Pyrophosphat artropati: symptomer og behandlingsegenskaber

Pyrophosphat artropati er en patologisk tilstand karakteriseret ved aflejring af calcium pyrophosphat krystaller i leddets væv og den synoviale membran og refererer til mikrokrystallinsk arthritis.

Sygdommen kan være akut og manifesteret som individuelle angreb af arthritis, der gentages fra tid til anden og / eller bliver kronisk. Normalt er den akutte form af sygdommen mere almindelig hos mænd, og kronisk diagnosticeres hovedsageligt hos kvinder.

Sygdommen udvikler sig sædvanligvis hos mennesker ældre end 50 år, og patologien påvirker lige så meget af begge køn.

Udsigelsen af ​​sygdommen i en yngre alder skyldes som regel genetiske faktorer eller er en manifestation af fibrocystisk osteitis og andre patologier.

Årsager og mekanisme af sygdommen

Pyrophosphatkrystaller deponeres sædvanligvis i disse dele af leddene.

Ofte dannes calcium pyrophosphatkrystaller i vævene i leddene, på steder med fiksering af sener og ledbånd til skeletet hos personer over 40-50 år. Den patologiske proces skrider frem med en persons naturlige aldring.

På nuværende tidspunkt er årsagerne til udseendet af krystaller og mekanismen for sygdomsudvikling ikke fuldt ud forstået.

Det er kendt, at der er en genetisk række pyrophosphat artropati. Det antages, at det er baseret på en overtrædelse af aktiviteten af ​​enzymer, der er involveret i metabolisme af calciumpyrophosphat, såvel som arvelige anomalier af selve bruskets struktur.

Pyrophosphat artropati er ofte diagnosticeret hos patienter, der lider af:

• fibrocystisk osteitis;
• bronze diabetes;
• gipomagnezemiey;
• hypofosfatæmi;
• Wilsons sygdom.

I alle disse sygdomme observeres en abnormitet af calcium- og / eller calciumpyrophosphatudveksling, eller de nødvendige betingelser skabes til dannelse af calciumpyrophosphatkrystaller i bindevæv, herunder bruskvæv.

Men den væsentlige (primære) form for pyrophosphat artropati er mere almindelig. Etiologien af ​​sygdommen hos disse patienter er ukendt, de har ikke identificeret abnormiteter af calcium og calciumpyrophosphat.

Ifølge hypotesen kan den primære form af lidelsen være forbundet med beskadigelse af bruskvæv, individuelle leddemæssige anomalier og aldersrelaterede degenerative forstyrrelser i brusk.

På trods af det faktum, at aflejringen af ​​calcium pyrophosphatkrystaller i brusk overtræder deres struktur og funktion, er disse ændringer normalt ikke klinisk manifesteret.

Selv med chondrocalcinose af leddene, hvor massive forekomster af krystaller ses på røntgenstråler, ses symptomer på sygdommen ofte ikke.

Kun under migration af krystaller fra brusk ind i fælles hulrum fremkommer symptomer på patologi. Kun i disse patienter udvikler inflammation: calciumpyrophosphat krystaller absorberet af celler i synovium og synovitis forårsager allokeret protease aktiveret og en række andre inflammatoriske faktorer.

Det kliniske billede i hvert enkelt tilfælde

Symptomer på pyrophosphat artropati er generelt ikke-specifikke og ligner andre patologier i leddene. Når man beskriver specifikke kliniske typer af sygdommen, er det derfor sædvanligt at tilføje præfikset "pseudo", for eksempel pseudogout, pseudo-osteoartrose etc.

Men mikrokrystallinsk arthritis er karakteristisk for hver type af sygdommen. Sygdommen er periodisk forværret, under angrebet er der tegn på betændelse, som passerer alene.

Det ligner gigt, men det er ikke hun

Hos nogle patienter ligner pyrophosphat arthropathy gigt. Denne variant af sygdommen hedder "pseudogout".

Med denne sygdomsudvikling har patienten en periodisk eksacerbation, der ligner angreb af gigt: der er en skarp smerte, de ramte ledninger svulmer, normalt lider en ledd.

Hos 50% af patienterne er knæleddet involveret i den patologiske proces, de store og mellemstore led er mindre ramt.

Under et angreb kan patientens generelle trivsel forringes, og temperaturen kan stige. Smerterne i pseudo-gigt er ikke så alvorlige som i gigt, men beslaglæggelserne selv er længere. Nogle gange kan et angreb vare mere end 3 uger.

Efter et stykke tid går symptomerne helt væk. At fremkalde et angreb af pseudo-gigt kan: leddskader, kirurgiske indgreb, alvorlige fysiske sygdomme, såsom myokardieinfarkt, akut cerebrovaskulær ulykke mv.

Symptomer svarende til slidgigt

Nogle steder hos 50% af patienterne svarer det kliniske billede af pyrophosphat artropati til osteoarthrose, hvorfor det hedder "pseudosteartrose".

Denne type sygdom er kendetegnet ved skader på flere led i en gang. Normalt påvirkes store og metacarpopalangeale led.

Smertsyndromet er moderat, men konstant, med baggrund i hvilke der ofte forekommer kortsigtede udfald af pseudogout.

Med udviklingen af ​​sygdommen kan der være et fald i amplituden af ​​leddets bevægelse, en lille overtrædelse af deres forlængelse.

Sagen er sjælden, men mulig

Hos 5% af patienterne svarer symptomerne til reumatoid arthritis, dermed navnet "pseudorevmatoid arthritis".

Et antal ledd er samtidig involveret i den patologiske proces, deres ømhed, hævelse, stivhed og formindskelse i bevægelsens amplitude observeres.

En blodprøve kan vise øget ROE. Patienter har et fælles træk ved pyrophosphat artropati: paroxysmal sygdom. Men angrebene er ikke så stærke som med pseudogout, og kan vare mere end en måned.

Der er andre kliniske typer af pyrophosphat artropati, for eksempel er en, som regel knæet, ødelagt, hvilket svarer til fælles skade i syringomyelia.

Diagnostiske metoder

Pyrophosphat artropati er mistænkt i tilfælde af paroxysmal arthritis i knæet eller et andet stort led i patienter i den ældre aldersgruppe. Diagnosen bekræftes, hvis patienten afslørede kalciumpyrophosphatkrystaller i synovia.

Registrere dem ved hjælp af polariserende mikroskopi. Det giver mulighed for at afsløre de typiske optiske kvaliteter af krystaller, nemlig effekten af ​​dobbeltrefraktion.

Et karakteristisk symptom på patologi, som eksperter er opmærksomme på, er artikulær chondrocalcinose, hvor der er observeret forkalkning af brusk i intraartikulære skiver og ledbrusk.

Som regel påvirkes menisci, disker af pubic symphysis og håndleddet. Derfor mistænkte lægerne pyrophosphat artropati, og de foreskriver for røntgendiagnose af disse steder i skeletet.

Selvom kondrocalcinose kan udvikle sig, når den deponeres i brusk i leddene af andre calciumkrystaller, for eksempel oxalat.

På røntgenbilleder kan ofte ses og uregelmæssigheder iboende til slidgigt og undertiden - betydelig leddestruktion, forkalkning af sener fikseringsdelene og ledbånd til knogler.

For at udelukke sekundær pyrophosphat artropati, foreskrives test til bestemmelse af calcium-, magnesium-, fosfor- og alkalisk phosphataseaktivitet i patientens blod.

Sygdomsbehandling

Da sygdoms patogenese og ætiologi ikke er fuldt kendte, er der for tiden ingen specifik terapi.

I begyndelsen af ​​et akut angreb er colchicin ordineret, men det virker langsomt og kan ikke forhindre forværring af sygdommen.

