polyneuropati

Polynuropati er en heterogen gruppe af sygdomme præget af systemisk læsion af perifere nerver. Polynuropatier er opdelt i primær axonal og primær demyeliniserende. Uanset hvilken polyneuropati typen dens kliniske billede karakteriseret ved udvikling af muskel svaghed og atrofi, nedsat senereflekser, forskellige sensoriske symptomer (paræstesi, hypo- og hyperesthesia) opstår distale ekstremiteter, autonome lidelser. Et vigtigt diagnostisk punkt i etableringen af ​​diagnosen polyneuropati er at bestemme årsagen til forekomsten. Behandling af polyneuropati er symptomatisk, hovedopgaven er at fjerne årsagsfaktoren.

polyneuropati

Polynuropati er en heterogen gruppe af sygdomme præget af systemisk læsion af perifere nerver. Polynuropatier er opdelt i primær axonal og primær demyeliniserende. Uanset hvilken polyneuropati typen dens kliniske billede karakteriseret ved udvikling af muskel svaghed og atrofi, nedsat senereflekser, forskellige sensoriske symptomer (paræstesi, hypo- og hyperesthesia) opstår distale ekstremiteter, autonome lidelser. Et vigtigt diagnostisk punkt i etableringen af ​​diagnosen polyneuropati er at bestemme årsagen til forekomsten. Behandling af polyneuropati er symptomatisk, hovedopgaven er at fjerne årsagsfaktoren eller kompensere for den underliggende sygdom.

Etiologi og patogenese af polyneuropati

Uanset ætiologisk faktor afsløre to typer patologiske processer i polyneuropati - demyelination og axon tab af nervefibre. Når axonal typen sekundære demyeliniserende læsioner forekommer ved en anden demyeliniserende læsion slutter axonale komponenter. Primær axonal polyneuropati er det mest giftige, axonal type GBS type II HMSN. Ved primær demyeliniserende polyneuropati indbefatter klassisk variant af GBS, CIDP, paraproteinemic polyneuropati, HMSN jeg skriver.

Når axonal polyneuropati lider hovedsageligt transport funktion af aksial cylinder udført axoplasmatic strøm, som bærer i retningen fra motor neuron til musklen tilbage og en række biologiske stoffer, der er nødvendige for den normale funktion af nerve- og muskelceller. Processen involverer primært nerver, der indeholder de længste axoner. Ændring af trofiske funktion af axoner og axonal transport fører til denervering ændringer i musklen. Muskelfibrene denervering stimulerer første terminal, og derefter sikkerheder spiring, vækst af nye terminaler og reinnervation af muskelfibre, som fører til en ændring i strukturen i DE.

Når demyelinering opstår, forekommer en overtrædelse af salatatorisk nerveimpuls, hvilket resulterer i et fald i hastigheden af ​​ledningen langs nerverne. En demyeliniserende læsion af nerve er klinisk manifesteret af udviklingen af ​​muskel svaghed, tidligt tab af tendonreflekser uden udvikling af muskelatrofi. Tilstedeværelsen af ​​atrofi indikerer en yderligere aksonal komponent. Nerve demyelinering kan skyldes autoimmun aggression med dannelse af antistoffer mod forskellige komponenter af perifert myelinprotein, genetiske lidelser, eksponering for exotoksiner. Skader på nervens akson kan skyldes eksponering for nerverne eksogene eller endogene toksiner, genetiske faktorer.

Klassificering af polyneuropati

Hidtil eksisterer den generelt accepterede klassifikation af polyneuropati ikke. Ifølge den patogenetiske funktion er polyneuropatier opdelt i aksonal (primær læsion af den aksiale cylinder) og demyeliniserende (myelinpatologi). Af karakteren af ​​det kliniske billede skelnes motoriske, sensoriske og autonome polyneuropatier. Imidlertid observeres disse former i deres rene form meget sjældent og afslører ofte en kombineret læsion af to eller tre typer af nervefibre (motor-sensorisk, sensorisk-vegetativ osv.).

Ved ætiologisk faktor polyneuropati opdelt i den arvelige (neurale amyotropi Charcot-Marie-Tooth sygdom, Roussy-Levy syndrom, Dejerine-Sottas syndrom, sygdom Refsum, etc.), autoimmun (Miller-flasher syndrom, axonal typen GBS paraproteinemic polyneuropati, paraneoplastisk neuropati og andre), metabolisk (diabetisk polyneuropati, uremisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati, etc.), fordøjelses-, toksisk og smitsom-toksisk.

Klinisk billede af polyneuropati

Det kliniske billede af polyneuropati kombinerer som regel tegn på skade på motoriske, sensoriske og vegetative fibre. Afhængig af graden af ​​involvering af fibre af forskellige typer kan motoriske, sensoriske eller vegetative symptomer dominere i den neurologiske status. Motorfibers nederlag fører til udviklingen af ​​slap parese, for de fleste polyneuropatier er skader på den øvre og nedre ekstremitet med en distal fordeling af muskelsvaghed typisk, idet langvarige axonlæsioner udvikler muskelatrofi. Axonale og arvelige polyneuropatier er præget af en distal fordeling af muskelsvaghed (oftere i underbenene), som er mere udtalt i extensormuskulaturen end i flexor musklerne. Med markant svaghed i peroneal muskelgruppen udvikler steppage (såkaldt "pikganggang").

Erhvervede demyeliniserende polyneuropatier kan manifestere sig som proksimal muskel svaghed. I alvorlige tilfælde kan der forekomme skade på CHN og respiratoriske muskler, som oftest observeres i Guillain-Barré syndrom (GBS). Polynuropati er karakteriseret ved relativ symmetri af muskelsvaghed og atrofi. Asymmetriske symptomer er karakteristiske for flere mononeuropatier: multifokal motor neuropati, multifokal sensorimotorisk neuropati Sumner-Lewis. Tendon og periosteal reflekser med polyneuropati reducerer eller falder normalt, først og fremmest reflekterer akillessenen falder. Med den videre udvikling af processen - knæ og karporadial kan senreflekser fra biceps og triceps muskler i skulderen forblive intakt i lang tid.

Sanseindskrænkninger i polyneuropati er også ofte relativt symmetriske. De forekommer først i distale regioner (som "handsker" og "strømper") og spredes proximalt. I debut af polyneuropati opdages ofte positive sensoriske symptomer (paræstesi, dysestesi, hyperesthesi), men med den videre udvikling af processen erstattes symptomer på irritation af symptomer på prolaps (hypestesi). Læsionen af ​​tykke myelinerede fibre fører til nedsat dyb muskel og vibration følsomhed, nederlaget i tynde myelinerede fibre - til en krænkelse af smerte og temperaturfølsomhed i huden.

Overtrædelse af vegetative funktioner er mest udtalt i axonale polyneuropatier, da vegetative fibre er umyeliseret. Symptomerne på tab observeres oftere: nederlaget for sympatiske fibre, der går som en del af perifere nerver, manifesteres af tør hud, en overtrædelse af reguleringen af ​​vaskulær tone; nederlag af de viscerale vegetative fibre fører til dysautonomi (takykardi, ortostatisk hypotension, nedsat erektil funktion, forstyrrelse af boligen og forsyningsservice).

Diagnose af polyneuropati

Ved detektering af en langsom progressiv sensorimotorisk polyneuropati, der debuterede med peroneal muskelgruppen, er det nødvendigt at afklare den arvelige historie, især hvis slægtninge har træthed og svaghed i benmusklene, forandringer i gangen, føddernes deformitet (høj stigning). Med udviklingen af ​​symmetrisk svaghed i håndens extensorer er det nødvendigt at eliminere blyforgiftning. Som regel er toksiske polyneuropatier karakteriseret ud over neurologiske symptomer ved generel svaghed, forøget træthed og sjældent abdominale klager. Derudover er det nødvendigt at finde ud af hvilke lægemidler patienten har taget / tager for at udelukke lægemiddelpolyneuropati.

Langsomt progressiv udvikling af asymmetrisk muskel svaghed er et klinisk tegn på multifokal motor polyneuropati. For diabetisk polyneuropati er præget af langsomt progressiv hypestesi i de nedre ekstremiteter i kombination med en brændende fornemmelse og andre manifestationer i fødderne. Uremisk polyneuropati opstår som regel mod baggrunden for kronisk nyresygdom (CRF). Med udviklingen af ​​sensorisk-vegetativ polyneuropati, der er kendetegnet ved brænding, dysestesi, i kraft af et kraftigt fald i legemsvægt er det nødvendigt at udelukke amyloidpolyneuropati.

