Klassificering af cystisk dermatose
True (akantholytisk) pemphigus:
· Blad (exfoliative) og dets endemiske variant - brasiliansk;
Pemfigoid (neacantolytisk pemphigus):
· Bulls Pemphigoid Lever
· Cicatrizing pemphigoid (godartet mucosal pemphigoid, slemhinde-synechial atrofi af bullous lorta-Jacob dermatitis, pemphigus);
· Pemfigoid gravid ("herpes hestationis");
· Godartet neacantolytisk pemphigus kun i Pashkov-Sheklakov mundhule.
· Herpetiform dermatose dermatose
· Sneddon-Wilkinson's Subcoreal Pustus;
· Enteropatisk akrodermatitis (Dunbolt-Kloss sygdom).
Arvelig cystisk dermatose:
· Godartet kronisk familiær pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa epidermolysis gruppe:
o simpel form (dominerende)
o dystrofisk form (dominant)
o hyperplastisk autosomal dominant bullous epidermolyse.
· Hyperplastisk autosomal dominerende bullous medfødt epidermolyse
· Polydysplastisk recessiv epidermolyse bullosa.
Klassificering af cystisk dermatose
1) ægte pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatitis Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemphigus):
- bulbar pemphigoid lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid af mundslimhinden lortet - jacob)
4) Den godartede familiære kroniske pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) medfødt epidermolyse bullosa
6) Subnasal pustulær dermatose af Sneddon-Wilkinson.
Forelæsninger om dermatologi og venerologi - fil 7.doc Foredrag
Tilgængelige filer (24):
Foredrag 7.doc
Foredrag nr. 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Foredrag nr. 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Blære (bullous) dermatose er en gruppe af sygdomme, hvis vigtigste morfologiske element er en blære med lokalisering på huden og slimhinderne.
Klassificering af cystisk dermatose
1) ægte pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatitis Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemphigus):
- bulbar pemphigoid lever;
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid af mundslimhinden lortet - jacob)
4) Den godartede familiære kroniske pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) medfødt epidermolyse bullosa
6) Subnasal pustulær dermatose af Sneddon-Wilkinson.
^ Ægte pemphigus
Ætiopatogenese. For det meste er kvinder i alderen 40-60 år syge, men det er muligt, at mennesker i enhver aldersgruppe er berørt. Etiopathogenese er ikke fuldt ud forstået. En vigtig rolle i udviklingen af sygdommen spilles af dysfunktioner i binyrebarken, vandlidelser og især saltmetabolisme, som det fremgår af et kraftigt fald i daglig udskillelse af natriumchlorid med urin, degenerative ændringer forekommer i hjernen, rygmarv og intervertebrale ganglier, lidelser i enzymsystemerne. En lovende teori er, at pemphigus er forårsaget af en repræsentant for gruppen af retrovirus i nærvær af en genetisk prædisponering.
Patogenesen af pemphigus er baseret på autoimmune processer, hvis essens er dannelsen af autoantistoffer til det cementerende intercellulære stof (desmosomer) og cellemembraner af de spinøse epidermier under indflydelse af ændringer i deres antigeniske struktur, hvilket sandsynligvis fremkaldes af ændret nukleært DNA. De hedder "pemphispodobnyh" antistoffer; de tilhører i deres egenskab af IgG og detekteres i reaktionen af direkte immunofluorescens i form af faste antigen-antistofkomplekser på stederne for dannelse af bobler; kan detekteres i epidermis af tilsyneladende upåvirket hud såvel som i serum hos patienter med pemphigus. De forårsager dannelsen af histopatologisk proces - acantholyse - det ledende led i patogenesen af pemphigus; Under deres indflydelse opstår opløsningen af det intercellulære stof, ødelæggelsen af desmosomerne og tabet af epidermiscellernes evne til at reproducere. Ifølge dette koncept er acantholyse i pemphigus primær, og celleskader er sekundær.
Denne teori kan dog ikke accepteres ubetinget. Hos 10-25% af patienterne med pemphigus kan hverken faste eller cirkulerende "pemphispodobnyh" -antistoffer påvises. Imidlertid kan lignende antistoffer detekteres i serum med omfattende forbrændinger, Lyells syndrom, penicillin toxicidæmi, bullous pemphigoid, systemisk lupus erythematosus og andre patologiske processer. Disse omstændigheder tvivler på, at "pemphissus-lignende" antistoffer forårsager acantholyse på trods af deres fiksering på stederne for udviklingen af bobler hos langt de fleste patienter med pemphigus.
NS Potekaev et al. Et nyt koncept for patogenese af pemphigus baseret på regenerativ plastmangel syndrom forårsaget af den ufuldstændige syntese af proteinkonstruktioner af upåvirkede keratinocytter, hvilket resulterer i deres funktionelle og morfologiske skade, understøttes. Denne patologiske proces forekommer oprindeligt i kernen i cellerne i det basale lag. I stikkede celler tilføjes ændringer i de cytoplasmatiske organeller, primært funktionelt førende - tonofibriller og associerede desmosomer, til de trinvise ændringer i kernen indtil opløsningen, hvilket fører til dannelse af acantholyse. Grundårsagen til disse læsioner er et fald i syntesen af DNA-afhængig RNA i keratinocytter under påvirkning af en eller anden form for påvirkning (retrovirus?) På cellens genetiske apparat. Denne komplekse patologiske proces ledsages af en ændring i den antigeniske sammensætning af cellerne i epidermis, hvilket fører til udviklingen af "pemfiss-lignende" antistoffer. Ifølge denne opfattelse er acantholyse og dannelsen af "pemphispodobnyh" -antistoffer - den endelige fase af morfogenese i pemphigus, og ikke dens begyndelse.
Autoimmunforstyrrelser i pemphigus er utvivlsomt vigtige i det anvendte aspekt: Identifikationen af "pemfisspodobnyh" antistoffer, især faste, indikerer tilstedeværelsen af denne sygdom, og sygdommens forløb kan forudsiges af titeren af cirkulerende antistoffer, og behandlingsresultaterne kan vurderes og korrigeres.
Acantolysis er underlagt de vigtige differentialdiagnostiske tegn på pemphigus - symptomerne på Nikolsky, Asbo-Hansen, "pære" og også definitionen af acantholytiske celler med et udtryk af en steril elevgummi fra bunden af boblerne (Ttsank-celler).
^ Acantolytiske celler er modificerede prikkede celler i epidermis. Deres egenskaber:
Størrelse mindre end normale stikkende celler i epidermis, men kernen er flere gange større;
cellekerner er intensivt farvede;
celler indeholder ofte flere kerner;
2-3 forstørrede nucleoli findes i den forstørrede kerne;
Cytoplasma er basofil og er farvet ujævnt: der er en lyseblå zone omkring kernen, og langs periferien er der en intens blå rand ("koncentrationsfel");
Tstsanka celler er ikke et patognomonisk tegn på en sand pemphigus. Sådanne celler kan detekteres i simpel og herpes zoster, vandkopper, kronisk godartet familielemfigus, pustulær psoriasis og en række andre dermatoser. Den cytologiske metode letter imidlertid anerkendelsen af pemphigus.
^ Blære - monomorf dermatose med intraepidermale arrangement af bobler.
Der er flere kliniske former for ægte pemphigus: vulgært, vegetativt, bladformet, seborrheic og brasiliansk.
Bubble vulgært
Forekommer hyppigst
Sygdommen begynder med en læsion af mundslimhinden, nemlig svælget, som fremmes ved ondt i halsen, influenza, fjernelse og protese af tænderne. Bobler er oprindeligt enkelt, har et tyndt dumt dæk, som hurtigt åbner op med dannelsen af smertefuld rød rød erosion, hvor der er adskilt skarphed af hvidligt epitel. Fødeindtag er svært eller næsten umuligt på grund af skarpe smerter, erosion på den røde kant af læberne er dækket af hæmoragiske og serøse skorster. Med nederlaget i strubehovedet og svælget bliver stemmen hæs. Fra en mund - en tung putrefaktiv lugt. Patientens generelle tilstand forbliver tilfredsstillende, nye synes at erstatte de regressive udbrud.
Den lokaliserede proces varer fra flere dage til 3-6 måneder eller mere, så huden er involveret i processen, og der sker en generalisering af processen, som er karakteriseret ved hurtig spredning af læsioner gennem huden. Bobler kan nå store størrelser - op til størrelsen af et æg og mere, kan fusionere med hinanden, deres dæk er blabby og indholdet er kedeligt eller purulent. Omfattende erosion er omgivet af epidermisfragmenter, har en lys rød eller blålig-pink farve, dækket af serøs exudat.
Ved generalisering af hududslæt er der en forringelse af patientens generelle tilstand: svaghed, utilpashed, appetitløshed, søvnløshed, feber op til 38-39 grader, diarré, ødem; en sekundær infektion forbinder, cachexia, forgiftning og dehydrering udvikle sig. Ubehandlet, dødelig. Positive symptomer på Nikolsky (regionalt og fjernt), Asbo-Hansen. Subjektivt - smerte, brændende, kløe.
