Polyneuropati - et moderne billede af perifere nerveskader

En multipel læsion af perifere nerver kaldes polyneuropati. Sygdommen kan også findes under betegnelserne polyneuropati og polyradiculoneuropati.

Nederlaget for de perifere nerver ledsages af vaskulære lidelser i de distale ekstremiteter, følsomhedsforstyrrelser og perifer slap lammelse.

Former og typer af overtrædelser

Der er flere klassifikationer af sygdommen.

Ifølge skadesmekanismen er polyneuropati:

1. Axonal. Opstår på grund af forstyrrelse af axonen. Denne art har en udskiftelig eller giftig oprindelse. Symptomer udvikles gradvist. Sygdommens forløb er normalt alvorlig. Axonal polyneuropati har en dårlig prognose.
2. Neuropatiske. I dette tilfælde er de berørte organer nerveceller.
3. Demyeliniserende. Forårsaget af en overtrædelse af strukturen af ​​myelinskeden af ​​nervefiberen. I modsætning hertil har den aksonale variation en gunstig prognose.

Af typen af ​​nervefiber:

1. Motor. I denne form spredes læsionen til motorfibrene. Klinisk udtrykt i form af lammelse og parese.
2. Touch. Følsomme fibre påvirkes. Patienten klager normalt på følelsesløshed.
3. Sensorisk-motor. Som navnet antyder, påvirkes både sensoriske og motoriske fibre.
4. Autonome. Når denne form påvirker nerverne, der er ansvarlige for de indre organers arbejde.
5. Blandet. Med blandet polyneuropati kan forekomsten af ​​læsioner af alle typer nervefibre observeres.

Polynuropatier er af forskellige etiologier:

1. Alkohol. Kan forekomme hos en person, der bruger alkohol ofte og i store mængder. Jo lavere kvaliteten af ​​alkoholholdige drikkevarer er, jo større er sandsynligheden for sygdommen.
2. Difteri. Opstår som følge af infektion med difteri. Cranial nerver er overvejende påvirket.
3. Guillain-Barre syndrom. Den etiologiske faktor af denne sygdomsform er ikke installeret. Form refererer til autoimmun. Myelinkappen er påvirket.
4. Diabetic. Det forekommer enten i de indledende faser af udviklingen af ​​diabetes mellitus eller flere år efter sygdommens begyndelse.
5. Idiopatisk. Etiologisk faktor for forekomst er ikke installeret.

Årsager til polyneuropati

Ud over de grunde, der allerede er nævnt ovenfor, er nogle infektioner i stand til at fremkalde sygdommen. Meget ofte opstår sygdommen på grund af forstyrrelser i lever og skjoldbruskkirtlen.

Udseende af polyneuropati kan skyldes indføring af en hvilken som helst vaccine eller serum, det vil sige en konsekvens af en allergisk reaktion. Forkert ernæring er også ofte en af ​​årsagerne til polyradiculoneuropati. Et overskud af vitamin B6 og mangel på B12 fører til forekomsten af ​​sygdommen.

Sygdommen kan være en konsekvens af forgiftning med visse stoffer, såsom bly og produkter af dårlig kvalitet. I fare er mennesker med en passende arvelig disposition, såvel som dem, hvis arbejde er forbundet med et langt ophold i kulden, tyder på stærke vibrationer og støj eller er forbundet med stærkt fysisk arbejde.

Polyneuropati forekommer i visse systemiske sygdomme.

Symptomer afhængigt af overtrædelsens form

For at bestemme denne eller den type polyneuropati kan være ved ydre symptomer:

1. Muskel svaghed. Dette symptom er karakteristisk for mange typer af sygdomme. Det angiver skader på motorfibrene.
2. Flaccidity af benmusklerne. Se sådan en læsion af benets muskler kan være i to tilfælde. Først og fremmest kan det skyldes axonforstyrrelser. Desuden manifesterer symptomet sig i arvelig disposition for sygdommen.
3. Smerter i kalven. Smerter, følelsesløshed eller prikken kan indikere tilstedeværelsen af ​​betændelse (akut inflammatorisk polyneuropati). I dette tilfælde føler patienten symmetrisk sløvhed i lemmerne.
4. Lidelser i lemmerne og deres bevægelsesforstyrrelser. I de fleste tilfælde taler vi om kronisk inflammatorisk polyneuropati. Hos patienter forsvinder eller mindsker en eller flere reflekser. Alvorlig sygdom medfører alvorlige komplikationer. Normalt et år efter sygdommens begyndelse mister patienterne helt eller delvist deres evne til at arbejde.

I axonal polyneuropati observeres ofte autonom dysfunktion. I sådanne tilfælde har patienten øget hjertefrekvens, øget tørhed i huden, en lidelse i reguleringen af ​​vaskulær tone og dysfunktion i fordøjelsessystemet.

Autonomt svigt er mere almindeligt hos de patienter, hvor polyradiculoneuropati skyldtes arvelig disposition eller tilstedeværelsen af ​​diabetes. Forstyrrelser i vegetativ regulering er særlig farlige, da de ofte forårsager pludselig død.

Diagnose og behandling

Når en sygdom opdages af en læge, er det nødvendigt at fastslå tilstedeværelsen eller fraværet af en genetisk disponering Du skal også finde ud af, om patienten for nylig har modtaget blyforgiftning.

Giftig polyneuropati kan karakteriseres af øget svaghed og generel træthed. Du kan få forgiftning, ikke kun for eksempel på arbejdspladsen, men også når du tager bestemte stoffer. Derfor skal lægen vide, om patienten har taget den sidste gang medicin.

Polynuropati bliver ofte resultatet af en kronisk sygdom. Patienten skal give alle oplysninger om deres tilstedeværelse. Nyresygdom fører til en form for uræmisk sygdom. Diabetisk polyneuropati er en konsekvens af tilstedeværelsen af ​​diabetes mellitus.

Fysioterapi er en af ​​måderne til effektiv eksponering, der bruges sammen med medicin. Øvelse terapi vil ikke være i stand til at fjerne årsagerne til polyneuropati, men fysisk træning hjælper med at opretholde de atrofierede muskler i en tonus og for at undgå kontraster i musklerne i underbenene. Til disse formål, anvende og periodiske massage kurser.

