24. BUBBLE DERMATOSIS

Denne gruppe af hudsygdomme, forskellige i patogenese, klinik, behandling og prognose, forenes af det primære element i form af en blære. Sammen med dermatoser, som er relativt almindelige i praksis af en hudlæge (Dürring herpetiform dermatitis, almindelig eller vulgær, pemphigus), hører sjældnere sygdomme (bullous pemphigoid) til gruppen af ​​cystiske dermatoser. Bobler med disse dermatoser er som regel et monomorfe tegn, hyppigere kombineret med andre primære elementer (Dühring dermatitis).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus er en kronisk autoimmun sygdom i huden, der manifesteres ved dannelsen af ​​intraepidermale blærer på grund af acantholyse.

Afhængig af placeringen af ​​blærerne og kliniske manifestationer

der er fremtrædende former for sygdommen med acantholyse af epidermis basale lag (suprabasal acantholyse): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetative. Former af sygdommen med acantholyse af overfladelagene (granulært lag) af epidermis (subkorneal acantholyse) indbefatter pemphigus erytematøs (seborrheic); pemphigus bladformet; Brasiliansk pemphigus (bladtype).

Personer af begge køn er syge med pemphigus, for det meste ældre end 40 år. Børn kan sjældent blive syge. Ifølge forskellige forfattere er pemphigus gennemsnitlig højst 1,5% af alle dermatoser.

Slimhinden i munden er påvirket af alle former for pemphigus, undtagen bladformet. Meget hyppigere end andre former for almindelig pemphigus. Ifølge data fra W. Lever begynder en almindelig pemphigus hos 62% af patienterne med læsioner på mundslimhinden, og ifølge AL. Mashkilleysona - næsten 85%. Hvis sygdommen begynder med en hudlæsion, vises der i det efterfølgende udslæt næsten altid på mundslimhinden. Generalisering af udslæt og progressiv forløb af pemphigus uden tilstrækkelig behandling i flere måneder kan føre til døden.

24.1.1. Bubble vulgært (sandt)

Etiologi og patogenese. Direkte bevis på den egentlige pemphigus autoimmune natur blev opnået i 1960'erne, hvor tilstedeværelsen af ​​cirkulerende antistoffer mod antigenerne i epidermierne i blodserumet hos patienter blev vist ved immunofluorescerende metoder. Immunoblottende analyse af antistoffer mod antigener i epidermis og galdeblære tjener til at forbedre diagnosen og differentiel diagnose af forskellige former for pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V. A. Samsonov).

Cirkulerende IgG-type antistoffer, der har en affinitet for det ekstracellulære stof af det spinøse lag af epidermierne og membranantigenerne af de spinøse epitelocytter, findes i kroppen af ​​patienter med pemphigus. Mængden af ​​antistoffer korrigeret med sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Immunforandringer ligger til grund for udviklingen af ​​acantholyse. Aktiv deltagelse i denne proces tilhører også cellulære cytotoksiske reaktioner, ubalance i kallikrein-kininsystemet,

deltagelse af lymfokinlignende stoffer, eicosanoider, endoproteinaser og deres inhibitorer.

Det antages, at årsagen til forsvinden af ​​tolerance over for membranantigener af stikkede epithelceller er ekspressionen på overfladen af ​​stikkede celler af det fuldstændige (immune) antigen af ​​pemphigus. Dette antigen, i modsætning til det ufuldstændige (fysiologiske) antigen, inducerer en afferent forbindelse af den autoimmune reaktion. Det er muligt, at dette skyldes en ændring i kerne af stikkede celler. Det er blevet fastslået, at DNA-indholdet i kernekernen af ​​acantholytiske celler øges, og der er en direkte forbindelse mellem en stigning i det nukleare DNA-indhold og sygdommens sværhedsgrad, som tilsyneladende fører til en ændring i den antigeniske struktur af disse celler og fremstillingen af ​​autogene IgG-antistoffer imod det. En vigtig rolle i patogenesen af ​​vesiklen tilhører ændringer i T- og B-lymfocytter, og hvis B-lymfocytter er ansvarlige for aktiviteten af ​​den patologiske proces, bestemmer antallet og funktionelle status for T-lymfocytter sygdommens forekomst og forløb.

Klinisk billede. Dermatose begynder som regel en læsion af slimhinderne i mundhulen og svælget, og derefter er bagagerumets, ekstremiteterne, indinale og aksillære huler, ansigt, ydre genitalorganer involveret i processen.

I en række patienter, primære foci på huden, kan slimhinder spontant epithelize og forsvinde, men normalt formes de snart igen, og ofte begynder processen at sprede sig ganske hurtigt. Skaderne af mund og lips slimhinde manifesteres ved dannelsen af ​​blærer med den tyndeste foring dannet af den øvre del af det spinøse epitel. Under betingelser med konstant maceration og under tryk med en fødevareklump åbner boblerne øjeblikkeligt deres sted eller der dannes oval erosion, således at næsten bobler på mundhulen i mundhulen under pemphigus ikke kan ses. Lys rød erosion placeret på den uændrede slimhinde. På periferien af ​​erosionen kan man se skraber af blæredækket, for hvilket Nikolskys symptom nemt kan påberåbes (figur 95). Bubble dækrester kan dække erosion, hvilket giver indtryk af, at erosion er dækket af en gråhvid belægning. Denne "raid" fjernes let, når den berøres med en spatel. Hvis en diagnose ikke er etableret i tide, og behandlingen ikke er startet, så er der efter de enkelte erosioner, som hyppigere er lokaliseret på kinnens slimhinde, gane, nederste overflade af tungen, nye der, der,

fusionere med hinanden, danner de omfattende erosive overflader uden tendens til at helbrede. Spise og tale er næsten umulige på grund af smerte. En typisk fetid lugt fra munden er normalt bemærket.

På huden på stedet for bobler bliver hurtigt våde erosive overflader af polycykliske former. Når epidermis regenereres, vises lagte brune skorster, og derefter forbliver brunlig pigmentering på læsionerne (Fig. 96). Når processen er forspændt mod spontan remission eller under påvirkning af steroidbehandling, falder ikke boblerne i boblerne, da ekssudatet opløses, og hætterne gradvist falder af, omdannes til en tynd skorpe, som derefter forsvinder. Spontane remissioner er som regel erstattet af tilbagefald. I tilfælde af en godartet proces forbliver patientens generelle tilstand næsten uændret. I tilfælde af et ondartet kursus forekommer en generel udtømning af kroppen, er der en septisk feber, især udtalt med en sekundær infektion, eosinofili, en forsinkelse i natrium, kloridvæv, et fald i proteinindholdet. Der kan være ændringer i proteinfraktionerne af blod, indholdet af immunoglobulinerne A, G, M.

Fornemmelsen af ​​kløe hos patienter med pemphigus sker som regel ikke.

Nogle gange forårsager mange erosioner alvorlige smerter, der øges under dressinger og ved ændring af kroppens position. Skaderne er særlig smertefulde, hvis de er lokaliseret i mundhulen, på den røde kant af læber og kønsorganer.

Degenerative ændringer i malpighianlaget, kombineret med begrebet "acantolysis", er

Fig. 95. Vulg pemphigus (udslæt på mundslimhinden)

Fig. 96. Vulg pemphigus (hududslæt)

morfologiske grundlag for et vigtigt klinisk og diagnostisk tegn, kaldet symptomet (fænomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum, at hvis du trækker stykket blære dæk, så er der en løsgørelse af epidermis på tilsyneladende sund hud. Når friktion er på udseendet af sund hud mellem blærer eller erosion, er der også en lille afvisning af de øvre lag af epidermis og endelig er der et lille traume af de øvre lag af epidermis under friktion af sunde hudområder beliggende langt fra læsionerne. Derudover kan du med tryk på en uåbnet blære med din finger se, hvordan væsken exfolierer de tilstødende områder af epidermis og boblen øges rundt om periferien. Denne diagnostiske test for pemphigus hedder Asbo-Hansen symptomet. På trods af Nikolskys store diagnostiske værdi kan det ikke betragtes som strengt patognomonisk for et ægte pemphigus, som det forekommer hos andre dermatoser (især ved medfødt, bølget epidermolyse, Ritter's sygdom, Lyells syndrom). Det er positivt hos næsten alle patienter med pemphigus i den akutte fase, og i andre perioder af sygdommen kan det være negativt.

