Fiberdysplasi: årsager, symptomer, behandlingsmetoder

Trods det faktum, at vi lever i et århundrede moderne teknologi, og det ser ud til at det meste af sygdommen er grundigt undersøgt. Men der er stadig sygdomme, hvis årsager endnu ikke er kendt. Sådanne sygdomme omfatter fibrøs dysplasi.

Denne sygdom er mere tilbøjelig til at være en arvelig anomali forbundet med nedsat knoglemarv og manifesterer sig i tidlig alder udvikling. Og på trods af dette kan sygdommen påvises både i et tidligt udviklingsstadium og allerede i voksenalderen.

Hvilke typer fibrous dysplasi klassificeres? Hvilke diagnostiske metoder findes der, og hvilke symptomer ledsages af sygdommen? Hvad er risikoen og komplikationerne? Alt om sygdommen, du kan læse nedenfor.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibro dysplasi af knoglen blev først rapporteret i 1927 på den 19. kongres af kirurger i Rusland. Denne rapport tilhørte Brytsev V.R., hvis navn sygdommen nu kaldes. Men det var ikke altid tilfældet.

Trods det faktum, at fibrøse dysplasi af knoglerne først blev beskrevet af Brytsev, blev det i et stykke tid kendt som Liechtenstein-Jaffe-sygdom. Disse to forskere supplerede kun beskrivelsen fra Bryceans.

Efterfølgende på initiativ af TP Vinogradova i 1973 blev denne patologi omdøbt til Bryitsev-Liechtenstein-sygdommen i hele verdenslitteraturen. Ifølge opdageren blev årsagen til udviklingen af ​​osteofibro dysplasi betragtet som svækket arbejde af mesenchymet, som reproducerer det fibrøse knoglevæv.

Som følge heraf har sidstnævnte ufuldstændig og ufuldstændig struktur. Derfor forekommer knoglemarvsfibrose med en tendens til dens vækst og dannelsen af ​​en typisk osteoid. Lignende lidelser udvikler sig i den embryonale periode under påvirkning af usikre faktorer. De kan sprede sig enten til knogleområdet eller til hele knoglen eller involvere flere knogler i træk.

Fiberdysplasi tegner sig for ca. 5% af alle godartede knogle læsioner. Den sande forekomst er imidlertid ukendt, da mange patienter ikke har symptomer. Lokaliseret fibrøs dysplasi tegner sig for 75-80% af tilfældene.

Fiberdysplasi er en langsomt voksende læsion, der normalt forekommer i perioder med knoglevækst, og dermed kan de ofte ses hos personer i tidlig ungdomsår og i sen ungdomsår.

Fiberdysplasi, der udvikler sig i flere knogler, udgør 20-25% af alle tilfælde, og patienter med denne formular viser som regel manifestationerne af denne sygdom i en lidt tidligere alder (gennemsnitsalderen er 8 år).

Graviditet kan forårsage øget vækst i læsionen. Både mænd og kvinder udvikler denne lidelse lige, selv om den multiple variant, der er forbundet med McCune-Albright syndrom, er mest almindelig hos kvinder.

Fiberdysplasi er en ikke-arvet anomali af knogleudvikling, hvor normalt knoglevæv erstattes af fibro-bone væv. Denne betingelse blev først beskrevet i 1942 af Liechtenstein og Jaffe. Derfor omtales fibrøs dysplasi undertiden som Liechtenstein-Jaffe-sygdom. Sygdomsprocessen kan lokaliseres i en eller flere knogler.

Lokaliseret fibrøs dysplasi kan forekomme som en del af McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan også udvikle sig i forbindelse med andre endokrine dysfunktioner, for eksempel ved hyperthyroidisme, hyperparathyroidisme, acromegali, diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fiberdysplasi [PD] (eller Brytsev - Liechtenstein-sygdom) er en godartet patologisk proces, hvor fibrøst bindevæv vokser i skeletets knogler i stedet for normalt knoglevæv. (I sin morfologi er PD tæt på ægte tumorer, det kaldes tumorlignende processer).

Grundlaget for fibrøs dysplasi er ifølge de fleste eksperter en abnorm udvikling af osteoblastisk mesenchyme, som mister evnen til at omdanne sig til brusk og knoglevæv og omdannes til fibrøst bindevæv.

Sygdommen begynder i barndommen, men på grund af det hyppige langsigtede asymptomatiske kursus kan detekteres i enhver alder. Blandt de provokerende faktorer er skader, lokal infektion, metaboliske forstyrrelser, gravid kvindes toksikose, tandudvinding, UHF-terapi af største betydning.

Intensiveringen af ​​den nuværende procesvækst sker efter biopsi, brugen af ​​orale præventionsmidler, dannelsen af ​​menstruationscyklussen. En af de sandsynlige årsager er virkningen af ​​giftigt industriaffald på den gravide kvindes og fostrets krop.

Baseret på det faktum, at processen ofte registreres i barndommen, kan vi antage dens medfødte karakter (mutation af genet, der koder for a-underenheden af ​​G-proteinet i kromosom 20q13.2-13,3). FD udvikler sig langsomt, og efter udbruddet af puberteten stabiliserer det, det berørte knogleorgan forbliver for hele livet strukturelt og funktionelt defekt.

PD er mest almindelig i barndommen og ifølge en række forfattere varierer fra 2 til 18% af tumorlignende knogleformationer, hvoraf ca. 20-40% er maxillofacial lokalisering. Sygdommen diagnostiseres oftest i en alder af 6-15 år, hvilket svarer til vækstperioden i ansigtsskeletet, skiftende og voksende tænder, ændring af niveauet af kønshormoner. I sygdommens struktur er det kvindelige køn forrang.

Det antages, at fibrøs dysplasi er enten en medfødt arvelig sygdom eller en patologi forårsaget af genmutation i fosteret. Men de sande årsager til sygdommen til slutningen er endnu ikke blevet afklaret. Det er ikke acceptabelt til medicinsk behandling, og for at forværre symptomerne kræves kirurgisk indgreb. Derfor er sygdommen en stor gener.

Klassificering af former

Fiberdysplasi klassificeres efter antallet af berørte knogler i monoassal og polyosmal. Hvis kun en knogle påvirkes, og dette sker ofte, kaldes en form for dysplasi monosupportal. Polyosomformen diagnosticeres, når flere knogler påvirkes. Og oftere er alle foci placeret på den ene side af kroppen.

Et nederlag kan også være:

• fokal (fibrocystisk dysplasi af knoglerne);
• diffundere.

Fiberdysplasi i knoglerne i kranialhvelvet manifesteres med nogle funktioner. Af alle de flade knogler er det calvaria oftest ramt af denne patologiske proces. Ofte observeres skader på knoglernes knogler i flere foci på en gang, men sygdommen er mest almindelig i front- og maxillære knogler.

Dysplasi i overkæben manifesteres af et symptom, der kaldes benleeuwen. Hvis underkæben ændres, vises et symptom, som kaldes "cherubism". Processen er lokaliseret i kæbens hjørne, og som følge heraf dannes karakteristiske overdrevent afrundede kinder som i en cherub.

Diagnosen er lavet på basis af radiologiske billeder og histologisk undersøgelse af patologisk vækst. Skader på overekstremiteterne Lokaliseringen af ​​sygdommen afhænger af osteogenese-scenen, hvor lidelsen opstod.

De øvre lemmer er sjældent påvirket af denne sygdom, det sker oftest, når polyosalformen er. Skaderne af humerus med fibrøs osteodysplasi er den eneste mulige manifestation af patologien på den øvre del.

Oftest forekommer knoglens krumning ikke, og deformationen udtrykkes kun i en ensartet fortykning. Bone erhverver klubformet form. Sygdommen diagnosticeres efter en patologisk brud. I sjældne tilfælde er en let forkortelse eller forlængelse af humerus mulig.

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af undersøgelser og radiologiske tegn. Lemmerne i benene oplever en øget belastning: de skal holde hele kroppen, når en knoglesubstans beskadiges af fibrøs dysplasi, observeres ofte deformation af knoglen, og deformationer er ret karakteristiske.

