Hypermobilitet i leddene hos børn

Hyper-mobilt syndrom (HS) er en systemisk sygdom i bindevævet, som er præget af hypermobilitet i leddene (HMS) kombineret med klager fra muskuloskeletalsystemet og / eller indre og ydre fænotypiske tegn på bindevævsdysplasi i fravær af anden reumatisk sygdom.

Symptomer på hypermobility syndrom i leddene er forskellige og kan efterligne andre, mere almindelige sygdomme i leddene. I forbindelse med den manglende kendskab til denne patologi hos praktiserende læger, og i nogle tilfælde endda reumatologer og ortopædere, er den korrekte diagnose ofte ikke etableret. Traditionelt lægges lægen opmærksom på identifikation af begrænset bevægelsesområde i det ramte led, og ikke bestemmelsen af ​​for stort bevægelsesområde. Desuden vil patienten aldrig rapportere overdreven fleksibilitet, da han har eksisteret sammen med hende siden barndommen, og desuden er det ofte overbevist om, at dette er mere et plus end en minus. To diagnostiske ekstremiteter er typiske: i et tilfælde bestemmes der på grund af manglende objektive tegn på patologi på leddets del (undtagen den observerede hypermobilitet) og normale laboratorieparametre hos en ung patient, "psykogen revmatisme", i den anden patient diagnosticeres med reumatoid arthritis eller en sygdom fra den seronegative gruppe spondyloarthritis og foreskrive passende, ikke uskadelig behandling.

Konstitutionel fælles hypermobilitet bestemmes hos 7-20% af den voksne befolkning. Selvom de fleste patienter har deres første klager under ungdomsårene, kan symptomer forekomme i enhver alder. Definitionerne af "symptomatisk" eller "asymptomatisk" HMS er derfor ret vilkårlig og afspejler kun en persons tilstand med hypermobilt syndrom i en bestemt periode af livet.

Årsager til fælles hypermobilitet

Forkyndet overdreven bevægelighed af leddene observeres i balletdansere, atleter og musikere. Lange gentagne øvelser fører til forstuvninger og kapsler af individuelle led. I dette tilfælde finder lokal hypermobilitet i leddene sted. Selv om det er indlysende, at personer, der oprindeligt er kendetegnet ved forfatningsmæssig fleksibilitet, har en klar fordel ved professionel udvælgelse (dans, sport), træningsfaktoren utvivlsomt finder sted. Ændringer i leddets fleksibilitet ses også i en række patologiske og fysiologiske tilstande: akromegali, hyperparathyroidisme, graviditet.

Generaliseret hypermobilitet i leddene er et karakteristisk træk ved en række arvelige sygdomme i bindevævet, herunder Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom. Dette er en sjælden sygdom. I praksis er lægen meget mere tilbøjelige til at behandle patienter med isoleret hypermobilitet i leddene, ikke relateret til træning, og i nogle tilfælde kombineret med andre tegn på svaghed i bindevævsstrukturer.

Det er næsten altid muligt at fastslå familiens karakter af det observerede syndrom og comorbiditeter, hvilket angiver det genetiske karakter af dette fænomen. Det bemærkes, at hypermobilt syndrom er arvet langs kvindelinjen.

Diagnose af joint hypermobility syndrom

Blandt de mange foreslåede metoder til måling af bevægelsesområdet i leddene har Bayton-metoden, som er en ni-punkts skala, evalueret individets evne til at udføre fem bevægelser (fire parret til lemmer og en til bagagerummet og hoftefladerne), der har opnået generel anerkendelse. Beyton foreslog en forenklet modifikation af den tidligere kendte fremgangsmåde af Carter og Wilkinson.

Ændre bevægelsesområde

Bayton kriterier

1. Passiv forlængelse af fingerfingeren på hånden mere end 90 °.
2. Passiv presning af tommelfingeren på indersiden af ​​underarmen.
3. Overbøjning ved albueforbindelsen mere end 10 °.
4. Overbøjning i knæleddet mere end 10 °.
5. Forreste torso med palmer, der rører gulvet med lige ben.

Dette er en simpel og tidskrævende screening procedure og bruges af læger.

Baseret på en række epidemiologiske undersøgelser blev normerne for fælles mobilitet for sunde mennesker bestemt. Graden af ​​bevægelighed i leddene fordeles i befolkningen i form af en sinusformet kurve.

Den sædvanlige Beyton-konto for europæere er fra 0 til 4. Men den gennemsnitlige "normale" grad af fælles mobilitet adskiller sig væsentligt i alder, køn og etniske grupper. Især når der blev undersøgt sunde individer i Moskva i en alder af 16-20 år, viste over halvdelen af ​​kvinderne og blandt mænd mere end en fjerdedel et niveau af HMS, der overstiger 4 point på Beyton. I mangel af klager fra muskuloskeletale systemet kan en for høj bevægelse af leddene i forhold til gennemsnittet betragtes som en forfatningsmæssig funktion og endog aldersnorm. I den forbindelse er der i pædiatrisk praksis ingen almindeligt anerkendte normer for fælles mobilitet - denne indikator varierer betydeligt under barnets vækst.

