Kollagenose - bindevævssygdomme. Symptomer på kollagen. Typer af bindevævspatologier.

Denne sygdom er en specialitet: Reumatologi

1. Hvad er collagenose og dets symptomer?

Kollagenose er en gruppe af sygdomme præget af skade på bindevævet, herunder fibre, som indeholder kollagen. Kollagenoser tilhører gruppen af ​​patologier, der involverer væv, der er rige på protein, og som understøtter organernes funktion og dele af kroppen på et passende niveau. Kollagenose resulterer i krænkelser af musklerne, leddene og andre organer samt forringelse af huden.

Symptomer på kollagen kan være:

• svaghed;
• smerter i muskler og led
• lavkvalitetsfeber - en stigning i kropstemperaturen over en længere periode mellem 37 og 37,5 ° C;
• hududslæt;
• overdreven svedtendens.

Der er mere end 200 patologier af bindevæv, hvor symptomerne og årsagerne er tæt indbyrdes forbundne. Lad os prøve at håndtere nogle af de mest almindelige typer af kollagenose.

2. Arvelige bindevævssygdomme

Nogle bindevævssygdomme er resultatet af ændringer i visse gener. Her er de mest almindelige:

Dette syndrom er en gruppe af arvelige sygdomme præget af hyper-bløde led, hudens øgede elasticitet, beskadigede blodkar, uregelmæssig vækst af arvæv og blå mærker. Symptomer på dette syndrom kan variere fra mild til høj. Afhængig af den særlige type Ehlers-Danlos kan tegnene på denne sygdom omfatte følgende:

• blødende tandkød,
• svage fartøjer
• langsom sårheling
• buet rygsøjlen
• flade fødder,
• problemer med lungerne, hjerteventiler og fordøjelseskanaler.

Medfødt epidermolyse bullosa

Folk med denne sygdom har så skrøbelig hud, at næsten enhver kontakt med den ledsages af udseende af tyndvæggede hvaler med serøst indhold. Sådanne blærer kan forekomme ved påvirkning, når en person falder til jorden og endog fra friktion af tøj på bestemte hudområder.

Afhængig af en bestemt type medfødt epidermolysis bullosa kan luftveje, fordøjelseskanalen, blæren, musklerne eller andre organer påvirkes negativt. Som regel opstår epidermolyse bullosa straks ved fødslen af ​​et barn, da fødslen selv er en del af det første mekaniske traume.

Det kliniske billede af denne sygdom er præget af nederlaget for de fleste af de vitale organer og systemer: det kardiovaskulære og det centrale nervesystem, det muskuloskeletale system, synens organer og åndedræt. Mennesker med Marfan syndrom er høje, såvel som for langt lange knogler og tynde "arachnid-lignende" tæer og hænder.

Andre problemer, der ledsager Marfan syndrom, omfatter øjenproblemer på grund af unormal placering af linsen og forstørrelse af aorta. Marfan syndrom udløses af mutationer i genet, som regulerer strukturen af ​​fibrillinproteinet.

Denne patologi er en medfødt lidelse karakteriseret ved knoglesvaghed, lav muskelmasse. Der er flere typer af denne sygdom. De specifikke symptomer på osteogenese imperfecta afhænger af den specifikke type sygdom og kan omfatte følgende symptomer:

• grå eller blå sclera - hvid af øjnene;
• tynd hud;
• høretab
• lille rygkrumning;
• vejrtræknings problemer.

Årsagen til denne patologi ligger i mutationen af ​​COL1A1- og COL1A2-generne, der er ansvarlige for type 1-kollagen, såvel som en ændring i proteinkvaliteten.

3. Autoimmune sygdomme

Autoimmune sygdomme er en kombination af sygdomme, hvor deformation og ødelæggelse af væv og organer i den menneskelige krop opstår under virkningen af ​​deres eget immunsystem. Forskere mener, at denne lidelse forekommer hos genetisk modtagelige mennesker. De har et beskyttende immunsystem, der gør antistoffer, der angriber deres eget væv. Følgende sygdomme kan tilskrives denne type patologi.

Dermatomyositis og polymyositis

Grundlaget for disse sygdomme er inflammatoriske processer, der forekommer på baggrund af den specifikke virkning af det humane immunsystem. Dermatomyositis er karakteriseret ved betændelse i huden, og polymyositis er præget af muskler. For symptomerne på begge sygdomme er karakteristiske:

• træthed,
• muskel svaghed
• åndenød
• sværhedsvanskeligheder
• vægttab
• feber.

Med denne sygdom angriber immunsystemet den synoviale membran - membranen i membranerne, der forer fælleshulen. Som følge af denne effekt bliver det betændt, smerte og hævelse, en følelse af stivhed i hele kroppen. Andre symptomer på reumatoid arthritis omfatter:

Dette udtryk refererer til en gruppe af sygdomme fra gruppen af ​​kollagenoser, der er karakteriseret ved hærdning af huden, opbygning af arvæv og skade på indre organer. Disse lidelser er opdelt i to hovedkategorier: systemisk og fokal sclerodermi.

Sjogren syndrom er en kronisk systemisk lidelse, hvor lakrimale og spytkirtler samt slimhinderne angribes af immunsystemet. Resultatet af denne patologiske proces er dysfunktionen af ​​disse kirtler med et efterfølgende fald i mængden af ​​udskillelse produceret. Hoved Sjogrens syndrom er tørre øjne og mund samt konstant træthed og smerter i leddene.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus, der påvirker kapillærerne og bindevæv, har en negativ virkning på hele organismen. Symptomer på lupus erythematosus er karakteriseret ved følgende tegn:

• følsomhed over for sollys
• udslæt på kinder og næse
• hårtab;
• nedsat nyrefunktion
• problemer med koncentration og hukommelse;
• anæmi.

Dette udtryk er karakteristisk for mere end 20 forskellige tilstande præget af betændelse i væggene i blodkar. Som et resultat kan vaskulitis forringe blodcirkulationen i organer og andre kropsvæv.

Blandet bindevævssygdom - blandet collagenose.

Med denne collagenose kan folk identificere træk ved flere sygdomme samtidigt: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis mv. Mangesidede manifestationer af denne patologi hos patienter manifesterer sig på forskellige måder: En person klager over milde symptomer, og nogen kan have alvorlige komplikationer, herunder infektioner, slagtilfælde, nyresvigt og andre farlige fænomener.

Behandling af kollagenose afhænger af mange forskellige faktorer: typen af ​​sygdom og dens symptomer, sygdommens sværhedsgrad såvel som patientens individuelle karakteristika. Oftest hjælper foranstaltninger til behandling af kollagenose, hvis ikke helbrede sygdommen fuldstændigt, så kontroller i det mindste de ubehagelige symptomer på kollagenose.

collagenase

Kollagenose (også reumatisk sygdom, engelsk kollagen sygdom) er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved læsioner af bindevæv (normalt progressiv). Collagenose er baseret på autoimmun patologi af bindevævet. Skader kan være forskellige - muskler, skibe og et integument er beskadiget. For eksempel i tilfælde af knuderende periarteritis påvirkes bindevævene af karrene, i systemisk sklerodermi påvirkes hud, muskuloskeletale og indre organer.

Typer af kollagenose

Afhængig af sygdommens etiologi er kollagenoserne opdelt i erhvervet og arveligt. Kollagensygdommen omfatter:

• leddsygdomme (mikrokrystallinsk, psoriatisk, reaktiv og reumatoid arthritis, slidgigt, ankyloserende spondylitis osv.);
• systemisk vaskulitis (for eksempel mikroskopisk polyangiitis, Schönlein-Henoch purpura og periarteritis nodosa);
• diffuse lidelser i bindevævet (for eksempel systemisk sklerodermi, Sharpe syndrom, systemisk lupus erythematosus)

Årsager til kollagenose

Arvelige typer af kollagenoser er forårsaget af systemiske sygdomme i strukturen af ​​collagen, samtidig metaboliske lidelser og en mangel i immunsystemets komponenter. Med erhvervede kollagenoser er det næsten umuligt at bestemme årsagen til patologien nøjagtigt, hvilket var impulsen for fremkomsten af ​​diskussioner om muligheden for at isolere denne undergruppe af sygdomme. Der er dog mange faktorer, der fremkalder udseende af kollagenose blandt dem:

• smitsomme sygdomme;
• hormonelle lidelser;
• negativ påvirkning af miljømæssige faktorer.

Indirekte mekanismer, der bidrager til udviklingen af ​​symptomer på kollagenose, er psyko-følelsesmæssig stress, idet man tager visse lægemidler, hyperinsolering; børn kan udvikle sygdommen efter vaccination.

Symptomer på kollagenose

Hver sygdom fra gruppen af ​​kollagensygdomme er karakteriseret ved specificiteten af ​​symptomer. Samtidig fremhæves generelle tegn, der er typiske for enhver form for denne patologi - intermitterende (episodisk) kursus med tilstedeværelsen af ​​perioder med remission og exacerbationer samt samtidig udvikling af patologiske forandringer.

Periode med eksacerbation karakteriseres normalt af et udtalt feber syndrom med manifestationer af kulderystelser og sved. Patienter er deprimeret humør og der er en stærk svaghed. De karakteristiske manifestationer af sygdommen er smerter i leddets område, krænkelse af leddets motoriske funktion, myalgi med forskellige lokaliseringer. Da bindevæv er til stede i alle organer, forekommer sådanne degenerative ændringer som kardiosclerose og mikrokardiodystrofi, lungefibrose, amyloiddegenerering af nyrerne i patologi.

Ikke-specifik manifestation af sygdommen er nederlag i mave-tarmkanalen (funktionel dyspepsi, abdominalsmertsyndrom, gastrointestinal blødning).

Diagnose af kollagenose

Diagnosen af ​​collagenose er lavet på basis af en analyse af historiedata og resultaterne af laboratoriediagnostik (bestemmelse af ikke-specifikke inflammatoriske markører i blodet samt immunologiske markører). Kollagenose kan også anvendes: radiografi, magnetisk resonansbilleddannelse, ultralyddiagnostik, computertomografi.