Narkotikabehandling, der ville garantere fuldstændig helbredelse, eksisterer ikke. Din læge kan ordinere ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, antidepressiva, analgetika, anæstetika og antikonvulsive midler.

Antikonvulsiver (primært Gabapentin, Pregabalin og Carbamazepin) er nødvendige for inhibering af impulser, der kommer fra den beskadigede nerve. Analgetika og anæstetika bruges til at lindre smerter. Doseringen af ​​et lægemiddel sætter den behandlende læge.

Zoneterapi anses for at være en af ​​de mest effektive behandlinger. Nogle gange anvendes plasmaferese. Denne metode er nødvendig i tilfælde hvor problemet opstod som følge af forgiftning. Magnetoterapi og elektrostimulering anvendes i de mest alvorlige tilfælde.

Eksplicitte og skjulte farer ved sygdommen

Konsekvenserne vil afhænge af, hvad der forårsagede polyneuropati. Ved rettidig behandling er prognosen for patienter generelt gunstig. Fuld opsving er næsten umulig, men dødeligheden fra polyneuropati er forholdsvis lav. Patienten kræver konstant overvågning af den behandlende læge.

Med en arvelig form af sygdommen er det meget svært at forbedre patientens helbred. Sygdommen udvikler sig langsomt, og alt det en læge kan gøre er at lette kurset. Patienterne er i stand til hurtigt at tilpasse sig deres nye tilstand. Selv i senere faser forbliver de levedygtige og fortsætter med at tjene sig selv.

Alvorlige virkninger af forskellige typer af polyneuropati omfatter forstyrrelse af motorisk aktivitet forårsaget af muskel svaghed. I nogle typer af sygdommen opstår der luftvejssygdomme.

På grund af dysfunktionen af ​​nerverne, der giver bevægelse af respiratoriske muskler, taber en person praktisk talt evnen til at forsyne sig med ilt alene. Hvis der er en krænkelse af nervernes funktion, der sikrer hjertets funktion, risikerer patienten at dø af pludselig hjertestop. Sådanne konsekvenser opstår dog sjældent.

Forebyggende foranstaltninger

Undgå udseendet af sygdommen vil bidrage til fuldstændig afvisning af alkohol eller dets begrænsede anvendelse. Arbejdstagere i den kemiske industri skal bruge særligt beskyttelsesudstyr, når de arbejder med farlige kemikalier.

Lidelse fra kroniske sygdomme skal undersøges regelmæssigt. Dette gælder især for dem, der har diabetes eller har en nyresygdom. En lægeundersøgelse er også nødvendig for dem, der har en genetisk prædisponering.

Der er en række sygdomme, der kun er resultatet af en mere alvorlig sygdom. Disse omfatter polyneuropati. Det er først og fremmest nødvendigt at befri patienten af ​​årsagen og ikke af effekten. Et rettidig besøg hos en specialist vil hjælpe med at identificere sygdommen i sine tidlige stadier og bestemme tilstedeværelsen af ​​hvilken sygdom den angiver.

Polynuropati: hvad det er, behandling, symptomer, årsager, tegn

Generelle oplysninger om det kliniske billede og diagnosen.

Symptomer og tegn på polyneuropati

Polynuropati - en systemisk sygdom i det perifere nervesystem, oftest observeret blandt ældre personer. Etnologien af ​​polyneuropati er forskelligartet. De mest almindelige former er diabetisk og alkoholisk sex og neuropati. Ved oprindelse skelne toksiske, metaboliske, immun og arvelige former for polyneuropati.

Patogenesen er i mange tilfælde uklar. Årsagerne til nogle metaboliske polyneuropatier (for eksempel i porfyri, amyloid polyneuropati) er også genetiske mutationer.

Når polyneuropati observerede 3 former for læsion af nervefibre:

1. Axonal degeneration - detekteres primært i store og lange fibre, begynder med de fjerneste områder af nervefibre (retrograd degeneration), hovedårsagerne: forgiftning, systemiske sygdomme (f.eks. Vaskulitis), stofskiftesygdomme, ernæringsbrist.
2. Segmental demyelinering: Myelinskedenes primære læsion (Schwann-celler), hvor axonerne ved sygdomsbegyndelsen forbliver intakte, men i svære former kan de lide en anden gang.
3. Neuronopati: Den primære læsion af cellekroppe.

Klassiske symptomer på polyneuropati omfatter: hypo eller isflexi, sensoriske forstyrrelser (hypestesi) eller manifestationer af irritation af sensoriske fibre (dysestesi, paræstesier, brændende sensation), bevægelsesforstyrrelser og undertiden muskelspasmer (krampe). Med nederlaget for de vegetative fibre er der forstyrrelser i hjertets ledningsevne, ortostatisk hypotension, pupillære lidelser. Vegetative forstyrrelser i polyneuropati, især hjerterytmeforstyrrelser, kan være livstruende.

Polyneuropati er oftest klinisk manifesteret af symmetrisk svækkelse af motorens og sensoriske funktioner i de distale ekstremiteter. Men der er også asymmetriske former. Disse omfatter multiple mononeuropati, asymmetrisk sensorisk neuropati, plexopati og læsioner af kraniale nerver.

Diagnose af polyneuropati

Hovedrolle spilles af elektrofysiologiske diagnostiske metoder, som gør det muligt at afdække objektive tegn på polyneuropati, at lave en differentiel diagnose mellem demyelinering og axonal degenerering for at kontrollere sygdommens dynamik.

