FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerikansk læge, født 1895) er en form for rheumatoid arthritis, der ud over ledskader er karakteriseret ved neutropeni og splenomegali. Syndromet blev først beskrevet af Felty i 1924.
Ifølge Short (1. A, Short, 1957) hos medarbejdere observeres Felty syndrom hos mindre end 1% af patienter med reumatoid arthritis (se). Ofte er kvinder i alderen 50 år og ældre syg.
Etiologi og patogenese. Mekanismen for forekomsten er kompleks og ikke fuldt ud forstået. Neutropeniens oprindelse (se leukopeni) er forbundet med flere årsager. På den ene side kan cirkulerende immunkomplekser, der findes i store mængder hos patienter med Feltysyndrom, forstyrre funktionen af neutrofiler, hvilket bidrager til deres accelererede fagocytose, primært i milten. Dette bekræftes af værkerne af V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), som fandt inddragelse i neutrofile cytoplasma, bestående af immunglobuliner og komplement. Det er muligt, at hovedrollen i denne proces spilles af specifikke antistoffer mod leukocytter, herunder neutrofile, der findes hos patienter med Feltysyndrom. Det antages også, at humorale og cellulære faktorer, som undertrykker modningen af leukocytter i knoglemarven, er involveret i udviklingen af neutropeni.
Klinisk billede. Feltys syndrom udvikler hos patienter med reumatoid arthritis som regel i nærværelse af reumatoid faktor i serumet (se) i gennemsnit 10 år fra sygdomsbegyndelsen. Skaderne i leddene er karakteriseret ved polyarthritis typisk for klassisk rheumatoid arthritis, hovedsagelig af små ledd i hænder og fødder, hvis sværhedsgrad kan være anderledes.
Hos patienter med Feltysyndrom findes der ofte forskellige systemiske manifestationer af reumatoid arthritis: subkutane noduler, polyneuropati (se neuropati i neurologi), alvorlig muskelatrofi (se muskelatrofi), hurtigt vægttab, feber, episklerose (se skleritis), generaliseret lymfekræft., hepatomegali, polyserose (se), myocarditis (se). Mere end halvdelen af patienterne viser tegn på sjogren syndrom (se Sjogren syndrom). Faldet i leukocytternes hovedfunktioner - fagocytose, kemotaxis, baktericid aktivitet - forklarer den øgede forekomst af smitsomme sygdomme med dette syndrom.
Størrelsen af milten er normalt forøget betydeligt (se Splenomegaly), dens vægt er i gennemsnit 4 gange mere end normen. Feltysyndrom er muligt uden splenomegali. I de tidlige stadier af syndromets udvikling kan leukopeni være variabel.
Diagnosen er ligetil. Det er placeret på baggrund af udseende af neutropeni og splenomegali hos patienter med reumatoid arthritis. Leukopeni detekteres i blodet (mindre end 2000 leukocytter i 1 μl blod) og neutropeni. Graden af leukopeni og neutropeni kan variere. I undersøgelsen af rød knoglemarv detekteres myeloid hyperplasi i de fleste tilfælde med en relativ stigning i antallet af umodne former. For patienter med Feltysyndrom er karakteriseret ved en overtrædelse af den humorale immunitet. Som regel registreres reumatoide faktorer i høje titre, hypergammoglobulinæmi, især en stigning i IgG og IgM i serumet (se Immunoglobuliner). Ofte påvises antinucleære antistoffer, især anti-granulocyt, cirkulerende intermediære type immunkomplekser. I blodneutrofiler ved hjælp af metoden for immunofluorescens (se) kan du finde store inklusioner bestående af IgG, IgM og komplement. Sådanne inklusioner under inkubation forekommer i donor leukocytter, hvis de er forbehandlet med blodserum hos patienter med Feltysyndrom.
Differentiel diagnostik udføres med myeloproliferative sygdomme (se), med alvorlig lymfadenopati - med lymfomer (se lymfom), sarkoidose (se), tuberkulose (se) og med hepatomegali - med levercirrhose (se).
Behandlingen er ikke udviklet nok. Med udviklingen af Feltysyndrom anvendes kortikosteroider normalt i mellemstore doser (20-30 mg prednison per dag). Men med et fald i dosis udvikles leukopeni og neutropeni som regel igen. Tilfælde af den vellykkede anvendelse af lithiumsalte, der er i stand til at stimulere leukocytopoiesis, er beskrevet. Resultaterne af langvarig brug af lithium i Feltys syndrom er ukendte. Brug af lægemidlet er begrænset på grund af bivirkninger.
Patienter med alvorlig neutropeni, splenomegali og hyppige infektioner viser splenektomi (se). I de fleste patienter fører det til normalisering af niveauet af leukocytter og neutrofiler i blodet, men hos nogle patienter [ca. 24% ifølge Rinols review data] er virkningen af operationen ustabil.
Spørgsmålet om hensigtsmæssigheden af at anvende sådanne midler som guldsalte, D-penicylamin og cytotoksiske immunosuppressive midler til behandling af rheumatoid arthritis med den mest effektive til behandling af rheumatoid arthritis er ikke løst, da de kan forårsage leukopeni. Imidlertid blev det i separate tilfælde fundet, at disse lægemidler ved at undertrykke aktiviteten af reumatoid arthritis er i stand til at reducere sværhedsgraden af manifestationer af Feltysyndrom.