Når der udvikles et angreb, anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Efter 3-4 dage reduceres symptomerne. Ved alvorlig betændelse i leddene ordineres glukokortikosteroider, som injiceres direkte i leddet. De stopper hurtigt smerter og betændelse.

I sygdommens kroniske forløb vises lignende behandlingsmetoder til patienter som i artrose:

• losning af leddet (normalisering af kropsvægt, begrænsende gang, opholder sig opretstående, bærende vægt osv.);
• styrkende og stimulerende stoffer, der normaliserer metabolisme (aloe, glasagtigt legeme, adenosintrifosfat, rumalon i ampuller, multivitaminer);
• fysiske metoder, der forbedrer lokale og generelle blodgennemstrømning og metabolisme og besidder analgetisk og absorberende virkning (balneoterapi, mudderbade, radon og hydrogensulfid bade osv.).

Patienter anbefales sanatoriumbehandling. Med en stærk ødelæggelse af leddene er kirurgi indikeret.

Der er ingen specifik forebyggelse af pyrophosphat artropati. Patienter kontraindiceret til motion, skal de undgå skade på de berørte fælles, da det letter migreringen af ​​krystaller af brusken i synovialhulrummet, som provokerer synovitis og fælles ødelæggelse.

Forløb af sygdommen og ødelæggelse af leddene fører til patientens handicap.

Pyrophosphat artropati: symptomer og behandling af sygdommen

Pyrophosphat artropati, eller det kaldes også kalciumpyrophosphatkrystalsaflejringssygdommen, henvises til gruppen af ​​mikrokrystallinsk arthritis. Sygdommen er karakteriseret ved multipel forkalkning af periartikulært og artikulært væv, og vigtigst af alt - ledbrusk (chondrocalcinose) på grund af aflejring af mikroskopiske calciumkrystaller i dem.

Manifestationer af sygdommen ligger i periodiske akutte angreb af arthritis (pseudogout) eller udseendet af kronisk artropati. Beskrivelsen af ​​sygdommen blev lavet i det tiende århundrede, især D. Zitnan og S. Sitaj talte om dannelsen af ​​forkalkninger bestående af calcium pyrophosphatkrystaller.

Pyrophosphat artropati er en fælles patologi. Blandt voksne er hyppigheden af ​​dens udvikling omkring 5%, med alderen øges den. Og tilstedeværelsen af ​​denne sygdom hos personer i pensionsalderen er 27%. Unge mennesker og børn er ikke blevet diagnosticeret med kondrocalcinose.

Patologisk anatomi

Ændringer i væv i nærvær af PFA ligger i aflejring af calciumpyrophosphat dehydrat mikrokrystaller i synovialposen og ledbrusk. Som regel akkumuleres krystaller i leddbruskets midterste lag, hvor de kan ses som små perler, der smelter sammen i store formationer, der er spredt i dybden eller på overfladen af ​​brusk.

Hvis du udfører deres forskning i et polariserende mikroskop eller anvender metoden for mikrokrystalradiografi, kan du konstatere, at de er sammensat af calcium pyrophosphatkrystaller i form af en rhombus eller et rektangel. Dette skelner dem fra mononatrium uratkrystaller, hvis form ligner en nål.

Den synoviale membran koncentrerer også krystaller, som kan grupperes sammen, som ligner tophi. Phagocytosedrystaller kan findes inde i synoviocytterne.

Akkumuleringen af ​​disse krystaller bidrager til udseendet af synovitis med dannelsen af ​​fibrinoideksudat på overfladen af ​​den synoviale taske. Derudover kan der være kronisk uspecifik synovitis med koncentrationen af ​​lymfoplasmacytiske infiltrater og fibrinoid nekrose.

Sjældent mulig fibrinøs synovitis, som ligner synovitis med artrose. Ændringer i synovialsækken i nærvær af pyrophosphat artropati er ikke så stærke som i bruskvæv.

Desuden kan bruskene være helt normale, den eneste undtagelse er aflejringen af ​​krystaller.

Årsager og patogenese

Ofte afsættes calciumpyrophosphatkrystaller i ledvævet og på det sted, hvor ledbånd og sener er fastgjort til knoglevævene. Dette fænomen opstår, når en person bliver 40-50 år gammel. Under aldring er denne proces forbedret.

Ifølge resultaterne af en morfologisk undersøgelse af knæets væv er hyppigheden af ​​calciumpyrophosphatkrystalsaflejringer i en alder af 80 år 19%. Faktorer af dannelsen af ​​formationer og udviklingen af ​​PFA til dato er ikke blevet undersøgt fuldt ud.

I den genetiske form af pyrophosphat artropati (diabetisk artropati) observeres en overtrædelse af aktiviteten af ​​enzymer, som er involveret i metabolisme af calciumpyrophosphater. Desuden ændres strukturen i brusk på grund af arvelige faktorer.

Ofte udvikler pyrofosfat artropati hos personer, der lider af:

• hepatocerebral dystrofi (sekundær form af PFA);
• hyperparathyroidisme;
• hypofosfatæmi;
• hæmokromatose;
• gipomagnezemii.

I nærvær af sådanne sygdomme er der en krænkelse af de metaboliske processer af calcium eller calciumpyrophosphat, eller der dannes betingelser under hvilke calcium pyrophosphat krystalliserer i forbindelsesleddet, nemlig bruskvæv.

Den idiopatiske form af PFA forekommer meget oftere, men i dette tilfælde er årsagerne til dannelsen af ​​calciumpyrophosphatkrystaller ikke kendte. I dette tilfælde observeres et systemisk svigt i metabolismen af ​​calciumpyrophosphat og calcium ikke.

Formentlig er en vigtig skade i den idiomatiske form af PFA den foreløbige skade af ledbrusk, der opstod på grund af skade og visse leddsygdomme og dystrofiske aldersrelaterede ændringer i brusk.

Imidlertid bidrager indskud af calcium pyrophosphatkrystaller i brusk til krænkelse af deres funktionalitet og struktur. Dybest set er sådanne ændringer ikke ledsaget af karakteristiske symptomer.

Selv med en stærk koncentration af krystaller, som viser en røntgenstråle (hondrocalcinose af leddene), forekommer kliniske manifestationer ofte ikke. For symptomernes begyndelse er det nødvendigt, at krystallerne trænger ind i bruskvævet i ledhulen.

I dette tilfælde vil der opstå en inflammatorisk proces på grund af det faktum, at krystallerne absorberes af fagocytiske celler i det intraartikulære stof og den synoviale membran. Dette fænomen ledsager sekretionen af ​​proteolytiske enzymer og aktiveringen af ​​andre inflammatoriske faktorer.

Klinisk billede

Pyrophosphat artropati fremkommer som regel efter 50 år. Mænd og kvinder er lige så berørt. Hvis forekomsten af ​​denne sygdom blev noteret hos unge, så har dens årsager en arvelig faktor, eller det er et symptom på hyperparathyroidisme og andre sygdomme.

Manifestationer af PFA har for det meste ingen specifikke egenskaber, så de er ofte forvekslet med andre leddssygdomme. Derfor er udtrykket "pseudo" i forbindelse med beskrivelsen af ​​individuelle symptomer på sygdommen anvendt, for eksempel pseudo-osteoarthrose, pseudogout.

Men grundlaget for PFA er mikrokrystallinsk arthritis, som er karakteriseret ved følgende manifestationer:

1. bølgelignende strømning;
2. udtalt inflammatorisk proces under et angreb
3. spontan opløsning af anfald.

Sådanne manifestationer er til stede i næsten enhver form for pyrophosphat artropati. Den første type PFA blev beskrevet ved pseudogout. Denne sygdom er karakteriseret ved paroxysmal arthritis, som ligner arthritis i gigt. Derudover, når sygdommen pludselig kan opstå hævelse og smerte, strækker sig kun til en ledd.