• Electronurography (ENG): identificerer typen af ​​berørte fibre og formen af ​​læsionen (axonal degeneration, demyelinering). Følgende parametre bedømmes: Den distale latens, aktionspotentialets amplitude og ekscentrationshastigheden (SPV) langs nervefibrene. I tilfælde af axonal læsion observeres et fald i amplitude af aktionspotentialet, medens den distale latens og PWV heller ikke ændres eller ændres moderat (på grund af den relative bevaring af hurtigledende kaliberfibre). De vigtigste tegn på demyelinering er en stigning i den distale latens og en afmatning af SST (mere end 80% sammenlignet med normen). Hvis der ikke registreres ændringer af distale dele ved hjælp af ENG, anbefales det at foretage en undersøgelse af proksimale afsnit.
• Elektromyografi (EMG). Ved hjælp af EMG foretages en differentiel diagnose mellem akut og kronisk axonal skade. Ved akut læsion af axonen efter en latent periode (14 dage i gennemsnit) detekteres patologisk spontan aktivitet. Ved kronisk læsion af axoner observeres tegn på genopbevaring af motoraggregater i form af polyphase, extended og high-amplitud potentialer med en modificeret konfiguration.
• Vegetative funktionelle test. Til klinisk praksis betyder:
  
  • Pulsvariationer; Vi studerer vasomotoriske reaktioner (lavfrekvente svingninger, der afspejler tilstanden i det sympatiske nervesystem), ændringer i hjerterytmen afhængigt af respirationsfasen (højfrekvensoscillationer) og baroreceptorreaktioner. Med polyneuropati med en læsion i det autonome nervesystem kan både et fald og en stigning i hjertefrekvensvariation observeres.
  • Shellong test med isometrisk sammenknytning af hånden i en næve (afspejler tilstanden af ​​sympatisk indervation).
  • Undersøgelse af det galvaniske hudrespons for at vurdere sudomotorisk funktion og følgelig tilstanden af ​​sympatisk indervering.

At identificere etnologi af polyneuropati udføre laboratorieundersøgelse.

• Blodprøver: klinisk blodanalyse med bestemmelse af ESR, glukosekoncentration og glycemisk profil, albuminindhold, proteinelektroforese og serumimmunoelektroforese, bestemmelse af lipidmetabolisme og leverfunktion, nyrenniveauer, B-vitaminer, folinsyre, methylmalonsyre, homocystein Derudover udføres der specielle tests, herunder dem med mistænkt vaskulitis: bestemmelse af cryoglobuliner, antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA), antistoffer mod DNA-dobbeltkæden, antistoffer mod SS-A og SS-B antigener, antistoffer mod DM1. Ifølge indikationer udføres en undersøgelse af indholdet af porfyrinprecursorer (8-aminolevulinsyre, Schwarz-Watson-prøve), E-vitamin, tungmetaller i urinen og en HIV-test.
• CSF-undersøgelse. For inflammatoriske polyneuropatier, især ved inddragelse af rødderne (ARP, CIDP), observeres en signifikant stigning i proteinniveauet, detekteres en uge efter symptomens begyndelse. En stigning i proteinniveauet kan også observeres i andre former for polyneuropati, især i tilfælde af diabetiker (på grund af en krænkelse af blodhjernesperrenes permeabilitet). En lille stigning i cytose (op til 50 / mm3) er mulig med polyradiculitis, en signifikant stigning i cytose indikerer en radiculopati af en anden oprindelse (for eksempel neuroborreliosis), som regel ledsages det også af en stigning i proteinniveauet. Påvisning af atypiske celler bekræfter diagnosen carcinomatose af meninges. Oligoklonale antistoffer detekteres primært i inflammatoriske polyneuropatier (med OVDP - med en frekvens på 6%, med CIDP - 16%).
• En nervebiopsi (normalt kalvnerven) udføres i henhold til strenge indikationer - ikke at bekræfte diagnosen af ​​polyneuropati, men for at bestemme dets ætiologi. Det anbefales at undersøge en nervebioptat i tilfælde af mistanke om følgende sygdomme: immunpyneuropatier (især CIDP), NMSN og NSVN, vaskulitis, amyloid polyneuropati, sarkoidose. Med metabolisk og alimentær polyneuropati er nervebiopsi mindre signifikant, da resultaterne i de fleste tilfælde ikke er specifikke. Den vigtigste forudsætning for biopsi er tilstedeværelsen af ​​et moderne laboratorium med en lang række forskningsmetoder (lysmikroskopi, elektronmikroskopi, immunhistokemiske metoder).

Immun Neuropati

Immunneuropatier indbefatter polyradiculoneuropati, som kan være akut (akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati eller akut Guillain-Barré syndrom) og kronisk (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati). En variant af immune neuropati er også multifokal motor neuropati, som kun påvirker motorens nerver.

Multifokal motor mononeuropati (MMN)

Symptomer og tegn: langsomt progressiv svaghed og atrofi af individuelle muskler, primært de øvre lemmer med multifokal fordeling. Syge for det meste unge mennesker. Det kliniske billede kan ligne UAS eksternt. Elektrofysiologisk undersøgelse afslører lokale ledningsblokke afgrænset af flere separate nerver. En omhyggelig undersøgelse afslører normalt mindre sensoriske lidelser, som støtter hypotesen om, at MCM er en variant af CIDP med overvejende motoriske lidelser.

behandling

Fordelene ved immunglobulin indbefatter også relativ brugervenlighed og fraværet af alvorlige bivirkninger.

Efter den første administration af immunoglobulin anbefales støttende behandling. Immunsuppressive midler, især cyclophosphamid, har omtrent samme effekt. Men på grund af den udtalte toksiske virkning er dette stof ikke et første-line stof, især når man behandler unge patienter, såvel som patienter med milde former for sygdommen.

Polynuropati med monoklonal gammopatii

Ca. 10% af patienterne med idiopatisk polyneuropati afslørede monoklonale paraprotein (M-protein) i plasma eller urin, hvilket indikerer at de har monoklonal gammopati. Polynuropatisk syndrom bliver ofte den første kliniske manifestation af denne sygdom.

Symptomer og tegn. Der er ingen klar sammenhæng mellem typen af ​​gammopati og form for polyneuropati. Polynuropati er ofte karakteriseret ved overvejende følsomhedssygdomme med vedvarende paræstesier og dysestesi. Symptomer på irritation af sensoriske fibre i kombination med svære vegetative forstyrrelser er til fordel for amyloid polyneuropati. Polynuropati i forbindelse med IgG-gammopati og osteosklerotisk myelom er præget af forekomsten af ​​bevægelsesforstyrrelser, og det ligner undertiden ligeledes en akut axonal variant af Guillain-Barre-syndromet i dets forløb. Det skal bemærkes, at polyneuropati kan forekomme flere måneder eller år før diagnosen myelom. Spørgsmålet om generaliteten af ​​patogenesen af ​​denne type polyneuropati og CIDP, hvor paraprotein detekteres i 25% af tilfældene, forbliver åben.