Arvelige polyneuropatier er præget af svaghed hos extensorerne af føttens muskler, steppage, mangel på Achilles tendonreflekser, højbue af foden. I det senere stadium af sygdommen er der ingen knæ- og karporadiale tendonreflekser, atrofi af musklerne i fødder og ben udvikles. Muskelskade, der svarer til inderveringen af ​​individuelle nerver, uden sansebegrænsninger er karakteristisk for multipel motor polyneuropati. I de fleste tilfælde hersker nederlaget i de øvre ekstremiteter.

Sensorisk polyneuropati er karakteriseret ved en distal fordeling af hypestesi. I de indledende stadier af sygdommen muligvis hyperesthesi. Sensomotoriske axonale neuropatier præget af distal hypestesi og distal muskelsvaghed. Ved vegetative polyneuropatier er både nedbør og irritation af vegetative nervefibre mulige. Til vibrerende polyneuropati er hyperhidrose, forstyrrelser i vaskulær tone i hænderne typiske, for diabetisk polyneuropati, tværtimod tør hud, trofiske lidelser og autonom dysfunktion i de indre organer.

Undersøgelsen af ​​antistoffer mod GM1-ganglycosider anbefales til patienter med motoriske neuropatier. Høje titere (mere end 1: 6400) er specifikke for motorisk multifokal neuropati. Lav titere (1: 400-1: 800) er mulige ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (CIDP), Guillain-Barré syndrom og andre autoimmune neuropatier. Det skal huskes, at en øget titer af antistoffer mod GM1-gangclycosider er påvist hos 5% af raske mennesker (især de ældre). Antistoffer mod myelin-associeret glycoprotein påvises hos 50% af patienterne diagnosticeret med paraproteinæmisk polyneuropati og i nogle tilfælde andre autoimmune neuropatier.

Hvis polyneuropati mistænkes på grund af bly, aluminium og kviksølvforgiftning, udføres blod og urintest for tungmetaller. Det er muligt at udføre molekylærgenetisk analyse for alle større former for HMSN I, IVA, IVB typer. Gennemførelsen af ​​nålelektromyografi med polyneuropati afslører tegn på den aktuelle denerveringsreaktiveringsproces. Først og fremmest er det nødvendigt at undersøge distale muskler i øvre og nedre ekstremiteter, og om nødvendigt de proksimale muskler. En nerves biopsi er kun berettiget, hvis amyloid polyneuropati mistænkes (påvisning af amyloidaflejringer).

Behandling af polyneuropati

Med arvelig polyneuropati er behandlingen symptomatisk. I autoimmune polyneuropatier er målet med behandling at opnå remission. Med diabetisk, alkoholisk, uremisk og andre kroniske progressive polyneuropatier reduceres behandlingen for at reducere symptomernes sværhedsgrad og bremse processen. Et af de vigtige aspekter ved ikke-medicin behandling er fysioterapi øvelser med det formål at opretholde muskel tone og forhindre kontrakturer. Hvis luftvejssygdomme udvikler sig i difteri polyneuropati, kan mekanisk ventilation være nødvendig. Effektiv lægemiddelbehandling af arvelig polyneuropati eksisterer ikke. Vitaminpræparater og neurotrofiske lægemidler anvendes som vedligeholdelsesbehandling. Imidlertid er deres effektivitet ikke fuldt ud bevist.

Til behandling af porfyrinpolyneuropati er glukose foreskrevet, hvilket normalt medfører en forbedring af patientens tilstand samt smertestillende midler og andre symptomatiske lægemidler. Narkotikabehandling af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati indbefatter membran-plasmaferese, anvendelse af human immunoglobulin eller prednisolon. I nogle tilfælde er effektiviteten af ​​plasmaferese og immunoglobulin utilstrækkelig, så hvis der ikke er kontraindikationer, skal behandlingen straks begynde med glukokortikosteroider. Forbedring sker som regel i 25-30 dage; Efter to måneder kan du gradvist reducere dosen til vedligeholdelse. Ved lavere doser af glukokortikosteroider er EMG-kontrol nødvendig. Som regel er prednison helt elimineret inden for 10-12 måneder. Om nødvendigt kan du "forsikre" azathioprin (enten cyclosporin eller mycophenolatmofetil).

Behandling af diabetisk polyneuropati udføres i forbindelse med en endokrinolog. Hovedformålet er at opretholde normale blodsukkerniveauer. Tricykliske antidepressiva, såvel som pregabalin, gabapentin, lamotrigin, carbamazepin bruges til at lindre smerte. I de fleste tilfælde anvendes præparater af thioctinsyre og B-vitaminer. Symptomer, der regresses i et tidligt stadium af uremisk polyneuropati, opnås af nefrologer ved at korrigere niveauet af uræmiske toksiner i blodet (program hæmodialyse, nyretransplantation). Af de anvendte stoffer er vitaminer fra gruppe B, i tilfælde af svær smertesyndrom - tricykliske antidepressiva, pregabalin.

Den vigtigste terapeutiske tilgang til behandling af toksisk polyneuropati er ophør af kontakt med et giftigt stof. I tilfælde af dosisafhængige medicinske polyneuropatier er det nødvendigt at justere dosis af det tilsvarende lægemiddel. Med en bekræftet diagnose af difteri reducerer administrationen af ​​antitoksisk serum sandsynligheden for at udvikle difteri-polyneuropati. I sjældne tilfælde kan kirurgisk behandling være nødvendig på grund af udviklingen af ​​kontrakturer og deformation af fødderne. Det skal dog huskes, at langvarig immobilitet efter operationen kan påvirke motorens funktion negativt.

Prognose for polyneuropati

Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati er prognosen for livet ganske gunstig. Dødeligheden er meget lav, men fuld opsving opstår meget sjældent. Op til 90% af patienterne med immunosuppressiv behandling opnår fuldstændig eller ufuldstændig remission. På samme tid er sygdommen udsat for eksacerbationer, kan brugen af ​​immunosuppressiv terapi skyldes dets bivirkninger, hvilket fører til mange komplikationer.

I arvelige polyneuropatier er det sjældent muligt at opnå en forbedring af tilstanden, da sygdommen skrider langsomt. Patienterne tilpasser sig som regel til deres tilstand og i de fleste tilfælde bevarer evnen til selvbetjening til de senere stadier af sygdommen. Med diabetisk polyneuropati er prognosen for livet gunstig, underkastet rettidig behandling og omhyggelig kontrol af glykæmi. Kun i de senere stadier af sygdommen kan det udtalte smertesyndrom forværre patientens livskvalitet væsentligt.

Prognosen for liv i uremisk polyneuropati afhænger helt af sværhedsgraden af ​​kronisk nyresvigt. Tidlig programmeret hæmodialyse eller nyretransplantation kan føre til fuldstændig eller næsten fuldstændig regression af uremisk polyneuropati.

polyneuropati

Polynuropati (PNP) - flere læsioner af perifere nerver, der manifesteres af slap lammelse, vegetative-vaskulære og trofiske lidelser og følsomhedsforstyrrelser. I strukturen af ​​sygdomme i det perifere nervesystem ligger polyneuropati næst efter vertebral patologi. Imidlertid er polyneuropati ifølge de alvorlige kliniske tegn og konsekvenserne en af ​​de mest alvorlige neurologiske sygdomme.

Denne patologi anses for at være et tværfagligt problem, da det involverer læger af forskellige specialiteter, men frem for alt neurologer. Det kliniske billede af polyneuropati er kendetegnet ved et fald i tendonreflekser, muskelatrofi og svaghed og følsomhedsforstyrrelser. Behandling af sygdommen er symptomatisk og tager sigte på at eliminere de faktorer, der provokerede det.

Klassificering af polyneuropati

Ifølge de gældende kliniske manifestationer er polyneuropati opdelt i følgende typer:

• følsomme (symptomer på involvering i processen med sensoriske nerver hersker);
• motor (overvejende symptomer på motorfibre);
• vegetativt (i symptomer er udtalte tegn på involvering i autonome nerver, der sikrer de indre organers normale funktion) udtalt;
• blandet (symptomer på skade på alle nerver).