Et vigtigt klinisk tegn på sygdommen er lameness. Dette symptom ses hos næsten halvdelen af ​​patienterne, men det er udtrykt i varierende grad. Ofte opstår lameness, når det berørte lem forlænger eller forkortes. Ændringen i længden forekommer i næsten 100% af tilfældene, så lameness er et konstant symptom på sygdommen. Lårbenet er det største skeletben.

Det bærer en betydelig belastning, så under den patologiske proces i knoglen opstår dens deformation næsten altid og i halvdelen af ​​tilfældene forkortes:

• lårbenet berørt af dysplasi er bøjet på en måde, der ligner en hyrdes personale (hockey stick, boomerang);
• Den proximale del af knoglen er sommetider buet så meget, at den større spyd er på niveau med bækkenbenene;
• dette fører til en deformitet af lårhalsen, påvirker gangen (lameness vises), hvilket skaber en ekstra belastning på rygsøjlen.

Hvis lårbenet er berørt, er forkortelsen normalt mere signifikant end i tilfælde af tibial sygdom: forkortningen kan være enten ubetydelig (ca. 1 cm) eller meget stor (mere end 10 cm).

Forkortelse er dannet af en række årsager:

• Under påvirkning af en betydelig belastning deformeres knoglen og som følge heraf forkortes;
• I det patologiske fokus forekommer væksten ikke i længden, men lateralt, hvilket fører til en fortykkelse af knoglen, men samtidig taber den i længden;
• Hvis det patologiske fokus er placeret i metafysen, kan fortykkelsen ikke ledsages af deformation, og i dette tilfælde vil forkortelsen af ​​knoglen være mindre;
• Efter en patologisk fraktur øges risikoen for knogleforkortelse som følge af ukorrekt stigning af fragmenter kraftigt.

Tibial- og fibula-knoglerne bliver relativt sjældent læsioner, især i den isolerede form af sygdommen. Hvis en patient har flere knogle læsioner, er sandsynligheden for, at en af ​​læsionerne vil være i knoglerne af tibia, meget høj.

Som følge af læsionen af ​​disse knogler kan der forekomme forkortelse af lemmerne, men det er ubetydeligt, og sådanne tilfælde er sjældne. Forkortelse sker som et resultat af saber-deformitet (krumning anteriorly), hvilket nedsætter knoglevæksten i længden.

I sjældne tilfælde påvirker fibrøs dysplasi calcaneus- eller fodbenet. I dette tilfælde erstattes det svampede stof i knoglen med patologisk væv, knoglen bliver skrøbelig, og smerter opstår ofte, når man går. Fingangernes fingre bliver korte og tykke, fingrene ser ud som hakket af.

Hvis det patologiske fokus er lokaliseret i ischial eller iliacbenet, fører det til en deformitet af bækkenringen, hvilket igen forårsager deformitet af rygsøjlerne og krumningen.

årsager til

Dette fører til dannelsen af ​​en fibrøs disorganiseret knoglematrix med dannelsen af ​​primitivt knoglevæv, som ikke er i stand til at modne sig i lamellære knogler. Processen med mineralisering selv går også unormalt.

Årsagerne til sygdommen forstås ikke fuldt ud. Genetisk prædisponering er mulig, men der er ikke udført særlige undersøgelser. Det antages, at sygdommen begynder med uregelmæssigheder i dannelsen af ​​mesenchymet på embryonisk stadium.

Fiberdysplasi er forårsaget af en somatisk mutation i GNAS1 genet lokaliseret på kromosom 20q13.2-13.3. Dette gen koder for a-subenheden af ​​det stimulerende protein G, Gsa. Som et resultat af denne mutation erstattes aminosyreargininet (i protein) i position 201 (R201) med aminosyrecystein (R201C) eller histidin (R201H). Dette unormale protein stimulerer G1-cyklisk adenosinmonophosphat (AMP) og osteoblaster (celler) til en højere DNA-syntesehastighed end i normale celler.

Årsagen til fibrøs dysplasi er stadig uklar til enden. Tilstedeværelsen af ​​ensidige og undertiden bilaterale, med en overvejelse af patologiske ændringer på den ene side indikerer tidlige embryonale udviklingsforstyrrelser i mesenkymvævet. Der er ikke noget afgørende bevis for sygdommens genetiske arv.

Fiberdysplasi er oftest set i barndommen og er medfødt, men undertiden registreres det meget senere. Oftere kvinder er syge, i 78% er den polyosmale form for læsion af en lem registreret.

Fiberdysplasi er karakteriseret ved langsom progression (i starten af ​​sygdommen er der ingen smerter), så gradvist bliver knoglen tykkere, deformerer, bøjer.

Hos ungdommen efter puberteten er udviklingen noget stoppet, og hvis dysplasi ikke er fundet på dette tidspunkt, kan patologien ligge lav i mange år. Ofte hos voksne begynder sygdommen at udvikle sig igen efter brud eller alvorlig skade i lårbenet eller tibiaområdet.

I 2006 blev et gen opdaget på grund af mutationen, hvoraf der optræder fibrøs dysplasi. I dag fortsætter arbejdet med at finde muligheden for at blokere denne mutation, men alt dette forbliver på niveau med foreløbige laboratorieundersøgelser.

I øjeblikket er det umuligt at forhindre udviklingen af ​​knogles fibrøse dysplasi, og dets behandling består hovedsagelig i den kirurgiske fjernelse af deformerede væv og deres udskiftning med transplantater.

Symptomer og manifestationer

Forløbet af sygdommen i forskellige tilfælde kan være anderledes. Af ukendte grunde har nogle patienter en langsom kurs, mens andre har en hurtig fremgang i den patologiske proces.

En sådan hurtig vækst kombineres med udtalt cellulær polymorfisme, hvilket bringer den tættere på den onkologiske proces (med knoglesarkom). Tibialbenet er oftest involveret i den patologiske proces, hvilket fører til patientens karakteristiske udseende. Imidlertid afhænger karakteren af ​​det kliniske billede af læsionens placering.

Fælles kliniske symptomer er som følger:

• Omforme knoglernes knogler (hvis processen påvirker knoglerne i underbenene, hvilket fører til deres forkortelse eller forlængelse)
• Smerter på skadestedet
• Patologiske frakturer.

Smerte syndrom i fibrous dysplasi af knogler er karakteriseret ved visse tegn.

Disse er følgende:

1. Oftest karakteriseret ved beskadigelse af knoglerne i underekstremiteterne og kraniet, er praktisk taget fraværende, hvis kroppens øvre lemmer eller knogler er involveret i den patologiske proces
2. Smerter har en anden varighed, og derfor varierer graden af ​​begrænsning af patienten også betydeligt.
3. I mangel af fysisk anstrengelse og i ro, plager smerter næppe personen.
4. Øget smerte observeres, hvis en person gør bevægelser eller løfter vægte.
5. Tilstedeværelsen af ​​lameness og deformation bidrager til øget smerte.

Tibiens nederlag, som er en foretrukken lokalisering af fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen forfra og også til siden. Samtidig er der en lateral fladning af knoglen og områder med ujævn ekspansion.

Smerter kan forekomme samtidig med udseende af deformitet, eller noget tid før eller efter dets udseende. En ændring i formen af ​​lårbenet fører også til en karakteristisk deformation.

Den består i en udtalt krumning af låret til ydersiden. I dette tilfælde kan den større trochanter nå næsten iliacfløjen. Dette fører til en betydelig ændring i gangen. En sådan deformation i den medicinske litteratur har forskellige navne, for eksempel formen af ​​en hockeystang, kandehåndtag osv.

Patologisk proces, der påvirker humerus, forårsager dens ekspansion i typen mace. Dette er også i modstrid med håndens struktur, hvis udseende ligner hugget fra fingrene.

Dette skyldes forkortelsen og fortykkelsen af ​​phalangene. Knoglekrumning forårsager løse led. Dette skaber betingelserne for udviklingen af ​​degenerative-dystrofiske processer i dem (deformering af osteoartrose), hvilket yderligere krænker den menneskelige tilstand. Situationen kan forværres af forkert accreterede brud, hvor knoglen endelig bøjes og forkortes.