Moderne behandlingsmetoder gør det muligt for mange af dem at udskyde tilbagefaldet betydeligt, og støttende steroidbehandling holder patienterne i live i mange år.

24.1.2. Vegetativ pemphigus

I begyndelsen af ​​udviklingen er denne form for pemphigus klinisk lig den vulgære og begynder ofte med udseendet af elementer på mundhulen i mundhulen. Blisterne har imidlertid tendens til at være placeret omkring de naturlige åbninger, navlen og i området af store hudfoldninger (axillær, indininal-lårbenet, interdigital, under brystkirtlerne bag øreskallerne). Derefter blev papillomatøse vækst på den eroderede, dækket af snavset patina på stederne med åbnede bobler på den udhulede overflade, hvilket secernating en betydelig mængde exudat. Skaderne danner omfattende vegetative overflader, nogle gange med purulent-nekrotisk henfald. Nikolskijs symptom er ofte positivt. Dermatose ledsages af smerte og brænding. På grund af akut smerte er aktive bevægelser vanskelige.

I tilfælde af vellykket behandling bliver vegetationer fladere, bliver tørre, og erosioner epiteliseres. På steder af det tidligere udslæt forbliver svær pigmentering. Hos nogle patienter med vegetativ pemphigus udvikler cachexi hurtigt, hvilket kan føre til døden.

24.1.3. Bladformet (exfoliative) pemphigus

Sygdommen manifesteres af en skarp acantholyse, der fører til dannelsen af ​​overflade revner, ofte straks under stratum corneum, som derefter bliver til blærer.

Bladpemphigus hos voksne er mere almindeligt end vegetativt, og hos børn er denne form overvejende over andre sorter af vulgært pemphigus.

Ved sygdommens begyndelse danner blærende hud tilsyneladende bløde blister med et tyndt dæk, der lidt udstikker over overfladen. De åbner hurtigt og efterlader omfattende erosion. Oftere kolliderer dæk af bobler i form af tynde lamellære skalaer-ko-skorper. Epithelisering af erosion under skorpe er langsom. Nye dele af exudat forårsager lagdeling af disse skorper (dermed navnet "bladlignende" - eksfolierende) (Fig. 97). Symptomet beskrevet af P.V. Nikolsky i 1896 med denne type pemphigus, altid stærkt positiv. Kronisk stauderstrøm omfatter perioder med spontan forbedring.

Dermatose, som det skrider frem, optager gradvist store områder af huden, herunder hovedbunden (håret falder ofte ud) og går ofte efter typen af ​​erythroderma. Slimhinderne i mundhulen i det bladlignende pemphigus påvirkes sjældent. Generelle lidelsessygdomme afhænger af hudlæsionernes omfang: med få foci lider det lidt, med generaliserede læsioner forværres det (især hos børn) med feber (første lavkvalitets, derefter feber), nedsat vand-saltbalance, en stigning i anæmi og eosinofili. Gradvist svækker patienterne, tabe sig, de udvikler cachexia.

Fig. 97. Eksfolierende pemphigus

24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asher syndrom

Seborrheic pemphigus henviser til den sande pemphigus, da muligheden for dens overgang til bladlignende eller vulgære

boble caplet. Men i de fleste tilfælde er sygdommen godartet, om end lang. For det første påvirkes ansigtets hud, mindre ofte - hovedbunden, brystet og ryggen. På den erythematøse baggrund dannes tæt tætte fede skorpen, der ligner ardannødt erythematose (fig. 98). Efter fjernelse af skorsterne er våde eroderede overflader udsat i smudsprinter, hvorfra akantholytiske celler påvises. Ofte forekommer dannelsen af ​​bobler umærkeligt, og det ser ud til, at skorsterne primært opstår. I andre tilfælde forekommer der på brystet og i ekstremiteterne steder i den sædvanlige lokalisering af seboré, der vises bobler, der er dækket af lagdelt gullige skorster. Manifestationer på slimhinderne er sjældne, men hvis de er, angiver de en dårlig prognose.

Nederlaget for mundslimhinden i seborrhepemphigus er ikke forskellig fra manifestationerne af den almindelige pemphigus beskrevet ovenfor. Når den vegetative pemphigus på mundens slimhinde i erosionszonen kan forekomme, vokser overgræsninger som ligner papillære granuleringer. På disse områder er den eroderede slimhinde som hyppigt hypertrofieret og spejlet af snoede spor.

Hos patienter med erythematøs pemphigus, under fluorescerende mikroskopi af biopsi materiale, detekteres luminescensen af ​​både det intercellulære stof i det spinøse lag og kældermembranen i den dermoepidermale grænse.

I tilfælde af den vegetative pemphigus er der intraepidermale abscesser bestående af eosinofiler.

24.1.5. Kapillære øjne

Dette er en neocantolytisk dermatose med dannelse af adhæsioner og ar i områderne af blærer på bindehinden, mindre ofte på slimhinden i mund og hud (mucosinhalal atrofi af bullous dermatitis). Normalt er kvinder over 50 år syg.

Sygdommen begynder som en enkelt eller bilateral konjunktivitis, så forekommer små bobler, i stedet for hvilke adhæsioner udvikler sig mellem bindehinden og scleraen. Symblaron, indsnævring af palpebralfissuren, øjnens umulighed, blindhed forekommer. På mundens slimhinde, hovedsagelig ganen, strubehovedet, kinderne dannes intense bobler med gennemsigtigt indhold. På deres sted er kødrød erosion, dækket af en tæt gråhvidblomst, blødning under skrabning. Nikolsky's symptom er negativt. Rev er opdaget af RIF

IgG i området af kælderen membran, som har vigtig diagnostisk værdi. Udslæt er faste.

I modsætning til vulvar pemphigus er processen for pemphigus normalt begrænset til et par blærer på huden og på øjens bindehinden; blærer hurtigt ar med adhæsioner og sårdannelse af hornhinden (fig. 99). Nikolskys symptom er negativ, akantholytiske celler er ikke påvist.

I tilfælde af pemphigus forekommer intraepithelial dannelse af en boble som et resultat af akantolyse, dvs. smeltning af de intercellulære broer i de nedre dele af det spinøse lag. Cellerne i dette lag er adskilt, huller vises mellem dem og bobler derefter. Bunden af ​​sådanne bobler og overfladen dannet efter deres brud er hovedsageligt foret med acantholytiske celler (Ttsanka celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerede acantolyse i pemphigus ved elektron scanning mikroskopi. Overfladen af ​​pemfigøs erosion blev dækket af flere afrundede celler i det spinøse lag, som næsten mistede kontakt med hinanden. Steder på disse celler og mellem dem var der T- og B-lymfocytter, hvilket angav deres deltagelse i den patologiske proces.

Diagnose. Det sværeste er diagnosticeringen af ​​de første manifestationer af pemphigus, især på huden, da de kan være atypiske. Hududbrud kan ligne impetigo eller foci af mikrobielt eksem, og når det er lokaliseret på mundens slimhinde - aphthous elementer eller trivial traumatisk erosion. Det positive symptom på Nikolsky og tilstedeværelsen af ​​acantholytiske celler i udpressede tryk har vigtig diagnostisk værdi. Det skal tages i betragtning, at med en isoleret læsion af mundhinden i munden med pemphigus af en af ​​Nikolskys positive symptomer på

Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)

Fig. 99. Øjeblister

En opdatering af diagnosen er ikke nok, som det er tilfældet med medicinsk stomatitis. Diagnosen af ​​pemphigus med lokalisering af elementer kun på mundhindehinden skal bekræftes af resultaterne af cytologisk undersøgelse og immunofluorescens.

Differentiel diagnose af pemphigus og sygdomme i gruppen af ​​cystiske dermatoser er baseret på symptomer forbundet med placeringen af ​​boblerne i forhold til epitelet. Pemphigoid blærer er placeret subepidermalt, så de har et tykkere låg end med pemphigus, og de varer længere, og derfor kan man se blister med gennemsigtige indhold, som ikke er tilfældet med pemphigus, når man undersøger mundhindehinden i sådanne patienter. Blister på mundhinden er derfor altid spørgsmålstegn ved diagnosen af ​​pemphigus. Erosioner dannet på stedet for bobler under pemphigoid er normalt placeret på en lidt hyperemisk base, deres overflade er ofte dækket af fibrinøs blomst. Med pemphigus er huden og slimhinden omkring erosionen ikke ændret eksternt, og erosionen på selve slimhinden kan dækkes med et sammenbrudt blære låg, som meget let fjernes med en spatel.