De såkaldte Brighton-kriterier for godartet HMS-syndrom (1998) er præsenteret nedenfor. Disse kriterier lægger også vægt på de ekstra artikulære manifestationer af svage bindevævsstrukturer, hvilket antyder HMS-syndrom hos personer med normal bevægelsesområde i leddene (som regel er ældre personer ment).

Kriterier for joint hypermobility syndrom

For at fastslå hypermobilitet er en score generelt accepteret: 1 point betyder patologisk overekspension i ét led på den ene side. Indikatorens maksimale værdi, givet tovejs lokalisering - 9 point (8 - for de 4 første punkter og 1 - for femte punkt). En indikator fra 4 til 9 point betragtes som en tilstand af hypermobilitet.

Store kriterier

• Score på en skala af Beyton 4 eller mere (på tidspunktet for inspektion eller tidligere)
• Artralgi i mere end 3 måneder i fire eller flere led

Små kriterier

• Baytona scorer 1-3 (for personer over 50)
• Artralgi mindre end 3 måneder i en til tre ledd eller lumbodyni, spondylose, spondylolyse, spondylolistese
• Dislokation / subluxation i mere end en fælles eller gentaget i en ledd
• Periartikulære læsioner på mere end to steder (epicondylitis, tenosynovitis, bursitis)
• Marfanoid (høj, magert, armspænding / højde> 1,03, forhold mellem øvre og nedre del

sygdom

Muskuloskeletale system.

Fælles hypermobilitetssyndrom

Hvor farlig øget fleksibilitet: fælles hypermobilitet hos børn

Fælles hypermobilitetssyndrom er en medfødt genetisk sygdom, der resulterer i for stor fleksibilitet og mobilitet af leddene. I en tidlig alder kan for høj bevægelighed af leddene også være til stede i helt sunde børn; i dette tilfælde betragtes hypermobilitet som godartet, med tiden forsvinder symptomerne fuldstændigt.

Hvis et barn demonstrerer fænomenal fleksibilitet, ikke haste for at give det til gymnastik klubben, kan det være usikkert for hans helbred.

Overdreven bevægelse af leddene bestemmes efter en test af fleksibilitet ifølge Bayton-systemet. Det er muligt at foretage en diagnose, hvis der er tre eller flere tegn fra følgende liste:

Overekstraktion af albueforbindelserne med 10 grader eller mere,

Re-bøjning af knæleddet med 10 grader eller mere,

Evnen til at røre gulvet med palmer med lige knæ,

Evnen til at rette fingerfingeren til 90 grader eller mere i forhold til håndfladen,

Evnen til at bøje børsten og trykke tommelfingeren mod underarmen.

Indirekte tegn på hypermobilitet kan også indbefatte udtalte flatfoot, valgus deformitet af fødderne, såvel som andre deformiteter i muskuloskeletalsystemet og kropsforstyrrelser; hyppige forskydninger og forstuvninger, smerter, smerter og crunches i leddene.

Hvis den uforholdsmæssige fleksibilitet i leddene ikke er en konsekvens af en sygdom, men kun en konstitutionel funktion og en variant af aldersnormen, er der ikke behov for særlig behandling. Dog anbefales børn med hypermobilitet at holde sig til et særligt regime for ikke at skade leddene og ledbåndene:

Moderat motion. Tilstrækkelige fysiske øvelser vil bidrage til at styrke muskelkorset og ledbånd.

Sparsomme typer fysisk aktivitet. Børn med hypermobilitet bør ikke engagere sig i de sportsgrene, der indebærer ekstra stress på leddene: gymnastik, akrobatik og ridning er bedre at foretrække at svømme.

Ortopædisk støtte. For at forhindre udvikling af flade fødder, bør du bære specielle sko med forbedret støtte af ankel og ortopædiske indlægssåler.

Forsømmelse af overholdelse er farlig: Hypermobilitet i leddene hos børn kan forårsage smerte, skader, udvikling af gigt, artrose og andre sygdomme i muskuloskeletale systemet. Hvis overdreven mobilitet er en konsekvens af en systemisk sygdom, kræves der mere alvorlig behandling, ordineret af en specialistlæge.

Hvad er joint hypermobility syndrom hos børn og voksne?

Leddene er udformet på en sådan måde, at kroppen giver fleksibilitet og mobilitet, men nogle gange bliver disse egenskaber overdreven. Og så taler lægerne om hypermobilitetssyndrom eller hypermobilitet i leddene.

Bestemmelse af hypermobilitet

Enhver ledd kan kun give bevægelse i et bestemt volumen. Dette sker på grund af ledbånd, der omgiver det og fungerer som en begrænser.

I det tilfælde, hvor det ligamente apparat ikke klare sin opgave, stiger bevægelsesområdet i leddet signifikant.

For eksempel kan knæ- eller albueforbindelserne i denne tilstand være i stand til ikke blot at bøje, men også at bøje sig i den anden retning, hvilket er umuligt under normal drift af ledbåndene.

Årsager til fælles hypermobilitet

Der er forskellige teorier om udviklingen af ​​denne stat. Flertallet af læger og forskere mener, at for høj bevægelighed af leddene er forbundet med kollagen-distensibility. Dette stof er en del af ledbåndene, det intercellulære stof i brusk og er overalt til stede i menneskekroppen.

