Alternativ hemiplegi hos børn

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskva Forskningsinstitut for Pædiatri og Pædiatrisk Kirurgi i Ruslands Ministerium for Sundhed; Moskva Regional Research Clinical Institute. MF Vladimir

Dataene fra verdenslitteraturen om syndrom af vekslende hemiplegi hos børn er opsummeret. Kriterierne for sygdommens diagnose og omfanget af forskellige patologiske tilstande ledsaget af akut udvikling af parese eller lammelse af ekstremiteterne er præsenteret.

børn, skiftende hemiplegi, angreb.

Kliniske manifestationer af sygdommen blev først beskrevet af S. Verret og J. Steel i 1971 [1]. Denne patologiske tilstand blev oprindeligt betragtet som paroxysmal [2] eller som en variant af basillemigraine [3, 4].

I 1980 formulerede I. Krageloh og J. Aicardi på grundlag af en generaliseret analyse af de tidligere beskrevne tilfælde de vigtigste diagnostiske kriterier for sygdommen [5]: manifestation mellem 2 og 18 måneder; gentagne angreb af hemiplegi; Tilstedeværelsen af ​​oculomotoriske forstyrrelser i paroxysmperioden autonome lidelser direkte forbundet med episoder af hemiplegi; ændringer i neurologisk status og neuropsykisk udviklingsforsinkelse.

N. Sakuragawa [6] foreslog et yderligere diagnostisk kriterium for syndromet - udelukkelsen af ​​mulige metaboliske og vaskulære sygdomme, som gør det muligt at diagnosticere denne patologiske tilstand.

Etiologien og patogenesen af ​​alternerende hemiplegi syndrom forstås ikke godt. I litteraturen er der begreber af vaskulære [7, 8] neurometaboliske [9, 10] patofysiologiske mekanismer, der ligger til grund for udviklingen af ​​sygdommens kliniske manifestationer. Sammen med rapporter om sporadiske tilfælde af udbrud af en patologisk tilstand er der beskrevet et familiært tilfælde af det alternerende hemiplegi syndrom [11]. Familiens genealogiske analyse indikerer muligheden for en autosomal dominerende type arv af sygdommen. En undersøgelse af karyotypen i probands afslørede translokation 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke blevet fastslået.

Kliniske egenskaber. Sygdommen opstår som regel i de første 1,5 år af livet med en højdepunkt i manifestationen af ​​kliniske manifestationer i en alder af 5-9 måneder. Imidlertid rapporterede en række publikationer tilfælde af et senere debutsyndrom i en alder af 1 år, 8 måneder [12], 3 år [13], 4 år 8 måneder [14], 13 år [15].

Ifølge observationer af det kliniske billede af børn, der lider af skiftende hemiplegi, observeres lammelse af den ene halvdel af kroppen under et angreb hos 1/3 af patienterne, tetraparese - i 2/3. Ændringer i muskeltonen i lemmerne under angreb er som regel i naturen. Hos 13% af patienterne forekommer der også ændringer.

Mest karakteristiske for syndromet ledsages af dystoniske installationer af lemmerne, choreoathetoide bevægelser, nystagmus, dyskinesi af øjenkuglerne.

Varigheden af ​​angreb af alternerende hemiplegi varierer fra flere timer til flere dage. I 70% af tilfældene sker genopretning af ekstremiteternes funktioner normalt relativt hurtigt inden for 30 minutter. Normalisering af lemmernes motorfunktion bidrager til hvile og søvn. I mellemtiden kan en gentagen episode forekomme hos børn 10-20 minutter efter at have vågnet.

Tilfælde af syndromet af vekslende hemiplegi forekommer som regel flere gange om måneden. Sommetider øges frekvensen af ​​episoder flere gange om dagen.

78,3% af sagerne ledsages af forskellige ændringer i neurologisk status. Arten og hyppigheden af ​​forekomsten af ​​de vigtigste neurologiske symptomer forbundet med episoder med vekslende hemiplegi: unormale bevægelser af øjenkuglerne - 65,2%, forstyrrelser i perifere nerver - 52,2%, tonispændinger - 39,1%, ansigtssvaghed - 34,8%, slugningsforstyrrelser - 30,4%, dystoniske stillinger - 17,4%, choreoathetosis - 13%, dysartri - 13%.

Det skal også bemærkes, at nogle gange neurologiske lidelser i form af ufrivillige bevægelser, ataxi, nystagmus kan vedblive i interictalperioden.

Ca. halvdelen af ​​patienterne, der lider af syndromet med vekslende hemiplegi, har epileptiske paroxysmer. I de fleste tilfælde er anfald generaliseret, selv om nogle patienter også havde delvise anfald.

Et af de vigtigste manifestationer af det alternerende hemiplegi syndrom er neuropsykisk udviklingsforsinkelse: 43% af patienterne har et moderat fald i intellektuelle evner, 1/3 viser en dyb mental- og taleforringelse.

Hos ældre børn foregår udvikling af syndromet med vekslende hemiplegi forud for en aura i form af hovedpine, neurovegetativ hyperpnea og adfærdsændringer (irrasibility, aggression).

Provokerende faktorer. Hos 2/3 af patienterne, der lider af alternativt hemiplegi syndrom, identificeres faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​en akut episode af sygdommen. Den mest betydningsfulde omfatter: følelsesmæssig stress, frygt; stærk græd; hypotermi; ændring i atmosfæretryk.

For. Syndromet af vekslende hemiplegi er præget af gentagne episoder af hemiplegiske angreb, der fører til udvikling af neurologiske lidelser og et fald i niveauet af mental udvikling.

Data fra laboratorie- og funktionelle undersøgelser. Når biokemiske undersøgelser af blod og urin-specifikke ændringer for syndromet af alternerende hæmeplegi ikke påvises. En stigning i antallet af blodplader af chlorioner i patienternes blod blev angivet [14].

Ifølge D. Bernardina et al. [7], når der udføres en elektroencefalografisk undersøgelse hos 2/3 af børn, der lider af skiftende hæmeplegi, påvises specifikke ændringer i form af langsomme bølger af forskellig lokalisering. Ændringer i den bioelektriske aktivitet i hjernen observeres både i angrebet og i interictalperioden. Fraværet af typiske epileptiske tegn tillader anvendelse af undersøgelsesdata til differentiel diagnose med epileptiske syndromer.

Beregnet tomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen, der er specifik for det alternerende hemiplegi-syndrom, blev ikke detekteret [13, 14]. Doppler undersøgelse kan afsløre asymmetri af hæmodynamik af hjernehalvens store halvkugler. Positronemissionstomografi i interiktelperioden afslører et fald i glucosep perfusion i bassinet i den midterste cerebrale arterie. Ved udførelse af denne undersøgelse under en akut episode er der konstateret en generel signifikant reduktion i metaboliske processer i hjernen [10, 13].

Union of Charitable Organizations of Russia (FOR)

Hemiplegi (et ord afledt af græsk. Hemi- og semestrejstre, nederlag) er en betingelse præget af ensidig lammelse, nemlig det fuldstændige tab af en persons evne til at frivillige bevægelser med hånd og fod på den ene side. Mindre almindelig er dobbelt hemiplegi, hvor alle fire lemmer er tilbøjelige til lammelse.

Pædiatrisk hæmeplegi er ofte resultatet af cerebral parese. Generelt er der flere typer hemiplegi. Sygdommen forekommer hos voksne og hos børn. Afhængig af årsagerne kan det have flere typer selvfølgelig og kræve brug af forskellige terapeutiske metoder. Et sådant syndrom som spastisk hemiplegi forekommer ofte i infantil cerebral parese, sjældent vekslende og kontralateral hemiplegi kan observeres.

Typer af hemiplegi

Der er to hovedtyper af hemiplegi - organisk og funktionel. Den første type kan udvikle sig på grund af nedsat cerebral kredsløb (med trombose, cerebral vaskulær emboli eller blødning) på grund af forekomsten af ​​en tumor eller udviklingen af ​​inflammatoriske sygdomme i hjernen (encephalitis, meningitis, arachnoiditis etc.). Blandt årsagerne til barndomshemiplegi er overvejende organiske lidelser.

