Bindevævsdysplasi: manifestationer af patologi og patientbehandlingsfunktioner

Bindevæv er en vigtig strukturel komponent i ethvert system i kroppen. Forstyrrelse af udviklingen på det cellulære molekyliveau fører til dannelsen af ​​nogle funktioner og modtagelighed for mange forskellige sygdomme. Ændringer kan være minimal, begrænsende funktionalitet og ret farlig. Narkotika- og genopretningsforanstaltninger hos patienter med bindevævsdysplasi er rettet mod at forhindre patologiens fremgang og reducere de eksisterende symptomer.

Bindevævsdysplasi (DST) forstås at betyde en genetisk bestemt ændring i udviklingen og modningen af ​​dets intercellulære stof, som består af specifikke proteiner:

• collagen;
• elastin;
• retikulære fibre.

Mutation af gener fører til ændringer i enzymetes eller cellernes arbejde involveret i syntesen og fornyelsen af ​​de intercellulære elementer i bindevævet.

Det morfologiske grundlag for DST er en krænkelse af mængden og / eller kvaliteten af ​​kollagen. Denne komponent i den cellulære struktur er ansvarlig for bindevævets elasticitet, styrke og holdbarhed. Kollagen, som ethvert protein, er repræsenteret af et sæt visse aminosyrer. Gen mutation fører til en ændring i molekylernes struktur og deres egenskaber.

Dysplasi er bogstaveligt oversat som en lidelse, en lidelse ("dis") af uddannelse, udvikling ("plaseo").

I DST-gruppen er der sygdomme med etableret etiologi og arvstype. Således adskiller Marfan- og Ehlers-Danlos-syndromerne sig i separate nosologier. Tilstedeværelsen af ​​karakteristiske manifestationer hos sådanne patienter indikerer bindevævets patologi som led i en separat nosologisk enhed. En tilstand, hvor tegn på DST ikke passer ind i billedet af specifikke syndromer, kvalificerer som udifferentieret dysplasi.

Arvelige sygdomme kræver nøje opmærksomhed, fordi de uden behandling medfører en høj risiko for at forkorte levetiden. Udifferentieret dysplasi forløber mere positivt, men forværrer ofte patientens tilstand og har brug for medicin eller anden korrektion.

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er en gruppe af klinisk polymorfe patologiske tilstande forårsaget af arvelige eller medfødte defekter af kollagensyntese og ledsaget af nedsat funktion af de indre organer og muskuloskeletalsystemet. Bindevævsdysplasi manifesteres oftest af en ændring i legemsproportioner, knogledeformiteter, leddets hypermobile forhold, sædvanlige forskydninger, hyperelastisk hud, ventrikulær hjertesygdom, vaskulær sårbarhed, muskelsvaghed. Diagnostik er baseret på fænotypiske træk, biokemiske parametre, biopsi data. Behandling af bindevævsdysplasi omfatter træningsterapi, massage, kost og lægemiddelbehandling.

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er et koncept, der forener forskellige sygdomme forårsaget af arvelig generaliseret collagenopati og manifesteret i et fald i styrken af ​​bindevæv i alle kroppens systemer. Befolkningsfrekvensen for bindevævsdysplasi er 7-8%, men det antages, at nogle af dets egenskaber og små udifferentierede former kan forekomme hos 60-70% af befolkningen. Bindevævsdysplasi falder ind i synsfeltet hos klinikere, der arbejder inden for forskellige medicinske områder - pædiatri, traumatologi og ortopæd, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi mv.

Årsager til bindevævsdysplasi

Grundlaget for udviklingen af ​​bindevævsdysplasi er en defekt i syntesen eller strukturen af ​​kollagen, protein-carbohydratkomplekser, strukturproteiner, såvel som de nødvendige enzymer og cofaktorer. Den direkte årsag til bindevævets overvejede patologi er en række effekter på fosteret, hvilket fører til en genetisk bestemt ændring i fibrillogenese af den ekstracellulære matrix. Sådanne mutagene faktorer omfatter ugunstige miljøforhold, utilstrækkelig ernæring og dårlige vaner hos moderen, stress, forværret graviditet mv. Nogle forskere peger på den patogenetiske rolle hypomagnesæmi i udviklingen af ​​bindevævsdysplasi, baseret på påvisning af magnesiummangel i spektralundersøgelsen af ​​hår, blod, oral væske.

Syntesen af ​​collagen i kroppen er kodet af mere end 40 gener, for hvilke mere end 1300 mutationer er blevet beskrevet. Dette forårsager en række kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi og komplicerer deres diagnose.

Klassificering af bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er opdelt i differentieret og udifferentieret. Blandt de differentierede dysplasi er sygdomme med en defineret, etableret arv, et klart klinisk billede, kendte gendefekter og biokemiske lidelser. De mest typiske repræsentanter for denne gruppe af arvelige sygdomme i bindevævet er Ehlers-Danlos syndrom, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharider, systemisk elastose, dysplastisk skoliose, Beals syndrom (medfødt kontraktile arachnodactyly) og andre. svarer ikke til nogen af ​​de differentierede sygdomme.

Ifølge sværhedsgraden er følgende typer bindevævsdysplasier kendetegnet: lille (hvis der er 3 eller flere fænotypiske tegn), isoleret (med lokalisering i et organ) og de arvelige sygdomme i bindevævet selv. Afhængig af det fremherskende dysplastiske stigma er der 10 fænotypiske varianter af bindevævsdysplasi:

1. Marfanlignende udseende (omfatter 4 eller flere fænotypiske tegn på skeletdysplasi).
2. Marfanlignende fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Marfan syndrom).
3. MASS-fænotype (inkluderer aorta-, mitral-, skelet- og hudlæsioner).
4. Primær mitralventil prolaps (præget af ekkokardiografi, tegn på mitral prolaps, ændringer i hud, skelet, led).
5. Den klassiske Ehlers-lignende fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Ehlers-Danlos syndrom).
6. Hyper-mobil ehlerslignende fænotype (kendetegnet ved leddets hypermobilitet og beslægtede komplikationer - subluxationer, dislokationer, forstuvninger, fladfodhed, artralgi, involvering af knogler og skelet).
7. Hypermobilitet i leddene er godartet (indbefatter et øget bevægelsesområde i leddene uden skeletsystemets og artralgias interesse).
8. Udifferentieret bindevævsdysplasi (indbefatter 6 eller flere dysplastiske stigmas, som dog ikke er tilstrækkelige til at diagnosticere differentierede syndromer).
9. Forhøjet dysplastisk stigma med overvejende osteo-artikulære og skelett tegn.
10. Øget dysplastisk stigma med overvejende viscerale tegn (mindre abnormiteter i hjertet eller andre indre organer).

