Myoclonus er et syndrom, hvor der er en forstyrret muskelkontraktion: en skarp flinch med hele kroppen, hikke, kramper osv. Sådan ataxi (krampespasme) er mulig under vågenhed og i søvn. Et lyst lys, en skarp lyd, et uventet touch kan provokere et angreb. Hos børn forekommer syndromet ofte som en reaktion på frygt.
Hvis en enkelt muskelspasmer forekommer kun på grund af fysisk overbelastning, sensorisk eller følelsesmæssig irritation, er der ikke behov for behandling. For eksempel, når en person bliver meget træt om dagen, kan han starte, når han falder i søvn. Dette fænomen tilhører ikke patologien og kaldes hypnotisk myoklonium.
En anden ting, hvis angrebet ofte gentages og ikke har nogen indlysende grunde. I sådanne tilfælde kan mulige latente sygdomme i det autonome eller nervøse system, som kræver undersøgelse og passende terapi.
Myoclonus kan være et forventet respons eller en patologisk hændelse. I den første udførelsesform er årsagerne følgende fænomener:
Disse situationer er episodiske og bør ikke forårsage meget bekymring. Behandling er nødvendig i tilfælde, hvor angrebene forekommer af sig selv og bliver regelmæssige. Så kan de skyldes mere alvorlige grunde:
En af de mest almindelige årsager er skade på cerebral cortex (kortikale myoklonier). I dette tilfælde er behandlingen det sværeste, og prognosen er ikke altid trøstende.
Patologisk trækning af musklerne indbefatter også myoklonisk dystoni, som kombinerer symptomerne på lidelser i det vegetative apparat og hyperkinesis.
Degeneration af hjernen, der påvirker angreb af hyperkinesis fremkalder kraftigt forgiftning af kroppen:
Arvelig disposition for et syndrom sker - en væsentlig myoklonie.
I de fleste kliniske tilfælde kan ataksi behandles. Men succes afhænger direkte af flere faktorer:
En korrekt diagnose kan foretages ved at identificere årsagerne og beskrive det kliniske billede. Denne opgave lettes ved klassificeringen af typer af syndromet, hvilket giver den multidimensionale karakter af sygdommen:
Ved tilstedeværelsen af en provokerende stimulus er syndromet opdelt i:
Af hensyn til forekomsten skelnes der:
Lokalisering af fokuset ignoreres heller ikke i diagnosen. Der er subkortikale, kortikale, segmentale og perifere fokus.
Og ifølge fordelingen af musklerne isoleres segmental, fokal og multifokal myoklonie. I dette tilfælde er muskelkontraktioner rytmiske og arytmiske.
Naturligvis er en passende behandling umulig uden en nøjagtig diagnose. Men myoklonus har ofte de samme symptomer som nogle andre syndromer. For eksempel tager myoklonisk dystoni undertiden karakteren af tremor, tic, motorkramper og andre autonome sygdomme. Derfor er diagnostikens hovedopgave at differentiere sygdommen.
Undersøgelsen af patienten begynder altid med en specialisthøreklager. På dette stadium er det nemmest at genkende symptomatisk myoklonie. Af alle varianter af ataxi har den de mest originale tegn - rystelse af den bløde gane, hvilket forårsager et vist ubehag ved indtagelse af mad og taleudtalelse.
Lægen beder også om at beskrive arten af muskelkontraktion:
Det er nødvendigt at studere syndromets historie, identificere muligheden for genetisk modtagelighed for tilstedeværelsen af lignende klager fra familiemedlemmer, og om patienten har haft nyligt fysisk eller følelsesmæssigt traume eller langvarig brug af potente stoffer.
For at få mere nøjagtige data anvendes moderne undersøgelsesmetoder, såsom:
Ved at kombinere testresultater og konklusioner efter undersøgelsen diagnostiserer neurologen og anbefaler terapi.
Myoclonus kan være godartet (naturlige reaktioner på frygt, overbelastning eller sensoriske virkninger) og negativ (belastet af alvorlige forstyrrelser i hjernen og nervesystemet).
Behandling af den første type ataksi er ikke nødvendig. I nogle tilfælde, når episodiske manifestationer bliver hyppige, er sedativer ordineret til at berolige nervesystemet (for eksempel valocordin eller valerian tinktur). Nogle gange kaldes phytoterapi motherwort og melissa.
Behandling af negative syndrom er meget vanskeligere. Kombineret behandling af kontraherende muskler i et epileptisk anfald involverer antikonvulsive lægemidler. Derudover er et kursus af potente stoffer ordineret, blandt hvilke kan være:
Sedativer anvendes i næsten alle vanskelige tilfælde. Deres mål er at reducere sandsynligheden for nye belastninger, der forværre syndromet.
