Hvad betyder diagnosen - demyeliniserende sygdom i hjernen

Demyeliniseringsprocessen er en patologisk tilstand, hvor ødelæggelsen af ​​myelinen af ​​det hvide stof i nervesystemet, central eller perifer. Myelin er erstattet af fibrøst væv, hvilket fører til forstyrrelse af transmissionen af ​​impulser langs hjernens ledende stier. Denne sygdom tilhører autoimmun og i de senere år har der været en tendens til at øge frekvensen. Antallet af tilfælde af påvisning af denne sygdom hos børn og over 45 år er også stigende; flere og flere sygdomme ses i geografiske områder, som ikke var typiske for dem. Forskning udført af førende forskere inden for immunologi, neurogenetik, molekylærbiologi og biokemi gjorde udviklingen af ​​denne sygdom mere forståelig, hvilket gør det muligt at udvikle nye teknologier til behandling.

årsager til

Demyeliniserende hjernesygdom kan udvikle sig af en række årsager, de vigtigste er anført nedenfor.

1. Immunreaktion på proteiner, der er en del af myelin. Disse proteiner begynder at opfattes af immunsystemet som fremmed og angribes, hvilket forårsager deres ødelæggelse. Dette er den farligste årsag til sygdommen. Udløseren til lanceringen af ​​en sådan mekanisme kan være infektion eller medfødte træk ved immunsystemet: multiple encephalomyelitis, multipel sclerose, Guillain-Barré syndrom, reumatiske sygdomme og infektioner i kronisk form.
2. Neuroinfektion: Nogle vira kan inficere myelin, hvilket resulterer i demyelinering af hjernen.
3. Manglende mekanisme for metabolisme. Denne proces kan ledsages af underernæring af myelin og dens efterfølgende død. Dette er typisk for patologier som skjoldbruskkirtel, diabetes.
4. Intoxikation med kemikalier af forskellig art: stærke alkoholiske, narkotiske, psykotrope, giftige stoffer, maling- og lakproduktion, acetone, tørringsolie eller forgiftning af produkter af vital aktivitet i kroppen: peroxider, frie radikaler.
5. Paraneoplastiske processer er patologier, der er en komplikation af tumorprocesser.
   Nylige undersøgelser bekræfter, at i forbindelse med lanceringen af ​​mekanismen for denne sygdom spiller en vigtig rolle af interaktionen mellem miljøfaktorer og den arvelige disposition. Forholdet mellem geografisk placering og sandsynligheden for forekomsten af ​​sygdommen. Derudover spiller vira (rubella, mæslinger, Epstein-Barr, herpes) bakterieinfektioner, spisevaner, stress, økologi en vigtig rolle.

Klassificeringen af ​​denne sygdom udføres i to typer:

• myelinoclast - genetisk prædisponering for accelereret destruktion af myelinskeden
• myelinopati - ødelæggelsen af ​​myelinskeden, der allerede er dannet som et resultat af en eller anden grund ikke relateret til myelin.

symptomer

Den demyeliniserende proces i selve hjernen giver ingen klare symptomer. De afhænger helt af, hvilke strukturer i det centrale eller perifere nervesystem lokalisere denne patologi. Der er tre hovedemyeliniserende sygdomme: multipel sklerose, progressiv multifokal leukoencefalopati og akut spredt encephalomyelitis.

Multipel sklerose - den mest almindelige sygdom blandt disse er præget af nederlag i flere dele af centralnervesystemet. Dette ledsages af en lang række symptomer. Begyndelsen af ​​sygdommen manifesteres i en ung alder - omkring 25 år og er mere almindelig hos kvinder. Mænd bliver syge mindre ofte, men sygdommen manifesterer sig i en mere progressiv form. Symptomer på multipel sklerose er betinget opdelt i 7 hovedgrupper.

1. Nederlaget for pyramidalbanen: parese, kloner, svækkelse af huden og øget tendonreflekser, spastisk muskelton, patologiske tegn.
2. Skader på hjernestammen og nerverne i kraniet: vandret, lodret eller flere nystagmus, svækkelse af ansigtsmusklerne, internukleologisk oftalmoplegi, bulbar syndrom.
3. Pelvic organ dysfunktion: urininkontinens, trang til at urinere, forstoppelse, nedsat styrke.
4. Cerebellar skade: nystagmus, stamme ataxi, ekstremiteter, asynergi, muskel hypotension, dysmetri.
5. Synsforringelse: Skarphed, scotomer, nedsat farveopfattelse, ændringer i synsfelterne, nedsat lysstyrke, kontrast.
6. Sansionsforringelse: temperaturforvrængning, dysestesi, følsom ataxi, trykfølsomhed i lemmerne, vibrationskendskabsforvrængning.
7. Neuropsykologiske lidelser: hypokondrier, depression, eufori, asteni, intellektuelle forstyrrelser, adfærdssygdomme.

diagnostik

Den mest illustrative forskningsmetode, som kan afsløre foki for demyelinisering af hjernen, er magnetisk resonansbilleddannelse. Et typisk billede for denne sygdom er identifikationen af ​​ovale eller runde foci i størrelse fra 3 mm til 3 cm i nogen del af hjernen. Typisk for lokalisering i denne patologi er området for subkortiske og periventrikulære zoner. Hvis sygdommen varer lang tid, kan disse læsioner fusionere. MR viser også ændringer i subarachnoide rum, en forøgelse i ventrikulærsystemet på grund af hjerneatrofi.

Relativt for nylig begyndte metoden for fremkaldte potentialer at blive anvendt til diagnosticering af dimeiliserende sygdomme. Tre indikatorer vurderes: somatosensorisk, visuel og auditiv. Dette gør det muligt at vurdere svagheder i ledningen af ​​impulser i hjernestammen, synlige organer og rygmarven.

Electroneuromyography viser tilstedeværelsen af ​​aksonal degeneration og giver dig mulighed for at bestemme ødelæggelsen af ​​myelin. Også ved hjælp af denne metode produceres en kvantitativ vurdering af graden af ​​autonome sygdomme.

Den immunologiske plan gennemgår oligoklonale immunoglobuliner indeholdt i cerebrospinalvæsken. Hvis deres koncentration er høj, indikerer den den patologiske proces.

behandling

Behandlingen af ​​demyeliniserende sygdomme er specifik og symptomatisk. Nye studier inden for medicin har gjort gode fremskridt inden for specifikke behandlingsmetoder. Beta-interferoner betragtes som et af de mest effektive lægemidler: disse omfatter Rebife, Betaferon, Avanex. Kliniske studier af betaferon har vist, at dets anvendelse reducerer sygdomsprogressionshastigheden med 30%, forhindrer udviklingen af ​​handicap og reducerer hyppigheden af ​​eksacerbationer.

Eksperter foretrækker i stigende grad metoden til intravenøs indgivelse af immunoglobuliner (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Således behandling af eksacerbationer af sygdommen. For mere end 20 år siden blev en ny, ret effektiv metode til behandling af demyeliniserende sygdomme udviklet - immunofiltrering af cerebrospinalvæske. I øjeblikket er der i gang med forskning på narkotika, hvis indsats har til formål at stoppe demyeliniseringsprocessen.

Som et middel til specifik behandling anvendes kortikosteroider, plasmaferes, cytotoksiske lægemidler. Nootropics, neuroprotektorer, aminosyrer, muskelafslappende midler anvendes også i vid udstrækning.

Demyelinisering af hjernen

Statistikker viser, at spredning af sygdomme i forbindelse med ødelæggelsen af ​​myelin i væv i menneskekroppen i de senere år er steget. Dette sker overalt, og hvis tidligere i nogle områder var sådanne tilfælde mere sandsynligt en undtagelse, nu er demyelinisering af hjernen betragtes som den mest almindelige sygdom. Incidensen er også stigende i aldersgrupper: flere og flere unge repræsentanter for menneskeheden falder ind i risikogruppen.

Særlige træk

Til dato er der ikke fundet tilstrækkeligt effektive metoder til at identificere og behandle degenerative processer i myelinlag ved de første trin af demyelinering af hjernen. Men videnskaben fortsætter med at søge en løsning på dette problem. I løbet af det sidste århundrede har menneskeheden udviklet sig væsentligt på dette område.

I øjeblikket er de grundlæggende ideer om hvordan ødelæggende processer finder sted kendt, årsagerne er blevet identificeret, der er en række recept og behandlingsanbefalinger - det er sandt, indtil videre kun for specifikke sygdomme.

Kræft af sygdommen

Beskrivelse af sygdomsforløbet vil bidrage til at forstå, hvad der er demyelinering af hjernen.

Hjerne demyelinering begynder med dannelsen af ​​store mængder antistoffer i kroppen - denne proces kaldes også autoimmunisering. Antistoffer i blodet - dette er en speciel type proteinformationer, i dette tilfælde begynder de at angribe dele af det nervøse væv, hvilket forårsager begyndelsen af ​​processen med betændelse i dem.

På grund af dette begynder global skade på processerne i nerveceller - neuroner. Nervefibre i normal tilstand er dækket af en beskyttende kappe af myelin, men sådanne omstændigheder medfører ødelæggelse og nedsættelse af nerveimpulsernes konduktivitet.

grunde

Hovedårsagerne til demyelinering i hjernen:

• Predisposition iboende i den humane genotype;
• Virus- og smitsomme sygdomme;
• Tilstedeværelsen af ​​eventuelle kroniske bakterieinfektioner, for eksempel en person, der er bærer af H. pylori;
• Kemisk forgiftning med tungmetaller, benzin og andre stoffer;
• Lang ophold i en tilstand af stærk angst, stress;
• Indhold af en meget stor procentdel af animalske produkter
• Forurenet miljø.

Derudover er der nogle love om den geografiske fordeling af procentdelen af ​​sygelighed. Befolkningen i de europæiske lande og USA er mest udsat, folk fra Central Rusland og Sibirien er i mindre fare. Men beboere i varme kontinenter og østlige lande er næsten ikke påvirket af forekomsten.

Hvis du leder efter årsagen i et løb, er det europæiske race i største fare.

Den forårsagende middel til udbrud af en autoimmun proces kan være naturlig på grund af arvelighedsreaktioner på ændringer i det omgivende eller indre miljø: nogle muterede gener forårsager syntesen af ​​antistoffer.

Ødelæggelsen af ​​myelin, som opstod på baggrund af infektioner, sker som følger: hvis et legeme, der er farligt kommer ind i kroppen, udskiller særlige organer et specifikt sæt antistoffer for at ødelægge det, designet til at neutralisere en bestemt type krop. Men blandt dem er de, der er meget ens i struktur til kroppens celler. Derfor virker antistofferne på dem, begynder selvdestruktion.

Hvis i de første faser konsekvenserne af demyelinering af hjernens årsager er reversible, så i fremtiden, under mere avancerede forhold, vil der ikke være en sådan mulighed.

symptomer

De vigtigste symptomer på demyelinering af hjernen er tegn på neurologiske lidelser. Deres manifestation begynder med synsforstyrrelser. Med tiden kommer patienten til at forstå, at der har været nogle problemer i hans krop, og han går til en aftale med en specialist.

Problemet ligger imidlertid i, at verbale beskrivelser af symptomer alene ikke er nok til at foretage en diagnose, der kræver mere grundig undersøgelse.

Neurologiske lidelser kan være et tegn på demyelinering af hjernen.

Demyeliniserende sygdomme

For læger er det vigtigste at forstå årsagerne og på grundlag af dem at vælge behandlingsmetoder. Varigheden af ​​det videre liv afhænger også af sygdoms provokatøren. Med nogle kan du leve i snesevis af år, og tilstedeværelsen af ​​andre kan føre til døden om to år.

Større demyeliniserende sygdomme:

diagnostik

Diagnose begynder ledningen demyelination, som regel med MRI, fordi i det øjeblik er det en af ​​de mest effektive og pålidelige metoder til påvisning demyeliniserende læsioner. De findes normalt i hjernens hvide spørgsmål. Derudover er det sikkert for gravide kvinder og børn.

MRI Demyelinization Foci

behandling

Målet med demyeliniseringsbehandling i hjernen: stopper processerne for destruktion af myelinfibre, hvilket kræver neutralisering af farlige antistoffer. Sådanne lægemidler som betaferon, avonex, Copaxone vil tjene som gode midler i dette tilfælde.

Betaferon præparater anvendes til behandling af multipel sklerose. De kan reducere sandsynligheden for komplikationer som handicap og en øget forekomst af de mest akutte manifestationer betydeligt. Fatal trussel falder.

Immunoglobuliner og deres lægemidler kan reducere produktionen af ​​immunbeskyttende komplekser - antistoffer. De anvendes under eksacerbationer af sygdomme fremkaldt ved demyelinisering. Kurset er designet i fem dage. Lægemidlet injiceres under huden intravenøst.

En meget effektiv metode er væskefiltrering. Denne procedure består i at passere en spinalvæske gennem en speciel antistof-rensende indretning. Garanteret for at slippe af med dem.

Blodplasmaudveksling, en af ​​de traditionelle behandlingsmetoder, fjerner også immunstoffer og antistoffer.

En anden sådan fremgangsmåde er at glucocorticoider, som undertrykker immunsystemet funktion, syntese antimielinovyh organer svække inflammation forårsaget af dem.

Behandlingen af ​​symptomer ligger i behandlingen af ​​nootropiske lægemidler, smertestillende midler, antikonvulsive midler og neuroprotektive lægemidler. For at øge transmissionen af ​​nerveimpulser, foreskrives B-vitaminer. I nogle tilfælde er antidepressiva ordineret.

I de fleste tilfælde er den fuldstændige behandling af demyelinering af hjernen ikke fuldstændig mulig. Lægernes vigtigste opgave er at svække den yderligere virkning af antistoffer på nervesystemet ved hjælp af terapeutiske midler og anordninger. For at finde nye, mere brugbare løsninger på dette problem arbejder forskergrupper over hele verden nu.

Demyeliniserende sygdom i hjernen - symptomer, typer og behandling

Demyelinering er en patologisk proces, når myelinkappen deformerer nervefibrene deformeres.

Da denne membran udfører funktionen til beskyttelse af nervefibre, opretholder elektrisk excitation gennem fiberen uden tab, fører demyelinering til en overtrædelse.

Funktionaliteten af ​​nervefibre og patologier i det centrale (CNS) og perifere nervesystem og hjerne.

Hvis disse fibre er beskadigede, kan der udvikles flere patologiske processer, hvis generelle navn er en demyeliniserende sygdom i hjernen.

Skallens ødelæggelse kan udløses af individuelle virus- eller infektionssygdomme såvel som allergiske processer i menneskekroppen.

I de fleste tilfælde fører demyeliniseringsprocessen til yderligere handicap.

En sådan patologisk tilstand af kroppen er oftest diagnosticeret i barndommen og hos mennesker op til femogfyrre år. Sygdommen har karakteren af ​​aktiv udvikling selv i de geografiske områder, hvor den ikke var typisk.

I et overvældende flertal af tilfælde forekommer processen med at overføre demyeliniserende sygdomme med arvelig disposition.

Udviklingsmekanismen for demyelinering

Den underliggende mekanisme for autoimmun demyelination er en proces, hvor i det sunde legeme begynder at syntetisere antistoffer til celler i nervevævet.

Der er derfor en inflammatorisk proces, der fører til irreversible nervelidelser og involverer ødelæggelse af myelin nerve kappe.

Denne proces fører til forstyrrelse af transmissionen af ​​nervexitationer langs nervefibrene, hvilket forstyrrer kroppens normale processer.

Centralnervesystemet

klassifikation

Klassificering under demyelinering forekommer i to typer:

• Myelin-nederlaget, en konsekvens af en krænkelse af gener kaldet myelinoklasi;
• Deformation af myelinhyldernes integritet under påvirkning af faktorer, der ikke er forbundet med myelin (myelinopati).

Klassificeringsprocessen sker også i overensstemmelse med placeringen af ​​den patologiske proces.

Blandt dem skiller sig ud:

• Deformation af membranerne i centralnervesystemet;
• Ødelæggelse af myelinkapperne i perifere strukturer i nervesystemet.

Den endelige opdeling af demyelinering forekommer i udbredelse.

Følgende underarter udmærker sig:

• Isoleret, når overtrædelsen af ​​myelinskede forekommer på ét sted
• Generelt, når en demyeliniserende sygdom vedrører en lang række membraner i forskellige dele af nervesystemet.

Årsager og mekanismer til demyelinering

Årsager til demyelinering

Det bemærkes, at demyelinering har et større antal registrerede læsioner ifølge geografisk placering og race. Sygdommen registreres hovedsagelig hos mennesker i den kaukasiske race end hos sorte og andre racemæssige repræsentanter.

Med hensyn til geografi er demyelinering primært registreret i Sibirien, den centrale del af Den Russiske Føderation, i den centrale og nordlige del af USA, Europa.

De hyppigst fremkaldte risici er anført nedenfor:

• Arvelig disposition
• Myelinskedenes nederlag ved hjælp af autoimmune midler;
• Fejl i udvekslingsprocesser;
• Stærk og langvarig psyko-følelsesmæssig stress
• Giftige læsioner af kroppen i par benzin, opløsningsmiddel eller tungmetaller;
• Nederlaget for kroppens sygdomme af viral oprindelse, som påvirker cellerne, som bidrager til dannelsen af ​​myelinskeden;
• Bakteriologiske infektioner;
• Dårlig miljømæssig tilstand af miljøet;
• Med et højt indtag af protein og animalske fedtstoffer;
• Primære tumorformationer af nervesystemet og metastaser i nervevæv.

Progressionen af ​​den autoimmune proces kan starte i sig selv under ugunstige miljøforhold. I dette tilfælde er arvelighed den oprindelige faktor.

Hvis en person præsentere visse gener eller normale gener er muterede, så en stor mængde af de syntetiserede antistoffer kan forekomme, hvilket gennemtrænge blod-hjerne-barrieren og inddrage inflammation og deformation af myelin.

En af de mest udviklede måder at fremme demyelinering på er en smitsom læsion af kroppen.

I nærvær af smitsomme stoffer i menneskekroppen forekommer dannelsen af ​​antistoffer mod virussen, som er en normal reaktion af en sund organisme. Nogle gange ligner parasitiske bakterier myelinskeden, og kroppen angriber begge, idet de tages som fremmede.

Ledningsforstyrrelser i nervespænding, der kan genoptages, medfører inflammatoriske autoimmune sygdomme.

Delvis ødelæggelse af myelinskeden forårsager en tilstand, hvor impulserne ikke udføres fuldt ud, men udfører en del af deres funktioner.

Hvis du ikke behandler denne tilstand, vil manglen på myelin føre til fuldstændig ødelæggelse af membranen og manglende evne til at transmittere signaler gennem nervefibrene.

Hjernedyyination - symptomer

De kliniske manifestationer af demyelinering afhænger af læsionsstedet, graden af ​​dets udvikling, samt kroppens evne til selvstændigt at genoprette myelinskeden.

Deformation af myelinskeden i visse lokale områder bestemmes ved delvis lammelse. Med delvis demyelinering er der en overtrædelse af følsomheden i det område, som den berørte nerve ledte.

Når myelinskeden af ​​den generelle type destrueres, ses følgende symptomer:

• Konstant træthed;
• Lav fysisk udholdenhed;
• døsighed;
• Afvigelser i intellektets funktion;
• Det er svært for en person at sluge;
• Ustabil gang, mulig svimlende
• Forfald af vision;
• Håndskælv - skælv med udstrakte arme, kan indikere progression af demyeliniseringsfoci;
• Fordøjelseskanalen problemer - fækal inkontinens, ukontrolleret udskillelse af urin;
• Hukommelsessvigt;
• Udseendet af hallucinationer er muligt;
• kramper;
• Usædvanlige fornemmelser i visse dele af kroppen.

Hvis du finder et af de ovennævnte symptomer, skal du straks kontakte en kvalificeret neurolog.

Hvordan stopper demyelinering?

Det er praktisk taget umuligt at stoppe demyeliniseringsprocessen fuldt ud, men sygdommens progression kan forhindres på forhånd.

Diagnostisering og behandling af sådanne patologiske tilstande er til dato en kompleks og praktisk uudforsket proces. Der er imidlertid sket betydelige fremskridt inden for forskning inden for immunologi, biologi og molekylær genetik, der har været gennemført i temmelig lang tid.

Forskernes enorme indsats har givet lov til at studere de grundlæggende mekanismer for progressionen af ​​demyeliniserende sygdomme og de faktorer, der fremkalder starten.

Takket være denne nye behandlingsmetoder blev opfundet.

Den vigtigste måde at diagnosticere sygdommen på var en undersøgelse af organismen på en MR, som hjælper med at identificere fokalisering af demyelinisering selv i de indledende udviklingsstadier.

Egenskaber ved multipel sklerose

Den usædvanlige multipel sklerose skyldes det faktum, at det ofte er den registrerede form for ødelæggelse af myelinskeden. Denne form for sklerose er ikke relateret til den sædvanlige betegnelse "sklerose", hvilket indikerer en svækkelse af hukommelse og intellektuel aktivitet.

Ifølge statistikker påvirker denne sygdom omkring to millioner mennesker på planeten. De fleste af patienterne tilhører den unge gruppe og dem i middelalderen (fra 20 til 40 år), hovedsagelig kvindelige.

Hovedmekanismen er ødelæggelsen af ​​nervefibre af antistoffer produceret af kroppen.

Konsekvensen af ​​dette er nedbrydningen af ​​myelinskederne med dens yderligere udskiftning af bindevæv. "Spredt" karakteriserer det faktum, at demyelinering kan udvikle sig i nogen del af nervesystemet uden at spore en klar afhængighed af læsionsstedet.

Faktorer, der fremkalder denne sygdom, bestemmes ikke endeligt.

Læger tyder på, at udviklingen er påvirket af et kompleks af faktorer, blandt hvilke er: genetisk disposition, miljømæssige faktorer, samt sygdomme i kroppen besejre virus eller biologisk natur.

Det bemærkes, at den dominerende registrering af multipel sklerose er større i lande, hvor der er mindre sollys.

Ofte påvirkes flere steder af nervesystemet på en gang, og processerne udvikles også i rygmarven og i hjernen. Et karakteristisk træk ved multipel sklerose er fiksering af plaques af forskellig grad af recept under undersøgelse ved magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Påvisning af unge og gamle plaques indikerer en progressiv betændelse, og forklarer forskellen i symptomer, der erstattes af sygdomsudviklingsgraden.

Patienter, der er ramt af multipel sklerose med progressiv demyelinering, er præget af depression, nedsat følelsesmæssig baggrund, tendens til sorg eller en fuldstændig modsat følelse af eufori.

Da antallet af foci og deres dimension vokser, er der ændringer i motorapparatet og følsomheden samt et fald i intellektuel aktivitet og tænkning.

Forudsigelse i multipel sklerose er mere gunstig, hvis patologien gør sin debut med afvigelser i følsomhed og synsnedsættelse.

Hvis forstyrrelser i det lokomotoriske system, forekommer tab af koordination først, så forudsigelsen forværres, hvilket indikerer nederlaget for de subkortiske kanaler og cerebellumet.

Devikas sygdom

Med udviklingen af ​​denne sygdom bemærkes demyelinering, hvilket påvirker det visuelle apparat og rygmarven. Denne sygdom begynder at udvikle sig hurtigt og hurtigt, hvilket fører til alvorlig synshandicap og total blindhed.

Skader på rygmarven er manifesteret i tab af følsomhed, nedsat funktion af bækkenorganerne, samt delvis eller fuldstændig lammelse.

Komplette symptomer kan udvikles inden for to måneder.

Prognosen for Devic's sygdom er ugunstig, især for den voksne aldersgruppe.

Gunstig prognose hos børn med rettidig udnævnelse af immunosuppressiva og glukokortikosteroider.

De nøjagtige behandlingsmetoder i dag er ikke færdige. Hovedmålet med terapi er at lindre symptomer, bruge hormoner og vedligeholdelsesbehandling.

Hvad er det særlige Guillain-Barre syndrom?

Dette syndrom er kendetegnet ved en karakteristisk læsion af det perifere nervesystem, som ligner progressiv multipel nerveskade. Denne sygdom påvirker overvejende mænd, uden aldersgrænse.

Symptomer kan reduceres til smerter i lemmer, led, rygsmerter, fuld eller delvis lammelse.

Der er en hyppig krænkelse af rytmen af ​​hjertesammentrækninger, øget svedtendens, afvigelser i blodtryk, hvilket indikerer en krænkelse af karsystemet.

Forudsigelse med dette syndrom er gunstigt, men en femtedel af patienterne viser stadig tegn på skade på nervesystemet.

Marburg's sygdom

Denne sygdom er en af ​​de farligste former for demyelinering. Dette skyldes det faktum, at det begynder at udvikle sig uventet, symptomerne accelereres og intensiveres, hvilket fører til døden om et par måneder.

Begyndelsen af ​​sygdommen ligner et simpelt nederlag i kroppen med en smitsom sygdom, feber kan manifesteres, og kroppen vil få kramper.

Lesioner udvikles hurtigt, hvilket fører til alvorlig skade på lokomotorisk system, tab af følelse og bevidsthedstab. Inherent meningeal syndrom med retching og voldelig hovedpine. Ofte er der en stigning i trykket inde i kraniet.

Ikke gunstig prognose på grund af nederlaget for en stor del af hjernestammen, som koncentrerer hovedbanen og nuklear nerverne på kraniet.

Inden for et par måneder opstår døden.

Hvad er specielt ved progressiv multifokal leukoencefalopati?

Reduktionen af ​​denne sygdom lyder som PMLE, og er karakteriseret ved demyelinisering af hjernen, hyppigere optaget hos folk i alderdommen og ledsaget af et stort antal centralnervesystemer.

Symptomatologi manifesterer sig i parese, kramper, tab i rummet, tab af syn og intellektuel aktivitet, hvilket fører til demens af alvorlige former.

Den særlige egenskab ved denne sygdom er bemærket i den kendsgerning, at der er demyelinering sammen med skade på immunsystemet.

Demyeliniserende læsioner af den hvide substans i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

diagnostik

Det første tegn, der kan påvises under den første undersøgelse, er en overtrædelse af taleapparatet, en krænkelse af motorkoordinering og følsomhed.

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) anvendes til endelig diagnose. Kun på grundlag af denne undersøgelse kan en læge lave en endelig diagnose. MR er den mest nøjagtige metode til diagnosticering af mange sygdomme.

Laboratoriet får også en blodprøve. Afvigelser i antallet af lymfocytter eller blodplader kan indikere en forværring af sygdommen.

Den mest præcise diagnosemetode er MR med indførelsen af ​​et kontrastmiddel.

Det er gennem denne forskning, at både et enkelt fokus på demyelinering og flere hjerneskader og nerveskader kan identificeres.

Kan foci på MR forsvinde?

Hvis under den første magnetiske resonansbilleddannelse detekteres foci, og i den efterfølgende passage bemærkes, at en af ​​foci er forsvundet, så er dette karakteristisk for multipel sklerose.

På MR-skærmen vises foci som hvide pletter, som ikke kan bruges til at bestemme inflammatorisk proces, demyelinering, remyelinering eller hvilken anden proces finder sted i vævene.

Hvis fokuset forsvinder under fornyet undersøgelse, indikerer dette, at der ikke forekom dyb vævsskade, hvilket er et godt tegn.

Behandling af demyeliniserende hjernesygdom

Til behandling af sygdomme i denne gruppe anvendes to metoder: patogenetisk behandling og symptomatisk behandling.

Anvendelsen af ​​symptomatisk behandling sker for at eliminere patientens forstyrrende symptomer.

Det består af nootropics (Piracetam), smertestillende midler, anti-spasm drugs, neuroprotectors (Semax, Glycine) samt muskelafslappende midler (Mydocalm).

B-vitaminer bruges til at forbedre overførslen af ​​nervøse excitationer. Måske udnævnelsen af ​​antidepressiva til depression.

Behandling med henblik på at forhindre yderligere ødelæggelse af myelinskeden hedder patogenetisk. Det eliminerer også antistoffer og immunkomplekser, der påvirker membranen.

De mest almindelige stoffer er:

• Betaferon. Det er en interferon, der anvendes aktivt til behandling af multipel sklerose. Undersøgelser har vist, at ved langvarig behandling reduceres risikoen for progression af multipel sklerose tre gange, risikoen for invaliditet, antallet af tilbagefald minsker. Lægemidlet appliceres subkutant en dag hver anden dag. Lignende lægemidler er Avonex og Copaxone;
• Cytostatika. (Cyclophosphamid, methotrexat) - anvendt i perioden med alvorlige former for den patologiske proces med en udtalt læsion af autoimmune komplekser;
• Filtrering af ligevægten (cerebrospinalvæske). Denne procedure fjerner antistoffer. Behandlingsforløbet består af otte procedurer, hvor op til et hundrede og halvtreds milliliter sprit sendes gennem specialiserede filtre;
• Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) anvendes til at reducere produktionen af ​​autoimmune antistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. Præparater anvendes til eksacerbationer af demyelinering i fem dage. Lægemidler administreres intravenøst ​​i en dosis på 0,4 gram pr. Kg patientvægt. Hvis der ikke er noget resultat, fortsættes terapien med en dosis på 0,2 gram pr. Kg vægt;
• Plasmaferese. Hjælper med at fjerne antistoffer og immunkomplekser fra cirkulationen;
• Glucocorticoider (Dexamethason, Prednisolon) - hjælper med at reducere immunsystemets aktivitet, undertrykker dannelsen af ​​antistoffer mod myelinproteiner og hjælper også med at lindre den inflammatoriske proces. Påfør ikke mere end syv dage i store doser.

dexamethason

Enhver behandling for demyelinering ordineres af den behandlende læge på grundlag af individuelle patientindikatorer.

Hvilken slags livsstil fører efter diagnose?

Ved diagnosticering af demyelinering for at undgå byrder skal du følge nedenstående liste over handlinger:

• Undgå smitsomme sygdomme og følg omhyggeligt dit helbred. Med sygdommen vedvarende og effektivt behandlet;
• Led en mere aktiv livsstil. At gå ind for sport, fysisk kultur, til at bruge mere tid til at gå, for at blive hærdet. Gør alt for at styrke kroppen;
• Spis ret og afbalanceret. At øge mængden af ​​forbrugte friske grøntsager og frugt, skaldyr, grøntsagskomponenter og alt, der er mættet med en stor mængde vitaminer og mineraler;
• Undtagen alkoholholdige drikkevarer, cigaretter og stoffer;
• Undgå stressende situationer og psyko-følelsesmæssig stress.

Hvad er prognosen?

Forudsigelse under demyelinering er ikke gunstig. Hvis du ikke udfører en rettidig behandling, kan sygdommen udvikle sig til en kronisk form, hvilket fører til lammelse, muskelatrofi og demens. Sidstnævnte kan være fatalt.

Med væksten af ​​foci i hjernen vil der være en krænkelse af kroppens funktion, nemlig krænkelse af respiratoriske processer, indtagelse og taleapparat.

Nederlaget for multipel sklerose fører til invaliditet. Det er vigtigt at forstå, at det er umuligt at helbrede multipel sklerose, man kan kun forhindre dens udvikling.

Hvis du bemærker tegn på demyelinisering, skal du kontakte din læge.

Må ikke selvmedicinere og være sund!

Demyeliniserende sygdomme, foci af demyelinering i hjernen: diagnose, årsager og behandling

Hvert år et voksende antal sygdomme i nervesystemet, ledsaget af demyelinering. Denne farlige og mest irreversible proces påvirker hjernens hvide ryg og rygmarv, fører til vedvarende neurologiske lidelser, og individuelle former forlader ikke patienten en chance for at leve.

Demyeliniserende sygdomme bliver i stigende grad diagnosticeret hos børn og relativt unge i alderen 40-45 år. Der er en tendens til atypisk forløb af patologi. Det spredes til de geografiske områder, hvor forekomsten var meget lav.

Spørgsmålet om diagnose og behandling af demyeliniserende sygdomme er stadig vanskeligt og dårligt undersøgt, men forskning inden for molekylær genetik, biologi og immunologi, der er aktivt udført siden slutningen af ​​det sidste århundrede, har givet os mulighed for at tage et skridt fremad i denne retning.

Takket være forskernes indsats skelter de på de grundlæggende mekanismer for demyelinisering og dens årsager, udviklede ordninger til behandling af individuelle sygdomme og ved anvendelse af MR som den vigtigste diagnostiske metode gør det muligt at bestemme den patologiske proces, der allerede er begyndt i tidlige stadier.

Årsager og mekanismer til demyelinering

Udviklingen af ​​demyeliniseringsprocessen er baseret på autoimmunisering, når specifikke proteiner-antistoffer dannes i kroppen, der angriber komponenterne i cellerne i nervevævet. Udvikling som reaktion på denne inflammatoriske reaktion fører til irreversibel skade på neuronernes processer, ødelæggelsen af ​​deres myelinskede og nedsat transmission af nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig disposition (forbundet med generne i det sjette kromosom, såvel som mutationer af generne af cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk foki af bakteriel infektion, transport af H. pylori;
• Forgiftning af tungmetaller, benzindampe, opløsningsmidler;
• Stærk og langvarig stress
• Egenskaber af kosten med en overvejende overflade af proteiner og fedtstoffer af animalsk oprindelse;
• Ufordelagtige miljøforhold.

Det bemærkes, at demyeliniserende læsioner har en vis geografisk afhængighed. Det største antal tilfælde er registreret i de centrale og nordlige dele af USA, Europa, en temmelig høj forekomst i Sibirien, Central Rusland. Derimod er blandt dem i afrikanske lande, Australien, Japan og Kina demyeliniserende sygdomme meget sjældne. Race spiller også en bestemt rolle: Kaukasiere er dominerende blandt demyeliniserende patienter.

Den autoimmune proces kan starte sig under ugunstige forhold, så er arvelighed en primær rolle. Transport af visse gener eller mutationer i dem fører til utilstrækkelig produktion af antistoffer, der trænger ind i hemato-encephalisk barriere og forårsager betændelse med ødelæggelsen af ​​myelin.

En anden vigtig patogenetisk mekanisme er demyelinisering mod infektioner. Vejen for betændelse i dette tilfælde er noget anderledes. Den normale reaktion på forekomsten af ​​infektion er dannelsen af ​​antistoffer mod mikroorganismernes proteinkomponenter, men det sker, at proteinerne fra bakterier og vira er så ligner dem i patientens væv, at kroppen begynder at "forvirre" sine egne og andre, der angriber begge mikrober og deres egne celler.

Inflammatoriske autoimmune processer i de tidlige stadier af sygdommen fører til reversible impulskonduktionsforstyrrelser, og den partielle genopretning af myelin tillader neuroner at fungere i det mindste delvist. Med tiden udvikler ødelæggelsen af ​​nervernes membraner sig, neuronernes processer bliver "bare", og der er simpelthen intet at sende signaler. På dette stadium vises et vedvarende og irreversibelt neurologisk underskud.

På vej til diagnose

Symptomatologi af demyelinering er ekstremt forskelligartet og afhænger af læsionsstedet, løbet af en bestemt sygdom, graden af ​​progression af symptomer. Patienten udvikler normalt neurologiske lidelser, som ofte er forbigående i naturen. De første symptomer kan være synsforstyrrelser.

Når patienten føler at noget er forkert, men han ikke længere lykkes med at retfærdiggøre ændringerne med træthed eller stress, går han til en læge. Det er ekstremt problematisk at mistanke om en bestemt type demyeliniseringsproces kun på basis af klinikken, og specialisten har ikke altid en klar tillid til demyeliniseringen, og der er derfor ikke behov for yderligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multipel sklerose

Den vigtigste og meget informative måde at diagnosticere en demyeliniseringsproces på anses traditionelt at være MR. Denne metode er harmløs, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder, og kontraindikationer er overdreven vægt, frygt for trange rum, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, som reagerer på et stærkt magnetfelt, psykisk sygdom.

Rund eller oval hyperintensiv foci af demyelinering på MR er hovedsagelig fundet i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernehvirvlerne (periventrikulær), diffust spredt, har forskellige størrelser - fra nogle få millimeter til 2-3 cm. disse mere "unge" demyeliniseringsområder akkumulerer et kontrastmiddel bedre end de langt eksisterende.

Den vigtigste opgave for en neurolog til at detektere demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologien og vælge den passende behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det muligt at leve et dusin eller flere år med multipel sklerose, og med andre sorter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multipel sklerose

Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige form for demyelinering, der påvirker ca. 2 millioner mennesker på Jorden. Blandt patienter overvejer unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, kvinder oftest syge. I daglig tale taler folk langt fra medicin ofte udtrykket "sklerose" i forhold til aldersrelaterede ændringer i forbindelse med nedsat hukommelse og tankeprocesser. MS med denne "sklerose" har intet at gøre.

Sygdommen er baseret på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrydning af myelin og den efterfølgende udskiftning af disse foci med bindevæv (dermed "sklerose"). Karakteriseret ved diffus natur af forandringerne, det vil sige demyelinering og sklerose findes i forskellige dele af nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i dens fordeling.

Årsagerne til sygdommen er ikke blevet løst til enden. Den komplekse virkning af arvelighed, ydre tilstande, infektion med bakterier og vira antages. Det bemærkes, at PC-frekvensen er højere, hvor der er mindre sollys, det vil sige længere fra ækvator.

Normalt påvirkes flere dele af nervesystemet på en gang, og involvering af både hjernen og rygmarven er mulig. Et karakteristisk træk er påvisning på MR af plaques af forskellig recept: fra meget frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk, vedvarende karakter af inflammation og forklarer en række symptomer med en ændring af symptomer, da demyelinering skrider frem.

Symptomer på MS er meget forskellige, da læsionen påvirker flere dele af nervesystemet samtidig. Der er:

• Parese og lammelse, øget tendonreflekser, konvulsive sammentrækninger af visse muskelgrupper;
• Balanceforstyrrelse og fine motoriske færdigheder;
• Svaghed i ansigtsmusklerne, ændringer i tale, synke, ptosis;
• Patologi af følsomhed, både overfladisk og dyb;
• På bækkenets del - forsinkelsen eller inkontinens, forstoppelse, impotens;
• Med involvering af de optiske nerver - reduceret synsstyrke, indsnævring af markerne, nedsat opfattelse af farve, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomer kombineres med ændringer i den mentale sfære. Patienterne er deprimerede, den følelsesmæssige baggrund er normalt reduceret, der er en tendens til depression eller omvendt eufori. Da antallet og størrelsen af ​​demyeliniseringsfoci i hjernens hvide stof øges, er et fald i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med ændringer i motor og følsomme områder.

I multipel sklerose vil prognosen være mere gunstig, hvis sygdommen begynder med en følsomhedssygdom eller synssymptomer. I det tilfælde, hvor de første bevægelses-, balance- og koordinationsforstyrrelser forekommer, er prognosen værre, da disse tegn indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veje.

Video: MR i diagnosticering af demyelinerende ændringer i MS

Marburg's sygdom

Marburgs sygdom er en af ​​de farligste former for demyelinisering, da det udvikler sig pludselig, vokser symptomerne hurtigt, hvilket fører til patientens død i løbet af måneder. Nogle forskere tilskriver det til formerne for multipel sklerose.

Begyndelsen af ​​sygdommen ligner en generel infektiøs proces, feber, generaliserede kramper er mulige. De hurtigt dannede foci for ødelæggelse af myelin fører til en række alvorlige motoriske lidelser, lidelser med følsomhed og bevidsthed. Karakteriseret af meningeal syndrom med svær hovedpine, opkastning. Ofte øger intrakranielt tryk.

Marburg-sygdommens malignitet er forbundet med en overvejende læsion af hjernestammen, hvor hovedbanerne og kernerne i kraniale nerver er koncentreret. Patientens død opstår inden for få måneder fra sygdommens begyndelse.

Devikas sygdom

Devikas sygdom er en demyeliniseringsproces, hvor optiske nerver og rygmarv påvirkes. Efter at have begyndt akut, udvikler patologien hurtigt, hvilket fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhed. Inddragelsen af ​​rygmarven er stigende og ledsages af parese, lammelse, nedsat følsomhed og lidelse i bækkenorganerne.

Deployerede symptomer kan danne sig om cirka to måneder. Prognosen for sygdommen er dårlig, især hos voksne patienter. Hos børn er det noget bedre med rettidig udnævnelse af glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er endnu ikke blevet udviklet, så terapi er reduceret til lindring af symptomer, ordinerende hormoner, støtteaktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesygdom, der er mere almindeligt diagnosticeret hos ældre mennesker og ledsages af flere skader på centralnervesystemet. I klinikken er der parese, kramper, ubalancer og koordination, synsforstyrrelser, der er karakteriseret ved et fald i intelligens, op til svær demens.

Demyeliniserende læsioner af den hvide substans i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk træk ved denne patologi betragtes som en kombination af demyelinering med defekter af erhvervet immunitet, hvilket sandsynligvis er hovedfaktoren i patogenese.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom er karakteriseret ved læsioner af perifere nerver af typen progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose er der dobbelt så mange mænd, patologien har ingen aldersgrænse.

Symptomer reduceres til parese, lammelse, smerter i ryggen, led, muskler i lemmerne. Hyppige arytmier, svedtendens, udsving i blodtrykket, hvilket indikerer autonom dysfunktion. Prognosen er gunstig, men i den femte del af patienterne forbliver de resterende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaber ved behandling af demyeliniserende sygdomme

Til behandling af demyelinering anvendes to fremgangsmåder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi har til formål at bremse processen med destruktion af myelinfibre, eliminering af cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - er almindeligt anerkendt som de valgte lægemidler.

Betaferon anvendes aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression med sin langsigtede aftale i mængden på 8 millioner enheder falder med en tredjedel, sandsynligheden for invaliditet og hyppigheden af ​​eksacerbationer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag.

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme inden for fem dage, indgivet intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg legemsvægt. Hvis den ønskede virkning ikke opnås, kan behandlingen fortsættes ved halvdelen af ​​doseringen.

Ved slutningen af ​​sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af væske, hvor autoantistoffer blev fjernet. Behandlingsforløbet omfatter op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Traditionelt anvendes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glucocorticoider (prednison, dexamethason) reducerer immunitetens aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi omfatter nootropiske lægemidler (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelafslappende midler (mydokalmer) til spastisk lammelse. For at forbedre nerve transmission, er B-vitaminer ordineret, og i depressive tilstande er antidepressiva ordineret.

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod fuldstændig lindring af patienten fra sygdommen på grund af de særlige egenskaber ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det har til formål at forhindre antistoffernes destruktive virkning, forlænge livet og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er oprettet for yderligere at studere demyelinisering, og forskere fra forskellige lande yder allerede effektiv patienthjælp, selvom prognosen i mange former forbliver meget alvorlig.