Økologisk højre- eller venstre-sidet hæmeplegi opstår på grund af skade på den patologiske proces i centralnervesystemet. I de lammede lemmer øges muskelspændingen, tendons reflekser stiger, og patologiske reflekser kan forekomme. Unilateral eller dobbelt hemiplegi kombineres med delvis dysfunktion af ansigtsmusklerne.

Funktionel hæmeplegi forekommer som en manifestation af hysteri. Det er let at skelne det fra organisk ved fravær af lignende symptomer, undtagen direkte forlamning af lemmerne på den ene side af kroppen (venstre eller højre hemiplegi). Hun passerer, i modsætning til den organiske - en - eller bilaterale, kontralaterale eller spastiske hemiplegi uden spor.

Kontralateral hæmeplegi er en paralyse på tværs af lemmerne. Det kan forekomme i en række syndromer af hjerneskade. Udviklingen af ​​alternerende hemiplegi syndrom er karakteriseret ved episodiske lammelsesangreb, der varer fra flere minutter til flere dage. Dette er en sjælden tilstand, der forekommer i en tidlig alder, hvor lammelse af den side af kroppen modsat læsionen forekommer. Alternativ hemiplegi ledsages af dyskinesi af øjenkuglerne, dystoniske installationer og andre karakteristiske symptomer. Som nogle andre arter fører vekslende hemiplegi til udviklingen af ​​kognitiv svækkelse.

Hemiplegi behandling

Når hemiplegi behandling tager sigte på at eliminere den underliggende sygdom, som blev årsagen. For at øge effektiviteten af ​​terapi er det nødvendigt at begynde at bruge terapeutisk massage og specielt udvalgt gymnastik til ensidet, dobbelt eller kontralateral hæmeplegi i tide. For at returnere lemmerne til normal mobilitet, er patienterne ordineret medicin til at stimulere nervesystemet og betyder at reducere muskeltonen i spastisk hemiplegi.

Det er vigtigt at tidligt påbegynde anvendelsen af ​​alle tilgængelige terapeutiske metoder og dens kontinuitet. For eksempel kan behandlingen af ​​spastisk hemiplegi helt gendanne motoriske evner. Mental udvikling og læringsevne kan kompenseres og normaliseres afhængigt af hvilke områder af hjernen der er ramt og hvor alvorligt.

Hjælp børn med hemiplegi

I øjeblikket har plejen af ​​vores fundament ingen børn med denne diagnose. Men du kan hjælpe syge børn med andre diagnoser!

Alternativ hemiplegi hos børn

HEMIPLEGIA (hemiplegi, græsk. Hemi-semi + plege slagtilfælde) - lammelse af musklerne i den ene halvdel af kroppen som et resultat af ledningsforstyrrelsen af ​​den centrale neuron af cortico-spinale (pyramidale) vejen. Lammelse af et lem kaldes monoplegi. Delvist udtrykt lammelse kaldes parese; paresis af musklerne på den ene side af kroppen - hemiparesis, parese af en lem - monoparesis; G., der opstår ved skade på "en rygmarv på festen med samme navn med skadescentret" - en ipsilateral hæmeplegi.

Indholdet

Etiologi og patogenese

G. udvikler sig med organiske læsioner i hjernen og rygmarven, cerebrale kredsløbssygdomme (blødning, arteriel trombose og emboli, venetrombose i blodet, cerebral vasospasme), infektiøse processer (focal encephalitis, hjerneabces, meningitis), fødselsskader, demyeliniserende og arvelige sygdomme, skader, tumorer, hjerneparasitter eller rygmarv. Når hysteri også kan forekomme G. - funktionel.

G. opstår, når en motorneuron i den cortico-spinale (pyramidale) vej går fra cerebral cortex til motorcellerne i rygmarvets fremre horn. Cortico-spinalbanen begynder hovedsageligt i cortexcellerne (3. og 5. lag) af precentral gyrus og paracentral lobule og går til den indre kapsel, der danner en strålende krone, passerer gennem kapslens bageste lår og besidder sin forreste 2/3 af hjernestammen, broen (varoles), medullaen, i den kaudale sektion, som skæringen af ​​de fleste af dets fibre forekommer, og derefter går til rygmarven til cellerne i det forreste horn. De krydsede fibre passerer i rygmarven på rygmarven og de ikke-krydsede fibre - i den forreste del. På grund af overlapningen af ​​den største del af den pyramidevej med en læsion i hjernen forekommer G. på siden modsat læsionsfokuset. Den cortico-nukleare vej går fra hjernebarken af ​​hjernens precentrale gyrus gennem knæet af den indre kapsel, krydses på forskellige niveauer af hjernestammen og slutter i cellerne i motorens kerner i kranierne. På G. er der en lammelse af ikke kun ekstremiteterne, men også ansigts- og tunge muskler.

Pyramidsystemet (se) fungerer i tæt forbindelse med forskellige systemer, især det ekstrapyramidale system (se), det strikt pallidære system, cerebellumet (se), den retikulære formation (se) og thalamus (se) og virker sammenkoblet med systemer, der opfatter afferent (proprioceptive osv.) impulser. Axonerne fra de kæmpe pyramidale neurocytter (Betz-celler), der kommer fra hjernebarken, har i deres bane forbindelse med flere interkalerede neuroner; Dette sikrer ikke kun monosynaptal ledning, men også multisynaptal ledning af impulser og originaliteten af ​​forskellige former for G. - pyramidal, pyramidal-extrapyramidal, pyramidal-cerebellar, pyramidal-talamisk G.

Klinisk billede

Lammelse under G. har alle lammens egenskaber, som udvikler sig med nederlaget for det centrale motorneuron - den såkaldte. central lammelse (se lammelse, parese).

Refleksbuer ved central lammelse bevares og kommer gradvist til en tilstand med øget irritabilitet, hvilket resulterer i, at reflekser og muskeltoner i lammede muskler hæves - hyperreflex, hypertensive lammelser. Ved pyramidale G. observeres følgende karakteristiske symptomer:

1) Lammelse af lemmerne, det vil sige fraværet af aktive bevægelser og styrke i de øvre og nedre ekstremiteter på siden modsat læsionen;

2) Spastisk hypertension, muskeltonen øges i flexorer, pronatorer og adduktorer af arm- og benforlængerne og lårets adduktorer; Ved undersøgelsen af ​​muskeltonen opdages et symptom på en "penkniv" (i den indledende fase, for eksempel når underarme forlænges, er der et tryk på grund af muskelspænding, som derefter falder);

3) sener og periostale reflekser i lammede ekstremiteter øges (hyperrefleksi), amplitude af refleksbevægelser øges, den refleksogene zone udvides;

4) abdominale reflekser på siden af ​​G. reduktion;

5) fælles reflekser falder: Mayer's symptom (tommelfinger modstand, når hovedfalangen III er bøjet og: IV fingre) og Leris symptom (armbuebøjning af armen ved passiv bøjning af hånd og fingre);

6) fremgår Pathol reflekser ved de nedre og øvre lemmer: Babinski, Gordon, Oppenheim, Schaeffer, Redlich (extensor-ben type) og Rossolimo, Bechterew-Mendel Zhukovskogo Bechterew II (fleksion type) adductor reflekser (aktivering ben med percussion shin, sål, bækkenben);

7) beskyttende reflekser med nociceptive irritationer - bøjning af benet, når det er prikket, afkøling med ether eller bøjning af fingrene sker ifølge Mari-Fua (se Marie-Foy reflekser, Reflex patologisk);

8) venlige bevægelser i form af global, koordineret eller mindre ofte imitativ synkinesis, især Raimista's synkinesis (se Synkinesia). På EMG registreres ændringer af karakteristika ved central lammelse, i undersøgelsen af ​​elektrisk excitabilitet er der ingen reaktion på genfødsel. Med en langvarig G. udvikles mild muskelatrofi. Der er også vegetative lidelser (vasomotorisk, trofisk, pilomotorisk, krænkelse af hudtemperatur, sved osv.). Hemiplegiske og hemiparetiske symptomkomplekser omfatter begrænsning eller fravær af bevægelser, reduceret muskelstyrke, ændringer i muskelton, patol, synkinesis og beskyttelsesreflekser.

G. har forskellige muligheder afhængig af lokalisering af nederlag (fan.), Et stadium og karakter patol, proces og ætiologi af en sygdom.