Prognosen for genopretning er baseret på syndromets etiologi. Som en forebyggelse af genoptagelse af angreb anbefales det at observere det daglige diæt, følge en afbalanceret kost (tilstrækkeligt indtag af fødevarer rig på kalium og B-vitaminer), slippe af med dårlige vaner, som forgifter kroppen.
Ved behandling og forebyggelse af syndromet er afskaffelsen af årsagssygdomme meget vigtig. For eksempel kan man se fjernsyn i aftener ved at se på en drøm i en drøm hos børn. Udelukkelsen af denne bestemmelse fra barnets regime er ofte mere end tilstrækkelig.
Nogle gange kan en person pludselig opleve en ufrivillig muskelkontraktion, både i ro og under bevægelser eller aktive belastninger. For at forstå årsagerne til en sådan tilstand bør man finde ud af, hvad der er kortikalt myokloni og hvordan det manifesterer sig.
Myoclonus er en øjeblikkelig sammentrækning af muskelvæv, ikke ledsaget af symptomer eller andre lidelser.
Ofte manifesterer denne muskelspring sig samtidig og manifesterer sjældent sig, men med uregelmæssigheder bliver sammentrækningerne regelmæssige, gentagne og forekommer med forskellig frekvens.
Forkortelser kan generaliseres, dvs. dækker hele kroppen eller lokalt, som kun påvirker individuelle muskler.
Denne patologi har to typer manifestationer: godartet og ondartet.
Årsagerne til godartet myoklon kan overvejes:
Godartede myoklonier har ikke en negativ effekt på kroppen og er en almindelig reaktion af nervesystemet og musklerne til overarbejde.
Årsagerne til patologisk myoklon er meget mere alvorlige og forskellige.
Det er vigtigt! Dette problem er ikke årsagen til nogen sygdom, men dens konsekvens.
Ufrivillig muskelkontraktion kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme og patologier:
Enhver manifestation af myoklonus bør være en grund til at besøge lægen, da det er bedre at være overbevist om dit helbred endnu engang end at savne en alvorlig sygdom og ikke sørge for rettidig behandling.
De mest almindelige årsager er dem, der er forbundet med skade på hjernen og nervesystemet.
Myoclonus opstår normalt pludselig og har ingen tidligere symptomer.
Afhængig af årsagerne til en pludselig sammentrækning af musklerne kan man skelne mellem følgende typer:
Til gengæld kan godartet opdeles som følger:
Negative muskelkontraktioner kan opdeles i følgende typer:
Myoklonus kan også opdeles ved lokalisering i nervesystemet og anatomisk placering:
Ved ufrivillig sammentrækning af en eller flere muskler føles en person som om et elektrisk stød varer fra 1-3 sekunder til flere timer.
Hvis vi taler om forekomsten af natlige myokloniske anfald, kan der blandt symptomerne identificeres ufrivillig rystelse af en sovende person, som også ofte manifesterer hos børn.
Sjældne manifestationer af muskelkontraktion, som er forbundet med eksponering for stimuli, er ikke patologiske og kan relateres til fysiologiske myoklonier, der passerer alene.
Det er vigtigt! Med patologiske årsager øger myoclonus med tiden, styrken af muskelkontraktion øges.
Også, når en persons psyko-psykiske og fysiske tilstand forværres, kan der være en stigning i tremor, især i perioden med at falde i søvn.
Stressfulde situationer fører til rytmiske vinsjer, udseende af rystelser i hele kroppen, såvel som ufrivillig bøjning af hænder eller fødder.
Eksterne manifestationer består i periodiske opstart af forskellige muskelgrupper, ufrivillig bøjning og ubøjning af fødder og hænder, såvel som rytmisk rysten af hele kroppen er mulig.
Når myoclonia forekommer i himlen og tungen, er der tale om taleforstyrrelser - på kort eller lang sigt.
For at foretage en diagnose skal du konsultere en specialist og beskrive din tilstand i detaljer. Det er nødvendigt at fortælle præcist og detaljeret om, hvilke muskelgrupper der er mest modtagelige for sammentrækninger, hvor ofte ubehag forekommer, og hvad der forårsager forud for fremkomsten af vinsjer.
Baseret på de modtagne oplysninger og den udførte undersøgelse vil specialisten foreskrive yderligere undersøgelser, såsom encefalografi, elektromyografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen.
Baseret på de opnåede resultater kan en specialist foretage en diagnose eller foreskrive yderligere undersøgelser for at identificere den primære årsag. Sådanne undersøgelser omfatter blod- og urintest, EKG.