Bubble vegetative
Det er kendetegnet ved en overvejelse af vegetative elementer, det vil sige papillomatøse vækst og et mere godartet kursus. ^ Blærerne er oprindeligt også placeret på mundhulen i mundhulen, så primært omkring de naturlige åbninger og i hudfoldene. Ved åbningen af boblerne udvises lysørød udslettende erosion, på deres overflade udformes saftige vegetationer med lyserød-rød farve med en blød konsistens på 0,1-1 cm eller mere; deres overflade er dækket af en grålig blomst, serøs eller purulent udledning, skorper. Der er en fedtet lugt.
Subjektivt, smerte og kløe af varierende intensitet. For en vegetativ pemphigus længere end den vulgære, kan der være langvarige tilbagemeldinger (flere måneder eller år). Symptom Nikolsky positiv nær foci.
Pemphigus bladformet (exfoliative)
Opstår mindre vulgært, men oftere vegetativt. ^ Slimhinder, med sjældne undtagelser, påvirkes ikke.
Karakteriseret af fladt, med en tynd og flabby dækbobler af lille størrelse, der opstår på den erythematøse baggrund. Overflade erosioner er lyserøde, overfladiske med rigelig serøs udledning, som tørrer ind i lamellære skorster. Tynde lamelleskorpser minder om papirark, hvor navnet på denne dermatose er. Normalt afvises skorsterne ikke, men er lagdelt på hinanden, og massive lagdelte formationer dannes.
Ud over bobler kan flaky papler og rosa-røde pletter være primære elementer.
Hyppigt observeret hurtig diffusion proces tværs hudoverfladen med fremkomsten af exudativ erythrodermi: angrebne hud diffust hyperæmiske, edematous og infiltreret, overtrukket slasket bobler fugtige erosioner, skalaer og hyperkeratotiske skorper lagdelte. Ofte falder håret ud, negle afvises.
^ Symptom Nikolsky stærkt positiv. Subjektivt, kløe, da der i blodet er eosinofili op til 40% eller mere, smerte. I lang tid - 2-5 år eller mere.
Blære erythematøs (seborrheic, Senir-Asher syndrom)
Det begynder som regel med en læsion i ansigtet eller i hovedbunden med efterfølgende spredning til brystet, interscapulært område, store folder og andre områder af huden. Slimhinder og conjunctiva påvirkes sjældent.
Indledningsvis er der lyserød-rød plakater med en diameter på 2-5 cm med klare grænser, afrundede eller uregelmæssige konturer. Deres overflade kan dækkes enten med tørvægt, på bagsiden er der bløde rygsøjler eller med tykke gulbrune skorper, efter at udslip, hvoraf der er sprængende erosion, udsættes. Ttsanka "+" celler bestemmes. Den centrale del af plaquesne falder ned, og den perifere del grænser op til en fryns af eksfolierende epidermier.
^ Symptom Nikolsky positiv, marginal. Over tid, efter 2-3 uger eller 2-3 år eller derover, vises bobler som i tilfældet med den vulgære eller bladlignende vesikel, som kan føre til omdannelsen af seborrhoejpemphigus til disse former. Forværringen og transformationen af pemphigus er fremkaldt af insolation.
Bubble brasiliansk (tropisk) - Dette er en variant af det bladlignende pemphigus, der findes i den sydvestlige del af Brasilien og nærliggende stater.
^ Differentiel diagnose af ægte pemphigus udføres med: Düring herpetiform dermatitis, bulbar pemphigoid Lever, Lyells syndrom, seborrheks eksem.
behandling
En kost rig på vitaminer og proteiner, med en skarp begrænsning af kulhydrater, fedtstoffer og salt.
^ 1. Det vigtigste lægemiddel er corticosteroidhormoner. Det valgte stof er stadig prednison. Indledende dosis - 120-180 mg / dag eller mere. Patienter i kritisk tilstand viser pulsbehandling - 1000 mg prednison per dag i / i en enkelt dosis. Med en korrekt udvalgt dosis opstår den terapeutiske virkning (ingen frisk blærer, erosion godt) i 10-14 dage, så begynder en gradvis (for at undgå udtagningssyndrom) hormonreduktion med 2,5-5,0 mg hver 3-5 dage.
Efter en daglig dosis på 20-30 mg bør den yderligere reduktion for at undgå gentagelse af sygdommen udføres med stor omhu indtil en vedligeholdelsesdosis på 5,0-2,5 mg.
Ud over prednisolon anvendes triamcinolon, medicin, dexamethason og andre hormonelle lægemidler. Antallet af tabletter svarer til antallet af prednisontabletter.
Man skal huske om komplikationerne ved steroidterapi: udvikling af syndromet Cushings, fedme, steroid diabetes, erosive ulcerøs patologi af mavetarmkanalen, hypertension, søvnløshed, akut psykose, myokardieinfarkt. Et særligt sted blandt komplikationerne ved hormonbehandling er systemisk angiopati. Dens hud manifestation er "corticosteroid" hud: subatrofi, tør hud, en udtalt tendens til hæmoragiske pletter på det som reaktion på mekanisk irritation.
Hos patienter med ægte pemphigus for at undgå bivirkninger af hormonbehandling hver 10. dag er en generel blodprøve, urinanalyse, blodsukker test, fækal okkult blodprøve, daglig blodtryksovervågning og om nødvendigt høring af terapeut og beslægtede fagfolk nødvendigt.
^ 2. Kaliumsalte (op til 3 g pr. Dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De er nødvendige for at opretholde hjertemuskulaturens arbejde og genoprette vand- og elektrolytbalancen. Af produkterne - bagt kartofler.
3. Kalsiumsalte i form af calciumchlorid intravenøst, calciumgluconat intramuskulært, calciumpantothenat indvendigt for at forhindre osteoporose.
4. Antibiotisk behandling til forebyggelse af sekundær infektion.
5. Antihistamin, hyposensitiserende stoffer.
7. Hemodez og andre blodsubstitutter til normalisering af vand- og elektrolytbalancen, hvilket forhindrer dehydrering.
8. Cytostatika ordineres som et middel til at supplere kortikosteroidbehandling, især i svære tilfælde af pemphigus: methotrexat, azathioprin, etc. Varigheden af deres anvendelse afhænger af den terapeutiske virkning. Methotrexat - injiceret i / m 25 mg 1 gang om ugen; til et kursus på 6-8 injektioner. Antallet af kurser og intervallerne mellem dem bestemmes af sværhedsgraden af hudprocessen eller Vanstein-tabletterne: 25 mg 1 gang om ugen i 3 doser.
Komplikationer i behandlingen af cytostatika: sårdannelse i mavetarmslimhinden, unormal leverfunktion, nyre og pankreas, blod, alopeci. Indikationer for deres aflysning: leukopeni under 4,10 9, hæmatokrit sænkes med 10% eller mere, diarré, friske gastrointestinale sår.
9. Anabolske steroider (retabolil, nerabol).
10. Aktuel behandling - vandige opløsninger af anilinfarvestoffer, kortikosteroidsalver, vanding med anæstetika, polocortolon. Prognosen for pemphigus er altid alvorlig, patienter skal være under medicinsk observation.
^ Herpetiform dermatitis Dühring (DDT)
Dette er en kronisk hudsygdom, der er kendetegnet ved ægte polymorfisme af udslæt, alvorlig kløe og subepidermisk placering af blærer.
Ætiopatogenese. Etiologien af sygdommen er ikke fuldt ud forstået. Herpetiform dermatitis af Dühring antages at være en polysystemisk sygdom af autoimmun natur, som bekræftes ved påvisning ved direkte immunofluorescens af IgA-aflejringer i det dermo-epidermale samlingspunkt i den berørte og upåvirkede hud. Ig En sedimenter er hovedsagelig placeret i form af granuler på toppen af papermusklerne af dermis og i dem, og meget mindre ofte lineært intermitterende langs kældermembranen. Hos nogle patienter kan cirkulerende immunkomplekser af glutenantistoffer (Ig A) detekteres, hvilket også indikerer sygdommens autoimmune karakter.
Dermatose betragtes som en manifestation af maladsobsy syndrom, dvs. svækket absorption.
Sygdommen kan virke som paraneoplastisk dermatose.
I sygdomspatogenesen spiller overfølsomheden over for halogener (især jod), patogen i mave-tarmkanalen, leveren. Ikke udelukket genetisk disponering.
Hovedsageligt mænd i alderen 30-40 år er syge.
klinik
Udslætets udseende går forud for prodromale fænomener: utilpashed, feber, prikkende og kløe.
Karakteristisk for sand polymorfi udslæt: erythematøse pletter, urticaria, papler, vesikler, blærer, pustler, der suppleres af falsk polymorfi: erosion, på hvis omkreds der er synlige stykker dæk bobler dannes på overfladen af skorpen, hvorunder hurtigt kommer til den sekundære epitelialisering pigmentering.