Da beskrivelsen af ​​differentierede former for bindevævsdysplasi er givet i detaljer i de tilsvarende uafhængige anmeldelser, vil vi i fremtiden diskutere sine udifferentierede varianter. I det tilfælde, hvor lokaliseringen af ​​bindevævsdysplasi er begrænset til et organ eller system, isoleres det. Hvis bindevævsdysplasi manifesterer sig fænotypisk og fanger mindst et af de indre organer, betragtes denne tilstand som et syndrom af bindevævsdysplasi.

Symptomer på bindevævsdysplasi

Eksternt (fænotypisk) tegn på bindevævsdysplasi er repræsenteret ved forfatningsmæssige træk, udviklingsanomalier af skelettets knogler, hud osv. Patienter med bindevævsdysplasi har asthenisk sammensætning: høje, smalle skuldre og undervægt. Forstyrrelser i udviklingen af ​​det aksiale skelet kan repræsenteres ved skoliose, kyphose, tragtformede eller kølede brystdeformiteter, juvenil osteochondrose. Craniocephalic stigmas af bindevæv dysplasi omfatter ofte dolichocephalus, malocclusion, tand anomalier, gothic gane, nonunion af overlæben og gane. Det osteoartikulære systems patologi er karakteriseret ved O-formet eller X-formet deformation af ekstremiteterne, syndaktyly, arachnodactyly, hypermobility af leddene, flatfodhed, en tendens til sædvanlig forskydning og subluxation, knoglebrud.

På huden er der øget strækbarhed (hyperelasticitet) eller omvendt, skrøbelighed og tørhed i huden. Ofte forekommer striae, pigmentpletter eller depigmenteringsfoci, vaskulære defekter (telangiectasier, hemangiomer) ofte uden nogen form for årsag. Svagheden i muskelsystemet i bindevævsdysplasi forårsager en tendens til at prolapse og prolapse af de indre organer, brok og muskulær krumning. Blandt andre eksterne tegn på bindevævsdysplasi kan der forekomme mikroanomalier som hypo eller hypertelorisme, lop-earedness, ørens asymmetri, lav hårlinje på panden og halsen etc.

Viscerale læsioner forekommer med interesse for centralnervesystemet og det autonome nervesystem, forskellige indre organer. Neurologiske lidelser forbundet med bindevævsdysplasi er karakteriseret ved vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enuresis, kronisk migræne, nedsat tale, høj angst og følelsesmæssig ustabilitet. Syndromet af bindevævsdysplasi i hjertet kan omfatte mitralventil prolaps, et åbent ovalt vindue, aorta og lungehypoplasi, forlængelse og overdreven mobilitet af akkorderne, koronararterieaneurysmen eller interatrialseptum. Konsekvensen af ​​svagheden i de venøse karters vægge er udviklingen af ​​åreknuder i underekstremiteterne og det lille bækken, hæmorider, varicocele. Patienter med bindevævsdysplasi har en tendens til forekomsten af ​​arteriel hypotension, arytmier, atrioventrikulær og intraventrikulær blokade, cardialgi, pludselig død.

Kardiale manifestationer ledsages ofte af et bronchopulmonalt syndrom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​cystisk lungehypoplasi, bronchiektasis, bullous emfysem og gentagen spontan pneumothorax. Nederlaget i mave-tarmkanalen i form af prolaps af indre organer, esophageal diverticula, gastroøsofageal reflux og hiatal brok er karakteristisk. Typiske manifestationer af synsorganets patologi i bindevævsdysplasi er myopi, astigmatisme, hyperopi, nystagmus, strabismus, subluxation og dislokation af linsen.

Fra urinvejene kan markeres nephroptosis, urininkontinens, nyreanomalier (hypoplasi, fordobling, hestesko nyre), og så videre. Den reproduktive lidelser forbundet med bindevæv dysplasi hos kvinder kan være repræsenteret ved udeladelse af livmoderen og vagina, og metro-menorrhagia, abort, postpartum blødning hos mænd er kryptorchidisme mulig. Personer med tegn på bindevævsdysplasi er tilbøjelige til hyppige akutte respiratoriske virusinfektioner, allergiske reaktioner, hæmoragisk syndrom.

Diagnose af bindevævsdysplasi

Sygdomme fra gruppen af ​​bindevævsdysplasi er ikke altid diagnosticeret korrekt og rettidigt. Ofte, patienter med visse tegn på dysplasi observeret i læger fra forskellige specialiteter :. Traumatologists, neurologer, kardiologer, Pulmonologer, nyrespecialister, gastroenterologer, øjenlæger osv Anerkendelse af udifferentierede former af bindevæv dysplasi kompliceres af fraværet af ensartede diagnostiske algoritmer. Identifikation af en kombination af fænotypiske og viscerale tegn har den største diagnostiske betydning. For at detektere den sidste anvendes bredt ultralyd (ekkokardiografi, ultralyd nyre, ultralyd af abdomen), endoskopi (EGD), elektrofysiologisk (EKG, EEG), X-ray (røntgen af ​​lungerne, led, ryg, etc.). Methods. Identifikation af karakteristiske multiorganforstyrrelser, hovedsagelig fra muskuloskeletale, nervøse og kardiovaskulære systemer med høj grad af sandsynlighed, indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevævsdysplasi.

Derudover undersøges biokemiske blodparametre, hæmostasesystem, immunstatus, hudbiopsi udføres. Som en metode til screening af diagnose af bindevævsdysplasi blev det foreslået at foretage en undersøgelse af papillærmønsteret af huden i den fremre abdominale væg: Identifikationen af ​​en uformet papillærmønster tjener som en markør for dysplastiske lidelser. Familier, hvor der er tilfælde af bindevævsdysplasi, anbefales at gennemgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose for bindevævsdysplasi

Specifik behandling af bindevævsdysplasi eksisterer ikke. Patienterne rådes til at overholde en rationel daglig behandling og ernæring, fysisk anstrengelse. For at aktivere kompenserende adaptive kapaciteter, ordineres fysioterapi kurser, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

Komplekset af terapeutiske foranstaltninger samt syndromiske lægemiddelterapi, metaboliske lægemidler, der anvendes (L-carnitin, coenzym Q10), calciumpræparater og magnesium hondroprotektory, vitaminer og mineraler, antioxidant og immunomodulatoriske midler, urtemedicin, psykoterapi.

Prognosen for bindevævsdysplasi afhænger i høj grad af sværhedsgraden af ​​dysplastiske lidelser. Hos patienter med isolerede former kan livskvaliteten ikke være svækket. Patienter med læsioner polysystemic øget risiko for tidlig og svær invaliditet, tidlig død, årsagerne til, som kan virke ventrikelflimren, lungeemboli, aorta aneurisme brud, hæmoragisk slagtilfælde, alvorlige indre blødninger og andre.