Kapillar øje adskiller sig fra almindelige pemphigus cicatricial ændringer på bindehinden. Med en almindelig pemphigus kan nogle patienter også forekomme udslæt på bindehinden, men de forsvinder uden spor og forlader aldrig ar. Differential diagnose hjælper og udslæt på huden med en almindelig pemphigus.

Immunfluorescensundersøgelse (både direkte og indirekte) hjælper med differentialdiagnosen af ​​pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's sygdom, pemphigus. I modsætning til andre cystiske dermatoser, med pemphigus, giver direkte RIF dig mulighed for klart at bestemme aflejringen af ​​immunkomplekser indeholdende IgG i området med de stikkede cellers membraner. I indirekte RIF bestemmes cirkulerende IgG'er med affinitet for disse samme epitelkomponenter. I bullous pemphigoid findes disse immunkomplekser i regionen af ​​kællemembranen, og i Dühring's sygdom detekteres IgA i denne region.

I differentialdiagnosen af ​​en almindelig pemphigus med erythema multiforme exudativ skal det bemærkes, at sidstnævnte har en akut start, årstid med hensyn til kortsigtede tilbagefald (4-5 uger), et typisk klinisk billede af hudlæsioner og udtalt inflammation i slimhinden,

marcherer til udseendet af bobler. Der er ingen acantholytic celler i smears.

Nogle gange er det svært at differentiere en almindelig pemphigus med et fast lægemiddel erytem på mundslimhinden. Lægemiddelstomatitis kan begynde med en erytem, ​​hvorpå der dannes en boble senere, og en boble kan vises straks, hvilket hurtigt åbner, og den resulterende erosion kan ikke skelnes fra erosioner under pemphigus. I dette tilfælde tillader kun udslæt på huden, en direkte REEF, reaktionen af ​​blasttransformation og basophil degranulation diagnosticeringen at blive etableret.

Behandling af pemphigus. Kortikosteroider og cytostatika anvendes til behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) og dexamethason (dexazon) anvendes. Prednisolon er ordineret i doser på mindst 1 mg / kg ved 60-180 mg / dag (triamcinolon ved 40-100 mg / dag, dexamethason ved 8-17 mg). Lægemidlet i en høj daglig dosis bør tages indtil ophør af udslæt og næsten fuldstændig epithelialisering af erosion, og reducer så langsomt den daglige dosis af hormonet: i første omgang 5 mg prednison hver 5 dage, så øges disse intervaller. Den daglige dosis reduceres til den mindste dosis, hvor der ikke vises frisk udslæt, den såkaldte vedligeholdelsesdosis. Denne dosis er normalt 10-15 mg prednison, lægemidlet tages permanent.

Ved udnævnelsen af ​​store doser af kortikosteroider til forebyggelse af komplikationer bør der foreskrives kaliumpræparater (acetat, kaliumorotat, panangin), ascorbinsyre i store doser. Til forebyggelse af osteoporose, som opstår under permanent behandling med kortikosteroider, skal anabolske steroider og calciumpræparater anvendes kort efter behandlingens begyndelse.

Med pemphigus er der ingen absolutte kontraindikationer til behandling med kortikosteroider, da kun disse lægemidler kan forhindre patienters død. Behandling med kortikosteroider ved den ovenfor beskrevne metode giver dig mulighed for gradvist at standse kortikosteroidbehandling hos ca. 16% af patienterne.

Ved behandling af pemphigus anvendes cytostatika samtidig med kortikosteroider, primært methotrexat. Metotrexat ordineres samtidigt med kortikosteroider ved behandlingens begyndelse 1 gang om ugen, 10-20 mg (med god tolerance op til 25-30 mg) intramuskulært 1 gang i 7 dage, med en dosis på 3-5 injektioner under kontrol af kliniske og biokemiske blodprøver og også urintest.

Kombination med cyclosporin A bidrager til reduktion af bivirkninger af systemiske glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lægemidlet er foreskrevet med en hastighed på 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontrol af blodtryk, kliniske og biokemiske blodprøver, herunder kreatinin, for at opnå en udpræget terapeutisk effekt.

Langsigtet brug af kortikosteroider i store doser kræver brug af anabolske steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulært 1 gang i 2-4 uger eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 måneder med intervaller mellem kurser 1- 2 måneder

For at normalisere elektrolytbalancen foreskrives kaliumchlorid 1 g 3 gange om dagen med måltider, drik neutral væske eller kalium og magnesium asparaginer 1-2 tabletter 3 gange dagligt efter måltider. Dosis bestemmes individuelt afhængigt af sværhedsgraden af ​​hypokalæmi.

Aktuel behandling er ikke kritisk for pemphigus. Erosioner på huden er smurt med fucorcin, 5% dermatologisk salve, det berørte område er støvet med dermatol i halvdelen med zinkoxid. Badekar med kaliumpermanganat fungerer godt; i tilfælde af udslæt på mundhinden i munden, skylles skylning med forskellige desinfektionsmidler og deodoriseringsmidler, smøring af erosion med opløsninger af analytiske farvestoffer. Det er vigtigt at gennemføre en grundig omorganisering af mundhulen. Med nederlaget på læders røde kant kan du tildele salver indeholdende kortikosteroider og antibiotika samt 5% dermatol salve.

Tandplejepasta indeholdende sol-cosil og overfladebedøvelse har en god epithel-effekt mod erosioner på slimhinden. Den Solko pasta, der anvendes på erosion, standser meget hurtigt smerten, beskytter erosionen mod skader med tænder og madklump, fremmer deres helbredelse under indflydelse af kortikosteroidbehandling. Pasta anvendes før måltider 3-4 gange om dagen, det gælder i 3-5 timer

Patienter med pemphigus bør være i dispenseren og i ambulant behandling for at modtage lægemidler gratis.

Prognose. Brug af kortikosteroider kan øge patienternes levetid med pemphigus. Imidlertid skaber permanent behandling risikoen for en række komplikationer (steroid diabetes, hypertension, osteoporose, etc.).

Forebyggelse af gentagelse udføres ved dispensarobservation af patienter med pemphigus.

24.2. Dühring sygdom (herpetiform dermatitis)

Kronisk autoimmun sygdom, manifesteret af herpetiformis udslæt og alvorlig kløe eller brændende.

Etiologi og patogenese er ikke præcist etableret. Overfølsomhed overfor gluten (kornprotein) og cøliaki er vigtig. Måske forekomsten af ​​dermatitis herpetiformis på baggrund af endokrine forandringer (graviditet, overgangsalderen), lymfogranulomatose, toxæmi, vaccination, nervøs og fysisk træthed. Den øgede følsomhed hos patienter med dermatitis Dühring til iod antyder, at sygdommen opstår som en allergisk reaktion på en række endogene stimuli. Den hyppige kombination af herpetiform dermatitis med onkologiske sygdomme var årsagen til dens optagelse i gruppen af ​​para-onkologiske dermatoser (para-neoplasier).

Klinisk billede. Dermatose forekommer overvejende mellem 25 og 55 år. Det er ekstremt sjældent, at en sygdom begynder i de første måneder af livet eller i ekstrem alderdom. Kvinder lider mindre ofte end mænd.

Hudelementer er polymorfe. På samme tid eller med et lille interval vises bobler, blærer, papler, pustler, blærer, placeret i begrænsede erythematøse områder (figur 100). Så er der sekundære elementer - erosion, skalaer, skorper. Udslæt er grupperet (herpetiform), arrangeret symmetrisk. Sygdommen har ofte et kronisk og tilbagevendende forløb med svære subjektive symptomer (kløe, brændende og ømhed).

Patientens generelle tilstand forbliver tilfredsstillende, på trods af periodiske stigninger i temperaturen.

På kroppens hud og de ekstremiteter og balder, der strækker sig udadtil, forekommer detythemspotted maculopapulære og urinelementer, der viser tendens til at blive vesikler og pustler. Store pemphigus-lignende bobler kan danne sig. Typiske lysegule, gennemsigtige vesikler af a

Fig. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

meter 5-10 mm. De kan fusionere i større bobler, som åbner og tørrer, danner skorper. Indholdet af vesiklerne, pustlerne og blærerne er undertiden hæmoragiske. Udslæt ledsages af alvorlig kløe eller brændende og ømhed. Excoriationen som følge af kløe, såvel som erosion, skorper, skalaer, ar i stedet for dyb ridser og pigmentering forbedrer polymorfisme. Slimhinderne i mundhulen påvirkes meget sjældnere (i 10% af tilfældene) end i vulvarpemphigus og forekommer aldrig før hudfænomener. Imidlertid påvirkes slimhinderne ofte hos børn, med cystiske elementer, der er mindre tilbøjelige til at gruppere og polymorfisme. På stedet for den tidligere udslæt dannes pigmentering, som observeres hos voksne.

