Hvad betyder diagnosen - demyeliniserende sygdom i hjernen

En af de farligste sygdomme, der påvirker nervesystemet, er en demyeliniserende sygdom i hjernen. Som et resultat opstår ødelæggelse af myelin ved udskiftning af fibervæv. Det kan ske i enhver del af hjernen (frontal, occipital, temporal lobes). Sådanne processer fører til, at transmissionen af ​​nerveimpulser er svækket. Demyelinering refererer til sygdomme af autoimmun natur, og for nylig har der været en stigning i denne patologi blandt børn og mennesker over 45 år. Hvad er årsagerne, naturen og behandlingen af ​​denne patologi i hjernen?

Hovedårsager til demyeliniserende sygdom

Blandt hovedårsagerne som følge af, at demyeliniseringen af ​​hjernen begynder at udvikle sig i kroppen kan tilskrives:

1. Reaktionen af ​​det humane immunsystem til proteinet, der udgør myelin. Som et resultat af de irreversible processer, der opstår i kroppen, begynder et sådant protein at opfattes af immunsystemet som fremmed. Celler begynder at angribe ham og gradvist ødelægge. Denne grund er den farligste. Denne mekanisme kan udløses ved indtagelse af en organisme eller karakteristika for en persons immunitet, som er arvelig. Disse omfatter multipel sklerose, multiple encephalomyelitis mv.
2. Demyeliniseringsprocessen kan begynde som reaktion på tilstedeværelsen af ​​en neuroinfektion, der specifikt retter sig mod myelin.

1. Krænkelse af metaboliske processer i kroppen. Som følge heraf begynder myelin at lide af en mangel på de stoffer, den har brug for og gradvist falder sammen. Dette er muligt hos patienter, der har en historie med diabetes og problemer forbundet med skjoldbruskkirtlen.
2. Virkningen på toksiner og kemikalier, herunder: alkohol, psykotrope stoffer, acetone, affaldsprodukter fra kroppen.
3. Paraneoplastiske processer, der opstår som en komplikation af kræft.

Som et resultat af videnskabelig forskning var det muligt at fastslå, at arvelighed og negative miljøforhold har en særlig rolle i skaden på myelin (skeden af ​​nervefibre). Der er også oplysninger om forholdet mellem sandsynligheden for forekomsten af ​​denne sygdom med den geografiske placering af den person, hvor der er fokus på demyelinering.

Der er to typer af demyelinering af hjernen:

1. Myelinoplasty - kendetegnet ved en arvelig disposition til den hurtige ødelæggelse af myelinstofskallen.
2. Myelinopati er en proces med ødelæggelse af myelinskeden, der har andre årsager.

symptomer

Nogle specielle symptomer på demyeliniserende sygdom i hjernen er ikke anderledes. Alle er direkte forbundet med de dele af nervesystemet, hvor de er lokaliserede, og hvor demyeliniseringsfoci er placeret. I alt er der 3 primære demyeliniserende sygdomme i medicin:

1. Akut spredning af encephalomyelitis dystrofisk natur.
2. Multipel sklerose (i enhver form for dens manifestation).
3. Multifokal leukoencefalopati.

Den mest almindelige af disse sygdomme er multipel sklerose, som i modsætning til andre sygdomme samtidig påvirker flere dele af centralnervesystemet. Omfanget af symptomer på denne sygdom er ret omfattende. De første tegn på sygdommen begynder at ses hos unge i alderen 20-25 år. Ofte er sygdommen diagnosticeret hos kvinder omkring 25 år. Blandt mænd er antallet af patienter mindre, men sygdommen har en progressiv form. Alle symptomer, der er karakteristiske for sygdommen, kan opdeles i 7 grupper:

1. Neuropsykologiske lidelser: adfærdssygdomme, følelser af eufori, depression, asteni, hypokondrier.
2. Nederlaget for den pyramide vej dystrophic natur. Disse omfatter: spastisk muskel tone, nedsat hudreflekser, parese, en stigning i senreflekser.
3. Dystrofiske læsioner af kraniale nerver og hjernestamme: svækkelse af ansigtsmusklerne, vandret nystagmus.

1. Overtrædelse af bækkenorganerne: nedsat styrke, hyppig vandladning, mange har urininkontinens.
2. Desensibilisering som følge af demyelinering: dysestesi, lidelser, der er forbundet med vibrationskendskab, oplever patienten ikke høj eller lav temperatur, en følelse af indsnævring i lemmerne.
3. Visuel forringelse: ændringer i synsvinkel, farveblindhed, manglende evne til at opfatte lysstyrke og kontrastdetaljer.
4. Dystrofisk læsion af cerebellum: dysmetri, asynergi, nystagmus, muskulær hypotoni, kropsataksi.

Lær mere om ataxi og dets behandling fra en erfaren neurolog Mikhail Moiseyevich Shperling i vores video:

Diagnose af demyelinisering af hjernen

Den mest effektive metode til diagnosticering af patologi i dag er brugen af ​​magnetisk resonansbilleddannelse. Det er muligt at identificere foci af dimelinizatsii, som kan være ovalt eller rundt. Deres diameter kan variere fra 3 mm til 3 cm. De kan være placeret i nogen del af hjernen, men er oftest diagnosticeret i frontalmen. Hvis sygdommen skrider lang nok, og behandling ikke udføres, kan sådanne foci i sidste ende fusionere. Tomografi afslører tilstedeværelsen af ​​ændringer i de subaraknoide rum, forstørrede ventrikler, hvilket er muligt på grund af hjerneatrofi.

