Bindevæv er grundlaget for hele organismen. I tilfælde af overtrædelse af dets struktur forekommer patologiske ændringer i alle organer. Derfor er dysplasi i bindevævet hos børn svært, det kan maskeres som enhver anden patologi. Dette gør diagnosen meget vanskeligere.
Bindevævsdysplasi hos børn er ikke en uafhængig patologi - det er et kompleks af medfødte sygdomme, der opstår i prænatal perioden. Bindevæv er til stede i næsten alle organer i menneskekroppen. Det har den største værdi i at bygge skeletet, hvilket sikrer motorens funktion. Bindevævet består hovedsageligt af kollagenprotein.
Dysplasi opstår, når der opstår et genetisk svigt under dannelsen af collagenfibre. Som følge heraf mister bindevæv elasticitet og strækbarhed.
Incidensen af dysplasi varierer fra 6-9% blandt alle nyfødte.
Ifølge ICD 10 har sygdommen betegnelsen M35.7.
DST i et barn er en multifaktorial sygdom. Dette betyder, at flere faktorer skal forekomme samtidigt på kroppen. De vigtigste prædisponerende faktorer omfatter:
Af stor betydning er den arvelige faktor.
Symptomer på bindevævsdysplasi hos børn er meget talrige, da dette væv er til stede i alle organer.
Muskeldysplasi hos børn fører til udvikling af myastheni, muskelsvaghed, hvor barnet mister evnen til at bevæge sig.
Symptomer kan forekomme isoleret, kun fra en gruppe eller fra flere grupper samtidigt. Afhængig af dette er der to typer af bindevævsdysplasi:
Dysplasi i muskuloskeletalsystemet hos børn er den mest alvorlige. Denne form for sygdommen fører til nedsat motorfunktion, ændringer i interne organers arbejde.
Dysplasi i hofteforbindelsen manifesteres ved at forkorte et ben af barnet, asymmetri af gluteal foldene. Et barn kan ikke sprede sine ben bøjet fra hinanden. Børn begynder at gå sent, gangen ligner en and. Barnet bliver hurtigt træt, når det går, det kan forårsage smerte.
Når knædysplasi udvikler deformation af patellaen. Barnet klager over smerte, når man går, træthed. Ofte er der dislokationer og subluxationer af leddet. Med nederlag i ankelleddet udvikler clubfoot og flatfoot. Barnet kaster ofte benene, når de går.
Processen med diagnosticering af dysplasi hos børn er ret kompliceret. Ved diagnosticering anvendes forskellige metoder:
Disse teknikker giver os mulighed for at estimere graden af ændringer i bindevæv. For at bekræfte diagnosen udføres genetiske undersøgelser, der afslører overtrædelser i dannelsen af collagen.
Til behandling af bindevævsdysplasi hos børn anvendes en integreret tilgang. Muligheden for selv moderne medicin tillader ikke genoprettelsen af genetiske lidelser, så al behandling er symptomatisk.
Korrekt ernæring er af stor betydning i behandlingen af bindevævsdysplasi. Formålet med kosten er at stimulere produktionen af dit eget kollagen, for at genopbygge kroppens behov for vitaminer og mineraler. Faktisk opfylder det principperne for sund kost. Kosten skal omfatte:
Højt indhold af kollagen er til stede i gelé, aspic og aspic.
Det anbefales at udelukke fastfood, konserves, krydderier i store mængder fra mad.
Medikamentterapi er rettet mod at eliminere symptomerne på sygdommen, der stimulerer syntesen af normalt kollagen. Det er kendt, at magnesiummangel fører til et fald i kollagenproduktionen hos børn. Derfor skal børn med bindevævsdysplasi foreskrive magnesium og calciumpræparater - Magnerot, Kalcemin.
For at supplere komponenterne i bruskvæv, er præparater indeholdende glucosamin og chondroitin vist. Disse omfatter Artra, Teraflex, Kartiflex.
Askorbinsyre, vitaminer A og E bidrager også til stimulering af dit eget kollagen.
