Systemiske skeletsygdomme forekommer under vækst. I systemiske dysplasier fører nedsat vækst af knogler og ledd til lemmernes deformitet. Med forskellige typer af dysplasi er der både karakteristiske og lignende ændringer i SLM's morfologi og funktion. Epiphyseal, fizarnaya og diaphyseal dysplasi fører til et fald i længden af benets ben og kroppsforstyrrelser. Forkortelsen af underbenene er årsagen til reduktion af strøm- og tidsparametre for at gå. Metafysar dysplasi sammenlignet med epifysen forårsager en mere udtalt forkortelse af lemmerne. Epiphyseal dysplasi påvirker leddet stærkere end metafyseal. Ved epiphysedysplasi er der et fald i dets størrelse, hvilket fører til en forøgelse af trykket i den fælles, hurtige ødelæggelse af epifysen med dets fragmentering og slid på bruskdækket.
Den største skade på epifysen blev observeret ved medfødt spondyloepiphyseal dysplasi, spondyloepimetaphysar dysplasi.
Forskellige typer af systemet typisk for dysplasi kan forårsage deformation af de nedre lemmer, de vigtigste er kontraktur, overdreven mobilitet, varus, valgus, rekurvatsiya og kombinationen af disse deformationer. hofte kontraktur er, når sygdomme som spondiloepifizarnaya dysplasi, orogenic dysplasi, chondrodysplasia ekzostoznaya, spondiloepimetafizarnaya medfødt dysplasi dværgvækst metatropicheskaya. Med hofteleddkontrakt er vandring afhængig af kontrakternes vinkel og tilstanden af det kontralaterale led. I systemiske sygdomme er bilaterale ledskader mere almindelige. Når bøjningsvinklen i begge hofteled er mere end 15 ° udvikles postural synergi.
Det består af bøjning i hofte- og knæled og forlængelse i ankelledene. Synergy giver dig mulighed for at holde GCB inden for supportområdet. Alvorlige fleksion samlinger forhindrer installation i udviklingen af hofteleddet H-strategi En strategi ankel for at opretholde balancen i kroppen og forsinker timingen af udviklingen af at stå og gå. Et barn med postural synergi udvikler sekundære ændringer i musklerne. Der er en mangel på bortføreren og lårmusklerne fører, registrerede hyperaktivitet quadriceps og triceps skinnebenet. Svagheden af abductor lårmusklerne forårsager en stigning i amplituden af kroppens svingninger i frontalplanet. Restriktion hofte fleksion og ekstension resultat i reduktionstrinnet længde, hvilket medfører ændringer i den opstrøms og nedstrøms segmenter af SLM. I sagittalplanet forekommer der en forøgelse i amplituden af tibialforlængelsen fremad i løbet af bentransporten i luften. Øget mobilitet af knæleddet ledsaget af strække kapsler og ledbånd, at når svigt af musklerne fører til ustabilitet i knæet. I vandret plan øges bækkenets rotation frem på fodbenets side.
Varus nedre lemmer har i sygdomme som psevdoahondroplaziya, achondroplasi, metafysale chondrodysplasia Schmid metafysale chondrodysplasia MakKyusika, Ollier sygdom. Benens varusposition bevirker en indsnævring af stridbredden, hvilket medfører kompenserende forandringer i de højere og nedre dele af lemmen. Ved gang, en stigning bortførelse hofte amplitude overførsel mellem benene i luften og øge sideforskydning af stammen i det frontale plan. Varus nedre understøtning lemmer bidrager til den ydre kant af foden, den strækbare ydre lateral ligament i knæet, de strækbare ydre ankel ledbånd og reducere belastningen på den indvendige kant af foden.