Når kollagenfibre strækker sig mere end normalt, bliver bevægelserne i leddene mere fri. Denne tilstand kaldes også svage ledbånd.

prævalens

Syndromhyppigheden af ​​leddene er ganske almindelig blandt befolkningen, dens frekvens kan nå 15%. Det er ikke altid fastsat af læger på grund af mindre klager. Og patienter understreger sjældent dette, idet de simpelthen har svage ledbånd.

Ofte er der hypermobilitet i leddene hos børn. Det er forbundet med metaboliske sygdomme, utilstrækkelig indtagelse af vitaminer fra mad, hurtig vækst.

I en ung alder er syndromet mere almindeligt hos piger. Ældre bliver sjældent syg.

Typer af hyper mobilitet

Syndromhyppighed i leddene - i de fleste tilfælde medfødt patologi. Men samtidig kan det ikke tilskrives en uafhængig sygdom. Hypermobility af leddene er kun en følge af sygdommen i bindevævet, som leddene og ledbåndene består af.

Ofte kan selv med den mest omhyggelige undersøgelse af bindevævssygdom ikke identificeres. Så taler lægerne kun om krænkelsen af ​​dens udvikling. På leddets del vil manifestationerne være de samme, men prognosen for patienten er mere fordelagtig, der er færre komplikationer.

Det sker og kunstig overdreven mobilitet af leddene. Det forekommer i sport - gymnastik, akrobatik. For musikere og dansere er koreografer, hypermobile ledd en stor fordel. I dette tilfælde udvikler hypermobilitet specifikt - vedvarende træning, muskelstrækninger og ledbånd. Elastiske ledbånd giver kroppen den nødvendige fleksibilitet.

Men selv de længste træningsprogrammer for en gennemsnitlig person er svært at opnå stor succes.

Normalt er det muligt for dem, der i begyndelsen har en udsættelse for hypermobilitetssyndrom. Derfor kan kunstig hypermobilitet i leddene undertiden betragtes som en patologisk mulighed sammen med medfødt.

Hypermobilitetssygdomme

Hypermobility af leddene kan være et af manifestationerne af andre patologier. I dag kender medicin flere af disse sygdomme:

1. Den mest almindelige sygdom, hvor der er udpræget for høj bevægelighed i leddene, er Marfan syndrom. Indtil for nylig er alle tilfælde af "svage ledbånd" forbundet med det. Mennesker med Marfan syndrom er høje, tynde, med lange arme og meget mobile, ekstremt fleksible led. Sommetider ligner deres led i form af fleksibilitet gummi, især i fingrene.
2. Senere henledte opmærksomheden på en anden sygdom - Ehlers-Danlos syndrom. Med ham er rækken af ​​ledbevægelser også ekstremt bred. Det tilføjer også overskydende hudstræk.
3. En sygdom med en dårlig prognose - osteogenese imperfecta - som andre, manifesteres af en signifikant svaghed af det ligamente apparat. Men udover svage ledbånd er knoglebrud, høretab og andre alvorlige konsekvenser karakteristiske for ufuldkommen osteogenese.

Transient hypermobility af leddene

En del løshed i leddene kan forekomme under graviditeten. Selvom graviditet ikke er en sygdom, ses hormonelle ændringer i en kvindes krop.

Dette omfatter produktion af relaxin - et specielt hormon, som øger leddets elasticitet og strækbarhed.

I dette tilfælde forfølges det gode mål - at forberede pubic joint og fødselskanalen til at strække under fødslen. Men da relaxin ikke virker på en bestemt ledd, men på alt bindevæv, forekommer hyper mobilitet i andre led. Efter fødslen forsvinder den sikkert.

Symptomer på hypermobilitet

Alle symptomer forbundet med denne patologi vil kun blive observeret fra siden af ​​det fælles apparat. Personer med hypermobilitetssyndrom vil gøre følgende klager:

1. Hyppig ledsmerter, selv efter mindre skader og normal fysisk anstrengelse. Især med dette syndrom påvirkes knæ og ankel led.
2. Dislocations, subluxations af leddene.
3. Inflammation af foring af fælles hulrum er synovitis. Det er vigtigt, at du i dette tilfælde altid kan mærke forbindelsen med belastningen eller skaden.
4. Konstant smerte i brysthulen.
5. Spinalkurvatur - skoliose. Selv med en normal belastning - der bærer posen på skulderen, er den ukorrekt siddende ved bordet - skoliose vises tidligt, og krumningen vil være signifikant.
6. Muskel aches.

diagnostik

Hypermobilt syndrom anerkendes af den opmærksomme læge ved den første behandling af patienten. Det er nok at spørge ham om klagerne, deres forbindelse med belastningen og udføre de enkleste diagnostiske tests:

1. Bed om at nå indersiden af ​​underarmen med din tommelfinger.
2. Foreslå at bringe pigen på ydersiden af ​​hånden.
3. Kontroller, om personen kan læne, hvile sine palmer på gulvet. Benene forbliver lige.
4. Se hvad der sker, når du strækker albuer og knæ. I hypermobilt syndrom er de overdone i den anden retning.