En forholdsvis ny måde at diagnosticere demyelinering på er metoden for fremkaldte potentialer. Denne undersøgelse gør det muligt at foretage en kvalitativ vurdering af auditive, visuelle og somatosensoriske parametre, samt at overveje krænkelser i opførelsen af ​​nerveimpulser.

Electroneuromyography hjælper med at se tilstedeværelsen af ​​axonal degeneration og vurdere niveauet for svækkelse.

Om hvordan man diagnosticerer multipel sklerose og andre demyeliniserende sygdomme ved hjælp af MRT siger Kapitonov Ivan Vladimirovich - læge i centrum MRT24:

Immunologiske undersøgelser udføres på oligoklonale immunoglobuliner, som er i cerebrospinalvæsken. Hvis de viser sig at være stærkt koncentreret, trækkes der en konklusion om aktiviteten af ​​demyelinering af hjernen.

Traditionelle behandlinger

Til behandling af patologiske processer anvendes stoffer, hvis handling er rettet mod at forbedre nerveimpulsernes funktioner og blokere forandringer i hjernen. Det sværeste er at behandle gammel demyelinering.

Beta-interferoner kan signifikant reducere risikoen for udvikling af patologi og forekomsten af ​​komplikationer med ca. 30%. Derudover er følgende lægemidler ordineret til patienten:

• Muskelafslappende midler, hvis formål er at genoprette patientens motorfunktioner.

• Antiinflammatoriske lægemidler er nødvendige for at stoppe skaderne på nervefibre, som skyldtes udviklingen af ​​en inflammatorisk proces af en smitsom natur. Sammen med sådanne stoffer er brugen af ​​antibiotika vist.
• Nootropiske lægemidler er indiceret til kronisk demyelinering. Sådanne lægemidler har en positiv effekt på genoprettelsen af ​​ledende aktivitet og hjernens arbejde som helhed. Samtidig anbefales det at bruge neuroprotektorer og et kompleks af aminosyrer.

Hvis behandlingen ikke blev startet i tide, er det næsten umuligt at genoprette hjernens normale funktion og kroppens tabte funktioner.

På hvordan neotropiske stoffer påvirker vores hjerne fortæller neurologen, professor, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Behandling af demyeliniserings folkemekanismer

Brug af folkemetoder til demyelinering hjælper med at lindre nogle symptomer og hjælper med at forebygge sygdom. Til dette er følgende planter almindeligt anvendt:

• Roten til den kaukasiske Dioscorea. Halv teskefuld knust og tørret rod hældes med et glas kogende vand og opbevares i et vandbad i mindst 15 minutter. Derefter filtreres bouillonen og tages før man spiser 1 spsk.

• Anis lofant Det bruges også til afkogning, for hvilket 1 spiseskefulde tørrede blade, blomster og andre dele af planten hældes med 1 kop ikke-varmt vand og koges i 10 minutter. Efter afkøling filtreres buljonen og tilsætter 1 tsk honning. Broth tage en tom mave 2 spsk.

Men før du begynder demyeliniseringsbehandling ved hjælp af traditionelle metoder og midler, bør du konsultere din læge, da der er kontraindikationer til brugen af ​​disse opskrifter.

• Hvad er dine chancer for at komme sig hurtigt efter et slagtilfælde - for at bestå testen;
• Kan hovedpine forårsage slagtilfælde - bestå testen
• Har du en migræne? - bestå testen.

video

Sådan fjerner du hovedpine - 10 hurtige metoder til at slippe af med migræne, svimmelhed og lumbago

Demyeliniserende sygdomme, foci af demyelinering i hjernen: diagnose, årsager og behandling

Hvert år et voksende antal sygdomme i nervesystemet, ledsaget af demyelinering. Denne farlige og mest irreversible proces påvirker hjernens hvide ryg og rygmarv, fører til vedvarende neurologiske lidelser, og individuelle former forlader ikke patienten en chance for at leve.

Demyeliniserende sygdomme bliver i stigende grad diagnosticeret hos børn og relativt unge i alderen 40-45 år. Der er en tendens til atypisk forløb af patologi. Det spredes til de geografiske områder, hvor forekomsten var meget lav.

Spørgsmålet om diagnose og behandling af demyeliniserende sygdomme er stadig vanskeligt og dårligt undersøgt, men forskning inden for molekylær genetik, biologi og immunologi, der er aktivt udført siden slutningen af ​​det sidste århundrede, har givet os mulighed for at tage et skridt fremad i denne retning.

Takket være forskernes indsats skelter de på de grundlæggende mekanismer for demyelinisering og dens årsager, udviklede ordninger til behandling af individuelle sygdomme og ved anvendelse af MR som den vigtigste diagnostiske metode gør det muligt at bestemme den patologiske proces, der allerede er begyndt i tidlige stadier.

Årsager og mekanismer til demyelinering

Udviklingen af ​​demyeliniseringsprocessen er baseret på autoimmunisering, når specifikke proteiner-antistoffer dannes i kroppen, der angriber komponenterne i cellerne i nervevævet. Udvikling som reaktion på denne inflammatoriske reaktion fører til irreversibel skade på neuronernes processer, ødelæggelsen af ​​deres myelinskede og nedsat transmission af nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig disposition (forbundet med generne i det sjette kromosom, såvel som mutationer af generne af cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk foki af bakteriel infektion, transport af H. pylori;
• Forgiftning af tungmetaller, benzindampe, opløsningsmidler;
• Stærk og langvarig stress
• Egenskaber af kosten med en overvejende overflade af proteiner og fedtstoffer af animalsk oprindelse;
• Ufordelagtige miljøforhold.