I tilfælde af fibrøse dysplasi af knoglerne kan der forekomme flere sjældne former for sygdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

Det er vigtigt at bemærke et træk ved fibrøs osteodysplasi. Denne sygdom begynder altid fra barndommen, da dens progression observeres (langsom eller hurtig, afhængig af effekten af ​​årsagssammenhæng).

Ved udbrud af puberteten observeres stabilisering af den patologiske proces. Derfor bør behandlingen af ​​denne sygdom begynde så tidligt som muligt for at holde så mange ben så normalt som muligt.

Patienter med små enkeltskader kan ikke føle symptomer overhovedet og viser ingen tegn, og deres knoglepatologier kan ved en uregelmæssig opdagelse blive registreret ved røntgenundersøgelser af helt forskellige grunde.

Bonesmerter, hævelse og ømhed er imidlertid de mest almindelige symptomer og manifestationer hos symptomatiske patienter. Endokrine abnormiteter kan være de første manifestationer hos nogle patienter.

De mest almindelige skelettsteder, hvor enkeltfibre dysplasi udvikler sig omfatter:

1. ribben,
2. proksimal lårben,
3. kraniofaciale knogler,
4. ryggen af ​​overkæben.

Disse enkelte læsioner dækker normalt kun et lille segment af knoglen, men i nogle tilfælde kan dette fibrøse væv optage hele længden af ​​knoglen. Med flere fibre dysplasi kan sygdommen udvikles fra mindst to knogler til mere end 75% af skeletets knogler.

Denne form for fibrøs dysplasi er mest almindelig i hofte, underben, bækkenben og benben. Andre steder, hvor sygdommen også udvikler sig, men mindre almindeligt, omfatter: ribben, kraniet og knoglerne i de øvre lemmer. Og endnu mere sjældent (og endda usædvanligt), kan denne sygdomsform udvikles i lændehvirvlen, halshvirvelsøjlen og kravebenet.

De mest almindelige fysiske misdannelser af denne sygdom er uoverensstemmelser i benlængder, asymmetri i ansigtet og rib-deformiteter. Fraktur er den hyppigste komplikation af fibrøs dysplasi af alle to typer.

Bones frakt registreres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Mange individer udvikler også deformiteter af de bærende knogler. Næsten 75% af patienterne med fibrøs dysplasi lider af smerte, knogleresformiteter eller patologiske frakturer.

Malign transformation af fibrøs dysplasi forekommer meget sjældent, den registrerede frekvens er ca. 0,4-4%. Mere end halvdelen af ​​patienterne med malign transformation gennemgik strålebehandling.

De mest almindelige maligne tumorer er osteosarkom, fibrosarcom og chondrosarcoma. De fleste patienter er> 30 år gamle. De fleste af disse kræftformer udvikler sig i knoglerne, så hofterne, benene og bækkenet. Graden af ​​malign transformation er højere i enkeltlæsioner end i flere læsioner.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af knoglernes fibrøse dysplasi er i vid udstrækning baseret på resultaterne af røntgenundersøgelsen. Dets adfærd i forbindelse med vurderingen af ​​kliniske manifestationer reducerer dramatisk procentdelen af ​​diagnostiske fejl.

Hovedkendetegnene ved denne sygdom, der kan påvises på en radiograf, er følgende:

• Varusafvigelse af lårbenet, dvs. mere mod den ydre overflade
• Jo større spyt er over det normale niveau, nærmer sig Iliumfløjen
• En stigning i knoglehuller i kraniet - frontal, occipital og parietal
• Forøgelse af tykkelsen af ​​den tidlige bue
• Glat ryg af næsen
• Forkortelse af knoglerne i de øvre og / eller nedre lemmer
• Sprøjtede indeslutninger på den generelle baggrund af knoglen
• Karakteristisk - "frostet glas", som er bestemt i figuren af ​​den berørte knogle
• Den næsten fuldstændige fravær af medulærkanalen, som er forbundet med den patologiske vækst af ufuldkommen knogle
• Alternering af oplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen af ​​visse radiologiske tegn på sygdommen afhænger af sygdommens varighed og antallet af knogler, der er involveret i den patologiske proces. Det er ikke nødvendigt at kombinere alle symptomerne hos en patient. Diagnose af fibrøs osteodysplasi bør være rettidig, såvel som den efterfølgende behandling, da denne sygdom er relateret til forløberprocesser.

Følgende tegn bringer ham tættere på onkologiske forhold:

• Muligheden for overgang af fibrøs osteodysplasi til en sand tumor, især hos børn
• Tilbagefald af den patologiske proces efter kirurgisk fjernelse af læsionen
  Nogle funktioner i morfologi
• Malignitet, det vil sige malignitet i processen.

Således er Braytsev-Liechtenstein-sygdommen en dysplastisk proces, hvor der er en reel mulighed for fuldt underudviklet knoglevæv i tumoren med patologisk hurtig vækst og opdeling.

Ved udførelse af radiografi kan operatørerne af apparatet og andre specialister, der er kompetente i dette spørgsmål, opdage fibrøs dysplasi som et intramedullært og veldefineret fokus i området med diafysen eller knoglemetafysen.

Lesioner kan variere fra fuldt oplyst til fuldt sclerotisk. Imidlertid har de fleste læsioner et karakteristisk blødt udseende, eller som det også kaldes et matteret glas udseende.

Graden af ​​uklarhed på røntgenbilledet korrelerer direkte med dets primære histopatologi. Flere radiolucente læsioner består hovedsageligt af fibrøse elementer, mens flere radiopakale læsioner indeholder en stor del af knoglevæv. Desuden kan læsionerne være omgivet af et tykt lag af sclerotisk reaktivt væv, som kaldes "skinnet".

Scintigrafi kan anvendes til at bestemme omfanget af sygdommen. Aktivt fibrøse læsioner, især hos unge patienter, øger isotopoptagelsen signifikant, denne absorption bliver mindre intens med modning af læsionen.

Men bedst af alt er omfanget af læsionen demonstreret på computertomografi. På CT kan de fleste patienter nemt skelne fibrøs dysplasi fra andre læsioner i differentialdiagnosen.

Diagnosen er lavet på basis af anamneseopsamling, undersøgelse af patienten, røntgenundersøgelse. Sådanne fakta som talrige knoglefrakturer, patologiske frakturer er diagnostisk signifikante.

Vedvarende smerter kan indikere en sygdom (tegn er mere typisk for voksne), lemmer deformitet. Smerter er kun til stede hos halvdelen af ​​voksne patienter og er næsten altid fraværende hos børn.

Dette skyldes det faktum, at børns knogler i løbet af vækst gradvist omorganiseres fysiologisk, de har betydelige kompenserende evner. Periosteum hos børn påvirkes meget sjældnere og senere. Tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​smertsyndrom afhænger også af placeringen af ​​læsionen i knoglen.

Et særligt sted i diagnosticeringen af ​​fibrøs dysplasi er røntgenundersøgelse:

• ofte i de tidlige stadier tager knoglevævet form af matglas;
• Fokuserne for oplysning er alternativ med områder af komprimering;
• knoglen ser plettet ud i billedet (et karakteristisk røntgen symptom for denne sygdom);
• Bendeformitet er tydeligt synlig.

Når der findes et enkelt fokus på dysplasi, er det nødvendigt at sikre, at det virkelig er en, for at udelukke tilstedeværelsen af ​​andre læsioner, som stadig er asymptomatiske. Derfor sendes patienter til en røntgen af ​​alle knoglerne.

CT bruges til at afklare den kliniske situation. Hvis de kliniske manifestationer ikke udtales, kan den endelige diagnose ofte kun foretages efter en lang dynamisk observation.

Sygdommen er differentieret først og fremmest med tumorer, knogle tuberkulose, osteodystrofi af skjoldbruskkirtlenesgenese. Bistand i diagnosen vil også være: revision af parathyroidkirtlen; høring af phthisiatrician produktion af specifikke prøver til tuberkulose.

Diagnose udføres på baggrund af historie og røntgenundersøgelse. Det er nødvendigt at udføre sidstnævnte, da det er den bedste måde at studere skelettets tilstand og dets væv på. Selvom patienten beder om hjælp i de tidlige stadier af sygdommen, viser en røntgen klart deformiteterne.

På billedet vil disse områder ligne frostet glas og indeholde specifikke indeslutninger. Hvis en eller flere faktorer er til stede, kan patienten sendes til densitometri og CT af knoglen.