Diagnosen af ​​paraproteinæmi bekræftes af resultaterne af immunoelektroforese. I en undersøgelse af ca. 1/3 af tilfældene påvises nonplastiske sygdomme, såsom multiple myelom med hyperproduktion af immunglobuliner af type G, A, D eller E, Waldenstrom-makroglobulinæmi (IgM-hyperproduktion) eller lymfom. Amyloidose kan også observeres, især dets erhvervede form, som i 90% af tilfældene er forbundet med tilstedeværelsen af ​​IgG-paraprotein.

I ca. 2/3 tilfælde har paraproteinæmi ingen neoplastisk oprindelse og er en såkaldt "godartet essentiel gammopati". Denne form benævnes også den monoklonale gammopati af ukendt betydning (MGS). Det er opdelt i flere typer - afhængigt af den producerede immunoglobulin (IgG, IgA og IgM). MGUS blev tidligere omtalt som "godartet gammopati", men det har nu vist sig, at ca. 20% af patienterne udvikler neoplastiske syndromer (ofte multiple myelom).

Årsagerne. Polynuropatier med gammopatier vil sandsynligvis have autoimmun genese. Identificeret i disse sygdomme har immunoglobuliner egenskaberne af antistoffer mod komponenter af perifere nerve myelin. Således, når IgM-gammopatii-makroglobulin, der er i stand til at interagere med MAG (myelin-associeret glycoprotein). I dyreforsøg kan polyneuropati skyldes administration af antistoffer mod MAG. Sammen med dette blev immunoglobuliner med egenskaberne af antistoffer mod gangliosider og sulfaterede glycolipider identificeret. Når IgG- og IgA-gammopatii polyneuropati observerede mindre hyppigt, og tilstedeværelsen af ​​antistoffer ikke er overbevisende bevist.

behandling

Fremskridt i behandlingen af ​​polyneuropati i forbindelse med gammopatii er generelt lille. På nuværende tidspunkt er der ikke almindeligt accepterede behandlingsregimer og indikationer.

Med neoplastiske gammopatier bør behandlingsregimer i hvert tilfælde udvikles i forbindelse med terapeuter.

• Stråleterapi bruges til ensom plasmacytom, kombineret immunosuppressiv terapi med melphalan og prednison - til multipelt myelom. Den grundlæggende ordning omfatter kursapplikationen af ​​melphalan og prednisolon; Kurset gentages efter 6 uger. Om nødvendigt, i intervallet mellem kurser foreskrevet prednison.
• Plasmaferese i behandlingen af ​​polyneuropati i multiple myelom er ineffektivt.
• Når makroglobulinæmi Waldenstrom viser en kort behandlingstid med chlorambucil (leukeran) i kombination med prednisolon. Alternativt er et langt forløb af behandling med chlorambucil eller cyclophosphamid muligt.
• Med progressionen af ​​symptomer på polyneuropati anbefales plasmaferes.

I tilfælde af polyneuropati associeret med "godartet" gammopati afhænger recepten af ​​immunosuppressiv terapi på sværhedsgraden af ​​manifestationer og graden af ​​progression af det polyneuropatiske syndrom.

• Til milde og moderate former (oftest for IgG- eller IgA-gammopatii) anvendes prednison. Afhængig af behandlingen er supplementation med azathioprin mulig.
• Dysproteinæmisk polyneuropati er oftest forbundet med IgM gammopati, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod MAG (myelin-associeret glycoprotein). Normalt er denne variant af polyneuropati dårlig behandlingsbar. Anvendelsen af ​​prednisolon alene er ineffektiv, men der kan være en vis forbedring i tilsætningen af ​​cyclofosfamid eller chlorambucil. En yderligere behandling er plasmaferese.
• Med de alvorligste former for polyneuropati, der er forbundet med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod MAG, indikeres månedlig plasmaferese i kombination med langtidsbehandling med oral cyclophosphamid eller administration af dette lægemiddel ved intravenøs pulsbehandling.

Polyneuropati i vaskulitis og systemiske sygdomme i bindevævet

For enhver neuropati, der især forekommer i fravær af risikofaktorer hos unge patienter, samt ved påvisning af patologi fra andre organer, bør vaskulitis udelukkes.

Ofte udvikles polyneuropati med polyarteritis nodosa. Med denne sygdom ses det i 50-70% af tilfældene.

Symptomer og tegn. Oftest (i ca. 50% af tilfældene) er der flere mononeuropati med skade på en eller flere perifere nerver. Asymmetrisk sensorisk neuropati og distal symmetrisk polyneuropati observeres mindre ofte (begge former opdages i ca. 25% af tilfældene). På grund af den specifikke behandling af forskellige sygdomme er nervebiopsi ofte nødvendigt for deres diagnose.

Årsagerne. Disse polyneuropatier er resultatet af inflammatorisk celleinfiltration af vasa nervorumvæggene med segmental intimal proliferation, stenose eller udslettning af karrene.

behandling

Hovedprincippet i terapi er immunosuppression.

• Prednisolon.
• Afhængigt af tilstandens sværhedsgrad tilsættes cyclofosfamid eller azathioprin til kortikosteroidet lige fra behandlingens begyndelse. Immunoglobulin er også indiceret til fulminant sygdom og systemisk nekrotiserende vaskulitis.
• Derudover foreskrevet acetylsalicylsyre.

Metabolisk Polyneuropati

Porphyria Polyneuropati

På grund af manglen på enzymer involveret i syntese af hæmoglobin opstår der akkumulering af forstadieprodukter. Akkumuleringen af ​​disse stoffer bidrager til udviklingen af ​​polyneuropati.

behandling

• Forebyggelse af forværringer af porfyri: Undgå provokerende faktorer som alkohol, hypnotika, antiepileptika (med undtagelse af diazepam og bromider), sulfonamider, hormoner (østrogener, gestagener), phenylbutazon, salte af tungmetaller.
• Behandling under eksacerbation: Afskaffelse af lægemidler, der fremkalder en eksacerbation, kontrol af vand- og elektrolytbalancen, indføring af glukose oralt (300-500 mg pr. Dag) eller intravenøst ​​(2000 ml 20% opløsning), tvungen diurese, om nødvendigt hæm- eller peritonealdialyse.
• Symptomatisk behandling under eksacerbation: smertestillende smerter, svagt antipsykotika til psykomotorisk agitation, propranolol eller reserpin til takykardi og hypertermi til forstoppelse - neostigmin (proserin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropati med vitaminmangel

Alimentary avitaminose i udviklede lande er blevet sjældne, men kan forekomme med alvorlig alkoholisme og efter en streng vegetarisk kost. I andre tilfælde er avitaminose en konsekvens af malabsorption, øgede næringsbehov (for maligne tumorer) eller har iatrogene årsager (medicin).