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er et andet navn for ICD 10 af tilstanden med medfødt mindretal af bindevævskomponenten i den menneskelige krop. I tilfælde af overtrædelse opstår der afvigelse i strukturen, vækst i stadier af modning og differentiering af bindevæv, i prænatal perioden og i de første måneder efter fødslen hos børn. Årsagerne til udviklingsabnormiteter ligger i genetiske lidelser, som påvirker fibrogenese af ekstracellulære strukturer. Som et resultat af en afvigelse forekommer en ubalance af homeostase af organer og systemer en overtrædelse af deres struktur og funktioner med konstant progression hos børn og voksne.

Elementer i bindevævstrukturen er en del af menneskelige organer og hud. Stof er løs eller afslører en tæt struktur. Placeret i huden, muskuloskeletalsystemet, blodkar, blod, hule organer og mesenkymale strukturer. Hovedfunktionen i bindevævets struktur er kollagen. Sikrer bevarelsen af ​​kroppens volumen og form. Elastin er ansvarlig for fleksibiliteten og afslapningen af ​​hudvævselementer.

Dysplasi af bindevævet er forudbestemt af genetisk forårsagede transformationer i form af mutationer af de gener, som er ansvarlige for dets produktion og modning, defineret som arvelig patologi. Mutationer kan være forskellige, der påvirker eventuelle gener. Derefter forekommer afvigelser i dannelsen af ​​collagen, elastin. Som følge heraf klare organer og væv ikke at klare den foreslåede dynamiske og statiske belastning.

Typer af bindevævsdysplasi

1. Differentieret bindevævsdysplasi. Typen er kendetegnet ved sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer og velundersøgte mutationer af klart definerede dele af genkæden. Et alternativt navn til ICD 10-gruppen er collagenopati. En række arvelige lidelser i dannelsen og modningen af ​​collagen er inkluderet.
2. Udifferentieret form hos børn er etableret, når det ikke er muligt at etablere en analogi med nogen af ​​de kendte genetiske lidelser, der er ikke et enkelt tegn på en differentieret lidelse.

Udifferentieret form er mere almindelig. Evne til at ramme mennesker i alle aldre, endda børn.

De vigtigste klager hos patienter med dysplasi

Sådanne syge mennesker, børn med bindevævspatologi er lette at genkende på gaden. Syge mennesker, der lider af bindevævsdysplasi, viser to hovedkarakteristiske former for udseende. Den ene er repræsenteret af høje mennesker med sænkede skuldre, buede skulderbladene udstikker baglæns, en anden form for udseende er repræsenteret af små, slanke mennesker.

Klager over patienter er forskellige, med lidt information til kontrol af diagnosen.

• Generel svaghed, utilpashed og træthed, muskuløs letargi.
• Smerter i hovedet og underlivet.
• Fordøjelsessygdomme - flatulens og forstoppelse, dårlig appetit.
• Sænkning af blodtrykket.
• Overtrædelser af åndedrætssystemet.

Autentisk overveje symptomerne som bestemt ved en objektiv vurdering af patientens tilstand:

1. Asthenisk tilsætning med mangel på kropsvægt, asthenisk syndrom.
2. Forstyrrelser af rygsøjlens struktur og funktioner, udtrykt i skoliose, brystmisdannelser, hyper- og hypolordose eller kyphos.
3. Forlængelse af lemmer, forholdsmæssige ændringer i kroppens struktur.
4. Øget bevægelse af leddene, hvilket giver mulighed for fleksion og forlængelse mere end normen.
5. Valgus deformitet af benene, symptomer på flatfoot.
6. Øjenforandringer - myopi, retinale strukturforstyrrelser.
7. På skibets side er der en varicose-sygdom, øget permeabilitet af væggene i karrene for blodelementer.

Undergår ændringer i tilstanden af ​​hud- og bruskelementerne. Huden bliver tyndere og sløvet, udsat for overdreven udtrængelighed. Blodkarrene skinner igennem det. Huden kan smerteligt trækkes ind i en stråle på frontalområdet, dorsumet af hænderne, subklaveområder. På ørerne eller næsen er det let at danne en fold, hvilket ikke er tilfældet med en sund person.

Ventilsyndrom

Syndromet er isoleret i naturen, kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​prolapses af hjerteventiler og deres myxomatøse degenerering.

Oftere er det muligt at opdage symptomerne på mitralventil prolaps, andre ventiler er mindre udsatte for skade, hvilket bekræftes af yderligere diagnostik. Mulige udviklingsabnormaliteter: dilaterede ændringer i thoracale aortas rødder og lungearterien, sinus-aneurysmale forstørrelser. Overtrædelser af strukturen ledsages af fænomenerne for tilbagelevering af blod, hvilket efterlader et tegn på patientens generelle hæmodynamiske parametre. Det foreslås, at årsagerne til det beskrevne syndrom hos børn er baseret på magnesiumionmangel, hvilket bekræfter den biokemiske diagnose.

Dannelse af en lidelse i form af ventilsyndrom begynder hos børn 5 år. De første auskultatoriske tegn bestemmes lidt senere. Dataene fra elektrokardiografi er ikke altid vejledende, de afhænger af alder og progression af sygdommen, derfor kan de oftere opdages ved gentagne besøg hos en læge.

Thoracodiaphragmatic ændringer

Tegnene, der karakteriserer syndromet, identificeres let ved visuel inspektion:

1. Brystet har en astenform, den kæles eller erhverver form af en tragt.
2. Ryggen udviser alle former for deformationer.
3. Niveauet af stående og rækkevidde af membranets bevægelse ændres i forhold til normal.

I de fleste tilfælde er det muligt for en patient med bindevævspatologi at møde brystet, som har en tragtformet, lidt mindre kølform.

Begyndelsen af ​​dannelsen og udviklingen af ​​det thoracodiaphragmatic syndrom forekommer i barndommen. Ved begyndelsen af ​​puberteten har den allerede etableret kliniske tegn.

Denne patologi fører til tegn på nedsatte respirationsfunktioner, begrænsning af lungernes livsvigtige kapacitet, forstyrrelse af den normale struktur og funktioner i bronchialtræet og luftrøret, forstyrrelse af hjertepositionen i mediastinum, deformation af store kar. Ændringer af kvantitativ eller kvalitativ karakter påvirker intensitetsgraden af ​​alle objektive manifestationer og funktion af åndedrætsorganerne og hjertet.

Overtrædelse af strukturen af ​​brystbenets form af brystbenet fører til en begrænsning af brystvolumenet, en forøgelse af lufttrykket i det, forstyrrer det normale blodgennemstrømning gennem karrene og forårsager hjertesymptrublidelser.

Vaskulære patologiske tilstande

Vaskulært syndrom er nederlag i arteriel sengen. Væggene af arterier af forskellige størrelser udvider og danner aneurysmer, en øget vaskulær krympning, varicose læsioner af det venøse netværk af underbenene og små bækken udvikler sig, og telangiectasier udvikles.

Vaskulære lidelser medfører en stigning i tonen i karrets lumen, et fald i blodkarernes hastighed og volumen i karrene, et fald i tonen i det perifere venøse netværk og er karakteriseret ved stagnation i ekstremiteternes perifere kar.