Den fysiologiske type kræver ikke behandling og passerer alene.
Hvis spasmerne genere barnet, bør du følge en række regler, som vil hjælpe behandlingen af myoklon hos børn:
Behandling af voksne udføres også i overensstemmelse med alle ovenstående regler og suppleres i tilfælde af patologiske årsager til forskellige lægemidler og fysioterapiprocedurer.
Følgende grupper af stoffer anvendes mest:
Det er også muligt den ekstra udnævnelse af sedativer, der har en generel beroligende virkning, for eksempel valerianekstrakt eller modervortinktur.
For forebyggende foranstaltninger indgår de samme foranstaltninger, der udføres i behandlingen af børn.
Overholdelse af søvnmønsteret har en positiv effekt på kroppen og hjælper med at forhindre overarbejde.
Du bør også opgive brugen af alkohol og rygning, fordi de kun har den imaginære effekt af afslapning, faktisk irriterer nervesystemet og fører til forringelse.
Massage med aromatiske olier hjælper med at slappe af og komme sig af stress.
Behandling af myoklonus er en kompleks og lang proces, så du bør tænke på dit helbred på forhånd og overveje forebyggende foranstaltninger for at forhindre forringelse af helbredet.
Cortical myoclonia er en stærkt manifesteret kramper, der påvirker en eller flere muskelgrupper uden forudgående symptomer. Oftest forekommer dette fænomen under søvn, men ufrivillige sammentrækninger opstår i løbet af vågenperioden. Tilstanden kan være en variant af normen eller indikere forekomsten af patologi.
Myokloniske krampe er ikke ualmindelige. De er løst i både voksne og børn. Myoclonus kan ske en gang, og det kan gentages periodisk. I det første tilfælde er tilstanden klassificeret som fysiologisk og betragtes som ikke-farlig. Gentagne episoder afhænger af de ledsagende symptomer eller dets fravær kan betragtes som enten et fysiologisk fænomen eller et tegn på patologi.
I en voksen kan pludselige opstart forårsaget af ufrivillig muskelkontraktion være en normal variant. I dette tilfælde er årsagerne til myoclonia:
Vågne op, når du falder i søvn hos voksne neurologer, forklarer en anden grund. Afmatningen af vitale processer (hjerterytme, åndedræt) i løbet af nattelivet opfattes af hjernen som en potentielt farlig tilstand. Som svar giver hovedorganet i centralnervesystemet et signal til at aktivere processerne - det sender nerveimpulser, der forårsager en kort spasme. Ofte i øjeblikket ser en person en drøm, hvor han snuble, glider, falder.
Et andet muligt tilfælde af ufrivillige muskelkontraktioner er en tilstand, som en person oplevede under en hypnotisk session. Psykologer og nogle andre specialister, der praktiserer denne terapimetode, foreslår ved indsprøjtning patienten i søvntilstand. På dette tidspunkt kan en person opleve kortvarige episoder af myoclonia.
Enkelt forekomster af sovende hos voksne, hvis årsager er fysiologiske, er ikke farlige og bør ikke give anledning til bekymring.
Patologiske årsager til myokloniske anfald:
Konvulsive muskelkontraktioner kan opstå, når du holder op med at tage bestemte lægemidler, for det meste beroligende midler.
For at bestemme beslaglæggelsens karakter, hvis de er tilbagevendende, kan kun en specialist. Umiddelbar behandling til lægen kræver kortikal myoklonium i tilfælde af at det manifesterer sig i en kvinde under graviditeten.
En af de patologiske årsager til kramper hos et nyfødt barn er godartet myoklonisk epilepsi i barndommen. På trods af at sygdommen ikke påvirker den generelle udvikling og sundhed hos spædbørn, kræver det øget opmærksomhed.
Enkle sammentrækninger af individuelle muskler, når de falder i søvn hos børn, skyldes ufrivillig i centralnervesystemet.
Mulige årsager til patologisk kortikal myokloni, der påvirker lokalsmusklerne eller hele kroppen, hos børn er de samme som hos voksne. De mest almindelige faktorer er:
Myoklonier er klassificeret efter forskellige principper, hvorefter patologienes typer og former skelnes.
Epileptisk myoclonus forbundet med den samme sygdom, karakteriseret ved høj intensitet ledsaget af bevidsthedstab og andre tegn på patologi.
Sådanne krampeanfald er af kortikalitet, udtrykt i forskellige former, ledsaget af demens, ataxi. I alvorlige tilfælde fører myoklonisk epilepsi til handicap.