Symptomer og tegn. Der er som regel symmetriske distale polyneuropatier, som er baseret på primær axonomisk degenerering med sekundær demyelinering. De vigtigste manifestationer er oftest ubehagelige fornemmelser i form af brænding i benene og trofiske lidelser. Differentiel diagnose af polyneuropati forårsaget af vitaminmangel er udført med rygmarv i rygmarven, f.eks. Kæbensmyelose med interesse for bageste søjler og pyramide tegn.

Årsagerne. De hyppigste årsager er mangel på folsyre og vitaminer fra gruppe B. De er coenzymer i forskellige metaboliske processer, især metaboliseringen af ​​fedtsyrer og aminosyrer, er involveret i metabolisering af folater (nødvendigt til DNA-syntese), fosfolipider (vitamin B₁₂), puriner og pyrimidiner (folsyre). Som en mulig årsag til polyneuropati diskuteres vitamin E (tocopherol) mangel, som også kan forårsage spinocerebellar degeneration.

behandling

• Mangel på vitamin B.₁₂: brug for 2-5 μg / dag. Genopfyldning: startdosis på 1000 mcg / dag. cyano eller hydroxycobalamin; om nødvendigt, derudover foreskrevet folsyre. Derefter ordineres hydroxycobalamin i en periode på 1 år efter administrering en gang om måneden. i lang tid.
• Folinsyre mangel: brug for omkring 50 μg / dag. Genopfyldning: Under akutte forhold (for eksempel megaloblastisk anæmi) er hydroxycobalamin ordineret i de første dage.
• Mangel på vitamin B.₆: indholdet af pyridoxin afhænger i vid udstrækning af indholdet af proteiner i fødevarer. Forebyggelse: Ved behandling med isoniazid, foreskriver pyridoxin, pyridoxinisoniazid (de fleste af isoniazidpræparaterne indeholder en tilstrækkelig mængde vitamin B₆).
• Mangel på vitamin B.₁: Dagligt krav til thiamin. I tilfælde af polyneuropati anbringes den oralt (når malabsorption er parenteral); i svær alkoholisme er lægemidlet ordineret i lang tid.
• Mangel på vitamin B.₂: Det daglige behov for riboflavin (2/3 af det daglige beløb, der anvendes til syntesen af ​​tryptophan). Specifikt syndrom med pantothensyre mangel (en komponent af vitamin B₂) ikke identificeret. Pantothensyre findes i gær, kød, tomater mv.

Giftig polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati

Symptomer og tegn. På grund af retrograd aksonal degeneration karakteristisk for giftige læsioner, er benene involveret tidligere end armene. Anatomisk undersøgelse afslører axonal degenerering af overvejende store myelinerede fibre.

Årsagerne. Flere etiologiske faktorer diskuteres: tiaminmangel (vitamin B₁), andre vitaminer fra gruppe B, folinsyre (for eksempel på grund af malabsorption i kronisk atrofisk gastritis).

Medicinsk polyneuropati

Frekvensen af ​​medicinsk polyneuropati øges konstant, især de er karakteristiske for patienter, der gennemgår kemoterapi for kræft. Den højeste risiko for alvorlig polyneuropati, når der tages følgende lægemidler: almitrin, amiodaron, ciplatin, taxol, thalidomid, vincristin. Symptomer på polyneuropati kan forekomme under behandling med colchicin, disulfiram, phenytoin, chloramphenicol, chloroquin, dapson, doxorubicin, guldpræparater, isoniazid, metronidazol og nitrofuraner.

Symptomer og tegn. Symptomer vises, når stoffet er kumuleret, i de fleste tilfælde dominerer tegn på axonal degeneration.

behandling

• Dynamisk observation af patienten.
• Annullering (hvis muligt) eller reduktion af dosis af et lægemiddel resulterer normalt i forbedring eller remission. Advarsel! Måske en midlertidig progression af polyneuropati, på trods af afskaffelsen af ​​det giftige middel.
• Isoniazid: tegn på polyneuropati falder ved samtidig administration af vitamin B₆.

Giftig polyneuropati i tilfælde af forgiftning med kemikalier og husholdningsgift

Polynuropatier udvikler primært i tilfælde af forgiftning med følgende stoffer: opløsningsmidler, pesticider (organofosforforbindelser), tungmetaller, nitrogenoxid.

Symptomer og tegn: polyneuropatier forårsaget af neurotoksiske kemikalier eller tungmetaller, oftest manifesterede symmetriske distale sensomotoriske forstyrrelser med axonale læsioner, hovedsagelig lange axoner med stor diameter. Følgende symptomer er observeret: isflex, parese, atrofi, hypestesi eller irritationssymptomer på sensoriske fibre. Nedre lemmer er først involveret i processen; ved høje doser af et toksisk middel udvikler degenerationen af ​​kortere axoner.

behandling

Behandlingsmuligheder for polyneuropatier forårsaget af kemikalier og husholdningsgift forbliver begrænsede. De vigtigste metoder til behandling er ophør af eksponering for et giftigt middel og dets eliminering. Efter dette er en langsom påbegyndelse af remission mulig.

I nogle tilfælde skal du bruge følgende behandlingsmetoder:

• Polynuropati i blyforgiftning: binding af et toksisk middel med BAL (britisk anti-luisit, 3 mg dagligt) og EDTA (ethylendiamintetraacetat). Begge stoffer har toksiske egenskaber, så de skal anvendes strengt i henhold til indikationer. Måske udnævnelsen af ​​D-penicillamin. (Ved langvarig behandling anbefales en kombination med vitamin B6, 50 mg dagligt).
• Polynuropati med kviksølvforgiftning: D-penicillamin er det middel, man vælger.
• Polynuropati med arsenforgiftning: dimercaprol.