Obligatorisk stadium af behandling af dysplasi hos børn er gymnastik. Intensiv fysisk anstrengelse bør begrænses, da barnet har en øget risiko for at udvikle brud og forskydninger. Uddannelsen af terapeutisk gymnastik er sammensat af en specialist, da barnet vokser og vævene genvinder, bliver han justeret.
For at genoprette vævets elasticitet, styrke det muskulatur-ligamente apparat udføres regelmæssig massage af ekstremiteterne. Det bruges som en almindelig klassisk massage, såvel som forskellige ikke-traditionelle metoder. Det er vigtigt, at massage er daglig.
Fysioterapi udføres under hensyntagen til barnets alder:
Den største effekt ses i løbet af fysioterapi.
Ved utilsigtet og utilstrækkelig behandling kan irreversible uregelmæssigheder i ekstremiteterne dannes. Fælles dysplasi fører til udvikling af kontrakturer, svær leddegigt og arthrose. I dette tilfælde kan behandlingen kun være kirurgisk.
Dysplasi i bindevævet i et barn er en kompleks og dårligt forstået sygdom. Det kræver den tidligste diagnose og omfattende behandling.
Dysplasi hos børn er en krænkelse af dannelsen af bindevæv, som er en komponent i muskler, brusk, knogler, ledbånd. Overtrædelse kan observeres i ethvert organ eller system. Nyfødte diagnosticeres oftest med hofte dysplasi, som er fyldt med subluxation og dislokation af lårhovedet.
Næsten alle babyer under 5 år har tegn på patologi - øm, let strækbar hud, svage ledbånd osv. For at diagnosticere en lidelse hos sådanne unge patienter er det kun muligt indirekte eller ved ydre symptomer.
Årsager til patologi:
Hip dysplasi er klassificeret i flere typer:
Patologi har tre grader af sværhedsgrad: predislokation, subluxation og dislokation.
Jeg må straks sige, at en sådan diagnose slet ikke er en sygdom. Det er snarere et kendetegn ved kroppen. Der er mange børn med sådan et fænomen, og ikke alle er iagttaget af børnelæger, ortopædere og andre specialister.
Allerede identificeret mange tegn på DST. De er opdelt i eksterne og interne. De første er nemme at opdage under ekstern eksamen, den anden - under diagnostik (test, studier).
Følgende eksternaliteter er almindelige:
Syge børn i en alder af 5-7 år klager som regel meget om uanstændighed, svaghed, tolererer ikke fysisk anstrengelse, har dårlig appetit og kan have smerter i lemmerne, hjertet, hovedet og maven.
Overtrædelser af de indre organer bliver mærkbare i en senere alder. DST er karakteriseret ved udeladelse af organer (mave, nyrer); hjerte murmurs, mitral ventil prolapse; reflukssygdom, galde dyskinesi, forstoppelse; åreknuder osv.
Hæmoragisk syndrom manifesterer sig i form af blå mærker, selv med de letteste skader samt næseblod. Afvigelser i nervesystemet udtrykkes ved besvimelse, vegetativ dystoni, hyper-excitabilitetssyndrom mv. Muskuloskeletale systemet reagerer med osteochondrose, brok, osteoporose, artralgi.
Separat er det nødvendigt at nævne denne form for sygdommen, da den blev fremkaldt af et kunstigt åndedrætsapparat.
Denne type patologi kan forekomme hos børn under et år, der i lang tid er forbundet til en ventilator (mere end en uge). Det er værd at bemærke, at det oftest forekommer i tidlige babyer. For at forhindre en sådan situation forbinder lægen kun af sundhedsmæssige grunde og i den kortest mulige tid.
Det vigtigste symptom på patologi er akut respirationssvigt, som dukker op, når du prøver at fjerne ventilatoren. Nogle gange opstår hjertesvigt. Også observeret er cyanose i huden (cyanose), ujævn, hurtig eller svær vejrtrækning, episoder af stop (apnø), tegn på hævelse af brystet.
Årsagerne til udseendet af patologi: den giftige virkning af ilt; lunge barotrauma; infektion; respiratoriske lidelser; lungeødem; hypovitaminose A eller E; umodenhed af lungerne i premature spædbørn; pulmonal hypertension; genetisk prædisponering.