Udviklingen af ​​G. og sværhedsgraden af ​​svækkelsen af ​​motorfunktioner og deres dynamik afhænger af størrelsen og dybden af ​​skaderne på pyramidsystemet og kompenserende evner. Jo smalere læsionen er og jo tættere den er på cortex, jo flere betingelser for udseendet af parese og ikke forlamning.

Afhængig af læsionens placering skelnes følgende former for G..

Cortisk hæmeplegi opstår, når motorcortex påvirkes; med nederlaget i den øvre del af den forreste centrale gyrus og paracentrale lille lap (kruralnaya G.) det meste brækket ben funktion i nederlaget lavere division - en funktion af hænder og musklerne i ansigtet og tungen (kortskallet G.). I disse tilfælde kan vi tale om hemiparesis, da fuldstændig lammelse ikke overholdes. Med nederlaget af de to øverste lag af cortex i området af den forreste centrale gyrus forekommer supranukleær G. Kanten er kendetegnet ved hurtig genopretning af funktioner. Med nederlaget på alle seks lag af G. er mere udtalt, og genoprettelsen er langsommere. Cortical G. opstår i læsioner af premotor området er karakteriseret ved tidlig spasticitet, sene hyperrefleksi, klonus i foden, hånd, fingre, globale synkineses, rotation af foden inde koordinatornyh synkineses, reflex Rossolimo, cervikale-tonic reflekser etc., Tilbagelevering er hurtigere end med feltets nederlag 4.

Højresidet kortikale G. Med spredning af en læsion på den bageste del af frontalbenen eller den temporale lobe på venstre halvkugle kombineres ofte med forringet tale og skrivning (i højre hånd).

Supracapsulær hæmeplegi er kendetegnet ved en tendens til en dissocieret type med lokalisering af læsionen nær cerebral halvkuglernes cortex og relativt lige læsion af armen og benet med lokalisering af læsionen tættere på den indre kapsel.

Pyramid-ekstrapyramidal hemiplegi (cortikal-subkortisk) manifesteres af symptomer på centrallamper kombineret med symptomer på ekstrapyramidale systemlæsioner, uddybede holdninger af hånd og fingre, toniske spasmer ("mobile" kontrakturer), hyperkinesi (choreiform, atetoid, hemiballisk, myokardisk myokardiomyopati og myokardiomyopati. undertiden "automatiserede bevægelser" i homolaterale læsioner af lemmerne. Pyramidal cerebral hemiplegi er karakteriseret ved en kombination af tegn på G. med cerebellar lidelser.

Pyramidal talamisk hemiplegi. Nederlaget for pyramidebanen og bakken forårsager G. i kombination med hyperpati og overdreven refleksbevægelser, pseudoathetose, imitativ synkinesis, tendens til at bøje benkontrakturen og en ekstensorinstallation af fingrene (figur 1).

Kapsulær hæmeplegi med en læsion af den indre kapsel er kendetegnet ved en kombination af G. med hemianestesi, nogle gange med homonymous hemianopi (se), vedvarende lammelse, langsom og ufuldstændig genopretning af forringede funktioner.

Alternativ hemiplegi manifesteres af en læsion af kraniale nerver på siden af ​​fokuset og G. på den modsatte side (se Alternerende syndromer).

En alternerende optisk-pyramidal hemiplegi forekommer som et resultat af okklusion af carotidarterien. Det manifesteres af blindhed i et øje og G. på den modsatte side.

Kryds hæmeplegi opstår, når pyramiderne krydser i den nedre del af medulla.

Spinal hemiplegi forekommer med beskadigelse af rygmarven og adskiller sig fra cerebrale former i fravær af nedsat funktion af kraniale nerver. G. sker ved halvskader på rygmarven (se Brown-Sekara syndrom) ved lokalisering af et center i den øvre cervikal rygmarv (ved beskadigelse af den nedre cervicale og øvre thoracale rygmarv udvikles træg parese af armen og spastisk lammelse af benet).

Afhængigt af et stadium patol, proces er de følgende former tildelt G.

Diasischemisk hæmeplegi forekommer i den akutte periode af koma, som ikke alene skyldes fokal hjerneskade, men "nervøs chok" eller transneuronal repercussion asynapsy (se Diaskhiz). Hypotonien af ​​muskler med manglende spasticitet, sædvanlig for G., er karakteristisk. Der er et symptom på fodrotation udad (figur 2); ændre positionen af ​​den lammede fod og tage den position, i et snit er en sund fod, er det umuligt. Et karakteristisk symptom på hypotension århundrede på siden af ​​G., der består i det faktum, at det lammede øvre øjenlåg kan løftes uden modstand og langsomt falder uden helt at lukke øjet. På den side af G. "sejl" kind med hver udånding, hud (abdominal, plantar), hornhinden reflekser manglende dybe reflekser reduceres i nærvær Pathol, Babinski refleks og beskyttende flexor reflekser med afkortning (fleksion) i benet tre led. Sommetider på læsionens side er der en beskyttelsesrefleksreaktion af lemmerne under stimulering på G's side og automatiseret gestikulering. I den akutte periode af en apoplektisk koma ved G. tidlige hyperkinesier kan man se en tidlig klon af foden og patellaen, voldelige forandringer i lemmernes tilstand - gormetoniya eller ustabil tidlig muskelhypertension.

Den fremadskridende hæmeplegi opstår ved den langvarige kurspatol, proces. Det er kendetegnet ved en tvungen position af lemmer, kontraktur, forskellig form (flexor, extensor, pronatornye), lokalisering (kontraktur hånd, fod), fremgangsmåden displays (persistente, som en tonic spasmer) på forekomsttidsværdi (tidlig og sen). Hyperpronatorisk kontraktur er karakteriseret ved hæmperperpronation af hånden med forlængelse eller overdreven svingning af fingrene, alvorlig hypertension i pronatorer (figur 3). Den lammede hånds hypersupinerende kontraktur er karakteriseret ved overdreven supination af underarmen og hånden. Særlige kontrakturer med en udførlig kropsholdning af lemmer observeres med nederlag af de subkortiske knuder: vejledende kontraktur (indeks og mellemfingre); "Thalamic" hånd med hyperextension af fingrene i de vigtigste phalanges; hyper-supinatory kontraktur med skarp supination af foden hemifleksor hemiplegisk kontraktur (bøjning af øvre og nedre ekstremiteter på den lammede side) i kombination med bøjning af underben og lår, abduktion eller mindre hyppigadadduktion. Ved sene hemiplegiske kontrakturer refererer kontraktur Wernicke - Mann, der opstår som følge af langvarig konservering kropsholdning Wernicke - Mann: øvre lemmer givet til stammen, skulderåget udeladt underarm bøjet, proneret, håndled og fingre moderat bøjet, underekstremitet vises, lår og underben udfoldet, foden drejes indeni.

Regresserende hemiplegi manifesteres i sygdommens genoprettende periode. Det er præget af en konsekvent restaurering af forstyrrede bevægelser. Funktionen af ​​det lammede ben opdager normalt hurtigere end armene, bevægelser i de proximale ekstremiteter forekommer tidligere end i de distale. Særligt sent er genoprettelsen af ​​de mest differentierede bevægelser af fingrene. Funktionen af ​​forlængelsen af ​​hånd og fingre ligger langt bag bøjningen, hvilket resulterer i fleksionssynergier, der hersker under venlige bevægelser og fleksibilitet under kontrakturer. Bevægelserne i den proximale del genoprettes ret hurtigt, da ikke kun pyramiden, men også det ekstrapyramidale system er involveret i deres realisering. Gait med spastic regressing G. akut med epidural hæmatom - efter en lys periode og med et subdural hæmatom - er særligt: ​​foden fremføres og udad som om en halvcirkel eller bevægelse, som kniven gør Dette er i en ubøjet position og rører gulvet, når du går med en tå.