Yderligere undersøgelser er nødvendige, hvis lægen har mistanke om en særlig bindevævssygdom. Derefter anvendes følgende metoder:

• Røntgenstråler;
• computertomografi;
• biokemisk blodprøve;
• konsultationer af beslægtede specialister - kardiologer, reumatologer, økologer.

Du bør altid huske, at leddets bevægelighed kun er et symptom på bindevævssygdom. Og alle de organer, som det tilhører, vil lide.

Og ofte hos sådanne patienter er der klager over hjertet, syn, hovedpine, træthed, muskel svaghed og tinnitus.

behandling

En metode, der ville eliminere årsagen til hypermobilt syndrom, eksisterer ikke. Men det betyder ikke, at sådanne mennesker bliver efterladt uden lægehjælp. Terapi er primært rettet mod at slippe af med klager.

Når der udtrykkes leddsmedicin, anvendes antiinflammatoriske lægemidler (Nimesulide, Revmoksikam).

I tilfælde af at leddene er meget mobile, anvendes ortoser. De hjælper svage ledbånd holde leddene. Gode ​​resultater opnås ved fysisk terapi. Dens funktion er træning og styrkelse af musklerne med en fast artikulation - isometriske øvelser. I dette tilfælde vil musklerne, som ortoser, virke som en stopper.

Personer med hypermobilt syndrom er det vigtigt at huske, at sværhedsgraden af ​​deres tilstand er direkte afhængig af livsstil. Når du laver fysiske øvelser, undgår skader, efter medicinske anbefalinger, er sandsynligheden for komplikationer signifikant reduceret. Og livskvaliteten lider næsten ikke.

Godartet fælles hypermobilitet hos børn

Godartet GM er en manifestation af udifferentieret dysplasi.

Dette er en variant af normen. Det beskrives som en ejendommelig tilstand af organismen, hvor summen af ​​tegn på anatomiske og funktionelle lidelser ikke er nok til at danne en separat nosologi. Frekvensen af ​​godartet GM er i hele befolkningen 10-15% og hos unge børn fra 17% til 22,1%. Blandt børn med GM findes piger i 58% og drenge - i 42% af tilfældene. En gruppe mennesker med godartet GM er børn, hvor den for store bevægelighed af leddene er enten infantil i naturen eller arten af ​​udviklingsdysplasi, hvor manifestationerne skrider frem med vækst og ændringer i belastningen på SLM. Hos børn under 1 år er overdreven forlængelse i metacarpopalangeal ledd almindelig. Ved en alder af 3, når belastningen på de øvre lemmer stiger, observeres for stor bøjning af carpalsammen og forlængelse af albue leddet. I en alder af 6 år, på grund af den aksiale belastning på rygsøjlen og lemmerne, tilføjes en stigning i rygsøjlen og rekreation af knæleddet til den listede lokalisering af hypermobilitet. Progressionen af ​​GM er forbundet med asymmetrien af ​​knogle- og ligamentvækst. Et barn med dysplasi har en samtidig forsinkelse i endificeringen af ​​artikulære ender, hvilket fører til en relativt lille størrelse af epifysen og en accelereret væksthastighed af kapslen og ledbåndene, som følge af, hvorvidt volumenet af ledkapslen overstiger volumenet af artikulærenden, leddet bliver diskongruent og hypermobilt.

GM er klassificeret efter placering og antal ledd involveret.

GM-klassificering ifølge S. P. Slesarev.

1. Lokal hypermobilitet i symmetrisk placeret led,
2. Fælles hypermobilitet i leddene i en lem eller rygsøjlen.
3. Generel hypermobilitet med beslaglæggelse af alle led, ledsaget af en krænkelse af kropsholdning.

GM-klassificering ifølge J. Sachse.

1. Lokal patologisk hypermobilitet som reaktion på nedsat mobilitet i det tilstødende led.
2. Generaliseret patologisk hypermobilitet i tilfælde af sygdomme præget af øget vævselasticitet.
3. Konstitutionel hypermobilitet som en variant af normal udvikling på grund af muskelhypotension og svage ledbånd.

Tilstanden for et barn i de første år af livet refererer til en generel GM ifølge S. P. Slesarev eller til en konstitutionel GM ifølge J. Sachse.

For at vurdere tilstanden af ​​ODS i GM, er den mest anvendte skalaen af ​​Beyton. På en skala bestemme bevægelsen af ​​leddene i lemmerne og rygsøjlen. Overdreven bevægelse i hvert led blev tildelt et punkt estimat. Skala af bateon.

Beytons ni-punkts skala er en halvkvantitativ metode til vurdering af leddets bevægelsesgrad, når motivet udfører fem bevægelser, hvoraf fire er parrede bevægelser i lemmerne, og den ene er uparret, for torso sammen med hofteforbindelserne,

Baseret på Bayton skalaen er der tre grader af hypermobilitet i leddene: lys - 3-4 point, moderat - 5-8 point, udtalt - 9 point.

I gruppen af ​​personer med godartet GM blev børn med godartet hypermobilitetssyndrom identificeret. GM-syndromet afviger fra den generelle GM i antallet af overtrædelser, som er bestemt af Brighton-kriterier. Kriterierne omfattede antallet af punkter på Bayton-skalaen, data om anamnese, samt indikatorer for forstyrrelsen af ​​andre legemsystemer end SLM.