Patologiske konvulsive sammentrækninger er et symptom på en sygdom. Deres hovedgrupper:
Ifølge den vestlige klassificering klassificeres cerebellar myoklonisk dyssynergi (Ramsay Junta sygdom), tuberøs sklerose, metaboliske dysfunktioner: hepatocerebral dystrofi (kobbermetabolisme), phenylketonuri (metabolisk forstyrrelse af aminosyrer) og andre klassificeres i separate arter.
En anden klassificering indebærer adskillelse af myoklonus, afhængigt af hvilke strukturer i centralnervesystemet, der fremkalder udseende af konvulsive sammentrækninger. I overensstemmelse med dette princip er der:
Ifølge hvilken del af kroppen er der involveret i processen, er følgende former for myoklon udmærket:
Et af hovedtræk ved klassifikationen af konvulsive fænomener er deres fysiologi. Godartede myoklonier forårsager ikke sundhedsmæssige problemer. Blandt dem er:
Eliminering af cortical myoclonus som symptom giver ikke resultater uden behandling af patologi, hvilket er årsagen til det.
Diagnose er vigtig for at bestemme den primære sygdom og er som følger:
Efter at have besluttet årsagen til konvulsive sammentrækninger, træffes der afgørelse om behandling.
Patienter med epileptisk patologi modtager specifik terapi, de er vist anti-epileptiske lægemidler af basal terapi og lægemidler af en ny generation.
Ved behandlingen af metaboliske sygdomme betales mest opmærksomhed til nyrerne (nyresvigt, ændring af kreatininiveauet), endokrine sygdomme, sygdomme i mave-tarmkanalen.
Fælles for alle former for sygdommen er antikonvulsiv terapi.
Hvis den myokloniske tilstand skal stoppes hurtigt, benyttes benzodiazepiner på grund af deres muskelafslappende og antikonvulsive egenskaber.
Traditionel medicin kan kun bruges efter konsultation med din læge og parallelt med lægemiddelterapi. For at lindre spasmer og slappe af muskler anvendes decoktioner og åndtinkturer af følgende planter:
Anmeldelser om behandling af myokloniske folkemedicin i tilfælde, hvor kramperne skyldes stress eller fysisk overbelastning og ikke er patologisk, positiv.
Prognosen for cortical myokloni varierer afhængigt af dens form: der er ingen godartet trussel mod liv og sundhed. I tilfælde af anfald forårsaget af patologi er prognosen baseret på data om sygdommens sværhedsgrad, behandlingens succes.
Specifik forebyggelse, som ville være den samme for alle former for myoclonia, eksisterer ikke. Generelle anbefalinger til forebyggelse af patologi er som følger:
Myoclonus er en pludselig ufrivillig sammentrækning af en eller flere muskelgrupper, der opstår både under bevægelser og i ro. Myoklonier kan være en variant af normen, men i nogle tilfælde er de tegn på meget alvorlige sygdomme i centralnervesystemet. Vi vil tale om, hvorfor myoklonier opstår, og hvordan de skal klare dem, i denne artikel.
Afhængig af årsagerne til dem er myoklonier opdelt i:
Afhængigt af lokaliseringen i centralnervesystemet kan det patologiske fokus være:
Godartet myoklonus kan forekomme i følgende tilfælde:
Patologisk myoklon kan forekomme på baggrund af sådanne forhold:
Ufrivillig muskeltræning kan forekomme hos børn og voksne, i en eller flere muskelgrupper, eller blive generaliseret og dækker alle musklerne i kroppen. Flinching kan være rytmisk eller arytmisk.
Hvis opstart forekommer lejlighedsvis, er der forbundet med irritation og ikke ledsages af en forringelse af den generelle trivsel hos en person, er der ingen grund til at bekymre sig om dem - det er fysiologisk myoklon. Hvis muskelspasmer observeres ofte, forværrer personens fysiske og psykiske tilstand, symptomer skrider frem med tiden, og der er ingen forbindelse med mulige irritationsmidler, er myoklonier sandsynligvis en manifestation af en af sygdommene i centralnervesystemet. Patienten bør ikke bekymre sig om dette og være bange for det, men det er nødvendigt at konsultere en neurolog hurtigst muligt for at få råd.
Patologisk myoklonier er som regel mere udtalte med stress og fysisk overbelastning, men de forstyrrer aldrig en person i en drøm.
Eksternt ser patologisk myoklonus ud som tilfældig udtrængning af forskellige muskelgrupper, rytmisk skælv af hele kroppen, pludselig bøjning af fødder, hænder eller udtalte generaliserede konvulsive bevægelser. Hvis myoklonus forekommer i musklerne i den bløde gane og tungen, vil patienten og hans omgivelser se en kortvarig taleforstyrrelse.
