Legg-Calve-Perthes sygdom behandling

Perthes 'sygdom (osteochondropati i lårhovedet, Perthes-Legg-Calve-sygdom) er en sygdom, hvor blodtilførslen til lårhovedet forstyrres med dets efterfølgende aseptiske nekrose. Sygdommen opstår i ungdom eller barndom og er en af ​​de mest almindelige osteokondropatier. Begyndelsen er gradvis, de første tegn går ofte ubemærket. Der er mindre smerter i leddet, måske en lille limping eller "dækning" af benet. Efterfølgende bliver smerten intens, der er alvorlig lameness, hævelse og svaghed i lemmernes muskler, der dannes kontrakturer. Hvis ubehandlet bliver hovedets deformitet og udviklingen af ​​coxarthrose et sandsynligt resultat. Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer og et røntgenbillede. Behandlingen er lang, konservativ. I alvorlige tilfælde udføres rekonstruktiv kirurgi.

Perthes sygdom

Perthes sygdom er en patologisk proces præget af nedsat blodforsyning og efterfølgende nekrose af lårhovedet. Det er en ret almindelig sygdom og tegner sig for omkring 17% af det samlede antal osteochondropatier. Lidt børn i alderen 3 til 14 år. Drengene er syge 5-6 gange oftere end piger, dog har piger tendens til mere alvorligt kursus. Både unilaterale og bilaterale læsioner er mulige, med den anden ledning som regel mindre og forbedrer sig bedre.

grunde

I øjeblikket er en enkelt årsag til Perthes sygdom ikke blevet identificeret. Det antages, at dette er en polyetiologisk sygdom, i udviklingen af ​​hvilken en bestemt rolle spilles af både den oprindelige prædisposition og metaboliske forstyrrelser såvel som påvirkning af det ydre miljø. Ifølge den mest almindelige teori observeres Perthes sygdom hos børn med myelodysplasi - medfødt hypoplasi i lændehvirvelsøjlen, en fælles patologi, der måske ikke manifesterer sig eller forårsager forskellige ortopædiske lidelser.

I myelodysplasi forstyrres innervationen af ​​hofteledene, og antallet af skibe, der leverer blod til vævene i leddet, falder. Forenklet, det ser ud som dette: I stedet for 10-12 store arterier og vener i lårhovedets område har patienten kun 2-4 underudviklede kar med mindre diameter. På grund af dette lider vævene konstant på utilstrækkelig blodforsyning. En ændring i vaskulær tone på grund af en krænkelse af innerveringen har også en negativ effekt.

Ved relativt ugunstige tilstande (med delvis klemning af arterier og vener på grund af inflammation, traume osv.) Hos et barn med et normalt antal skibe, forringes blodtilførslen til knoglen, men det er tilstrækkeligt. I et barn med myelodysplasi under lignende omstændigheder stopper blodet fuldstændigt til lårets hoved. På grund af manglen på ilt og næringsstoffer dør en del af vævet af - der dannes et aseptisk nekrosested, det vil sige nekrose, der udvikler sig uden bakterier og tegn på betændelse.

Det antages, at startfaktorerne i forekomsten af ​​Perthes sygdom kan være følgende faktorer:

• Mindre mekanisk skade (for eksempel skader eller forstuvning, når du hopper fra en lav højde). I nogle tilfælde er skaden så lille, at den kan gå ubemærket. Nogle gange ret akavet bevægelse.
• Inflammation af hofteforbindelsen (forbigående synovitis) med mikrobielle og virale infektioner (influenza, ondt i halsen, bihulebetændelse).
• Ændringer i hormonelle niveauer i overgangsalderen.
• Forstyrrelser af calcium, fosfor og andre mineraler, der er involveret i dannelsen af ​​knogler.

I nogle tilfælde detekteres en arvelig forudsætning for udviklingen af ​​Perthes sygdom, som kan skyldes en tendens til myelodysplasi og genetisk bestemte egenskaber af hofteleddet.

klassifikation

Der er fem stadier af Perthes sygdom:

• Ophør af blodforsyning, dannelse af fokus for aseptisk nekrose.
• Sekundær deprimeret (indtryk) brud på lårhovedet i det brudte område.
• Resorption af nekrotisk væv, ledsaget af forkortelse af lårhalsen.
• Spredning af bindevæv på nekrose.
• Udskiftning af bindevæv med ny knogle, brudfusion.

Resultatet af Perthes sygdom afhænger af størrelsen og placeringen af ​​nekroseområdet. Med en lille ild mulighed for fuld opsving. Med omfattende ødelæggelse spaltes hovedet i adskillige separate fragmenter, og efter fusion kan de få en uregelmæssig form: fladt, stikker ud over kanten af ​​ledhulen osv. Forstyrrelse af de normale anatomiske forhold mellem hovedet og acetabulumet i sådanne tilfælde forårsager yderligere forværring af patologiske forandringer: dannelsen af ​​kontrakturer, begrænsninger af støtte og hurtig udvikling af svær coxarthrose.

symptomer

I de tidlige stadier er der ikke-intensive kedelige smerter, når man går. Normalt er smerten lokaliseret i hoftefugen, men i nogle tilfælde er der smerter i knæleddet eller over hele benet. Barnet begynder at halte lidt, falder på et ømt ben, eller afløb det. Under denne periode er de kliniske manifestationer så milde, at forældrene ikke engang gætter på at gå til ortopæderen og forklare symptomerne på sygdommen ved kontusion, øget stress, konsekvensen af ​​en smitsom sygdom mv.