Symptom Nikolsky med dermatitis Dühring negativ. Eosinofili er noteret i blodet. En betydelig mængde eosino-filov findes i indholdet af boblerne. En direkte immunofluorescerende undersøgelse af hudbiopsi fra læsionen i kældermembranzonen afslører granulære aflejringer af immunoglobulin (IgA).

Der er en storboblet form for dermatose, hvor der dannes intense gennemsigtige bobler med en diameter på 1 til 3 cm placeret på den edematøse hyperemiske hud og en lille boblesort, når boblerne er grupperet på en stærkt hyperemisk hud, og papulobesikulære elementer har størrelser fra 1-2 mm til 1 cm I det første tilfælde er den hyppigst forekommende lokalisering af dermatose stammen, ekstensorfladerne på lemmerne, i det andet tilfælde hovedsagelig hud i ansigt, lemmer, inguinal og aksillære folder. Overfølsomhed over for jod hos patienter med herpetiform dermatose anvendes som en diagnostisk test. På applikationsstedet til hudsalven med 50% kaliumiodid i 24-48 timer vises nye udslæt (test af Yadasson). Imidlertid bør prøver med kaliumjodid ikke udføres under forværring af processen eller i et progressivt stadium.

Hos børn, på trods af sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer på dermatitis Dühring, ofte ingen eosinofili og øget følsomhed over for jod præparater, der gav anledning til en række dermatologer antage, at disse tegn ikke er absolutte, og sandsynligheden for symptomer. Børn bliver sjældne i sjældne tilfælde, men processen kan forekomme i de første måneder af livet. De fleste børn Dührings sygdom udvikler sig efter at have lider af smitsomme sygdomme. Overvejelsen af

der er store erytematøse og edematøse foci med vesikulær-bølle elementer, patienter er bekymrede for alvorlig kløe. Hos børn er der mindre tilbøjelighed til at gruppere udslæt ved en høj frekvens af generaliserede spredte urticariale, makulopapulære udslæt, der hurtigt vender sig til blærer, blærer og pustler. Det er nødvendigt at tage højde for den hyppige placering af læsioner i kønsområdet, store folder og fastgørelsen af ​​en sekundær pyokokinfektion. Slimhinden i munden hos børn påvirkes oftest af vesikulære bullove elementer end hos voksne.

Histopatologi. Subepidermale hulrum, der danner i toppen af ​​dermale papiller og indeholder neutrofile og eosinofile leukocytter, findes. Ved anvendelse af direkte REEF'er detekteres IgA-aflejring i kællemembranen af ​​de berørte læsioner af huden eller slimhinden.

Diagnose af dermatose i typiske tilfælde forårsager ikke vanskeligheder. Observeret herpetiformis placering og sand polymorfi elementer, pruritus, eosinofili i blodet og indholdet subepider mal-bobler, samt øget følsomhed over iod i mange patienter og aflejringen af ​​IgA i basalmembranen immunofluorescens under diagnose.

Nogle gange er der vanskeligheder i differentieringen af ​​dermatose med erythema multiforme. Når eksudativ erytem er en prodromal periode (feber, smerter i led, muskler osv.) Opstår sygdommen efter hypotermi, en forkølelse, normalt om forår eller efterår. Udslip er hovedsageligt placeret på ekstensorfladerne, underarmene, benene, lårene, på mundhindehinden og den røde kant af læberne, sjældnere på slimhinnen kløe er fraværende. Pemphigus vulgaris diagnosticeret ved monomorf udslæt, alvorligt forløb, udvikling af dermalt intra placeret bobler på tilsyneladende ikke modificerede hud hyppige læsioner i den orale slimhinde, afsløring Akant-lytisk Ttsanka celler positive symptom Nikolsky, normale blodeosinofiler og indhold af bobler, typisk intens luminescens af det ekstracellulære stof af det spinøse lag på IgG med direkte immunofluorescens. Børn har undertiden en differentialdiagnose med epidermolysis bullosa, hvori bobler detekteres intradermalt placeret på jorden, udsættes for trauma (hud albuer, knæ, hæle, børster).

Behandling. De mest effektive stoffer er diamino-diphenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfone) eller diutsifon - dets derivat med to rester af methyluracil. Typisk udføres behandlingen af ​​DDS i cyklusser på 5-6 dage i en dosis på 0,05-0,1 g, 2 gange dagligt, med pauser mellem cyklusser på 1-3 dage. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af lægemidlets effektivitet og tolerabilitet. Børndoser foreskrevet i overensstemmelse med alderen, varierer fra 0,005 til 0,025 g, 2 gange om dagen; cyklernes varighed er 3-5 dage med intervaller på 2-3 dage, behandlingsforløbet er 5-6 cyklusser. Diucifon er ordineret i 0,05-0,1 g 2 gange om dagen i 5 dage med et interval på 2 dage i et forløb på 2-4 cyklusser. På grund af muligheden for tilbagefald til samtidig hosting SDS eller efter dens afslutning adfærd autohaemotherapy, transfusion af blodplasma, der blodtransfusion intramuskulært eller unitiol udføre ekstrakorporal hemoperfusion. Sulfa-lægemidler er mindre effektive (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol osv.).

Ved behandling af DDS eller sulfa-lægemidler kan mulige komplikationer i form af anæmi, sulfohemoglobulinemii, hæmaturi. Det er nødvendigt at undersøge perifert blod og urin hver 7-10 dage og samtidig anvende lægemidler, som stimulerer erythropoiesis (injektioner af vitamin B₁₂, gemostimulin). Det er umuligt at anvende sulfanilamidpræparatet og DDS eller diucifon samtidigt uden afbrydelse. I forbindelse med et væsentligt fald i kroppens antioxidantbeskyttelse under Dührings sygdom anvendes stoffer med antioxidantegenskaber: liposyre, methionin, folinsyre, retabolil. Som en antagonist af sulfoner reducerer folinsyre deres bivirkninger. Behandling med antioxidantlægemidler accelererer begyndelsen af ​​remission og forlænger den. Hos patienter med alvorlige torpidformer kombineres brug af SDS, avlosulfon eller diucifon med glucocorticoidhormoner i moderate terapeutiske doser (12-20 mg / dag for prednison). Spa behandling sker i remission i resorts med hydrogensulfidfjedre.

Lokal behandling er ordineret ud fra kliniske manifestationer. Gunstig effekt varmt bad med kaliumpermanganat, et afkog af urter. Hulceller åbnes og standses med fucorcin eller en vandig opløsning af anilinfarvestoffer. I tilfælde af erythematøs urtili udslæt anvendes antipruritiske midler indenfor eller udenfor, samt en aerosol med glucocorticoider.

Prognosen for de fleste patienter er gunstig. Hos børn er der på trods af tilbagefald en udtalt tendens til at helbrede i ungdomsårene.

Forebyggelse. For at forhindre tilbagefald er det vigtigt at udelukke produkter fra hvede, rug, havre, byg og produkter, der indeholder jod (havkål, havfisk osv.) Fra kosten. Patienter er kontraindiceret i medicinske og diagnostiske præparater, der indeholder jod.

Cystisk dermatose

Cystisk dermatosis - en temmelig stor gruppe af sygdomme i huden, som er: sande pemphigus, pemfigoide, dermatose herpetiformis, kronisk godartet familiær pemphigus, bulløs zpidermoliz osv Problemet cystisk dermatose er meget relevant, da antallet af patienter er steget for nylig..

Etiologien og patogenesen af ​​cystisk dermatose er ikke fuldt ud etableret. Med sande teorier fra de eksisterende teorier (viral, infektiøs, neurogen, endokrin, udskiftelig, autoimmun, teorien om cytologiske anomalier) har ingen fået pålidelig bekræftelse. For nylig er det antaget, at autoimmune lidelser spiller en væsentlig rolle i udseendet af pemphigus. Især ved anvendelse af indirekte immunofluorescens (IFA) pemfigusnye påviste cirkulerende antistoffer forsvinder, når den effektive behandling af for direkte aflejring IEF afslørede overvejende IgG i det intercellulære rum i epidermis. Det er imidlertid muligt, at autoimmune lidelser også er sekundære.