Prognosen er alvorlig, især i tilfælde af smitsomme sygdoms tiltrædelse.
Forebyggelse er ikke udviklet.
Bibliografi: Nasonov V. A., På mig om i og M. D. og Speransky A. I. Kliniske og immunologiske træk ved syndromet Felty, Ter. Arch., T. 52, nr. 4, s. 105, 1980, bibliogr. Decker J. L. a. P 1 o t z R.N Ekstra-artikulær reumatoid sygdom, i bogen: Gigt og allierede tilstande, red. af D. J. Me Carty, s. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t i A. R. Kronisk arthritis hos voksne, der er forbundet med splenomegali og leukopeni, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, s. 16, 1924; K e 1-1 e i W. N. a. o. Lærebog af reumatologi, s. 964, Philadelphia, 1981.
Feltys syndrom er en alvorlig form for reumatoid arthritis. Det bestemmes af fremdriften af rheumatoid arthritis, en forstørret milt og et reduceret antal hvide blodlegemer (hvide blodlegemer) i patientens blod.
Sygdommen er sjælden, det rammer 1 - 5% af patienterne diagnosticeret med reumatoid arthritis. Feltys syndrom hersker hos kvinder i voksenalderen (op til 50 år). Hos børn er sjældne
Til dato er de nøjagtige årsager til sygdommens oprindelse ukendt, men læger undersøger dens ætiologi. Sygdommen udvikler sig kun hos de mennesker, der har en positiv reumatoid faktor.
Forskere kunne finde ud af, at den autoimmune proces, der finder sted med deltagelse af lymfeknuder og visse organer, bliver hovedårsagen til Feltys syndrom. Knoglemarvets arbejde og den normale produktion af hvide blodlegemer undertrykkes af antistoffer og immunkomplekser.
Neutropeni manifesterer sig, stærk modstand mod infektionsfaktorernes indflydelse, som, hvis den kommer ind i kroppen, er meget vanskelig at helbrede og ofte kun fuldstændig fjernelse af milten kan hjælpe.
Nogle risikofaktorer er blevet identificeret, der kan udløse udviklingen af alvorlig reumatoid arthritis:
I hvide mennesker er Feltys syndrom meget mere almindeligt.
Feltys syndrom forekommer på baggrund af destruktiv reumatoid arthritis, men den parallelle udvikling af to sygdomme er ikke udelukket.
Symptomer på Feltysyndrom er som følger:
Hos patienter med dette syndrom observeres ofte infektionssygdomme i huden og åndedrætsorganerne.
For at etablere den korrekte diagnose skal patienten søge hjælp fra en reumatolog, der skal:
Obligatorisk læge udnævnes ved levering af en generel immunologisk blodprøve, nogle undersøgelser af instrumentel diagnostik:
Det er nødvendigt at foretage en differentiel diagnose for at udelukke muligheden for fejldiagnose med sådanne sygdomme:
Efter at have modtaget resultaterne af alle de nødvendige laboratorie- og instrumentstudier, vil reumatologen kunne diagnosticere Feltys syndrom og foreskrive den mest effektive behandling i en bestemt situation.
Behandling for Feltys syndrom involverer en af følgende muligheder:
Kirurgisk indgreb er kun ordineret af læger i visse situationer, når det er absolut nødvendigt. Splenektomi udføres - delvis eller fuldstændig fjernelse af milten. Kirurgisk indgreb foregår med ineffektiviteten af alle mulige konservative metoder.
Splenektomi er desværre ikke gældende for effektive metoder til behandling af Feltys syndrom, da i 25% forekommer et tilbagefald umiddelbart efter operationen. Hyppigheden af forekomsten af sammenfaldende infektioner i kroppen reduceres ikke.
I nogle tilfælde vil det ikke være nødvendigt at foretage nogen handling. Specialistiske recept kan rettes mod behandling af reumatoid arthritis. Sådanne lægemidler er foreskrevet som:
Glukokortikosteroider er kun effektive, når de anvendes i store doser, da utilstrækkelig administration kan bidrage til forekomsten af tilbagefald. Hvis du tager stoffet i store doser, øges risikoen for samtidig infektioner.
Specialister fortsætter med at udvikle den mest effektive behandling, da ingen af ovennævnte metoder anses for at være tilstrækkeligt effektive og ikke kan forhindre tilbagefald.
I øjeblikket har lægerne ikke udviklet et sæt forebyggende foranstaltninger, men der er nogle anbefalinger, der skal følges for at undgå sygdommen:
Forudsigelserne er skuffende, da Feltys syndrom kun i nogle tilfælde kan helbredes.
Hvis du tror at du har Feltys syndrom og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en reumatolog hjælpe dig.
Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.