Kollagenterapi

Ofte kræver personer med kollagen sygdom kompleks livslang terapi. Behandlingens specificitet varierer afhængigt af den specifikke type patologi. NSAID'er, glukokortikosteroider, TNF-a-blokkere, metoder til ekstrakorporeal afgiftning (hemosorption, plasmaudveksling) kan anvendes. Under remission kan fysioterapeutiske teknikker (fysioterapi, ultralyd, magnetisk terapi osv.) Anbefales. Patienter bør følge reglerne for kost og arbejdskraft, undgå hypotermi og hyperinsolering. I mangel af ordentlig terapi er døden mulig på grund af tilsætning af en sammenfaldende infektion, forekomsten af ​​respiratoriske, kardiovaskulære eller nyresvigt.

Klassificering og metoder til behandling af kollagensygdomme

Indholdet

Kollagenoser - bindevævssygdomme, der ledsages af skade på collagenfibre, blodkar og indre organer. For at kunne gennemgå en behandling, skal patienten straks søge hjælp fra en specialist og gennemgå en lægeundersøgelse.

Årsager til sygdom

Hos mennesker er alt væv, brusk, sener og hud forbundet med hinanden ved hjælp af kollagenprotein. Dette byggeprotein er omkring halvdelen af ​​kroppsmassen og fylder rummet mellem cellerne. Selve kollagen er et proteinfibre, der indeholder proteoglycaner, elastin og glycoproteiner.

• beskyttelse;
• genopretter celler;
• støtte;
• ansvarlig for vævselasticitet
• trofiske.

Kollagenoser kan forekomme af forskellige årsager, blandt hvilke er følgende:

• forstyrrelse af immunsystemet
• allergisk reaktion;
• traumer;
• genmutation;
• immundefekt.

Udviklingen af ​​collagenose kan være forbundet med medfødte sygdomme i strukturen af ​​collagenfibre og samtidig systemiske ændringer i reel metabolisme.

Det antages, at hos kvinder kan dannelsen af ​​den patologiske proces skyldes virkningen af:

• tung fødsel
• hormonelle lidelser;
• flere graviditeter
• abort.

Negativ indvirkning kan have:

• intrauterin infektioner
• aureus;
• streptococcus;
• herpesvirus.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

Kollagenose er kendetegnet ved en bølget flow, som er kendetegnet ved perioder med forværring og nedsættelse. Symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen i perioden for eksacerbation til 38 grader eller højere. I dette tilfælde øger patienten svedtendens og kuldegysninger fremkommer. Kollagenose opstår med asteniseringssyndrom, hvilket er manifesteret af svaghed og deprimeret humør.

Patienten er generet af smerter i leddene, nogle gange forekommer hududslæt i form af knuder. Over tid begynder irreversible ændringer i de indre organer at udvikle sig: cardiosklerose, nyresvigt.

En person kan opleve uspecifikke symptomer på bindevævspatologier:

• gastrointestinal blødning;
• kvalme;
• opstød;
• mavesmerter syndrom.

I nogle tilfælde kan lægen misforstå symptomer på collagenose for en anden patologi, i hvilket tilfælde diagnosen vil være vanskelig. Hvis det ikke behandles hurtigt, kan sygdommen føre til cerebral infarkt. For børn udgør denne patologi en særlig fare, da det kan have alvorlige konsekvenser.

klassifikation

I medicinsk praksis, beskrevet omkring 200 sygdomme i bindevævet, blandt hvilke er følgende:

• Marfan syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• osteogenese imperfecta;
• medfødt epidermolysis bullosa;
• autoimmune sygdomme;
• blandet sygdom.

Marfan syndrom forekommer med en læsion af åndedrætsorganerne, det kardiovaskulære system (mitral ventil prolapse), nervesystemet og øjnene (linsen er ikke placeret korrekt). Mennesker med denne patologi er kendetegnet ved deres højde, lange knogler og slanke fingre.

Ehlers-Danlos syndrom omfatter en gruppe af arvelige patologier, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​hyper-bløde led og øget hudelasticitet.

Desuden er syndromet karakteriseret ved vaskulær skade, blå mærker og udseendet af følgende symptomer:

• flade fødder;
• vaskulær svaghed;
• krumning af rygsøjlen.

Ufuldkommen osteogenese er en medfødt abnormitet, der manifesteres af øget knoglesvaghed og et fald i muskelmasse. Medfødt epidermolyse bullosa fører til, at huden på en person bliver meget skrøbelig og kan blive dækket af serøse blærer selv i tilfælde af kontakt: friktion af tøj, stød og fald. Fordøjelsessystemet, luftveje eller blære er normalt påvirket.

Autoimmune sygdomme er en kombination af forskellige patologier, hvor væv og organer deformeres og ødelægges. Det antages, at disse sygdomme bidrager til genetisk prædisponering.

Autoimmune sygdomme omfatter:

• reumatoid arthritis
• systemisk lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• sklerodermi;
• vasculitis;
• Sjogrens syndrom.

Reumatoid arthritis er kendetegnet ved skade på den synoviale membran, der leder fælleshulen. Dette fører til betændelse, stivhed i hele kroppen, smerte og hævelse. Desuden kan patienten blive generet af alvorlig træthed, feber, anæmi og tab af appetit.

Dermatomyositis og en sygdom som polymyositis forårsager skade på muskler og hud og forekommer med feber, vægttab, åndenød, kraftig træthed og sværhedsbesvær.

Sclerodermi manifesteres ved stramning af huden, beskadigelse af indre organer og ændringer i væv med udseende af ar. Der er fokal og systemisk sklerodermi.

Vaskulitis forårsager betændelse i væggene i blodkar, hvilket medfører nedsat blodcirkulation i væv og organer. Sjogren syndrom ledsages af tørring af slimhinder og onkologiske komplikationer.

For den blandede form af sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere patologier på samme tid: reumatoid arthritis, lupus erythematosus. Diagnose i dette tilfælde er nogle gange svært, da patienterne kan beskrive forskellige kliniske tegn.

Diagnose af sygdommen

For korrekt diagnose og valg af passende behandling skal patienten gennemgå en lægeundersøgelse, som omfatter:

• undersøgelse af patienten
• laboratorieundersøgelser
• histologisk analyse;
• immunologiske markører;
• røntgen af ​​knogler;
• ultralydsundersøgelse.

Desuden omfatter diagnosen en konsultation med en hudlæge, kardiolog og pulmonologist. Undersøgelsen tager normalt flere uger.

Behandling af bindevævssygdomme kan være konservativ eller kirurgisk.

Kirurgisk behandling er nødvendig i tilfælde, hvor arterierne er påvirket og deres patency er svækket. Det udføres kun for vitale indikationer.

Konservativ terapi omfatter normalt følgende stoffer:

• antikoagulanter:
• kortikosteroider;
• vasokonstriktor medicin;
• cytostatika;
• antiinflammatoriske lægemidler.

Lægemiddelbehandling for hver patient vælges separat, så det terapeutiske kursus og dosering af lægemidler afhænger af den specifikke patologi. Selvvalg af stoffer kan føre til bivirkninger og komplikationer.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og glukokortikosteroider har høj effektivitet. Under påvirkning af disse lægemidler reduceres sygdommens kliniske manifestationer, og remissionen forlænges. I en alvorlig forløb af den patologiske proces kan patientens død forekomme som følge af udvikling af respirationssvigt, nyresvigt, hjerte-kar-svigt eller tilsætning af en sammenfaldende infektion (tilfældigt ved at blive sygdommen). Derudover kan et stort område af bindevæv være dødelig.

Uanset sygdommens form bør patienten indlægges på hospitalet for at lindre akutte manifestationer. I fremtiden kan du gennemgå ambulant behandling før eftergivelse, og derefter anbefales det at gennemgå rehabilitering i et specialiseret sanatorium.

Rehabiliteringsprogrammet omfatter:

• medicinsk elektroforese;
• magnetisk terapi;
• fonoforese.

Nå hjælper terapeutiske bade med hydrogensulfid og plasmaferes.

1. Patienten skal overholde korrekt ernæring og undgå hypotermi, hvilket kan forårsage forværring af sygdommen.
2. Som en forebyggende foranstaltning for re-læsion af bindevævet anbefales det at omorganisere kroniske infektionsfokus.
3. For at forhindre og rettidig helbrede sygdommens forværring, bør patienter med denne patologi gennemgå en lægeundersøgelse hvert halve år. Patienten skal straks behandle de inflammatoriske processer og ikke starte dem. Så vidt muligt er det nødvendigt at undgå virkningen af ​​alvorlige belastninger og nervøs overbelastning.
4. Børn, der er udsat for udvikling af kollagenose, anbefales det at overholde det terapeutiske og beskyttende regime og ikke vaccineres. Det er nødvendigt at styrke børnenes krop gennem omhyggelig hærdning, eliminering af smitsomme foci og styrkelse af den fysiske tilstand. Det anbefales ikke at tage stoffer unødigt, undtagen dem, der er ordineret af den behandlende læge.
5. Alle patienter bør overholde sovesymptomsregimet og tage tid til lunchtidssøvn (1-1,5 timer). I den daglige kost bør domineres af vitaminer og proteiner.
6. Antallet af produkter og retter med kulhydrater og salt bør begrænses. Nyttig træning har en tur i frisk luft, gymnastikøvelser og aftørring med varmt vand.