De genoprettede svækkede bevægelser er i første omgang diskoordineret, de udføres med indsats og ledsages af synkinesier. I processen med at genoprette motilitet øges muskeltonen oprindeligt, venlige bevægelser fremkommer i disse muskler. Synkinesier vises tidligere: bøjning og pronation af hånden, underarm (figur 4) og abstraktion af armen og forlængelse af lår, underben og fod. Så er der venlige bevægelser af foden (Strumpell's synkinesi) eller tommelfingeren (Logras synkinesi), når patienten forsøger at bøje knæet, adductoren og bortførelsen af ​​Raimistas synkinesi, bøjning af underbenet på siden af ​​G., når bøjet fremover og andre synkinesier bøjes.

I restperioden forbliver hemiparesis ved genoprettelse af svækkede funktioner sædvanligvis med øgede tendonreflekser, muskeltoner og patol-, flexion- og extensorreflekser og Wernicke-Mann-type gangarter.

G's kursus afhænger af arten af ​​den patologiske proces og sygdommens ætiologi. Når ekstracerebrale processer (tumor, cyste, subarachnoid blødning) G. sommetider kombineres med lokale epileptiske anfald. Når den indre halspulsår er blokeret, og sikkerhedsstillelsen er tilbagevendende, kan der forekomme intermitterende G. I den hemiplegiske form af migræne fremkommer transient G. (hemiparesis) efter en stærk paroxysm af hovedpine forårsaget af spasmer af cerebrale kar. Ved en forstyrrelse af en hjerne udvikler G. normalt i flere dage eller uger efter en craniocereberal skade. Den progressive udvikling af G. - først lammelse af underbenet og derefter øvre kombineret med muskelatrofi og fibrillære træk, en stigning i tendonreflekser (det såkaldte Mills syndrom) - ses i amyotrofisk lateralsklerose.

Diagnosen

For at identificere hemi-parese anvendes en række prøver. Sample Barre - hævet paret ben af ​​en liggende patient sænkes gradvist, mens den sunde bliver holdt i en given position. Mingazzinis test - den paretiske arm strækket frem sænker, den sunde bliver holdt på vandret plan. Prøve Garkin - patient bøjer underarmen og vertikalt hæver børsten med fingrene spredt vidt på paretisk side jeg finger i metacarpal leddet bevæger sig langsomt i positionen af ​​adduktion og let bøjede. Sign of Hoffmann - patienten holder sine hænder, palmer ned, og spidsen af ​​den midterste finger er i kontakt med fingrene på den forsker, som svar på en skarp ryk langfinger går alle fingrene bøje paretisk hånd. Venderovichs symptom - svaghed ved at bringe V- og IV-fingrene - er et tidligt tegn på pyramidinsufficiens. Karakter patol, processen der forårsagede G., skelne ved hjælp af specielle en kil, undersøger.

Differential diagnose

Pyramidal G. adskiller sig fra cerebellar fravær af cerebellar symptomer, muskelhypertension. I multipel sklerose observeres pyramidal G. (parese) med muskelhypotension som følge af en kombineret læsion af pyramidale systemet og cerebellum. Ved alvorlig hæmarkarkinsonisme i lammede lemmer observeres plasthypertension med et tandhjulssymtom og Westphal og Tevenar-Fua posturale reflekser. Pyramid G. adskiller sig fra hysterisk (funktionel) ved tilstedeværelsen af ​​patol, reflekser, Wernickes gang - Mann.

behandling

For at genoprette svækkede funktioner i G. er der udført etiologisk behandling, patogenetisk (proserin, galantamin, nivalin, gammalon, glutamin til det), vitaminer i gruppe B. Foreskrevet i spastisk hypertension af musklerne, mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapeutisk gymnastik og massage til hemiplegi - se Paralyse, parese.

outlook

Prognosen afhænger af lokaliseringen af ​​læsionen, dens størrelse og arten af ​​den patologiske proces.

Alternativ hemiplegi af barndommen

Artikelens indhold:

Skiftende hemiplegi - dette er en sjælden neurologisk lidelse af den tidlige barndom, præget af episodiske anfald af hemi og / eller quadriplegia varede fra flere minutter til flere dage, med ledsaget af dyskinesi øjne, dystoniske indstillinger chorealignende bevægelser, der fører til fremadskridende kognitiv svækkelse. Symptomer på denne sygdom vises normalt før 18 måneder. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​vekslende hemiplegi i befolkningen er endnu ikke blevet fastslået. Ifølge nogle data er forekomsten af ​​denne sygdom 1 pr. 1.000.000.

I særdeleshed skyldes 75% af tilfældene med alternerende hemiplegi en mutation i ATP1A3-genet kodende for Na + / K + pumpe-underenheden (Heinzen et al., 2012). Dette gen er også ansvarlig for udviklingen af ​​dystoni-parkinsonisme med en tidlig debut. De resterende tilfælde er forårsaget af en mutation i ATP1A2 genet kodende α2-underenheden af ​​Na + / K + -adenozintrifosfatazy og calcium lonkanalgenet CACNA1A. Til dato betragtes denne tilstand som en sygdom i forbindelse med krænkelsen af ​​energisubstratet. Sygdommen overføres på en autosomal dominerende måde, men i de fleste tilfælde - de novo mutationer.

Kliniske manifestationer af sygdommen blev først beskrevet af S. Verret og J. Steel (1971). Denne patologiske tilstand blev oprindeligt betragtet som paroxysmal (Dittrich, 1979) eller som en variant af basillemigraine (Golden, 1975; Hosking, 1978). På basis af en generaliseret analyse af sagerne af I. Krageloh og J. Aicardi (1980), der er beskrevet tidligere i litteraturen, var det muligt at formulere de vigtigste diagnostiske kriterier for denne sygdom:

• manifestation i alderen fra 2 til 18 måneder;
• gentagne angreb af hemiplegi;
• Tilstedeværelsen af ​​oculomotoriske forstyrrelser i paroxysmperioden
• autonome lidelser direkte forbundet med episoder af hemiplegi;
• ændringer i neurologisk status og neuropsykisk udviklingsforsinkelse.

N. Sakuragawa (1988) foreslog et yderligere diagnostisk kriterium for det ovennævnte syndrom - udelukkelsen af ​​mulige metaboliske og vaskulære sygdomme, som gør det muligt at diagnosticere denne patologiske tilstand mere præcist.

Så til din opmærksomhed er der præsenteret et klinisk tilfælde af skiftende hemiplegi af barndommen.

Klinisk sag

Den 11. afdeling af den territoriale Medical Association (TMO) "Psykiatri" i Kiev appelleret familie med dreng (1 år og 4 måneder) med klager over tilbagevendende hemiparese (vises skiftevis på højre og venstre), der dukkede op i en alder af 4 måneder. Deres varighed varierer fra 10-15 minutter til 2-3 dage. Også indspillet anfald, der begynder som hurtig vejrtrækning (hyperventilation), der græder, barnet begynder at blive vendt ud til siden af ​​parese, undertiden synes dystoniske bevægelser i paretisk lemmer.

I en drøm forsvinder parese og dystoni og inden for 10 minutter efter opvågnen er fraværende, og derefter genoptages igen. Familiehistorie af neurologisk og psykisk sygdom er ikke belastet.

Anamnese om liv og sygdom

Child fra 4. graviditet, 2. generationer (1. graviditet endte i fødslen af ​​sin datter, nu er hun 12 år gammel - er sundt, 2. graviditet - abort af sociale årsager, for det tredje graviditet - en forpasset første trimester foster i 12. uge). Den sidste graviditet var normal. I 41-ugersperioden begyndte det fysiologiske arbejde. Barnet blev født med en vægt på 4.120 g, højde - 54 cm, på Apgar skalaen - 9 point. På 2. dag efter fødslen blev fototerapi udført på grund af fysiologisk gulsot. Hjem udladet på den sjette dag med en diagnose af: sund. En baby op til 3 måneder voksede normalt og udviklede sig, og på 3 måneder efter badning havde drengen konvergent skævhed, der var spændinger i hele kroppens muskler. Den lignende tilstand gentages i en uge.

I de 4 måneder efter behandling med citicolin på barnet dukkede diarré, blev han urolig og begyndte dystoniske bevægelser - hovedet drejet til siden, hænder hævet til hovedet og knyttede i en knytnæve (dette tilfælde blev betragtet som et epileptisk anfald). Men i de følgende dage opdagede moderen ligegyldigheden og trægheden af ​​barnet, han stoppede at vende på sin mave og brøl, som genoptoges kun efter 2-3 dage. En uge senere blev angrebet gentaget igen, idet barnet igen ophørte med at rulle og brøle. Angreb begyndte at gentages hver uge. Derefter fremhævede moderen opmærksomheden på, at gutten ofte under angreb syntes at ryste højre eller venstre øje, men ikke sammen (figur 1). Barnet havde også anfald i form af hyperventilation.