Valgus tibia forekommer ved sygdomme, såsom dissemineret epifyserne dysplasi Feyerbanka, orogenic dysplasi psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya dværgvækst, metafyseareal chondrodysplasia, Ollier sygdom. Valgus deformitet forårsager en strækning af knæledets indre sideledning. Når begge ben er deformeret, er der et fald i afstanden mellem knæleddet, hvilket forårsager deres kollision, når de går. Valgus fører til sekundære ændringer i leddets opstrøms og nedstrøms områder. Under gangen opstår der en stigning i hofteabduktion, hvilket øger belastningen på hofteabduktormusklerne. For valgus knæ karakteristisk ploskovalgusnaya fod deformation under Eversion hælkappen, med en støtte rullestoporganer ved sin indre kant og en stigning i belastningen på tommelfinger.
Overtrædelser af gangen i forbindelse med begrænsningen af bøjning og forlængelse i knæleddet. Med extensor kontraktur i gang, er der en stigning i torsoafvigelse i frontplanet under afstødning fra støtten. Når fleksion kontraktur under gang gulv reaktion vektor strækker sig fra bagsiden af knæledsrotation center, der skaber en indre drejningsmoment rettet mod knæfleksion. For fleksionskontrakturer kendetegnet ved at reducere den tid til at støtte hælen og prisloenie til bæreren af hele plantaroverfladen af foden i fasefronten trykleje og forlængelse periode sammenlignet med den overførsel af luft, hvilket forårsager en slæbende gang.
Rekurvatsiya knæet opstår, når psevdoahondroplazii, orogenic dysplasi og achondroplasia. Under gang gulv reaktion vektor passerer foran omdrejningscentret af knæet, hvilket skaber en ydre drejningsmoment rettet mod knæekstension. For at stabilisere leddet forekommer passiv lukning af leddet ved stående. Walking er der et fald i amplituden af bøjningen af knæleddet, øget aktivitet af quadriceps, samtidig reduktion af ileum og soleus muskel, som blokerer forlængelsen i hofteleddet og forlængelsen i ankelleddet under understøtningen.
Med sygdommen er der en læsion af ryggraden og epifyserne af de lange rørformede knogler. Manifestationer af sygdommen afhænger af dens form. I medfødt form manifesterer sygdommen sig tidligere end i den sene form, hvor tegn er fundet med begyndelsen af gang. Epifyserne i lårbenet og benets ben er mest berørt. Der er en forøgelse af lårhovedets størrelse, som følge heraf er kongruens af hofteforbindelsen forstyrret, og ekstrudering af hovedet går ned til subluxation. Tidspunktet for nedbrydning af hovedet. Lårbenet har en varus deformitet. Tibial epifysen er flad, bøjet og udvidet, vækstzonen er bøjet. Bækkenet er deformeret, indgangen til det lille bækken er indsnævret. Højden på hvirveldyrene er reduceret, mere udtalt i brystområdet. Patienten er kendetegnet ved en lille højde med bevarelse af legemsforhold. Reduceret muskel tone og styrke. Før du går, er der en mærkbar begrænsning af hip abduktion. Med begyndelsen af selvbevægelsen dannes flexionkontrakt i begyndelsen af hofte og derefter knæleddet. Laksens akse er brudt, valgus deformitet udvikler sig. Foden, form af flat-valgus eller equinovarus. Forstærket lumbal lordose. Barnet er stillesiddende og bliver træt hurtigt. Mærkbar forkortelse af skridtet, usikkerhed, når du hviler på en fod i enkeltstøtten. Under vandreture udtrykkes kroppens afvigelse.
Behandling af dysplasi sigter mod at forhindre udvikling af kontrakturer. Anbefal massage af benets muskler og motionsterapi med henblik på forlængelse af knæleddet. Knæbøjler anbefales ikke på grund af risikoen for kontrakturudvikling. Med signifikant lem deformitet i ungdommen udføres intertrochanter osteotomi i hofte. Behandlingsresultaterne er forholdsvis bedre med et intakt lårhoved og værre med et fragmenteret hoved. I tilfælde af equinovarus deformiteter producerer fodtøj komplekse sko med en skinne. Til flatfoot fod er profylaktiske sko ordineret.
Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af osifiering af epifyserne. Der er et fald i størrelsen af epifyserne. I hofte- og knæleddet har epifyserne en smal base. Kernen af benægtelse er fragmenteret. Hovedet på hofterne er reduceret i størrelse. Den distale del af tibia er deformeret til en kil, spidsen af talus er buet. Tarsal knogler reduceres i størrelse og deformeres. Et barn er født normalt og udvikler sig uden forstyrrelse i det første år. Med begyndelsen af gangen er bevægelsesbevægelser og lav fysisk aktivitet bemærket. Barnet går næppe fra en siddestilling til en opretstående stilling og fortsætter med at gå. Under gangen er der en afvigelse i kroppen. En stigning i lændehalsen lordose udvikler sig, en lavere lem valgus fremgår. Formet fladfod fod. Barnet har akavet gå med korte trin. Vanskeligt at køre og hoppe. Fra 5-6 år begynder udviklingen af arthrose-arthritis i hofte- og knæleddene, og der opstår klager over arthralgi.
Behandling udføres ved motionsterapi for at forhindre udvikling af ledstivhed samt massage, fysioterapi. Limb immobilisering er kontraindiceret på grund af udviklingen af joint contracture. Resultaterne af behandlingen er værre med det uassisterede hoved i lårbenet og det ødelagte brusk. Til flade fødder er der foreskrevet profylaktiske sko. Med deformation af ankel og fod viser fremstillingen af komplekse individuelle sko.
Grundlaget for den patologiske proces er væksten i brusk i fælles hulrum i kombination med segmenternes gigantisme. Der er medfødte og sene former for sygdommen. Gigantisme og en stigning i leddets volumen i medfødt form manifesteres fra fødslen og er mere udtalt end i den senere form. Gigantisme i underbenene og overgrowth af en af benene samt en stigning i knæleddet og foden er ofte noteret. Ved knoglefedens kontraktur er der forskellige ben- og fodlængder, vanskeligheder med at gå og opstået lameness.
Behandling af sygdommen består i kirurgisk fjernelse af brusk fra knæleddets hulrum, forkortelse af osteotomi i lårben og tibialben. Delvis amputation eller resektion af et segment påvirket af gigantisme er gjort. For at udligne længden af lemmerne laves ortopædiske sko med kompensation for forkortelse. Efter delvis amputation af foden fremstilles individuelle sko med udskiftning af defekten.
Med sygdommen er der en læsion af en af epifysens halvdele i en eller flere led i en lem. Hos mænd forekommer dysplasi 3 gange oftere end kvinder. Barnet i de første tre år af livet giver indtryk af sund. På baggrund af den normale udvikling begynder øget vækst i epiphysis, hvilket fører til deformation af leddene.. overvækst af den mediale malleol forårsager en valgus deformitet, talus knoglevækst forårsager dannelsen ploskovalgusnoy deformation, øge navicular og 1. metatarsal knogle fører til krumning af foden på den mediale kant. Væksten af den distale femorale epifys eller den proximale tibial epiphyse fører til knæleddets deformitet. I knæleddet forårsager overvejende vækst af medial epifys dannelsen af en valgus, fremherskende vækst i lateral epifysen - dannelsen af en varus. Overtrædelse af stående og gående. Barnet holder ikke balance, mens de står på en sår fod. Lokomotion er asymmetrisk. Krumlens krumning fører til en kompenserende forøgelse i trinets bredde. Med alderen ledsages deformiteten af udviklingen af kontraktur og arthrose.
Konservativ behandling er indikeret for mild stamme gård. Fod- og ankelforbindelsen korrigeres ved hjælp af trinvise gipsstøbninger. Med signifikante forvrængninger af lemmerne anvendes kirurgiske metoder, korrigerende osteotomi udføres, og den overgroede epifyse fjernes. Efter færdiggørelse af immobilisering foreskrives individuelle ortopædiske sko med en skinne for at sætte foden i den rigtige position for at kompensere for anisomelia og foddefekt.