Tilstandens manifestation, når det vaskulære syndrom udvikler sig, forekommer i ungdomsårene eller ungdommen, der gradvist øges.

Respiratoriske lidelser

Hovedtegnene er brud på de normale bevægelser af epitelet af villi i bronchialtræet og luftrøret, udvidelse og udtynding af bronkiernes lumen, nedsat ventilation af lungerne. I svære tilfælde udvikler spontan pneumothorax.

Udviklingen af ​​en komplikation, kaldet bronchopulmonalt syndrom, er forbundet med nedsat dannelse af skillevægge mellem alveolerne, utilstrækkelig udvikling af elastinelementer og en glat muskelstruktur. Dette fører til øget strækbarhed af små alveoler og bronchioler, et fald i elasticiteten af ​​alle strukturelle elementer i lungevæv. Særlige tilfælde af læsion af individuelle komponenter i åndedrætssystemet, der påvirker børn i dag, betragtes af klinikere som medfødte misdannelser.

Intensiteten af ​​udviklingen af ​​ændringer i funktionelle evner afhænger af størrelsen af ​​sværhedsgraden af ​​morfologiske forandringer. Som regel reduceres lungernes vitale kapacitet, selv om restvolumenet i lungerne ikke behøver at ændres. Et antal patienter har observeret obstruktion af bronchi, små bronchioler. Fænomenet øget reaktivitet i bronchetræet, som endnu ikke har fundet en klar forklaring, er noteret.

Mennesker, hvis bindevævsdysplasi påvirker åndedrætsorganerne, er ofte modtagelige for comorbiditeter såsom lungetuberkulose.

Immunologiske lidelser

Manifesteret af princippet om nedsættelse af immunresponset og en række autoimmune lidelser og allergiske reaktioner af forskellig grad af udvikling.

I bindevævsdysplasi udvikler en person aktivering eller reduktion af immunresponsmekanismernes aktivitet, som er ansvarlige for at opretholde homeostase i kroppen. Evnen til at reagere normalt på penetration af fremmede agenser er svækket. Dette fører til den hyppige udvikling af infektiøse komplikationer af forskellig oprindelse, åndedrætssystemet er særlig bredt påvirket. Immunologiske abnormiteter udtrykkes i kvantitative ændringer i indholdet af blodplasma i mængden af ​​immunglobuliner.

Andre syndromer, karakteristisk bindevævsdysplasi

1. Visceralt syndrom udtrykkes i ektopi og dystopi af indre organer, dyskinesier, brok.
2. Visuelle sygdomme er en myopi, astigmatiske lidelser, strabismus, forstyrrelser af nethindens normale aktivitet indtil fuldstændig frigørelse, strabismus og subluxation af linsen.
3. Mesenkymal dysplasi påvirker blodsystemet og udtrykkes i hæmoglobinopatier, lidelser: hæmoragisk syndrom, trombocytopati.
4. Patologien af ​​fødderne er udviklingen af ​​clubfoot eller flatfoot. Udviklingen af ​​patologi af foden og nedre ekstremiteter fører til vedvarende bevægelsesforstyrrelser og social misadjustering.
5. Hypermobilitet i leddene findes ofte hos børn allerede i en tidlig alder. Efter 20 år falder hyppigheden af ​​forekomsten af ​​patologi.

Diagnostiske kriterier og principper for terapi

Dysplasi i bindevævet er ikke svært, diagnosen er let, selv hos børn. Efter en klinisk undersøgelse kræves en genetisk analyse og en række biokemiske undersøgelser.

Biokemisk diagnose af blod afslører en stigning i glycosaminoglycaner, som kan stige i urinen. På grund af kompleksiteten og høje omkostninger ved undersøgelsen udføres ikke for ofte.

Helbredende aktiviteter omfatter komponenter:

• Lægemidler, der stimulerer syntesen og modningen af ​​collagen - ascorbinsyre, chondroitin, glucosamin.
• Ikke-lægemidler - massage, gymnastik, fysioterapi. Akupunktur.
• En afbalanceret kost rig på kollagen og vitaminer.

Bindevævsdysplasi: vigtigste kliniske manifestationer, kompleks terapi, forebyggelse

Mere end en tredjedel af menneskeheden har bindevævsdysplasi, men denne diagnose henvises ikke ofte til af læger.

Der er tilfælde, hvor patienterne ikke engang ved om tilstedeværelsen af ​​abnormiteter, fordi sygdommen måske ikke manifesterer sig på nogen måde, og overdreven fleksibilitet giver en følelse af egne egenskaber og opfordrer ikke til at besøge en læge.

Måske er sygdommen ikke dødbringende, men det er af stor betydning i medicinens verden, fordi den sker i enhver alder.

Årsagerne er næsten umulige at forudsige, og det gør hver syge en unik patient. Mutation forekommer i enhver del af kroppen, fordi bindevævet er placeret i hele kroppen.

I nogle patienter er patologien ikke udtrykt på nogen måde, i andre kan det føre til invaliditet. Dysplasi i bindevævet er den mest tvetydige anomali i menneskekroppen, så der er ingen enstemmig udtalelse fra læger.

I denne artikel lærer du: hvorfor kampen mod dysplasi er vigtig, hvilke komplikationer fører til behandling, almindelige manifestationer og andre nuancer af sygdommen.

Hvad er bindevævsdysplasi?

Bindevævsdysplasi

Men hidtil er det i et konventionelt hospital ikke altid muligt at diagnosticere bindevævsdysplasi på grund af dets multidimensionalitet og kompleksiteten af ​​det kliniske billede.

Bindevævsdysplasi eller DST er en genetisk bestemt (på grund af genetik) tilstand på 35% af hele Jordens befolkning. Officielt kaldes DST almindeligvis en systemisk sygdom i bindevævet, selvom udtrykket "tilstand" i betragtning af forekomsten af ​​fænomenet anvendes af mange forskere og læger.

Nogle udenlandske kilder kalder andelen af ​​dysplastisk (lider af dysplasi i varierende grad) - 50% af alle mennesker. Denne uoverensstemmelse - fra 35% til 50% - er forbundet med forskellige internationale og nationale tilgange til tildeling af en person til sygdomsgruppen.

Bindevævsdysplasi (DST) (nedsat funktionsevne, plasmaudvikling, uddannelse) - Forringet bindevævsudvikling i embryonale og postnatale perioder, en genetisk bestemt tilstand.

Det fører til en nedbrydning af homeostase på væv, organ og organismeniveau i form af forskellige morfofunktionelle sygdomme i viscerale og lokomotoriske organer med et progressivt forløb, der bestemmer egenskaberne ved den associerede patologi samt farmakokinetikken og farmakodynamikken af ​​lægemidler.

Udbredelsen af ​​individuelle tegn på DST har alder og kønsforskelle. Det er karakteriseret ved defekter i fibrøse strukturer og hovedstof i bindevæv.