Figur 1. Oculomotoriske forstyrrelser
under et angreb (højre øje)

Figur 1. Oculomotoriske forstyrrelser
under et angreb (højre øje)

Disse manifestationer blev betragtet som epileptiske anfald, og for at udvælge terapi blev valproinsyre, levetiracetam, carbamazepin, oxcarbazepin, clonazepam foreskrevet. En positiv effekt blev kun observeret i tilfælde af at tage valproinsyre og clonazepam.

Objektive inspektionsdata

Hovedets form når den ses - normotsefalnaya, omkreds - 45,5 cm (nederste grænse for normal). Cranial nerver - uden patologi. Posen er tvunget, højre ben og højre hånd hænger, deltager ikke i bevægelserne (fig. 2).

Figur 2. Kommer flaccid paresis af højre arm og ben

Figur 2. Kommer flaccid paresis af højre arm og ben

Muskeltonen er noget reduceret diffus. Sænkereflekserne er normale (D = S, 2+). Drengen går ikke, snakker ikke, den tale han forstår er dårlig.

Resultaterne af video EEG

Ved udførelse af en video-elektroencefalografisk undersøgelse (EEG) viste en diffus afmatning af baggrundsaktiviteten - 4,5 Hz (normen på 6 Hz).

Epileptiforme, ictal fænomener under udseendet af muskeldystoni, slap lammelse blev ikke observeret (figur 3).

Figur 3. Diffus baggrundsaktivitetsafmatning.

Figur 3. Diffus baggrundsaktivitetsafmatning.

MR resultater

Ved udførelse af magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen blev der fundet en arachnoidcyst i venstre front-temporal region (figur 4).

Figur 4. Arachnoid cyste i venstre fronto-temporal region

Figur 4. Arachnoid cyste i venstre fronto-temporal region

Laboratorie data

I biokemiske undersøgelser af blod og urin blev der ikke fundet specifikke ændringer for det alternerende hemiplegia syndrom.

Ifølge litteraturen kan en stigning i antallet af blodplader og chlorioner i blodet observeres i denne tilstand.

Genetisk undersøgelse

Sekventering afslørede en heterozygot mutation af ATP1A3 genet. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), som er karakteristisk for skiftende hemiplegi af barndommen.

Begrundelse for diagnosen

Anamnese data for instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder gør det muligt at diagnosticere skiftende hemiplegi af barndommen hos et barn.

diskussion

Et træk ved skiftende hemiplegi i barndommen er ofte forekommende episoder af forbigående hemiplegi, som om vekselvis kan involvere den ene eller den anden side og til tider hele kroppen. I de fleste tilfælde opstår sygdommen i op til 18 måneder. Angreb varer fra flere minutter til flere dage, som regel, de er ikke berettigede til korrektion og ledsages af et langsomt udviklende neurologisk underskud (kognitiv svækkelse).

Foruden hemiparesis er der igen pludselige angreb i form af choreoathetose, dystoni, nystagmus og dyspnø. Forsinket neuropsyk udvikling er et af de vigtigste manifestationer af det alternerende hemiplegia syndrom. Også karakteristisk for dette syndrom er forsvinden af ​​manifestationer under søvn.

Differentialdiagnose alternerende hemiplegi syndrom bør gennemføres med en lang række af arvelig eller erhvervet beskaffenhed af de sygdomme, der kan forårsage forekomsten af ​​akutte tilfælde af cerebrale kredsløbsforstyrrelser i børn, såvel som patologiske tilstande, der involverer perioder med pludselige tab af motorisk aktivitet.

Det er også nødvendigt at udelukke:

1. metaboliske sygdomme (homocystinuria, Fabry sygdom, MELAS-syndrom ( "mitokondriske encephalomyopathies, mælkesyreacidose, slagtilfælde kulisserne"), Menkes sygdom hos spædbørn, mangel metilentetragidrofoliatreduktazy, neurofibromatosis, arvelig dislipoproteinemia et al.);
2. bindevævssygdomme (Ehlers-Danlos syndrom, type IV, elastisk pseudoxanthom, progeri);
3. hæmatologisk sygdom (seglcelleanæmi, familiær polycytæmi, koagulopati, heparin cofaktor II-mangel, patologien af ​​blodplade kardiopati (som kan være ledsaget emboli), familiær Meeks et al.).

Behandlingsstrategi

Den specifikke behandling af skiftende hæmeplegi i barndommen eksisterer ikke for tiden. Som en behandlingsmulighed kan du overveje en ketogen diæt - en lav kulhydrat diæt højt i fedt og moderat i protein (Roubergue et al., 2015). I det 11. gren blev TMO "Psykiatri" baby udført oprindeligt klassisk ketogen diæt (forholdet mellem fedt, protein og kulhydrat til 4: 1), hvilket angreb og øget deltagelse hemiplegi og muskel dystonier. Derefter blev barnet overført til et 1: 1 forhold, hvilket førte til et fald i frekvensen og intensiteten af ​​anfald, men inden for staten forud for starten af ​​den ketogene diæt.

Således viser vores observationer, at den ketogene diæt ikke altid viser effektivitet i en given tilstand.

Typer og behandling af barndomshemiplegi

Hemiplegi er en fuldstændig lammelse af armen eller benet på den ene side. Ekstremitet taber helt mobilitet. Nogle gange hæmeplegi i tungen eller ansigtet. Hos voksne forekommer denne patologi ofte efter et slagtilfælde eller andre læsioner eller skader i hjernen eller rygmarven.

Der er flere typer hæmeplegi:

• vekslende (påvirker musklerne på den anden side af patologien);
• homolateral (lammelse på samme side);
• træg (reduceret muskel tone);
• hysterisk (forekommer under følelsesmæssig stress og forsvinder i en rolig tilstand);
• kryds (dækker den modsatte arm og benet på grund af beskadigelse af medulla oblongata);
• central eller spastisk (lammelse, hypertoni og patologiske reflekser på grund af nederlag i pyramidale kanaler);
• spinal (læsion i livmoderhalsområdet, lammelse på siden af ​​lokaliseringen af ​​læsionen).

Hos børn

Pædiatrisk form forekommer som regel på grund af overført encephalitis. Det opstår ganske sent. Efter at barnet er næsten helbredt, begynder han at forlamme den ene side af kroppen, som har en spastisk karakter.

Pædiatrisk skiftende hemiplegi er et sjældent syndrom for et lille barn.

Det ser ud i det første år eller to af livet. Det er karakteriseret ved episodiske angreb af quadrilgia eller hemiplegi, som kan vare fra minutter til flere dage. De ledsages af følgende funktioner:

• øje dyskinesi;
• dystoniske installationer;
• choreoathetoid bevægelser.

De kan føre til krænkelse af barnets kognitive funktioner og færdigheder. Det er også vigtigt, at ataxi, nystagmus og ufrivillige bevægelser kan opretholdes imellem angreb.

Denne sygdom fører ofte til mental retardation og følelsesmæssig ustabilitet.

Årsagerne til forekomsten er ikke fuldt definerede. Der er teorier om, at det er forbundet med neurometaboliske og vaskulære sygdomme i hjernen. Nogle gange diagnostiserer jeg familiens tilfælde, som giver ret til at tale om arvelig disposition.

Manifestationer af alternerende hemiplegi kan provokere nogle faktorer:

• forskrækkelse;
• stress;
• Stærk græd;
• Trykændring;
• Hypotermi mv

Pædiatrisk hæmeplegi opstår ofte på grund af fødttrauma, spastisk form kan ledsages af cerebral parese.

Den side af kroppen, der er blevet påvirket, er hævet, taber følsomhed og kan blive blå.

Prognosen afhænger af patologiens årsag - barnet kan helbredes eller blive handicappet ved voksenalderen.

behandling

Behandlingen sigter mod at slippe af med den underliggende sygdom, der forårsager hemiplegi.

