Pyrophosphat artropati - kliniske retningslinjer

Primær sygdom opstår i akut form. I fremtiden bliver det kronisk eller paroxysmal. De fleste tilfælde forekommer hos personer i pensionsalderen. Pyrophosphat artropati opdages ikke hos børn og personer under 30 år. Enhver ledd kan blive påvirket af patologien, men knæet er oftere påvirket. I de fleste tilfælde begynder sygdommen med dem og går gradvist videre til resten. Blandt patienter er forholdet mellem mænd og kvinder 3: 2.

ICD-10 klassificering

  1. M11 - andre krystallinske artropati.
  2. M11.2 er en anden chondrocalcinose.
  3. M11.8 - andre specificerede krystallinske artropati.

grunde

De nøjagtige årsager til sygdommen er ikke fuldt ud etableret.

Faktorer forbundet med patologi er imidlertid blevet identificeret, hvoraf de vigtigste er:

  • aldersændringer
  • genetisk disposition
  • traumer;
  • hæmokromatose;
  • forstyrrelser i metaboliske processer i kroppen;
  • endokrine patologier;
  • fibrocystisk osteitis;
  • hypofosfatæmi;
  • Wilsons sygdom;
  • hjerteanfald;
  • slagtilfælde;
  • kirurgiske indgreb.

I den grundlæggende medicinske hypotese, afsæt for begyndelsen af ​​aktiv prirofosfata calcium krystalaflejring er skader, fejl i strukturen af ​​leddene og aldersbetingede distofichesko degenerative processer i ledbrusk.

Der er 3 typer af patologi. De opstår først og fremmest efter 45 år.

Typen af ​​sygdom bestemmes ved diagnosticering.

symptomer

Pyrophosphat artropati, diagnose er vanskelig, fordi sygdommen er ofte asymptomatisk, før udviklingen af ​​synlige ændringer i form af samlingen bestemmes kun, når X-ray.

Hvis pyrophosphat artropati manifesterer sig i angreb, har patienten følgende symptomer:

  • skarpe smerter af konstant karakter - oftere med knæledets nederlag (en eller to på én gang);
  • rødmen af ​​huden over leddet
  • feber ledsaget af kulderystelser - forekommer på tidspunktet for akut betændelse og kan
  • vedvarer op til 3 uger
  • hævelse af det berørte område.

Symptomer på sygdommen opstår på grund af bevægelsen af ​​uberørte calciumkrystaller fra akkumuleringsstedet til bruskvævet til synovialvæsken. På denne baggrund er der en skarp synovitis.

Diagnostiske metoder

Årsagen til at besøge en læge med mistanke om pyrophosphat artropati bliver anfald svarende til gigt eller gigt. Diagnosen er kun lavet, hvis forekomsten af ​​pristiske kalciumkrystaller bestemmes.

I processen med diagnose af sygdommen anvendes:

  • polarisationsmikroskopi - når metoden afslører tilstedeværelsen af ​​dobbeltbrydning, som er karakteristisk for calciumfosfatets krystaller;
  • Røntgendiffraktion - kan bruges som erstatning for den første metode;
  • Røntgenundersøgelse - giver dig mulighed for at vurdere generelle ændringer og identificere typisk chondrocalcinose;
  • ekstern undersøgelse af det berørte led med en vurdering af dens ændringer
  • MR - bruges i nærvær af andre sygdomme i leddene.

Om nødvendigt kan følgende være involveret i diagnosen af ​​sygdommen og yderligere behandling:

Dette er sjældent nødvendigt i tilfælde, hvor pyrophosphat artropati er opstået som en komplikation af den underliggende sygdom. På grund af dette er diagnosen kompliceret.

behandling

Der er ingen kur mod direkte eliminering af denne sygdom, da mekanismen for dens udvikling og årsagerne ikke er nøjagtigt identificeret. Behandling af pyrophosphat artropati udføres omfattende, svarende til den, der anvendes til andre leddsygdomme ledsaget af inflammatoriske og degenerative processer. På tidspunktet for angrebet udføres behandlingen, svarende til den, der er vist for gigt. Kliniske anbefalinger for pyrophosphat artropati overlapper stort set de patienter, der er udviklet til andre sygdomme.

På tidspunktet for den akutte inflammatoriske proces vises patienter, der tager nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, hvoraf den mest effektive viser:

Varig symptomlindring er noteret på den 3-4. dag for at tage antiinflammatoriske lægemidler. Samtidig elimineres også den forhøjede temperatur. Patientanmeldelser af denne behandling er for det meste positive.

Hvis patientens tilstand og hårde stoffer ikke har den nødvendige handlinger, hospitalsindlæggelse og et terapiforløb, hvor det ramte led i de følgende steroider administreres:

Sådanne handlinger kan stoppe udviklingen af ​​betændelse og lindre smerte. Med et særligt stærkt smertesyndrom, der forstyrrer søvn, er det tilladt at tage standard smertestillende midler.

I sygdommens kroniske form svarer behandlingen meget til det, der udføres hos patienter med artrose. Når terapi udføres følgende:

  • reducere belastningen på det berørte område - fastgør det om muligt. Med nederlaget på benene er det forbudt at bære tyngdekraften og forblive stående i lang tid;
  • indførelsen af ​​stoffer til aktivering af stofskiftet - til dette udpegede aloe-ekstrakt, B-vitaminer, rumalon og ATP;
  • massage;
  • radon bade
  • hydrogensulfidbad;
  • fysioterapi med det formål at forbedre blodcirkulationen
  • terapeutisk øvelse.

Efter eliminering af akutte manifestationer af pyrophosphat artropati at forhindre progression af sygdommen og gentagne eksacerbationer vist sin regelmæssige ophold på et sanatorium har behandlet ledsygdomme. Ved at følge de kliniske retningslinjer, vil de få vedligeholdelsesbehandling.

Når en alvorlig deformation af leddene med afbrydelse af deres arbejde overholdes på baggrund af sygdommen, er kirurgisk behandling indikeret. Den vigtigste metode er endoprostetik.

Ikke-medicinsk behandling i tilfælde af pseudogout er som følger:

  • vægt normalisering for at reducere belastningen på leddene og forbedre metaboliske processer i kroppen;
  • forebyggelse af hypothermia ledd;
  • brug af specielle ortoser til støtte og fastgørelse af leddene.

I de fleste tilfælde kan rettidig behandling stoppe sygdommens progression. Resorption af krystallerne observeres ikke, på grund af hvilken genopretning er umulig.

diæt

Kost til pyrophosphat artropati er af stor betydning og kan betydeligt reducere antallet af angreb af sygdommen. Diætmen 10 anbefales til pyrophosphat artropati hjælper med at bremse aflejringen af ​​krystaller.

Patienterne rådes til at holde sig til diæt nr. 10c. Det er designet til at forbedre metabolisme og reducere hastigheden af ​​aterosklerotiske processer. Med de fleste leddssygdomme, herunder pseudogout, viser denne diæt at være den mest effektive. Hovedelementerne i denne diæt er et komplet proteinindtag med et betydeligt fald i mængden af ​​animalske fedtstoffer, salt og kulhydrater. Det udelukker også drikkevarer, der har en stimulerende virkning på de nervøse og kardiovaskulære systemer.

Hvad ikke

Overholder diæt nummer 10, skal du helt eliminere fra kosten stegt og meget varmt. Under forbuddet falder også:

  • stærk bouillon fra kød og fjerkræ
  • stærke bouillon af fisk og svampe;
  • røget kød;
  • pickles;
  • bagning;
  • dåse mad;
  • bønner;
  • radise;
  • radise;
  • svampe;
  • spinat;
  • skovsyre.

Sød bør være strengt begrænset, da den maksimale daglige mængde sukker - 30 g.

Tilladte produkter

Følgende produkter anbefales til brug af patienter:

  • vegetariske supper;
  • mælkesupper;
  • produkter af hvedemel af 2 karakterer
  • kornbrød;
  • klidbran;
  • magert oksekød;
  • hvidt kyllingekød;
  • magert fisk;
  • kyllingæg - 1 stk. dagligt;
  • fisk og skaldyr;
  • korn;
  • pasta;
  • buddinger;
  • grøntsager;
  • frugter;
  • mejeriprodukter;
  • nødder - overvægtige mennesker skal huske på, at produktet er højt kalorieindhold;
  • bær;
  • dogrose decoction;
  • frugtsaft, halvt fortyndet med vand;
  • svagt brygget te;
  • svag kaffe - ikke mere end 1 gang om ugen.

Når pyrophosphat artropati ernæring er ordineret 4-5 gange om dagen i små portioner. Sidste måltid - 2 timer før sengetid. Arbejde med sådanne måltider mellem morgenmad, frokost og aftensmad skal organiseres 2 snacks med mejeriprodukter, nødder eller frugter.

Menuen skal være så forskelligartet som muligt, så kroppen får alle de nødvendige stoffer. Hvis præference gives til et bestemt produkt, er processen med sedimentering af calcium prirofosfata krystaller i leddene ikke bremse, han går med samme intensitet, som fødevarer er ringere.

Dieting for pyrophosphat artropati er et af de væsentlige behandlingspunkter. Uden klinisk ernæring forværres prognosen for patienten signifikant.

outlook

Ved kvalitet og rettidig behandling er prognosen for pyrophosphat artropati relativt gunstig, og sygdommens udvikling kan stoppes. Ifølge vurderinger observeres hos 30% af patienter med pyrophosphat artropati endog en forbedring i den generelle tilstand. Kirurgisk indgreb under terapi kræver kun 10% af patienterne.

forebyggelse

Der er ikke udviklet nogen profylaktiske foranstaltninger mod PFA, hvorfor det anses for umuligt for læger at forhindre sygdommens udvikling.

I nærvær af patologi for at reducere sandsynligheden for angreb, anbefalede lægerne:

  • overbelastningsadvarsel
  • iført sko med en anatomisk korrekt sko (med benets nederlag);
  • regelmæssig selvmassage af det berørte område
  • opretholdelse af en normal vægt.

Efter 40 år bør behandles med særlig vægt på tilstand og udseende af mistanke om udviklingen af ​​PFA gennemgå fuld inspektion, og hvis det er nødvendigt - behandling. Pyrophosphat artropati er en alvorlig sygdom, som kan blive bremset.

Pyrophosphat artropati - tilgange til diagnose

Om artiklen

Forfatter: Shostak N.A. (FSBEI af HE "RNIMU dem. NI Pirogov" Sundhedsministeriet, Moskva)

Til citering: Shostak N.A. Pyrophosphat artropati - diagnostiske fremgangsmåder // Brystkræft. Lægeundersøgelse. 2015. №25. S. 1518-1519

Artiklen fremhæver spørgsmålene om diagnose af pyrophosphat artropati.

Til citering. Shostak N.A. Pyrophosphat artropati - diagnostiske fremgangsmåder // Brystkræft. 2015. Nr. 25. P. 1518-1519.

Pyrophosphat artropati (PFA) tilhører gruppen af ​​mikrokrystallinsk arthritis. Sygdommen er karakteriseret ved multipel forkalkning af artikulære og periartikulære væv, primært ledbrusk (chondrocalcinosis (HC) på grund af aflejringer i disse mikrokrystaller af calciumpyrophosphat PFA -. Variation for ektopisk forkalkning af hyaline og fibrøst brusk (den intervertebrale skive (MPD), skambenssammenføjning, de sene bindingssteder til knogler ) med udviklingen af ​​inflammation. sygdommen kan forekomme i en ung alder (3-4 årti af livet) i tilfælde af arvelige (familiær) og metaboliske former (ved gemohromat Se, hyperparathyroidisme, hypomagnesæmi, hypophosphatasia etc.) og sin debut efter 55 år, hvilket er typisk for idiopatisk form af PFA.
PFA er kendetegnet ved nederlaget for næsten alle led, men oftest er knæ og håndled ledd involveret i processen. De kliniske manifestationer af PFA er varierede. Den klassiske version af PFA er akut arthritis med PFC-krystaller (pseudogout), der er kendetegnet ved pludselig udvikling af monoarthritis efterfulgt af tilbagekaldelse af symptomer i 3-5 dage. I tilfælde af udbredelsen af ​​vedvarende "mekanisk" smerte i leddet med moderat udtalt synovitis (instrumental eller histologisk undersøgelse afslører forekomster af PFC-krystaller) taler de om slidgigt (OA) med deponering af PFC. Den sidste mulighed er den mest almindelige og på samme tid - ud fra den differentierede diagnostiske tilgangs synsvinkel - vanskelig. I modsætning til den primære OA med OA med aflejring af PFC er der mere markeret osteofytose og ekstra artikulær forkalkning, samt involvering af led, der ikke er typiske for OA (håndled, albue, brachial). Andre kliniske varianter af PFA beskrives også: asymptomatisk afsætning af PFC-krystaller og kronisk arthritis med PFC-krystaller (pseudorevmatoid). Måske en kombination af flere kliniske former for PFA hos en patient.
Sammenligningsegenskaber for nogle kliniske former af PFA er vist i tabel 1.

Verifikation af diagnosen udføres under hensyntagen til påvisning af PFC-krystaller i synovialvæsken med polarisationsmikroskopi og / eller det karakteristiske røntgenbillede: HC meniscusser og ledbrusk (tabel 2).

