Bindevævsdysplasi: symptomer, behandling, anbefalinger og kontraindikationer

Diagnostiske tegn kan være:

• tilstedeværelsen af ​​subkutane bindevævformationer;
• smerter i leddene
• hyppige dislokationer og subluxationer.

I nogle typer og undertyper konstateres ufuldstændig dentinogenese også - en overtrædelse af tanddannelsen. Derudover er der ofte misfarvning af øjets proteiner, den såkaldte "blå sclera".

Udifferentieret dysplasi (ND) diagnosticeres kun i tilfælde, hvor ingen af ​​sygdommens tegn er relateret til differentierede sygdomme. Dette er den mest almindelige patologi af bindevæv. Kan forekomme hos voksne og børn. Frekvensen af ​​dens påvisning hos unge når 80%.

Det samlede sæt kliniske manifestationer af udifferentieret dysplasi passer ikke ind i nogen af ​​de beskrevne syndromer. På forgrunden er eksterne manifestationer, der tillader at mistanke om eksistensen af ​​sådanne problemer. Det ligner et sæt tegn på skade på bindevævet, som er beskrevet i litteraturen omkring 100.

Tegn på bindevævsdysplasi

På trods af al mangfoldighed af tegn på udifferentieret bindevævsdysplasi er de forenet af den kendsgerning, at den vigtigste mekanisme for udvikling vil være en krænkelse af kollagensyntese med den efterfølgende dannelse af muskuloskeletalsystemets patologi, sygeorganer, hjertemuskel.

Hovedfunktionerne er følgende tegn:

• fælles hyperplasi
• høj elasticitet af huden
• skelet deformiteter;
• bide abnormiteter;
• flad fod;
• edderkoppevene.

Små tegn indbefatter for eksempel uregelmæssigheder af aurikler, tænder, brok osv. Der er som regel ikke en klar arv, men osteochondrose, flatfoot, skoliose, artrose, patologi af synsorganet osv. Kan noteres i familiens historie.

Eksterne tegn er opdelt i:

• knogleskelet,
• hud,
• fælles,
• små uregelmæssigheder af udvikling.

Interne tegn indbefatter dysplastiske ændringer i nervesystemet, visuel analysator, kardiovaskulær system, åndedrætsorganer, bukhulrum.

Det bemærkes, at syndromet af vegetativ dystoni (VD) er en af ​​de første og er en obligatorisk komponent af DST. Symptomer på autonom dysfunktion observeres allerede i en tidlig alder, og i ungdomsår observeres i 78% tilfælde af NDCT. Alvorligheden af ​​autonom dysregulering stiger parallelt med de kliniske manifestationer af dysplasi.

Ved dannelsen af ​​autonome forskydninger i DST er begge genetiske faktorer, der ligger til grund for forstyrrelser i biokemiske processer i bindevævet og dannelsen af ​​abnormale bindevævsstrukturer vigtige, hvilket helt ændrer hypothalamus funktionelle status og fører til autonom ubalance.

Funktionerne i DST inkluderer fravær eller lav sværhedsgrad af fænotypiske tegn på dysplasi ved fødslen, selv i tilfælde af differentierede former. Hos børn med en genetisk bestemt tilstand forekommer dysplasi markører gradvist gennem hele livet.

I årenes løb er især antallet af dysplastiske tegn og grad af deres manifestation stigende, især under ugunstige forhold (miljømæssige forhold, mad, hyppige sammenfaldende sygdomme, stress) siden baseline homeostase ændringer forværres af disse miljømæssige faktorer.

Årsager og faktorer

For øjeblikket er der blandt de vigtigste årsager til DST ændringer i hastigheden af ​​syntese og samling af collagen og elastin, syntese af umodent kollagen, forstyrrelse af strukturen af ​​collagen og elastinfibre på grund af deres utilstrækkelige tværbinding. Dette tyder på, at med DST er bindevævsdefekter i deres manifestationer meget forskellige.

Disse morfologiske lidelser er baseret på arvelige eller medfødte mutationer af de gener, som direkte koder for bindevævstrukturer, enzymer og deres cofaktorer, såvel som ugunstige miljøfaktorer. I de seneste år er der særlig opmærksom på den patogenetiske betydning af disylementose, især hypomagnesæmi.

DST er med andre ord en proces på flere niveauer siden det kan forekomme på genniveauet, på niveau med ubalance af enzymatisk og proteinmetabolisme, såvel som på niveauet for nedsat homeostase af individuelle makro- og mikroelementer.

En sådan krænkelse af vævsdannelse kan forekomme både under graviditeten og efter fødslen. De direkte årsager til udviklingen af ​​sådanne ændringer i fosteret tilfører forskere en række genetisk bestemte mutationer, der påvirker dannelsen af ​​ekstracellulære matrixfibriller.

De mest almindelige mutagene faktorer i dag omfatter:

• dårlige vaner
• dårlig miljø situation
• ernæringsmæssige fejl
• toksikose af gravide kvinder;
• forgiftning;
• stress;
• magnesiummangel og meget mere.

Klinisk billede

Dysplastiske ændringer i kroppens bindevæv er meget ens i deres symptomer på forskellige patologier, og derfor skal lægerne i praksis håndtere dem i forskellige specialer: børnelæger, gastroenterologer, ortopædere, oftalmologer, reumatologer, pulmonologer og lignende.

Patienter med diagnose af bindevævsdysplasi kan identificeres med det samme. Disse er to typer mennesker: Den første er høj, tynd, slouching, med udragende skulderblad og kraveben, og den anden er lille, tynd, skrøbelig.

Det er meget vanskeligt at foretage en diagnose baseret på patientens ord, da patienterne præsenterer mange klager:

• generel svaghed
• mavesmerter
• hovedpine;
• oppustethed;
• forstoppelse;
• hypotension;
• problemer med åndedrætssystemet: hyppig lungebetændelse eller kronisk bronkitis;
• muskelhypotoni
• nedsat appetit
• dårlig belastningstolerance og mange andre.

Symptomer der viser tilstedeværelsen af ​​denne type dysplasi:

• mangel på kropsvægt (asthenisk fysik);
• spinal patologier: "lige tilbage", skoliose, hyperlordose, hyperkyphosis;
• brystdeformationer
• dolichostenomelia - forholdsmæssige ændringer i kroppen: aflange lemmer, fødder eller hænder;
• fælles hypermobilitet: evnen til at bøje lillefingeren med 90 grader, pererazgut både albue eller knæled, og så videre;
• deformitet af de nedre lemmer: valgus;
• ændringer i blødt væv og hud: "tynd", "træg" eller "hyperstrækbar" hud, når det vaskulære gitter er synligt, trækkes huden smertefrit i panden, bag på hånden eller under kravebenet eller når huden på auriklerne eller næsespidsen dannet i folden;
• flade fødder: langsgående eller tværgående;
• kæbe vækst retardation (øvre og nedre);
• øjenændringer: retinal angiopati, nærsynthed, blå sclera;
• vaskulære forandringer: tidlige åreknuder, øget skrøbelighed og permeabilitet.