Diastrofisk dysplasi eller diastrofisk dværgisme eller epifysisk dysostose manifesteres i forstyrrelsen af leddets udvikling. I tilfælde af dysplasi er der mikromelia, skoliose, deformitet i brystet, klumpfod, overdreven mobilitet i leddene i kombination med kontrakturer. Sygdommen findes i de første måneder af livet. I 1/5 tilfælde med dysplasi er medfødt forskydning af hofte afsløret, og i 3/4 tilfælde - hofte dysplasi. Kontrakten af knæ og hofteforbindelser er mest udtalt. Lårbenerne deformeres af en bule udad og tibialet - ved en bule indad. Alle patienter har en stigning i lumbal lordose, skoliose forekommer i mere end 3/4 tilfælde. Der er en bilateral equinovarus deformitet af fødderne eller en førende forfod. Reliance er ofte på ydersiden af foden. I lodret stilling er der ustabilitet og oscillationer i frontplanet. Der er en krænkelse af at gå, der oprindeligt blev forårsaget af knæleddets bøjningskontrakt og derefter ved tidlig artrose. Tilfælde af spinal kompression er beskrevet. Med fremdriften af knæledets ustabilitet udvikles subluxation af underbenet.
Til behandling af dysplasi ved hjælp af kirurgiske metoder omplaceres låret. Korrigere osteotomi i lårbenet, tibialbenene, arthrodse af fodlederne og muskelreparationen er gjort. Behandling er kompliceret af tilbagefald. Reduktion af dislokation fører til udvikling af kontraktur og ankylose i leddet. Fraværet af positive resultater af anvendelsen af ortoser for at forhindre shin-subluxation blev noteret. Equinovarus deformitet er vedvarende og gentager sig under behandlingen. I milde tilfælde foreskrives antivirussko. For at holde fodens korrektion, laves individuelle sko med en skinne.
Sygdommen er en kombination af tegn på epifysisk dysplasi og achondroplasi. Patologi er karakteriseret ved en skarp forkortelse af lemmerne ved normal kropsstørrelse. Barnet er født normalt. Om 2-3 år er der en afmatning i væksten af de proximale ekstremiteter, der er en disproportion i kroppen, forkortelse af ekstremiteterne i sammenligning med stammen. Væksten af barnet er 80-130 cm. Epiphyserne af de lange rørformede knogler er relativt små, leddene er diskongruente. Der er en udvidelse og ujævnhed i konturerne af metafysen, en indsnævring eller mangel på en vækstzone. Diagnose Atlanto-aksial ustabilitet og kyphosis. I håndens led er der øget mobilitet. Efterhånden som den vokser, forekommer krumning af knoglerne i underbenene. Oftere er der en varus og mindre ofte valgus deformitet. Tilfælde af en kombination af en varus krumning på et ben med en valgus på den anden er beskrevet. Når valgus deformitet observeres subluxation af lårhovedet. Der er en recidivation af benene i knæleddet, føddernes flade deformitet med forfodens fladhed og øget mobilitet i tarsus og tarsus leddene. Når man går, er torsoafvigelsen synlig i frontplanet. Med en valgus er der en kollision mellem knæleddet, hvor varus går akavet med udtalt afvigelse i kroppen. Når en varus kombineres med en valgus på den anden ben, går gangen ned.
For at rette længden af underbenene udføres en forlængelsesoperation, hvorefter tilbagefald ofte opstår. Patienten er ordineret ortopædiske sko for at give kroppens stabilitet, at holde ankelleddet i den rigtige position samt at kompensere for forskellen i benlængden. I tilfælde af overtrædelse af gangen har barnet brug for yderligere support.
Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af enchondral vækst, hvilket fører til forkortelse af lemmerne i kombination med makrocephali og deformation af ansigtsskeletet. Sygdommen opdages ved fødslen. Efterhånden som udviklingen skrider frem, sænkes væksten i de proximale dele af den øvre og nedre ekstremitet. Vækst varierer fra 120 til 130 cm. For børn er motorudvikling karakteristisk. Uafhængigt møde ses på 9 måneder og uafhængig gang - med et og et halvt år. Der er en lav tone og muskel svaghed. Da de vokser, er der en varus deformitet af knæ og ankel led, forårsaget af en disproportion i væksten af tibial og fibula knogler. Varus deformitet af benene, indre torsion af tibia og recidiv af knæleddet er mere almindelige. De langsgående områder af de lange rørformede knogler ændres stærkere end de distale. I metafysen er der en krænkelse af knogledannelsen i form af overvældende vækst i bredden over vækstens længde. Fizarnaya vækstzone bliver konkav. Epifysen er nedsænket dybt ind i metafysen, som er udvidet og fortykket. Sammenlignet med metafysen bliver afkortningen fortyndet og tynd. Der er en indsnævring af rygkanalen i tværretningen, hvilket fører til udseendet af rygsygdomme. Varus af benene og svagheden i musklerne forårsager forringet gang i form af korte trin, svaghed af afstødning fra støtten, lameness. Barnets motoriske aktivitet er reduceret, med bevægelser der kommer tidligt træthed. Barnet bevæger sig i usikre trin. Med udviklingen af kompressionsspinal syndrom forekommer spastisk gang, paræstesier, patologiske reflekser.
Ved behandling af patienten anbefales det at undgå tidlig aktivering af barnet for at forhindre knæleddene i at krumme og forøge kyposen. Progressionen af rygsygdomme og begyndelsen af parese er indikationer for spinal dekompression kirurgi. Anvendelsen af ortoser er ikke i stand til at forhindre en forøgelse af lemmernes deformitet. I tilfælde af overtrædelse af vandreture foreskrives profylaktiske sko i spasticitet - stabiliserende sko. Til alvorlig deformation fremstilles individuelle sko.
Hypokondroplasi deler fælles træk med achondroplasi. I hypokondroplasi er der en disproportion i legemets struktur, relativ forkortelse af lemmerne, en stigning i lændehvirvel, brede fødder og en vinkelformet deformation af lymfebenes epifys. Lordosis er moderat, lemmer forkortelse er lille. Ved fødslen har børn en normal højde og bygger. I en alder af 1 går masteren videre uden funktioner. I en alder af 3-4 år begynder at ligge i vækst. Forkortelse af lemmerne finder sted i de proximale og midterste segmenter. Lårbenets hals er bred og kort. I hofteledene er der en lille begrænsning af bly. Der er både varus og valgus deformitet af benene. Varus er mindre udtalt end i achondroplasi, og valgus deformitet har tendens til selvkorrektion. Når man går, er der små vibrationer i kroppen i frontplanet.
Ortopædisk behandling for hypochondroplasi på grund af sygdommens uskarpe manifestation anvendes praktisk taget ikke.
Grundlaget for sygdommen er en misdannelse af epifysebrækken i form af proliferation af de epifysiske og metafysiske dele af knoglen. Epiphysis underudviklet, knoglevækst er svækket. Barnet er født sundt. Flere eksostoser udvikler sig efter 4 års alderen, enkelte eksostoser vises senere. Vækst af eksostose fører til forstyrrelse af benets vækstzone, hypoplasia af epifysen, varus eller valgus deformitet af lemmerne. Tilfælde af en kombination af valgus deformitet af lårhalsen og udfladning af acetabulum er beskrevet. Bone deformiteter fører til svækket gang. Begrænsende bevægelse i benets ledd fører til forkortelse af strid og halte.
For store eksostoser, der forstyrrer bevægelsen, er operationen af korrigerende osteotomi og fjernelse af eksostose indikeret. Forkortelsen af en af lemmerne kompenseres ved hjælp af sko.
