Syringomyelia (fra det græske "syrinx" - tomt rør og "myelon" - rygmarv) er en kronisk sygdom i centralnervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarvets stof og undertiden i medulla. Ægte syringomyelia er forbundet med glatvævets patologi, i andre tilfælde er sygdommen en konsekvens af anomalier af kranio-vertebral krydset. Brugen af rygsøjlen blev meget lettere ved diagnosen af syringomyelia. I tilfælde af manglende evne til at udføre MR, er det muligt at visualisere syringomyelitis hulrum ved hjælp af myelografi. Syringomyelia er ikke helbredt, begynder i en ung alder, det ledsager patienten i hele sit liv. Patienter er symptomatisk og neuroprotektiv terapi, i alvorlige tilfælde - kirurgisk dræning af hulrum.
Syringomyelia (fra det græske "syrinx" - tomt rør og "myelon" - rygmarv) er en kronisk sygdom i centralnervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarvets stof og undertiden i medulla. Syringomyelia er ikke helbredt, begynder i en ung alder, det ledsager patienten i hele sit liv.
Sand syringomyelia er forårsaget af en medfødt mangel på glialvæv, hvor der forekommer overdreven vækst af glialceller i det grå stof af thorax og cervikal rygmarv og i hjernestammen (syringobulbia). Processen med reproduktion af glialceller kan startes med en traumatisk skade eller en smitsom sygdom. Patologisk spredende glialceller dør og hulrum foret med glialceller dannes i hjernens grå stof. Disse celler passerer væsken, som akkumuleres i hulrummet og forårsager en gradvis stigning. Når dette sker, komprimering, degeneration og død af tilstødende nerveceller: motor og sensoriske neuroner. Den stabile progression af syringomyelia skyldes en konstant stigning i de dannede hulrum ledsaget af døden af et stigende antal neuroner. Hvis sand syringomyeli ofte påvist medfødte deformiteter og rygsøjle misdannelser: skoliose, brystvæggen deformitet, malocclusion, asymmetriske struktur af ansigtets kraniet og andre dele af skelettet, høj himmel, dysplasi ører, ekstra brystvorter af mælkekirtler, dobbelt tunge, seks fingre osv Sandt. syringomyelia er familielignende og forekommer hovedsageligt hos mænd i alderen 25 til 40 år.
I ca. 65% af syringomyelia tilfælde er det ikke sandt, men er forbundet med uregelmæssigheder i krydsningen af kraniet og rygsøjlen (kranio-vertebral kryds). Sådanne uregelmæssigheder i strukturen fører til udvidelsen af rygkanalen. Den grå substans af de segmenter af rygmarven, som er på niveau med en betydelig udvidelse af den cerebrale spinalkanal, ødelægges, hvilket fører til udseendet af det kliniske billede karakteristisk for syringomyelia. Hulrummer, der ligner dem, der er dannet under sand syringomyelia, kan danne på stedet for døde neuroner som følge af alvorlig spinalskade, blødning eller rygmarvsinfarkt.
I de fleste tilfælde dannes syringomyelakaviteter i rygsøjlenes bageste horn, hvor der er følsomme neuroner, der er ansvarlige for smerte og temperaturfølsomhed. Samtidig store områder med tab af følsomhed af de respektive typer er defineret på huden, oftest de er placeret på de øverste lemmer og torso og ensidige læsioner har formen "polukurtki", og på det bilaterale - "jakke". På grund af krænkelser af følsomhed i syringomyelia bliver patienter ofte skadet og brændt, hvilket ofte er årsagen til det første besøg hos en læge. Men selv før dannelsen af åbenlyst tab af følsomhed forekommer patienten i disse områder følsomme overgreb i form af smerte og paræstesier (brænding, krybning osv.), Hvilket også kan være en grund til at besøge lægen. Proprioceptiv følelse og taktil sensation med syringomyelia er bevaret. Lang, kedelig smerte i et kedeligt tegn i nakke, interscapulære region, arme og bryst er karakteristisk. Fornemmelse af fornemmelse i nedre torso og ben er ret sjældent.
Syringomyelia er præget af udtalte neurotrofiske lidelser: fortykkelse af huden og dens cyanose, dårlig helbredelse af selv mindre sår, deformiteter i led og knogler og osteoporose. Hos patienter med syringomyelia forekommer der ofte karakteristiske ændringer i hænderne: fingrene er fortykkede, huden er tør og grov, mange ar fra sår og forbrændinger er synlige, der er ofte festering af sår eller friske forbrændinger, felonos er ikke sjældne. Med nederlaget af de laterale horn i rygmarvets overkroppssegmenter observeres høreomegali - en udtalt fortykning af hånden. Trofiske læsioner af leddene (normalt skulder og albue) i syringomyelia ledsages af smeltning af deres knogleelementer med dannelsen af hulrum. En skarp forøgelse af det berørte led er karakteristisk, der er ingen smerte ved bevægelse, og der er støj på grund af friktionen af knoglefragmenter i leddet.
Med fremspringet af syringomyelia forstærkes hulrummet dannet i rygmarven og kan fange dets forreste horn, hvilket fører til et fald i muskelstyrken, svækket bevægelse og udseendet af muskelatrofi. Den såkaldte flaccid parese af lemmerne udvikler sig, karakteriseret ved et fald i muskeltonen, atrofi og et fald i dybe reflekser. I syringomyelia i den livmoderhalske rygmarv noteres Horner syndrom (øjenlågs prolaps, pupil dilation, tilbagetrækning af øjet). Når motorveje er involveret i processen, ses en lavere paraparesis, undertiden ledsaget af urinforstyrrelser.