Behandling indebærer gradvis fravænning fra ventilatoren. God ernæring er nødvendig for at genoprette det berørte organ. Da betændelse i lungen kan samle væske, skal du drikke en lille begrænsning og også udpege diuretika.
Sygdommen udtrykkes i reduktionen af en eller to nyrer på én gang. Denne medfødte anomali reducerer funktionaliteten i urinsystemet. I tilfælde af bilateral læsion er behandlingen ineffektiv.
Med aplastisk dysplasi af nyrerne forekommer døden et par dage senere, hvis en ny nyre ikke transplanteres til barnet. Når hypoplastisk forekommer kronisk nyresvigt.
Typiske symptomer: nedre mavesmerter; kramper; hovedpine; øge blodtrykket. Barnet ligger bagud i udvikling sammenlignet med jævnaldrende.
Renal dysplasi kan udløses af medicin under graviditet, rygning, alkohol og stofbrug. Det kan også være arvet.
Et barn med nyredysplasi kan efterhånden udvikle patologier i andre organer og systemer. Hvis du ikke hjælper en sund nyre, vil den ophøre med at fungere normalt, nyresvigt vil forekomme.
Et barn med et urinsyndrom foreskrives en særlig kost, så sygdommen ikke udvikler sig til nyresvigt. Derudover skal barnet være begrænset i aktive bevægelser, især i hoppe.
Symptomer på sygdommen i gennemførelsen af anbefalingerne fra eksperter forsvinder med 5 år. Men børn skal være registreret, komme til regelmæssige kontrol og blodtryksmålinger. Hvis din baby har alvorlige problemer med vandladning, ordinerer lægen enten en organtransplantation eller dialyse - blodrensning.
Afhængigt af afvigelserne vælger lægen metoden til behandling. Høring er ikke kun nødvendig for børnelægen, men også for specialisten på den profil, hvis problemer findes i barnet, f.eks. I tilfælde af gastrointestinale sygdomme, er det nødvendigt at konsultere en gastroenterolog og en ortopædkirurg.
Men både Mayer's dysplasi og andre typer af denne sygdom har noget til fælles i løbet af behandlingen. Den første er det daglige regime. Natophold bør vare mindst 8-9 timer, der bør også være søvn om dagen.
Hvis der ikke er kontraindikationer til sport, er det ønskeligt, at barnet er involveret i det, men under alle omstændigheder ikke professionelt. Ellers vil overdreven fysisk anstrengelse føre til den tidlige udseende af degenerative dystrofiske ændringer i brusk og ledbånd. Denne tilstand fører til kronisk aseptisk inflammation.
Det er bedre at foretrække terapeutisk svømning, cykling, skiløb, badminton, wushu gymnastik.
En vigtig komponent i rehabilitering er terapeutisk massage. At blive behandlet tilbage, nakke og krave område, lemmer. Kurset er normalt 15-20 sessioner.
Ploskosalgusnaya stop indstilling kræver konstant brug af insteps. Således at barnet ikke har problemer med ben, behandles skoens valg meget ansvarligt. Den skal sidde stramt på foden, fastgøre foden og ankelen, have et minimum af søm indeni og være lavet af naturlige materialer.
Forældre bør dagligt engagere sig i gymnastik med barnet, gøre fodmassage, fodbad med tilsætning af forskellige urter og havsalt (15 minutter).
Der lægges også vægt på kosten. Måltider bør afbalanceres i fedtstoffer, proteiner og kulhydrater. Det anbefales at spise mere kød, fisk, nødder og bønner. Gærede mælkeprodukter er påkrævet. Derudover skal maden være mættet med den nødvendige voksende krop med vitaminer og sporstoffer.
En nylig medicinsk term kaldet dysplasi betyder eventuelle sygdomme i udviklingen af forskellige dele af kroppen, alle slags organer og en række væv. Fremkomsten af patologier begynder at danne sig på fosterets embryonale udvikling, bliver resultatet af forkert modning eller cellestruktur, deres konfiguration, størrelse. Den ukorrekte dannelse af væv, et organ- eller organsystems patologi, der påvirker det.