Det skal huskes, at det i meget tidlige stadier med et lille antal symptomer og et lille fokus, selv med en røntgenundersøgelse, ikke altid er let at diagnosticere sygdommen. Af hensyn til fuldstændigheden og udelukkelsen af ​​andre mulige årsager kan patienten anbefales at konsultere og kontrollere med en række specialister (kardiolog, onkolog osv.).

behandling

Behandling af knogles fibrøse dysplasi er forbundet med forskellige vanskeligheder. Den største af dem er, at der ikke findes nogen metode til patogenetisk behandling, da sygdommen er forbundet med nedsat embryonal udvikling.

Desuden er årsagssygdommene for denne patologi ikke fuldstændig kendt. Så, Schlumberger mente, at grundlaget for fibrøs osteodiplasi er fordrejet knoglevævsreaktioner mod traumatisk skade.

Ikke alle patienter osteoblaster fungerer normalt, for fuldt ud at kompensere for den resulterende defekt i knoglen. Nogen er dannelsen af ​​umodent væv, som er forbundet med udviklingen af ​​sygdommen. Nogle forfattere har forsøgt at forklare de patologiske ændringer, der opstår som følge af fejlfunktionen i det endokrine system.

Til støtte citerede de Albright syndrom. Imidlertid blev ikke hormonforstyrrelser fundet hos alle patienter. Recklinghausen betragtede denne patologi som en lokal manifestation af neurofibromatose. I øjeblikket er der taget et vilkårligt begreb om årsagerne og mekanismerne til udvikling af denne sygdom.

Det menes at dette er en embryonisk lidelse, der opstår efter fødslen på grund af tilstedeværelsen af ​​medfødt neurologisk lidelse. Dette bekræftes af tilstedeværelsen af ​​centrale lidelser i hypofysen og adrenal cortex-systemet. Denne omstændighed kan åbne op for nye behandlingsmuligheder (brug af visse farmakologiske lægemidler med endokrin aktivitet).

Hovedopgaven i behandlingen af ​​sådanne patienter er at reducere sværhedsgraden af ​​manifestationerne af denne patologi og at forbedre evnen til selvomsorg og professionelle aktiviteter. For at opnå denne opgave anvendes i de fleste tilfælde ortopædisk behandling.

Også meget vigtige foranstaltninger til forebyggelse af patologisk forekommende frakturer. I dette tilfælde vil taktikken blive bestemt af mineralens tæthed, mængden af ​​calcium og fosfor i blodet. Kirurgiske behandlinger for fibrøs dysplasi af knoglerne er ikke rutinemæssige. Der er visse indikationer for deres anvendelse, når sandsynligheden for at opnå det mest gunstige resultat er højt.

De vigtigste indikationer er som følger:

• Den hurtige stigning i nidus
• Vedvarende smerte syndrom forbundet med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen af ​​en brud på et bestemt sted, hvor der er en stor trussel mod patientens liv
• Tilstedeværelsen af ​​fokale cyster.

De vigtigste stadier af kirurgisk behandling er som følger:

1. Fjernelse af det knogleområde, der er berørt af den patologiske proces
2. Slet indhold
3. Fyld hulrummet med homograft
4. Den lange periode med immobilisering af lemmerne til dannelse af stærk knoglemuskus.

I barndommen anvendes radikalt kirurgi oftest. Det sigter mod at helt begrænse sygdommens spredning. Yderligere knoglevækst tilvejebringes ved osteoblaststimulering. Hvis falske led dannes uanset patientens alder, anvendes Iliazarov-enheder. De hjælper med at forhindre lemforkortelse.

Vækst i fibrøst væv i skedelområdet fører altid til deformation og asymmetri, men mere præcise manifestationer bestemmes af lokaliseringen af ​​fokuset:

• Berøringen af ​​kæben er præget af dens fortykkelse og visuelle ekspansion af den øvre eller nedre del af ansigtet. Fibro dysplasi af mandiblen er mere almindelig. Det udvikler sig nær store og små molarer, og ligner en hævelse af kinderne.
• Patologi i panden eller kronen af ​​hovedet er særlig farlig, fordi det kan forårsage forskydning af knoglepladen og tryk på hjernen.
• På baggrund af endokrine lidelser kan sygdommen provokere spredning af fibrøst væv i bunden af ​​kraniet og en funktionsfejl i hypofysen.

Konsekvenser: Disproportion af kroppen, lokal pigmentering, tab af kommunikation i interne organers og systems arbejde. Hvis fibrous dysplasi af knoglernes knogler diagnosticeres i barndommen, involverer behandlingen en sparsom kirurgisk procedure.

Voksne vil gennemgå resektion af det beskadigede område af knoglen efterfulgt af transplantation. I løbet af behandlingen kan lægemidler, som hæmmer udviklingen af ​​læsionen, lindre et smertefuldt symptom, og stimulering af knoglekonsolidering kan vises.

Da lårbenet konstant udsættes for stor fysisk anstrengelse, bliver deformationsprocesserne i sin struktur hurtigt synlige. Normalt er de karakteriseret ved en krumning af hofte til ydersiden og forkortelse af lemmerne. I de første faser fører det til en ændring i gangen, så - til en stærk lunken. Benkurvaturer fremkalder udviklingen af ​​slidgigt, som yderligere forværrer situationen.

Da ændringer i lårbenet påvirker hele skeletets arbejde, er det specielt vigtigt at identificere patologien i den indledende fase. Men når der opdages fibrøs dysplasi i lårbenet, vil behandlingen nødvendigvis indebære kirurgi. Det siges, at det i de fleste tilfælde er vellykket og ikke fører til komplikationer.

Tibiens nederlag går som regel ubemærket i lang tid og medfører ikke en alvorlig deformation af lemmerne. Selv smerter forekommer ofte ikke umiddelbart, men kun efter et stykke tid. Sammenlignet med ovennævnte tilfælde, med diagnosen fibrous dysplasi af den lille tibia-knogle, er behandlingen hurtigere og mere effektiv, selvom det også involverer kirurgi med resektion og transplantation.

Ofte er virkningen af ​​patologi begrænset til et lokalt område af knoglen og påvirker ikke arbejdet i kroppens indre systemer. Hvis læsionen ikke er omfattende og er til stede på kun en knogle, er prognosen for behandling gunstig og har næsten altid et positivt resultat.

Risici og komplikationer

Fiberdysplasi, som ikke blev behandlet til tiden, fører ofte til handicap. Derudover kan konsekvensen af ​​sine forsømte former være: tumorprocesser (godartede og ondartede neoplasmer), udvikling af samtidige sygdomme (hørelse, vision, hjertefunktion osv.), Væksthormonets overdrevne aktivitet.

Lad være med at risikere dit helbred, hvis du har fundet fibrous dysplasi af knoglen, bør behandlingen kun overlades til højt kvalificerede specialister, som har arbejdet med denne patologi i mange år. En sådan smalprofilbehandling på det rette niveau kan tilvejebringes langt fra overalt, mens i vores klinik er fibrous dysplasi et af nøgleområderne.

Kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​fibrøs dysplasi har kontraindikationer og anbefales ikke til alle. Vælg andre metoder til eksponering er når:

• Sygdommen er lige begyndt at udvikle sig, 1-2 af dens fokus er stadig små og bærer ikke en særlig trussel.
• Dette er et barn, og placeringen af ​​en lille ild er ikke genstand for stærk kompression. I dette tilfælde forbliver sandsynligheden for, at udviklingen af ​​patologien vil komme til intet alene, men det er stadig nødvendigt med konstant medicinsk overvågning.
• Processen er spredt i stor skala og involverer mange knogler. Sådanne patienter anbefales andre behandlingsmetoder, herunder medicin.

Vigtigt: På hvilket stadium fibre dysplasi ikke blev påvist, er kontraindikationer til kirurgisk behandling ingen grund til at fortvivle. I dag har medicin tilstrækkelig kapacitet til at foretage positive forudsigelser i tilfælde med de mest omfattende læsioner.

Fiberdysplasi, desværre, behandles ikke med stoffer. Det bedste resultat ved at lindre symptomerne er vist ved kirurgi, osteotomi, curettage og knogletransplantater.

