Røntgenbillede

MELOREOSTOSIS (melorheostosis, græsk melosekstremitet, medlem + rheo flow + osteonben, syn. Leri-sygdom) - en skarp hærdning af knogleopbygningen af ​​en eller flere knogler, oftest øvre eller nedre lemmer. For første gang blev M. beskrevet i 1922 af fr. Neuropatologer Leri (A. Leri) og Joanny (A. Joanny). Sygdommen synes at være forbundet med osteogeneseanomali.

Patologiske ændringer karakteriseres ved overdreven dannelse af knoglesubstans.

Pathol Makroskopisk processen tager form af knogle fortykkelse (hyperostose) til Roe, på lokaliseringen af ​​lange rørknogler (lårben, skinneben, humerus) som det strømmer nedad til dannelse af specifikke lag, knuder ligner en brændende lys (fig. 1).

Kun isolerede observationer af mikroskopiske undersøgelser af knogler under M. er blevet offentliggjort, og derfor er dens essens uforklarlig.

Histologisk findes der i området af periostale lag en ujævn størrelse af osteonkanaler (gaverse kanaler) med forkert dannelse af osteoniske strukturer. Osteocytter i disse områder har en anden form og størrelse og fordeles tilfældigt i osteonsystemet (figur 2). En neoplasma af knoglesubstans er bemærket, et ujævnt arrangement af limelinier og et fænomen med glat benresorption svagt udtrykt i subperiostealområder.

A. Rusakov M. angår en gruppe af medfødt dysplasi af væv, fordi sygdommen ofte begynder i den tidlige barndom og lokalisering Pathol fremgangsmåden i visse dele af skelettet viser dens forbindelse med grimme udvikling mesenkym. Den mikroskopisk detekterbare forskel mellem knogledannelseshastigheder og forsinket knogleresorption er også tegn på sygdommens dysplastiske natur. Et stort antal knoglepladesprickninger vidner også for den utilstrækkelige ændring af knoglegenerationer, der er nødvendige for fysiologisk resorptiv modellering af knogleorganet. Sprækkene selv dannes under behandlingen af ​​lægemidlet, men deres oprindelse er utvivlsomt på grund af en ændring i fysisk. egenskaber ved en ikke-fornybar knogle.

Klinisk billede

Patienter er bekymrede, som regel kedelig smerte, værre om natten. Intensiteten af ​​smerte afhænger af belastningen på det berørte lemnesegment. Smerte er lokaliseret ikke kun på stedet for læsionen af ​​lemmen, men kan udstråle til sine andre segmenter, især under kompression af vaskulære og neurale formationer. For patienter i en ung alder er vage følelser af tyngde, svaghed af den berørte lem, muskelatrofi karakteristiske, senere stivhed af en eller flere leddene, gradvist progressiv.

I fremskredne tilfælde findes områder af sklerodermi, såvel som knogle læsioner, samt lidelser i lemmer af forskellig grad. Jo ældre patienten, kilen, billedet af M. mere udtalte. På grund af det fuzzy og usikre symptomkompleks M. er sygdomsudbruddet sædvanligvis ikke muligt at etablere eller gigt eller andre sygdomme fejlagtigt diagnosticeres i lang tid.

Diagnosen er kun mulig med hjælpen rentgenol, forskning.

Røntgenbilledet viser områder med kraftigt komprimeret struktur, der er indrettet på en sådan måde, at man får indtryk af, at osteosklerotiske knoglemasser formodes at "dræne" fra øvre til nedre sektioner. For det meste er de lange og korte påvirket, såvel som små benbener (fig. 3), mindre ofte scapulae og bækkenben. Komprimering af strukturen observeres ikke hele den berørte knogle, men på en vis del af den, hovedsageligt excentrisk. Ud over scleroterapi af den afskallede knogle ledsages M. ofte af hyperostose af de ramte knogler. I lange og korte rørformede knogler manifesterer sig sig i form af ensidigt assimilerede periostale lag, fortykning og deformering af diafysen. Ved længerevarende observation ses en stigning i omfanget og sværhedsgraden af ​​osteosklerose (se), hyperostose (se) og deformiteter nogle gange.

Med en differentiel diagnose skal du overveje følgende. Syfilitisk (gummøs) osteomyelitis (se) fører ikke til ensartet sklerose af diafysen og metafysen af ​​de rørformede knogler af kun en lem og påvirker aldrig de korte svampede knogler. Marmor sygdom (se) findes aldrig i knogler af kun ét lem, påvirker næsten hele skelettet, ofte ledsaget af stigende alvorlig anæmi, ofte patol, brud og andre komplikationer. Fiberdysplasi (se fibrous osteodysplasi) i komprimeringsfasen giver ikke diffus osteosklerose; normalt i nek-ry-steder observeres razvlekoleniye af knoglestruktur og ganske ofte endda cystiske ændringer. Fiberdysplasi kan sjældent påvirke lemmernes korte svampede ben.

Behandling reduceres til symptomatiske foranstaltninger, og der findes ikke etiopathogenetiske midler.

Prognosen for livet er gunstig. Funktionen af ​​lemmerne kan være svækket i forskellig grad.


Bibliografi Volkov MV, Bones sygdomme hos børn, s. 394, M., 1974; Den multivolume vejledning til patologisk anatomi, under redaktionen af A.I. Strukova, vol. 5, s. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Sagen om isoleret tibialmelarestose, Arch. patol., bind 23, nr. 12, s. 77, 1961; P om xl og D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol og radiol,, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. J o a n n u u effek tion non ctecrite des os, hyperostose "en coulee" sur toute la longueur d'un membre på "melorheostose", Bull. Soc. med. CBB. Paris, t. 46, p. 1141, 1922; R i t o o M. Bone og fælles røntgendiagnose, s. 106, L., 1955.