Afhængig af fordelingen af ​​læsionen isoleres distale lemmer og multipel mononeuropati. Efter kursets art er polyneuropati akut (symptomer vises inden for et par dage), subakut (det kliniske billede er dannet et par uger), kronisk (symptomerne på sygdommen forstyrrer fra et par måneder til flere år).

Ifølge den patogenetiske funktion er sygdommene opdelt i demyeliniserende (myelinpatologi) og axonal (primær læsion af den aksiale cylinder). Følgende typer af sygdomme skelnes afhængigt af dets ætiologi:

• arvelige (Refsum sygdom, Dejerine-Sott syndrom, Rus-Levy syndrom);
• autoimmun (aksonal type GBS, Miller-Flasher syndrom, paraneoplastiske neuropatier, paraproteinemiske polyneuropatier);
• metabolisk (uremisk polyneuropati, diabetisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati);
• fødemæssig;
• smitsom og giftig;
• giftige.

Etiologi og patogenese af polyneuropati

Grundlaget for polyneuropati er metaboliske (dismetabolske), mekaniske, toksiske og iskæmiske faktorer, der fremkalder den samme type morfologiske forandringer i myelinkappen, bindevævsinterstitium og aksial cylinder. Hvis ryggen i rygmarven også indgår i den patologiske proces, udover de perifere nerver, så kaldes sygdommen polyradiculoneuropati.

Noobial forgiftning kan fremkalde polyneuropatisk: bly, tallium, kviksølv, arsen og alkohol. Drug polyneuropati forekommer i tilfælde af behandling med antibiotika, vismut, emetina, guldsalte, isoniazid, sulfonamider, meprobamat. Årsagerne til polyneuropati kan være forskellige:

• diffus patologi af bindevæv;
• cryoglobulinæmi;
• beriberi;
• vasculitis;
• virale og bakterielle infektioner;
• maligne neoplasmer (lymfogranulomatose, cancer, leukæmi);
• sygdomme i indre organer (nyre, lever, bugspytkirtel);
• endokrine kirtelsygdomme (hyper og hypothyroidisme, diabetes, hyperkortikoidisme);
• genetiske defekter af enzymer (porfyri).

To patologiske processer er karakteristiske for polyneuropati - demyelinering af nervefibre og axonskader. Axonale polyneuropatier opstår på grund af problemer med aksialcylindertransportfunktionen, hvilket fører til forstyrrelse af muskel- og nervecellernes normale funktion. På grund af forstyrrelser i aksonets trofiske funktion forekommer deterveringsforandringer i musklerne.

For processen med demyelinisering karakteristisk krænkelse af nervesystemet af nervepulsen. Denne patologi manifesteres af muskel svaghed og et fald i sen reflekser. Nerve demyelinering kan fremkalde autoimmun aggression, der ledsages af dannelse af antistoffer mod komponenterne i det perifere myelinprotein, eksponering for exotoksiner og genetiske lidelser.

Klinisk billede af polyneuropati

Symptomer på polyneuropati afhænger af sygdommens ætiologi. Imidlertid kan tegn, der er fælles for alle typer af sygdommen, skelnes. Alle de etiologiske faktorer, der fremkalder sygdommen irriterer nervefibrene, hvorefter funktionerne af disse nerver er svækket. De mest udtalte symptomer på irritation af nervefibre er muskelkramper (krampe), tremor (rysten af ​​lemmer), fascikulationer (ufrivillige sammentrækninger af muskelbundter), muskelsmerter, paræstesi (følelse af gennemsøgning over huden), forhøjet blodtryk, takykardi (hurtig hjerterytme).

Tegn på nerve dysfunktion omfatter:

• muskelsvaghed i ben eller arme (først udvikler den sig i musklerne længst fra hovedet);
• muskelatrofi (udtynding);
• reduceret muskel tone;
• hypestesi (fald i hudfølsomhed);
• svimlende gang, mens du går med lukkede øjne;
• hypohidrose (tør hud);
• svimmelhed og flimring af fluerne før øjnene, når man forsøger at stå op fra en udsat position, fast puls.

Autoimmun polyneuropati

En akut inflammatorisk form af sygdommen opstår med en frekvens på 1-2 tilfælde pr. Hundrede tusind mennesker. Det er diagnosticeret hos mænd i alderen 20-24 og 70-74 år. Det er karakteriseret ved udseendet af symmetrisk svaghed i lemmerne. Det typiske forløb af sygdommen er præget af smerte i kalvemusklerne og paræstesier (følelsesløshed og prikkende) i fingrene på lemmerne, som hurtigt erstattes af slap parese. I de proximale sektioner observeres hypotrofi og muskelsvaghed, og palpation afslører ømhed af nerverstammerne.

Den kroniske form af patologi ledsages af en langsom (ca. to måneders) forværring af motoriske og sensoriske lidelser. Denne patologi opstår ofte hos mænd (40-50 år og over 70 år). Dens karakteristiske symptomer er hypotoni og hypotrofi i arme og ben, hypo eller erflexi, paræstesi eller følelsesløshed i lemmerne. Hos en tredjedel af patienterne manifesterer sygdommen sig i kramper i kalvemusklerne.

Langt de fleste patienter (ca. 80%) klager over vegetative og polyneuritiske sygdomme. Hos 20% af patienterne observeres tegn på CNS-skade - cerebellar, pseudobulbar, pyramidale symptomer. Nogle gange er kraniale nerver også involveret i processen. Den kroniske form af sygdommen har et alvorligt forløb og ledsages af alvorlige komplikationer, så et halvt år efter begyndelsen har halvdelen af ​​patienterne en delvis eller fuldstændig handicap.

Inflammatorisk polyneuropati

Dyphtheriaformen af ​​sygdommen er karakteriseret ved den tidlige udseende af oculomotoriske lidelser (mydriasis, ptosis, diplopi, begrænsning af øjenbobsmobilitet, indkvartering lammelse, reduktion af pupillære reaktioner på lys) og bulbsymptomer (dysfoni, dysfagi, dysartri). Efter en eller to uger efter sygdommens begyndelse bliver paresen af ​​ekstremiteterne i benene udtalt i hendes kliniske billede. Alle disse symptomer ledsages ofte af manifestationer af forgiftning.

HIV-associeret polyneuropati ledsages af distal symmetrisk svaghed i alle lemmer. Hendes tidlige symptomer er mild smerte i ben og følelsesløshed. I mere end halvdelen af ​​tilfældene observeres følgende symptomer:

• distal parese i underekstremiteterne;
• tab eller reduktion af Achilles reflekser;
• reduktion af vibrationer, smerte eller temperaturfølsomhed.

Alle disse symptomer forekommer på baggrund af andre tegn på hiv-infektion - feber, vægttab, lymfadenopati.

Lyme borreliosis polyneuropati betragtes som en neurologisk komplikation af sygdommen. Deres kliniske billede er repræsenteret af svær smerte og parastesi i ekstremiteterne, som derefter erstattes af amyotrofi. Sygdommen er karakteriseret ved mere alvorlig skade på hænderne end til benene. Patienter på hænderne kan helt falde dybe reflekser, men akillerne og knæene bliver reddet.

Dysmetabolisk polyneuropati

Diagnostiseres hos 60-80% af patienterne, der har diabetes. De tidlige symptomer på denne patologi er udviklingen i de distale ekstremiteter af paræstesier og dysestesier samt tab af Achilles reflekser. Hvis sygdommen skrider frem, begynder patienterne at klage over alvorlige smerter i benene, hvilket er værre om natten, samt en krænkelse af temperatur, vibration, taktil og smertefølsomhed. Senere bliver svaghed i føttens muskler, trofiske sår, fingers deformiteter tilsat symptomerne på sygdommen. Vegetative sygdomme er karakteristiske for denne sygdom: hjertearytmi, ortostatisk hypotension, impotens, gastroparesis, forstyrret sved, svækkede pupillære reaktioner, diarré.

Alimentær polyneuropati

Alimentær polyneuropati udløses af mangel på vitaminerne A, E, B. Den er præget af sådanne manifestationer som paræstesi, brændende sensation, dysestesi i underekstremiteterne. Hos patienter reduceres eller forsvinder Achilles og knæreflekserne fuldstændigt, og amyotrofier forekommer i de distale dele af arme og ben. Det kliniske billede af patologien omfatter også hjertepatologi, ødem i benene, vægttab, ortostatisk hypotension, anæmi, stomatitis, chiles, diarré, dermatitis, hornhindeatrofi.