Drift i en tidlig alder (3-4 år) forbedrer prognosen, forhindrer forkortelse af lemmerne og udviklingen af ​​deformitet. Med en dramatisk ændring i låret kombineres en alloplastik med en knoglefiksering med en metalplade og korrigerende osteotomi.

Ved afkortning af lemmen udføres knogleforlængelse ved anvendelse af et distraktionskompressionsapparat. I tilfælde af polyosaløs form af fibrøs dysplasi begrænser flere ændringer muligheden for at anvende kirurgiske indgreb. Patienten er pålagt at bære specielle ortopædiske sko, motionsterapi, massage.

Patienter med fibrøs dysplasi anbefales at genoverveje deres livsstil for at fjerne byrden på lårbenet og tibiabenene (de lider især af langvarig stående og sidder i samme stilling). Det er også vigtigt at følge en kost og kontrolvægt.

Patologiprojektets prognose er generelt gunstig (en komplikation af fibrøs dysplasi observeres kun i 2% af tilfældene, og for det meste hvis patologien manifesteres hos en patient over 30 år, forekommer kun en komplikation efter operation og genopretning hos børn i 0,4% af tilfældene). Hovedbetingelsen for et godt resultat er den rettidige påvisning af sygdommen og kompetent ortopædisk behandling.

Metoden til genopretning og lindring af symptomerne på fibrøs dysplasi udvælges individuelt for hver patient. Man må huske på, at en behandling ikke kan begrænses - efter at den er færdiggjort, kræver en konstant observation af en specialist, som reducerer sandsynligheden for tilbagefald indtil fuldstændig forsvinden af ​​alle tegn på patologi.

Tilbagefaldshastigheden af ​​fibrøs dysplasi, selv efter skrabning og knogletransplantation, er høj. De fleste enkeltlæsioner stabiliserer dog med skeletmognad. Som regel er en enkelt form ikke omdannet til en flertalsform.

Flere former kan være meget alvorlige (i deres manifestationer), men de stabiliserer også (oftest) under puberteten. Imidlertid kan eksisterende deformationer udvikles.

Som forebyggende foranstaltning kan kroppens generelle sundhed overvejes: afhjælpende gymnastik, styrkelse af muskelsystemet, massage, terapeutisk bad, brudforebyggelse, brug af vitaminer mv. Det anbefales at opgive dårlige vaner og undgå fysisk overbelastning.

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

Fiberdysplasi - de vigtigste symptomer:

• Knæsmerter
• Forsinket seksuel udvikling
• Dårlig kropsholdning
• halthed
• Crunch i det ramte led
• Uforholdsmæssig fysik
• Deformation af ansigtets struktur
• Forringet lem mobilitet
• Knækrumning
• Patologiske frakturer
• Forringet tanddannelse
• Kæbefortykning
• Tibial frakturer
• Nedre del omformning
• Forkortelse af lårbenet
• Overhænget af hjernen i kraniet over ansigtet
• Ændringen i volumen af ​​paranasale bihuler
• Forøg knæ mobilitet
• Deformation af den første hvirvel
• Reduktion af kraniumhulen

Fiberdysplasi er en sygdom præget af en systemisk læsion af skeletet, hvor sundt knoglevæv erstattes af bindevæv. Hovedfaktoren i sygdommens udvikling er genmutationen, men klinikere identificerer mange andre kilder til sygdom, som kan variere afhængigt af kursets form.

Sygdommen er kendetegnet ved et udpræget klinisk billede, hvor ud over ydre deformiteter dominerer smertsyndrom og patologiske frakturer.

Det er muligt at lave den korrekte diagnose på baggrund af symptomer, men instrumentale undersøgelser, især MRT, spiller hovedrollen. Behandling i alle tilfælde involverer kirurgi.

ætiologi

I øjeblikket forbliver hovedårsagerne og mekanismen for forekomsten af ​​sygdommen ikke fuldt ud forstået. Men klinikerne mener, at kilden ligger i genmutationer og anomalier af fosterudvikling.

Klinikker mener, at følgende prædisponerende faktorer spiller en væsentlig rolle i sygdomsdannelsen:

• hormonelle lidelser;
• væsentlig svækkelse af brusk og knogledannelse og udvikling
• patologier af muskler og ledbånd ledende ledd;
• genetisk disposition
• dårlig nutrition af den fremtidige mor - dette bør omfatte fraværet i kosten af ​​friske frugter og grøntsager samt andre produkter beriget med vitaminer og næringsstoffer;
• afhængighed af dårlige vaner og negative miljøforhold, der påvirker kvindens krop under graviditeten;
• forværring af kroniske lidelser eller alvorlige infektionssygdomme i barselsperioden
• ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler under graviditeten;
• indflydelsen af ​​giftige eller kemiske stoffer på kvindens krop i position
• Den fremtidige mor har gynækologiske problemer, der er direkte relateret til livmoderen;
• alvorlig toksicose
• mangel på vand.

Det følger heraf, at hovedrisikogruppen består af børn, men der er tilfælde, hvor en lignende sygdom først blev diagnosticeret hos en ældre person. Det er bemærkelsesværdigt, at i denne kvinde diagnosticeres denne patologi flere gange oftere end i den stærke halvdel af menneskeheden.

klassifikation

Hos børn og voksne er der flere hovedformer af fibrøs dysplasi:

• monosal - det er kendetegnet ved kun ét knogles skader, og symptomerne kan forekomme i enhver alder;
• polyosal - det er kendetegnet ved, at flere knogler er involveret i patologien, for eksempel låret eller skulderen, men kun på den ene side af kroppen.

Hidtil er Zatsepins klassificering i vid udstrækning brugt, hvilket indebærer dens opdeling af sygdommen i:

• intraøsøs dysplasi - kan forekomme både i monosale og polyosormale former. Under mikroskopi noteres tilstedeværelsen af ​​fokalformationer, men i nogle tilfælde kan fibrøst væv påvirke hele legemet. Men hos patienter med denne type sygdom udtrykkes ingen knogleredformationer;
• total skade - adskiller sig fra den foregående type, idet alle lag af knogler er påvirket, hvilket forårsager udviklingen af ​​knogleredskaber, og dette fører igen til hyppige brud. Ud fra navnet bliver det klart, at denne type sygdom forekommer i polyosaløs form, og tibia og lårbenet er oftest ramt;
• tumorform - i alle tilfælde fører til spredning af fibrøst væv. Denne form for sygdom er ekstremt sjælden;
• Albright syndrom er den mest almindelige form, der diagnosticeres blandt børn. Patologi skrider hurtigt og er hurtig;
• fibro-bruskagtig type - adskiller sig fra andre typer af lidelser, da det i næsten alle tilfælde bliver til en malign form;
• calcifierende form - denne særlige form af sygdommen er sjældent diagnosticeret.

Lokalisering af sygdommen kan også være forskellig, oftest involveret i patologien:

• store og små tibia
• ribben og rygsøjlen;
• kæbe og kraniet knogler;
• knæ og humerus.

Fiberdysplasi af knoglernes knogler har sin egen klassifikation og er:

• sclerotisk - er karakteriseret ved dannelsen af ​​områder med udpræget knoglemodellering, som bliver grunden til dens konsolidering. Ofte observeres sådanne ændringer i bunden af ​​kraniet, næsebenet, frontal og maxillarybenene;
• cystlignende - påvirker ofte mandibulærbenet. Cystoid neoplasmer kan være multiple og single
• skedelens skævhed - deformitet forekommer når Pagets sygdom og udtrykkes i en signifikant stigning i volumen af ​​hjernegruppe i kraniet.

symptomatologi

Kliniske manifestationer af sygdommen vil afvige lidt afhængigt af placeringen af ​​den patologiske proces.

Fibrøs dysplasi af tibia har følgende kliniske manifestationer:

• forkortelse af lårbenet;
• patologiske brud;
• brud af tibia
• halte mens du går.

Fiberdysplasi i knæleddet udtrykkes i:

• smertefornemmelser, hvis intensitet stiger under påvirkning af tung fysisk anstrengelse eller med en skarp ændring i vejrforholdene;
• Karakteristiske knaster i leddene under knæets bøjning og forlængelsesbevægelser
• omforme ikke kun leddet, men også patellaen;
• delvis eller fuldstændig ændring af formen af ​​de nedre ekstremiteter
• øge knæ mobilitet.