Bobler og bobler har typisk en tæt dæk, med serøse, derefter mudrede indhold, vises på en erytematøst, ødematøs lidt baggrund, men kan også udvikle sig på tilsyneladende intakt hud med en udtalt tendens til gruppe, arrangeret subepidermal.
Eosinophils findes i indholdet af blærerne (10-30%), eosinofili er karakteristisk i blodet, hvilket forårsager tilstedeværelsen af kløe hos patienter med denne patologi.
Sygdommen bliver hurtigt til et kronisk forløb, remission - fra 3 måneder til 1 år eller mere.
Acantolytiske celler er fraværende.
Nikolsky's symptom er negativt.
^ Diagnosen af sygdommen bekræftes ved kliniske data og parakliniske test:
bestemmelse af antallet af eosinofiler i blodet og cystisk væske.
^ 2) test med jod (test Yadassona). Den anvendes i to modifikationer: kutan og indvendig. Ved 1 cm 2 tilsyneladende uændret hud, bedre end underarmen under en komprimering i 24 timer pålægger salve med 50% kaliumiodid. En prøve betragtes som positiv, hvis der forekommer erytem, vesikler eller papiller på salget af salven. I en negativ test, efter 48 timer, gentages den: nu bliver salven påført på det hyperpigmenterede hudområde på stedet for de tidligere udbrud. Med et negativt resultat, udnævner i dette tilfælde 2-3 spsk. ske 3-5% opløsning af kaliumiodid. Prøven anses for positiv, når tegn på en forværring af sygdommen fremkommer.
^ Kliniske former for GDD: vesikulær, papulær (pruriginous), urticaria-lignende, bullous.
Differentierende DDG er nødvendig med: pemphigoid, ægte pemphigus, godartet familiær pemphigus Haley-Haley.
behandling
1. Identifikation og behandling af co-associeret visceral patologi.
2. Det er vigtigt at følge kosten - udelukkelse fra kosten af fødevarer indeholdende iod og gluten.
3. Den mest effektive lægemidler sulfon serie: diafenilsulfonom (DDS, dapson, avlosulfon) diutsifon osv Forventet tildelt diafenilsulfonom eller diutsifon på 0,05 - 0,1 g 2 gange om dagen i cyklusser på 5-6 dage til intervaller på 1-3. af dagen Kursusdosis afhænger af lægemidlets effektivitet og tolerabilitet. Det er umuligt at udpege samtidig eller sekventielt (uden afbrydelse) sulfanilamid eller sulfonlægemidler.
Med resistens overfor sulfonlægemidler ordineres kortikosteroider i gennemsnitlige daglige doser, for eksempel prednison - 18-20 mg / dag.
4. Sedative, antihistamin, hyposensitiserende stoffer.
6. Lokalt vandige opløsninger af anilinfarvestoffer, kortikosteroidsalver og aerosoler.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgært, kronisk, obkrokachestvennaya)
Det er en monomorphisk godartet dermatose med et subepidermalt arrangement af bobler, som har et kronisk forløb. Det har ligheder og forskelle med den sande pemphigus og herpetiform dermatitis.
Det påvirker primært folk i alderdommen, men kan forekomme i forskellige aldersgrupper, selv hos børn. Mænd og kvinder lider på samme måde.
Etiologien af sygdommen er ikke blevet fastslået.
Der er en viral teori om forekomsten af pemphigoid, sygdommens autoallergiske karakter, forbindelsen med maligne tumorer, og patologien i mave-tarmkanalen er underbygget.
Sygdommen begynder med udseende af blærer på erytematøse edematøse pletter eller på tilsyneladende uændret hud. Slimhindernes læsion forekommer ikke altid (på de slimhinde kinder, tandkød i 20-40%). Bobler af mellemstørrelse (fra ærter til bønner), halvkugleformet, med et stramt dæk og serøst indhold. På grund af de tætte dæk er de mere modstandsdygtige end bobler med ægte pemphigus. Efter blæring har erosion ikke tendens til perifer vækst og hurtigt epithelialiseres, når der dannes gullige og gulbrune skorper af forskellig størrelse; efter deres afvisning - rosa-røde pletter med peeling. Når immunofluorescerende diagnose - en kontinuerlig grønlig glød på anti-Ig G i form af en tynd linje langs kældermembranen.
Nikolsky's symptom (-) negativt. Symptom Asbo-Hansen positiv. I blærerne - et stort antal eosinofiler. Symptom perifokal aflejring af epitelet bestemmes ved 2-3 cm.
Lokalisering - den nedre halvdel af maven, området omkring navlen, indininale folder, axillær fossa og flexoroverflade af arme og ben. Den røde kant af læberne påvirkes aldrig.
Subjektivt kløe af varierende intensitet, brændende, ømhed. Forløbet af bullous pemphigoid er kronisk, nogle gange varig i mange år. Tilbagefald kan skyldes udsættelse for ultraviolette stråler. Prognosen for sygdommen er altid alvorlig.
^ Scarring pemphigoid
Kvinder lider 2 gange oftere end mænd, den gennemsnitlige alder er omkring 50 år.
Cicatrizing pemphigoid er en sygdom i slimhinderne, i omkring 1/3 af patienterne er huden involveret i processen. Den vigtigste kliniske egenskab er resultatet af blærende ar, adhæsioner og atrofi.
Ofte påvirker slimhinderne i mund- og øjenkontaktiva. I mundhulen, på en eksternt uændret slimhinde eller på erythematøs baggrund hældes spændte blærer med en diameter på 0,2 til 1,5 cm med serøst eller serøst hæmoragisk indhold. I stedet for boblerne er der udsat erosioner, der ikke er tilbøjelige til perifer vækst, ikke bløder, ikke grænser op af en korolla af flakende epitel, og er lidt smertefulde.
Scar-adhæsioner og atrofiske ændringer forekommer inden for 3 år efter sygdommens begyndelse. De er placeret på den bløde gane, tungen, mandler, slimhinde. Skader på læders røde kant kan resultere i en fusion i mundens hjørner til en signifikant reduktion i den orale åbning.
Afhængig af boblernes placering opstår der visse funktionelle og morfologiske lidelser: hæthed i stemmen, åndedrætsbesvær og fødevaresætninger, strengninger, atrofi og adhæsioner i kønsorganet og anus, vanskeligheder med vandladning.
Enkle blærer på huden, der forekommer på uændret eller erythematøs baggrund, er vedholdende; erosion derefter langsomt helbredes med dannelsen af atrofiske ar, hvilket resulterer i alopeci på hovedbunden. Nikolsky's symptom er negativt.
En scanting pemphigoid i øjenområdet skelnes af et stort udvalg. Sygdommen begynder gradvist, ødem og hyperæmi i bindehinden øges langsomt, og ephemerale vesikler dannes på deres baggrund.
Subjektivt - brændende, ømhed, fotofobi. Allerede i de tidlige stadier kan tegn på ardannelse optræde i form af små adhæsioner mellem øjenlågens og øjenklumpens konjunktiva, så bliver bøjningerne i konjunktivhulen skarret op til fuldstændig udslettelse, der udvikles forskellige nedsat øjenfunktion, hvor hornhinden fuldstændigt er dækket af en uigennemtrængelig membran, der kun tillader lysopfattelse.
Corticosteroidhormoner, den indledende dosis prednison 40-80 mg pr. Dag, med ardpigoid, kan være mere. Ved cicatrizing pemphigoid, især med øjeninddragelse, er varigheden af behandling med hormonelle lægemidler længere, den daglige dosis reduceres langsommere. Cytostatika anvendes som ved behandling af ægte pemphigus.
Påvisning af AT JgA i regionen af kællemembranet eller overvejende neutrofilt infiltrat tjener som en indikation for recepten af sulfonpræparater (DDS-diaminodiphenylsulfon i overensstemmelse med de regimer, der er vedtaget til behandling af HDD).
Rehabilitering af mave-tarmkanalen, fokus på fokal og kronisk infektion, med undtagelse af forekomsten af ondartede tumorer
Prognosen er mere gunstig end med ægte pemphigus.
Relapsforebyggelse - eliminering af udsættelse for UV-stråler.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Workshop om dermatovenerologi. - Moskva. Udgivelsessted for Folkets Venskabs Universitet, 1990.- 123 s.
Male AB. Grundlaget for dermatovenerologi i spørgsmål og svar. - Skt. Petersborg. SpecLit, 200 - 391 s.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. 2. udgave. - Minsk "Higher School", 2002. - 734 s.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya., Studnitsin AA Guide til pædiatrisk dermatologi. - Leningrad "Medicine", 1983. - 476 s.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Hud- og kønssygdomme. -Moscow. "Medicine", 1987. - 318 s.
Skripkin Yu.K. Hud- og kønssygdomme. - Moskva. "Medicine", 1980. - 548 s.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Fejl i dermatologi. - Leningrad. "Medicine", 1987. - 204 s.