Baseret på patientens klager, livets og sygdommens historie, vil lægen foreslå, at han har en af de typer hyperkinesier. For at gøre arbejdet lettere for lægen, skal patienten i detaljer beskrive, hvordan muskelstrækninger passerer, hvilke muskelgrupper de dækker, hvor længe de varer, og i hvilke situationer opstår de. For at klarlægge diagnosen vil patienten blive tildelt yderligere typer af forskning, nemlig:
Resultaterne af disse undersøgelser vil hjælpe specialisten med at etablere en nøjagtig diagnose og ordinere tilstrækkelig behandling.
Fysiologiske myoklonier kræver som regel ikke behandling. Hvis man begynder at falde i søvn, observeres ofte eller barnet er bekymret for spædbarnspasmer, bør livsstilen ændres på denne måde:
Alt relateret til livsstilsændring gælder også for behandling af patologisk myokloni, men kun disse foranstaltninger er ikke nok i dette tilfælde. De vigtigste terapeutiske foranstaltninger skal sigte mod at eliminere den underliggende sygdom. Til dette formål kan præparater af følgende grupper anvendes:
Prognosen for myoklonus afhænger af årsagen til, at de forekommer. Godartede myoklonier er absolut harmløse. I tilfælde af patologisk myoklon er det ofte farligt ikke selve symptomet, men den underliggende sygdom, der forårsagede det. Derfor, hvis du ofte har muskelforstyrrelser, der bringer dig ubehag, skal du straks kontakte en læge. En passende behandling, der er foreskrevet i et tidligt stadium af sygdommen, vil forbedre din livskvalitet betydeligt og skabe et genoprettelsesmoment.
Uddannelsesprogram i neurologi, videoforedrag om temaet "Myoclonia":
Godartet infantil myoklonisk epilepsi (DMEM) er en aldersafhængig form for idiopatisk epilepsi karakteriseret ved generaliserede myokloniske anfald. Etiologi er ikke blevet undersøgt i detaljer. Patologi manifesteres af muskelkontraktioner i overekstremiteterne, nakke og hoved, der varer 1-3 sekunder. med en frekvens på 2-3 gange om dagen. Barnets generelle tilstand og hans psykofysiske udvikling er sjældent forstyrret. Diagnostik er rettet mod at bestemme spike eller polyspike bølger på et EEG. Den vigtigste behandling er lægemiddelmonoterapi. Valgfrie lægemidler er valproat, idet deres ineffektive virkning anvendes benzodiazepiner eller succinimidderivater.
Godartet myoklonisk epilepsi af barndom (DMEM) er en sjælden form for pædiatrisk epilepsi. Kendetegnende kun for en bestemt aldersgruppe. For første gang blev sygdommen isoleret som en separat nosologisk form i 1981 af Darwe og Bior. Patologi er mindre end 1% af alle former for epilepsi og ca. 2% af dens idiopatiske generaliserede former. I øjeblikket er ca. 100-130 tilfælde af denne sygdom beskrevet i litteraturen. DMEM observeres hos børn fra 6 måneder til 3 år, i sjældne tilfælde forekommer det før 5 år. Mandlige repræsentanter er syge 1,5-2 gange oftere. Patologi responderer som regel godt på behandlingen og stoppes fuldstændigt i en ældre alder (for det meste efter 6 år). Komplikationer i form af psykomotorisk retardation er sjældne og kun i mangel af terapi.
Godartet myoklonisk epilepsi af barndom er blandt de genetisk bestemte sygdomme, der overføres af den polygeniske arvstype. Er en lidt undersøgt patologi, da det er ret sjældent. DMEM er inkluderet i gruppen af idiopatisk generaliseret epilepsi, men forbindelsen med andre nosologier fra denne gruppe er ikke blevet fastslået. I øjeblikket er det ukendt, hvilken genmutation der fører til udviklingen af DMEM.
Når man samler familiehistorie, viser det sig, at forældre til 40% af patienterne lider af eller har lidt af epilepsi eller feberbeslag. Patogenetisk udvikling af myokloniske angreb skyldes forekomsten af udledning af hurtige generaliserede spikebølger (SV) eller polyspike-bølger (PSV). Deres frekvens er 3 Hz eller mere, og varigheden er 1-3 sekunder. Bølger dannes i de cerebrale cortexs frontale eller parietale områder. Anfaldene selv kan være spontane eller forekomme imod visse (lyd, taktil eller rytmisk lys) stimuli.