På grund af det faktum, at kollagenose udgør en fare for menneskeliv, er det meget vigtigt at overholde alle forebyggende foranstaltninger og behandles rettidigt i tilfælde af sygdomsforværring. På trods af det faktum, at det ikke er muligt fuldt ud at genvinde, vil en velvalgt terapi bidrage til at fjerne de kliniske manifestationer og forhindre udviklingen af ​​alvorlige komplikationer.

collagenase

Kollagenoser - en gruppe af sygdomme, forenet af samme type funktionelle og morfologiske forandringer på bindevævets del (hovedsageligt kollagenholdige fibre). En karakteristisk manifestation af kollagenoser er et progressivt kursus, involvering i den patologiske proces af forskellige indre organer, skibe, hud, muskuloskeletale systemer. Diagnostik af kollagenoser er baseret på multipel detektion af en læsion, påvisning af positive laboratoriemarkører og biopsi-data af bindevæv (hud- eller synoviale membraner i leddene). Mest almindeligt anvendes kortikosteroider, immunosuppressiva, NSAID'er, aminoquinolinderivater, etc. til behandling af collagenoser.

collagenase

Kollagenoser (kollagensygdomme) er immunopatologiske processer kendetegnet ved systemisk disorganisering af bindevæv, polysystem læsion, progressiv kurs og polymorfe kliniske manifestationer. I Rheumatology blandt kollagenozov accepteret til rheumatoid arthritis, gigt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, Wegeners granulomatose, og andre. Disse sygdomme er kombineret til en enkelt gruppe baseret på almindelige patologiske træk (fibrinoid ændrer collagen) og patogenetiske mekanisme (krænkelser immune homeostase).

Bindevævet danner skelet, hud, stroma i de indre organer, blodkar, fylder hullerne mellem organerne og udgør mere end halvdelen af ​​menneskets masse. Hovedfunktionerne i bindevæv i kroppen er beskyttende, trofiske, understøttende, plastiske, strukturelle. Bindevævet er repræsenteret af cellulære elementer (fibroblaster, makrofager, lymfocytter) og intercellulær matrix (hovedstof, kollagen, elastik, retikulære fibre). Således udtrykker udtrykket "kollagenoser" ikke fuldt ud de patologiske forandringer, der forekommer i kroppen, og i øjeblikket kaldes denne gruppe "diffuse bindevævssygdomme".

Klassificering af kollagen sygdomme

Der er medfødt (arvelig) og erhvervet collagenose. Medfødte bindevævsdysplasi er især repræsenteret ved mucopolysaccharidose, Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthoma, Stickler syndrom mv.

Erhvervet kollagen, til gengæld omfatter lupus, sklerodermi, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, gigtfeber, systemisk vasculitis, atopisk eosinofil fasciitis, og andre. Af disse de første fire sygdomsenheder betragtes stor kollagenozov forskellige sand systemisk læsion karakter og prognosens sværhedsgrad resten - til små kollagen sygdomme. Det er også sædvanligt at skelne mellem overgangs- og blandede former for diffus bindevævssygdomme (Sharpe syndrom).

Årsager til kollagen sygdom

Medfødte kollagensygdomme skyldes arvelig (genetisk) krænkelse af strukturen af ​​kollagen eller metabolisme. Etiologien af ​​erhvervede systemiske bindvævssygdomme er mindre studeret og forstået. Det betragtes som multifaktorial immunopatologi på grund af interaktionen mellem genetiske, infektiøse, endokrine faktorer og miljøpåvirkninger. Talrige undersøgelser bekræfter forbindelsen mellem specifikke systemiske sygdomme i bindevæv og transport af visse HLA-antigener, hovedsageligt histokompatibilitetsklasse II (HLA-D) antigener. Således er systemisk lupus erythematosus forbundet med bæreren af ​​DR3 antigenet, scleroderma-A1, B8, DR3 og DR5 antigener, Sjogren syndrom - med HLA-B8 og DR3. Hos familier af patienter med kollagenose registreres hyppigere sygdomme blandt førstegangsrelaterede, hyppigere end i befolkningen som helhed.

I relation til smittefarlige stoffer involveret i udviklingen af ​​kollagensygdomme udføres der stadig forskning. Infektiøs-allergisk genese af diffuse sygdomme i bindevævet er ikke udelukket; Den mulige rolle som intrauterin infektioner, stafylokokker, streptokokker, parainfluenzavirus, mæslinger, rubella, kusmaer, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc. betragtes.

Det bør bemærkes sammenhængen mellem kollagenoser og ændringer i hormonal regulering: i begyndelsen af ​​menstruationscyklussen, abort, graviditet eller fødsel, overgangsalderen. Eksterne faktorer fremkalder som regel en forværring af latent patologi eller virker som udløsere for forekomsten af ​​collagenose i nærvær af en passende genetisk prædisponering. Sådanne udløsere kan være stress, traume, hypotermi, insolation, vaccination, medicinering osv.

Patogenese og patologi af kollagen sygdomme

Patogenesen af ​​kollagenose kan repræsenteres som den følgende generelle skema. På baggrund af bakterie- og viral sensibilisering af kroppen dannes patogene immunkomplekser, som sætter sig på basalmembranen af ​​blodkar, synoviale og serøse membraner og fremkalder udviklingen af ​​uspecifik allergisk inflammation. Disse processer forårsager autoallergi og autosensibilisering til ens eget væv, svækkelse af cellulære og humorale immunogenesefaktorer, hyperproduktion af autoantistoffer til cellekerner, kollagen, vaskulært endotel og muskler.

Perverse immun-, vaskulære og inflammatoriske reaktioner i kollagenose ledsages af patologisk disorganisering af bindevævet. Patologiske ændringer går gennem 4 faser: muskuløs hævelse, fibrinoid nekrose, celleproliferation og sklerose.

Kollagenoser ledsages af forskellige patologiske-anatomiske ændringer, men alle sygdomme er forenet af diffus involvering i den patologiske proces af kroppens bindevæv, som kan forekomme i forskellige kombinationer. Så når den knogleblødende periarteritis hovedsageligt påvirker muskulaturens kar, hvilket fører til ardannelse og ødemarkering af sidstnævnte, er det derfor i klinisk forløb ofte markeret blodårers aneurisme, blødninger, blødninger, hjerteanfald. Til sclerodermi typisk udvikling af almindelig sklerose (læsioner af huden og subkutant væv, pneumosklerose, cardiosklerose, nephrosclerose). Dermatomyositis domineres af hud- og muskellæsioner såvel som arterioler i dem. Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret polisindromnym overtaget udviklingen af ​​dermatose, arthritis, Raynauds syndrom, lungehindebetændelse, nephritis, endocarditis, meningoencephalitis, pneumonitis, neuritis, etc. plexites.

Symptomer på kollagenose

På trods af mangfoldigheden af ​​kliniske og morfologiske former for kollagen kan deres udvikling spores fælles træk. Alle sygdomme har et langt bølgende kursus med veksling af eksacerbationer og remissioner, den stadige udvikling af patologiske forandringer. Karakteriseret af vedvarende feber af den forkerte type med kulderystelser og kraftig sved, tegn på allergi, uforklarlig voksende svaghed. Fælles for alle kollagener er systemisk vaskulitis, muskel-artikulært syndrom, herunder myalgi, artralgi, polyartritis, myosit, synovitis. Der er ofte skader på huden og slimhinderne - erythematøs udslæt, petechiae, subkutane knuder, aphthous stomatitis mv.

Hjerteskader i kollagenose kan ledsages af udvikling af myocarditis, pericarditis, myocarddystrofi, cardiosklerose, arteriel hypertension, iskæmi, angina pectoris. På den del af åndedrætssystemet markeret pneumonitis, pleurisy, lungeinfarkt, pneumosklerose. Nyresygdom omfatter hæmaturi, proteinuri, renal amyloidose og kronisk nyresvigt. Forstyrrelser i mave-tarmkanalen kan være repræsenteret ved dyspepsi, gastrointestinal blødning, angreb af mavesmerter, simulering af cholecystitis, appendicitis etc.

Polymorfismen af ​​det kliniske billede forklares af organets specificitet af læsionen i forskellige former for collagenose. Forværringer af diffus bindevævssygdomme er normalt forbundet med infektioner, hypotermi, hyperinsolering og skader.

Diagnostik af kollagenoser

Grundlaget for antagelsen af ​​en bestemt form for collagenose er tilstedeværelsen af ​​klassiske kliniske og laboratorie tegn.. Typisk udseendet i blod af uspecifikke betændelsesmarkører protein øge C-reaktivt a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. En stor diagnostisk værdi defineres som immunologiske markører er karakteristiske for hver sygdom: CEC antinuclear og rheumafaktorer antistoffer mod enkelt og dobbeltstrenget DNA, antistreptolysin-O, antistoffer mod nukleare antigener, komplementniveauer osv. For at gøre en patomorfologisk diagnose må man ofte ty til en biopsi af hudens, musklerne og synovialmembranen af ​​susen tavov nyrer.

Nogle hjælp ved diagnosticering af bindevæv kan have røntgenbilleder af knogler og led, hvori den identificerede almindelige (osteoporose, indsnævring af fælles revner), samt private radiologiske tegn (uzuratsiya artikulære overflader i reumatoid arthritis, avaskulær ledfladerne i SLE, osteolyse af de distale phalanges i sklerodermi og så videre). Til bestemmelse af arten og omfanget af indre organ anvendte ultrasoniske diagnostiske teknikker (ekkokardiografi, ultralyd pleurahulen, renal ultralyd, ultralyd af abdomen), MRI, CT. Differentiel diagnose af forskellige former for kollagenoser udføres af en reumatolog; om nødvendigt rådes patienten af ​​andre specialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, hudlæge osv.

Behandling og prognose af kollagensygdomme

Forløbet af de fleste kollagen sygdomme er progressiv og tilbagevendende, hvilket kræver gradvis, langvarig og ofte livslang behandling. Oftest anvendes følgende grupper af lægemidler til behandling af forskellige former for kollagenoser: steroid (glukokortikoider) og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, cytostatika, aminoquinolinderivater, guldpræparater. Dosering og varighed af kurser bestemmes strengt individuelt under hensyntagen til patientens type sygdom, sværhedsgrad og sværhedsgrad, alder og individuelle karakteristika.

