Stevens-Johnson syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler

Stevens-Johnson syndrom er en akut allergisk ætiologi af bullous dermatitis. Grundlaget for sygdommen er epidermal nekrolyse, som er en patologisk proces, hvor epidermale celler dør og adskilles fra dermis. Sygdommen er kendetegnet ved svær kurs, beskadigelse af mundslimhinden, urogenitale kanaler og øjens øjenkontaktiv. Bobler dannes på huden og slimhinderne, der forhindrer patienter i at snakke og spise, hvilket forårsager svær smerte og overdreven spytstrøm. Purulent conjunctivitis udvikler sig med hævelse og syring af øjenlågene, urethrit med smertefuld og vanskelig vandladning.

Sygdommen har en akut start og hurtig udvikling. Hos patienter stiger temperaturen kraftigt, halsen, leddene og musklerne begynder at smerte, den generelle tilstand af sundhed forværres, tegn på forgiftning og asteni i kroppen vises. Store blærer har en afrundet form, lys rød farve, blålig og sunket center, serøs eller hæmoragisk indhold. Over tid åbner de op og danner blødende erosion, som fusionerer med hinanden og bliver til et stort blødende og smertefuldt sår. Det revner, dækket af en gråhvidfilm eller blodig skorpe.

Stevens - Johnsons syndrom er en systemisk allergisk sygdom, der forekommer i erytemetypen. Hudlæsioner ledsages altid af betændelse i slimhinden af ​​mindst to indre organer. Patologi modtog sit officielle navn til ære for børnelæger fra Amerika, der først beskrev sine symptomer og udviklingsmekanismer. Sygdommen påvirker hovedsagelig mænd i alderen 20-40 år. Faren for patologi øges efter 40 år. I meget sjældne tilfælde forekommer syndromet hos børn op til seks måneder. Syndrom er præget af sæsonbestemthed - forekomsten af ​​forekomsten sker om vinteren og den tidlige forårstid. De mest udsatte er mennesker med immundefekt og onkopatologi. Ældre med alvorlige comorbiditeter er vanskelige at tolerere denne lidelse. De har normalt et syndrom med omfattende hudlæsioner og slutter ugunstigt.

Oftest forekommer Stevens-Jones syndrom som svar på antimikrobielle lægemidler. Der er en teori om, at tilbøjelighed til sygdommen er arvet.

Diagnostik af patienter med Stevens-Johnsons syndrom er en omfattende undersøgelse, herunder standardteknikker - spørgsmålstegn ved og undersøgelse af en patient samt specifikke procedurer - et immunogram, allergitest, en hudbiopsi, et koagulogram. Hjælpediagnostiske metoder er: radiografi, ultralyd af de indre organer, blod og urinbiokemi. Tidlig diagnose af denne yderst farlige sygdom undgår ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikationer. Patologisk behandling omfatter ekstrakorporeal hæmokorrektion, glucocorticoid og antibakteriel terapi. Denne sygdom er vanskelig at behandle, især i de senere stadier. Komplikationer af patologien er: lungebetændelse, diarré, renal dysfunktion. Hos 10% af patienterne ophører Stevens-Johnsons syndrom i døden.

ætiologi

Patologi er baseret på en øjeblikkelig type allergisk reaktion, som udvikler sig som følge af indførelsen af ​​allergifremkaldende stoffer i kroppen.

Faktorer, der udløser sygdommen:

• herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immundefektvirus;
• patogene bakterier - tuberkulose og difteri mykobakterier, gonokokker, brucella, mycoplasma, yersinia, salmonella;
• svampe - candidiasis, dermatophytosis, keratomycosis;
• narkotika - antibiotika, NSAID'er, neuroprotektorer, sulfonamider, vitaminer, lokalbedøvelsesmidler, antiepileptiske og beroligende stoffer, vacciner;
• maligne neoplasmer.

Ideopatisk form - en sygdom med en uspecificeret ætiologi.

symptomatologi

Sygdommen begynder akut, symptomerne udvikler sig hurtigt.

1. Forgiftning. Prodroma varer to uger og er præget af et udtalt forgiftningssyndrom. Patienter udvikler svaghed, kropssmerter, feber, vedvarende feber, hurtig hjerterytme, dyspepsi i form af opkastning og diarré, katarrale symptomer - ondt i halsen, hoste. Patienter oplever angst, depression. Måske udviklingen af ​​et koma.
2. Lesioner af mundslimhinden. Bullous betændelse i munden udvikler sig en dag efter forgiftningen. Bullae er hurtigt åbne, og i deres sted er der store fejl med en hvidlig eller grålig blomst, grove blodige skorper. Patienterne holder op med at tale normalt, spise mad og vand. Nogle udvikler cheilitis. Smerten i slimhinden forårsager, at patienter nægter at spise. Over tid vil de tabe sig og blive drænet. Lesioner fusionere med hinanden, gør ondt og blødning. Læber og tandkød svulmer og bliver dækket af hæmoragiske skorster.
3. Skader på synsorganet. Allergisk konjunktivitis manifesteres ved tåre, brændende i øjnene, rødme, løbende næse, fotofobi, skære smerter ved bevægelse af øjne. Børn gnider deres øjne, klager over smerte og sand i deres øjne, øget træthed. På grund af den konstante friktion af øjnene med hænderne, slutter en sekundær infektion. Purulent proces ledsages af souring af øjnene om morgenen, ophobning af pus i hjørnerne af øjnene.
4. Nederlaget for det urogenitale område. Patienter med Stevens-Johnsons syndrom viser tegn på betændelse i urinrøret, vulva, vagina og penis. Den betændte slimhinde bliver rød, hævet og sår. Urination er vanskelig og ledsages af en skærepine. Patienter oplever ubehag og kløe i perineum, smerte under samleje. På slimhinden optræder blærer, erosion og sår, hvis ardannelse slutter med dannelsen af ​​strengninger.
5. Bullous inflammation i huden er det vigtigste kliniske tegn på patologi. På huden optræder flere polymorfe udslæt i form af røde pletter med en blålig tinge, papler, vesikler. På deres sted på blot et par timer blærer af stor størrelse form. Fusionere, de når gigantiske proportioner. Edematøse, veldefinerede og flade bobler har indre og ydre zoner. I deres center er små papler med serøst eller hæmoragisk indhold. Efter åbning af dem på huden er der dannet af lyse røde fejl, størrelsen af ​​håndfladen, dækket af skorper. På de berørte områder af kroppen slipper epidermis "selv" med et enkelt tryk. Udslætet er lokaliseret på bagagerummet, ekstremiteterne, i perineum og på ansigtet. Symmetriske udslæt klø og forbliver på huden i en måned. Ulcers helbreder endnu længere - et par måneder. På bagsiden af ​​børsten vises bobler med et blåt center og lyse hyperæmisk corolla. I alvorlige tilfælde mister patienterne deres hår, paronychia udvikles, negleplader afvises.
6. Blandt de andre symptomer på patologien er det bemærket: stridor, krænkelse af frekvensen og dybden af ​​vejrtrækning, hvæsenhed, en blodtryksfald, gastrointestinale symptomer, nedsat bevidsthed, en comatose tilstand.

Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom:

• hæmaturi,
• betændelse i lungerne og små bronchioler,
• tarmbetændelse
• nyresvigt
• urethral stricture,
• indsnævring af spiserøret,
• blindhed,
• giftig hepatitis,
• sepsis,
• kakeksi.

Ovennævnte komplikationer medfører 10% af patienternes død.

diagnostik

Dermatologer er involveret i sygdommens diagnose: de studerer de karakteristiske kliniske tegn og undersøger patienten. For at bestemme den etiologiske faktor er det nødvendigt at interviewe patienten. Ved sygdommens diagnose tages der hensyn til anamnese og allergologiske data samt resultaterne af klinisk undersøgelse. En hudbiopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse vil hjælpe med at bekræfte eller nægte den påståede diagnose.

1. Måling af puls, tryk, kropstemperatur, palpation af lymfeknuder og mave.
2. Generelt er blodprøver tegn på inflammation: anæmi, leukocytose og øget ESR. Neutropeni er et ugunstigt prognostisk tegn.
3. I koagulogrammet - tegn på dysfunktion af blodkoagulationssystemet.
4. Biokemi af blod og urin. Særlig opmærksomhed betales af eksperter til CBS indikatorer.
5. Urinalyse passerer dagligt for at stabilisere tilstanden.
6. Immunogram - stigning i klasse E immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser, kompliment.
7. Allergitest.
8. Hudhistologi - nekrose af alle lag af epidermis, dets frigørelse, svagt inflammatorisk infiltration af dermis.
9. Ifølge vidnesbyrdet passerer de sputum og udslip af erosioner på bagposev.
10. Instrumentale diagnosemetoder - lungens radiografi, tomografi af bækkenorganerne og retroperitonealrummet.

Stevens-Johnsons syndrom er differentieret fra systemisk vaskulitis, Lyells syndrom, ægte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnson syndrom, i modsætning til Lyells syndrom, udvikler sig hurtigere, påvirker den følsomme slimhinde, ubeskyttet hud og vigtige indre organer stærkere.

behandling

Patienter med Stevens-Johnsons syndrom bør indlægges i en brænde- eller intensivafdeling til lægehjælp. Først og fremmest er det nødvendigt at straks annullere brugen af ​​stoffer, der kan fremkalde dette syndrom, især hvis deres anvendelse blev startet i de sidste 3-5 dage. Dette gælder medicin, der ikke er afgørende.

Behandling af patologi er primært rettet mod genopfyldning af tabt væske. For at gøre dette indsættes et kateter i ulnarvenen, og infusionsterapi påbegyndes. Kolloid og krystalloid opløsninger infunderes intravenøst. Oral rehydrering er mulig. I svær ødem i larynx slimhinder og vejrtrækningsbesvær overføres patienten til en ventilator. Efter en stabil stabilisering sendes patienten til hospitalet. Der er han ordineret en kombinationsbehandling og en hypoallergen diæt. Det består af at forbruge kun flydende og pureed mad og rigeligt at drikke.
Hypoallergen diæt indebærer udelukkelse fra kosten af ​​fisk, kaffe, citrus, chokolade, honning. Tunge patienter foreskrev parenteral ernæring.

Behandling af sygdommen omfatter afgiftning, antiinflammatoriske og regenerative foranstaltninger.

Drogbehandling for Stevens-Johnsons syndrom:

• glukokortikosteroider - Prednisolon, Betamethason, Dexamethason,
• vand- og elektrolytopløsninger, 5% glucoseopløsning, gemodez, blodplasma, proteinopløsninger,
• bredspektret antibiotika
• antihistaminer - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• NSAID.

Lægemidler administreret til patienter for at forbedre den generelle tilstand. Derefter reducerer læger doseringen. Og efter fuld inddrivelse er medicin stoppet.

Aktuel behandling er brugen af ​​lokalanæstetika - "Lidocaine", antiseptika - "Furacilin", "Chloramin", hydrogenperoxid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin" og præparater til regenerering - rosehip olie eller havtorn. Patienterne ordineres salver med kortikosteroider - "Akriderm", "Adventan", kombinerede salver - "Triderm", "Belogent". Erosion og sår behandles med anilinfarvestoffer: methylenblåt, fucorcin, strålende grønt.

Når conjunctivitis kræver høring af en øjenlæge. Hver anden time falder kunstige tårer, antibakterielle og antiseptiske øjendråber i henhold til ordningen i øjnene. I fravær af terapeutisk virkning er dexamethason-øjendråber, Oftagel eye gel, prednisolon øjensalve og erythromycin eller tetracyclin salve ordineret. Mundhulen og slimhinden i urinrøret behandles også med antiseptika og desinfektionsmidler. Skylter er nødvendige flere gange om dagen med chlorhexidin, miramistin, clotrimazol.

I Stevens-Johnsons syndrom anvendes ofte ekstrakorporeal blodrensning og afgiftning. Til fjernelse af immunkomplekser fra kroppen anvendes plasmafiltrering, plasmaferes, hæmosorption.

Prognosen for patologi afhænger af forekomsten af ​​nekrose. Det bliver ugunstigt, hvis der er et stort læsionsområde, et signifikant tab af væske og udprægede syre-base balanceforstyrrelser.

Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfælde:

• alder af patienter over 40 år
• den hurtige udvikling af patologi,
• takykardi mere end 120 slag pr. minut,
• nekrose af epidermis mere end 10%
• blodglukoseniveau er mere end 14 mmol / l.

Tilstrækkelig og rettidig behandling bidrager til patientens fuldstændige inddrivelse. I mangel af komplikationer er prognosen for sygdommen gunstig.

Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig sygdom, som forværrer patienternes livskvalitet betydeligt. Tidlig og omfattende diagnose, tilstrækkelig og kompleks terapi gør det muligt at undgå udvikling af farlige komplikationer og alvorlige konsekvenser.

Stevens-Johnson syndrom hos børn og voksne, symptomer

Sygdomme i hud og integritet kan være yderst farlige og ledsages af ubehagelige konsekvenser i form af andre sygdomme og død. For at forhindre dette sker, er det vigtigt at rettidigt diagnosticere hver lidelse og give hurtig og kvalificeret hjælp. Et af disse fænomener er Stevens-Johnsons syndrom, hvoraf et billede er præsenteret i artiklen. Denne sygdom påvirker hud og krop og er svær at behandle, især i de senere stadier. Overvej funktionerne i dets kliniske kursus og metoder til terapeutisk intervention til fejlfinding og helbredelse af kroppen.

Stevens-Johnson syndrom hvad er det

Stevens-Johnsons syndrom (ICD kode 10) er en farlig toksisk form af sygdommen, karakteriseret ved epidermalcellernes død og deres efterfølgende separation fra dermis. Forløbet af disse processer fører til dannelse af vesikler i området af slimhinderne i munden, halsen, kønsorganerne og nogle andre områder af huden - de vigtigste symptomer på sygdommen. Hvis dette sker i munden, bliver det svært for den syge at spise og smertefuldt lukke munden. Hvis sygdommen har ramt øjnene, bliver de alt for syge, dækket af hævelse og pus, hvilket fører til at stikke på øjenlågene.

Med nederlaget for sygdommen hos kønsorganer er der vanskeligheder med at urinere.

Billedet ledsages af en pludselig opstart af sygdommens progression, når en person har feber, ondt i halsen og en feberisk tilstand kan forekomme. På grund af sygdommens lighed med forkølelsen er diagnosen i begyndelsen fedt. Et udslæt hos et barn opstår oftest på læber, tunge, gane, svælg, bue, strubehoved, kønsorganer. Hvis du åbner formationen, forbliver det ikke-helende erosion, hvorfra der blokeres blod. Når de smelter sammen, bliver de til et blødende område, og en del af erosionen fremkalder fibrøs plaque, hvilket forringer patientens udseende og forværrer trivsel.

Lyells syndrom og Stevens Johnson-kontrast

Begge fænomener er præget af, at huden og slimhinderne er markant beskadiget, såvel som smerte, erytem og frigørelse. Da sygdommen forårsager mærkbare læsioner i de indre organer, kan patienten "afslutte" fatalt. Begge syndrom er relateret ved klassificering til de mest alvorlige former for lidelser, men de kan provokeres af forskellige faktorer og årsager.

• Ifølge forekomsten af ​​sygdommen tegner Lyells syndrom op for 1,2 situationer pr. 1.000.000 mennesker om året og for den pågældende sygdom op til 6 tilfælde pr. 1.000.000 mennesker i samme periode.
• Der er også forskelle i årsagerne til læsionen. SJS forekommer i halvdelen af ​​situationerne på grund af medicinering, men der er situationer, hvor identifikation af årsagen er umulig. SL i 80% manifesteres på baggrund af lægemidler, og i 5% af tilfælde er der manglende behandlingsforanstaltninger. Andre årsager omfatter kemiske forbindelser, lungebetændelse og virale infektiøse processer.
• Lokalisering af læsionen antyder også flere forskelle mellem syndromerne af begge typer. Erytem er dannet i ansigtet og i ekstremiteterne, efter nogle få dage bliver dannelsen sammenflydende. I tilfælde af SJS forekommer en læsion på krop og ansigt overvejende, mens der i den anden sygdom observeres en læsion af den generelle type.
• De generelle symptomer på lidelser konvergerer og ledsages af feber, feber, udseende af smerte. Men med SL stiger denne figur altid efter 38 graders mark. Der er også en stigning i patientens angsttilstand og en følelse af alvorlig smerte. Nyresvigt - baggrunden for alle disse lidelser.

Klare definitioner af disse lidelser er stadig ikke tilgængelige, mange omfatter Stevens-Johnsons syndrom, hvis billede er præsenteret i artiklen, til den alvorlige form for polymorf erythem, mens den anden sygdom betragtes som den mest komplicerede form for SJS. Begge sygdomme i udvikling kan starte med dannelse af erytem i irisområdet, men med SL spredes fænomenet meget hurtigere, hvilket resulterer i nekrose, og epidermier eksfolierer. Når SSD peeling lag forekommer mindre end 10% af kropsdækslet, i andet tilfælde - 30%. Generelt er begge lidelser ens, men forskellige, alt afhænger af egenskaberne af deres manifestation og generelle indikatorer for symptomer.

Stevens-Johnson syndrom forårsager

Stevens-Johnsons syndrom, hvis billede kan ses i artiklen, er repræsenteret ved en akut pungeløs læsion i hud- og slimhinderne, mens fænomenet har en allergisk oprindelse og en særlig karakter. Sygdommen forløber inden for rammerne af forværringen af ​​sygdoms tilstand, og mundslimhinden sammen med kønsorganerne og urinsystemet er gradvist involveret i denne proces.

Fælles årsager til sygdommen

Udviklingen af ​​SJS har som regel en forløber i form af en øjeblikkelig allergi. Der er 4 typer faktorer, der påvirker starten af ​​sygdommens udvikling.

• Infektionsmidler, der påvirker organer og forværrer sygdommens generelle forløb
• At tage visse grupper af stoffer, der fremkalder nærværet af denne sygdom hos børn;
• Maligne fænomener - tumorer og neoplasmer af godartet type med særlig karakter
• Årsager, der ikke kan identificeres på grund af utilstrækkelig medicinsk information.

Hos børn forekommer fænomenet som følge af virussygdomme, mens udslæt hos voksne har en anden karakter og tydeligt skyldes brugen af ​​medicinsk udstyr eller tilstedeværelsen af ​​ondartede tumorer og fænomener. Hvad angår de små børn, virker et stort antal fænomener som provokerende faktorer.

Hvis vi overvejer effekten af ​​stoffer på børnenes legeme, kan antibiotika og ikke-steroide midler mod inflammatorisk proces gives. Hvis vi overvejer indflydelsen af ​​maligne tumorer, kan vi skelne mellem lederskabet af carcinom. Hvis ingen af ​​de ovennævnte faktorer har noget at gøre med sygdomsforløbet, taler vi om SJS.

Detailing oplysninger

De første oplysninger om syndromerne blev dækket i 1992, med tiden blev sygdommen beskrevet mere detaljeret og udstyret med et navn til ære for navne på forfatterne, som studerede dybtgående og kendskab til dens natur. Sygdommen er ekstremt vanskelig og er et andet navn - malign eksudativ erytem. Sygdommen er relateret til dermatitis af bullous type - sammen med SLE, pemphigus. Det vigtigste kliniske kursus er, at blærer optræder på huden og slimhinderne.

Hvis vi overvejer forekomsten af ​​sygdommen, kan det bemærkes, at det er muligt at støde på det på en hvilken som helst alder, normalt er sygdommen tydeligt manifesteret i 5-6 år. Men det er meget sjældent at møde sygdommen i de første tre år af barnets liv. Mange forfattere, forskere har fundet ud af, at den højeste forekomst er til stede blandt befolkningens mandlige publikum, som omfatter dem i risikogruppen. Et udslæt, hvis billede kan ses i artiklen, ledsages også af en række andre symptomer.

Stevens-Johnson syndrom symptomer billede

SJS er en sygdom udstyret med et akut forløb og hurtig udvikling med hensyn til symptomer.

• I første omgang kan du skelne utilpashed og en stigning i kropstemperaturen.
• Så er der akut smerte i hovedet, ledsaget af artralgi, takykardi og muskelsygdomme.
• De fleste patienter klager over ondt i halsen, opkastning og diarré.
• Patienten kan lide af hoste, opkastning og blærer.

• Efter åbningen kan man finde omfattende mangler, der er dækket af hvide eller gule film eller skorper.

• Den patologiske proces indebærer rødmen af ​​læbegrænsen.

• På grund af den alvorlige smerte, finder patienterne det svært at drikke og spise.

• Der er en alvorlig allergisk conjunctivitis, kompliceret af purulente inflammatoriske processer.

• For nogle sygdomme, herunder SSD, præget af forekomsten af ​​erosion og sår i bindehinden. Der kan være keratitis, blepharitis.
• Organerne i det urogenitale system er mærkbart påvirket, nemlig deres slimhinder. Dette fænomen påvirker 50% af situationer, symptomerne opstår i form af urethritis, vaginitis.
• Hud læsion ligner en imponerende stor gruppe af tårnhøje formationer svarende til blærer. Alle har en crimson farve og kan nå dimensioner på 3-5 cm.

• Toksisk epidermal nekrolyse kan påvirke mange organer og systemer. Ofte fører til triste konsekvenser og død.

Den periode, hvor nye udslæt dannes, varer flere uger, og for den fuldstændige helbredelse af sår tager det 1-1,5 måneder. Sygdommen kan være kompliceret af, at blodet trickler fra blæren, såvel som colitis, lungebetændelse og nyresvigt. I løbet af disse komplikationer dør ca. 10% af de syge mennesker, de fleste klarer at helbrede sygdommen og begynder at opretholde en fuldt udlevet sædvanlig livrytme.

Stevens-Johnson syndrom pædiatrisk ordning

Kliniske anbefalinger tyder på hurtig eliminering af sygdommen gennem en foreløbig undersøgelse af sin art. Inden behandling af en sygdom er foreskrevet, udføres et bestemt diagnostisk kompleks. Det indebærer en detaljeret undersøgelse af patienten, en immunologisk undersøgelse af blod, hudbiopsi. Hvis der er visse indikationer, skal lægen ordinere en fuldstændig radiografi af lungerne og ultralyd af det urogenitale system, nyre og biokemi.

Om nødvendigt kan patienten henvises til rådgivning til andre specialister. Normalt er en hudlæge eller relevante specialiserede læger involveret i at identificere lidelsen, baseret på symptomer / klager / test. En blodprøve er nødvendig for at identificere specifikke inflammatoriske tegn. Differentiel diagnose finder også sted, og den afviger fra dermatitis, som også ledsages af dannelse af blærer, udslæt på ansigtet og så videre.

Medicinske begivenheder

Stevens-Johnsons syndrom, hvoraf et foto kan vurderes i artiklen, er en alvorlig sygdom, der kræver en passende indsats fra en specialist. Systematiske procedurer omfatter aktiviteter, der tager sigte på at reducere eller eliminere forgiftning, fjerne inflammatorisk proces og forbedre tilstanden af ​​den berørte hud. Hvis kroniske ubesvarede situationer finder sted, kan specialhandlinger blive foreskrevet.

• Cortikosteroider - for at forhindre gentagelse;
• desensibiliserende midler;
• lægemidler til eliminering af toksikose.

Mange mennesker mener, at det er nødvendigt at ordinere en vitaminbehandling - især anvendelsen af ​​ascorbinsyre og lægemidler i gruppe B, men det er en vildfarelse, fordi brugen af ​​disse stoffer kan fremkalde en forringelse af den generelle sundhed. Det er muligt at overvinde udslæt på kroppen gennem lokal terapi, som sigter mod at fjerne den inflammatoriske proces og slippe af med puffiness. Bruges normalt smertestillende midler, antiseptiske salver og geler, specialiserede cremer, enzymer og keratoplastik. Når sygdommen er remission, undersøges børnene ved mundhulen og rehabilitering.

Stevens-Johnson syndrom baby foto

Stevens-Johnsons syndrom, hvoraf et billede er præsenteret i artiklen, kan påvirke børn. Hos spædbørn op til 3 år er sygdommen sjælden, med aldersrelaterede ændringer øges sandsynligheden. Da sygdommen kun rammer slimhinderne og andre dele af kroppen, er udslætene på hænderne

Men når der opdages de mindste ændringer i barnets krop eller opførsel, er der brug for akut nødhjælp, herunder eliminering af forgiftning og forbedring af helbredstilstanden.

Den rettidige levering af specialiseret pleje vil forbedre det overordnede kliniske billede og øge chancerne for hurtig genopretning markant. Med en kompetent tilgang til gennemførelsen af ​​det terapeutiske kompleks kan du opnå fantastiske resultater og komme til dit eget opsving. Hovedreglen er en kombination af flere behandlinger.

Ved du, hvad Stevens-Johnsons syndrom er? Hjalp fotoet med at identificere sine symptomer? Del din mening og giv feedback på forumet!

Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom er en akut bullous læsion af slimhinder og hud af allergisk natur. Det går videre mod baggrunden for patientens alvorlige tilstand med inddragelse af mundslimhinden, øjnene og urinorganerne. Diagnosen af ​​Stevens-Johnson syndrom omfatter en grundig undersøgelse af patienten, en immunologisk undersøgelse af blodet, en hudbiopsi, et koagulogram. Ifølge indikationer, lungens radiografi, blærens ultralyd, nyrernes ultralyd, biokemisk analyse af urin, høring af andre specialister. Behandlingen udføres ved hjælp af ekstrakorporeal hæmokorrektion, glukokortikoid og infusionsterapi og antibakterielle lægemidler.

Stevens-Johnsons syndrom

Data om Stevens-Johnsons syndrom blev offentliggjort i 1922. Over tid blev syndromet opkaldt efter forfatterne, der først beskrev det. Sygdommen er en vanskelig variant af erythema multiforme exudativ og har et andet navn - "malign eksudativ erytem". Sammen med Lyells syndrom klassificerer pemphigus, en bullous variant af SLE, allergisk kontaktdermatitis, Haley-Hayley's sygdom, etc. Dermatologi Stevens-Johnsons syndrom til bullous dermatitis, hvor det almindelige kliniske symptom blærer på huden og slimhinderne.

Stevens-Johnsons syndrom ses i alle aldre, oftest hos mennesker 20-40 år og ekstremt sjældne i de første 3 år af et barns liv. Ifølge forskellige data varierer forekomsten af ​​syndromet pr. 1 million population fra 0,4 til 6 tilfælde pr. År. De fleste forfattere rapporterer en højere forekomst blandt mænd.

Årsager til Stevens-Johnsons syndrom

Udviklingen af ​​Stevens-Johnsons syndrom skyldes en øjeblikkelig type allergisk reaktion. Der er 4 grupper af faktorer, der kan udløse sygdommens indtræden: smitsomme stoffer, stoffer, maligne sygdomme og ukendte årsager.

Hos voksne er Stevens-Johnsons syndrom normalt forårsaget af administration af medicin eller en ondartet proces. Af lægemidlerne er rollen af ​​den forårsagende faktor primært tildelt antibiotika, ikke-steroide antiinflammatoriske, regulatorer af centralnervesystemet og sulfonamider. Blandt kræftpatienter spilles hovedrollen i udviklingen af ​​Stevens-Johnsons syndrom af lymfomer og carcinomer. Hvis den specifikke etiologiske faktor af sygdommen ikke kan etableres, så taler de om det idiopatiske Stevens-Johnsons syndrom.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom er præget af en akut start med hurtig udvikling af symptomer. I starten er der utilpashed, en stigning i temperatur op til 40 ° C, hovedpine, takykardi, artralgi og muskelsmerter. Patienten kan have ondt i halsen, hoste, diarré og opkastning. Inden for et par timer (maksimum efter 24 timer) observeres ret store blister på mundslimhinden. Efter åbning er der dannet omfattende fejl på slimhinden, dækket af hvidgrå eller gullige film og skorper af tørret blod. Den røde kant af læberne er involveret i den patologiske proces. Patienter kan ikke spise eller endda drikke på grund af alvorlige slimhinder i Stevens-Johnsons syndrom.

Skader på øjnene i begyndelsen af ​​typen af ​​allergisk conjunctivitis, men er ofte kompliceret af sekundær infektion med udviklingen af ​​purulent inflammation. For Stevens-Johnsons syndrom er uddannelse på bindehinden og hornhinden af ​​erosive ulcerative elementer af lille størrelse typisk. Mulig skade på iris, udvikling af blepharitis, iridocyclitis, keratitis.

Læsionen af ​​slimhinderne i det genitourinære system ses i halvdelen af ​​Stevens-Johnsons syndrom. Det forekommer i form af urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Ærring af erosioner og sår i slimhinderne kan føre til dannelse af en urinrørstrengning.

Hud læsioner er repræsenteret af et stort antal afrundede tårnhøje elementer, der minder om blærer. De har en lilla farve og når en størrelse på 3-5 cm. Et træk ved hududslæt i Stevens-Johnsons syndrom er udseendet af serøse eller blodige bobler i deres centrum. Åbningen af ​​boblerne fører til dannelsen af ​​lyse røde defekter, der bliver crusted. Favorit lokalisering af udslæt er huden på stammen og perineum.

Udseendet af nye udslæt på Stevens-Johnsons syndrom varer ca. 2-3 uger, og helbredelse af sår forekommer inden for 1,5 måneder. Sygdommen kan være kompliceret ved blødning fra blæren, lungebetændelse, bronchiolitis, colitis, akut nyresvigt, sekundær bakterieinfektion, synstab. Som et resultat af de udviklede komplikationer dør ca. 10% af patienterne med Stevens-Johnsons syndrom.

Diagnose af Stevens-Johnsons syndrom

En hudlæge kan diagnosticere Stevens-Johnsons syndrom på baggrund af karakteristiske symptomer, der er opdaget under en grundig dermatologisk undersøgelse. Intervjuer en patient kan bestemme årsagsfaktoren, der forårsagede sygdommens udvikling En hudbiopsi hjælper med at bekræfte diagnosen Stevens-Johnsons syndrom. Histologisk undersøgelse viser epidermal celle nekrose, perivaskulær lymfocyt infiltration og subepidermisk blæring.

I den kliniske analyse af blod bestemmes uspecifikke tegn på inflammation, koagulogrammet registrerer blødningsforstyrrelser, og den biokemiske analyse af blod viser et reduceret proteinindhold. Den mest værdifulde med hensyn til diagnose af Stevens-Johnsons syndrom er en immunologisk blodprøve, som påviser en signifikant stigning i T-lymfocytter og specifikke antistoffer.

Diagnose af komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom kan kræve bakposeva-udslip erosioner, coprogrammer, biokemisk analyse af urin, Zimnitsky-prøve, ultralyd og CT-scanning af nyrerne, blære ultralyd, lungens radiografi osv..

Differentierende Stevens-Johnson syndrom er nødvendigt med dermatitis, som er typisk for blærer: allergisk og enkel kontaktdermatitis, actinisk dermatitis, herpetiform Dühring dermatitis, forskellige former for pemphigus (ægte, vulgært, vegetativt, bladagtigt), Lyells syndrom mv.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom

Terapi af Stevens-Johnsons syndrom udføres med høje doser af glukokortikoidhormoner. I forbindelse med nederlaget i mundslimhinden er indgift af lægemidler ofte nødvendigt for at udføre injektionsmetoden. En gradvis dosisreduktion begynder kun efter sygdommens symptomer, og patientens generelle tilstand forbedres.

Ekstrakorporeale hæmokorrektionsmetoder anvendes til at rense blod fra immunkomplekser dannet i Stevens-Johnsons syndrom: kaskadfiltrering af plasma, membranplasmaudveksling, hæmosorption og immunosorption. Plasma- og proteinopløsninger transficeres. Det er vigtigt at indføre en tilstrækkelig mængde væske i patienten og opretholde normal daglig diurese. Som en yderligere terapi anvendes calcium- og kaliumpræparater. Forebyggelse og behandling af sekundær infektion udføres ved hjælp af lokale og systemiske antibakterielle lægemidler.

Stevens-Johnson / Lyells syndrom ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyells syndrom: Definition

Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske lægemiddelreaktioner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaktioner karakteriseret ved omfattende læsioner af hud og slimhinder, induceret af medicin.

Etiologi og epidemiologi

Stevens-Johnsons syndrom udvikles oftest, når man tager medicin, men i nogle tilfælde kan årsagen til sygdommen ikke bestemmes. Blandt lægemidler, som ved modtagelse ofte udvikler Stevens-Johnson syndrom, isoleres: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, carbamazepin, fenibutazol, piroxicam, hlormazanon penicilliner. Mindre udvikling syndrom letter modtagelse cephalosporiner, fluorquinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxicam, tiaprofensyre, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazol.

Forekomsten af ​​ELR anslås til 1-6 tilfælde pr. Million mennesker. ELR kan forekomme i enhver alder, øges risikoen for at udvikle sygdommen hos mennesker over 40 år, hos HIV-positive personer (1000 gange), patienter med systemisk lupus erythematosus og onkologiske sygdomme. Jo ældre patientens alder, jo mere alvorlige den samtidige sygdom og jo mere omfattende hudlæsionen er, jo værre er sygdommens prognose. Dødelighed fra ELR er 5-12%.

Sygdomme er karakteriseret ved en latent periode mellem at tage stoffet og udviklingen af ​​det kliniske billede (fra 2 til 8 uger), der er nødvendigt for dannelsen af ​​et immunrespons. Patogenesen af ​​ELR er forbundet med massedød af basale keratinocytter i huden og mucosepitelet forårsaget af Fas-induceret og perforin / granzymmedieret apoptose af celler. Programmeret celledød opstår som et resultat af immunmedieret inflammation, en vigtig rolle i udviklingen af ​​dem, der spilles af cytotoksiske T-celler.

klassifikation

Afhængig af området af den berørte hud er følgende former for ESR kendetegnet:

• Stevens-Johnson syndrom (SJS) - mindre end 10% af kropsoverfladen;
• toksisk epidermal nekrolyse (PETN, Lyells syndrom) - mere end 30% af kropsoverfladen;
• mellemliggende form af SSD / TEN (skader på 10-30% af huden).

Symptomer fra Stevens-Johnson / Lyell Indroma

I Stevens-Johnsons syndrom er der en læsion af slimhinderne i mindst to organer, læsionsområdet når ikke mere end 10% af hele hudintegumentet.

Stevens-Johnsons syndrom udvikler sig akut, skader på huden og slimhinder ledsages af alvorlige almindelige lidelser:
høj kropstemperatur (38... 40 ° C), hovedpine, koma, dyspeptiske symptomer mv. Udslæt er lokaliseret hovedsageligt på ansigtets og torsos hud. Det kliniske billede er karakteriseret ved udseendet af flere polymorfe læsioner i form af lilla røde pletter med en blålig tinge, papler, vesikler og målformede læsioner. Meget hurtigt (inden for et par timer) dannes bobler op til palmen af ​​en voksen og mere; fusionere, de kan nå gigantiske proportioner. Rør af bobler er relativt let ødelagt (et positivt symptom på Nikolsky), der danner omfattende lyse røde, udhulede græsflader omkranset af bobler af bobler ("epidermal krave").

Nogle gange vises på håndflader og fødder afrundede mørke røde pletter med en hæmoragisk komponent.

observeres Den mest alvorlige skader på slimhinderne i mund, næse, kønsorganer, hud rød kant af læberne og i perianale region, hvor der er bobler, der hurtigt åbnet, afslører en store, skarpt smertefulde erosioner dækket med grålig fibrinøs belægning. På den røde kant af læberne dannes ofte tyk brunbrune hæmoragiske skorster. Hvis øjnene er beskadigede, observeres blepharoconjunctivitis, der er risiko for at udvikle et hornhindeår og uveitis. Patienter nægter at spise, klage over smerter, brænde, øget følsomhed ved indtagelse, paræstesi, fotofobi, smertefuld vandladning.

Diagnostik fra Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnosen af ​​Stevens-Johnsons syndrom er baseret på resultaterne af sygdommens historie og det karakteristiske kliniske billede.
Under den kliniske analyse af blod afslørede anæmi, lymfopeni, eosinofili (sjælden); neutropeni er et ugunstigt prognostisk tegn.

Udfør om nødvendigt histologisk undersøgelse af hudens biopsi. Histologisk undersøgelse observeret nekrose af alle lag af epidermis, dannelsen af ​​et hul over kældermembranen, epidermisens frigørelse, i dermis inflammatorisk infiltration udtrykkes lidt eller fraværende.

Differential diagnostik

Stevens-Johnsons syndrom bør adskilles fra pemphigus vulgaris, stafylokok skoldet hud-syndrom, toksisk epidermal nekrolyse (Lyell syndrom), som er karakteriseret ved frigørelse af epidermis mere end 30% af kroppens overflade; reaktion "transplantat versus vært", erythema multiforme exudativ, skarlagensfeber, termisk skade, fototoksiske reaktioner, exfoliativ erythrodermi, fast stof reaktion.

Behandling med Stevens-Johnson / Lyell Indrom

• forbedring af patientens generelle tilstand
• regression af udslæt
• forebyggelse af udvikling af systemiske komplikationer og tilbagefald af sygdommen.

Generelle noter om terapi

Stevens-Johnson syndrom behandles af en dermatovenereolog, andre specialister udfører behandling af mere alvorlige former for ESR, og en dermatovenereolog er engageret som konsulent.

Når en epidermolytisk lægemiddelreaktion opdages, er lægen, uanset hans specialisering, forpligtet til at yde patienten akut lægehjælp og sørge for transport til brændingscentret (afdeling) eller til intensivafdelingen.

Umiddelbar afbrydelse af lægemidlet, der udløste udviklingen af ​​ELR, øger overlevelsen med en kort halveringstid. I tvivlsomme tilfælde bør du annullere alle medicin, der ikke er afgørende, og især de der blev startet i de sidste 8 uger.

Der bør overvejes negative prognostiske faktorer for ELR:

• Alder> 40 år gammel - 1 point.
• HR> 120 pr. Minut - 1 point.
• Skader> 10% af hudoverfladen - 1 point.
• Ondartede neoplasmer (inklusiv en historie) - 1 point.
• I den biokemiske analyse af blod:
• glukose niveau> 14 mmol / l - 1 point;
• urea niveau> 10 mmol / l - 1 point;
• bicarbonat 5 point (90%).

Indikationer for indlæggelse

Etableret diagnose af Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.

Behandlingsregimer med Stevens-Johnson / Lyell indrom

Glukokortikosteroidlægemidler med systemisk virkning:

• prednison 90-150 mg
• dexamethason 12-20 mg

Infusionsterapi (veksling af forskellige ordninger er tilladt):

• kaliumchlorid + natriumchlorid + magnesiumchlorid 400,0 ml
• natriumchlorid 0,9% 400 ml
• calciumgluconat 10% 10 ml
• natriumthiosulfat 30% 10 ml

Også hæmosorption og plasmafereseprocedurer er berettigede.

I tilfælde af infektiøse komplikationer er antibakterielle lægemidler ordineret under hensyntagen til det isolerede patogen, dets følsomhed overfor antibakterielle lægemidler og sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer.

Den består i grundig pleje og behandling af huden ved rensning, fjernelse af nekrotisk væv. Ikke foretage omfattende og aggressiv fjernelse af nekrotiske ændringer epidermis som overfladisk nekrose er ikke en hindring for reepitelialiseringen og kan accelerere proliferation af stamceller ved inflammatoriske cytokiner.

Til ekstern terapi anvendes antiseptiske opløsninger: 1% hydrogenperoxidopløsning, 0,06% chlorhexidinopløsning og kaliumpermanganatopløsning.

Til behandling af erosion anvendes sårbeklædning, anilinfarvestoffer: methylenblåt, fukortsin, brillantgrøn.

Hvis der kræves øjenskade, skal du kontakte en øjenlæge. Det anbefales ikke at bruge øjendråber med antibakterielle lægemidler på grund af den hyppige udvikling af tør øjensyndrom. Det anbefales at bruge øjendråber med glukokortikosteroidpræparater (dexamethason), præparater af kunstige tårer. Mekanisk ødelæggelse af tidlige synechias er påkrævet i tilfælde af dannelse.

Med nederlaget af mundslimhinden skylder man flere gange om dagen med antiseptiske (chlorhexidin, miramistin) eller antifungale (clotrimazol) opløsninger.

Behandling af børn med Stevens-Johnson / Lyell indromo

Kræver intensive tværfaglige interaktioner mellem børnelæger, dermatologer, oftalmologer, kirurger:

• kontrol af væskebalance, elektrolytter, temperatur og blodtryk
• aseptisk åbning af stadig elastiske bobler (dækket er tilbage på plads);
• mikrobiologisk overvågning af læsioner på huden og slimhinderne;
• øjen- og mundpleje
• antiseptiske foranstaltninger, anilinfarvestoffer uden alkohol bruges til at behandle erosioner hos børn: methylenblåt, brillantgrøn;
• ikke-klæbende sårforbindinger;
• Placering af patienten på en særlig madras
• tilstrækkelig smertebehandling
• omhyggelige terapeutiske øvelser for at forhindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater

• klinisk opsving
• forebyggelse af tilbagefald.

Forebyggelse fra Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Forebyggelse af gentagelse af Stevens-Johnsons syndrom er at udelukke stoffer, der forårsagede sygdommen. Det anbefales at bære et identifikationsarmbånd, der angiver de stoffer, der forårsagede Stevens-Johnsons syndrom.

Hvis du har spørgsmål om denne sygdom, så konsulter en dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnson syndrom er en ekstremt alvorlig alvorlig sygdom, der betegnes som en delmængde af allergiske virkninger, da det oftest skyldes dem, at sygdommen udvikler sig. Denne anomali er helt chok for kroppen, fordi som følge af manifestationen af ​​Stevens-Johnsons syndrom, påvirkes en vis, temmelig stor procentdel af huden hos patienter.

Huden bærer vigtige barriere og beskyttelsesfunktioner samt deltager i opretholdelse af immunitetsbalancen. I tilfælde af overtrædelse af dækets integritet og dets delvise nekrotiske læsion åbner portene adgang til organismen af ​​talrige infektioner. Således er tilstanden af ​​chok i Stevens-Johnsons syndrom kompliceret af den massive infektion i kroppen. Forresten er det den smitsomme komplikation af Stevens-Johnsons syndrom, der ofte forårsager patienters død med denne anomali.

Stevens-Johnson syndrom forårsager

Stevens-Johnsons syndrom er oftest forårsaget af stoffer. Antallet af sådanne tilfælde er 85% af den samlede forekomst af dette syndrom.

De vigtigste lægemidler, der er årsag til Stevens-Johnsons syndrom, er naturligvis antibiotika: sulfanilamidantibiotika og antibiotika af en række cephalosporiner. Stevens-Johnson syndrom forårsager også overdreven brug af salver, der indeholder diclofenacnatrium. Derudover har stoffer af en række carbamazepiner og antibiotika - ampicilliner den samme effekt.

Derfor er det ekstremt vigtigt, når man ordinerer terapi med de ovennævnte lægemidler for at tage hensyn til organismens mulige følsomhed og foreskrive klart definerede doser og ikke at misbruge deres mængde.

Ud over antibiotika kan særlige serier af antiepileptika også forårsage Stevens-Johnsons syndrom. Nogle sedativer kan også sættes i en række stoffer - provokere af Stevens-Johnsons syndrom.

Interessant nok kan Stevens-Johnsons syndrom forekomme hos nogle patienter uden at tage de ovennævnte lægemidler. I en meget lille procentdel af patienter opstår dette syndrom på grund af invasion af bakterier, fødevareallergener, indtagelse af patogene kemiske forbindelser. Stevens-Johnsons syndrom kan endog udvikle sig efter vaccination, som følge af kroppens øgede allergiske respons på nye og fremmede stoffer - antistoffer.

Den allergiske årsag til forekomsten spiller en af ​​nøglerollerne som følge af, at Stevens-Johnsons syndrom forekommer hos børn. Ligesom de fleste alvorlige sygdomme er dette syndrom yderst smertefuldt for et lille barn. Spædbørn med Stevens-Johnsons syndrom udviser "skoldet med kogende vand" - nekrose af huden hos børn med dette syndrom er så forfærdeligt og stort.

De vigtigste patogenetiske årsager til Stevens-Johnsons syndrom er stadig ukendte. Det er kun kendt, at i kroppen øger allergisk aktivitet. T-lymfocytter med cytotoksiske evner aktiveres: Disse celler er bogstaveligt talt pakket med aktive stoffer, der kan ødelægge fremmede celler. Men det er det med Stevens-Johnsons syndrom, er alt aggressiv aktivitet rettet mod sine egne strukturer i kroppen, nemlig huden. Disse giftige lymfocytter angriber de bestanddele af huden, cellerne er keratocytter. Keratocytter, der påvirkes af giftige stoffer for dem, ødelægges, og der opstår et kronfænomen i Stevens-Johnsons syndrom: huden sætter sig og bogstaveligt talt afgår fra sin base.

Det skal bemærkes, at Stevens-Johnsons syndrom udvikler sig ekstremt hurtigt. Hastigheden af ​​dens manifestation er tilvejebragt af visse overfølsomhedsreaktioner af organismen, som udløser udseendet af denne anomali.

For øvrig er der ud over varianterne af Stevens-Johnsons syndrom med etablerede triggerfaktorer dem, hvor årsagen til syndromets lancering slet ikke kan etableres. Sådanne former har normalt en højere forekomst og mere alvorlige læsioner.

Stevens-Johnson syndrom symptomer

Interessant nok kan det tage 1 dag eller flere uger fra tidspunktet for udsættelse for startårsagen og til den fulde udvikling af alle tegn på Stevens-Johnsons syndrom. Alt afhænger direkte af det menneskelige immunsystems reaktionsniveau: jo mere er det i en "ansporet" tilstand, vil det tidligere Stevens-Johnsons syndrom fremkomme.

Symptomer i Stevens-Johnsons syndrom har deres krone, hovedangivelser og yderligere symptomer.

De vigtigste manifestationer vil naturligvis være hudlæsioner. På huden er der visse lokaliserede læsioner - tyre eller blærer. Deres vigtigste træk vil være, at hvis du rører dem med noget objekt, begynder huden straks at eksfolieres. Men disse bobler vises ikke straks. For det første vil der forekomme kløe og udslæt i nogle dele af huden, hvor der samtidig vil være pletter og forhøjede papler. Et sådant udslæt kaldes også et kernelignende udslæt, fordi det ligner det af mæslinger.

Derefter bliver denne udslæt gradvist til blærer med et slap låg, der falder indad. Huden nær og fra disse bobler kan afvige hele lagene, som ved en alvorlig forbrænding. Under den hud, der er kommet ud, er der en rød overflade, der kan blive våd.

De første elementer af hudlæsioner i Stevens-Johnsons syndrom vises på ansigt og lemmer. Efter et par dage spredte de og fusionerede. Men, og dette er et vigtigt diagnostisk tegn - de hårede områder af hovedet og palmerne med såler er næsten ikke påvirket. De mest kraftfulde manifestationer af Stevens-Johnsons syndrom vil være placeret på lemmer og torso.

Hudlæsioner i Stevens-Johnsons syndrom er ekstremt store. De kan efterligne billedet, som om huden påvirkes af en forbrænding på mindst 2. grad. De mest berørte er de områder af huden, der udsættes for tryk og friktion af tøj.

Men hvis tid og korrekt ordinerer behandling, genoprettes de berørte områder. Deres komplette helbredelse vil tage omkring 3 uger. Og her skal man huske på, at de områder, der udsættes for pres og områderne af integumentet i de naturlige åbninger, vil helbrede længere.

Den anden typiske lokalisering af læsionen i Stevens-Johnsons syndrom er slimhinderne. De fleste patienter på læberne har flere smertefulde erosioner og rødme (erytem). Slimhinderne i de ydre kønsorganer og området omkring anus er også berørt.

Det skal også siges, at smerte vil være det tredje "hoved" tegn på Stevens-Johnsons syndrom. Smertsyndrom er så udtalt, at selv i de første faser af dette syndrom oplever patienter alvorlig smerte selv ved let tryk på upåvirket hud, der grænser op til læsionen.

Stevens-Johnsons syndrom i dets mest alvorlige stadier kan forårsage en række komplikationer. Den første er selvfølgelig tilsætningen af ​​infektiøse patogener. Beskadiget hud kan ikke længere beskytte sin krop, hvilket betyder at forskellige mikrober er placeret ekstremt frit i den.

Den anden komplikation af Stevens-Johnsons syndrom er alvorlig øjenskade. Der kan være en sammenhæng i øjenlågets konjunktiva og øjehullet, hornhindebeholderne kan vokse, eller om det berørte øjenlågs inversion kan forekomme.

Den tredje komplikation er udseendet af hudkomplikationer. Permanente ar kan forekomme på helbredende hud samt godartede vækst. Og hvis den patologiske proces er lokaliseret ved siden af ​​neglene, så senere kan de miste evnen til at vokse eller endda falde ud.

Stevens Johnsons barnesyndrom

Stevens-Johnson syndrom diagnose

Hovedsymptomet for Stevens-Johnsons syndrom er Nikolskys syndrom. Han siger, at hvis du rører ved siden af ​​den patologiske bulla (boble), begynder den let at flakse.

Derudover er det vigtigt at etablere en sammenhæng mellem vedtagelsen af ​​en bestemt startstof og sygdommens udvikling. Det er også vigtigt at tage hensyn til lokaliseringen af ​​læsioner - i Stevens-Johnsons syndrom, vil kun ansigts- og ekstrem hud blive påvirket.

Du kan lave en biopsi på hudområdet og se karakteristiske ændringer i det: nekrose af epidermis-celler, subkutan nukleation af tyre og en lang række infiltrationer af det berørte hudområde med lymfocytter.

Udfør desuden udvælgelsen af ​​bakteriologiske patogener fra nekrotisk udledning. Ofte er dette allerede gjort for at finde bakteriernes følsomhed over for visse stoffer og foreskrive det rigtige antibiotikum.

Udover de ovennævnte metoder vil en blodprøve være fælles for alle patienter. Der vil være tegn på inflammation, og nogle gange en stigning i antallet af visse leukocytceller. Det er deres stigning vil tale om en massiv allergisk reaktion i kroppen.

En særlig immunpanel kan også administreres. Det er muligt at finde en stigning i antallet af individuelle immunceller. Herunder de ovenfor beskrevne tropiske til hudceller, T-lymfocytter.

Stevens-Johnson syndrom behandling

Stevens-Johnson syndrom kræver akut behandling. Dette er en alvorlig nødsituation, og hvert minut forsinkelse bringer patienten tættere på den mulige udvikling af alvorlige komplikationer.

Stevens-Johnsons syndrom behandles ikke under normale forhold eller betingelser i behandlingsafdelingen. Patienter overføres til brænderenheden eller intensivafdelingen, og de behandles der.

I den første række af terapi for Stevens-Johnsons syndrom administreres kortikosteroider. Disse stoffer er ekstremt potente, og det er denne effekt, der kan hjælpe med at stoppe den massive allergiske reaktion i kroppen, som er årsagen til Stevens-Johnsons syndrom. Det er bedst at introducere injicerbare varianter af disse stoffer: de kan få en hurtigere handling til tiden. Syndromet behandles oftest af sådanne repræsentanter for gruppen af ​​kortikosteroider som Prednison og Dexamethason.

Ud over den øjeblikkelige og hurtige behandling af Stevens-Johnsons syndrom med kortikosteroider foreskrives elektrolytopløsninger. Ligesom kortikosteroider er disse løsninger bedst foreskrevet som droppere, hvor lægemidlet vil blive injiceret med en jet (med en stor mængde af stoffet i 1 minut).

Da en vis mængde hud påvirkes af Stevens-Johnsons syndrom, kan der også forekomme bakterielle komplikationer. For at standse deres manifestation er antibiotika desuden ordineret til de vigtigste behandlingsregimer. Det er vigtigt at vide, at antibiotika selekteres individuelt for hvert tilfælde af sygdommen, idet der tages hensyn til indikatorerne for tolerabiliteten af ​​kroppen til virkningerne af lægemidlet.

Ud over den generelle behandling af Stevens-Johnsons syndrom udføres også lokal behandling, som består af ordentlig toilet- og hudpleje og korrekt forsigtig fjernelse af rester af nekrotisk hud. I dette vil antiseptiske løsninger være gode hjælpere. Oftest er disse løsninger af hydrogenperoxid og mangan (kaliumpermanganat).

Ud over de ovennævnte behandlingsmetoder er der en anden vigtig metode. Dette er identifikationen af ​​årsagen, der udløste udviklingen af ​​Stevens-Johnsons syndrom og dets fjernelse fra cirklen med permanent menneskelig eksponering. For eksempel er der i tilfælde af Stevens-Johnson-drogsyndrom nødvendigt at finde en medicin med en skadelig virkning og fuldstændig eliminere den fra menneskeføde i behandlingsregimen.

Patienterne skal nødvendigvis følge en streng diæt med det formål at reducere den højt allergene status af de anvendte produkter. Det er forbudt at spise citrusfrugter, slik, slik, enhver form for chokolade og fisk.