Det bemærkes, at demyeliniserende læsioner har en vis geografisk afhængighed. Det største antal tilfælde er registreret i de centrale og nordlige dele af USA, Europa, en temmelig høj forekomst i Sibirien, Central Rusland. Derimod er blandt dem i afrikanske lande, Australien, Japan og Kina demyeliniserende sygdomme meget sjældne. Race spiller også en bestemt rolle: Kaukasiere er dominerende blandt demyeliniserende patienter.

Den autoimmune proces kan starte sig under ugunstige forhold, så er arvelighed en primær rolle. Transport af visse gener eller mutationer i dem fører til utilstrækkelig produktion af antistoffer, der trænger ind i hemato-encephalisk barriere og forårsager betændelse med ødelæggelsen af ​​myelin.

En anden vigtig patogenetisk mekanisme er demyelinisering mod infektioner. Vejen for betændelse i dette tilfælde er noget anderledes. Den normale reaktion på forekomsten af ​​infektion er dannelsen af ​​antistoffer mod mikroorganismernes proteinkomponenter, men det sker, at proteinerne fra bakterier og vira er så ligner dem i patientens væv, at kroppen begynder at "forvirre" sine egne og andre, der angriber begge mikrober og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune processer i de tidlige stadier af sygdommen fører til reversible impulskonduktionsforstyrrelser, og den partielle genopretning af myelin tillader neuroner at fungere i det mindste delvist. Med tiden udvikler ødelæggelsen af ​​nervernes membraner sig, neuronernes processer bliver "bare", og der er simpelthen intet at sende signaler. På dette stadium vises et vedvarende og irreversibelt neurologisk underskud.

På vej til diagnose

Symptomatologi af demyelinering er ekstremt forskelligartet og afhænger af læsionsstedet, løbet af en bestemt sygdom, graden af ​​progression af symptomer. Patienten udvikler normalt neurologiske lidelser, som ofte er forbigående i naturen. De første symptomer kan være synsforstyrrelser.

Når patienten føler at noget er forkert, men han ikke længere lykkes med at retfærdiggøre ændringerne med træthed eller stress, går han til en læge. Det er ekstremt problematisk at mistanke om en bestemt type demyeliniseringsproces kun på basis af klinikken, og specialisten har ikke altid en klar tillid til demyeliniseringen, og der er derfor ikke behov for yderligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multipel sklerose

Den vigtigste og meget informative måde at diagnosticere en demyeliniseringsproces på anses traditionelt at være MR. Denne metode er harmløs, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder, og kontraindikationer er overdreven vægt, frygt for trange rum, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, som reagerer på et stærkt magnetfelt, psykisk sygdom.

Rund eller oval hyperintensiv foci af demyelinering på MR er hovedsagelig fundet i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernehvirvlerne (periventrikulær), diffust spredt, har forskellige størrelser - fra nogle få millimeter til 2-3 cm. disse mere "unge" demyeliniseringsområder akkumulerer et kontrastmiddel bedre end de langt eksisterende.

Den vigtigste opgave for en neurolog til at detektere demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologien og vælge den passende behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det muligt at leve et dusin eller flere år med multipel sklerose, og med andre sorter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multipel sklerose

Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige form for demyelinering, der påvirker ca. 2 millioner mennesker på Jorden. Blandt patienter overvejer unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, kvinder oftest syge. I daglig tale taler folk langt fra medicin ofte udtrykket "sklerose" i forhold til aldersrelaterede ændringer i forbindelse med nedsat hukommelse og tankeprocesser. MS med denne "sklerose" har intet at gøre.

Sygdommen er baseret på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrydning af myelin og den efterfølgende udskiftning af disse foci med bindevæv (dermed "sklerose"). Karakteriseret ved diffus natur af forandringerne, det vil sige demyelinering og sklerose findes i forskellige dele af nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i dens fordeling.

Årsagerne til sygdommen er ikke blevet løst til enden. Den komplekse virkning af arvelighed, ydre tilstande, infektion med bakterier og vira antages. Det bemærkes, at PC-frekvensen er højere, hvor der er mindre sollys, det vil sige længere fra ækvator.

Normalt påvirkes flere dele af nervesystemet på en gang, og involvering af både hjernen og rygmarven er mulig. Et karakteristisk træk er påvisning på MR af plaques af forskellig recept: fra meget frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk, vedvarende karakter af inflammation og forklarer en række symptomer med en ændring af symptomer, da demyelinering skrider frem.

Symptomer på MS er meget forskellige, da læsionen påvirker flere dele af nervesystemet samtidig. Der er:

• Parese og lammelse, øget tendonreflekser, konvulsive sammentrækninger af visse muskelgrupper;
• Balanceforstyrrelse og fine motoriske færdigheder;
• Svaghed i ansigtsmusklerne, ændringer i tale, synke, ptosis;
• Patologi af følsomhed, både overfladisk og dyb;
• På bækkenets del - forsinkelsen eller inkontinens, forstoppelse, impotens;
• Med involvering af de optiske nerver - reduceret synsstyrke, indsnævring af markerne, nedsat opfattelse af farve, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomer kombineres med ændringer i den mentale sfære. Patienterne er deprimerede, den følelsesmæssige baggrund er normalt reduceret, der er en tendens til depression eller omvendt eufori. Da antallet og størrelsen af ​​demyeliniseringsfoci i hjernens hvide stof øges, er et fald i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med ændringer i motor og følsomme områder.

I multipel sklerose vil prognosen være mere gunstig, hvis sygdommen begynder med en følsomhedssygdom eller synssymptomer. I det tilfælde, hvor de første bevægelses-, balance- og koordinationsforstyrrelser forekommer, er prognosen værre, da disse tegn indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veje.