Kombinationen af ​​symptomer, hvoraf den førende er superfleksivitet, afspejler bindevævets mindre ringelighed.

Dysplasi i bindevævet, symptomerne hos børn, som praktisk taget ikke adskiller sig fra de kliniske manifestationer hos voksne, er en polymorf sygdom og er karakteriseret ved en række manifestationer, nemlig:

• lidelser i det centrale og perifere nervesystem (vegetativ-vaskulær dystoni, nedsat tale, migræne, enuresis, overdreven svedtendens);
• kardiovaskulær og respiratorisk dysfunktion (mitralventil prolaps, aneurysm, aorta og lungehypoplasi, arytmi, arteriel hypotension, blokade, cardialgi, pludselige dødssyndrom, akut hjerte-kar-eller lungesvigt);
• patologier i muskuloskeletalsystemet (skoliose, kyphosis, fladfodhed, bryst- og lemmerformationer, leddets hypermobilitet, degenerative og destruktive patologiske tilstande i leddene, sædvanlige forskydninger, hyppige knoglefrakturer);
• udvikling af urogenitale sygdomme (nephroptose, abnormaliteter i nyrerne, blærefinkter-insufficiens, misforstyrrelser, amenorré, metrorrhagi, kryptorchisme);
• Eksterne abnormale manifestationer (lav kropsvægt, høj vækst med disproportionale ekstremiteter, sløvhed og pudder i huden, pigmentpletter, striae, lopouhy, auriklernes asymmetri, hæmangiom, lav hårvækst på panden og halsen);
• oftalmologiske lidelser (myopi, patologi af retinale skibe, dets frigørelse, astigmatisme, forskellige former for strabismus, subluxation af linsen);
• neurotiske lidelser (panikanfald, depressive tilstande, anoreksi);
• fordøjelseskanalen dysfunktion (tendens til forstoppelse, flatulens, appetitløshed);
• forskellige ENT sygdomme (tonsillitis, bronkitis).

Alle de ovennævnte tegn på bindevævsdysplasi kan forekomme både i komplekse og i separate grupper. Graden af ​​deres manifestation afhænger udelukkende af organismens individuelle karakteristika og typen af ​​genmutation, som førte til forekomsten af ​​sygdomme i syntesen af ​​collagenforbindelser.

Hvordan manifesterer bindevævsdysplasi sig i barndommen

Sandsynligvis et af de mest alvorlige symptomer på bindevævsdysplasi hos børn er patologiske ændringer i muskuloskeletalsystemet. Som det er kendt, er rygsøjlen og store leddene blandt hovedorganerne i den menneskelige krop, som er ansvarlige for funktioner som mobilitet og følsomhed, så deres nederlag har meget ubehagelige konsekvenser.

Dysplasi i bindevævet hos børn kan manifestere sig som i form af overdreven fleksibilitet og mobilitet (hypermobilitet) og i form af utilstrækkelig bevægelse af leddene (kontraktur), underudvikling (dværgisme) og knoglefragthed, svage ledbånd, forskellige former for skoliose, flatfoot, brystmisdannelser og et al.

Dysplasier er også observeret i andre organer, såsom hjertet, sygeorganer og kar. Manifestationer af dysplasi i rygsøjlen er kendetegnet ved forskydning af hvirvlerne i forhold til hinanden, med eventuelle bevægelser, der forårsager indsnævring af blodkarrene, klemning af rødderne og udseende af smerte, svimmelhed.

Syndromet af bindevævsdysplasi hos børn fra muskuloskeletalsiden er manifesteret af afvigelser fra normerne i udviklingen af ​​rygsøjlen og nedsat dannelse af leddens bindevæv, hvilket fører til deres hypermobilitet og svækkelse. Fælles dysplasi hos børn diagnosticeres i de fleste tilfælde umiddelbart efter fødslen.

Afhængigt af lokaliseringen af ​​den patologiske proces er det almindeligt at udpege følgende former for denne sygdom:

• dysplasi i skulderleddet;
• albue dysplasi;
• hofte dysplasi (den mest almindelige type);
• knædysplasi hos børn;
• ankel dysplasi hos børn.

Det kliniske billede af hver bestemt type leddysplasi afhænger af en række faktorer:

• lokalisering af den patologiske proces
• tilstedeværelse af arvelig disposition
• fødselstrauma og meget mere.

Medfødt dysplasi i bindevævets bindevæv kan manifesteres ved at forkorte en af ​​babyens ben, asymmetri af de gluteal fold og manglende evne til at adskille benene bøjet på knæene.

Ved knæleddelsesdysplasi opstår der smerter i knæet ved bevægelse såvel som deformation af patellaen. Hos børn med dysplastiske lidelser i skulderområdet observeres subluxationer i joint med samme navn, ømhed med håndbevægelser, ændringer i scapula form.

Den patologiske proces i knoglerne i rygsøjlen hos spædbørn har de samme symptomer som bindevævsdysplasi hos voksne. Overtrædelser i livmoderhalsområdet ledsages af hovedpine og problemer med følsomhed såvel som motorfunktionen i de øvre lemmer. Dysplasi af cervikal rygsøjlen hos børn forårsager i de fleste tilfælde dannelse af en pukkel.

Dysplasi af lumbosakral rygsøjlen hos børn opstår af samme grunde som enhver anden type af denne sygdom. Den patologiske proces ledsages af udviklingen af ​​spinaldeformiteter, gangforstyrrelser og undertiden endog fuldstændig immobilisering af de nedre ekstremiteter. Ofte med dysplasi i lumbosacralområdet observeres problemer med det urogenitale system, nyresygdomme og organer i det lille bækken.

Funktionerne i DST inkluderer fravær eller lav sværhedsgrad af fænotypiske tegn på dysplasi ved fødslen, selv i tilfælde af differentierede former. Hos børn med en genetisk bestemt tilstand forekommer dysplasi markører gradvist gennem hele livet.

I årenes løb er især antallet af dysplastiske tegn og grad af deres manifestation stigende, især under ugunstige forhold (miljømæssige forhold, mad, hyppige sammenfaldende sygdomme, stress) siden baseline homeostase ændringer forværres af disse miljømæssige faktorer.

Desværre er ingen immune fra bindevævsdysplasi. Det kan endda forekomme i et barn, hvis forældre er helt sunde. Derfor er det vigtigt at kende sygdommens elementære manifestationer, hvilket vil gøre det muligt i tide at mistanke om udviklingen af ​​patologi og forhindre dets alvorlige konsekvenser.