Inflammatorisk polyneuropati

Polyneuropati kan udvikle sig i forskellige smitsomme sygdomme (bakteriel, viral, parasitisk). Patogenetisk behandling tager sigte på at eliminere den underliggende sygdom. Hvis dette ikke er muligt, anbefales symptomatisk behandling.

Arvelig polynuropati

I de senere år er ændringer i generne, der koder for perifere nerve myelinproteiner, blevet påvist i de seneste år. Ca. 70% af patienterne med det kliniske billedkarakteristik af type 1 NSMN viste dobbeltarbejde i genet kodende for det perifere myelinprotein PMP22; hos andre patienter blev ændringer i genet kodet for myelin nulproteinet (MPZ) på det 1. kromosom påvist. En deletion i genet kodende for PMP22-proteinet blev påvist hos 80% af patienterne med NNPS, og hos nogle patienter med X-bundet NMSN blev der fundet en mutation i genet kodende for connexin-32-protein på den lange arm af kromosom 13.

behandling

På trods af fremskridt inden for molekylærbiologi eksisterer der ikke patogenetisk behandling. Til rådighed for læger findes der kun metoder til symptomatisk behandling, især fysioterapiøvelser og hjælpemidler (fx splinter på foden, vandrere osv.).

Andre former for polyneuropati

Paraneoplastisk polyneuropati

Symptomer og tegn. Observeret som en isoleret sensorisk form med paræstesier og smerte og sensorimotoriske former med samtidige motorforstyrrelser. Kliniske manifestationer af paraneoplastisk polyneuropati kan forud for diagnosen af ​​tumoren. Årsagen til paraneoplastisk polyneuropati er oftest småcellet lungekræft, mindre ofte andre tumorer.

Årsager og patogenese. Mekanismerne for udvikling af paraneoplastiske polyneuropatier er ikke klare. De kan være ligner patogenesen af ​​neuropatier i monoklonale gammopatier og er forbundet med virkningen af ​​humorale immune faktorer udskilt af tumoren. Den mulige rolle som metaboliske og toksiske faktorer i udviklingen af ​​polyneuropati diskuteres også.

behandling

Specifik behandling er ikke udviklet. Efter fjernelse af tumoren regner symptomerne på polyneuropati ofte.

• Med polyneuropati associeret med lymfom eller leukæmi er et forsøg på at behandle med prednison retfærdiggjort. Ved lokal tumorinfiltration er der rapporter om effektiviteten af ​​koboltstråling.
• Hvis sensoriske fibre er irriteret, anbefales det at anvende carbamazepin, tricykliske antidepressiva (amitriptylin eller doxepin) eller fluvoxamin eller fluoxetin.

Kritisk polyneuropati

Denne sjældne form for polyneuropati udvikler sig hos alvorligt syge patienter. De vigtigste symptomer er parese og areflexi. Patogenese er ukendt. Der er en tendens til spontan remission efter en nødsituation.

polyneuropati

Polynuropati (PNP) - flere læsioner af perifere nerver, der manifesteres af slap lammelse, vegetative-vaskulære og trofiske lidelser og følsomhedsforstyrrelser. I strukturen af ​​sygdomme i det perifere nervesystem ligger polyneuropati næst efter vertebral patologi. Imidlertid er polyneuropati ifølge de alvorlige kliniske tegn og konsekvenserne en af ​​de mest alvorlige neurologiske sygdomme.

Denne patologi anses for at være et tværfagligt problem, da det involverer læger af forskellige specialiteter, men frem for alt neurologer. Det kliniske billede af polyneuropati er kendetegnet ved et fald i tendonreflekser, muskelatrofi og svaghed og følsomhedsforstyrrelser. Behandling af sygdommen er symptomatisk og tager sigte på at eliminere de faktorer, der provokerede det.

Klassificering af polyneuropati

Ifølge de gældende kliniske manifestationer er polyneuropati opdelt i følgende typer:

• følsomme (symptomer på involvering i processen med sensoriske nerver hersker);
• motor (overvejende symptomer på motorfibre);
• vegetativt (i symptomer er udtalte tegn på involvering i autonome nerver, der sikrer de indre organers normale funktion) udtalt;
• blandet (symptomer på skade på alle nerver).

Afhængig af fordelingen af ​​læsionen isoleres distale lemmer og multipel mononeuropati. Efter kursets art er polyneuropati akut (symptomer vises inden for et par dage), subakut (det kliniske billede er dannet et par uger), kronisk (symptomerne på sygdommen forstyrrer fra et par måneder til flere år).

Ifølge den patogenetiske funktion er sygdommene opdelt i demyeliniserende (myelinpatologi) og axonal (primær læsion af den aksiale cylinder). Følgende typer af sygdomme skelnes afhængigt af dets ætiologi:

• arvelige (Refsum sygdom, Dejerine-Sott syndrom, Rus-Levy syndrom);
• autoimmun (aksonal type GBS, Miller-Flasher syndrom, paraneoplastiske neuropatier, paraproteinemiske polyneuropatier);
• metabolisk (uremisk polyneuropati, diabetisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati);
• fødemæssig;
• smitsom og giftig;
• giftige.

Etiologi og patogenese af polyneuropati

Grundlaget for polyneuropati er metaboliske (dismetabolske), mekaniske, toksiske og iskæmiske faktorer, der fremkalder den samme type morfologiske forandringer i myelinkappen, bindevævsinterstitium og aksial cylinder. Hvis ryggen i rygmarven også indgår i den patologiske proces, udover de perifere nerver, så kaldes sygdommen polyradiculoneuropati.

Noobial forgiftning kan fremkalde polyneuropatisk: bly, tallium, kviksølv, arsen og alkohol. Drug polyneuropati forekommer i tilfælde af behandling med antibiotika, vismut, emetina, guldsalte, isoniazid, sulfonamider, meprobamat. Årsagerne til polyneuropati kan være forskellige:

• diffus patologi af bindevæv;
• cryoglobulinæmi;
• beriberi;
• vasculitis;
• virale og bakterielle infektioner;
• maligne neoplasmer (lymfogranulomatose, cancer, leukæmi);
• sygdomme i indre organer (nyre, lever, bugspytkirtel);
• endokrine kirtelsygdomme (hyper og hypothyroidisme, diabetes, hyperkortikoidisme);
• genetiske defekter af enzymer (porfyri).