I 50% af tilfældene er knæet påvirket, og lejlighedsvis de store og mellemstore led. Under et angreb bliver patientens generelle tilstand ofte forstyrret, og kroppens temperatur stiger.

Angreb af sygdommen kan være lige så stærk som under gigt. Men de er mindre udtalte, og deres varighed er lidt længere (3 uger eller mere).

Over tid forsvinder manifestationer af arthritis fuldstændigt. Derudover kan gigt angreb af pseudo-gigt skyldes kirurgi, ledskader og somatiske sygdomme (slagtilfælde, myokardieinfarkt).

Hos halvdelen af ​​de mennesker, der blev diagnosticeret med pyrophosphat artropati, ligner det kliniske billede af sygdommen lungebetændelse. Derfor kaldes denne type sygdom pseudoarthrose. Det er kendetegnet ved nederlag på flere led på en gang. Disse er hovedsageligt metacarpophalangeal, knæ, håndled, albue, hofte og skulderled.

Samtidig vises moderat smertesyndrom. På denne baggrund forstyrres patienten nogle gange af korte angreb af pseudogout. Så kan der være begrænsninger i leddets mobilitet.

Ligheden mellem pseudo osteoarthrose og osteoarthrose ligger i ensartetheden af ​​fælles ændringer, der kan detekteres gennem røntgenstråler:

• osteophytes;
• indsnævring af det fælles rum
• racemes og sklerose i subchondrale afdelinger.

Væsentlige radiologiske forskelle omfatter forkalkning af bruskvæv og intraartikulære fibre, som findes i pyrophosphat artropati. Lokalisering af patologi har også nogle funktioner. Slidgigt er præget af læsioner i hofte og knæled.

Derudover kan der med PFA ud over ændringer i leddene i underekstremiteterne være en samtidig skade på arme og bens små og mellemstore led.

Hos ca. 5% af personer, der lider af pyrophosphat artropati, ligner det kliniske billede af sygdommen ligner reumatoid arthritis. Derfor kaldes denne type PFA også pseudo-rheumatoid arthritis.

I denne form for patologi opstår der flere leddskader. Men den begrænsede mobilitet i lemmerne er stivhed, hævelse, smerte. Derudover kan ESR stige.

Desuden finder patienten symptomer, der er almindelige for pyrophosphat artropati: paroxysmal sygdomsprogression. Men i dette tilfælde er angrebene lidt udtalte.

Der er andre kliniske manifestationer af PFA. For eksempel udviklingen af ​​ødelæggelse af en fælles (knæ), når seronegativ artropati er diagnosticeret. Dette fænomen ligner fælles skade i syringomyelia eller overvejende skade på rygsøjlen.

Diagnose og behandling

Mistanke om pyrophosphor terapi forekommer med udviklingen af ​​knogles paroxysmal arthritis eller andre led i ældre. Diagnosen betragtes som pålidelig, når patienten har calcium pyrophosphatkrystaller i synovialvæsken.

Polarisationsmikroskopi er vigtig for at bestemme sådanne krystaller, det kan bruges til at afsløre deres optiske egenskaber, nemlig positiv dobbeltbrydning. Et typisk symptom på PFA er artikulær chondrocalcinose - forkalkning af leddbrusk og brusk intra-artikulære diske.

Ofte forkalkes maniski af knæled og leddskiver i håndled og pubic artikulation. Derfor, for at etablere diagnosen, er det nødvendigt at lave en røntgen af ​​alle områder af skeletet.

På røntgenbilleder er forkalkning af ledbrusk mindre almindeligt. Det ligner en sekundær artikulær kontur, lidt fjernt fra den virkelige kontur, der dannes af knoglens artikulære ender.

Chondrocalcinose trods det faktum, at den er karakteristisk, men ikke-pathognomonic for PFA. Det kan forekomme, om calciumkrystaller (oxalat, hydroxyapatit) deponeres i leddets brusk.

Når pyrophosphat artropati på roentgenogrammet synligt ændres typisk for slidgigt. Nogle gange er der en betydelig ødelæggelse af leddene og forkalkningen af ​​de områder, hvor sener og ledbånd er fastgjort til knoglerne.

For at udelukke PFA's sekundære karakter foretrækkes det at gennemføre en undersøgelse af fosfor-, magnesium-, calcium- og alkalisk phosphataseaktivitet i blodet.

Pyrophosphat artropati behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom indomethacin og ortofen. I tilfælde af et akut angreb af pseudo-gigt ordinerer lægen disse lægemidler i maksimale daglige doser og i lidt mindre mængder med andre typer af sygdommen. Ikke mindre effektiv er indførelsen i hulrummet af de berørte fælles opløsninger af kortikosteroider.

Symptomatologi og behandling af pyrophosphat artropati

En af de almindelige sygdomme i muskuloskeletalsystemet, ledsaget af aflejring af salte i bindevævet, er pyrophosphat artropati. Patologi påvirker overvejende ældre mennesker og opdages praktisk taget ikke hos befolkningen i alderen 30-40 år. Forstyrrelsen tilhører gruppen af ​​mikrokrystallinsk arthritis og er kendetegnet ved akkumulering af calciumpyrophosphat i ledbrusk og synovial membran.

Årsager og mekanisme af sygdommen

De nøjagtige årsager til pyrophosphat artropati er ukendte. Det er blevet fastslået, at den primære patologi, der forekommer hos næsten 90% af patienterne, oftest skyldes arvelig disposition. Sekundær artropati normalt udvikler på baggrund af sygdom associeret med forringet uorganisk pyrophosphat og calciummetabolisme (hypomagnesæmi, hypophosphatasia, hæmokromatose, primær hyperparathyroidisme).

De vigtigste risikofaktorer, der fører til udviklingen af ​​patologi, er:

• Skader (blå mærker, forstuvninger, forskydninger);
• Overdreven belastning på leddene;
• Endokrine lidelser;
• Alder over 50 år.

Pyrophosphat artropati ledsages af akkumulering af calcium pyrophosphat i leddene. Saltaflejring forekommer hovedsageligt i mellemlaget af bruskvæv, hvor mikrokrystaller fusionerer i store formationer i form af små perler. Når krystaller spirer i brusk, observeres dets krakning og erosion, osteofytter former på knoglens endeafsnit.

Normalt påvirker håndled, hofte og knæled. I sjældne tilfælde observeres forkalkning af intervertebrale diske og små knogleled i hænder og fødder.

Klassifikation af patologi

Ifølge ICD-10-klassifikationen har pyrophosphat artropati koden M11. Sygdommen kan forekomme i en akut og kronisk form. Kronisk artropati udvikler sig som følge af langvarig ophobning af salte i synovialmembranen og periartikulært væv. Sygdommen er karakteriseret ved skiftende perioder med velvære og akutte angreb, der ligner gigt eller arthritis.

Der er flere kliniske typer af artropati:

• Psevdoartroznaya. Det diagnosticeres i næsten 50% af sagerne, primært påvirker kvinder. Sygdommen er karakteriseret ved et kronisk forløb, ifølge symptomerne, og resultaterne af røntgenundersøgelsen ligner artrose. Udvikler ofte polyarthropati med symmetriske læsioner af leddene. Hos nogle patienter forekommer saltaflejring i de intervertebrale diske, ledsaget af manifestationer af sekundær radikulitis;
• Psevdopodagricheskaya. Det forekommer i 25% af tilfældene, oftest hos ældre mænd. Ofte påvirker det knæleddet, men kan spredes til andre store led i underbenene. Ved pseudogout viser røntgenbilleder typiske tegn på diffus forkalkning af leddet, en høj koncentration af calciumpyrophosphatkrystaller observeres i synovialvæsken;
• Destruktive. Det observeres i næsten 20% af tilfældene hos kvinder ældre end 60 år. Det karakteriseres af et progressivt kursus, ledsaget af alvorlige læsioner af knogler og periartikulære væv. Oftest er flere led i samme proces involveret i den patologiske proces;
• Psevdorevmatoidnaya. Det diagnosticeres i 5-7% af tilfældene, uanset patientens køn. Det kliniske billede ligner rheumatoid arthritis, i nogle patienter er der en positiv reaktion på den reumatoid faktor;
• Latent. Et betydeligt antal tilfælde er ikke blevet fastslået, da sygdommen er asymptomatisk og ved en tilfældighed diagnosticeres under en røntgenundersøgelse. Udvikler ofte i en ung alder (op til 35-40 år) og har sædvanligvis en arvelig karakter.

symptomer

Almindelige symptomer på pyrophosphat artropati omfatter:

• Smerte syndrom af varierende intensitet;
• Hævelse i det ramte led;
• Generel ulempe, undertiden ledsaget af kuldegysninger og feber;
• Øget ESR i næsten halvdelen af ​​sagerne.

Kronisk patologi kan være asymptomatisk eller ledsaget af konstant moderat smerte og stivhed i leddet. Et akut angreb udvikler sig pludselig uden tilsyneladende grund, nogle gange kort efter en tidligere sygdom eller operation. Varigheden af ​​eksacerbation varierer normalt fra 1-2 dage til en måned.

Udviklingen af ​​pyrophosphat arthritis kan ledsages af osteolyse - ødelæggelsen af ​​knoglevæv nær det berørte led. Gradvis dækker sygdommen andre led og rygsøjlen.

Det er blevet konstateret, at sygdommens sværhedsgrad afhænger af patientens alder. Efter 50-60 år er patologi sædvanligvis asymptomatisk og forårsager ikke signifikant ubehag. Hos unge mennesker har artropati flere alvorlige symptomer og fører ofte til handicap.

diagnostik

Diagnosen omfatter følgende aktiviteter:

• Samtale med patienten, undersøgelse og palpation af det berørte led med en vurdering af mobilitet;
• Røntgen af ​​det fælles og omgivende væv. Det er den mest nøjagtige diagnostiske metode til pyrophosphat artropati. Giver dig mulighed for at identificere kondrocalcinose - forkalkning af hyalinbrusk af det berørte led, samt tilstedeværelsen af ​​suspension af saltkrystaller i synovialvæsken. Et karakteristisk tegn på sygdommen er vist på billedet som en tynd skygge linje, der gentager konturerne af ledfladen;
• Analyse af synovialvæske. Ved pyrophosphat artropati opkøber væsken en rig gul farve, og mikroskopisk undersøgelse afslører tilstedeværelsen af ​​calcium pyrophosphat mikrokrystaller i den.

Udfør om nødvendigt en generel og biokemisk analyse af ekstremiteterne af blod, MR og CT. Nogle patienter kan få brug for yderligere høring fra en reumatolog, endokrinolog og andre smalle specialister.

behandling

I moderne medicin er der ingen særlig behandling for pyrophosphat artropati, da de nøjagtige årsager og mekanismer i lidelsen forbliver uklare. Et akut angreb lindres ved hjælp af de samme medikamenter som en forværring af gigt:

• Colchicin. Lægemidlet anvendes i de første 2-3 dage efter angrebets begyndelse, men det er meget mindre effektivt end med sandt gigt;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) - Butadion, Indocid, Diclofenac. Lægemidler foreskrevet for at udvikle et angreb, behandlingsperioden er 3-4 dage;
• Glukokortikosteroider (Kenalog, Hydrocortison, Floosteron) i form af intraartikulære injektioner. De bruges til akutte inflammatoriske fænomen ledsaget af alvorlige smerter eller manglende effektivitet af NSAID'er. Behandlingsforløbet er 1-2 dage.
• Restorative og stimulerende midler (Rumelon, Adenosintrifosfat, Vitamin-Mineralkomplekser og Kosttilskud) til normalisering af stofskiftet. Narkotika tager kurser i perioder mellem angrebene.

I den akutte periode af sygdommen er patienten vist hvile og liggende hvile, for at lindre symptomerne på betændelse anbefales det at anvende kolde kompresser på sårforbindelsen. Som en hjælpemetode til behandling kan du bruge opskrifterne i traditionel medicin: drik afkog af frugter og blade af lingonbær, lav applikationer fra propolis eller honning.

I kronisk forløb af pyrophosphat artropati bør samme anbefalinger følges som ved tilfælde af artrose:

• Aflæs det berørte lem (for at undgå langvarig fysisk anstrengelse, at håndtere overvægt);
• Bær specielle bøjler som foreskrevet af en læge
• Udfør motionsterapi for at stimulere lokal blodgennemstrømning og genoprette broskets funktioner.
• Regelmæssigt gennemgå massage og manuel terapi kurser.

Hvis du har mistanke om pyrophosphat artropati, skal du straks kontakte en ortopæd. At ignorere symptomerne på sygdommen fører uundgåeligt til sin hurtige udvikling og invaliditet. Næsten 10% af patienterne udvikler alvorlige leddeformationer, som kræver endoprostetik.

Ud over traditionelle metoder til konservativ terapi omfatter kliniske anbefalinger til pyrophosphat artropati følgende diæt nr. 10 for at normalisere metabolisme:

• Det er nødvendigt at spise i små portioner 4-5 gange om dagen. Sidste måltid senest 2 timer før sengetid
• Fødevarer bør være lavt kalorieindhold, bagt eller dampet. Hovedtræk ved kosten er brugen af ​​en tilstrækkelig mængde protein med et samtidig fald i mængden af ​​sukker, salt, kulhydrater og animalske fedtstoffer;
• Det er nødvendigt at udelukke stegte, krydrede, røget og meget varme fødevarer samt alkohol og kulsyreholdige drikkevarer. Under forbudet falder kød bouillon, svampe, bælgfrugter, spinat, sorrel, wienerbrød og konfekture.

Tilladte produkter omfatter:

• Mager kød, fisk, slagteaffald;
• Vegetar- og mejerisuppe;
• Pasta, korn, fuldkornsbrød;
• Kyllingæg;
• Sæsonbestemte frugter og grøntsager, nødder, tørrede frugter;
• Sour-milk drinks.

Prognose og forebyggelse

Tidlig behandling kan helt stoppe udviklingen af ​​pyrophosphat artropati. I 30-40% af tilfældene er der en betydelig forbedring af sundheden. Imidlertid opløses saltindskud i leddene ikke, så de fleste patienter har gentagne tilfælde af sygdommen.

Der er ingen specifik forebyggelse af pyrophosphat artropati. For at reducere hyppigheden og intensiteten af ​​exacerbationer anbefaler lægerne at undgå høj fysisk anstrengelse, følge en diæt for livet, behandle straks alle endokrine sygdomme og patologier i muskuloskeletalsystemet.

Pyrophosphat artropati er en fælles sygdom i leddene, ledsaget af deponering af salte af calcium pyrophosphat i bindevævet. Det er umuligt at fuldstændigt besejre sygdommen, men tilstrækkelig terapi kan forhindre yderligere ødelæggelse af brusk og væsentligt forbedre patienternes livskvalitet.

Pyrophosphat artropati - kliniske retningslinjer

Primær sygdom opstår i akut form. I fremtiden bliver det kronisk eller paroxysmal. De fleste tilfælde forekommer hos personer i pensionsalderen. Pyrophosphat artropati opdages ikke hos børn og personer under 30 år. Enhver ledd kan blive påvirket af patologien, men knæet er oftere påvirket. I de fleste tilfælde begynder sygdommen med dem og går gradvist videre til resten. Blandt patienter er forholdet mellem mænd og kvinder 3: 2.

ICD-10 klassificering

1. M11 - andre krystallinske artropati.
2. M11.2 er en anden chondrocalcinose.
3. M11.8 - andre specificerede krystallinske artropati.

grunde

De nøjagtige årsager til sygdommen er ikke fuldt ud etableret.

Faktorer forbundet med patologi er imidlertid blevet identificeret, hvoraf de vigtigste er:

• aldersændringer
• genetisk disposition
• traumer;
• hæmokromatose;
• forstyrrelser i metaboliske processer i kroppen;
• endokrine patologier;
• fibrocystisk osteitis;
• hypofosfatæmi;
• Wilsons sygdom;
• hjerteanfald;
• slagtilfælde;
• kirurgiske indgreb.

I den grundlæggende medicinske hypotese, afsæt for begyndelsen af ​​aktiv prirofosfata calcium krystalaflejring er skader, fejl i strukturen af ​​leddene og aldersbetingede distofichesko degenerative processer i ledbrusk.

Der er 3 typer af patologi. De opstår først og fremmest efter 45 år.

Typen af ​​sygdom bestemmes ved diagnosticering.

symptomer

Pyrophosphat artropati, diagnose er vanskelig, fordi sygdommen er ofte asymptomatisk, før udviklingen af ​​synlige ændringer i form af samlingen bestemmes kun, når X-ray.

Hvis pyrophosphat artropati manifesterer sig i angreb, har patienten følgende symptomer:

• skarpe smerter af konstant karakter - oftere med knæledets nederlag (en eller to på én gang);
• rødmen af ​​huden over leddet
• feber ledsaget af kulderystelser - forekommer på tidspunktet for akut betændelse og kan
• vedvarer op til 3 uger
• hævelse af det berørte område.

Symptomer på sygdommen opstår på grund af bevægelsen af ​​uberørte calciumkrystaller fra akkumuleringsstedet til bruskvævet til synovialvæsken. På denne baggrund er der en skarp synovitis.

Diagnostiske metoder

Årsagen til at besøge en læge med mistanke om pyrophosphat artropati bliver anfald svarende til gigt eller gigt. Diagnosen er kun lavet, hvis forekomsten af ​​pristiske kalciumkrystaller bestemmes.

I processen med diagnose af sygdommen anvendes:

• polarisationsmikroskopi - når metoden afslører tilstedeværelsen af ​​dobbeltbrydning, som er karakteristisk for calciumfosfatets krystaller;
• Røntgendiffraktion - kan bruges som erstatning for den første metode;
• Røntgenundersøgelse - giver dig mulighed for at vurdere generelle ændringer og identificere typisk chondrocalcinose;
• ekstern undersøgelse af det berørte led med en vurdering af dens ændringer
• MR - bruges i nærvær af andre sygdomme i leddene.

Om nødvendigt kan følgende være involveret i diagnosen af ​​sygdommen og yderligere behandling:

Dette er sjældent nødvendigt i tilfælde, hvor pyrophosphat artropati er opstået som en komplikation af den underliggende sygdom. På grund af dette er diagnosen kompliceret.

behandling

Der er ingen kur mod direkte eliminering af denne sygdom, da mekanismen for dens udvikling og årsagerne ikke er nøjagtigt identificeret. Behandling af pyrophosphat artropati udføres omfattende, svarende til den, der anvendes til andre leddsygdomme ledsaget af inflammatoriske og degenerative processer. På tidspunktet for angrebet udføres behandlingen, svarende til den, der er vist for gigt. Kliniske anbefalinger for pyrophosphat artropati overlapper stort set de patienter, der er udviklet til andre sygdomme.

På tidspunktet for den akutte inflammatoriske proces vises patienter, der tager nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, hvoraf den mest effektive viser:

Varig symptomlindring er noteret på den 3-4. dag for at tage antiinflammatoriske lægemidler. Samtidig elimineres også den forhøjede temperatur. Patientanmeldelser af denne behandling er for det meste positive.

Hvis patientens tilstand og hårde stoffer ikke har den nødvendige handlinger, hospitalsindlæggelse og et terapiforløb, hvor det ramte led i de følgende steroider administreres:

Sådanne handlinger kan stoppe udviklingen af ​​betændelse og lindre smerte. Med et særligt stærkt smertesyndrom, der forstyrrer søvn, er det tilladt at tage standard smertestillende midler.

I sygdommens kroniske form svarer behandlingen meget til det, der udføres hos patienter med artrose. Når terapi udføres følgende:

• reducere belastningen på det berørte område - fastgør det om muligt. Med nederlaget på benene er det forbudt at bære tyngdekraften og forblive stående i lang tid;
• indførelsen af ​​stoffer til aktivering af stofskiftet - til dette udpegede aloe-ekstrakt, B-vitaminer, rumalon og ATP;
• massage;
• radon bade
• hydrogensulfidbad;
• fysioterapi med det formål at forbedre blodcirkulationen
• terapeutisk øvelse.

Efter eliminering af akutte manifestationer af pyrophosphat artropati at forhindre progression af sygdommen og gentagne eksacerbationer vist sin regelmæssige ophold på et sanatorium har behandlet ledsygdomme. Ved at følge de kliniske retningslinjer, vil de få vedligeholdelsesbehandling.

Når en alvorlig deformation af leddene med afbrydelse af deres arbejde overholdes på baggrund af sygdommen, er kirurgisk behandling indikeret. Den vigtigste metode er endoprostetik.

Ikke-medicinsk behandling i tilfælde af pseudogout er som følger:

• vægt normalisering for at reducere belastningen på leddene og forbedre metaboliske processer i kroppen;
• forebyggelse af hypothermia ledd;
• brug af specielle ortoser til støtte og fastgørelse af leddene.

I de fleste tilfælde kan rettidig behandling stoppe sygdommens progression. Resorption af krystallerne observeres ikke, på grund af hvilken genopretning er umulig.

diæt

Kost til pyrophosphat artropati er af stor betydning og kan betydeligt reducere antallet af angreb af sygdommen. Diætmen 10 anbefales til pyrophosphat artropati hjælper med at bremse aflejringen af ​​krystaller.

Patienterne rådes til at holde sig til diæt nr. 10c. Det er designet til at forbedre metabolisme og reducere hastigheden af ​​aterosklerotiske processer. Med de fleste leddssygdomme, herunder pseudogout, viser denne diæt at være den mest effektive. Hovedelementerne i denne diæt er et komplet proteinindtag med et betydeligt fald i mængden af ​​animalske fedtstoffer, salt og kulhydrater. Det udelukker også drikkevarer, der har en stimulerende virkning på de nervøse og kardiovaskulære systemer.

Hvad ikke

Overholder diæt nummer 10, skal du helt eliminere fra kosten stegt og meget varmt. Under forbuddet falder også:

• stærk bouillon fra kød og fjerkræ
• stærke bouillon af fisk og svampe;
• røget kød;
• pickles;
• bagning;
• dåse mad;
• bønner;
• radise;
• radise;
• svampe;
• spinat;
• skovsyre.

Sød bør være strengt begrænset, da den maksimale daglige mængde sukker - 30 g.

Tilladte produkter

Følgende produkter anbefales til brug af patienter:

• vegetariske supper;
• mælkesupper;
• produkter af hvedemel af 2 karakterer
• kornbrød;
• klidbran;
• magert oksekød;
• hvidt kyllingekød;
• magert fisk;
• kyllingæg - 1 stk. dagligt;
• fisk og skaldyr;
• korn;
• pasta;
• buddinger;
• grøntsager;
• frugter;
• mejeriprodukter;
• nødder - overvægtige mennesker skal huske på, at produktet er højt kalorieindhold;
• bær;
• dogrose decoction;
• frugtsaft, halvt fortyndet med vand;
• svagt brygget te;
• svag kaffe - ikke mere end 1 gang om ugen.

Når pyrophosphat artropati ernæring er ordineret 4-5 gange om dagen i små portioner. Sidste måltid - 2 timer før sengetid. Arbejde med sådanne måltider mellem morgenmad, frokost og aftensmad skal organiseres 2 snacks med mejeriprodukter, nødder eller frugter.

Menuen skal være så forskelligartet som muligt, så kroppen får alle de nødvendige stoffer. Hvis præference gives til et bestemt produkt, er processen med sedimentering af calcium prirofosfata krystaller i leddene ikke bremse, han går med samme intensitet, som fødevarer er ringere.

Dieting for pyrophosphat artropati er et af de væsentlige behandlingspunkter. Uden klinisk ernæring forværres prognosen for patienten signifikant.

outlook

Ved kvalitet og rettidig behandling er prognosen for pyrophosphat artropati relativt gunstig, og sygdommens udvikling kan stoppes. Ifølge vurderinger observeres hos 30% af patienter med pyrophosphat artropati endog en forbedring i den generelle tilstand. Kirurgisk indgreb under terapi kræver kun 10% af patienterne.

forebyggelse

Der er ikke udviklet nogen profylaktiske foranstaltninger mod PFA, hvorfor det anses for umuligt for læger at forhindre sygdommens udvikling.

I nærvær af patologi for at reducere sandsynligheden for angreb, anbefalede lægerne:

• overbelastningsadvarsel
• iført sko med en anatomisk korrekt sko (med benets nederlag);
• regelmæssig selvmassage af det berørte område
• opretholdelse af en normal vægt.

Efter 40 år bør behandles med særlig vægt på tilstand og udseende af mistanke om udviklingen af ​​PFA gennemgå fuld inspektion, og hvis det er nødvendigt - behandling. Pyrophosphat artropati er en alvorlig sygdom, som kan blive bremset.

Pyrophosphat artropati

Hvad er pyrophosphat Arthropathy -

Pyrophosphat-artropati (PFA) eller calciumpyrophosphatkrystalsaflejringssygdommen er ligesom gigt en gruppe af mikrokrystallinsk arthritis. Sygdommen er karakteriseret ved multipel forkalkning af artikulært og periartikulært væv, hovedsageligt ledbrusk (chondrocalcinose) på grund af aflejringen af ​​calciumpyrophosphatmikrokrystaller i dem. Sygdommen manifesteres af periodiske akutte angreb af arthritis (pseudogout) og (eller) udvikling af kronisk artropati. Sygdommen er beskrevet i midten af ​​det 20. århundrede af D. Zitnan og S. Sitaj, et al., At de forkalkninger, der produceres i denne proces, består af calciumpyrophosphatkrystaller.

PFA er ret almindelig. Ifølge D. McCarty er hyppigheden 5% blandt voksne og stiger med alderen. I overensstemmelse med observationerne af M. Elman og V. Levin når tilstedeværelsen af ​​PFA hos individer i alderen 70 år og derover 27%. Hos børn og unge under 30 år registreres chondrocalcinose ikke. Ifølge observationer af A. Biell er akut pyrophosphat artropati mere almindelig hos mænd og kronisk eller subakut - hos kvinder.

• Patologisk anatomi

Vævsændringer i PFA er i nærværelse af forekomster af calcium pyrophosphat dehydrat mikrokrystaller i ledbrusk og synovial membran. Det vigtigste sted for aflejring af krystaller er det mellemliggende lag af ledbrusk, hvor krystallerne er synlige i form af små perler, som kan fusionere i store formationer placeret på overfladen eller i dybden af ​​brusk. Når de studeres i et polariserende mikroskop eller ved mikrokrystal-radiografi, er det fastslået, at de består af calciumpyrophosphatkrystaller, der har form af et rektangel eller en rhombus med stumme ender, end de adskiller fra mononatrium uratkrystaller med en nåleform.

På stedet for krystallerne observeres ødelæggelsen af ​​bruskmatrixen og forsvindingen af ​​chondrocytter. Langt fra ophobningen af ​​krystaller er broskets struktur normal. Stedet for den oprindelige dannelse af krystaller er ikke præcist kendt. Histologiske undersøgelser viser, at krystaller forekommer indenfor og omkring perichondrocyte lacunae. Når man studerer ved hjælp af et elektronmikroskop, kan man se, at krystallerne er placeret mellem løkkerne i den normale matrix uden synlig kontakt med cellerne. Således synes krystallerne at forekomme i tykkelsen af ​​den normale brusk.

Når brusk er indlagt med krystaller, forekommer tegn på degeneration, dets krakning og erodering, som ledsages af kompaktering af subchondralbenet og udviklingen af ​​osteofytter, det vil sige ændringer, der er identiske med artrose. Udseendet af disse ændringer, ifølge G. Vignon et al., Skyldes det faktum, at imprægnering af brusk med krystaller ændrer dets modstandsdygtighed mod tryk.

Akkumuleringen af ​​krystaller findes også i synovialmembranen, hvor de undertiden arrangeres i grupper, der ligner tophi. Phagocytosedrystaller kan findes inden for synoviocytter. Tilstedeværelsen af ​​krystaller forårsager synovitis med dannelsen af ​​fibrinoideksudat på overfladen af ​​den synoviale membran. Der kan også være kronisk uspecifik synovitis med foci af fibrinoid nekrose og lymfoplasmacytiske infiltrater.

I sjældne tilfælde kan der være fibrinøs synovitis, der ligner synovitis i slidgigt. Ændringer i den synoviale membran i PFA er mindre permanente end i brusk. Det kan være helt normalt (undtagen aflejring af krystaller).

Patogenese (hvad sker der?) Under pyrophosphat artropati:

Pyrophosphat artropati er primær og sekundær.

Primær, idiolatisk, pyrophosphat artropati forekommer hos mere end 90% af patienterne og har ofte en familiemæssig karakter.

Sekundær PFA observeres hos 11% hos sygdomme, der er forbundet med nedsat calciummetabolisme og uorganisk pyrophosphat (primær hyperparathyroidisme, hæmokromatose, hypophosphatasia, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson-sygdom).

"Familie" PFA udvikler sig i en tidligere alder, processen er generaliseret, mere udtalt artikulært syndrom.

Årsagen til dannelsen af ​​calcium pyrophosphat krystaller er ikke blevet fastslået. Det er muligt, at krystaller dannes på grund af metaboliske forstyrrelser i leddvævets celler, hvilket fører til lokal akkumulering af uorganisk pyrophosphat, hvor sidstnævnte deltager i reguleringen af ​​forkalkning af mineraliseret væv. Med PFA er niveauet af uorganisk pyrophosphat i synovialvæske betydeligt højere end med andre sygdomme. Den falder efter en pseudo-gouty krise og øges mellem kriser, menes at skyldes en stigning i frigivelsen af ​​uorganisk pyrophosphat med hypervaskulært synovialt væv. Det forøgede indhold af pyrophosphat i synovialvæsken fremmer dannelsen af ​​krystaller. Den kendsgerning, at pyrophosphat fremstilles nøjagtigt i ledvævet, bekræftes dels ved, at mængden af ​​pyrophosphat i blodet hos patienter med PFA er lavere end i vævene. Det antages, at stigningen i niveauet af synovial pyrophosphat også skyldes dets utilstrækkelige destruktion af pyrophosphatase hæmmet af metalioner, som kan forklare den hyppige udvikling af PFA i hyperparathyroidisme eller hæmokromatose.

Patogenese af pseudo-gigtkriser. Forekomst psevdopodagricheskih kriser forbundet med overgangen af ​​calciumpyrophosphat krystaller fra dele af deres akkumulering i brusk og ledvæske i udviklingen af ​​akut synovitis. Krystaller fra brusk til synovialvæske trænger ind under påvirkning af mekaniske og metaboliske faktorer. Den mekaniske faktor er leddets mikrotrauma, hvilket fører til krakning af ledbrusk og overførsel af krystaller fra den til det synoviale hulrum. Ifølge den metaboliske teori er der en delvis opløsning af krystallerne med et fald i deres volumen, hvilket gør det muligt for dem at trænge ind i fælleshulen. Denne partielle opløsning af krystallerne kan udløses af et fald i indholdet af ioniseret calcium, som det fremgår af forekomsten af ​​pseudo-gouty-angreb i sekundær hypokalcæmi, parathyroidektomi, transfusion af citratblod, behandling af hypocalcæmi og kirurgiske operationer. Ifølge et andet synspunkt øges mængden af ​​calciumpyrophosphat i synovialvæsken på grund af sin akutte krystallisation under påvirkning af for eksempel overskydende jern, som kan tjene som kernen af ​​krystallisation eller ved at hæmme pyrophosphatase øge den lokale koncentration af pyrophosphater og føre til deres akutte krystallisation. Dette bekræftes af muligheden for udvikling af et pseudo-gout-angreb efter behandling af anæmi med jernpræparater, samt tilstedeværelsen af ​​sådanne angreb i hæmokromatose.

Symptomer på pyrophosphat Arthropati:

Kronisk PFA udvikler sig på grund af degenerering af ledbrusk, fibrose af den synoviale membran og periartikulære væv som et resultat af deres langvarige imprægnering med calcium pyrophosphatkrystaller.

Det kliniske billede af PFA forekommer i form af akut lejlighedsvis angreb af pyrophosphatsynovitis og (eller) periarthritis (akut pseudo-gigtangreb) og kronisk PFA.

Et akut angreb af pseudogout udvikler sig hurtigt uden tilsyneladende grund, med akutte eller subakutte eksudative fænomener, normalt i samme knæled. Der er smerter af varierende intensitet, hævelse, feber, generel utilpashed, kulderystelser, og nogle gange en stigning i ESR. Men i de fleste tilfælde udvikler dette angreb ikke så pludseligt, og smerten er mindre intens end med gigt. Ofte påvirkes en knæled, men andre store og små ledd, herunder storåen, kan også blive påvirket.

I nærværelse af intervertebral skiveforkalkning kan radikulært syndrom også observeres. Sommetider er gigt udtrykt så intenst, at det forveksles med septik, i andre tilfælde ses kun forbigående arthralgi. Angrebet udvikler sig ofte spontant, men det kan forekomme efter operation eller alvorlig sygdom (hjerteanfald, cerebral krise, flebitis osv.). Varigheden af ​​angrebet er normalt fra flere dage til 4-6 uger. Efter et angreb i leddene forbliver ingen betændelse. Hyppigheden af ​​angreb er meget variabel - i flere uger til flere år. Sommetider øges anfaldene, og kronisk synovitis udvikler sig.

Kronisk pyrophosphat artropati er præget af vedvarende smerter, morgenstivhed og moderat hævelse af leddene. På baggrund af et sådant kronisk kursus kan akutte pseudo-gouty anfald forekomme. Lokaliseringsprocessen er den samme som i akut form. Udvikler oftest monoartrit af knæet. Denne formular er ofte forvekslet med slidgigt, og undertiden for subakut revmatoid arthritis. Sygdommens forløb er meget variabel. E. Vignon og G. Vignon, Ch. Resnik beskrev flere kliniske former.

• Pseudogoutformen forekommer i 25% af alle tilfælde.

Det er præget af periodiske pseudo-gouty episoder i form af akut eller subakut arthritis i knæleddet, men sommetider går processen ud til nærliggende store eller mellemstore led. Angreb slutter normalt med |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrophosphat artropati

Pyrophosphat artropati eller calcium pyrophosphat dihydrat krystal aflejringer er en sygdom. forårsaget af dannelsen og aflejringen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i bindevævet.

ICD-10 kode

• M11. Andre krystalartropati.
• M11.2. En anden chondrocalcinose.
• M11.8 Anden specificeret krystallinsk artropati.

epidemiologi

Sygdommen pyrophosphat artropati forekommer hovedsageligt hos ældre (over 55 år), med næsten samme frekvens hos mænd og kvinder. Ifølge røntgenstråling øges forekomsten af ​​calciumpyrophosphatkrystaller med alderen, hvilket gør 15% blandt 65-74-årige, 36% blandt 75-84-årige og 50% hos mennesker over 84 år.

Hvad forårsager pyrophosphat artropati?

På trods af manglen på dokumenteret information om årsagen til calciumpyrophosphatdihydratkrystalaflejring er der faktorer forbundet med sygdommen. Først og fremmest omfatter de alder (sygdommen forekommer hovedsagelig hos ældre) og genetisk disposition (aggregering af tilfælde af hindrocalcinose hos familier med arv på autosomalt dominerende træk). En historie med ledskader er en risikofaktor for deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller.

Hemochromatose er den eneste metaboliske og endokrine sygdom, der klart er forbundet med aflejringen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller. Det er bevist, at akkumulering af jern hos patienter med transfusionshemosiderose og hæmofil arthritis fører til aflejring af disse krystaller.

Blandt andre mulige årsager, der fører til aflejring af calciumdihydratpyrophosphatkrystaller, bør metaboliske og endokrine lidelser noteres. Hyperparathyroidisme, hypomagnesæmi og hypofosfatasi er forbundet med kondrocalcinose og pseudogout. Gitelman syndrom arvelig nyre-tubulær patologi, hvor hypokalæmi og hypomagnesæmi er observeret, er også forbundet med kondrakalcinose og pseudogout. Der er forekomster af calcium pyrophosphat dihydrat krystaller i hypothyroidism og familiær hypocalciura hyperkalæmi. Episoder af akut pseudogout på baggrund af intraartikulære injektioner af hyaluronat er beskrevet. Mekanismen for dette fænomen er ukendt, men det menes at fosfaterne, der er en del af hyaluronat, kan reducere koncentrationen af ​​calcium i leddet, hvilket fører til sedimentering af krystaller.

Hvordan udvikler pyrophosphat artropati?

Dannelsen af ​​calciumpyrophosphatdihydratkrystaller forekommer i brusk beliggende nær overfladen af ​​chondrocytter.

En af de mulige mekanismer til dannelse og afsætning af calciumpyrophosphatdihydratkrystaller er den forøgede aktivitet af enzymerne af nukleosidtrifosfat-pyrophosphathydrolasegruppen. Disse enzymer er forbundet med den ydre overflade af cellemembranet af chondrocytter og er ansvarlige for katalysationen af ​​produktion og pyrophosphater ved hydrolyse af nukleosidtrifosfater, især adenosintrifosfat. Undersøgelser har bekræftet, at vesikler opnået ved opdeling af collagenase af ledbrusk selektivt er mættet med aktive enzymer af nukleosidtrifosfat-pyrophosphohydrolasegruppen og bidrager til dannelsen af ​​calcium- og pyrophosphatholdige mineraler, der ligner calcium pyrophosphatdihydratkrystaller. Blandt isozymerne med ectonucleosidtriphosphat-pyrophosphohydrolaseaktivitet er plasmaproteinet i PC-1-cellemembran forbundet med forøget chondrocytapoptose og matrixkalkning.

Hvordan manifesterer pyrofosfat artropati?

Hos 25% af patienterne manifesteres pyrophosphat artropati ved pseudogout - akut monoartritis, der varer fra flere dage til 2 uger. Intensiteten af ​​angrebet af pseudo-gouty arthritis kan være anderledes, men ifølge det kliniske billede ligner det et akut angreb af gigtartritis. Eventuelle ledd kan påvirkes, men de første metatarsophalangeale og knæled er oftest involveret (50% af tilfældene). Angreb af pseudo-gouty arthritis forekommer både spontant og efter eksacerbationer af kroniske sygdomme og kirurgiske indgreb.