Bubble ægte acantholytic. Oftere er kvinder efter 40 år syge. Følgende kliniske former kendetegnes: vulgært, vegetativt, bladformet, seborrheisk (Senir-Asher syndrom).

I alle kliniske sorter er forekomsten af ​​intraepiteliale blærer på uændret hud og slimhinder med fænomenet akantholyse almindeligt. Sidstnævnte skyldes opløsningen af ​​epithelets intercellulære cementeringsstof, hvilket resulterer i udvidelse af de intercellulære rum og adskillelsen af ​​den ene halvdel af desmosomerne fra den anden. Størrelsen af ​​boblerne - 3-5 til 20-50 mm. Deres indhold er oprindeligt gennemsigtigt, derefter kedeligt, ned til hæmoragisk. Lokalisering af udslæt er den mest forskelligartede: på stammenes hud, øvre, nedre ekstremiteter, ansigt, orale slimhinder, kønsorganer. Bobler åbnes hurtigt og danner dårligt epithelial erosion. Deres farve ligner farven på fersk kød eller er lidt svagere langs periferien - fragmenter af epidermis-dækket. På overfladen af ​​erosion - secernating fluid. Pococcal infektion kommer ofte sammen. Efter effektiv behandling sker der hurtigt eftergivelse. I tilfælde af sygdoms sygdomsforløbet observeres et hurtigt tab af legemsvægt, tilsætning af en sekundær infektion, septisk feber, komplikationer af hjertet, nyrer, lunger, proteinmangel og en forsinkelse i væv af chlorider. Patienter dør af sammenfaldende sygdomme.

Et vigtigt klinisk og diagnostisk tegn, der bekræfter acantholyse, er et Nikolsky-symptom, der findes i tre versioner:

1. Fjernelse af epidermis, når du trækker bobeldæk ud.

2. Udseendet af en ny boble, når den gnider udad sund hud mellem boblerne.

3. Udseendet af en ny boble, når du gnider huden væk fra læsionerne.

Symptom Asbo - Hansen: Når der trykkes på blærens boble eksfolierer der tilstødende områder af epidermis, og boblen øges. I sande blærende symptomer er Nikolsky og Asbo-Hansen symptomer positive i 100% af tilfældene i den akutte periode af sygdommen. Den smears indhold af bobler detekterede karakteristiske stikkende modificerede celler - anatoliticheskie Ttsanka celler (deres kerne er flere gange større end normalt kerne spinosus cellelag udfylder næsten hele cellen og er omgivet af en smal rand basofilt cytoplasma). Subjektive følelser er fraværende.

Hos 90% af patienterne er de primære manifestationer af pemphigus placeret på mundhinde, larynx, vagina osv. Og kan forblive den eneste lokalisering i mange år. Desuden er boblerne på slimhinderne ikke altid typiske og kan tage form af membraner - det er dæk af den underudviklede blære. Efter forskydning af sådanne membraner detekteres erosion.

For at udvikle mere avancerede metoder til diagnosticering af cystisk dermatose anvendes i øjeblikket fluorescensmikroskopi af smearprint. I udskrivning af raske mennesker lyser cytoplasmaen svagt, og kernen lyser lysegrøn. Under cystiske celler er cytoplasma af acantholytiske celler karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en smal rand af en orange-rød glød, og den forstørrede kerne lyser med en intens gulgrøn farve.

Faser af den vulgære pemphigus:

I. Indledende eller forudgående eksacerbation. Enkelt eller flere blærer forekommer, så er erosion, som har eksisteret i flere dage, epiteliseret. Nikolskys symptom er positivt i fokus og dens umiddelbare nærhed. Varigheden af ​​processen er flere uger, måneder, nogle gange år. Exacerbations erstattes af remissioner.

II. Generaliseringsfase. Nikolskys symptom er positiv i alle 3 varianter. Udslætet er stort, patienten føler sig dårlig, lungebetændelse er ofte forbundet.

III. Fase overvejende epithelialisering. Nikolskys symptom er praktisk taget fraværende.

Mulighed sande trompet - vegetativ pemphigus. Vegetativ og vulgær pemphigus begynder klinisk på samme måde. På slimhinderne i munden, ofte i steder af overgangen af ​​slimhinderne i huden, såvel som omkring anus, i hudfolder (axillær, inguinal, femoral, under brysterne), omkring navlen vises slasket, hurtigt bursting bobler noget mindre end i pemphigus vulgaris. Efter 5-10 dage forekommer lyse rødder op til 6-8 mm høje med serøse, undertiden purulente og ubehagelige ildelugtende sekretioner, der tørrer ud i skorpe, på erosion. Sammenlægning udgør vegetationer ofte omfattende vegetative overflader. De har eksisteret i nogen tid, de krymper, fladder, erosion epithelialiseret, efterlader på huden i bedste fald en skarp pigmentering. Nikolskys symptom og test for Ttsank-celler er positive. I alvorlige tilfælde forværres patientens tilstand, og sygdommens forløb svarer meget til den vulgære pemphigus. Døden kommer fra en sammenfaldende infektion.

Bladet. Denne form er mest almindelig hos børn. Flabby fladt blister med et tyndt dæk vises på den erythematøse hud, som ikke åbner, men falder ned og krymper i skorper. Under skorperne dannes hulrum af nye faldne bobler. Der er stratificeringer imprægneret med serøs-purulent udledning, der ligner puffekager. Symptom Nikolsky udtales i alle dets sorter. Meget hurtigt spredes den patologiske proces til hele huden og tager på karakteren af ​​exfoliativ erythroderma. Slimhinde er som regel ikke påvirket. Ofte er der hårtab, skader på neglene. Hos børn er denne type pemphigus præget af et alvorligt kursus og en dårligere prognose end hos voksne.

Seborrheic, eller erythematøs (Senir-Asher syndrom). Ofte bliver kvinder i alderen 40-50 år syg, mindre ofte piger under 10 år. Ifølge det kliniske billede ligner dermatose samtidig pemphigus, lupus erythematosus og seborrheic dermatitis. I ansigtet, omkring næse og kinder (butterfly-formet), sjældent på hovedbunden synes erytematøs-skællede læsioner dækket med bløde, let aftagelige gule skæl eller brunlige Cork skalaer, er bløde hvide pigge findes på den nedre overflade. Kanten af ​​foci er lidt forhøjet, infiltreret, og den centrale del synker lidt. Ofte er læsionen udseende af seborrheisk dermatitis. I sådanne tilfælde har erythem en lysere farve, antallet af skalaer og skorper er forøget, de er bløde, olieagtige, mudrede, nogle gange østersformede, der nemt fjernes og udsætter den røde, udhulede græsoverflade.

Udslæt på ansigtet er variabelt, ligner en lupus erythematosus eller seborrheisk dermatitis. På hovedbunden - overvejende seborisk dermatitis. Slimhinderne påvirkes hos en tredjedel af patienterne. På kroppen er udslætet hovedsageligt mellem skulderbladene, i den suprascapulære region, under brystkirtlerne og i de indinale folder. Nikolskijs symptom er normalt positivt, sygdommen er langvarig, men i de fleste tilfælde godartet. Nogle gange går det ind i en bladlignende pemphigus.

Godartet kronisk familiær pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Boble af denne type er relativt sjælden. Sygdommen opstår aldrig før puberteten og begynder i alderen 15 til 20 år. Dermatose er sædvanligvis arvelig og familiemæssig, overført af et dominerende træk, men der er også sporadiske tilfælde hos både mænd og kvinder. Sygdommen er karakteriseret ved bulløs udslæt på siderne af halsen, i armhulerne, lysken til inderlåret, pungen, omkring anus, navlen, på bagsiden (hvor udslæt ofte anvendes til hovedbunden), og på kønsdelene hos gravide kvinder. Det primære element - en slap blære med et gennemsigtigt, men hurtigt uklart indhold - forekommer på normal eller rødmet hud. Formade foci har udseende af erythematøse plaques med oval eller polycykliske kanter, når palme størrelser og mere, skarpt adskilt fra sund hud, bliver våd, delvist dækket med gule skorster. I periferien dannes ofte slapte bobler med en erythematøs kant. I hudens folder bliver den berørte overflade macereret og skåret igennem ved dybvridnings revner, der er karakteristiske for denne dermatose. Nikolsky's symptom er negativ, akantholytiske celler er fraværende. Dermatose er normalt forværret om sommeren, hvilket er forbundet med hudforurening og øget svedtendens. Sygdommen varer i årevis med remissioner og forværringer.