D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestose - Klinisk og radiologisk diagnose af skeletdysplasi

Denne form for osteogeneseforstyrrelser blev først beskrevet af den franske radiolog L. Leri (sammen med V. Joanny) i 1922 og gav hende det figurative navn "melaoreostosis", dvs. at strømme ned et lem (fra græsk meloslim, rheo-current), på grund af den eksterne lighed med væksten på knoglerne med tilstrømningen af ​​brændende stearinlys. I litteraturen beskrives sygdommen ofte som Leri sygdom. Af de indenlandske forfattere tilhører den første observation af D. G. Rokhlin (1931), der afslørede en ændring i benets øverste ben under en røntgenundersøgelse af brystet. Denne type knogledysplasi er forholdsvis sjælden, og de fleste forfattere har kun isolerede observationer.
Melorestose har meget til fælles med generaliseret hyperostose, især det er også karakteriseret ved overdreven periosteal og endosteal knogledannelse. På samme tid har disse sygdomme væsentlige grundlæggende forskelle. For det første sker en overtrædelse af osteogenese i melodorestose i et meget tidligt stadium af embryogenese, på et tidspunkt, hvor lemmerne er adskilt fra kroppen og er opdelt i segmenter. Derfor ved den påvirker alle segmenter af lemmerne og alle dele af knoglerne - diafyse, metafyse, epifyser og endda en del af de tilstødende plane knogler i kroppen (skulder eller hoftebælte) samt knogler og tæer. Ændringer sker også i ledposer, der omgiver leddet af para-articularvæv og lige muskler, og nogle gange i huden.
Derfor er meleoreostose en medfødt underlegenhed af systemet med mesenkymal embryogenese, som manifesterer sig i dannelsen af ​​knogleledningsapparatet, hovedsagelig ved modellering af benets form og struktur. I tilfælde af meleoreostose forekommer en perversion af periosteal, endosteal og interstitiel knogledannelse med en forøgelse af den osteoblastiske proces og dannelsen af ​​en overskydende mængde kompaktbens funktionelt udifferentieret væv. Opstår som et tidligt embryopati, fortsætter denne proces i postnatal perioden og ses nogle gange kun hos en voksen.

Fig. 4.3. Flowing hyperostose.
og - en periostose af en medial halvcylinder af en lårben;

Trods konsistensen af ​​processen har den en strengt defineret lokalisering. Melarestose er en monomel hyperosgotisk dysplasi med ensidig metamerisk læsion af segmenter af en lem - øvre eller nedre. Øget aktivitet af periosteum i tilfælde af små spredning observeres kun på den ene overflade af de rørformede knogler, mens de forbliver normale på modsat. De opståede periostoser i form af undertiden meget store tætte, nodulære vækst dækker kun halvcylinderen af ​​den rørformede knogle og forårsager dens ensidige fortykning (figur 4.3, a). Spredning langs hele diafysen i et kontinuerligt array i et segment fortsætter periostosen i knoglerne i det næste segment, som om de træder over leddene i leddet, og kun en af ​​dem påvirkes i segmentet, der indeholder parrede knogler (tibia, underarm). I hænder og fødder kan flere benstråler påvirkes, men deres korrelation med de berørte knogler i det foregående segment svarer ikke altid til "GSGNBURA ray" mønsteret [Gegenbaur, 1899]. Den ydre kontur af periostose kan være bølget, ujævnt, men altid skarpt skitseret.

Amplifikation kosteobrazovatelnoy funktion endosteale komponent udtrykt som forekommer i diafysen sklerotiske strimler strækker sig langs den indre overflade af det kortikale lag og fusioneret med det, hvorved der er en indsnævring af marvkanalen af ​​varierende sværhedsgrad. Enostiske strøelse indefra er skarpt afgrænset fra den resterende uændrede struktur på resten af ​​knoglen. Svampet knogle og spongiosa regioner af lange knogler forekomme sklerose portioner, som har forskellig form og størrelse, men også excentrisk anbragt, for eksempel i kun halvdelen af ​​epifysen, metafyse eller hvirvlen organ. Således bevares deres "one-line" natur i benene i forskellige segmenter af samme lem, uanset pernostosernes og enostosernes sværhedsgrad. Dette gjorde det muligt at foreslå en forbindelse af knogledannelsesforstyrrelser med nogle innervaskulære faktorer, men det blev ikke bekræftet.
I svære tilfælde af lavere ekstremitet strømmende hyperostose proces kan fange en del af bækkenet, den tilstødende halvdel af korsbenet og lumbale hvirvellegemer selv, så en ydre eller indre halvcylinder femur, fortsætter på en halvcylinder af tibiaknoglen og tilstødende knogler i foden. Hvis den øvre del er påvirket, kan processen spredes til den ydre del af scapulaen og kravebenet, den ydre eller indre halvcylinder af humerus, en af ​​knoglerne i underarmen og de tilstødende knogler af hånden. Tilfælde af forekomsten af ​​sklerosefokus i den tilsvarende halvdel af kraniet eller underkæben er beskrevet. Forekomsten og sværhedsgraden af ​​ændringer, på trods af det generelle mønster, er imidlertid i hvert enkelt tilfælde meget individuel, som bekræftet af observationerne i litteraturen. Desuden er der i litteraturen tilfælde, hvor en bilateral proces udviklede sig, men ændringerne på den anden side var meget ubetydelige [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostoser kan være meget massive i et eller to segmenter, hvilket forårsager en udpræget ensidig fortykning af knoglerne og næppe udtrykt i det tilstødende eller mellemliggende segment. Graden af ​​manifestation af enostose i det svampede stof er også individuel, hvor skleroseområder af forskellige former og størrelser af typen af ​​kompakte øer kan forekomme (figur 4.3, b, c). I nogle tilfælde ses en ændring i længden af ​​den berørte knogle - forlængelse eller omvendt forkortelse af det, hvilket kan forklares ved sekundær irritation af det fysiske brusk, hvilket medfører en forøgelse eller hæmning af dens funktion.
Sammen med overdreven lokal periosteal og enosteal osteogenese leds melorasostose af heterotopisk ossifikation i poser og paraartikulære væv i leddene, der forbinder de enkelte segmenter. Benkonglomerater er dannet i forskellige størrelser. Nogle gange er der fibrøs hærdning af musklerne på det berørte lem.
Histologisk, når melarestose, findes en overskydende mængde kompakt, velformet knoglesubstans med en skitseret osonstruktur. Periosteum ændres ikke. Det kan antages, at dets funktion bevares, selv i slutningen af ​​skeletvækst, hvilket bevirker fremskridt i processen, da i voksne er ændringerne langt mere udtalte. Boneindeslutninger i ledposer består også af tæt, velformet knoglevæv. Kapslen af ​​leddet er fibrøst forseglet.
De kliniske manifestationer af melarestose er meget ubetydelige, derfor diagnostiseres sygdommen sent - hos unge eller for det meste hos voksne - og ofte kun med røntgenstråler, der udføres af en anden grund. De vigtigste kliniske symptomer er aching, "gnawing", perioder med meget stærk smerte i knogler og led, træthed, følelse af tunghed i det ramte lem. Palpation bestemmer undertiden fortykkelsen af ​​knoglen. Det vigtigste er ændringer i leddene. Hos voksne med øget synkronisering i det para-artikulære apparat udvikles stivhed i dem, og der opstår kontrakter, undertiden i ondskabsfuldt sted i lemmerne. Nogle gange udvikler den også muskelsvaghed. I nogle tilfælde forekommer sklerodermi af varierende sværhedsgrad ifølge det sted, hvor knogle læsioner udvikler sig [S. Reinberg, 1964]. Sygdommen forekommer sporadisk. Arvsmønstre er ikke installeret, selvom litteraturen beskriver isolerede familiefaser.