Til alle typer af kollagenose kendetegnet ved et kronisk progressivt kursus med en multisystem læsion. Prescription af kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi hjælper med at reducere sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, hvilket fører til mere eller mindre langsigtet remission. De såkaldte store kollagenoser har den hurtigste udvikling og svær kurs. Død af patienter kan forekomme som følge af nyre-, kardiovaskulær, respirationssvigt, sammenføjning af sammenfaldende infektion. Til forebyggelse af eksacerbationer af kollagenoser er det vigtigt at eliminere fokus for kronisk infektion, gennemgå en opfølgende undersøgelse, undgå overdreven insolation, hypotermi og andre provokerende faktorer.

Kollagenose: Symptomer og behandling

Kollagenose - de vigtigste symptomer:

• Hududbrud
• Humørsvingninger
• Fælles smerte
• svaghed
• Temperaturdråber
• Forløb af appetit
• kuldegysninger
• sveden
• Hårtab
• Rødt ansigt
• Muskelsmerter
• feber
• Reduceret syn
• Udseendet af sår
• Inflammation af slimhinderne
• Forstyrrelse af mave-tarmkanalen
• Motor dysfunktion
• Hjertesvigt
• Fælles misdannelse
• Hudhærdning

Collagenose er en immunopatologisk tilstand, hvor udviklingen af ​​degenerative lidelser, der oftest påvirker bindevæv, observeres, men sandsynligheden for involvering af andre segmenter i patologien er ikke udelukket.

En sådan sygdom kan udvikle sig primært og for anden gang, hvorfor de provokerende faktorer i hvert tilfælde vil variere. Derudover er hovedstedet i udviklingen af ​​en sådan sygdom også givet til indtrængningen i den menneskelige krop af patologiske midler.

På trods af eksistensen af ​​et stort antal lidelser, der er inkluderet i gruppen af ​​kollagensygdomme, har de alle en række fælles kliniske manifestationer. Disse omfatter feber og kulderystelser, øget svedtendens og uforklarlig svaghed samt hududslæt af forskellige former.

Processen med at etablere den korrekte diagnose sigter mod at gennemføre en bred vifte af laboratorie- og instrumentprøver, som nødvendigvis suppleres med en grundig fysisk undersøgelse.

I overvældende flertal af situationer, for at behandle sygdommen, gælder de for konservative metoder baseret på oral medicinering.

ætiologi

Som nævnt ovenfor kan collagenoser være af medfødt og erhvervet natur.

I det første tilfælde tjener genetisk bestemte patologier, der udvikler sig på fosterets intrauterin udvikling, på baggrund af hvilken der er en krænkelse af processen med kollagensyntese såvel som strukturen af ​​dette stof og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er derfor, at de sygdomme, der falder ind under denne kategori, ofte udvikles i disse børn, en af ​​hvis forældre lider af en lignende sygdom.

Kilder til erhvervede kollagenoser forstås ikke fuldt ud, men infektion i den menneskelige krop med patogener kommer frem i forgrunden. I dette tilfælde kan det forårsagende middel være:

Også etableret forholdet mellem kollagen og hormonelle lidelser. Således som årsagerne kan identificeres:

• periode med at bære et barn
• menstruationsstrømmen;
• generisk aktivitet
• climacteric periode;
• abort abort;
• forstyrrelse af funktionen af ​​det endokrine system, nemlig skjoldbruskkirtlen og æggestokkene, binyrerne og hypofysen.

Når genetisk disposition som udløsningsmekanisme kan tjene:

• langvarig virkning på kroppen af ​​for lave eller høje temperaturer
• langvarig stress
• bred vifte af skader;
• ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler
• vaccinationer;
• forskellige allergiske reaktioner
• reduceret immunsystemet modstand.

Nogle gange er det umuligt at fastslå de faktorer, der har bidraget til udviklingen af ​​en sådan sygdom - i sådanne tilfælde diagnostiseres en person med udifferentieret collagenose.

klassifikation

I overensstemmelse med kendetegnene for oprindelsen af ​​den degenerative proces af kollagenose er:

Hver af kategorierne omfatter en række patologiske tilstande. For eksempel omfatter de primære sygdomme:

Hvad angår de erhvervede former for kollagenose, varierer de i kursets variant:

• med en tung strøm;
• med et skjult kursus, langsomt progressiv udvikling og fravær af livstruende konsekvenser.

Den første gruppe af patologier omfatter:

Følgende typer af kollagenose er karakteriseret ved lettere strømning:

Sådanne sygdomme kombineres i en kategori kaldet lille collagenose.

Derudover er der en klassificering afhængig af læsionernes placering:

• diffuse ændringer i bindevæv - oftest diagnosticeret;
• leddene
• synovial membran;
• vaskulære vægge.

Også forskere fra reumatologiområdet skelner mellem blandet og overgangskollagenose.

symptomatologi

Tilstedeværelsen af ​​et stort antal lidelser i denne sygdomsgruppe skyldes, at de har mange almindelige kliniske tegn og karakteristiske træk, fx langsom progression, såvel som vekslende faser af exacerbation og remission.

Blandt de almindelige symptomer, der udvikler sig hos børn og voksne, er der:

• uspecifik feber;
• øget svedtendens
• kulderystelser;
• inflammatoriske eller ulcerative læsioner i huden og slimhinderne;
• led- og muskelsmerter
• krænkelse af motorfunktioner
• progressiv svaghed;
• hyppige humørsvingninger;
• søvnforstyrrelser
• reducere eller fuldføre mangel på appetit
• dysfunktion i fordøjelses- og kardiovaskulære organer samt organer som nyrer og lunger.

I tilfælde af udvikling af sklerodermi vil ovennævnte symptomer blive suppleret:

• fortykning og hærdning af bindevævet;
• hud ruhed;
• øget hårtab
• udseendet af koger.

Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses for at være:

• rødmen af ​​huden på ansigtet og décolleté;
• Udseendet af udslæt over hele kroppen, i udseende, der ligner røde ringe;
• temperaturvariationer;
• aphthous stomatitis;
• reduceret synsstyrke;
• arthritis af knoglerne.

I reumatoid arthritis klager patienter oftest over:

• læsion af leddene i de øvre og nedre ekstremiteter;
• deformation af det berørte segment
• alvorlig smerte, tilbøjelig til at styrke natten
• fuldstændig mangel på søvn;
• vægttab.

Alle de ovennævnte sygdomme og deres manifestationer er blandt de hyppigst diagnosticerede blandt kollagensygdomme.

diagnostik

En erfaren reumatolog vil være i stand til at foretage den korrekte diagnose på tidspunktet for patientens første undersøgelse, men laboratorie- og instrumentundersøgelser er nødvendige for at bestemme typen af ​​collagenose.

Først og fremmest skal klinikeren selv udføre flere manipulationer, nemlig:

• at studere sygdommens historie, ikke kun patienten, men også hans nære slægtninge - at søge den mest sandsynlige etiologiske faktor for denne eller den pågældende person;
• at indsamle og analysere livshistorien - for at fastslå andre ugunstige kilders indflydelse
• foretage en grundig fysisk undersøgelse med en obligatorisk undersøgelse af tilstanden af ​​hud og slimhinder
• Undersøg patienten i detaljer - for at kompilere et komplet klinisk billede og grad af symptomer på collagenose.

Blandt laboratorieprøverne værd at fremhæve:

• generel og biokemisk blodprøve
• ELISA og DNA blodprøve;
• serologiske test.

De mest informative er følgende instrumentelle procedurer:

• ultralyd og radiografi af det berørte segment
• EKG og EhlKG;
• CT og MR;
• biopsi af huden, muskler og led, og nyrevæv.

Ikke kun en reumatolog tager del i diagnoseprocessen, men også specialister fra andre områder af medicin, især:

• hudlæge;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• hjertespecialist;
• en immunolog
• endokrinolog;
• børnelæge.

Yderligere undersøgelser er nødvendige for gennemførelsen af ​​differentieringen af ​​forskellige former for kollagenose.

behandling

På baggrund af den kendsgerning, at et stort antal sygdomme er karakteriseret ved et langsomt progressivt og tilbagevendende forløb, bør deres terapi være gradvis, langvarig og ofte livslang.

I det overvældende flertal af situationer anvendes følgende lægemidler til behandling af sygdomme:

• steroide glucocorticoider;
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer;
• tsiostatiki;
• guldpræparater;
• aminoquinolinderivater.

Den daglige sats og varighed af brugen bestemmes individuelt for hver patient, det skyldes det forhold, at lægen tager højde for:

• type sygdom
• sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​strømmen
• aldersgruppe af patienten
• individuelle patientegenskaber.

Under forværringen af ​​symptomer er det tilrådeligt at anvende sådanne ekstrakorporale hæmokorrektionsmetoder:

• plasma udveksling;
• kaskadfiltrering af plasma;
• hemosorbtion.

I tilfælde af remission af en bestemt form for collagenose kan behandlingen omfatte:

• passerer et kursus af træningsterapi
• fysioterapeutiske procedurer - i dette tilfælde repræsenteres af lægelig elektroforese og magnetisk terapi, ultralyd og ultrafonophorese, terapeutiske bade, som kan være radon, kulsyre og hydrogensulfid;
• overholdelse af en sparsom kost
• spa behandling.

Mulige komplikationer

Afhængig af typen af ​​kollagenose er der i mangel af terapi stor sandsynlighed for at udvikle følgende komplikationer:

Forebyggelse og prognose

Udviklingen af ​​medfødte kollagenoser kan ikke undgås for at forhindre udviklingen af ​​sekundære degenerative processer, er det nødvendigt at følge følgende forebyggende anbefalinger:

• undgå hypotermi og overophedning af kroppen
• fuldstændig eliminering af foci af eventuelle kroniske infektioner;
• Styrkelse af immuniteten løbende
• tilstrækkelig brug af stoffer med nøje overholdelse af henstillinger fra den behandlende læge
• minimere virkningerne af stress;
• undgå kontakt med allergener;
• regelmæssige besøg hos alle klinikere til rutineundersøgelser.