Med yderligere ødelæggelse af hovedet og udseendet af et indtryk fraktur, stiger smerten dramatisk, lameness bliver udtalt. Blødt væv i det fælles område svulmer. Begrænsningen af ​​bevægelser afsløres: patienten kan ikke dreje benet udad, rotation, bøjning og forlængelse i hoftefugen er begrænset. Walking er svært. Vegetative sygdomme noteres i de distale dele af det syge lem - foden er kold og bleg, dens sved er forøget. Mulig forøgelse af kropstemperaturen til subfebrile tal. I de efterfølgende smerter bliver mindre intense, er afhængigheden af ​​benet genoprettet, men lameness og begrænsning af bevægelser kan fortsætte. I nogle tilfælde opdages en forkortelse af lemmerne. Over tid er der en klinik med progressiv artrose.

diagnostik

Den vigtigste undersøgelse, som er afgørende for diagnosen Perthes sygdom, er radiografi af hofteleddet. Når en sygdom mistænkes, tages ikke kun standardprojektionsbilleder, men også et røntgenbillede af Lauensteins projektion. Røntgenbillede afhænger af sygdommens stadium og sværhedsgrad. Der er forskellige radiologiske klassifikationer, hvoraf de mest populære er Catterol og Salter Thomson klassifikationer.

Catterola klassificering:

• 1 gruppe. Radiografiske tegn på Perthes sygdom er milde. En lille defekt i den centrale eller subchondrale zone registreres. Lårets hoved har en normal konfiguration. Der er ingen ændringer i metafysen, brudlinjen registreres ikke.
• 2 gruppe. Hovedets konturer er ikke ødelagte, på radiografien er der synlige destruktive og sklerotiske ændringer. Der er tegn på fragmentering af hovedet, bestemt af den nye sekvestration.
• 3 gruppe. Hovedet er ramt næsten fuldstændigt, deformeres. Frakturlinjen er detekteret.
• 4 gruppe. Hovedet er helt berørt. En brudlinje og ændringer i acetabulum er identificeret.

Salter Thomson klassificering:

• 1 gruppe. Subchondral fraktur bestemmes kun på radiografien i projiceringen af ​​Lauenstein.
• 2 gruppe. Subchondral fraktur er synlig på alle billeder, hovedets yderste kant ændres ikke.
• 3 gruppe. Subchondral fraktur "fanger" den ydre del af epifysen.
• 4 gruppe. Subchondral fraktur strækker sig til hele epifysen.

I tvivlsomme tilfælde, i sygdommens første fase, er en MR i hoftefladen undertiden foreskrevet for mere præcist at vurdere tilstanden af ​​knogler og blødt væv.

behandling

Børn i alderen 2-6 år med milde symptomer og minimale ændringer på røntgenbilleder bør overholdes hos en pædiatrisk ortopæd; speciel terapi er ikke påkrævet. I andre tilfælde henvises patienter til behandling til den ortopædiske afdeling med efterfølgende behandling efter behandling. Konservativ terapi i en lang periode på mindst et år (i gennemsnit 2,5 år, i svære tilfælde op til 4 år). Behandlingen omfatter:

• Fuld ledning aflæsning.
• Overbelægning af skeletbelægning, anvendelse af gipsstøbninger, ortopædiske strukturer og funktionelle senge for at forhindre deformation af lårhovedet.
• Forbedring af blodforsyningen til leddet ved hjælp af lægemiddel- og ikke-lægemiddelmetoder.
• Stimulering af processerne for resorption af ødelagt væv og knogleresætning.
• Vedligeholdelse af muskeltonen.

Børn med Perthes sygdom i lang tid forbliver inaktive, hvilket ofte fremkalder forekomsten af ​​overdreven vægt og den efterfølgende stigning i belastningen på leddet. Derfor er alle patienter ordineret en særlig kost for at forebygge fedme. Samtidig bør ernæring være fuldstændig, rig på proteiner, fedtopløselige vitaminer og calcium. I hele behandlingsperioden anvendes massage og specielle træningsterapi komplekser. Ved anvendelse af skelet- og gipsstøbninger, som udelukker muligheden for aktive bevægelser, udføres elektrostimulering af muskler.

Børn er ordineret angioprotektorer og kondroprotektorer i form af orale og intramuskulære injektioner. Fra og med anden fase sendes patienter til UHF, diatermi, elektroforese med fosfor og calcium, mudderapi og ozokerit. Belastningen på benet er kun tilladt efter radiografisk bekræftet vedhæftning af bruddet. I fjerde fase får patienter lov til at udføre aktive øvelser; i femte fase bruger de et kompleks af træningsterapi til at genoprette muskler og bevægelsesrækkevidde i leddet.

Kirurgiske indgreb i Perthes sygdom er indiceret i svære tilfælde (forekomsten af ​​alvorlig deformitet, hiplux subluxation) og kun hos børn over 6 år. Udfører normalt rotationstransponering af acetabulum ifølge Salter eller korrigering af medialisering af lårets osteotomi. I den postoperative periode ordineres fysioterapi, fysioterapi, massage, kondroprotektorer og angioprotektorer.

For mennesker, der har lidt af Perthes sygdom, uanset sværhedsgraden af ​​sygdommen anbefales det at udelukke store belastninger på hofteleddet gennem hele livet. Hoppe, løbe og løftevægte er kontraindiceret. Svømning og cykling er tilladt. Det er nødvendigt at regelmæssigt engagere sig i terapeutiske øvelser. Du bør ikke vælge et job i forbindelse med kraftig fysisk anstrengelse eller længerevarende ophold på hans fødder. Det er nødvendigt regelmæssigt at gennemgå rehabiliteringsbehandling under polykliniske og sanatoriske forhold.

Legg Calve Perthes sygdom

Legg-Calve-Perthes sygdom er en subchondral nekrose (nekrose) af kernen af ​​ossifikation af epifysen af ​​lårhovedet. Legg-Calve-Perthes sygdom er også kendt som osteochondropati i lårhovedet.

Mest almindelige hos børn i alderen 3-7 år, hovedsagelig hos drenge. Men der er tilfælde af sygdomsudbrud og i en senere alder, op til 12 år, dvs. indtil ungdommen, når skeletet er aktivt dannet og vokser.

Ikke mange mennesker ved, at Perthes sygdom forekommer hos voksne i alderen 30-50 år. Og sejre blandt de syge mænd igen.

Årsager til Perthes sygdom

Forstyrrelse af blodforsyningen fører til udvikling af nekrose af vævsområder i lårhovedet. Ingen kendte mekanismer for forstyrret blodcirkulation.

Hvis vi taler om Perthes sygdom hos børn, så er teorien om tilstedeværelsen af ​​medfødte og erhvervede faktorer i et barn, der generelt er accepteret i officiel medicin, i øjeblikket provokeret for en blodcirkulationsforstyrrelse i lårhovedet. Disse faktorer indbefatter medfødt hypoplasi i lændehvirvelsøjlen, som giver indervation af hofteledene. Samtidig lider udviklingen af ​​et netværk af skibe og nerveender i regionen af ​​hoftefladerne: skibene er mindre end normalt, deres lumen er indsnævret, karbonvægens tone reduceres. Tilførslen af ​​ilt og næringsstoffer til vævene i de voksende hofteled er vanskelig.

Under sådanne forhold reduceres modstanden af ​​ledvæv til skade ved forskellige faktorer, fordi enhver skade, infektion eller påvirkning af andre skadelige faktorer fremkalder et fuldstændigt stop af blodgennemstrømning og dannelsen af ​​nekrose af knogleafsnit af lårhovedet.

Perthes sygdom hos voksne har sine egne mulige årsager:

• Skader på hofteforbindelsen og lårbenet af forskellig sværhedsgrad;
• Arvelig disposition
• Langsigtet brug af visse lægemidler (hormoner, cytostatika);
• Alkoholmisbrug
• Caisson sygdom;
• Autoimmune sygdomme (rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus);
• Overtrædelser af fedtstofskifte.

Symptomer på Perthes sygdom hos børn

Sygdommen er opdelt i seks hovedfaser afhængigt af de processer, der forekommer i det berørte led. Hvert af stadierne har sine egne specifikke symptomer, forskellige tegn på radiografien, egne behandlingsmetoder.

I den indledende fase af klagen er der meget sparsomme: smerter i hoftefugen, der ofte strækker sig til knæleddet eller lumbosakralområdet. Smerter varer fra flere dage til flere uger. Over tid øger smertenes intensitet.

Når man går, begynder barnet at halte. Mobiliteten af ​​de berørte leddminskninger. Nogle gange opdages forkortelse af et ømt ben.

Symptomer på indledende stadium er undertiden så uudtalt, at et besøg hos lægen udsættes for uger og måneder.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der udvikles en betydelig begrænsning af bevægelsen af ​​benet i det syge led, forkortelse af benet, reduktion af muskelstyrken og volumen af ​​musklerne i glutealområdet, låret og tibia.

I sygdommens sidste fase kommer Perthes sygdoms virkninger frem: En deformerende artros i hoftefugen udvikler sig, hvilket kan påvirke resten af ​​en persons liv yderligere.

diagnostik

Diagnostiske metoder til undersøgelse anvendes ikke kun for at bekræfte diagnosen Perthes sygdom, men også for at finde ud af, på hvilket stadium af sygdommen patienten søgte hjælp, hvilke behandlingsmetoder der foretrækkes og for at evaluere effektiviteten af ​​behandlingen.

Den vigtigste diagnostiske metode er røntgenundersøgelse.

Den første fase af sygdommen. På roentgenogrammet kan der stadig ikke være nogen ændringer i knoglernes struktur og hofteleddet. Eller minimale ændringer: Ændringer i knogleopbygningen i lårhovedet, losning af knoglens vækstzone, udvidelse af fællesrummet. Sådanne ændringer er ikke nok til at bekræfte diagnosen Perthes sygdom, fordi radiografi anbefales at gentages efter 4-6 uger.

I det indledende trin er det tilrådeligt at anvende MRI (magnetisk resonansbilleddannelse), der er mere følsom over for de tidligste ændringer i knoglen, hvis der ikke er sket ændringer i røntgendiffraktionen.

Den første fase af sygdommen er scenen for aseptisk (steril) inflammation. Røntgenbilledet viser, at den patologiske proces kun finder sted i knoglevævet og praktisk taget ikke påvirker leddbrusk. Dette er en meget vigtig forskel mellem Perthes sygdom og andre sygdomme i hofteleddet.

Den anden fase er scenen for en deprimeret brud. Døde benområder komprimeres og falder sammen. På røntgenbilledet ser lårhovedet udfladt ud.

Den tredje fase - et stadium af resorption. På røntgenbilledet ser hele hovedet eller dets individuelle zoner op i sektioner.

Det fjerde stadium er scenen for knoglevævsgenvinding. Tegn på nyt knoglevæv vises på røntgenbilleder på dødssteder.

Det femte trin er scenen for resterende ændringer. På radiografien er strukturen af ​​knoglevævet i lårhovedet næsten fuldstændig restaureret. Men hovedets form som følge af en sfærisk nedbrudt fraktur bliver mere svampe. Strukturen af ​​acetabulum ændres også - det bliver fladt. Som følge heraf udvikler en deformerende artros i hoftefugen.

Perthes sygdom behandling

I det indledende behandlingsstadium tillader det oftest symptomatisk, som i de fleste tilfælde skarpe klager og fraværet af ændringer på røntgenvisningen, ikke en nøjagtig diagnose.

Fra den første fase til slutningen af ​​den smertefulde proces i leddet er den vigtigste behandlingsmetode losning af hofteleddet. Til dette formål anvendes forskellige trækkraftarter, hvoraf de mest almindelige er manchet (kun for lårets distale del, kun for den distale del af benet, en kombination af den første og anden) i den udpegede position af det syge lem. Patienten overføres til fuld sengestøtte. Fysioterapi er ordineret til hofte- og lumbosakralområdet.

I stedet for en manchetforlængelse kan der anvendes en gipsstøbning, med hvilken lårhovedet er centreret i acetabulumet.

Det er muligt at udføre behandling uden at anvende metoderne til centrering af lårbenet kun, hvis nekroseområdet er relativt lille, og hvis barnet er i den yngre aldersgruppe.

I fjerde fase tilføjes massage og fysioterapi til behandlingen, hvilket gør det muligt at bevare muskeltonen og forbedre blodforsyningen til hoftefugen. Fysisk terapi tillader desuden at minimere virkningerne af en deprimeret lårhovedfraktur - hovedårsagen til forandringen i form og udvikling af deformerende artrose i hoftefugen.

I Perthes sygdom hos voksne, på grund af det faktum, at bindevævets evne til at genvinde med alderen, bliver kirurgisk behandling påført. I første fase er dette operationen af ​​tunneling af lårhovedet (boring gennem specielle tunneler i knoglens tykkelse, som kan forbedre strømmen af ​​arterielt blod til den syge ledd og venøs udstrømning, hvilket reducerer intraosøst tryk og skaber betingelser for genopretning af de berørte væv). Hvis tunneling er ineffektiv, eller hvis patienten er forsinket med at søge lægehjælp, skal du udføre en operation for at erstatte det berørte led med en endoprotese.

Konsekvenserne af sygdommen

Som følge af udviklingen af ​​den patologiske proces i hofteforbindelsen og inddragelse af kompensationsmekanismer ændres strukturen i lårbenet fra sfærisk til svamp, acetabulum bliver fladere. Hovedfladerne på hovedet og acetabulumet falder ikke længere sammen i form, hvilket fører til udvikling af deformerende artros i leddet eller coxarthrosis, som det også kaldes.

På grund af det faktum, at lårets hoved og hals er stærkt forkortet, nærmer lårbenet bekkenbenene. Som følge heraf reduceres mobiliteten i hoftefugen. Og jo mere udtalte ændringerne, jo mere begrænset mobiliteten.

Legg-Calve-Perthes sygdom Tekst af videnskabelig artikel om specialet "Medicin og sundhedspleje"

Annotation af en videnskabelig artikel om medicin og folkesundhed, forfatteren af ​​et videnskabeligt arbejde er Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthes sygdom er en form for patologi af lårbenet og hoftefugen, der tilhører gruppen af ​​osteochondropatier. Sygdommen er et resultat af nedsat blodforsyning og ernæring af ledbrusk, hvilket fører til nekrose af lårhovedet. Etiologien af ​​sygdommen er endnu ikke blevet klart fastslået. Ødelægelsen af ​​brusk og knoglevæv i lårhovedet forekommer gradvist og opdages oftest hos børn over 5 år. Da definitionen af ​​risikogrupper for denne sygdom er vanskelig, søger patienter ofte hjælp på højden af ​​kliniske manifestationer, når knogleredbrydning er signifikant. Sen behandling fører til udvikling af vedvarende deformitet af lårhovedet, hvilket øger behandlingens varighed og reducerer patienternes livskvalitet. Artiklen præsenterer data fra den moderne litteratur om de grundlæggende begreber i begyndelsen af ​​patologi, dets epidemiologiske og kliniske træk, diagnostiske og terapeutiske foranstaltninger.

Relaterede emner inden for medicinsk og sundhedsforskning, af Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES SISTE

Leggi-Calve-Perpetual Disease Sygdommen er forårsaget af brusk i lårhovedet. Det er endnu tydeligt etableret. Hovedet på lårhovedet forekommer og diagnosticeres ofte hos børn over 5 år. Det er ret betydeligt. Sen behandling fører til udvikling af patienters liv. Det er en epidemiologisk og epidemiologisk undersøgelse af begrebet epidemiologiske og epidemiologiske og psykologiske foranstaltninger.

Tekst af det videnskabelige arbejde om temaet "Legg-Calvet-Perthes sygdom"

Fortsat faglig uddannelse

DOI: 10,155690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Den Russiske Føderation

Krutikova Nadezhda Yuryevna, læge i medicinsk videnskab, lektor i afdelingen for polyklinisk pædiatri, Smolensk State Medical University

Adresse: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya st., Tlf.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Modtaget: 27. april 2015, accepteret til offentliggørelse: 10.28.2015

Legg-Calve-Perthes sygdom er en form for patologi af lårbenet og hoftefugen, der tilhører gruppen af ​​osteochondropatier. Sygdommen er et resultat af nedsat blodforsyning og ernæring af ledbrusk, hvilket fører til nekrose af lårhovedet. Etiologien af ​​sygdommen er endnu ikke blevet klart fastslået. Ødelægelsen af ​​brusk og knoglevæv i lårhovedet forekommer gradvist og opdages oftest hos børn over 5 år. Da definitionen af ​​risikogrupper for denne sygdom er vanskelig, søger patienter ofte hjælp på højden af ​​kliniske manifestationer, når knogleredbrydning er signifikant. Sen behandling fører til udvikling af vedvarende deformitet af lårhovedet, hvilket øger behandlingens varighed og reducerer patienternes livskvalitet. Artiklen præsenterer data fra den moderne litteratur om de grundlæggende begreber i begyndelsen af ​​patologi, dets epidemiologiske og kliniske træk, diagnostiske og terapeutiske foranstaltninger.

Nøgleord: børn, prævalens, osteokondropati, lårhoved.

(Til henvisning: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes sygdom. Problemer med moderne pædiatri. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthes sygdom er en form for patologi af lårbenet og hofteforbindelsen, hvis basis patogenesen er i strid med blodforsyningen til lårbenet med den gradvise udvikling af nekrose.

Historien om undersøgelsen af ​​lårhovedets osteokondropati har mere end 100 år. I begyndelsen af ​​XX århundrede. uafhængigt A.Ath. scientists Legg, J. Calve og G. Perthes beskrev næsten samtidig kliniske tilfælde af lårhalssygdom. G. Perthes konkluderede, at sygdomsårsagen ligger i det smitsomme middel [1]. På forskellige tidspunkter blev der fremsat teorier om statiske øjeblikke, paratuberkulose og parasifiliske processer, beriberi, sene rickets, forstyrrelser af lokal sympatisk indervering af de intraøsøse blodkar i hovedet, hvilket førte til en spasme af deres vægge. Men alle blev senere afvist, da de ikke fandt tilstrækkelig praktisk bekræftelse [2].

I 1994 skrev S. Glueck et al. henledte opmærksomheden på rollen af ​​blodkoagulationsabnormiteter i patofysiologien af ​​Legg-Calve-Perthes sygdom. Denne teori er baseret på mutationen af ​​faktor V i hemostasystemet og som følge heraf hyperkoagulering af blodproteiner [3, 4]. Ifølge brasilianske forskere var det Leiden-mutationen, der var den eneste arvede risikofaktor for Legg-Calvet-Perthes sygdom, da den brasilianske befolkning har heterozygositet for faktor V [5]. K. BEER! fra Debrecen Universitet (Ungarn) gennemførte en undersøgelse af thrombophili som årsag til Perthes sygdom, der studerede koagulationsparametre hos 47 patienter. Han fandt ud af, at de mest alvorlige former for sygdommen er registreret med homozygositet ved faktor V [6].

Mange forskere er tilbøjelige til at spille den genetiske faktor i sygdommens udvikling [7, 8]. Således er forekomsten af ​​Perthes sygdom i generationer af familien, forholdet mellem slægtskab,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Den Russiske Føderation

Leggi-Calve-Perpetual Disease Sygdommen er forårsaget af brusk i lårhovedet. Det er endnu tydeligt etableret. Hovedet på lårhovedet forekommer og diagnosticeres ofte hos børn over 5 år. Det er ret betydeligt. Sen behandling fører til udvikling af patienters liv. Det er en epidemiologisk og epidemiologisk undersøgelse af begrebet epidemiologiske og epidemiologiske og psykologiske foranstaltninger.

Nøgleord: børn, prævalensrate, osteokondropati, lårhoved.

(Til henvisning: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes sygdom. Voprosy sovremennoi pediatrii - Nuværende pædiatri. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

køn og forekomst af sygdommen hos afkom [9] En særlig høj procentdel (7,3%) blev fundet hos drenge, søskende, forudsat at der i den foregående generation forekom sygdommen hos kvinder [10].

Der blev også søgt om en mulig forbindelse mellem den aktive rygning af en kvinde under graviditeten og sygdommens udvikling. Det blev konkluderet, at eksponering for nikotin i prænatal perioden øger risikoen for osteokondropati hos et barn [11]. Forskere kunne kun være interesserede i at have en historie med traumer i hofte- og lårområderne hos mange patienter. Ifølge MV Volkov udviklede sygdommen sig i 30% af de undersøgte, der havde lidt en skade [12], ifølge V. D. Makushin - i 45,5% [13]. Blandt andet blev det vaskulære koncept for opstart af Perthes sygdom foreslået [14]. I et af undersøgelserne udført af T. Alvit1 et al. ved hjælp af metoden for superselektiv angiografi studerede vi blodgennemstrømningen i epiphys laterale arterier. I 68% af de observerede anomalier blev noteret på stedet for udledning af denne arterie. Forfatterne antyder, at blodtilførslen til de laterale arterier bliver forstyrret i starten af ​​sygdommen, og spiring af små arterier i dette område fører til iskæmi [15].

For tiden fortsætter søgningen efter årsagen til Perthes sygdom. En række forfattere er tilbøjelige til at tænke på sygdommens polyetiologi [16], da hver af teorierne individuelt ikke svarer på alle spørgsmål fra forskere. D. Barukovits skiller i sine publikationer tilstedeværelsen af ​​medfødte og erhvervede faktorer i barnet. Den første gruppe omfatter dysplastiske ændringer af skeletet, den anden - inflammation i hoftefugen i baggrunden af ​​en infektionssygdom, traumatisk skade. Disse faktorer fører til kompression af små og underudviklede skibe udefra, hvilket forårsager aseptisk nekrolyse af lårhovedet [17].

Klinisk manifestation af Legg-Calvet-Perthes sygdom er ifølge litteraturen bemærket i gennemsnit fra 4 til 8 år [18], men etniske studier er blevet identificeret i separate undersøgelser. Så i Indien vises de første symptomer senere i en alder af 9,5 år. Den højeste forekomst er registreret i de nordiske lande og blandt indbyggerne i Kaukasus. Signifikant lavere end gennemsnitsværdierne i Asien og Afrika [19]. I drenge forekommer aseptisk nekrolyse af lårbenet 5 gange oftere, men bilaterale læsioner diagnosticeres oftere hos piger [20]. Ifølge nogle data er der en afhængighed af paritet af fødsel: med sin stigning øges risikoen for forekomsten af ​​Perthes sygdom også [21]. Varigheden af ​​sygdommen varierer fra 2 til 8 år. I drenge ombygges lårhovedet 2 gange langsommere [22].

I øjeblikket er der identificeret mere end 20 varianter af Legg-Calvet-Perthes sygdom. Sygdommen forløber i flere faser. Først kommer subchonen

tørre nekrose af svampemateriale i epifysen og væv i knoglemarvrum. Kliniske symptomer er knappe eller manglende. Først og fremmest har barnet klager over træthed under gangen, kramper, smerter i knæleddet, som forsvinder i ro eller under søvn. En række forfattere, der studerede smerteproblemet, fandt ud af, at mineral homeostase ændres, et overskud af calcium forårsager en spasme af glatte muskelceller i arteriolevægge, hvilket er udtrykt ved smertefulde fornemmelser [23]. I litteraturen kaldes også dette stadium "scenen for præ-røntgenændringer" [24, 25]. I undersøgelsen af ​​sonografiske indekser blev en stigning i volumen af ​​ledvæske i det berørte led bemærket i gennemsnit med 25% sammenlignet med sund, og med Doppler-sonografi øges den ekstravasationelle kompression af arterierne, der omslutter lårhalsen til 50%, mængden af ​​vener - op til 30% [26]. Den første fase af sygdommen er reversibel, og med et gunstigt forløb (en lille mængde nekrose og hurtig genopretning af blodgennemstrømningen i epifysen) kan sygdommen løses inden deformation af lårhovedet begynder. Påvisning af røntgenstråler af deformation af lårhovedet indebærer, at scenen for indtrykssbruddet er begyndt, og en irreversibel flerstadiepatologisk proces er begyndt [27].

I anden fase observeres en ændring i blodets reologiske egenskaber [28]. Antallet af irreversibelt ændrede erytrocytter øges som følge af hæmolyse, hvilke stoffer der øger aggregeringen af ​​erythrocytter ind i blodbanen, som følge heraf forstyrres transcapillær metabolisme [29]. På dette stadium af sygdommen bliver de kliniske symptomer mere udtalte: smerter fremstår efter belastningen, lameness; mængden af ​​mulige bevægelser i leddet er reduceret, der er en lille muskeludslip. Hovedet modstår ikke den sædvanlige belastning, der er et indtryk podhryaschevoy fraktur. Ved hjælp af radiografi detekteres et fald i epiphysens højde og en stigning i dens densitet i form af den kridtiske epifyse. Dopplerindeks indikerer en stigning i ekstravasal kompression af arterierne op til 50% og en acceleration af blodgennemstrømning gennem venerne. Ultralyd billeddannelse er karakteriseret ved en stigning i artikulær væskevolumen på over 50%, fortykkelse af ledkapslen og uregelmæssigheder i ledbrusk [26].

Som et resultat af penetrering af bindevæv og bruskelementer med nydannede kar i det fortykkede hoved forstyrres kontinuiteten af ​​subchondralpladen og epifysebrækken, det vil sige, at fasen af ​​dets fragmentering begynder. Der er en forkortelse af lårhalsen. Den gennemsnitlige varighed af scenen er fra 1,5 til 2,5 år, torpidprocessen [30]. Manifestationerne stiger: smerte og lameness bliver permanent, muskelhypotrofi øges, bevægelsesbegrænsning fremkommer i sagittalplanet, flexion-kontraktionskontrakt udvikler sig i hoftefugen. Radiografisk er dette trin mest indicative for sværhedsgraden af ​​strukturelle ændringer. Hoftens hoved kollapser i flere strukturløse dele af forskellige former med skrå kanter [31].

Derefter øges processerne for reparation med dannelsen af ​​knoglevæv i fokus for nekrose gradvist. Det næste (fjerde) stadium begynder - opsving. Klinisk formindsker smerte syndromets intensitet, muskelatrofi af det berørte lem og begrænsningen af ​​bevægelsens amplitude i det berørte led vedbliver. Strukturen af ​​den nydannede knogle bliver ensartet og nærmer sig normal (det femte trin - resultatet).

Ved rettidig behandling bliver knogleformen helt eller delvis genoprettet. Patienterne lader ikke længere, de er ikke bekymrede for smerte. Hvis der ikke foreligger tilstrækkelig behandling, dannes en sekundær deformerende artrose i 26-80% af tilfældene [32].

Prognosen for sygdommens udfald afhænger af tidspunktet for diagnosen og tidspunktet for behandlingens begyndelse [33], hvorfor spørgsmålene om tidlig diagnose fortsat er relevante. For differentialdiagnose er det rationelt at anvende et sæt metoder: I de tidlige stadier kombinerer røntgen og ultralyd med magnetisk resonansbilleddannelse, i de senere stadier med computeriseret tomografi [34]. Hvis man mistænker Legg-Calve-Perthes sygdom, udføres en flertalsrøntgenstråle af hofteledene i en direkte fremspring og position langs Launshteyn. Typiske deformiteter detekteres efter 3-6 måneder fra sygdomsudbruddet, svarende til sygdommens anden eller tredje fase [30]; Den diagnostiske betydning af undersøgelsen i første fase er meget ubetydelig, da histomorfologiske ændringer hersker.

Røntgenmetode bruges til at optimere behandlingstaktik. I 1971 identificerede A. Catteral 5 "tegn på risiko":

• Gage's symptom eller V-formet lårbendefejl

• forkalkning af den laterale del af epifysen

• lateral subluxation i hoftefugen

• Horisontal position af kimpladen på lårhovedet;

• cyster i metafysen af ​​den proximale lårben [35].

Disse tegn anvendes aktivt af mange forskere [36]. I de tidlige stadier, i 50% af tilfældene, kan der fastgøres mindst 3 tegn [37], som gør det muligt for en at være opmærksom på patienten, at ændre behandlingstaktikken rettidigt og for at minimere konsekvenserne af patologi.

Hvis strukturelle ændringer i lårbenepifysen ikke påvises, udføres komparativ densitometri af begge hofteflader og røntgenundersøgelse af dem i bagprojektionen i en tilstand, der visualiserer blødt væv (fortykning af skyggen af ​​kapslen, musklerne) og tilstedeværelsen af ​​effusion i leddet [38]. I et omfattende diagnostisk system anvendes computertomografi til at diagnosticere tidlige ændringer i tæthedsstrukturer, forholdet mellem ledflader og i senere stadier - områder af sklerose, størrelse og placering.

cyster lægge. De gennemfører også et lag for lagsundersøgelse af lårets hovedvægt og konstruktion af histogrammer under hensyntagen til de densitometriske egenskaber ved en sund hofteforbindelse. Aktiviteten af ​​en ikke-specifik inflammatorisk proces vurderes i overensstemmelse med konsolideringsgraden af ​​det periartikulære væv og volumenet af den intraartikulære væske. Beregnet tomografi giver dig mulighed for nøjagtigt at etablere de nødvendige korrektionsmuligheder for at stoppe belastningen på nekrose-stedet. For at vurdere det mulige resultat beregnes forholdet mellem sklerosezonen og området af cystiske hulrum. Et gunstigt tegn er overvejelsen af ​​sclerotiske steder. Blandt diagnostiske metoder hæmmes den udbredt anvendelse af computertomografi af den relativt høje dosis af stråling, som patienten modtager [39]. Det er også nødvendigt at undersøge hæmostaseindikatorer for at detektere hyperkoagulering og forhøjet blodpladeaggregering; normalisering af indikatorer observeret i fjerde femte fase af sygdommen, hvilket er et vigtigt diagnostisk og prognostisk tegn. Magnetisk resonansbilleddannelse gør det muligt at visualisere de oprindelige ændringer i lårhovedets struktur og tilstanden af ​​soft tissue-komponenten [40]. Disse ændringer er kendetegnet ved ekspansion af artikulær spaltning, tilstedeværelsen af ​​effusion i det, hævelse af periartrikulært blødt væv. Under magnetisk resonansbilleddannelse detekteres ændringer i signalernes intensitet uden at definere klare konturer i subchondralzonen med mikrocirkulationsforstyrrelser i det svampede stof og forekomsten af ​​iskæmi. I det andet stadium er der et effusion til stede i leddet, en ændring i ledkapslen i form af dens forlængelse og udtynding. Mange patienter diagnosticeres med nedsat højde af epifysen. Området af nekrose er repræsenteret af to komponenter: det ydre (endiveringslag) og det indre (hypervaskulære granulationslag). Den tredje fase af sygdommen er kendetegnet ved svampeformdannelse og inhomogen hovedstruktur, fokus på inflammation og fibrosclerose. Ved sygdommens endelige fase ved udførelse af magnetisk resonansbilleddannelse bestemmes en deprimeret epifysfraktur, sekundære degenerative dystrofiske ændringer med udtynding af leddbrusk, subchondral fibrose og marginale knoglevækst.

Det er muligt at estimere blodforsyningen ved hjælp af kontrastmidler indeholdende gadolinium [41], med deres hjælp bestemmer de skadeområdet mere tydeligt [42]; undersøge og reparative processer, der omfatter øget vaskularisering, vasodilation, forbedring af kapillærpermeabilitet. Iskæmiske og revaskulariseringsprocesser registreres allerede i de tidlige stadier, hvilket giver mulighed for at indhente oplysninger om blodtilførselsegenskaberne, som i scintigrafi [43], men uden strålingseksponering, hvilket begrænser brugen af ​​metoden. På trods af de foreslåede diagnostiske ordninger forbliver "guldstandarden" for anerkendelse af Perthes sygdom en røntgenundersøgelse [44].

Behandling af børn med Perthes 'sygdom er stadig en udfordring: Langsigtet rehabilitering og en stor procentdel af utilfredsstillende resultater bidrager til søgen efter mere rationelle tilgange til terapi. Fra begyndelsen af ​​studiet af Perthes sygdom blev der foreslået 2 hovedbehandlingsmuligheder: konservativ og kirurgisk.

Hver mulighed omfatter foranstaltninger til effektiv aflæsning af leddet for at forhindre forekomst af kontrakturer og forskellige deformiteter i lårbenet. Gode ​​resultater med at genoprette lårhovedets form er relateret til alder: jo yngre barnet på tidspunktet for sygdomsbegyndelsen, desto mere effektiv behandling [45].

Fra diagnosetidspunktet holder patienten helt af med at stole på det ømme ben, han er ordineret strenge sengestole eller halvseng hvile med mulighed for begrænset gang på krykker. Antiinflammatoriske lægemidler kan ordineres ved sygdommens begyndelse. Forskellige ortopædiske metoder anvendes: permanent klæbende gips og manchetudvidelse, speciel styling og anvendelse af ortodese, gipsstøbning og dæk. For at konsolidere genoprettelsesprocessen i løbet af hele sygdomsperioden udføres fysioterapi, toningmassage og elektrisk stimulering af musklerne i hoftefugen. Som følge heraf ophører progressionen af ​​underernæring, og den funktionelle aktivitet opretholdes.

For at forbedre blodcirkulationen ordineres angioprotektorer (pentoxifyllin), og præparater af kondrobeskyttende virkning (glucosamin og chondroitinsulfat) har en positiv effekt på bruskekomponentens tilstand [27]. For at aktivere metaboliske processer og fremskynde knoglevævsmodellering anbefales en omfattende spabehandling, hvis langsigtede resultater også viser høj effektivitet sammenlignet med konservativ behandling [46].

Varigheden af ​​konservativ behandling er 1-4 år, dog et hurtigt og effektivt resultat

Tata er ikke altid muligt at opnå: ifølge litteraturen kun i 50% af tilfældene.

I øjeblikket er der foreslået flere typer kirurgiske indgreb. Stimulerende midler tager sigte på at forbedre blodforsyningen (tunneling af lårhalsen med en transplantation af autoheterotater). Denne gruppe af operationer er mest effektive i de indledende faser af sygdommen, når der ikke er nogen væsentlige anatomiske ændringer. En anden type dekompressionsoperationer med pålæggelse af et endoapparat, der lindrer lårhovedet (mest effektivt op til 7-8 år) eller kombineret kirurgisk behandling med dæmpning af dynamisk udladning er rationel i enhver alder. For at forbedre hofteleddetes biomekaniske forhold, når acetabulum helt omslutter hovedet, har en positiv effekt på lårbenets modellering, da der ikke er nogen sekundære ændringer på trods af stærk spænding [47], anvendes forskellige typer korrigerende osteotomier. I tilfælde af krænkelse af de anatomiske forhold i udfaldsstadiet udføres rekonstruktive operationer [48]. Hidtil er der ikke udviklet nogen enkelt taktik til en operation på forskellige stadier af sygdommen, der er fortsat spørgsmål om den optimale dekompression af den ændrede led, problemet med samtidig korrigering af en forkortet lem som følge af sygdommen er blevet opdaget.

Siden den første beskrivelse af sygdommen er mere end et århundrede gået. Mange teorier er blevet foreslået om den mulige årsag til udviklingen af ​​sygdommen: nogle af dem har eksisteret i lang tid, andre er straks blevet afvist. På nuværende tidspunkt har de fleste forskere en tendens til at tænke på polyetiologien af ​​denne form for patologi. Åbne spørgsmål om tidlig diagnose og rettidig behandling, som giver gode muligheder for yderligere undersøgelse af Legg-Calve-Perthes sygdom.

Forfatterne af denne artikel har bekræftet manglen på økonomisk støtte / interessekonflikt, der skal rapporteres.