Lerisygdom - Meloreostose

Melorestose (rhizomonomelorestiosis, Leri-sygdom) er en meget sjælden udviklingsforstyrrelse på grund af overdreven udvikling af knoglevæv i mere eller mindre fælles områder af benets ben.

klinik

Melorestose manifesteres oftest hos unge eller unge i form af små lokale smerter og følelser af svimmelhed i lemmerne.

diagnostik

Diagnose af melarestose er kun mulig ved røntgenbilledet, som afslører brystet af osteosklerose placeret langs den lange akse af de rørformede knogler i en af ​​lemmerne. Disse bands, kontinuerlige eller afbrudt, er normalt placeret excentriske. Sammen med osteosklerose i tilfælde af meleoreostose kan der være fortykkelse af de ramte knogler, i så fald bliver deres konturer ujævne.

Diagnose af Leris sygdom er ikke svært, men for at afsløre disse typiske ændringer er det nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse for at opnå et røntgenbillede, der er typisk for melorestose.

Karakteristiske tegn på melarestose og dets behandling

Melorestose er en alvorlig medfødt skeletpatologi. Lammene påvirkes oftest, og der er fokus på fortykkelse på knoglerne.

Symptomer på patologi

Melorestose udvikler sig gradvist. Det er umuligt at fastslå diagnosen i begyndelsen af ​​sygdommen, da der ikke er nogen specifikke symptomer. Et af de første tegn på patologi er en lille smerte i armen eller benet. Progressionen af ​​sygdommen fører til en stigning i intensiteten, især om natten. Ubehagelige følelser lokaliseres ikke kun i stedet for komprimering af knoglevæv, men spredes ofte til nærliggende dele af lemmerne. Det lignende fænomen er forårsaget af klemning af blodkar og nerveender.

  1. Patienterne finder klager over at være trætte i et ømt lem.
  2. Der er en svaghed i arme og ben, som bliver kronisk og forsvinder ikke, selv efter længerevarende hvile.
  3. Mobiliteten af ​​leddene forværres, især hvis knoglematerialet er deponeret i nærheden af ​​leddet.

Intensiteten af ​​smerten afhænger stort set af fysisk anstrengelse.

Over tid vises de visuelle tegn - det berørte knogler deformeres gradvis, bliver kortere eller tæller derimod. Et karakteristisk træk ved melorestose er en lokal ændring i knoglestruktur langs længdeaksen.

I nogle tilfælde manifesterer Leris sygdom sig ved udseende af en tungtfølelse i det berørte ben eller armen. Dette skyldes en stigning i knoglemasse.

Diagnostiske foranstaltninger

Røntgenbillede af sygdommen har meget karakteristiske manifestationer. Foci af komprimeret væv i form af langsgående linier eller osteosklerose er til stede på det syge knogleområde. Billedet visualiserer symptomet på et smeltende stearinlys. Ændringen af ​​arkitektonik og periosteum er bestemt. Knoglemarven bliver atrofieret, den erstattes af bindevæv. Knoglefortykkelse udvikler sig kun på den ene side.

Med hjælp fra MR er det muligt at etablere mere detaljeret lokaliseringen af ​​det patologiske fokus, dets grænser, struktur og andre egenskaber, der muliggør en nøjagtig diagnose.

Melorestose skal differentieres fra andre sygdomme i muskuloskeletale systemet:

  1. Syfilitisk eller gummøs osteomyelitis. Afviger i inddragelsen i den patologiske proces af ikke et ben, men adskillige på samme tid. Dækker ikke korte svampede ben.
  2. Marmor sygdom. Det påvirker næsten hele skeletet. Patologi ledsages af udviklingen af ​​anæmi, hyppige knoglebrud.
  3. Fiberdysplasi. Det er kendetegnet ved fraværet af diffus osteosklerose, påvirker ikke de afskyelige knogler i lemmerne.

Sygdomsbehandling

Der er ingen specifik behandling for meloreostose. Grundlaget for behandlingen af ​​patologi er brugen af ​​symptomatiske lægemidler.

En individuel behandlingsplan udvikles for hver patient under hensyntagen til det kliniske billede af sygdommen - klager, undersøgelsesresultater, laboratorieprøver og instrumentelle undersøgelsesmetoder.

Melorestose er præget af forekomsten af ​​smerte, derfor anbefales det at bruge stoffer fra NSAID-gruppen. De har en kompleks virkning - lindre smerter, betændelse, fjern hævelse. På grund af deres formål er det muligt at reducere intensiteten af ​​sygdommens symptomer og forbedre patientens trivsel.

Af de ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler anvendes Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis og andre lægemidler i form af tabletter, injektioner eller salve til ekstern anvendelse.