Imidlertid er dysplasi ofte registreret hos et voksende barn, der er kendte eksempler på manifestationer af abnormiteter hos voksne mennesker. Dysplasi er ikke en sygdom, men patologiske ændringer i organernes struktur.
Genetiske abnormiteter i fostrets dannelse er almindelige årsager til forekomsten af patologier. Dysplasi udvikler sig i tilfælde af hormonforstyrrelser i en kvindes krop under graviditet eller ilt sult af blodkar, herunder blodkarernes indre vægge med deres direkte mekaniske stress. En vigtig faktor bliver forurenet eller ugunstig økologi, atmosfære, vand i fremtidens moders opholdssted. Måske gynækologiske sundhedsproblemer hos den forventende mor, hyppige smitsomme sygdomme bidrog til udviklingen af patologi.
Patologi kan videreføres fra generation til generation med mindre mærkbare symptomer, akkumulere for fremtidige generationer. Hvis begge forældre har en forudsætning for dysplasi, afsløres genabnormiteter, børnens helbred er tvivlsomt. Erhvervet dysplasi bliver ofte resultatet af fødselstrauma eller postpartum.
Del en række almindelige typer af dysplasi:
Kompliceret patologi er dysplasi af blødt væv i et barn eller muskeldysplasi. Patologi er dannet i utero, på det genetiske niveau. Under udviklingen af embryoet opstår der funktionsfejl på tidspunktet for dannelsen af bindevævsceller, hvilket forårsager vanskeligheder med muskler og indre organer - bindevævet i kroppen er hovedbyggematerialet. I tilfælde af muskels dysplasi forekommer abnormiteter i organismen som helhed, er den komplekse patologi vanskeligt at foretage en korrekt diagnose.
Afvigelser i forbindelse med bindevævsdysplasi bliver synlige efterhånden som barnet udvikler sig og vokser fysisk. Valgus-struktur af foden, ryggenes generelle krumning, brystets deformitet, forøgelse af bevægelsen af leddene, forstyrrelser i hjertearbejdet, problemer med fordøjelseskanalerne, synkende syn og patologier i vaskulærsystemet er mulige. En serie, der karakteriserer muskeldysplasia hos et barn, blev udtalt. Afvigelser detekteres individuelt eller i fællesskab.
De vigtigste tegn på dysplasi hos unge børn er mærkbare med fem år. Tidlig behandling i en medicinsk institution, en lang række prøver og undersøgelser vil hjælpe med at bestemme årsagen til afvigelser, så du kan ordinere en effektiv behandling i form af obligatorisk sund livsstil, konstant fysisk anstrengelse på barnets krop. Motion er en energisk sport. Svømning i en stille rytme, moderne danse og anden kardio-træning anbefales, en aktiv livsstil er obligatorisk. Kompetent gennemført kompleks rehabiliteringsbehandling vil ikke tillade yderligere fremskridt tegn på dysplasi.
Dysplasi er ikke en sygdom, men en afvigelse på det genetiske niveau, patologi kan ikke behandles. De vigtigste metoder til at opretholde børn er forebyggende foranstaltninger, som reducerer tegn på dysplasi, nedsætter eller stopper syndromet. Obligatorisk øjeblikkelig medicinsk indgriben vil hjælpe med til hurtigere tilbagegang.
De vigtigste metoder til behandling og forebyggelse af muskel dysplasi er vedhæftning til en afbalanceret kost, fysioterapi og specielt designet gymnastikøvelser, kun ved brug af medicin som foreskrevet af den behandlende læge. På tidspunktet for langvarig ikke-intervention kan kirurgisk behandling være påkrævet.
Obligatorisk psykologisk understøttelse af barnet, ærlig medvirken i procedurerne vil hjælpe barnet med at indstille sig til genoprettelsesvejen, det er lettere at overføre proceduren. Efter en korrekt diagnose bør forældrene ikke slappe af, idet man overvejer at besøge lægerne, og behandlingen er ikke svært. Dysplasi er ikke en forfærdelig patologi, men en afvigelse. For et positivt resultat kræves deltagelse af alle familiemedlemmer under barnets genopretning.