Symptomerne på sygdommen er platyspondilia og en læsion af den fysisk-metafysiske zone i den proximale lårben, hvilket forårsager varus deformitet. Symptomer på dysplasi opdages ved fødslen I en års alder er der en forsinkelse i vækst. På det 2. år af livet, som gået skrider frem, begynder varus deformiteten af den proksimale lårben, og der er en forsinkelse i hofteudviklingen. Ossifikation af lårbenet og dets dannelse er forsinket. Acetabulum udvikler sig normalt. Den proximale lårben er mindre sammenlignet med acetabulum. Lumbar lordose forstørres. Der er tilfælde af ustabilitet i atlanto-aksial artikulering. Reduceret blyamplitude i hoftefugen. Der er postural synergi i form af bøjning i hofte og knæled. Barnet bevæger sig i korte trin. Når man går, er der en mærkbar afvigelse af kroppen i frontplanet. Forkortelse af torsoen fører til ubalancer i kroppen. Sygdommen er præget af dværg, overdreven mobilitet i flere led og subluxationer i leddene. Sygdommen er differentieret med medfødt dislokation af hofteren.
I kontrast til medfødt dislokation i spondyloepimetaphysar dysplasi er lårets placering kontraindiceret. De vigtigste behandlingsmetoder er træningsterapi og massage. At flytte patienten bruger ekstramateriale. Med anisomelia fremstilles ortopædiske sko med kompensation for forkortelse.
Sygdommen er karakteriseret ved platyspondilia, lille højde, smal bryst, kyphoscoliosis, et kraftigt fald i lårhovedets størrelse, en stigning i leddene i volumen. I et lille barn ligner deformiteten achondroplasi. Med vækst udvikler stivhed af bevægelserne, kontraktur af hofteledene, valgus af underekstremiteterne og plano-valgus deformitet af fødderne. Langsom ledning langs nerverne i nedre ekstremiteter forårsaget af et fald i axonal myelinering. Ændringer i knoglerne og svagheden i musklerne i underekstremiteterne påberåber forringet gang. Barnet bevæger sig i små, foreløbige trin.
Anbefal træningsterapi klasser til forebyggelse af kontrakturer, iført profylaktiske sko for at forhindre ujævn flat-valgus deformiteter
Behandling i vores klinik:
Fiberdysplasi er en meget alvorlig patologi af knoglevæv med delvis udskiftning af dens forbindelsesfibre. Naturligvis har arvævet ikke egenskaberne af knogle. Derfor er der en krænkelse af integritet, mange brud på området for substitution. Med den totale ødelæggelse af knoglen kan der dannes sin krumning.
Fibre dysplasi af knogler påvirker primært børn og unge. Dette skyldes det faktum, at intrauterin udviklingsforstyrrelser er grundlaget for patologiske forandringer. Primær tegn kan dannes i nærværelse af associerede risikofaktorer. En stillesiddende livsstil, mangel på muskeludvikling i underekstremiteterne, ernæringsmæssige mangler ved visse vitaminer og mineraler - alt dette er en udløser for udviklingen af fibrøs dysplasi i benbenene.
Det er vigtigt at forstå, at sygdommen, selv om den i de fleste tilfælde har en medfødt ætiologi, let kan modificeres for korrektion og forebyggelse. Fibre dysplasi af foden rammer ofte rørformede lange knogler: lårbenet, små og store tibia. I tilfælde af total ødelæggelse kan polyosalformen afsløres. Monosale form er lokaliseringen af enkeltfoci af fibrøs udskiftning af knoglevæv i hulrummet af en knogle. Bilateral transformation er sjældent dannet. Normalt lider kun en lem.
Hvis du mistænker i dig selv eller dit barn for eksistensen af sådanne ændringer, anbefaler vi dig straks at søge lægehjælp. For at gøre dette kan du tilmelde dig en gratis aftale i vores manuelle terapi klinik. En erfaren ortopædkirurg vil foretage en grundig undersøgelse. Han vil diagnosticere og fortælle om, hvordan behandling kan udføres for at stoppe den patologiske proces og returnere den normale tilstand af knoglevævet.