Det nødvendige lægemiddel, dosering, hyppighed af brug og varighed af terapi bestemmes af lægen. Selvkorrektion af recepter er strengt forbudt, da stofferne kan føre til alvorlige bivirkninger og komplikationer, især hvis dosen overskrides.

NSAID'er har en negativ indvirkning på slimhinden i maven og tolvfingertarmen, fremkalder udviklingen af ​​gastrit eller sår. Forbudt til brug under graviditet og amning.

Stærkt smertsyndrom kræver brug af glukokortikosteroider. De har kraftige antiinflammatoriske og smertestillende egenskaber. Disse midler bør dog anvendes meget omhyggeligt og kortvarigt, for ikke at provokere en ændring i hormonniveauet. Meloreostose behandles hovedsageligt med Prednison, Hydrocortison og andre lægemidler.

En vigtig rolle i den vellykkede behandling af sygdommen er forebyggelse af kontrakturer. For at forhindre en betydelig begrænsning af bevægelsen af ​​leddene tættest på læsionen bør der træffes visse forebyggende foranstaltninger. Disse omfatter:

  • regelmæssige fysioterapi klasser;
  • den rette placering af lemmen.

I nogle situationer skal patienten bruge en speciel enhed til at skabe en fysiologisk holdning - ortose.

I mangel af rettidig lægehjælp er udviklingen af ​​alvorlige lidelser i lemmerne ikke udelukket. I dette tilfælde behandles melarestose kun ved operation. En anden måde at genoprette den normale længde af knoglen, der er nødvendig for at udføre elementære bevægelser, er umuligt.

Jo tidligere behandling af sygdommen er påbegyndt, desto større chancer er der for konservative metoder og for at forhindre udviklingen af ​​komplikationer i form af knogleresformitet og nedsat funktion af muskuloskeletalsystemet.

Fundet årsagen til sygdommen melarestose, og det vil hjælpe til behandling af osteoporose

Melorestose er en sjælden knoglesygdom, der i øjeblikket diagnosticeres hos kun 400 patienter i verden. Forskere ved De Forenede Nationers National Institute of Health gennemførte en genetisk undersøgelse af knoglevæv hos 15 patienter med melanoreostose fra forskellige lande og fandt ud af, hvilken form for genetisk mutation fører til sygdommens udvikling. Forskningsresultaterne udgives i videnskabsjournalen Nature Communications.

Knoglerne af patienter med melanoreostose bliver mere massive og tættere med alderen.

Melerostose eller "Leris sygdom" er en skarp komprimering af knoglevæv (osteosklerose), hvilket forårsager overdreven vækst af knogler, deres deformation og smerte forbundet med disse faktorer. Sygdommen er medfødt. På røntgenbilleder ser knoglerne, der er berørt af melodiostose, ud som lys, hvorfra voks spredes.

Med alderen bliver knoglerne af patienter med denne sygdom mere massive, i modsætning til de fleste mennesker, hvis knogler mister deres massefylde og masse. Indtil for nylig var årsagen til "Leri-sygdommen" ukendt.

Forskere fra US National Institutes of Health (NIH) Clinical Center studerede knoglevæv af 15 uafhængige slægtninge af patienter med melorestose fra hele verden. Forskere udførte en biopsi af både de ramte knogler og de upåvirkede. De ønskede at finde ud af om mutationen forårsagede melarosostose. Og hvis ja, muterer et gen i alle knogleceller hos patienter eller kun i celler med unormalt knoglevæv?

MD, leder af Institut for Klinisk og Kirurgisk Ortopædi ved National Institute of Arthritis, Musculoskeletal System and Skin Diseases (NICHD), en division af NIH. Timothy Bhattacharya rapporterede, at hans forskergruppe foreslog, at mutationer kun ville forekomme inden for de ramte områder af knoglerne. Så det viste sig endelig.

Melorestose skyldes en mutation i MAP2K1 genet

Problemet blev søgt i exome - delen af ​​det humane genom, der koder for proteiner. Sammenligning af knoglevævsprøver af alle undersøgelsesdeltagere tillod, at selv lave niveau mutationer blev bestemt.

Undersøgelsen viste, at hos 8 ud af 15 patienter med melanoreostose var der mutationer i MAP2K1 genet, nemlig inden for områderne af den berørte knogle. MAP2K1 er ansvarlig for produktionen af ​​MEK1 proteinet.

Tidligere har videnskaben afklaret rollen som MAP2K1-genet i udviklingen af ​​visse typer maligne tumorer og den unormale dannelse af blodkar i hovedet - "indersiden" af en persons ansigt eller hals.

En højtstående forfatter af en sjælden knogleforstyrrelse undersøgelse, Joan Marini (NICHD), kaldte det "spændende." Og hun forklarede, at det ikke kun var muligt at afsløre mutationen selv i halvdelen af ​​patienterne, men også at opnå grundlæggende oplysninger om MAP2K1 genet, hvor mutationerne også er "skyldige" i nogle onkologiske sygdomme.

Forskere er overbevist om, at deres forskning har ændret det "videnskabelige landskab" i sit emne. De antyder, at de opnåede data vil give os mulighed for at spore årsagssammenhænge i knoglemetabolismeprocesser. Og det vil i fremtiden ikke kun hjælpe en lille gruppe patienter med sygdomsmelorestose, men også enorme masser af mennesker, der lider af osteoporose.

Medicinsk uddannelseslitteratur

Uddannelsesmedicinsk litteratur, online bibliotek til studerende i universiteter og medicinske fagfolk

Medfødte systemiske skeletsygdomme

12. MELOREOSTOSIS

Ca. 80 tilfælde af medfødt skelet sygdom, udtrykt i en helt unik ensidig osteosklerose af knoglerne i en lem, er blevet beskrevet under navnet melarestose (melorheostosis) samt osteos eburnisaner eller osteopati hyperostotica congenita monomelica. Der er ingen tvivl om, at melaoreostose slet ikke er så sjælden, vi har observeret over 30 tilfælde i vores rådgivende praksis. Det er helt naturligt, at individuelle nye casuistiske observationer, der ikke introducerer nye fakta i videnskaben og ikke ophidser nye tanker og generaliseringer, forbliver upubliceret.