Ikke-medicinsk behandling består af obligatorisk terapeutisk massage, gentaget af flere kurser, og praktiserer ikke-professionel sport - bordtennis, svømning eller badminton. Individuelle gymnastik øvelser, fysioterapi, herunder dousing og salt bade, vil hjælpe. Ernæring for børn antages at være tæt, for at opnå det krævede niveau af kollagen. Obligatorisk forbrug af fisk i den daglige kost bør gives præference for bønneprodukter, kød og fisk og skaldyr. Fedt bouillon, en stor mængde af høj kvalitet ost, en række frugter og grøntsager er vigtige for et barn. Når du er aftalt med den behandlende læge, kan du bruge biologiske kosttilskud.
I tilfælde af lægemiddelbehandling vælger lægen det optimale sæt af stoffer individuelt for hvert barn. Behandlingsforløbet med piller varer op til 2 måneder, fortsætter kun som foreskrevet af en læge. Gentagelse af behandling kan forlænges gentagne gange, skiftende stoffer for at opnå det bedste resultat.
At standardisere aminosyreniveauet tager glycin og glutaminsyre. For at fremskynde udviklingen af kollagenproduktion vil ascorbinsyre og magnesiumcitrat blive foreskrevet. Til normalisering af mineralmetabolismen rådes alfacalcidol og osteogenon. For at forbedre barnets bioenergi tilstand er brug af lecithin, riboxin nødvendigt.
De vigtigste punkter for operationel indgriben er ekstremt alvorlige tilfælde af muskeldysplasi. Der kan udpeges patologi af blodkar eller kraftig krumning i rygsøjlen, alvorlig deformitet af brystet. Kirurgi er påkrævet, hvis syndromet udgør en trussel mod barnets videre liv, eller med udviklede abnormiteter er det umuligt at leve et normalt liv.
Nøjagtig gennemførelse af de anbefalede anbefalinger vil gøre det muligt for barnet at tilpasse sig det eksterne miljø, indhente udviklingen af sine jævnaldrende med den rette motivation for barnet, det er muligt at blive bedre jævnaldrende og få fuldstændig sundhed. Glem ikke at dysplasi afslører en arvelig karakter. At involvere alle familiemedlemmer i enkle procedurer hjælper med at forbedre sundheden, skabe en hyggelig atmosfære i huset.
Procentdelen af detektion hos børn af dysplasi af bindevæv er lille, så emnet er kun lidt beskrevet i informationsressourcerne. På den anden side skal forældrene være opmærksomme på dette problem, fordi diagnosen kan foretages både i prænatal og postnatal perioder.
Fra bindevævskonstrueret hud, skelet, fedt, slimhinde, pigment, retikulært væv - dette er et ekstremt cellulært grundlag af kroppen, og sygdommen, der ramte hende, kan påvirke arbejdet i næsten hele kroppen. Sammensætningen af vævet indbefatter kollagen, hvis overtrædelser i syntesen fører til dysplasi.
Bindevævsdysplasi-syndrom (DST) er en enkelt anomali eller deres kombination i udviklingen af bindevæv, som er baseret på en genetisk krænkelse af forholdet mellem kollagenindhold.
Uenigheder blandt forskere tillader ikke videnskab at identificere en fælles typologi. Bindevævsdysplasi klassificeres på mange måder. Følgende klassifikation foretrækkes af de fleste lægespecialister, der er direkte relateret til behandling af DST hos børn, og ikke ved at studere den.
Ved arv udmærker sig følgende typer:
Et eksempel på et af symptomerne på DST er vist på billedet.
Mekanismen for udseende og udvikling af bindevævsdysplasi hos børn afhænger af følgende årsager:
Generelle overtrædelser i DST giver mulighed for at opdele symptomerne i bestemte grupper:
Behandling kan bestå i at tage medicin, ordentlig fysisk anstrengelse og motion, ernæring, brug af folkemidlet.