Prognosen for kollagenose er fuldt dikteret af dets forløb og tilstrækkeligheden af ​​gennemførelsen af ​​terapeutiske teknikker. Tidlig og kontinuerlig behandling gør det muligt at opnå stabil remission og forbedre patientens livskvalitet. Den fuldstændige mangel på terapi er fyldt med udviklingen af ​​de ovennævnte komplikationer, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkaldte store kollagen.

Hvis du tror at du har kollagenose og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan læger hjælpe dig: reumatolog, terapeut, børnelæge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Zoonotisk infektionssygdom, hvis skadeområde hovedsageligt er kardiovaskulært, muskuloskeletale, reproduktive og nervesystemer hos en person, kaldes brucellose. Mikroorganismerne af denne sygdom blev identificeret i fjernt 1886, og sygdomsopdageren er den engelske forsker Bruce Brucellosis.

Allergisk vaskulitis er en kompleks sygdom præget af aseptisk inflammation i vaskulære vægge, som udvikler sig som følge af en allergisk reaktion på den negative virkning af infektiøse toksiske faktorer. For sygdommen er præget af inflammatoriske og allergiske udslæt med tendens til ødem, blødning og nekrose.

Meningokokinfektion fremkalder antroponotiske sygdomme - meningitis, meningokok sepsis med fulminant kursus. Næsten 80% af alle kliniske tilfælde forekommer hos børn. Klinikere bemærker, at sygdommens top opstår i den varme årstid, men læsioner diagnosticeres også igennem året rundt.

Endokarditis er en inflammatorisk proces, der forekommer i hjertets indre forside (endokardium). Hovedårsagen til dens udvikling er en infektion, men andre patologier bør ikke udelukkes. Sygdommen kan ligeledes påvirke både mænd og kvinder. Meget ofte overgår sygdommen kroppen af ​​mennesker, der tager forskellige stoffer. Tendensen til udviklingen af ​​den patologiske proces er også til stede hos unge patienter, og derfor er det vigtigt at kende patologiens årsager og symptomer for at forhindre udvikling af alvorlige komplikationer.

Autoimmune sygdomme i leddene, der opstår ved hudlæsioner kaldes psoriasisartritis. Sygdommen karakteriseres primært af kursets kroniske eller akutte natur. Psoriatisk arthritis forekommer lige i både mænd og kvinder i voksenalderen.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Hvad er kollagenose - de vigtigste symptomer på sygdommen og kompleks behandling

Kollagenoser - bindevævssygdomme, der ledsages af skade på collagenfibre, blodkar og indre organer. For at kunne gennemgå en behandling, skal patienten straks søge hjælp fra en specialist og gennemgå en lægeundersøgelse.

Kollagenoser hvad er det?

Årsager til sygdom

Hos mennesker er alt væv, brusk, sener og hud forbundet med hinanden ved hjælp af kollagenprotein. Dette byggeprotein er omkring halvdelen af ​​kroppsmassen og fylder rummet mellem cellerne. Selve kollagen er et proteinfibre, der indeholder proteoglycaner, elastin og glycoproteiner.

• beskyttelse;
• genopretter celler;
• støtte;
• ansvarlig for vævselasticitet
• trofiske.

Kollagenoser kan forekomme af forskellige årsager, blandt hvilke er følgende:

• forstyrrelse af immunsystemet
• allergisk reaktion;
• traumer;
• genmutation;
• immundefekt.

Udviklingen af ​​collagenose kan være forbundet med medfødte sygdomme i strukturen af ​​collagenfibre og samtidig systemiske ændringer i reel metabolisme.

Årsagen til udviklingen af ​​denne erhvervede patologi er ikke fuldt ud forstået. De fremkaldende faktorer med medfødt collagenose indbefatter miljøeksponering, hormonforstyrrelse og infektioner.

Det antages, at hos kvinder kan dannelsen af ​​den patologiske proces skyldes virkningen af:

• tung fødsel
• hormonelle lidelser;
• flere graviditeter
• abort.

Negativ indvirkning kan have:

• intrauterin infektioner
• aureus;
• streptococcus;
• herpesvirus.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

Kollagenose er kendetegnet ved en bølget flow, som er kendetegnet ved perioder med forværring og nedsættelse.

Symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen i perioden for eksacerbation til 38 grader eller højere. I dette tilfælde øger patienten svedtendens og kuldegysninger fremkommer.

Kollagenose opstår med asteniseringssyndrom, hvilket er manifesteret af svaghed og deprimeret humør.

En person kan opleve uspecifikke symptomer på bindevævspatologier:

• gastrointestinal blødning;
• kvalme;
• opstød;
• mavesmerter syndrom.

I nogle tilfælde kan lægen misforstå symptomer på collagenose for en anden patologi, i hvilket tilfælde diagnosen vil være vanskelig. Hvis det ikke behandles hurtigt, kan sygdommen føre til cerebral infarkt. For børn udgør denne patologi en særlig fare, da det kan have alvorlige konsekvenser.

klassifikation

I medicinsk praksis, beskrevet omkring 200 sygdomme i bindevævet, blandt hvilke er følgende:

• Marfan syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• osteogenese imperfecta;
• medfødt epidermolysis bullosa;
• autoimmune sygdomme;
• blandet sygdom.

Marfan syndrom forekommer med en læsion af åndedrætsorganerne, det kardiovaskulære system (mitral ventil prolapse), nervesystemet og øjnene (linsen er ikke placeret korrekt). Mennesker med denne patologi er kendetegnet ved deres højde, lange knogler og slanke fingre.

Ehlers-Danlos syndrom omfatter en gruppe af arvelige patologier, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​hyper-bløde led og øget hudelasticitet.

Desuden er syndromet karakteriseret ved vaskulær skade, blå mærker og udseendet af følgende symptomer:

• flade fødder;
• vaskulær svaghed;
• krumning af rygsøjlen.

Ufuldkommen osteogenese er en medfødt abnormitet, der manifesteres af øget knoglesvaghed og et fald i muskelmasse.

Medfødt epidermolyse bullosa fører til, at huden på en person bliver meget skrøbelig og kan blive dækket af serøse blærer selv i tilfælde af kontakt: friktion af tøj, stød og fald.

Fordøjelsessystemet, luftveje eller blære er normalt påvirket.

Autoimmune sygdomme er en kombination af forskellige patologier, hvor væv og organer deformeres og ødelægges. Det antages, at disse sygdomme bidrager til genetisk prædisponering.

Autoimmune sygdomme omfatter:

• reumatoid arthritis
• systemisk lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• sklerodermi;
• vasculitis;
• Sjogrens syndrom.

Reumatoid arthritis er kendetegnet ved skade på den synoviale membran, der leder fælleshulen. Dette fører til betændelse, stivhed i hele kroppen, smerte og hævelse. Desuden kan patienten blive generet af alvorlig træthed, feber, anæmi og tab af appetit.

Systemisk lupus erythematosus forårsager skade på bindevæv, kapillærer, blodkar og hele kroppen. Sygdommen ledsages af hårtab, overfølsomhed overfor lys, anæmi, hududslæt i ansigtet.

Dermatomyositis og en sygdom som polymyositis forårsager skade på muskler og hud og forekommer med feber, vægttab, åndenød, kraftig træthed og sværhedsbesvær.

Sclerodermi manifesteres ved stramning af huden, beskadigelse af indre organer og ændringer i væv med udseende af ar. Der er fokal og systemisk sklerodermi.

Vaskulitis forårsager betændelse i væggene i blodkar, hvilket medfører nedsat blodcirkulation i væv og organer. Sjogren syndrom ledsages af tørring af slimhinder og onkologiske komplikationer.

For den blandede form af sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere patologier på samme tid: reumatoid arthritis, lupus erythematosus. Diagnose i dette tilfælde er nogle gange svært, da patienterne kan beskrive forskellige kliniske tegn.

Diagnose af sygdommen

For korrekt diagnose og valg af passende behandling skal patienten gennemgå en lægeundersøgelse, som omfatter:

• undersøgelse af patienten
• laboratorieundersøgelser
• histologisk analyse;
• immunologiske markører;
• røntgen af ​​knogler;
• ultralydsundersøgelse.

Desuden omfatter diagnosen en konsultation med en hudlæge, kardiolog og pulmonologist. Undersøgelsen tager normalt flere uger.

Behandlingsmetoder

Behandling af bindevævssygdomme kan være konservativ eller kirurgisk.

På grund af det faktum, at genmutationen er grundlaget for kollagenose, er det umuligt at genoprette: patienten skal tage stoffer i hele sit liv. Korrekt udvalgte lægemidler hjælper med at fjerne de kliniske manifestationer af sygdommen og stoppe processen, der ødelægger kroppen.

Kirurgisk behandling er nødvendig i tilfælde, hvor arterierne er påvirket og deres patency er svækket. Det udføres kun for vitale indikationer.

Konservativ terapi omfatter normalt følgende stoffer:

• antikoagulanter:
• kortikosteroider;
• vasokonstriktor medicin;
• cytostatika;
• antiinflammatoriske lægemidler.

Lægemiddelbehandling for hver patient vælges separat, så det terapeutiske kursus og dosering af lægemidler afhænger af den specifikke patologi. Selvvalg af stoffer kan føre til bivirkninger og komplikationer.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og glukokortikosteroider har høj effektivitet. Under påvirkning af disse lægemidler reduceres sygdommens kliniske manifestationer, og remissionen forlænges.

I en alvorlig forløb af den patologiske proces kan patientens død forekomme som følge af udvikling af respirationssvigt, nyresvigt, hjerte-kar-svigt eller tilsætning af en sammenfaldende infektion (tilfældigt ved at blive sygdommen).

Derudover kan et stort område af bindevæv være dødelig.

Uanset sygdommens form bør patienten indlægges på hospitalet for at lindre akutte manifestationer. I fremtiden kan du gennemgå ambulant behandling før eftergivelse, og derefter anbefales det at gennemgå rehabilitering i et specialiseret sanatorium.

Rehabiliteringsprogrammet omfatter:

• medicinsk elektroforese;
• magnetisk terapi;
• fonoforese.