Ivanova O.L. Hud- og kønssygdomme. Guide. -Moscow "Medicine", 1997. - 350 s.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Hud- og kønssygdomme. II udgave. -Moscow "Medicine", 1997. - 462 s.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologisk reference. - Minsk "Higher School", 1986. - 238 s.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fysioterapi af hudsygdomme. Udgiverhus Saratov Universitet, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Hud- og kønssygdomme. Triad-farm forlag, Moskva 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Hud- og kønssygdomme. Forlag "Medicine", Moskva. 1985. -368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV. Kortikosteroider af langvarig virkning til behandling af patienter med ægte pemphigus. Metodiske anbefalinger. Forlag "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 s.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Behandling af dermatose. Undervisning manual. Forlagshus "GMI" Bitter 1990-72 med.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Behandling af hud- og kønssygdomme. Undervisning manual. Samara 2001. Forlaget selv UVE? - 65 c.
Metodologiske materialer til diagnosticering og behandling af de mest almindelige seksuelt overførte infektioner og hudsygdomme. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V. V., Zudin, B.I. Hud- og kønssygdomme. Lærebog til medicinske studerende. Izd.2. - M: Medicine, 1982. - 288 s.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Redigeret). Atlas: Dermatologi og Venereologi i Dummies "Moskva, 1995.
20. Behandling af hudsygdomme: (En vejledning til læger). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 s.
BUBBLE DERMATOSIS
Gruppen af cystiske dermatoser indbefatter ikke-infektiøse hudsygdomme, hvis hovedelement er blæren.
Disse omfatter:
- ægte (acolythic) pemphigus;
- Herpetiform dermatose dermafrost;
- pemphigoid: bullous pemphigoid, ardepigoid, pemphigoid af gravide kvinder;
- arvelig cystisk dermatose fra bullosa-epidermolysegruppen.
True (acantholytisk) pemphigus (PI) er en kronisk autoimmun sygdom, der manifesteres ved dannelsen af bobler på de ikke-betændte hud og slimhinder i boblerne, som er lokaliseret intraepitelielt og dannes som følge af akantholyse. Forekomsten af PI blandt alle hudsygdomme er 0,7-1%, og vulvarpemphigus tegner sig for op til 80% af tilfældene af PI. Folk lider af blærer af begge køn over 35 år. Børn kan sjældent blive syge.
Klassifikation. Der er 4 kliniske sorter af ægte pemphigus:
Ætiopatogenese. Sand pemphigus har en autoimmun oprindelse. I patientens krop detekteres cirkulerende antistoffer af Ig G typen, der har affinitet for det ekstracellulære stof af det spinøse lag af epidermis og det stratificerede pladeepitel i slimhinderne. Aflejringen af immunkomplekser og komplement på desmosomer fører til aktivering af intercellulære proteaser og ødelæggelsen af det intercellulære stof, dissociationen af keratinocytter (acantholyse) og dannelsen af intraepitheliale hulrum. Ved anvendelse af direkte RIF på biopsi sektioner af den berørte og upåvirket hud i de intercellulære rum, er der registreret forekomster af Ig G og komplement.
Kliniske sorter af ægte pemphigus. Vulgent pemphigus begynder normalt i mundslimhinden (hos 60% af patienterne) - en svag blæreform, der hurtigt åbner for at danne erosion.
Dette er den første fase af sygdommen - debut - den varer i 2-3 måneder.
Fase II - Udseendet af læsioner på huden og deres gradvise fordeling i en forholdsvis tilfredsstillende tilstand.
Fase III - sygdommens højde - dannelsen af omfattende eroderede områder på grund af perifer vækst af erosion og deres langsomme epithelialisering. Symptomer på forgiftning er udtrykt, feber, fald i kropsvægt er noteret. Uden tilstrækkelig behandling dør patienter i dette stadium af forgiftning, sepsis, cachexi.
Diagnostiske kriterier for ægte pemphigus:
1. Nikolsky's symptom I: Marginal - Når man klemmer et stykke epidermis med pincet langs kanten af erosion, forekommer epidermisens frigørelse på det tilsyneladende upåvirkede område af huden omkring erosion;
Symptomet på Nikolsky II - hvis du gnider huden mellem boblerne og
Symptomet på Nikolsky III - i en afstand fra læsionsfokuset - opstår også løsrivelse af den tilsyneladende upåvirkede del af epidermis - dette indikerer akantholys systemiske karakter.
2. Cytologisk diagnosemetode (ifølge Tszank) - et smøreaftryk fra bunden af frisk erosion er lavet med en steril elevgummi, overtrykket fra bunden af erosion overføres til et objektglas, der er fastgjort med methylalkohol i 1 minut, farvet efter Romanovsky-Giemsa (frisklavet azur-eosin-opløsning). Mikroskopi bestemmer de såkaldte PH-celler - acantholytiske celler med en stor basofil kerne og en heterogen farvet cytoplasma (oplysningszonen omkring kernen og koncentrationszonen - langs periferien af cellen).
3. Histologisk metode. En frisk blære eller marginal erosionszone bør biopsieres med indfangning af tilsyneladende upåvirket hud. I undersøgelsen er tidlige histologiske ændringer synlige: acantholyse og suprabasale vesikler (over det basale lag af celler, dvs. intraepitelielt).
4. Immunomorfologisk undersøgelse: Metoden for direkte immunofluorescens (PIF) - giver dig mulighed for at opdage på kryostatisektionerne af hudaflejringer i Ig G og komplement, lokaliseret i de intercellulære rum (grønlig glød). Metoden for indirekte immunofluorescens muliggør afsløring af høje autoantistoffer (Ig G) til desmosomerproteiner i patientens blod- og blærevæsker. Titlernes højde korrelerer direkte med sværhedsgraden af den vulgære pemphigus.
Disse kriterier anvendes til diagnosticering af alle kliniske sorter af pemphigus og i differentialdiagnosen af PI fra andre cystiske dermatoser.
Vegetativ pemphigus - adskiller sig fra den vulgære lokalisering af udslæt omkring de naturlige huller og i folderne i huden (injektion-lårbenet, interstitielt, aksillært, navleområde). Derudover - og udseendet på eroderede foci af vegetationer, dækket med seropurulent exudat med en fedtet lugt og skorper af snavset-grå farve. Acantolytiske (PH) celler findes i udstrykninger - imprints. På periferien af læsionerne kan der være typiske blærer med et dumt dæk eller pustler. Vegetativ pemphigus bør differentieres med brede vorter for syfilis.
Sheet vesicle - en meget tung type PI. Afviger i det faktum, at bobler dannes på forskellige niveauer af det spinøse lag (subcornealt og intraepitelielt), krympende, danner tykke skorper. Processen bliver udbredt og kan forekomme som en erythroderma. Ofte er hovedbunden påvirket (hår falder ud). Symptom Nikolsky stærkt positiv. PH celler i smears udskrifter er sjældent fundet.
Seborrheic pemphigus (erythematous) eller Senir-Asher syndrom forekommer godartet, langt, begynder med nederlaget for seborrheic hudområder - ansigt, hovedbund, bryst, ryg. På den erythematøse baggrund fedtgul skorpeform (der ligner i klinisk seborrheisk dermatitis, lupus erythematosus). Sygdommen fremkalder UV, nogle medicin (penicillamin, captopril). Bobler er placeret højt - subcornally - under stratum corneum. PH-celler kan ikke påvises, hvilket forklares ved høj acantholyse. Nikolskys symptom nær foci er godt udtrykt. Differentiate seborrheic vesikel bør være med seborrheic dermatitis, kutan lupus erythematosus, almindelig streptokok og vulgær impetigo.
Behandling af pemphigus forbliver patogenetisk, strømmen som den ægte pemphigus etiologi er ikke blevet belyst (infektiøse, neurogene, endokrine, giftige, arvelige teorier har ikke overbevisende bekræftelse).
Den vigtigste behandling for patienter med ægte pemphigus er kortikosteroidhormoner. På trods af forekomsten af mange komplikationer i deres anvendelse er der ingen absolutte kontraindikationer for udpegelse af kortikosteroider - så snart de forhindrer patientens død. Glukokortikosteroider indgives alene eller i kombination med cytostatika (methotrexat, azathiaprin, cyclosporin A), som gør det muligt at reducere den daglige dosis hormoner.
Behandlingen begynder på et dermatologisk hospital med chokdoser af hormoner (120 mg prednison per dag og derover). Patienten modtager denne dosis, indtil fuldstændig epithelialisering af erosioner på huden (fra 3 til 6 uger) er den første behandlingsfase. Endvidere reduceres dosen af kortikosteroider langsomt, 5 mg om ugen, til vedligeholdelse - dette er anden behandlingsfase. Det varer ca. 4 måneder. Vedligeholdelsesdosis af kortikosteroider betragtes som den mindste dosis, der hæmmer dannelsen af blister i en bestemt patient. Den er individuel, men udgør normalt 15-20 mg prednisolon pr. Dag - hendes patient tager livet, selv med udviklingen af komplikationer fra kortikosteroidbehandling.