Hos ca. 5% af patienterne kan sygdommen i første omgang ligne et billede af reumatoid arthritis. I sådanne patienter manifesterer sygdommen sig med symmetrisk, ofte kronisk, træg arthritis af mange led, ledsaget af morgenstivhed, utilpashed og kontraktur i leddene. Undersøgelsen afslørede en fortykkelse af den synoviale membran, en stigning i ESR og hos nogle patienter og Den Russiske Føderation i lavt titer.

Pseudosteartrose er en form for sygdommen, der påvises hos halvdelen af ​​patienterne med aflejring af calciumpyrophosphatdihydratkrystaller. Pseudo-osteoarthritis påvirker knæ, hofte, ankel, interphalangeale led i hænder, skulder og albuer, ofte symmetrisk med episoder af akut angreb af arthritis af varierende intensitet. Deformationer og flexionkontrakturer i leddene er ikke karakteristiske. Imidlertid fører afsætningen af ​​calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i patellofemoral led til valgus deformitet af knæleddet.

Pseudo-gouty-angreb er mere tilbøjelige til at forekomme hos mænd, mens pseudo-osteoarthrose er mere almindelig hos kvinder.

Deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller i den aksiale rygsøjle kan nogle gange forårsage akut smerte i nakken, ledsaget af muskelstivhed, feber, der ligner et billede af meningitis og kan føre til akut radikulopati i lændehvirvelsøjlen.

Hos mange patienter finder deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller sted uden kliniske tegn på ledskader.

klassifikation

Der er ingen generelt accepteret klassificering. Der er imidlertid tre kliniske varianter af pyrophosphat artropati, som omfatter:

• psevdoosteoartroz;
• pseudopodagra;
• psevdorevmatovdny arthritis.

Forløbet af pyrophosphat artropati ledsages af et røntgenfænomen, såsom chondrocalcinose.

Diagnose af pyrophosphat artropati

Den mest almindelige er skulder-, håndled-, metacarpophalangeal- og knæleddet med et hvilket som helst antal ledd involveret.

I tilfælde af en pseudopodagrisk variant er læsionen af ​​leddene akut eller kronisk. Akut arthritis kan forekomme i en eller (mindre ofte) flere led, oftere i knæet, håndled, skulder og ankel. Varigheden af ​​angrebet - fra en til flere måneder. I det kroniske forløb af pseudo-gigt observeres der normalt en asymmetrisk læsion af skulder-, radial-, metacarpophalangeal- eller knæleddene, og morgenstivheden på mere end 30 minutter følger ofte sygdommen.

Ved pseudo-osteoarthrose er der i tillæg til leddene karakteristiske for osteoartrose også andre ledd påvirket (håndled, metacarpophalangeal). Begyndelsen er sædvanligvis gradvis; den inflammatoriske komponent er mere udtalt end ved normal osteoarthrose.

Fysisk undersøgelse

Med den akutte variant af pseudo-gigt afsløres smerte, hævelse og en stigning i lokal temperatur i det ramte led (normalt i skulderen, radiokarpalen, knæet). I det kroniske forløb af pseudogout observeres smerte og hævelse samt fælles deformiteter, ofte asymmetriske. Intensiteten af ​​inflammation i pseudo-artrose er noget større end i slidgigt. Der kan være ømhed og hævelse i regionen Heberden og Bouchard nodulerne. Generelt bør pyrophosphat artropati antages hos en patient med slidgigt med udtalte inflammatoriske hændelser eller lokalisering af artikulært syndrom, hvilket ikke er karakteristisk for slidgigt.

Diagnostiske kriterier for sygdommen er calcium pyrophosphat dihydrat krystaller.

• 1. Påvisning af karakteristiske calciumpyrophosphatdihydratkrystaller i væv eller synovialvæske, detekteret ved polarisationsmikroskopi eller ved røntgendiffraktion.
• 2A. Påvisning af monokliniske eller tricliniske krystaller, der ikke besidder eller har en svag positiv dobbeltbrydning med polarisationsmikroskopi ved anvendelse af en kompensator.
• 2B. Tilstedeværelsen af ​​typisk chondrocalcinose på røntgenbilleder.
• 3A. Akut arthritis, især knæ eller andre store ledd.
• 3B. Kronisk arthritis, især ved inddragelse af knæ, hofte, håndled, metakarpal, albue, skulder eller metacarpopalangeal led, der ledsages af akutte angreb.

Diagnosen af ​​pyrophosphat artropati anses for at være pålidelig, hvis det første kriterium eller kombinationen af ​​kriterierne 2A og 2B er fundet. I de tilfælde, hvor de kun afslører kriterium 2A eller kun 2B. Diagnosen af ​​pyrophosphat artropati er sandsynlig. Tilstedeværelse af kriterier FOR eller ST, dvs. Kun karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen giver os mulighed for at overveje diagnosen pyrophosphat artropati muligt.

Laboratoriediagnose af pyrophosphat artropati

Et karakteristisk laboratorie-træk ved enhver form for pyrophosphat-artropati er påvisning af disse krystaller i synovialvæske. Krystaller, der har en diamantform og en positiv dobbeltbrydning, registreres normalt i synovialvæske ved anvendelse af polarisationsmikroskopi med en kompensator. Krystallerne ser blå ud, når de er parallelle med kompensatorstrålen og gul, når de er vinkelret på den.

I sådanne former for sygdommen som pseudo-rheumatoid arthritis har synovialvæske en lav viskositet, uklar, indeholder polymorfonukleære leukocytter fra 5.000 til 25.000. Tværtimod er synovialvæske gennemsigtig, viskøs med et niveau på mindre end 100 celler.

Blodprøvning spiller ikke en vigtig rolle i diagnosen pyrophosphat artropati. Den inflammatoriske proces i pyrophosphat artropati kan ledsages af perifer blod leukocytose med skift til venstre, en stigning i ESR og et niveau af CRP.

Instrumentdiagnostik af pyrophosphat artropati

Røntgen af ​​leddene. Radiografier af knæleddet, bækkenet og håndleddet med indfangning af håndleddet er mest indicative for at identificere ændringer i forbindelse med aflejring af calcium pyrophosphat krystaller.

• Specifikke tegn. Den mest karakteristiske røntgen manifestation af sygdommen er forkalkning af hyalin leddbrusk, som på røntgenbilledet ligner en smal lineær skygge, der gentager konturen af ​​artiklens dele af benene og ligner en "perlelignende" tråd. Identifikation af en isoleret indsnævring af patellar-hofteleddet eller degenerative forandringer i hænderne med metakarpophalangalangealder argumenterer ofte for pyrophosphat artropati.
• Ikke-specifikke tegn. Degenerative ændringer: Indsnævring af hullerne, osteosklerose med dannelsen af ​​subchondrale cyster er ikke specifikke, da de kan forekomme både i pyrophosphat artropati forårsaget af hæmokromatose og i isoleret pyrophosphat artropati og Wilson-Konovalov sygdom.

Yderligere forskning

Under hensyntagen til sammensætningen af ​​pyrophosphat artropati med en række stofskifteforstyrrelser (hæmokromatose, hypothyroidisme, hyperparathyroidisme, CGI, hypophosphatasia, hypomagnesæmi, familiær hypokalcisk hyperkalcæmi, acromegali, acromegali og ogronose) er det nødvendigt for patienter med nyligt diagnosticeret calciumpyrophosphatkvæg at findes af cremerne af acromegali, ogronose., ferritin, thyroidhormoner og ceruloplasmin.

Differential diagnostik

Differentier pyrophosphat artropati fra følgende sygdomme:

• gigt;
• slidgigt;
• reumatoid arthritis
• septisk arthritis.

Indikationer for rådgivning af andre specialister

Høring af en reumatolog er nødvendig for at bekræfte diagnosen.