Patienten skal tage vitaminer fra gruppe B og C, gennemgå massage kurser og fysioterapi. Muskeltonen bør reduceres og stimulere nervesystemet.

Motorfunktioner returnerer prozerin, og muskeltonen reduceres ved hjælp af melaktin.

For at undgå kontraster skal positionen af ​​lemmen konstant ændres.

Øvelser udføres under tilsyn af en specialist.

Hos voksne forekommer den mest almindelige patologi efter et slagtilfælde, men med den rette behandling efter en måned kan en person sidde, og efter seks måneder er der forbedringer i motorfunktionen.

Hemiplegi hos børn

Hemiplegi kaldes normalt absolut ensidig lammelse af lemmerne. Som følge af sygdommen mister musklerne fra enhver side af kroppen deres mobilitet. Under denne tilstand kan dysfunktion af tungen og ansigtsmusklerne forekomme.

grunde

Denne tilstand opstår i processen med nogle neurologiske lidelser, hjernens kredsløbsproblemer, infektionssygdomme, lidelser i hjernens pyramidale vej, udvikling af neoplasmer i hjernen og andre patologiske processer. I 10% af tilfældene opstår denne sygdom efter encefalitis. Derudover kaldes en fælles årsag til parese af lemmerne en hovedskade.

Hemiplegi hos børn kan også være en konsekvens af en sygdom som cerebral parese. Derudover identificerede lægerne faktorer, som bidrager til fremkomsten af ​​en sådan tilstand hos et barn. Disse omfatter:

• stressende situationer
• skade
• stærk græd, skræmme,
• hypotermi,
• atmosfæriske trykfald
• betydelige magnetiske storme og andre naturlige anomalier.

symptomer

Denne tilstand er opdelt i to sorter. Der er organisk hæmeplegi og funktionel.

Økologisk hæmeplegi forekommer med følgende symptomer:

• øger muskel tone og sen reflekser;
• unormale reflekser opstår i de ramte lemmer;
• lemmerne bliver immobile (oftest lider den øvre del af kroppen), og en krænkelse af ansigtsmusklernes motorfunktion på den side, hvor der er lammelse af lemmerne, kan observeres;
• Integreret på lammede steder har en blålig farve;
• udseendet af ødem af lammede lemmer;
• berørte lemmer kold til berøring.

Hvis et barn udvikler funktionel hemiplegi, er der ingen nedsat muskelton og refleksændringer. I dette tilfælde kan hemiplegi forsvinde spontant.

Den hurtige udvikling af hemiparesis er et andet karakteristisk træk ved denne sygdom.

Diagnose af hemiplegi hos et barn

Diagnose af denne sygdom begynder med en neurologisk undersøgelse af barnet, en samtale med sine forældre, en historie med sygdommen og patientens liv. Derefter udføres en række laboratorietest, deres liste i hvert enkelt tilfælde bestemmes individuelt, baseret på sygdommen, der forårsagede skader på musklerne i ekstremiteterne.

Fra den generelle forskning udførte følgende:

• blodprøve (biokemisk og generel);
• urinanalyse
• udføre EKG;
• hvis det er angivet, søg efter hæmatologiske, metaboliske og andre viscerale lidelser,
• CT eller MR diagnose af hjernen og cervikal rygmarv;
• spiritusforskning;
• EEG;
• Dopplerografi af hovedets hovedkarakterer ved hjælp af en ultralydssensor.

komplikationer

Konsekvenserne og komplikationerne af hemiplegi hos et barn afhænger af, hvor alvorligt nervesystemet påvirkes, om der er irreversible processer i hjernen og andre faktorer. I nogle tilfælde kan for eksempel i cerebral parese tegn på muskelbevægelsesdysfunktion vedblive i livet, i andre er det muligt at klare situationen eller delvist rette den.

behandling

Hvad kan du gøre

Hvis du ser tegn på lammelse af lemmer i dit barn, skal du straks ringe til en ambulance. Denne tilstand er opstået som følge af andre alvorlige lidelser i kroppen og kræver professionel lægehjælp.

Det er nødvendigt at følge alle anbefalinger fra den deltagende specialist, til at deltage i fysioterapi og massage kurser, ikke at gå glip af medicinen med det formål at genoprette motorerne i de berørte muskler.

Barnets psykologiske tilstand er af stor betydning, det er nødvendigt at afstemme det på en positiv måde og mulig genopretning. Dette øjeblik bør især kontrolleres af barnets forældre, fordi ellers sygdomsprocessen kan blive forsinket.

Hvad lægen gør

Mange forældre føler panik, når de mødes med en lignende lidelse, men i medicin er fjernelsen af ​​en sådan patologisk tilstand længe blevet udarbejdet. Denne lidelse giver mulighed for omfattende behandling, som reduceres til eliminering af grundårsagen til hemiplegi. I alvorlige tilfælde udføres terapien på hospitalet med professionel hjælp fra specialister som en neurolog og en fysioterapeut.

Patienten kan tildeles til at modtage vitaminkomplekser i gruppe B og C, stimulering af nervesystemet (herunder magnetiske), gymnastik, fysioterapi øvelser.

Korrektion af øget muskel tone med visse lægemidler. Desuden anbefaler lægerne en konstant ændring i de berørte lemmers position for at undgå forekomsten af ​​tryksår og stramning af leddene.

Fysioterapi klasser kan være cirka planlagt til at begynde en uge efter starten af ​​lammelse. Alle øvelser skal udføres under streng tilsyn af medicinsk personale. Under procedurerne observerer lægen patientens tryk, puls og vejrtrækning. Med langvarig behandling og korrekt præstation af klasser kan prognosen være positiv.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger, der kan udføres for at forhindre denne tilstand, er mest almindelige, blandt dem:

• opretholde en sund livsstil og opgive dårlige vaner (for en teenager);
• afbalanceret ernæring
• besøger lægeundersøgelser
• moderat træning
• undgå skade
• Overholdelse af data fra en læge af specialister (til patienter i fare).

Hvis vi taler om hemiplegi for årsagerne til perinatale patologier, er forebyggelse den rettidige eliminering af børns sundhedsproblemer i deres nyfødte periode.

Alternativ hemiplegi syndrom hos børn (et tilfælde fra praksis) Tekst af en videnskabelig artikel i specialiteten "Neurokirurgi"

Annotation af en videnskabelig artikel om medicin og folkesundhed, forfatteren af ​​et videnskabeligt arbejde - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Alternativ hemiplegi er et sjældent tidligt barndomssyndrom. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke blevet fastslået. Syndromet af vekslende hemiplegi er præget af gentagne episoder af hemiplegiske angreb, der fører til udvikling af neurologiske lidelser og et fald i niveauet af mental udvikling. Denne artikel giver en analyse af det kliniske tilfælde af syndromet af alternerende hemiplegi, ved eksemplet på barn A. 9 år.

Relaterede emner i medicinsk og sundhedsforskning, forfatteren af ​​forskningen er S. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ÆNDRING AF HEMIPLEGIA SYNDROM TIL BØRN (KLINISK TILFØLDE)

Alternativ hemiplegi er sjældent syndrom i den tidlige barndom. Hemiplegi er jot fundet i befolkningen. Syndromet af alternerende hemiplegiaangreb, som er præget af gentagne episoder af hemiplegiske angreb. Denne artikel giver et overblik over et 9-årigt tilfælde af alternerende hemiplegi syndrom.

Tekst af det videnskabelige arbejde om emnet "Alternativ hemiplegi hos børn (et tilfælde fra praksis)"

Kirgisisk statsmedicinsk akademi, Dpt for neurokirurgi. Bishkek, Kirgisistan

LUKKET RECLINATION I KIRGISK FORVALTNING FOR KOMPLIKEREDE SPINE SKADE

Genoptagelse: Forfattere har præsenteret resultater hos 102 patienter med komplicerede thoracolumbar rygsøjleskader i alderen 16 til 65 år. Dynamisk kontrolbehandling for rygsøjlen. Han er blevet bestemt. Nøgleord: thoracolumbar rygsøjlen skader, differentiel diagnose, kirurgisk behandling.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent Pediatrisk Medicinsk Institut, Afdeling for Neurologi, Pædiatrisk Neurologi med Medicinsk Genetik, Tasjkent, Usbekistan

SYNDROME af alternerende hemiplegi hos børn

(CASE FROM PRACTICE)

Alternativ hemiplegi er et sjældent syndrom i tidlig barndom. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke blevet fastslået. Syndromet af vekslende hemiplegi er præget af gentagne episoder af hemiplegiske angreb, der fører til udvikling af neurologiske lidelser og et fald i niveauet af mental udvikling. Denne artikel giver en analyse af det kliniske tilfælde af syndromet af alternerende hemiplegi, ved eksemplet på barn A. 9 år. Nøgleord: skiftende hemiplegi syndrom, paroxysmer, hyperkinesis, børn.

Syndromet af vekslende hemiplegi er karakteriseret ved episodiske bouts af hemi- og / eller quadriplegi, der varer fra flere minutter til flere dage, ledsaget af øjets dyskinesi, dystoniske enheder, choreoathetoide bevægelser, hvilket fører til progressiv svækkelse af kognitive funktioner.

De kliniske manifestationer af sygdommen blev først beskrevet af S. Verret og J. Steel i 1971. I begyndelsen blev denne patologiske tilstand betragtet som paroxysmal eller som en variant af basillemigraine. Etiologien og patogenesen af ​​syndromet af vekslende hemiplegi (SAG) forstås ikke godt. Familiens genealogiske analyse indikerer muligheden for en autosomal dominerende type arv af sygdommen. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​vekslende hemiplegi i befolkningen er ikke blevet fastslået. De vigtigste diagnostiske kriterier for sygdommen:

1. manifestation i en alder fra 2 til 18 måneder

2. gentagne angreb af hemiplegi

3. Tilstedeværelsen i perioden med paroxysm af oculomotoriske lidelser, autonome lidelser, der er direkte forbundet med episoder af hemiplegi;

4. Ændringer i neurologisk status og forsinket neuropsykisk udvikling.

Kliniske egenskaber: Sygdommen opstår som regel i de første 1,5 år af livet med en højdepunkt i manifestationen af ​​kliniske manifestationer i en alder af 5-9 måneder. En række publikationer rapporterer imidlertid tilfælde af en senere debut af syndromet i en alder af 1 år, 8 måneder, 3 år, 4 år, 8 måneder, 13 år. Ifølge observationerne af det kliniske billede af børn, der lider af SAH, observeres hemiplegi under et angreb, tetraplegi og en ændring i muskeltonen i lemmerne er "træg" og spastisk. undtagen

ledsaget af lemmer, nystagmus og varighed

Desuden angriber de fleste med dystoniske enheder

choreoathetoid bevægelser, dyskinesi af eyeballs. anfald varierer fra et par minutter til flere dage. I 70% af tilfældene sker genopretning af ekstremiteternes funktioner normalt relativt hurtigt inden for 30 minutter. Normalisering af lemmernes motorfunktion

fremme hvile og søvn. Tilfælde af syndromet af vekslende hemiplegi forekommer som regel flere gange om måneden. Sommetider øges frekvensen af ​​episoder flere gange om dagen. I den neuropsykiatriske status af SAG: neuropsykisk udviklingsforsinkelse, symptomer forbundet med episoder med skiftende hæmeplegi: unormale bevægelser af øjenkuglerne, lidelser i perifere nerver, episoder af tonisk spænding, svaghed i ansigtsmusklerne, svulstløshed, dystoniske holdninger, choreaathetose, dysartri. Neurologiske symptomer såsom ataxi, nystagmus og hyperkinesis kan fortsætte i interictalperioden.

Hos ældre børn foregår udvikling af syndromet med vekslende hemiplegi forud for en aura i form af hovedpine, neurovegetativ hyperpnea og adfærdsændringer (irrasibility, aggression). Provokerende faktorer. De mest betydningsfulde omfatter: følelsesmæssig stress, frygt, grædende, hypotermi, ændringer i atmosfæretryk. Klinisk eksempel. En pige på 8 år blev indlagt på afdelingen med svagheder i hendes højre (venstre) arm og højre (venstre) ben, ledsaget af kvældning, aphonia. Angreb varer fra fem minutter til tre dage hver uge. Fra anamnesen er det kendt: Graviditeten var normal, fødslen er presserende, med lægemiddelstimulering. Tidlig udvikling efter alder. Ifølge mor begyndte sygdommen i 2 måneder og 8 måneder. alder med episoder med at suge underlæben, vippe hovedet og lukke øjnene under spillet, hvorefter dagen ligger ubevægelig. Endvidere har barnet hemiplegiske paroxysmer, der fortsætter fra fem minutter til flere dage. Ledsaget af salivation, dysfagi, ansigts asymmetri, dysartri, dysfoni og vandladning. Under angrebet er det muligt at øge spændingen i den ramte arm, efterfulgt af genoprettelse af funktionen og overførslen af ​​læsionen til den modsatte side af kroppen. Pigens mor bemærker, at hvis angrebet varer mere end en dag, så om natten i søvn sker der en delvis genoprettelse af funktionen og fortsætter kun under søvn. Angreb sker normalt

provokeret af ture til butikken, følelsesmæssig overstyring, svømning i floden.

Pigen blev hospitaliseret mange gange og modtaget forskellige behandlinger (nootropic, neurometabolic,

vitaminterapi, hormonal, vaskulær,

antikonvulsive). Ved antikonvulsiv terapi passerede paroxysmer af vekslende hemiplegi ikke, mens der modtog antikonvulsiva midler, var der en signifikant forværring af tilstanden - øgede anfald, intensitet og varighed. Med indførelsen af ​​GHB jet under et angreb blev der konstateret vejrtrækning, kardiopulmonal genoplivning blev udført - indirekte massage og kunstig åndedræt. Under behandlingen med metipred var der ingen angreb i en måned, da de genoptoges, i forbindelse med hvilke lægemidlet blev annulleret. I august 2010 startede terapi flunarizin 5 mg / dag, mod hvilken inden for 20 dage efter remission af anfald, da han havde angrebet tetraplegicheskogo karakter (en dag i 5 gange, i op til 20 minutter), hvorefter lægemidlet blev trukket tilbage.

Pigen har været under tilsyn af en neurolog siden 2009. (fra 7 år). På hospitaler udelukket barnet:

aminoatsidopatii, organisk aciduri (TMS), GM2-gangliosidose, hyppige mutationer i mitokondrie-genomet (MELAS / MERRF / NARP), tilstedeværelse af IgG-antistoffer mod Skovflåtbåren, IgG antistoffer mod Borrelia, autoimmun sygdom, epilepsi.

Ifølge hjernen MR: forsinket myelinering i den hvide substans af parietal-occipitale regioner. EEG: Moderat diffuse ændringer med tegn på dysfunktion af subkortiske og diencephaliske strukturer mod baggrunden for intakt, men uregelmæssig, ofte undertrykt basiskrytme i hjernebarken. Tegn på diffus irritation af kortikale strukturer er noteret. Typisk epileptisk aktivitet, bruttoblokkeændringer blev ikke registreret.

Talterapeutens konklusion: mental retardation i debility-scenen. ONR II-III niveau.

I den psykoneurologiske status: hovedomkreds 53cm. Cerebral, meningeal symptomer er fraværende. Når man ser fra pigen lidt følelsesladet. Svar spørgsmål i monosyllables, ser ikke ind i øjnene. Ansigtet

gipomimichno. Han går med munden åben. Kontakt vanskelig. Gait rystende (dynamisk ataxi), baseret på roteret i foden. Motorly akavet. Fine motoriske færdigheder er akavet, med spænding opstår håndskælv. Tale langsom, svimmelhed, med nasal berøring, ordforråd er begrænset. CHN: strabismus periodisk divergerende. Manglende konvergensophold bevaret. Ansigtet er hypomimøst. Glathed i den nasolabiale fold til højre. Sluger fri. Stemmen er stille, husky. Svag afvigelse af tungen til venstre, tungklinisk hyperkinesis. Dysartri. Motorsfære: atrofi, hypertrofi fraværende. Muskeltonen er reduceret. Hypermobilt syndrom. Omfanget af bevægelsen er aktiv, passiv, fuld. Muskelstyrke B = 4b., 5 = 3-4b. Tendon reflekser af arme og ben quickened, B = 5. Patologisk refleks Babinsky (+), B = 5. Abdominale reflekser forårsages symmetrisk. Han går usikkert med elementer af ataxi. Koordinator sfære: Finger-næse testen udfører en udtalt intention og intermission, hæl-knæet udfører motor akavet. I Romberg-stillingen - ustabil (statisk ataxi) er der en lille athetoid bevægelse af fingrene. Følsomheden er ikke forringet. Pelvic funktioner er ikke forringet.