Nå hjælper terapeutiske bade med hydrogensulfid og plasmaferes.

1. Patienten skal overholde korrekt ernæring og undgå hypotermi, hvilket kan forårsage forværring af sygdommen.
2. Som en forebyggende foranstaltning for re-læsion af bindevævet anbefales det at omorganisere kroniske infektionsfokus.
3. For at forhindre og rettidig helbrede sygdommens forværring, bør patienter med denne patologi gennemgå en lægeundersøgelse hvert halve år. Patienten skal straks behandle de inflammatoriske processer og ikke starte dem. Så vidt muligt er det nødvendigt at undgå virkningen af ​​alvorlige belastninger og nervøs overbelastning.
4. Børn, der er udsat for udvikling af kollagenose, anbefales det at overholde det terapeutiske og beskyttende regime og ikke vaccineres. Det er nødvendigt at styrke børnenes krop gennem omhyggelig hærdning, eliminering af smitsomme foci og styrkelse af den fysiske tilstand. Det anbefales ikke at tage stoffer unødigt, undtagen dem, der er ordineret af den behandlende læge.
5. Alle patienter bør overholde sovesymptomsregimet og tage tid til lunchtidssøvn (1-1,5 timer). I den daglige kost bør domineres af vitaminer og proteiner.
6. Antallet af produkter og retter med kulhydrater og salt bør begrænses. Nyttig træning har en tur i frisk luft, gymnastikøvelser og aftørring med varmt vand.

På grund af det faktum, at kollagenose udgør en fare for menneskeliv, er det meget vigtigt at overholde alle forebyggende foranstaltninger og behandles rettidigt i tilfælde af sygdomsforværring. På trods af det faktum, at det ikke er muligt fuldt ud at genvinde, vil en velvalgt terapi bidrage til at fjerne de kliniske manifestationer og forhindre udviklingen af ​​alvorlige komplikationer.

Diagnose af sygdommen

Kollagenose er en immunopatologisk proces ledsaget af udviklingen af ​​degenerative lidelser med en primær læsion af bindevæv, der er kendetegnet ved et progressivt kursus og en bred vifte af kliniske manifestationer.

Diagnostik af kollagenose, der forekommer i en hvilken som helst klinisk variant, kræver som regel klinisk tænkning af den tilstedeværende specialist og et tilstrækkeligt niveau af udstyr fra den medicinske institution.

Komplekset med diagnostiske foranstaltninger baseret på brugen af ​​forskellige laboratorieteknikker har dog en 100% nøjagtighed i denne situation, kun punktering af biopsi med efterfølgende histologisk og cytologisk analyse af punktering.

Ved behandling af kollagenose anvendes princippet om en individuel tilgang, kontinuitet og hensigtsmæssighed ved udnævnelsen af ​​en eller anden komponent af lægemiddelterapi. Alle kliniske varianter af collagenose kombineres ved fælles patologiske og etiopathogenetiske mekanismer i dens udvikling.

Bindevævets strukturer i en større eller mindre del indgår i alle organer og strukturer i menneskekroppen, hvilket forklarer det andet navn på denne patologi - "systemisk collagenose" eller "diffus sygdom i bindevævet".

Kollagenose årsager

En stor gruppe af kollagenoser er de såkaldte genetisk bestemte varianter, der er forårsaget af medfødte lidelser i strukturen af ​​collagen og samtidig systemiske metaboliske lidelser.

Da bekræftelse af den arvelige faktors prioriterede rolle i udviklingen af ​​kollagenose er indikeret ved registreringen af ​​en systemisk diffus sygdom hos repræsentanter med et førstegradsrelateret forhold.

Når man fastslår konklusionen "erhvervet collagenose", er det næsten umuligt at bestemme den etiologiske faktor for dets forekomst, og derfor afviser de fleste eksperter på dette område teorien om denne patologis erhvervede oprindelse.

Ikke desto mindre er der mange faktorer, der fremkalder debutkliniske manifestationer af medfødt kollagenose, som omfatter: bivirkninger af miljøfaktorer, infektiøs skade på kroppen og en ubalance af den humane hormonstatus.

I øjeblikket er der en lang række randomiserede undersøgelser, der bekræfter, at udviklingen af ​​collagenose er korreleret med infektiøse og virale midler.

En provokerende faktor i udviklingen af ​​debut af kollagen er en krænkelse af hormonel regulering, som opstår under graviditet, i pubertal og menopausale periode hos kvinder. Udløsermekanismerne, der udløser udviklingen af ​​manifestationer af kollagenose, er overdreven psykosensionel stress, og børnens kollagenoser kan udvikle sig selv efter vaccination.

I alle patogenetiske og kliniske varianter af kollagenose forekommer mekanismen for udvikling af patologiske ændringer i bindevævets struktur ifølge et enkeltprincip og består i en gradvis ændring af immunoproliferative ændringer.

Under indflydelse af provokerende faktorer, eller udløser en bakteriel-smitsom organisme sensibilisering startes dannelsen af ​​patogene immunkomplekser deponeret på membranerne af de vaskulære vægge og serøse membraner, hvor den ikke-specifik allergisk inflammation udvikler. Disse processer indebærer udvikling og autoallergens selvsensibiliserende til kroppens egne væv er ledsaget af brud immunogenesis cellulær og humoral type og overproduktion af antistoffer mod cellulære strukturer collagen vaskulære endotelceller og muskelfibre.

Resultatet af forvrængningen af ​​immunmekanismerne såvel som de eksisterende inflammatoriske forandringer er den patologiske disorganisering af bindevævet, som gradvis foregår i form af en ændring i patologiske processer (muskuløs hævelse, fibrinoid nekrose, celleproliferation og sclerose).

Forskellige patologiske varianter af collagenose ledsages af en større eller mindre grad af beskadigelse af bindevævsstrukturerne i en eller anden lokalisering.

For eksempel er beskadigelse af blodkarets bindevæv mere karakteristisk for periarteritis nodosa, og i sklerodermi noteres præferencebeskadigelse af bindevævet med lokalisering i de indre organer og subkutant fedt.

Systemisk lupus erythematosus, som er udifferentieret kollagenose, har det bredeste spektrum af skade.

Klassificering af kollagen sygdomme

Grundlaget for den etiopathogenetiske klassificering af kollagenoser er princippet om oprindelsen af ​​degenerative læsioner af bindevævet.

Følgelig adskilles medfødte og erhvervede former for denne patologi.

Medfødte degenerative sygdomme i bindevævet er ret sjældne, og deres diagnose er ekstremt vanskelig (mucopolysaccharidose, elastisk pseudoxanthom, Marfan syndrom og andre).

Erhvervet collagen præsenterer en lang række patologiske varianter af strømningen, og derfor den internationale klassifikation opdeler dem i "big Collagen" i form af dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, og sklerodermi, bortset alvorlig og nedeferrentsiruemym tilgang til bindevæv. De resterende former for kollagenose er "små", karakteriseret ved et latent forløb og fraværet af alvorlige komplikationer.

Den hårdeste variant af kollagenose til patientens helbred er Sharpe syndrom, som kombinerer de patogenetiske og kliniske egenskaber ved forskellige former for diffus bindevævsskader.

Collagenose symptomer

Hver af patomorfologiske collagenosis udførelsesform adskiller specificitet kliniske symptomer, men der er fælles træk, der er typiske for alle former for denne patologi (intermmitiruyuschee for obligatorisk tilstedeværelse af eksacerbationer og perioder med fuldstændig remission, mens progression af patologiske ændringer).

Perioden for eksacerbation ledsages som regel af et aktivt febersyndrom, der er kendetegnet ved en signifikant stigning i kropstemperatur over 38 ° C med episoder med kulderystelser og kraftig svedtendens.

Den vigtigste "følgesvend" af feber i kollagenose er asteni syndrom, hvor manifestationer er umotiveret progressiv svaghed, manglende evne til at udføre den sædvanlige fysiske aktivitet og depression af humør.

Karakteristiske manifestationer af kollagenose, som tillader en erfaren specialist at mistanke om, at en patient af denne patologi er til stede, er et symptomkompleks af muskel- og leddskader i form af progressiv myalgi ved forskellige lokaliseringer, der giver smerter i leddområdet med en samtidig krænkelse af deres motoriske funktion. I nogle situationer kombineres muskelartikulært syndrom med skader på huden med dannelse af uspecifikke læsioner i form af subkutane knuder, erytem og petechiae.

På grund af det faktum, at bindevæv er til stede i udviklingen af ​​alle indre organer, i kollagenose, udvikler skaden af ​​disse strukturer uundgåeligt udviklingen af ​​degenerative irreversible forandringer (cardiosklerose, myokarddysrofi, pneumosklerose, amyloidose af nyrerne med kronisk nyresvigt).

Ikke-specifikke manifestationer af kollagenose er skade på organerne i mave-tarmkanalen, simulering af andre sygdomme i form af funktionel dyspepsi, gastrointestinal blødning og abdominalsmertsyndrom.

Perioder med eksacerbationer stimuleres sædvanligvis af tilstedeværelsen af ​​infektionssygdomme, overdreven insolation, hypotermi eller eksponering for en stressfaktor.

Desværre adskiller de kliniske kriterier for collagenose i de fleste tilfælde sig ikke forskelligt i specificitet, hvorfor tilstedeværelsen af ​​symptomer og klager hos patienten ikke er en forudbestemmende faktor for at etablere en pålidelig diagnose. I denne situation er laboratoriediagnostiske manipulationer, som gør det muligt at identificere specifikke og ikke-specifikke markører for collagenose, en god hjælp.

Uspecifik inflammatorisk kriterier er påvisning i et højt globulin proteinfraktion af blod, erythrocytsedimentationshastighed og C-reaktivt protein detektering tillader ikke at fastlægge det nøjagtige form af histopatologi bindevævssygdom, men evidens for udviklingen af ​​diffuse forandringer i bindevævet af inflammatorisk genese. For at bestemme den patogenetiske variant af kollagenose anvendes i øjeblikket en hel række laboratoriemetoder, men kun den histologiske analyse af punkteret taget fra læsionsområdet er 100% pålidelig.