Fig. 315. Melerostosis Lery. 28 år gammel kvinde. Radiograf af regionen af ​​venstre hofteforbindelse på grund af svag døvsmerte i dette område. Et typisk røntgenbillede, ændringerne er stigende mod den distale ende af venstre underben.

Osteosklerose i denne sygdom fanger ikke hele knoglen omkring omkredsen, men strækker sig lidt bølgete stripe langs den lange akse af lemmen (se fig. 261, K), der passerer gennem leddene til andre knogler. Således omfatter en hel øvre eller nedre del af en eller flere eller en større perifer del af den, for eksempel en del af scapulaen, en halvcylinder af humerusen, en del af den radiale knoglecylinder og den anden fingers skelet sammen med områderne af carpalbenene eller delen er medial (fig. 315) eller lateral - lårbenet, tibialben med fortsættelse og udvidelse af processen på tarsus og metatarsus og de tilsvarende phalanxes af en eller flere, men aldrig alle fingre langs længdeaksen (fig. 316). Først opdagede denne sygdom i 1922 sammen med Joanny Leri, sammenligner de osteosklerotiske bånd med et billede, der ligner et stearinlys, der strømmer langs en lem og størkner stearin eller voks. Derfor hedder "meloreostose" - "en knogle, der strømmer langs en lemmer" eller en mere præcis, men endnu længere og mere kompleks forbindelse (ud af fem rødder!) Navngiv "rhizomoneelomoreostose". Individuelle tilfælde af melarestose afviger fra hinanden i grad og form af de sclerotiske områder. Som de siger, er der ikke noget tilfælde, og hvert tilfælde præsenterer sine egne unikke ikonografiske funktioner. I mere alvorlige tilfælde læsionerne i den nedre lemmer fanget og den tilsvarende halvdel af bækkenet, herunder korsbenet, med lokalisering i den øvre lemmer - del af vingen, og så lige ben. Interessant nok er kun en af ​​de parrede knogler påvirket: det er enten tibia eller fibula eller radius eller ulna (figur 317), men aldrig begge knogler på samme tid. I de sjældneste tilfælde kan en kraniet (del af underkæben) såvel som rygsøjlen være involveret i processen i ubetydelig grad. Vi har aldrig set nederlaget på ribbenene. Det modificerede kortikale lag, såvel som komprimerede epifyser og små svampede ben, bliver elfenben tæt.

Fig. 316. Leri melorestose hos en 29-årig patient. Typisk læsion 2 1 /2 fingre i venstre hånd på ulnar kant. Afvigelse IV og især V-fingeren i ulnar side.

Cortexen tykker både mod knoglemarvskanalen (endosteal form), indsnævrer den i større eller mindre grad og udad (periosteal form), der stiger over det normale niveau af knoglen og derved øger dets ydre diameter. Overfladen af ​​"sagging" er en smule bølget, med krydsformede forhøjninger og indrykkninger, men konturerer altid meget skarpt. Sclerotiske striber og bånd er ofte faste, men ofte er de intermitterende, stratificerede. Nogle gange er der en lille forlængelse af knoglerne og deres svage bueformede deformitet, og undertiden og omvendt en meget lille forkortelse. Det afhænger, antager jeg på deltagelse af enchondral brusk, irritation eller hæmning af dens funktion. Knoglevævet der støder op til de sclerotiske striber og øer bevarer et normalt mønster eller er ofte lidt porotisk, så grænsen mellem de mørkede sklerotiske bånd og knoglens baggrund er meget stejl. Nogle gange udvikler sig i bækkenets bløde dele eller skulderbæltet unormalt sfærisk tæt knoglemasse, og som sygdommen skrider frem, fremkommer sådanne øer i omkredsen af ​​leddene, som selv ikke repræsenterer særlige ændringer. Patologiske frakturer med melorestose er ikke beskrevet. Vi kender også fra vores egen erfaring og fra litterære data ikke malignitet ved melodorestose. Sygdomsforløbet er generelt ret godartet, og den generelle forudsigelse er gunstig. Histologisk undersøgelse med melarestose viser ikke noget karakteristisk, bortset fra sklerose i de berørte områder. Der er ingen inflammatoriske ændringer i knoglevævet. Komprimeret knogle har, som med marmorsygdom, uregelmæssig arkitektonik. Periosteum ændres slet ikke eller er fibroznified. Der er meget umodent knoglemateriale, knoglemarven er atrofisk og erstattes også af fibrøst bindevæv, skibene er i en tilstand af ørken.

Fig. 317. Melerostose Lery. Den samme observation. Karakteristisk læsion af ulna. Berørte og tilsvarende carpalben.