Hvis der i tilfælde af syringomyelia er et hulrum i hjernestammen (syringobulbia), begynder sygdommen med en følsomhedssygdom i ydersiden af ansigtet. Senere øges talen, indtagelse, vejrtrækninger (bulbar paresis) gradvis, atrofi af tungen, blød gane og halvdelen af ansigtet udvikles. I tilfælde af syringomyelia kan en sekundær infektion forekomme med udvikling af bronchopneumoni eller urologiske sygdomme (urethritis, pyelonefritis). Udviklingen af bulbar parese i syringobulbia kan føre til åndedrætsanfald og patientdød.
Radiografiske diagnose metoder kan identificere trofiske manifestationer syringomyeli som osteoporose, knoglebrud fælles elementer, osv Ligeledes diagnosticere syringomyeli tillader spinal MR, og umuligheden af dens gennemførelse -.. Myelografi. Disse undersøgelsesmetoder giver mulighed for at se de syringomyeliske hulrum i rygmarven og stammen.
I den indledende periode af syringomyelia, når aktiv reproduktion af glia forekommer, anvendes behandlingsmetoder til at undertrykke denne proces. Denne behandling giver dig mulighed for at stoppe sygdommens progression og reducere dets manifestationer. Til dette formål anvendes radioterapi - bestråling af de ramte segmenter i rygmarven og behandling med radioaktivt iod eller fosfor, som har tendens til at akkumulere ved hurtig multiplicering af glialceller og bestråle dem "indefra". Inden du behandler syringomyelia med radioaktivt iod, ordineres patienten Lugols opløsning, hvor iod fylder cellerne i skjoldbruskkirtlen og derved beskytter dem mod penetration af radioaktivt iod.
Drogbehandling af syringomyelia udføres af en neurolog og består af brugen af dehydratiseringsmidler (acetazolamid, furosemid), vitaminer, neuroprotektive midler (glutaminsyre, pyrocetam), bendazol. Til lindring af smerter i syringomyelia er analgetika (metamizol, aminophenazon) og ganglioblokere (pahicarpin) indikeret.
En forholdsvis ny metode til behandling af syringomyelia er neostigminbehandling, hvilket forbedrer ledningen af nerveimpulser. Men det er ikke rettet mod årsagen til sygdommen, men giver kun mulighed for midlertidigt at forbedre neuromuskulær ledning. Måske en kombination af sådan terapi med UHF eller radon bad.
Kirurgisk behandling af syringomyelia diskuteres med et stort og voksende neurologisk underskud i form af central parese af benene og perifere parese af hænderne. Spinaloperationer udføres for dræning af syringomyelhulrum, dekompression af rygmarven, fjernelse af adhæsioner.
Som regel er ægte syringomyelia karakteriseret ved et langsomt progressivt kursus og mindsker ikke forventet levealder. Patienterne forbliver i stand til at arbejde i lang tid. I tilfælde af infektiøse komplikationer kan sepsis dog udvikle sig. Syringobulbia er svært, fordi inddragelsen af åndedrætscentret og vagusnerven er dødelig.
Metoder til primær forebyggelse af syringomyelia findes endnu ikke. Sekundær forebyggelse har til formål at forebygge sygdommens fremgang, forebygge infektioner, skader og forbrændinger.
Syringomyelia er en kronisk sygdom i rygmarven, hvor der er en langsom stigning i den intramedullære cyste. Cystenen indeholder en klar væske, som ikke kan skelnes fra cerebrospinalvæsken (CSF) eller ekstracellulær væske (ICF).
a) Patofysiologi og ætiologi. Syringomyelia er ikke en sygdom, men en sen komplikation af den underliggende kroniske sygdom, som fører til svækket patency af cerebrospinalvæsken eller nedsat mobilitet i rygmarven eller kan være forbundet med en rygmarv i rygmarven. Hidtil er det generelt accepterede patofysiologiske koncept for cysteudvikling ikke blevet fastslået. Og hvis i det sidste århundrede, de antagelser var som cerebrospinalvæske inde i cyste og teorier om penetration kapaciteter, den seneste udvikling af cyster redegøre for ændringer i dynamikken i VKZH: når du ændrer spiritus cirkulation og / eller spinal mobilitet på grund af intramedullære tumorer VKZH kan ophobes i rygmarven.
Baseret på dette koncept, kan stort set enhver sygdom af rygmarvskanalen føre til dannelse af cyster siringomieliticheskoy: defekter i rygmarvskanalen, degenerative rygsøjlen sygdomme, rygmarv eller neoplastiske læsioner sen komplikation af spinal traume eller rygkirurgi. I en serie på 1115 patienter med syringomyeli ved 414 cyste blev forbundet med craniocervical misdannelser på 331 ar arachnoid rygmarv, fra 114 til intramedullare tumorer, 57 med spinal degenerative sygdomme, og 21 med spinal dizrafizmom og 178 repræsenteret som strækker den centrale kanal.
I tilfælde af posttraumatisk syringomyelia førte en læsion af rygmarven ikke til udvikling af en sirengomyel cyste. Posttraumatisk sirengomyel cyst er en konsekvens af den nuværende obstruktion af cerebrospinalvæsken på skadens niveau og kan være forbundet med posttraumatiske ar i arcnoid og / eller posttraumatisk stenose i rygkanalen.