Kollagenose behandling

Efter at have etableret en pålidelig diagnose af "collagenose", der forekommer i en patologi eller en anden variant, er den overordnede læge primært forpligtet til at overbevise patienten om behovet for livslang behandling ved hjælp af en hel kompleks af terapeutiske og profylaktiske foranstaltninger. Patienten skal overholde reglerne for arbejde og ernæring med obligatorisk undgåelse af perioder med overdreven hypotermi eller hyperinsolation, som er de vigtigste provokatører for forværring af kollagenose.

Ved den første påvisning af en patient af tegn på enhver form for kollagenose er en nødvendig betingelse indlæggelse af en reumatologisk profil på hospitalet for at vælge en individuel ordning for medicinsk behandling.

Efter at have stoppet sygdommens akutte manifestationer behandles patienten på ambulant basis, og med starten af ​​en periode med fuldstændig remission er det afgørende at fortsætte rehabiliteringsforløbet i et sanatorium med en specifik profil.

Narkotikabehandling er kun en del af den komplekse behandling af collagenose, og dets anvendelse forekommer oftest i den inflammatoriske proces.

Med forskellige patologiske varianter af collagenoser er der udviklet individuelle teknikker og ordninger af lægemiddelbaseret antiinflammatorisk korrektion.

Det valgte lægemiddel med høj evidensbaseret effekt er en gruppe af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Brufen i en maksimal daglig dosis på 2,4 g).

I situationer, hvor patienten har symptomer på høj aktivitet af processen, den hurtige progression af patologiske ændringer og kliniske symptomer, alvorlig visceral skade, en nødvendig betingelse er passende ordning opgave glucocorticosteroid terapi (prednisolon maksimal daglig dosis på 15 mg). Og kun i tilfælde af bivirkninger som reaktion på modtagelse kortikosteroider acceptabel opgave cytostatisk terapi (cyclophosphamid i en daglig dosis på 0,1 g, Azathioprine en maksimal dosis på 5 mg).

Episoder af systemisk sclerose og rheumatoid arthritis reagerer godt på behandling med D-penicillamin i en daglig dosis på 250 mg i mindst to måneder, efterfulgt af gradvis titrering til et niveau på 750 mg (hver 30 dage i 250 mg dosis øges).

Ekstrakorporal hæmokorrektionsmetoder i form af plasmaferes, hemosorption og cascad plasmafiltrering har en god virkning med hensyn til at standse akutte kliniske manifestationer af collagenose.

Rehabiliteringskomplekset af foranstaltninger består af brugen af ​​forskellige former for fysioterapi teknikker i form af lægelig elektroforese, ultrafonophorese, magnetisk terapi i et sanatorium med en specifik profil. Sanitering af kroniske infektionsinfektioner betragtes som en profylaktisk metode til behandling af collagenose.

Symptomer og behandling

Kollagenose - de vigtigste symptomer:

• Humørsvingninger
• svaghed
• Fælles smerte
• Forløb af appetit
• Hududbrud
• kuldegysninger
• Hårtab
• sveden
• Temperaturdråber
• Muskelsmerter
• Rødt ansigt
• feber
• Reduceret syn
• Udseendet af sår
• Inflammation af slimhinderne
• Motor dysfunktion
• Forstyrrelse af mave-tarmkanalen
• Hjertesvigt
• Fælles misdannelse
• Hudhærdning

Hvad er collagenose

Kollagenose er en immunopatologisk tilstand, hvor udviklingen af ​​degenerative lidelser, som oftest påvirker bindevæv, observeres, men sandsynligheden for involvering af andre segmenter i patologien er ikke udelukket.

En sådan sygdom kan udvikle sig primært og for anden gang, hvorfor de provokerende faktorer i hvert tilfælde vil variere. Derudover er hovedstedet i udviklingen af ​​en sådan sygdom også givet til indtrængningen i den menneskelige krop af patologiske midler.

På trods af eksistensen af ​​et stort antal lidelser, der er inkluderet i gruppen af ​​kollagensygdomme, har de alle en række fælles kliniske manifestationer. Disse omfatter feber og kulderystelser, øget svedtendens og uforklarlig svaghed samt hududslæt af forskellige former.

Processen med at etablere den korrekte diagnose sigter mod at gennemføre en bred vifte af laboratorie- og instrumentprøver, som nødvendigvis suppleres med en grundig fysisk undersøgelse.

I overvældende flertal af situationer, for at behandle sygdommen, gælder de for konservative metoder baseret på oral medicinering.

Årsager til sygdom

Som nævnt ovenfor kan collagenoser være af medfødt og erhvervet natur.

I det første tilfælde tjener genetisk bestemte patologier, der udvikler sig på fosterets intrauterin udvikling, på baggrund af hvilken der er en krænkelse af processen med kollagensyntese såvel som strukturen af ​​dette stof og dets metabolisme, som en predisponerende faktor. Det er derfor, at de sygdomme, der falder ind under denne kategori, ofte udvikles i disse børn, en af ​​hvis forældre lider af en lignende sygdom.

Kilder til erhvervede kollagenoser forstås ikke fuldt ud, men infektion i den menneskelige krop med patogener kommer frem i forgrunden. I dette tilfælde kan det forårsagende middel være:

Også etableret forholdet mellem kollagen og hormonelle lidelser. Således som årsagerne kan identificeres:

• periode med at bære et barn
• menstruationsstrømmen;
• generisk aktivitet
• climacteric periode;
• abort abort;
• forstyrrelse af funktionen af ​​det endokrine system, nemlig skjoldbruskkirtlen og æggestokkene, binyrerne og hypofysen.

Når genetisk disposition som udløsningsmekanisme kan tjene:

• langvarig virkning på kroppen af ​​for lave eller høje temperaturer
• langvarig stress
• bred vifte af skader;
• ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler
• vaccinationer;
• forskellige allergiske reaktioner
• reduceret immunsystemet modstand.

Nogle gange er det umuligt at fastslå de faktorer, der har bidraget til udviklingen af ​​en sådan sygdom - i sådanne tilfælde diagnostiseres en person med udifferentieret collagenose.

Sygdomsklassifikation

I overensstemmelse med kendetegnene for oprindelsen af ​​den degenerative proces af kollagenose er:

• Medfødt kollagenose;
• Kollagenose erhvervet.

Hver af kategorierne omfatter en række patologiske tilstande. For eksempel omfatter de primære sygdomme:

Hvad angår de erhvervede former for kollagenose, varierer de i kursets variant:

• med en tung strøm;
• med et skjult kursus, langsomt progressiv udvikling og fravær af livstruende konsekvenser.

Den første gruppe af patologier omfatter:

Følgende typer af kollagenose er karakteriseret ved lettere strømning:

Sådanne sygdomme kombineres i en kategori kaldet lille collagenose.

Derudover er der en klassificering afhængig af læsionernes placering:

• diffuse ændringer i bindevæv - oftest diagnosticeret;
• leddene
• synovial membran;
• vaskulære vægge.

Også forskere fra reumatologiområdet skelner mellem blandet og overgangskollagenose.

Symptomer på sygdommen

Tilstedeværelsen af ​​et stort antal lidelser i denne sygdomsgruppe skyldes, at de har mange almindelige kliniske tegn og karakteristiske træk, fx langsom progression, såvel som vekslende faser af exacerbation og remission.

Blandt de almindelige symptomer, der udvikler sig hos børn og voksne, er der:

• uspecifik feber;
• øget svedtendens
• kulderystelser;
• inflammatoriske eller ulcerative læsioner i huden og slimhinderne;
• led- og muskelsmerter
• krænkelse af motorfunktioner
• progressiv svaghed;
• hyppige humørsvingninger;
• søvnforstyrrelser
• reducere eller fuldføre mangel på appetit
• dysfunktion i fordøjelses- og kardiovaskulære organer samt organer som nyrer og lunger.

I tilfælde af udvikling af sklerodermi vil ovennævnte symptomer blive suppleret:

• fortykning og hærdning af bindevævet;
• hud ruhed;
• øget hårtab
• udseendet af koger.

Karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus anses for at være:

• rødmen af ​​huden på ansigtet og décolleté;
• Udseendet af udslæt over hele kroppen, i udseende, der ligner røde ringe;
• temperaturvariationer;
• aphthous stomatitis;
• reduceret synsstyrke;
• arthritis af knoglerne.

Redden af ​​ansigtet med kollagenose

I reumatoid arthritis klager patienter oftest over:

• læsion af leddene i de øvre og nedre ekstremiteter;
• deformation af det berørte segment
• alvorlig smerte, tilbøjelig til at styrke natten
• fuldstændig mangel på søvn;
• vægttab.

Alle de ovennævnte sygdomme og deres manifestationer er blandt de hyppigst diagnosticerede blandt kollagensygdomme.

diagnostik

En erfaren reumatolog vil være i stand til at foretage den korrekte diagnose på tidspunktet for patientens første undersøgelse, men laboratorie- og instrumentundersøgelser er nødvendige for at bestemme typen af ​​collagenose.

Først og fremmest skal klinikeren selv udføre flere manipulationer, nemlig:

• at studere sygdommens historie, ikke kun patienten, men også hans nære slægtninge - at søge den mest sandsynlige etiologiske faktor for denne eller den pågældende person;
• at indsamle og analysere livshistorien - for at fastslå andre ugunstige kilders indflydelse
• foretage en grundig fysisk undersøgelse med en obligatorisk undersøgelse af tilstanden af ​​hud og slimhinder
• Undersøg patienten i detaljer - for at kompilere et komplet klinisk billede og grad af symptomer på collagenose.

Blandt laboratorieprøverne værd at fremhæve:

• generel og biokemisk blodprøve
• ELISA og DNA blodprøve;
• serologiske test.