DMEM diagnosticeres i en alder af 6 måneder til 3 år. Udviklingen af barnet før udseendet af de første myokloniske anfald er normalt. Ca. 20% af børnene viser sjældne krampe ved fødslen eller i nyfødtperioden. Patientens generelle tilstand lider sjældent, overtrædelser af den neurologiske status opdages ikke. De første myokloniske angreb rammer de øverste lemmer, nakke og hoved, sjældent benene. De kan have forskellig intensitet, herunder - i samme barn under forskellige episoder. Alvorlighed spænder fra næppe bemærkelsesværdige jerks til synlig fibrillation.
Hyppigheden af anfald er 2-3 gange om dagen med forskellige tidsintervaller. En lang række angreb overholdes ikke. Mulig provokation angriber høj lyd, taktil eller rytmisk lysstimulering. Efter hver episode kan der observeres en ildfast periode fra 20 til 120 sekunder. I dette tidsinterval forårsager selv intenst stimulering ikke et nyt angreb. Samtidig observeres muskelatoni ofte. Sygdommen er præget af øgede myokloniske angreb, når de falder i søvn (døsighed) og deres forsvinden i langsom søvn.
Der er refleks og spontane varianter af DMEM. I det første tilfælde udvikler myokloniske anfald efter eksponering for udløsere. Den spontane form opstår uden nogen forudsigere. I de tidlige stadier af sygdommen og når myoklonus er lav i intensitet, kan forældre og børnelæger tage angreb på barnets normale motorresponser. Relativt markerede myokloniske anfald kan ledsages af en hældning af hovedet fremad, en omledende og ledende bevægelse, armens bøjning og sjældent en glat rotation af øjnene. Ofte forældre noterer sig den karakteristiske "nikkende" af et hoved, der varer fra 1 til 3 sekunder, sjældent op til 10 sekunder. (hos ældre børn). I nogle tilfælde er den eneste kliniske manifestation af DMEM forlænget okklusion.
I alvorlige former er generalisering af anfald mulig, ledsaget af tab af balance, pludselige tab af genstande fra hænderne og sjældent - bevidsthedsforstyrrelser. De intercostale muskler, den forreste abdominale væg og membranen er undertiden involveret i processen, som følge af hvilken vejrtrækning er forstyrret og ekspirationsstøj kan høres. DMEM er karakteriseret ved en stigning i intensiteten af kliniske manifestationer op til en vis alder og deres efterfølgende fuldstændige forsvinden. Med en lang sygdomsforløb er det muligt at forsinke i den psykomotoriske udvikling. Transformation til andre former for anfald, herunder fravær, forekommer ikke selv på baggrund af manglende specifik behandling.
Diagnose af godartet myoklonisk epilepsi i barndommen består i at indsamle anamnestiske data og udføre instrumentelle metoder til forskning. Fysisk undersøgelse af barnet i interictalperioden er ikke informativ. Laboratorieprøver afslører ikke nogen afvigelser fra aldersnormen. Gentagen polygrafisk videoelektroencefalografi (video-EEG), der kan registrere spidsbølger og bevise tilstedeværelsen af myokloniske anfald, har den største diagnostiske værdi. Om nødvendigt udføres en provokerende test med rytmisk lys eller taktil stimulering.
Udenfor anfald (og lejlighedsvis under dem) forbliver EEG-data inden for det normale område, spontane spidsbølger forekommer sjældent. Under langsom søvn er det muligt at forbedre udledninger i hjernebarken, samtidig med at deres normale struktur opretholdes, forekomsten af hurtige rytmer eller formelle ændringer. I den hurtige fase (REM-søvn) kan generelle spidsbølgeudladninger optages. For at udelukke organisk patologi kan neurosonografi, computeret og magnetisk resonansafbildning foreskrives. I tilstedeværelsen af kliniske symptomer over en længere periode vurderes den psykomotoriske udvikling.
Differentiel diagnose af DMEM udføres med kryptogene børnekramper, godartet ikke-epileptisk myoklonus, Lennox-Gastaut-syndrom og myoklonisk astatisk epilepsi i tidlig barndom.
Behandling for DMEM udføres sædvanligvis på ambulant basis med undtagelse af hyppige og alvorlige myokloniske angreb, der kræver konstant overvågning. Lægemiddelbehandling med antiepileptika er blevet vist. Den første linje består af lægemidler fra gruppen af valproat (natriumvalproat). En vigtig rolle er spillet ved at opretholde en stabil koncentration af det aktive stof i blodet. Uregelmæssig administration af foreskrevne lægemidler fremkalder nye angreb og dannelse af resistens mod yderligere behandling med denne medicin. Med utilstrækkelig effekt af valproat indikeres lægemidler fra gruppen af benzodiazepiner (nitrazepam) eller succinimidderivater (ethosuximid). Det terapeutiske kursus indebærer behandling i 3-4 år fra tidspunktet for de første anfald.