Som regel tager symptomerne i syringomyelia lang tid i gang. For eksempel, med Chiari anomalie type 1, en af de mest almindelige sygdomme forbundet med syringomyelia, symptomerne vises efter tredive år, selvom en lidelse af væskedynamik er observeret fra tidlig barndom. I gennemsnit bliver posttraumatisk syringomyelia symptomatisk 10 år efter skade. Som regel dannes en cyste på niveauet af obstruktion af strømmen af cerebrospinalvæske og udvikler derfra enten op eller ned. Væksten af neurologiske symptomer langs spinalniveauet forekommer hos en af polysne i cysten.
b) Symptomer og klinik syringomyelia. I analysen af kliniske hændelser hos patienter med syringomyeli symptomer bør overvejes grundlæggende sygdomsfremkaldende symptomerne på syringomyeli og de fleste cyster. Med andre ord kan patienten udvise symptomer og tegn på begge sygdomme. Det bliver således klart, hvorfor sværhedsgraden af kliniske symptomer ikke korrelerer med størrelsen og omfanget af cysten. Omhyggelig historieoptagelse kan afsløre den underliggende sygdom, der opstod i årene før udviklingen af en cyste, især hos patienter uden indlysende årsager til syringomilia. I de fleste tilfælde vedrører de første symptomer den underliggende sygdom, og symptomerne på syringomyelia forekommer meget senere. I langt størstedelen af patienterne udvikler symptomerne langsomt og gradvist. Phased eller hurtig forringelse af den neurologiske tilstand er sjælden, men nogle gange sker det.
Patienter klager som regel om pludselige neurologiske ændringer forbundet med mindre skader.
De mest almindelige symptomer er dissocierede sensoriske forstyrrelser, dysastesi og smerte. Dissocieret tab af følsomhed betyder tab af temperatur og smertefølsomhed med bevarelse af taktil opfattelse. Den smerte, der er forbundet med syringomyelitishulrummet, beskrives ofte som brændende, det kan være permanent eller udløses af en Valsalva-manøvre, hoste eller nysen. Sansymptomer, såvel som smerte, opfattes i dermatomer svarende til hulrummet. Når hulrummet vokser, vises tegn på spinalataksi, sphincterforstyrrelser og autonome lidelser, såsom forøget sved og muskelsvaghed under bevægelse. Senere tilsættes tegn på atrofi af små muskler i armen i tilfælde af syringomyelia i den cervicale rygmarv eller de såkaldte trofiske ændringer af huden, negle og lige led.
c) Strålings- og differentialdiagnose. Ikke alle ændringer i signalet i rygmarven, der angiver tilstedeværelsen af en cyste, bør betragtes som syringomyelia:
1. Syringomyelia: syringomyelia er en cystisk læsion i rygmarven, der langsomt stiger i størrelse og omfang. Det (hulrummet) indeholder en væske, der ligner spiritus og VCL. Cyste kan være placeret i midten af rygmarven og skal fores med ependymalceller eller i bagsiden af rygmarven glial en foring klud. Cystenen kan opdeles i hulrum.
2. Hydromyelia: hydromyelia er defineret som udvidelsen af den centrale kanal forårsaget af væsken fra den fjerde ventrikel. En sådan strækning kan let reproduceres i dyreforsøg. Hos mennesker er denne tilstand imidlertid ekstremt sjælden og kræver obstruktiv hydrocephalus med okklusion af alle åbninger i den fjerde ventrikel.
3. Glioepindimale cyster: glioepindymale eller ependymale cyster er tredimensionale formationer dækket af et væv, der er rigt på kollagen og kuboidceller uden en klementmembran og som regel lokaliseret i cerebralkeglen. De kan dog forekomme i nogen del af rygmarven. I sagittalprojektionen vises de i form af symmetriske cyster uden kontrastforstærkning af væggene og uden skillevægge. De fleste af dem er asymptomatiske.
4. Myelomalacia: er en intramedullær cystisk nekrose som følge af skade eller iskæmi. Det fører aldrig til en volumetrisk effekt.
5. Cystisk tumor: En cystisk tumor kan skelnes fra syringomyelia på grund af absorptionen af kontrast af tumorcystens væg og forstærkning af signalet fra cysteindholdet på grund af en højere proteinkoncentration end væske.
6. Permanent centralkanal: hos mennesker bliver den centrale kanal i rygmarven udslettet med alderen. Med en MR-kanal kan fragmenter af centralkanalen detekteres, hvilket kræver differentialdiagnose med syringomyelia. Karakteristiske træk er lille diameter, central placering og manglende volumen effekt.