Melorestose observeres i nogen, men oftest i barndom og ungdomsår. I de senere år har vi i stigende grad identificeret denne sygdom, og i gennemsnit og selv i moden og senil alder. Det kliniske billede sammenlignet med den radiologiske er forholdsvis meget fattigt, men det er alligevel trukket af nogle symptomer, der bliver let forståelige i lyset af radiologiske data. Generelt er jo ældre patienten med melarestose, jo mere klinikken kommer i sig selv, og jo yngre den er, jo mere radiologi hersker over klinikken. Patienter klager oftest på smerte, hvis art og intensitet i nogle tilfælde varierer inden for meget store grænser. Smerter er kun meget sjældent stærke, smertefulde. Normalt er disse moderate kedelige, kedelige smerter, forværret om natten, nogle gange afhængig af den funktionelle aktivitet, selv på sæsonen. Smerte er ikke kun forbundet af placering med sklerotiske knoglesteder, er det ikke kun diafyseal smerte i store rørknogler, men smerter i leddene, og sekundær vaskulære og neurale fænomener forårsaget af trykket fra knoglefremspring placeret og frodige lag. Ofte efter sygdomsdefinitionen som følge af røntgenundersøgelse er det muligt at efterklare, at smerte på en eller anden måde forstyrrer patienten i år, fem eller årtier. Nogle gange bliver patientklager kun reduceret til følelsen af ​​træthed i et modificeret lem, og et antal af vores patienter påpegede os uden forslag fra vores side, at det ramte lem virker for dem alvorligere end det modsatte, sunde. Klager er også lavet af ensidig muskel svaghed, og musklerne selv i gammeldags tilfælde viser sig at være atrophied og fibrosed. Interessant nok er det i samme langt væk tilfælde af melarestose svarende til de underliggende knogle læsioner også muligt at notere en større eller mindre grad af sclerodermi. I nogle tilfælde af melarestose angiver voksne patienter ledstivhed på den berørte side. Hos børn har vi ikke set dette. Med alderen kan en progressiv begrænsning af mobiliteten af ​​en eller flere store ledd udvikle sig - alt på en lem. Forklarer disse monomelicheskie artikulære ændringer ikke så meget sklerose epiphyseal benede elementer i leddene, som all-påløber deponeringer og klumper af heterotop ossifikation i det bløde væv i leddene i cirklen. Vi observerede dette inden for hofte- og knæleddet hos patienter i en allerede moden alder, aldrig hos børn. Og endelig kan deformerende fænomener være et vigtigt eksternt klinisk udtryk for meleoreostose, hvoraf de aksiale afvigelser er mest slående i retningen (afvigelse) af en af ​​fingrene på hånden. Blod i dets morfologiske og kemiske egenskaber ved meleoreostose repræsenterer ikke afvigelser fra normen, forbliver metabolismen normal. Under disse forhold er der intet overraskende i, at meleoreostose normalt er skjult i lang tid, og det er normalt umuligt at bestemme sygdommens nøjagtige udbrud, da det smutter gradvist op. Det er sandsynligt, at mange patienter ikke bliver anerkendt overhovedet, de bliver vant til deres smerter og sætter op med deres "kroniske reumatisme". Gå ikke til lægerne, og lægerne søger ikke råd fra radiologi. Præcis anerkendelse strømmende hyperostose er kun muligt ved hjælp af røntgenstråler og på grundlag af X-ray er en elementær opgave, selvfølgelig, under betingelserne for kærlighed med en fancy røntgenbillede af strømmende hyperostose, og med forbehold af de obligatoriske krav om at eksponere røntgen undersøgelse af skelettet og mindst lemmet som helhed, og ikke kun begrænset stedet for det osteoartikulære system, på hvilket patientens opmærksomhed og den behandlende læge er koncentreret. Dette metodiske aspekt af sagen bringer melodorestose tættere på Olliers sygdom, til polyostotisk fibrøs osteodysplasi og andre lignende monomeliske lidelser. I typiske tilfælde af megaloreostose kan det derfor næppe opstå vanskeligheden ved den differentierede diagnostiske rækkefølge. Det meget karakteristiske røntgenbillede er afgørende, ikke kun etablering, men til differentialdiagnostisk værdi. Fejl opstår kun som følge af utilstrækkelig klinisk og radiologisk undersøgelse i under-undersøgte tilfælde. Erfaring er det for en slags klinisk og psykologisk, kapsulær osteom og osteosarkom osv. Etiologien af ​​en melorestose er ukendt. Det er kun at begrænse os til den generelle sætning, at dette er en form for medfødt embryonal metamerisk svækkelse af udviklingsprocessen af ​​overvejende benets skelett i ekstremiteten. Dette er den eneste sygdom, der er kendt for os, medametisk påvirkning af kun benets ene ben, i form af langsgående patologiske osteosklerotiske bånd, derudover ikke er forbundet med visse vaskulære eller nervøse kilder. Sidstnævnte kræver en forklaring. Det synes at være nemmest at forbinde den fantastiske lokalisering af knogleskift netop og kun med innerveringsforstyrrelsen. Men en grundig analyse af knoglelæsioner i de øvre og nedre lemmer ikke give et konkret forbindelse med en eller anden velkendt i den normale anatomi nerve kufferter, "beading" er ikke hensigtsmæssigt i nogle tilfælde, at område af filialer af visse nerver. Og funktionelt er nerverne i ekstremiteten med melodorostose i undersøgelsen af ​​konventionelle kliniske metoder normale. Meloreostose behandling reduceres til symptomatiske foranstaltninger.

Meloreostose Behandling

Udtrykket "melarestose" refererer til en godartet medfødt sygdom, som er kendetegnet ved kompaktering af knoglevæv. Det mest almindelige sted for lokalisering af patologi er knoglerne, som danner de nederste eller øverste lemmer. Knoglerne på kraniet, rygsøjlen, bækkenet osv. Påvirkes meget sjældnere.

Melorestose kan føle sig til enhver tid. Som regel påvirker malesteretose mænd. I øjeblikket er sygdommens etiologi et mysterium for menneskeheden.

Sygdommen i lang tid fortsætter ofte uden symptomer. Med udviklingen af ​​patologiske forandringer i den berørte del af lemmerne begynder smerter at mærke. I sjældne tilfælde er det smertefuldt og stærkt. I grund og grund er smerten moderat (kedelig, døv), dens intensitet stiger om natten. Gradvist deformeres knoglen, forlænges eller forkortes.

I tilfælde af melarestose påvirkes ikke hele knoglen, men kun en del af det (knoglefragmenter langs den lange akse). Et karakteristisk symptom på melarestose, som detekteres ved røntgen, er tilstedeværelsen af ​​langsgående intermitterende eller faste linjer, der indikerer komprimering af knoglevævet (billedet på røntgenbilledet kan sammenlignes med et stearinlys, hvormed voks strømmer).

Uregelmæssig arkitektonik er karakteristisk for komprimeret knogle (det samme symptom kan observeres med marmorsygdom). I nogle tilfælde ændrer periostet ikke sig. Der er ret meget umodent knoglemateriale. Derudover observeres atrofi af knoglemarv med melarestose. Det erstattes af fibrøst bindevæv.

Nogle gange klager patienter kun på forekomsten af ​​træthed i lemmerne. En person ramt lemmer synes tung sammenlignet med et sundt par lemmer. Patienterne klager også over stivheden af ​​leddets ledd, som led af melorestose; Dette skyldes aflejring af knoglesubstans i leddene.

Sammensætningen af ​​blodet på grund af sygdommen ændres ikke, der er ingen abnormiteter. Metabolisme forbliver også normal.