To patologiske processer er karakteristiske for polyneuropati - demyelinering af nervefibre og axonskader. Axonale polyneuropatier opstår på grund af problemer med aksialcylindertransportfunktionen, hvilket fører til forstyrrelse af muskel- og nervecellernes normale funktion. På grund af forstyrrelser i aksonets trofiske funktion forekommer deterveringsforandringer i musklerne.

For processen med demyelinisering karakteristisk krænkelse af nervesystemet af nervepulsen. Denne patologi manifesteres af muskel svaghed og et fald i sen reflekser. Nerve demyelinering kan fremkalde autoimmun aggression, der ledsages af dannelse af antistoffer mod komponenterne i det perifere myelinprotein, eksponering for exotoksiner og genetiske lidelser.

Klinisk billede af polyneuropati

Symptomer på polyneuropati afhænger af sygdommens ætiologi. Imidlertid kan tegn, der er fælles for alle typer af sygdommen, skelnes. Alle de etiologiske faktorer, der fremkalder sygdommen irriterer nervefibrene, hvorefter funktionerne af disse nerver er svækket. De mest udtalte symptomer på irritation af nervefibre er muskelkramper (krampe), tremor (rysten af ​​lemmer), fascikulationer (ufrivillige sammentrækninger af muskelbundter), muskelsmerter, paræstesi (følelse af gennemsøgning over huden), forhøjet blodtryk, takykardi (hurtig hjerterytme).

Tegn på nerve dysfunktion omfatter:

• muskelsvaghed i ben eller arme (først udvikler den sig i musklerne længst fra hovedet);
• muskelatrofi (udtynding);
• reduceret muskel tone;
• hypestesi (fald i hudfølsomhed);
• svimlende gang, mens du går med lukkede øjne;
• hypohidrose (tør hud);
• svimmelhed og flimring af fluerne før øjnene, når man forsøger at stå op fra en udsat position, fast puls.

Autoimmun polyneuropati

En akut inflammatorisk form af sygdommen opstår med en frekvens på 1-2 tilfælde pr. Hundrede tusind mennesker. Det er diagnosticeret hos mænd i alderen 20-24 og 70-74 år. Det er karakteriseret ved udseendet af symmetrisk svaghed i lemmerne. Det typiske forløb af sygdommen er præget af smerte i kalvemusklerne og paræstesier (følelsesløshed og prikkende) i fingrene på lemmerne, som hurtigt erstattes af slap parese. I de proximale sektioner observeres hypotrofi og muskelsvaghed, og palpation afslører ømhed af nerverstammerne.

Den kroniske form af patologi ledsages af en langsom (ca. to måneders) forværring af motoriske og sensoriske lidelser. Denne patologi opstår ofte hos mænd (40-50 år og over 70 år). Dens karakteristiske symptomer er hypotoni og hypotrofi i arme og ben, hypo eller erflexi, paræstesi eller følelsesløshed i lemmerne. Hos en tredjedel af patienterne manifesterer sygdommen sig i kramper i kalvemusklerne.

Langt de fleste patienter (ca. 80%) klager over vegetative og polyneuritiske sygdomme. Hos 20% af patienterne observeres tegn på CNS-skade - cerebellar, pseudobulbar, pyramidale symptomer. Nogle gange er kraniale nerver også involveret i processen. Den kroniske form af sygdommen har et alvorligt forløb og ledsages af alvorlige komplikationer, så et halvt år efter begyndelsen har halvdelen af ​​patienterne en delvis eller fuldstændig handicap.

Inflammatorisk polyneuropati

Dyphtheriaformen af ​​sygdommen er karakteriseret ved den tidlige udseende af oculomotoriske lidelser (mydriasis, ptosis, diplopi, begrænsning af øjenbobsmobilitet, indkvartering lammelse, reduktion af pupillære reaktioner på lys) og bulbsymptomer (dysfoni, dysfagi, dysartri). Efter en eller to uger efter sygdommens begyndelse bliver paresen af ​​ekstremiteterne i benene udtalt i hendes kliniske billede. Alle disse symptomer ledsages ofte af manifestationer af forgiftning.

HIV-associeret polyneuropati ledsages af distal symmetrisk svaghed i alle lemmer. Hendes tidlige symptomer er mild smerte i ben og følelsesløshed. I mere end halvdelen af ​​tilfældene observeres følgende symptomer:

• distal parese i underekstremiteterne;
• tab eller reduktion af Achilles reflekser;
• reduktion af vibrationer, smerte eller temperaturfølsomhed.

Alle disse symptomer forekommer på baggrund af andre tegn på hiv-infektion - feber, vægttab, lymfadenopati.

Lyme borreliosis polyneuropati betragtes som en neurologisk komplikation af sygdommen. Deres kliniske billede er repræsenteret af svær smerte og parastesi i ekstremiteterne, som derefter erstattes af amyotrofi. Sygdommen er karakteriseret ved mere alvorlig skade på hænderne end til benene. Patienter på hænderne kan helt falde dybe reflekser, men akillerne og knæene bliver reddet.

Dysmetabolisk polyneuropati

Diagnostiseres hos 60-80% af patienterne, der har diabetes. De tidlige symptomer på denne patologi er udviklingen i de distale ekstremiteter af paræstesier og dysestesier samt tab af Achilles reflekser. Hvis sygdommen skrider frem, begynder patienterne at klage over alvorlige smerter i benene, hvilket er værre om natten, samt en krænkelse af temperatur, vibration, taktil og smertefølsomhed. Senere bliver svaghed i føttens muskler, trofiske sår, fingers deformiteter tilsat symptomerne på sygdommen. Vegetative sygdomme er karakteristiske for denne sygdom: hjertearytmi, ortostatisk hypotension, impotens, gastroparesis, forstyrret sved, svækkede pupillære reaktioner, diarré.

Alimentær polyneuropati

Alimentær polyneuropati udløses af mangel på vitaminerne A, E, B. Den er præget af sådanne manifestationer som paræstesi, brændende sensation, dysestesi i underekstremiteterne. Hos patienter reduceres eller forsvinder Achilles og knæreflekserne fuldstændigt, og amyotrofier forekommer i de distale dele af arme og ben. Det kliniske billede af patologien omfatter også hjertepatologi, ødem i benene, vægttab, ortostatisk hypotension, anæmi, stomatitis, chiles, diarré, dermatitis, hornhindeatrofi.