Når man udtrykker følsomhed over for rytmiske lysstimuli, øges kursets varighed. Med minimal aktivitet af angrebene eller deres udelukkende refleks natur kan behandlingen udføres i en kortere periode eller slet ikke foreskrevet. I tilfælde af gentagelse af myokloniske angreb i en ældre alder efter behandlingen anbefales en forenklet version af det samme terapeutiske kursus. Et obligatorisk punkt er familiens psykologiske støtte, der direkte påvirker effektiviteten af behandlingen og har til formål at eliminere udløsere for barnet.
Specifik profylakse for godartet myoklonisk epilepsi i barndommen er ikke udviklet. Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig, sygdommen slutter normalt ved fuldstændig genopretning af barnet. Myokloniske angreb, der opstår på baggrund af lyd- eller taktil stimulering, er prognostisk gunstigere end spontane. Overgang til andre former for epilepsi er ukarakteristisk. Den akutte periode, hvor alvorlige anfald observeres, varer i gennemsnit mindre end 12 måneder. Mere end 53% af børn i 6 år, forsvinder alle symptomer på DMEM helt. Ca. 14% har yderligere mental retarmering eller adfærdsmæssige lidelser, hvorfor patienterne er nødt til at modtage uddannelse i specialiserede uddannelsesinstitutioner. Hyppigheden af komplikationer afhænger af diagnosens aktualitet, behandlingens effektivitet og det psykologiske klima i familien, først og fremmest forholdet mellem barnet og moderen.
Den ufrivillige og uventede for en person, der træk af nogle af de kombinerede muskelgrupper eller en separat del af dem, betragtes ikke som sjælden og betegnes af lægemidlet myoclonium. Neurologer deler en fysiologisk, det vil sige godartet myoklonium, der opstår på tidspunktet for en persons overgang til søvn og patologisk udvikling som følge af indflydelsen af visse provokerende faktorer.
Myoclonus manifesteres af lynmuskeltraktioner, der udvikler sig pludseligt uden tidligere symptomer.
Myoclonus kan være en enkeltstadie episode eller gentagne rykker forekommer ved forskellige frekvenser og tidernes varighed.
Disse formularer behøver ikke et bestemt behandlingsforløb og er opdelt i:
Tidligt godartet myoclonia optages i spædbarnet i de første måneder af livet, opstår under vågenhed, under søvn og under fodring. Hos små børn kan søvnmyoklonier også forekomme.
Manifestes af en sammentrækning af musklerne i nakken (nakkes hoved), af alle lemmer og krop. I de fleste tilfælde tager det flere måneder uden lægemiddelkorrektion.
Negative eller patologiske myoklonier har en epileptisk eller ikke-epileptisk mekanisme til udvikling af sygdommen, de kræver præcisering af årsagen og udnævnelsen af et passende behandlingsregime.
Det mest kendte eksempel på "negativ form" er asterixis, en uregelmæssig håndskælv observeret i stillingen af et langstrakt lem. Asterixis kan også forekomme, når tonic spændingen af andre muskelgrupper, herunder tungen.
Myoklonier kan forekomme i visse dele af kroppen og er opdelt i:
Polyminimoclonus er en hurtig, ikke-rytmisk muskelkontraktion, der ligner klinikken til tremor. Det kan vare længe eller sidste kun få sekunder, pludselige bevægelser kan provokere dem.
Ofte er denne form for hypertension lokaliseret i øjenmusklerne og manifesteret ved uregelmæssig bevægelse af øjenkuglerne, deres amplifikation opstår, når man forsøger at rette blikket på et bestemt tidspunkt.
Der er følgende typer:
Det er nødvendigt at skelne myoclonus fra konvulsiv syndrom hos børn. I denne artikel kan du læse om deres forskelle.
Konvulsiv syndrom kan være tegn på meget farlige sygdomme. For eksempel, såsom protoplasmisk astrocytom i hjernen. Læs mere her.
Myoklonier ledsager ofte sådanne akutte eller kroniske lidelser som:
I nyfødte er myokloniske manifestationer ofte forbundet med sygdomme med arvelige degenerative overførselsveje.
Blandt årsagerne til fremkomsten af primære tegn på myoclonia er der:
Myoclonus manifesteres ved ufrivillig og ukontrolleret trækning af muskelgrupper. Symptomer ligner pludselige aktuelle chok.