Forskellen mellem GM-syndrom og total GM er kvantitativ og har ikke kvalitative forskelle. Forekomsten af ​​syndromet af godartede GM led i den russiske befolkning varierer fra 4 til 10%.

Et barn med GM har funktioner i SLM's struktur og funktion. Øget bortførelse og adduktion i knæleddet i frontalplanet, forlængelse i ankelleddet, som skyldes for stor udstrækning af ledbåndene. Når man kryber med støtte på barnets knæ, forekommer synovitis i knæleddet, hvilket fører til fremkomsten af ​​deres pastøsitet. Barnet foretrækker at sidde i posen af ​​brevet W med tilbagetrukne hofter og knæbøjninger. Barnet glider let på kroppen fremad og gør det relativt vanskeligt at bøje det. I en stående stilling er genopblussen af ​​knæleddet bemærkelsesværdigt. Tilbagefald af knæene forårsager spænding i lårets bageste muskelgruppe, hvilket fører til øget lændehalsbetændelse og thorakkyphose. Lordosis i kombination med svaghed i musklerne i den forreste abdominale væg bidrager til hævning af underlivet. Når man går, er der en drejning af sokkerne på ydersiden, som også er forbundet med valgus positionen af ​​fødderne. I løbet af dagen går vandringer som træthedssæt. Om aftenen har barnet oftest klager over ubehag i knæet, mindre ofte i hofteledene. Overdreven mobilitet fører til øget stress på musklerne og øget energiforbrug, når man går, hvilket bidrager til hurtig træthed. Overstrækning af ledbåndene forstyrrer artikulære proprioceptorer, hvilket fører til ringe koordinering og klodsighed i at gå. Et barn med GM har øget følsomhed og svækkelse af opmærksomhed. Fremkomsten af ​​en ny motoropgave forårsager barnet angst og usikkerhed. Barnet undgår fysisk anstrengelse og stræber ikke efter en aktiv livsstil, hvilket igen fører til et fald i muskelstyrke og tone. Hos ældre børn og unge kan godartet GM ikke mærkes, ikke have en levende manifestation og repræsenterer derfor ikke klinisk betydning.

behandling

Et barn med hypermobilitet kræver øget opmærksomhed fra voksne. Børn med GM anbefales massage og motionsterapi. Fremstil stramme rygmuskler massage. Ved hjælp af en afslappende massage lindrer spændingen bag i lårmuskelgruppen, som gør det muligt for barnet at holde ryggen i en plan position. Øvelse terapi er rettet mod at styrke musklerne, eliminere ubehag, forbedre proprioception. Børn læres kraftøvelserne i den overvinde natur og bliver opdraget i en ånd for at overvinde forhindringer og gøre en indsats for at udføre arbejde. Barnet læres konstant for ikke at undgå stress under fysisk aktivitet. Som følge af målbevidste øvelser opnår de styrke og muskel tone. Børn er foreskrevet profylaktiske sko med det formål at holde ankel- og subtalarledene i den rigtige position og forhindre fodens overdrevne bevægelser. Fodtøj giver dig mulighed for at øge varigheden af ​​at gå, løbe, hoppe og fremme selvtillid, når du flytter.

Under gentagelse er der en markant ubalance i musklerne, hvilket forårsager faren for destabilisering af leddet. For at forbedre stabiliteten af ​​det fælles gør øvelser. Forstærkning af quadriceps giver dig mulighed for at forbedre arbejdet med knæleddet. Forstærkning af den bageste lårmuskelgruppe hjælper med at forhindre anterior forskydning af underbenet og fælles recurvation.

Øvelser for quadriceps:

• Siddende på en stol, strækker benene, fødderne på gulvet, spænd quadricepsen til den er 10, tag en pause, indtil den er 3, og gentag derefter sammentrækningen af ​​musklerne.
• Ligger på ryggen. Bøj et ben op til 30 ° i knæet med vægt på foden, hæv det andet ben til første niveau, bøj ​​det ved knæ og hold det til 10, og sænk det derefter.
• Den samme øvelse bærer på ankelposen med sand.
• Stående, knæledene halvt bøjede, et ben for at hæve et par centimeter over støtten, for at opretholde balancen, stå på det andet ben og crouch det flere gange.

Øvelser til den bageste lårmuskelgruppe:

• Sidder på en stol, ben på støtten med hæle, spænder musklerne bag på låret for at score 10, løsner for at score 3, og gentag derefter sammentrækningen af ​​musklerne.
• Fastgør gummikablet til det faste objekt med den ene ende og den anden ende på ankelforbindelsen. Siddende på en stol, ben på en støtte, bøj ​​et ben i en knæled, strækker gummi.
• Siddende på en stol, fødder på en støtte, sæt en skumcylinder mellem hælen og stolens ben. Bøjning af benet på knæet mod skumresistens.
• Ligge på din mave, læg en fod på hælen på den anden fod. At bøje det andet ben på knæet, med det første ben til at modstå bøjning for at score 10, bryde for at score 3, og gentag øvelsen.
• Bær en taske sand på ankelområdet. Stående, holder ryggen af ​​en stol, bøj ​​benet ved knæet.
• Den samme øvelse ligger på hans mave.
• Walking baglæns.