Med den uautoriserede ophør af patienten, der modtager prednison, forekommer en eksacerbation af pemphigus, der fortsætter mere ondartet. Patienten er indlagt på hospitalet og foreskrevet en indladningsdosis af kortikosteroider, der overstiger den tidligere anvendte 30-40% (120 mg + 40 mg). I dette tilfælde er det muligt at kombinere prednison med methotrexat i en dosis på 35-50 mg om ugen.
Når seborrheal pemphigus effektivt kombinerer prednisolon med delagil, plaquenil.
Ekstern behandling af pemphigus er af sekundær betydning. Antiseptika, astringenter, anæstetika (fukortsin, dermatol salve, tandklæbende pasta "Solco") anvendes.
De vigtigste komplikationer ved steroidterapi omfatter:
1) eksogent (lægemiddel) Itsenko-Cushing syndrom - cushingoid;
2) immunosuppressiv tilstand, manifesteret ved tiltrædelse af bakterielle, svampe, virusinfektioner (i dette tilfælde er det nødvendigt at anvende antibiotika, antisvampe, antivirale lægemidler);
3) forstyrrelser i vand-saltmetabolisme: hypokalæmi - stoppet ved udnævnelse af asparkam, panangin-orotatkalium; hypocalcæmi kan forårsage paræstesi, muskelkramper, oteoporose, osteomalacia, patologiske frakturer - calciumpræparater (calcium D3, calcitrin) bør ordineres for at forhindre disse komplikationer; forsinkelsen af natriumsalte bidrager til udviklingen af steroidhypertension, ødem (hypotensive midler og kaliumsparende diuretika er foreskrevet); hypoproteinæmi kan manifestere sig som proteinfri ødem på grund af et fald i det onkotiske tryk i plasma (patienter er foreskrevet anabolske hormoner - retabolil, nerabol intramuskulært 1 hver 2-3 uger);
4) gastrointestinale komplikationer - gastritis, esophagitis, mave og duodenalsår - kan føre til perforering af mavesår og gastrisk blødning. For at forhindre disse komplikationer bør antacida tages, hormoner bør kombineres med cytostatika. Hvis et sår opstår, skiftes de til intramuskulær administration af langvarige kortikosteroider.
5) steroid diabetes mellitus udvikler sig på grund af stimulering af glucogenese og perifer anti-insulin virkning af kortikosteroider. Patienten overføres til en hypocarbohydrat diæt (tabel nummer 9), om nødvendigt foreskrive antidiabetika (tabletter eller insulin);
Andre komplikationer omfatter muskelatrofi, vaskulær sårbarhed, hyperkoagulerbart syndrom, udseende af atrofiske bånd på huden, hirsutisme hos kvinder, steroidacne osv.
Ud over kortikosteroider anvendes plasmaferes og hæmosorption som afgiftningsterapi, som hjælper med at fjerne autoantistoffer og cirkulerende immunkomplekser fra blod fra syge patienter.
Patienter med ægte pemphigus er i dispensar, handicap gruppe II eller III, alle lægemidler gives gratis.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Denne gruppe af hudsygdomme, forskellige i patogenese, klinik, behandling og prognose, forenes af det primære element i form af en blære. Sammen med dermatoser, som er relativt almindelige i praksis af en hudlæge (Dürring herpetiform dermatitis, almindelig eller vulgær, pemphigus), hører sjældnere sygdomme (bullous pemphigoid) til gruppen af cystiske dermatoser. Bobler med disse dermatoser er som regel et monomorfe tegn, hyppigere kombineret med andre primære elementer (Dühring dermatitis).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus er en kronisk autoimmun sygdom i huden, der manifesteres ved dannelsen af intraepidermale blærer på grund af acantholyse.
Afhængig af placeringen af blærerne og kliniske manifestationer
der er fremtrædende former for sygdommen med acantholyse af epidermis basale lag (suprabasal acantholyse): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetative. Former af sygdommen med acantholyse af overfladelagene (granulært lag) af epidermis (subkorneal acantholyse) indbefatter pemphigus erytematøs (seborrheic); pemphigus bladformet; Brasiliansk pemphigus (bladtype).
Personer af begge køn er syge med pemphigus, for det meste ældre end 40 år. Børn kan sjældent blive syge. Ifølge forskellige forfattere er pemphigus gennemsnitlig højst 1,5% af alle dermatoser.
Slimhinden i munden er påvirket af alle former for pemphigus, undtagen bladformet. Meget hyppigere end andre former for almindelig pemphigus. Ifølge data fra W. Lever begynder en almindelig pemphigus hos 62% af patienterne med læsioner på mundslimhinden, og ifølge AL. Mashkilleysona - næsten 85%. Hvis sygdommen begynder med en hudlæsion, vises der i det efterfølgende udslæt næsten altid på mundslimhinden. Generalisering af udslæt og progressiv forløb af pemphigus uden tilstrækkelig behandling i flere måneder kan føre til døden.
24.1.1. Bubble vulgært (sandt)
Etiologi og patogenese. Direkte bevis på den egentlige pemphigus autoimmune natur blev opnået i 1960'erne, hvor tilstedeværelsen af cirkulerende antistoffer mod antigenerne i epidermierne i blodserumet hos patienter blev vist ved immunofluorescerende metoder. Immunoblottende analyse af antistoffer mod antigener i epidermis og galdeblære tjener til at forbedre diagnosen og differentiel diagnose af forskellige former for pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V. A. Samsonov).
Cirkulerende IgG-type antistoffer, der har en affinitet for det ekstracellulære stof af det spinøse lag af epidermierne og membranantigenerne af de spinøse epitelocytter, findes i kroppen af patienter med pemphigus. Mængden af antistoffer korrigeret med sværhedsgraden af sygdommen.
Immunforandringer ligger til grund for udviklingen af acantholyse. Aktiv deltagelse i denne proces tilhører også cellulære cytotoksiske reaktioner, ubalance i kallikrein-kininsystemet,
deltagelse af lymfokinlignende stoffer, eicosanoider, endoproteinaser og deres inhibitorer.
Det antages, at årsagen til forsvinden af tolerance over for membranantigener af stikkede epithelceller er ekspressionen på overfladen af stikkede celler af det fuldstændige (immune) antigen af pemphigus. Dette antigen, i modsætning til det ufuldstændige (fysiologiske) antigen, inducerer en afferent forbindelse af den autoimmune reaktion. Det er muligt, at dette skyldes en ændring i kerne af stikkede celler. Det er blevet fastslået, at DNA-indholdet i kernekernen af acantholytiske celler øges, og der er en direkte forbindelse mellem en stigning i det nukleare DNA-indhold og sygdommens sværhedsgrad, som tilsyneladende fører til en ændring i den antigeniske struktur af disse celler og fremstillingen af autogene IgG-antistoffer imod det. En vigtig rolle i patogenesen af vesiklen tilhører ændringer i T- og B-lymfocytter, og hvis B-lymfocytter er ansvarlige for aktiviteten af den patologiske proces, bestemmer antallet og funktionelle status for T-lymfocytter sygdommens forekomst og forløb.
Klinisk billede. Dermatose begynder som regel en læsion af slimhinderne i mundhulen og svælget, og derefter er bagagerumets, ekstremiteterne, indinale og aksillære huler, ansigt, ydre genitalorganer involveret i processen.
I en række patienter, primære foci på huden, kan slimhinder spontant epithelize og forsvinde, men normalt formes de snart igen, og ofte begynder processen at sprede sig ganske hurtigt. Skaderne af mund og lips slimhinde manifesteres ved dannelsen af blærer med den tyndeste foring dannet af den øvre del af det spinøse epitel. Under betingelser med konstant maceration og under tryk med en fødevareklump åbner boblerne øjeblikkeligt deres sted eller der dannes oval erosion, således at næsten bobler på mundhulen i mundhulen under pemphigus ikke kan ses. Lys rød erosion placeret på den uændrede slimhinde. På periferien af erosionen kan man se skraber af blæredækket, for hvilket Nikolskys symptom nemt kan påberåbes (figur 95). Bubble dækrester kan dække erosion, hvilket giver indtryk af, at erosion er dækket af en gråhvid belægning. Denne "raid" fjernes let, når den berøres med en spatel. Hvis en diagnose ikke er etableret i tide, og behandlingen ikke er startet, så er der efter de enkelte erosioner, som hyppigere er lokaliseret på kinnens slimhinde, gane, nederste overflade af tungen, nye der, der,
fusionere med hinanden, danner de omfattende erosive overflader uden tendens til at helbrede. Spise og tale er næsten umulige på grund af smerte. En typisk fetid lugt fra munden er normalt bemærket.