Video: MR i diagnosticering af demyelinerende ændringer i MS

Marburg's sygdom

Marburgs sygdom er en af ​​de farligste former for demyelinisering, da det udvikler sig pludselig, vokser symptomerne hurtigt, hvilket fører til patientens død i løbet af måneder. Nogle forskere tilskriver det til formerne for multipel sklerose.

Begyndelsen af ​​sygdommen ligner en generel infektiøs proces, feber, generaliserede kramper er mulige. De hurtigt dannede foci for ødelæggelse af myelin fører til en række alvorlige motoriske lidelser, lidelser med følsomhed og bevidsthed. Karakteriseret af meningeal syndrom med svær hovedpine, opkastning. Ofte øger intrakranielt tryk.

Marburg-sygdommens malignitet er forbundet med en overvejende læsion af hjernestammen, hvor hovedbanerne og kernerne i kraniale nerver er koncentreret. Patientens død opstår inden for få måneder fra sygdommens begyndelse.

Devikas sygdom

Devikas sygdom er en demyeliniseringsproces, hvor optiske nerver og rygmarv påvirkes. Efter at have begyndt akut, udvikler patologien hurtigt, hvilket fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhed. Inddragelsen af ​​rygmarven er stigende og ledsages af parese, lammelse, nedsat følsomhed og lidelse i bækkenorganerne.

Deployerede symptomer kan danne sig om cirka to måneder. Prognosen for sygdommen er dårlig, især hos voksne patienter. Hos børn er det noget bedre med rettidig udnævnelse af glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er endnu ikke blevet udviklet, så terapi er reduceret til lindring af symptomer, ordinerende hormoner, støtteaktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesygdom, der er mere almindeligt diagnosticeret hos ældre mennesker og ledsages af flere skader på centralnervesystemet. I klinikken er der parese, kramper, ubalancer og koordination, synsforstyrrelser, der er karakteriseret ved et fald i intelligens, op til svær demens.

Demyeliniserende læsioner af den hvide substans i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk træk ved denne patologi betragtes som en kombination af demyelinering med defekter af erhvervet immunitet, hvilket sandsynligvis er hovedfaktoren i patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er karakteriseret ved læsioner af perifere nerver af typen progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose er der dobbelt så mange mænd, patologien har ingen aldersgrænse.

Symptomer reduceres til parese, lammelse, smerter i ryggen, led, muskler i lemmerne. Hyppige arytmier, svedtendens, udsving i blodtrykket, hvilket indikerer autonom dysfunktion. Prognosen er gunstig, men i den femte del af patienterne forbliver de resterende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaber ved behandling af demyeliniserende sygdomme

Til behandling af demyelinering anvendes to fremgangsmåder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi har til formål at bremse processen med destruktion af myelinfibre, eliminering af cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - er almindeligt anerkendt som de valgte lægemidler.

Betaferon anvendes aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression med sin langsigtede aftale i mængden på 8 millioner enheder falder med en tredjedel, sandsynligheden for invaliditet og hyppigheden af ​​eksacerbationer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag.

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme inden for fem dage, indgivet intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg legemsvægt. Hvis den ønskede virkning ikke opnås, kan behandlingen fortsættes ved halvdelen af ​​doseringen.

Ved slutningen af ​​sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af væske, hvor autoantistoffer blev fjernet. Behandlingsforløbet omfatter op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Traditionelt anvendes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glucocorticoider (prednison, dexamethason) reducerer immunitetens aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi omfatter nootropiske lægemidler (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelafslappende midler (mydokalmer) til spastisk lammelse. For at forbedre nerve transmission, er B-vitaminer ordineret, og i depressive tilstande er antidepressiva ordineret.

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod fuldstændig lindring af patienten fra sygdommen på grund af de særlige egenskaber ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det har til formål at forhindre antistoffernes destruktive virkning, forlænge livet og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er oprettet for yderligere at studere demyelinisering, og forskere fra forskellige lande yder allerede effektiv patienthjælp, selvom prognosen i mange former forbliver meget alvorlig.

Hvad er demyeliniserende sygdomme?

Demyeliniserende sygdomme udgør en stor gruppe af neurologiske neurologiske sygdomme. Diagnostisering og behandling af sygdomsdata er ret kompleks, men resultaterne fra adskillige forskere kan gå videre i retning af stigende effektivitet. Succes er opnået i metoder til tidlig diagnose, og moderne ordninger og behandlingsmetoder giver håb om forlængelse af livet til fuld eller delvis genopretning.

Årsager og mekanismer til demyelinering

I menneskekroppen er nervesystemet dannet af to dele - det centrale (hjerne og rygmarv) og perifere (flere nervøse grene og knuder). Den justerede reguleringsmekanisme fungerer på denne måde: impulsen, der produceres i receptorerne i perifert systemet under påvirkning af eksterne faktorer, overføres til nervecentrene i rygmarven, hvorfra de sendes til nervecentrene i hjernen. Kontrolpulsen efter signalbehandling i hjernen sendes nedadgående linjen igen til rygmarven, hvorfra den distribueres til arbejdsorganerne.

Den normale funktion af hele organismen afhænger i høj grad af hastigheden og kvaliteten af ​​transmissionen af ​​elektriske signaler langs nervefibrene, både i stigende og nedadgående retning. For at sikre elektrisk isolation er axonerne i de fleste neuroner dækket af en lipidprotein-myelinkappe. Den er dannet af glialceller og i den perifere sektion fra Schwann-celler og i CNS-oligodendrocytterne.