Fibro dysplasi af kæberne er kendetegnet ved:

• fortykning af den nederste eller øvre kæbe
• deformation af ansigtet;
• langsom puberteten proces.

Fibrøs dysplasi af kraniumbenet fører til følgende symptomer:

• misdannelser af tænder;
• reduktion af kraniumhulen
• overhængende af cerebralkraniet over ansigtsbehandling
• ændring i volumen af ​​paranasale bihuler;
• deformation af den første hvirvel.

Ofte fører denne type sygdom til hofte- og rygsygdysplasi, hvilket fører til forskellige posturale lidelser.

I tilfælde af lokalisering af patologi i humerus kommer en krænkelse af mobiliteten af ​​den berørte øvre del frem.

Albright syndrom har de mest udtalte symptomer, blandt hvilke er:

• hormonforstyrrelser
• for tidlig pubertet hos piger
• krænkelse af kroppens proportioner
• pigmentering af hudens fokalitet;
• alvorlige knogleredskaber.

Desuden ledsages denne form for denne sygdom ofte af funktionsfejl i indre organer og systemer.

diagnostik

En erfaren læge vil kunne foretage en korrekt diagnose baseret på tilstedeværelsen af ​​specifikke tegn. En første undersøgelse bør omfatte:

• Detaljeret patientundersøgelse, der kræves for at bestemme første gangs begyndelse og intensitet af symptomer
• undersøgelse af livets medicinske historie og historie - at søge efter en predisponerende etiologisk faktor;
• en grundig fysisk undersøgelse af det berørte område, dets palpation og percussion.

Diagnosticering af fibrøs dysplasi i knoglen giver ikke laboratorietest af blod, urin og afføring, fordi de ikke har nogen diagnostisk værdi.

Blandt de instrumentelle metoder til diagnose er det værd at fremhæve:

behandling

Brugen af ​​konservative terapimetoder giver i de fleste tilfælde ikke positive resultater, og derfor er en operation foreskrevet efter indførelsen af ​​en endelig diagnose for en voksen eller et barn.

Behandling af fibrøs dysplasi udføres:

• osteotomi;
• resektion af det berørte område af knoglen efterfulgt af erstatning med et knoglegraft;
• forlængelse af knoglen - kun i nærværelse af forkortelse.

Poliostosis fibrous dysplasi kan begrænse muligheden for operationel terapi. I sådanne tilfælde vil behandlingen omfatte:

• iført ortopædiske sko og andre anordninger, der reducerer belastningen på knogler og led;
• undergår et kursus af terapeutisk massage
• fysioterapi;
• Øvelse terapi.

Forebyggelse og prognose

Da udviklingen af ​​patologi er ukendt, er det nødvendigt at følge generelle regler for at undgå udviklingen af ​​en sådan lidelse:

• at lede en sund livsstil under graviditeten og ikke at gå glip af besøg hos en fødselslæge-gynækolog;
• overhold sikkerhedsreglerne ved arbejde med farlige stoffer
• spise ret og afbalanceret
• opretholde normal kropsvægt
• eliminere effekten af ​​overdreven fysisk anstrengelse på de mest almindelige steder for lokalisering af patologi
• gennemgå en fuldstændig forebyggende lægeundersøgelse regelmæssigt.

Resultatet af fibrøs dysplasi er ofte gunstig, kun en polyosmal form kan føre til grov lemlæstelse. En komplikation i form af dannelse af en godartet neoplasma ses i 4% af alle tilfælde og malignitet - i 0,2%.

Hvis du tror, ​​du har fibrous dysplasi og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan læger hjælpe dig: ortopædkirurg, ortopædisk traumatolog.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Knæets osteochondrose (dissektering) er en sygdom med den dystrofiske degenerative type. Det påvirker hovedsagelig folk i en ung alder, i de fleste tilfælde har et gunstigt kursus og ender med patienters genopretning.

Coxarthrose er en ret almindelig sygdom, der hovedsageligt diagnosticeres hos patienter i mellem- og alderdom som en degenerativ dystrofisk patologi i hoftefugen. Coxarthrose, hvis symptomer i de sene stadier af kurset manifesterer sig som atrofi af musklerne i det berørte område i kombination med forkortelse af lemmen, udvikler sig gradvist i en periode på flere år.

Platte fødder - det er den slags formdannelse af foden, hvor dens buer er genstand for sænkning, hvilket resulterer i et fuldstændigt tab af de iboende dæmpnings- og fjederfunktioner. Platte fødder, hvis symptomer ligger i så store manifestationer som smerter i kalvemusklerne og en følelse af stivhed i dem, øget træthed under gang og langvarig stående, øget smerte i benene til slutningen af ​​dagen osv. Er den mest almindelige sygdom, der påvirker fødderne.

Slidgigt er en ret almindelig sygdom, hvor leddene udsættes for degenerative dystrofiske læsioner. Slidgigt, hvis symptomer oprindeligt er forbundet med den gradvise nedbrydning af bruskvæv og senere med sammenbruddet af subchondrale knogler og andre strukturelle komponenter i leddet udvikler sig på baggrund af mangel på ilt i dem og kan manifestere sig i forskellige former med forskellige lokaliseringsområder for den patologiske proces. Dybest set er denne sygdom diagnosticeret hos patienter i alderen 40 til 60 år.

Slidgigt er en sygdom, der også forekommer under navnet coxarthrosis, og rammer normalt mennesker over fyrre år gammel. Dets årsag er et fald i mængden af ​​synovial væskesekretion i leddet. Ifølge medicinsk statistik har kvinder tendens til at lide af coxarthrose, oftere end mænd. Det påvirker en eller to hofteled. I denne sygdom forstyrres bruskvævets ernæring, hvilket forårsager dets efterfølgende ødelæggelse og begrænser leddets mobilitet. Symptomerne på sygdommen er smerter i lyskeområdet.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

Fiberdysplasi er en læsion af knoglestrukturer, hvor bindevævet erstatter et segment af normalt knoglevæv.

Patologi tilhører kategorien af ​​tumorlignende sygdomme. Det kan være lokalt (begrænset) eller udbredt, mens det påvirker en eller flere knogler.

Årsagerne til fibrøs dysplasi er endnu ikke fuldt ud forstået, men klinikere og forskere udelukker ikke genetisk disponering.

Manifestationer af sygdommen er temmelig uspecifikke - det er smerter i de ramte knogler, deres deformation, forkortelse eller forlængelse samt patologiske frakturer, der opstår på grund af svagheden i det berørte knogleområde.

Diagnose udføres ved hjælp af traditionelle metoder til traumatologi - radiografi, beregning og magnetisk resonansbilleddannelse. Behandling er ofte kirurgisk.

Fiberdysplasi: Hvad er det

Fiberdysplasi er en systemisk læsion af skeletet - det betyder, at enhver knogle i muskuloskeletale systemet kan trækkes ind i den patologiske proces. Patologi henviser til tumorlignende sygdomme, men det er ikke en sand knogletumor.

De første tegn på sygdommen optræder ofte så tidligt som barndommen, men generelt er en senere indtrængning også mulig. Praktiserende læger har beskrevet tilfælde, hvor mono-essentiel fibrous dysplasi (en type patologi beskrevet) først blev identificeret hos ældre. Det antages, at den dårlige påvisning af denne lidelse ikke skyldes sen morbiditet, men på det faktum, at patologi i barndommen ikke blev diagnosticeret, og det blev afsløret meget senere. Sådanne konklusioner er ikke meningsløse: Fibre dysplasi er en konsekvens af intrauterin lidelser (dette vil blive diskuteret nedenfor), det vil sige, at barnet allerede er født hos hende, men det kan ikke manifestere sig derfor i en senere livsperiode.

Repræsentanter for kvinden lider oftere, ofte mænd.

Sprawling fibervæv kan genfødes i en godartet neoplasma. Malignitet (malign degeneration) opdages sjældent.

Fiberdysplasi beskrives relativt nylig - i første halvdel af forrige århundrede. Samtidig blev dets kliniske sorter identificeret (især fibrøs dysplasi på baggrund af for tidlig pubertet ledsaget af øget hudpigmentering af typen "kaffe med mælk").