Det anbefales ikke at træffe afgørelse om køb af lægemidler til barnet uden specielle instrukser fra den medicinske specialist. Til behandling af DST ordinerer lægen følgende lægemidler til patienten:
Terapeutiske metoder til behandling af bindevævsdysplasi omfatter følgende metoder:
Uanset hvor sikkert den nationale behandlingsmetode kan virke, er det nødvendigt at konsultere en læge om brugen af et barn. Kan bruges til behandling af medicinske urter, som anvendes til afkogning, tinkturer. Med DST, der er forbundet med hjerteafdelingen, hjælper hagtorn, og for lunge-, hæmoride og bakterielle problemer er salvie egnet. Krænkelser i nervesituationen elimineres ved anvendelse af morwort, valerian; fald i immunitet - brugen af vilde rosmarin. Der er mange medicinske urter, og det er ikke en stor ting for en forælder at afhente et særligt gebyr.
Det er nødvendigt at observere den måde at spise på - samtidig, ikke tidligere end en halv time efter, at barnet vågner op og senest en og en halv time før søvn. Korrekt ernæring omfatter brugen af:
Med DST er det undertiden umuligt at gøre uden korrektion gennem kirurgisk indgreb. Denne type behandling er valgt til nogle indikationer: alvorlige patologier af blodkar, fremspring af ventilerne i hjertemusklen, indlysende deformiteter i rygsøjlen eller brystet. Operationen er nødvendig, hvis staten udgør en trussel mod menneskelivet og nedbryder dets kvalitet.
Barnet lider ofte, behandles af læger af forskellige specialiteter, og alle finder patologi. Genetisk konsultation er nødvendig. Dysplasi i bindevævet hos børn, en almindelig sygdom, påvirker 50% af skolebørn. Årsager, diagnose, behandling, forstås ikke godt. Mange læger mener, at patologi forekommer selv i embryonisk udvikling.
Bindevævsdysplasi-syndrom - beskadigelse af strukturen, en lidelse i organers og kroppens funktion på grund af genetisk bestemt ukorrekt proteinsyntese. Sygdommen begynder i prænatal perioden, er en konsekvens af følgende skadelige virkninger på en gravides kvindes krop:
En velundersøgt isoleret patologi med et klart defineret klinisk billede, kendte gendefekter, beviser for behandlingsmetoder, er en gruppe af differentierede dysplasier. Disse sygdomme er sjældne, godt diagnosticeret ved genetiske metoder. Kombinationer af symptomer og syndromer med en ubestemt mekanisme for genskader, fraværet af et enkelt klinisk billede er udifferentieret dysplasi. Det sker meget oftere, diagnosen er vanskelig på grund af det store antal symptomer.
Sygdomme med den studerede udviklingsmekanisme, klinik, metoder til diagnostik, behandling. Disse omfatter:
For Marfan syndrom er præget af tilstedeværelsen af lange fingre på patientens hænder.
Systemisk patologi af bindevævet, hvis genfejl er dårligt forstået, udføres behandling af specialister fra forskellige medicinske specialiteter under hensyntagen til lokalisering af patologien. Hovedsyndrom:
Tilstedeværelsen af bindevæv i alle organer forårsager en stor polymorfisme af sygdommens kliniske manifestationer. Klager hos patienter er af generel karakter, er ikke specifikke for dysplasi, herunder svaghed, træthed, hovedpine. Undersøgelsen begynder med måling af højde, lem længde. Udføre kliniske tests:
Værdifulde oplysninger opnås ved undersøgelse af en patient. I dette tilfælde afslører børnelæger allerede ved første undersøgelse:
Dysplasi i bindevævet er ikke kun en sygdom, det er en reaktion fra kroppen til virkningen af negative miljømæssige faktorer.
Ved hjælp af CT kan du identificere problemer med knogler og led.