PFA diagnosticeringskriterier er præsenteret nedenfor.
Ved definition af PFC-krystaller ved anvendelse af polarisationsmikroskopi kan der opstå nogle vanskeligheder. Så, PFC krystaller har svage birefringence, hvilket komplicerer deres visualisering. En uundværlig betingelse for visualisering af PFC-krystaller er deres ret høje koncentration i synovialvæsken. Lav koncentration af PFC krystaller kan føre til et negativt resultat. Koncentrationsgrænsen for pålidelig identifikation af PFC-krystaller ved polarisationsmikroskopi er 10-100 μg / ml. Desuden afhænger resultatet af forskeres oplevelse [2].
HC diagnosticeres ved detektering af typiske forkalkninger i området med hyalin og fibrøst brusk. Hyppigst ses HC i knæet, håndledssamlinger (fibro-brusk kompleks), pubic symphysis, hofte, albue, temporomandibulære, sternoklavikulære led. De tre første lokaliteter forekommer hos mere end 90% af patienterne med PFA. Kalkning kan udvikle sig på niveauet af den fibrøse ring af MTD, der ligner syndesmofites med ankyloserende spondylitis. Ifølge nogle rapporter er HC diagnosticeret, før de første kliniske symptomer på de involverede ledd fremkommer. Ifølge andre data, når verificeret ved elektronmikroskopi, findes PFA HC hos 25-93% af patienterne [3]. Radiografi er en ufølsom metode og visualiserer kun calcium, når koncentrationen i de undersøgte områder er høj, og forekomsterne når en stor størrelse. For at identificere mindre indskud er det mere rationelt at anvende en mere følsom og specifik metode - ultralyd af leddene. Følgende ultralydsverifikationskriterier for PFC-aflejringer foreslås:
• tynde hyperechoicbånd parallelt med overfladen af ​​hyalinbrusk, svarende til røntgenrøntgenfænomenet;
• prikkede aflejringer (spottede strukturer) bestående af flere små hyperekoiske pletter (mest almindelige i trekantede fibrocartilagekomplekser og sener);
• homogene hyperechoic knudepunkter eller afrundede aflejringer, ofte mobile (lokaliseret i bursa eller artikulær torsion) [2].
Behandling og forebyggelse af PFA indebærer anvendelse af narkotikafri og narkotikabaserede tilgange [4]. Patogenetisk behandling af PFA er endnu ikke blevet udviklet. I tilfælde af OA med PFC-krystaller er der således brug for hvile, kolde applikationer, aspiration af synovialvæske og intraartikulær administration af glukokortikosteroider, nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og lave doser colchicin (1-2 g / dag) anvendes. Asymptomatisk PFA (hvis der kun er radiografiske tegn) kræver ikke terapi.
Vi giver klinisk observation.
Patient K., 61 år gammel. Klager over smerter i begge knæled under lang gang, hævelse i højre knæleders område.
I en alder af 56 år optrådte smerter i højre knæ for første gang under belastning, højre side II-gonartrose hos Kellgren blev diagnosticeret, symptommodificerende behandling af korte (NSAID'er) og forsinket virkning (chondroprotektorer) blev udført. I løbet af de næste 2 år regner regelmæssigt arthritis af det rigtige knæ, håndled og ankelled, der regresserer med NSAID i 3-5 dage, som en forværring af artikulært syndrom i OA, tilføjelsen af ​​smerte af et "mekanisk" tegn i venstre knæled. 2 dage før den nuværende behandling - arthritis af højre knæled med svær smertesyndrom.
Patienten lider af type 2 diabetes, anstrengende angina 2 funktionsklasse, hypercholesterolemi og tager derfor konstant enalapril 10 mg, acetylsalicylsyre 75 mg, simvastatin 10 mg, amlodipin 5 mg / dag.
Ved undersøgelse: tilfredsstillende tilstand, øget ernæring (kropsmasseindeks - 30 kg / m2). Huden er af normal farve og fugt. Perifert ødem nr. Tunge våd, ingen razzia. Deformation af knæleddet, afbøjning af højre knæled på grund af eksudativ-proliferative ændringer, med fleksion - intraartikulær knase. I en visuel analog skala vurderede patienten smerten i knæleddet som 75 mm. Andre ledd ændres ikke visuelt, bevægelse i dem er ikke begrænset. I lungerne vesikulær vejrtrækning, ingen vejrtrækning. BH 16 / min. Hjerte lyde er højt, rytmen er korrekt, puls er 68 / min, blodtrykket er 145/80 mm Hg. Art. Underlivet er blødt, moderat smertefuldt på palpation i den epigastriske region. Leveren er ikke forstørret, milten er ikke håndgribelig. Symptom tapping negativ på begge sider. Taburet, vandladning normalt.
I en klinisk blodprøve: ESR - 32 mm / h i en biokemisk blodprøve: En stigning i niveauet af C-reaktivt protein til 17 mg / l. Parathyroidhormon er normalt. Klinisk analyse af urin - uden egenskaber.
På knogleddets røntgenbilleder - udtalte tegn på osteoarthrose med subchondral sclerose, cystiske lumen i lårbenenes subchondrale afdelinger på begge sider, forkalkning af de ledige revner, patellar osteophytter, calcineres i fremspringet af mediale ledgabet.
I undersøgelsen af ​​synovialvæske blev monokliniske calciumpyrophosphatkrystaller med positiv dobbeltbrydning fundet.
EKG: sinusrytme, hjertefrekvens - 78 / min, horisontal position af EOS, moderat myokardhypertrofi i venstre ventrikel.
Under hensyntagen til den hyppige gentagelse af artikulær syndrom med hurtig regression af symptomer blev involvering i radiocarpale leddsprocesser, tilstedeværelsen af ​​inflammatoriske ændringer i blodprøver og påvisning af chondrocalcinose i røntgendiffraktion og calciumpyrophosphatkrystaller i synovialvæske, pyrophosphat artropati diagnosticeret: osteoartrose med calciumpyrophosphatkrystaller, calciumpyrophosphat;. FN II.
For at lindre smerte og eksudative ændringer blev der anvendt NSAID-lægemidler. For at forhindre gentagelse af artikulær syndrom blev patienten anbefalet at tage colchicin 0,5 g 2 p. / Dag i 12 måneder. For at fortsætte med at modtage chondroprotektorer. Der gives anbefalinger om vægttab, fysioterapi og anvendelse af ortoser.
Den hyppige gentagelse af akut arthritis hos en patient med OA, articularsyndromets forløb med markante inflammatoriske ændringer, identifikation af interesserede led i røntgenrøntgenundersøgelsen af ​​de involverede led og involvering af led, der ikke udsættes for stress, er således årsagen til differentierede diagnostiske procedurer til påvisning af PFA. Tidlig diagnose og korrektion af terapi vil forhindre fremskridt i brusk ødelæggelse forbundet med forkalkning.

Pyrophosphat artropati: symptomer og behandlingsegenskaber

Pyrophosphat artropati er en patologisk tilstand karakteriseret ved aflejring af calcium pyrophosphat krystaller i leddets væv og den synoviale membran og refererer til mikrokrystallinsk arthritis.

Sygdommen kan være akut og manifesteret som individuelle angreb af arthritis, der gentages fra tid til anden og / eller bliver kronisk. Normalt er den akutte form af sygdommen mere almindelig hos mænd, og kronisk diagnosticeres hovedsageligt hos kvinder.

Sygdommen udvikler sig sædvanligvis hos mennesker ældre end 50 år, og patologien påvirker lige så meget af begge køn.

Udsigelsen af ​​sygdommen i en yngre alder skyldes som regel genetiske faktorer eller er en manifestation af fibrocystisk osteitis og andre patologier.

Årsager og mekanisme af sygdommen

Pyrophosphatkrystaller deponeres sædvanligvis i disse dele af leddene.

Ofte dannes calcium pyrophosphatkrystaller i vævene i leddene, på steder med fiksering af sener og ledbånd til skeletet hos personer over 40-50 år. Den patologiske proces skrider frem med en persons naturlige aldring.

På nuværende tidspunkt er årsagerne til udseendet af krystaller og mekanismen for sygdomsudvikling ikke fuldt ud forstået.

Det er kendt, at der er en genetisk række pyrophosphat artropati. Det antages, at det er baseret på en overtrædelse af aktiviteten af ​​enzymer, der er involveret i metabolisme af calciumpyrophosphat, såvel som arvelige anomalier af selve bruskets struktur.

Pyrophosphat artropati er ofte diagnosticeret hos patienter, der lider af:

  • fibrocystisk osteitis;
  • bronze diabetes;
  • gipomagnezemiey;
  • hypofosfatæmi;
  • Wilsons sygdom.

I alle disse sygdomme observeres en abnormitet af calcium- og / eller calciumpyrophosphatudveksling, eller de nødvendige betingelser skabes til dannelse af calciumpyrophosphatkrystaller i bindevæv, herunder bruskvæv.

Men den væsentlige (primære) form for pyrophosphat artropati er mere almindelig. Etiologien af ​​sygdommen hos disse patienter er ukendt, de har ikke identificeret abnormiteter af calcium og calciumpyrophosphat.

Ifølge hypotesen kan den primære form af lidelsen være forbundet med beskadigelse af bruskvæv, individuelle leddemæssige anomalier og aldersrelaterede degenerative forstyrrelser i brusk.

På trods af det faktum, at aflejringen af ​​calcium pyrophosphatkrystaller i brusk overtræder deres struktur og funktion, er disse ændringer normalt ikke klinisk manifesteret.

