Lyells syndrom: årsager, tegn, diagnose, behandling, prognose

Lyells syndrom er en inflammatorisk-allergisk patologi kendetegnet ved et alvorligt kursus og er forbundet med bullous dermatitis. Dette er en lægemiddelfremkaldt giftig læsion af kroppen, der manifesteres af generelle og lokale tegn. Systemiske sygdomme omfatter dehydrering, dysfunktion af de indre organer, tiltrækning af en bakteriel infektion. Lokale skader - Udseende på hud og slimhinder af de karakteristiske morfologiske elementer: blærer, erosion, ar. ICD-10 Lyells syndrom har koden L51.2 og navnet "Toxisk epidermal nekrolyse".

For første gang blev patologi beskrevet i 1956 af Alan Lyell, en hudlæge fra Skotland, hvorefter syndromet fik sit navn. I sine videnskabelige værker skrev han, at den alvorlige form for toxicoderma er en særlig reaktion på stoffer - antibiotika, sulfonamider, NSAID'er. I øjeblikket er det bevist, at dette syndrom tilhører narkotikaallergiske reaktioner og anses for at være den samme alvorlige patologiske tilstand som anafylaktisk shock.

Lyells syndrom har flere tilsvarende navne - toksisk epidermal nekrolyse, bullous narkotika sygdom, brændehudsyndrom og malign pemphigus. Disse udtryk betegner i det væsentlige den samme sygdom, der manifesteres ved dannelsen af ​​blærer på huden, som i en forbrændingssygdom. Lyells syndrom udvikles normalt hos børn med svag immunforsvar og ældre mennesker med en række kroniske sygdomme. Ofte ses det i den mandlige halvdel af befolkningen. Kliniske symptomer på sygdommen optræder et par timer efter administration af en bestemt medicin.

Af alle allergopatologier har Lyells syndrom det sværeste resultat. Nekrotisk læsion af epidermis og dens frigørelse skyldes den toksiske virkning af allergener på patientens krop. Blærer, erosioner og ar vises på underlivets hud, skulderbælte, bryst, balder og ryg. Slimhinderne i mundhulen, strubehovedet og kønsorganer er i høj grad modtagelige. Akut betændelse i hud-viscerale zonen manifesteres karakteristiske kliniske tegn, ofte livstruende.

Diagnose af Lyells syndrom er:

• foretage en grundig undersøgelse af patienten
• overvågning af koagulogramdataene
• undersøgelse af resultaterne af laboratorietest af blod og urin.

Karakteristiske ændringer i hudens tilstand gør det muligt at foretage en korrekt, ofte dødelig diagnose i tide. Behandlingen af ​​patologi er kompleks og multikomponent. Patienter gennemgår ekstrakorporal blodrensning, infusion, antiinflammatorisk, antibakteriel og dehydreringsbehandling. For at redde sygdommens liv og forebygge de alvorlige konsekvenser af sygdommen kræves hurtig medicinsk intervention.

ætiologi

Afhængig af årsagen til sygdommen skelnes fire typer Lyell syndrom:

1. Idiopatisk - uforklarlig ætiologi.
2. Narkotika - dannelsen som følge af udsættelse for antimikrobielle midler, antikonvulsiva midler, aspirin og andre repræsentanter for NSAID'er, anæstetika.
3. Staphylogenous - forårsaget af Staphylococcus aureus, udvikler sig hos børn og har et alvorligt kursus.
4. Sekundær - mod baggrund af psoriasis, vandkopper, helvedesild og andre dermatologiske sygdomme.
5. Kombineret - udvikler sig under påvirkning af infektiøse og medicinske faktorer.

Hos voksne udvikler syndromet normalt under påvirkning af stoffer, efter blod eller plasma transfusioner. Hos børn er sygdommens udvikling forbundet med en stafylokokinfektion og medfødt allergisk beredskab. Hos nyfødte og spædbørn er Lyells syndrom meget vanskeligt. Sygdommen er karakteriseret ved en akut indledning og en hurtig forøgelse af forgiftning. Med nederlaget på store områder af huden kan udvikle sepsis. Tidlig behandling gør det muligt for børn at slippe af med syndromet hurtigere end voksne.

Patogenese og patologi

På trods af at Lyells syndrom anses for at være en polyetiologisk sygdom, spiller medicin - antibakteriel, sulfanilamid, antiinflammatorisk og anti-tuberkulose - en vigtig rolle i dens udvikling. Efter indførelsen af ​​lægemidlet i kroppen med nedsat neutraliserende funktion interagerer allergenet med epidermisproteinerne. Det øverste lag af huden opfattes som "fremmed." Mod ham begynder immunsystemet intensivt at producere antistoffer. Resultatet af komplekse immunologiske reaktioner er nekrose af epidermis og dens frigørelse. Proteins forfaldsprodukter har en toksisk virkning på kroppen, hvilket fører til en yderligere hurtig fremgang i patologien.

Arvelige faktorer spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​syndromet. Ca. 10% af den menneskelige befolkning har en genetisk disposition for allergisk sensibilisering af kroppen.

Faktorer der fremkalder sygdommens udvikling:

• selvmedicinering,
• brug af medicin uden lægelig rådgivning
• miljøproblem
• røntgenkontrastundersøgelse af patienter,
• careless holdning af læger til deres umiddelbare opgaver,
• immundefekt og reduktion af organismernes uspecifikke resistens,
• medicinske fejl.

Risikogruppen består af personer med en historie med allergiske sygdomme - rhinitis, dermatitis, conjunctivitis, bronchial astma, pollinose. Allergi over for stoffer udvikler sig hurtigt, hvilket fører til en overtrædelse af syre-basistaten og provokerende udtalte symptomer.

Patologiske stadier af sygdommen:

1. Erythematous - Udseende af erytem på huden inden for 2-3 dage.
2. Bullosa - dannelsen af ​​bobler af uregelmæssig form med tynde vægge, der fusionerer med hinanden.
3. Desquamation - brydning af bobler, og udseendet i deres sted for omfattende erosion overflader.

I Lyells syndrom udvikler patienter aphthous stomatitis, conjunctivitis og ulcerativ nekrotisk inflammation hos de mandlige og kvindelige kønsorganer.

symptomatologi

Lyells syndrom er en patologi, der er kendetegnet ved en pludselig feberpåstand og fortsætter i tre faser:

• Det første stadium viser tegn på forgiftning og hudlæsioner. Patienter har feber, kuldegysninger, generel tilstand forværres, døsighed, desorientering i rummet vises. Syge børn klager ofte på ondt i halsen og leddene. Ofte viser de tegn på konjunktivitis. Derefter går dermatologiske manifestationer sammen - læsioner vises på huden med hyperæmi og overfølsomhed. Erythematøse pletter bliver hævede og smertefulde, de fusionerer med hinanden og danner store områder af beskadiget hud.
• Det andet stadium er præget af en forøgelse af læsioner i størrelse og mere intens hypersensitivitet. Et udslæt optræder på huden, der ligner en mæsling eller en skarlagen infektion. Dens individuelle elementer erhverver lidt smerte. Det øvre epidermale lag exfoliates, et antal petechiae og blødninger optræder på stammen. Det vigtigste dermatologiske element i syndromet er en boble fyldt med serøs udledning. Blærer åbner sig selv eller under ekstern indflydelse. På deres sted udsættes store erosive overflader med en zone med ødem og hyperæmi. Selv et let pres på den betændte hud fører til frigørelse af epidermis. På palmerne i huden adskilles af store plader som handsker. Øjens bindehinden, linsens slimhinde og indre organer er revnet og dækket af sår, der gør ondt og ofte bløder. Skorpen på læberne forårsager betydeligt ubehag hos patienter og forstyrrer den normale spiseforløb. Fænomenet forgiftning og lokale tegn på inflammation er hurtigt stigende. Der er tegn på dehydrering - tør mund, tørst, sløvhed, træthed, apati.
• Den tredje fase - tegn på dehydrering bliver maksimalt udtalt, blodtrykket falder kraftigt, analyser viser en signifikant stigning i ESR. Hele patientens krop er dækket af røde og smertefulde erosioner, som hurtigt bliver smittede og rådner. Generel allergi af kroppen og svær forgiftning fører til fortykkelse af blodet, nedsættelse af den systemiske cirkulation, hjertesvigt, lever, organer i maveskavheden, nyrer. Hvis ubehandlet er døden sandsynlig på dette stadium.

Den generelle tilstand hos patienter med Lyells syndrom er gradvist forværret. Symptomer på patologi umiddelbart kædet patienter i seng.

Der er tre muligheder for syndromets forløb:

1. lynnedslag eller supersharp-ends dødelige,
2. akut med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer - sekundær bakterieinfektion,
3. gunstig - tilladt efter 7-10 dage.

Komplikationer og negative virkninger af Lyells syndrom:

• inflammatoriske processer - lungebetændelse, pyoderma, sepsis,
• øge blodviskositeten
• hjerte dysfunktion
• nedsat nyrefiltration og toksinforgiftning,
• udvikling af oliguri og anuri,
• betændelse i slimhinden i luftvejene fører til alvorlige angreb af åndenød,
• akut krænkelse af cerebral og koronar cirkulation
• indre blødninger
• dehydrering,
• infektiøst chok
• midlertidig blindhed, fotofobi.

diagnostik

Jo hurtigere sygdommen opdages, jo større er chancen for tidlig relief af den patologiske proces. Diagnose af Lyells syndrom er at foretage en grundig ekstern undersøgelse af patienten. Symptomer på patologi er så specifikke, at det næsten er umuligt at forvirre det med andre lidelser.

Eksperter undersøger patientens hud og udfører de nødvendige laboratorietests. Disse metoder giver dig mulighed for at bestemme årsagen til læsionen og den aktuelle fase af processen. Baseret på resultaterne af undersøgelsen er en behandlingsregime foreskrevet.

Laboratoriediagnose af Lyells syndrom:

1. hemogram - typiske tegn på inflammation;
2. blod biokemi giver dig mulighed for at overvåge kroppens generelle tilstand under behandling - når syndromet øger koncentrationen af ​​urinstof og nitrogen niveauer;
3. elektrolyt ubalance;
4. proteinogram - et fald i det samlede protein
5. øge alle leverfunktionstest
6. urinalyse afslører abnormiteter i nyrerne
7. koagulogram - forhøjet blodkoagulation
8. immunologiske tests - en stigning i antallet af immunglobuliner i blodet efter indførelsen af ​​patienten en farlig medicinering;
9. biopsi af den berørte hud og dens histologiske undersøgelse afslører karakteristiske ændringer i de overfladiske og dybe lag af epidermis.

Medicinske begivenheder

Patienter med Lyells syndrom bliver akut indlagt i intensivafdelingen og intensiv pleje af et brændehospital. Tidlig levering af lægehjælp giver dig mulighed for at redde patientens liv. Generelle terapeutiske foranstaltninger består af afgiftning og behandling af læsioner på huden. Behandlingen sigter mod at normalisere vand- og saltbalancen, genoprette blodforsyningen til de indre organer og deres funktioner.

På den præhospitaliske fase af lægehjælp er det nødvendigt at holde op med at tage stoffet, der forårsagede sygdommen, skylle maven, lægge en rensende enema. Patienter skal drikke rigeligt med væsker. Parenteralt indgivne antihistaminer - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Inpatient behandling omfatter:

• For at bekæmpe dehydrering og normalisere vand-saltbalancen udføres konstant infusionsterapi under kontrol af daglig diurese. Intravenøs injiceret med saltvand, dextran, reopolyglukin, gemodez, plasma eller albumin, Ringers opløsning.
• Blodet renses ved plasmaferes eller hæmosorption, patienter ordineres med højdosis kortikosteroider og antibiotika.
• Symptomatisk behandling er brugen af ​​lægemidler, som understøtter leverens arbejde - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Patienterne ordineres proteolysehæmmere - Gordox, Kontrykal.
• Brug medicin, der reducerer blodkoagulering - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
• Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
• Immunterapi ved hjælp af immunomodulatorer - "Ismigen", "Likopid".
• Anvend lokalt sårhelingsalve - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", specielle aerosoler og opløsninger til skylning af munden. Da Lyells syndrom er karakteriseret ved svær smerte, udføres lokal terapi efter anæstesi. Ligation patienter gør ofte under bedøvelse.
• Patienter med dette syndrom kræver særlig pleje, herunder brugen af ​​sterile bomuldsgasdressinger og undertøj. Alle kamre skal være udstyret med germicide lamper. De skal opretholde optimal fugtighed og lufttemperatur. Sådanne forhold forhindrer infektion af infektion fra det ydre miljø.

I hjemmet, efter udskrivning fra hospitalet, fortsætter behandlingen med små doser af kortikosteroider med gradvis tilbagetrækning af lægemidlet. Lesioner behandlet med aerosoler eller våde dressinger indeholdende glukokortikosteroider, gør lotioner med antibiotika.

Til behandling af patologi er folkemæssige retsmidler og plantelægemidler næsten ikke brugt. Du kan skylle din mund med afkogning af salvie eller kamille, smøre læsionerne med pisket æggehvide eller behandle dem med vitamin A.

forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​Lyells syndrom bør specialister bestemme, hvordan en patient tolererer en bestemt medicin, før der foreskrives en behandlingsprocedure. Hvis det ikke er muligt at indhente oplysninger om tolerancen af ​​lægemidlet i fortiden, bør det afstå fra brugen.

Forebyggende foranstaltninger for at forhindre udviklingen af ​​Lyells syndrom:

• afvisning af samtidig brug af flere lægemidler
• begrænsning af vaccination, udsættelse for direkte sollys og hærdning for risikopersonale,
• udelukkelse af selvbehandling
• Undgå kontakt med allergener,
• hegn folk fra risikogruppen fra virkningerne af negative faktorer.

Lyells syndrom er en dødelig patologi, når de første tegn viser sig, er det nødvendigt at straks konsultere en læge. Ethvert tab af tid kan resultere i patientens død. Ofte dør fra syndromet småbørn og ældre. Selv i genoplivning når dødeligheden ofte 70%. For at redde patientens liv er det nødvendigt at starte behandlingsforanstaltningerne i tide og følg grundigt alle anbefalinger fra specialister. Korrekt behandlingstaktik vil gøre syndromets prognose gunstig, vil muliggøre en stabil remission og forhindre udvikling af negative konsekvenser.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akut toksisk epidermal nekrolyse) er en alvorlig polyetiologisk sygdom, der er kendetegnet ved en allergisk natur. Denne sygdom er karakteriseret ved akut svækkelse af patientens trivsel, toksisk nyreskade og muligvis andre indre organer og organsystemer.

I tilfælde af en infektion kan sygdommen være dødelig. Hvis vi taler om diagnosen af ​​sygdommen, indebærer det at undersøge patienten, overvåge koagulogrammet, udføre klinisk blod og urintest. Behandling af Lyells syndrom er gennemførelsen af ​​rettidige foranstaltninger samt metoder til ekstrakorporal blodrensning, infusionsterapi, anvendelse af store doser prednisolon, udøvelse af antibiotikabehandling, korrektion af vand-salt-abnormiteter.

Lyells syndrom kaldes bullous dermatitis. Navnet på sygdommen blev modtaget på vegne af lægen Lyell, der beskrev syndromet i 1956. Derefter beskrev han sygdommen som en alvorlig form for toxicoderma. Clinic syndrom svarer meget til anden grad hudbrænding, som sygdommen ofte er forvekslet med brænndomsyndrom. Et andet almindeligt navn på syndromet er malignt pemphigus. Sidstnævnte er såkaldt på grund af tilstedeværelsen af ​​hudblærer, der ligner pemphiguspartikler.

Lyells syndrom forekommer kun i 0,5% af tilfælde af allergiske sygdomme. Ligesom anafylaktisk shock betragtes Lyells syndrom som en alvorlig allergisk reaktion. Meget ofte opstår Lyells syndrom hos unge såvel som hos børn. Symptomer på sygdommen vises efter et par timer eller i løbet af ugen efter påføring af medicinen. Dødeligheden af ​​Lyells syndrom ligger et sted mellem 30-50%.

Årsager til Lyells syndrom

Med hensyn til årsagerne til udviklingen af ​​Lyells syndrom i moderne dermatologi bestemmer 4 muligheder for sygdommen.

Første mulighed

Den første mulighed er en allergifremkaldende reaktion, der opstår som et svar på den infektiøse proces. Denne reaktion skyldes ofte tilstedeværelsen af ​​Staphylococcus aureus, der tilhører gruppe 2. Den første mulighed er observeret hos børn og er kendetegnet ved dets alvorlige kursus.

Anden mulighed

Den anden mulighed er Lyells syndrom, som observeres på grund af brug af stoffer (såsom antibiotika, antiinflammatoriske, sulfonamider, antiinflammatoriske, antiinflammatoriske, anti-tuberkulose). Meget ofte er dannelsen af ​​syndromet skyldes brugen af ​​flere lægemidler på én gang, herunder sulfanilamid. For nylig har der været tilfælde af spredning af Lyells syndrom, når der anvendes kosttilskud, samt vitaminer og stoffer beregnet til røntgen.

Tredje mulighed

En anden, den tredje variant af Lyells syndrom, omfatter idiopatiske tilfælde af sygdommen, hvis årsag endnu ikke er blevet afklaret.

Fjerde mulighed

Den fjerde variant af Lyells syndrom er forårsaget af forskellige blandede årsager (medicinske og infektiøse), udvikler sig normalt under behandling af en smitsom sygdom.

Mekanismen for udvikling af Lyells syndrom

En væsentlig rolle i udviklingen af ​​Lyells syndrom skyldes den genetiske komponent, som skyldes en udsættelse for allergiske reaktioner. Anamnese hos de fleste patienter har indikationer på forskellige allergiske sygdomme, såsom:

I mennesker, der lider af denne lidelse, forstyrres processen med neutralisering af forskellige slags toksiske metaboliske produkter, de indførte medicinske komponenter og protein indeholdt i epidermisreaktionen. Et sådant nyligt dannet stof kaldes et antigenkarakteristisk for Lyells syndrom. Det vil sige, at immunresponset af kroppen sendes som reaktion ikke kun på det injicerede stof, men også til patientens derma. Denne proces ligner meget reaktionen, hvor transplantatafstødning forekommer. Det vides at ved en sådan reaktion tager immunsystemet patientens hud i sig selv til transplantatet.

Grundlaget for Lyells syndrom er Schwartzman-Sanarelli fænomenet. Dette fænomen er en sådan immunologisk reaktion, som fører til forstyrrelser i reguleringen af ​​muligheden for proteinnedbrydning såvel som til ophobningen af ​​produkterne af denne nedbrydning i menneskekroppen. Som et resultat - giftig skade på organer og systemer af menneskelige organer. Sidstnævnte fører til forstyrrelse af de organer, der er ansvarlige for neutralisering og eliminering af toksiner, hvilket betyder, at processen forværres af forgiftning, hvilket medfører åbenbare ændringer i vand-saltbalancen (såvel som elektrolyt). Sådanne processer fører til en forringelse af patienten i tilfælde af Lyells syndrom. De kan forårsage døden.

Symptomer på Lyells syndrom

Typisk begynder Lyells syndrom uventet med en pludselig høj temperatur (op til 39-40 ° C). På et par timer vises der også små ødemer og erytematøse pletter på patientens hud, nemlig på torsohudet, mundslimhinden, kønsorganerne, ekstremiteterne og på ansigtet, der er præget af smerte. Sådanne pletter kan have forskellige størrelser. Nogle gange fletter de sammen.

Efter 12 timer på den sunde hudflingning af epidermis begynder. Tyndvæggede bobler af træg natur og uregelmæssige former vises på dette sted. Deres størrelser når hasselnødstørrelsen (op til 15 cm i diameter). Efter åbningen af ​​sådanne bobler forbliver stor erosion normalt, som er dækket af fragmenter af resterende bobler langs periferien. Erosion er normalt omgivet af edematøs hud, som også kan være hyperæmisk. Erosionseksudat udmærker sig ved dets rigelige sero-blodige indhold, hvilket er årsagen til personens øjeblikkelige dehydrering.

I tilfælde af Lyells syndrom er Nikolskys indbyggede symptom på pemphigus noteret, det vil sige den epidemiske karakteristiske peeling på grund af den lille effekt på hudoverfladen. På grund af epidermisens frigørelse danner de områder, der udsættes for kompression, såvel som friktion (eller maceration) erosion, mens der ikke dannes bobler.

Manifestationer på huden

I løbet af denne sygdom bliver hele huden hurtigt rød og personen føler en karakteristisk smerte ved berøring. Udseendet af denne hud ligner meget en brænde 2 eller 3 grader. Det karakteristiske symptom er også iboende, når huden under berøring er rynket og skiftet til siden. Nogle gange lider manifestationerne af Lyells syndrom af forekomsten af ​​små petechial udslæt over hele kroppen. Symptomerne på sygdommen hos børn er konjunktivitis, som kombineres med infektiøse læsioner af dermis med særlig stafylokokflora.

Manifestation på slimhinder

Skader på slimhinderne er udtryk for udseende af smertefulde mangler på huden, som normalt bløder selv i tilfælde af mindre skade. Denne proces kan påvirke læber, mund, slimhinder i øjet, larynx, luftrør, bronkier, blære, urinrør, tarm og mave.

Andre symptomer

Den generelle tilstand hos patienter med dette syndrom kan forværres kraftigt og efter et stykke tid forværres endnu mere. Lavt svedeniveau, intens tørst, mangel på spyt er alle tegn på dehydrering i kroppen. Patienter klager normalt på en karakteristisk svær hovedpine, kan miste orientering og blive døsig. Personer med Lyells syndrom har hår og negle tab. Dehydrering hjælper med at tykke blodet og ændringer i blodtilførslen til de indre organer. Sammen med giftige skader på kroppen, er der en funktionsfejl i leveren, lungerne, hjertet og nyrerne. Anuria og svær nyreinsufficiens kan også udvikle sig. Tilsætning af en sekundær infektion er ikke udelukket.

Diagnose af Lyells syndrom

I Lyells syndrom vil en klinisk blodprøve normalt indikere en inflammatorisk proces. Der er også en øget ESR og leukocytose med fremkomsten af ​​umodne former. Et reduceret niveau af eosinofiler (eller deres fuldstændige fravær) i blodanalysen anses for at være et tegn, der hjælper med at skelne Lyells syndrom ud fra andre allergiske tilstande. Koagulogramdata kan indikere et forøget niveau af blodkoagulation. En urintest og en biokemisk blodprøve vil hjælpe med at opdage abnormiteter, der forekommer i nyrevævene, samt overvåge kroppens trivsel under behandlingen.

Før lægen foreslår, foreslår lægerne i begyndelsen at bestemme medicinen, der kan føre til forekomsten af ​​Lyells syndrom, da den gentagne brug under behandlingen kan være farlig for patienten selv. Mange immunologiske tekster hjælper med at bestemme stoffet, der er blevet en provokatør. Identifikationen af ​​et provokerende lægemiddel kan indikeres ved accelereret reproduktion af immunceller, der forekommer som en reaktion på dens indføring i en prøve af patientens blod taget.

En biopsi eller en histologisk undersøgelse af en prøve af en patients hud med Lyells syndrom kan registrere fuldstændig celledød på overfladen af ​​epidermis. Dannelsen af ​​store blærer, hævelse og ophobning af immunceller med den højeste koncentration i hudkarbonerne kan observeres i de dybe lag.

Lyells syndrom er normalt differentieret fra akutte former for dermatitis, som ledsages af udseende af blærer:

Lyells syndrombehandling

Behandling af patienter med Lyells syndrom udføres i intensivafdelingen. Behandlingen omfatter en række forskellige akutmedicinaktiviteter. Læger tager højde for den toksisk-allergiske karakter af selve sygdommen, medicinen bør udføres strengt i henhold til de kliniske indikationer eller kontraindikationer.

Terapi for Lyells syndrom udføres ved injektion gennem administration af store doser af kortikosteroider. I tilfælde af velvære overføres patienten til lægemidlet i tabletformen med et gradvist fald i dosis. Anvendelsen af ​​metoden for ekstrakorporal hæmorskorrektion, herunder hæmosorption, plasmaferes hjælper med at rense blodet fra de resulterende giftige stoffer. Regelmæssig infusionsterapi (hemodez, fysisk opløsning, reopolyglukin) sigter mod bekæmpelse af dehydrering og normalisering af vand-saltbalancen. Infusionsterapi udføres udelukkende med streng kontrol af urinproduktionen.

Til kompleks terapi af Lyells syndrom anvendes lægemidler, der understøtter lever- og nyrerfunktion, samt enzymhæmmere, som kan deltage i ødelæggelsen af ​​væv, forskellige mineraler (herunder magnesium, kalium og calcium), lægemidler, som reducerer koagulation, diuretika og bredspektret antibiotika.

Brug af lokale lægemidler

Hvis vi taler om den lokale behandling af Lyells syndrom, så involverer det brugen af ​​aerosoler med tilstedeværelsen af ​​kortikosteroider, brugen af ​​våde og hurtigtørrende forbindinger, alle slags antibakterielle lotioner. Lokal terapi udføres i overensstemmelse med behandling af forbrændinger. I Lyells syndrom ændrer de deres undertøj flere gange om dagen for at forebygge infektion og behandler hud og slimhinder. På grund af smertefulde procedurer udføres terapien ved anvendelse af et bestemt anæstetikum. Om nødvendigt gør du dressinger. Bundet op normalt under anæstesi.

Prognose for Lyells syndrom

Normalt kan sygdommens prognose bestemmes ved dets forløb. I denne henseende forekommer kun tre varianter af Lyells syndrom: et fulminant kursus efterfulgt af et dødeligt udfald, et akut kursus med et muligt, men ikke nødvendigvis dødelig udfald (i tilfælde af en smitsom proces) og et gunstigt kursus. Jo før Lyell syndrombehandling begynder, desto bedre er prognosen for sygdommen.

Lyells syndrom: årsager og symptomer

Lyells syndrom er en allergisk sygdom, der manifesterer sig i massiv nekrose og peeling af epidermis. Processen påvirker hud og slimhinder på store områder, der er kendetegnet ved svær kurs og høj dødelighed.

Indholdet

Årsager til sygdom

Grundlaget for patologien er et immunrespons (som i dette tilfælde ikke er beskyttende, men perverskt), rettet mod kroppens eget væv.

En række mikroorganismer og kemiske forbindelser kan spille rollen som antigenet, der udløser sygdommen. Der er flere muligheder for udvikling af syndromet, afhængigt af årsagen:

• Allergisk reaktion på infektionen, som oftest repræsenteres af stafylokokker, salmonella, patogener af tuberkulose, tularæmi, brucellose, herpesvirus, hepatitis A og B, influenza, kusma, svampe, protozoer osv. Denne mulighed er mest almindelig i barndommen og har en særlig alvorlig til.
• Narkotikaallergier. Normalt fremmer nogle antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, aspirin, sulfonamider, antikonvulsiva midler, glukokortikosteroider og radioaktive lægemidler processen.
• Sager med en uklar årsagsmekanisme.
• Kombination af infektionsmiddel og lægemiddel.

Ud over forekomsten af ​​antigenet som en triggermekanisme er den interne prædisponering af kroppen til allergier vigtig. Det ligger i de genetisk bestemte egenskaber ved metabolisme, hvor evnen til at neutralisere og fjerne giftige produkter falder.

Lyells syndrom forekommer ofte hos personer, der allerede lider af en specifik allergisk sygdom (atopisk dermatitis, eksem, astma osv.), Hvis immunsystem er i en tilstand af "øget beredskab".

Sygdomsudviklingsmekanisme

Et andet navn på sygdommen, toksisk epidermal nekrolyse, afspejler kort dens essens - død og eksfoliering af overfladelaget af huden (epidermis) og slimhinder under påvirkning af giftige stoffer.

Et antigen, der er kommet ind i kroppen udefra (normalt et stof) eller har en intern natur (et produkt af mikrobiel forfald) fjernes ikke på grund af en defekt i neutraliseringssystemerne. I stedet er antigenet bundet (fast) med proteinerne i epidermacellerne.

Immunsystemet danner et defensivt svar rettet mod et antigen - et angreb af antistoffer. Da det er fastgjort på cellerne i epidermis, påvirkes hele antigen-epidermis komplekset. Konsekvensen af ​​reaktionen er nekrose (død) af epidermis-cellerne. I en vis grad kan sygdommens mekanisme sammenlignes med afvisningen af ​​et transplanteret organ (transplantat) med dårligt valgt kompatibilitet, kun patientens egen hud virker som fremmedvæv.

Det kliniske billede af Lyells syndrom

Efter indledningen af ​​stoffet - årsagerne til Lyells syndrom - før sygdomsbegyndelsen kan tage fra flere timer til flere uger. Svagheder, muskelsmerter (influenzalignende syndrom), brændende i øjnene, let ømhed i huden er forstadier.

Så på huden i flere timer, vises røde pletter med lokalisering i ansigt, lemmer og krop. Slimhinderne i mundhulen og kønsorganerne påvirkes også. Udslæt ledsages af lokal ødem og ømhed.

Den næste fase i sygdommens forløb er udseendet af blærer, som er pletter af eksfolieret epidermis. Hvis du rører overfladen af ​​boblen, glider den og rynker. Når du trykker på boblen, øges området, da væsken exfolierer epidermis i nye områder.

Ved gnidning af huden, selv på tilsyneladende sunde områder, er epidermis let adskilt.

De adskilte lag af epidermis brydes let og eksponerer dermis med dannelsen af ​​omfattende eroderede overflader, der er kendetegnet ved øget følsomhed og ømhed; gennem deres overflade taber en stor mængde væske, salt og protein.

Flakende epidermis i Lyells syndrom

Huden på afskedigelsesstadiet (detachment) ligner meget på billedet af termisk brænding II - III A grad.

Slimhinderne påvirkes altid, både synlige (mundhule, kønsorganer, øjens konjunktiv) og indre (åndedrætsorganer, mave og tarm).

Symptomer på Lyells syndrom øges hurtigt indtil udviklingen af ​​en ekstremt alvorlig tilstand. I terminalstadiet lider patienterne af kraftig tørst og hovedpine, forvirring, desorientering og døsighed. Muligt tab af hår og negle.

Faren for Lyells syndrom og årsagerne til sværhedsgraden af ​​tilstanden

Tab af store mængder væske sammen med salte (elektrolytter) og proteiner fører til alvorlig dehydrering og fortykkelse af blodet. Dette forårsager igen en overtrædelse af blodforsyningen til alle indre organer. Hjertet, lungerne og nyrernes arbejde bliver værre. Hjerte- og respirationssvigt øges, nedsættelse og ophør af nyretilfiltrering fører til ophør af urindannelse og eliminering af toksiner.

Infektiøse komplikationer af Lyells syndrom er meget hyppige, da tab af epidermis over store områder og defekter i slimhinderne i luftvejene fører til let penetrering af bakterier og vira ind i kroppen. Pyoderma, lungebetændelse, som hurtigt kan føre til spredning af infektion i hele kroppen med dannelse af sepsis, udvikle sig.

Nederlaget af mavesårene i mave og tarm kan være kompliceret af forringelsen af ​​fødeabsorptionen og forekomsten af ​​massiv intern blødning.

Intoxikation er en konsekvens af absorptionen gennem den eroderede hud og slimhinder af giftige produkter af protein og mikrobiel forfald, en krænkelse af neutraliseringen af ​​toksiner i leveren og udskillelsen af ​​nyrerne.

Blindhed kan udvikle sig med alvorlig skade på bindehinden. Efter genopretning er langvarig fotofobi muligt (fotofobi).

Lyells syndrom hos børn er præget af hurtig, undertiden lynnedslag, udvikling af alle manifestationer og en forøgelse af sværhedsgraden af ​​tilstanden, alvorlig dehydrering og symptomer på infektiøse toksiske chok.

Prognosen for sygdommen er altid meget alvorlig. Dødeligheden varierer mellem 30 og 70%, normalt dør børn og ældre patienter. Årsager til død - sepsis, dehydrering, lungeemboli.

diagnostik

Karakteristiske klager hos patienter og et billede af epidermis-løsrivelse over et stort område af legemet.

Standardiseret laboratorieundersøgelse indikerer en inflammatorisk respons. Sammenlignet med andre allergiske sygdomme, hvor antallet af eosinofiler i blodet øges med Lyells syndrom, reduceres det til nulværdier.

Af stor betydning for diagnosen har en hudbiopsi med efterfølgende histologisk undersøgelse. Total nekrose (total død) af epidermale celler påvises.

behandling

På grund af tilstandens sværhedsgrad bør behandlingen af ​​patienter udføres i en intensiv afdeling og bør være akut. Det er muligt at placere patienten i en steril kasse og opbevare den som en brændende patient.

Ved lægemidlet er det nødvendigt at tage højde for, at sygdommen kan skyldes visse lægemidler.

De vigtigste retninger af Lyells syndrombehandling:

• Identifikation og aflysning af lægemidlet, der forårsagede den toksiske reaktion.
• Høje dosis glukokortikosteroider som et kraftigt anti-chok og anti-allergisk middel.
• Kompensation for tab af væsker, salte og proteiner ved intravenøs administration af store doser af saltopløsninger og albumin, næringsblandinger.
• Antikoagulantia til forebyggelse af blodpropper.
• Antibiotika til forebyggelse af purulente komplikationer og sepsis.
• Smertestillende midler (op til narkotiske analgetika).
• Behandling af de berørte hudområder - fjernelse af død epidermis, salveforbindelser med antibiotika, steroider og smertestillende midler. Ligation udføres om nødvendigt under kort bedøvelse.
• Pleje af slimhinder i øjne, mund og kønsorganer.

Tilstrækkelig behandling startede rettidigt for at opnå et positivt resultat.

Forebyggelse af Lyells syndrom er afvisningen af ​​den ukontrollerede brug af stoffer, især i nærvær af allergiske sygdomme.

Hvad er Lyells syndrom: årsager, symptomer og behandling

I den moderne verden er der mange forskellige syndromer og sygdomme, der kan gøre livet ret hårdt for enhver indbygger på planeten. Årsagerne til udviklingen af ​​disse patologier er også forskellige: genetiske lidelser, dårlig økologi og så videre. Der er dog en gruppe af sygdomme, der opstår pludseligt og pludselig. Selvom sådanne sygdomme har eksisteret i mange århundreder, kan kun eksperter nu diagnosticere dem. Lyells syndrom er også inkluderet i denne kategori.

Lyells syndrom: hvad det er, forårsager symptomer

Lyells syndrom (giftig eller akut epidermal nekrose) - en læsion af huden (toksidermiya) i ekstremt alvorlig form. Sygdommen har en toksisk-allergisk etiologi karakteriseret ved akutte læsioner af epitel og slimhinder med dannelsen af ​​væskefyldte bobler. Derudover er der en kraftig forringelse af personens generelle tilstand.

Giftig skade på indre organer, den hurtige udvikling af dehydrering og infektionens tiltrædelse fører ofte til døden. Diagnose af epidermal nekrose omfatter en fuldstændig og objektiv undersøgelse af patienten, kontinuerlig overvågning af biokemiske og kliniske analyser af urin og blod samt koagulogramdata.

Behandling af Lyells syndrom består af nødforanstaltninger, samt anvendelse af ekstrakorporeal blodrensningsteknik, administration af prednisolon (i store doser), infusionsterapi, korrektion af vand-saltbalance mv.

Årsager til Lyells syndrom

Årsagerne til Lyells syndrom kan være forskellige. De mest berømte af dem er følgende:

Den mest almindelige årsag til Lyells syndrom er kroppens specifikke respons på et lægemiddel. Desuden kan ikke alene lægemidlet eller snarere individuel intolerance af dets bestanddele, men også forkert administration af lægemidlet, unøjagtig dosering, udløb af lægemiddelvirkning, og andre kan blive irriterende.

Den mest almindelige allergiske reaktion opstår, når man bruger sulfanilamid fra gruppen af ​​antibakterielle lægemidler. Derudover er der flere farmakologiske midler, der kan tilskrives potentielle allergener:

• Forberedelser mod tuberkulose, inflammation, anfald;
• tetracyclin;
• penicillin;
• erythromycin.

Smertepiller er en særskilt risikogruppe, fordi folk bruger dem ganske ofte uden at tænke på stoffets kompatibilitet med kroppens individuelle egenskaber og sundhedstilstanden. Og hvad angår doseringen generelt, holder nogle mennesker opmærksomhed. Med overfølsomhed kan allergiske reaktioner forekomme selv ved det sædvanlige indtag af forskellige typer vitaminer.

I omkring 25-30% af tilfældene opstår Lyells syndrom på en idiopatisk måde, det vil sige uden andre årsager. Symptomer opstår på egen hånd, uanset de negative virkninger af miljøet. Sådanne tilfælde af udviklingen af ​​sygdommen er de sværeste, da grundårsagen til reaktionen ikke kan fjernes; yderligere forskning er nødvendig for at bestemme årsagerne til sådanne reaktioner.

En anden ret almindelig årsag til sygdommen er smitsomme læsioner. Ud over den sædvanlige inflammatoriske reaktion på infektionen kan kroppen reagere på allergier. I disse tilfælde er det ofte provokatøren, at den velkendte stafylokokker virker. Denne skadelige mikroorganisme bidrager til den hurtige udbredelse af sygdommen gennem blodbanen, så læsionerne forekommer næsten samtidigt i flere mængder.

Og det sjældneste tilfælde af Lyells syndrom er en kombineret. Det kombinerer flere grunde på én gang, det vil sige, det kan bestå af en smitsom sygdom, en generel svækkelse af kroppen og utilstrækkeligt udvalgte stoffer og lægemidler til behandling.

Dette er hovedårsagerne til udviklingen af ​​Lyells syndrom. Problemet er at hurtigt og korrekt identificere den sande stimulus og bestemme det passende behandlingsforløb. Lægen skal foretage en grundig undersøgelse af patienten og først derefter etablere diagnosen.

Absolut alle tilfælde af infektion med denne sygdom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​delvis eller fuldstændig dehydrering af kroppen, manifesteret i reduceret aktivitet, forringelse af udseende og tilstand af huden, såvel som irritabilitet og depression. Dehydrering er en konsekvens af de negative virkninger af stoffer, der tager protein, som nærer huden og hele kroppen. Det er det epitel, der lider mest af Lyells syndrom.

Selv om årsagen til udviklingen af ​​sygdommen ikke er en reaktion på visse bestanddele af lægemidlet, har personen sandsynligvis en eller anden form for kontraindikation til brug af medicin.

Lyells syndrom: symptomer på sygdommen

Symptomer på sygdommen er ret karakteristiske. Desuden manifesterer nøglen og de første tegn på syndromet i en person meget hurtigt, endog man kan sige hurtigt. Nogle gange, før sygdommens første manifestationer, går det ikke mere end to eller tre timer, i nogle tilfælde varer inkubationstiden omkring en uge, og kun i sjældne tilfælde - mere end 7 dage.

Udviklingshastigheden for patologien og dermed udseendet af de første tegn påvirkes hovedsagelig af sådanne faktorer som organismens individuelle karakteristika, dets generelle tilstand og graden af ​​modtagelighed for allergiske reaktioner. Det sidste punkt er næsten udelukkende bestemt af arvelighed.

Funktioner af sygdommen

Lyells syndrom kan kaldes unges sygdom, fordi det er unge og børn, der lider mest af denne sygdom. Jo yngre patienten er, desto hurtigere er sygdommens forløb. Faren for denne sygdom ligger i, at syndromet på næsten 2-3 dage kan udvikle sig til det sidste komplicerede stadium og føre til døden.

Under sygdomens forværring bør man være opmærksom på patientens kropstemperatur. Ofte når det ekstremt høje satser på 39-40 grader og kan endda være højere. I den næste fase af sygdommens udvikling observeres dermatitis, hvilket fremgår af udslæt i hele kroppen. Det er simpelthen umuligt at ikke anerkende et sådant udslæt: disse er flere røde dør placeret over hele kroppen, såvel som hænder og fødder af patienten. Ofte svulmer de berørte steder.

Et karakteristisk træk ved sådanne læsioner er, at de kan modificeres i form og størrelse (signifikant forøget) såvel som forene i kolonier og skabe store områder af beskadiget epithelium. Hudlæsioner kan optage 50% eller mere af hele huden. Hvis du savner dette øjeblik og ikke giver en person hjælp, bliver sårene snart til blærer af forskellige størrelser. Væske lækker fra disse blærer, og epitelet i mange af de berørte områder skrækker.

Især påvirker sygdommen områder af huden, der er nær slimhinder, såsom munden. Området nær læberne bløder ofte, bliver smertefuldt og meget følsomt. I fremtiden omdannes alle beskadigede områder til sår og dækkes af skorpe.

Desuden har den progressive sygdom en negativ indvirkning på respiratoriske organers tilstand (bronkier, strubehoved), fordøjelse (maveøsofagus osv.), Og blæren deformeres også. Øjne er også genstand for inflammatoriske processer af varierende kompleksitet. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres patientens tilstand hurtigt. Bogstaveligt inden for en uge efter et akut kursus nås toppen af ​​sygdommen, og de tilsvarende konsekvenser opstår. Patienten taber en følelse af virkelighed, han er plaget af forfærdelige hovedpine, har tendens til at sove, hallucinationer kan forekomme, kroppstemperaturen holdes på samme niveau, patienten føler en mangel på vand i kroppen.

Laboratorie blodprøver viser et signifikant fald i dens flydende og tilstedeværelsen af ​​et stort antal hvide blodlegemer. Sidstnævnte er en bekræftelse på, at den inflammatoriske proces udvikler sig aktivt i den menneskelige krop, som kroppen forsøger med al sin magt til at kæmpe mod. Men desværre kan man på nuværende tidspunkt ikke længere klare sygdommen.

Patienten skal modtage akut behandling i syndromets første fase. Hvis tiden er gået tabt, og patologien skrider videre, er behandlingen sandsynligvis mere radikal. I mangel af lægehjælp og på dette stadium af sygdommen vil symptomerne være så aggressive som muligt.

Blandt disse symptomer er følgende:

• Nekrose af væv i de indre organer (lunger, nyrer);
• betændelse i nyrens bækken
• lungebetændelse;
• lungeødem;
• udvikling af alvorlige infektiøse komplikationer.

Sidstnævnte har de mest ugunstige konsekvenser, da forsvaret af patientens krop er for svækket, med det resultat at skadelige mikroorganismer let trænger ind i blodbanen, hvor de aktivt spredes og spredes gennem alle systemer og organer. Med et så klinisk billede er døden mest sandsynlig. Affaldsprodukterne fra patogene bakterier er meget giftige, og hvis de kommer ind i blodbanen, kan de forårsage stød.

Den anden og tredje uge siden sygdomsbegyndelsen er den mest kritiske. Det er i denne periode, at de ovennævnte komplikationer udvikler sig. På dette tidspunkt har patienten specielt brug for intensive lægeforanstaltninger og opmærksom pleje.

I dag, hvor behandlingen af ​​Lyells syndrom udføres i henhold til de mest avancerede metoder, der bruger de mest moderne lægemidler, forbliver dødeligheden ret ret høj og er ca. 1/3 af det samlede antal tilfælde.

Sandsynligheden for død af patienten øges dramatisk under følgende omstændigheder:

• Utilstrækkelig behandling
• sen diagnostik af sygdommen
• mere end 50% af huden dræbes.

Ofte stiller dermatologerne spørgsmålet: hvilket stof (eller dets komponent) forårsagede udviklingen af ​​Lyells syndrom. Dette er meget vigtigt, fordi når man hjælper en patient, er en specialist tvunget til at bruge visse lægemidler, og hvis der anvendes et lægemiddel, der forårsager en allergisk reaktion hos en patient, kan konsekvenserne være dystre.

Faren for Lyells syndrom og årsagerne til sværhedsgraden af ​​tilstanden

Infektiøse komplikationer. Med Lyells sygdom sker dette ganske ofte, fordi skade på slimhinderne i luftvejene og tab af epidermis i store områder bidrager til let penetrering af virus og skadelige bakterier i kroppen. Der er udvikling af lungebetændelse, pyoderma, som udføres med lynhastighed til smittefordelingen i alle systemer og organer, og alt dette ledsages af dannelsen af ​​sepsis.

Tab af væske i store mængder sammen med proteiner og elektrolytter (salte) fører til et fald i blodfluiditeten og svær dehydrering. Som følge heraf forstyrres blodtilførslen til alle organer. Der er en forringelse af nyrerne, lungerne og hjertet. Forøger respiratorisk og hjertesvigt. Forringet nyrefiltrering fører til ophør af urindannelsesprocessen og eliminering af giftige stoffer.

Skaderne i slimhinderne i mave-tarmkanalen kan give en komplikation i form af massiv intern blødning og forringelse af fødeets absorberbarhed.

Blindhed. Et sådant problem kan forekomme med alvorlige læsioner af bindehinden. Efter behandling kan der være negative virkninger, udtrykt ved langvarig fotofobi (fotofobi).

Prognosen for denne sygdom er ikke særlig gunstig. Dødelighed varierer fra 30 til 70%, oftest de ældre og børn dør. Årsager til død - dehydrering, sepsis, lungeemboli.

Lyells syndrombehandling

Terapi af sygdommen udføres ved anvendelse af følgende metoder og lægemidler:

• Først og fremmest annulleres adgangen til alle lægemidler, der er ordineret inden sygdomsbegyndelsen.
• Ved hjælp af afføringsmidler og diuretika, såvel som enemas, fjernes rester af tidligere taget stoffer fra kroppen så meget som muligt.
• Blodet renses (plasmaudveksling) fra akkumulerede toksiner.
• Ekstrakorporeal hæmosorption. Denne behandlingsmetode bruges til at rense kroppen af ​​skadelige (giftige) stoffer.
• Rehydreringsterapi, normalisering af vand-saltbalancen i kroppen.
• Glucorticosteroider (kemiske analoger af adrenalhormoner, der hjælper med at reducere den allergiske reaktion) er ordineret.
• Antibiotika anvendes til profylaktiske formål for at forhindre tilsætning af infektion.
• Hepatoprotektorer, hvis virkning er rettet mod at forbedre leverfunktionerne.
• Antiplatelet og antikoagulantia (stoffer, der hjælper med at reducere blodkoagulation).
• Diuretika plejede at øge vandladningen og reducere byrden på nyrerne.
• Udelukkelse eller maksimal begrænsning af patientens kontakt med en irritation (stof forårsager en allergisk reaktion).

Lyells syndrom er en meget alvorlig sygdom, og selvbehandling er uacceptabel her, især for personer med allergi. Ved de første symptomer er det nødvendigt at gå hurtigt til klinikken, for det er tilfældet, når forsinkelsen i døden er ligesom. I god tid begynder korrekt behandling at opnå positiv dynamik.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akut eller toksisk epidermal nekrolyse) er en alvorlig polyetiologisk sygdom af allergisk karakter, der er kendetegnet ved en akut krænkelse af patientens generelle tilstand, en bullous læsion af hele huden og slimhinderne. Den hurtige udvikling af dehydrering, giftig skade på nyrerne og andre indre organer fører til, at den infektiøse proces fører til et dødeligt udfald af sygdommen. Diagnose af Lyells syndrom omfatter en objektiv undersøgelse af patienten, kontinuerlig overvågning af koagulogramdata, kliniske og biokemiske blod- og urintest. Behandling af Lyells syndrom omfatter gennemførelse af hasteforanstaltninger, metoder til ekstrakorporeal blodrensning, infusionsterapi, indgivelse af store doser prednison, antibiotikabehandling, korrektion af vandsaltskader osv.

Lyells syndrom

Lyells syndrom tilhører gruppen af ​​bullous dermatitis. Den modtog sit hovednavn til ære for Doctor Lyell, som i 1956 først beskrev syndromet som en alvorlig form for toxicoderma. Det kliniske billede af Lyells syndrom svarer til hud II-brænde i klasse II, og derfor kaldes sygdommen brænthudssyndrom. Et andet almindeligt navn på syndromet - malignt pemphigus - skyldes dannelsen af ​​blærer på huden, som ligner pemphiguselementerne.

Lyells syndrom forekommer i 0,3% af tilfælde af narkotikaallergier. Efter anafylaktisk shock er det den mest alvorlige allergiske reaktion. Oftest forekommer Lyells syndrom hos unge og børn. Symptomer på sygdommen kan forekomme inden for et par timer eller inden for en uge efter administration af medicinen. Ifølge forskellige data er dødeligheden for Lyells syndrom mellem 30% og 70%.

Årsager til Lyells syndrom

Afhængig af årsagen til udviklingen af ​​Lyells syndrom identificerer moderne dermatologi 4 varianter af sygdommen. Den første er en allergisk reaktion på den infektiøse proces og er oftest forårsaget af Staphylococcus aureus gruppe II. Som regel udvikler den sig hos børn og kendetegnes af det mest alvorlige kursus.

Den anden er Lyells syndrom, som observeres i forbindelse med brug af stoffer (sulfonamider, antibiotika, antikonvulsiva stoffer, acetylsalicylsyre, smertestillende midler, antiinflammatoriske og anti-tuberkulosemediciner). Syndromets udvikling skyldes oftest samtidig indtagelse af flere lægemidler, hvoraf den ene var sulfanilamid. I de senere år er der beskrevet tilfælde af udviklingen af ​​Lyells syndrom om anvendelse af kosttilskud, vitaminer, kontrastmidler til røntgenstråling osv.

Den tredje variant af Lyells syndrom består af idiopatiske tilfælde af sygdommen, hvis årsag forbliver uforklarlig. Fjerde - Lyells syndrom, der er forårsaget af kombinerede årsager: smitsomme og medicinske, udvikler sig under behandling af en smitsom sygdom.

Mekanismen for udvikling af Lyells syndrom

En stor rolle i udviklingen af ​​Lyells syndrom er tildelt den genetisk bestemte prædisponering af organismen til forskellige allergiske reaktioner. I mange patients historie er der tegn på allergiske sygdomme: allergisk rhinitis, pollinose, allergisk kontaktdermatitis, eksem, bronchial astma osv. På grund af overtrædelsen af ​​mekanismerne til neutralisering af toksiske metaboliske stoffer injiceres stoffet i kroppen med et protein, der indeholdt i cellerne i epidermis. Det er et nyligt dannet stof og er et antigen i Lyells syndrom. Således er kroppens immunrespons ikke kun rettet mod det injicerede lægemiddel, men også på patientens hud. Processen ligner graftafvisningsreaktionen, hvor immunsystemet tager patientens egen hud til et transplantat.

Lyells syndrom er baseret på Schwartzman-Sanarelli fænomenet, en immunologisk reaktion, der fører til dysregulering af nedbrydning af proteinstoffer og akkumulering af produkterne af denne nedbrydning i kroppen. Som følge heraf opstår toksiske skader på organer og systemer. Dette forstyrrer arbejdet i de organer, der afgiftes og afgiftes, hvilket forværrer forgiftning og fører til markante ændringer i vandsaltet og elektrolytbalancen i kroppen. Disse processer fører til en hurtig forringelse af patientens tilstand med Lyells syndrom og kan medføre dødelig udgang.

Symptomer på Lyells syndrom

Lyells syndrom begynder med en pludselig og urimelig stigning i kropstemperaturen til 39-40 ° C. Om et par timer vises der lidt edematøse og smertefulde erytematøse pletter af forskellig størrelse på stammen, lemmer, ansigt, mundslimhinde og genitalier. De kan delvis fusionere.

Efter lidt tid (i gennemsnit 12 timer) begynder peeling af epidermis i områder af tilsyneladende sund hud. Samtidig dannes tyndvæggede klapede bobler af uregelmæssig form, hvis størrelse varierer fra en hasselnøds størrelse til 10-15 cm i diameter. Efter åbning af boblerne forbliver stor erosion, langs omkredsen dækkes de med bobler. Erosioner er omgivet af edematøs og hyperemisk hud. De udskiller kraftig serøs-blodig ekssudat, som får patienten til at dehydrere hurtigt.

I Lyells syndrom er Nikolskys karakteristiske symptom for pemphigus observeret - flak af epidermis som reaktion på en lille overfladisk virkning på huden. I forbindelse med udslippet af epidermis er der dannet erosion på de områder af huden, der er blevet udsat for kompression, friktion eller maceration, uden dannelse af bobler.

Helt hurtigt bliver hele huden hos en patient med Lyells syndrom rød og stærkt smertefuld, når den berøres, og dens udseende ligner et kogende vandbrænde af en II-III grad. Der er et karakteristisk symptom på "vådt vaskeri", når huden nemt bevæger sig og krymper, når den røres. I nogle tilfælde af Lyells syndrom ledsages de vigtigste manifestationer af udseendet af et lille petechial udslæt over hele patientens krop. Hos børn begynder sygdommen normalt med conjunctivitis symptomer og kombineres med en smitsom hudlæsion med stafylokokflora.

Slammenes nederlag i Lyells syndrom manifesteres af dannelsen af ​​smertefulde overfladiske defekter, der blødes selv med mindre traumer. Processen kan påvirke ikke kun mund og læber, men også slimhinde i øjet, svælg, larynx, luftrør, bronkier, blære og urinrør, mave og tarm.

Den generelle tilstand hos patienter med Lyells syndrom forværres gradvis og bliver ekstremt vanskelig på kort tid. Smertefuld tørst, nedsat sved og produktion af spyt er tegn på dehydrering. Patienter klager over svær hovedpine, taber orientering, bliver døsige. Der er tab af hår og negle. Dehydrering fører til fortykkelse af blodet og nedsat blodforsyning til de indre organer. Sammen med giftige skader på kroppen, fører det til forstyrrelse af lever, hjerte, lunger og nyrer. Anuria og akut nyresvigt udvikler sig. Måske tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion.

Diagnose af Lyells syndrom

En blodprøve med Lyells syndrom angiver en inflammatorisk proces. Der er en stigning i ESR, leukocytose med udseende af umodne former. Et fald eller fuldstændigt fravær af eosinofiler i blodprøven er et diagnostisk tegn, der gør det muligt at skelne Lyells syndrom ud fra andre allergiske tilstande. Koagulogramdata indikerer øget blodkoagulering. Urinalyse og biokemiske blodprøver kan identificere abnormiteter, der opstår i nyrerne, og overvåge kroppens tilstand under behandlingen.

En vigtig opgave er at bestemme medicinen, der førte til udviklingen af ​​Lyells syndrom, fordi dens gentagne brug i behandlingsprocessen kan være katastrofal for patienten. Immunologiske tests hjælper med at identificere det provokerende stof. Det provokerende lægemiddel indikeres ved hurtig reproduktion af immunceller, som forekommer som reaktion på dets introduktion i en patients blodprøve.

En hudbiopsi og en histologisk undersøgelse af en prøve opnået fra en patient med Lyells syndrom viser fuldstændig celledød i overfladen af ​​epidermis. I de dybere lag observeres dannelsen af ​​store blærer, hævelse og ophobning af immunceller med den højeste koncentration i hudkarret.

Lyells syndrombehandling

Behandling af patienter med Lyells syndrom udføres i intensivafdelingen og omfatter en række akutte foranstaltninger. Men i betragtning af sygdoms toksisk-allergiske karakter bør lægemiddelanvendelsen udføres med en streng beskrivelse af indikationer og kontraindikationer.

Lyells syndrombehandling udføres ved at injicere store doser af kortikosteroider (prednison). Med forbedringen af ​​patienten overføres til modtagelsen af ​​lægemidlet i pilleform med et gradvist fald i dosis. Anvendelsen af ​​metoder til ekstrakorporeal hæmokorrektion (plasmaferese, hæmosorption) gør det muligt at rense blodet fra giftige stoffer dannet under Lyells syndrom. Konstant infusionsterapi (fysisk opløsning, dextran, saltopløsninger) sigter mod bekæmpelse af dehydrering og normalisering af vand-saltbalancen. Det udføres under streng kontrol af mængden af ​​urin udskilt af patienten.

I den komplekse behandling af Lyells syndrom anvendes medicin, som understøtter nyrernes og leverenes ydeevne. inhibitorer af enzymer involveret i ødelæggelse af væv; mineraler (kalium, calcium og magnesium); stoffer, der reducerer koagulering diuretika; bredspektret antibiotika.

Lokal behandling af Lyells syndrom omfatter anvendelse af aerosoler med kortikosteroider, vådtørrende bandager, antibakterielle lotioner. Det udføres i overensstemmelse med principperne for behandling af forbrændinger. For at forhindre infektion i Lyells syndrom er det nødvendigt flere gange om dagen at ændre undertøj til sterilt, for at behandle ikke kun huden, men også slimhinderne. I betragtning af den alvorlige smerte skal lokal terapi udføres med passende anæstesi. Om nødvendigt udføres forbindelserne under generel anæstesi.

Prognose for Lyells syndrom

Prognosen for sygdommen er bestemt af karakteren af ​​kurset. I denne henseende er der 3 varianter af Lyells syndrom: fulminant med dødelig udgang, akut med et mulig dødelig udfald ved tiltrædelsen af ​​den infektiøse proces og gunstig, normalt løst efter 7-10 dage. Tidligere indledning af terapeutiske foranstaltninger og deres omhyggelige gennemførelse forbedrer sygdommens prognose.