Alkoholisk polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati betragtes som en variant af næringsmæssig polyneuropati. Det skyldes mangel på vitaminer PP, E, A og gruppe B, som udløses af eksponering for kroppen af ​​ethanol. Denne sygdom er manifesteret af smerter i benene, dysestesi, krumper. Patienter har udtalt vegetative trofiske lidelser: Ændringer i hudtone, anhidrose af hænder og fødder. I de distale ben og arme findes et symmetrisk fald i følsomheden.

Kritiske polynuropatier

Kritiske polyneuropatier er forårsaget af alvorlige skader, infektioner eller forgiftning af kroppen. For sådanne tilstande er kendetegnet ved multipel organsvigt. Tidlige tegn på muskelsvaghed og kontrakturer i de distale dele af arme og ben, tab af dybe reflekser, manglende spontan vejrtrækning efter standsning af ventilatoren, som ikke skyldes kardiovaskulær eller pulmonal patologi, anses for at være udtalt tegn på sygdommen.

Arvelig polynuropati

Polynuropati, som har en arvelig ætiologi, manifesteres sædvanligvis hos patienter i alderen 10-16 år. Denne sygdom er karakteriseret ved følgende triade af symptomer: nedsat overfladisk følsomhed, atrofi af hænder og fødder, hypo eller isflexi. Patienter har også deformiteter af fødderne.

Diagnose af polyneuropati

Diagnose af polyneuropati begynder med indsamling af sygdommens historie og patientklager. Dermed skal lægen spørge patienten, hvor længe de første symptomer på sygdommen opstod, især muskelsvaghed, følelsesløshed i huden og andre, hvor ofte han tager alkohol, om hans familie ikke har været syg med denne sygdom, om han har diabetes. Lægen spørger også patienten, hvis hans aktivitet ikke er relateret til brugen af ​​kemikalier, især tungmetalsalte og benzin.

Ved den næste diagnosticeringsfase udføres en grundig neurologisk undersøgelse for at opdage tegn på neurologisk patologi: muskelsvaghed, hudfølelseszoner, nedsat trofisme i huden. Blodprøver til identifikation af alle former for toksiner, bestemmelse af proteinprodukter og glukoseniveauer er påkrævet.

For en nøjagtig diagnose kan en neurolog desuden bestille en electroneuromyografi. Denne teknik er nødvendig for at identificere tegn på skade på nerverne og vurdere impulsens hastighed gennem nervefibrene. En nervebiopsi udføres, hvilket indebærer at undersøge et stykke nerve, der tages fra en patient med en særlig nål. Derudover skal du muligvis også konsultere en endokrinolog og en terapeut.

Behandling af polyneuropati

Behandlingen af ​​polyneuropati vælges afhængigt af dets ætiologi. Til behandling af en arvelig sygdom vælges symptomatisk terapi med det formål at eliminere de mest udtalte tegn på patologi, som forværrer patientens livskvalitet. Målet med en autoimmun form af polyneuropati er at opnå remission. Behandling af alkohol, diabetisk og uræmisk polyneuropati reduceres for at bremse sygdomsforløbet og eliminere dets symptomer.

Et vigtigt sted i behandlingen af ​​alle former for polyneuropati er fysioterapi, som hjælper med at forhindre forekomsten af ​​kontrakturer og opretholde muskeltonen under normale forhold. Hvis en patient har respiratoriske problemer, anbefales en ventilator. Effektiv medicinsk behandling af polyneuropati, som ville gøre det muligt at slippe af med det for evigt eksisterer ikke i dag. Derfor ordinerer læger understøttende terapi med det formål at reducere sværhedsgraden af ​​symptomer på sygdommen.

1. Behandling af porfyrinpolyneuropati indebærer udnævnelse af glukose, symptomatiske og smertestillende midler til patienten.
2. Til behandling af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati anvendes membran plasmaferes (en metode til rensning af patientens blod uden for hans krop). Hvis denne teknik var ineffektiv, ordinerer lægen glukokortikosteroider. Efter indledning af terapi forbedres patientens tilstand efter 25-30 dage. Efter to måneders behandling kan du begynde at reducere dosis af lægemidlet.
3. Ved behandlingen af ​​diabetisk polyneuropati udover neurologen spilles en vigtig rolle af endokrinologen. Målet med behandling er gradvist at sænke blodsukkerniveauet. For at eliminere den intense smerte, som patienten lider under, ordineres lægemidler som gabapentin, pregabalin, carbamazepin, lamotrigin.
4. Uremisk polyneuropati terapi sørger for korrektion af uræmiske toksiner i blodet på grund af nyretransplantation eller programmeret hæmodialyse.
5. Succesen med behandling af toksisk polyneuropati afhænger af, hvor hurtigt patientens kontakt med det giftige stof stoppes. Hvis sygdommen er blevet en konsekvens af at tage stofferne, bør behandlingen begynde med en reduktion i dosis. Med den bekræftede diagnose af difteri vil den rettidige introduktion af antitoksisk serum bidrage til at forhindre forværring af difteri polyneuropati.

Prognose for polyneuropati

Patienter diagnosticeret med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati har en gunstig prognose for helbredet. Dødeligheden hos patienter med en sådan diagnose er meget lav. Det er imidlertid umuligt at helbrede patologien fuldstændigt, så behandling giver mulighed for at fjerne symptomer. Immunsuppressiv terapi gør det muligt at opnå sygdoms remission i mere end 90% af tilfældene. Det skal imidlertid huskes, at polyneuropati ledsages af talrige komplikationer.

Arvelig polyneuropati udvikler sig meget langsomt, så behandlingen er vanskelig, og prognosen for patienter er ugunstig. Imidlertid klarer mange patienter at tilpasse sig og lære at leve med deres sygdomme. En gunstig prognose for diabetisk polyneuropati er kun mulig, hvis den behandles straks. Normalt formår lægerne at normalisere patientens tilstand. Kun i de sene stadier af polyneuropati kan patienten klage over alvorligt smertsyndrom. Prognosen for livet hos en patient med uremisk polyneuropati afhænger af sværhedsgraden af ​​kronisk nyresvigt.

Polynuropati: Symptomer og behandling

Polynuropati - de vigtigste symptomer:

• kramper
• svimmelhed
• Hjertebanken
• Muskel svaghed
• Muskelatrofi
• forstoppelse
• Højt blodtryk
• Smerter i lemmer
• Creeping sensation
• Skælvende lemmer
• Mindsket muskel tone
• Mindsket fingerspidsfølsomhed
• Ben hårtab
• Tør hud på lemmerne
• Muskelstrækninger
• Twitching ben muskler
• Hårtab på hænder

Polyneuropati er et kompleks af lidelser, der er kendetegnet ved skade på motoren, sensoriske og vegetative nervefibre. Hovedårsagen til sygdommen er, at et stort antal nerver er involveret i sygdomsprocessen. Uanset hvilken type sygdom det manifesterer sig i svaghed og atrofi af musklerne i de nedre eller øvre ekstremiteter, fraværet af deres følsomhed over for lave og høje temperaturer ved forekomsten af ​​smertefulde og ubehagelige fornemmelser. Lammelse, helt eller delvis, udtrykkes ofte.

I første fase påvirkes distale nerveområder, og som sygdommen skrider frem, spredes den patologiske proces til de dybere lag af nervefiberen. Nogle gange opstår arvelig polyneuropati. Det begynder at manifestere sig i den første eller anden ti af en persons liv. Diagnosen tager hensyn til årsagerne til sygdommen, udførte en neurologisk undersøgelse og laboratorieundersøgelse af blodprøver. Hovedformålet med behandlingen er at reducere symptomernes indtræden og eliminere den vigtigste faktor, der forårsagede denne lidelse.