At kende årsagerne til fibrøs dysplasi af knoglerne er nødvendige for at kunne udelukke dem og således udføre effektiv forebyggelse af sygdommen.
Det er nødvendigt at begynde med indflydelsesfaktorer på et stadium af prænatal udvikling. En høj risiko for at udvikle patologi i fosteret kan forekomme, hvis en kvinde under graviditeten:
Efter fødslen er følgende triade med negative faktorer inkluderet:
Det kan således konkluderes, at risikogruppen for udvikling af fibrøs dysplasi i benbenene omfatter spædbørn fra socialt dårligt stillede familier, som er for tidlige og kunstigt fodret. Forebyggelsen af rickets er vigtig, især i de nordlige regioner, hvor der mangler solskinsdage.
I en alder af 3 år suppleres risikofaktorer for dysplasi ved mangel på visse elementer i den daglige kost. Det er kendt, at børn i børnehaver og førskolealder udmærker sig ved deres fasthed i valg af produkter til deres mad. For det meste nægter de kategorisk mælk og mejeriprodukter. Dette fører til uundgåelig calciummangel. Den samlede ødelæggelse af tandemaljen begynder. Efter de permanente og uovervindelige karies kommer knogledysplasi. Calcium vaskes ud af det i store mængder. Under betingelser med total mangel på dette sporelement i blodet, erstattes foci af fibrøse bindefibre.
Således, hvis dit barn i alderen 4 til 7 år har et alvorligt problem med tænderne, besøger du konstant tandlægen og stadig hjælper det ikke med at helbrede tandbortfald, man bør ikke tro at barnet simpelthen spiser slik. Mest sandsynligt har han en calciummangel. Et presserende behov for at lave en biokemisk blodprøve med definitionen af dette sporelement. Hvis manglen er virkelig til stede, er det vigtigt at udføre specifik forebyggelse og se efter årsagen til patologien.
I en voksen kan følgende patologier forårsage fibrøs dysplasi i benbenene:
Fibre dysplasi i lårbenet kan være medfødt og erhvervet, enkelt eller multifokalt, cystisk eller simpelt. Patologiens form afhænger af patientens alder. Multifokal fibrocystisk fibrodysplasi forekommer hos ældre patienter på baggrund af hormonel osteoporose.
Hos børn under 3 år er fibrøs dysplasi i hofte oftest manifesteret i form af en total udskiftning af knogle trabeculae med bindevæv ar. Krumningen af lemmen begynder hurtigt med et fald i dets længde. Selvbevægelse er ikke mulig. Talrige brud er fastgjort, hvis sted ikke vokser sammen på en typisk måde ved hjælp af dannelsen af en callus.
Hos børn i alderen 3 til 7-8 år kan en sådan patologi være resultatet af en grov krænkelse af kost og anstrengelse på belastningerne på underbenet. For nylig er den såkaldte hypodynamiske form for dysplasi blevet udbredt. Det skal forstås, at for en korrekt blodtilførsel til periosteumet kræves et godt koordineret arbejde i Byrd og underbenets muskler. Veluddannede muskler stimulerer kapillær blodtilførsel og fremskynder metaboliske processer i knoglevæv. Hvis der ikke er nogen regelmæssig og fuld fysisk anstrengelse på underbenene, kan knoglevævet begynde at bryde ned. I områder med dystrofiske forandringer opstår ardannelse med bindevæv.
Fibre dysplasi i lårbenet er karakteriseret ved en hurtig progressiv kurs. Hvis et barn har klager over smerter i lårbenet, hofte- eller knæleddet, skal man straks kontakte en erfaren ortopædkirurg. Lægen vil ordinere en behandling, der vil stoppe forløbet af en farlig patologi.