Reduktionen varer fra et par sekunder, minutter til timer.
Periodevis myoklonus udvikler sig ofte med en skarp mangel på ilt. Trikning kan forekomme i benene, arme, mund, generaliseret form ledsages af et uventet fald.
Myoclonus stiger med følelsesmæssig nød og ses praktisk taget ikke i søvn.
Epileptiske myoklonier ligner en pludselig skændsel i kroppen, når de er bange. I dette tilfælde er hænderne skarpt skilt eller reduceret til siderne, når objektet er i dem, falder det ud.
Hvis en person falder, så stiger den straks, kan den gentages op til flere gange, bevidstheden er klar, kun i nogle tilfælde kan man se en lille, hurtigt forbi stupor.
Angrebet varer et par sekunder eller med korte intervaller i tide i flere timer. Denne form for myoclonia for første gang forekommer ofte i barndommen eller i overgang, ungdomsår.
Myoclonia kan forekomme på baggrund af alkoholisme. I denne artikel kan du læse om alkoholismedråberne, når de udpeges og for hvad.
Det mest almindelige lægemiddel til alkoholisme er "Colme". Læs mere...
Night myoclonus forekommer i begyndelsen af at falde i søvn eller i søvn, manifesterer sig som motoriske, sensoriske eller mentale synlige ændringer for andre.
Symptomer på udstråling:
Myoclonus hos børn kan opstå, når en pludselig skræmme - et skarpt fald i motivet, hundens angreb, råber. Det manifesteres ved en skarp start, hjerteslagstigninger, åndedrætsanfald er mulig med den efterfølgende stigning, blodhastighed i ansigtet, overdreven svedtendens.
Sandsynligheden for kramperende muskelspænding stiger med angst og følelsesmæssig ustabilitet.
Myklonier af kalvemusklerne forveksles meget ofte med benkramper, men det er ikke sandt. Med myoklonier forekommer en simpel sammentrækning af muskler uden tab af bevidsthed.
Oftest forekommer de under søvn.
Hos kvinder kan banal træ træthed i forbindelse med iført høje hæle forårsage sådanne myoklonier.
Sådanne vaner som rygning og alkohol kan også fremkalde sådanne reduktioner.
Når de anvendes, udtages natrium og calcium fra muskellaget, hvilket først fører til svækkelsen, og der opstår alvorlige anfald.
Hvis kramper forekommer meget sjældent, og før en person har oplevet en alvorlig fysisk anstrengelse, så er der ingen særlig grund til bekymring, du skal bare fylde mineralbalancen og hvile.
Men hvis myklonier i kalvemusklerne giver betydeligt ubehag og ledsages af smerte, skal du straks kontakte en læge, så han kan foretage en undersøgelse og ordinere behandling.
Behandling af gastrocnemius myoclonus kommer oftest ned for at reducere belastningerne, tage antiinflammatoriske lægemidler (ekstremt sjældent og kun hvis der er stærkt smertesyndrom) og en række forebyggende foranstaltninger.
Godartede myoklonier, der udvikler sig på det tidspunkt, hvor de falder i søvn, kræver normalt ikke et behandlingsforløb.
I tilfælde af hyppigt gentagne kramper, der krænker patientens liv og ydeevne, er det nødvendigt at gennemgå en fuldstændig undersøgelse af legemet, inden der vælges en ordning til korrigering af sygdommen.
De vigtigste stadier af myoklonusbehandling:
Ved behandling af natlig myoklonus hos børn er det nødvendigt at udelukke visning af aften fjernsynsprogrammer, støjende spil før sengetid. Børn i flere aftener kan gives valerian i den dosis, som lægen har angivet.
Du kan også være interesseret i, hvorfor benene er trange. Her finder du svaret på dette spørgsmål.
Og om neuralgien i brystkirtlen vil fortælle dette afsnit.
Den primære forebyggende foranstaltning til forebyggelse af et tilbagevendende angreb af myoklonus er et roligt miljø, tilstrækkelig terapi til samtidig lidelser og patientens psyko-følelsesmæssige stabilitet. En positiv effekt opnås gennem kompleks terapi.
Så en person, der lider af myoklonier, anbefaler lægerne ikke at starte sygdommen og overholde følgende anbefalinger:
Behandlingen af myoklonus er vanskelig, men med patientens udholdenhed og med den rigtige behandling af lægen, er det helt muligt. Nogle gange er det kun nødvendigt at behandle den underliggende sygdom for at fjerne ubehagelige symptomer.
Endnu en gang om myoclonia i videoen: