acrodermatitis

Acrodermatitis - flere forskellige etiopathogenese nosologier, forenet af et enkelt begreb på basis af lokalisering af den patologiske proces på huden af ​​de distale ekstremiteter. Grundlaget for hver af sygdommene er betændelse i dermis. Enteropatisk acrodermatitis forekommer hos børn med zinkmangel. Atrofisk akrodermatitis er en hud manifestation af borreliose (en smitsom sygdom efter en tiggebid). Pustulær acrodermatitis er resultatet af trofonurose, som almindeligvis betragtes som en forstyrrelse af det autonome nervesystem som følge af manglende metaboliske processer og vævsernæring. Diagnose, behandling og prognose for enhver acrodermatitis er individuel.

acrodermatitis

Acrodermatitis er det fælles navn for flere sjældne dermatitis med præferentielle udslæt på huden af ​​hænder og fødder. Disse omfatter: vedvarende papillomacrodermatitis med sent eller ukorrekt diagnose.

Den eneste akrodermatitis, hvis ætiologi er netop kendt, er atrofisk akrodermatitis. Dets forårsagende middel er bakterien af ​​slægten spirochete - Borrelia Burgdorfer. På grund af det faktum, at den epidemiologiske situation i Rusland som følge af intensiveringen af ​​sommerenangreb af flåter - bærere af borrelia spirochetes - forværres fra år til år, hvilket forårsager en stigning i borreliosisinfektioner i geometrisk progression, er relevansen af ​​at kende symptomerne på denne sygdom uden tvivl. Betydningen af ​​kendskab til anden dermatitis i denne gruppe skyldes sværhedsgraden af ​​de mulige konsekvenser.

Årsager til acrodermatitis

Etiologien og patogenesen af ​​enteropatisk og pustulær acrodermatitis er ikke fuldt kendt. I moderne dermatologi menes det, at enteropatisk acrodermatitis hos nyfødte er en sjældent forekommende genodermatose, der er arvet af et autosomalt recessivt princip. Det refererer til systemiske sygdomme, der er baseret på enzymopati (funktionssvigt i enzymer) i mave-tarmkanalen med yderligere forstyrrelse af metaboliske processer. På baggrund af enzymmangel er der en mangel på zink og betændelse i alle lag af huden. Den arvelige teori bekræftes af, at denne patologi primært opstår hos børn født af nært beslægtede ægteskaber.

Med hensyn til vedvarende pustulær acrodermatitis Allopo er dermatologer tilbøjelige til at tro på, at den er baseret på neurodystrofi - en krænkelse af nervøs trofisme. Af en eller anden grund (infektion, traume) er nervefiber beskadiget, og nerveimpulsen når ikke slutpunktet. Innerveringen af ​​væv, herunder huden, er nedsat. Som et resultat heraf udvikler alle stadier af inflammation i dermis konsekvent. Afskaffelsen af ​​infektiøs begyndelse eller skade ændrer ikke situationen, hvilket giver ret til at tale om sygdommens uklare ætiologi. Derudover betragter mange dermatologer acrodermatitis en form for pustulær psoriasis, hvis årsag heller ikke er klar.

Atrofisk kronisk akrodermatitis, i modsætning til deres gruppekammerater, har en velkendt årsag. Dets patogen er borrelia spirochete, som kommer ind i menneskekroppen med en krydsebit. Indledningsvis er mikroben lokaliseret i lymfeknuderne, og når den nåede maksimal koncentration, går den ind i blodbanen, spredes med blodgennemstrømningen i hele kroppen og forårsager betændelse i forskellige organer og væv, herunder huden.

Klassificering af acrodermatitis

Ifølge moderne begreber er der tre forskellige typer acrodermatitis, som har forskellige etiopathogenetiske mekanismer og kliniske manifestationer:

1. Enteropatisk acrodermatitis - det primære element i læsioner på huden er blærer (vesikler og pustler) af forskellig størrelse, ledsaget af en krænkelse af mave-tarmkanalen, udviklingen af ​​degeneration og en krænkelse af barnets psyke.

2. Pustulær acrodermatitis Allopo er en form for lokal acrodermatitis, der primært påvirker fingre og tæer med neglefalter. Primær element - små ovale pustler, hælde symmetrisk. Meget sjældent er generalisering af processen mulig.

3. Atrofisk acrodermatitis - kutane manifestationer af borreliose (Lyme-sygdom), dets stadium III, i form af en rig bourgogne-erytem i forskellige størrelser.

Atypisk acrodermatitis, et papulært Janotti-Crost syndrom, der forekommer hos børn, står lidt adskilt fra hinanden. Dens lokalisering er typisk for acrodermatitis, men det primære element er en atypisk papule.

Symptomer på acrodermatitis

Det kliniske billede af sygdommen afhænger af sin type. Enteropatisk acrodermatitis påvirker børn fra fødselstiden og op til 1,5 år, oftest når de oversættes til kunstig fodring. Senere betingelser for sygdommen - en undtagelse fra reglen. Dette er en sjælden dermatitis med svær progressiv kurs. Typisk er lokalisering af grupperet blærende udslæt omkring de naturlige åbninger: øje, mund, anus. Over tid spredes udslæt til hudens folder: på kønsorganer, lyske, lår, popliteal fossæer, albuer, armhuler. Primærelementer hældes på baggrund af hyperæmi og ødem, udvikler sig til serøse purulente skorper, og derefter til flaky plaques, hvilket gør det nødvendigt at differentiere denne patologi med psoriasis. Resultatet af evolution er en erosiv ulcerativ, dårligt helbredende overflade. Parallelt er der en læsion af negle og slimhinder. Barnets generelle trivsel er forstyrret: På grund af den udviklende dyspepsi mister han sin vægt; på grund af neurotrofiske lidelser, hårtab, øjenvipper på grund af øjenskader (conjunctivitis, blepharitis) fotofobi sammenføjninger. Barnet ligger bagud i udvikling, kvaliteten af ​​hans liv er stærkt forværrende.

Pustulær acrodermatitis har et andet klinisk billede. Det udvikler sig i alle aldre, hovedsagelig hos mænd. Han debuterer med udslæt på fingers og tæers hud, har ingen tendens til at sprede sig. Normalt er læsionen begrænset til de distale dele af lemmerne, nogle gange til kun en finger. Ekstremt sjældent generalisering af processen. Som navnet antyder, er det primære element en pustule (en boble med purulent indhold). Men der er også en vesikulær vifte af acrodermatitis (det primære element er en boble med en klar væske indeni) og en erythematøs-pladeformet ("tør", plettet-skællende) form.

I en typisk klinik begynder processen ved fingerspidserne, og bevæges gradvist til bagsiden af ​​hænderne. På samme tid er neglene edematøse, den periunguelle seng er hyperemisk, og når den trykkes, frigives pus fra under neglepladen. Udslætene ledsages af en skarp smerte, vanskeligheder med at bøje eller rette fingrene, så børsten er tvunget til at tage en unaturlig halvbøjet form. Fingrene svulmer, musklerne i armene er involveret i processen, kløe og brænding er forbundet. Heldigvis reagerer denne formular godt på terapi. Efter opløsningen af ​​den patologiske proces forbliver der kun lidt anstrengt hud, som i sidste ende vender tilbage til det normale. Den abortive form af acrodermatitis har ikke tendens til at forværre sygdommen, karakteriseres udelukkende af et pustulært vesikulært udslæt, ofte på en finger, meget hurtigt tilbage under et spor. Den ondartede type acrodermatitis Allopo er en purulent udvidelse af sygdommen med beslaglæggelse af hele huden, ledsaget af neglernes tab, lysis, nekrose af de omgivende væv og som følge heraf forkortelse af phalanges. Det behandles i lang tid med store vanskeligheder. Der er risiko for gentagelse.

Atrofisk akrodermatitis er en infektiøs proces, der opstår som en reaktion af huden på toksinerne af en borrelia spirochete, der træder ind i menneskekroppen med spyt af en fik, der er inficeret med borreliose. Køn og alder er ligegyldigt. Der er to muligheder for hudfodbitt-respons: Den øjeblikkelige forekomst af erytem på stedet for krydspenetration i dermis (undertiden er det det første og eneste symptom på sygdommens indtræden) og udviklingen af ​​acrodermatitis i underekstremiteterne efter flere år på baggrund af sygdommens konstante progression. Klinisk har akrodermatitis udseende mørkebrune pletter på baggrund af tynd og atrofisk hud. Over tid bliver pletterne tykkere og tykkere og derefter atrofi med resultatet i dermatosklerose. Acrodermatitis kan være ondartet over tid.

Akrodermatitis Diagnose

Enteropatisk acrodermatitis diagnosticeres på grundlag af kliniske manifestationer, blodkemi, blod, urin (zinkbalance), konsultation med en genetiker. Differentier med sekundær zinkmangel i baggrunden af ​​inflammatoriske processer i patientens gastrointestinale kanal.

Diagnosen af ​​pustulær acrodermatitis er lavet på basis af resultaterne af histologi: acanthose med inflammatorisk neutrofil infiltration af malpighianlaget af dermis er detekteret i biopsiproven. Det er klinisk differentieret med banal pyoderma, histologisk med eksudativ palme-plantar psoriasis, Dührings herpetiform dermatitis, impetigo Emblems, Andrews pustulære sygdomme.

Atrofisk akrodermatitis bekræftes ved frigivelse af patogenet fra huden eller ved serologiske reaktioner på tilstedeværelsen i patientens blod af antistoffer mod Borreliosis spirochetes.

Akrodermatitis behandling og prognose

Aktualitet og nøjagtighed af diagnosen er meget vigtig for effektiviteten af ​​behandlingen. Det er nødvendigt at rette op på de åbenbare overtrædelser, eliminere årsagen og styrke immunforsvaret. Med et gunstigt scenario giver behandling af acrodermatitis gode resultater. Radikal helbredelse er kun mulig med starten af ​​behandlingen så tidlig som muligt og sygdommen er god.

Enteropatisk acrodermatitis behandles med zinkpræparater for at korrigere niveauet af dette element i barnets krop (kosttilskud, vitaminer, zinkstearin) i kombination med symptomatisk behandling (vitaminer C, E, A, probiotika, gamma eller immunoglobuliner, enzymer, der forbedrer mave-tarmkanalen. sekundær infektion klare udnævnelsen af ​​anti-mykotiske lægemidler, antibiotika inde og anilin maler eksternt. Kampen mod sepsis er meget vigtig, da det er han, der forårsager dødsfald.

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​kurset og prævalensen af ​​processen er pustulær acrodermatitis Allopo godt behandlet med bredspektret antibiotika (levofloxacin) i kombination med kortikosteroider (prednison-kortkurser). Anilinfarvestoffer, hormonale salver, geler (fluocinolon) anvendes lokalt. Viser PUVA-terapi. Behandling af atrofisk akrodermatitis patogenetisk - antibiotikabehandling (azithromycin pr. Kilogram). Parallelt behandler de borreliose med vægt på behandling af det berørte organ (hjerte, nyrer, led).

Under hensyntagen til resultaterne af moderne dermatologi er prognosen for acrodermatitis gunstig, men afhænger af nøjagtig diagnose og rettidig behandling. Forebyggelse kommer ned til en opmærksom holdning til ens sundhed, regelmæssig overvågning af en hudlæge og opretholdelse af en sund livsstil.

Enteropatisk acrodermatitis hos børn, behandling

Denne sjældne systemiske sygdom påvirker overvejende spædbørn og børn. Sygdommen er undertiden fejlagtigt diagnosticeret som en kombination af dyspepsi med forskellige hudsygdomme, som i mangel af rettidig og korrekt behandling kan være dødelig.

Sygdommen blev først beskrevet af den svenske hudlæge Brandt, der i 1935 viste 4 børn på en kongres af dermatologer i de skandinaviske lande i København med en særlig hudlæsion, fødeabsorptionsforstyrrelser og en generel tilstandssygdom. I 1942 beskrev de norske læger Danbolt og Closs det kliniske billede af sygdommen, der hedder "enteropatisk acrodermatitis", og understregede forholdet mellem forandringer i huden i de distale lemmer og mave-tarmkanalen. Til dato er der rapporter fra mere end 400 patienter i forskellige lande i Europa, Asien, Afrika, Latinamerika, USA, Australien, Cuba. I Rusland blev dermatose først beskrevet af L. I. Fandeev og G. I. Serdyukova og mere detaljeret af L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva og N. I Shtin, L. A. Steinlucht og N. V. Litvinok. I alt blev 38 patienter beskrevet i vores land. Litteraturdataene og vores egne observationer overbeviser os imidlertid om, at et utilstrækkeligt antal beskrivelser af enteropatisk acrodermatitis stadig ikke angiver mangel på patienter i dette område, da de som regel aldrig er blevet diagnosticeret korrekt.

Etiologi og patogenese af akrodermatitis. Talrige observationer i de senere år tyder på, at enteropatisk acrodermatitis er en genodermatose transmitteret af en autosomal recessiv type. I familier var 65% af patienterne patienter med enteropatisk acrodermatitis, og 59% af patienterne er brødre og søstre. På sygdommens arvelige karakter angiver fakta om dets forekomst hos børn fra ægteskaber mellem blodrelaterede. Patogenesen af ​​sygdommen er endnu ikke blevet fuldstændigt dechiffereret, det er tilsyneladende baseret på en genetisk bestemt ejendommelig enzymopati. N. Danbolt mener, at sygdommen begynder med tarmens nederlag (tarmens alkalose), som forårsager ændringer i metabolismen. Betydningen er knyttet til krænkelser af tryptofanmetabolisme, som udvikler sig som følge af enzymmangel. I biopsi af jejuens slimhinde ved hjælp af histokemiske metoder viste et fald i den enzymatiske aktivitet af succinatdehydrogenase og leucinaminopeptidase.

Enzymatisk dysfunktion af tarmens slimhinde antages at føre til ufuldstændig proteinafbrydelse, hvorved tre eller tetrapeptider absorberes i blodet, som har toksiske egenskaber og forårsager skade på huden og andre systemer. Forstyrrelser i metabolisme af umættede fedtsyrer - linolensyre og arachidon i patogenesen af ​​enteropatisk acrodermatitis er blevet etableret.

Kliniske observationer og eksperimentelle undersøgelser af de seneste år har vist, at zinkmangel spiller en vigtig rolle i sygdoms patogenese. Patienter afslørede et lavt indhold af zink i plasma, serum, helblod, spyt, knogler, muskler og lever. Zinkindholdet i blod hos syge børn er 2-3 gange lavere end hos raske. Utilstrækkelig zink i en organisme forårsager et fald i enzymaktivitet og nukleinsyresyntese fordi mikrocelle er en cofaktor for et antal enzymer. Alkalisk phosphatase, kulsyreanhydrase, tiaminkinazy, pancreas carboxypeptidase glutamindegidrogenazy etc. Når zinkmangel forekommer reduktion i spænding af cellulær og humoral immunitet (faldt immunglobulinniveauer især IgA og IgM) forstyrres tryptofanmetabolikken. På grund af ændringer i forholdet mellem linolsyre og oliesyrer er der en krænkelse af epidermis funktionelle aktivitet.

Zinkmangel i patientens blod afhænger af nedsat absorption af tyndtarmens væg. I studiet af biopsi-prøver af tyndtarmen blev der fundet svære ændringer i Paneth-cellernes ultrastruktur i form af cytoplasmatisk homogenisering, dannelsen af ​​gigantiske granuler, inklusioner, hvilket forklarer zinkmalabsorptionen i denne sygdom. Zinkabsorption forekommer i duodenum under anvendelse af et protein med lav molekylvægt udskilt af pankreasen, zinkbindingsfaktoren (CSF). Hos patienter med enteropatisk acrodermatitis er CSF fraværende eller dens aktivitet er for lav. Det har længe været kendt, at sygdommen begynder at manifestere sig under overgangen fra naturlig fodring til kunstig fodring: CSF er indeholdt i modermælk og er fraværende i komælk. Der er tegn på, at grundlaget for udviklingen af ​​enteropatisk acrodermatitis er arvelig svækkelse af zinkbrug eller et øget behov for kroppen for det (den nyfødte modtager genet, som kontrollerer aktiviteten af ​​CSF i en defekt form).

Medens barn får modermælk, som indeholder CSF, staten gipotsinkemii ikke forekommer, men efter afskaffelsen af ​​at fodre dem, på grund af den lave aktivitet af CSF i kroppen af ​​barnet, udvikler sig hurtigt en zinkmangel, hvilket resulterer i forstyrret udveksling af tryptophan, reducerede syntese af aminosyrer celler er overmættet med fedtsyrer, triglycerider, og et typisk klinisk billede af enteropatisk acrodermatitis udvikler sig.

Acrodermatitis Clinic. Sygdommen begynder overvejende mellem 2 uger og 1½ år med hudlæsioner i form af hyperemiske edematøse foci og blærer, blærer, impetiginøse elementer. Den oprindelige lokalisering er skinkerne, perineum, kønsorganer, indinale folder, områderne omkring anus og alle de naturlige åbninger af ansigt, hånd og fod. Gradvist spredes udslæt til andre områder af huden (knæ, albue ledd, hals, torso). Med deres skarpe grænser, uregelmæssige konturer og symmetrisk arrangement kan disse læsioner ligne det kliniske billede af candidiasis, eksem, psoriasis, epidermolysis bullosa, hvilket ofte fører til fejlagtig diagnose. Mærkbar kløe, ridser observeres ikke, men massive hudlæsioner (ofte med græd, erosioner, sekundær pokokinfektion), bør naturligvis give ubehag hos små børn. Den læsion af slimhinde og halvslimhinder i form af stomatitis, cheilitis, blepharitis, conjunctivitis er karakteristisk. Ectropion af den øvre og den. nedre øjenlåg, udtalt fotofobi. De fleste patienter har paronychia og onychia (undertiden subungual hyperkeratose og onykolyse). Et typisk symptom på denne sygdom er en krænkelse af væksten af ​​hovedets hoved, øjenbryn, øjenvipper i form af udtynding, afbrydelse, udtynding (op til tab).

De mest almindelige symptomer er gastrointestinale lidelser, der optræder efter hududslæt eller samtidig med dem, og nogle gange før de opstår. Karakteriseret af manglende appetit, oppustethed og hyppig (fra 3 til 25 gange om dagen), flydende grønlige afføring med slim, ufordøjede fødepartikler og en ubehagelig lugt. I ca. 10% af patienterne med enteropatisk acrodermatitis kan afføringen dog være normal. Forstyrrelse af patientens generelle tilstand ledsages af subfebril temperatur eller feber af den forkerte type. Med stigende sygdomsmanifestationer er en yderligere krænkelse af den fysiske udvikling af barnet, udtrykt i den undervægtige, hæmmet vækst og ændringer i mental sundhed (en forværring af sygdommen, især i en tid med øget hududslæt og diarré barnet bliver irritabel, lunefuld, whiny, gnaven, dårlig søvn, udvikle senere depression, apati, sløvhed).

I mangel af rationel behandling har sygdommen et progressivt forløb med spontane korte remissioner og med en gradvis stigning i sværhedsgraden af ​​tilbagefald. Komplicerer sygdommen sekundær infektion, som aktuatorerne (sædvanligvis aureus, C. albicans, Pseudomonas aeruginosa og tider, Proteus vulgaris) kan detekteres i afgrøden med læsioner på huden, slimhinderne i munden, næsen, conjunctiva, mandler, udflåd fra øret, og nogle gange i afføring og endda i blodet. Sygdommen ledsages ofte af forskellige lidelser i de indre organer (lungebetændelse, udvidelse af leveren med 2-3 cm). I blodet hos de fleste patienter afslører hypokrom anæmi, der forløber som den forringelse af den generelle tilstand, faldet i kropsvægt, gap fysiske udvikling, leukocytose, forøget ESR nogle gange op til 20-60 mm / h, Dysproteinemia med nedsat total proteinniveau, reducere indholdet calcium, fosfor, kolesterol, alkalisk phosphatase.

Differentialdiagnosen udføres med systemisk candidiasis, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, pustulær psoriasis.

Akrodermatitis behandling. Indtil for nylig behandlede patienter hovedsageligt halogenidderivater hydroxyquinolin (diyodohin, enteroseptol) indført i klinisk praksis i 1953 g. Enteroseptol hensigtsmæssig måde at anvende en daglig dosis på 0,75-1,5 g for at opnå stabil remission (gennemsnit for 3- 4 uger). Efter forandring af ændringer på huden, dyspeptiske symptomer og forbedring af patientens generelle tilstand reduceres dosen af ​​enteroseptol til et minimum, hvilket understøtter (fra 0,125 til 0,5 g), som kan gives i meget lang tid - fra 2 til 10 år. Hvis forældrene på eget initiativ, som følge af barnets gode tilstand, stoppede denne støttende terapi, så var der altid alvorlige tilbagefald af sygdommen, og der var behov for genindlæggelse. Det skal tages i betragtning, at derivaterne af 8-hydroxyquinolin, som indbefatter enteroseptol, kan forårsage komplikationer i form af perifer neuritis, retinalskader og optisk nerve.

I de seneste år er der opnået betydelige fremskridt i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom i forbindelse med indførelsen af ​​forskellige zinkforbindelser (zinkoxid, sulfat og gluconat) i terapeutisk praksis, og behovet for langvarig brug af enteroseptol er derfor kraftigt faldet. Zinkoxid tolereres bedst, når de behandles hurtigere end med andre metoder, begynder patienterne at få kropsvægt, hudændringer og tarmforstyrrelser forsvinder, og hår og neglevækst er forbedret.

Når man foreskriver zinkpræparater, begynder hudforandringer at falme allerede i 5-7 dag efter behandlingens begyndelse og meget hurtigt tilbage.

Patienten skal have mindst 100-150 mg zink om dagen. Ifølge E. Torok er det nødvendigt at ordinere en dosis, der gentagne gange overstiger det fysiologiske behov for zink (200-400 mg pr. Dag). Derefter kan den daglige dosis gradvist reduceres til 50 mg (lavere dosis forårsager tilbagefald). Alle patienter er meget godt tolererede zinkbehandling, som skal anvendes i lang tid - i mange år, da det er substitution. Reduktion af doseringen af ​​zinkmedikamenter samt kortvarig behandling (som ved udnævnelsen af ​​enteroseptol) forårsager naturligt et tilbagefald af sygdommen.

I behandlingskomplekset anvendes forskellige stimulerende midler - proteinpræparater, γ-globulin, insulin med glucose, vitaminer af kompleks B, ascorbinsyre. Ved en meget alvorlig sygdomsforløb foreskrives blod og plasma transfusioner, glucocorticoider i 0,5-1 mg pr. 1 kg kropsvægt (pr. Prednisolon). I tilfælde af pococcal infektion, ledsaget af feber, skal der anvendes bredspektret antibiotika eller halvsyntetiske penicilliner. Samtidige manifestationer af candidiasis kræver behandling med nystatin og levorin. I nærvær af dysbakterier viser spædbørn bifidumbacterin eller lactobacterin, og hos børn over 1 år gamle - bificol. Patienterne skal modtage en rationel kost. Spædbørn skal ammes af modermælk. Udvendigt afhænger af hudlæsens natur, vandige 1% opløsninger af anilinfarvestoffer, ligeglade pastaer eller salver med vismut, ichthyol, naphthalan i 2-3% koncentration.

Prognose for acrodermatitis. Alvorlig sygdom med irrationel behandling fører normalt til et dødelig udfald, der opstår i de første år af et barns liv på grund af udmattelse af kroppen og tilsætning af en infektion, især en respiratorisk. I mellemtiden kan udslettede former for enteropatisk akrodermatitis observeres, når diarré er fraværende i nærvær af typiske hududbrud, negle og hår ikke ændres, væksthæmning og vægtøgning er milde. Afbødning af sygdommen til puberteten og endda, til tider er spontan helbredelse mulig. Hos voksne patienter fører behandlingen dog som regel til tilbagefald og forværring af sygdommens forløb.

Patienterne skal under konstant opfølgning og modtage vedligeholdelsesdoser af zink. J. Baudon foreslår, at behovet for zink kan være lige igennem hele livet. Dette er især vigtigt hos kvinder, der har risiko for forværring af sygdommen under graviditet, abort og muligheden for udvikling af deformiteter hos nyfødte forårsaget af zinkmangel.

Acrodermatitis: typer, symptomer, behandling

Acrodermatitis er et par inflammatoriske hudsygdomme med forskellige årsager, mekanismer, symptomer og behandling, som kun forenes ved lokalisering af symptomer i øvre og nedre ekstremiteter.

Konceptet og tegn på enteropatisk acrodermatitis

Enteropatisk acrodermatitis er en sjælden genetisk form for nedsat zinkabsorption, der er kendetegnet ved udslæt omkring naturlige åbninger, alopeci og diarré.

patofysiologi

Zink er et af de vigtigste stoffer, det er nødvendigt for korrekt funktion af mere end to hundrede enzymer og udveksling af nukleinsyre. Med enteropatisk acrodermatitis reduceres biotilgængeligheden fra 30% til 2%. Dette er en autosomal recessiv lidelse (dvs. begge forældre transmitterer defekte gener til barnet), der opstår som følge af mutationer i SLC39A4-genet, der er lokaliseret på kromosom 8q24.3. Dette gen koder for et transmembranprotein, der er involveret i absorptionen af ​​zink. Hovedpræget af dette protein er enterocytter (epithelceller), der er placeret i tolvfingertarmen og tyndtarmen. Således kan patienter med enteropatisk acrodermatitis ikke fuldt ud absorbere zink fra fødekilder.

Differentiering af erhvervede zinkmangelforstyrrelser fra en genetisk lidelse er vanskelig fordi de har lignende kliniske manifestationer. Erhvervet zinkmangel kan forekomme som følge af systemisk utilstrækkeligt forbrug af det med mad eller betændelse i mave-tarmkanalen.

Det er vigtigt at bemærke, at forbigående erhvervede mineralmangler kan forekomme i for tidlige babyer som en reaktion på kroppens høje fysiologiske efterspørgsel og dens lave vævsforretninger. Desuden kan tilstanden forekomme hos ammende babyer som følge af mangel på moderen eller en defekt i udskillelsen af ​​brystkirtlerne, men disse lidelser er ikke enteropatisk akrodermatitis.

Ifølge forskellige estimater er sygdommens frekvens omkring 1-9: 1.000.000 og afhænger ikke af køn eller race. Når amning af zinkbindende faktor genopfyldes med mælk, men et par dage efter fravænning fra brystet fremkommer sygdommen. Enteropatisk acrodermatitis kan forekomme hos spædbørn, hvis zink ikke er tilstrækkeligt i modermælk. I enkelte tilfælde manifesterer sygdommen sig hos børn under 5 år eller endog unge - i dette tilfælde spiller kostmønstre en stor rolle.

symptomer

Patienter har en historie med diarré, dehydrering, irritabilitet, dermatitis og alopeci, som efterhånden vises efter fravænning fra modermælk. Sygdommens familiens historie er også vigtig.

Fysiske tegn og symptomer:

1. Spædbørn er vanvittige, de gråter meget og i lang tid viser en afmatning eller standsning af vækst og udvikling.
2. Huden bliver erythematøs, tør, skællede pletter og plaques er til stede. Derefter kan der ses en skorpe, vesikler, erosion og pustulære læsioner. Udslæt fordeles overvejende inden for naturlige åbninger og kan være modtagelige for sekundær infektion med Staphylococcus aureus eller gær. Lesioner strækker sig til balderne, lyske, knæ og albuebøjninger, bagagerum.
3. Læsken i slimhinderne omfatter cheilitis, glossitis, conjunctivitis, blepharitis, punktkeratopati, fotofobi.
4. Typiske krænkelser af neglernes tilstand er paronychia og pladerdyrofi.
5. Patienterne observerer hårtab på hovedet, øjenbryn og øjenvipper.

Enteropatisk acrodermatitis på symptomer ligner andre patologier, især:

• erhvervet zinkmangel
• kutan candidiasis;
• epidermolysis bullosa;
• mucosal candidiasis;
• atopisk dermatitis;
• seborrheisk dermatitis.

Til diagnose måles zinkniveauet i blodplasmaet. En koncentration på mindre end 50 μg / dl er ikke diagnostisk, men giver anledning til at mistanke om acrodermatitis. Da alkalisk fosfatase er et zinkafhængigt enzym, kan et fald i sit niveau, selv med normale mængder zink, indikere mangel på absorption af mineralet. Niveauet af kolesterol, beta-lipoproteiner, immunoglobuliner A og M falder også i blod, resterende nitrogenforøgelser. En biopsi af tyndtarmen udføres, hvilket viser et fald i funktionaliteten af ​​villiets enzymer og atrofi. Når en sygdom er etableret, er en genetikeres deltagelse afgørende for at bestemme abnormiteter af det kodende gen.

terapi

Klinisk forbedring sker inden for få dage eller uger efter behandlingens start. En vurdering af niveauet af zink og alkalisk phosphatase i blodet hver 3-6 måneder er nødvendigt.

Acrodermatitis enteropatisk forværres under graviditet eller stress, så behandlingen er særlig vigtig, dosis af lægemidler bør øges. For små børn er det meget vigtigt at opretholde amning så længe som muligt med moder- eller donormælk.

Som symptomatisk terapi anvendes:

• udnævnelsen af ​​vitaminerne A, E, C og gruppe B samt fordøjelsesenzymer og probiotika;
• fungicide præparater, opløsninger af anilinfarvestoffer og antibiotika til sekundære infektioner;
• lokale antiinflammatoriske lægemidler og præparater til reepitelisering af huden.

Læger anbefaler ikke specielle kostvaner til patienter, da zinkmangel er genopfyldt med specielle præparater, kan produkter med højere mineralindhold imidlertid være nyttige:

Mængden af ​​zink i produktet er direkte relateret til proteinindholdet.

Livslang zinkpåfyldning gør det muligt for børn at vokse og udvikle sig i overensstemmelse med standarder og senere føre et normalt liv. Men uden passende behandling er enteropatisk acrodermatitis normalt dødelig i de første år af livet. Spædbørn viser svær vækstretardering, dermatitis, alopeci, sekundære bakterielle og svampeinfektioner, såvel som neurologiske og adfærdsmæssige ændringer, men mange af symptomerne er reversible.

Vedvarende Pustulær Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulær acrodermatitis er en kronisk, inflammatorisk, tilbagevendende dermatose af fingre og tæer, som er karakteriseret ved pustulær udslæt. Nogle eksperter anser denne sygdom for en form for pustulær psoriasis.

ætiologi

Den præcise ætiologi af sygdommen forbliver uklar, det antages, at infektiøse, nervøse og inflammatoriske mekanismer er involveret. En af de mest populære teorier er trophaneurose, når patologien i det autonome nervesystem forårsager forstyrrelser af metaboliske processer, vævsmodning og følgelig patologiske ændringer i huden. Skader på epidermis på samme tid overtræder nerveinnervation og fører til den sandsynlige indtrængning af infektion, hvilket forværrer patologien af ​​nervefibre.

symptomer

Allopo pustulær acrodermatitis begynder oftest ved spidserne af en eller to fingre, mindre hyppigt på tæerne. Det er mest almindeligt hos kvinder i midaldrende og begynder ofte efter skade eller infektion.

Kliniske egenskaber ved læsionen afhænger af sygdomsfasen:

1. Akutte episoder er karakteriseret ved udseendet af små pustler, som efter åbning efterlader en plet af rød skinnende hud. Senere vises nye pustler. De smelter sammen til at danne polycykliske "purulente søer". Næsten altid er der pustler på neglens seng og sømmatrix, hvilket fører til tab af neglepladen eller alvorlig onychodystrofi. Der er også vesikulære og luftkampede sorter af sygdommen. I det første tilfælde dannes vesikler i stedet for pustler, i andet tilfælde bliver huden tør, luftig, dækket af revner.
2. I avancerede og kroniske tilfælde af akrodermatitis forekommer den fuldstændige ødelæggelse af sømmatrixen, herunder anonychia.

Huden bliver atrofisk, den distale del af phalanxen tynder. Med en lang sygdomstid begynder osteomyelitis af phalanges som et resultat af osteolyse og involvering af interphalangeale led.

Pustulær acrodermatitis kan være begrænset til spidserne på 1-2 fingre (abortiv form), men oftere spredes den proximalt og dækker hudens hænder og fødder, underarmens eller fodens dorsum (typisk form). Slimhinder kan påvirkes - der er en læsion af tungen og munden, bindehinden og urinrøret (balanitis), i hvilket tilfælde læsionerne også spredes til hele kroppens hud (malign form).

Ud over at etablere de karakteristiske symptomer udføres en histopatologisk undersøgelse af hudbiopsi fra læsionsstedet, en analyse af en bakteriel og svampeinfektion for at foretage en diagnose.

terapi

Hos patienter med Allopo pustulær acrodermatitis er det svært at opnå stabil remission, bl.a. på grund af sygdommens sjældenhed og utilstrækkelig forskning.

Til behandling af acrodermatitis anvendes sammen eller som monoterapi:

• systemiske antibiotika;
• lokale antiinflammatoriske lægemidler, herunder kortikosteroider;
• antimetabolitter (mechlorethamin og fluorouracil);
• calcineurinhæmmere (pimecrolimus og tacrolimus);
• vitamin D3-analoger;
• systemiske kortikosteroider;
• immunsuppressive lægemidler (methotrexat, cyclosporin);
• systemiske retinoider;
• biologiske reaktionsmodificerende midler ("biologiske præparater"), herunder tumornekrosefaktorblokerer (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• lysbehandling.

Med passende behandling truer sygdommen ikke patienternes liv, men påvirker præstationen og kan være årsagen til udnævnelsen af ​​handicap.

Konceptet og symptomerne på atrofisk akrodermatitis

Atrofisk akrodermatitis er det tredje, sene stadium af Lyme-sygdommen. Dette er den eneste form for Lyme-sygdom, hvor spontan remission ikke forekommer. Denne progressive proces af hudfibrose skyldes aktiviteten af ​​bakterier af slægten Borrelia af spirochete typen.

ætiologi

Manglen på tilstrækkelig eller hensigtsmæssig behandling til tidlig stadium af Lyme-sygdommen bidrager til udviklingen af ​​atrofisk acrodermatitis, som forekommer i 1-10% af tilfælde afhængigt af regionen. Statistisk set forekommer sygdommen oftest hos voksne mellem 40 og 50 år, mere end to tredjedele af patienterne er kvinder.

I forekomsten af ​​sygdommen deltager en af ​​typerne af Borreliosis spirochetes:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa og Rusland);
• borreliagarinii (Europa og Rusland).

Patofysiologien af ​​akrodermatitis er forbundet med langvarig bevarelse af mikroorganismer i huden, og uspecifikke immunresponser bidrager også til dets manifestationer. Bevarelsen af ​​spirocheten på trods af hudinfiltrering af T-celler og høje antistoftitere i serum kan skyldes følgende faktorer:

• modstand mod dens komplement system
• patogenes evne til at være lokaliseret på immunologisk beskyttede steder - for eksempel endotelceller, fibroblaster;
• mikroorganismens evne til at ændre antigener, hvilket fører til upassende immunrespons
• hos patienter med Lyme-sygdom er der mangel på beskyttende antistoffer og et svagt cellulært respons, der er karakteriseret ved et fald i reguleringen af ​​hovedhistokompatibilitetssystemet af klasse II-molekyler på Langerhans-celler;
• begrænset cytokinekspression, inklusiv fraværet af gamma-interferon, bidrager til udviklingen af ​​en kronisk tilstand.

De patogene mekanismer for atrofiske ændringer i huden præciseres ikke præcist. Måske er involveringen af ​​områder omkring leddene forbundet med lav hudtemperatur eller reduceret iltryk.

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig direkte efter en tiggebid eller inden for 6-36 måneder, ofte i samme område af kroppen. Sommetider foregår sygdommen med en latent fase (der varer op til flere år) eller andre manifestationer af Lyme-sygdommen.

Typiske symptomer på akrodermatitis:

1. Progressiv allodyni (overdrevet smerte respons). Patienter rapporterer også spontan perifer smerte og paræstesi, dysestesi eller kognitiv dysfunktion.
2. Ændringer i huden på den distale del af lemmen, hovedsagelig på de ydre overflader af de benede fremspring.
3. Hævelse på fingre eller tæer, hævelse af fødderne, hænder.
4. Hævede lymfeknuder.
5. Fiberknuder lokaliseres tæt på leddene, oftest på albuer og knæ. Deres farve varierer fra blålig-rød og gullig til naturlig hudfarve, de spænder fra 0,5 til 3 cm i diameter.
6. Fælles, berørte områder er fødder, ben og underarm. Skuldene, hofterne og skinkerne er sjældent involveret. I mange måneder kan kun en lem blive påvirket, men over tid spredes hudlæsioner til andre dele af kroppen.

Sommetider er hudens rødme ubetydelig, og hovedsymptomet er ødem, i nogle tilfælde forbliver tegnene på atrofisk acrodermatitis ubemærket af patienten eller lægen.

Den tidlige inflammatoriske fase af sygdommen er præget af udseende af smertefrie, dårligt afgrænsede, rødbrune plaques, der har tendens til at slutte sig til eller diffus erythem og ødem lokaliseret i de distale ekstremiteter og strækker sig proximalt. Efter et par måneder eller år begynder en atrofisk fase hos 5-10% af patienterne, hvor den berørte hud er som følger:

• mørke røde eller brune-røde farver af lokal hyperpigmentering;
• telangiectasia;
• tynd, bleget, gennemsigtig hud med mærkbare kar på grund af tab af subkutant fedt.

Atrofi af epidermis, mangel på hår, sebaceous og svedkirtler gør huden sårbar, derfor kan omfattende udtryk og ondartede læsioner observeres. Acrodermatitis ledsages ofte af perifer neuropati, lidelser i muskuloskeletalsystemet, smerte og beskadigelse af leddene under hudplaques.

Patientens generelle tilstand er fortsat tilfredsstillende. Hvis den akutte inflammatoriske fase af sygdommen behandles ordentligt, er alle ændringer reversible, men hos mennesker med en atrofisk fase elimineres mange symptomer kun delvis.

Da atrofisk dermatitis ofte forveksles med vaskulære lidelser, er serologiske og histologiske undersøgelser en forudsætning for diagnosen.

terapi

Valget af behandling med acrodermatitis afhænger af tilstedeværelsen af ​​andre symptomer på Lyme-sygdommen. Du bør også tage hensyn til resultaterne af serologiske test. Hvis du ikke behandler sygdommen i sine tidlige stadier, kan det føre til omfattende infektioner og permanente lemmer deformiteter.

Hovedterapien for atrofisk acrodermatitis er baseret på anvendelse af systemiske antibiotika:

1. Hvis der ikke er andre tegn på Lyme-sygdommen, og niveauet af specifikke antistoffer er lavt, anvendes doxycyclin eller amoxicillin i 3 uger.
2. Hvis organiske, systemiske fysiske eller laboratorie tegn på Lyme sygdom er til stede, eller hvis antistoftiteren er høj, bør der indledes passende behandling med ceftriaxon, cefotaxim eller en vandig opløsning af penicillin G intravenøst ​​i 21-28 dage.

Man må huske på muligheden for samtidig tilstedeværelse af en anden infektion (for eksempel babesiose, ehrlichiose eller tikkebåren encephalitis). For at udelukke kronisk virkning inden for 12 måneder forbliver patienterne registreret hos en smitsomme sygeplejerske, neurolog, kardiolog og arthrolog.

Således er det vigtigste for enhver akrodermatitis at være rettidig diagnose og terapi. Ellers kan udviklingen af ​​sygdommen føre til deformiteter i lemmerne og generelle hudlæsioner såvel som død.

Acrodermatitis enteropatisk

Enteropatisk akrodermatitis er en meget sjælden systemisk sygdom, der oftest forekommer i barndommen og i barndommen. Det er værd at bemærke, at hos børn er denne sygdom ofte diagnosticeret af læger som dyspepsi med manifestationer af hudsygdom. Derfor er det nødvendigt for denne sygdom at foretage en omfattende diagnose for korrekt diagnosticering og behandling af den nødvendige behandling.

Hovedløbet af sygdommen hos et barn

Enteropatisk acrodermatitis hvad er det? Ikke alle ved, hvad en systemisk sygdom er. Så dette er en patologisk forandring, der forekommer på huden. Den vigtigste årsag til sygdommen er en utilstrækkelig mængde zink i barnets krop.

Enteropatisk acrodermatitis er arvelig. Derfor overføres denne sygdom til barnet på genniveau. For eksempel forekommer denne sygdom på baggrund af incest. Det betyder, at barnet blev født i familien, hvor der var blodforbindelse. Også sygdommen kan overføres ved arvelig autosomal recessivt.

Som med andre dermatologiske sygdomme har denne sygdom et eksacerbationsstadium. Forværringer forekommer på baggrund af patologi. For eksempel i tilfælde af funktionsfejl i nyrerne eller i mave-tarmkanalen. Sådanne overtrædelser kan forekomme, hvis barnet er på kunstig fodring, eller hvis forældrene introducerede barnets supplerende mad.

Hvis du ændrer barnets ernæring dramatisk, fører det til stress, og dermed er der et tilbagefald af sygdommen.

Zoner af enteropatisk acrodermatitis hos børn

Næsten enhver del af kroppen af ​​et barns krop kan påvirkes. Men ifølge statistikker blev det bemærket, oftest forekommer sygdommen på områder som:

1. Nasolabial trekant. Desuden er kinderne og kinderne påvirket.
2. Der er en læsion af kønsorganerne og anus.
3. Lyggen og øvre og nedre lemmer påvirkes.

Dette er de vigtigste områder, der er påvirket af acrodermatitis, enteropatisk hos børn.

Årsager til enteropatisk akrodermatitis

Som vi sagde ovenfor opstår en sådan sygdom på baggrund af mangel på zink i barnets krop. Dette kan forekomme på baggrund af underernæring samt manglende evne til at absorbere zink fra hovedmåltidet.

Derfor er barnet absorption af dette element i tyndtarmens slimhinde. På grund af dette bliver inaktive stoffer som succinat dehydrogenase og leucinaminpeptidase.

Hvis dette element (zink) ikke kan absorberes fra barnets 12. tarm. Dette fører til en zinkbindende faktor, og som følge heraf sker acrodermatitis hos børn.

Enteropatisk acrodermatitis: hovedsymptomer

I perioden med en sådan lidelse fremkommer der en karakteristisk udslæt på huden, som er direkte modtagelig for et hotbed af betændelse. På epidermis hos børn begynder at dukke op bobler, som igen er grupperet i en lille gruppe.

Inde i en sådan lille boble kan der være en klar væske. I det mere alvorlige tilfælde detekteres purulent indhold inde i blæren under en diagnostisk undersøgelse.

Det er værd at bemærke, at sådanne tumorer på huden (blærer) kan briste. På den plads, hvor boblen brister, forekommer der derfor roddannelsen. Det opstår i sin tur fra den sero-purulente masse, som er placeret i blæren.

Vi har allerede sagt, at bobler kan fusionere indbyrdes og danne grupper. Derfor diagnosticerer læger et sådant tegn som en plaque. Imidlertid forekommer sådanne tegn på dræning oftest i foldområdet.

På grund af det faktum, at barnet i en tidlig alder har stramme tøj, især i de første år af livet (stærk indpakning i en ble). På grund af dette forekommer erosive og ulcerative symptomer. Årsagen er hyppig gnidning af tøj eller bleer med den berørte hud. Derudover er der gennem et tyndt tøj en lille luftstrøm - en anden årsag til forekomsten af ​​sygdommen.

Yderligere tegn på akrodermatitis foto

Ud over de ovennævnte symptomer har børn også yderligere manifestationer af en sjælden sygdom.

1. Der er en degeneration af neglene. Ved svær sygdom er neglepladen fuldstændig eksfolieret.
2. Blefaritis. Øjenlågets kant er berørt.
3. Stomatitis.
4. Alopeci - patologisk hårtab hos et barn.

Hertil kommer, at der med denne sygdom opstår flydende afføring, barnet begynder at frygte lyset, i fænomenet kaldes dette fænomen fotofobi. Der er også en psykologisk lidelse og derved stimulere udviklingen af ​​den underliggende sygdom.

Diagnose og behandling af enteropatisk acrodermatitis

Først og fremmest undersøger lægen barnet. Hvis den generelle undersøgelse ikke giver mulighed for at foretage en diagnose, udpeges hun til laboratorieundersøgelse. Læger ordinerer en blodprøve. I denne analyse kan du se et lavt niveau af zink såvel som tilstedeværelsen af ​​alkalisk fotofase.

Yderligere diagnostiske metoder er også nødvendige. Lægen skal adskille denne lidelse fra andre sygdomme som: psoriasis, pyoderma, candidiasis og andre hudsygdomme.

Den primære behandling i en tidlig alder har til formål at fjerne de vigtigste tegn på sygdom. I barndommen er potente stoffer ikke ordineret på grund af immunsystemets ustabilitet.

Som behandling af de berørte områder ordinerer læger en af ​​følgende stoffer.

• Levorinum. Tilgængelig i form af salve, påfør et tyndt lag på læsionerne.
• Ichthyol.
• bismuth
• Naftalan. Hos børn anvendes 2-3% koncentration.

For store læsioner ordinerer lægerne et 1% lægemiddel Kanesten.

Behandlingen omfatter ikke kun brugen af ​​salver og cremer. Erstatningsterapi er også tilvejebragt for at hjælpe med at eliminere symptomerne på sygdommen.

Læger ordinerer en zinksulfatregime. I sjældne tilfælde, hvis der er kontraindikationer til ovenstående præparater, læger ordinerer et af midlerne: Zinkoxid og Gluconat.

Modtagelse sker i henhold til ordningen, som tildeles individuelt. Oftest 3 gange om dagen til 0,05 g, for eksempel fremstillingen af ​​zinkoxid. Du skal tage stoffet i 8-10 dage afhængigt af sværhedsgraden og området af sygdommen.

Hvis sygdommen opstod i en ældre alder, ordinerer lægerne stoffer med et bredere handlingsspektrum.

Uden mislykkes er et vitaminkompleks foreskrevet for at opretholde immunsystemet.

Er det muligt at helbrede folkemetoder?

På en gang vil vi sige, at nogle populære opskrifter ikke kan slippe af med en så alvorlig sygdom. Traditionelle behandlingsmetoder kan ordineres som et yderligere kompleks til stoffer.

Derhjemme kan du forberede en grøntsagsbaseret salve. For at forberede du har brug for propolis og olie. Alle ingredienser blandes i et 4: 1 forhold. Anvend kun salven på de berørte læsioner.

Desuden skal barnet i en ældre alder spise rigtigt. Medtag produkter med en naturlig zinkkilde.

Under alle omstændigheder er det nødvendigt at straks konsultere en læge, når de opdager de første tegn på sygdom.

Hvad angår forebyggelse! Da sygdommen kan arves. Det faktum, at ammende mødre skal overvåge ernæring. Det er nødvendigt at berige din kost så meget som muligt under amning med zink. Dermatologer anbefaler at drikke naturlig gedemælk under fodring. Vær opmærksom, ikke købt, men naturlig, som kan købes på ethvert mejerimarked. Inkluder også skaldyr og ost i en ammende moders kost.

Enteropatisk acrodermatitis handler om årsager, symptomer og behandling.

Enteropatisk acrodermatitis refererer til systemiske sygdomme, der forekommer i 2 kliniske tilfælde ud af 100. Patologiens vigtigste manifestation er hududslæt i form af blærer, stort håravfall på baggrund af alvorlige symptomer på diabetes. Årsagen til akrodermatitis er zinkmangel. Sygdommen betragtes som autosomal, det vil sige arvelig transmission af det beskadigede gen er muligt - X-linked arv.

Ved risiko for enteropatisk acrodermatitis er små børn fra fødsel til 2 år. Sjældent forekommer sygdommen hos voksne. Meget ofte er akrodermatitis forvirret af symptomer med eksem, dermatitis og candidiasis. Om andre dermatitis hos børn kan findes her. Som følge af den forkerte taktik for behandling forværres patientens sundhed dramatisk, herunder handicap og endog død. Hvordan man korrekt genkender sygdommen og forstår, at der er en alvorlig patologi bag almindelig dermatitis?

Hvad er enteropatisk acrodermatitis?

Enteropatisk acrodermatitis - hvad er det? Acrodermatitis enteropathica eller Brandt syndrom - påvirker børn i nyfødtperioden eller udvikler sig i de første par år af livet. Syndromet har latente manifestationsformer, derfor gør læger ofte fejl og diagnosticerer et af symptomerne - et udslæt på kroppen. Forkert behandling øger risikoen for død.

Om acrodermatitis blev kendt i 1935 på kongres af dermatologer. Dr. Brandt præsenterede fotos af børn med erosive læsioner i huden og kronisk forstyrrelse af fødevareabsorberbarheden. Specialisten understregede forholdet mellem hududslæt og funktionen af ​​fordøjelseskanalerne.

Årsagen til udviklingen og forekomsten af ​​enteropatisk acrodermatitis i strid med absorberbarheden af ​​zink i tarmen. Zink er et mineral, der deltager i metabolisme af lipider og proteiner, syntesen af ​​nukleinsyrer. Også zink er nødvendigt for barnets krop at udvikle, fungere. Uden dette element nedsættes immuniteten, udvikler kardiovaskulære sygdomme, sundhedstilstanden og kroppens modstand mod vira og infektioner forværres.

Zink begynder at komme ind i barnets krop under fosterudvikling, startende fra den 30. uge af graviditeten. En voksen over 18 år har op til 3 gram zink i kroppen. Dens hovedindhold falder på knogler og muskelmasse og hud. Det daglige indtag af zink til en sund krop er 15 mg.

Brandt syndrom er klassificeret i:

• Arvelig - overført gennem det defekte gen SLC39A4, hvis tilstedeværelse krænker den naturlige proces af absorption af zink i tarmen. Mest almindelige hos nyfødte;
• Erhvervet - udvikler sig i enhver alder.

Med akrodermatitis hos en patient er indikatorerne for zink i blodet 3 gange lavere end normalt. Denne mængde sporelement er ikke nok til fuld dannelse af enzymerne phosphatase, thiamin kinase, glutamin dehydrogenase. I en patient falder niveauet af immunglobuliner IgA og IgM, metaboliske processer forstyrres, og epidermisaktiviteten falder.

Klassificering og årsager

I dermatologi er der 3 hovedklasser af Brandt syndrom:

• Acrodermatitis enteropatisk;
• Atrofisk akrodermatitis i kronisk form;
• Papulær acrodermatitis eller patologi Allopo.

Acrodermatitis enteropathica udvikler sig hos små børn efter at have stoppet amning. Ca. 3% af babyerne er allerede født med det beskadigede SLC39A4-gen, som er ansvarlig for syntese af enzymer og absorption af zink i tarmen.

Modermælk indeholder enzymmigandinet, som er ansvarlig for absorptionen af ​​zink. Samtidig er ligandin fraværende i komælk, som ofte erstattes af amning. I et barns krop udvikler sig zinkmangel hurtigt efter at have skiftet til en anden type mad. Dette fører til forstyrrelse af metaboliske processer og syntese af aminosyrer. I cellerne i kroppen øges indholdet af fedtsyrer, hvormed epidermis gennemgår dystrofiske ændringer.

I Brandts syndrom har barnet kløende hud, smertefulde røde pletter og pletter optræder over hele kroppen. Efter et par uger bliver pletterne en form for fugtige erosioner med purulent indhold. Patientens hår falder ud, neglepladerne bliver tyndere, slimhinden i mundhulen spreder sig. Det bliver svært for et barn at spise, som følge af, at fordøjelsesprocessen forstyrres - antallet af afføring per dag kan gå op til 20 gange.

Papulær acrodermatitis eller Allopo rammer oftest kvinder. Udslætets patologi klassificeres i:

• Pustulær form
• vesikulær;
• Erythematous squamous.

Hovedfokuset på acrodermatitis er de øvre lemmer. Erosion opstår i starten på en af ​​fingrene, og hvis den bliver ubehandlet, bevæger den sig til hele hånden. En inflammatorisk infektiøs proces udvikler sig under sømhullerne. Ved presning på neglen vises purulent indhold med en ubehagelig lugt. Patologi påtager sig svære former - det er svært for patienten at presse hånden i en knytnæve og gøre bevægelser.

Atrofisk acrodermatitis udvikler sig i voksenalderen hos personer over 40 år. Årsagen kan ikke kun være en arvelig faktor, men også sygdomme i bugspytkirtlen i kombination med dårlig ernæring.

Patienten føler sig værre, apati fremkommer, appetitten falder. I det infiltrative-edematøse stadium involverede lemmer - de mister deres følsomhed. Efter den blålige erytem udvikler sig på hændernes hud: huden bliver tyndere, det venøse mønster ses gennem det. Ved utilstrækkelig behandling erstattes de berørte områder med atrofiske sår, hvilket øger risikoen for at udvikle onkologiske processer.

symptomer

Det vigtigste symptom på enteropatisk acrodermatitis er dannelsen af ​​blærer med purulent indhold på huden. De første papiller vises på hænderne og spredes derefter til alle lemmer. Efter læsioner strækker sig til ansigtet, mundhulen, inguinal fold og slimhinde i kønsorganerne. Manglende behandling fører til, at udslæt er lokaliseret i hele kroppen.

De kliniske symptomer på sygdommen acrodermatitis enteropathica ligner dem af exanthema. Men i modsætning til årsagerne til akrodermatitis er exanthema en reaktion på herpesvirus type 1 eller enterovirus i kroppen. Ledsagende symptomer i viral exanthema vil være: en stigning i livmoderhalsen lymfeknuder, en stigning i kropstemperaturen, øjenlågs hævelse og fordøjelsesforstyrrelser.

Når akrodermatitis tåler patienten:

• Rigelig erosiv, fugtig hudlæsion;
• Slaget ved maves slimhinde i munden;
• Frygt for sollys, der opstår skarpt og udtalt
• alopeci;
• Øjenbryn brydning

Tyndning og tab af sømplader, dannelsen af ​​purulent indhold under sømvalsen.
Patienten har en lidelse i mave-tarmkanalen:

• Maven er hævet;
• Antallet af afføringsproblemer stiger til 20 gange om dagen;
• Afføringen har en fedtet lugt og en gulgrøn farvetone;
• Fødevarer fordøjes ikke;
• Mangel på appetit
• Vægten reduceres til dystrofiske mærker.

Hos børn er der en forsinkelse i fysiologisk udvikling, psyken er forstyrret, og der er forstyrrelser i sygdomsforværringstiden (når huden er kløende og festerende). Barnet sover ikke godt, bliver sløv, apatisk, deprimeret.

I mangel af rettidig diagnose og behandling tilsluttes den infektiøse proces de vigtigste symptomer. Svækket legeme begynder at angribe sygdomsfremkaldende mikroorganismer i form af bakterielle, infektioner, virus: aureus, Pseudomonas aeruginosa, Candida svampe, Proteus vulgaris). Forværringen af ​​det generelle velvære foregår på baggrund af lungebetændelse, leverpatologi (orglet øges i størrelse), anæmi, leukocytose, anoreksi. I patientens blod registreres en forøget erythrocytsedimenteringshastighed på op til 60 mm / time, et fald i proteinniveauet, et fald i mængden af ​​alkalisk phosphatase.

diagnostik

Diagnose af enteropatisk acrodermatitis er baseret på indsamling af kliniske data og sygdomshistorie og laboratorietest. Dermatologen tager højde for patientens klager over erosiv hududslæt, brænding, kløe, pusudladning fra under neglepladerne, skaldethed og fordøjelsesbesvær.

Patienten sendes til en biokemisk blodprøve, som viser, om niveauet af zink i blodet sænkes, eller mængden af ​​enzymet alkalisk phosphatase reduceres. Også i patientens blod vil blive øget ESR, niveauet af hvide blodlegemer på baggrund af reducerede niveauer af protein, calcium, zink, phosphatase, kolesterol.

Patienten har en reduceret koncentration af immunglobuliner i blodet, hvilket medfører et tab af immunitet. For at bekræfte en genmutation skal du gennemgå en genetisk konsultation. Når sekvensen af ​​SLC39A4-genkæden forstyrres, ordineres patienten livslang zinkbehandling.

Forløbet af sygdommen hos børn medfører en krænkelse af ubetingede reflekser, et fald i motorfunktionen, et tab af koordination, en funktionsfejl i centralnervesystemet.

Behandling af enteropatisk acrodermatitis

Behandling af enteropatisk acrodermatitis begynder med genopfyldning af zinkmangel i kroppen. Til dette formål foreskrives patienten præparater af oxid, sulfat, acetat, zinkgluconat. Doseringen af ​​mineralet til barnet må ikke overstige 120 mg pr. Dag. Efter fremkomsten af ​​positiv dynamik: helbredelse af erosioner på kroppen, stop hårtab, neglens vækst osv. - dosen øges med 0,5 gange

For at opretholde barnets krops sundhed og sundhed bør den daglige dosering af zink være 50 mg. Nogle patienter diagnosticeret med en genetisk mutation skal tage et mineral for livet.

For at stimulere yderligere stimuleres immunsystemet:

• Vitaminer i gruppe B;
• Vitamin C;
• Injicerbar gamma globulin;
• albumin;
• Vitamin-mineralske komplekser med øget zinkdosering;
• Insulin i kombination med glucose.

At normalisere fordøjelsesenzymer er nødvendige for at tage Festalum eller pancreatin, mens reduktion af niveauet af gavnlige bakterier i maven (fænomen dysbacteriosis) - laktobakterin, laktovit, bifidumbakterin, lineks, bifikol.

Udad anbefalet daglig håndterer eroderende fugtige områder salve med et antibiotikum, svampemidler og andre stoffer - Levorinum, Nystatin, bismuth, Ichthyol, kanesten, nafatalan, clotrimazol. I mere alvorlige tilfælde er intramuskulær administration af antibakterielle lægemidler ordineret. Voksne er ordineret hormonbehandling med glukokortikoider - prednison i en dosis på 1 mg / kg.

Patienterne ordineres terapeutiske og yderligere profylaktiske fysioterapeutiske procedurer: darsonval, diatermi, varmt bad med paraffin, medicinsk omslag baseret på forarbejdet olie og naphthalen.

Behandling anbefales ikke at stoppe selv med at forbedre trivsel og normalisering af metaboliske processer i kroppen. Ellers øges risikoen for tilbagefald. Patienterne anbefales hver 2-3 måneder til at overvåge zinkniveauet i blodet.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for genopretning fra akrodermatitis er gunstig, med forbehold af rettidig diagnose. For at undgå tilbagefald skal patienten:

• Fortsæt med at overvåge din kost (brug mad med højt zinkindhold: mælk, fisk, kød, æg, korn, grøntsager og frugter);
• Regelmæssigt tage vitamin og mineral komplekser for at forhindre zinkmangel i kroppen;
• En gang hver 2-3 måneder for at lave en biokemisk blodprøve;
• Gravide kvinder anbefales at tage zinkmedicin, idet der tages hensyn til det forværrede underskud under hormonelle ændringer;
• Giv op med dårlige vaner (alkohol, rygning).

Forkert diagnose af sygdommen (i stedet for acrodermatitis - exanthema) kan føre til en kraftig forringelse af helbredet og endda døden hos børn. Der skal omhyggeligt lægges vægt på ernæring samt analysen af ​​vækst- og udviklingsindikatorer hos børn i deres første levetid. Diarré, tilstedeværelsen af ​​læsioner på huden, udtynding af hår og negle - dette er grunden til øjeblikkelig behandling til lægen.

I sin forskning anbefalede Dr. Brand at patienter, der havde akrodermatitis, livslang terapi med zink. Denne genstand er især vigtig for kvinder, der har været aborteret, kirurgisk og re-graviditet. Under den anden og efterfølgende graviditet er zinkreserver i kvindens krop udarmet, og hun har intet at overføre til fosteret i den tredje trimester af fosterudvikling. For at forhindre denne tilstand er gravide kvinder vist zink i sammensætningen af ​​mineralske komplekser. I tilfælde af klager skal du straks konsultere en læge.

Enteropatisk akrodermatitis er en alvorlig systemisk sygdom, som er vanskelig at genkende på grund af ligheden af ​​symptomer med dermatologiske patologier (exanthema). Årsagen til Brandt syndrom er en overtrædelse af absorptionen af ​​zink i tarmen efter genetisk eller erhvervet type. Hvis en person allerede er født med et beskadiget gen, forekommer symptomerne på sygdommen i de første år af livet.

Den erhvervede form af acrodermatitis manifesterer sig efter 40 år, oftest hos kvinder. Til genopretning anbefales patienter at gennemgå et forløb af zinkholdige lægemidler og antibiotikabehandling eksternt. Prognosen er gunstig, men genstand for rettidig og tilstrækkelig diagnostik og behandlingstaktik.