Leukæmi (syn. Leukæmi, lymphosarcoma eller blodkræft) er en gruppe af neoplastiske sygdomme med karakteristisk ukontrolleret vækst og forskellige ætiologier. Leukæmi, hvis symptomer bestemmes ud fra dens specifikke form, fortsætter med den gradvise udskiftning af normale celler med leukæmiske celler, på baggrund af hvilke alvorlige komplikationer udvikler sig (blødning, anæmi osv.).
Lymfogranulomatose (Hodgkins sygdom) er en patologisk proces karakteriseret ved dannelsen af et malignt lymfoidvæv. Denne neoplasma har en specifik histologisk struktur. Lymfogranulomatose findes mest hos børn og hos patienter i alderen 20-50 år.
Eosinofili er en tilstand i kroppen, hvor en relativ eller absolut stigning i antallet af eosinofiler diagnosticeres i blodet. Som et resultat kan disse celler infiltreres af disse celler af andre væv. Det er værd at bemærke, at eosinofili ikke er en uafhængig sygdom. Dette er en slags symptom, der angiver tilstedeværelsen i menneskekroppen af forskellige allergiske, infektiøse, autoimmune og andre patologier.
Yersiniosis er en smitsom sygdom, der primært er kendetegnet ved en læsion i mave-tarmkanalen, samt en generaliseret læsion, der påvirker hud, led og andre organer og systemer i kroppen.
Toxoplasmose er en sygdom forårsaget af TORCH infektion. Denne sygdom er meget farlig under graviditeten, da infektioner kan overføres i utero. Symptomer på toxoplasmose kan være meget forskellige: feber, træthed, udslæt på udslæt på kroppen, kulderystelser og andre.
Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.
Feltys syndrom er et symptomkompleks, der omfatter hovedtriaden af symptomer: rheumatoid arthritis, splenomegali og leukopeni. Ud over disse symptomer ledsages Feltys syndrom af feber, muskelatrofi, pigmentering og sår på benets hud, polyserosit, polyneuropati, episkleritis, lymfadenopati, hepatomegali og en tendens til infektionssygdomme. Ved diagnosen Feltys syndrom er afgørende betydning knyttet til reumatoid arthritis og laboratorieparametre (høj titere i Den Russiske Føderation, leukopeni, neutropeni, trombocytopeni osv.). Behandlingsalgoritmen for Feltys syndrom omfatter administration af kortikosteroider (lithium- eller guldsalte, D-penicillamin), plasmaudveksling; splenektomi.
Feltys syndrom er en uafhængig variant af artikulær-visceral form af rheumatoid arthritis, som kombinerer polyarthritis, leukopeni, en forstørret milt (splenomegali), hudpigmentering og andre kliniske og laboratorie tegn. Feltys syndrom udvikler hos ca. 1-5% af patienterne med reumatoid arthritis. I en uafhængig nosologi blev sygdommen differentieret i 1929. Blandt patienterne hersker kvinder (kønsforhold 3: 1) i alderen 40-50 år. Feltys syndrom er yderst sjældent i reumatologi, så der er mange huller i patologienes ætiologi, patogenese, diagnostik og behandlingstaktik.
Etiologien af Feltys syndrom undersøges endnu mindre end reumatoid arthritis. Syndromet er kendt for at være en HLA-DRw4-associeret sygdom. Mekanismen for udvikling af neutropeni skyldes, at cirkulerende immunkomplekser dannet i kroppen af patienter med Feltys syndrom, krænker neutrofile funktioner og aktiverer deres fagocytose, hovedsageligt i milten. Dette bekræftes ved påvisning af aflejringer indeholdende immunoglobuliner (IgG, IgM) og komplement i neutrofile cytoplasma såvel som specifikke antistoffer mod leukocytter (herunder anti-granulocytantistoffer). Desuden indebærer forekomsten af neutropeni deltagelse af humorale og cellulære immunitetsfaktorer, der hæmmer leukopoiesis i knoglemarven.
Feltys syndrom forekommer hos patienter med seropositiv reumatoid arthritis (dvs. med positiv reumatoid faktor) i gennemsnit 10 år efter ledskader. Fælles symptomer er karakteriseret ved udviklingen af polyarthritis med den primære inddragelse af små ledd i hænder og fødder. Karakteriseret af tilstedeværelsen og andre manifestationer af rheumatoid arthritis: subkutane noduler, feber, polyneuropati, amyotrofi, generaliseret lymfadenitis. Derudover omfatter systemiske viscerale læsioner i Feltys syndrom myokarditis, polyserose, episkleritis, hepatomegali. Milt til berøring tætte, smertefri; dets størrelse stiger normalt betydeligt, og dens vægt er i gennemsnit 4 gange så høj som normalt.
I halvdelen af tilfældene udvikler Sjogren syndrom; kan forekomme pigmentering og sår på benets hud. På grund af leukopeni og hæmning af immunitet er patienter med Feltys syndrom tilbøjelige til infektiøs morbiditet: tilbagevendende akutte respiratoriske virusinfektioner, lungebetændelse, tilbagevendende pyoderma mv.