Selv med chondrocalcinose af leddene, hvor massive forekomster af krystaller ses på røntgenstråler, ses symptomer på sygdommen ofte ikke.

Kun under migration af krystaller fra brusk ind i fælles hulrum fremkommer symptomer på patologi. Kun i disse patienter udvikler inflammation: calciumpyrophosphat krystaller absorberet af celler i synovium og synovitis forårsager allokeret protease aktiveret og en række andre inflammatoriske faktorer.

Det kliniske billede i hvert enkelt tilfælde

Symptomer på pyrophosphat artropati er generelt ikke-specifikke og ligner andre patologier i leddene. Når man beskriver specifikke kliniske typer af sygdommen, er det derfor sædvanligt at tilføje præfikset "pseudo", for eksempel pseudogout, pseudo-osteoartrose etc.

Men mikrokrystallinsk arthritis er karakteristisk for hver type af sygdommen. Sygdommen er periodisk forværret, under angrebet er der tegn på betændelse, som passerer alene.

Det ligner gigt, men det er ikke hun

Hos nogle patienter ligner pyrophosphat arthropathy gigt. Denne variant af sygdommen hedder "pseudogout".

Med denne sygdomsudvikling har patienten en periodisk eksacerbation, der ligner angreb af gigt: der er en skarp smerte, de ramte ledninger svulmer, normalt lider en ledd.

Hos 50% af patienterne er knæleddet involveret i den patologiske proces, de store og mellemstore led er mindre ramt.

Under et angreb kan patientens generelle trivsel forringes, og temperaturen kan stige. Smerterne i pseudo-gigt er ikke så alvorlige som i gigt, men beslaglæggelserne selv er længere. Nogle gange kan et angreb vare mere end 3 uger.

Efter et stykke tid går symptomerne helt væk. At fremkalde et angreb af pseudo-gigt kan: leddskader, kirurgiske indgreb, alvorlige fysiske sygdomme, såsom myokardieinfarkt, akut cerebrovaskulær ulykke mv.

Symptomer svarende til slidgigt

Nogle steder hos 50% af patienterne svarer det kliniske billede af pyrophosphat artropati til osteoarthrose, hvorfor det hedder "pseudosteartrose".

Denne type sygdom er kendetegnet ved skader på flere led i en gang. Normalt påvirkes store og metacarpopalangeale led.

Smertsyndromet er moderat, men konstant, med baggrund i hvilke der ofte forekommer kortsigtede udfald af pseudogout.

Med udviklingen af ​​sygdommen kan der være et fald i amplituden af ​​leddets bevægelse, en lille overtrædelse af deres forlængelse.

Sagen er sjælden, men mulig

Hos 5% af patienterne svarer symptomerne til reumatoid arthritis, dermed navnet "pseudorevmatoid arthritis".

Et antal ledd er samtidig involveret i den patologiske proces, deres ømhed, hævelse, stivhed og formindskelse i bevægelsens amplitude observeres.

En blodprøve kan vise øget ROE. Patienter har et fælles træk ved pyrophosphat artropati: paroxysmal sygdom. Men angrebene er ikke så stærke som med pseudogout, og kan vare mere end en måned.

Der er andre kliniske typer af pyrophosphat artropati, for eksempel er en, som regel knæet, ødelagt, hvilket svarer til fælles skade i syringomyelia.

Diagnostiske metoder

Pyrophosphat artropati er mistænkt i tilfælde af paroxysmal arthritis i knæet eller et andet stort led i patienter i den ældre aldersgruppe. Diagnosen bekræftes, hvis patienten afslørede kalciumpyrophosphatkrystaller i synovia.

Registrere dem ved hjælp af polariserende mikroskopi. Det giver mulighed for at afsløre de typiske optiske kvaliteter af krystaller, nemlig effekten af ​​dobbeltrefraktion.

Et karakteristisk symptom på patologi, som eksperter er opmærksomme på, er artikulær chondrocalcinose, hvor der er observeret forkalkning af brusk i intraartikulære skiver og ledbrusk.

Som regel påvirkes menisci, disker af pubic symphysis og håndleddet. Derfor mistænkte lægerne pyrophosphat artropati, og de foreskriver for røntgendiagnose af disse steder i skeletet.

Selvom kondrocalcinose kan udvikle sig, når den deponeres i brusk i leddene af andre calciumkrystaller, for eksempel oxalat.

På røntgenbilleder kan ofte ses og uregelmæssigheder iboende til slidgigt og undertiden - betydelig leddestruktion, forkalkning af sener fikseringsdelene og ledbånd til knogler.

For at udelukke sekundær pyrophosphat artropati, foreskrives test til bestemmelse af calcium-, magnesium-, fosfor- og alkalisk phosphataseaktivitet i patientens blod.

Sygdomsbehandling

Da sygdoms patogenese og ætiologi ikke er fuldt kendte, er der for tiden ingen specifik terapi.

I begyndelsen af ​​et akut angreb er colchicin ordineret, men det virker langsomt og kan ikke forhindre forværring af sygdommen.

Når der udvikles et angreb, anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Efter 3-4 dage reduceres symptomerne. Ved alvorlig betændelse i leddene ordineres glukokortikosteroider, som injiceres direkte i leddet. De stopper hurtigt smerter og betændelse.

I sygdommens kroniske forløb vises lignende behandlingsmetoder til patienter som i artrose:

  • losning af leddet (normalisering af kropsvægt, begrænsende gang, opholder sig opretstående, bærende vægt osv.);
  • styrkende og stimulerende stoffer, der normaliserer metabolisme (aloe, glasagtigt legeme, adenosintrifosfat, rumalon i ampuller, multivitaminer);
  • fysiske metoder, der forbedrer lokale og generelle blodgennemstrømning og metabolisme og besidder analgetisk og absorberende virkning (balneoterapi, mudderbade, radon og hydrogensulfid bade osv.).

Patienter anbefales sanatoriumbehandling. Med en stærk ødelæggelse af leddene er kirurgi indikeret.

Der er ingen specifik forebyggelse af pyrophosphat artropati. Patienter kontraindiceret til motion, skal de undgå skade på de berørte fælles, da det letter migreringen af ​​krystaller af brusken i synovialhulrummet, som provokerer synovitis og fælles ødelæggelse.

Forløb af sygdommen og ødelæggelse af leddene fører til patientens handicap.

Symptomatologi og behandling af pyrophosphat artropati

En af de almindelige sygdomme i muskuloskeletalsystemet, ledsaget af aflejring af salte i bindevævet, er pyrophosphat artropati. Patologi påvirker overvejende ældre mennesker og opdages praktisk taget ikke hos befolkningen i alderen 30-40 år. Forstyrrelsen tilhører gruppen af ​​mikrokrystallinsk arthritis og er kendetegnet ved akkumulering af calciumpyrophosphat i ledbrusk og synovial membran.

Årsager og mekanisme af sygdommen

De nøjagtige årsager til pyrophosphat artropati er ukendte. Det er blevet fastslået, at den primære patologi, der forekommer hos næsten 90% af patienterne, oftest skyldes arvelig disposition. Sekundær artropati normalt udvikler på baggrund af sygdom associeret med forringet uorganisk pyrophosphat og calciummetabolisme (hypomagnesæmi, hypophosphatasia, hæmokromatose, primær hyperparathyroidisme).

De vigtigste risikofaktorer, der fører til udviklingen af ​​patologi, er:

  • Skader (blå mærker, forstuvninger, forskydninger);
  • Overdreven belastning på leddene;
  • Endokrine lidelser;
  • Alder over 50 år.

Pyrophosphat artropati ledsages af akkumulering af calcium pyrophosphat i leddene. Saltaflejring forekommer hovedsageligt i mellemlaget af bruskvæv, hvor mikrokrystaller fusionerer i store formationer i form af små perler. Når krystaller spirer i brusk, observeres dets krakning og erosion, osteofytter former på knoglens endeafsnit.

Normalt påvirker håndled, hofte og knæled. I sjældne tilfælde observeres forkalkning af intervertebrale diske og små knogleled i hænder og fødder.

Klassifikation af patologi

Ifølge ICD-10-klassifikationen har pyrophosphat artropati koden M11. Sygdommen kan forekomme i en akut og kronisk form. Kronisk artropati udvikler sig som følge af langvarig ophobning af salte i synovialmembranen og periartikulært væv. Sygdommen er karakteriseret ved skiftende perioder med velvære og akutte angreb, der ligner gigt eller arthritis.

Der er flere kliniske typer af artropati:

  • Psevdoartroznaya. Det diagnosticeres i næsten 50% af sagerne, primært påvirker kvinder. Sygdommen er karakteriseret ved et kronisk forløb, ifølge symptomerne, og resultaterne af røntgenundersøgelsen ligner artrose. Udvikler ofte polyarthropati med symmetriske læsioner af leddene. Hos nogle patienter forekommer saltaflejring i de intervertebrale diske, ledsaget af manifestationer af sekundær radikulitis;
  • Psevdopodagricheskaya. Det forekommer i 25% af tilfældene, oftest hos ældre mænd. Ofte påvirker det knæleddet, men kan spredes til andre store led i underbenene. Ved pseudogout viser røntgenbilleder typiske tegn på diffus forkalkning af leddet, en høj koncentration af calciumpyrophosphatkrystaller observeres i synovialvæsken;
  • Destruktive. Det observeres i næsten 20% af tilfældene hos kvinder ældre end 60 år. Det karakteriseres af et progressivt kursus, ledsaget af alvorlige læsioner af knogler og periartikulære væv. Oftest er flere led i samme proces involveret i den patologiske proces;
  • Psevdorevmatoidnaya. Det diagnosticeres i 5-7% af tilfældene, uanset patientens køn. Det kliniske billede ligner rheumatoid arthritis, i nogle patienter er der en positiv reaktion på den reumatoid faktor;
  • Latent. Et betydeligt antal tilfælde er ikke blevet fastslået, da sygdommen er asymptomatisk og ved en tilfældighed diagnosticeres under en røntgenundersøgelse. Udvikler ofte i en ung alder (op til 35-40 år) og har sædvanligvis en arvelig karakter.

symptomer

Almindelige symptomer på pyrophosphat artropati omfatter:

  • Smerte syndrom af varierende intensitet;
  • Hævelse i det ramte led;
  • Generel ulempe, undertiden ledsaget af kuldegysninger og feber;
  • Øget ESR i næsten halvdelen af ​​sagerne.

Kronisk patologi kan være asymptomatisk eller ledsaget af konstant moderat smerte og stivhed i leddet. Et akut angreb udvikler sig pludselig uden tilsyneladende grund, nogle gange kort efter en tidligere sygdom eller operation. Varigheden af ​​eksacerbation varierer normalt fra 1-2 dage til en måned.

Udviklingen af ​​pyrophosphat arthritis kan ledsages af osteolyse - ødelæggelsen af ​​knoglevæv nær det berørte led. Gradvis dækker sygdommen andre led og rygsøjlen.

Det er blevet konstateret, at sygdommens sværhedsgrad afhænger af patientens alder. Efter 50-60 år er patologi sædvanligvis asymptomatisk og forårsager ikke signifikant ubehag. Hos unge mennesker har artropati flere alvorlige symptomer og fører ofte til handicap.

diagnostik

Diagnosen omfatter følgende aktiviteter:

  • Samtale med patienten, undersøgelse og palpation af det berørte led med en vurdering af mobilitet;
  • Røntgen af ​​det fælles og omgivende væv. Det er den mest nøjagtige diagnostiske metode til pyrophosphat artropati. Giver dig mulighed for at identificere kondrocalcinose - forkalkning af hyalinbrusk af det berørte led, samt tilstedeværelsen af ​​suspension af saltkrystaller i synovialvæsken. Et karakteristisk tegn på sygdommen er vist på billedet som en tynd skygge linje, der gentager konturerne af ledfladen;
  • Analyse af synovialvæske. Ved pyrophosphat artropati opkøber væsken en rig gul farve, og mikroskopisk undersøgelse afslører tilstedeværelsen af ​​calcium pyrophosphat mikrokrystaller i den.

Udfør om nødvendigt en generel og biokemisk analyse af ekstremiteterne af blod, MR og CT. Nogle patienter kan få brug for yderligere høring fra en reumatolog, endokrinolog og andre smalle specialister.

behandling

I moderne medicin er der ingen særlig behandling for pyrophosphat artropati, da de nøjagtige årsager og mekanismer i lidelsen forbliver uklare. Et akut angreb lindres ved hjælp af de samme medikamenter som en forværring af gigt:

  • Colchicin. Lægemidlet anvendes i de første 2-3 dage efter angrebets begyndelse, men det er meget mindre effektivt end med sandt gigt;
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) - Butadion, Indocid, Diclofenac. Lægemidler foreskrevet for at udvikle et angreb, behandlingsperioden er 3-4 dage;
  • Glukokortikosteroider (Kenalog, Hydrocortison, Floosteron) i form af intraartikulære injektioner. De bruges til akutte inflammatoriske fænomen ledsaget af alvorlige smerter eller manglende effektivitet af NSAID'er. Behandlingsforløbet er 1-2 dage.
  • Restorative og stimulerende midler (Rumelon, Adenosintrifosfat, Vitamin-Mineralkomplekser og Kosttilskud) til normalisering af stofskiftet. Narkotika tager kurser i perioder mellem angrebene.

I den akutte periode af sygdommen er patienten vist hvile og liggende hvile, for at lindre symptomerne på betændelse anbefales det at anvende kolde kompresser på sårforbindelsen. Som en hjælpemetode til behandling kan du bruge opskrifterne i traditionel medicin: drik afkog af frugter og blade af lingonbær, lav applikationer fra propolis eller honning.

I kronisk forløb af pyrophosphat artropati bør samme anbefalinger følges som ved tilfælde af artrose:

  • Aflæs det berørte lem (for at undgå langvarig fysisk anstrengelse, at håndtere overvægt);
  • Bær specielle bøjler som foreskrevet af en læge
  • Udfør motionsterapi for at stimulere lokal blodgennemstrømning og genoprette broskets funktioner.
  • Regelmæssigt gennemgå massage og manuel terapi kurser.

Hvis du har mistanke om pyrophosphat artropati, skal du straks kontakte en ortopæd. At ignorere symptomerne på sygdommen fører uundgåeligt til sin hurtige udvikling og invaliditet. Næsten 10% af patienterne udvikler alvorlige leddeformationer, som kræver endoprostetik.

Ud over traditionelle metoder til konservativ terapi omfatter kliniske anbefalinger til pyrophosphat artropati følgende diæt nr. 10 for at normalisere metabolisme:

  • Det er nødvendigt at spise i små portioner 4-5 gange om dagen. Sidste måltid senest 2 timer før sengetid
  • Fødevarer bør være lavt kalorieindhold, bagt eller dampet. Hovedtræk ved kosten er brugen af ​​en tilstrækkelig mængde protein med et samtidig fald i mængden af ​​sukker, salt, kulhydrater og animalske fedtstoffer;
  • Det er nødvendigt at udelukke stegte, krydrede, røget og meget varme fødevarer samt alkohol og kulsyreholdige drikkevarer. Under forbudet falder kød bouillon, svampe, bælgfrugter, spinat, sorrel, wienerbrød og konfekture.