Vigtigt for diagnosticering af arvelige sygdomme og dysplasi er metoden til genealogisk analyse - identifikation af tegn på patologi hos slægtninge. Laboratoriemetoden gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen og mængden af kollagenafbrydelsesprodukter i urinen. Disse indikatorer er ret informative i diagnosticering af bindevævsdysplasi. Instrumentale metoder bruges til at undersøge organer og kropssystemer:
Komplet det kliniske billede af studiet af læger fra andre medicinske specialiteter. Ophthalmologen finder i barnet nærsynthed, astigmatisme, pulmonologist - hyppig bronkitis og lungebetændelse, urolog - "vandrende" nyre. De alvorligste, livstruende forandringer, der forårsager en pludselig død, afsløres af en kardiolog - en mitralventilfejl, aortastenose, en arytmi.
Terapi bør omfatte en særlig daglig behandling, kost, sport, fysioterapi. Behandling af bindevævsdysplasi med lægemidler indebærer anvendelse af:
Osteogenon er ordineret til behandling af sygdommen.
Forældre bør forstå, at patologi er relateret til organismernes genetiske egenskaber, derfor er terapi magtesløs. Men hvis du begynder at behandle sygdommen i tide og følge lægens anbefalinger, kan du sænke og endda standse udviklingen af syndromet. Uanset hvilken form for sygdommen et barn har, er kontakt, hård sport og psykologisk stress kontraindiceret.
De fleste læger mener, at bindevævsdysplasi ikke er en uafhængig sygdom, men snarere en kombination af symptomer og problemer, som er opstået under barnets embryonale udvikling. Sådan behandles dette syndrom - yderligere under artiklen.
Bindevæv er til stede i mange organer i den menneskelige krop. Dens indhold i lokomotivsystemet er særligt højt, hvor det sikrer, at leddene fungerer normalt. Bindevævets struktur omfatter fibre, celler og intercellulær substans. Selve vævet er løs eller tæt, afhængigt af organerne. Den vigtigste rolle i bindevæv er kollagen (ansvarlig for at holde sig i form) og elastin (ansvarlig for sammentrækning og afslapning).
Det er blevet konstateret, at bindevævsdysplasi fremkommer, når de gener, der er ansvarlige for syntesen af fibre, er muterede. Det vil sige, at denne sygdom er genetisk forudbestemt. Mutationer er forskellige og påvirker forskellige gener. Som et resultat dannes elastin- og kollagenkæder forkert, og bindevævet er dårligt i stand til at modstå normal mekanisk belastning. Kollagen og elastinkæder kan enten være for lange (indsættelse) eller korte (sletning). På samme tid kan den forkerte aminosyre være i dem på grund af mutationer.
Normalt i den første generation er antallet af defekte bindefibre lille. Det kliniske billede kan ikke engang fremkomme. Men arvelige patologier akkumuleres, familiemedlemmer kan vise nogle tegn på dysplasi. Når der er få af dem, er de næppe mærkbare. Symptomerne på sygdommen er imidlertid ikke kun et karakteristisk udseende, men også alvorlige ændringer i organer og muskuloskeletale systemet.
Først og fremmest påvirker ændringerne knoglevævet. Børn kan have for lange fingre, aflange lemmer, skoliose, fladfodhed, forkert udviklet bryst. Huden ændres også og bliver for elastisk, tynd, hvilket medfører en høj traumatisk effekt. Musklerne bliver tyndere, ikke kun store, men også små (i hjertet og oculomotoriske systemer).
Leddene hos børn med bindevævsdysplasi er unormalt mobile på grund af svage ledbånd og tilbøjelige til dislokationer. Synets organer ændres også (nærsynthed, flad hornhinde, objektivforskydning, langstrakt øje). Det kardiovaskulære system lider af dilaterede arterier og aorta, ændringer i hjerteventiler. Fartøjer har tendens til at udvide, og åreknuder er ofte noteret på benene. Sygdommen påvirker nyrerne (nephroptose) og bronchetræet.
Medfødte patologier af bindevæv er: differentieret og udifferentieret.
Differentiel dysplasi opstår på grund af en bestemt type arv. Dette syndrom har et karakteristisk og klart klinisk billede. Gen- og biokemiske defekter studeres ganske godt.