Det er ikke altid umiddelbart muligt at bestemme typen af intramedullær cyste. Nogle gange afsløres den sande natur kun ved gentagne studier. Hvis du er blevet diagnosticeret med syringomyelia, skal du bestemme længden af hulrummet og årsagen til syringomyelia. MR er en valgfri diagnostisk metode. For at bestemme årsagerne er en undersøgelse med gadolinium nødvendig for at udelukke intramedullære tumorer. Efter diagnosen af syringomyelia er blevet etableret, vurderes det craniocerviske område for at udelukke en Chiari-anomali. Efter udelukkelse af tumorer, misdannelser og kraniospinal disrafiske forandringer skal formen og størrelsen af hulrummet undersøges grundigt for tilstedeværelsen af arachnoidadhæsioner og fortrængning eller komprimering af rygmarven med en arachnoidcyst. MR kan vise CSF flow og er det mest følsomme værktøj til at identificere områder af obstruktion.
d) Behandling af syringomyelia. Ideelt set er behandling af syringomyelia rettet mod den underliggende sygdom, dvs. for intramedullære tumorer er det nødvendigt at fjerne for spidser af arachnoidmembranen, genvinde væskodynamik mv. Afhængigt af den underliggende sygdom er operationen indikeret, når neurologiske symptomer opstår, eller når de udvikler sig. Til intramedullære tumorer indikeres operationen, så snart diagnosen er etableret. Hos patienter med Chiari-anomali anbefales dekompression af det store oksipitale fossa umiddelbart efter symptomens begyndelse. Hos patienter med Chiari Type I-abnormiteter bør muligheden for yderligere ændringer som hydrocephalus, craniocervical ustabilitet eller ventral kompression i rygmarven på grund af basilær invagination overvejes. Hos patienter med spikes af arachnoid og arr i rygkanalen udføres kirurgi kun med progressive neurologiske symptomer.
I sådanne tilfælde genoprettes strømmen af cerebrospinalvæsken, og det subarachnoide rum udvides ved hjælp af Duroplasty. Kirurgiske indgreb i rygmarvsdysrafisme udføres som regel i nærvær af en forbindelse med syringomyelitishulrummet. Indikationer til kirurgisk behandling af rygsygdysfraktioner - forbindelsen mellem syringomyelcyst og fast rygmarvsyndrom - afhænger af mangelets kompleksitet: jo mere kompliceret defekten er, desto mere indlysende er indikationen for kirurgisk behandling. For patienter med degenerative sygdomme i rygsøjlen bør behandlingen udelukkende rettes mod degenerative processer, da sådanne syringomyelitishulrum næppe forårsager symptomer hos sådanne patienter.
Når årsagen til syringomyelia ikke kan etableres, for eksempel hos patienter med omfattende spiderør efter meningitis, er der behov for en shunting syringomyelitis hulrumsoperation. Imidlertid vurderes resultatet af langsigtede resultater, at effektiviteten af en sådan behandling er meget lav. Desuden kan shunts anbringes i det subarachnoide rum over niveauet af obstruktion, og trykket i cerebrospinalvæsken kan reduceres ved dræning af cerebrospinalvæsken gennem en programmerbar ventil i bukhulen. Der er dog stadig ingen endelig løsning på problemet med justering for at forhindre lavtryks- og ventilplacering med mulighed for simpel omprogrammering. Hos patienter med fuldstændig læsion af rygmarven og syringomyelia er en alternativ behandlingsmetode med fremragende langtidsresultater chordektomi ved niveauet af rygmarvsskade.
e) Behandlingsresultater og prognose for syringomyelia. Som regel mindsker neurologiske symptomer forbundet med hulrummet efter kirurgi næsten aldrig. Klinisk forbedring kan forventes primært for symptomer forbundet med den underliggende sygdom, især i tilfælde af rygmarvskompression. Med andre ord, efter operationen, forbedres kliniske tegn på komprimering af rygmarven, men ikke hulrummet. Når en vellykket kirurgisk behandling af den underliggende sygdom er mulig, reduceres syringomyelitishulrummet med mere end 80%.
Ifølge analysen af langsigtede resultater med hensyn til overlevelsesstatistikker kan vi forvente, at patienter med Chiari-anomali, intramedullære tumorer og spindelvæv i rygsøjlen kan forvente en 10-årig progressionsfri overlevelse i 80% af tilfældene. For syringomyelia forbundet med omfattende arachnoid ar eller meningitis er disse satser signifikant lavere, ca. 30%.
Da kavitetsbypasskirurgi ikke er en behandling for den underliggende sygdom, er det kliniske resultat ikke tilfredsstillende på lang sigt. For tekoperitonealnyh shunts er langsigtede resultater endnu ikke blevet præsenteret.
f) Sammendrag. Syringomyeli er resultatet af en kronisk patologiske proces strøm med obstruktion af cerebrospinalvæske, rygmarv ved tackle mobilitet eller intramedullære tumorer. Neuroimaging teknikker bruges til at bestemme årsagen til hulrumsdannelsen og vurdere dens længde. Den valgte diagnostiske metode er MR. Undersøgelse af væskodynamik med MR er særligt nyttig til vurdering af okklusionsområdet.
Kliniske symptomer kan være relateret til tilstedeværelsen af hulrummet, samt primær sygdom, som i de fleste tilfælde forårsager symptomer før udviklingen af symptomer på syringomyeli.
Behandlingen er primært rettet mod hovedårsagen til hulrumsdannelsen. I tilfælde af succes er der ikke behov for yderligere foranstaltninger. Shunting af syringomyelitis hulrum bør aldrig være den første behandlingsmetode, men skal udføres for de patienter, i hvilke den underliggende sygdom ikke er acceptabel for behandling.
Symptomerne i forbindelse med den underliggende sygdom forbedres som regel efter operationen, men symptomerne relateret til hulrummet forbliver som regel uændrede, selvom størrelsen er faldet.
A. Sagittal T2-vægtede MR-billeder af en 27-årig kvinde med en Chiari type I-anomali: et stort, delt syringomyelitishulrum i rygmarven.
Neurologisk underskud var fraværende, men langsomt progressiv skoliose blev observeret.
B. Sagittal T2-vægtet MRI af en 51-årig mand med fuldstændig rygmarvs læsion på T7 niveau og en post-traumatisk cyste op til C6.
Patienten udviklede progressivt tab af fornemmelse i sine hænder mere end 30 år efter ulykken.
B. Sagittal T1-vægtet MRT med en kontrasterende 35-årig mand med intramedullært ependymoma på C3 / C4 niveauet og en cyste over og under tumoren. A. Sagittal T2-vægtet MR af en 42-årig mand med en udvidelse af centralkanalen i niveauet T3 / T4.
Udvidelse af centralkanalen manifesteres ikke af kliniske tegn.
En patient med rygsmerter og med ringe svækkelse af følsomhed i hænderne er tydeligt forbundet med processen på T3 / T4 niveau.
B. Sagittal T2-vægtet MRI af en 39-årig kvinde, der har lider af langsomt progressiv paraparesis i fire år på grund af en stor glioepindemalcyst i niveauet T12 / L1.
B. Sagittal T1-vægtet MRI med kontrasterende en 22-årig kvinde med cystisk astrocytom på C2 / C3-niveauet.
En vis stigning i kontrast i den nederste del af en cystvæg kommer til lys.
En rygmarvscyst er en patologisk neoplasma, som er et hulrum i regionen af den tilsvarende struktur af nervesystemet, fyldt med serøst eller hæmoragisk indhold.
Tidlig patologi er asymptomatisk, hvilket medfører problemer i diagnosen. Moderne behandling giver stabilisering af patientens tilstand, og i nogle tilfælde fuld genopretning.
Ryggmargen cyste forekommer hos patienter spontant eller på baggrund af indflydelsen af sekundære faktorer. I det første tilfælde spilles hovedrollen af den arvelige disposition eller unormale udvikling af fosteret i livmoderen.
Medfødte cyster forekommer på baggrund af fremdriften af arvelige sygdomme (syringomyelia) eller fosterudviklingsforstyrrelser. Infektioner, skader, aborter og stress i moderens liv påvirker barnets helbred negativt.
Medfødte cyster ses sjældent i barndommen. Topet af patologisk aktivitet falder på den modne periode af patientens liv. Hos børn er problemet manifesteret ved svækkelse af følsomhed ved parese og lammelse.
Erhvervede cystiske formationer i rygmarven udvikles mod baggrunden af primærpatologi. De provokerende faktorer, der udløser forekomsten af de tilsvarende hulrum er:
Disse faktorer er valgfrie. Deres tilstedeværelse øger risikoen, men garanterer ikke udviklingen af den tilsvarende patologi.
Kurset og prognosen for sygdommen afhænger i vid udstrækning af typen, placeringen (niveauet af rygsøjlen) af cysten, som udvikler sig i det nervøse væv. Nedenfor beskrives de almindelige typer af formationer, der skrider frem i rygkanalen.
Syringomyelcyster er traditionelt placeret i den cervicale rygsøjle. Dannelsen af en lille størrelse over tid erstattes af bruskvæv. Patologi ledsages af smerte, der kræver brug af smertestillende midler.
Hydromyelcyster udvikler sig hurtigt, hurtigt påfyldning med væske. Komplikationen af den relevante proces er hjernen hydrocephalus. Formationerne er medfødt eller erhvervet.
Dermoidcyster udvikler sig fra rygmarven. I 95% af tilfældene opkøbes problemet. Hulrummet vokser langsomt, gradvist fyldt med hemmeligheden med sved eller talgkirtler. Cysten fjernes kirurgisk med en gunstig prognose.
Arachnoid (arachnoid) cyste er en neoplasma, som udvikler sig i den tilsvarende membran i rygmarven. Hulrummet er fyldt med spiritus. Opnåelse af en cyste på 1,4-1,6 cm ledsages af alvorlige kliniske symptomer. Kirurgisk indgriben garanterer ikke fuldstændig bortskaffelse af problemet.
Levercyster er en medfødt patologi fremkaldt af infektion eller traume til fosteret. Neoplasmen udvikler sig på stedet for ekspansion af individuelle rygrunder. Hulrummet er fyldt med væske, klemmer det nervøse væv med progressionen af symptomer.
Subarachnoid cyste er et resultat af en skade eller anden patologisk proces, ledsaget af ruptur af ryggmargenens arachnoidmembran. I helbredelsesperioden vokser vævet sammen forkert sammen med dannelsen af ar og hulrum, som gradvis er fyldt med væske og klemmer i nærliggende væv.
Postkoncussion cyste er en konsekvens af hvirvelskader. Dannelsen af et hulrum ledsages af en krænkelse af rygmarven med tab af følsomhed eller visse funktioner i lemmerne, indre organer på grund af en krænkelse af innervation.
Lokalisering af cystiske formationer påvirker det kliniske billede. Patologi kan udvikle sig i følgende områder af rygsøjlen:
Symptomer på spinalcyster afhænger af deres størrelse og placering. I de tidlige udviklingsstadier føler patienten ikke ubehag.
Når neoplasma vokser, vises følgende tegn:
Cyster - patologi, hvis fare afhænger af størrelsen og lokaliseringen af uddannelsen. Progressionen af sygdommen er farlig komprimering af rygmarven med udviklingen af dens dysfunktion. I mangel af specifik behandling kan patienten blive handicappet på grund af en forstyrrelse af lemmerne og indre organer.
Til behandling af spinalcyster bør patienter kontakte neurokirurger og neurologer. Med den parallelle udvikling af indre organers patologi inviteres passende specialister til terapi - en kardiolog, pulmonologist, gastroenterolog og andre.
Diagnosticering af spinalcyster er baseret på analyse af klager, anamnese af sygdommen. Tilstedeværelsen af provokerende faktorer i patientens fortid hjælper med at fastslå årsagen til problemet.
For nøjagtig verifikation af cysteanvendelse:
Disse visualiseringsmetoder bidrager til etablering af lokalisering og størrelse af tumorer.
Terapi af cystiske formationer i de tidlige stadier indebærer anvendelse af procedurer og medicin for at forhindre sygdommens fremgang. Brugte præparater af vitaminer B, C, pentoxifyllin. Målet - normalisering af den lokale blodcirkulation.
Anæstesi spiller en vigtig rolle. For at minimere ubehag anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - diclofenac, ibuprofen.
Kirurgisk indgreb er en metode til radikal fjernelse af en cyste. Effektiviteten af behandlingen afhænger af lokalisering af patologien. Det er ret vanskeligt at slippe af med cyster hos patienter med syringomyelia. Derudover kræver brug af lægemidler til stabilisering af patienten.
Specifik forebyggelse af spinale cyster eksisterer ikke. For at forhindre udviklingen af patologi er det nødvendigt at minimere indflydelsen af provokerende faktorer.
anbefalinger:
Spinalcyster - et problem, der truer patienten med handicap. For at forhindre patologiens fremgang er det nødvendigt at konsultere en læge i tide. I de fleste tilfælde er det muligt at normalisere patientens tilstand og forbedre livskvaliteten.
Rygmarv cyst
En rygmarvscyst er en huldannelse i rygmarvsstammen, fyldt med cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og som følge af skader og nogle sygdomme. Cysteren er som regel lokaliseret i rygmarvets cervikale eller øvre thoracale område.
Patologisk ekspansion i regionen af rygmarvets centrale kanal med udseende af små cyster omkring hedder syringomyelia, som betragtes som en kronisk sygdom i nervesystemet.
Hovedårsagen til udseende af rygmarvets cyster er patologien for udviklingen af nervesystemet i prænatalperioden, hvilket fører til manglende proces af modning af glialceller, der bevarer evnen til at vokse.
Følgende ændringer kan også være årsagerne til patologi:
Sygdomme er mere modtagelige for mænd. Begyndelsen af udviklingen af den patologiske proces er normalt tidligt, men sygdommen optræder i en alder af 30-40 år.
Symptomer på syringomyelia afhænger af stedet for den patologiske proces, og læsionsområdet omfatter følgende symptomer:
Diagnostik af syringomyelia udføres af en erfaren læge baseret på fortolkningen af patientens kliniske billede, arten af følsomme lidelser og deres sammenligning med den påviste abnormitet af udviklingen af CNS.
Efter en fysisk undersøgelse af patienten og en undersøgelse af sygdommens historie udpeges følgende diagnostiske test:
Behandling af rygmarvscyster afhænger af årsagerne til udviklingen af patologien og arten af sygdomsforløbet.
De vigtigste terapimetoder er:
Kirurgi er en fælles behandling for symptomatiske cyster i rygmarven.
Operationen i Neurokirurgisk Center udføres på to måder:
Syringomyeli (fra c «syrinx» -. Empty rør, «myelon» - rygmarv) - er en kronisk langsomt fremadskridende sygdom i nervesystemet, som er karakteriseret ved dannelsen af hulrum i rygmarven, og nogle gange i aflange på grund af unormal udvidelse af den centrale kanal fyldt med væske. Den sande form for syringomyelia er forbundet med medfødt patologi af glialvæv, de resterende tilfælde (de fleste af dem) er resultatet af anomalier og sygdomme i kraniovertebrale zonen.
Det er vigtigt at forstå, at syringomyeli ofte ikke en enkelt sygdom, men et syndrom anses, som er karakteristisk for patologiske tilstande ledsaget af komprimering af det subarachnoide rum på niveau med craniovertebral junction og cervikal-thorakale rygmarv.
Afhængig af ætiologien skelnes disse typer af syringomyelia:
I ca. 80% af tilfældene er syringomyelia forbundet med en sådan medfødt lidelse i vertebro-basilar-overgangen, ligesom Arnold-Chiari-anomali (AAK). Dette er en medfødt misdannelse af den rhombiske hjerne, som er karakteriseret ved en mismatch mellem størrelsen af den posterior kranielle fossa og de anatomiske strukturer i nervesystemet, der er i det. Dette fører til udeladelse af hjernestammen og knoglerne i cerebellumet i de store foramen og deres fængsling på dette niveau.
Under normale betingelser for fossa posterior cerebellare tonsiller er over foramen magnum, og hos patienter med AAC de ned undertiden til niveauet for 1. eller 2. halshvirvel, derved blokere den normale strøm og cirkulationen af cerebrospinalvæsken, som bliver Den direkte årsag til dannelsen af syringomyelia (skader på rygmarven) og / eller syringobulbia (dannelse af cerebrospinalvæskehulrum i vævene i medulla oblongata).
Vigtigt at vide! Tidligere mente man, at AAK er medfødt, men nu nogle forskere mener, at udeladelsen af de cerebellare tonsiller ind i foramen magnum opstår under hurtig vækst hjerne i en langsom stigning i knoglen af kraniet væv (hvilket er grunden til, i virkeligheden, at udvikle en anatomiske mismatch størrelser).
Som nævnt kombineres ca. 80% af AAK-tilfælde med dannelsen af syringomyelhulrum i rygmarven. Den gennemsnitlige alder for debut af sygdommen er 25-40 år. Der er flere typer AAK. Syringomyelia, som regel, kombineres med type 1 patologi.
Hos nogle patienter med AAK udvikler syringomyelia ikke sig gennem hele livet. Hidtil kan forskere ikke forstå, hvorfor disse hulrum dannes hos nogle patienter og ikke forekommer hos andre med samme lidelse.
Hvis vi ser på moderne syn på mekanismen for udviklingen af syringomyelia, er det resultatet af unormal cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF) i cerebrospinalkanalen i centralnervesystemet.
Normalt produceres CSF i choroid plexus i hjernens laterale ventrikler og absorberes i blodet ved hjælp af specielle strukturer af arachnoidmembranen i hjernen og rygmarven. I løbet af dagen sker en komplet opdatering af CSF ca. 4-5 gange. Hvis der i visse subarachnoide rum er visse forhindringer for normal cirkulation eller absorption af cerebrospinalvæske, udvikler nogle patologier, herunder syringomyelia.
Der er ingen enkelt almindeligt accepteret mekanisme til dannelse af syringomyelhulrum. Til dato er der flere teorier om patogenesen af denne sygdom i nervesystemet.
For at præcisere for dig selv hvordan og hvorfor syringomyelia udvikler sig, er det også nødvendigt at have en ide om ryggenes centrale kanal. I livmoderen går barnet gradvist gennem flere udviklingsstadier. Dannelsen af hjernen og rygmarven er en meget kompleks proces, og i et af dets stadier har et menneskeligt embryo en slids (central kanal) langs hele rygmarvets længde. Desværre er den nøjagtige funktion af denne mellemliggende anatomiske formation endnu ikke blevet fastslået.
Efter fødslen af barnet vokser den centrale kanal gradvist, tempoet og fuldstændigheden af at fylde den centrale kanal kan betydeligt afvige fra forskellige mennesker. Med hjælp fra MR kan observeres hos nogle voksne, resterne af centralkanalen, men de fleste af dem gør det ikke.
Ifølge den mest populære i dag udviklingen af teorien om syringomyeli (WJGardner 1950.), er Vanskeligheder for udstrømning af cerebrospinalvæske med stor occipital tanken ind i det subaraknoidal rummet i rygmarven ledsaget af stærke hydrodynamiske virkninger af CSF fra 4. ventrikel væg af rygmarven af den centrale kanal (hvis det er en person) enten inden for dens udslettelse. Sidstnævnte er forbundet med udvidelsen af kanalen og / eller dannelsen af syringomyelhulrum.
Udvikling syringomyeli på grund af skader og rygmarv tumorer, halshvirvelsøjlen intervertebrale brok viser, at årsagen til syringomyeli kan være ikke blot en overtrædelse åbenhed subarachnoidealrummet Vertebrobasilar-kraniel niveau, men også i den cervikale region, og nogle gange brysthvirvelsøjle.
Patologi har ICD-10-koden (international klassificering af sygdomme i 10. revision) G 95.0. Ud over den beskrevne etiologiske klassifikation er der flere andre muligheder. Afhængig af hulrummens placering langs rygmarvens længde er der udmærkede former for syringomyelia:
Afhængig af rygsøjlens svækkede funktioner:
Afhængig af udviklingsmekanismen:
Disse hulrum er oftest placeret i ryggmargenens livmoderhals, cervicothoracale områder, men de kan spredes endnu højere - ind i medulla (syringobulbia). De har en aflang form, forskellig længde og bredde i diameter. Inde i hulrummene kan der være membranøs septa, der opdeler cysten i mange separate rum. Inde i cysterne er cerebrospinalvæsken, såvel som spredning af glialvæv, som følge af øget tryk-CSF på væggene i cerebrospinalhulen.
Det kliniske billede af syringomyelia kombinerer flere typer neurologiske lidelser samtidigt:
Smerter er ofte det første symptom på sygdommen, men på grund af dets ikke-specificitet forbliver det ukendt i lang tid. Smerter har som regel en ensidig lokalisering i nakke og skulder, øvre ekstremiteter, nogle gange ryg og ben skadet. Smertefornemmelser trækker og smerter. Smerten er forbundet med en læsion af rygmarvets bakre horn, og asymmetrien af smerte skyldes den ujævne udbredelse af cysten til højre og venstre områder af rygmarven.
Ofte klager patienterne på udviklingen af paræstesier - krybning, afkøling eller brænding af huden, prikken, følelsesløshed. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af hudområder med nedsat og bevaret følsomhed (dette afhænger af hvilke segmenter af rygmarven har lidt, da innerveringen har en segmentskarakter).
Efterhånden som sygdommen skrider frem, forstyrres smerte og temperaturfølsomhed gradvist (falder og forsvinder derefter). Dette fører til hyppig vævsskade, for eksempel til smertefrie forbrændinger. Dybe arter er følsomt forstyrret kun i meget sent stadium af patologien.
Overtrædelser er følsomme over for karakteren "krave", "jakke", "halve jakke". Ofte mellem områder med nedsat følsomhed er der områder af huden med en normal følsom funktion, som er forbundet med funktionerne i segmental innervation af væv og organer i rygmarven.
Rygmarvs nedsat motorfunktion forekommer hos 60-85% af patienterne med syringomyelia. Tidligere er der musklernes atrofi (vægttab) på grund af nederlaget i rygmarvets forreste horn og deres motoriske neuroner. Så udvikles muskel svaghed og slap lammelse af beskadigede muskelgrupper. Indledningsvis er processen ensidig, men i fremtiden kan musklerne på den anden side af kroppen også blive påvirket.
Da dannelsen af syringomyelcyster ofte starter med cervikal og cervikal-thoracal rygmarv, er små muskelgrupper i hænderne, underarmsarm, skulder, skulderbælte og øvre interkostale rum de første til at lide.
Hvis medulla oblongata trækkes ind i den patologiske proces, udvikler bulbar symptomer - lammelse af musklerne i den bløde gane, svælg, vokalbånd med en krænkelse af processen med at sluge og stemme. Andre motoriske lidelser kan også forekomme (alt afhænger af, hvor meget medulla eller rygmarv påvirkes af de syringomyeliske hulrum). Bekkenorganernes funktion er sjældent forstyrret, da lumbosakral rygmarv ikke påvirkes ofte.
Patologi er karakteriseret ved udviklingen af trofiske lidelser. Hos 20% af patienterne er Charcots ledd diagnosticeret (forstørrelse af leddet, dets deformation, nedsat bevægelse i artikulationen uden smerte).
Hyppige trofiske forstyrrelser omfatter hudens blåagtige hud, øget keratinisering af huden, øget svedtendens, fortykkelse af det subkutane fedt i visse områder af kroppen, for eksempel på fingrene, på grund af hvilke de har form af "bananklynger".
Ofte oplever patienter med syringomyelia forskellige kombinerede anomalier:
Forløbet af sygdommen og sværhedsgraden af dets symptomer afhænger først og fremmest af årsagen. De mest udtalte patologiske symptomer i tilfælde hvor syringomyelia er forårsaget af kraniovertebrale abnormiteter. I nogle tilfælde kan patologiens manifestationer være svagt udtrykt og maskeret som den underliggende sygdom, for eksempel intervertebral brokkelse i den cervikale rygsøjle, cerebral spinal tumor, multipel sklerose.
Den vigtigste metode til diagnosticering af syringomyelia er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som gør det muligt ikke blot at identificere de syringomyeliske hulrum, Arnold-Chiari-anomali og andre læsioner, der direkte kan forårsage sygdommen (tumor, intervertebral brok osv.), Men også bestemme størrelsen, lokalisering af cyster, deres længde i rygmarven, indre struktur.
Beregnet tomografi i myelografisk tilstand kan også bruges til at diagnosticere sygdommen, men MR har i dette tilfælde flere fordele, er bedre informativ og betragtes derfor som "guldstandard" til diagnosticering af syringomyelia.
I sygdommens avancerede stadium frembyder diagnosen ingen vanskeligheder, da patienten har et tydeligt klinisk billede af en segmenttype af følsomhedsforstyrrelser, bevægelsesforstyrrelser, trofiske forandringer og smertesyndrom. Det er meget sværere at mistanke om sygdommen i begyndelsen af dens udvikling, når de beskrevne krænkelser endnu ikke er manifesteret, og kun kronisk ikke-intensiv smerte er til stede.
Terapeutisk taktik afhænger helt af årsagen til syringomyelia og arten af den patologiske proces. Det er ikke nødvendigt at behandle sygdommen i mangel af dens progression mod baggrunden af idiopatiske former og kraniovertebrale anomalier. Sådanne patienter bør observere en neurolog i dynamikken.
Hvis patologien skrider hurtigt, er kirurgisk behandling af syringomyelia nødvendig. Type operation afhænger af årsagen til sygdommen. I tilfælde af operabilitet fjernes tumor og intervertebrale brok. Med AAK udføres craniovertebral dekompression for at normalisere processen med CSF-udstrømning fra hjerne 4. hjerne til det subarachnoide rum.
Hvis sygdommen er udviklet på grund af inflammatoriske ændringer i CNS (arachnoiditis, meningitis) eller er idiopatisk, men progressiv, skal du bruge syringos-shunting-operationer. Også, hvis det er nødvendigt, ordineret medicin og anden konservativ behandling af motoriske, trofiske og sensoriske lidelser.
Hos 60% af patienterne observeres kronisk og langsomt progressiv forløb af syringomyelia, som regel diagnosticeres de med en idiopatisk form for patologi. I ca. 25% af tilfældene erstattes stadierne af stigende kliniske symptomer med lange perioder med patientindlæggelse. Og kun i 15% af personer med syringomyelia udvikler sygdommen sig slet ikke.
Prognosen er relativt gunstig, da patienterne fortsat kan arbejde i lang tid og undgå handicap i mange år. Svære sygdomsforløb er noteret i syringobulbia, da inddragelsen af respiratorisk center og kernerne i vagusnerven i den patologiske proces fører til et hurtigt letbringende resultat.