ætiologi

En sådan lidelse kan udvikle sig fra virkningerne af forskellige faktorer:

• genetisk disposition
• immunitetsforstyrrelser, når kroppen begynder at angribe sine egne muskler og nervefibre, samtidig med at der produceres immunantistoffer;
• diabetes;
• forgiftning med kemiske elementer, stoffer eller alkoholholdige drikkevarer
• infektiøse processer i kroppen, for eksempel i HIV eller difteri;
• maligne neoplasmer;
• systemiske lidelser, herunder sklerodermi og vaskulitis;
• mangel på vitaminer fra B-gruppen;
• levercirrhose
• autoimmune sygdomme, for eksempel i Guillain-Barré syndrom.

arter

Afhængig af mekanismen for skader på nerverne i musklerne i de nedre og øvre ekstremiteter er polyneuropati opdelt i:

• demyeliniserende udvikling finder sted på baggrund af nedbrydning af myelin, et specifikt stof, der omslutter nerverne og giver en hurtig overførsel af impuls. Denne type er karakteriseret ved den mest gunstige prognose, med forbehold af rettidig adgang til en læge og effektiv behandling;
• axonal - sygdommen udvikler sig på baggrund af axonens læsion, som er kernen i nerverne, der føder den. Forløbet af denne type sygdom er mere alvorlig. Behandling - succesfuld, men lang;
• neuropatisk - sygdommen er dannet på grund af de patologiske effekter på nervecellernes krop.

I strid med en bestemt funktion af nerve er polyneuropati:

• sensorisk - på grund af sygdomsprocessen forstyrres nerveens følsomhed. Udadtil er dette manifesteret af en brændende fornemmelse og følelsesløshed i lemmerne;
• motor - der er tegn på skade på motorfibre. Symptomet er muskel svaghed;
• sensorisk motor - symptomer på ovennævnte to former forekommer;
• vegetativt - dette medfører skade på nerverne, der er ansvarlige for at sikre de indre organers og systemers normale funktion. Tegn, som dette kan identificeres for, er øget svedtendens, hurtig hjertefrekvens og forstoppelse;
• blandet - der er tegn på skade på alle typer nerver.

Ifølge etiologi er denne inflammatoriske sygdom opdelt i følgende typer:

• idiopatisk - årsagerne til dets manifestation er ikke fuldt kendte, men immunforstyrrelser er ikke udelukket;
• arvelig;
• diabetiker - udvikler sig på baggrund af et kompliceret forløb af diabetes mellitus;
• dismetabolic - som følge af metaboliske lidelser;
• giftig - forekommer på baggrund af kemisk forgiftning;
• postinfektiøs - udtrykkes på grund af en person, der er smittet med hiv eller difteri
• paraneoplastisk - udvikling sker parallelt med onkologisk sygdom;
• systemisk - forekommer når strømmen af ​​systemiske lidelser i bindevævet.

symptomatologi

Forskellige årsager, der forårsager polyneuropati, fører primært til irritation af nervefibrene i musklerne i ekstremiteterne, og når de udvikler sig, fører de til lidelser i nervernes funktion. Gruppen af ​​de første symptomer på polyneuropati omfatter:

• Udtalt skælv af hænder eller fødder;
• ufrivillig rystelse af muskelstrukturer, synlig for folk omkring dem;
• forekomsten af ​​smertefulde kramper;
• udtryk for smerte af forskellig intensitet
• prikkende følelse på huden;
• stigning i blodtryk.

Symptomer på nervedysfunktion er:

• muskel svaghed;
• muskeludtynding
• reduceret muskel tone;
• bouts af svær svimmelhed;
• hjertebanken;
• tør hud af de berørte lemmer;
• forekomsten af ​​forstoppelse
• betydeligt hårtab på det patologiske sted
• mindske eller afslutte tab af følsomhed af fingre og tæer.

komplikationer

Hvis specialist ikke behandles i tide for kvalificeret hjælp, kan følgende konsekvenser af inflammatorisk proces i nerverne i den øvre og nedre ekstremitet udvikle sig:

• nedsat motorfunktion - observeret med svær svaghed, især i diabetisk polyneuropati;
• skade på nerverne, der er ansvarlige for åndedrætsprocessen, hvilket kan føre til iltmangel
• pludselig hjertedød - som følge af uregelmæssig hjerteslag.

Diagnostiske foranstaltninger

Et vigtigt skridt i at etablere diagnosen er opdagelsen af ​​årsagen, hvilket førte til udseendet af polyneuropati. Dette opnås ved følgende aktiviteter:

• indsamle detaljerede oplysninger om sygdomsforløbet. Dette er nødvendigt for at identificere en prædisponerende faktor. For eksempel udvikler symptomerne ret langsomt i en arvelig eller diabetisk form af lidelsen;
• neurologisk undersøgelse, hvorved det er muligt at bestemme lokaliseringsstedet for ubehagelige tegn i form af brænding eller følelsesløshed;
• blodprøve, som hjælper med at påvise tilstedeværelsen af ​​kemiske elementer samt at fastslå niveauet af sukker, urinstof og kreatinin;
• electroneuromyography er en teknik, der giver dig mulighed for at estimere impulsens hastighed gennem nerverne i den nedre og den øvre ekstremitet;
• nervebiopsi - udført til mikroskopisk undersøgelse af en lille nervepartikel;
• yderligere konsultationer af specialister som terapeut og endokrinolog i tilfælde af en sådan sygdom hos gravide kvinder - en fødselslæge-gynækolog. Hvis patienten er barn, skal du foretage en yderligere undersøgelse hos børnelæger.

Efter at have modtaget alle testresultaterne, vil specialisten ordinere den mest effektive behandling for den inflammatoriske proces i de øvre og nedre ekstremiteter.

behandling

Ved arvelig polyneuropati er behandlingen kun rettet mod eliminering af ubehagelige symptomer, og i tilfælde af diabetes-, alkohol- eller lægemiddelbehandling er det rettet mod at reducere symptomerne og bremse udviklingen af ​​processen. Omfattende behandling af polyneuropati omfatter:

• receptpligtig medicin. Afhængigt af årsagen kan disse være - glukokortikosteroider, immunoglobuliner, smertestillende midler og lægemidler, der sænker blodsukkerniveauet;
• nyretransplantation i en dysmetabolisk type lidelse
• begrænse kontakt med toksiner
• kirurgisk indgreb for at fjerne maligne neoplasmer;
• tage antibiotika for at fjerne inflammatoriske eller infektiøse processer i kroppen;
• Injektioner af vitaminer fra gruppe B;
• iført orthoses for at understøtte de nedre eller øverste ekstremiteter med stærk svaghed.

forebyggelse

For at en person ikke skal have en sådan sygdom som polyneuropati, er det nødvendigt at følge enkle regler:

• at lede en sund livsstil, at nægte brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer;
• hvordan man bedst forsvarer sig mod toksiner, når man arbejder med dem
• overvåge blodsukkerniveauer
• tag kun medicin som foreskrevet af en læge
• gennemgå en rutineundersøgelse på klinikken flere gange om året.

I de fleste tilfælde er prognosen efter opsving positiv. Undtagelserne er patienter med arvelig inflammatorisk proces i de nedre og øvre ekstremiteter, hvor det ikke er muligt at opnå fuldstændig opsving. Personer med diabetisk polyneuropati har stor chance for tilbagefald.

Hvis du tror at du har polyneuropati og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en neurolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Polyneuropati er en gruppe af sygdomme, der påvirker et stort antal nerveender i menneskekroppen. Sygdommen har forskellige årsager. De faktorer, der forårsager sygdommens udseende, primært irriterer nervefibrene, og kun fører til en krænkelse af deres funktion. De karakteristiske tegn på sygdommen er svaghed i muskler og smerter i det berørte område af kroppen.

Hypertensive krise - et syndrom, hvor der er en signifikant stigning i blodtrykket. Samtidig udvikler symptomer på skade på hovedorganerne - hjertet, lungerne, hjernen osv. Denne tilstand er meget alvorlig og kræver nødhjælp, da ellers alvorlige komplikationer kan udvikle sig.

Spasmophili er en lidelse karakteriseret ved udseendet af anfald og spastiske tilstande, der er direkte forbundet med hypocalcæmi i blodet. I medicin kaldes patologi også tetany. Det er normalt diagnosticeret hos børn i alderen 6 til 18 måneder.

Anoreksi indebærer et særligt syndrom i forskellige varianter af dets manifestation, som forekommer under påvirkning af et vist antal grunde og manifesterer sig i absolut mangel på patienters appetit, uanset at der er et objektivt behov for ernæring for selve organismen. Anoreksi, hvis symptomer forekommer i nuværende stofskiftesygdomme, gastrointestinale sygdomme, parasitære og smitsomme sygdomme, såvel som i visse psykiske lidelser, kan føre til protein-energi mangel.