Grundlaget for den kliniske diagnose er en kombination af reumatoid arthritis og splenomegali. For den generelle blodprøve er karakteriseret ved leukopeni, neutropeni, trombocytopeni, anæmi. En immunologisk undersøgelse af blod i Feltys syndrom afslører høje titere af RF, tilstedeværelsen af antinucleære antistoffer (især anti-granulocyt AT), CIC, hypergammaglobulinæmi (forøget IgG og IgM). Ifølge myelogramdata detekteres myeloid hyperplasi af knoglemarven med et skift hen imod de umodne cellulære elementer. Dataene fra instrumentelle undersøgelser (ultralyd af leddene, radiografi, MR og CT) er ikke informative. Feltys syndrom skal differentieres fra lymfomer, sarcoidose, levercirrhose og hepatolienal syndrom.
At finde måder at effektivt behandle Feltys syndrom fortsætter. Litiumpræparater anvendes i øjeblikket til at stimulere granulocytopoiesis, men deres anvendelse kan forårsage bivirkninger: tremor, tubulo-interstitial nefritis, hypothyroidisme. For at reducere risikoen for udvikling af sammenfaldende infektioner er det tilrådeligt at administrere en granulocytostimulerende faktor. I forbindelse med terapi med det formål at blokere dannelsen af antigranulocyt AT, vises administrationen af glucocorticoider, basiske lægemidler (D-penicillamin, guldsalte, methotrexat) og plasmaudveksling. I alvorlig leukopeni og splenomegali er splenektomi indikeret, men i en fjerdedel af patienterne, selv efter miltfjernelse, genoptages neutropeni. Forebyggelse af Feltys syndrom er ikke udviklet; Prognosen er meget alvorlig. Feltys syndrom øger risikoen for ikke-Hodgkins lymfomer.
Felty's syndrom er meget sjældent, dets beskrivelser i litteraturen er givet i rækkefølgen af casuistry. Hos børn er det mindre almindeligt end hos voksne. Derfor er der siden tiden for A. R. Felty (1929) næsten ingen signifikante tilføjelser blevet gjort til forståelsen af essensen af dette syndrom. Sygdommen optræder på samme måde som den ledd-viscerale form af rheumatoid arthritis, men det artikulære syndrom er noget ondartet som i denne form. Ofte er i første omgang de viscerale manifestationer. Meget tidligt, sammen med polyarthritis eller lidt senere, detekteres en forstørret milt (tyk til berøring, smertefri). Over tid kan det nå store størrelser.
Årsagen til Feltys syndrom er ukendt. Nogle patienter med reumatoid arthritis kan udvikle dette syndrom, og nogle må ikke. Hvide blodlegemer dannes i knoglemarven. Hos patienter med dette syndrom dannes hvide blodlegemer i knoglemarv, på trods af den lave omsætning af hvide blodlegemer i blodet. Disse hvide celler kan akkumulere i overskud i milten hos en patient med Felty's syndrom. Dette er især udtalt hos patienter med dette symptom, der har antistoffer, der bekæmper hvide blodlegemer.
Dannelsen af anti-granulocytantistoffer mod rheumatoid arthritis reduceres hyppigheden af HLA-DRw4-ekspression. Cytopeni forklares ved hypersplenisme, men splenektomi fører ikke til en kur.
Nogle patienter med Feltys syndrom har infektioner, såsom lungebetændelse eller hudinfektioner, oftere end den gennemsnitlige person. Lav evne til at modstå inflammation på grund af lavt lymfocyttal er årsagen til hyppige infektioner. Udseendet af bensår kan komplicere Feltys syndrom.
I de tidlige stadier forekommer leukopeni (op til 4-2-109 / l), granulocytopeni, anæmi, trombocytopeni, forklaret af de fleste af forfatterne ved hypersplenisme. Specielt er neutrofile fyldt med fagocyterede immunkomplekser udsat for forøget destruktion i milten. Histologisk undersøgelse af milten afslører masse hyperplasi, overløb af blodkar og udvidelse af bihulerne, områder af nekrose. Sidstnævnte er resultatet af vaskulitis karakteristisk for reumatoid arthritis.
I den udviklede fase af sygdommen i knoglemarv, hæmning af modningen af granulocytter på podiet af promyelocytter og myelocytter, er et fald i antallet af modne neutrofile, en stigning i antallet af plasmaceller.
Karakteristiske tegn er også en stigning i lymfeknuder (i varierende grad), pellagroid pigmentering af huden i åbne områder af kroppen, progressivt vægttab, amyotrofi og en stigning i leveren. Som følge af agranulocytose kan nekrotisk stomatitis, agranulocytisk tonsillitis, sepsis og andre smitsomme sygdomme udvikles.
Komplikationer af Feltys syndrom:
- Ruptured milt
- Intercurrente infektioner
- Portal hypertension med gastrointestinal blødning.
Der er ingen specifik analyse til diagnosticering af Feltys syndrom. Diagnosen er baseret på de tre ovennævnte patologier. De fleste patienter med reumatoid arthritis har antistoffer i deres blod.
Behandling af dette syndrom er ikke altid påkrævet. Reumatoid arthritis behandles som sædvanlig, standard. Behandling af tilbagevendende infektioner, sårdannelse af benene og aktiv form for arthritis indbefatter retsmidler til gigt, såsom methotrexat eller azathioprin. Patienter med alvorlige infektioner bør gives en injektion af en faktor, der stimulerer granulocytkolonier hver uge, hvilket hjælper med at øge antallet af hvide blodlegemer. Kirurgisk fjernelse af milten udføres af samme årsager, men dette er endnu ikke blevet evalueret i langtidsstudier.