I tilfælde af melarestose kan en histologisk undersøgelse udføres, men det vil ikke vise noget særligt, bortset fra sklerose af de berørte knoglesteder. En nøjagtig diagnose kan foretages på grund af røntgenundersøgelse. På roentgenogrammet er der meget tydelige steder med komprimeret struktur.

Ofte føles patienterne ikke syg i lang tid, da patologien i første omgang slet ikke føles. Folk er også opmærksomme på de opstående smerter, og tænker på, at intet frygteligt truer dem. Ofte udholde folk ubehag i mange år. Lignende opførsel er forkert. Smerte er et tegn på patologiske processer, der forekommer i kroppen. Jo før behandlingen er foreskrevet, jo hurtigere bliver det muligt at slippe af med svækkende smerter og andre negative symptomer, at vende tilbage til det normale liv.

Da sygdommen er ret sjælden, kan kun en højt kvalificeret læge diagnosticere melaoreostose korrekt.

Behandling af melorestose er symptomatisk. Måske behandling af patologiske ændringer kirurgisk, for dette skal være kliniske indikationer. Grundlæggende er prognosen for denne sygdom gunstig.

Din hudlæge

Big Medical Encyclopedia
Forfattere: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestose er en skarp hærdning af knogleopbygningen af ​​en eller flere knogler, oftest i øvre eller nedre del. Sygdommen synes at være forbundet med osteogene abnormiteter.

Termens etymologi: melorheostose; fra græsk melos - lem, lid + rheo - flow + osteon ben.

Synonymer: Leri sygdom.

Meloreostose blev først beskrevet i 1922 af de franske neurologer A. Leri og A. Joanny.

Etiologi og patogenese

A. V. Rusakov henviser til gruppen af ​​medfødte vævsdysplasi med den begrundelse, at sygdommen ofte begynder i tidlig barndom, og lokaliseringen af ​​den patologiske proces i visse områder af skeletsystemet indikerer dets forbindelse med malformationen af ​​mesenchymet. Den dysplastiske natur af sygdommen er også indikeret ved en mikroskopisk afvigelse mellem hastigheden af ​​knogledannelse og langsom absorption af knoglevæv.

Et stort antal knoglepladesprickninger vidner også for den utilstrækkelige ændring af knoglegenerationer, der er nødvendige for fysiologisk resorptiv modellering af knogleorganet. Sprækkerne selv dannes under behandlingen af ​​præparatet, men deres oprindelse er utvivlsomt på grund af forandringen i den langvarige knoglers fysiske og kemiske egenskaber.

Patologisk anatomi

Udgivet kun et par observationer af mikroskopiske undersøgelser af knogler med melorestose, derfor er dens essens uforklarlig.

Patologiske ændringer karakteriseres ved overdreven dannelse af knoglesubstans.

Den patologiske proces har form af knoglefortykning (hyperostose), som, når den lokaliseres på lange rørformede knogler (lårben, tibial, humeral), som om strømmer ned fra toppen og danner karakteristiske lag, ligner tilstrømningen af ​​et brændende stearinlys.

Histologisk undersøgelse af zonen af ​​periostale lag viser en ujævn størrelse af osteonkanalerne (gaverse kanaler) med forkert dannelse af osteoniske strukturer. Osteocytter i disse områder har en anden form og størrelse og fordeles tilfældigt i osteonsystemet. En neoplasma af knoglesubstans er bemærket, et ujævnt arrangement af limelinier og et fænomen med glat benresorption svagt udtrykt i subperiostealområder.

Kliniske manifestationer

Patienter med melarestose forstyrres som regel dårlige smerter, forværres om natten. Intensiteten af ​​smerte afhænger af belastningen på det berørte lemnesegment. Smerte er lokaliseret ikke kun på stedet for læsionen af ​​lemmen, men kan udstråle til sine andre segmenter, især under kompression af de vaskulære og nervøse formationer.

For patienter i en ung alder, ubestemt følelse af tyngde, svaghed af den berørte lem, atrofi af hendes muskler, som senere går sammen i et eller flere led, gradvist progressiv.

I fremskredne tilfælde findes områder af sklerodermi, såvel som knogle læsioner, samt lidelser i lemmer af forskellig grad. Jo ældre patienten er, jo strengere er det kliniske billede af melorestose. På grund af det vage og usikre symptomkompleks af melarestose er sygdomsudbruddet sædvanligvis ikke muligt at fastslå eller revmatisme eller andre sygdomme er fejlagtigt diagnosticeret i lang tid.

diagnostik

Diagnosen melorestose er kun mulig ved hjælp af røntgenundersøgelse.

Røntgenbilledet viser områder med kraftigt komprimeret struktur, der er indrettet på en sådan måde, at der skabes indtryk af osteosklerotiske osseøse tilsyneladende "drænet" masser fra højere til nedre dele. Hovedsageligt lange og korte er påvirket, såvel som små lemmer ben, sjældnere scapula og bækken knogler. Komprimeringen af ​​strukturen observeres ikke over den berørte knogle, men på en bestemt del af den, hovedsagelig excentrisk.

Foruden scleroterapi af den afskallede knogle med melorestose observeres ofte hyperostose af de ramte knogler. I lange og korte rørformede knogler manifesterer sig sig i form af ensidigt assimilerede periostale lag, fortykning og deformering af diafysen. Ved længerevarende observation findes der en stigning i omfanget og sværhedsgraden af ​​osteosklerose, hyperostose og deformitet nogle gange.

Differential diagnostik

Ved differential diagnose af melorestose bør følgende overvejes:

Syfilitisk (gummøs) osteomyelitis fører ikke til ensartet sklerose af diafysen og metafysen af ​​de rørformede knogler af kun en lem og påvirker aldrig kort svampede ben.

Marmor sygdom findes aldrig i knogler af kun et lem, påvirker næsten hele skelettet, ofte ledsaget af stigende alvorlig anæmi, ofte patologiske brud og andre komplikationer.