Naturlig pox (eller sort pokke, som det blev kaldt før), er en meget smitsom viral infektion, der kun påvirker mennesker. Småkopper, hvis symptomer manifesterer sig som en generel forgiftning i kombination med karakteristiske udslæt, der dækker hud og slimhinder, ender for patienter, der har lidt, delvis eller fuldstændigt tab af synet og i næsten alle tilfælde forblev efter sårene ar.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Polynuropati: hvad det er, behandling, symptomer, årsager, tegn

Generelle oplysninger om det kliniske billede og diagnosen.

Symptomer og tegn på polyneuropati

Polynuropati - en systemisk sygdom i det perifere nervesystem, oftest observeret blandt ældre personer. Etnologien af ​​polyneuropati er forskelligartet. De mest almindelige former er diabetisk og alkoholisk sex og neuropati. Ved oprindelse skelne toksiske, metaboliske, immun og arvelige former for polyneuropati.

Patogenesen er i mange tilfælde uklar. Årsagerne til nogle metaboliske polyneuropatier (for eksempel i porfyri, amyloid polyneuropati) er også genetiske mutationer.

Når polyneuropati observerede 3 former for læsion af nervefibre:

1. Axonal degeneration - detekteres primært i store og lange fibre, begynder med de fjerneste områder af nervefibre (retrograd degeneration), hovedårsagerne: forgiftning, systemiske sygdomme (f.eks. Vaskulitis), stofskiftesygdomme, ernæringsbrist.
2. Segmental demyelinering: Myelinskedenes primære læsion (Schwann-celler), hvor axonerne ved sygdomsbegyndelsen forbliver intakte, men i svære former kan de lide en anden gang.
3. Neuronopati: Den primære læsion af cellekroppe.

Klassiske symptomer på polyneuropati omfatter: hypo eller isflexi, sensoriske forstyrrelser (hypestesi) eller manifestationer af irritation af sensoriske fibre (dysestesi, paræstesier, brændende sensation), bevægelsesforstyrrelser og undertiden muskelspasmer (krampe). Med nederlaget for de vegetative fibre er der forstyrrelser i hjertets ledningsevne, ortostatisk hypotension, pupillære lidelser. Vegetative forstyrrelser i polyneuropati, især hjerterytmeforstyrrelser, kan være livstruende.

Polyneuropati er oftest klinisk manifesteret af symmetrisk svækkelse af motorens og sensoriske funktioner i de distale ekstremiteter. Men der er også asymmetriske former. Disse omfatter multiple mononeuropati, asymmetrisk sensorisk neuropati, plexopati og læsioner af kraniale nerver.

Diagnose af polyneuropati

Hovedrolle spilles af elektrofysiologiske diagnostiske metoder, som gør det muligt at afdække objektive tegn på polyneuropati, at lave en differentiel diagnose mellem demyelinering og axonal degenerering for at kontrollere sygdommens dynamik.

• Electronurography (ENG): identificerer typen af ​​berørte fibre og formen af ​​læsionen (axonal degeneration, demyelinering). Følgende parametre bedømmes: Den distale latens, aktionspotentialets amplitude og ekscentrationshastigheden (SPV) langs nervefibrene. I tilfælde af axonal læsion observeres et fald i amplitude af aktionspotentialet, medens den distale latens og PWV heller ikke ændres eller ændres moderat (på grund af den relative bevaring af hurtigledende kaliberfibre). De vigtigste tegn på demyelinering er en stigning i den distale latens og en afmatning af SST (mere end 80% sammenlignet med normen). Hvis der ikke registreres ændringer af distale dele ved hjælp af ENG, anbefales det at foretage en undersøgelse af proksimale afsnit.
• Elektromyografi (EMG). Ved hjælp af EMG foretages en differentiel diagnose mellem akut og kronisk axonal skade. Ved akut læsion af axonen efter en latent periode (14 dage i gennemsnit) detekteres patologisk spontan aktivitet. Ved kronisk læsion af axoner observeres tegn på genopbevaring af motoraggregater i form af polyphase, extended og high-amplitud potentialer med en modificeret konfiguration.
• Vegetative funktionelle test. Til klinisk praksis betyder:
  
  • Pulsvariationer; Vi studerer vasomotoriske reaktioner (lavfrekvente svingninger, der afspejler tilstanden i det sympatiske nervesystem), ændringer i hjerterytmen afhængigt af respirationsfasen (højfrekvensoscillationer) og baroreceptorreaktioner. Med polyneuropati med en læsion i det autonome nervesystem kan både et fald og en stigning i hjertefrekvensvariation observeres.
  • Shellong test med isometrisk sammenknytning af hånden i en næve (afspejler tilstanden af ​​sympatisk indervation).
  • Undersøgelse af det galvaniske hudrespons for at vurdere sudomotorisk funktion og følgelig tilstanden af ​​sympatisk indervering.

At identificere etnologi af polyneuropati udføre laboratorieundersøgelse.

• Blodprøver: klinisk blodanalyse med bestemmelse af ESR, glukosekoncentration og glycemisk profil, albuminindhold, proteinelektroforese og serumimmunoelektroforese, bestemmelse af lipidmetabolisme og leverfunktion, nyrenniveauer, B-vitaminer, folinsyre, methylmalonsyre, homocystein Derudover udføres der specielle tests, herunder dem med mistænkt vaskulitis: bestemmelse af cryoglobuliner, antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA), antistoffer mod DNA-dobbeltkæden, antistoffer mod SS-A og SS-B antigener, antistoffer mod DM1. Ifølge indikationer udføres en undersøgelse af indholdet af porfyrinprecursorer (8-aminolevulinsyre, Schwarz-Watson-prøve), E-vitamin, tungmetaller i urinen og en HIV-test.
• CSF-undersøgelse. For inflammatoriske polyneuropatier, især ved inddragelse af rødderne (ARP, CIDP), observeres en signifikant stigning i proteinniveauet, detekteres en uge efter symptomens begyndelse. En stigning i proteinniveauet kan også observeres i andre former for polyneuropati, især i tilfælde af diabetiker (på grund af en krænkelse af blodhjernesperrenes permeabilitet). En lille stigning i cytose (op til 50 / mm3) er mulig med polyradiculitis, en signifikant stigning i cytose indikerer en radiculopati af en anden oprindelse (for eksempel neuroborreliosis), som regel ledsages det også af en stigning i proteinniveauet. Påvisning af atypiske celler bekræfter diagnosen carcinomatose af meninges. Oligoklonale antistoffer detekteres primært i inflammatoriske polyneuropatier (med OVDP - med en frekvens på 6%, med CIDP - 16%).
• En nervebiopsi (normalt kalvnerven) udføres i henhold til strenge indikationer - ikke at bekræfte diagnosen af ​​polyneuropati, men for at bestemme dets ætiologi. Det anbefales at undersøge en nervebioptat i tilfælde af mistanke om følgende sygdomme: immunpyneuropatier (især CIDP), NMSN og NSVN, vaskulitis, amyloid polyneuropati, sarkoidose. Med metabolisk og alimentær polyneuropati er nervebiopsi mindre signifikant, da resultaterne i de fleste tilfælde ikke er specifikke. Den vigtigste forudsætning for biopsi er tilstedeværelsen af ​​et moderne laboratorium med en lang række forskningsmetoder (lysmikroskopi, elektronmikroskopi, immunhistokemiske metoder).

Immun Neuropati

Immunneuropatier indbefatter polyradiculoneuropati, som kan være akut (akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati eller akut Guillain-Barré syndrom) og kronisk (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati). En variant af immune neuropati er også multifokal motor neuropati, som kun påvirker motorens nerver.

Multifokal motor mononeuropati (MMN)

Symptomer og tegn: langsomt progressiv svaghed og atrofi af individuelle muskler, primært de øvre lemmer med multifokal fordeling. Syge for det meste unge mennesker. Det kliniske billede kan ligne UAS eksternt. Elektrofysiologisk undersøgelse afslører lokale ledningsblokke afgrænset af flere separate nerver. En omhyggelig undersøgelse afslører normalt mindre sensoriske lidelser, som støtter hypotesen om, at MCM er en variant af CIDP med overvejende motoriske lidelser.

behandling

Fordelene ved immunglobulin indbefatter også relativ brugervenlighed og fraværet af alvorlige bivirkninger.