Fibre dysplasi i knæleddet er en patologi, hvor hovedet der udgør knoglernes ledd (lårben og tibia) lider. Den resterende rørformede struktur kan forblive uændret. I området af hovederne er dannet talrige foci af fiberfyldning. Denne patologi kræver en omhyggelig diagnose ved hjælp af radiografiske billeder. De viser tydeligt afgrænsede foci, i hulrummet, hvor der ikke er knoglevæv, men cicatricial. Det giver en blackout effekt. Differentiel diagnose er nødvendig for at udelukke osteosarkom og andre typer af maligne neoplasmer.
Knoglens patologi manifesteres af følgende symptomer:
For ubehagelige følelser bør der søges lægehjælp. Tidlig forebyggelse og behandling gør det muligt at stoppe de negative manifestationer.
Udvikling af fibrous dysplasi i tibia i de indledende faser giver den forkerte fodindstilling. Foden i anklen er gemt ind eller ud. Afhængig af dette dannes valgus eller varus deformitet af tibia. Hvis kun en knogle påvirkes, er der en gangforstyrrelse, og generelt er muligheden for uafhængig bevægelse ikke tabt.
Fiberdysplasi af tibia er mere farlig med hensyn til fremtidig prognose, da i denne variant sandsynligheden for invaliditet er høj på et tidligt stadium. I de fleste tilfælde ledsages fibre dysplasi i tibia af alvorlig smerte, manglende evne til langvarig fysisk anstrengelse. Træthed i benets muskler er det første tegn på problemer. Hvis barnet klager over smerter i underbenet, når man klatrer trapper, skal han straks blive vist til ortopæderen.
Fibrøs dysplasi i fibula fører sjældent til permanent invaliditet. Det kollapser langsommere på grund af, at det er mindre belastet. Sygdommen registreres sædvanligvis i et tilfældigt radiografisk billede af en formodet brud på tibiabenet.
Det er vigtigt at forstå, at sådanne symptomer, især hos børn, kan manifestere en enorm mængde dystrofiske, endokrine og metaboliske sygdomme. Derfor, før behandling af fibrøs dysplasi i underekstremiteterne er det nødvendigt at foretage en grundig differentieret diagnose.
Til at begynde med kan du lave en aftale med en erfaren ortopæd i vores manuelle terapi klinik. Under den første undersøgelse vil en erfaren læge kunne foretage den korrekte foreløbige diagnose. Om nødvendigt vil yderligere undersøgelser blive anbefalet. Normalt brugen af MR, hvor diagnosen tillader udelukkelse af alle maligne tumorer. Du skal også lave en biokemisk blodprøve for at udelukke endokrine og metaboliske patologier.
Tilmeld dig en første gratis konsultation. i vores klinik. Du kan besøge lægen til enhver tid bekvemt for dig.
Officiel medicin behandler fibrous dysplasi af knoglen gennem kirurgi. I foki for patologisk modificeret væv indføres en speciel strukturel sammensætning, der ligner knogevævets egenskaber. Dette giver kun et positivt resultat i meget begrænset tid. Den hurtige ødelæggelse af knoglevævet, som ligger ved siden af de fyldte områder på grund af en endnu værre forringelse af blodforsyningsprocessen, begynder.
Den eneste effektive behandling for fibrøs dysplasi er at eliminere årsagen til denne patologi fuldstændigt. Manuel terapi giver dig mulighed for at løse dette problem radikalt. Osteopati eliminerer lidelser i bevægelse af lymfevæske og blod. Massage accelererer mikrocirkulationen. Kinesitherapi og fysioterapi styrker musklerne og genopretter den naturlige næring af periosteum.
Zoneterapi udløser metaboliske og genoprettende processer. I kombination med anbefalinger fra en ernæringsekspert og en manuel terapeut giver disse teknikker et positivt og langsigtet resultat.
Det er vigtigt at starte behandlingen i de tidlige stadier. Jo før du konsulterer en læge, jo større er chancerne for genopretning.
Hør gratis med en læge. Du ved ikke, hvilken læge du ringer til, vi vil ringe +7 (495) 505-30-40.