På huden på stedet for bobler bliver hurtigt våde erosive overflader af polycykliske former. Når epidermis regenereres, vises lagte brune skorster, og derefter forbliver brunlig pigmentering på læsionerne (Fig. 96). Når processen er forspændt mod spontan remission eller under påvirkning af steroidbehandling, falder ikke boblerne i boblerne, da ekssudatet opløses, og hætterne gradvist falder af, omdannes til en tynd skorpe, som derefter forsvinder. Spontane remissioner er som regel erstattet af tilbagefald. I tilfælde af en godartet proces forbliver patientens generelle tilstand næsten uændret. I tilfælde af et ondartet kursus forekommer en generel udtømning af kroppen, er der en septisk feber, især udtalt med en sekundær infektion, eosinofili, en forsinkelse i natrium, kloridvæv, et fald i proteinindholdet. Der kan være ændringer i proteinfraktionerne af blod, indholdet af immunoglobulinerne A, G, M.
Fornemmelsen af kløe hos patienter med pemphigus sker som regel ikke.
Nogle gange forårsager mange erosioner alvorlige smerter, der øges under dressinger og ved ændring af kroppens position. Skaderne er særlig smertefulde, hvis de er lokaliseret i mundhulen, på den røde kant af læber og kønsorganer.
Degenerative ændringer i malpighianlaget, kombineret med begrebet "acantolysis", er
Fig. 95. Vulg pemphigus (udslæt på mundslimhinden)
Fig. 96. Vulg pemphigus (hududslæt)
morfologiske grundlag for et vigtigt klinisk og diagnostisk tegn, kaldet symptomet (fænomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum, at hvis du trækker stykket blære dæk, så er der en løsgørelse af epidermis på tilsyneladende sund hud. Når friktion er på udseendet af sund hud mellem blærer eller erosion, er der også en lille afvisning af de øvre lag af epidermis og endelig er der et lille traume af de øvre lag af epidermis under friktion af sunde hudområder beliggende langt fra læsionerne. Derudover kan du med tryk på en uåbnet blære med din finger se, hvordan væsken exfolierer de tilstødende områder af epidermis og boblen øges rundt om periferien. Denne diagnostiske test for pemphigus hedder Asbo-Hansen symptomet. På trods af Nikolskys store diagnostiske værdi kan det ikke betragtes som strengt patognomonisk for et ægte pemphigus, som det forekommer hos andre dermatoser (især ved medfødt, bølget epidermolyse, Ritter's sygdom, Lyells syndrom). Det er positivt hos næsten alle patienter med pemphigus i den akutte fase, og i andre perioder af sygdommen kan det være negativt.
Moderne behandlingsmetoder gør det muligt for mange af dem at udskyde tilbagefaldet betydeligt, og støttende steroidbehandling holder patienterne i live i mange år.
24.1.2. Vegetativ pemphigus
I begyndelsen af udviklingen er denne form for pemphigus klinisk lig den vulgære og begynder ofte med udseendet af elementer på mundhulen i mundhulen. Blisterne har imidlertid tendens til at være placeret omkring de naturlige åbninger, navlen og i området af store hudfoldninger (axillær, indininal-lårbenet, interdigital, under brystkirtlerne bag øreskallerne). Derefter blev papillomatøse vækst på den eroderede, dækket af snavset patina på stederne med åbnede bobler på den udhulede overflade, hvilket secernating en betydelig mængde exudat. Skaderne danner omfattende vegetative overflader, nogle gange med purulent-nekrotisk henfald. Nikolskijs symptom er ofte positivt. Dermatose ledsages af smerte og brænding. På grund af akut smerte er aktive bevægelser vanskelige.
I tilfælde af vellykket behandling bliver vegetationer fladere, bliver tørre, og erosioner epiteliseres. På steder af det tidligere udslæt forbliver svær pigmentering. Hos nogle patienter med vegetativ pemphigus udvikler cachexi hurtigt, hvilket kan føre til døden.
24.1.3. Bladformet (exfoliative) pemphigus
Sygdommen manifesteres af en skarp acantholyse, der fører til dannelsen af overflade revner, ofte straks under stratum corneum, som derefter bliver til blærer.
Bladpemphigus hos voksne er mere almindeligt end vegetativt, og hos børn er denne form overvejende over andre sorter af vulgært pemphigus.
Ved sygdommens begyndelse danner blærende hud tilsyneladende bløde blister med et tyndt dæk, der lidt udstikker over overfladen. De åbner hurtigt og efterlader omfattende erosion. Oftere kolliderer dæk af bobler i form af tynde lamellære skalaer-ko-skorper. Epithelisering af erosion under skorpe er langsom. Nye dele af exudat forårsager lagdeling af disse skorper (dermed navnet "bladlignende" - eksfolierende) (Fig. 97). Symptomet beskrevet af P.V. Nikolsky i 1896 med denne type pemphigus, altid stærkt positiv. Kronisk stauderstrøm omfatter perioder med spontan forbedring.
Dermatose, som det skrider frem, optager gradvist store områder af huden, herunder hovedbunden (håret falder ofte ud) og går ofte efter typen af erythroderma. Slimhinderne i mundhulen i det bladlignende pemphigus påvirkes sjældent. Generelle lidelsessygdomme afhænger af hudlæsionernes omfang: med få foci lider det lidt, med generaliserede læsioner forværres det (især hos børn) med feber (første lavkvalitets, derefter feber), nedsat vand-saltbalance, en stigning i anæmi og eosinofili. Gradvist svækker patienterne, tabe sig, de udvikler cachexia.
Fig. 97. Eksfolierende pemphigus
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asher syndrom
Seborrheic pemphigus henviser til den sande pemphigus, da muligheden for dens overgang til bladlignende eller vulgære
boble caplet. Men i de fleste tilfælde er sygdommen godartet, om end lang. For det første påvirkes ansigtets hud, mindre ofte - hovedbunden, brystet og ryggen. På den erythematøse baggrund dannes tæt tætte fede skorpen, der ligner ardannødt erythematose (fig. 98). Efter fjernelse af skorsterne er våde eroderede overflader udsat i smudsprinter, hvorfra akantholytiske celler påvises. Ofte forekommer dannelsen af bobler umærkeligt, og det ser ud til, at skorsterne primært opstår. I andre tilfælde forekommer der på brystet og i ekstremiteterne steder i den sædvanlige lokalisering af seboré, der vises bobler, der er dækket af lagdelt gullige skorster. Manifestationer på slimhinderne er sjældne, men hvis de er, angiver de en dårlig prognose.
Nederlaget for mundslimhinden i seborrhepemphigus er ikke forskellig fra manifestationerne af den almindelige pemphigus beskrevet ovenfor. Når den vegetative pemphigus på mundens slimhinde i erosionszonen kan forekomme, vokser overgræsninger som ligner papillære granuleringer. På disse områder er den eroderede slimhinde som hyppigt hypertrofieret og spejlet af snoede spor.
Hos patienter med erythematøs pemphigus, under fluorescerende mikroskopi af biopsi materiale, detekteres luminescensen af både det intercellulære stof i det spinøse lag og kældermembranen i den dermoepidermale grænse.
I tilfælde af den vegetative pemphigus er der intraepidermale abscesser bestående af eosinofiler.
24.1.5. Kapillære øjne
Dette er en neocantolytisk dermatose med dannelse af adhæsioner og ar i områderne af blærer på bindehinden, mindre ofte på slimhinden i mund og hud (mucosinhalal atrofi af bullous dermatitis). Normalt er kvinder over 50 år syg.
Sygdommen begynder som en enkelt eller bilateral konjunktivitis, så forekommer små bobler, i stedet for hvilke adhæsioner udvikler sig mellem bindehinden og scleraen. Symblaron, indsnævring af palpebralfissuren, øjnens umulighed, blindhed forekommer. På mundens slimhinde, hovedsagelig ganen, strubehovedet, kinderne dannes intense bobler med gennemsigtigt indhold. På deres sted er kødrød erosion, dækket af en tæt gråhvidblomst, blødning under skrabning. Nikolsky's symptom er negativt. Rev er opdaget af RIF
IgG i området af kælderen membran, som har vigtig diagnostisk værdi. Udslæt er faste.
I modsætning til vulvar pemphigus er processen for pemphigus normalt begrænset til et par blærer på huden og på øjens bindehinden; blærer hurtigt ar med adhæsioner og sårdannelse af hornhinden (fig. 99). Nikolskys symptom er negativ, akantholytiske celler er ikke påvist.
I tilfælde af pemphigus forekommer intraepithelial dannelse af en boble som et resultat af akantolyse, dvs. smeltning af de intercellulære broer i de nedre dele af det spinøse lag. Cellerne i dette lag er adskilt, huller vises mellem dem og bobler derefter. Bunden af sådanne bobler og overfladen dannet efter deres brud er hovedsageligt foret med acantholytiske celler (Ttsanka celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerede acantolyse i pemphigus ved elektron scanning mikroskopi. Overfladen af pemfigøs erosion blev dækket af flere afrundede celler i det spinøse lag, som næsten mistede kontakt med hinanden. Steder på disse celler og mellem dem var der T- og B-lymfocytter, hvilket angav deres deltagelse i den patologiske proces.