Ud over de elektriske isolerende funktioner giver myelinkappen en øget impulsoverførselshastighed på grund af forekomsten af ​​Ranvier-aflytninger i den til cirkulation af ionstrøm. Til sidst øges hastigheden af ​​signalerne i de myelinerede fibre 7-9 gange.

Hvad er en demyeliniseringsproces?

Under indflydelse af en række faktorer kan processen med ødelæggelse af myelin, som kaldes demyelinering, begynde. Som følge af beskadigelse af beskyttelseskappen bliver nervefibrene blotte, signaloverførselshastigheden sænkes. Når patologien udvikler sig, begynder nerverne selv at falde sammen, hvilket fører til et fuldstændigt tab af transmissionskapacitet. Hvis i debut sygdommen kan behandles og axonmyeliniseringen genoprettes, dannes der en irreversibel fejl i det avancerede stadium, selv om nogle moderne teknikker tillader os at argumentere med denne mening.

Den etiologiske mekanisme af demyelinering er forbundet med uregelmæssigheder af funktionen af ​​det autoimmune system. På et bestemt tidspunkt begynder det at opfatte myelinets protein som fremmed, der producerer antistoffer mod det. Bryder gennem hemato-encephalic barriere, de genererer en inflammatorisk proces på myelin kappe, hvilket fører til dens ødelæggelse.

I procesets etiologi er der 2 hovedområder:

1. Myelinoklasi - en overtrædelse af autoimmunsystemet forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Myelin er ødelagt på grund af aktiviteten af ​​de tilsvarende antistoffer, der har optrådt i blodet.
2. Myelinopati - en krænkelse af myelinproduktionen, nedlagt på det genetiske niveau. Medfødt anomali af stoffets biokemiske struktur fører til, at det opfattes som et patogent element? og forårsager et aktivt respons af immunsystemet.

Følgende grunde er fremhævet, der kan udløse demyeliniseringsprocessen:

• Skader på immunsystemet, som kan forårsages af en bakteriel og viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), overdreven psykologisk stress og alvorlig stress, forgiftning af kroppen, kemisk forgiftning, miljøfaktorer, dårlig kost.
• CNS. Nogle patogener (ofte virale), der trænger ind i myelin, fører til, at myelinproteinerne selv bliver immunsystemets mål.
• Forstyrrelse af metabolisk proces, der kan forstyrre myelinstrukturen. Dette fænomen er forårsaget af diabetes og skjoldbruskkirtler.
• Paraneoplastiske lidelser. De opstår som følge af udviklingen af ​​kræfttumorer.

HJÆLP! Af særlig opmærksomhed er demyeliniseringsmekanismen forbundet med en smitsom læsion. Normalt sigter immunsystemets reaktion på at undertrykke kun patogene organismer. Men nogle af dem har en høj grad af lighed med myelinprotein, og det autoimmune system forvirrer dem og begynder at kæmpe for deres egne celler, der ødelægger myelinskeden.

Typer af demyeliniserende sygdomme

I lyset af strukturen af ​​det menneskelige nervesystem er der to typer af patologier, der kendetegner:

1. Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Sådanne sygdomme har en ICD 10 kode fra G35 til G37. De omfatter skader på organerne i centralnervesystemet, dvs. hjerne og rygmarv. Patologi af denne type forårsager manifestationen af ​​næsten alle varianter af den neurologiske type symptomer. Dens detektion er hæmmet af, at der ikke er nogen dominerende symptom, hvilket resulterer i et sløret klinisk billede. Den etiologiske mekanisme er oftest baseret på myelinoklastprincipperne, og læsionen er diffust i naturen med dannelsen af ​​flere læsioner. Samtidig er udviklingen af ​​zoner langsom, hvilket medfører en gradvis stigning i symptomer. Det mest karakteristiske eksempel er multipel sklerose.
2. Demyeliniserende sygdom i perifert system. Denne type patologi udvikler sig med nederlaget for nerveprocesserne og knuderne. Oftest er de forbundet med rygsøjlens problemer, og sygdommens progression observeres, når fibrene knibes af hvirvlerne (især med intervertebral brok). Når nerven overtræder, er deres trafik forstyrret, hvilket forårsager små neurons død, som er ansvarlig for smerte. Indtil alfa-neuroner er død, er perifere læsioner reversible og kan genoprettes.

Klassifikationen af ​​sygdomme langs kurset omfatter en akut, remitterende og akut monofasisk form. I henhold til graden af ​​skader er monofokale (enkeltlæsion), multifokale (mange læsioner) og diffuse (omfattende læsioner uden klare grænser for læsionerne) forskelligartet af patologi.

Årsager til patologi

Demyeliniserende sygdomme er forårsaget af skade på myelinskeden af ​​nerveaxoner. Ovennævnte endogene og eksogene faktorer, der forårsager demyeliniseringsprocessen, bliver hovedårsagerne til sygdommen. Af de provokerende faktorer er sygdommene opdelt i primær (polyencephalitis, encephalomyello-polyradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) og sekundære (vaccinale, parainfektion efter influenza, mæslinger og nogle andre sygdomme).

symptomer

Symptomer på sygdom og MR-tegn afhænger af lokaliseringen af ​​læsionen. Generelt kan symptomer opdeles i flere kategorier:

• Afbrydelse af motorfunktioner - parese og lammelse, unormale reflekser.
• Tegn på en læsion af cerebellum er en krænkelse af orientering og koordination, lammelse af en spastisk natur.
• Skader på hjernestammen - en krænkelse af tal og svulmende evner, umulighed i øjet.
• Krænkelse af følsomheden af ​​huden.
• Ændringer i funktionerne i det urogenitale system og bækkenorganerne - urininkontinens, urinproblemer.
• Oftalmologiske problemer - delvis eller fuldstændigt synstab, forringelse af synsstyrken.
• Kognitiv svækkelse - hukommelsestab, nedsat hastighed af tænkning og opmærksomhed.