Ofte lider børn med differentieret dysplasi af træg hudssyndrom, osteogenesis imperfecta (aka "crystal man" sygdom), Marfan syndrom, Alport syndrom, Sjogren, Ehlers-Danlos (10 typer). Også fundet bullosa epidermolysis, hypermobility af leddene. Disse sygdomme er relateret til collagenopatier - genetiske defekter af kollagen.
Differentieret dysplasi er ret sjælden og genkendes hurtigt af genetikere. Patologi er koncentreret i et separat organ eller i flere. Syndromet er ret farligt, da de indre organer kan ændre sig irreversibelt. I tilfælde af alvorligt kursus er døden også mulig. Heldigvis er der få børn med differentieret type dysplasi, patologien er typisk lokaliseret (i hud og led, rygsøjlen, aorta).
Normalt har børn en udifferentieret form for dysplasi, som er værd at fortælle om fuldt ud. En sådan diagnose er lavet i tilfælde, hvor sygdommens tegn ikke kan tilskrives lokaliserede sygdomme, og hele legemets bindevæv er svækket. Ifølge nogle data er det påvist hos børn og unge i 80% af tilfældene.
Der er mange symptomer på sygdommen. Patienterne kan klage over:
Men på baggrund af klager er det svært at genkende syndromet, da sådanne problemer kan opstå i tilfælde af mange andre erhvervede sygdomme. Det er vigtigt at bemærke de karakteristiske symptomer:
Hvis børn har mindst 2-3 symptomer, skal du gå til lægen for at bekræfte eller nægte bindevævsdysplasi. Diagnosen er enkel, selvom den omfatter klinisk og genealogisk forskning. Udover dem analyserer lægen barnets klager, ser på sygdommens historie (børn med dysplasi-syndrom er hyppige patienter af ENT-læger, kardiologer, ortopædere, gastroenterologer).
Sørg for at måle længden af torsosegmenterne. En "håndledstest" udføres, når barnet er i stand til helt at pakke armen om med sin lillefinger eller tommel. Lægen vurderer bevægelsen af leddene på skalaen af Beyton for at bekræfte hypermobilitet. En urinalyse er også taget for at identificere glycosaminoglycaner og hydroxyprolin (kollagennedbrydningsprodukter). Som regel udføres ikke alle ovennævnte diagnostiske cykler. Ofte er det nok for erfarne læger at undersøge barnet for at forstå problemet.
Det er vigtigt for forældre at forstå, at bindevævsdysplasi er en genetisk funktion og ikke kan helbredes fuldstændigt. Det er dog muligt at bremse udviklingen af syndromet, og endda stoppe det, hvis kompleks terapi påbegyndes i tide.
De vigtigste metoder til behandling og forebyggelse:
Det er vigtigt at give barnet psykologisk støtte. Ofte viser det sig, at efter at have lært diagnosen, sukker forældrene med relief. Trods flere forskellige sygdomme og symptomer opstod der talrige ture til lægen som følge af kun en sygdom og ikke den mest alvorlige.
Ikke-medicinsk behandling består af:
spille sport (badminton, bordtennis, svømning);
fysioterapi (saltbad, brusebad, ultraviolet bestråling).
Kost for dysplasi syndrom er forskellig fra normal. Børn skal spise tæt, fordi kollagen hurtigt bryder sammen. Det er vigtigt i kosten at være opmærksom på fisk, kød og fisk og skaldyr, bælgfrugter. Nyttige fedt bouillon, frugt og grøntsager, en stor mængde ost. I samråd med lægen kan du ansøge kosttilskud.
Fra lægemidlet vælger lægen det bedste sæt til barnet. Modtagelse af medicin udføres af kurser. Varigheden af et behandlingsforløb er cirka 2 måneder. bruge:
Indikationer for kirurgi - åbenlys patologi af blodkar, alvorlige deformiteter i brystet eller rygsøjlen. Kirurgi bruges, hvis problemer på grund af syndromet udøver en trussel mod barnets liv eller i høj grad forstyrrer livet.
Afslutningsvis bemærker vi, at børn er kontraindiceret:
I videoen lærer du, hvorfor sådan en ting som bindevævsdysplasi forekommer hos førskolebørn og unge børn.