Tilladte produkter omfatter:

  • Mager kød, fisk, slagteaffald;
  • Vegetar- og mejerisuppe;
  • Pasta, korn, fuldkornsbrød;
  • Kyllingæg;
  • Sæsonbestemte frugter og grøntsager, nødder, tørrede frugter;
  • Sour-milk drinks.

Prognose og forebyggelse

Tidlig behandling kan helt stoppe udviklingen af ​​pyrophosphat artropati. I 30-40% af tilfældene er der en betydelig forbedring af sundheden. Imidlertid opløses saltindskud i leddene ikke, så de fleste patienter har gentagne tilfælde af sygdommen.

Der er ingen specifik forebyggelse af pyrophosphat artropati. For at reducere hyppigheden og intensiteten af ​​exacerbationer anbefaler lægerne at undgå høj fysisk anstrengelse, følge en diæt for livet, behandle straks alle endokrine sygdomme og patologier i muskuloskeletalsystemet.

Pyrophosphat artropati er en fælles sygdom i leddene, ledsaget af deponering af salte af calcium pyrophosphat i bindevævet. Det er umuligt at fuldstændigt besejre sygdommen, men tilstrækkelig terapi kan forhindre yderligere ødelæggelse af brusk og væsentligt forbedre patienternes livskvalitet.

Pyrophosphat artropati

Hvad er pyrophosphat Arthropathy -

Pyrophosphat-artropati (PFA) eller calciumpyrophosphatkrystalsaflejringssygdommen er ligesom gigt en gruppe af mikrokrystallinsk arthritis. Sygdommen er karakteriseret ved multipel forkalkning af artikulært og periartikulært væv, hovedsageligt ledbrusk (chondrocalcinose) på grund af aflejringen af ​​calciumpyrophosphatmikrokrystaller i dem. Sygdommen manifesteres af periodiske akutte angreb af arthritis (pseudogout) og (eller) udvikling af kronisk artropati. Sygdommen er beskrevet i midten af ​​det 20. århundrede af D. Zitnan og S. Sitaj, et al., At de forkalkninger, der produceres i denne proces, består af calciumpyrophosphatkrystaller.

PFA er ret almindelig. Ifølge D. McCarty er hyppigheden 5% blandt voksne og stiger med alderen. I overensstemmelse med observationerne af M. Elman og V. Levin når tilstedeværelsen af ​​PFA hos individer i alderen 70 år og derover 27%. Hos børn og unge under 30 år registreres chondrocalcinose ikke. Ifølge observationer af A. Biell er akut pyrophosphat artropati mere almindelig hos mænd og kronisk eller subakut - hos kvinder.

  • Patologisk anatomi

Vævsændringer i PFA er i nærværelse af forekomster af calcium pyrophosphat dehydrat mikrokrystaller i ledbrusk og synovial membran. Det vigtigste sted for aflejring af krystaller er det mellemliggende lag af ledbrusk, hvor krystallerne er synlige i form af små perler, som kan fusionere i store formationer placeret på overfladen eller i dybden af ​​brusk. Når de studeres i et polariserende mikroskop eller ved mikrokrystal-radiografi, er det fastslået, at de består af calciumpyrophosphatkrystaller, der har form af et rektangel eller en rhombus med stumme ender, end de adskiller fra mononatrium uratkrystaller med en nåleform.

På stedet for krystallerne observeres ødelæggelsen af ​​bruskmatrixen og forsvindingen af ​​chondrocytter. Langt fra ophobningen af ​​krystaller er broskets struktur normal. Stedet for den oprindelige dannelse af krystaller er ikke præcist kendt. Histologiske undersøgelser viser, at krystaller forekommer indenfor og omkring perichondrocyte lacunae. Når man studerer ved hjælp af et elektronmikroskop, kan man se, at krystallerne er placeret mellem løkkerne i den normale matrix uden synlig kontakt med cellerne. Således synes krystallerne at forekomme i tykkelsen af ​​den normale brusk.

Når brusk er indlagt med krystaller, forekommer tegn på degeneration, dets krakning og erodering, som ledsages af kompaktering af subchondralbenet og udviklingen af ​​osteofytter, det vil sige ændringer, der er identiske med artrose. Udseendet af disse ændringer, ifølge G. Vignon et al., Skyldes det faktum, at imprægnering af brusk med krystaller ændrer dets modstandsdygtighed mod tryk.

Akkumuleringen af ​​krystaller findes også i synovialmembranen, hvor de undertiden arrangeres i grupper, der ligner tophi. Phagocytosedrystaller kan findes inden for synoviocytter. Tilstedeværelsen af ​​krystaller forårsager synovitis med dannelsen af ​​fibrinoideksudat på overfladen af ​​den synoviale membran. Der kan også være kronisk uspecifik synovitis med foci af fibrinoid nekrose og lymfoplasmacytiske infiltrater.

I sjældne tilfælde kan der være fibrinøs synovitis, der ligner synovitis i slidgigt. Ændringer i den synoviale membran i PFA er mindre permanente end i brusk. Det kan være helt normalt (undtagen aflejring af krystaller).

Patogenese (hvad sker der?) Under pyrophosphat artropati:

Pyrophosphat artropati er primær og sekundær.

Primær, idiolatisk, pyrophosphat artropati forekommer hos mere end 90% af patienterne og har ofte en familiemæssig karakter.

Sekundær PFA observeres hos 11% hos sygdomme, der er forbundet med nedsat calciummetabolisme og uorganisk pyrophosphat (primær hyperparathyroidisme, hæmokromatose, hypophosphatasia, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson-sygdom).

"Familie" PFA udvikler sig i en tidligere alder, processen er generaliseret, mere udtalt artikulært syndrom.

Årsagen til dannelsen af ​​calcium pyrophosphat krystaller er ikke blevet fastslået. Det er muligt, at krystaller dannes på grund af metaboliske forstyrrelser i leddvævets celler, hvilket fører til lokal akkumulering af uorganisk pyrophosphat, hvor sidstnævnte deltager i reguleringen af ​​forkalkning af mineraliseret væv. Med PFA er niveauet af uorganisk pyrophosphat i synovialvæske betydeligt højere end med andre sygdomme. Den falder efter en pseudo-gouty krise og øges mellem kriser, menes at skyldes en stigning i frigivelsen af ​​uorganisk pyrophosphat med hypervaskulært synovialt væv. Det forøgede indhold af pyrophosphat i synovialvæsken fremmer dannelsen af ​​krystaller. Den kendsgerning, at pyrophosphat fremstilles nøjagtigt i ledvævet, bekræftes dels ved, at mængden af ​​pyrophosphat i blodet hos patienter med PFA er lavere end i vævene. Det antages, at stigningen i niveauet af synovial pyrophosphat også skyldes dets utilstrækkelige destruktion af pyrophosphatase hæmmet af metalioner, som kan forklare den hyppige udvikling af PFA i hyperparathyroidisme eller hæmokromatose.

Patogenese af pseudo-gigtkriser. Forekomsten af ​​pseudo-gigtkriser er forbundet med overgangen af ​​calciumpyrophosphatkrystaller fra områder af deres ophobning i brusk til synovialvæske og udvikling af akut synovitis. Krystaller fra brusk til synovialvæske trænger ind under påvirkning af mekaniske og metaboliske faktorer. Den mekaniske faktor er leddets mikrotrauma, hvilket fører til krakning af ledbrusk og overførsel af krystaller fra den til det synoviale hulrum. Ifølge den metaboliske teori er der en delvis opløsning af krystallerne med et fald i deres volumen, hvilket gør det muligt for dem at trænge ind i fælleshulen. Denne partielle opløsning af krystallerne kan udløses af et fald i indholdet af ioniseret calcium, som det fremgår af forekomsten af ​​pseudo-gouty-angreb i sekundær hypokalcæmi, parathyroidektomi, transfusion af citratblod, behandling af hypocalcæmi og kirurgiske operationer. Ifølge et andet synspunkt øges mængden af ​​calciumpyrophosphat i synovialvæsken på grund af sin akutte krystallisation under påvirkning af for eksempel overskydende jern, som kan tjene som kernen af ​​krystallisation eller ved at hæmme pyrophosphatase øge den lokale koncentration af pyrophosphater og føre til deres akutte krystallisation. Dette bekræftes af muligheden for udvikling af et pseudo-gout-angreb efter behandling af anæmi med jernpræparater, samt tilstedeværelsen af ​​sådanne angreb i hæmokromatose.

Symptomer på pyrophosphat Arthropati:

Kronisk PFA udvikler sig på grund af degenerering af ledbrusk, fibrose af den synoviale membran og periartikulære væv som et resultat af deres langvarige imprægnering med calcium pyrophosphatkrystaller.

Det kliniske billede af PFA forekommer i form af akut lejlighedsvis angreb af pyrophosphatsynovitis og (eller) periarthritis (akut pseudo-gigtangreb) og kronisk PFA.

Et akut angreb af pseudogout udvikler sig hurtigt uden tilsyneladende grund, med akutte eller subakutte eksudative fænomener, normalt i samme knæled. Der er smerter af varierende intensitet, hævelse, feber, generel utilpashed, kulderystelser, og nogle gange en stigning i ESR. Men i de fleste tilfælde udvikler dette angreb ikke så pludseligt, og smerten er mindre intens end med gigt. Ofte påvirkes en knæled, men andre store og små ledd, herunder storåen, kan også blive påvirket.

I nærværelse af intervertebral skiveforkalkning kan radikulært syndrom også observeres. Sommetider er gigt udtrykt så intenst, at det forveksles med septik, i andre tilfælde ses kun forbigående arthralgi. Angrebet udvikler sig ofte spontant, men det kan forekomme efter operation eller alvorlig sygdom (hjerteanfald, cerebral krise, flebitis osv.). Varigheden af ​​angrebet er normalt fra flere dage til 4-6 uger. Efter et angreb i leddene forbliver ingen betændelse. Hyppigheden af ​​angreb er meget variabel - i flere uger til flere år. Sommetider øges anfaldene, og kronisk synovitis udvikler sig.

Kronisk pyrophosphat artropati er præget af vedvarende smerter, morgenstivhed og moderat hævelse af leddene. På baggrund af et sådant kronisk kursus kan akutte pseudo-gouty anfald forekomme. Lokaliseringsprocessen er den samme som i akut form. Udvikler oftest monoartrit af knæet. Denne formular er ofte forvekslet med slidgigt, og undertiden for subakut revmatoid arthritis. Sygdommens forløb er meget variabel. E. Vignon og G. Vignon, Ch. Resnik beskrev flere kliniske former.

  • Pseudogoutformen forekommer i 25% af alle tilfælde.

Det er præget af periodiske pseudo-gouty episoder i form af akut eller subakut arthritis i knæleddet, men sommetider går processen ud til nærliggende store eller mellemstore led. Angreb slutter normalt med |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrophosphat artropati

Pyrophosphat artropati eller calcium pyrophosphat dihydrat krystal aflejringer er en sygdom. forårsaget af dannelsen og aflejringen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i bindevævet.

ICD-10 kode

  • M11. Andre krystalartropati.
  • M11.2. En anden chondrocalcinose.
  • M11.8 Anden specificeret krystallinsk artropati.

epidemiologi

Sygdommen pyrophosphat artropati forekommer hovedsageligt hos ældre (over 55 år), med næsten samme frekvens hos mænd og kvinder. Ifølge røntgenstråling øges forekomsten af ​​calciumpyrophosphatkrystaller med alderen, hvilket gør 15% blandt 65-74-årige, 36% blandt 75-84-årige og 50% hos mennesker over 84 år.

Hvad forårsager pyrophosphat artropati?

På trods af manglen på dokumenteret information om årsagen til calciumpyrophosphatdihydratkrystalaflejring er der faktorer forbundet med sygdommen. Først og fremmest omfatter de alder (sygdommen forekommer hovedsagelig hos ældre) og genetisk disposition (aggregering af tilfælde af hindrocalcinose hos familier med arv på autosomalt dominerende træk). En historie med ledskader er en risikofaktor for deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller.

Hemochromatose er den eneste metaboliske og endokrine sygdom, der klart er forbundet med aflejringen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller. Det er bevist, at akkumulering af jern hos patienter med transfusionshemosiderose og hæmofil arthritis fører til aflejring af disse krystaller.

Blandt andre mulige årsager, der fører til aflejring af calciumdihydratpyrophosphatkrystaller, bør metaboliske og endokrine lidelser noteres. Hyperparathyroidisme, hypomagnesæmi og hypofosfatasi er forbundet med kondrocalcinose og pseudogout. Gitelman syndrom arvelig nyre-tubulær patologi, hvor hypokalæmi og hypomagnesæmi er observeret, er også forbundet med kondrakalcinose og pseudogout. Der er forekomster af calcium pyrophosphat dihydrat krystaller i hypothyroidism og familiær hypocalciura hyperkalæmi. Episoder af akut pseudogout på baggrund af intraartikulære injektioner af hyaluronat er beskrevet. Mekanismen for dette fænomen er ukendt, men det menes at fosfaterne, der er en del af hyaluronat, kan reducere koncentrationen af ​​calcium i leddet, hvilket fører til sedimentering af krystaller.

Hvordan udvikler pyrophosphat artropati?

Dannelsen af ​​calciumpyrophosphatdihydratkrystaller forekommer i brusk beliggende nær overfladen af ​​chondrocytter.

En af de mulige mekanismer til dannelse og afsætning af calciumpyrophosphatdihydratkrystaller er den forøgede aktivitet af enzymerne af nukleosidtrifosfat-pyrophosphathydrolasegruppen. Disse enzymer er forbundet med den ydre overflade af cellemembranet af chondrocytter og er ansvarlige for katalysationen af ​​produktion og pyrophosphater ved hydrolyse af nukleosidtrifosfater, især adenosintrifosfat. Undersøgelser har bekræftet, at vesikler opnået ved opdeling af collagenase af ledbrusk selektivt er mættet med aktive enzymer af nukleosidtrifosfat-pyrophosphohydrolasegruppen og bidrager til dannelsen af ​​calcium- og pyrophosphatholdige mineraler, der ligner calcium pyrophosphatdihydratkrystaller. Blandt isozymerne med ectonucleosidtriphosphat-pyrophosphohydrolaseaktivitet er plasmaproteinet i PC-1-cellemembran forbundet med forøget chondrocytapoptose og matrixkalkning.

Hvordan manifesterer pyrofosfat artropati?

Hos 25% af patienterne manifesteres pyrophosphat artropati ved pseudogout - akut monoartritis, der varer fra flere dage til 2 uger. Intensiteten af ​​angrebet af pseudo-gouty arthritis kan være anderledes, men ifølge det kliniske billede ligner det et akut angreb af gigtartritis. Eventuelle ledd kan påvirkes, men de første metatarsophalangeale og knæled er oftest involveret (50% af tilfældene). Angreb af pseudo-gouty arthritis forekommer både spontant og efter eksacerbationer af kroniske sygdomme og kirurgiske indgreb.

Hos ca. 5% af patienterne kan sygdommen i første omgang ligne et billede af reumatoid arthritis. I sådanne patienter manifesterer sygdommen sig med symmetrisk, ofte kronisk, træg arthritis af mange led, ledsaget af morgenstivhed, utilpashed og kontraktur i leddene. Undersøgelsen afslørede en fortykkelse af den synoviale membran, en stigning i ESR og hos nogle patienter og Den Russiske Føderation i lavt titer.

Pseudosteartrose er en form for sygdommen, der påvises hos halvdelen af ​​patienterne med aflejring af calciumpyrophosphatdihydratkrystaller. Pseudo-osteoarthritis påvirker knæ, hofte, ankel, interphalangeale led i hænder, skulder og albuer, ofte symmetrisk med episoder af akut angreb af arthritis af varierende intensitet. Deformationer og flexionkontrakturer i leddene er ikke karakteristiske. Imidlertid fører afsætningen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i patellofemoral led til valgus deformitet af knæleddet.

Pseudo-gouty-angreb er mere tilbøjelige til at forekomme hos mænd, mens pseudo-osteoarthrose er mere almindelig hos kvinder.

Deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i den aksiale rygsøjle kan nogle gange forårsage akut smerte i nakken, ledsaget af muskelstivhed, feber, der ligner et billede af meningitis og kan føre til akut radikulopati i lændehvirvelsøjlen.

Hos mange patienter finder deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller sted uden kliniske tegn på ledskader.

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering. Der er imidlertid tre kliniske varianter af pyrophosphat artropati, som omfatter:

  • psevdoosteoartroz;
  • pseudopodagra;
  • psevdorevmatovdny arthritis.

Forløbet af pyrophosphat artropati ledsages af et røntgenfænomen, såsom chondrocalcinose.

Diagnose af pyrophosphat artropati

Den mest almindelige er skulder-, håndled-, metacarpophalangeal- og knæleddet med et hvilket som helst antal ledd involveret.

I tilfælde af en pseudopodagrisk variant er læsionen af ​​leddene akut eller kronisk. Akut arthritis kan forekomme i en eller (mindre ofte) flere led, oftere i knæet, håndled, skulder og ankel. Varigheden af ​​angrebet - fra en til flere måneder. I det kroniske forløb af pseudo-gigt observeres der normalt en asymmetrisk læsion af skulder-, radial-, metacarpophalangeal- eller knæleddene, og morgenstivheden på mere end 30 minutter følger ofte sygdommen.

Ved pseudo-osteoarthrose er der i tillæg til leddene karakteristiske for osteoartrose også andre ledd påvirket (håndled, metacarpophalangeal). Begyndelsen er sædvanligvis gradvis; den inflammatoriske komponent er mere udtalt end ved normal osteoarthrose.

Fysisk undersøgelse

Med den akutte variant af pseudo-gigt afsløres smerte, hævelse og en stigning i lokal temperatur i det ramte led (normalt i skulderen, radiokarpalen, knæet). I det kroniske forløb af pseudogout observeres smerte og hævelse samt fælles deformiteter, ofte asymmetriske. Intensiteten af ​​inflammation i pseudo-artrose er noget større end i slidgigt. Der kan være ømhed og hævelse i regionen Heberden og Bouchard nodulerne. Generelt bør pyrophosphat artropati antages hos en patient med slidgigt med udtalte inflammatoriske hændelser eller lokalisering af artikulært syndrom, hvilket ikke er karakteristisk for slidgigt.

Diagnostiske kriterier for sygdommen er calcium pyrophosphat dihydrat krystaller.

  • 1. Påvisning af karakteristiske calciumpyrophosphatdihydratkrystaller i væv eller synovialvæske, detekteret ved polarisationsmikroskopi eller ved røntgendiffraktion.
  • 2A. Påvisning af monokliniske eller tricliniske krystaller, der ikke besidder eller har en svag positiv dobbeltbrydning med polarisationsmikroskopi ved anvendelse af en kompensator.
  • 2B. Tilstedeværelsen af ​​typisk chondrocalcinose på røntgenbilleder.
  • 3A. Akut arthritis, især knæ eller andre store ledd.
  • 3B. Kronisk arthritis, især ved inddragelse af knæ, hofte, håndled, metakarpal, albue, skulder eller metacarpopalangeal led, der ledsages af akutte angreb.

Diagnosen af ​​pyrophosphat artropati anses for at være pålidelig, hvis det første kriterium eller kombinationen af ​​kriterierne 2A og 2B er fundet. I de tilfælde, hvor de kun afslører kriterium 2A eller kun 2B. Diagnosen af ​​pyrophosphat artropati er sandsynlig. Tilstedeværelse af kriterier FOR eller ST, dvs. Kun karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen giver os mulighed for at overveje diagnosen pyrophosphat artropati muligt.

Laboratoriediagnose af pyrophosphat artropati

Et karakteristisk laboratorie-træk ved enhver form for pyrophosphat-artropati er påvisning af disse krystaller i synovialvæske. Krystaller, der har en diamantform og en positiv dobbeltbrydning, registreres normalt i synovialvæske ved anvendelse af polarisationsmikroskopi med en kompensator. Krystallerne ser blå ud, når de er parallelle med kompensatorstrålen og gul, når de er vinkelret på den.

I sådanne former for sygdommen som pseudo-rheumatoid arthritis har synovialvæske en lav viskositet, uklar, indeholder polymorfonukleære leukocytter fra 5.000 til 25.000. Tværtimod er synovialvæske gennemsigtig, viskøs med et niveau på mindre end 100 celler.

Blodprøvning spiller ikke en vigtig rolle i diagnosen pyrophosphat artropati. Den inflammatoriske proces i pyrophosphat artropati kan ledsages af perifer blod leukocytose med skift til venstre, en stigning i ESR og et niveau af CRP.

Instrumentdiagnostik af pyrophosphat artropati

Røntgen af ​​leddene. Radiografier af knæleddet, bækkenet og håndleddet med indfangning af håndleddet er mest indicative for at identificere ændringer i forbindelse med aflejring af calcium pyrophosphat krystaller.

  • Specifikke tegn. Den mest karakteristiske røntgen manifestation af sygdommen er forkalkning af hyalin leddbrusk, som på røntgenbilledet ligner en smal lineær skygge, der gentager konturen af ​​artiklens dele af benene og ligner en "perlelignende" tråd. Identifikation af en isoleret indsnævring af patellar-hofteleddet eller degenerative forandringer i hænderne med metakarpophalangalangealder argumenterer ofte for pyrophosphat artropati.
  • Ikke-specifikke tegn. Degenerative ændringer: Indsnævring af hullerne, osteosklerose med dannelsen af ​​subchondrale cyster er ikke specifikke, da de kan forekomme både i pyrophosphat artropati forårsaget af hæmokromatose og i isoleret pyrophosphat artropati og Wilson-Konovalov sygdom.

Yderligere forskning

Under hensyntagen til sammensætningen af ​​pyrophosphat artropati med en række stofskifteforstyrrelser (hæmokromatose, hypothyroidisme, hyperparathyroidisme, CGI, hypophosphatasia, hypomagnesæmi, familiær hypokalcisk hyperkalcæmi, acromegali, acromegali og ogronose) er det nødvendigt for patienter med nyligt diagnosticeret calciumpyrophosphatkvæg at findes af cremerne af acromegali, ogronose., ferritin, thyroidhormoner og ceruloplasmin.

Differential diagnostik

Differentier pyrophosphat artropati fra følgende sygdomme:

  • gigt;
  • slidgigt;
  • reumatoid arthritis
  • septisk arthritis.

Indikationer for rådgivning af andre specialister

Høring af en reumatolog er nødvendig for at bekræfte diagnosen.