Det faktum, at et barn har dysplasi i bindevævet, skyldes, at der i de første par måneder af hans liv blev flere sygdomme diagnosticeret. Hvis et ambulant babykort er fyldt med forskellige diagnoser, som ved første øjekast ikke er relateret til hinanden, er dette allerede en grund til at vende sig til genetik.

Antag også, at tilstedeværelsen af ​​patologiske forandringer i barnet vil medvirke til periodiske regelmæssige undersøgelser af højt kvalificerede specialister, som bestemmer sygdomme i muskuloskeletalsystemet, kredsløbssystemet, øjnene, musklerne og meget mere.

Sterk toksikose i moderen, kronisk rusforgiftning af den gravide kvinde, udskudte virussygdomme og kompliceret arbejdskraft kan føre til udvikling af DST hos et barn.

Patologi diagnose

For nøjagtig diagnose er en grundig undersøgelse og indsamling af analyse, især information om arvelige sygdomme, nødvendig.

Manifestationer af dysplasia syndrom er så forskellige, at det er meget vanskeligt at etablere en diagnose på en rettidig og korrekt måde. For at gøre dette er det nødvendigt at gennemføre en række laboratoriediagnostiske undersøgelser, ultralydeklografi (ultralyd), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og computertomografi (CT), for at gennemføre en undersøgelse af den elektriske muskelaktivitet (elektromyografi), røntgenundersøgelse af knogler mv.

Diagnose af bindevævsdysplasi er en lang, besværlig og altid kompleks proces. I tilfælde af en mistanke om en sygdom er lægerne først og fremmest ordineret en genetisk undersøgelse for mutationer såvel som et klinisk og genealogisk studie af patientens krop.

Diagnose indebærer en integreret tilgang ved hjælp af kliniske genealogiske metoder, udarbejdelse af patientens sygdomshistorie, gennemførelse af en klinisk undersøgelse af patienten selv og hans familiemedlemmer og desuden anvendelse af molekylære genetiske og biokemiske diagnostiske metoder.

Derudover anbefales patienten at gennemgå alle specialister for at bestemme omfanget af den patologiske proces, omfanget af skade på indre organer og lignende.

Diagnostik af DST omfatter:

• historie tager
• generel undersøgelse af patienten
• måling af kroppens længde og dens individuelle segmenter
• vurdering af fælles mobilitet
• diagnose af bindevævsdysplasi i blodet;
• bestemmelse af glucosaminoglycaner og hydroxyprolin i den daglige del af urinen
• rygggenoskopi af rygsøjlen og leddene;
• Ultralyd af de indre organer.

Ved anvendelse af den biokemiske metode er det muligt at bestemme koncentrationen af ​​hydroxyprolin og glycosaminoglycan indeholdt i urin, hvilket er et ret objektivt kriterium for bindevævsdysplasi, men denne metode anvendes til at bekræfte diagnosen sjældent.

behandling

Moderne medicin bruger mange forskellige metoder til behandling af dysplasi-syndrom afhængigt af dets manifestationer, men alle af dem koges som regel til symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling. Det sværeste at behandle er udifferentieret bindevævsdysplasi, på grund af de tvetydige kliniske symptomer, manglen på klare diagnostiske kriterier.

Medikamentbehandling omfatter anvendelse af magnesiumpræparater, cardiotrofe, antiarytmiske, vegetotrope, nootropiske, vasoaktive lægemidler, beta-blokkere.

Narkotikabehandling er substitutiv. Formålet med brugen af ​​stoffer i denne situation er at stimulere syntesen af ​​sit eget kollagen. Til dette formål anvendes glucosamin og chondroitinsulfat. For at forbedre absorptionen af ​​fosfor og calcium, som er nødvendigt for knogler og led, foreskrives aktive former for D-vitamin.

Behandling kræver en integreret tilgang, herunder:

1. Medicinske metoder baseret på brug af stoffer, der tillader at stimulere kollagendannelse. Disse stoffer omfatter: ascorbinsyre, chondroitinsulfat (et lægemiddel af mucopolysaccharid natur), vitaminer og mikroelementer.
2. Ikke-medicinske metoder, som inkluderer hjælp fra en psykolog, individualisering af daglig behandling, fysioterapi, massage, fysioterapi, akupunktur, balneoterapi samt diætbehandling.

Kinesitherapi fokuserer på behandling af dysplasi-syndrom med styrkelse, vedligeholdelse af muskeltonen og balance i muskuloskeletalsystemet, forebyggelse af udvikling af irreversible forandringer, genopretning af de indre organers normale funktion og muskuloskeletalsystemet, forbedring af livskvaliteten.

Behandling af bindevævsdysplasi hos børn er som regel gennemført ved en konservativ metode. Ved hjælp af B-vitaminer og ascorbinsyre er det muligt at stimulere kollagen syntese, hvilket vil bremse udviklingen af ​​sygdommen. Læger anbefaler også, at små patienter tager magnesium- og kobberpræparater, stoffer, der stimulerer minerals metabolisme og normaliserer blodniveauerne af essentielle aminosyrer.

Dagens regel: Nat søvn bør være mindst 8-9 timer, nogle børn vises og dagtid søvn. Det er nødvendigt at lave daglige morgenøvelser.

Hvis der ikke er nogen restriktioner for sport, så skal de engagere sig i livet, men i hvert fald ikke en professionel sport! Hos børn med hypermobilitet af ledd involveret i professionel sport, udvikle meget tidligt degenerative-dystrofiske ændringer i brusk, i ledbåndene. Dette skyldes permanent traume, mikrolæsioner, som fører til kronisk aseptisk inflammation og dystrofiske processer.

En god effekt er tilvejebragt ved terapeutisk svømning, skiløb, cykling, gå op ad bakke og ned ad trappen, badminton, wushu gymnastik. Effektiv doseret vandring. Regelmæssig motion øger kroppens adaptive evner.

Terapeutisk massage er en vigtig del af rehabilitering af børn med DST. En massage på ryg- og nakke- og kraveområdet samt af ekstremiteterne udføres (løbet af 15-20 sessioner).

I nærværelse af en flad-valgus-installation af fødder, vises slid på instep. Hvis barnet klager over ledsmerter, skal man være opmærksom på udvælgelsen af ​​rationelle sko. Ved små børn skal det rigtige fodtøj fastgør foden og ankelleddet med velcro, skal have et minimum antal indre sømme og være lavet af naturlige materialer. Baggrunden skal være høj, hård, hæl - 1-1,5 cm.

Det anbefales at udføre daglig gymnastik til fødderne, gøre fodbad med havsalt i 10-15 minutter, og massage fødderne og benene.

Kirurgisk behandling er indiceret til patienter med udtalte symptomer på dysplasi, som ved deres tilstedeværelse udgør en trussel mod patientens liv: hjertesvigtens forlængelse, alvorlige former for brystdeformation, hvirvel i en hvirvel.

Terapi DST magnesiumholdige lægemidler

På nuværende tidspunkt er effekten af ​​magnesiummangel på strukturen af ​​bindevæv og knoglevæv, især kollagen, elastin, proteoglycaner, kollagenfibre samt på mineralisering af knoglematrixen blevet bevist. Effekten af ​​magnesiummangel på bindevævet fører til en afmatning i syntesen af ​​alle strukturelle komponenter, hvilket øger deres nedbrydning, som signifikant svækker vævets mekaniske egenskaber.

Magnesiummangel i flere uger kan føre til en patologi af det kardiovaskulære system, udtrykt som:

• angiospasme, arteriel hypertension, myokardisk dystrofi, takykardi, arytmi, en stigning i QT-intervallet;
• tendens til thrombose, neuropsykiatriske lidelser, manifesteret i form af nedsat opmærksomhed, depression, frygt, angst, autonom dysfunktion, svimmelhed, migræne, søvnforstyrrelser, paræstesier, muskelkramper.

Viscerale underskud omfatter bronchospasme, laryngisme, hyperkinetisk diarré, spastisk forstoppelse, pylorospasme, kvalme, opkastning, galde dyskinesi og diffus abdominal smerte.

Kronisk magnesiummangel i flere måneder eller mere sammen med de ovennævnte symptomer ledsages af et markant fald i muskeltonen, svær astheni, bindevævsdysplasi og osteopeni. På grund af de mange kliniske virkninger er magnesium almindeligt anvendt som medicin til forskellige sygdomme.

Kalsium og magnesiums rolle som hovedelementerne i dannelsen af ​​en type bindevæv - knoglevæv - er velkendt. Det er bevist, at magnesium signifikant forbedrer kvaliteten af ​​knoglevæv, fordi dets indhold i skelet er 59% af det samlede indhold i kroppen.

Det er kendt, at magnesium direkte påvirker mineraliseringen af ​​den organiske knoglematrix, kollagendannelse, knoglecellernes funktionelle tilstand, vitamin D-stofskifte, såvel som væksten af ​​hydroxyapatitkrystaller. Generelt er styrken og kvaliteten af ​​bindevævsstrukturer i høj grad afhængig af balancen mellem calcium og magnesium.

Magnesiummangel og normale eller forhøjede calciumniveauer øger aktiviteten af ​​proteolytiske enzymer - metalloproteinaser - enzymer, der forårsager remodeling (nedbrydning) af kollagenfibre, uanset årsagerne til anomalier i bindevævets struktur, hvilket fører til overdreven nedbrydning af bindevævet, hvilket resulterer i alvorlig kliniske manifestationer af NDCT.

Magnesium har en regulerende virkning på brugen af ​​calcium ved kroppen. Mangelfuld indtagelse af magnesium i kroppen fører til afsætning af calcium ikke kun i knoglerne, men også i bløde væv og forskellige organer. Overdreven indtagelse af fødevarer med rigeligt magnesium, krænker absorptionen af ​​calcium og forårsager øget udskillelse. Forholdet mellem magnesium og calcium - hoveddelen af ​​kroppen, og dette skal tages i betragtning i anbefalingerne til patienten om ernæring.

Mængden af ​​magnesium i kosten skal være 1/3 af calciumindholdet (i gennemsnit 1000 mg calcium 350-400 mg magnesium).

Undersøgelser af calciumhomeostase er et argument, der bekræfter virkningen af ​​calciummangel på dannelsen af ​​mikroelementose og dikterer behovet for calcium i balance med magnesium til patienter med NDST. Genoprettelse af nedsat elementær homeostase opnås ved en rationel kost, en målrettet øvelse, der forbedrer fordøjelighed af makro- og mikroelementer samt brugen af ​​magnesium, calcium, sporstoffer og vitaminer.

I øjeblikket understøttes terapi af NDCT med magnesiumholdige lægemidler patogenetisk. Genopfyldning af magnesiummangel i kroppen fører til et fald i aktiviteten af ​​de ovennævnte enzymer - metalloproteinaser og følgelig til et fald i nedbrydningen og accelerationen af ​​syntesen af ​​nye collagenmolekyler. Resultaterne af magnesiumterapi hos børn med NDCT (hovedsagelig med mitralventil prolaps, med arytmisk syndrom på baggrund af autonom dysfunktion) viste deres høje effektivitet.

I pædiatrisk praksis anvendes mange forskellige magnesiumholdige lægemidler, der er forskellige i deres kemiske struktur, magnesiumniveauer og indgivelsesmåder. Muligheden for at ordinere uorganiske magnesiumsalte til langvarig oral terapi er begrænset på grund af den ekstremt lave absorberbarhed i mavetarmkanalen og evnen til at forårsage diarré.

I denne henseende gives fortrinsvis et organisk magnesiumsalt (en forbindelse af magnesium med orotinsyre), som er godt adsorberet i tarmen. Udnævnelsen af ​​kardiotrofiske, antihypertensive og vegetotropnyh-midler bør om nødvendigt anbefales magnesiumpræparater som en komponent i kombinationsbehandling.

Reduktionen af ​​en af ​​de kliniske manifestationer af NDST-autonom dysfunktion er således en baggrund for magnesiumterapi, der bekræfter betydningen af ​​dieslementose i udviklingen af ​​DST. Resultaterne af undersøgelsen af ​​elementær homeostase indikerer behovet for dets korrektion ved hjælp af magnesium, calcium og mikroelementer som en patogenetisk behandling, som kan forhindre udviklingen af ​​NDCT hos børn og unge.

Behandling med kostbehandling

Det grundlæggende princip i behandlingen af ​​bindevævsdysplasi er kostbehandling. Måltider bør være højt i protein, fedtstoffer, kulhydrater. Fødevarer rig på protein (kød, fisk, bønner, nødder) anbefales. Også i kosten kræver cottage cheese og ost. Produkterne skal også indeholde et stort antal sporstoffer og vitaminer.

Patienter med DST anbefales en særlig kost beriget med fisk, kød, belgfrugter og skaldyr. Ud over den grundlæggende kost vil kosttilskud, der indeholder flerumættede fedtsyrer, også være vigtige.

Patienterne anbefales en kost rig på proteiner, essentielle aminosyrer, vitaminer og sporstoffer. Børn, der ikke har patogen i mave-tarmkanalen, bør forsøge at berige diætet med naturlig chondroitinsulfat. Disse er stærke kød og fisk bouillon, gelékød, gelékød, gelékød.

Fødevarer, der indeholder en stor mængde naturlige antioxidanter, såsom C-vitamin og E, er nødvendige. Dette skal omfatte citrusfrugter, sød peber, solbær, spinat, havtorn og sort chokeberry. Desuden ordinerer fødevarer, der er rige på makro- og mikronæringsstoffer. I ekstreme tilfælde kan de erstattes af mikroelementer.

1. Fødevarer rig på proteiner (fisk og skaldyr, kød, nødder, bønner), glycosaminoglycaner (stærk bouillon fra fisk eller kød), vitaminer (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP) calcium, magnesium, selen, zink, kobber).
2. Børn med overdreven højde er fedtfattige indslag af Omega-3-klassen, 2. Børn med overdreven højde er fedtstoffer i Omega-3-klassen, som hæmmer udskillelsen af ​​somatotropin.

Indikationer og kontraindikationer

Rationel tilstand af dagen, ordentlig ernæring, rimelig fysisk anstrengelse og konstant overvågning kan hurtigt slippe af med problemerne forbundet med DST. Dysplasi er arvelig, og en sund livsstil er gavnlig for alle familiemedlemmer.

Behandling af patienter med DST er en vanskelig men givende opgave, som opnås ved korrekt overholdelse af alle indikationer og kontraindikationer.

• Daglig moderat fysisk træning (20-30 minutter) i form af øvelser i den bakre stilling, der har til formål at styrke muskelvævet på ryggen, lemmerne og underlivet.
• Aerob kardiovaskulær træning (gå, jogge, cykle, måles motion på gymnastiksalen, spille tennis (bord) og så videre).
• Terapeutisk svømning, lindring af belastningen på rygsøjlen.
• Medicinsk gymnastik.
• Med udvidelsen af ​​aorta rot og prolapse af hjerte ventiler - en årlig EKG og ekkokardiografi.
• Restriktioner for at transportere vægte (højst 3 kg).
• Medicinsk genetisk rådgivning inden ægteskab.

• Enhver form for kontakt sport, isometrisk træning, vægtløftning, tung landbrugsarbejde, mental overbelastning.
• Med hypermobilitet i leddene - visum, strækmærker, overdreven strækning af rygsøjlen.
• Professioner i forbindelse med vibrationer, tunge belastninger (fysisk og følelsesmæssig), stråling og udsættelse for høje temperaturer.
• Bor i områder med varmt klima og høj stråling.

Bindevæv og menneskelige sygdomme

Introduktion til vores gæst

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Læge i Medicinsk Videnskab, ansat ved Institut for Nødhjælp. NV Sklifosovsky.
Han udgav sit første videnskabelige arbejde i en alder af 17 år.
Kl. 26 og 32 forsvarede han sin afhandling og doktorsafhandling om den kirurgiske behandling af mave-tarmkanalens og kardiovaskulærsystemets patologi.
Udviklet bindevævsteori, som giver et andet kig på oprindelsen og behandlingen af ​​mange sygdomme.
Forfatter af 19 bøger om aktuelle emner inden for medicin og biologi.
Lav en aftale: tlf. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Fra bogen: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. Doktors dødsdøgn (hvorfor læger dør 10-20 år tidligere end deres patienter). M.: 2000.

Læger bor i USA i 10-20 år mindre end patienter, primært fordi de professionelt har specialiseret sig i zombier, de har ingen viden om at opretholde deres eget helbred. De er ikke i stand til at tage sig af deres eget helbred og realisere de landsdækkende rigdom amerikanere på sig selv - kosttilskud.

I USA tager kosttilskud hele tiden over 50% af befolkningen. I Japan er denne procentdel endnu højere. Dette skyldes primært det høje niveau for kultur og uddannelse af mennesker. Og i mindre grad med de høje omkostninger ved behandling i officielle medicinske institutioner ved hjælp af symptomatisk farmakopé, som blev skabt af smal specialiserede specialister, hver for deres egne behov (kardiologer, økologer mv.), Men ikke for sundhedsydelser generelt.

Bindvævet i vores krop er specielt behov for god ernæring.

Husk: Mindst en gang en tandlæge eller tandlæge spurte dig om du lider af en anden sygdom? Selvfølgelig ikke. Men tænderne og øjnene i århundreder har været et tegn på god organismeres helbred eller helbred. Når du køber en hest, skal du altid vurdere tilstanden af ​​tænder, øjne, "højderyg" og hover. Men alle disse organer er næsten 100 procent repræsenteret af bindevæv! Jeg har undersøgt mange hundrede patienter, og jeg kom til den konklusion, at krænkelsen af ​​styrken af ​​bindevævskomponenterne som følge af arvelige eller erhvervede metaboliske lidelser samtidig medfører hundreder af forskellige sygdomme.

Det er nødvendigt igen, som det var i oldtiden, at kombinere hundredvis af sygdomme i deres sædvanlige forstand til supranovidenskab - en større over-sygdom kaldet "Bindevævssufficiens".

Konsolidering af lungerne (influenza, ondt i halsen, akut respiratoriske infektioner) og de mest alvorlige sygdomme ved en enkelt bindevævsmekanisme af deres udvikling - dette er essensen af ​​den nye bindevævsteori om biologi og medicin. En generel mekanisme til udvikling af de fleste menneskelige sygdomme er blevet opdaget, hvilket er en krænkelse af den integrerende rolle bindevæv. Behandlingen og profylaksen af ​​disse sygdomme udføres ved målrettet påvirkning af det syge bindevæv, hvoraf derivaterne heraf viser sig at bestå af 80-90 procent af menneskets masse.

Hvad dette betyder: "bindevævssygdom". Vi kaldte denne integrerende super-sygdom "Connective Tissue Failure". Det viser sig, at der er centrale, mellemliggende og perifere mekanismer til regulering af bindevævet.

For eksempel er styrkekarakteristika for bindevæv forskelligt for forskellige mennesker. I de menneskelige livs alder og biologiske perioder er de også forskellige og manifesterer sig i hundredvis af syndromer, symptomer og sygdomme: brok, åreknuder i benene, svag vaskulær styrke (lavt blodtryk), svage ledbånd i hjernen (hjernerystelse, hjerneforstyrrelse), dislokationer, frakturer, fordybninger af de indre organer og dyskinesier i tarm-, galde- og urinveje, hæmorider, forlængelse af endetarm og livmoder og endog fedme (svaghed i fedtets intercellulære strukturer).

Alle disse manifestationer af bindevævsinsufficiens er enten indlejret i en person i latent (latent) form eller udvikles i serie eller parallelt i løbet af hele menneskelivet. Alle disse sygdomme er forenet af én ting: svækkelse af tætheden af ​​cellemembraner, vægge af blodkar, ledbånd, led, ben, sener, aponeuroser, øjens membraner (nærsynethed) og hjerne mv.

Men det sker på den anden side. Hvis bindevævet "forfalder og groft", dvs. bliver for stiv (på grund af udtømning af vand osv.), så opstår mange andre sygdomme: kontrakturer i leddene, palmar eller plantar aponeurosis; fibrositis og fibromyositis; diabetes mellitus, højt blodtryk, tidlig aterosklerose, hjerteanfald, slagtilfælde, anæmi, tumorer, immunforsvar.

Et meget levende eksempel på alle disse manifestationer er progeri. Med denne sygdom gør forværringen af ​​bindevævet et allerede 8-årigt barn en 80-årig gammel mand med tør rynket hud, skaldet gråhoved osv. Disse børn dør som regel 10 år med flere hjerteanfald og slagtilfælde mod en baggrund af progressiv aterosklerose, grå stær, glaukom, fuldstændigt tab af tænder osv.

Et andet kardinal parallelt udviklende symptom på bindevævsinsufficiens, dvs. metaboliske forstyrrelser i bindevævet - overtrædelse af reglerne for celleproliferation i begyndelsen i bindevævet og derefter i andre væv og arbejdsceller af organer (hjerne, lever, nyrer, tarm, knogler, hjerte osv.).

Bindevæv i den samlede masse af et hvilket som helst organ er ikke kun 60-90 procent, men sikrer også korrekt ernæring og oprensning af de vigtigste organer i de ovennævnte organer.

Forstyrrelse af bindevæv eller hæmmer celleproliferation, som forårsager kronisk sygdom (kroniske sår i mavetarmkanalen, kroniske sten og udbenede sygdomme i galde, urinveje, kønsorganer, kroniske sygdomme i knoglerne, ledbånd, øjne, hud, øre osv.).

Eller det kan ikke styre denne reproduktion og godartet (adenomer, lipomer, fibromer), og derefter opstår maligne tumorer (kræft, sarkomer, lymfomer osv.) I begyndelsen.

På medicinsk sprog kaldes bindevævets funktion for at sikre reproduktion og reproduktion af alle andre celler, morfogenetiske, dvs. bærer information om struktur, form, udvikling af organer. Det er hendes lidelser under fosterudvikling, der giver en bred vifte af deformiteter og medfødte anomalier, hvor antallet og sværhedsgraden øges dramatisk, når de udsættes for skadelige faktorer af miljø, stress, socialt osv.) Under kritiske perioder med arbejde eller udvikling og modning af bindevæv.

Det tredje obligatoriske symptom på bindevævssufficiens er en lidelse af alle former for immunitet (antiviral, antimikrobiell, antitumor). Dette giver anledning til en bred vifte af atopi, allergier med hundreder af forskellige sygdomme, hvor allergier kommer frem i menneskelidelse: bronchial astma, urticaria, diatese, collagenoser, infektiøs og ikke-infektiøs arthritis, postinfarkt syndrom osv.

Takket være arbejdet i bindevævsceller (fedt, basofiler, makrofager, fibroblaster, lymfocytter, monocytter, eosinofiler osv.) Opstår der noget immunrespons.

Hvis en enorm bindevævskapacitans er "slagget" grov eller tværtimod skrøbelig og vandig, bevæger sig immuncellerne i kroppen enten for langsomt (slid hurtigt ud og når ikke målorganet) eller indtaster immunresponset, der ikke er modent nok. Denne tilstand er central for forskellige lidelser i immunsystemet.

Af de mange andre symptomer på en bindevævssygdom, vil vi fokusere på en meget vanskelig at forstå, men det er meget vigtigt at ordentligt koordineret arbejdet i små og store fartøjer (arterielle, venøse, lymfe), som ikke kun er helt består af bindevæv, men også for at sikre en korrekt og rettidig mad og rensning af organer, grupper af organer, segmenter og hele menneskekroppen.

Medicinsk terminologi refererer til dette symptom på bindevævsinsufficiens som en hel gruppe af forskellige sygdomme med vaskulær lidelse (den såkaldte angiotrophneurose).

Fartøjer, såvel som hele bindevævet, kan også være ringere, og du skal tage højde for, at de nervøse og hormonelle mekanismer i deres arbejde (regulering og selvregulering) i dette tilfælde også ikke fungerer glat.

Så der er vegetativ-kar dystoni, hypertension og hypotension, åreforkalkning, aneurisme, diverse betændelse i arterierne, vener og lymfekar i benene, hoved, organer fra bryst- og bughulen, herunder hjerte, hjerne, nyrer, lunger, lever, øjne, og så videre. d.

Hvis en patient har flere af de angivne symptomer på bindevævssufficiens, forekommer den alvorligste og tidligst invaliderende patients såkaldte "generaliserede manifestationer af bindevævsinsufficiens".

I alvorlig sygdom i form af en flerhed af direkte involverede organer, kropsdele, væv (muskel, nervøs, coating) mens skade på mave-tarmkanalen, nervøs og endokrine systemer, hud, øjne, blodkar, leddene. Flere tumorer, deformiteter, aterosklerose, arteritis, reumatisme, sclerodermi, dvs. den mest alvorlige kollagenose.

Forekomsten af ​​en komponent i udviklingen af ​​bindevævssufficiens forårsager lokale former for sygdommen (lokale dem - brok, fladfodhed, kontrakturer, grå stær, åreknuder, fladfodhed osv.).

Som vi ser, er et af symptomerne på bindevævssufficiens ret nemt at forstå deres essens og diagnosticere (åreknuder, brok), andre er meget vanskelige, og det er ikke let at forstå og diagnosticere dem.

Men generelt er det indlysende, at alle disse symptomer er forenet arvelig, medfødt eller erhvervet mangel af bindevæv, hvis tilstand er bestemt af forfatningen, køn, alder, årstid, økologi, sociale faktorer, den periode af status og funktion af bindevæv (pubertet, graviditet, overgangsalder og et al.).

Konsekvenserne af en funktionsfejl i bindevævet, som en person oplever i hele sit liv. I tidlig barndom - allergier, diathesis, brok; i ungdomsåren - migræne, nærsynthed, karies, dyskinesier; i Kristi alder - hypo- eller hypertensive eller mavesårssygdomme, galdesten og nyresten, graviditets- og fødselspatienter mv. i klimaks og efter det - osteochondrosis, tumorer, grå stær, diabetes, aterosklerose, hjerteanfald, slagtilfælde.

Med andre ord forfølger bindevævsinsufficiens som en integreret (generaliserende andre sygdomme) overdrikkende en person gennem hele livet, som en kameleon, der ændrer (afhængigt af mange faktorer) dets ansigt.

Jeg observerede mange patienter, hvis liv var en kæde af kontinuerligt vekslende sygdomme. Sådanne mennesker er ofte ikke kun i stand til at starte en familie, men også at tjene sig selv. Jeg kan huske en af ​​disse patienter. Under det nuværende sundhedssystem var hun i alderen 50 år blevet en dybt handicappet person og gennemgået 40 forskellige operationer og 55 generel anæstesi.

Så det bliver tydeligt, at den nye teori om biologi og medicin (i form af en integreret sygdom "bindevævssufficiens") giver det sande hippokratiske princip om behandling af mange sygdomme.

Vigtigt i behandlingen af ​​Integrativ nadnozologii "forbindende fiasko" - tage hensyn til de forskelligartede symptomer, sygdomme, og at finde fælles mekanismer for disse mange manifestationer af sygdommen hos individuelle patienter i forskellige aldre (kritisk og ikke-kritisk) biologiske perioder af livet. For blot at tage hensyn til alle problemerne med dit helbred og dine familiemedlemmers sundhed og efter visse yderligere undersøgelser kan du hjælpe patienten ved at indse det princip, at det er nødvendigt at behandle ikke sygdommen, men patienten.

Den moderne medicins lave effektivitet er i mangel af et fælles bindende koncept for mange eksisterende sygdomme. Lad os kæmpe sammen for indførelsen af ​​nye medicinprincipper.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - lav en aftale:
tlf. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO tilbyder en bred vifte af produkter til sundhed. Brug kataloget og søg for at finde det rigtige produkt. Tilmeld dig ugentlige nyhedsbreve og hold dig ajour med de nyeste ORTO produkter.

En vigtig advarsel. På trods af at alle præsenterede sundhedsprodukter kan bruges uden recept, bør du konsultere en specialist.

Direkte telefoner:
ORTO Shop: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Leveringsafdeling: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

Email: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Brug af materialer fra webstedet uden skriftlig tilladelse fra ORTO er forbudt.

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er en gruppe af klinisk polymorfe patologiske tilstande forårsaget af arvelige eller medfødte defekter af kollagensyntese og ledsaget af nedsat funktion af de indre organer og muskuloskeletalsystemet. Bindevævsdysplasi manifesteres oftest af en ændring i legemsproportioner, knogledeformiteter, leddets hypermobile forhold, sædvanlige forskydninger, hyperelastisk hud, ventrikulær hjertesygdom, vaskulær sårbarhed, muskelsvaghed. Diagnostik er baseret på fænotypiske træk, biokemiske parametre, biopsi data. Behandling af bindevævsdysplasi omfatter træningsterapi, massage, kost og lægemiddelbehandling.

Bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er et koncept, der forener forskellige sygdomme forårsaget af arvelig generaliseret collagenopati og manifesteret i et fald i styrken af ​​bindevæv i alle kroppens systemer. Befolkningsfrekvensen for bindevævsdysplasi er 7-8%, men det antages, at nogle af dets egenskaber og små udifferentierede former kan forekomme hos 60-70% af befolkningen. Bindevævsdysplasi falder ind i synsfeltet hos klinikere, der arbejder inden for forskellige medicinske områder - pædiatri, traumatologi og ortopæd, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi mv.

Årsager til bindevævsdysplasi

Grundlaget for udviklingen af ​​bindevævsdysplasi er en defekt i syntesen eller strukturen af ​​kollagen, protein-carbohydratkomplekser, strukturproteiner, såvel som de nødvendige enzymer og cofaktorer. Den direkte årsag til bindevævets overvejede patologi er en række effekter på fosteret, hvilket fører til en genetisk bestemt ændring i fibrillogenese af den ekstracellulære matrix. Sådanne mutagene faktorer omfatter ugunstige miljøforhold, utilstrækkelig ernæring og dårlige vaner hos moderen, stress, forværret graviditet mv. Nogle forskere peger på den patogenetiske rolle hypomagnesæmi i udviklingen af ​​bindevævsdysplasi, baseret på påvisning af magnesiummangel i spektralundersøgelsen af ​​hår, blod, oral væske.

Syntesen af ​​collagen i kroppen er kodet af mere end 40 gener, for hvilke mere end 1300 mutationer er blevet beskrevet. Dette forårsager en række kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi og komplicerer deres diagnose.

Klassificering af bindevævsdysplasi

Bindevævsdysplasi er opdelt i differentieret og udifferentieret. Blandt de differentierede dysplasi er sygdomme med en defineret, etableret arv, et klart klinisk billede, kendte gendefekter og biokemiske lidelser. De mest typiske repræsentanter for denne gruppe af arvelige sygdomme i bindevævet er Ehlers-Danlos syndrom, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharider, systemisk elastose, dysplastisk skoliose, Beals syndrom (medfødt kontraktile arachnodactyly) og andre. svarer ikke til nogen af ​​de differentierede sygdomme.

Ifølge sværhedsgraden er følgende typer bindevævsdysplasier kendetegnet: lille (hvis der er 3 eller flere fænotypiske tegn), isoleret (med lokalisering i et organ) og de arvelige sygdomme i bindevævet selv. Afhængig af det fremherskende dysplastiske stigma er der 10 fænotypiske varianter af bindevævsdysplasi:

1. Marfanlignende udseende (omfatter 4 eller flere fænotypiske tegn på skeletdysplasi).
2. Marfanlignende fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Marfan syndrom).
3. MASS-fænotype (inkluderer aorta-, mitral-, skelet- og hudlæsioner).
4. Primær mitralventil prolaps (præget af ekkokardiografi, tegn på mitral prolaps, ændringer i hud, skelet, led).
5. Den klassiske Ehlers-lignende fænotype (ufuldstændigt sæt tegn på Ehlers-Danlos syndrom).
6. Hyper-mobil ehlerslignende fænotype (kendetegnet ved leddets hypermobilitet og beslægtede komplikationer - subluxationer, dislokationer, forstuvninger, fladfodhed, artralgi, involvering af knogler og skelet).
7. Hypermobilitet i leddene er godartet (indbefatter et øget bevægelsesområde i leddene uden skeletsystemets og artralgias interesse).
8. Udifferentieret bindevævsdysplasi (indbefatter 6 eller flere dysplastiske stigmas, som dog ikke er tilstrækkelige til at diagnosticere differentierede syndromer).
9. Forhøjet dysplastisk stigma med overvejende osteo-artikulære og skelett tegn.
10. Øget dysplastisk stigma med overvejende viscerale tegn (mindre abnormiteter i hjertet eller andre indre organer).

Da beskrivelsen af ​​differentierede former for bindevævsdysplasi er givet i detaljer i de tilsvarende uafhængige anmeldelser, vil vi i fremtiden diskutere sine udifferentierede varianter. I det tilfælde, hvor lokaliseringen af ​​bindevævsdysplasi er begrænset til et organ eller system, isoleres det. Hvis bindevævsdysplasi manifesterer sig fænotypisk og fanger mindst et af de indre organer, betragtes denne tilstand som et syndrom af bindevævsdysplasi.

Symptomer på bindevævsdysplasi

Eksternt (fænotypisk) tegn på bindevævsdysplasi er repræsenteret ved forfatningsmæssige træk, udviklingsanomalier af skelettets knogler, hud osv. Patienter med bindevævsdysplasi har asthenisk sammensætning: høje, smalle skuldre og undervægt. Forstyrrelser i udviklingen af ​​det aksiale skelet kan repræsenteres ved skoliose, kyphose, tragtformede eller kølede brystdeformiteter, juvenil osteochondrose. Craniocephalic stigmas af bindevæv dysplasi omfatter ofte dolichocephalus, malocclusion, tand anomalier, gothic gane, nonunion af overlæben og gane. Det osteoartikulære systems patologi er karakteriseret ved O-formet eller X-formet deformation af ekstremiteterne, syndaktyly, arachnodactyly, hypermobility af leddene, flatfodhed, en tendens til sædvanlig forskydning og subluxation, knoglebrud.

På huden er der øget strækbarhed (hyperelasticitet) eller omvendt, skrøbelighed og tørhed i huden. Ofte forekommer striae, pigmentpletter eller depigmenteringsfoci, vaskulære defekter (telangiectasier, hemangiomer) ofte uden nogen form for årsag. Svagheden i muskelsystemet i bindevævsdysplasi forårsager en tendens til at prolapse og prolapse af de indre organer, brok og muskulær krumning. Blandt andre eksterne tegn på bindevævsdysplasi kan der forekomme mikroanomalier som hypo eller hypertelorisme, lop-earedness, ørens asymmetri, lav hårlinje på panden og halsen etc.

Viscerale læsioner forekommer med interesse for centralnervesystemet og det autonome nervesystem, forskellige indre organer. Neurologiske lidelser forbundet med bindevævsdysplasi er karakteriseret ved vegetativ-vaskulær dystoni, asteni, enuresis, kronisk migræne, nedsat tale, høj angst og følelsesmæssig ustabilitet. Syndromet af bindevævsdysplasi i hjertet kan omfatte mitralventil prolaps, et åbent ovalt vindue, aorta og lungehypoplasi, forlængelse og overdreven mobilitet af akkorderne, koronararterieaneurysmen eller interatrialseptum. Konsekvensen af ​​svagheden i de venøse karters vægge er udviklingen af ​​åreknuder i underekstremiteterne og det lille bækken, hæmorider, varicocele. Patienter med bindevævsdysplasi har en tendens til forekomsten af ​​arteriel hypotension, arytmier, atrioventrikulær og intraventrikulær blokade, cardialgi, pludselig død.

Kardiale manifestationer ledsages ofte af et bronchopulmonalt syndrom, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​cystisk lungehypoplasi, bronchiektasis, bullous emfysem og gentagen spontan pneumothorax. Nederlaget i mave-tarmkanalen i form af prolaps af indre organer, esophageal diverticula, gastroøsofageal reflux og hiatal brok er karakteristisk. Typiske manifestationer af synsorganets patologi i bindevævsdysplasi er myopi, astigmatisme, hyperopi, nystagmus, strabismus, subluxation og dislokation af linsen.

Fra urinvejene kan markeres nephroptosis, urininkontinens, nyreanomalier (hypoplasi, fordobling, hestesko nyre), og så videre. Den reproduktive lidelser forbundet med bindevæv dysplasi hos kvinder kan være repræsenteret ved udeladelse af livmoderen og vagina, og metro-menorrhagia, abort, postpartum blødning hos mænd er kryptorchidisme mulig. Personer med tegn på bindevævsdysplasi er tilbøjelige til hyppige akutte respiratoriske virusinfektioner, allergiske reaktioner, hæmoragisk syndrom.

Diagnose af bindevævsdysplasi

Sygdomme fra gruppen af ​​bindevævsdysplasi er ikke altid diagnosticeret korrekt og rettidigt. Ofte, patienter med visse tegn på dysplasi observeret i læger fra forskellige specialiteter :. Traumatologists, neurologer, kardiologer, Pulmonologer, nyrespecialister, gastroenterologer, øjenlæger osv Anerkendelse af udifferentierede former af bindevæv dysplasi kompliceres af fraværet af ensartede diagnostiske algoritmer. Identifikation af en kombination af fænotypiske og viscerale tegn har den største diagnostiske betydning. For at detektere den sidste anvendes bredt ultralyd (ekkokardiografi, ultralyd nyre, ultralyd af abdomen), endoskopi (EGD), elektrofysiologisk (EKG, EEG), X-ray (røntgen af ​​lungerne, led, ryg, etc.). Methods. Identifikation af karakteristiske multiorganforstyrrelser, hovedsagelig fra muskuloskeletale, nervøse og kardiovaskulære systemer med høj grad af sandsynlighed, indikerer tilstedeværelsen af ​​bindevævsdysplasi.

Derudover undersøges biokemiske blodparametre, hæmostasesystem, immunstatus, hudbiopsi udføres. Som en metode til screening af diagnose af bindevævsdysplasi blev det foreslået at foretage en undersøgelse af papillærmønsteret af huden i den fremre abdominale væg: Identifikationen af ​​en uformet papillærmønster tjener som en markør for dysplastiske lidelser. Familier, hvor der er tilfælde af bindevævsdysplasi, anbefales at gennemgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling og prognose for bindevævsdysplasi

Specifik behandling af bindevævsdysplasi eksisterer ikke. Patienterne rådes til at overholde en rationel daglig behandling og ernæring, fysisk anstrengelse. For at aktivere kompenserende adaptive kapaciteter, ordineres fysioterapi kurser, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

Komplekset af terapeutiske foranstaltninger samt syndromiske lægemiddelterapi, metaboliske lægemidler, der anvendes (L-carnitin, coenzym Q10), calciumpræparater og magnesium hondroprotektory, vitaminer og mineraler, antioxidant og immunomodulatoriske midler, urtemedicin, psykoterapi.

Prognosen for bindevævsdysplasi afhænger i høj grad af sværhedsgraden af ​​dysplastiske lidelser. Hos patienter med isolerede former kan livskvaliteten ikke være svækket. Patienter med læsioner polysystemic øget risiko for tidlig og svær invaliditet, tidlig død, årsagerne til, som kan virke ventrikelflimren, lungeemboli, aorta aneurisme brud, hæmoragisk slagtilfælde, alvorlige indre blødninger og andre.