Demyeliniserende sygdom i hjernen forårsager en stadigt stigende, vedvarende defekt af den neurologiske type, som fører til en ændring i menneskelig adfærd, forringelse af det generelle trivsel, nedsat præstation. Det forsømte stadium er fyldt med tragiske konsekvenser (hjertesvigt, åndedrætsanfald).

De mest almindelige sygdomme forårsaget af demyeliniseringsprocessen

Følgende fælles demyeliniserende patologier kan skelnes mellem:

• Multipel sklerose. Dette er den vigtigste repræsentant for demyeniserende sygdomme i centralnervesystemet. Sygdommen har omfattende symptomatologi, og de første tegn findes hos unge (22-25 år). Oftere findes hos kvinder. De første tegn er øjenskælv, taleforringelse, problemer med vandladning.
• Akut diffus encephalomyelitis (ODEM). Det er præget af cerebrale lidelser. Den mest almindelige årsag er en virusinfektion.
• Diffus dissemineret sklerose. Hjernen og rygmarven påvirkes. Døden opstår efter 5-8 års sygdom.
• Akut opticoneurom (Devic's sygdom). Det har et akut kursus med øjenskade. Har stor risiko for død.
• Koncentrisk sklerose (Balosygdom). Meget akut kursus med lammelse og epilepsi. Døden er rettet efter 6-9 måneder.
• Leukodystrofi - en gruppe af patologier, som følge af udviklingen af ​​processen i den hvide medulla. Mekanismen er forbundet med myelinopati.
• Leukoencephalopati. Overlevelsesprognosen er 1-1,5 år. Det udvikler sig med et signifikant fald i immuniteten, især med hiv.
• Periaxial leukoencephalitis diffus type. Betegner arvelige patologier. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og den forventede levetid overstiger ikke 2 år.
• Myelopati - Spinalstal, Canavan sygdom og nogle andre patologier med rygmarvs læsioner.
• Guillain-Barre syndrom. Dette er en repræsentant for sygdomme i perifert system. Kan forårsage lammelse. Med øjeblikkelig detektion kan behandles.
• Amyotrofi af Charcot-Marie-Tuta er en kronisk type sygdom med skade på det perifere system. Fører til muskeldystrofi.
• Polynereopati - Refsum sygdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denne gruppe består af sygdomme med arvelig ætiologi.

Disse sygdomme udtømmer ikke en stor liste over demyeliniserende patologier. Alle er meget farlige for mennesker og kræver effektive foranstaltninger for at forlænge deres liv.

Moderne diagnostiske metoder

Den vigtigste metode til diagnostiske undersøgelser til at detektere demyeliniserende sygdomme er magnetisk resonansbilleddannelse (MR). Teknikken er fuldstændig harmløs og kan bruges til patienter i alle aldre. Med forsigtighed er MR brugt til fedme og psykiske lidelser. Kontrastforstærkning bruges til at afklare patologiens aktivitet (nyere foci akkumulerer hurtigere et kontraststof).

Tilstedeværelsen af ​​en demyeloniseringsproces kan identificeres ved at gennemføre immunologiske undersøgelser. For at bestemme graden af ​​ledningsdysfunktion anvendes særlige neuroimaging teknikker.

Er der en effektiv behandling?

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​demyelinerede sygdomme afhænger af typen af ​​patologi, lokalisering og omfanget af skade, forsømmelse af sygdommen. Med rettidig behandling kan lægen opnå positive resultater. I nogle tilfælde er behandlingen rettet mod at bremse processen og forlænge livet.

Traditionel medicin behandling metoder

Drogbehandling er baseret på sådanne teknikker:

• Forebyggelse af ødelæggelsen af ​​myelin ved blokering af dannelsen af ​​antistoffer og cytokiner under anvendelse af interferoner. De vigtigste lægemidler - Betaferon, Relief.
• Virkninger på receptorer med henblik på at bremse produktionen af ​​antistoffer ved anvendelse af immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknik anvendes til behandling af det akutte sygdomsstadium.
• Instrumentale metoder - rensning af blodplasma og eliminering ved anvendelse af immunfiltrering.
• Symptomatisk terapi - medicin af den neotropiske gruppe, neuroprotektorer, antioxidanter, muskelafslappende midler er ordineret.

Traditionel medicin til demyeliniserende sygdom

Traditionel medicin tilbud til behandling af patologi betyder således: en blanding af løg og honning i sårforholdet; solbær juice; alkohol tinktur af propolis; hvidløg olie; mordovnik frø; medicinsk samling af blomster og blade af hagtorn, valerian rod, rue. Selvfølgelig kan folkemekanismer ikke selv i alvorlig grad påvirke den patologiske proces, men sammen med stoffer bidrager de til at øge effektiviteten af ​​kompleks terapi.

Coimbra-protokol til autoimmune demyeliniserende sygdomme

Det er nødvendigt at bemærke en yderligere metode til behandling af de pågældende sygdomme, især multipel sklerose.

VIGTIGT! Denne metode bruges kun til autoimmune sygdomme!

Denne metode består i at tage høje doser af vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denne metode er opkaldt efter navnet på en velkendt brasiliansk forsker, professor i neurologi, leder af et forskningsinstitut i byen São Paulo (Brasilien) Sisero Galli Coimbra. Talrige undersøgelser af forfatteren af ​​metoden har bevist, at dette vitamin, eller rettere et hormon, er i stand til at standse ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Daglige doser af vitamin er indstillet individuelt under hensyntagen til kroppens modstand. Den gennemsnitlige indledende dosis er valgt omkring 1000 IE / dag for hvert kg legemsvægt. Sammen med vitamin D3, er vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin og andre kosttilskud taget. Obligatorisk hydrering (væskeindtag) til 2,5-3 liter om dagen og en kost, der udelukker fødevarer med højt calciumindhold (især mejeriprodukter). Dosis af D-vitamin reguleres periodisk af lægen afhængigt af niveauet af parathyroidhormon.

HJÆLP! Læs mere om protokollens drift her.

Demyeliniserende sygdomme er hårde test for mennesker. De er vanskelige at diagnosticere, og endnu vanskeligere at behandle. I nogle tilfælde anses sygdommen uhelbredelig, og terapi er kun rettet mod maksimal forlængelse af livet. Ved rettidig og passende behandling er overlevelsesprognosen i de fleste tilfælde gunstig.

Demyeliniserende sygdom i hjernen og centralnervesystemet: Årsagerne til udvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sygdom er en alvorlig patologi, ofte et spørgsmål om liv og død. At ignorere de første symptomer fører til udvikling af lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For at udelukke en ugunstig prognose anbefales det at følge alle lægeerklæringerne for at foretage en rettidig undersøgelse.

demyelinisering

Hvad er demyeliniseringen af ​​hjernen bliver klar, hvis du kort taler om nervesystemets anatomi og fysiologi.

Nerveimpulser rejser fra et neuron til et andet, til organer gennem en lang proces kaldet en axon. Mange af disse er dækket af myelinkappen (myelin), som giver en hurtig impulsoverførsel. Ved 30% består det af proteiner, resten i dets sammensætning - lipider.

Udviklingsmekanisme

I nogle situationer forekommer ødelæggelsen af ​​myelinskeden, hvilket indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til udviklingen af ​​denne proces. Den første er forbundet med en genetisk disponering. Uden indflydelse af nogle indlysende faktorer initierer nogle gener syntesen af ​​antistoffer og immunkomplekser. De producerede antistoffer er i stand til at trænge ind i hemato-encephalitic barrieren og forårsage ødelæggelse af myelin.

Kernen i en anden proces er infektion. Kroppen begynder at producere antistoffer, der ødelægger proteiner fra mikroorganismer. Imidlertid opfattes proteiner af patologiske bakterier og nerveceller i nogle tilfælde som identiske. Forvirring opstår, og kroppen inficerer sine egne neuroner.

I de indledende faser af nederlaget kan processen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødelæggelsen af ​​skallen i en sådan grad, at den fuldstændig forsvinder, idet den bærer axoner. Substansen for impulsoverførsel forsvinder.

grunde

Grundlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsager:

• Genetiske. Hos nogle patienter noteres en mutation af gener, som er ansvarlig for myelinskedes proteiner, immunoglobuliner og det sjette kromosom.
• Infektiøse processer. Lanceret af Lyme sygdom, rubella, cytomegalovirus infektioner.
• Forgiftning. Langsigtet brug af alkohol, stoffer, psykotrope stoffer, eksponering for kemiske elementer.
• Metaboliske lidelser. På grund af diabetes er der en funktionsfejl i nervecellerne, hvilket fører til myelinskedeets død.
• Neoplasmer.
• Stress.

For nylig mener flere og flere forskere, at oprindelses- og udviklingsmekanismen er kombineret. På baggrund af arvelig betingelse under påvirkning af miljøet og patologier udvikler demyeliniserende sygdomme i hjernen.

Det bemærkes, at de oftest forekommer hos europæere, nogle dele af USA, centrum af Rusland og Sibirien. De er mindre almindelige blandt befolkningen i Asien, Afrika og Australien.

klassifikation

Beskrive demyelinering, læger talte om myelinoklasi, forstyrrelsen af ​​neuronmembranen på grund af genfaktorer.

En læsion, der opstår på grund af sygdomme hos andre organer, indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, rygsøjlen, perifere dele af nervesystemet. De kan have en generaliseret karakter - i dette tilfælde påvirker skaderne membranerne i forskellige dele af kroppen. Med en isoleret læsion observeret i et begrænset område.

sygdom

I medicinsk praksis er der flere sygdomme præget af demyeliniserende processer i hjernen.

Disse omfatter multipel sklerose - i denne form forekommer de oftest. Andre manifestationer indbefatter patologier af Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel sklerose

Ca. 2 millioner mennesker lider af multipel sklerose. I mere end halvdelen af ​​tilfældene udvikler patologi sig hos mennesker fra 20 til 40 år. Den skrider langsomt, så de første tegn ses først efter nogle få år. For nylig er det diagnosticeret hos børn fra 10 til 12 år. Det forekommer oftere hos kvinder, beboere i byer. Syge flere mennesker, der lever langt fra ækvator.

Diagnose af sygdommen udføres ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse. Samtidig påvises flere fænomener af demyelinering. For det meste findes de i hjernens hvide spørgsmål. Samtidig eksisterer nye og gamle plakater. Dette er et tegn på en løbende proces, der forklarer patologiens progressive karakter.

Patienter udvikler lammelse, tendonreflekser øges, lokale anfald forekommer. Finmotoriske færdigheder lider, svelger, stemme, tale, følsomhed, evne til at holde balancen forstyrres. Hvis den optiske nerve påvirkes, reduceres syn, farveopfattelse.

En person bliver irritabel, tilbøjelig til depression, apati. Nogle gange er der tværtimod bøder af eufori. Kognitive sfærers lidelser vokser gradvist.

Prognosen betragtes som relativt gunstig, hvis sygdommen i indledende faser kun påvirker de sensoriske og optiske nerver. Nederlaget for motorneuroner fører til en sammenbrud af hjernens og dens afdelinger: cerebellum, pyramidale og ekstrapyramidale systemer.

Marburg's sygdom

Det akutte kursus af demyelinering, der fører til døden, karakteriserer Marburg sygdom. Ifølge nogle forskere er patologi en variant af multipel sklerose. I de første faser forekommer skader overvejende hjernestammen såvel som til ledningsvejene, skyldes det dens overgang.

Sygdommen begynder at manifestere sig som en normal betændelse, ledsaget af feber. Beslag kan forekomme. På et kort tidspunkt i det berørte område er et myelin stof. Bevægelsesforstyrrelser forekommer, følsomhed lider, intrakranielt tryk øges, processen ledsages af opkastning. Patienten klager over alvorlige hovedpine.

Devikas sygdom

Patologi er forbundet med demyelinering af rygmarv og visuelle nerveprocesser. Lammelse udvikler sig hurtigt, følsomhedssygdomme opdages, og organer i bækkenområdet er forstyrret. Skader på den optiske nerve fører til blindhed.

Prognosen er dårlig, især for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser ældre mennesker tegn på en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, der karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibre fører til parese, forekomsten af ​​ufrivillige bevægelser, svækket koordination, nedsat intelligens på kort tid. I alvorlige tilfælde udvikler demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en lignende udvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Patienter, for det meste mænd, har parese. De lider af alvorlige smerter i muskler, knogler og led. Tegn på arytmi, ændringer i trykket, overdreven svedtendens taler om dysfunktion af det vegetative system.

symptomer

De vigtigste manifestationer af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet omfatter:

• Bevægelsesforstyrrelser. Der er parese, tremor, ufrivillige bevægelser, øget muskelstivhed. Observeret koordinering af koordination, synke.
• Neurologisk. Epileptiske anfald kan forekomme.
• Forløb af fornemmelse Patienten opfatter temperatur, vibration, tryk forkert.
• Indre organer. Der er urininkontinens, afføring.
• Psyko-emotionelle lidelser. Patienter noterede sig en indsnævring af intellektet, hallucinationer, øget glemsomhed.
• Spotting. Visuel forringelse er opdaget, opfattelsen af ​​farver og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
• Samlet velvære. Personen bliver hurtigt træt, bliver træt.

diagnostik

Den vigtigste metode til at detektere foci af demyelinering af hjernen er magnetisk resonansbilleddannelse. Det giver dig mulighed for at lave et præcist billede af sygdommen. Indførelsen af ​​et kontrastmiddel skitserer dem tydeligere, så du kan isolere nye læsioner af hjernens hvide stof.

Andre undersøgelsesmetoder omfatter blodprøver, undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandling er at bremse ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​nerveceller, normalisere immunsystemets funktion og bekæmpe antistoffer, der inficerer myelin.

Immunostimulerende og antivirale virkninger har interferoner. De aktiverer fagocytose, gør kroppen mere resistent mod infektioner. Tildelt til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administration er indiceret.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffer, øger patientens evne til at modstå virus. Udpeget hovedsageligt i eksacerbationsperioden, administreret intravenøst.

Dexamethason og Prednisalon er ordineret til hormonbehandling. De fører til et fald i produktionen af ​​antimyelinproteiner og forhindrer udviklingen af ​​inflammation.

For at undertrykke immunforløbet i svære tilfælde anvendes cytostatika. Denne gruppe indbefatter for eksempel cyclophosphamid.

Udover lægemiddelbehandling anvendes plasmaferes. Formålet med denne procedure er blodrensning, fjernelse af antistoffer og toksiner fra det.

Spinalvæske rengøres. Under proceduren ledes væske gennem filtrene for at rense det af antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, forsøger at anvende genbiologiens viden og erfaring. Imidlertid er det i de fleste tilfælde umuligt at stoppe demyelinering helt.

En vigtig del af behandlingen er symptomatisk. Terapi tager sigte på at forbedre patientens livskvalitet og varighed. Nootropiske lægemidler er ordineret (Piracetam). Deres handling er forbundet med øget mental aktivitet, forbedret opmærksomhed og hukommelse.

Antikonvulsive lægemidler reducerer muskelspasmer og dermed forbundne smerter. Disse er Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. For at lindre stivhed er muskelafslappende midler ordineret (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-følelsesmæssige symptomer svækkes, når de tager antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sygdomme, der findes i de indledende udviklingsstadier, kan stoppes eller sænkes. Processer, der påvirker centralnervesystemet dybt, har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfælde af patologier i Marburg og Devik forekommer døden i løbet af måneder. I Guillain-Barre syndrom er prognosen ret god.

Arvelig disposition, infektioner og stofskifteforstyrrelser medfører skade på myelinskeden af ​​celler i hjernen, rygmarven og perifere nerver. Processen ledsages af udviklingen af ​​alvorlige sygdomme, hvoraf mange er dødelige. At stoppe hjerneskader foreskrevne lægemidler, der er designet til at reducere hastigheden og udviklingen af ​​demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er at lindre symptomerne, forbedre mental aktivitet, reducere smerte, ufrivillige bevægelser.

Følgende kilder blev brugt til at forberede artiklen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet: klinik, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet og mulighederne for differentieret terapi i de akutte og subakutiske perioder // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidlig diagnose af demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet baseret på optisk sammenhængstomografi af fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik og differentiel diagnose af idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet // Elektroniske afhandlinger bibliotek - 2004.