Diagnose. Det sværeste er diagnosticeringen af de første manifestationer af pemphigus, især på huden, da de kan være atypiske. Hududbrud kan ligne impetigo eller foci af mikrobielt eksem, og når det er lokaliseret på mundens slimhinde - aphthous elementer eller trivial traumatisk erosion. Det positive symptom på Nikolsky og tilstedeværelsen af acantholytiske celler i udpressede tryk har vigtig diagnostisk værdi. Det skal tages i betragtning, at med en isoleret læsion af mundhinden i munden med pemphigus af en af Nikolskys positive symptomer på
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Øjeblister
En opdatering af diagnosen er ikke nok, som det er tilfældet med medicinsk stomatitis. Diagnosen af pemphigus med lokalisering af elementer kun på mundhindehinden skal bekræftes af resultaterne af cytologisk undersøgelse og immunofluorescens.
Differentiel diagnose af pemphigus og sygdomme i gruppen af cystiske dermatoser er baseret på symptomer forbundet med placeringen af boblerne i forhold til epitelet. Pemphigoid blærer er placeret subepidermalt, så de har et tykkere låg end med pemphigus, og de varer længere, og derfor kan man se blister med gennemsigtige indhold, som ikke er tilfældet med pemphigus, når man undersøger mundhindehinden i sådanne patienter. Blister på mundhinden er derfor altid spørgsmålstegn ved diagnosen af pemphigus. Erosioner dannet på stedet for bobler under pemphigoid er normalt placeret på en lidt hyperemisk base, deres overflade er ofte dækket af fibrinøs blomst. Med pemphigus er huden og slimhinden omkring erosionen ikke ændret eksternt, og erosionen på selve slimhinden kan dækkes med et sammenbrudt blære låg, som meget let fjernes med en spatel.
Kapillar øje adskiller sig fra almindelige pemphigus cicatricial ændringer på bindehinden. Med en almindelig pemphigus kan nogle patienter også forekomme udslæt på bindehinden, men de forsvinder uden spor og forlader aldrig ar. Differential diagnose hjælper og udslæt på huden med en almindelig pemphigus.
Immunfluorescensundersøgelse (både direkte og indirekte) hjælper med differentialdiagnosen af pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's sygdom, pemphigus. I modsætning til andre cystiske dermatoser, med pemphigus, giver direkte RIF dig mulighed for klart at bestemme aflejringen af immunkomplekser indeholdende IgG i området med de stikkede cellers membraner. I indirekte RIF bestemmes cirkulerende IgG'er med affinitet for disse samme epitelkomponenter. I bullous pemphigoid findes disse immunkomplekser i regionen af kællemembranen, og i Dühring's sygdom detekteres IgA i denne region.
I differentialdiagnosen af en almindelig pemphigus med erythema multiforme exudativ skal det bemærkes, at sidstnævnte har en akut start, årstid med hensyn til kortsigtede tilbagefald (4-5 uger), et typisk klinisk billede af hudlæsioner og udtalt inflammation i slimhinden,
marcherer til udseendet af bobler. Der er ingen acantholytic celler i smears.
Nogle gange er det svært at differentiere en almindelig pemphigus med et fast lægemiddel erytem på mundslimhinden. Lægemiddelstomatitis kan begynde med en erytem, hvorpå der dannes en boble senere, og en boble kan vises straks, hvilket hurtigt åbner, og den resulterende erosion kan ikke skelnes fra erosioner under pemphigus. I dette tilfælde tillader kun udslæt på huden, en direkte REEF, reaktionen af blasttransformation og basophil degranulation diagnosticeringen at blive etableret.
Behandling af pemphigus. Kortikosteroider og cytostatika anvendes til behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) og dexamethason (dexazon) anvendes. Prednisolon er ordineret i doser på mindst 1 mg / kg ved 60-180 mg / dag (triamcinolon ved 40-100 mg / dag, dexamethason ved 8-17 mg). Lægemidlet i en høj daglig dosis bør tages indtil ophør af udslæt og næsten fuldstændig epithelialisering af erosion, og reducer så langsomt den daglige dosis af hormonet: i første omgang 5 mg prednison hver 5 dage, så øges disse intervaller. Den daglige dosis reduceres til den mindste dosis, hvor der ikke vises frisk udslæt, den såkaldte vedligeholdelsesdosis. Denne dosis er normalt 10-15 mg prednison, lægemidlet tages permanent.
Ved udnævnelsen af store doser af kortikosteroider til forebyggelse af komplikationer bør der foreskrives kaliumpræparater (acetat, kaliumorotat, panangin), ascorbinsyre i store doser. Til forebyggelse af osteoporose, som opstår under permanent behandling med kortikosteroider, skal anabolske steroider og calciumpræparater anvendes kort efter behandlingens begyndelse.
Med pemphigus er der ingen absolutte kontraindikationer til behandling med kortikosteroider, da kun disse lægemidler kan forhindre patienters død. Behandling med kortikosteroider ved den ovenfor beskrevne metode giver dig mulighed for gradvist at standse kortikosteroidbehandling hos ca. 16% af patienterne.
Ved behandling af pemphigus anvendes cytostatika samtidig med kortikosteroider, primært methotrexat. Metotrexat ordineres samtidigt med kortikosteroider ved behandlingens begyndelse 1 gang om ugen, 10-20 mg (med god tolerance op til 25-30 mg) intramuskulært 1 gang i 7 dage, med en dosis på 3-5 injektioner under kontrol af kliniske og biokemiske blodprøver og også urintest.
Kombination med cyclosporin A bidrager til reduktion af bivirkninger af systemiske glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lægemidlet er foreskrevet med en hastighed på 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontrol af blodtryk, kliniske og biokemiske blodprøver, herunder kreatinin, for at opnå en udpræget terapeutisk effekt.
Langsigtet brug af kortikosteroider i store doser kræver brug af anabolske steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulært 1 gang i 2-4 uger eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 måneder med intervaller mellem kurser 1- 2 måneder
For at normalisere elektrolytbalancen foreskrives kaliumchlorid 1 g 3 gange om dagen med måltider, drik neutral væske eller kalium og magnesium asparaginer 1-2 tabletter 3 gange dagligt efter måltider. Dosis bestemmes individuelt afhængigt af sværhedsgraden af hypokalæmi.
Aktuel behandling er ikke kritisk for pemphigus. Erosioner på huden er smurt med fucorcin, 5% dermatologisk salve, det berørte område er støvet med dermatol i halvdelen med zinkoxid. Badekar med kaliumpermanganat fungerer godt; i tilfælde af udslæt på mundhinden i munden, skylles skylning med forskellige desinfektionsmidler og deodoriseringsmidler, smøring af erosion med opløsninger af analytiske farvestoffer. Det er vigtigt at gennemføre en grundig omorganisering af mundhulen. Med nederlaget på læders røde kant kan du tildele salver indeholdende kortikosteroider og antibiotika samt 5% dermatol salve.
Tandplejepasta indeholdende sol-cosil og overfladebedøvelse har en god epithel-effekt mod erosioner på slimhinden. Den Solko pasta, der anvendes på erosion, standser meget hurtigt smerten, beskytter erosionen mod skader med tænder og madklump, fremmer deres helbredelse under indflydelse af kortikosteroidbehandling. Pasta anvendes før måltider 3-4 gange om dagen, det gælder i 3-5 timer
Patienter med pemphigus bør være i dispenseren og i ambulant behandling for at modtage lægemidler gratis.
Prognose. Brug af kortikosteroider kan øge patienternes levetid med pemphigus. Imidlertid skaber permanent behandling risikoen for en række komplikationer (steroid diabetes, hypertension, osteoporose, etc.).
Forebyggelse af gentagelse udføres ved dispensarobservation af patienter med pemphigus.
24.2. Dühring sygdom (herpetiform dermatitis)
Kronisk autoimmun sygdom, manifesteret af herpetiformis udslæt og alvorlig kløe eller brændende.
Etiologi og patogenese er ikke præcist etableret. Overfølsomhed overfor gluten (kornprotein) og cøliaki er vigtig. Måske forekomsten af dermatitis herpetiformis på baggrund af endokrine forandringer (graviditet, overgangsalderen), lymfogranulomatose, toxæmi, vaccination, nervøs og fysisk træthed. Den øgede følsomhed hos patienter med dermatitis Dühring til iod antyder, at sygdommen opstår som en allergisk reaktion på en række endogene stimuli. Den hyppige kombination af herpetiform dermatitis med onkologiske sygdomme var årsagen til dens optagelse i gruppen af para-onkologiske dermatoser (para-neoplasier).