Neacantolytisk pemphigus. Denne specielle form af benign cystisk sygdom klinisk ligner pemphigus vulgaris og histologisk - for dermatitis herpetiformis Duhring, delt i tre sorter: bulløs pemfigoid pemphigoid ardannelse, godartet pemphigus neakantoliticheskaya oral mucosa.

Bullous pemphigus ofte syge ældre og børn. Det primære morfologiske element er en spændt blære op til flere centimeter i diameter, der er oftere placeret på en erythematøs, noget opsvulmet base. Dækket er stærkere end med vulgært pemphigus. Indholdet kan være hæmoragisk. Erosionen af ​​dækblæren dannet efter brud vokser ikke excentrisk og er godt epiteliseret. Favorit lokalisering er underlivet, indinale folder, indvendige lår og flexor overflader af de øvre ekstremiteter, hos en tredjedel af patienterne er mundslimhinden påvirket. Nikolskijs symptom er negativt, men når der knuses et stykke blæredække, vises et symptom på en perifokal subepitelelegang. Ved tryk på blæren (Asbo-Hansen-symptomet) kan epithel-frigørelse også observeres. Acantolytiske celler i udtryk aftryk fra bunden af ​​erosion er fraværende. Histologisk, når bullosa pemphigoidbobler er placeret under epitelet, i modsætning til den sande pemphigus, hvor de er intraepiteliale. Etiologien af ​​sygdommen er ukendt. Bullous pemphigoid kan ledsages af paraneoplastiske processer. I denne henseende skal patienter med denne dermatose undersøges for maligne tumorer, lymfogranulomatose og leukæmi.

Scarring pemphigoid. Slimhinderne i øjet, næse, mundhule, svælg, larynx, spiserør, anus, urinveje påvirkes. Halvdelen af ​​patienterne kan have udslæt i form af blærer på huden. Oftere er kvinder syge, for det meste over 50 år. Dermatose har et langt kursus, nogle gange indtil livets ende, men påvirker ikke den generelle tilstand. Prognosen er gunstig. Skader på øjnene begynder umærkeligt med et langsomt progressivt ødem i bindehinden, hyperæmi i slimhinden og ledsages af brænding, ømhed og fotofobi. Så vises små bobler på bindehinden. Gradvist, på grund af scarring af subconjunctival væv, indsnævres palpebralfissuren. Skyer og ulceration af hornhinden udvikler sig. Korneal degeneration bidrager til utilstrækkelig befugtning af dets slimhinde på grund af udslettelsen af ​​udskillelseskanalerne i lacrimalkirtlerne. I flere år er hele hornhinden dækket af en uigennemsigtig kappe, øjnene tager et "skulpturelt udseende", og patienten kan kun skelne mellem lys og skygge. Sommetider går bivirkningen af ​​konjunktiva spontant væk efter et par år, i nogle tilfælde bliver visionen delvist bevaret. Primært kan der også være læsioner af mundslimhinden, svælg, som har en mere langvarig natur end med vulgært pemphigus og ledsaget af cicatricial ændringer. Sidstnævnte førte til dannelsen af ​​adhæsioner i svælget mellem kinnens slimhinder og de alveolære processer i mundens hjørner til ødelæggelsen af ​​tungen og mandlerne. I nogle tilfælde kan kronisk atrofi af renitis, strenge af strubehovedet, spiserøret, urinrøret, anus, vaginal atrofi, phimosis, adhæsioner mellem labia minora udvikle sig.

Blærer med denne dermatose er placeret under epidermis. Nikolsky's symptom er negativ, akantholytiske celler er fraværende.

I tilfælde af godartet neocantolytisk pemphigus, forekommer mundhinden i mundhulen på det uændrede eller lidt hyperemiske slimhinde små spændte vesikler med gennemsigtige, mindre ofte hæmoragiske indhold. Åbning, boblerne danner hurtigt epithelial erosion. På udslæt er ar og adhæsioner fraværende. Subjektivt mærket brænding, ømhed. Nikolskys symptom er negativ, akantholytiske celler er ikke påvist.

Dermatose herpetiformis. Etiologien af ​​sygdommen er ikke blevet fastslået. Det antages, at immunforstyrrelser spiller en væsentlig rolle i patogenesen. Især ved anvendelse af direkte RIF viste aflejringen af ​​IgA i papillerne af dermis og dermoepidermalnogo-forbindelsen. Der er en hypotese om den infektiøse, især virale, arten af ​​dermatose mod baggrunden for overfølsomhed hos patienter til halogener (iod, brom, etc.) og bakterielle toksiner. Dysfunktion af de nervøse og endokrine systemer, påvirker enzymopatier dermatose. For nylig har der været tale om enteropati, en overtrædelse af absorption (malabsorptionssyndrom) og en øget følsomhed af organismen i denne dermatose til gluten af ​​kornproteiner. Dermatitis herpetiformis kan udvikle sig på baggrund af leverens sygdomme, fordøjelseskanalen, ascariasis, maligne tumorer, lymfoedecose.

Sygdommen blev fundet hos både børn og voksne, kan forekomme selv i barndommen. Imidlertid påvirkes middelalderen og ældre mennesker oftest. Opstår pludselig med udseendet på huden af ​​polymorfe læsioner i form af pletter, urticaria, papler, blister, blærer, erosioner med hæmoragiske og purulente skorper, pigmentering. Nogle gange er der en monomorf udslæt i form af bobler, størrelsen af ​​en linser og mere. Bobler og vesikler forekommer på betændt hud og bliver hæmoragisk og purulent. Karakteristisk gruppering af bobler, som med herpes (dermed navnet). Ved udslætets udstrømning dannes der polycykliske figurer, der er placeret på den edematøse base. Udslætet er symmetrisk, kan være placeret på nogen del af huden, undtagen palmer og såler. Hos børn er udslæt mere almindeligt på ansigt, nakke, skind, i kønsområdet. Sygdomsforløbet hos børn er mere gunstigt, på trods af overfladen af ​​hududslæt. Subjektive følelser er mindre udtalte, remissioner er længere. Hyperpigmentering forekommer på læsionsstedet, som derefter forsvinder. Nikolskys syndrom er negativt. Subjektivt: kløe, brændende i de nye udbrud. I blodet, blærer - eosinofili. Overfølsomhed hos patienter til iod og brom bruges til at diagnosticere herpetiform dermatose. Til dette formål udføre en jodtest: påfør en salve på huden med en 50% opløsning af kaliumiodid i en dag; endnu bedre er indtagelsen af ​​en 3% opløsning af kaliumiodid i munden 2-3 gange om dagen. I nærværelse af dermatitis herpetiformis forekommer en forværring af processen: kløeforøgelse, nye udslæt forekommer. Til kronisk dermatose kronisk med periodiske eksacerbationer. I ungdommen er dermatoseforløbet blødgjort, eller der opstår helbredelse.

Bullous zperdermolyse. Etiologi og patogenese er ukendte. Infektiøse, allergiske, dystrofiske, endokrine, toksiske hypoteser af forekomsten af ​​sygdommen har kun historisk betydning. I øjeblikket menes det at ved medfødt epidermolyse er der en genetisk bestemt defekt i strukturen af ​​dermis papilier. Nogle forfattere (Eisen, 1969, etc.) forbinder udviklingen af ​​dermatose med øget kollagenaseaktivitet. Der hypotese af medfødt fravær af elastiske fibre eller mindreværd angionevreticheskom, medfødte metabolisme af mucopolysaccharider, fysisk-kemisk og enzymatisk ligevægt i væv i epidermolysis bullosa.

Dermatose er sjælden, begynder normalt i barndommen. Der er enkle og dystrofiske former for sygdommen. Sidstnævnte er opdelt i hyperplastiske og polydisplastiske former.