Grundlæggende midler reducerer ikke kun de kliniske manifestationer af arthritis, men øger også antallet af blodceller:
- Guldsalte
- Methotrexat 7,5-15 mg / uge
- Penicillamin.
Glukokortikosteroider er effektive i høje doser, når lægemidlet skiftes til en lavdosisregim (1,0'109 / l og opretholder dette niveau i tre på hinanden følgende dage, afbrydes stoffet. Imidlertid beskrives tilfælde af forværring af RA på baggrund af granulocytostimulerende faktor.
Kirurgisk behandling af Feltys syndrom.
I sjældne tilfælde med ineffektiviteten af konservativ behandling udføres splenektomi. Det skal huskes, at i 25% af patienterne genoptræder neutropeni efter splenektomi. Splenektomi reducerer ikke forekomsten af samtidige infektioner hos patienter med Feltys syndrom.
Disse reumatoid arthritis syndromer samt den klassisk flydende form af sygdommen er en kronisk autoimmun inflammatorisk proces, der påvirker bindevæv. De manifesterer sig som led- og ekstra-artikulære læsioner.
Årsagerne til udviklingen af specifikke former for polyarthritis er ikke fuldt ud forstået, mulige etiologiske faktorer er:
I patogenesen af sygdommen spiller autoimmun betændelse en afgørende rolle: cellerne i immunsystemet i store mængder producerer celler, der bidrager til ødelæggelsen af deres eget bindevæv, og støtter inflammatoriske forandringer i kroppen. Disse ændringer, som tager lang tid, medfører skade på både leddene og indre organer.
En særlig form for rheumatoid arthritis, der hovedsageligt forekommer hos børn under 16 år og hos voksne i alderen 16-35 år. Personer mænd og kvinder er ligeledes ramt af patologi. Hyppigheden af forekomsten af dette syndrom: 1 person pr. 100 000 indbyggere.
Hyppige symptomer i denne patologi er:
Forbindelsen af starten af Still's sygdom med catarrale manifestationer og klinikken for tonsillitis samt opdagelsen af de fleste patienter med cytomegalovirus, rubella virus, Ebstein-Barr, fører til konklusion af en infektiøs teori om sygdommens oprindelse.
De sjældne symptomer på Still's sygdom, som er sjældne, men som stadig har et sted at være, omfatter:
I betragtning af de forskellige kliniske manifestationer bliver det tydeligt, at Still's sygdom ikke er let at diagnosticere. Det kan forklæbes som forskellige forhold, der ligner hinanden i klinisk praksis. Ofte behandles patienter med Still's sygdom uden succes for "sepsis" med massive kurser af antibiotikabehandling, eller den generelle diagnose af feber af ukendt oprindelse er lavet. Som regel etableres dette syndrom ved at udelukke alle mulige lignende kliniske tilstande såvel som på basis af laboratorieforskningsdata.
Laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning kommer til støtte for reumatologer i etablering af Still's syndrom.
Der er et program til undersøgelse af patienter med artikulær patologi i tilfælde af mistænkt still-syndrom.
Det omfatter:
For patienter med Still's sygdom er følgende ændringer i diagnostiske indikatorer karakteristiske:
Efter etablering af diagnosen ordinerer reumatologen terapi til patienten. Behandling anbefales under hensyntagen til hvert enkelt tilfælde, sygdommens sværhedsgrad, det akutte eller kroniske stadium i sygdomsforløbet samt tilhørende sygdomme.
For at lindre den inflammatoriske proces i leddene i den akutte periode er smerte foreskrevet med lægemidler fra gruppen af NSAID'er (indomethacin, diclofenac, meloxicam), små doser af GCS (medrol, prednisolon, dexamethason). I mangel af effekten af NSAID'er kan alvorlige former for still-sygdom anbefales pulsbehandling med hormonelle lægemidler: store doser methylprednisolon (ikke mindre end 1 g) administreres intravenøst (ikke mindre end 1 g) en gang om dagen i tre dage.
I lang tid i tilfælde af Still's sygdom er der ordineret basale lægemidler: cytostatika, D-penicillamin, guldpræparater.
Efter lindring af forværring, kan normalisering af kropstemperaturen anbefales til patienter, der masserer for at genoprette fælles funktion, forbedre blodcirkulationen i lemmerne. Klasser skal udføres under vejledning af en specialist inden for fysioterapi.
En anden speciel form, der forekommer i kun 1% af tilfældene blandt alle patienter, der lider af reumatoid arthritis, opdages hovedsageligt hos kvinder over 40 år. Hos mænd er det 5 gange mindre almindeligt. I det overvældende flertal af tilfælde blev et forhold til HLA-antigenet DRW4 afsløret, hvilket tyder på den arvelige karakter af sygdommen.
Hos nogle patienter, der lider af seropositiv revmatoid arthritis, kan Feltys sygdom efter 7-10 år udvikle sig, herunder ikke kun artikulære, men også viscerale ændringer. I en anden del af tilfældene debuterer Feltys sygdom som en uafhængig patologi.
I en særskilt form af sygdommen gjorde Feltys sygdom det muligt at udelukke en atypisk klinik, herunder følgende triade af symptomer:
Det reducerede niveau af leukocytter, nemlig neutrofiler, skyldes autoimmune reaktioner i kroppen, som et resultat af hvilke der produceres antistoffer mod neutrofiler, hvilket ødelægger dem. Konsekvensen af sådan leukocytundertrykkelse er ekstremt hyppige infektiøse inflammatoriske processer hos sådanne patienter. Enhver infektion (ARVI, pyoderma) "klæber" til en svækket krop og tjener som udløser for forværring af Feltys sygdom.
Skaderne i leddene opstår normalt i svær form, de små led i hænder og fødder er mere involverede i den inflammatoriske proces end andre. Patienterne klager over alvorlige smerter, hævelse og rødme i de ramte ledders område, morgenstivhed, forværring af artikulær syndrom forekommer ofte med en stigning i kropstemperaturen. På kort tid kan destruktive processer udvikle sig, formen og konfigurationen af leddene ændres, formet reumatoid knudepunkter og neurologiske lidelser i fødder og hænder i form af paræstesier og polyneuropatier. Med nederlaget på knæ eller ankel leddene kan udvikle trofiske sår eller amyotrofi.
Milten stiger i størrelse gentagne gange og palperes let i patienter gennem den forreste abdominalvæg, mens den er smertefri, ret tæt, klumpet.
Denne triade er et obligatorisk symptom, der forekommer hos patienter. Ud over de ovennævnte ændringer er meget hyppige kliniske manifestationer af Feltys sygdom:
Udseendet af flere symptomer på ovenstående på baggrund af leddssyndrom kræver høring af en reumatolog med det formål at udelukke Feltys sygdom.
Bekræft diagnosen af sygdommen Felty vil hjælpe følgende data opnået under undersøgelsen:
Hvis patientens blod findes i RF i høje titere, er der polyarthritis, lavt antal hvide blodlegemer og en stigning i milten - der er al mulig grund til at sætte diagnosen Feltys sygdom. Differentiel diagnose af dette syndrom bør udføres med lymfomer, hepatolienal syndrom.
Metoder til en passende behandling af Felty's sygdom udvikles stadig. Den grundlæggende behandling af patologi er den samme som andre former for reumatoid arthritis: Methotrexat, guldmedicin, D-penicillamin.
For at stimulere produktionen af leukocytter kan lithiumpræparater anbefales, men de ordineres ikke ofte på grund af markante bivirkninger på andre organer og systemer i kroppen (stofferne har en negativ effekt på nyrerne, skjoldbruskkirtlen, nervesystemet).
Næsten alle patienter med den diagnosticerede Feltys sygdom anbefales at tage glukokortikosteroider (medrol, prednison) i moderate doser.
På grund af den udtalte undertrykkelse af immunsystemet og manglen på beskyttende hvide blodlegemer til bekæmpelse af infektion, bør en patient med Felty's sygdom undgå folkemængder, offentlige steder, især i efteråret-vinter-forårsperioden under fremkomsten af respiratoriske infektioner.
Tidlig diagnose af seropositiv reumatoid arthritis vil tilstrækkelig understøttende terapi ikke tillade sygdommens fremskridt med udviklingen af Feltys syndrom.
Feltys syndrom er en ekstremt vanskelig patologi. Med denne lidelse har patienten tegn på leukopeni, splenomegali og reumatoid arthritis. Denne sygdom er et komplekst symptomkompleks, så mange mennesker, der diagnosticeres med denne sygdom, kan ikke umiddelbart forstå, hvad det er, og hvilke konsekvenser patologien kan have. Patologien opdages oftest hos kvinder over 50 år og meget sjældent hos børn.
De nøjagtige årsager til forekomsten af Feltys syndrom er ikke blevet fastslået. Ofte opdages patologi hos personer med positiv reumatoid faktor.
Eksperter er tilbøjelige til at tro på, at sygdommen har en autoimmun natur. Det udvikler sig, når kroppen af en patient med en prædisponering for reumatoid patologier begynder at producere antistoffer, som påvirker funktionen af knoglemarvvæv og hvide blodlegemer. Disse elementer af blod er også dannet i knoglemarv, men deres blodcirkulation er desuden ekstremt lav, da de akkumulerer i milten og nogle andre organer.
På trods af det faktum, at den præcise ætiologi af Feltys syndrom endnu ikke er etableret, identificerer forskerne en række forhold, der kan være impulsen for udseendet af denne sygdom. Disse omfatter:
Ofte ses udseendet af denne patologi hos mennesker, der har et positivt testresultat for leukocytantigen. Derudover diagnostiseres udviklingen af Feltysyndrom hyppigere hos patienter med reumatismemæssige manifestationer.
De kliniske symptomer på Feltys syndrom forekommer i de fleste tilfælde ca. 10 år efter leddskader ved leddegigt. Den patologiske tilstand manifesteres af en ekstremt aggressiv læsion af de små led i fødderne og i hænderne. Der er en stærk deformation af leddene, forstyrrelse af ligamentapparatet. Subluxationer er mulige. Hurtigt atrofi muskelfibre. Store ledd er sjældent påvirket.
Derudover vises følgende symptomer, der er karakteristiske for den reumatoide proces:
Med udviklingen af Feltys syndrom øges tegnene på polyneuropati hos patienter. De fleste patienter har manifestationer af myocarditis. Ofte er der portalhypertension. Desuden afsløres symptomerne på episkleritis og polyserositis ved syndromets udvikling. Sygdommen ledsages af en krænkelse af leveren, udtrykt af hepatomegali.
Udviklingen af dette syndrom ledsages altid af splenomegali, dvs. udvidelse af milten mod baggrunden for akkumulering af hvide blodlegemer i den. Milten bliver tæt på røret. Kroppens størrelse kan være 4 gange højere end normalt. Ca. halvdelen af patienterne har pigmentering og omfattende sår på benets hud.
Iskæmi og knogler i benene kan forekomme. Nogle patienter viser vaskulitis, det vil sige betændelse og ødelæggelse af vaskulære vægge. Ofte ledsages udviklingen af dette syndrom af betændelse i bindevævet og en krænkelse af de endokrine kirtler.
Hertil kommer, at dette syndrom hos nogle patienter fører til forekomsten af hyppige tilfælde af pleurisy og lungebetændelse. Forløbet af sygdommen kan være kompliceret ved miltbrud, amyloidose og massiv blødning fra mave-tarmkanalen. Denne tilstand truer patientens liv.
For en nøjagtig diagnose kræver en omfattende undersøgelse af patienten og en grundig undersøgelse foretaget af en reumatolog og en række andre læger med en smal specialitet. Generelle og biokemiske blodprøver er påkrævet. Derudover en immunologisk undersøgelse. Sørg for at udføre følgende instrumentelle undersøgelser:
Ofte er en MR-scan planlagt til at give præcise data om patientens tilstand. Vævbiopsi kan ordineres.
Den specifikke behandling for Feltys syndrom er ikke udviklet. I denne patologiske tilstand er standardbehandling ordineret, som anvendes til reumatologiske sygdomme.
For at undertrykke de karakteristiske manifestationer af leddene og øge antallet af hvide legemer i blodet, er anvendelsen af sådanne basale lægemidler foreskrevet:
I denne patologiske tilstand er det nødvendigt at anvende glukokortikosteroider i høje doser for at opnå et positivt resultat. Ofte er denne sygdom også foreskrevet lithium præparater. Når tegn på infektiøse komplikationer fremkommer, foreskrives antibiotika. Plasmaferese kan ordineres for at forbedre patientens tilstand.
Som led i rehabilitering af lidelser i leddene, der observeres i denne sygdom, ordineres patienterne fysioterapi, massage og motionsterapi.
Hvis en stærk udvidelse af milten medfører alvorlig ubehag i patienten, kan splenektomi, det vil sige fjernelse af organet, anbefales. Hos ca. 75% af patienterne muliggør fjernelse af milten betydelige forbedringer. Resten, selv efter splenektomi, har et tilbagefald af sygdommens akutte forløb.
For at reducere risikoen for eksacerbation er det nødvendigt at undgå overkøling og undergå behandling af smitsomme sygdomme i rette tid under lægens vejledning, og en særlig diæt bør også følges. Kræver fuldstændig afkald på tobak og alkohol.
Udviklingen af Feltys syndrom er en særlig fare for patientens helbred og liv. Ødelæggelse af leddene og iskæmisk vævsskade i denne patologiske tilstand er ofte årsagen til patientens handicap. Prognosen forværrer tiltrædelsen af en sekundær infektion, da der er stor sandsynlighed for udvikling af nekrose af store områder og sepsis.
Desuden betragtes udseendet af dette syndrom i rheumatoid arthritis ekstremt ugunstigt på grund af, at tilstanden forudser udviklingen af ikke-Hodgkins lymfom. En forholdsvis gunstig prognose ses kun i tilfælde, hvor der ikke blev observeret nogen tilbagevenden efter den målrettede behandling.
En af komplikationerne ved reumatoid arthritis er Feltys syndrom. Patologisk abnormitet ses hos 1% af patienterne, der lider af denne sygdom.
Sygdommen registreres i tre former for læsion:
Patologi Felty er ikke en almindelig sygdom. Dens beskrivelse i den medicinske litteratur er et eksempel på sjældne former for unormale abnormiteter. I voksenalderen er sygdommen mere almindelig end i barndomsperioden. Over tid fandt dens opdagelsesvirksomhed (30. år i sidste århundrede) ikke betydelige ændringer og tilføjelser til sygdommens beskrivelse.
Symptomatiske manifestationer i patologi ligner den led-artikelformede form af rheumatoid arthritis, men kendetegnes ved lavere graden af malignitet i processen. Primær tegn skyldes viscerale manifestationer.
I de tidlige stadier af polyartritis forekommer der en stigning i milten - dets hærdning og fraværet af smertefulde fornemmelser. Over tid kan kroppen nå en betydelig størrelse.
Den patologiske proces forbliver uudforsket indtil slutningen, og de vigtigste primære kilder til Feltys syndrom forbliver ukendte. Hos nogle patienter opstår symptomerne på afvisning, i flertallet - ikke. Professionelle kender kun dannelsen af sygdommen, men ikke dens baggrund.
Sygdommen passerer med en gradvis, gradvist stigning:
Elementer modvirker aktivt blodceller, hvilket medfører en nedgang i antallet af nogle og en signifikant stigning i andre cellulære strukturer.
Tegnene der direkte angiver et syndrom eksisterer ikke. Individuelle mistanker skyldes hyppige infektioner af hudtype eller lungebetændelse, som er mere almindelige end hos nogen sund population.
Afvigelse på grund af lavt indhold af lymfocytter. Manglen på nødvendige elementer fører til et fald i kroppens modstand mod forskellige inflammatoriske processer og den yderligere forekomst af infektioner. Svære kliniske tilfælde manifesteres ved sårdannelse af underbenene.
Symptomatiske manifestationer af Felty's anomali er præsenteret:
Ved udførelse af diagnostiske undersøgelser af kroppen i nogle tilfælde afslørede pulp hyperplasi. Blodkarrene er betydeligt fyldt med blod, deres lumen er signifikant udvidet, bestemte områder af nekrose bestemmes. Død af vævsstrukturer opstår på baggrund af vaskulitis - afvigelser karakteristisk for reumatoid arthritis.
Ved yderligere fremskridt af den patologiske proces afslører diagnosen overtrædelser i modningsprocessen af de vigtigste strukturer involveret i dannelsen af neutrofile celler.
Ændringer i knoglemarvets sundhed fremkalder et fald i mængden af modne neutrofiler.
Denne funktion er grunden til et stort antal plasmaceller.
Forstørrede lymfeknuder indirekte angiver Feltys syndrom, men kan være en manifestation af andre unormale tilstande. Sekundære symptomatiske træk ved sygdommen fremlægges:
Der er ingen specifik behandling for den patologiske proces. Den underliggende sygdom (rheumatoid arthritis) kræver standardbehandling.
Ved gentagne infektioner, sårdannelse af underarmene og den aktive form af arthritis, er patienter ordineret medicin mod reumatoid læsioner. Terapi udføres med Methotrexat, Azathioprine, Metodzhektom, Trexan, Evetrex.
Patienter med komplekse smitsomme processer ordineres injektioner med lægemidler, som stimulerer granulocytkolonier. Denne funktion giver dig mulighed for at øge mængden af hvide blodlegemer indeholdt. Kirurgisk excision af milten udføres af de samme grunde - ingen evaluering af denne type intervention blev givet i undersøgelserne.
For at undertrykke symptomatiske manifestationer af arthritis og øge antallet af nødvendige cellulære strukturer i blodet kan anvendes:
Lægemidler af glucocorticosteroidgruppen har den nødvendige virkning i de maksimalt tilladelige doser. Når man forsøger at reducere mængden af injicerede stoffer, er der et tilbagefald af sygdommen og en forværring af negative manifestationer. Feltys syndrom og chokdoser af disse lægemidler kan fremkalde risikoen for sammenfaldende infektiøse processer.
Granulocytostimulerende faktor er nyttig, forudsat at neutropeni og sammenfaldende infektiøse læsioner dannes. Det anbefales i doser på 5 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag; efter nogle få uger er det muligt at fordoble de indledende mængder.
Når det krævede niveau af neutrofile elementer i blodbanen nås, og det positive resultat opretholdes i tre dage, afbrydes lægemidlet. Tilfælde af elimination er beskrevet i den medicinske litteratur - når granulocytostimulator blev taget, blev der observeret eksacerbation af reumatoid arthritis.
Kirurgisk indgreb for Feltys syndrom er foreskrevet i fuldstændig fravær af den ønskede effekt (på tidspunktet for den konservative behandling). Patienterne får tildelt splenektomi, hvilket ikke reducerer forekomsten af komplikationer af sygdomsinfektionerne. En fjerdedel af patienterne udvikler neutropeni - mod baggrunden for operationen.
Langsigtet forsømmelse af problemet kan provokere:
Feltys syndrom er i de fleste tilfælde asymptomatiske og udgør ikke en reel risiko for patienternes sundhed. I nogle tilfælde ledsages den patologiske afvigelse af farlige infektioner - med en læsion af hud- og lungesektionen.
Patologi Felty er en sjælden type komplikation af en række sygdomme, med et sjældent udseende blandt patienterne. Ignorerer symptomatisk behandling og nægter kvalificeret hjælp kan fremkalde alvorlige komplikationer.
Udseendet af sygdommens primære tegn kræver et øjeblikkeligt besøg til en konsultation med en reumatolog. Tidlig diagnose og bekræftelse af tilstedeværelsen af den patologiske proces vil undgå krænkelse af miltens integritet og yderligere død.
De fleste eksperter hævder, at den største effekt af terapi registreres under splenektomi - kirurgisk excision af det berørte organ.