Klinisk billede. Dermatose forekommer overvejende mellem 25 og 55 år. Det er ekstremt sjældent, at en sygdom begynder i de første måneder af livet eller i ekstrem alderdom. Kvinder lider mindre ofte end mænd.
Hudelementer er polymorfe. På samme tid eller med et lille interval vises bobler, blærer, papler, pustler, blærer, placeret i begrænsede erythematøse områder (figur 100). Så er der sekundære elementer - erosion, skalaer, skorper. Udslæt er grupperet (herpetiform), arrangeret symmetrisk. Sygdommen har ofte et kronisk og tilbagevendende forløb med svære subjektive symptomer (kløe, brændende og ømhed).
Patientens generelle tilstand forbliver tilfredsstillende, på trods af periodiske stigninger i temperaturen.
På kroppens hud og de ekstremiteter og balder, der strækker sig udadtil, forekommer detythemspotted maculopapulære og urinelementer, der viser tendens til at blive vesikler og pustler. Store pemphigus-lignende bobler kan danne sig. Typiske lysegule, gennemsigtige vesikler af a
Fig. 100. Herpetiform dermatitis Dühring
meter 5-10 mm. De kan fusionere i større bobler, som åbner og tørrer, danner skorper. Indholdet af vesiklerne, pustlerne og blærerne er undertiden hæmoragiske. Udslæt ledsages af alvorlig kløe eller brændende og ømhed. Excoriationen som følge af kløe, såvel som erosion, skorper, skalaer, ar i stedet for dyb ridser og pigmentering forbedrer polymorfisme. Slimhinderne i mundhulen påvirkes meget sjældnere (i 10% af tilfældene) end i vulvarpemphigus og forekommer aldrig før hudfænomener. Imidlertid påvirkes slimhinderne ofte hos børn, med cystiske elementer, der er mindre tilbøjelige til at gruppere og polymorfisme. På stedet for den tidligere udslæt dannes pigmentering, som observeres hos voksne.
Symptom Nikolsky med dermatitis Dühring negativ. Eosinofili er noteret i blodet. En betydelig mængde eosino-filov findes i indholdet af boblerne. En direkte immunofluorescerende undersøgelse af hudbiopsi fra læsionen i kældermembranzonen afslører granulære aflejringer af immunoglobulin (IgA).
Der er en storboblet form for dermatose, hvor der dannes intense gennemsigtige bobler med en diameter på 1 til 3 cm placeret på den edematøse hyperemiske hud og en lille boblesort, når boblerne er grupperet på en stærkt hyperemisk hud, og papulobesikulære elementer har størrelser fra 1-2 mm til 1 cm I det første tilfælde er den hyppigst forekommende lokalisering af dermatose stammen, ekstensorfladerne på lemmerne, i det andet tilfælde hovedsagelig hud i ansigt, lemmer, inguinal og aksillære folder. Overfølsomhed over for jod hos patienter med herpetiform dermatose anvendes som en diagnostisk test. På applikationsstedet til hudsalven med 50% kaliumiodid i 24-48 timer vises nye udslæt (test af Yadasson). Imidlertid bør prøver med kaliumjodid ikke udføres under forværring af processen eller i et progressivt stadium.
Hos børn, på trods af sværhedsgraden af kliniske symptomer på dermatitis Dühring, ofte ingen eosinofili og øget følsomhed over for jod præparater, der gav anledning til en række dermatologer antage, at disse tegn ikke er absolutte, og sandsynligheden for symptomer. Børn bliver sjældne i sjældne tilfælde, men processen kan forekomme i de første måneder af livet. De fleste børn Dührings sygdom udvikler sig efter at have lider af smitsomme sygdomme. Overvejelsen af
der er store erytematøse og edematøse foci med vesikulær-bølle elementer, patienter er bekymrede for alvorlig kløe. Hos børn er der mindre tilbøjelighed til at gruppere udslæt ved en høj frekvens af generaliserede spredte urticariale, makulopapulære udslæt, der hurtigt vender sig til blærer, blærer og pustler. Det er nødvendigt at tage højde for den hyppige placering af læsioner i kønsområdet, store folder og fastgørelsen af en sekundær pyokokinfektion. Slimhinden i munden hos børn påvirkes oftest af vesikulære bullove elementer end hos voksne.
Histopatologi. Subepidermale hulrum, der danner i toppen af dermale papiller og indeholder neutrofile og eosinofile leukocytter, findes. Ved anvendelse af direkte REEF'er detekteres IgA-aflejring i kællemembranen af de berørte læsioner af huden eller slimhinden.
Diagnose af dermatose i typiske tilfælde forårsager ikke vanskeligheder. Observeret herpetiformis placering og sand polymorfi elementer, pruritus, eosinofili i blodet og indholdet subepider mal-bobler, samt øget følsomhed over iod i mange patienter og aflejringen af IgA i basalmembranen immunofluorescens under diagnose.
Nogle gange er der vanskeligheder i differentieringen af dermatose med erythema multiforme. Når eksudativ erytem er en prodromal periode (feber, smerter i led, muskler osv.) Opstår sygdommen efter hypotermi, en forkølelse, normalt om forår eller efterår. Udslip er hovedsageligt placeret på ekstensorfladerne, underarmene, benene, lårene, på mundhindehinden og den røde kant af læberne, sjældnere på slimhinnen kløe er fraværende. Pemphigus vulgaris diagnosticeret ved monomorf udslæt, alvorligt forløb, udvikling af dermalt intra placeret bobler på tilsyneladende ikke modificerede hud hyppige læsioner i den orale slimhinde, afsløring Akant-lytisk Ttsanka celler positive symptom Nikolsky, normale blodeosinofiler og indhold af bobler, typisk intens luminescens af det ekstracellulære stof af det spinøse lag på IgG med direkte immunofluorescens. Børn har undertiden en differentialdiagnose med epidermolysis bullosa, hvori bobler detekteres intradermalt placeret på jorden, udsættes for trauma (hud albuer, knæ, hæle, børster).
Behandling. De mest effektive stoffer er diamino-diphenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfone) eller diutsifon - dets derivat med to rester af methyluracil. Typisk udføres behandlingen af DDS i cyklusser på 5-6 dage i en dosis på 0,05-0,1 g, 2 gange dagligt, med pauser mellem cyklusser på 1-3 dage. Varigheden af behandlingen afhænger af lægemidlets effektivitet og tolerabilitet. Børndoser foreskrevet i overensstemmelse med alderen, varierer fra 0,005 til 0,025 g, 2 gange om dagen; cyklernes varighed er 3-5 dage med intervaller på 2-3 dage, behandlingsforløbet er 5-6 cyklusser. Diucifon er ordineret i 0,05-0,1 g 2 gange om dagen i 5 dage med et interval på 2 dage i et forløb på 2-4 cyklusser. På grund af muligheden for tilbagefald til samtidig hosting SDS eller efter dens afslutning adfærd autohaemotherapy, transfusion af blodplasma, der blodtransfusion intramuskulært eller unitiol udføre ekstrakorporal hemoperfusion. Sulfa-lægemidler er mindre effektive (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol osv.).
Ved behandling af DDS eller sulfa-lægemidler kan mulige komplikationer i form af anæmi, sulfohemoglobulinemii, hæmaturi. Det er nødvendigt at undersøge perifert blod og urin hver 7-10 dage og samtidig anvende lægemidler, som stimulerer erythropoiesis (injektioner af vitamin B12, gemostimulin). Det er umuligt at anvende sulfanilamidpræparatet og DDS eller diucifon samtidigt uden afbrydelse. I forbindelse med et væsentligt fald i kroppens antioxidantbeskyttelse under Dührings sygdom anvendes stoffer med antioxidantegenskaber: liposyre, methionin, folinsyre, retabolil. Som en antagonist af sulfoner reducerer folinsyre deres bivirkninger. Behandling med antioxidantlægemidler accelererer begyndelsen af remission og forlænger den. Hos patienter med alvorlige torpidformer kombineres brug af SDS, avlosulfon eller diucifon med glucocorticoidhormoner i moderate terapeutiske doser (12-20 mg / dag for prednison). Spa behandling sker i remission i resorts med hydrogensulfidfjedre.
Lokal behandling er ordineret ud fra kliniske manifestationer. Gunstig effekt varmt bad med kaliumpermanganat, et afkog af urter. Hulceller åbnes og standses med fucorcin eller en vandig opløsning af anilinfarvestoffer. I tilfælde af erythematøs urtili udslæt anvendes antipruritiske midler indenfor eller udenfor, samt en aerosol med glucocorticoider.
Prognosen for de fleste patienter er gunstig. Hos børn er der på trods af tilbagefald en udtalt tendens til at helbrede i ungdomsårene.
Forebyggelse. For at forhindre tilbagefald er det vigtigt at udelukke produkter fra hvede, rug, havre, byg og produkter, der indeholder jod (havkål, havfisk osv.) Fra kosten. Patienter er kontraindiceret i medicinske og diagnostiske præparater, der indeholder jod.