Hyper mobilitetssyndrom hos børn

Hypermobilitet er defineret som et unormalt forøget volumen af ​​fælles bevægelse på grund af overdreven svaghed (løsnelse?) At begrænse blødt væv. Selvom hypermobilitet normalt er en godartet klinisk manifestation med et lille antal alvorlige konsekvenser, bør det øge niveauet af opmærksomhed hos klinikeren angående tilstedeværelsen af ​​enhver underliggende lidelse, især en lidelse, som påvirker bindevæv. Desuden er hypermobilitet på grund af sin tilknytning til fælles symptomer en vigtig klinisk manifestation hos børn med klager fra muskuloskeletale systemet.

I teorien er forskellen mellem hypermobilitet og den øvre grænse for normal mobilitet vilkårlig, da bevægelsen af ​​leddene er forskellig inden for den generelle befolkning. I praksis er det dog i de fleste børn svært at skelne hypermobilitet ud fra den generelt accepterede kliniske norm.
Hypermobilitet kan være lokaliseret, der involverer et eller flere led, eller generaliseret, der involverer et antal led i hele kroppen. Selv om det er en udbredt kendetegn ved mange systemiske lidelser, forekommer det ofte i isolation, at leddene er stærkt slap.

Hyper mobilitetssyndrom er et udtryk, der bruges til at beskrive raske mennesker, der udvikler generel hyperhybriditet i forbindelse med klager fra muskel-skeletsystemet. Udtrykket blev foreslået i 1967 af Kirk og kolleger, som rapporterede om forekomst af reumatiske symptomer hos en gruppe børn med hypermobilitet i fravær af bindevævssygdomme eller andre former for systemisk sygdom. Nogle klinikere foretrækker udtrykket "godartet fælles hypermobilitetssyndrom" for at skelne dem, der lider af det, fra dem med hypermobilitet som led i en mere alvorlig lidelse. Fordi hyper-mobilitetssyndrom har en stærk genetisk komponent, kaldes det også familiær hypermobilitet i leddene.

Tabel 1. Sygdomme præget af hypermobilitet

1. Arvelige bindevævssygdomme
   • Marfan syndrom
   • Ehlers syndrom - Danlos
   • Osteogenese imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitetssyndrom
   • Williams syndrom
   • Sticklersyndrom
2. Kromosomale abnormiteter
   • Down syndrom
   • Killian Syndrome / Tescgler-Nicola
3. Andre genetiske syndromer
   • Autosomal dominant
     • Velo-cardio-facial syndrom
     • Hajdu-Cnees syndrom
     • Pseudo-Achondroplastisk Spondyloepifysial Dysplasi
     • Myotonia congenita
   • Autosomal recessiv
     • Cohen syndrom
   • Heterogen (autosomal dominant eller autosomal recessiv)
     • Larsen syndrom
     • Pseudoksantom elastik
   • X-relateret dominerende
     • Kiste-Lowry Sporadic Syndrome
     • Goltz syndrom

• Medfødt dysplasi i låret
• Tilbagevendende skulderforskydning
• Tilbagevendende patellær dislokation
• klumpfod

1. neurologiske
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. reumatologisk
   • Juvenil reumatoid arthritis
   • Revmatisk feber

EPIDEMIOLOGI OG ETIOLOGI

Generaliseret hypermobilitet i fravær af en systemisk sygdom er en almindelig lidelse, der har en udbredelse på 4-13% i den generelle befolkning. Sandsynligvis er den sande frekvens undervurderet her, da mange mennesker med hypermobilitet stadig ikke udvikler symptomer på leddets led, eller de søger ikke lægehjælp. Desuden varierer forekomsten af ​​hypermobilitet betydeligt afhængigt af befolkningens alder, køn og etnicitet, der undersøges.

Det er velkendt, at børn har relativt løst led i forhold til voksne; denne normale overskydende mobilitet falder hurtigt i perioden med ældre børn eller tidlig ungdomsår og langsommere i løbet af løbetiden. Aldersrelaterede fald i fælles mobilitet er blevet tilskrevet progressive biokemiske ændringer i strukturen af ​​kollagen, hvilket fører til en stigning i stivheden af ​​bindevævets komponenter i leddene. I en given alder har kvinder en højere grad af fælles mobilitet.

Hypermobilitet varierer også betydeligt i forskellige etniske grupper: det er mere almindeligt hos mennesker af afrikansk, asiatisk og mellemøstlig oprindelse. I disse etniske grupper fortsætter variationer på grund af alder og køn.

Forskere studerer forekomsten af ​​hypermobilitetssyndrom, ofte undersøgte patienter i reumatologiske klinikker, hvor de bliver sendt for at vurdere klagerne i muskuloskeletalsystemet. En systematisk undersøgelse af disse individer for tegn på generaliseret hypermobilitet i fravær af en systemisk sygdom tilvejebragte prævalenshastigheder for hypermobilitetssyndrom på 2-5%, med en relativ forekomst af syndromet hos unge piger. Som i tilfælde af generaliseret hypermobilitet afspejler disse tal sandsynligvis ikke den sande prævalens af syndromet, da mange personer ikke søger lægehjælp til milde eller tilbagevendende muskuloskeletale symptomer.

I undergruppen af ​​patienter med episodisk og uklar ledsmerter kan forekomsten af ​​hypermobilitetssyndrom være meget højere. Gedalia og kolleger fandt hypermobilitet hos 66% af skolebørn med tilbagevendende leddegigt eller artralgi af uklar etiologi. Selvom arthritis normalt ikke betragtes som tegn på hypermobilitetssyndrom, antyder disse data en øget forekomst af denne tilstand hos børn med tilbagevendende muskuloskeletale symptomer.

De primære sygdomme, der kan omfatte hypermobilitet, er anført i tabel 1. Generaliseret hypermobilitet er et udpræget træk ved arvelige bindevævssygdomme, herunder Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og osteogenesis imperfecta. I marfanoid hypermobilitetssyndrom observeres generaliseret hypermobilitet i kombination med typiske skelet manifestationer og kutan hyperelasticitet af Marfan syndrom, men der er ingen manifestationer af øjnene og kardiovaskulærsystemet. Hypermobilitet registreres ofte i metaboliske sygdomme, såsom homocystinuri og hyperlininæmi, kromosomale lidelser, såsom Downs syndrom og i en række familiære og sporadiske genetiske syndromer. Fælles løshed kan være forbundet med ortopædiske lidelser, herunder medfødt hip hyperplasi og tilbagevendende skulder og patella dislokationer.

Hypermobilitet kan erhverves i neurologiske sygdomme som polio og spinal deceleratorer (tabes dorsalis) og neurologiske sygdomme. Selv om hypermobilitet kan udvikle sig i juvenil reumatoid arthritis, er fælles mobilitet meget mere sandsynligt.

Familiel asymptomatisk hypermobilitet er en betegnelse, der anvendes til at beskrive en "slangemand", som har en signifikant generaliseret løshed af leddene, men udvikler stadig ikke symptomer. Endelig er det vigtigt at skelne den sande hypermobilitet i leddene fra de tilsyneladende led, der opstår i forbindelse med muskulær hypotension.

Selvom den eksakte ætiologi af hypermobilitetssyndromet er ukendt, har det utvivlsomt en stærk genetisk komponent. Førsteordens berørte slægtninge opdages i 50% af tilfældene. Den mest almindelige er den autosomale dominerende type arv, selvom de autosomale recessive og X-linkede typer også blev registreret.

Overvejelsen af ​​kvinder med hypermobilitetssyndrom bidrog til antagelsen af ​​kønsspecifikke faktorer i udviklingen og manifestationen af ​​denne lidelse. Nogle klinikere bemærkede fænotypiske forskelle, herunder forskelle i lokalitet, art og sværhedsgrad af artikulære symptomer mellem mænd og kvinder fra samme familie. Den relative rolle af ydre påvirkninger, såsom østrogen eller X-relaterede genetiske faktorer, er ikke klart.

Der er spørgsmål om, hvorvidt hypermobilitetssyndrom er den øvre grænse for varianten af ​​normen for leddets bevægelighed, eller om den afspejler en mild krænkelse af bindevævet. Til støtte for sidstnævnte synspunkt er stigmata en generaliseret læsion af bindevæv, herunder marfanoid habitus. høj gane, hudstræk, hyperelastisk eller tynd hud, åreknuder og spinalanomalier, er blevet observeret hos nogle patienter med hypermobilitetssyndrom. Yderligere undersøgelser har bekræftet en øget forekomst af mitralventil prolaps hos mennesker med hypermobilitet, men denne forening har været kontroversiel.

Biokemiske og molekylære undersøgelser har bekræftet klassificeringen af ​​hypermobility syndrom som en krænkelse af bindevæv. Kollagenanalyse af hudprøver fra patienter med hypermobilitetssyndrom viste svækkede normale forhold mellem kollagenundertyper og anomalier af den mikroskopiske struktur af bindevæv. I 1996 rapporterede British Society of Rheumatology identifikation af mutationer i fibrillin-gener i adskillige familier med hypermobilitetssyndrom.

På trods af dybtgående refleksion forbliver patogenesen af ​​generaliserede løse led i hypermobilitetssyndrom uklart. Det forekommer sandsynligt, at den normale udvikling og funktion af leddene kræver samspillet mellem en række gener kodende for strukturen og samlingen af ​​proteiner relateret til leddene i bindevævet. Selv om hypermobilitetssyndrom kan forekomme som følge af en eller flere mutationer i disse gener, er betydningen af ​​patogenetisk klassifikation for en generel børnelæge et semantisk snarere end et klinisk problem.

Patogenese af fælles klager hos patienter med hypermobilitetssyndrom kan bedst forstås ved at undersøge grundstrukturen i leddet. Graden af ​​fælles mobilitet bestemmes af styrken og fleksibiliteten af ​​de omgivende bløde væv, herunder den fælles kapsel, ledbånd, sener, subkutane muskler og hudmuskler. Det har været antydet, at ledningens overordnede bevægelse fører til uhensigtsmæssig slid og tårer af ledfladerne og omgivende blødt væv, hvilket resulterer i symptomer, der kan henføres til disse væv. Kliniske observationer af stigningen i symptomer forbundet med overdreven brug af hypermobile led er en anden bekræftelse af denne hypotese. Nylige observationer har også bekræftet en reduktion i proprioceptiv følsomhed i leddene hos patienter med hypermobilitetssyndrom.

Sådanne resultater førte til antagelsen om, at nedsat sensorisk tilbagemelding bidrager til overdreven ledskader hos syge mennesker.

Hos børn med hypermobilitetssyndrom kan der være en række klager fra muskel-skeletsystemet. Det mest almindelige symptom er smerter i leddene, som ofte udvikler sig efter fysisk aktivitet eller sport, hvor de berørte led (er) anvendes gentagne gange. Smerten kan lokaliseres i en eller flere ledd eller generaliseret og symmetrisk.

Selvom smerter i knæet oftest bemærkes, kan enhver led blive ramt, herunder rygsøjlen. Smerter er normalt selvbærende, men kan gentage sig med fysisk aktivitet. Mindre almindeligt kan børn opleve ledstivhed, myalgi, muskelspasmer og ikke-artikulære (uden for det fælles område?) Smerter i lemmerne. Skønt korte episoder af fælles hævelse kan forekomme med hypermobilitetssyndrom, opstår de sjældent og bør tilskynde til behandling af en alternativ diagnose. I nogle tilfælde er symptomer forud for en nylig vækstspurt, og syge kvinder rapporterer ofte præmenstruelle eksacerbationer.

Fordi symptomer normalt er forbundet med fysisk aktivitet, har de tendens til at forværres mod slutningen af ​​dagen. I modsætning til arthritiske sygdomme er morgenstivhed sjælden hos børn med hypermobilitetssyndrom. Tværtimod kan de vågne om natten og klage over smerter i led eller ben, især efter en aktiv dag. Ofte har syge børn en lignende familiehistorie eller dobbeltsamhed hos børn med førstegangs slægtninge. Ud over relativt uspecifikke muskuloskeletale klager, er nogle patienter med en historie med medfødt hofte dysplasi, tilbagevendende dislokation eller subluxation af leddet, ledbånd eller sener, hurtig dannelse af blå mærker, fibromyalgi eller dysfunktion i den temporomandibulære led.

Ud over de indledende manifestationer af generaliseret hypermobilitet i leddene kan en fysisk undersøgelse afsløre smerte under ledd manipulation og i sjældne tilfælde en mild grad af udledning (effusion). Der er ingen tegn på aktiv inflammation, herunder signifikant smerte, hævelse, rødme, følelse af varme og feber. Hvis sådanne symptomer opstår, foreslår de en anden diagnose.

Undersøgelse af patienter med hypermobilitetssyndrom kan også afsløre ekstra-artikulære abnormiteter, som er mere typiske for alvorlige sygdomme i bindevævet. Sådanne manifestationer omfatter pes planus, skoliose, lordose, genu valgum, lateral forskydning af knæhætten, marfanoid habitus, høj gane, hudstriae, fortyndet hud og åreknuder.

Selv om de fleste af de ramte børn stadig mangler abnormiteter i hjerte-kar-systemet, kan en undergruppe af patienter have tegn på mitralventilapapse (MVP). Som nævnt tidligere er associationen af ​​MVP med hypermobilitetssyndrom kontroversielt. Selv om de tidlige studier viste en øget forekomst af MVP hos disse patienter, har nyere undersøgelser, der bruger strengere ekkokardiografiske diagnostiske kriterier for MVP, tvivlet på denne forbindelse.

Imidlertid observeres alvorlige kardiovaskulære abnormiteter i nogle bindevævssygdomme, hvor hypermobilitet også forekommer. Af denne grund kræver ethvert barn med hypermobilitet og mistænkelige hjertesymptomer eller fysiske manifestationer en yderligere undersøgelse foretaget af en kardiolog.

DIAGNOSE

Nøglen til diagnosen hypermobilitetssyndrom er en nøjagtig vurdering af barnet for tegn på generaliseret løshed af leddene. Dette gøres ved hjælp af 5 enkle kliniske teknikker, der ikke kræver særlig udstyr og kan udføres af en alment praktiserende læge inden for 30-60 sekunder. Hypermobilitetssyndrom kan forekomme i enhver alder.

Det skal bemærkes, at løsningen af ​​leddene hos patienter med hypermobilitetssyndrom faktisk altid er symmetrisk, bortset fra tilstedeværelsen af ​​andre muskuloskeletale abnormiteter, der kan begrænse leddets bevægelse. Derudover overvejer nogle hyperextension af alle 5 fingre, og ikke kun 5, at være en fysisk manifestation, der skal undersøges med hypermobilitetssyndrom.

Udviklet af Carter og Wilkinson og senere modificeret af Beighton for at studere store populationer, er denne undersøgelse blevet den mest accepterede screeningsmetode for at identificere generel hypermobilitet. Det korrelerer godt med mere kvantitative instrumentelle metoder. Patienterne evalueres på 9-punkts skala, med 1 point givet for hvert hypermobilitetssegment. Scorerne opsummeres derefter, og der opnås en samlet score eller score af Beighton. En Beighton-score på 4 eller flere point anses normalt for at være karakteristisk for generaliseret hypermobilitet.