Alkoholisk polyneuropati

Alkoholisk polyneuropati betragtes som en variant af næringsmæssig polyneuropati. Det skyldes mangel på vitaminer PP, E, A og gruppe B, som udløses af eksponering for kroppen af ​​ethanol. Denne sygdom er manifesteret af smerter i benene, dysestesi, krumper. Patienter har udtalt vegetative trofiske lidelser: Ændringer i hudtone, anhidrose af hænder og fødder. I de distale ben og arme findes et symmetrisk fald i følsomheden.

Kritiske polynuropatier

Kritiske polyneuropatier er forårsaget af alvorlige skader, infektioner eller forgiftning af kroppen. For sådanne tilstande er kendetegnet ved multipel organsvigt. Tidlige tegn på muskelsvaghed og kontrakturer i de distale dele af arme og ben, tab af dybe reflekser, manglende spontan vejrtrækning efter standsning af ventilatoren, som ikke skyldes kardiovaskulær eller pulmonal patologi, anses for at være udtalt tegn på sygdommen.

Arvelig polynuropati

Polynuropati, som har en arvelig ætiologi, manifesteres sædvanligvis hos patienter i alderen 10-16 år. Denne sygdom er karakteriseret ved følgende triade af symptomer: nedsat overfladisk følsomhed, atrofi af hænder og fødder, hypo eller isflexi. Patienter har også deformiteter af fødderne.

Diagnose af polyneuropati

Diagnose af polyneuropati begynder med indsamling af sygdommens historie og patientklager. Dermed skal lægen spørge patienten, hvor længe de første symptomer på sygdommen opstod, især muskelsvaghed, følelsesløshed i huden og andre, hvor ofte han tager alkohol, om hans familie ikke har været syg med denne sygdom, om han har diabetes. Lægen spørger også patienten, hvis hans aktivitet ikke er relateret til brugen af ​​kemikalier, især tungmetalsalte og benzin.

Ved den næste diagnosticeringsfase udføres en grundig neurologisk undersøgelse for at opdage tegn på neurologisk patologi: muskelsvaghed, hudfølelseszoner, nedsat trofisme i huden. Blodprøver til identifikation af alle former for toksiner, bestemmelse af proteinprodukter og glukoseniveauer er påkrævet.

For en nøjagtig diagnose kan en neurolog desuden bestille en electroneuromyografi. Denne teknik er nødvendig for at identificere tegn på skade på nerverne og vurdere impulsens hastighed gennem nervefibrene. En nervebiopsi udføres, hvilket indebærer at undersøge et stykke nerve, der tages fra en patient med en særlig nål. Derudover skal du muligvis også konsultere en endokrinolog og en terapeut.

Behandling af polyneuropati

Behandlingen af ​​polyneuropati vælges afhængigt af dets ætiologi. Til behandling af en arvelig sygdom vælges symptomatisk terapi med det formål at eliminere de mest udtalte tegn på patologi, som forværrer patientens livskvalitet. Målet med en autoimmun form af polyneuropati er at opnå remission. Behandling af alkohol, diabetisk og uræmisk polyneuropati reduceres for at bremse sygdomsforløbet og eliminere dets symptomer.

Et vigtigt sted i behandlingen af ​​alle former for polyneuropati er fysioterapi, som hjælper med at forhindre forekomsten af ​​kontrakturer og opretholde muskeltonen under normale forhold. Hvis en patient har respiratoriske problemer, anbefales en ventilator. Effektiv medicinsk behandling af polyneuropati, som ville gøre det muligt at slippe af med det for evigt eksisterer ikke i dag. Derfor ordinerer læger understøttende terapi med det formål at reducere sværhedsgraden af ​​symptomer på sygdommen.

1. Behandling af porfyrinpolyneuropati indebærer udnævnelse af glukose, symptomatiske og smertestillende midler til patienten.
2. Til behandling af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati anvendes membran plasmaferes (en metode til rensning af patientens blod uden for hans krop). Hvis denne teknik var ineffektiv, ordinerer lægen glukokortikosteroider. Efter indledning af terapi forbedres patientens tilstand efter 25-30 dage. Efter to måneders behandling kan du begynde at reducere dosis af lægemidlet.
3. Ved behandlingen af ​​diabetisk polyneuropati udover neurologen spilles en vigtig rolle af endokrinologen. Målet med behandling er gradvist at sænke blodsukkerniveauet. For at eliminere den intense smerte, som patienten lider under, ordineres lægemidler som gabapentin, pregabalin, carbamazepin, lamotrigin.
4. Uremisk polyneuropati terapi sørger for korrektion af uræmiske toksiner i blodet på grund af nyretransplantation eller programmeret hæmodialyse.
5. Succesen med behandling af toksisk polyneuropati afhænger af, hvor hurtigt patientens kontakt med det giftige stof stoppes. Hvis sygdommen er blevet en konsekvens af at tage stofferne, bør behandlingen begynde med en reduktion i dosis. Med den bekræftede diagnose af difteri vil den rettidige introduktion af antitoksisk serum bidrage til at forhindre forværring af difteri polyneuropati.

Prognose for polyneuropati

Patienter diagnosticeret med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati har en gunstig prognose for helbredet. Dødeligheden hos patienter med en sådan diagnose er meget lav. Det er imidlertid umuligt at helbrede patologien fuldstændigt, så behandling giver mulighed for at fjerne symptomer. Immunsuppressiv terapi gør det muligt at opnå sygdoms remission i mere end 90% af tilfældene. Det skal imidlertid huskes, at polyneuropati ledsages af talrige komplikationer.

Arvelig polyneuropati udvikler sig meget langsomt, så behandlingen er vanskelig, og prognosen for patienter er ugunstig. Imidlertid klarer mange patienter at tilpasse sig og lære at leve med deres sygdomme. En gunstig prognose for diabetisk polyneuropati er kun mulig, hvis den behandles straks. Normalt formår lægerne at normalisere patientens tilstand. Kun i de sene stadier af polyneuropati kan patienten klage over alvorligt smertsyndrom. Prognosen for livet hos en patient med uremisk polyneuropati afhænger af sværhedsgraden af ​​kronisk nyresvigt.