Fiberdysplasi i komprimeringsfasen giver ikke diffus osteosklerose. Normalt er der i nogle områder en stigning i benstrukturen, og ofte endda cystiske ændringer. Fiberdysplasi kan sjældent påvirke lemmernes korte svampede ben.

behandling

Meloreostose behandling reduceres til symptomatiske foranstaltninger, og der findes ikke etiopathogenetiske midler.

outlook

Prognosen for melarestose for livet er gunstig. Funktionen af ​​lemmerne kan være svækket i forskellig grad.

strømmende hyperostose

Husk slaget "Lyset brændte..." til ordene fra B. Pasternak? Ikke mindre poetisk navngivet og en alvorlig afvigelse i udviklingen af ​​skeletet - melodorestose. Oversat fra græsk, det lyder som en "flydende ben af ​​en lemme".

Navnet på sygdommen skyldtes udseendet af læsionen på røntgenstrålen. Det ligner meget på tilstrømningen af ​​voks, der strømmer på et stearinlys. For første gang blev en sådan anomali beskrevet af den franske neurolog A. Leri i 1922. Leri sygdom (dette er det samme navn for meleoreostose) er kendetegnet ved en abnorm struktur, betydelig komprimering, hyperostose (fortykkelse) og enostose (stigning i total masse, ejendommelige knuder), som spredes langs den lange akse af armene eller benets ben på den ene side. Etiologien af ​​sygdommen er ikke helt defineret, forskere associerer den med unormal osteogenese.

Ofte er det berørte område underbenene, de andre segmenter er underlagt sygdommen meget sjældnere. Overdreven dannelse af kompakt (meget tæt) knogle, med intensivering af periosteal eller endosteal knogledannelse, fremkalder udviklingen af ​​sygdommen. Denne medfødte knoglevævspatologi er mere almindelig i den stærke halvdel af menneskeheden, det kan manifestere sig i enhver alder.

Professor A.V. Rusakov klassificerer melaoreostose som medfødt vævsdysplasi. Denne godartede dysplasi er efter hans mening forbundet med den patologiske udvikling af mesenchyme. Det har en dysplastisk karakter, som det fremgår af en afvigelse der er fundet under et mikroskop mellem hastigheden af ​​knogledannelse og forsinket resorption (resorption) af knoglevæv. Den naturlige fysiologiske remodeling af skeletsystemet virker ufuldstændigt. Der er en utilstrækkelig ændring i mineralgenerationen forårsaget af forstyrrelser i de fysisk-kemiske egenskaber af skeletområdet, der ikke kan fornyes i længere tid. Under den detaljerede undersøgelse findes neoplasmer på visse dele af muskuloskeletalsystemet, et asymmetrisk arrangement af limelinier, minimal udpræget glat resorption.

Sygdommen i den indledende fase fortsætter skjult, senere bliver symptomerne på dette fænomen udtrykt meget vagt, derfor er det som regel ikke detekteret, eller der foretages en fejlagtig diagnose - revmatisme. Grunden til at kontakte en specialist i de fleste tilfælde er allerede sekundær deformation. Patienterne i lang tid kan klage over kedelige smerter, som har tendens til at øge om natten, en følelse af kronisk træthed i problemet lemmer, svaghed i musklerne. Styrken af ​​de smertefulde fornemmelser afhænger i høj grad af belastningen på det område, der er foruroligende. En interessant kendsgerning er, at lokaliseringen af ​​smerte kan spredes til andre segmenter af den berørte lemmer, hvis tryk på blodkarrene og nerveenderne opstår. Unge patienter taler ofte om den konstant ledsagende følelse af svaghed, alvorligheden af ​​den berørte afdeling. På denne baggrund udvikles kontraktur (dvs. stivhed) i nærliggende ledd, muskelatrofi gradvist. Hvis der ikke blev taget terapeutiske metoder i tide, så forekommer der scleroderma områder svarende til knogle læsioner, der udvikler forskellige grader af defekter: forkortelse, forlængelse. Med alderen bliver de kliniske manifestationer af hvilke læger der kaldes medfødt knoglevævspatologi mere udtalt.

For at bestemme forekomsten af ​​et sådant fænomen er det muligt at anvende en enkelt metode - røntgen. På roentgenogrammet vil de ekscentriske områder med en kraftigt komprimeret struktur, som "strømmer ned" fra opstrømsegmenterne til de nedre ensidige buler, være synlige for det blotte øje.

Hidtil er medicin ikke kendt etiopathogenetiske midler, behandlingen af ​​denne anomali er symptomatisk. Hovedmålet med terapeutiske interventioner er tilstrækkelig smertelindring, forebyggelse af kontrakturer og alvorlige deformiteter. Hvis patologiske ændringer i ekstremitetens arbejde ikke kunne undgås, eller de optimale betingelser for udførelse af andre procedurer blev savnet, anvender de kirurgisk indgreb, hvis formål er at genoprette det berørte områdes normale funktion så meget som muligt. Sygdommen er ikke-dødelig, det vil sige, at der ikke er nogen direkte trussel mod livet, men det bør stadig periodisk observeres af en ortopædkirurg for at kunne forhindre de ovenfor beskrevne komplikationer.

Røntgenbillede

Melorestose (Leri sygdom, rhizomomelooreostosis) - godartet dysplasi, medfødt knoglevævspatologi, manifesteret af sin skarpe komprimering (osteosklerose). Melarestose påvirker til en vis grad knoglerne i en af ​​de øvre eller nedre lemmer; i sjældne tilfælde påvirkes rygsøjlen eller underkæben.

symptomer

De kliniske manifestationer af melarestose kan være uspecifikke og begrænset til monotone, dumme muskuloskeletale smerter i det berørte lemmer; i nogle tilfælde er der alvorlig smerte, knogleresformitet med funktionelle begrænsninger og kontrakturer; trofiske lidelser. Det patognomoniske symptom på melorestose i radiografi er et billede af voks "der strømmer ned fra et stearinlys" i form af langsgående kontinuerlige eller intermitterende båndvævskompakter. I de tilstødende områder ændres knoglevævet ikke eller svagt poroseres.

Behandling og prognose

Behandling af melorestose er symptomatisk. Hvis der er klinisk bevis, er kirurgi mulig. Prognosen er gunstig.