Fiberdysplasi har andre navne, der er mere almindelige blandt forskere end i den medicinske dokumentation, der er udarbejdet på klinikker - dette er Liechtenstein sygdom, Liechtenstein-Jaffa sygdom og Liechtenstein-Braytsov sygdom.

grunde

Fiberdysplasi opstår på grund af den unormale udvikling af det osteogene mesenchym, et mellemliggende væv, hvorfra en fuldstrenget stærk knogle dannes. En sådan lidelse udvikler sig i den embryonale periode med fosterudvikling, som er den tidlige fase i fostrets udvikling, og hvor alle organer og væv er lagt. Men den umiddelbare årsag, der fører til ukorrekt benindsættelse, er ukendt. Som i tilfælde af sygdomme, der forekommer, selv i fase med intrauterin udvikling, kan faktorer, som kan påvirke den gravide kvindes legeme og dermed fosterets udviklingskrop, bidrage til det.

Der er mange af dem - først og fremmest er disse:

• fysiske faktorer
• kemiske faktorer;
• somatiske sygdomme hos den gravide
• dens endokrine patologier
• psykologiske faktorer;
• dårlige vaner af den fremtidige mor.

Følgende faktorer tilhører kategorien fysisk:

Kritiske ændringer i temperaturen, både opad og nedad, kan påvirke graviditeten og følgelig udviklingen af ​​fosteret. Det er blevet afsløret, at den konstante overophedning af en gravid kvinde eller hendes hypotermi kan fremkalde en fejl i fostrets fosterudvikling - især dannelsen af ​​normalt knoglevæv.

En gravid kvinde kan blive udsat for stråling under sådanne omstændigheder som:

• kontakt med radioaktive stoffer eller udstyr på grund af professionel beskæftigelse - nemlig hvis arbejdsbeskyttelsesreglerne ikke overholdes, eller hvis der ikke er nogen betingelser for at overholde dem
• diagnostiske procedurer - især røntgenundersøgelse;
• strålebehandling af maligne neoplasmer.

Sådan stråling er mulig i de tidlige stadier af graviditeten, når den endnu ikke er etableret, og kvinden er ikke forbudt at kontakte radioaktive stoffer og udstyr.

De mekaniske faktorer, som har negativ indflydelse på fostrets udvikling, er skader på en gravid kvindes underliv. De kan være:

• indenlandsk - utilsigtet eller på grund af vold i hjemmet;
• fremstilling;
• Sport, når hun er gravid, allerede klar over hendes stilling, fortsætter sportsaktiviteter.

Kemiske faktorer, der har negativ indflydelse på fostrets fosterudvikling og fører til krænkelse af vævlægning (i dette tilfælde ben) er opdelt i to grupper:

Eksogene er dem, der kommer ind i en gravid kvindes organisme udefra på forskellige måder - ved indånding gennem mavetarmkanalen gennem huden. Disse er primært husholdningskemikalier og aggressive kemikalier, der anvendes i produktion eller i landbruget.

Endogene omfatter toksiner, som:

• produceres i processen med vital aktivitet af mikroorganismer i den gravide kvinde, der er smittet med dem, og udskilles også under nedbrydning af døde bakterier og / eller vira;
• er dannet i væv under udviklingen af ​​den patologiske proces i dem - hovedsagelig suppuration eller nekrose (nekrose) af vævene.

Af de somatiske sygdomme hos den gravide kvinde er kroniske sygdomme i vitale organer (kardiovaskulære og åndedrætsorganer) samt systemiske patologier (for eksempel autoimmune) farlige for fosteret.

Næsten enhver endokrine patologi hos en gravid kvinde kan påvirke lægningen af ​​føtalvæv - i dette tilfælde benet med den efterfølgende udvikling af fibrøs dysplasi.

Psykologiske faktorer, der kan påvirke udviklingen af ​​et ufødt barn, er akut eller kronisk stress i hverdagen, på arbejdspladsen eller i samfundet.

Eventuelle dårlige vaner, som den forventende mor ikke opgav under graviditeten (rygning, alkohol og / eller medicin) kan have en meget destruktiv indflydelse på processen med intrauterin udvikling af fostrets væv og organer - og især om dannelsen af ​​knoglevæv.

Patologi udvikling

Der er to hovedtyper af fibrøs dysplasi:

• monosore - samtidig er en knogle påvirket;
• poliossalnaya - flere knogler er påvirket og ligger ofte på den ene halvdel af kroppen.

Det er åbenbart, at den polyosale mangfoldighed af patologi ofte forekommer i barndommen. Det er dog ofte kombineret med:

• hormonforstyrrelser
• hudmelanose (Albright syndrom).

En monosupple form af fibrøs dysplasi diagnosticeres i enhver alder - fra barndom til alderdom. Samtidig påvises ikke endokrine patologier og hudpigmentering hos patienter.

For at systematisere denne sygdom bruger russiske læger den kliniske klassificering af Zatsepin. I overensstemmelse hermed fremhæves følgende former for den beskrevne patologi:

• Intraosseous;
• total;
• tumor;
• Albright syndrom;
• fibro-brusk;
• forkalkede fibroma.

En intraøsøs type fibro dysplasi kan forekomme med involvering af en eller flere knogler i den patologiske proces. Samtidig dannes enkelt- eller flertalsfoci af fibrøst væv, og i en række patienter er en degenerering af hele knoglen blevet afsløret.

Men i dette tilfælde ændres strukturen af ​​det kortikale lag ikke, så deformationen (krumning) observeres ikke.

I tilfælde af total knogleskade er alle dets strukturelle elementer involveret i den patologiske proces, herunder det kortikale lag og zonen i medulærkanalen. På grund af den fuldstændige skade på knoglen over tid opstår dens krumning, såvel som de såkaldte træthedsfrakturer - en krænkelse af knoglens integritet på grund af det konstante pres på hendes kropsvægt. I tilfælde af den samlede variation af den beskrevne patologi udvikler polyosmal læsionen af ​​de lange rørformede knogler - lårbenet, tibialet, radialet og andre - hovedsageligt.

Når en tumor-variant af fibrøs dysplasi vokser fibrøst væv, er de visuelt ligner en tumor. Denne form for fibrøs dysplasi er ret sjælden.

I Albright syndrom påvirkes flere knogler straks, og derudover er der en næsten fuldstændig ændring i hver af de knogler, der er involveret i den patologiske proces.

Også i Albright syndrom er patienter ud over fibre dysplasi identificeret:

• endokrine lidelser;
• for tidlig pubertet hos piger
• skiftende legemsforhold
• pigmentering af huden i form af individuelle læsioner (de kan spredes gennem hele kroppen);
• alvorlige deformiteter af knoglernes ben, øvre og nedre ekstremiteter;
• progressive lidelser i forskellige organer og systemer - ofte kardiovaskulære, respiratoriske, gastrointestinale og andre.

Fiberbruskdysplasi er den samtidige degenerering af knogle- og bruskvæv, men strukturelle forstyrrelser i brusk regenererer. Denne form for fibrøs dysplasi bør forårsage klinisk opmærksomhed - det er ofte observeret, at dens degeneration i kondrosarkom (en malign bruskvævs tumor).

Calcificeret fibroma er en specifik type af fibrøs dysplasi - med det i det voksende bindevæv dannet foci af calciumsalte. En forkalket fibroma diagnosticeres meget sjældent, idet tibialbenet oftest påvirkes.

Symptomer på fibrøs dysplasi

På tidspunktet for fødslen af ​​et barn med nedsat benlægning er ofte udleverede medfødte deformiteter af knoglerne fraværende. I tilfælde af en polyosomal vifte af patologi forekommer de indledende symptomer i tidlig barndom. I dette tilfælde er læsionen af ​​lange rørformede knogler oftest diagnosticeret:

• låret;
• tibial;
• fibula;
• skulder;
• strålebehandling;
• ulna.

Platte knogler lider sjældnere, men af ​​dem på grund af den beskrevne patologi lider de primært:

• bækken knogler;
• knogler af kraniet;
• hvirvler af forskellige dele af rygsøjlen;
• ribben;
• skulderbladene.