Den enkle form er mere almindelig, for det meste er drenge syg inden en års alder. Sygdommen kan forekomme selv i de første dage af livet. På tilsyneladende sund hud uden betændelse dannes blister af forskellige størrelser med gennemsigtige, sero-purulente eller hæmoragiske indhold. Udslæt forekommer i steder af skade eller pres, ofte i hovedbunden, knæets og albuens ledd, skinker, hæle samt mundhulen i mundhulen, kønsorganer. Udseendet af blærer ledsages af kløe eller brændende. Bobler åbner for at danne erosion eller krymper ind i serøse, serøse, hæmoragiske skorster. Antallet af bobler varierer. Patientens generelle tilstand forstyrres ikke. På stedet for bobler eller erosion, med deres omvendte udvikling, forbliver der ingen spor. Nikolsky's symptom er negativt.

Dystrofisk form. Dens hyperplastiske type er kendetegnet ved dannelsen af ​​atrofier eller ar på stedet, skader på negle, dystrofiske ændringer af tænderne, hårtab og tilstedeværelsen af ​​epidermale cyster. Huden er tør, gråbleg. På palmer og såler er hyperkeratose noteret. Mere udprægede lidelser ses på ekstensorfladerne på albuen og knæleddet. På steder med atrofi er huden lyserød, ofte med dybe isolerede blærer eller vesikler med hæmoragisk indhold og skællet-crusty tætte lag. Gnidning af sund hud ledsages af lukning af epidermis fra dermis (et falsk symptom på Nikolsky). På slimhinderne i munden, genitalier, bindehinden, åbner blærerne hurtigt, der danner bleg erosion med skrot af epidermis. Deres epithelialisering ledsages også af ar-atrofi.

Polydysplastisk vifte af dystrofisk medfødt epidermolyse bullosa opstår fra de første dage af et barns liv, er præget af en alvorlig generel tilstand og kombineres med medfødte anomalier af tænder, hår, knogler. På nogen del af huden er der store blister med sero-hæmoragisk indhold. Udslætet er ikke afhængigt af traumer, der er også i hovedbunden, aldrig påvirket af andre former for dermatose; erosion bløder, dårligt helbrede, nogle gange vegetative, crusted og efterlader ar. Symptom Nikolsky positiv. Slimhinderne i munden, kønsorganer, øjne, øvre luftveje og spiserør er påvirket. Tegn og cicatricial ændringer fører til alvorlige deformiteter i øjenlågene, munden, nasopharynx. Negle er deformeret, atrofieret eller helt fraværende. Den polydysplastiske form slutter normalt i døden - børn dør i barndom.

DOMESTIC ANVENDELSE AF MEDIKATIONER

Behandling af cystisk dermatose er meget vanskelig og for det meste ineffektiv.

For ægte (acantholytisk) pemphigus er kortikosteroider ordineret af sundhedsmæssige årsager. Behandling begynder med chok daglige doser af prednisolon (60-80 mg eller mere om dagen) eller triamcinolon, dexamethason osv. Samtidig er kaliumpræparater, anabolske hormoner og cytostatika forbundet. For at stimulere cortex administreres kortikotroperne 100 U, 2 gange dagligt intramuskulært i 3-5 uger. I tilfælde af resistens hos patienter til kortikosteroidlægemidlet udskiftes det med en eller anden, der er forbundet, men begge er ordineret i lavere doser. Effektiviteten af ​​kortikosteroidlægemidler øges, hvis du kombinerer deres modtagelse med gamma globulin, delagil, cytotoksiske lægemidler. Behandlingen udføres på baggrund af vitaminer: kontrikala (en inhibitor af proteolytiske enzymer), e-aminocaproic acid, fortificerende midler. I alvorlige tilfælde af dermatose har blodtransfusioner på 250-300 mm 1 gang om ugen (2-5 gange) en plasma- og albumintransfusioner en positiv effekt. I tilfælde af komplikationer er passende behandling angivet i henhold til indikationer (hjerte-lægemidler, sulfonamider, antibiotika (doxycyclin), antifungale, antidiabetiske, antihypertensive og andre lægemidler). Tilstedeværelsen hos patienter med akantholytiske pemphigusimmunforstyrrelser begrunder anvendelsen i den komplekse behandling af et af immunosuppressiverne (methotrexat, azathioprin, cyclophosphamid, 6-mercaptopurin, chlorambucil).

Når bullous pemphigoid også ordinerer kortikosteroider, men i mindre doser og i en kortere periode. Tilslut samtidig anti-malarial medicin, antibiotika.

Når ardpigoid kortikosteroider er kombineret med antibiotika, er resoquin. En positiv effekt er udnævnelsen af ​​diaphenylsulfon.

Behandling af godartet neantholytisk mundeslimhinde er ineffektiv. I denne form for cystisk dermatose anvendes prednison 20 mg / dag i kombination med antimalariale lægemidler og antibiotika.

Ved den komplekse behandling af dermatose herpetiform Dühring er det obligatorisk at anvende DDS (diaminodiphenylsulfon) på baggrund af berigende behandling (jernpræparater, methyluracil, pentoxyl etc.) eller sulfanilamider. I mangel af effekt er kortikosteroider ordineret (prednison 20-25 mg / dag, dexamethason, etc.) i kombination med DDS eller bredspektret antibiotika. Du kan også bruge unitol, griseofulvin, natriumsulfat, synacthen, præparater af calcium, fosfor på baggrund af vitaminer.

I den enkle form af epidermolysis bullosa anbefales biogene stimulanser: præparater af aloe, solkoseryl (parenteralt og eksternt), PhiBs, methyluracil, gamma globulin, plasmol, placenta ekstrakt, samt apilac, gelatine 10-15 ml 10% opløsning 5-7 en gang om dagen. Behandlingen udføres på baggrund af vitaminer, calciumglycerophosphatpræparater, fytin og andre berigelsesmidler.

I tilfælde af den dystrofiske form af epidermolysis bullosa foreskrives de ovenfor nævnte lægemidler til den enkle form for dermatose; Derudover skal du forbinde delagil, indfødte plasma eller tørre. For alvorlige typer af ty til corticosteroider, anabolske hormoner.

Af det ovenstående er det klart, at cystisk dermatose er en gruppe af sygdomme, der er vanskelige at behandle med uklar ætiologi, kompleks patogenese og svær kurs.

Forbindelse i den komplekse behandling af plantelægemidler har i alle tilfælde haft en gavnlig effekt. Navnlig med sådanne alvorlige cystiske dermatoser, såsom ægte pemphigus og medfødt epidermolyse, muliggjorde brugen af ​​lægeplanter med deoxycorticosteroid-lignende virkning og steroid-saponiner hurtigere stabilisering af den patologiske proces, nedsættelse af dosis af kortikosteroidlægemidler, signifikant mere stabil remission. Tilslutning i kosten af ​​patienter med lægemidler, der indeholder kalium, er nødvendig, når der tages kortikosteroider.

I cystiske dermatoser har lægeplanter, der indeholder steroid-saponiner med en deoxycorticosteroid-lignende virkning og normalisering af binyrens funktion, haft en positiv effekt. Følgende lægemidler blev inkluderet i den komplekse behandling af hudcystiske sygdomme:

lakridsrot infusion (15,0: 200,0) i en spiseskefuld 4-5 gange om dagen eller tabletter af glycyram, 0,05-0,1 g 2-4 gange om dagen 30 minutter før måltider;

infusion af aspargesmedicin (en spiseskefuld pr. kop kogende vand - daglig dosis);

en infusion af uldblomstret astragalus (20 g urt pr. kop kogende vand) i en spiseske 3-6 gange om dagen;

afkogning af stikket stalnik (en spiseskefuld knust rod til 2 1/2 kopper kogende vand) 1/2 kop 3-4 gange om dagen;

sort elderbær infusion (5-15 g tørrede blomster pr. kop kogende vand) 1/4 kop 3-4 gange om dagen 15 minutter før måltider;

en infusion af solsikkeårlige blomster (en spiseskefuld tørrede blomster i et glas kogende vand - en daglig dosis), drik i 3-4 doser eller tinktur på 20-30 dråber 3-4 gange om dagen;

Sorte bladblad infusion (5,0: 10,0) 1/2 kop 3-5 gange om dagen eller afkogning (20,0: 200,0) 2 spiseske 3 gange om dagen eller frisk juice af solbærbær 50-75 ml 3 gange om dagen;

en infusion af horsetail (4 teskefulde krydderurter pr. kop kogende vand, for at insistere 2 timer) 3-4 spisesorter 3-4 gange om dagen eller flydende ekstrakt 1/2 tsk 4-6 gange om dagen (hestepræparater ifølge Garbarets, Zapadnyuk (1982) stimulerer ikke kun adrenal cortex funktionen, men forbedrer også spredning af bindevæv, som har patogenetisk betydning i en række cystiske dermatoser);

pebermynteinfusion (5,0: 200,0) en spiseske 3-4 gange om dagen eller tinktur på 10-15 dråber pr. modtagelse;

en infusion af en serie af tre separate (10.0, 200.0) i en spiseske 3 gange om dagen.