Efter den første administration af immunoglobulin anbefales støttende behandling. Immunsuppressive midler, især cyclophosphamid, har omtrent samme effekt. Men på grund af den udtalte toksiske virkning er dette stof ikke et første-line stof, især når man behandler unge patienter, såvel som patienter med milde former for sygdommen.

Polynuropati med monoklonal gammopatii

Ca. 10% af patienterne med idiopatisk polyneuropati afslørede monoklonale paraprotein (M-protein) i plasma eller urin, hvilket indikerer at de har monoklonal gammopati. Polynuropatisk syndrom bliver ofte den første kliniske manifestation af denne sygdom.

Symptomer og tegn. Der er ingen klar sammenhæng mellem typen af ​​gammopati og form for polyneuropati. Polynuropati er ofte karakteriseret ved overvejende følsomhedssygdomme med vedvarende paræstesier og dysestesi. Symptomer på irritation af sensoriske fibre i kombination med svære vegetative forstyrrelser er til fordel for amyloid polyneuropati. Polynuropati i forbindelse med IgG-gammopati og osteosklerotisk myelom er præget af forekomsten af ​​bevægelsesforstyrrelser, og det ligner undertiden ligeledes en akut axonal variant af Guillain-Barre-syndromet i dets forløb. Det skal bemærkes, at polyneuropati kan forekomme flere måneder eller år før diagnosen myelom. Spørgsmålet om generaliteten af ​​patogenesen af ​​denne type polyneuropati og CIDP, hvor paraprotein detekteres i 25% af tilfældene, forbliver åben.

Diagnosen af ​​paraproteinæmi bekræftes af resultaterne af immunoelektroforese. I en undersøgelse af ca. 1/3 af tilfældene påvises nonplastiske sygdomme, såsom multiple myelom med hyperproduktion af immunglobuliner af type G, A, D eller E, Waldenstrom-makroglobulinæmi (IgM-hyperproduktion) eller lymfom. Amyloidose kan også observeres, især dets erhvervede form, som i 90% af tilfældene er forbundet med tilstedeværelsen af ​​IgG-paraprotein.

I ca. 2/3 tilfælde har paraproteinæmi ingen neoplastisk oprindelse og er en såkaldt "godartet essentiel gammopati". Denne form benævnes også den monoklonale gammopati af ukendt betydning (MGS). Det er opdelt i flere typer - afhængigt af den producerede immunoglobulin (IgG, IgA og IgM). MGUS blev tidligere omtalt som "godartet gammopati", men det har nu vist sig, at ca. 20% af patienterne udvikler neoplastiske syndromer (ofte multiple myelom).

Årsagerne. Polynuropatier med gammopatier vil sandsynligvis have autoimmun genese. Identificeret i disse sygdomme har immunoglobuliner egenskaberne af antistoffer mod komponenter af perifere nerve myelin. Således, når IgM-gammopatii-makroglobulin, der er i stand til at interagere med MAG (myelin-associeret glycoprotein). I dyreforsøg kan polyneuropati skyldes administration af antistoffer mod MAG. Sammen med dette blev immunoglobuliner med egenskaberne af antistoffer mod gangliosider og sulfaterede glycolipider identificeret. Når IgG- og IgA-gammopatii polyneuropati observerede mindre hyppigt, og tilstedeværelsen af ​​antistoffer ikke er overbevisende bevist.

behandling

Fremskridt i behandlingen af ​​polyneuropati i forbindelse med gammopatii er generelt lille. På nuværende tidspunkt er der ikke almindeligt accepterede behandlingsregimer og indikationer.

Med neoplastiske gammopatier bør behandlingsregimer i hvert tilfælde udvikles i forbindelse med terapeuter.

• Stråleterapi bruges til ensom plasmacytom, kombineret immunosuppressiv terapi med melphalan og prednison - til multipelt myelom. Den grundlæggende ordning omfatter kursapplikationen af ​​melphalan og prednisolon; Kurset gentages efter 6 uger. Om nødvendigt, i intervallet mellem kurser foreskrevet prednison.
• Plasmaferese i behandlingen af ​​polyneuropati i multiple myelom er ineffektivt.
• Når makroglobulinæmi Waldenstrom viser en kort behandlingstid med chlorambucil (leukeran) i kombination med prednisolon. Alternativt er et langt forløb af behandling med chlorambucil eller cyclophosphamid muligt.
• Med progressionen af ​​symptomer på polyneuropati anbefales plasmaferes.

I tilfælde af polyneuropati associeret med "godartet" gammopati afhænger recepten af ​​immunosuppressiv terapi på sværhedsgraden af ​​manifestationer og graden af ​​progression af det polyneuropatiske syndrom.

• Til milde og moderate former (oftest for IgG- eller IgA-gammopatii) anvendes prednison. Afhængig af behandlingen er supplementation med azathioprin mulig.
• Dysproteinæmisk polyneuropati er oftest forbundet med IgM gammopati, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod MAG (myelin-associeret glycoprotein). Normalt er denne variant af polyneuropati dårlig behandlingsbar. Anvendelsen af ​​prednisolon alene er ineffektiv, men der kan være en vis forbedring i tilsætningen af ​​cyclofosfamid eller chlorambucil. En yderligere behandling er plasmaferese.
• Med de alvorligste former for polyneuropati, der er forbundet med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod MAG, indikeres månedlig plasmaferese i kombination med langtidsbehandling med oral cyclophosphamid eller administration af dette lægemiddel ved intravenøs pulsbehandling.

Polyneuropati i vaskulitis og systemiske sygdomme i bindevævet

For enhver neuropati, der især forekommer i fravær af risikofaktorer hos unge patienter, samt ved påvisning af patologi fra andre organer, bør vaskulitis udelukkes.

Ofte udvikles polyneuropati med polyarteritis nodosa. Med denne sygdom ses det i 50-70% af tilfældene.

Symptomer og tegn. Oftest (i ca. 50% af tilfældene) er der flere mononeuropati med skade på en eller flere perifere nerver. Asymmetrisk sensorisk neuropati og distal symmetrisk polyneuropati observeres mindre ofte (begge former opdages i ca. 25% af tilfældene). På grund af den specifikke behandling af forskellige sygdomme er nervebiopsi ofte nødvendigt for deres diagnose.

Årsagerne. Disse polyneuropatier er resultatet af inflammatorisk celleinfiltration af vasa nervorumvæggene med segmental intimal proliferation, stenose eller udslettning af karrene.

behandling

Hovedprincippet i terapi er immunosuppression.

• Prednisolon.
• Afhængigt af tilstandens sværhedsgrad tilsættes cyclofosfamid eller azathioprin til kortikosteroidet lige fra behandlingens begyndelse. Immunoglobulin er også indiceret til fulminant sygdom og systemisk nekrotiserende vaskulitis.
• Derudover foreskrevet acetylsalicylsyre.

Metabolisk Polyneuropati

Porphyria Polyneuropati

På grund af manglen på enzymer involveret i syntese af hæmoglobin opstår der akkumulering af forstadieprodukter. Akkumuleringen af ​​disse stoffer bidrager til udviklingen af ​​polyneuropati.

behandling

• Forebyggelse af forværringer af porfyri: Undgå provokerende faktorer som alkohol, hypnotika, antiepileptika (med undtagelse af diazepam og bromider), sulfonamider, hormoner (østrogener, gestagener), phenylbutazon, salte af tungmetaller.
• Behandling under eksacerbation: Afskaffelse af lægemidler, der fremkalder en eksacerbation, kontrol af vand- og elektrolytbalancen, indføring af glukose oralt (300-500 mg pr. Dag) eller intravenøst ​​(2000 ml 20% opløsning), tvungen diurese, om nødvendigt hæm- eller peritonealdialyse.
• Symptomatisk behandling under eksacerbation: smertestillende smerter, svagt antipsykotika til psykomotorisk agitation, propranolol eller reserpin til takykardi og hypertermi til forstoppelse - neostigmin (proserin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropati med vitaminmangel

Alimentary avitaminose i udviklede lande er blevet sjældne, men kan forekomme med alvorlig alkoholisme og efter en streng vegetarisk kost. I andre tilfælde er avitaminose en konsekvens af malabsorption, øgede næringsbehov (for maligne tumorer) eller har iatrogene årsager (medicin).