Ifølge de mest beskedne data er forekomsten af ​​DST i det mindste korreleret med forekomsten af ​​de vigtigste socialt betydningsfulde ikke-smitsomme sygdomme.

Bindevævsdysplasi er en gruppe af genetisk heterogene og klinisk polymorfe patologiske tilstande, forenet af en krænkelse af dannelsen af ​​bindevæv i de embryonale og postnatale perioder.

Genetisk heterogenitet af denne patologi bestemmer en bred vifte af sine kliniske muligheder - fra velkendte gensyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) til adskillige udifferentierede (ikke-syndromiske) former med multifaktoriale udviklingsmekanismer.

For nylig diagnosticerer lægerne ofte børn med "dysplastisk syndrom" eller "bindevævsdysplasi". Hvad er det? Det bindevæv i menneskekroppen er den mest "forskelligartede". Det indeholder sådanne forskellige stoffer som knogle, brusk, subkutant fedt, hud, ledbånd osv.

Til forskel fra andre væv har bindevæv strukturelle træk: cellulære elementer placeret i det interstitielle stof, som er repræsenteret af fibrøse elementer og amorfe stoffer.

Konsistensen af ​​bindevævet afhænger af indholdet af den amorfe komponent. Kollagenfibre giver styrke til hele stoffet og giver det mulighed for at strække sig.

Kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi (DST) skyldes en anomali af kollagenstrukturer, der udfører en støttefunktion, er aktivt involveret i dannelsen af ​​væv, regenerering og aldring af bindevævsceller.

Når der beskrives en sådan patologi som udifferentieret bindevævsdysplasi, opstår der en række vanskeligheder. For det første, fordi der indtil videre blandt forskellige specialister er en debat om eksistensen af ​​en sådan diagnose.

En række forskere er af den opfattelse, at denne patologi ikke er uafhængig, men passer altid ind i strukturen af ​​en sygdom, oftest af arvelig karakter.

Af nogle forfattere er sygdommen allokeret til en uafhængig nosologisk enhed. For det andet er klinikken for udifferentieret bindevævsdysplasi meget forskelligartet og uspecifik, udtrykt i nederlaget for forskellige organer og systemer, så diagnosen er undertiden meget vanskelig.

Indtil nu er der ikke fastslået nogen pålidelige kriterier, der kan anvendes i diagnosen. Alt dette komplicerer den diagnostiske søgning meget, og det gør det umuligt.

Imidlertid anerkender de fleste forskere den uafhængige eksistens af en sådan sygdom, så dens overvejelse i dette afsnit er passende.

Typer af bindevævsdysplasi

DST er karakteriseret ved genetiske sygdomme i udviklingen af ​​bindevæv - mutationsdefekter i kollagen og elastinfibre og hovedstof.

Som følge af fibermutationer dannes deres kæder enten korte i forhold til normen (deletion) eller lang (insertion), eller de rammes af en punktmutation som følge af inkorporering af den forkerte aminosyre osv.

Mængden / kvaliteten og interaktionen af ​​mutationer påvirker graden af ​​manifestation af DST, som normalt stiger fra forfædre til efterkommere.

En sådan kompleks "teknologi" af sygdommen gør hver patient med DST unik, men der er også stabile mutationer, der fører til sjældne former for dysplasi. Derfor er der to typer DST - differentieret og udifferentieret.

Differentieret bindevævsdysplasi eller DDST er karakteriseret ved en bestemt type arvelighed af symptomer, et klart klinisk billede.

Det omfatter Alport syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos syndromer, hypermobility af leddene, epidermolysis bullosa, "crystal man's disease" - osteogenese imperfecta - og andre. DDST er sjældent og diagnosticeres ret hurtigt.

Udifferentieret bindevævsdysplasi eller NDCT manifesteres meget forskelligt, læsionerne er multiorganiske i naturen: flere organer og systemer påvirkes.

Det kliniske billede af NDCT kan omfatte separate små og store grupper af tegn fra listen:

• Skelet: astenisk tilsætning uforholdsmæssig forlængelse af lemmerne, fingrene forskellige vertebrale deformationer og tragtformede / kølede deformationer af brystet, forskellige typer flade fødder, fodfod, hulfod; X / O-formede lemmer.
• Ledd: hypermobilitet, hofte dysplasi, øget risiko for dislokationer og subluxationer.
• Muskelsystem: Massesufficiens, især - oculomotorisk, hjerte.
• Hud: Integrater er tynde, hyperelastiske, har øget traume med dannelse af ar med et mønster af "tissue paper" og keloid ar.
• Kardiovaskulær system: Ændret anatomi af hjerteventiler; thoracodiapragmal syndrom forårsaget af vertebrale og brystpatologier (thoracodiapragmal hjerte); skader på arterierne og venerne, herunder - skader på skader i en ung alder; arytmisk syndrom mv.
• Bronchi og lunger: bronchiektasis, spontan pneumothorax, ventilationsforstyrrelser, tracheobronchial dyskinesi, tracheobronchomatisering mv.
• Mave-tarmkanalen: overtrædelse (kompression) af blodgennemstrømningen, der leverer bukorganerne med blod - dysplastisk, uden succes, i lang tid, undertiden behandles det af en gastroenterolog for en levetid, mens årsagen til symptomerne er bindevævsdysplasi.
• Øjnethed: myopi af forskellig grad, forlængelse af øjet, forvrængning af linsen, blåt sclera syndrom, strabismus, astigmatisme, flad hornhinde, retinal losning.
• Nyrer: Renovaskulære ændringer, nefroptose.
• Tænder: karies i tidlig barndom, generaliseret periodontal sygdom.
• Ansigt: Anfald i okklusionen, udtalt ansigtsasymmetrier, gothic gane, lavt hår vokser på panden og halsen, store ører eller "krøllede" aurikler mv.
• Immunsystemet: allergiske, autoimmune syndromer, immunodefekt syndrom.
• Mental sundhed: øget angst, depression, hypokondrier, neurotiske lidelser.

Dette er ikke en komplet liste over konsekvenser, men karakteristisk: sådan manifesterer dysplasien af ​​bindevæv hos børn og voksne sig. Listen giver en ide om problemets kompleksitet og behovet for streng forskning for at foretage en korrekt diagnose.

Udviklingsmekanismer

Skønt de første tegn kan påvises i en ret sen alder, er det oftest under pubertet, når der sker en hurtig vækst og omstrukturering af organismen og alle dens systemer (især bindevæv), er sygdommens medfødte karakter nøjagtigt etableret.

Absolut er den eneste grund til udviklingen af ​​denne patologi arvelig.

Ændringer i knoglerne, artikulært ligamentapparat og bindevævskonstruktionerne i de indre organer detekteres selv i nyfødtperioden.

Senere, når mekaniske belastninger på muskuloskeletalsystemet i stigende grad intensiveres, afsløres komplikationer forbundet med deformation af visse strukturer.