Løbende terapi: cinnarizin (6 tabletter / dag), antioxidanter, lægemidler, som forbedrer hjernens metabolisme.

Konklusion. Således er syndromet alternerende hemiplegi nosologically uafhængig syndrom karakteriseret ved tilbagevendende episoder hemiplegiske angreb, hvilket fører til udviklingen af ​​neurologiske lidelser og reducere niveauet af kognitive udvikling, at behandlingen er effektiv til at bruge en calciumkanalblokker. Anvendelsen af ​​antikonvulsive lægemidler og lægemidler, der anvendes til behandling af migræne, til behandling af CAH er som regel ikke virkningsløs. Patogenesen af ​​syndromet af vekslende hemiplegi er ikke klart nok. Diagnose af en patologisk tilstand er baseret på kliniske kriterier.

1 Verret S., Steele J.C. Alternativ hemiplegi i barndommen, en rapport fra 8 patienter med en kompliceret migræne, der begynder i barndommen. / / Pædiatri. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Alternativ hemiplegi hos spædbørn: rapport om fem tilfælde. / / Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - s. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Arvelige sygdomme i nervesystemet. - M.: 1998. - 496 s.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnose og behandling af epilepsi hos børn. - M.: 1997. - 656 s.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologi af barndommen. - Nizhny Novgorod: 1995. - 480 s.

6 Shmidt E. V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Vaskulære sygdomme i hjernen og rygmarven. - M.: 1976. - 284 s.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine i skiftende hemiplegi i barndommen. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 s.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent pædiatri og medicin institutter neurologi, medicinsk genetik kursmenman balalar neurologi afdelinger Tasjkent tsalasy, vbekstan

BALALARDAGES ALTERNATIOSAL SYNDROME HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegi - her er trinnene i balalard syrek kdezsesetsts syndrom. Alternacies hemiplegia syndrom syndromer til kezdes zhtlsh population anyktalmagan. Altra alyn alyn ally arabisk kærlighed arabisk Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia syndromer, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Tasjkent pædiatriske lægeinstitut, formand for neurologi, børne neurologi med medicinsk genetik

ÆNDRING AF HEMIPLEGIA SYNDROM TIL BØRN (KLINISK TILFØLDE)

Genoptag: Alternativ hemiplegi er sjældent syndrom i den tidlige barndom. Hemiplegi er jot fundet i befolkningen. Syndromet af alternerende hemiplegiaangreb, som er præget af gentagne episoder af hemiplegiske angreb. Denne artikel giver et overblik over et 9-årigt tilfælde af alternerende hemiplegi syndrom. Nøgleord: Alternativ hemiplegi syndrom, paroxysmer, hyperkinesis, chidren.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU opkaldt efter SD Asfendiyarov1 Institut for F & U i Neurology, GKB №12

FUNKTIONER AF NEURORABILITERING AF PATIENTER MED SYNDROM AF UHELDIGHEDSOPERATION

Evalueringen af ​​effektiviteten af ​​lægemilgamma hos patienter med diskogene radikulopatier, der gennemgik diskektomi, blev gennemført, 39 patienter fra 38 til 54 år blev undersøgt. Den høje kliniske effekt af milgamma, manifesteret af en smertestillende virkning, positive ændringer i den psyko-emotionelle sfære og adfærdsinstallation er blevet etableret. Nøgleord: diskektomi, neurorehabilitering, neurotropisk terapi, milgamma.

Introduktion: På trods af de seneste års succes med rygsygdomme, udviklingen af ​​behandlingstaktik for degenerative dystrofiske læsioner

intervertebral disk er fortsat et presserende problem [1]. Behandling af patienter dorsopathy i de fleste tilfælde foretages konservativt [2], men der er ofte behov for kirurgiske procedurer, metoder forbedres løbende [3].Dog, selv med anvendelse af moderne kirurgiske teknikker intervertebral disc brok fjernelse ikke altid muligt helt at eliminere både rodnet smerter, og hans tilbagefald. Den hyppigste årsag til smerter efter operationen er at spare disektomiprocedurer patogenetiske faktorer, der understøtter dysfunktion radikulære nervefibre: ufuldstændig eliminering af degenerative spine væv, især sensoriske fibre, trofiske, iskæmisk, inflammatorisk og andre komponenter. En særlig rolle er spillet af faktoren for den radikale blodforsyning og

mikrocirkulation, kun med fuld genoprettelse af rodens perfusion, genoprettelsen af ​​dets struktur, er en udpræget regression af smerte syndrom muligt.

På baggrund af ovenstående bliver det åbenlyst, at det ikke blot er nødvendigt at eliminere smerte ved differentieret farmakoterapi, men også at genoprette den perifere og centrale nerves funktionelle funktion. Fra disse positioner tiltrukket vores opmærksomhed Milgamma præparat repræsenterer en kombination af B-vitaminer er velkendt, at vitaminer af gruppe B er neurotrope og signifikant påvirker de processer i nervesystemet (for metabolisme, metabolismen af ​​neurotransmittere, overførsel af excitation) kan tilvejebringe

farmakologisk virkning på forskellige led i den patologiske smerteproces: de er i stand til at hæmme passagen af ​​smerteimpulser på niveauet af de bakre horn og thalamus styrke virkningen af ​​antinociceptive neurotransmittere - norepinephrin og serotonin; fremme regenerering af nervefibre; blokere handlingen og / eller hæmme syntesen af ​​inflammatoriske mediatorer [4]. Kliniske og eksperimentelle undersøgelser pågår i øjeblikket.

om anvendelsen af ​​vitaminer som aktive lægemidler, med nye virkningsmekanismer [5-7].

Alle ovenstående motiveret til at gennemføre en klinisk undersøgelse.

Formål: at vurdere effektiviteten af ​​brugen af ​​stoffet Milgamma i rehabilitering af patienter med mislykket operationssyndrom.

Materialer og metoder: Undersøgelsen blev gennemført hos 39 patienter med svær smerte fra 38 til 54 år (blandt dem 15 kvinder, 24 mænd) med diskogen radikulopati, reflekspine smertsyndrom. 17 patienter lider af dorsopati af den cervicale rygsøjle, radikulopati som følge af C4-C5-C6 disc herniation. Dorsopati af lumbosakral ryggen, L4-L5-S1 skivebrækthed og radikulopati blev diagnosticeret hos 22 patienter. Alle patienter gennemgik

En lang behandling med konservative metoder, men lindringen af ​​smerte syndrom kunne ikke nås, hvorefter alle gennemgik discektomi. Men selv efter neurokirurgisk indgreb var det ikke muligt at eliminere fuldstændigt både det radikale smertsyndrom og dets tilbagefald. I den forbindelse blev patienterne henvist til yderligere behandling til neurorehabiliteringsafdelingen i City Clinical Hospital №1 i Almaty.

Klinisk og neurologisk analyse, neuroimaging (MR, CT, røntgen), visuel analog skala (VAS), verbal vurdering skala (SHO) blev brugt til at vurdere intensiteten af ​​smerte syndrom (daglig) samt McGill smerteundersøgelsen. Bedømmelsen af ​​den adfærdsmæssige komponent af smerte blev udført ved hjælp af graden af ​​smerte spørgeskema (CPG), neurotisk skala (MMPI spørgeskemaet og Spielberger spørgeskemaet blev grundlaget for valg af spørgsmål). Også udfyldt spørgeskemaer for patienttilfredshed med behandling, patientens indtryk skaleres om effektiviteten af ​​terapi, analyse af bivirkninger af terapi. Statistisk analyse blev udført ved hjælp af parametriske og ikke-parametriske metoder (program Statistica 5.0).

Trinvis terapi blev ordineret til alle patienter: Milgammma, 2,0 ml intramuskulært i 5 dage og derefter skiftet til oral medicin