Symptomer og tegn. Der er som regel symmetriske distale polyneuropatier, som er baseret på primær axonomisk degenerering med sekundær demyelinering. De vigtigste manifestationer er oftest ubehagelige fornemmelser i form af brænding i benene og trofiske lidelser. Differentiel diagnose af polyneuropati forårsaget af vitaminmangel er udført med rygmarv i rygmarven, f.eks. Kæbensmyelose med interesse for bageste søjler og pyramide tegn.

Årsagerne. De hyppigste årsager er mangel på folsyre og vitaminer fra gruppe B. De er coenzymer i forskellige metaboliske processer, især metaboliseringen af ​​fedtsyrer og aminosyrer, er involveret i metabolisering af folater (nødvendigt til DNA-syntese), fosfolipider (vitamin B₁₂), puriner og pyrimidiner (folsyre). Som en mulig årsag til polyneuropati diskuteres vitamin E (tocopherol) mangel, som også kan forårsage spinocerebellar degeneration.

behandling

• Mangel på vitamin B.₁₂: brug for 2-5 μg / dag. Genopfyldning: startdosis på 1000 mcg / dag. cyano eller hydroxycobalamin; om nødvendigt, derudover foreskrevet folsyre. Derefter ordineres hydroxycobalamin i en periode på 1 år efter administrering en gang om måneden. i lang tid.
• Folinsyre mangel: brug for omkring 50 μg / dag. Genopfyldning: Under akutte forhold (for eksempel megaloblastisk anæmi) er hydroxycobalamin ordineret i de første dage.
• Mangel på vitamin B.₆: indholdet af pyridoxin afhænger i vid udstrækning af indholdet af proteiner i fødevarer. Forebyggelse: Ved behandling med isoniazid, foreskriver pyridoxin, pyridoxinisoniazid (de fleste af isoniazidpræparaterne indeholder en tilstrækkelig mængde vitamin B₆).
• Mangel på vitamin B.₁: Dagligt krav til thiamin. I tilfælde af polyneuropati anbringes den oralt (når malabsorption er parenteral); i svær alkoholisme er lægemidlet ordineret i lang tid.
• Mangel på vitamin B.₂: Det daglige behov for riboflavin (2/3 af det daglige beløb, der anvendes til syntesen af ​​tryptophan). Specifikt syndrom med pantothensyre mangel (en komponent af vitamin B₂) ikke identificeret. Pantothensyre findes i gær, kød, tomater mv.

Giftig polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati

Symptomer og tegn. På grund af retrograd aksonal degeneration karakteristisk for giftige læsioner, er benene involveret tidligere end armene. Anatomisk undersøgelse afslører axonal degenerering af overvejende store myelinerede fibre.

Årsagerne. Flere etiologiske faktorer diskuteres: tiaminmangel (vitamin B₁), andre vitaminer fra gruppe B, folinsyre (for eksempel på grund af malabsorption i kronisk atrofisk gastritis).

Medicinsk polyneuropati

Frekvensen af ​​medicinsk polyneuropati øges konstant, især de er karakteristiske for patienter, der gennemgår kemoterapi for kræft. Den højeste risiko for alvorlig polyneuropati, når der tages følgende lægemidler: almitrin, amiodaron, ciplatin, taxol, thalidomid, vincristin. Symptomer på polyneuropati kan forekomme under behandling med colchicin, disulfiram, phenytoin, chloramphenicol, chloroquin, dapson, doxorubicin, guldpræparater, isoniazid, metronidazol og nitrofuraner.

Symptomer og tegn. Symptomer vises, når stoffet er kumuleret, i de fleste tilfælde dominerer tegn på axonal degeneration.

behandling

• Dynamisk observation af patienten.
• Annullering (hvis muligt) eller reduktion af dosis af et lægemiddel resulterer normalt i forbedring eller remission. Advarsel! Måske en midlertidig progression af polyneuropati, på trods af afskaffelsen af ​​det giftige middel.
• Isoniazid: tegn på polyneuropati falder ved samtidig administration af vitamin B₆.

Giftig polyneuropati i tilfælde af forgiftning med kemikalier og husholdningsgift

Polynuropatier udvikler primært i tilfælde af forgiftning med følgende stoffer: opløsningsmidler, pesticider (organofosforforbindelser), tungmetaller, nitrogenoxid.

Symptomer og tegn: polyneuropatier forårsaget af neurotoksiske kemikalier eller tungmetaller, oftest manifesterede symmetriske distale sensomotoriske forstyrrelser med axonale læsioner, hovedsagelig lange axoner med stor diameter. Følgende symptomer er observeret: isflex, parese, atrofi, hypestesi eller irritationssymptomer på sensoriske fibre. Nedre lemmer er først involveret i processen; ved høje doser af et toksisk middel udvikler degenerationen af ​​kortere axoner.

behandling

Behandlingsmuligheder for polyneuropatier forårsaget af kemikalier og husholdningsgift forbliver begrænsede. De vigtigste metoder til behandling er ophør af eksponering for et giftigt middel og dets eliminering. Efter dette er en langsom påbegyndelse af remission mulig.

I nogle tilfælde skal du bruge følgende behandlingsmetoder:

• Polynuropati i blyforgiftning: binding af et toksisk middel med BAL (britisk anti-luisit, 3 mg dagligt) og EDTA (ethylendiamintetraacetat). Begge stoffer har toksiske egenskaber, så de skal anvendes strengt i henhold til indikationer. Måske udnævnelsen af ​​D-penicillamin. (Ved langvarig behandling anbefales en kombination med vitamin B6, 50 mg dagligt).
• Polynuropati med kviksølvforgiftning: D-penicillamin er det middel, man vælger.
• Polynuropati med arsenforgiftning: dimercaprol.

Inflammatorisk polyneuropati

Polyneuropati kan udvikle sig i forskellige smitsomme sygdomme (bakteriel, viral, parasitisk). Patogenetisk behandling tager sigte på at eliminere den underliggende sygdom. Hvis dette ikke er muligt, anbefales symptomatisk behandling.

Arvelig polynuropati

I de senere år er ændringer i generne, der koder for perifere nerve myelinproteiner, blevet påvist i de seneste år. Ca. 70% af patienterne med det kliniske billedkarakteristik af type 1 NSMN viste dobbeltarbejde i genet kodende for det perifere myelinprotein PMP22; hos andre patienter blev ændringer i genet kodet for myelin nulproteinet (MPZ) på det 1. kromosom påvist. En deletion i genet kodende for PMP22-proteinet blev påvist hos 80% af patienterne med NNPS, og hos nogle patienter med X-bundet NMSN blev der fundet en mutation i genet kodende for connexin-32-protein på den lange arm af kromosom 13.

behandling

På trods af fremskridt inden for molekylærbiologi eksisterer der ikke patogenetisk behandling. Til rådighed for læger findes der kun metoder til symptomatisk behandling, især fysioterapiøvelser og hjælpemidler (fx splinter på foden, vandrere osv.).

Andre former for polyneuropati

Paraneoplastisk polyneuropati

Symptomer og tegn. Observeret som en isoleret sensorisk form med paræstesier og smerte og sensorimotoriske former med samtidige motorforstyrrelser. Kliniske manifestationer af paraneoplastisk polyneuropati kan forud for diagnosen af ​​tumoren. Årsagen til paraneoplastisk polyneuropati er oftest småcellet lungekræft, mindre ofte andre tumorer.

Årsager og patogenese. Mekanismerne for udvikling af paraneoplastiske polyneuropatier er ikke klare. De kan være ligner patogenesen af ​​neuropatier i monoklonale gammopatier og er forbundet med virkningen af ​​humorale immune faktorer udskilt af tumoren. Den mulige rolle som metaboliske og toksiske faktorer i udviklingen af ​​polyneuropati diskuteres også.

behandling

Specifik behandling er ikke udviklet. Efter fjernelse af tumoren regner symptomerne på polyneuropati ofte.

• Med polyneuropati associeret med lymfom eller leukæmi er et forsøg på at behandle med prednison retfærdiggjort. Ved lokal tumorinfiltration er der rapporter om effektiviteten af ​​koboltstråling.
• Hvis sensoriske fibre er irriteret, anbefales det at anvende carbamazepin, tricykliske antidepressiva (amitriptylin eller doxepin) eller fluvoxamin eller fluoxetin.

Kritisk polyneuropati

Denne sjældne form for polyneuropati udvikler sig hos alvorligt syge patienter. De vigtigste symptomer er parese og areflexi. Patogenese er ukendt. Der er en tendens til spontan remission efter en nødsituation.