Blandet bindevævs sygdom: hvordan man manifesterer, retningslinjer for behandling

Blandet bindevævssygdom er en patologisk tilstand, der har en autoimmun natur og er præget af en kombination af individuelle tegn på systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyositis, reumatoid arthritis. Dette er en relativt sjælden sygdom. Det opdages oftest hos kvinder i alderen 20-30 år.

Det skal bemærkes, at eksistensen af ​​denne patologi som en separat nosologisk enhed ikke anerkendes af alle specialister. Dette skyldes det faktum, at der hos mange patienter er en gradvis overgang fra en blandet sygdom i bindevævet til en specifik patologi (oftest sclerodermi eller polymyositis).

Hvorfor gør

Grundlaget for sygdommen er en autoimmun proces med nedsat T-celleimmunitet. Samtidig forekommer immunoproliferativ inflammation i kroppen i væggene i blodkar og påvirket væv, produktionen af ​​autoantistoffer og immunkomplekser observeres. Næsten alle patienter har høje titere af antistoffer mod nukleare antigen U1-RNP.

Det antages, at sygdommen udvikler sig hos personer med en genetisk disponering efter en viral infektion.

Hvor åbenlyst

Det kliniske forløb af sygdommen er karakteriseret ved signifikant polymorfisme. Kombinationer af patologiske symptomer og deres sværhedsgrad kan være forskellige. De første manifestationer er ofte:

• Raynauds syndrom (det kan være svært og føre til fingrene i gangrene);
• muskel- og ledsmerter
• hævelse af hænder eller fingre som "pølser"
• hævede lymfeknuder;
• feber mv

Når den patologiske proces skrider frem, går tegn på skader på huden, indre organer og nervesystemet sammen med disse manifestationer.

Beslaget i det muskuloskeletale system ledsages af symptomer, der er karakteristiske for reumatoid arthritis, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus. På samme tid har den et mere godartet kursus i modsætning til den klassiske variant af hver sygdom separat. Fælles patologi manifesteres af artralgi eller ustabil migrerende arthritis. Sædvanligvis er symmetrisk interphalangeal, håndled, albue, knæ og periartikulært væv involveret i den patologiske proces.

De fleste patienter viser kliniske tegn på polyarthritis, men der er ingen alvorlige læsioner af ledbrusk og knogler, der er karakteristiske for reumatoid arthritis. Nogle gange findes overflade erosion og subluxationer i nogle led i hånden. Det er også muligt, at der forekommer typiske for SLE-bilaterale nekrose af lårene af lårbenet eller humerus. Røntgenstråling kan bestemmes ved osteolyse af de distale phalanges i fingrene i de øvre ekstremiteter, som er karakteristisk for sklerodermi.

Sværhedsgraden af ​​de kliniske manifestationer af muskelskader varierer fra myalgi eller lokal myositis til svær polymyositis.

I de fleste tilfælde er lungerne og serøse membraner involveret i den patologiske proces. Når dette afsløres:

• klæbemiddel (sjældent sved) pleurisy eller perikarditis;
• pulmonal hypertension;
• lungefibrose;
• lupus pneumonitis;
• fibroserende alveolitis.

Blandt de karakteristiske hud manifestationer er mere almindelige:

• mild eller stram hævelse af fingrene
• ansigts amymia
• telangiectasia;
• pigmenteringsforstyrrelser;
• erythematøs udslæt på ansigtet i form af en sommerfugl
• kapillyarity;
• periorbital ødem med heliotrop farvning af øjnehuden
• urticaria mv.

Nyrerne i denne sygdom er sjældent påvirket, og i tilfælde af forekomst af patologiske forandringer i dem er de dårligt udtrykte. Ofte er de forårsaget af membranøs nefropati, som har et relativt godartet kursus. Der er dog tilfælde af død blandt personer, der lider af denne patologi forbundet med progressiv nyresvigt.

På den del af nervesystemet med en blandet bindevævssygdomme er der:

Hos nogle patienter er funktionen af ​​fordøjelsessystemet svækket. Spiserørets hypotension er en hyppig manifestation af sygdommen, mindre ofte påvirkes tarmene, hvilket manifesterer sig:

• colicky mavesmerter
• skiftende diarré og forstoppelse
• nedsat absorption
• sjældent - tarmperforering.

Måske en stigning i leveren og milt uden at forringe deres funktioner.

diagnostik

Diagnose af blandet bindevævssygdom er vanskelig. En foreløbig diagnose, der er baseret på de nuværende kliniske symptomer, er ofte fejlagtig. For at præcisere det kræver langvarig observation og gentagen grundig undersøgelse af patienten.

For det første er sådan klinisk undersøgelse ordineret til sådanne patienter. Hans resultater er ikke specifikke. I blodet er detekteret:

Immunologisk markør af sygdommen er høje titere af antistoffer mod U1-RNP. Også med denne patologi kan en antinuclear faktor, en stigning i aktiviteten af ​​kreatinphosphokinase, cirkulerende immunkomplekser, en reumatoid faktor etc. detekteres.

I diagnoseprocessen er det vigtigt at foretage en differentialdiagnose med klinisk lignende sygdomme.

• I modsætning til SLE udvikler Raynauds syndrom sig ofte i en blandet bindevævssygdom, der opstår hævelse af hænderne, muskler, lunger og spiserør er ramt, men patologien af ​​nyrerne og nervesystemet opdages sjældent.
• Sammenlignet med sklerodermi er huden sjældent sclerosed med denne sygdom, men der opstår ofte arthritis, lymfadenopati, myosit, leukopeni, hypergammaglobulinæmi.
• De vigtigste forskelle i denne patologi fra dermatomyositis er tilstedeværelsen af ​​Raynauds syndrom, hævelse af hænderne og lungeskader.

I hvert tilfælde foretrækkes diagnosen af ​​en bestemt sygdom til yderligere observation, undersøgelse og behandling. Dette bør tage højde for muligheden for udviklingen af ​​denne patologi i en af ​​varianterne af bindevævssygdomme.

Principper for behandling

Terapeutiske foranstaltninger til denne sygdom er rettet mod:

• at reducere aktiviteten og stabilisere løbet af den patologiske proces
• eliminere ubehagelige symptomer og forbedre patienternes livskvalitet
• opnåelse af klinisk og laboratorie remission
• forebyggelse af komplikationer.

I første fase er kortikosteroider ordineret til sådanne patienter. Doser af lægemidler og varigheden af ​​deres optagelse afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen og svaret på behandlingen. Normalt anvendes mellemstore og lave doser hormoner til dette formål, men med en hurtigt progressiv aktiv patologisk proces er det tilrådeligt at ordinere lægemidler i høje doser.

Med utilstrækkelig effektivitet af steroider, der anvendes cytostatika (azathioprin, cyclophosphamid, methotrexat).

For at lindre smerter og reducere inflammation anbefales det, at ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler tages i en kort kursus.

I Raynauds syndrom tilsættes calciumantagonister, pentoxifyllin osv. Til behandlingen.

Hvilken læge at kontakte

Behandling af denne sygdom udføres af en reumatolog. Derudover udpeges ekspertkonsultationer afhængigt af det organ, der er berørt - pulmonolog, dermatolog, gastroenterolog og neurolog.

konklusion

Prognosen for blandet bindevævssygdom er relativt gunstig. Ved rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling er det muligt at opnå fuldstændig klinisk remission. En mere alvorlig prognose observeres i tilfælde af lungeskade (især lunghypertension), nyresvigt (sjælden), Raynauds syndrom, tarmperforering.

Blandet bindevævssygdom

Venner, i dag taler vi med dig om blandet bindevævssygdom. Har du hørt om dette?

Synonymer: cross syndrom, overlaps syndrom, Sharpe syndrom.

Hvad er det her? Blandet bindevævssygdom (SSTF) er et ejendommeligt syndrom, hvor der er tegn på forskellige sygdomme i bindevævet (analogi med en trådbold). Disse kan være forskellige manifestationer af systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositis og også ofte ledsaget af Sjogren syndrom ("tørt syndrom").

Der har altid været en masse snak og teorier omkring FTAA. Det logiske spørgsmål er: hvad er det - en uafhængig sygdom eller noget atypisk form for en allerede kendt sygdom i bindevævet (for eksempel lupus, scleroderma osv.).

På nuværende tidspunkt refererer FHCC til uafhængige sygdomme i bindevævet, selv om det i nogle tilfælde resulterer i den debuterende FFST-sygdom "efterfølgende" i typiske sygdomme i bindevævet. Forveks ikke FHCC med udifferentieret bindevævssygdom.

Forekomsten er ikke nøjagtigt kendt, formodentlig ikke mere end 2-3% af den samlede masse af alle bindevævssygdomme. For det meste er unge kvinder syge (højst 20-30 år).

Årsag. De foreslår en mulig genetisk rolle på grund af forekomsten af ​​familiære tilfælde af FHFC'er.

Klinisk billede.

Manifestationer af sygdommen er meget forskellige og dynamiske. Ved sygdommens begyndelse råder symptomer på systemisk sklerodermi ofte, såsom Raynauds syndrom, hævelse af hænder eller fingre, svingende smerter i leddene, feber, lymfadenopati, mindre almindeligt hududslæt, der er typiske for lupus. Derefter er der tegn på skader på de indre organer, såsom spiserørets hypotension og sværhedsfare ved at sluge mad, skade på lungerne, hjertet, nervesystemet, nyrerne, musklerne og så videre.

De mest almindelige symptomer på SSTP (faldende):

• Gigt eller ledsmerter
  
• Raynauds syndrom
  
• Esophagus hypotension
  
• Nederlag af lungerne
  
• Hævelse af hænderne
  
• myositis
  
• lymfadenopati
  
• Hudlæsioner som SSD
  
• Nederlaget for de serøse membraner (pleura, perikardium)
  
• Nyreskade
  
• Nervesystemet skader
  
• Sjogrens syndrom

Ledninger: ustabil og migrerende polyarthritis, migrerende ledsmerter. Enhver ledd (stor, lille) kan blive påvirket, for eksempel processen er meget mere godartet end med reumatoid arthritis.

Raynauds syndrom er et af de tidligste og mest vedholdende manifestationer.

Hævelse af fingre og hænder - blød, pudeagtig hævelse af hænderne. Ofte observeret i forbindelse med Raynauds syndrom.

Muskler: fra lette og migrerende muskelsmerter til svære læsioner som i dermatomyositis.

Spiserør: mild halsbrand, synkeforstyrrelse.

Serøse membraner: perikarditis, pleurisy.

Lunger: åndenød, øget tryk i lungearterien.

Hud: læsionerne er meget forskelligartede og variable: pigmentering, discoid lupus, typisk sommerfugl, diffus hårtab, skader på huden omkring øjnene (Gottron-symptom) osv.

Nyrer: moderat proteinuri, hæmaturi (udseende af protein og røde blodlegemer i urinen) udvikler sjældent alvorlig nefritis.

Nervesystemet: polyneuropati, meningitis, migræne.

Diagnose.

Der lægges stor vægt på laboratoriediagnostik af SZST. Det kan være: anæmi, leukopeni, sjældnere - thrombocytopeni, øget ESR, reumatoid faktor, cirkulerende immunkomplekser (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antistof til nukleært ribonukleoprotein (RNP) er en specifik laboratoriemarkør for NWPC og findes i 80-100% af tilfældene. Når ANF detekteres, bemærkes en splejsetype luminescens (granulær, mesh).

Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer og tilstedeværelsen af ​​RNP.

Behandling.

Hovedterapien er hormoner i forskellige doser afhængigt af aktivitet og kliniske manifestationer. Varigheden af ​​terapi er fra flere måneder til flere år. Cytotoksiske midler, NSAID'er og symptomatisk behandling kan også anvendes.

. På trods af at NWPC er en "eksplosiv blanding" af sådanne alvorlige sygdomme som SJS, SLE, dermatomyositis osv., Er prognosen sædvanligvis bedre end hos patienter med typiske bindevævssygdomme.

Blandet bindevævssygdom (Sharpe syndrom)

Blandet bindevævssygdom (SZST) beskrevet som en selvstændig rheumatisk sygdom snarere nylig [Sharp G. 1972] i overensstemmelse med dens klassiske koncepter tilhængere nosologiske uafhængighed karakteriseret af en kombination af kliniske tegn er karakteristiske for SLE, systemisk sklerose, dermatomyositis og RA i kombination med høj titer af antistoffer mod nukleært ribonukleoprotein i serumet. Forfatterne til de første beskrivelser af denne sygdom understregede også, at sjældenheden af ​​nyreskader, effektiviteten af ​​behandlingen med kortikosteroider og en generelt relativt gunstig prognose kan henføres til dets karakteristiske træk.

Selvom de kombinerede former for sygdommene, der er nævnt ovenfor, blev analyseret alvorligt længe før G. Sharps relevante værker, var denne forfatters særegne egenskab prioriteret af immunologiske kriterier. Væsentlige indledende grundlag for allokering SZST som en selvstændig enhed ikke kun tjent som en kombination af kliniske symptomer på forskellige DBST hvordan almindelige resultat hos patienter med de respektive antistoffer til især nuklear ribonucleoprotein (yaRNP) besidder antigene egenskaber og RNAse sprængt påviselig i Saltekstrakten thymus. I litteraturen beskrives det ofte også under det navnopløselige nukleare antigen eller Mo-antigen. Det skal understreges, at bestemmelsen af ​​antistoffer mod nRNP kræver en høj immunologisk kvalifikation, eftersom det forud for analyse er nødvendigt at adskille nRNP fra andre antigener indeholdt i thymus kirtelekstrakten. Dette ekstrakt indeholder mere end 15 antigener, hvoraf 6 er af stor betydning for reumatologi, der forekommer med de nævnte reumatiske sygdomme med en betydelig frekvens (ikke mindre end 20%), hvilket blev bekræftet af verifikationsundersøgelser i forskellige forskningscentre.

Den specifikke bestemmelse af antistoffer mod nRNP udføres ved forskellige metoder - immunofluorescens, hæmagglutination og counter-immunelektroforese.

Forbindelserne af de vigtigste antigener af thymusekstraktet og reumatiske sygdomme er angivet nedenfor.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumatisk sygdom kombineret

SZST, SLE, systemisk sklerodermi

Sjogrens syndrom, SLE

I de første publikationer [Sharp G., 1972] blev det rapporteret, at antistoffer mod nRNP er et specifikt laboratorie symptom på FHTC, hvilket gør det nemt at navigere diagnosen. Det blev især angivet, at disse antistoffer ikke kun blev påvist hos næsten 100% af patienterne med FHSCH, men var også fraværende i 398 ud af 400 kontrol sera. Efterfølgende observationer afviste imidlertid ideen om NWPC som den eneste reumatiske sygdom, som kan diagnosticeres ved anvendelse af en enkelt immunologisk indikator. I de moderne retningslinjer for reumatiske sygdomme virker NWPC hovedsageligt som et klinisk koncept med karakteristiske, men på ingen måde specifikke immunologiske egenskaber.

NWPC forekommer ofte hos mennesker over 30 år (gennemsnitlig alder omkring 37 år). Kvinder lider 4 gange oftere end mænd. I overensstemmelse med titlen henledes opmærksomheden på mangfoldigheden og mangfoldigheden af ​​symptomer.

Klinisk billede. De første tegn er oftest SZST Moderat Raynauds syndrom, smerter i led og muskler, stramme hævelse af hænder, gigt, let feber, utilpashed, kombineret med hypergammaglobulinæmi, øget blodsænkning og udseendet i serum hos antinukleare faktor med en plettet type glød. I fremtiden fortsætter det kliniske billede af sygdommen gradvist og udvikler større sikkerhed, hvilket gør det muligt at tage de rigtige antagelser om diagnosen og udføre egnede laboratorieundersøgelser (primært bestemmelse af antistoffer mod nRTN).

Skader på leddene. Artralgi forekommer hos næsten alle NWPC patienter, og ægte arthritis er til stede i mere end halvdelen. I de fleste tilfælde bemærkes symmetrisk arthritis af de proximale interphalangeale, metacarpophalangeale, radiokarpale, knæ og albue leddene [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Nederlaget for rygsøjlen og de sacroiliale led er næsten altid fraværende. Leddgigt er tilbøjeligt til kronisk tilbagefaldskursus, men generelt er det mindre alvorligt end med RA. Alvorlige deformiteter er relativt sjældne, selvom osteoporose og let erosion, nogle gange asymmetrisk, er radiologisk markeret hos en række patienter. Ligheden med ægte RA i sådanne tilfælde forværres af den kendsgerning, at RF i de fleste patienter med FHTC findes i blodet.

Muskelsvigt hos patienter med SSTF er karakteriseret ved svaghed i de proximale ekstremiteter i kombination med spontan eller palpatorisk ømhed eller uden det. Disse fænomener forekommer hos ca. halvdelen af ​​patienterne. I serum kan der forekomme en stigning i niveauet af kreatinphosphokinase og aldolase. Electromyogram i sådanne tilfælde er typisk for inflammatoriske myopatier; biopsi afslører degenerative ændringer i muskelfibre, interstitiel og perivaskulær infiltration med lymfocytter og plasmaceller og IgG- og IgM-aflejringer i muskelvæv. Med den maksimale sværhedsgrad af disse ændringer med nekrose af muskelfibre og områder af deres regenerering, er det histologiske billede ikke skelneligt fra det i klassisk dermatomyositis.

Raynauds syndrom er ofte det første tegn på en FHCC. Hos nogle patienter er det meget svært og fører til fingrene i gangrene. I sjældne tilfælde er Raynauds syndrom kombineret med tegn på fingervaskulitis ("digital vaskulitis"), som er manifesteret af små dotblødninger omkring neglene og hånden, som ikke kan skelnes fra dem i RA.

Mange undersøgelser har understreget den hyppige kombination af Raynauds syndrom med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod nRNP. Selv med isoleret ("idiopatisk") Raynauds syndrom findes disse antistoffer hos næsten 30% af patienterne. Nogle forfattere har foreslået, at der i sådanne tilfælde er et tidligt stadium i en FCCT, men der er ikke noget bevis for et sådant synspunkt.

Hudændringer. Ca. 70% af patienterne med SSTP'er viser hævelse af hænderne, og derfor har fingrene udseende af fortykket og undertiden noget aftagende mod enden. Huden er samtidig spændt og fortykket; hendes biopsi afslører en stigning i kollagen og hævelse. Sådanne ændringer, der meget minder om sclerodermi, kan nå betydelige sværhedsgrader, men alligevel diffus sclerose i huden, dens sammensmeltning med de underliggende væv, dannelsen af ​​fibrøse kontrakter og blødvævskalkning observeres. Også. sjælden iskæmisk nekrose og ulceration af fingerspidserne, der er typiske for klassisk sklerodermi. Ganske ofte (40%), kronisk, ledsaget af en strukturelt ustabil ardannelse udslæt typen discoid lupus erythematosus, og ikke efterlader ar, diffus erytematøst udslæt (inklusive ansigtet), ligner dem af SLE. På lignende måde er erythematøse patches over metacarpophalangeale og prokalamiske interphalangeale led og især det lilla øjenlågsødem i det væsentlige identiske med de tilsvarende hudændringer i dermatomyositis. Mindre hyppige hudpatologier, der observeres hos patienter med NWPC, omfatter hypertekst eller hypopigmentering, telangiektasi i ansigt og hænder (herunder omkring neglelaget) og diffus alopeci.

Renal patologi. Udviklerne af NWPC-konceptet mener, at nyrerne i denne sygdom sjældent påvirkes (ca. 10%), og i tilfælde af udvikling af nyreændringer er de ikke udtalt. Ved anvendelse af en biopsi er der normalt etableret mesangiale proliferative ændringer eller membranproliferative nefritis. Og W. R. Bennett Spargo (1977) har foreslået, at forekomsten er membranøs nefropati er årsagen til de relativt gode prognose SZST patienter med nyresygdom som SLE og membranøs nefritis adskiller forholdsvis gunstig kurs. Ikke desto mindre er beskrivelser af patienter med NWPC, der døde af progressiv nyresvigt kendt [Hochberg M. et al., 1981].

Lungelesioner er sjældent af klinisk betydning, selvom der med målrettet forskning er etableret funktionelle lidelser som nedsat diffusionskapacitet og reduceret tidevandsvolumen hos de fleste patienter. Radiografi afslører ofte tegn på interstitiel lungebetændelse, exudat i pleura og pleural adhæsioner. Sværhedsgraden af ​​disse ændringer er normalt meget beskeden, og kun i nogle patienter kommer lunge manifestationer med karakteristiske klager (hoste, åndenød) frem i forgrunden. De antages at være baseret på fibrosering alveolitis.

Hjertesygdomme er mindre almindelige end lungepatologi. Den mest alvorlige af disse er exudativ perikarditis, som hos nogle patienter fortolkes forkert (især som viral). Også beskrevet er myocarditis, hvilket fører til kredsløbssvigt og aorta-ventilinsufficiens. Histologisk undersøgelse af patienters hjerter; havde påvistes ingen kliniske tegn under levetid hjertepatologi i nogle tilfælde dele af myocardienekrose, interstitiel og perivaskulær inflammatorisk infiltrerer interstitiel vævsfibrose, intimal fortykkelse og luminal indsnævring af små fartøjer portion.

Fordøjelsessystemet og abdominale organer. Funktionsforstyrrelser i spiserøret, der blev oprettet ved hjælp af specielle metoder (især spiserørmometri), blev fundet hos 80% af patienterne. Der var et fald i peristalsis i den nedre spiserør, et fald i trykket af den øvre og nedre sphincter. I de fleste patienter har disse lidelser ikke en reel betydning og må ikke forårsage klager, der kun er en rent instrumental funktionel indikator.

Tarmsystemet er sjældent involveret i processen. Peristalsis er reduceret, kolikpine, oppustethed, skiftende diarré og forstoppelse, et syndrom med utilstrækkelig absorption, dvs. symptomer, der er karakteristiske for systemisk sklerodermi, noteres. Tilfælde af tarmperforering er kendt.

Måske en lille stigning i leveren, men dets funktioner er ikke forringet. Forhøjer sjældent milt.

Andre kliniske manifestationer. Blandt andre symptomer på SSTP bør det først og fremmest bemærkes lymfadenopati, som forekommer hos 1/3 af patienterne, hvilket i nogle tilfælde er så alvorligt, at det simulerer malignt lymfom. Ca. 10% af patienterne har trigeminal neuralgi. I isolerede tilfælde afslørede SZCT Sjogrens syndrom og Hashimoto's thyroiditis.

Diagnosen. Kombinationen af ​​symptomer, i forskellig grad, der er forbundet med forskellige DBST, forklarer de diagnostiske vanskeligheder ved anerkendelse af FHTC. Den første diagnose er ofte forkert og bestemmes af de gældende kliniske tegn. Således skaber kombinationen af ​​Raynauds syndrom med hævelse og fortykning af hudens hænder naturligvis ideen om begyndelsen af ​​systemisk sklerodermi. Svaghed i ekstremiteternes proksimale muskler fører til forslaget om polymyositis (dermatomyositis), som forekommer særligt begrundet i samtidig hudlæsioner, først og fremmest hævelse af øjenlågens hud med en violet nuance. Pleurisy, perikarditis, arthritis eller arthralgi, ledsaget af erythematøs hududslæt og feber, fører til diagnosen af ​​SLE. Kronisk tilbagevendende symmetrisk polyarthritis, mens det registreres i RF-serumet, kan føre lægen til en diagnose af RA.

Principper for differentiel diagnose af SSTP er præsenteret i tabel. 10.1, som viser den sammenlignende frekvens af de vigtigste symptomer i NWPC og klinisk beslægtede sygdomme. Således, forskellig fra SLE SZST højfrekvens Raynaud-syndrom, ødem af hænder, myositis, reducere peristaltikken i spiserøret, lungesygdom og omvendt en lav frekvens af alvorlig nyreskade og CNS, LE-celler, antistoffer mod nativt DNA og Sm, gipokomplementemii. De vigtigste forskelle i SSTF fra systemisk sklerodermi er en signifikant forekomst af arthritis, myosit, lymfadenopati, leukopeni, hypergammaglobulinæmi og en stor sjældenhed af diffus sclerose i huden. Sammenlignet med polymyositis er NWRS i langt højere grad karakteristiske for Raynauds syndrom, arthritis, hævelse af hænder, lungeskader, lymfadenopati, leukopeni og hyperglobulinæmi. Antagelsen om en mulig SZST bør drøftes i tilfælde, hvor særlige for det, og de ovennævnte symptomer forekommer hos patienter, hvis sygdom var tidligere som lupus, sklerodermi, polymyositis, Sjøgrens syndrom, kronisk aktiv hepatitis, vasculitis, viral pericarditis, trombocytopenisk purpura syndrom fortolket. Naturligvis er det i sådanne situationer nødvendigt at bestemme så hurtigt som muligt antistoffer mod RNP, hvis tilstedeværelse er så afgørende for diagnosen FHTC.

Differentiel diagnose af blandet bindevævssygdom ifølge G. Sharp (1981)

Blandet bindevævssygdom

• Hvad er en blandet sygdom i bindevæv
• Hvad udløser en blandet sygdom i bindevæv
• Symptomer på blandet vævssygdomme
• Diagnose af forbindelse med blandet sygdom
• Behandling af forbindelse med blandet sygdom
• Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har en blandet sygdom i bindevæv

Hvad er en blandet sygdom i bindevæv

Blandet bindevævssygdom (SZST) - original klinikoimmunologichesky syndrom systemiske inflammatoriske læsioner af bindevæv, som manifesterer sig ved en kombination af enkelte træk SSC, polymyositis (dermatomyositis), SLE, at antistoffer opløselige nuklear ri bonukleoproteidu (RNP) i høje titre; prognosen er mere gunstig end disse sygdomme, ud fra de tegn på hvilke syndromet udvikler sig.

NWPC først beskrevet af G. G. Sharp et al. som en slags "syndrom af forskellige reumatiske sygdomme." Trods det faktum, at der i de efterfølgende år blev rapporteret mange observationer i forskellige lande, er kernen i FHCC endnu ikke blevet afsløret, og det har heller ikke et entydigt svar - hvad enten det er en selvstændig nosologisk form eller en særlig variant af en af ​​diffuse bindevævssygdomme - SLE i første omgang.

Hvad udløser en blandet sygdom i bindevæv

I udviklingen af ​​sygdommen spiller særegne immunitetsforstyrrelser en rolle, der manifesteres af en langvarig stigning i antistoffer mod RNP, hypergammaglobuli nemia, hypokomplementæmi og tilstedeværelsen af ​​cirkulerende immunkomplekser. I væggene i musklernes blodkar er nyrer glomeruli og dermis, dermopidermale forbindelsen, TgG, IgM og komplementaflejringer fundet, og i det ramte væv infiltrerer lymfoid og plasmacelle. Ændringer i immunregulerende funktioner af Tlimfocytocv er blevet etableret. Et træk ved patogenesen af ​​SSTP'er er udviklingen af ​​proliferative processer i de indre og midterste skaller af store fartøjer med en klinik med pulmonal hypertension og andre vaskulære manifestationer.

Symptomer på blandet vævssygdomme

Som angivet i definitionen SZST, kliniske sygdomstegn MIC'er bestemmes såsom Raynauds syndrom, hævelser i hænder og esophageal hypomotilitet og også symptomer på polymyositis og SLE som polyarthralgia eller tilbagevendende feber, udslæt, men med visse iboende karakteristika.

Raynauds syndrom er et af de hyppigste symptomer. Specielt ifølge vores materialer blev Raynaud siddrom noteret hos alle patienter med anerkendt FHTC. Raynauds syndrom er ikke kun hyppigt, men ofte et tidligt tegn på sygdommen, men i modsætning til SSD er det mildere, ofte bifasisk, og udviklingen af ​​iskæmisk nekrose eller sår er yderst sjælden.

Raynauds syndrom i SZST regel ledsaget af hævelse af hænder, indtil udviklingen af ​​"sosiskoobraznoy" former for fingrene, men dette trin er mild ødem praktisk afsluttet induration og hudatrofi vedholdende fleksion kontraktur (sclerodactyly) som i SSC.

Muskelsymptomer er ret ejendommelige - i det kliniske billede af sygdommen hersker smerte og muskelsvaghed i de ekstremiteternes proximale muskler med hurtig forbedring under påvirkning af gennemsnitlige doser af GCS-terapi. Indholdet af muskel enzymer (kreatinphosphokinase, aldolase) øges moderat og hurtigt normaliseret under påvirkning af hormonbehandling. Ekstremt sjældne er hudlæsioner, der er karakteristiske for dermatomyositis over fingersammenføjningerne, øjenlågens heliotropiske alder, telangiectasia langs neglens kant.

Særlige artikulære symptomer. observeres inddragelse af samlinger i næsten alle patienter, hovedsagelig i form af vandrende polyarthralgia og 2/3 patienter med polyarthritis (ikke-eroderende og som regel, ikke-deformerbart), selv om nogle patienter udvikler Naya ulnar afvigelse og subluxations af leddene i fingrene adskille. Karakteriseret af involveringen i processen med store ledd sammen med nederlaget på små ledd i hænderne, som i SLE. Af og til beskrives erosive destruktive ændringer i leddene af hænderne, som ikke kan skelnes fra RA. Lignende ændringer blev observeret hos patienter og i vores institut.

Esophageal hypokinesi er anerkendt hos patienter og er forbundet med grundighed ikke kun af radiografiske undersøgelser, men også af manometriske dem, men krænkelsen af ​​motiliteten i spiserøret kommer sjældent i en sådan grad som med SJS.

Nedbrydelsen af ​​de serøse membraner observeres ikke så ofte som med SLE, men i FHCC beskrives bilateral pleuris og pericarditis. Lungernes inddragelse i den patologiske proces (ventilationslidelser, nedsat vitalitet og under røntgenundersøgelse, forbedring og deformation af lungemønsteret) er meget mere almindeligt. Samtidig kan lungesymptomer hos enkelte patienter spille en vigtig rolle, der manifesteres ved at øge kortpustet og / eller symptomer på lungehypertension.

Et særligt træk ved NWPC er sjældenheden af ​​nyreskade (ifølge litteraturen hos 10-15% af patienterne), men hos dem, der viser moderat proteinuri, hæmaturi eller morfologiske forandringer i nyrens biopsi, er der normalt set et godartet kursus. Udviklingen af ​​nefrotisk syndrom er yderst sjældent. For eksempel blev der ifølge klinikken observeret nyrebeskadigelse hos 2 ud af 21 patienter med SSTF.

Cerebrovaskulær er også sjældent diagnosticeret, men mild polyneuropati er et almindeligt symptom på en FHCC klinik.

Blandt de almindelige kliniske manifestationer af sygdommen er der konstateret feberiske reaktioner og lymfadenopati (hos 14 ud af 21 patienter) og mindre ofte splenomegali og hepatomegali.

Ofte med SZST udvikler Segren syndrom, primært godartet kursus, som i SLE.

Diagnose af forbindelse med blandet sygdom

• Laboratorie data

Generelle kliniske laboratoriedata for NWPC er ikke specifikke. Hos omkring halvdelen af ​​patienterne i sygdommens aktive fase er moderat hypokrom anæmi og tendens til leukopeni noteret, alle viser accelereret ESR. Serologiske undersøgelser afslører imidlertid en temmelig karakteristisk stigning hos patienter med antinuclear faktor (ANF) med en speckled immunofluorescens-type.

Hos patienter med NWPC detekteres de i en høj titer af antistoffer mod nukleært ribonukleoprotein (RNP), et af de opløselige nukleare antigener, der er følsomme for virkningerne af ribo nuklease og trypsin. Som det viste sig, er det antistoffer mod RNP og andre opløselige nukleare antigener, der bestemmer den nukleare type immunofluorescens. I virkeligheden tjente disse serologiske egenskaber sammen med de ovenfor anførte kliniske forskelle fra de klassiske nosologiske former som grundlaget for isoleringen af ​​FHTC-syndromet.

Derudover er gypsrgammaglobulpisme ofte kendt, ofte overdreven, og udseendet af Den Russiske Føderation. Samtidig er NWPC særligt præget af persistensen og sværhedsgraden af ​​disse lidelser, uanset udsving i aktiviteten af ​​den patologiske proces. Samtidig er der i sjældne tilfælde ikke fundet sjældne immunkomplekser og mild hypokomplementæmi i sygdommens aktive fase.

Behandling af forbindelse med blandet sygdom

Karakteriseret af GCS's høje effektivitet, selv i mellemstore og små doser, i modsætning til SSD.

Siden der i de senere år har været en tendens til udvikling af nefropati og lunghypertension, skal patienter med disse kliniske tegn undertiden bruge store doser af GCS og cytotoksiske lægemidler.

Prognosen for sygdommen er generelt tilfredsstillende, dog rapporteres dødsfald, der overvejende forekommer ved nyresvigt eller lunghypertension.

Blandet bindevævssygdom
(NWFS, Sharpe syndrom)

Autoimmune sygdomme

Generel beskrivelse

Blandet bindevævssygdom (SSTF), også kaldet Sharpe syndrom, er en autoimmun sygdom i bindevævet, der manifesteres af en kombination af individuelle symptomer på sådanne systemiske patologier som SJS, SLE, DM, US, RA. Som sædvanligvis kombineres to eller tre symptomer på de ovennævnte sygdomme. Forekomsten af ​​FHCC er ca. tre tilfælde pr. Hundrede tusind af befolkningen, for det meste påvirkes kvinder i middelalderen: der er ti kvinder, der er syge pr. Mand. NWPC har en langsom progressiv karakter. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden fra infektiøse komplikationer.

På trods af det faktum, at årsagerne til sygdommen ikke er klare til slutningen, er sygdommens autoimmune karakter et etableret faktum. Dette bekræftes ved tilstedeværelsen af ​​et stort antal autoantistoffer mod polypeptidet associeret med ribonukleoprotein (RNP) U1 i blodet af patienter med NWPC. De anses for at være en markør for denne sygdom. NWPC har arvelig bestemmelse: i næsten alle patienter bestemmes tilstedeværelsen af ​​HLA antigen B27. Med rettidig behandling er sygdomsforløbet gunstigt. Nogle gange er NWPC kompliceret af udviklingen af ​​hypertension i lungecirkulationen og nyreinsufficiens.

Symptomer på blandet bindevævssygdom

• blanchering af fingre og tæer efter psykometrisk stress eller udsættelse for kulde
• følelse af koldhed af hænder og fødder;
• hævelse af fingre eller hænder;
• ledsmerter;
• stivhed af leddene om morgenen;
• polyarthritis;
• polymyositis af de proximale lemmer;
• muskelstramning
• muskel svaghed;
• edderkopper på huden
• Udseendet på huden af ​​røde eller hvide pletter;
• alopeci;
• hyperpigmentering omkring øjnene;
• tør mund
• vanskeligheder med at sluge tørt og dårligt tygget mad
• fotofobi;
• øjenrødhed
• feber;
• stigning i regionale lymfeknuder
• krænkelse af dybde, frekvens og rytme af vejrtrækning;
• hæmaturi.

Diagnose af blandet bindevævssygdom

Det giver visse vanskeligheder, da NWPC ikke har specifikke kliniske symptomer, der har lignende træk med mange andre autoimmune sygdomme. Kliniske laboratoriedata er også ikke-specifikke. Følgende egenskaber er imidlertid karakteristiske for FHCC:

• OAK: moderat hypokromisk anæmi, leukopeni, accelereret ESR.
• OAM: hæmaturi, proteinuri, cylindruri.
• Blodbiokemi: hyper-y-globulinæmi, udseendet af den russiske føderation.
• Serologisk undersøgelse: En stigning i ANT-titeren i den splejsede type immunofluorescens.
• Kapillaroskopi: sklerodermatisk ændrede neglehøje, ophør af kapillærcirkulation i fingrene.
• P-kurve på brystet: infiltration af lungevæv, hydrothorax.
• EchoCG: perikardial effusion, ventilpatologi.
• Funktionelle pulmonale test: Lunghypertension.

Det utvivlsomme tegn på SSTP er tilstedeværelsen af ​​anti-U1-RNP antistoffer i serum i titer på 1: 600 eller mere og 4 kliniske tegn.

Behandling af blandet bindevævssygdom

Målet med behandling er at kontrollere symptomerne på NWTA, opretholde funktionen af ​​målorganer, forhindre komplikationer. Patienterne rådes til at opretholde en aktiv livsstil, overholde kostbegrænsninger. I de fleste tilfælde udføres behandling på ambulant basis. De mest almindeligt anvendte lægemidler er NSAID'er, kortikosteroidhormoner, antimalariale og cytostatiske lægemidler, calciumantagonister, prostaglandiner, protonpumpehæmmere. Fraværet af komplikationer med tilstrækkelig vedligeholdelsesbehandling gør prognosen for sygdommen gunstig.

Væsentlige stoffer

Der er kontraindikationer. Høring er påkrævet.

1. Prednisolon (syntetisk glukokortikoidlægemiddel). Doseringsregime: Ved behandling af SSTA er startdosis prednisolon 1 mg / kg / dag. indtil effekten opnås, derefter en langsom (ikke mere end 5 mg / uge) dosisreduktion til 20 mg / dag. Yderligere dosisreduktion på 2,5 mg hver 2-3 uger. op til vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg (i ubestemt tid).
2. Azathioprin (azathioprin, Imuran) er et immunsuppressivt lægemiddel, cytostatisk. Doseringsregime: I tilfælde af SZST anvender indersiden med en hastighed på 1 mg / kg / dag. Behandlingsforløbet er lang.
3. Natriumdiclofenac (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) er et ikke-steroide antiinflammatorisk middel med en analgetisk virkning. Doseringsregime: Den gennemsnitlige daglige dosis af diclofenac ved behandling af FDA er 150 mg. Efter at have nået en terapeutisk virkning anbefales det at reducere det til det minimale effektive (50-100 mg / dag).
4. Hydrochlorchlorquin (Plaquenil, Immard) - Antimalarialt lægemiddel, immunosuppressivt middel. Doseringsregime: For voksne (inklusive ældre), er lægemidlet ordineret i den minimale effektive dosis. Dosis bør ikke overstige 6,5 mg / kg legemsvægt pr. Dag (beregnet på det ideelle, men ikke på den faktiske legemsvægt) og kan være enten 200 mg eller 400 mg / dag. Hos patienter, der kan tage 400 mg dagligt, er startdosis 400 mg dagligt i opdelte doser. Når en klar forbedring opnås, kan dosis reduceres til 200 mg. Ved nedsættelse af effektiviteten af ​​vedligeholdelsesdosen kan øges til 400 mg. Lægemidlet tages om aftenen efter måltiderne.

anbefalinger

Rådgivning med reumatolog anbefales.

Hvad skal man gå, hvis man har mistanke om en sygdom

• 1. Komplet blodtal
• 2. Generel urinanalyse
• 3. Biokemisk blodprøve
• 4. Røntgenstråle
• 5. Ekkokardiografi

• Generel blodprøve

  Der er moderat hypokrom anæmi, leukopeni, ESR acceleration.

  Generel urinanalyse

  Hæmaturi, proteinuri og cylindruri opdages.

  Biokemisk blodprøve

  Karakteriseret af hyper-γ-globulinæmi, udseendet af den russiske føderation.

  radiografi

  Ved brystets P-grafik er infiltration af lungevæv, hydrothorax noteret.

  ekkokardiografi

  Når ekkokardiografi afslørede eksudativ perikarditis, ventil patologi.

  Blandet bindevævssygdom (czst)

  (Sharp syndrom) (M35.1)

  Definition. SZST - karakteristiske klinisk syndrom systemiske immunologiske inflammatoriske læsioner af bindevæv, som manifesterer sig ved en kombination af individuelle træk ved systemisk sklerose (SSC), dermatomyositis (DM), systemisk lupus erythematosus (SLE), til fremkomsten af ​​antistoffer opløselige nukleare ribonucleoprotein i høje titre (NM Coat, 2000).

  Klinisk klassificering udføres i overensstemmelse med den kliniske mulighed.

  Diagnostiske kriterier foreslået af Alarcon-Segovia

  et al. (1987) [8], bekræftet

  Amigues et al. (1996) [9]

  Høje titere af anti-RNP antistoffer.

  Titeren af ​​hæmaggayutaterii> 1: 1600.

  3. Myositis (bekræftet af biopsi eller laboratorium).

  4. Raynauds syndrom.

  Hvis der er tre eller flere af de fem kriterier, der er angivet ovenfor, er det muligt at foretage en diagnose af FHST. Følsomhed - 62,5%, specificitet - 86,2%.

  De diagnostiske kriterier foreslået af Kahn et al. (1991) [10], bekræftet af Amigues et al. (1996) [9]

  1. Høje titere af anti-RNP antistoffer,

  repræsenterer AHA speckled type glød, (1: 2000).

  Hvis der er et første kriterium, kriterium 2.a., to eller flere kriterier fra gruppe 2.6. - 2.d. Du kan lave en diagnose Szst. Følsomhed - 62,5%, specificitet - 86,2%. Kriterier bekræftet.

  Behandling af blandet bindevævssygdom

  1. Glukokortikosteroider i små og mellemstore doser.

  2. Cytostatika (med markante bivirkninger af kortikosteroider og med høj grad af sygdomsaktivitet).

  3. Symptomatisk behandling (nifedipin i Raynauds syndrom mv.).

  Kriterier for behandlingens kvalitet:

  1. Positiv dynamik af kliniske manifestationer (se ovenfor).

  2. Reducerede titere af anti-RNP antistoffer i serum.

  Eksempler på formulering af diagnosen:

  Blandet bindevævssygdom, indledende periode, aktiv fase, III-grad aktivitet med vaskulær læsion (fuld Raynaud syndrom), hudlæsion (ødem), esophagitis, myopati, exudativ pleurisy, perikarditis.

  Sjogrens sygdom (primært Sjogrens syndrom) (bh)

  Definition. BSH - svigt af tårekirtlerne for udviklingen af ​​tørre keratokonyunktivita og spytkirtler med udviklingen af ​​kronisk sialoadenita resulterer i xerostomi ledsager rheumatoid arthritis, systemisk bindevævssygdomme, hepatobiliære sygdomme og andre autoimmune sygdomme.

  Blandet bindevævssygdom (SSTF)

  Blandet bindevævssygdom (SZST) beskrevet som en selvstændig rheumatisk sygdom snarere nylig [Sharp G. 1972] i overensstemmelse med dens klassiske koncepter tilhængere nosologiske uafhængighed karakteriseret af en kombination af kliniske tegn er karakteristiske for SLE, systemisk sklerose, dermatomyositis og RA i kombination med høj titer af antistoffer mod nukleært ribonukleoprotein i serumet.
  

  Forfatterne til de første beskrivelser af denne sygdom understregede også, at sjældenheden af ​​nyreskader, effektiviteten af ​​behandlingen med kortikosteroider og en generelt relativt gunstig prognose kan henføres til dets karakteristiske træk.

  Selvom de kombinerede former for sygdommene, der er nævnt ovenfor, blev analyseret alvorligt længe før G. Sharps relevante værker, var denne forfatters særegne egenskab prioriteret af immunologiske kriterier.
  

  Væsentlige indledende grundlag for allokering SZST som en selvstændig enhed ikke kun tjent som en kombination af kliniske symptomer på forskellige DBST hvordan almindelige resultat hos patienter med de respektive antistoffer til især nuklear ribonucleoprotein (yaRNP) besidder antigene egenskaber og RNAse sprængt påviselig i Saltekstrakten thymus.
  

  I litteraturen beskrives det ofte også under det navnopløselige nukleare antigen eller Mo-antigen. Det skal understreges, at bestemmelsen af ​​antistoffer mod nRNP kræver en høj immunologisk kvalifikation, eftersom det forud for analyse er nødvendigt at adskille nRNP fra andre antigener indeholdt i thymus kirtelekstrakten.
  

  Dette ekstrakt indeholder mere end 15 antigener, hvoraf 6 er af stor betydning for reumatologi, der forekommer med de nævnte reumatiske sygdomme med en betydelig frekvens (ikke mindre end 20%), hvilket blev bekræftet af verifikationsundersøgelser i forskellige forskningscentre.

  Den specifikke bestemmelse af antistoffer mod nRNP udføres ved forskellige metoder - immunofluorescens, hæmagglutination og counter-immunelektroforese.

  Forbindelserne af de vigtigste antigener af thymusekstraktet og reumatiske sygdomme er angivet nedenfor.

  I de første publikationer [Sharp G., 1972] blev det rapporteret, at antistoffer mod nRNP er et specifikt laboratorie symptom på FHTC, hvilket gør det nemt at navigere diagnosen. Det blev især angivet, at disse antistoffer ikke kun blev påvist hos næsten 100% af patienterne med FHSCH, men var også fraværende i 398 ud af 400 kontrol sera.
  

  Efterfølgende observationer afviste imidlertid ideen om NWPC som den eneste reumatiske sygdom, som kan diagnosticeres ved anvendelse af en enkelt immunologisk indikator. I de moderne retningslinjer for reumatiske sygdomme virker NWPC hovedsageligt som et klinisk koncept med karakteristiske, men på ingen måde specifikke immunologiske egenskaber.

  NWPC forekommer ofte hos mennesker over 30 år (gennemsnitlig alder omkring 37 år). Kvinder lider 4 gange oftere end mænd. I overensstemmelse med titlen henledes opmærksomheden på mangfoldigheden og mangfoldigheden af ​​symptomer.

  Klinisk billede

  De første tegn er oftest SZST Moderat Raynauds syndrom, smerter i led og muskler, stramme hævelse af hænder, gigt, let feber, utilpashed, kombineret med hypergammaglobulinæmi, øget blodsænkning og udseendet i serum hos antinukleare faktor med en plettet type glød.
  

  I fremtiden fortsætter det kliniske billede af sygdommen gradvist og udvikler større sikkerhed, hvilket gør det muligt at tage de rigtige antagelser om diagnosen og udføre egnede laboratorieundersøgelser (primært bestemmelse af antistoffer mod nRTN).

  Skader på leddene. Artralgi forekommer hos næsten alle NWPC patienter, og ægte arthritis er til stede i mere end halvdelen. I de fleste tilfælde bemærkes symmetrisk arthritis af de proximale interphalangeale, metacarpophalangeale, radiokarpale, knæ og albue leddene [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Nederlaget for rygsøjlen og de sacroiliale led er næsten altid fraværende. Leddgigt er tilbøjeligt til kronisk tilbagefaldskursus, men generelt er det mindre alvorligt end med RA. Alvorlige deformiteter er relativt sjældne, selvom osteoporose og let erosion, nogle gange asymmetrisk, er radiologisk markeret hos en række patienter. Ligheden med ægte RA i sådanne tilfælde forværres af den kendsgerning, at RF i de fleste patienter med FHTC findes i blodet.

  Muskelsvigt hos patienter med SSTF er karakteriseret ved svaghed i de proximale ekstremiteter i kombination med spontan eller palpatorisk ømhed eller uden det. Disse fænomener forekommer hos ca. halvdelen af ​​patienterne. I serum kan der forekomme en stigning i niveauet af kreatinphosphokinase og aldolase.
  

  Electromyogram i sådanne tilfælde er typisk for inflammatoriske myopatier; biopsi afslører degenerative ændringer i muskelfibre, interstitiel og perivaskulær infiltration med lymfocytter og plasmaceller og IgG- og IgM-aflejringer i muskelvæv. Med den maksimale sværhedsgrad af disse ændringer med nekrose af muskelfibre og områder af deres regenerering, er det histologiske billede ikke skelneligt fra det i klassisk dermatomyositis.

  Raynauds syndrom er ofte det første tegn på en FHCC. Hos nogle patienter er det meget svært og fører til fingrene i gangrene. I sjældne tilfælde er Raynauds syndrom kombineret med tegn på fingervaskulitis ("digital vaskulitis"), som er manifesteret af små dotblødninger omkring neglene og hånden, som ikke kan skelnes fra dem i RA.

  Mange undersøgelser har understreget den hyppige kombination af Raynauds syndrom med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod nRNP. Selv med isoleret ("idiopatisk") Raynauds syndrom findes disse antistoffer hos næsten 30% af patienterne. Nogle forfattere har foreslået, at der i sådanne tilfælde er et tidligt stadium i en FCCT, men der er ikke noget bevis for et sådant synspunkt.

  Hudændringer. Ca. 70% af patienterne med SSTP'er viser hævelse af hænderne, og derfor har fingrene udseende af fortykket og undertiden noget aftagende mod enden. Huden er samtidig spændt og fortykket; hendes biopsi afslører en stigning i kollagen og hævelse.
  

  Sådanne ændringer, der meget minder om sclerodermi, kan nå betydelige sværhedsgrader, men alligevel diffus sclerose i huden, dens sammensmeltning med de underliggende væv, dannelsen af ​​fibrøse kontrakter og blødvævskalkning observeres.
  

  Også. sjælden iskæmisk nekrose og ulceration af fingerspidserne, der er typiske for klassisk sklerodermi. Ganske ofte (40%), kronisk, ledsaget af en strukturelt ustabil ardannelse udslæt typen discoid lupus erythematosus, og ikke efterlader ar, diffus erytematøst udslæt (inklusive ansigtet), ligner dem af SLE.

  På lignende måde er erythematøse patches over metacarpophalangeale og prokalamiske interphalangeale led og især det lilla øjenlågsødem i det væsentlige identiske med de tilsvarende hudændringer i dermatomyositis. Mindre hyppige hudpatologier, der observeres hos patienter med NWPC, omfatter hypertekst eller hypopigmentering, telangiektasi i ansigt og hænder (herunder omkring neglelaget) og diffus alopeci.

  Blandet bindevævssygdom

  Blandet bindevævssygdom (SSTF) blev først beskrevet af Sharp og kolleger i 1972. Dette syndrom er blevet identificeret blandt patienter med systemisk lupus erythematosus, sclerodermi og myositis, der har specifikke antistoffer mod et stof, der i dag er kendt som U-1 ribonucleoprotein (RNP).

  I løbet af de sidste par år er NWPC blevet undersøgt mere grundigt. I dag er denne sygdom karakteriseret ved følgende kliniske og laboratoriemæssige egenskaber: Raynauds fænomen, hævede hænder, arthritis / arthalgi, acrosclerose, esophageal dysmotilitet, myosit, pulmonal hypertension, høje niveauer af antistoffer mod U-1-ribonukleoprotein (RNP), antistoffer mod U-1- 70 kd for ikke-nukleært ribonukleoprotein (snRNP).

  Hvad er grundlaget for frihandelsaftalen?

  Patologiske abnormiteter i dette syndrom omfatter følgende:

  • B-lymfocyt hyperaktivitet
  • T-lymfocytaktivering
  • Apoptotisk modifikation af U1-70 kd antigenet
  • Immunrespons mod apoptotiske modificerede autoantigener
  • Genetisk association med den vigtigste humane histokompatibilitetsfaktor (HLA) -DRB1 * 04 / * 15
  • Spredning af det vaskulære endotel med en bred fordeling af lymfocytter og plasmainfiltrering af væv
  • Aktivering af Toll-lignende receptorer gennem en usædvanlig mekanisme for lupus

  Hvad er funktionerne i frihandelsaftalen?

  En grundig epidemiologisk undersøgelse af forekomsten af ​​denne sygdom er ikke blevet gennemført. NWPC er sandsynligvis mere almindeligt end dermatomyositis (1-2 tilfælde pr. 100.000 population), men mindre almindelig end systemisk lupus erythematosus (15-50 tilfælde pr. 100.000 population). Ifølge japanske forskere er forekomsten af ​​NWPC 2,7 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

  Funktioner af morbiditet og dødelighed

  • Nyligt afsluttede langtidsstudier tyder på, at lunghypertension er den mest almindelige årsag til dødsfald i FHTC.
  • Immunoglobulin G (IgG) og antistoffer mod anticardiolipin er markører til udvikling af pulmonal hypertension.
  • En almindelig dødsårsag til denne sygdom er infektiøse komplikationer.

  Er der en race-, seksuel eller alderdom?

  NWPC findes i repræsentanter for forskellige løb. De kliniske manifestationer af denne sygdom er de samme hos mennesker i alle etniske grupper. Forholdet mellem kvinder og mænd blandt patienter med 10 til 1. NWPC kan forekomme i enhver alder, men normalt forekommer de første symptomer i en alder af 15-25 år.

  Hvordan genkende denne sygdom?

  Manifestationer af NWPC kan være mangesidet. I de fleste patienter er Raynauds fænomen, arthritis / arthalgi, sclerodactyly eller acrosclerose, mild myosit. Under en lægeundersøgelse kan du bestemme forekomsten af ​​følgende symptomkomplekser:

  • Raynauds fænomen (96% af det samlede antal, 74% under præsentationen)
  • Arthralgi / arthritis (96% af den samlede, 68% under præsentationen)
  • Reduceret motilitet i spiserøret (66% af den samlede, 9% under præsentationen)
  • Pulmonal dysfunktion (66% af alle, sjældent under præsentationen)
  • Hånd hævelse (66% af den samlede, 45% under præsentationen)
  • Myositis (51% af totalen, 2% under præsentationen)
  • Udslæt (53% af det samlede antal, 13% under præsentationen)
  • Leukopeni (53% af den samlede, 9% under præsentationen)
  • Sclerodactyly (49% af den samlede, 11% under præsentationen)
  • Pleurisy / pericarditis (43% af den samlede, 19% under præsentationen)
  • Pulmonal hypertension (23% af alle, sjældent under præsentationen)

  Hvad skal jeg se efter i en lægeundersøgelse?

  Medicinsk undersøgelse hjælper med at bekræfte eller identificere manifestationer af FHTC. Det er værd at være opmærksom på følgende manifestationer under eksamen:

  • Forøgelse af patientens kropstemperatur skal tvinge lægen til at foretage en grundig undersøgelse for infektion. Det er værd at huske på, at infektionen kan forekomme uden hypertermi, komplikationer af denne art er en af ​​de hyppige dødsårsager hos patienter med FHTC. Brugen af ​​kortikosteroider og lægemidler, der hæmmer immunsystemet, øger risikoen for infektiøse komplikationer.
  • Kortikosteroider kan skjule alvorlige processer i bukhulen, herunder blindtarmbetændelse, vaskulitis, pankreatitis, tarmperforering.
  • Tilstedeværelsen af ​​kardiopulmonale symptomer bør tvinge lægen til at foretage en grundig undersøgelse af pulmonal hypertension.
  • Kapillærmikroskopi kan hjælpe med at finde sklerodermatige negle.
  • Alvorlige Raynauds fænomen kan manifestere ved ophør af blodcirkulationen i fingrene såvel som ulcerationer af samme lokalisering.
  • Der er hyppige tilfælde af perikarditis, som hurtigt bliver tamponade af hjertet.
  • Neuralgi i trigeminusnerven er meget karakteristisk for NWPC.
  • Sekundært Sjogrens syndrom forekommer hos 25% af patienterne med SSTV-patienter, som udvikler okulære symptomer og tør mund.

  Hvad er årsagerne til frihandelsaftalen?

  • Hovedårsagen til denne sygdom er ikke blevet bestemt. Autoimmunitet til komponenterne i U1-70 kd snRNP er en markør for SSTF. Udseendet af anti-RNP antistoffer kan gå forud for sygdommens kliniske manifestationer. Normalt forekommer symptomerne på FHTC'er et år efter induktionen af ​​anti-RNP antistoffer.
  • Moderne teorier om patogenese antyder, at tabet af tolerance for T- og B-lymfocytter er forbundet med uklare autoantigener, apoptoseabnormiteter og molekylær mimikry af infektiøse midler forårsaget af den U1-RNA-inducerede immunrespons.

  Hvad er differentialdiagnosen?

  • dermatomyositis
  • polymyositis
  • Primær pulmonal hypertension
  • Raynauds fænomen
  • Reumatoid arthritis
  • sklerodermi
  • Bakteriel sepsis
  • Systemisk lupus erythematosus

  Hvilke laboratorietests udføres?

  • Generel blodprøve
  • urinanalyse
  • Kemisk blodprøve
  • Bestemmelse af muskel enzymer i formodet myosit
  • Påvisning af antinucleære antistoffer
  • Høje titere af anti-U1-RNP antistoffer
  • Andre immunologiske undersøgelser
  • Bestemmelse af amylase og lipase, med formodet pancreatitis

  Hvilke instrumentelle forskningsmetoder vil der være brug for?

  • Bryst røntgen - til evaluering af infiltrater, effusion eller kardiomegali
  • Ekkokardiografi kan hjælpe med at diagnosticere effusion, brystsmerter, pulmonal hypertension, valvulær hjertesygdom (motion øger følsomheden ved pulmonal hypertension diagnostik).
  • Ultralyd / CT (ultralyd / computertomografi) bruges til at bestemme årsagen til mavesmerter (kan hjælpe med diagnosticering af serosit, pankreatitis, visceral perforation med vaskulitis).
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) - Anvendes når neuropsykiatriske symptomer opstår

  Yderligere forskningsmetoder

  • Funktionel lungeprøve er at bestemme reduktionen i mætning med carbonmonoxid, hvilket kan indikere lunghypertension.
  • EKG (elektrokardiografi) eller bestemmelse af hjerte enzymer i tilfælde af mistænkt myocarditis eller iskæmi i hjertemusklerne
  • Analyse af cerebrospinalvæske til bestemmelse af infektion, slagtilfælde, neuropsykiatriske manifestationer
  • 6 minutters gang er brugt til at bestemme kardiopulmonal insufficiens, hvilket muligvis indikerer lungehypertension.
  • Højre sidekardeterisering er guldstandarden til diagnosticering af pulmonal hypertension

  NWPC kan gå i stabil remission efter et behandlingsforløb. Anti-RNP autoantistoffer opdages ikke hos patienter i remission.

  Behandlingsgrundlag

  De vigtigste mål for terapi er at kontrollere symptomer og opretholde funktion. Behandling er rettet mod det berørte organ og afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Det er meget vigtigt at overvåge sundhedstilstanden og mulige komplikationer, såsom lungehypertension eller infektion.

  Hvilke specialister er der brug for?

  • I tilfælde af en FHCC, hvis det er muligt, konsulter en erfaren reumatolog for rådgivning.
  • Høring med andre specialister er nødvendig for diagnosticering eller behandling af specifikke tilstande eller komplikationer, såsom lungehypertension.

  Kost ændringer

  • Patienter med hypertension, esophageal reflux, nedsat næringsabsorption eller andre sklerodermatiske tarmlidelser kræver råd fra en ernæringsekspert.
  • I forbindelse med en væsentlig trussel om atherosklerose i hjerteskærerne skal opmærksomheden rettes mod korrekt ernæring. Det er værd at bemærke, at der ikke er nogen kost, der kan helbrede SSTA.

  Hvordan påvirker fysisk aktivitet sygdom?

  Der er stærke tegn på fordelene ved en aktiv livsstil tilpasset patientens særlige behov til behandling af patienter med arthritis af forskellige typer. Denne tilgang kan anvendes i forhold til frihandelsaftalen.

  stoffer

  Målet med farmakoterapi er at reducere forekomsten og forhindre komplikationer.

  • Symptomatisk terapi
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
  • Cyclo-oxygenase-2-hæmmere (COX-2)
  • Protonpumpeinhibitorer
  • malariamidler
  • kortikosteroider
  • Calciumkanalblokkere
  • Inhibitorer af enzymer phosphodiesterase type 5
  • Endotel Receptor Antagonister
  • prostaglandiner
  • Cytotoksiske lægemidler