De mest informative er følgende instrumentelle procedurer:

• ultralyd og radiografi af det berørte segment
• EKG og EhlKG;
• CT og MR;
• biopsi af huden, muskler og led, og nyrevæv.

Hudbiopsi

Ikke kun en reumatolog tager del i diagnoseprocessen, men også specialister fra andre områder af medicin, især:

• hudlæge;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• hjertespecialist;
• en immunolog
• endokrinolog;
• børnelæge.

Yderligere undersøgelser er nødvendige for gennemførelsen af ​​differentieringen af ​​forskellige former for kollagenose.

Sygdomsbehandling

Hvordan man behandler kollagenose? På baggrund af den kendsgerning, at et stort antal sygdomme er karakteriseret ved et langsomt progressivt og tilbagevendende forløb, bør deres terapi være gradvis, langvarig og ofte livslang.

I det overvældende flertal af situationer anvendes følgende lægemidler til behandling af sygdomme:

• steroide glucocorticoider;
• ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer;
• tsiostatiki;
• guldpræparater;
• aminoquinolinderivater.

Den daglige sats og varighed af brugen bestemmes individuelt for hver patient, det skyldes det forhold, at lægen tager højde for:

• type sygdom
• sværhedsgraden og sværhedsgraden af ​​strømmen
• aldersgruppe af patienten
• individuelle patientegenskaber.

Under forværringen af ​​symptomer er det tilrådeligt at anvende sådanne ekstrakorporale hæmokorrektionsmetoder:

• plasma udveksling;
• kaskadfiltrering af plasma;
• hemosorbtion.

Plasmaudveksling

I tilfælde af remission af en bestemt form for collagenose kan behandlingen omfatte:

• passerer et kursus af træningsterapi
• fysioterapeutiske procedurer - i dette tilfælde repræsenteres af lægelig elektroforese og magnetisk terapi, ultralyd og ultrafonophorese, terapeutiske bade, som kan være radon, kulsyre og hydrogensulfid;
• overholdelse af en sparsom kost
• spa behandling.

Mulige komplikationer

Afhængig af typen af ​​collagenose er der i høj grad sandsynlighed for komplikationer i fravær af terapi.

Forebyggelse og prognose

Udviklingen af ​​medfødte kollagenoser kan ikke undgås for at forhindre udviklingen af ​​sekundære degenerative processer, er det nødvendigt at følge følgende forebyggende anbefalinger:

• undgå hypotermi og overophedning af kroppen
• fuldstændig eliminering af foci af eventuelle kroniske infektioner;
• Styrkelse af immuniteten løbende
• tilstrækkelig brug af stoffer med nøje overholdelse af henstillinger fra den behandlende læge
• minimere virkningerne af stress;
• undgå kontakt med allergener;
• regelmæssige besøg hos alle klinikere til rutineundersøgelser.

Prognosen for kollagenose er fuldt dikteret af dets forløb og tilstrækkeligheden af ​​gennemførelsen af ​​terapeutiske teknikker.

Tidlig og kontinuerlig behandling gør det muligt at opnå stabil remission og forbedre patientens livskvalitet.

Den fuldstændige mangel på terapi er fyldt med udviklingen af ​​de ovennævnte komplikationer, som ofte er dødelige. Den farligste er det såkaldte store kollagen.

Typer af bindevævspatologier

Kollagenose er en gruppe af sygdomme præget af skade på bindevævet, herunder fibre, som indeholder kollagen.

Kollagenoser tilhører gruppen af ​​patologier, der involverer væv, der er rige på protein, og som understøtter organernes funktion og dele af kroppen på et passende niveau.

Kollagenose resulterer i krænkelser af musklerne, leddene og andre organer samt forringelse af huden.

Symptomer på kollagen kan være:

• svaghed;
• smerter i muskler og led
• lavkvalitetsfeber - en stigning i kropstemperaturen over en længere periode mellem 37 og 37,5 ° C;
• hududslæt;
• overdreven svedtendens.

Der er mere end 200 patologier af bindevæv, hvor symptomerne og årsagerne er tæt indbyrdes forbundne. Lad os prøve at håndtere nogle af de mest almindelige typer af kollagenose.

Nogle bindevævssygdomme er resultatet af ændringer i visse gener. Her er de mest almindelige.

Dette syndrom er en gruppe af arvelige sygdomme præget af hyper-bløde led, hudens øgede elasticitet, beskadigede blodkar, uregelmæssig vækst af arvæv og blå mærker. Symptomer på dette syndrom kan variere fra mild til høj. Afhængig af den særlige type Ehlers-Danlos kan tegnene på denne sygdom omfatte følgende:

• blødende tandkød,
• svage fartøjer
• langsom sårheling
• buet rygsøjlen
• flade fødder,
• problemer med lungerne, hjerteventiler og fordøjelseskanaler.

Medfødt epidermolyse bullosa

Folk med denne sygdom har så skrøbelig hud, at næsten enhver kontakt med den ledsages af udseende af tyndvæggede hvaler med serøst indhold. Sådanne blærer kan forekomme ved påvirkning, når en person falder til jorden og endog fra friktion af tøj på bestemte hudområder.

Afhængig af en bestemt type medfødt epidermolysis bullosa kan luftveje, fordøjelseskanalen, blæren, musklerne eller andre organer påvirkes negativt. Som regel opstår epidermolyse bullosa straks ved fødslen af ​​et barn, da fødslen selv er en del af det første mekaniske traume.

Det kliniske billede af denne sygdom er præget af nederlaget for de fleste af de vitale organer og systemer: det kardiovaskulære og det centrale nervesystem, det muskuloskeletale system, synens organer og åndedræt. Mennesker med Marfan syndrom er høje, såvel som for langt lange knogler og tynde "arachnid-lignende" tæer og hænder.

Andre problemer, der ledsager Marfan syndrom, omfatter øjenproblemer på grund af unormal placering af linsen og forstørrelse af aorta. Marfan syndrom udløses af mutationer i genet, som regulerer strukturen af ​​fibrillinproteinet.

Denne patologi er en medfødt lidelse karakteriseret ved knoglesvaghed, lav muskelmasse. Der er flere typer af denne sygdom. De specifikke symptomer på osteogenese imperfecta afhænger af den specifikke type sygdom og kan omfatte følgende symptomer:

• grå eller blå sclera - hvid af øjnene;
• tynd hud;
• høretab
• lille rygkrumning;
• vejrtræknings problemer.

Årsagen til denne patologi ligger i mutationen af ​​COL1A1- og COL1A2-generne, der er ansvarlige for type 1-kollagen, såvel som en ændring i proteinkvaliteten.

Autoimmune sygdomme er en kombination af sygdomme, hvor deformation og ødelæggelse af væv og organer i den menneskelige krop opstår under virkningen af ​​deres eget immunsystem.

Forskere mener, at denne lidelse forekommer hos genetisk modtagelige mennesker. De har et beskyttende immunsystem, der gør antistoffer, der angriber deres eget væv.

Følgende sygdomme kan tilskrives denne type patologi.

Dermatomyositis og polymyositis

Grundlaget for disse sygdomme er inflammatoriske processer, der forekommer på baggrund af den specifikke virkning af det humane immunsystem. Dermatomyositis er karakteriseret ved betændelse i huden, og polymyositis er præget af muskler. For symptomerne på begge sygdomme er karakteristiske:

• træthed,
• muskel svaghed
• åndenød
• sværhedsvanskeligheder
• vægttab
• feber.

Med denne sygdom angriber immunsystemet den synoviale membran - membranen i membranerne, der forer fælleshulen. Som følge af denne effekt bliver det betændt, smerte og hævelse, en følelse af stivhed i hele kroppen. Andre symptomer på reumatoid arthritis omfatter:

Dette udtryk refererer til en gruppe af sygdomme fra gruppen af ​​kollagenoser, der er karakteriseret ved hærdning af huden, opbygning af arvæv og skade på indre organer. Disse lidelser er opdelt i to hovedkategorier: systemisk og fokal sclerodermi.

Sjogren syndrom er en kronisk systemisk lidelse, hvor lakrimale og spytkirtler samt slimhinderne angribes af immunsystemet.

Resultatet af denne patologiske proces er dysfunktionen af ​​disse kirtler med et efterfølgende fald i mængden af ​​udskillelse produceret.

Hoved Sjogrens syndrom er tørre øjne og mund samt konstant træthed og smerter i leddene.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus, der påvirker kapillærerne og bindevæv, har en negativ virkning på hele organismen. Symptomer på lupus erythematosus er karakteriseret ved følgende tegn:

• følsomhed over for sollys
• udslæt på kinder og næse
• hårtab;
• nedsat nyrefunktion
• problemer med koncentration og hukommelse;
• anæmi.

Dette udtryk er karakteristisk for mere end 20 forskellige tilstande præget af betændelse i væggene i blodkar. Som et resultat kan vaskulitis forringe blodcirkulationen i organer og andre kropsvæv.

Blandet bindevævssygdom - blandet collagenose.

Med denne collagenose kan folk identificere træk ved flere sygdomme samtidigt: lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis mv. Mangesidede manifestationer af denne patologi hos patienter manifesterer sig på forskellige måder: En person klager over milde symptomer, og nogen kan have alvorlige komplikationer, herunder infektioner, slagtilfælde, nyresvigt og andre farlige fænomener.

Behandling af kollagenose afhænger af mange forskellige faktorer: typen af ​​sygdom og dens symptomer, sygdommens sværhedsgrad såvel som patientens individuelle karakteristika. Oftest hjælper foranstaltninger til behandling af kollagenose, hvis ikke helbrede sygdommen fuldstændigt, så kontroller i det mindste de ubehagelige symptomer på kollagenose.

Vi rådgiver! Til behandling og forebyggelse af leddssygdomme har vores læsere med succes brugt den stadig mere populære metode til hurtig og ikke-kirurgisk behandling, som anbefales af førende tyske specialister inden for muskuloskeletalsygdomme. Efter at have læst det nøje, besluttede vi os for at tilbyde det til din opmærksomhed.