Bullous ichthyosiform erythroderma

Denne artikel er skrevet af forældre til børn med ichthyosis. For at videregive deres akkumulerede erfaring og hjælpe orienterede nybagte forældre til at forstå, hvordan man skal passe et sådant barn. Vi minder dig om, at vores hjemmeside er en ekstra kilde til information om ichthyosis, men ikke trangen til selvmedicinering. Med en så kompleks sygdom som ichthyose er det nødvendigt med konstant overvågning af en hudlæge. Lad os forklare i enkle sprog og enkle ord, som vi, forældrene, se. Vi ser ichthyosis 24 timer i døgnet, og vi har noget at fortælle "kammerater i ulykke."

Så hvordan forstår du, at dit barn har "Ichthyosiform bullosa erythroderma"?

En sådan diagnose for forældre til det nyfødte lyder som en sætning. Men vær ikke bange for det. Du skal bare lære at leve med det. Lad os tage det i orden.

Fra vores egne observationer, test, fejl, formåede vi at afsløre vores forskelle og egenskaber i bulez ichthyosiform erythroderma (IE Blvd.).
Med et barns bøllehud dækkes hele kroppen med grov lamellær skrælning. Børn er født i filmen, som i kontakt med luften begynder at briste og afskalning, får barnets hud en rød farve, barnet som om "skoldet".

Hovedet og ansigtet forbliver oftest "uberørt", "rent" eller der er en lille skrælning på ansigtet, hovedsagelig skrælning af den nasolabiale trekant og hovedet (i modsætning til for eksempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, ikke bulesny, er der modsat: et af de mest problematiske områder ).
Blærer er overalt dannet på huden, derfor navnet bullous type, dvs. den våde form. Blærerne er fyldt med en gennemsigtig eller gullig væske, de kan åbne sig selv, eller de skal åbnes for at lette barnets tilstand.

Hovedet og ansigtet forbliver oftest "uberørt", "rent" eller der er en lille skrælning på ansigtet, hovedsagelig skrælning af den nasolabiale trekant og hovedet (i modsætning til for eksempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, ikke bulesny, er der modsat: et af de mest problematiske områder ).

Blærer er overalt dannet på huden, derfor navnet bullous type, dvs. den våde form. Blærerne er fyldt med en gennemsigtig eller gullig væske, de kan åbne sig selv, eller de skal åbnes for at lette barnets tilstand.

Sår og erosion dannes på stedet af burstblærer, som skal behandles, så infektionen ikke tilslutter sig. Hænder og fødder dækket af brune hårde skorster (keratose).

Også i perioden med forværring, eller som vi kalder i perioden med "smeltning", kan skorperne dække hele kroppen af ​​barnet, især hovedet, albuerne, knæene, flexor indre dele af arme og ben, bryst og på maven en stærk storpladeskrælning. Vægte kan smuldre og falde i ørerne, og ørerne skruler også af.

Som forældre til sådanne særlige børn skal vi lære at ordentligt passe på et barns hud. Lær at håndtere blærer for at mindske deres udseende til et minimum. Og for dette er du nødt til at fugtiggøre huden korrekt, lære at vælge den nødvendige creme til et bestemt område af huden.
Overalt anbefales det at bruge en creme med urinstof til ichthyosis. Men vi kan trygt sige, at ikke alle typer ichthyosis er egnede til urinstoffløde. Og kun ikke i tilfælde af IE bul.typa, når barnet har blærer.
Vi anbringer et desinfektionsmiddel, et antiseptisk, fukartsin, methylenblåt til stedet for åbne blærer, behandler det med octenisept. I tilfælde af forværring kan vi bruge hormonsalve (Lokoid, Advantan, Actovegin - disse midler ordineres af lægen). Også nogle gange fenistil. Bad taget med bagepulver eller badolie Balneum, betyder at bade Emolium, skiftevis, hvem der er egnet.

• Vi svømmer 1-2 gange om dagen. Afhængigt af hudens tilstand. I nærværelse af et stort antal bobler og erosioner fortsætter vi med at bade, men vi tilføjer kun olie til badet.

• Efter badning smeder vi nødvendigvis.

Til store fortykning af olieagtige salver som:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus eller salicylsalve 5%;
• På tyndere hudmælk eller emulsion.

Hudplejeprodukter til IE, som vi kan anbefale:

1. Emolium special emulsion til kroppen;
2. Emolium bademulsion;
3. Emolium Special Cream;
4. Emolium triaktiv creme;
5. Emolium P triaktiv bademulsion;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz ripea creme;
8. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
9. Topikrem AD Balm lipid-reducerende;
10. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
11. Topikrem Face Cream, mættet ultrafugtighedsbevarende;
12. Avene Cold Cream er en nærende emulsion til krop med kold fløde;
13. Noreva Aquareva Moisturizing Body Milk 24 timer;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensiv beroligende shampoo mod skæl;
15. Noreva Psoriane fugtgivende beroligende mælk;
16. Noreva Psoriane fugtgivende beroligende termisk creme;
17. Noreva Psoriane beroligende anti-skæl
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

I Universitetshospitalet i München til behandling af litchiose anbefales Gel Zorak (Tazaroten). Blandet i forhold på 1 til 5 med en fed fløde. Denne blanding af salver renser skræl på huden meget godt. Men det kan kun bruges under lægeres tilsyn (øger niveauet for AST)
Du kan kun købe Zorak i EU og ifølge deres opskrift.

• Vi gør normalt ikke uden antibiotika for at øge temperaturen og i tilfælde af forværring af buleznoy IE, for at forhindre infektionen i at fastgøre eller dræbe den, der allerede har tilsluttet sig.

• Til dressinger af omfattende såroverflader bruger vi sterile medicinske servietter og mepilex overføringsservietter. Bandage af en pekhaft og en snoet crepe.

• Genetiske undersøgelser afslørede en nedbrydning i MCT-1-generne; КРТ 10;

• Autosomal-dominerende arvstype

Ved fødslen ligner et barns hudtilstand meget ofte en anden kompleks sygdom, "Epidermolysis bullosa" (se billede af epidermolyse bullosis).

Læger gør nogle gange fejlagtigt denne diagnose til mange børn med (I. E.)

De væsentligste forskelle er:

• Vores blærer og slid på huden strammer og har tendens til at helbrede meget hurtigt.
• De har ikke så et stort læsionsområde som med bulescine epidermolysis, og alligevel - bulezny epidermolysis har ikke stor plade skalering, som med bulez ichthyosis.
• I tilfælde af en buleznye-epidemi er billedet mere udtalt - kontinuerlige blærer, de har et traume med den mindste friktion og en omfattende løsnelse af epidermis.

Iktyose og ichthyosiform dermatose (ichthyosiform erythroderma)

Du kan også tilmelde dig på et passende tidspunkt for dig.

ICHIOSIS OG ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Iktyose og ichthyosiform dermatose (ichthyosiform erythroderma) - heterogen
en gruppe af genetiske sygdomme af keratinisering; en række keratose med omfattende læsioner eller
total hud integument.

Frekvens. Den mest almindelige form for arvelige sygdomme
keratinisering (1: 3000-1: 4500 af befolkningen).

Genetiske aspekter - arvelige sygdomme: kortlagte fænotyper.

Kliniske former for ichthyosis

Ichthyosis acanus (ichthyosishystrix) er en sjælden medfødt form
ichthyosis. Ved fødslen manifesterer sig sygdommen sig kun i udtalt erytem (uden skrælning og blærer). under
erytem svækker i flere uger, fremkommer diffus desquamation med efterfølgende udvikling
lineære sektioner af massive verrucous horny overlaps ligner pindsvin nåle. Styrkede områder
Formationer af et stratum corneum har den V- og S-formede lineære form. Nogle gange er denne form for ichthyosis hos mænd
kombineret med mental retardation (imbecility) og epilepsi. Negleplader kan være
fortykket indtil onychogriposis.

Ichthyosis lamellar manifesteret ved fødslen af ​​et barn med et klinisk billede
det såkaldte kolloidale foster. Et kolloidalt foster kan dog være den oprindelige manifestation
kun lamellær ichthyosis, men også andre former: ichthyosis, sex-linked; ichthyosis
epidermolitichesky; Sjogrens syndrom - Larsson og andre. Et barns hud ved rød fødsel er rødt,
helt dækket med en tynd, tør, gulbrun film, der ligner collodion. I separat
I nogle tilfælde er en sådan film, der har eksisteret i nogen tid, blevet til store skalaer og tidligt
barndom forsvinder helt, hvilket resulterer i livslang hud forbliver normal. den
i de fleste tilfælde forbliver de skalaer, der er dannet af filmen, for livet (lamellærichthyose). Med alder
Erythroderma regner, og hyperkeratose øges. Læsionen fanger alle hudfoldene, og
hudændringer i dem er ofte mere udtalt. Ansigtets hud er som regel rød, strakt, flakket. behåret
En del af hovedet er dækket af rigelige skalaer. Der er øget svedtendens i huden på palmerne, sålerne, ansigtet.
Hår og negle vokser hurtigt, neglepladerne deformeres, fortykkes; markeret af subungal
hyperkeratose, diffus keratose af palmer og såler. Den karakteristiske manifestation af lamellær ichthyosis
er også ectropion, som ofte ledsages af lagophthalmos, keratitis, fotofobi. Nogle gange når
lamellær ichthyosis, er mental retardation observeret.

Ichthyosis lineær circumflex (Netherton syndrom, Komela - Netherton syndrom)
- en særlig type ichthyosis, der manifesteres af begrænsede foci af hudlæsioner, ledsaget af
hår anomalier. I flere år er den lineære kurve af ichthyosis Komelya og Netherton syndrom
betragtes særskilt. I øjeblikket vurderes denne sygdom som en enkelt nosologi med
variabelt klinisk billede. Arvstype - autosomal recessiv med variabel
genkonkurrenceevne. Sygdommen manifesteres af generaliseret erytem med skalering allerede på
børnefødsel eller i de første måneder af livet. Børn mister store mængder væske gennem deres hud; kan være
immunologiske lidelser, døden er mulig. På ansigtets hud, nogle gange den hårede del
af hovedet kan forblive mild erytem med desquamation, nogle gange er den placeret perioralt. den
albue, popliteal fossa udvikler lichenisering, keratose stiger. På huden på kroppen og
lemmer på baggrund af flaky erythem polycykliske serpiginøse områder af erytem,
omgivet af en fortykket hornet kant i form af lamellar skalaer, exfolieret af typen jabot, med en lille
antallet af små, hurtigt sammenfaldende subbobler. Tendensen af ​​foci til at ændre konturerne skaber
indtryk af deres vækst. Ændringer i hår kan være betydelige, hvilket fører til hårtab på
hovedbund, øjenbryn, øjenvipper eller subkliniske, klart detekterbare kun når
mikroskopi. Den mest karakteristiske invaginerende trichorexis (tværgående tårer af hår med
vkolachivaniem proximale segment i den distale) knotty trichorexis (strukturelle deformation af håret med
dannelsen af ​​knuder af typen fortykkelse på bambusstænger), snoet hår og andre anomalier. i
mange patienter og deres pårørende har forskellige manifestationer af atopi (bronchial astma,
angioødem, urticaria, atopisk dermatitis), selvom tvivl udtrykkes om
Atopisk dermatitis er en væsentlig manifestation af syndromet. Diagnosen er baseret på det kliniske billede og
histologiske data. Differentiel diagnose udføres med ichthyosiform erythroderma, som
svært at udelukke i de tidlige stadier af sygdommen, variable erythrokeratermi, for hvilke
Hårforandringer er ikke typiske.

Ichthyosis vulgaris - den mest almindelige form
80-95% af alle former for ichthyosis. Arvstypen er autosomal dominerende. Sygdommen opstår normalt
i den tredje måned af livet eller noget senere (op til 2-3 år). Karakteriseret af diffuse, varierende grader
manifestation af læsion af kroppens hud, lemmer i form af lag af skalaer af forskellige størrelser og farver (fra
hvidlig til grå-sort), med det resultat at huden bliver tør, grov til berøring. Mest stærkt
ændringer er udtrykt på ekstensor overflader af lemmer, især i albuer og knæ, mens
mens nakke- og bøjningsfladerne på albuer og knæ samt de aksillære fossae ikke gør det
forbløffet. Også karakteristisk er follikulær keratose i form af små, tørre knuder med lokalisering i
munden af ​​hårsække af en dissocieret natur. Ansigtets hud i barndommen påvirkes normalt ikke,
voksne markerede skrælning af panden på panden og kinderne. På palmer og såler udtrykte retikulært hudmønster med
ændringer i dermatoglyphics og en lille mousy peeling. Afhængigt af typen og uddannelsesniveauet
skalaer skelne adskillige kliniske varianter af vulgært ichthyosis: xerodermia -
abortiv ichthyosis, den lettest flydende, karakteriseret ved tørhed, lille
hud ruhed hovedsagelig extensor overflader af lemmerne. Hud let
irriteret, især når de vaskes med sæbe og vand og er tilbøjelige til eksemematisering; ichthyosis er enkel,
hvor læsionen dækker hele huden (torso, lemmer, hovedbund), skalaer
lille, central del af dem stramt fastgjort til basen; ichthyosis brilliant er anderledes
gennemsigtighed og ømhed af skalaer arrangeret i en mosaik, hovedsagelig på lemmerne;
Hvid ichthyosis - hvide skalaer, asbestlignende, hvilket giver indtryk af sprinklet med meleskind;
ichthyosis serpentin - store gråbrune skalaer, der ligner en serpentin dækning. den
På nuværende tidspunkt betragtes disse former som ichthyosis vulgaris af forskellig sværhedsgrad.
(I - III grad). Negleplader bliver tørre, skøre, grove, deformerede, hår
kan være tyndt og tyndt. De kliniske manifestationer af ichthyose svækkes under pubertet.
Sygdommen varer en levetid, eskalerende om vinteren. Markeret funktionel
utilstrækkelighed af det endokrine system (skjoldbruskkirtlen, kønkirtel) i kombination med immundefekt
tilstand (nedsat aktivitet af B- og T-celleimmunitet), en udtalt tendens til
allergiske sygdomme (især atypisk dermatitis) med lav resistens overfor pyokok
og virale infektioner.

Ichthyosis ensidig (Erythroderma ichthyosiform ensidig Rossman)
- En sjælden atypisk variant af ichthyosiform erythroderma. Karakteriseret ved medfødt hæmatysplasi,
observeret hos kvinder. Arvstypen er ikke angivet. Patologisk proces har
ensidig lokalisering, der fanger halvdelen af ​​ansigtet, bagagerummet, øvre og nedre lemmer til venstre
eller højre. Normalt ledsaget af knoglefejl (chondrodysplasi), unormal udvikling af indre
organer (syre nyre), centralnervesystemet (på samme side).

Fetts litchiose (Harlequinfrugten) - medfødt ichthyose, der udvikler sig i
embryonal periode (IV - V måneder. af graviditet). Arvstypen er autosomal recessiv. På det tidspunkt
fødsel, er det kliniske billede af ichthyosis fuldt dannet. Den nyfødte hud er tør,
fortykket, dækket af hornskaller, der består af hornflapper af grå-sort farve op til 1 tykkelse
cm, glat eller serrated, adskilt af riller og revner. I hudfoldene ligner læsionen
acantosisnigricans. Diffus keratoderma af palmer og såler er også karakteristisk. Oral åbning
Ofte strakt, ubevægelig eller omvendt, kraftigt indsnævret, ligner en kuffert, knap nok til en sonde. næse
og auriklerne er deformerede, øjenlågene er snoet, lemmer er grimme (clubhands, contractures,
syndactyly). Total alopeci og negle dystrofi observeres ofte, ofte mikroophthalmia,
mikrogyria, katarakt. De fleste babyer bliver født døde, resten dør kort efter
fødsel af ændringer i indre organer, der ikke er forenelige med liv, udmattelse, sepsis.

X-bundet ichthyose udvikler sig, normalt som følge af svigt
placental sulfatase steroider. I modsætning til konventionel ichthyose kan X-koblet ichthyose eksistere med
af fødslen. Det kliniske billede, som kun udvikler sig fuldt ud hos drenge, er præget af
skade på hele huden, herunder hudfoldninger (30% af tilfældene) i de første måneder af livet (mindre ofte siden fødslen).
Kun palmer og såler forbliver upåvirket, hvor der ikke er nogen keratoderma, dog nogle fortykkelse og
skrælning af huden. Hos børn er hårets hovedbund, ansigt, nakke involveret i processen. Med alder
patologiske ændringer i disse områder er svækkelse, og ændringer i huden i abdominalområdet er forbedret,
bryst, lemmer. Vægterne i denne form for ichthyosis er store, mørke. Hyperkeratose er særligt udtalt i området
extensor overflader af albuen og knæ leddene. Denne form er kendetegnet ved
brun-sort farve på tætte skalaer, adskillige små revner i stratum corneum og store
(op til 1 cm) skjold af snavset grå eller brun, hvilket gør huden til at ligne en slange eller ædlehul.
Huden af ​​palmer og såler er ikke påvirket, follikulær hyperkeratose er fraværende. Ofte observeret
hornhindefornemmelse, hypogonadisme, kryptorchidisme. Der kan være forskellige misdannelser (mikrocephaly,
pylorisk stenose, skeletabnormaliteter), mental retardation.

Ichthyosiform erythroderma (hyperkeratose generaliseret ichthyosiformis,
Broca medfødt ichthyosiform erythroderma, Broca ichthyosiform dermatose). Klinisk forskel
deres thioisiform erythroderma fra ichthyosis vulgaris er eksistensen af ​​betændelse fra fødslen.

Epidermolytisk ichthyose (epidermolytisk hyperkeratose, erythroderma
ichthyosiform bullosa) - en sjælden form for medfødt ichthyosis; arvet af
autosomal dominant type. Sygdommen manifesterer sig fra fødslen af ​​et barn i form af "kolloidal
foster. " Efter afvisning af filmen giver den nyfødte hud indtryk af at blive skoldet. hun
lys rød farve, med omfattende områder af epidermis eksfoliering med dannelsen af ​​erosioner og blærer
af forskellige størrelser, med et slap dæk og et positivt symptom på blæreafgrænsning. Læderpalmer og såler
fortykket, hvidlig farve, ingen ectropion. I alvorlige tilfælde ledsages processen af
hæmoragisk komponent (purpura) og er dødelig. I mildere tilfælde overlever børn.
Oftere, med alderen, falder antallet af blærer kraftigt, og hudens keratinisering øges ujævnt på
forskellige steder. På 3-4 år afsløres hyperkeratose tydeligt i form af tyk brun verrukose.
sammenvoksninger. Ansigtet påvirkes normalt ikke, med undtagelse af mild keratose i de nasolabiale folder; vækst af hår og negle
fremskyndes. Hystrix hyperkeratose, der er næsten generaliseret, kan forekomme på stammen.
ujævn, mere udtalt i området af hudens folder, hvor det tager form af hornede jakobsmuslinger.
Karakteristisk koncentrisk arrangement af tunger på ekstensorfladerne på leddene.
Bobler og blærer forekommer jævnligt på huden og efterlader erosion, hvoraf antallet er mere
udtrykt i de første par år af livet.

Erythroderma ichthyosiform medfødt nebulous er kendetegnet ved
dannelsen af ​​store skalaer, tæt fastgjort til den underliggende hud (især i hudområdet
folder), accelereret vækst af negle og hår, hyperhidrosis af palmer og såler.

Erhvervet ichthyosis er normalt symptomatisk, værende
paraneoplastisk proces, resultatet af dysfunktion i fordøjelseskanalen, hypovitaminose
A et al. Erhvervet ichthyose som en para-onkologisk proces ligner ofte klinisk og histologisk
ichthyosis vulgaris. Ofte udvikler en sådan hudlidelse med lymfogranulomatose. ichthyosiform
Hudændringer noteres i 2 -50% neoplasma. Iktyosiform hudændringer er også karakteristiske.
for malabsorptionssyndrom - et symptomkompleks, der udvikler sig i strid med absorptionsprocesserne i
fordøjelseskanalen. Iktyosiform ændringer udvikles gradvist på huden: tørhed, vægt,
ledsaget af hyperpigmentering af huden (eller depigmentering), dystrofiske ændringer
negleplader (langsgående eller tværgående striation, træt), hår (med udvikling af diffus
eller fokal alopeci). Også kendetegnet ved tør conjunctiva, glossitis, aphthous og ulcerativ stomatitis og
andre ændringer. I nogle tilfælde kan malabsorptionssyndrom udvikle sig en anden gang på baggrund af en usædvanlig
intestinal flora og ledsaget af, ud over de angivne symptomer, telangicctic purpura, med
seborrhea, skleroatrofiske skift i huden, achlorhydria, nedsat udskillelse af vitamin B₁₂ og
xyloseabsorption. Iktyosiform hudændringer blev også observeret, når man tog nogle
lægemidler, især triparanol, nikotinsyre. Der er også en speciel
en uafhængig form for erhvervet ichthyosis er discoid ichthyosis, hvis oprindelse er uklar.
De første symptomer vises i barndommen i form af grovhed, ekstensorhud tørhed
overflader af lemmer, krop (skinker, underliv). I fremtiden, normalt i en alder af 25-45 år, i zoner
tør hud former afrundede eller ovale ru brune plaques (2-3 cm i diameter og
mere), hvis antal kan være anderledes. Hovedbund, ansigt, håndflader og såler, område
kønsorganer, slimhinder, negle påvirkes ikke. Sygdommen opstår kronisk med
periodiske spontane remissioner normalt om sommeren.

Diagnosen er primært baseret på kliniske data. Med det sædvanlige
ichthyosis er betydningen af ​​histologisk undersøgelse (fravær eller udtynding af det granulære lag
epidermis); i X-bundet ichthyosis, nedsat aktivitet af steroidsulfatase i fostervand
chorioniske celler eller væv ved anvendelse af DNA-prober; med medfødt bullous ichthyosiform erythroderma -
histologisk undersøgelse af epidermolytisk hyperkeratose.

Differential diagnose

• Senile og andre former for xerodermi.

behandling

• Næsten med alle former for ichthyosis er vitamin A 100.000 IE / dag. (op til 200 000-300 000 IE / dag. i 2
  optagelse) kurser i 2-3 måneder. 2-3 gange / år eller tigazon (etretinat) 0,3-0,5 mg / kg.
• Med tørt ichthyosiform erythroderma og tallet ichthyosis - ethretinere 1 mg / kg,
  isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoider er kontraindiceret under graviditet.
• I bullous form, cloxacillin eller erythromycin, 250 mg oralt, 3-4 gange / dag.
  indtil klinisk opsving.
• Keratolytiske midler (5% salicylsalve, 5-10% salve med urinstof).

Behandling af erhvervet ichthyosis er at eliminere årsagerne til dets forekomst.

Prognosen afhænger af keratoseformen, mest gunstig for almindelig
ichthyosis, mindst - med lamellar.

Congenitale pungelignende ichthyoform erythroderma

Udgiftsområde ICD-10: Q80.3

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Synonymer: medfødt ichthyosiform erythroderma Brock, ichthyosiform erythroderma bullosa, bulløs ichthyosis, hyperkeratose epidermolitichesky

Epidermolytisk ichthyose er en sjælden keratinopatisk ichthyose, som er præget af bølgede udbrud ved fødslen, som derefter gradvist bliver hyperkeratotisk.

Forekomsten af ​​alle typer ichthyosis keratinopaticheskogo estimeret i Frankrig omkring 1/909 000. Den nøjagtige forekomst af bulløs medfødt ichthyosiform erythroderma ikke er kendt. De fleste tilfælde af medfødt bulløs ichthyosiform erythroderma forekommer sporadisk, de øvrige tilfælde er autosomal dominant arvegang, i det mindste - en autosomal recessiv.

Etiologi og patogenese [rediger]

Ichthyosis, epidermolytisk vyzvaetsja mutationer i gener, der koder epidermal suprabasale keratin 1 (KRT1; 12q13.13) og Keratin 10 (KRT10; 17q21-q23), der skader keratin intermediære filamenter i suprabasale keratinocytter. Der er en konkret forbindelse mellem genotypen og fænotypen, inddragelsen af ​​palmer og såler er normalt forbundet med mutationer i KRT1 genet. Positionen af ​​en mutation i et gen kan påvirke fænotypens sværhedsgrad.

Kliniske manifestationer [rediger]

Hos spædbørn ved fødslen eller kort tid efter fødslen manifesteret generaliseret erythroderma, intens dannelse af bobler, en svag dannelse af skalaer og overfladiske erosioner i huden i milde traumer områder og i kurver. Senere, normalt i de første måneder af livet, vises gulbrune hyperkeratotiske pletter på huden, ofte ledsaget af mild erythroderma. Over tid, hyperkeratose eskalerer, og dannelsen af ​​bobler er reduceret, men muligheden for deres tilbagefald, der opstår efter skade på huden og i den varme årstid. Hyperkeratose i de fleste tilfælde er generaliseret, men nogle patienter har fundet begrænset hudlæsioner, især leddene, på forsiden af ​​halsen, på bugvæggen og ind folderne i podyagodichnyh. Hos nogle patienter er manifestationer af sygdommen noteret på palmer og såler. Huden bliver ofte kløende og har en ubehagelig lugt, hudinfektioner kan udvikle sig. Andre manifestationer af sygdommen kan være: hypohydrosis, dannelsen af ​​skalaer i hovedbunden og negle dystrofi. I alvorlige tilfælde er væksten forsinket. Hos voksne patienter manifesteres epidermolytisk ichthyose af hyperkeratose af varierende intensitet og prævalens. Klinisk variant epidermolitichesky ichthyosis - Ichthyosis epidermolitichesky ringmærket med en ringformet fordeling af polycykliske erythematøse skalaer, der normalt vises på stammen og lemmer med en tendens til at løse.

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Diagnose [edit]

Diagnosen af ​​medfødt, bundet ichthyosiform erythroderma er baseret på tilstedeværelsen af ​​karakteristiske kliniske symptomer og histologiske data. Den typiske histologiske træk bulløs ichthyosiform erythrodermi, hyperkeratose med ortokeratozom, gipergranulezom og cytolyse i den øvre spinosus og granulære lag af epidermis (epidermolytisk hyperkeratose). Elektronmikroskopi afslører suprabasale keratinocytter med grupper af mellemliggende keratinfilamenter af uregelmæssig form. Molekylærgenetisk forskning gør det muligt at identificere mutationer i KPT1- og KPT10-generne i den 10. uge af graviditeten.

Differential diagnose [rediger]

Differentiel behandling af medfødte bullae ichthyosis Kurt-McLean

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Behandling [rediger]

Symptomatisk behandling. Emollients bruges ofte, men deres effektivitet er begrænset. I svære former keratolytiske, kan lokal applikation eller mundtlig acitretin forbedre tilstanden af ​​læsioner med hyperkeratose, men deres brug på grund af bivirkninger - øget sårbarhed og forværring af hud blærer. Anvendelsen af ​​antiseptiske opløsninger gør det muligt at reducere koloniseringen af ​​bakterier og lugten fra kroppen. I tilfælde af en bakteriel infektion er antibiotikabehandling nødvendig.

Sværhedsgraden af ​​epidermolytisk ichthyosis kan variere. Epidermolitichesky ichthyosis kan reducere livskvaliteten og føre til en begrænsning af socialisering af patienter på grund af hudlæsioner, smerte, kløe, kropslugt og / eller tilbagevendende infektioner. Epidermolytisk ichthyose kan også være livstruende i nyfødtperioden på grund af infektioner og / eller dehydrering.

Ichthyosis vulgaris, skællende, lamellær, ichthyosiform erythroderma - forum

Tidszone: UTC + 3 timer [Sommertid]

Ichthyosiform erythroderma nebulous

Ichthyosiform erythroderma er en form for medfødt ichthyosis, isoleret af Brock i 1902. Der er tørre og bullous typer. Dette efterfølges af en tør (ikke-omfangsrig) type sygdom. Erythroderma ichthyosiform nebulous er identificeret af mange forfattere med lamellær ichthyosis. Imidlertid viser biokemiske undersøgelser og mindre tegn på det kliniske billede nogle forskelle.
Huden hos en nyfødt er normalt dækket af en filmlignende collodion (denne tilstand er kendt som et kollodionfoster). Efter 10-14 dage kommer filmen ud. Over tid vises en lille plade peeling på kroppen. Karakteriseret, især i en tidlig alder, universel hud erytem - erythroderma. Sygdommen fortsætter gennem livet.

Synonymer: ichthyosiform erythroderma nebulleznaya, epidermolytisk ichthyosis, medfødt ichthyosiforme Erythroderma (CIE), ikke-bulløst CIE (n-CIE)

Forskelle fra lamellær ichthyosis
Nebulleznaya ichthyosiform erythrodermi, hvilket faldt sammen i det kliniske billede med lamellar ichthyosis, har følgende forskelle: skalaer ofte lys (med lamellar ichthyosis tykkere, mørkere), erythroderma udtrykt, variabel intensitet (med lamellar ichthyosis gennemsnit), der er et hår vakuum ved hovedet (med lamellar ichthyosis, derudover mulige abnormiteter i hårstangen), ectropion gennemsnit (med udtalt lamellar; snoet aurikler); en markeret fortykkelse af epidermis med parakeratose detekteres histologisk (i tilfælde af lamellær granulose); biokemisk påvist stigning af n-alkaner - umættede carbonhydrider forskellige hydrofobicitet og evnen til at påvirke den mitotiske aktivitet af epidermis (i lamellar ichthyosis - stigning i niveauet af sterol og fedtsyrer i huden flager).

Sygdomsoplysninger
nationalitet
Sygdommen opstår blandt mennesker i alle løb.
Paul
Mænd og kvinder bliver syge lige så ofte.
frekvens
Mindre end 1: 100 000. Statistikken over den amerikanske folkesundhed er givet.
alder
Medfødt sygdom.
Forventet levetid for patienter
Forventet levetid hos sådanne patienter som hos almindelige mennesker.
Typiske klager
Sveden er nedsat, så fysisk anstrengelse og varmt vejr fører til hyperpyreksi (stigning i kropstemperatur til 41 ° C og derover). Overskydende væsketab på grund af revner i stratum corneum i epidermis forårsager dehydrering. Hos børn er næringsbehovet forøget på grund af accelereret cellefornyelse i epidermis. Sprækker i håndflader og såler forårsager smerte. Inversion af øjenlågene kan forårsage hornhinde tørring og øjeninfektioner.

arv
Arvstypen er autosomal recessiv. Det betyder at:

• hvis begge forældre er bærere af sygdommen (heterozygot), men de er ikke syge, så er sandsynligheden for, at deres børn vil være syg, 25%, 50% bærere og sundt (ikke arve sygdommen) på 25%;
• hvis en af ​​forældrene er syg og den anden luftfartsselskab, så er sandsynligheden for sygdom for hver af deres børn 50% som i tilfælde af dominerende arv;
• hvis begge forældre er syge, så bliver alle deres børn syge;
• hvis en forælder med en ukendt genotype er sund og den anden er en bærer, er risikoen for at have et sygt barn lille;

Forældrenes blodforhold øger risikoen for sygdom hos børn.
Manifestationen af ​​en autosomal recessiv sygdom hos et barn af sunde forældre kan være resultatet af en nyopståen spontan mutation af den recessive allel.

Fysisk forskning
læder
Hypertrofi af det granulære lag, acanthosis og inflammatorisk infiltration i dermis er histologisk mærket, hvilket adskiller erythroderma fra ichthyroid vulgaris. Derudover bestemmes udtalt hyperkeratose med individuelle øer af parakeratose.

• Nyfødte fødes som en collodion. Barnet er dækket af en gennemsigtig film, der minder om collodion. Efter et par dage bliver filmen til store skalaer og skræller af. Der er ofte øjenlidsomvendelse (ectropion) og lipeversion. Huden er rød og betændt (erythroderma).
• Børn og voksne. På kroppen er der et lille lys skrælning. Der er rødme i huden (erythroderma). På håndflader og såler - keratodermi og revner. Hyppige sekundære bakterielle infektioner.

hår
Huden på hovedet flager af. Håret kan tynde. Hårvækst kan accelereres 2-3 gange fra normen.
negle
Normalt normalt. Neglevækst kan accelereres med 2-3 gange fra normen.
Slimhinder
Normalt ikke påvirket.
øjne
Moderat eversion af øjenlågene. Fremmer udviklingen af ​​øjeninfektioner.
Differential diagnose
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamellær ichthyosis, ichthyosis vulgaris, X-linked ichthyosis, Netherton syndrom, trichotiodistrofi. Ved differentialdiagnose med vulgært ichthyose skal man huske på, at sidstnævnte ikke indebærer de axillære fordybninger, injektionsfoldene, albuens hud og poplitealfoldene.

Yderligere forskning
såning
Tillader dig at fjerne sekundære bakterielle infektioner og sepsis, især hos nyfødte.
Nuværende og prognose
Filmen, som ligner collodion, holder på en nyfødt 10-14 dage. I løbet af denne periode kan dehydrering, hypernatriæmi, bakterieinfektioner og sepsis udvikle sig. Sygdommen fortsætter igennem hele livet, og tilstanden forbedres ikke med alderen. Hyperkeratose fører til blokering af kanalerne af merocrin svedkirtler, hvilket forårsager svedtendens.
Prænatal (prænatal) diagnose
Ifølge den autoritative medicinske publikation E-medicin (engelsk) er muligheden for prænatal diagnose kontroversiel.

behandling
Sygdommen har ingen kur. Symptomatisk terapi udføres.
Nyfødte
Nyfødte er placeret i intensivafdelingen. I inkubatoren opretholdes høj luftfugtighed. Emollient cremer anvendes på huden. Overhold udtørring af kroppen og tegn på infektion. Manuel fjernelse af collodion membranen anbefales ikke.
Nødvendige konsultationer
Dermatolog for at vurdere graden af ​​hudlæsioner og anbefalinger til pleje.
Ophthalmologist eye care i nærværelse af øjenlåg inversion (ectropion).
Genetisk for at bekræfte diagnosen og studere risikoen for sygdom hos efterfølgende børn.
Børn og voksne
Emollients anvendes på huden. Den enkleste er petroleumsgelé. Emollients anbefales at blive anvendt efter badet, på den stadig våde hud.
Antiseptiske og antimikrobielle midler anvendes til at fjerne lugt- og svampesygdomme.
Keratolytiske (eksfolierende) produkter:

• Propylenglycol. Behandlingen udføres før sengetid. 44-60% vandig opløsning af propylenglycol påføres huden efter et bad og pålægges en "pyjamas" af plastfolie. Efter forbedring af denne tilstand anvendes denne behandlingsmetode 1 gang om ugen eller endnu mindre.
• Cremer indeholdende glycolsyre eller mælkesyre reducerer tykkelsen af ​​huden.
• Cremer på basis af urinstof (10-20%) reducerer peeling.
• Cremer indeholdende salicylsyre, sammen med propylenglycol, hjælper med at bekæmpe mørke skalaer. Brug af salicylsyre i store områder af huden, især hos børn, skal
  laves med forsigtighed - mulig forgiftning af kroppen.

overophedning
Intolerance over for varme på grund af manglende svedtendens. Forældre skal advares om, at fysisk anstrengelse, feber og varmt vejr fører til overophedning og varmeslag. Dusjer, befugtning af huden, indpakning i et vådt arkhjælp.
retinoider
Retinoider er vitamin A og dets syntetiske analoger, der er almindeligt anvendt til behandling af en stor gruppe af hudsygdomme. Accept af retinoider fører til forbedret hudtilstand. På grund af de alvorlige bivirkninger anvendes retinoider i tilfælde, hvor konventionel terapi er ineffektiv. I alvorlige tilfælde tages retinoider i lang tid og tager pauser fra tid til anden. Ved langvarig behandling skal du overvåge tilstanden af ​​skelet og lever. På grund af retinoids teratogene aktivitet er prævention nødvendig i behandlingsperioden. Efter afslutningen af ​​modtagelsen fjernes effekten som regel.
Oralt tage:

• Isotretinoin (isotretinoin). Handelsnavn Accutane, Roaccutan. Luk i struktur til retinol og etretinat (tigazonu).
  Læs mere om isotretinoin
  Hvad er vigtigt at vide om Accutane
• Atsitretin (Acitretin). Handelsnavn Soritanane, Neotigazon.
  Mere om Neotigone

fotografier

Bullous ichthyosiform erythroderma

Congenitalt punglet ichthyosiform erythroderma er en kronisk desinfektionssygdom, som i begyndelsen er manifesteret af blærer og erosioner. Gradvist er der en diffus hyperkeratisk læsion af huden, der erhverver en verrucous natur. Synonymer: epidermolytisk hyperkeratose, bullous ichthyosis, medfødt bullous ichthyosiform erythroderma af Broca.

Epidemiologi af medfødt, bundet ichthyosiform erythroderma

Sygdomens begyndelse: sygdommen manifesterer sig under fødslen eller kort tid efter det.
Køn: betyder ikke noget. Prævalens: En sag pr. 200.000-300.000 nyfødte.
Etiologi: Keratin 1, 10 genmutation (eller 2 med Siemens bullosis ichthyosis).
Arvstype: arvet autosomalt dominerende måde, men hos 50% af patienterne er mutationen sporadisk.

Patofysiologi af medfødt bullous ichthyosiform erythroderma. Mutationer af keratin 1 og 10 gener beliggende på henholdsvis kromosomer 12qll-q13 og 17ql2-q21. Mutationer påvirker opstillingen af ​​keratin, oligomerisering og filamentmontering, hvilket fører til svækkelse af cellerammen og dannelsen af ​​plaques.

Anamnese af medfødt, bølget ichthyosiform erythroderma. Den vigtigste klage, der opstår i starten af ​​livet, er dannelsen af ​​smertefulde blærer, hvis åbning fører til omfattende erosion. Fokuserne på hyperkeratose bliver ildelugtende og desfigurerende.

Hudfænomener af medfødt, bølget ichthyosiform erythroderma:
Type: første bløde blærer efterfulgt af skrælning af huden, erosioner og store udsatte områder. Senere udvikler erythematøs hyperkeratose med verrucous plaques.
Farve: Først, huden er erythematøs. Senere dannes tykke mørkebrune flager.
Lokalisering: Enhver del af kroppen kan blive påvirket. Typisk læsion af flexorfladerne på lemmerne. I mange tilfælde er palmer og såler involveret (keratoderma).
Fælles manifestationer af medfødt, buldret ichthyosiform erythroderma. Hår, negle og tænder påvirkes normalt ikke.

Diagnose af medfødt bullous ichthyosiform erythroderma

Congenitalt punglet ichthyosiform erythroderma ved fødslen skal differentieres fra andre cystiske sygdomme, for eksempel epidermolysis bullosa, brændt hud stafylokoksyndrom, toksisk epidermal nekrolyse, bullous impetigo. Kliniske manifestationer ved sygdoms forsinkede stadium kan ligner lamellær ichthyose.

Histopatologi af medfødt, bøllet ichthyosiform erythroderma: I hudbiopsi findes tæt orthokeratotisk hyperkeratose, og i keratinocytter bestemmes intracellulær vakuolering ved aggregering af intermediære keratinfilamenter ("epidermolytisk hyperkeratose"). Elektronmikroskopi: detekterede aggregater af mellemliggende keratinfilamenter.

Andre metoder: Prenatal screening for keratin defekter 1 og 10 er mulig.

Nuværende og prognose for medfødt, bølget ichthyosiform erythroderma

Bobler holder op med at forekomme i andet årti, men hyperkeratose fortsætter for livet. Senere bliver hovedproblemet hyperkeratose - på grund af en kosmetisk defekt og en ubehagelig lugt forårsaget af tilsætning af en sekundær infektion, såvel som ubehag forårsaget af bevægelsesrestriktioner. Alvorlig skade på hovedbunden kan være ledsaget af hårtab.

Behandling af medfødt bullous ichthyosiform erythroderma

I sygdommens tidlige cystiske stadium er systemisk vedligeholdelsesbehandling nødvendig for at forhindre infektion, dehydrering, nedsat vand og elektrolytbalance og termoregulering. Ved åbning af bobler er det nødvendigt at trække smøremidler og forsigtigt at forlade.

På det sene verrucosa-stadium kan følgende midler anvendes:
1. Keratolytiske lægemidler med urea (Carmol), salicylsyre (Salex) og alfahydroxysyre (Aquaglycolic) kan forbedre flagernes flager, men hos små børn bør de undgås, da de piercerende følelser, de forårsager, normalt tolereres dårligt. Anvend dem heller ikke på ansigtet og i lyskeområdet.
2. Systemiske retinoider, for eksempel isotretinoin og acitretin, reducerer hyperkeratose, men de kan forårsage en forøgelse af dannelsen af ​​blærer. Anvendelsen af ​​retinoider er begrænset af deres bivirkninger på knogler og sener, og derfor bør langvarig brug af disse lægemidler undgås.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythroderma - et sæt af genetiske dermatoser, som er baseret på total læsion inflammatorisk hud til dannelse af en "fiskeskæl" epidermal hyperkeratose, undertiden med symptomer på cystisk læsioner. Klinisk er sygdommen præget af en lys sammenflydende erytem med lamellær peeling, der minder om glimmer, med hornede hyperkeratotiske lag. Primære elementer i armhulerne, store folder af hud, rundt om leddene er lokaliserede. Diagnosen er lavet på baggrund af historie og klinik. Behandling udføres ved kurser af retinol med tilsætning af antibakteriel terapi om nødvendigt; udadvendte keratolytika.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythroderma er en type medfødt ichthyose, der er karakteristisk for en krænkelse af keratinisering af huden med tegn på inflammation. Der er både i form af en uafhængig sygdom, eller som et symptom på en lang række patologiske syndromer (fx Sjogren-Larsson syndrom, Netherton syndrom, KID-syndrom, neutralt fedt ophobning). Dermatose har ingen kønsbestanddel. Statistikker om forekomsten af ​​sygdommen mangler.

Da sygdommens "matrix" er medfødt ichthyose, hvor omtalen blev efterladt af kinesiske læger i II-III årtusinde f.Kr., er der utallige beskrivelser af denne patologi. I 1891, ichthyosis en fransk dermatolog E. Vidal sammenlignet med den begrænsede form af neurodermatitis, samme år L. Brock og L. Jacquot understregede konstitutionel farvelægning dermatose, senere den tyske læge G. Unna beskrevet en af ​​de sorter af sygdomme under dække af medfødte Palmar-plantar keratomas. D. Daria var involveret i den samlede hyperkeratose ichthyosiformis. I 1964 foreslog J. Grater en klinisk genetisk klassificering af sygdommen, som ikke har mistet sin relevans i dag.

Årsager til ichthyosiform erythroderma

Årsagen til ichthyosiform erythroderma er indlysende - det er en genmutation. Og selvom det i det internationale katalog af arvelige former for ichthyose er registreret 33 arter af ichthyosiform comatose og tilstande der ligner dem, er ætiologien den samme for alle. Arvstypen kan være både autosomal recessiv og autosomal dominant, som bestemmes af mutationen af ​​et specifikt gen. I den autosomale recessive type muterer genet, der er ansvarlig for dannelsen af ​​epidermis, den autosomale dominante mutation er forbundet med genet, som er ansvarligt for syntesen af ​​keratider. På niveau med biokemiske processer i patientens krop bestemmes et højt niveau af n-alkaner (hyppigheden af ​​strækningsvibrationer af carbon-hydrogenbindinger ændres).

Klassificering af ichthyosiform erythroderma

Der er ingen ensartet klassificering af sygdommen i dermatologi. Det mest hensigtsmæssige er efter vores mening følgende opdeling af ichthyosiform erythroderma:

1. Ichthyosiform erythroderma som en uafhængig sygdom.

• medfødt bullous ichthyosiform erythroderma: det primære element er en blære, et positivt symptom på Nikolsky; autosomal dominerende arvod;
• medfødt ichthyosiform nebulous erythroderma: det primære element er en skala tæt loddet til dermis, hypersekretion af svedkirtler, hurtig vækst af hår og negle; autosomal recessiv tilstand af arv
• lamellær (lamellær) ichthyosis: kolloidalt foster, ubehandlet uden behandling i de første dage af livet; autosomal recessiv tilstand af arv.

2. syndromer med ichthyosiform erythrodermi fænomener som et af symptomerne (Sjogren-Larsson syndrom, Tau-syndrom, KID-syndrom, akkumulering af neutrale fedtstoffer, Netherton syndrom, CHILD-syndrom, Conradi-Hyunermanna syndrom, Young-Vogel, syndrom Gersuma malm syndrom).

Symptomer på ichthyosiform erythroderma

Da udtrykket "ichthyosiform erythroderma" bringer sammen en hel gruppe sygdomme, er det kliniske billede af hver af dem bestemt af typen af ​​patologi og sværhedsgraden af ​​dermatose. Der er dog generelle tegn på sygdommen. Således er de "tørre" former for sygdommen præget af en følelse af tæthed i huden med symptomer på stærk flakning mod baggrunden af ​​lyse erytem. Skalaens form og størrelse er meget forskellig, men ikke mere end 1 cm; De er tynde, gennemsigtige, med et stærkt greb på huden i midten. Typisk lokalisering eksisterer ikke, nogen del af huden er involveret i processen. Dermis glandulære apparater reducerer dramatisk produktionen af ​​sekreter, hvilket fører til et fald i hudens beskyttende funktion, tilsætning af en sekundær infektion, forekomsten af ​​dermatitis.

Den ekstreme grad af den "tørre" type patologi er et kolloidalt foster, når hele huden på en nyfødt er dækket af cellofanbrunfilm. En del af filmen brydes ned i segmenter, der omdannes til skalaer. Sommetider går filmen ind i segmenter uden tilsyneladende grund og forsvinder uden spor. Sygdommen ledsages af hyperdermotrofi (hurtig vækst af hår og negle), hyperkeratose af palmer og såler. Alopeci, tænkemæssige anomalier, fotofobi kan udvikle sig. Bullous varianter af ichthyosiform erythroderma manifesteres af et heteroform galdeblæreudslæt mod et lyst rødt erytem. Nikolskijs symptom er positivt (hud på grund af blærer i epidermis ligner vævspapir, eksfolierer let og eksponerer de blanke hyperemiske områder uden pyoderma). Bobler omdannes til keratin skalaer, men huden bevarer sin elasticitet. I svære tilfælde påvirkes slimhinder, purpura udvikler (kapillære blødninger) med et dødeligt udfald.

Hvis ichthyosiform erythroderma er hovedsymptom for et syndrom, fungerer hendes klinik som en baggrundskomponent i den patologiske proces. I Sjogren-Larsson syndrom påvirkes huden fra fødslen af ​​erytem, ​​som erstattes af hyperpigmentering, hyperkeratose. Udslæt på lemmer og trunk er lokaliseret, sved er fraværende. Kombineret hudpatologi med demens, epilepsi, spastisk lammelse. Tau syndrom (trichodio-dystrofi) kombinerer klinikken med "tør" ichthyosiform erythroderma med en intellektuel invaliditet og skrøbelighed i hudtilhængene.

Den kutane komponent i KID syndrom er repræsenteret af flaky plaques på kinderne, hagen, næsen, bag ørerne; keratose på palmerne. Det kombineres med medfødt døvhed. Chanarin-Dorfman syndrom er en kombination af "tør" ichthyosiform erythroderma med myopati, katarakt, døvhed og patologi af indre organer. Netherton syndrom diagnosticeres af "tør" erythrodermisk hudlæsion, der ligner neurodermatitis, flere hårforstyrrelser (bambus hår), vækstforstyrrelse. Børnsyndrom manifesteres af "tør" ichthyosiform erythroderma med lemdysplasi. Hud-manifestationerne af Konradi-Hünermann syndrom er ichthyosiform erythroderma med achondroplasi. Jung-Vogel syndrom - palmar-plantar hyperkeratose af ichthyosiform type. Gersum syndrom er pruritisk ichthyosiform erythroderma. Alopeci i kombination med ichthyosiform erythroderma er manifestationer af malmesyndrom.

Diagnose af ichthyosiform erythroderma

Diagnosen er lavet på baggrund af anamnese, kliniske manifestationer af sygdommen, med cystiske elementer ved hjælp af histologisk undersøgelse, hvilket afslører granulær ødelæggelse af epidermis. Differentialdiagnose ichthyosiform erythrodermi udført med ichthyosis vulgaris (typisk intrauterin læsion af store hudfolder), epidemisk pemphigus nyfødte (kendetegnet smitsom, blærer udslæt med purulent indhold, høj temperatur), medfødt syfilis (baseret på serologiske reaktioner, og manglende erythema keratose). Differentialdiagnostik med xerodermia hjælper en speciel prøve: Når den transporteres over huden med en spatel, forbliver der en klar hvid "snedækket" peelingstrimmel. Psoriatisk erythroderma er karakteriseret ved en typisk diagnostisk triade på individuelt konserverede papirer og et histologisk billede; i atopisk dermatitis er hele huden aldrig påvirket, udslæt ledsages af kløe; Toxicoderma forekommer på baggrund af medicinen, adskiller sig i polymorfisme af læsioner.

Behandling af ichthyosiform erythroderma

Det generelle princip for behandling af ichthyosiform erythroderma er at korrigere den kraftigt reducerede produktion af vitamin A. For at gøre dette skal du bruge retinol og dets derivater ifølge individuelle ordninger i form af 1 kg legemsvægt. Da dosen af ​​A-vitamin er signifikant, skal hver patient gennemgå en detaljeret undersøgelse inden behandlingen for at vurdere nyrernes, leverenes og lipidernes funktion i blodet. Doseringen af ​​retinol er lavere, jo mere udtalte den inflammatoriske komponent i den patologiske proces. I alvorlige tilfælde kombineres retinol med korte kurser med glucocorticoider. Ved tiltrædelse af en sekundær infektion er antibiotika (erythromycin) indikeret. Eksternt, med "tør" sorter af sygdommen, anvendes keratolytika (6% salicylsalve). Effektiviteten af ​​behandlingen øges med recept på PUVA-terapi, selektiv fototerapi i henhold til indikationer. Forebyggelse eksisterer ikke. Prognosen er relativt sikker, den mest ugunstige er den lamellære form af ichthyosiform erythroderma. Fuld opsving er ikke mulig.