Meget i tidligere perioder findes ændringer fra forskellige indre organer i form af små udviklingsmæssige uregelmæssigheder.

Disse ændringer er klinisk manifesteret i strid med funktionerne i visse systemer med udviklingen af ​​nogle dekompensation.

Men ofte viser de sig at være en fuldstændig tilfældig opdagelse under forebyggende undersøgelser. Men som regel er det i dette tilfælde ikke en lidelse i udviklingen af ​​bindevæv som helhed, der diagnosticeres, men en patologi af et bestemt organ eller system.

Patologiens arvelige karakter bekræftes af en række faktorer.

1. Patologi er ofte en del af forskellige arvelige syndromer (for eksempel Marfan syndrom, der er ret almindeligt hos befolkningen).
2. Familiens former for sygdommen er ret almindelige. I nærvær af denne patologi i et af familiemedlemmerne øges risikoen for forekomsten hos nærmeste slægtninge.
3. Strukturelle ændringer af bindevæv registreret i patologi har en ret klar genetisk bestemmelse. Relevante gener kan identificeres ved biokemiske forskningsmetoder. I klinisk praksis anvendes sådanne teknikker imidlertid ikke på grund af utilstrækkelighed.

Årsagen til fødslen af ​​et barn med tilstedeværelsen af ​​denne patologi er enten en mutation af genomet på niveau af kimceller og embryoet eller overførslen af ​​et defekt gen fra forældre.

Lige så vigtigt er effekten af ​​forskellige skadelige faktorer på en gravides moder under fødselsudviklingen.

Dysplasi i bindevævet har en arvelig disposition. Og hvis du leder efter det, vil du helt sikkert finde slægtninge i din stamtavle, der lider af åreknuder, myopi, fladfodhed, skoliose og tendens til blødning.

Nogen i barndommen havde smerter i leddene, en person lyttede konstant til hjertemormer, en person var meget "fleksibel"... Disse manifestationer er baseret på mutationer af generne der er ansvarlige for syntagen af ​​kollagen - hovedbindende protein i bindevævet.

Kollagenfibre dannes forkert og modstår ikke den rette mekaniske belastning. Næsten alle børn under 5 år har tegn på dysplasi - de har ømme, let strækbar hud, "svage ledbånd" osv.

Derfor er det kun muligt at diagnosticere DST i denne alder indirekte såvel som ved tilstedeværelsen af ​​eksterne tegn på dysplasi hos børn.

Vi skal straks klarlægge, at bindevævsdysplasi ikke er en sygdom, men snarere en forfatningsmæssig funktion! Der er mange sådanne børn, men ikke alle bliver opmærksom på en børnelæge, ortopæd og andre læger.

Den genetiske karakter af sygdommen udelukker ikke betydningen af ​​eksterne faktorer. Men de spiller en mere produktiv end kausal rolle og fører til udvikling af sekundære ændringer.

Årsager til dysplasi

"alt =" ">
Det vigtigste er følgende typer ekstern eksponering.

• Konstant og betydelig fysisk aktivitet, som er særlig vigtig i forhold til muskuloskeletalsystemet, og især rygsøjlen.
• Krænkelser af den normale dannelse af bindevæv i kombination med en mekanisk faktor fører til sådanne lidelser som forskellige spinalkurvaturer, tidlig udvikling af osteochondrose og skivebrækninger.
• Langvarig bevægelsesløs stilling af kroppen i en ubehagelig stilling. I dette tilfælde påvirkes rygsøjlen også.
• Skade. På baggrund af skader hos mennesker med udifferentieret bindevævsdysplasi ændres forandringer i form af deformering af osteoarthrose, hybrider af intervertebrale diske oftere efterfølgende.
• Infektiøse processer. Denne faktor har størst værdi i forhold til de indre organer. Når patogener er fikset i patologisk ændrede organer, fortsætter infektionen længere, med større kraft får man ofte en tendens til et kronisk forløb.

Sygdomme som kronisk rhinitis, laryngitis, pharyngitis, bronkitis (hos voksne), pyelonefrit og cystitis udvikles. Ofte påvirkes det ændrede bindevæv af en infektiøs eller autoimmun proces, og der udvikles forskellige reumatiske sygdomme på dette grundlag.

Hovedstoffet i bindevæv er kollagen. Tilsyneladende er udviklingen af ​​patologi forbundet med krænkelsen af ​​den normale struktur.

Det skal bemærkes, at sygdommens autoimmune karakter ikke er udelukket. Dette bekræftes af, at sådanne syge børn ofte udvikler såkaldt juvenil reumatoid arthritis, som vil blive diskuteret separat nedenfor.

Årsagerne til sygdommen er forskellige; de kan opdeles i 2 hovedgrupper: arvelig og erhvervet.

Genetisk bestemt forstyrrelse af bindevævets struktur opstår på grund af arv (normalt i en autosomal dominant type) mutante gener, som er ansvarlige for kodning af dannelsen og rumlig orientering af fine fibrøse strukturer, protein-carbohydratforbindelser og enzymer.

Erhvervet bindevævsdysplasi er dannet ved stadiet af intrauterin udvikling og er en følge af påvirkning af sådanne faktorer under graviditeten:

1. virusinfektioner (ARVI, influenza, rubella) overført i første trimester;
2. alvorlig toksicose, præeklampsi
3. kroniske infektionssygdomme hos den forventende moders urogenitale sfære;
4. tager visse lægemidler under graviditeten
5. ugunstig økologisk situation
6. erhvervsmæssige risici
7. eksponering for ioniserende stråling.

Af det foregående kan det konkluderes, at der findes et stort udvalg af kliniske manifestationer af patologi, som sammen med den ikke fuldt studerede ætiologi gør dets påvisning i klinikken meget vanskelig.

Desuden er der på grund af den systemiske karakter af læsionen og manglen på et tydeligt fokus på patologi ikke nogen ætiologisk behandling. Terapeutiske foranstaltninger kan kun være patogenetiske og symptomatiske.

Tegn på patologi

I dag er der mange tegn på DST, som kan opdeles i dem, der kan påvises ved ekstern undersøgelse, og internt, det vil sige tegn på indre organer og centralnervesystemet.

Af de ydre tegn er de mest almindelige:

• alvorlig hypermobilitet eller løse led
• øget hudelasticitet;
• spinal deformitet i form af skoliose eller kyphos;
• flade fødder, flade fødder-deformitet
• svær venøst ​​netværk på huden (tynd, delikat hud);
• øjenpatologi;
• brystforformning (kælet, tragtformet eller lille indtryk på brystbenet);
• blade asymmetri;
• "Languid" arbejdsstilling;
• tendens til blå mærker eller næseblod
• svage abdominale muskler;
• muskelhypotoni
• krumning eller asymmetri i næseseptumet;
• blød eller fløjlsagtig hud;
• "Hollow" fod;
• brok;
• forkert vækst af tænder eller supernumerære tænder.

Som regel, i en alder af 5-7 år, gør børn meget klager over svaghed, utilpashed, dårlig træningstolerance, tab af appetit, smerte i hjertet, ben, hoved, mave.

Ændringer i de indre organer er dannet med alderen. Karakteristisk er prolaps af de indre organer (nyrer, mave), fra hjertets side - mitralventil prolaps, murmur i hjertet, fra mave-tarmkanalen - galde dyskinesi, reflukssygdom, tendens til forstoppelse, åreknuder i underekstremiteterne osv.

Hæmoragisk syndrom manifesteres af næseblod, en tendens til at blåse ved den mindste skade.

På den del af nervesystemet, syndromet af vegetativ dystoni, tendens til besvimelse, vertebrobasilar insufficiens mod baggrunden af ​​ustabilitet i cervikal rygsøjlen, syndrom med hyper-excitabilitet med opmærksomhedsunderskud.

På den del af muskuloskeletale apparatur: juvenil osteochondrose i rygsøjlen eller Schmorl's brok, juvenil osteoporose, artralgi eller mikrotraumatisk "forbigående" arthritis, hofte dysplasi.

Grundlaget for patologien, som allerede nævnt, er en generaliseret anomali af udviklingen af ​​bindevævsstrukturer i kroppen.

Følgelig kan sygdommen manifestere sig på to måder: i form af tegn på skade på muskuloskeletale systemet eller i form af symptomer fra de indre organer.

Mange undersøgelser indikerer opgørelsen af ​​begyndelsen af ​​dysplasi symptomer på forskellige aldersperioder:

1. Under nyfødtperioden er oftest forekomsten af ​​bindevævets patologi indikeret ved lav vægt, utilstrækkelig kropslængde, tynde og lange lemmer, fødder, hænder, fingre;
2. I tidlig barndom (5-7 år) manifesteres sygdommen af ​​skoliose, fladfodhed, overdreven bevægelsesrækkevidde i leddene, kædet eller traktformet deformation af brystet;
3. hos børn i skolealderen manifesteres bindevævsdysplasi ved ventilprolapse, myopi (nærsynethed), dentofacial dysplasi, toppen af ​​diagnosticering af sygdommen falder i denne aldersperiode.

Symptomer på dysplasi

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Eksterne manifestationer af bindevævsdysplasi:

• lav kropsvægt;
• tendens til at forøge længden af ​​de rørformede knogler
• krumning af rygsøjlen i forskellige afdelinger (skoliose, hyperkyphosis, hyperlordose);
• asthenisk fysik;
• ændret bryst form
• deformation af fingrene, krænkelse af forholdet mellem deres længde, indførelsen af ​​tæer;
• symptomer på tommelfingeren, håndleddet;
• medfødt fravær af brysthinden
• deformation af de nedre ekstremiteter (X- eller O-formet krumning, flade fødder, fodfod)
• pterygoid scapulae;
• Forskellige ændringer i kropsholdning
• brok og fremspring af intervertebrale diske, ustabilitet i hvirvlerne i forskellige sektioner, forskydning af rygsøjlens strukturer i forhold til hinanden;
• udtynding, blegning, tørhed og superelasticitet i huden, deres øgede tendens til traume, positive symptomer på en turniquet, klipning, forekomsten af ​​atrofi-steder er mulig;
• flere fødselsmærker, telangiectasia (edderkopper), hypertrichose, fødselsmærker, øget skrøbelighed i hår, negle, tydeligt visualiseret vaskulært netværk;
• leddssyndrom - overdreven bevægelsesrækkefølge i symmetriske (som regel) led, øget tendens til leddapparatet til traumer.

Ud over de ovennævnte eksterne manifestationer er små udviklingsmomenter eller den såkaldte stigmata (stigma) af diembriogenese karakteristiske for bindevævsdysplasi:

1. karakteristisk ansigtsstruktur (lav pande, klart definerede supraorbital kamme, tendens til øjenbrynssplitning, udfladning af nasal dorsum, mongoloid øjenlids, tæt adskilt eller tværtimod med vidt adskilte øjne, heterochromia, strabismus, lave øvre øjenlåg, fiskemund, gotisk himmel, en overtrædelse af tandlægens struktur, bide deformation, forkortelse af tungenes frenul, strukturens deformation og auriklens placering osv.);
2. strukturelle egenskaber i kroppen (divergensen af ​​rectus abdominis musklerne, navlebrækkelser, lavlægtende navle, yderligere brystvorter er mulige osv.);
3. udviklingsmæssige anomalier i kønsorganerne (hypoplasi eller hypertrofi af klitoris, labia, forhuden, scrotum, undescended testes, phimosis, paraphimosis).

Enkle mindre anomalier bestemmes normalt og hos raske børn, der ikke er bærere af sygdommen, derfor betragtes mindst seks stigmaer fra ovenstående liste diagnostisk pålidelig.
Viscerale symptomer på sygdommen:

• patologier i det kardiovaskulære system - fordybninger eller asymmetrisk struktur af ventilerne til hjertets ventilære apparat, skader på vaskulatsens konstruktioner (åreknuder, aortaaneurisme), tilstedeværelsen af ​​yderligere senetråder (akkorder) i hjertet, omstrukturering af aortaroten
• skader på synets organer - nærsynthed, subluxation eller fladning af linsen;
• bronkopulmonale manifestationer - respiratorisk dyskinesi, pulmonalt emfysem, polycystisk;
• skader på fordøjelseskanalen organer - dyskinesier, uregelmæssigheder af galdeblærens struktur og kanaler, gastroøsofageal og duodenal-gastrisk refluxe;
• urinvejs patologi - nyrernes prolaps (nephroptose), deres ukarakteristiske placering eller fuldstændig og delvis fordobling;
• abnormiteter af strukturen eller forskydningen af ​​de indre kønsorganer.

diagnostik

Grundlaget for den korrekte diagnose af bindevævsdysplasi er en grundig samling af anamnestiske data, en omfattende undersøgelse af patienten:

1. påvisning i blod- og urinanalyser af oxyprolin og glycosaminoglycaner;
2. immunologisk analyse til bestemmelse i blod og urin af C- og N-terminale telopeptider;
3. indirekte immunofluorescens med polyklonale antistoffer mod fibronectin, forskellige fraktioner af collagen;
4. bestemmelse af aktiviteten af ​​knogleisoformen af ​​alkalisk phosphatase og osteocalcin i serum (vurdering af intensiteten af ​​osteogenese);
5. undersøgelsen af ​​HLA histokompatibilitets antigener;
6. Ultralyd i hjertet, nakke- og mavemuskler;
7. bronkoskopi;
8. EGD.

Bindevævsdysplasi - behandling

"alt =" ">
Ofte er manifestationerne af sygdommen ikke særlig udtalte, men er mere sandsynlige kosmetiske og kræver ingen speciel medicinsk korrektion.

I dette tilfælde vises en tilstrækkelig doseret tilstand af fysisk aktivitet, overholdelse af aktivitets- og hviletilstanden, en fuldgyldig vitaminerig diæt, der er rig på proteiner.

Om nødvendigt ordineres medicinsk korrektion (stimulering af collagensyntese, bioenergi af organer og væv, normalisering af niveauet af glycosaminoglycaner og mineralmetabolisme) medicin af følgende grupper:

• vitamin- og mineralkomplekser;
• hondroprotektory;
• mineralstofskifte stabilisatorer;
• aminosyrepræparater;
• metaboliske midler.

I de fleste tilfælde er prognosen gunstig: de eksisterende anomalier af bindevævets struktur har ingen væsentlig indflydelse på patienternes arbejdsmæssige og sociale aktivitet.

Moderne medicin bruger mange forskellige metoder til behandling af dysplasi-syndrom afhængigt af dets manifestationer, men alle af dem koges som regel til symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling.

Det sværeste at behandle er udifferentieret bindevævsdysplasi, på grund af de tvetydige kliniske symptomer, manglen på klare diagnostiske kriterier.

Medikamentbehandling omfatter anvendelse af magnesiumpræparater, cardiotrofe, antiarytmiske, vegetotrope, nootropiske, vasoaktive lægemidler, beta-blokkere.

Narkotikabehandling

Først og fremmest er det nødvendigt at give patienten psykologisk støtte, for at sætte ham op for at modstå sygdommen.

Det er nødvendigt at give ham klare anbefalinger om overholdelse af den korrekte daglige rutine, for at bestemme medicinske og fitness komplekser og de nødvendige minimumsbelastninger. Patienter bør systematisk gennemgå fysisk terapi op til flere kurser om året.

Nyttige, men kun i mangel af hypermobilitet i leddene, strækker sig, vises - ifølge de strenge anbefalinger fra lægen, samt svømning, spiller forskellige sportsgrene, der ikke er medtaget på listen over kontraindiceret.

Så omfatter ikke-medicin behandling:

1. Kurser af terapeutisk massage.
2. Udfører et sæt individuelt udvalgte øvelser.
3. Sportsaktiviteter.
4. Fysioterapi: iført en krave, ultraviolet bestråling, saltbad, gnidning og hældning.
5. Psykoterapi med et besøg hos en psykolog og en psykiater, afhængigt af sværhedsgraden af ​​patientens psyko-følelsesmæssige tilstand.

Hvad kan kirurger gøre?

Med en aorta-aneurisme, en dissekerende aneurisme, aortaklaff defekt med symptomer på hjertesvigt, kan kun kirurgisk behandling hjælpe børn med Marfan syndrom.

Udviklet klare indikationer for proteser. For eksempel erstattes en aneurysmalt ekspanderet aorta nødvendigvis med en endoprostese eller endoprostese. I tilfælde af mitralventil prolaps ledsaget af "stabil" regurgitation udføres ikke ventilprothese.

Men med den hurtige fremskridt i regurgitation, indtil fastgørelsen af ​​venstre ventrikulær svigt bliver ventil udskiftning nødvendig.

Kirurgisk behandling af deformiteter i brystet og rygsøjlen er en ekstremt traumatisk procedure, udført i flere faser, ofte kompliceret ved pleurisy, perikarditis, lungebetændelse.

Spørgsmålet om dets hensigtsmæssighed blev gentagne gange diskuteret på symposier dedikeret til DST. Specialister fra forskellige lande vedtog en samlet stilling, der nægter hensigtsmæssigheden af ​​sådanne operationer i enhver DST.

diæt

Kost til mennesker med dysplasi er forskellig fra almindelige kostvaner. Der er mange patienter, fordi collagen har evnen til øjeblikkeligt at forfalde.

Kosten skal omfatte fisk og alt fisk og skaldyr (i mangel af allergier), kød, bælgfrugter.

Du kan og bør spise rige kød bouillon, grøntsager og frugter. Sørg for at inkludere i kosten af ​​patienten ost durum. Efter anbefaling fra en læge skal der anvendes aktive biologiske additiver, der tilhører Omega-klassen.

Kontraindikationer

Personer, der lider af denne patologi, er kontraindiceret:

• Psykologisk overbelastning og stress.
• Arbejdsvilkår. Professioner forbundet med konstant vibration, stråling og høje temperaturer.
• Alle former for kontakt sport, vægtløftning og isometrisk træning.
• Hvis der er hypermobilitet i leddene, er visa og eventuelle spinalstræk forbudt.
• Indkvartering på steder med varmt klima.

Det skal bemærkes, at hvis den komplekse behandling af behandling og forebyggelse af en genetisk abnormalitet er nødvendig, vil resultatet nødvendigvis være positivt.

I terapi er det vigtigt ikke blot patientens fysiske og medicinske styring, men også etableringen af ​​psykologisk kontakt med ham.

En stor rolle i processen med at bremse sygdommens progression spilles af patientens vilje til at stræbe, omend ikke for en komplet, men til forbedring og forbedring af kvaliteten af ​​sit eget liv.

Dysplasi forebyggelse

"alt =" ">
Regime af dagen. Nat søvn bør være mindst 8-9 timer, nogle børn vises og dagtid søvn. Det er nødvendigt at lave daglige morgenøvelser.

Hvis der ikke er nogen restriktioner for sport, så skal de engagere sig i livet, men i hvert fald ikke en professionel sport!

Hos børn med hypermobilitet af ledd involveret i professionel sport, udvikle meget tidligt degenerative-dystrofiske ændringer i brusk, i ledbåndene.

Dette skyldes permanent traume, mikrolæsioner, som fører til kronisk aseptisk inflammation og dystrofiske processer.

En god effekt er tilvejebragt ved terapeutisk svømning, skiløb, cykling, gå op ad bakke og ned ad trappen, badminton, wushu gymnastik.

Terapeutisk massage er en vigtig del af rehabilitering af børn med DST. En massage på ryg- og nakke- og kraveområdet samt af ekstremiteterne udføres (løbet af 15-20 sessioner).

I nærværelse af en flad-valgus-installation af fødder, vises slid på instep. Hvis der er klager over smerter i leddene, skal du være opmærksom på udvælgelsen af ​​rationelle sko.

Det anbefales at udføre daglig gymnastik til fødderne, gøre fodbad med havsalt i 10-15 minutter, og massage fødderne og benene.

Det grundlæggende princip i behandlingen af ​​bindevævsdysplasi er kostbehandling. Måltider bør være højt i protein, fedtstoffer, kulhydrater. Fødevarer rig på protein (kød, fisk, bønner, nødder) anbefales. Også i kosten kræver cottage cheese og ost. Produkterne skal også indeholde et stort antal sporstoffer og vitaminer.

Behandling af patienter med DST er en vanskelig, men givende opgave, hvis der opnås gensidig forståelse mellem forældrene og lægen.