Knoglerne i hænder og fødder er lidt mindre påvirket, men håndledets knogler er ikke involveret i den patologiske proces.

De vigtigste symptomer er:

• smerte sensationer;
• progressive deformitet af de ramte knogler;
• udseendet af patologiske brud - krænkelse af knoglens integritet uden at påvirke den traumatiske faktor;
• mørkning af huden;
• tegn, der angiver en funktionsfejl i det kardiovaskulære system.

Kendetegn ved smerte:

• lokalisering - normalt i lårbenet;
• på distribution - den klassiske bestråling er fraværende;
• af natur, smerter, trækker, nogle gange i form af ubestemt ubehag;
• intensitet - uudtalt
• på udseende - vises ofte, når barnet begynder at stå og derefter gå.

Krumningsgraden afhænger af, hvilke knogler der har udviklet fibrøs deformitet.

Når deformationer forekommer i de øvre lemmers rørformede ben, er kun deres klumpformede ekspansion hovedsageligt diagnosticeret.

Hvis fingrene falder, bliver de forkortede, de ser ud som hakket ud.

Benet i underbenene deformeres under kroppens vægt. Særligt udtalt deformitet ses på lårbenet, i 50% af alle diagnosticerede tilfælde er det forkortet. På grund af den progressive krumning af de proximale sektioner (dem tættere på hoftefugen), observeres følgende lidelser:

• lårbenet bliver som en boomerang, en hyrdepersonal eller en hockeypind;
• den store spid skifter opad (ofte til bekkenbundens niveau);
• deformeret lårhals hals
• låret er forkortet - dets forkortning kan være fra 1 til 10 cm;
• lameness opstår og skrider frem.

Hvis fibrous dystrofi påvirker fibula, kan deformiteten være fraværende.

Når en patologi forekommer i tibia, er følgende karakteristiske:

• sabelkrumning af benet
• langsomt knoglevækst i længden.

Forkortelsen af ​​tibia er ofte mindre udtalt end i tilfælde af lårets læsioner.

Ved fibrøs dysplasi af ileum og sciatic knogler deformeres bækkenringen. På grund af dette udvikler patologiske ændringer i rygsøjlen:

• krænkelse af kropsholdning
• Skoliose - Ryggsøjlens krumning i lateral retning;
• Kyphosis - en krumning i ryggen i retning fra front til ryg.

Forstyrrelser bliver mere udtalt, hvis fibreformet deformitet udvikler sig samtidigt i lårbenet og bækkenbenene. Årsagen er, at kroppens akse skifter endnu mere, og belastningen på rygsøjlen øges.

Bemærk venligst:

Forekomsten af ​​patologiske frakturer kan i nogle tilfælde spille en slags diagnostisk rolle, når smerte og andre tegn på fibrøs dysplasi er fraværende.

Forløbet af en mono-væsentlig variant af sygdommen er mere gunstig, der er ingen forstyrrelser uden for knoglerne. Graden og arten af ​​de berørte knoglers deformation varierer meget - de afhænger af lokaliseringen af ​​det patologiske fokus, dets størrelse og karakteristika for læsionen (det kan være total eller intraøsøs). Symptomer på denne type af patologier er:

• smerte i det berørte segment
• øget og accelereret træthed efter sin belastning;
• halthed;
• patologiske frakturer.

Kendetegnene ved smerte er det samme som i tilfælde af smerte i tilfælde af udvikling af en polyosomal form af sygdommen.

diagnostik

Til diagnosen er patientens klager, sygdommens anamnese (historie), belysning af betingelserne for intrauterin udvikling af fosteret, resultaterne af yderligere forskningsmetoder (fysiske, instrumentelle, laboratorium) vigtige.

Fysisk undersøgelse udføres:

• inspektion - på samme tid afslørede krumningen af ​​det berørte knoglesegment og pigmentering af huden;
• palpation - det er uden funktioner.

Følgende instrumentelle forskningsmetoder er informative ved diagnosticering af fibrøs dysplasi:

• Røntgenbilleder - På de indledende stadier af sygdomsudviklingen indikerer røntgenbilleder områder, der ligner frostet glas, så rammer det berørte segment en cellulær form: tætningsområderne veksler med oplysningsfokus. Med patologiens fremgang markerede deformation af den berørte knogle;
• Densitometri - Røntgenundersøgelse, som gør det muligt at bestemme tætheden af ​​knoglevæv. Denne diagnosemetode tiltrækkes, hvis der findes et enkelt fokus, men flere knogle læsioner skal udelukkes;
• computertomografi (CT) - beregnede sektioner er mere informative end et røntgenbillede og giver mere detaljerede oplysninger om den berørte knogle.

Laboratorieforskningsmetoder er ikke den valgte metode til diagnosticering af fibrøs dysplasi, men det er fornuftigt at involvere dem, når det er nødvendigt at foretage en differentieret (karakteristisk) diagnose med andre patologier med lignende symptomer. Den mest almindeligt anvendte:

• fuldstændig blodtælling - hvis der er en stigning i antallet af leukocytter (leukocytose) og ESR, indikerer dette patologiens inflammatoriske karakter, men ikke strukturelt;
• biokemisk analyse af blod - reducering af antallet af sporstoffer indikerer dannelsen af ​​osteoporose og ikke fibrous dystrofi.

Ofte kan detekteringen af ​​den beskrevne patologi (især med nederlaget for en knogle) være vanskelig - især med uudpresenterede kliniske symptomer. I dette tilfælde vil dynamisk observation med regelmæssig genbehandling af patienten være nødvendig.

Differential diagnostik

Differentiel (karakteristisk) diagnose af fibrøs dysplasi udføres ofte med sådanne sygdomme og patologiske tilstande som:

• osteodystrofi - nedsat udvikling af knoglevæv som følge af forringelse af ernæring;
• osteoporose - knoglesvaghed som følge af udvaskning af mineralske elementer fra det;
• osteomyelitis - purulent skader på knoglen med dannelsen af ​​en fistel (patologisk kursus) i den.

komplikationer

De hyppigste komplikationer af fibrøs dystrofi er:

• forkortelse af det berørte knoglesegment
• krænkelse af understøttelsesfunktionen - med nederlag på knoglerne i den øvre eller nedre ekstremitet;
• krænkelse af motoraktivitet - med nederlag i armene, benene, rygsøjlen og bækkenet;
• patologisk brud.

Behandling af fibrøs dysplasi

Bindevæv erstatning af knoglevæv er en irreversibel proces. Derfor er konservativ behandling ikke sådan, at den kan påvirke udviklingen af ​​den patologiske proces, og patologisk korrektion udføres ved hjælp af kirurgisk behandling. Under operationen udføres segmentet resektion (udskæring) af et kompromitteret knogleområde, som udføres inden for sunde væv. Den resulterende defekt erstattes med et knoglegraft.

Hvis der opstår patologisk brud på lemmerne, udføres behandlingen ved at overlægge Ilizarov-apparatet - en speciel metalkonstruktion.

forebyggelse

Da fibrous dysplasi udvikler sig på grund af forstyrrelsen af ​​intrauterin knogleudvikling, er der ikke udviklet specifikke forebyggelsesmetoder. Risikoen for dannelsen af ​​denne sygdom kan reduceres eller endog undgås, hvis det sikres, at graviditetsbetingelserne er normale.

I tilfælde af fibrøs dysplasi forhindres komplikationer, især patologiske frakturer. Følgende handlinger er relevante:

• konstant overvågning af kropsvægt for at reducere belastningen på knoglerne
• styrker knoglevæv på alle mulige måder - det er især en afbalanceret kost med indtagelse af fødevarer, der er rige på sporstoffer (mælk, kødost, fisk, kød og andre).

outlook

Prognosen for fibrøs dysplasi for livet er gunstig, for sundheden er anderledes. Hvis det ikke behandles, kan der være groft invaliderende knoglemeformiteter.

Tidlig kirurgisk behandling med elementer af knogletransplantation vil hjælpe med at korrigere kosmetiske defekter, der dannes på grund af fibrøs dysplasi og forbedre livskvaliteten hos disse patienter.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk kommentator, kirurg, rådgivende læge

1.458 samlede visninger, 7 visninger i dag