I folkemedicin anvendes steroid saponiner: infusion af sød bitter nathade (en teskefuld blade eller unge skud til 2 1/2 kogende vand) 2 spiseskefulde 3 gange dagligt før måltider eller afkogning (3 g blade til 3/4 kop kogende vand) 2 teskefulde i 10 dage eller plantepulver 0,1 g 3 gange om ugen;

decoction soapwort medicinal (en teskefuld rødder pr. kop kogende vand) et glas 3-4 gange om dagen i 2 uger (efter en 10-dages pause, gentag 2-3 kurser).

I betragtning af den virale karakter af mange cystiske dermatoser indgår medicinske planter med antiviral virkning og adaptogener - lægemidler med en tonisk immunokorrektiv virkning, der bidrager til regulering af endokrine abnormiteter og udvikling af deres egen interferon, i den komplekse behandling:

alkoholholdigt ekstrakt af Eleutherococcus spiny 20-40 dråber 3 gange om dagen 30 minutter før måltider i 30 dage;

tinktur af ginseng rod (10% alkohol) 15-20 dråber 3 gange dagligt før måltider i 30-40 dage eller tabletter, pulver 0,15-0,3 g 3 gange om dagen;

tinktur af zamanihi rødder højt i 70% alkohol, 30-40 dråber, 2-3 gange om dagen i en måned;

flydende ekstrakt af rødderne af Leuzea saflor, 20-30 dråber 2-3 gange om dagen.

I folkemedicin som antiviralt stof anbefales:

infusion af citronmelisse blade (en spiseskefuld til et glas kogende vand) til 1/2 kop 3 gange dagligt før måltider;

en infusion af burdock almindelig (20 g græs pr. kop kogende vand, for at insistere 15 minutter), 1 / 4-1 / 2 kop 3-4 gange om dagen.

En god effekt i cystiske dermatoser har planter med dermotoniske, epitheliale, toniske egenskaber. Til dette formål blev den komplekse behandling indgivet:

juice af havtornbærbær 50 g 3 gange om dagen eller en infusion af frugt eller blade (20,0: 200,0) i 1 / 3-1 / 2 kop 3 gange om dagen i en måned;

afkogning af havre (2 kopper koger koge over lav varme med 5-6 kopper vand eller mælk i 2 timer, lad i 30 minutter) i 1/2 til 1 kop 3 gange om dagen 30-40 minutter før måltider i 2 måneder (Havrefrø tilhører kornet, så det bør ikke ordineres til Dühring's herpetiform dermatitis på grund af kroppens øgede følsomhed over for glutenproteiner af korn);

afkogning af græsset af tørret moske (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 gange om dagen 30 minutter før måltider;

afkogning af blade af vild jordbær (20,0: 200,0) i en spiseske 2-3 gange om dagen;

en infusion af gærurt (15,0: 200,0) pr. spiseske 3 gange om dagen eller flydende ekstrakt 40-50 dråber 3 gange om dagen;

en infusion af violet tricolor urt (10,0: 100,0) pr. spiseske 3 gange om dagen;

afkogning eller infusion af burdock (en tsk af roden på 2,5 kopper kogende vand) og 1/2 kop 4 gange dagligt før måltider

en infusion af lægemiddelblast (2 teskefulde til 2,5 kopper kogende vand), 1/2 kop 4 gange om dagen;

en infusion eller afkogning af sandstive rhizomer (2 teskefulde til 2 1/2 kopper kogende vand) til 1/2 kop 4 gange om dagen;

en infusion eller afkogning af rhizomer af hvedegræs krybende (2 spsk pr. 1 1/2 kopper kogende vand) et glas 2-4 gange om dagen.

Ifølge Churolinov (1979) omfatter planter med dermotoniske handlinger: græs af jordbær, tricolor violet, yarrow, dymyanki lægemiddel, burdock root, krybende rhizom, sandet sedge.

I folkemedicin er der anvendt 1/3 kop 3 gange om dagen for at forbedre epithelialisering af erosioner med bullous dermatoser, frisk juice af en ægte morgen solsikkebed (en teske 5 gange om dagen) eller en infusion (2 teskefulde krydderurter af en bedstik pr. Kop kogt vand). Udenfor slukkes bedstraw-saften ved erosion, sår.

Følgende lægeplanter blev anbefalet som fytopreparationer med cytostatiske egenskaber i acantholytisk pemphigus og pemphigoid:

en infusion af chaga (1: 5) et glas 3 gange om dagen 30 minutter før et måltid eller tabletter (en tablet 3-4 gange om dagen 30 minutter før et måltid) eller en skefuld befungin i en spiseske 3 gange dagligt 30 minutter før mad (metode til fremstilling, se beskrivelse af planten);

infusion af calendula lægemiddel (10 g blomster pr. kop kogende vand) i en spiseske 3 gange om dagen eller et glas pr. dag;

flydende ekstrakt af mistelte til 15-25 dråber 3 gange om dagen eller infusion (15,0: 200,0) til en spiseske 2-3 gange om dagen, eller afkok (6,0: 200,0) til en spiseske 3 gange pr. dag

Havtornbarkekstrakt 10% pr. 40% alkohol 25-30 dråber 3 gange dagligt før måltider;

byg frø ekstrakt 50% på 40% alkohol, 30 dråber 3 gange om dagen før måltider (med herpetiform dermatosis dühring, byg frø anbefales ikke);

bouillon celandine (10 g planter pr. kop kogende vand) til en spiseske - 1/3 kop 3 gange om dagen.

For alvorlige cystiske dermatoser (ægte pemphigus, en dystrofisk form af medfødt epidemolyse osv.) Af vital årsager, anvendes kortikosteroidhormoner, hvis anvendelse bidrager til udviklingen af ​​hypokalæmi og hypernatremi. Patienter med cystisk dermatose er derfor tilrådeligt at medtage i kosten af ​​vegetabilske fødevarer med rigeligt kaliumsalte: græskar, figner, rosiner, ferskner, rødbeder, kål, abrikoser, tørrede abrikoser, persilleblade, bønner, bagt kartofler, tørrede frugter mv.

For ødemer hos patienter med cystiske dermatoser, der er kortikosteroider, er det tilrådeligt at ordinere som diuretisk nyresaltet (orthosyphon), der indeholder en stor mængde kaliumsalte, i form af en varm infusion (3,5 g græs pr. Glas vand) 1/2 kop 1- 2 gange om dagen.

Som vitaminhjælpemiddel til behandling af cystisk dermatose bør naturlige vitaminer anvendes i form af havtornsjuice (depot af gruppe B-vitaminer, ascorbinsyre, caroten, tocopheroler), havtornolje (indeholder caroten, carotenoider, tocopherol, poly-mættede fedtsyrer - vitamin F) salater, infusion af dogrose, grønne persilleblade, bær, frugtjuice, viburnum, tranebær, jordbær, granatæble mv.

Når bullosa epidermolyse anbefaler planter, der har egenskaberne af biogene stimulanter (frisk eller konserves aloesaft i en tsk før måltider 2-3 gange om dagen eller som en injektion - aloe-væske ekstrakt 1 ml subkutant).

Et vandigt ekstrakt af en stor sedum urte - et biotiseret præparat (stimulerer metabolisme og vævsregenerering) administreres intramuskulært i en dosis på 1-2 ml i 20-30 dage.

EKSTERN ANVENDELSE AF LÆGEMIDLER

Udslæt med cystisk dermatose slukket fukartsinom og andre farvestoffer; fra medicinske planter til erosionsbrugsanlæg med desinfektions- og epiteliserende egenskaber:

· Kalanchoe pinotjuice

· Frugter af havtorn, stor plantain, ægte plantain, aloe tree, en række tredobbelt, Hypericum perforatum, tørret mose,

· Tinktur af eucalyptus globose,

· Havtornolie, kanelrose, damaskrose osv.

Erosioner med bullous dermatoser kan behandles med pulver af fint knuste damask rosenblad.

Til bad med cystisk dermatose blev der brugt græs: